Anda di halaman 1dari 40

Keperawatan Anak II

ffBAB I PENDAHULUAN .1 Latar Belakang Thalassemia adalah kelainan bawaan dari sintesis hemoglobin. Presentasi klinisnya bervariasi dari asimtomatik sampai berat hingga mengancam jiwa. Dahulu dinamakan sebagai Mediterannian anemia, diusulkan oleh Whipple, namun kurang tepat karena sebenarnya kondisi ini dapat ditemukan di mana saja di seluruh dunia. Seperti yang akan dijelaskan selanjutnya, beberapa tipe berbeda dari thalassemia lebih endemik pada area geografis tertentu. Pada tahun 1925, Thomas Cooley, seorang spesialis anak dari Detroit, mendeskripsikan suatu tipe anemia berat pada anak-anak yang berasal dari Italia. Beliau menemukan adanya nukleasi sel darah merah yang masif pada sapuan apus darah tepi, yang mana awalnya beliau pikir sebagai anemia eritroblastik, suatu keadaan yang disebutkan oleh von Jaksh sebelumnya. Namun tak lama kemudian, Cooley menyadari bahwa eritroblastemia tidak spesifik dan esensial pada temuan ini sehingga istilah anemia eritroblastik tidak dapat dipakai. Meskipun Cooley curiga akan adanya pengaruh genetik dari kelainan ini, namun beliau gagal dalam menginvestigasi orangtua sehat pada anak-anak yang mengidap kelainan ini. Di Eropa, Riette mendeskripsikan mengenai adanya anemia mikrositik hipokromik ringan yang tak terjelaskan pada anak-anak keturunan Italia pada tahun yang sama saat Cooley melaporan adanya bentuk anemia berat yang akhirnya dinamakan mengikutinya namanya. Sebagi tambahan, Wintrobe di Amerika Serikat

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

melaporkan adanya anemia ringan pada kedua orangtua dari anak yang mengidap anemia Cooley. Anemia ini sangat mirip dengan kelainan yang ditemukan Riette. Baru setelah itu anemia Cooley dinyatakan sebagai bentuk homozigot dari anemia hipokromik mikrositik ringan yang dideskripsikan oleh Riette dan Wintrobe. Bentuk anemia berat ini kemudian dilabelisasi sebagai thalassemia mayor dan bentuk ringannya dinamakan sebagai thalassemia minor. Kata thalassemia berasal dari bahasa Yunani yaitu thalassa yang berarti laut (mengarah ke Mediterania), dan emia, yang
berarti berhubungan dengan darah.

.2

Tujuan .2.1 Tujuan Umum

Untuk mengetahui tentang asuhan keperawatan pada klien dengan gastritis. .2.2 Tujuan Khusus 1. Untuk mengetahui tentang konsep dasar teori tentang Thalesemia

pada anak. 2. Memberikan asuhan keperawatan pada klien dengan penyakit

Thalesemia asuhan keperawatan teoritis pada klien dengan penyakit Thalesemia keperawatan. .3 Manfaat .3.1 Menambah pengetahuan dan keterampilan kelompok dalam menerapkan asuhan keperawatan pada pasien penyakit gastritis. .3.2 Menambah pengetahuan dan wawasan baik penulis maupun pembaca. yang meliputi pengkajian, diagnosa dan intervensi

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

BAB II LANDASAN TEORITIS 2.1 Konsep Teori Thalesemia 2.1.1 Definisi Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997). Dengan kata lain, thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb. Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 ) Sindrom thalasemia adalah sekelompok penyakit atau keadaan herediter dimana produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu (Kosasih, 2001).

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemofilia dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit pendek (kurang dari 100 hari). (Ngastiyah, 1997). Jadi Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah (eritrosit) sehingga umur eritrosit pendek (kurang dari 100 hari), yang disebabkan oleh defesiensi produksi satu , yang diturunkan dari kedua dan atau lebih dari satu jenis rantai orang tua kepada anak-anaknya secara resesif. 2.1.2 Etiologi 3 Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot).

Talasemia disebabkan oleh delesi (hilangnya) satu gen penuh atau sebagian dari gen (ini terdapat terutama pada talasemia -a) atau mutasi noktah pada gen (terutama pada talasemia - b), kelainan itu menyebabkan menurunnya sintesis rantai polipeptid yang menyusun globin. Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. Primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intramedular. Sedangkan yang sekunder ialah karena defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma intravaskular yang mengakibatkan retikuloendotelial hemodilusi dalam dan destruksi dan hati. eritrosit Penelitian oleh sistem

limpa

biomolekular

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang (Mansjoer, 2000).

3.1.1 Klasifikasi Thalessemia Saat ini dikenal sejumlah besar sindrom thalasemia; masing-masing melibatkan penurunan produksi satu atau lebih rantai globin, yang membentuk bermacam-macam jenis Hb yang ditemukan pada sel darah merah. Jenis yang paling penting dalam praktek klinis adalah sindrom yang mempengaruhi baik atau sintesis rantai maupun . Thalassemia- Anemia mikrositik yang disebabkan oleh defisiensi sintesis globin- banyak ditemukan di Afrika, negara di daerah Mediterania, dan sebagian besar Asia. Delesi gen globin- menyebabkan sebagian besar kelainan ini. Terdapat empat gen globin- pada individu normal, dan empat bentuk thalassemia- yang berbeda telah diketahui sesuai dengan delesi satu, dua, tiga, dan semua empat gen ini
Tabel 1. Thalassemia-

Genotip

Presentasi Klinis Hemoglobin Elektroforesis Saat Lahir > 6 bulan / 4 Normal N -/ 3 Silent carrier 0-3 % Hb Barts --/ atau /- 2 Trait thal- 2-10% Hb Barts --/- 1 Penyakit Hb H 15-30% Hb Bart Hb H --/-0 Hydrops fetalis >75% Hb Bart Ket : N = hasil normal, Hb = hemoglobin, Hb Barts = 4, HbH = 4
1.

