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A primera vista 109: Hidronefrosis no obstructuva con policitema secundaria

Un varn de 34 aos, no fumador fue derivado para valoracin por una historia de 3 aos de policitemia que requera de una flebotoma mensual. Entre sus antecedentes mdicos destaca una diabetes inspida nefrognica congnita, con una produccin de orina de 12-15 l/da. El examen fsico revel normovolemia y riones fcilmente palpables. El laboratorio mostr hemoglobina de 20,2 g/dl (referencia 13,5-18,0) y creatininemia de 1,6 mg/dl (referencia 0,7-1,2). No evidenciaba dificultad para respirar y ni hipoxemia. Antes de la iniciacin de la flebotoma, su masa globular era elevada. La concentracin elevada de eritropoyetina srica de 49,1 U/l (referencia 3,7-31,5) y la ausencia de una mutacin gentica V617F en la quinasa Janus 2 (JAK2) sugieren policitemia secundaria. La TAC de abdomen sin contraste revel megavejiga, megaureter severo bilateral (e hidronefrosis bilateral extrema con adelgazamiento extremo de las cortezas renales (flecha amarilla). Una diabetes inspida nefrognica sin control puede resultar en una marcada hidronefrosis no obstructiva que posteriormente puede causar hipoxia renal local, con aumento en la produccin de eritropoyetina y policitemia. En este paciente, la prescripcin de IECA e hidroclorotiazida con disminucin del gasto urinario a 7-9 l/da, permiti la reducir la frecuencia de su flebotoma teraputica a una vez cada 3 meses
Tomado de Nonobstructive Hydronephrosis with Secondary Polycythemia. Chih-Chien Sung, (MD). Shih-Hua Lin, (MD). Tri-Service General Hospital Taipei, Taiwan. NEJM (Images In Clinical Medicine). 2011