Jumlah gen

N N N -

Silent carrier thalassemia-

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

Merupakan tipe thalassemia subklinik yang paling umum, biasanya

ditemukan secara kebetulan diantara populasi, seringnya pada etnik AfroAmerika. Seperti telah dijelaskan sebelumnya, terdapat 2 gen yang terletak pada kromosom 16.
o

Pada tipe silent carrier, salah satu gen pada kromosom 16 menghilang,

menyisakan hanya 3 dari 4 gen tersebut. Penderita sehat secara hematologis, hanya ditemukan adanya jumlah eritrosit (sel darah merah) yang rendah dalam beberapa pemeriksaan. o Pada tipe ini, diagnosis tidak dapat dipastikan dengan pemeriksaan

elektroforesis Hb, sehingga harus dilakukan tes lain yang lebih canggih. Bisa juga dicari akan adanya kelainan hematologi pada anggota keluarga ( misalnya orangtua) untuk mendukung diagnosis. Pemeriksaan darah lengkap pada salah satu orangtua yang menunjukkan adanya hipokromia dan mikrositosis tanpa penyebab yang jelas merupakan bukti yang cukup kuat menuju diagnosis thalasemia.
2. Trait thalassemia- o

Trait ini dikarakterisasi dengan anemia ringan dan jumlah sel darah

merah yang rendah. Kondisi ini disebabkan oleh hilangnya 2 gen pada satu kromosom 16 atau satu gen pada masing-masing kromosom. Kelainan ini sering ditemukan di Asia Tenggara, subbenua India, dan Timur Tengah.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

Pada bayi baru lahir yang terkena, sejumlah kecil Hb Barts (4) dapat

ditemukan pada elektroforesis Hb. Lewat umur satu bulan, Hb Barts tidak terlihat lagi, dan kadar Hb A2 dan HbF secara khas normal. 3. Penyakit Hb H o Kelainan disebabkan oleh hilangnya 3 gen globin , merepresentasikan thalassemia- intermedia, dengan anemia sedang sampai berat, splenomegali, ikterus, dan jumlah sel darah merah yang abnormal. Pada sediaan apus darah tepi yang diwarnai dengan pewarnaan supravital akan tampak sel-sel darah merah yang diinklusi oleh rantai tetramer (Hb H) yang tidak stabil dan terpresipitasi di dalam eritrosit, sehingga menampilkan gambaran golf ball. Badan inklusi ini dinamakan sebagai Heinz bodies. 4. Thalassemia- mayor o Bentuk thalassemia yang paling berat, disebabkan oleh delesi semua gen

globin-, disertai dengan tidak ada sintesis rantai sama sekali.


o

Karena Hb F, Hb A, dan Hb A2 semuanya mengandung rantai , maka

tidak satupun dari Hb ini terbentuk. Hb Barts (4) mendominasi pada bayi yang menderita, dan karena 4 memiliki afinitas oksigen yang tinggi, maka bayi-bayi itu mengalami hipoksia berat. Eritrositnya juga mengandung sejumlah kecil Hb embrional normal (Hb Portland = 22), yang berfungsi sebagai pengangkut oksigen. o Kebanyakan dari bayi-bayi ini lahir mati, dan kebanyakan dari bayi yang

lahir hidup meninggal dalam waktu beberapa jam. Bayi ini sangat hidropik,

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

dengan gagal jantung kongestif dan edema anasarka berat. Yang dapat hidup dengan manajemen neonatus agresif juga nantinya akan sangat bergantung dengan transfusi. Thalassemia- Sama dengan thalassemia-, dikenal beberapa bentuk klinis dari thalassemia-; antara lain :
1. Silent carrier thalassemia- a. Penderita tipe ini biasanya asimtomatik, hanya ditemukan nilai eritrosit

yang rendah. Mutasi yang terjadi sangat ringan, dan merepresentasikan suatu thalassemia-+.
b. Bentuk silent carrier thalassemia- tidak menimbulkan kelainan yang

dapat diidentifikasi pada individu heterozigot, tetapi gen untuk keadaan ini, jika diwariskan bersama-sama dengan gen untuk thalassemia-,

menghasilkan sindrom thalassemia intermedia. 2. Trait thalassemia-


a. Penderita

mengalami

anemia

ringan,

nilai

eritrosit

abnormal,

dan

elektroforesis Hb abnormal dimana didapatkan peningkatan jumlah Hb A2, Hb F, atau keduanya b. Individu dengan ciri (trait) thalassemia sering didiagnosis salah sebagai anemia defisiensi besi dan mungkin diberi terapi yang tidak tepat dengan

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

preparat besi selama waktu yang panjang. Lebih dari 90% individu dengan trait thalassemia- mempunyai peningkatan Hb-A2 yang berarti (3,4%-7%). Kira-kira 50% individu ini juga mempunyai sedikit kenaikan HbF, sekitar 26%. Pada sekelompok kecil kasus, yang benar-benar khas, dijumpai Hb A2 normal dengan kadar HbF berkisar dari 5% sampai 15%, yang mewakili thalassemia tipe . 3. Thalassemia- yang terkait dengan variasi struktural rantai a. Presentasi klinisnya bervariasi dari seringan thalassemia media hingga

seberat thalassemia- mayor


b. Ekspresi gen homozigot thalassemia (+) menghasilkan sindrom mirip

anemia Cooley yang tidak terlalu berat (thalassemia intermedia). Deformitas skelet dan hepatosplenomegali timbul pada penderita ini, tetapi kadar Hb mereka biasanya bertahan pada 6-8 gr/dL tanpa transfusi.
c.

Kebanyakan bentuk thalassemia- heterozigot terkait dengan anemia

ringan. Kadar Hb khas sekitar 2-3 gr/dL lebih rendah dari nilai normal menurut umur. d. Eritrosit adalah mikrositik hipokromik dengan poikilositosis, ovalositosis, dan seringkali bintik-bintik basofil. Sel target mungkin juga ditemukan tapi biasanya tidak mencolok dan tidak spesifik untuk thalassemia.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

10

e.

MCV rendah, kira-kira 65 fL, dan MCH juga rendah (<26 pg).

Penurunan ringan pada ketahanan hidup eritrosit juga dapat diperlihatkan, tetapi tanda hemolisis biasanya tidak ada. Kadar besi serum normal atau meningkat.
4. Thalassemia- homozigot (Anemia Cooley, Thalassemia Mayor) a. bergejala sebagai anemia hemolitik kronis yang progresif selama 6 bulan

kedua kehidupan. Transfusi darah yang reguler diperlukan pada penderita ini untuk mencegah kelemahan yang amat sangat dan gagal jantung yang disebabkan oleh anemia. Tanpa transfusi, 80% penderita meninggal pada 5 tahun pertama kehidupan. b. Pada kasus yang tidak diterapi atau pada penderita yang jarang menerima transfusi pada waktu anemia berat, terjadi hipertrofi jaringan eritropoetik disumsum tulang maupun di luar sumsum tulang. Tulang-tulang menjadi tipis dan fraktur patologis mungkin terjadi. Ekspansi masif sumsum tulang di wajah dan tengkorak menghasilkan bentuk wajah yang khas.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

11

Gambar 6. Deformitas tulang pada thalassemia beta mayor (Facies Cooley) c. Pucat, hemosiderosis, dan ikterus sama-sama memberi kesan coklat

kekuningan. Limpa dan hati membesar karena hematopoesis ekstrameduler dan hemosiderosis. Pada penderita yang lebih tua, limpa mungkin sedemikian besarnya sehingga menimbulkan ketidaknyamanan mekanis dan

hipersplenisme sekunder.

Gambar 7. Splenomegali pada thalassemia

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

12

d. Pertumbuhan terganggu pada anak yang lebih tua; pubertas terlambat atau tidak terjadi karena kelainan endokrin sekunder. Diabetes mellitus yang disebabkan oleh siderosis pankreas mungkin terjadi. Komplikasi jantung, termasuk aritmia dan gagal jantung kongestif kronis yang disebabkan oleh siderosis miokardium sering merupakan kejadian terminal.
e. Kelainan morfologi eritrosit pada penderita thalassemia- homozigot yang tidak ditransfusi adalah ekstrem. Disamping hipokromia dan mikrositosis berat, banyak ditemukan poikilosit yang terfragmentasi, aneh (sel bizarre) dan sel target. Sejumlah besar eritrosit yang berinti ada di darah tepi, terutama setelah splenektomi. Inklusi intraeritrositik, yang merupakan presipitasi kelebihan rantai , juga terlihat pasca splenektomi. Kadar Hb turun secara cepat menjadi < 5 gr/dL kecuali mendapat transfusi. Kadar serum besi tinggi dengan saturasi kapasitas pengikat besi (iron binding capacity). Gambaran biokimiawi yang nyata adalah adanya kadar HbF yang sangat tinggi dalam eritrosit.

3.1.2 Patofisiologi Thalassemia adalah kelainan herediter dari sintesis Hb akibat dari gangguan produksi rantai globin. Penurunan produksi dari satu atau lebih rantai globin tertentu (,,,) akan menghentikan sintesis Hb dan menghasilkan ketidakseimbangan dengan terjadinya produksi rantai globin lain yang normal. Karena dua tipe rantai globin ( dan non-) berpasangan antara satu sama lain dengan rasio hampir 1:1 untuk membentuk Hb normal, maka akan terjadi produksi berlebihan dari rantai globin yang normal dan terjadi akumulasi

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

13

rantai tersebut di dalam sel menyebabkan sel menjadi tidak stabil dan memudahkan terjadinya destruksi sel. Ketidakseimbangan ini merupakan suatu tanda khas pada semua bentuk thalassemia. Karena alasan ini, pada sebagian besar thalassemia kurang sesuai disebut sebagai hemoglobinopati karena pada tipe-tipe thalassemia tersebut didapatkan rantai globin normal secara struktural dan juga karena defeknya terbatas pada menurunnya

produksi dari rantai globin tertentu. Tipe thalassemia biasanya membawa nama dari rantai yang tereduksi. Reduksi bervariasi dari mulai sedikit penurunan hingga tidak diproduksi sama sekali (complete absence). Sebagai contoh, apabila rantai hanya sedikit diproduksi, tipe thalassemia-nya dinamakan sebagai thalassemia-+,

sedangkan tipe thalassemia- menandakan bahwa pada tipe tersebut rantai tidak diproduksi sama sekali. Konsekuensi dari gangguan produksi rantai globin mengakibatkan berkurangnya deposisi Hb pada sel darah merah (hipokromatik). Defisiensi Hb menyebabkan sel darah merah menjadi lebih kecil, yang mengarah ke gambaran klasik thalassemia yaitu anemia hipokromik mikrositik. Hal ini berlaku hampir pada semua bentuk anemia yang disebabkan oleh adanya gangguan produksi dari salah satu atau kedua komponen Hb : heme atau globin. Namun hal ini tidak terjadi pada silent carrier, karena pada penderita ini jumlah Hb dan indeks sel darah merah berada dalam batas normal. Pada tipe trait thalassemia- yang paling umum, level Hb A2 (2/2) biasanya meningkat. Hal ini disebabkan oleh meningkatnya penggunaan

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

14

rantai oleh rantai bebas yang eksesif, yang mengakibatkan terjadinya kekurangan rantai adekuat untuk dijadikan pasangan. Gen , tidak seperti gen dan , diketahui memiliki keterbatasan fisiologis dalam kemampuannya untuk memproduksi rantai yang stabil; dengan berpasangan dengan rantai , rantai memproduksi Hb A2 (kira-kira 2,5-3% dari total Hb). Sebagian dari rantai yang berlebihan digunakan untuk membentuk Hb A2, dimana sisanya (rantai ) akan terpresipitasi di dalam sel, bereaksi dengan membran sel, mengintervensi divisi sel normal, dan bertindak sebagai benda asing sehingga terjadinya destruksi dari sel darah merah. Tingkat toksisitas yang disebabkan oleh rantai yang berlebihan bervariasi berdasarkan tipe dari rantai itu sendiri (misalnya toksisitas dari rantai pada thalassemia- lebih nyata dibandingkan toksisitas rantai pada thalassemia-). Dalam bentuk yang berat, seperti thalassemia- mayor atau anemia Cooley, berlaku patofisiologi yang sama dimana terdapat adanya substansial yang berlebihan. Kelebihan rantai bebas yang signifikan akibat kurangnya rantai akan menyebabkan terjadinya pemecahan prekursor sel darah merah di sumsum tulang (eritropoesis inefektif). Produksi Rantai Globin Untuk memahami perubahan genetik pada thalassemia, kita perlu mengenali dengan baik proses fisiologis dari produksi rantai globin pada orang sehat atau normal. Suatu unit rantai globin merupakan komponen utama untuk membentuk Hb : bersama-sama dengan Heme, rantai globin menghasilkan Hb. Dua pasangan berbeda dari rantai globin akan membentuk

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

15

struktur tetramer dengan Heme sebagai intinya. Semua Hb normal dibentuk dari dua rantai globin (atau mirip-) dan dua rantai globin non-. Bermacam-macam tipe Hb terbentuk, tergantung dari tipe rantai globin yang membentuknya. Masing-masing tipe Hb memiliki karakteristik yang berbeda dalam mengikat oksigen, biasanya berhubungan dengan kebutuhan oksigen pada tahap-tahap perkembangan yang berbeda dalam kehidupan manusia. Pada masa kehidupan embrionik, rantai (rantai mirip-) berkombinasi dengan rantai membentuk Hb Portland (22) dan dengan rantai untuk membentuk Hb Gower-1 (22). Selanjutnya, ketika rantai telah diproduksi, dibentuklah Hb Gower-2, berpasangan dengan rantai (22). Hb Fetal dibentuk dari 22 dan Hb dewasa primer (Hb A) dibentuk dari 22. Hb fisiologis yang ketiga, Hb A2, dibentuk dari rantai 22.

Patofisiologi seluler Kelainan dasar dari semua tipe thalassemia adalah ketidakseimbangan sintesis rantai globin. Namun, konsekuensi akumulasi dari produksi rantai globin yang berlebihan berbeda-beda pada tiap tipe thalassemia. Pada thalassemia-, rantai yang berlebihan, tidak mampu membentuk Hb tetramer, terpresipitasi di dalam prekursor sel darah merah dan, dengan berbagai cara, menimbulkan hampir semua gejala yang bermanifestasi pada sindroma thalassemia-; situasi ini tidak terjadi pada thalassemia-.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

16

Rantai globin yang berlebihan pada thalassemia- adalah rantai pada tahun-tahun pertama kehidupan, dan rantai pada usia yang lebih dewasa. Rantai-rantai tipe ini relatif bersifat larut sehingga mampu membentuk homotetramer yang, meskipun relatif tidak stabil, mampu tetap bertahan (viable) dan dapat memproduksi molekul Hb seperti Hb Bart (4) dan Hb H (4). Perbedaan dasar pada dua tipe utama ini mempengaruhi perbedaan besar pada manifestasi klinis dan tingkat keparahan dari penyakit ini. Rantai yang terakumulasi di dalam prekursor sel darah merah bersifat tidak larut (insoluble), terpresipitasi di dalam sel, berinteraksi dengan membran sel (mengakibatkan kerusakan yang signifikan), dan mengganggu divisi sel. Kondisi ini menyebabkan terjadinya destruksi intramedular dari prekursor sel darah merah. Sebagai tambahan, sel-sel yang bertahan yang sampai ke sirkulasi darah perifer dengan intracellular inclusion bodies (rantai yang berlebih) akan mengalami hemolisis; hal ini berarti bahwa baik hemolisis maupun eritropoesis inefektif menyebabkan anemia pada penderita dengan thalassemia-. Kemampuan sebagian sel darah merah untuk mempertahankan produksi dari rantai , yang mampu untuk berpasangan dengan sebagian rantai yang berlebihan untuk membentuk Hb F, adalah suatu hal yang menguntungkan. Ikatan dengan sebagian rantai berlebih tidak diragukan lagi dapat mengurangi gejala dari penyakit dan menghasilkan Hb tambahan yang memiliki kemampuan untuk membawa oksigen.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

17

Selanjutnya, peningkatan produksi Hb F sebagai respon terhadap anemia berat, menimbulkan mekanisme lain untuk melindungi sel darah merah pada penderita dengan thalassemia-. Peningkatan level Hb F akan meningkatkan afinitas oksigen, menyebabkan terjadinya hipoksia, dimana, bersama-sama dengan anemia berat akan menstimulasi produksi dari eritropoetin. Akibatnya, ekspansi luas dari massa eritroid yang inefektif akan menyebabkan ekspansi tulang berat dan deformitas. Baik penyerapan besi dan laju metabolisme akan meningkat, berkontribusi untuk menambah gejala klinis dan manifestasi laboratorium dari penyakit ini. Sel darah merah abnormal dalam jumlah besar akan diproses di limpa, yang bersama-sama dengan adanya hematopoesis sebagai respon dari anemia yang tidak diterapi, akan menyebabkan splenomegali masif yang akhirnya akan menimbulkan terjadinya hipersplenisme. Apabila anemia kronik pada penderita dikoreksi dengan transfusi darah secara teratur, maka ekspansi luas dari sumsum tulang akibat eritropoesis inefektif dapat dicegah atau dikembalikan seperti semula. Memberikan sumber besi tambahan secara teori hanya akan lebih merugikan pasien. Namun, hal ini bukanlah masalah yang sebenarnya, karena penyerapan besi diregulasi oleh dua faktor utama : eritropoesis inefektif dan jumlah besi pada penderita yang bersangkutan. Eritropoesis yang inefektif akan menyebabkan peningkatan absorpsi besi karena adanya downregulation dari gen HAMP, yang memproduksi hormon hepar yang dinamakan hepcidin, regulator utama

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

18

pada absorpsi besi di usus dan resirkulasi besi oleh makrofag. Hal ini terjadi pada penderita dengan thalassemia intermedia. Dengan pemberian transfusi darah, eritropoesis yang inefektif dapat diperbaiki, dan terjadi peningkatan jumlah hormon hepcidin; sehingga penyerapan besi akan berkurang dan makrofag akan mempertahankan kadar besi. Pada pasien dengan iron overload (misalnya hemokromatosis), absorpsi besi menurun akibat meningkatnya jumlah hepsidin. Namun, hal ini tidak terjadi pada penderita thalassemia- berat karena diduga faktor plasma menggantikan mekanisme tersebut dan mencegah terjadinya produksi hepsidin sehingga absorpsi besi terus berlangsung meskipun penderita dalam keadaan iron overload. Efek hepsidin terhadap siklus besi dilakukan melalui kerja hormon lain bernama ferroportin, yang mentransportasikan besi dari enterosit dan makrofag menuju plasma dan menghantarkan besi dari plasenta menuju fetus. Ferroportin diregulasi oleh jumlah penyimpanan besi dan jumlah hepsidin. Hubungan ini juga menjelaskan mengapa penderita dengan thalassemia- yang memiliki jumlah besi yang sama memiliki jumlah ferritin yang berbeda sesuai dengan apakah mereka mendapat transfusi darah teratur atau tidak. Sebagai contoh, penderita thalassemia- intermedia yang tidak mendapatkan transfusi darah memiliki jumlah ferritin yang lebih rendah dibandngkan dengan penderita yang mendapatkan transfusi darah secara teratur, meskipun keduanya memiliki jumlah besi yang sama.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

19

Kebanyakan besi non-heme pada individu yang sehat berikatan kuat dengan protein pembawanya, transferrin. Pada keadaan iron overload, seperti pada thalassemia berat, transferrin tersaturasi, dan besi bebas ditemukan di plasma. Besi ini cukup berbahaya karena memiliki material untuk memproduksi hidroksil radikal dan akhirnya akan terakumulasi pada organorgan, seperti jantung, kelenjar endokrin, dan hati, mengakibatkan terjadinya kerusakan pada organ-organ tersebut (organ damage).

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 2.1.5 WOC


Primer : genetik, idioptaik Hb post natal terganggu

20
Skunder : Defisiensi asam folat pada kehamilan

Gangguan Produksi Rantai Globin

Penurunan produksi dari 1 atau lebih rantai globin tertentu

Pertumbuhan berlebihan tulang frontal, zogomatik dan maxila

Penurunan Sintesis Hb Rantai Beta Distorsi tulang muka


Peningkatan Compensatori Sentesa rantai Alfa Dahi menonjol, mulut tongos, pertumbuhan gizi tidak teratur

Ketidak seimbangan Formasi hemoglobin

Thalesemia

Penurunan Hb

Eritropoesis tidak efektif Penghancuran sel eritrosit intramedular Hemolisis

Pertumbuhan gizi yang kurang disertai retraksi tulang rahang

Hipokromatik

Defisiensi Hb

Perubahan pada tulang akrena hiperaktivitas sumsum merah berupa depormitas (pada kondisi yang tidak atau kurang mendapat transfusi darah) Suplai nutrisi berkurang Anemia

Seldarah merah menjadi kecil

Anemia Berat

Komponen sel darah berkurang < Hb

Anoreksia
Berat badan turun

Anak semakin pucat dan mengalami gangguan pertumbuhan Anak semakin tambak kecil

< O2
Hipoksia, sesak napas

Pucat, kelemahan
Penurunan komponen sel

Kurangnya selera makan

Penurunan Kemampuan fisik Mk : Perubahan tumbuh kembang

Ketidakseimbangan kebutuhan dan suplai oksigen

Mk : Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan

Mk : Perubahan perfusi jaringan perifer

Mk: Intoleransi Aktivitas

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

21

2.1.6 Manifestasi Klinis Secara klinis talasemia dapat dibagi dalam beberapa tingkatan sesuai beratnya gejala klinis mayor, intermedia dan minor atau trait (pembawa sifat). Batas antara tingkatan tersebut sering tidak jelas. Biasanya bersifat homozygot. Sinonim : Anemia Cooley, Talasemia Beta Mayor Anemia Mediteranean, Talasemia Homozygot. Gejala klinis berupa muka mogoloid, pertumbuhan badan kurang sempurna (pendek), pembesaran hati dan limpa, perubahan pada tulang karena hiperaktivitas sumsum merah berupa deformitas dan faktor spontan, terutama kasus yang tidak atau kurang mendapat tranfusi darah. Deformitas tulang disamping mengakibatkan muka mongoloid, dapat menyebabkan pertumbuhan berlebihan tulang frontal dan zigomatik serta maksila. Pertumbuhan gizi biasanya buruk. Sering disertai retraksi tulang rahang. Sinusitis (terutama maksilaris) sering kambuh, akibat kurang lancarnya drainase pertumbuhan intelektual dan berbicara biasanya tidak terganggu. IQ kurang baik apabila tidak mendapat tranfusi darah secara teratur dan cukup menaikkan kadar Hb. Anemia biasanya berat dan biasanya mulai muncul gejalanya pada usia beberapa bulan serta menjadi jelas pada usia 2 tahun. Ikterus jarang terjadi dan bila ada biasanya ringan. Talasemia -bo homozygot pada umumnya memerlukan tranfusi secara reguler, tetapi ada kalanya berlangsung ringan dan memberikan gambaran klinis seperti talasemia intermedia. Talasemia beta diantara orang negro (talasemia beta 2) pada umumnya berlangsung ringan.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

22

Pada talasemia intermedia dan minor sesuai dengan arti katanya didapatkan variasi luas mengenai jenis gejala klinis. Talasemia intermedia fenotipik adalah talasemia mayor tanpa adanya kerusakan gen. Keadaan klinisnya lebih baik dan gejala lebih ringan daripada talasemia mayor. Pada talasemia intermedia umumnya tidak ada splenomegali. Anemia ringan, bila ada disebabkan oleh masa hidup eritrosit yang memendek. Pada talasemia trait umumnya tidak dijumpai gejala klinis yang khas. Hanya di dapat kelainan pada eritrosit dan atau hanya sebagian dari gejala yang didapat pada kasus homozygot. Gambaran klinis penyakit talasemia beta Hb E menyerupai talasemia mayor Hb dalam hal ini terdiri dari HbE, HbF dan apabila ada Hb A1 dalam jumlah yang sedikit. Talesemia mayor mulai menunjukkan gejala anemia pada masa bayi (kadang kadang pada umur 3 bulan) pada waktu sintesis rantai -b menggantikan sintesis rantai - l. Anak semakin pucat dan mengalami gangguan pertumbuhan sehingga makin nyata tampak kecil, fragil. Lama lama perut membuncit karena splenomegali. Karena itu setiap anak dengan pucat (terutama bila anemia berat), fragil, mungkin juga ditemukan PEM I maka dia harus dicurigai menderita talasemia, mengingat Indonesia adalah daerah sindrom talasemia. Pada pengamatan lebih dekat tampak muka mongoloid dengan hipertolerisme, nasal bridge pesek; pada anak yang agak besar mulut tonggos (rodent like mouth) akibat maksila yang lebih menonjol, bibir atas agak terangkat. Splenomegali makin nyata dengan makin

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

23

bertambahnya umur. Hepatomegali umumnya ada, pasca splenektomi hepatomegali selalu ada dan progresif. Limfadenopati jarang terjadi. Pada masa remaja terjadi keterlambatan menarche dan pertumbuhan alat kelamin sekunder, keterlambatan fungsi reproduksi. Dapat pula terjadi fraktur patologik, ulkus kronik ditungkai bawah seperti pada anemia hemolitik kronik yang lain sebagai akibat dari ekspansi eritropoesis. Terjadi distorsi tulang tulang muka sehingga dahi menonjol, mulut tonggos, pertumbuhan gigi tidak teratur. Hemosiderosis makin nyata pada dekade kedua kehidupan terutama pada penderita yang sering mendapat tranfusi (sampai > 100 kali) dan tidak mendapat iron chelating agent untuk mengeluarkan timbunan besi tubuh. Pada Rontgen tulang kepala tampak gambaran hair on end korteks tipis bahkan tak tampak, diploe tampak seperti garis garis tegak lurus pada lengkung tengkorak seperti gambaran singkat. 2.1.7 Pemeriksaan Penunjang 1. Darah tepi Hb rendah dapat sampai 2 atau 3 gr%

- Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan makrovaloositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling, benda Howell jolly, poikilositosis dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas. Normoblas di daerah tepi terutama jenis asidofil (perhatikan normoblas adalah sel darah merah yang masih berinti sehingga ikut terhitung pada

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

24

perhitungan lukosit dengan bilik hitung adalah AL lebih tinggi dari pada sebenarnya) Retikulosit meninggi

2. Susunan Tulang (tidak menentukan diagnosis) - Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil. - Granula Fe (dengan pengecatan prussian Blue) meningkat. 3. Pemeriksaan Khusus - HbF meninggi : 20% - 90% Hb total (alkali denaturasi) Elektroforesis Hb untuk menunjukkan hemoglobinopati yang lain maupun mengukur kadar HbF. - Pemeriksaan pedigree untuk memastikan diagnosis : kedua orang tua pasien telasemia mayor merupakan trait (carier) dengan Hb A2 meninggi (> 3,5 dari Hb total) 4. Pemeriksaan Lain - Foto Ro tulang kepala menunjukkan gambaran hair on end kortex menipis, diploe melebar dengan traberkula tegak lurus pada kortex. - Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang menunjukkan perluasan sumsum tulang trabekula tampak jelas. - Fragilitas eritrosit terhadap larutan NaCl menurun - Bukti pasti fenotif talasemia adalah ketidakseimbangan produksi rantai polipeptida globin (diagnosis molekuler)

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

25

2.1.8 Penatalaksanaan Medikamentosa

Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 g/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.
Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.

Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah. II. Bedah Splenektomi, dengan indikasi: limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan terjadinya ruptur hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun. tekanan intraabdominal dan bahaya

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

26

III. Suportif Transfusi darah : Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. IV. Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll) Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi, Gigi 2.1.9 Komplikasi Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga ditimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, ku.lit, jantung dan lainnya. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut. Limpa yang besar mudah rupture akibat trauma yang ringan. Kadang-kadang thalasemia disertai oleh tanda hipersplenisme seperti leukopenia dan trombopenia. Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung. Kelebihan Fe (khususnya pada pemberian transfusi) Komplikasi pada jantung, contoh constrictive pericarditis to heart failure and arrhythmias. Komplikasi pada hati, contoh hepatomegali sampai cirrhosis.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

27

Komplikasi jangka panjang, contoh HCV. Komplikasi hematologic, contoh VTE. Komplikasi pada endokrin, seperti endokrinopati, DM. Gagal tumbuh karena diversi dari sumber kalori untuk eritropoesis. Fertil, seperti terjadi hypogonadotrophic hypogonadism dan gangguan kehamilan.

2.2 Asuhan Keperawatan Teoritis 2.2.1 Pengkajian A. Asal Keturunan / Kewarganegaraan

Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

B. Umur

Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.

C. Riwayat Kesehatan Anak

Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

D. Pertumbuhan dan Perkembangan

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

28

Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.

E. Pola Makan

Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia.

F. Pola Aktivitas

Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat karena anak mudah lelah.

G. Riwayat Kesehatan Keluarga


Thalasemia

merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah

orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor. H. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core ANC)

Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.

I. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

29

KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia. Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.

Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan Mulut dan bibir terlihat kehitaman Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.

Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali).

Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal

Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.

Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

2.2.2

Diagnosa Keperawatan Yang Mungkin muncul 1. Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan Oksigen/zat nutrisi ke sel.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

30

2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen. 3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya selera makan. 4. Koping keluarga tidak efektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga. 5. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis. 6. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tak adekuat: penurunan Hb, leukopeni atau penurunan granulosit. 7. Perubahan tumbuh kembang berhubungan dengan penurunan kemampuan fisik yang disebabkan oleh kelainan hematology dan efek penyakit dan terapi.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

31

2.2.3

Rencana Asuhan Keperawatan


NO DIAGNOSA KEPERAWATAN TUJUAN DAN KRITERIA HASIL INTERVENSI RASIONAL

Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen/zat nutrisi

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 5x 24 jam perfusi jaringan klien adekuat dengan criteria : - Membran mukosa merah muda - Conjunctiva tidak anemis - Akral hangat - TTV dalam batas normal

- Monitor TTV,pengisian kapiler,warna kulit dan membaran mukosa - Tinggikan posisi kepala tempat tidur - Periksa adanya keluhan nyeri - Catat keluhan rasa dingin - Pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat - Beri oksigen sesuai kebutuhan

- Perubahan tanda vital,warna kulit dan membran mukosa menunjukkan tanda perfusi jaringan - Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigen untuk kebutuhan seluler - Iskemia seluler mempengaruhi jar.miokardial - Vasokontriksi ke organ vital menurunkan sirkulasi perifer - Memaksimalkan transfer oksigen ke jaringan - Memantau kadar oksigenasi - Mempengaruhi pilihan intervensi

2 Intoleransi aktivitas b.d

Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam klien toleran terhadap aktivitas dengan criteria :

- Kolaborasi dalam pemeiksaan lab : HB,HMT,SDM. - Kaji kemampuan anak

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

32

ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen

Kebutuhan ADL terpenuhi tanpa rasa pusing,sesak

dalm melakukan aktivitas/memenuhi ADL - Monitor TTV,respon fisiologis selama,setelah melakukan aktivitas - Beri informasi pada anak/klg untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi peningkatan TTV atau pusing - Beri bantuan dalam beraktivitas/ambulasi ila perlu - Perioritaskan jadwal askep untuk meningkatkan istirahat - Kaji riwayat nutrisi dan makanan yg disukai - Observasi dan catat masukan makanan

- Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jml oksigen adekuat ke jar. - Rangsangan/stress kardiopulmonal berlebihan dpt menimbulkan dekompensasi/kegagalan - Membantu dan memberi dukungan - Memperthanan tingkat energi dan meningkatkan regangan pada system jantung dan pernafasan. - Mengidentifikasi defisiensi,merencanakan intervensi - Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan - mengawasi penurunan BB atau efektivitas intervensi nutrisi - Makan dpt menurunkan kelemahan dan

3 Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya selera makan

Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam nutrisi klien terpenuhi dengan criteria - BB stabil/meningkat - Nilai laboratorium Dbn - Melaporkan nafsu makan meningkat - Menghabiskan porsi makan yang disediakan.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

33

- Timbang Berat badan setiap hari Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam keluarga dapat mengatasi dan mengendalikan stress yang terjadi pada keluarga dengan criteria : - Keluarga menerima kondisi Koping Keluarga tidak anaknya efektif b.d dampak - Menunjukkan tingkah laku koping penyaklit anak yang positip terhadap fungsi keluarga - Beri makanan sedikit tapi sering dan atau makan diantara waktu makan - Konsul ahli gizi - Beri obat/suplemen vitamin sesuai order - Jelaskan kondisi anak sesuai realita dan beri dukungan pada keluarga - Berikan waktu/dengarkan halhal yang mejadi keluhan keluarga

meningkatkan pemasukan juga mencegah distensi gaster - Membantu membuat rencana diet - Menigkatkan masukan protein dan kalori - Keluarga paham dengan kondisi anak dan dapat menerima sesuai keadaan - Orang terdeklat memerlukan dukungan yg terus menerus dg berbagai masalah yg dihadapi akan meningkatkan dlm mengatasi penyakit untuk memudahkan proses adaptasi - Dukungan keluarga thd anak dapat meningktkan harapan anak - Tingkah laku yang terhalang,tuntutan perawatan tinggi dan seterusnya dapat menimbulkan klg menarik diri dri

- Memberikan dukungan kepada

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

34

keluarga untuk mengembangkan harapan realistis thd anak - Bantu keluarga untuk memahami betapa pentingnya mempertahankan fungsi psikososial

pergaulan social.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

35

BAB IV PENUTUP

4.1 Kesimpulan Thalassemia adalah gangguan pembuatan hemoglobin yang diturunkan. Thalassemia ditemukan tersebar di seluruh ras di Mediterania, Timur Tengah, India sampai Asia Tenggara. Thalassemia memiliki dua tipe utama berdasarkan rantai globin yang hilang pada hemoglobin individu yaitu Thalassemia- dan thalassemia, yang nantinya akan dibagi lagi menjadi beberapa subtipe berdasarkan derajat mutasi (secara genetik) ataupun berat ringannya gejala. Thalassemia diturunkan berdasarkan hukum Mendel, resesif atau ko-dominan. Heterozigot biasanya tanpa gejala, sedangkan homozigot atau gabungan heterozigot gejalanya lebih berat dari thalassemia dan . Terapi thalassemia antara lain adalah terapi transfusi, terapi pengikat besi (khelasi), splenektomi, dan transplantasi sumsum tulang. Masingmasing terapi memiliki kriteria dan efek samping tertentu sehingga perlu dipertimbangkan secara seksama. Konseling mengenai thalassemia sangat diperlukan untuk skrining dan pemahaman terhadap penderita. Sampai saat ini, penderita thalassemia yang berat biasanya tidak dapat bertahan hingga mencapai usia dewasa normal meskipun kemungkinan ini tidak tertutup sama sekali.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

36

DAFTAR PUSTAKA
Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson : Ilmu Kesehatan Anak Volume 2. Edisi ke-15. Jakarta : EGC ; 1996 Doenges, Marillyn E. 1999.Rencana Asuhan Keperawatan. Ngastiyah.1997.Perawatan Anak Sakit. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Jakarta http://askep-askeb.cz.cc/2010/08/asuhan-keperawatan-talasemia.html http://www.docstoc.com/docs/28719352/LP-TALASEMIA Kosasih, E.N. 2001. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi ketiga. Jakarta: Balai Penerbit FKUI Mansjoer, Kapita selekta kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999 Ikatan Dokter Anak Indonesia. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. 2005. Jakarta: Badan Penerbit IDAI Permono B, Sutaryo, dkk. Buku Ajar Hemotologi-Onkologi Anak Cetakan Kedua. Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia ; 2006 Wahidiyat I, Thalassemia dan Permasalahannya di Indonesia. Naskah lengkap Kongres Nasional Ilmu Kesehatan Anak (KONIKA) Jakarta, 1999 : 293-6 .

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

37 Defesiensi Hb

KATA PENGANTAR
Puji dan syukur penulis panjatkan pada ALLAH SWT yang telah memberikan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan tugas mata kuliah Keperawatan anak II dengan judul Asuhan Keperawatn Thalesemia pada Aanak tepat waktu. Makalah ini disampaikan untuk memenuhi kelengkapan syarat penilaian mata kuliah Keperawatan anak II. Adapun kata-kata yang terdapat dalam makalah ini penulis ambil dari sumber-sumber referensi yang berkaitan dengan judul yang telah ditentukan. Berkenaan dengan makalah ini penulis menyampaikan ucapan terimakasih kepada Ns. Hanifah, S.Kep sebagai dosen pengajar mata kuliah Keperawatan Anak II yang telah memberikan ilmu mengenai Keperawatan Anak II kepada penulis sehingga menambah wawasan dan pengetahuan bagi penulis. Tak lupa penulis juga menyampaikan terimakasih kepada semua pihak yang telah membantu dalam menyelesaikan makalah ini. Penulis mengharapkan semoga dengan makalah ini dapat menambah lebih banyak wawasan dan pengetahuan. Diharapkan juga makalah ini dapat menunjang kelengkapan syarat penilaian mata kuliah psikiatri. Disamping itu, penulis mohon maaf apabila terdapat kekeliruan pada makalah ini.

Bengkulu, Oktober 2010 Penulis

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

38

DAFTAR ISI
HALAMAN JUDUL................................................................................................ KATA PENGANTAR............................................................................................ . DAFTAR ISI............................................................................................................. BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang......................................................................................... 1 B. Tujuan....................................................................................................... 2 C. Manfaat..................................................................................................... 2 BAB II LANDASAN TEORI 1. Konsep Teori Thalesemia A. Definisi..................................................................................................... 3 B. Etiologi..................................................................................................... 4 C. Klasifikasi Thalesemia............................................................................. 5 D. Patofisiologi............................................................................................. 13 E. WOC........................................................................................................ 22 F Manifestasi Klinis..................................................................................... 23 G. Pemeriksaan Penunjang........................................................................... 25 H. Penatalaksanaan....................................................................................... 27 I. Komplikasi............................................................................................... 28 2. Asuhan Keperawatan teoritis A. Pengkajian................................................................................................ 29 B. Diagnosa Keperawatan yang mungkin muncul....................................... 31 C. Rencana Asuhan Keperawatan................................................................. 33 BAB III Tinjauan Kasus........................................................................................... 36 BAB IV Penutup A. Kesimpulan.............................................................................................. 46 DAFTAR PUSTAKA............................................................................................... 47

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

39

MAKALAH
Keperawatan Anak II Asuhan Keperawatan Thalesemia Pada Anak

Dosen

Ns. Hanifah, S.Kep


Dissun Oleh :
MEILTHA SURYAWAN (0726010046)

TIA UTARI (0726010042) REKA NOPRIANA (0726010022) ANI TRISNA WATI (0726010096) RIKI ROSADI (0726010088) MINARNA (0726010072) EVA SEPTIANI (0626010054) IRA NOVITA SARI (0626010047)

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN TRI MANDIRI SAKTI BENGKULU


Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II

40

2010

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak