Anda di halaman 1dari 127

Bronkopneumonia Down Sindrom VSD

Prima Rahmadhany 030.02.188

Identitas
Nama Pasien Umur Agama Jenis Kelamin Alamat : An. N : 2 bulan : Islam : Perempuan : Jl. H. Wahab ffa No.71 RT 02 RW 02 Medan Satria Kota Bekasi : 21 /12/2008

Tanggal Masuk RS

An. Nurhaliza , 2 bulan

AYAH Nama Umur Pendidikan Pekerjaan Penghasilan Tn. A 42 tahun D3 Wiraswasta Rp. 1.750.000
SDA

IBU Ny. S 38 tahun D3


Guru Ngaji Rp. 1.250.000

Alamat

SDA

Riwayat Penyakit
Alloanamnesa dengan Ibu pasien, tgl 2 Desember 2008, jam 12:45

Keluhan Utama
Sesak nafas sejak 3hari SMRS

Keluhan Tambahan
Panas, batuk berdahak, pilek sejak 3 hari SMRS

Riwayat Penyakit Sekarang

1 mggu

5 hari

3 hari Sesak nafas RS

Demam

Batuk berdahak pilek

Riwayat Penyakit Dahulu


Pasien tidak pernah menderita penyakit ini sebelumnya 1 bulan SMRS pasien pernah infeksi saluran pernafasan Tidak ada Riwayat alergi makanan dan Obat

Riwayat penyakit keluarga


Ayah pasien sedang dalam pengobatan TB paru

Susunan keluarga

Riwayat Kehamilan dan Kelahiran


Kehamilan: Usia ibu pada saat hamil : 38 tahun 4 bulan awal kehamilan sering mual & muntah morbiditas kehamilan : (-) perawatan antenatal : baik Kelahiran: Penolong persalinan Cara persalinan Masa gestasi Keadaan bayi

: Bidan : Spontan : 38 minggu : Berat lahir 3200 gram Panjang lahir 49 cm Langsung menangis Kelainan bawaan (-)

Riwayat kehamilan kurang BAIK ; persalinan BAIK

RIWAYAT PERTUMBUHAN DAN PERKEMBANGAN


Pertumbuhan gigi I Psikomotor 0-3 bulan Belajar mengangkat kepala Belajar mengikuti objek dengan matanya Bereaksi terhadap suara/ bunyi Menahan barang yang dipegang Mengoceh spontan : : 1,5 bln : : 1 bln : : -

Kesan : Riwayat pertumbuhan & perkembangan terlambat

Umur (bulan)
02 24

ASI / PASI

Buah / Biskuit

Bubur Susu

Nasi Tim

ASI ASI

Kesan : Riwayat makanan baik

Riwayat imunisasi
Vaksin
BCG DPT / PT Polio Campak Hepatitis -

Dasar ( umur )

Ulangan ( umur )

Pemberian imunisasi dasar tidak lengkap / tidak ada sama sekali karena sejak lahir pasien sering sakit

Riwayat perumahan dan lingkungan


Pasien tinggal bersama kedua orang tua beserta 3 orang kakak. Lingkungan padat penduduk Ventilasi baik Sumber air dari sumur Listrik PLN Saluran got dpn rumah jarang dibersihkan

Pemeriksaan Fisik
Status Generalis Tampak sakit Berat Compos mentis , Sangat Gelisah
Status Gizi BB : 3,1 Kg TB : 51 cm LLA : 10 cm LK : 49 cm Kesan :Gizi Cukup

Tanda Vital N : 160 x / mnt RR : 66 x / mnt S : 38 C

STATUS GIZI
BB pasien anak perempuan umur 2 bulan adalah 3,8 Kg sementara BB pasien 3,1 Kg. BB/U = BB pasien X 100 % BB umur = 3,1 X 100 % 3 = 103 % KESAN Gizi cukup

STATUS GIZI
TB anak perempuan umur 2 bulan adalah 52 cm, sementara tinggi pasien adalah 51 cm TB/U = Tinggi bdn pasien X 100 % Tinggi bdn menurut umur = 52 X 100 % 51 = 101 % Kesan: Normal

Brachicephali, rambut hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut.

Wajah pucat, tulang pipi agak tinggi, jembatan tulang hidung datar & lebar.
M T H M CA +/+, SI -/-, sipit agak miring keatas bagian luar Microtia, sekret -/-, Lipatan helix yang cukup dalam. Pesek, Sela hidung datar, nafas cuping hidung (+), sekret -/Kecil, lidah sering menjulur keluar, Cyanosis (-), Lidah kotor

Simetris, trachea lurus di tengah, pembesaran KGB (-)

Thorax
Paru

Inspeksi
Palpasi Perkus Auskultasi

: In :Gerakan dinding thorax simetris, Retraksi sela iga +, Pernafasan cepat dan dalam : Pa : Sukar dinilai : Pe :Redup pada kedua lapang paru : Au :Suara nafas vesikuler melemah, Rh bsh hls +/+ , Wh -/-

Jantung Ins Palpasi Perkusi Auskultasi

In : IC tidak tampak Pa : Sukar dinilai Pe : Sukar diniai Au : S1-S2 reguler, Pansistolik murmur grade 3, Gallop (-)

Abdomen Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi

: Datar : Supel, nyeri tekan ( - ),H/L ttm, Ballotement (-) : Timpani , Shifting dullness : Bising usus (+) N

Ekstremitas : Akral hangat, cyanosis (-) jarak antar jari2 tangan & kaki Normal

Pemeriksaan Penunjang
Tanggal 31 desember 2008

KIMIA DARAH Glukosa Sewaktu

: 88mg/dl

ELEKTROLIT & GAS DARAH Natrium : 135 mmol/L Kalium : 4,9 mmol/L Klorida : 104 mmol/L

HEMATOLOGI LENGKAP Laju Endap Darah : 12 mm Jumlah Leukosit : 9.1 ribu/ul


HITUNG JENIS Basofil Eosinofil Batang Segment Limfosit Monosit Jumlah Eritrosit Hemoglobin Jumlah Hematokrit MCV MCH MCHC Jumlah Trombosit

:0% :3% :2% : 48 % : 42 % :5% : 3,62 juta/ul : 10.6 g/dl : 34.1 % : 94.1 fl : 29.2 pg : 31 g/dl : 425 ribu/ul

ANALISA GAS DARAH


PH PCO2 PO2 HCO3 Std HCO TCO2 BE BE ecf BB BE act O2 sat O2 content Aa DO2 7.290 40,7 83,3 19,2 18,7 20,4 -6,9 -7,4 39,2 -6,9 94,4 14,1 40,5

RONTGEN THORAX

Pemeriksaan Anjuran
Test Mantoux

RESUME
Pasien perempuan, 2 bulan, BB : 3,1 kg datang dengan keluhan sesak nafas 3 hari SMRS. Pasien ada batuk berdahak (+) warna putih 5 hari SMRS , Pilek 5 hari SMRS & Panas tinggi yang naik turun selama 1 minggu.

Resume
Tanda Vital Tekanan darah Nadi Suhu Pernafasan
: Tidak dilakukan : 160 x/mnt : 380C : 66 x/mnt

Pada pemeriksaan fisik didapatkan :


Kepala Wajah Mata Telinga Hidung Mulut : Brakisefali,asimetris : Wajah lebar, tulang pipi agak tinggi, jembatan tulang hidung yang lebar dan datar, pucat(+) : Conjuctiva anemis + / +, mata sipit dan agak miring keatas bagian luar , : Telinga kecil,lipatan helix dalam : Pesek Sela hidung datar, nafas cuping hidung (+) : Kecil, lidah sering menjulur keluar

Thorax Paru : Inspeksi

: Retraksi sela iga (+), pernafasan cepat dan dalam, sesak nafas berat Perkusi : Redup di kedua lapang paru Auskultasi : Suara nafas vesikuler melemah, Ronkhi basah halus di kedua lapangan paru (+/+) Jantung : Auskultasi : Pansistolik murmur grade 3 Faktor resiko : Ayah pasien sedang dalam pengobatan TBC paru

Diagnosa kerja

Bronkopneumonia Sindrom Down VSD

Diagnosis Banding
TBC paru

Penatalaksanaan
1. 2. 3. 4. 5. Rawat Inap Bebaskan jalan nafas O2 2 lt/ menit IVFD Kaen 3A 10 tetes/menit (micro) Koreksi Bicarbonat : 0,3 x BB x BE 0,3 x 3,1 x 6,9 = 6,417 mEq

6. Cefotaxim 50-180 mg/kgBB/hr (IV or IM) setiap 4-6 jam (2x150 mg) 7. Jika sekresi lendir berlebih dapat diberikan inhalasi dgn salin normal dan agonis untuk memperbaiki transpor mukosilier Inhalasi/ 8 jam : Ventolin 0,25cc Pulmicort 0,5 ml NaCl 0,9% 2,5cc

Penatalaksanaan
PRC : 4 x 3,1 x 4 = 49,6 cc ~ 50cc Lasix 3 mg IV

Prognosis
Ad vitam Ad fungsionam Ad sanasionam : Dubia : Dubia : Dubia

Tinjauan Pustaka

BRONKOPNEUMONIA
Inflamasi pada alveolus dan Bronkus terminalis sebagai reaksi dari invasi oleh agen infeksi yang masuk ke paru-paru melalui aliran udara atau inhalasi.

Etiologi
bakteri virus mikoplasma jamur benda asing yang teraspirasi

Berdasarkan Anatomis
pneumonia lobaris pneumonia lobularis pneumonia interstitial pleuropneumonia.

Berdasarkan Etiologi
pneumonia streptokokus pneumonia Haemophylus influenza pneumonia mikoplasma pneumonia virus, dll.

Epidemiologi
Di Amerika, penyakit pneumonia menempati 13% dari keseluruhan penyakit infeksi dalam 2 tahun kehidupan seseorang. pneumoni mengenai 4 kasus dalam 100 anakanak dalam usia <5tahun, 2 kasus dalam 100 anak pada usia 5 9 tahun, dan 1 kasus dalam 100 anak pada usia 9 15 tahun.

Mortaliti dan Morbiditi:


Laporan dari Unicef bahwa 3 milyar anak diseluruh dunia meninggal oleh karena pneumonia setiap tahunnya. Terbanyak pada negara berkembang.

Patofisiologi

Inokulasi pada traktus respiratorius oleh organisme infeksius menjadi peradangan akut dalam 1-2 minggu. Responsi dari peradangan tergantung pada tipe agen infeksi.

Akumulasi dari sel MN pada submukosa dan perivaskular menghasilkan obstruksi saluran nafas.

Gejala Klinis pada Bayi baru Lahir


Batuk jarang Takipnea Retraksi sela iga Gelisah Hipoksemia

Gejala Klinis pada usia < dari 5th


Gelisah jarang terjadi Takipnea Retraksi sela iga Hipoksemia Batuk Demam dan penurunan nafsu makan.

Gejala Klinis usia > dari 5th


Demam Batuk produktif dan muntah setelah batuk Batuk non produktif Takipnea

Gejala klinik pada remaja


Demam Batuk produktif Batuk non produktif Nyeri dada Lemas

Pemeriksaan Penunjang

Auskultasi Paru

Ronkhi basah halus nyaring Terkadang terdapat ekspirium (Wheezing)

memanjang

Bronkoskopi
Mengkultur atau sitologi sekresi saluran napas bawah. Pemeriksaan ini bermanfaat pada pasien dengan imunodefesiensi

Kultur sputum
Sample selalu terkontaminasi oleh flora dalam mulut

Kultur Darah
Mudah untuk dilaksanakan Non invasive dan nontraumatik Streptococcus pneumonia.

Analisa Gas Darah (Astrup)


Respiratory distress sindrom Menunjukkan keadaan hipoksemia.

Rontgen Thoraks
Infiltrasi lobus Jalur infiltrat di perihilus, hiperinflasi dan atelektasis Konsolidasi pada lobus dengan air fluid level dengan batas tebal yaitu abses

Rontgen Thoraks dengan Pneumonia

Komplikasi

Acute respiratory distress sindrom (ARDS) Efusi pleura Sepsis dan syok sepsis.

Penatalaksanaan
Pemberian Oksigen murni 1-2L/m Sesak tidak terlalu hebat makanan enteral bertahap melalui selang nasogastrik /feeding drip. Sekresi lendir berlebihan inhalasi dengan salin normal dan B agonis untuk memperbaiki transpor mukosiliar.

Penatalaksanaan
Kebutuhan cairan untuk neonatus s.d < 1thn 100cc/KgBB/hari Koreksi kelainan asam basa atau elektrolit yang terjadi. Antibiotik

Antibiotik
Antibiotik sesuai hasil biakan atau dapat diberikan: Untuk kasus community based:
Ampisilin 100 mg/kgBB/hari dalam 4 kali pemberian Kloramfenikol 75 mg/kgBB/hari dalam 4 kali pemberian

Antibiotik

Untuk kasus hospital based: Sefotaksim 100 mg/kgBB/hari dalam 2x pemberian, lama pemberian 7 10 hari atau sampai 4-5 hari bebas demam.

Pencegahan dan pendidikan


Imunisasi, vaksin pneumokokus

Perbaiki hygiene umum hindari kontak dengan orang dewasa atau anak dengan infeksi saluran napas.

Prognosis
Bakteri 1-2 minggu Virus lebih lama penyembuhannya pneumonia mikoplasma 4-6 minggu Amerika serikat 1 dari 20 orang yang terkena pneumococal pneumonia akan meninggal Bakteremia 1 dari 5 orang akan mati.

Down Syndrome

Sindroma Down
Merupakan kelainan kromosom dengan manifestasi klinis yang cukup khas. Dikenal pertama kali oleh dr. John Longdon Down thn 1866

Pasien sering dilahirkan dengan:

Prematuritas Berat badan lahir rendah (BBLR) Hipotonia

Fascies Mongoloid
Wajahnya tampak datar dengan jembatan hidung yang lebar dan datar. Garis mata cenderung miring keatas

Mata yang agak sipit dan miring keatas bagian luar

Telinga kecil,letak rendah,ada kelainan bentuk

hidung pesek, mulut yang kecil dengan lidah yang sering kali terjulur keluar

Jari tangan kelima biasanya melengkung dan pendek (bradiklinodaktili) oleh karena hipoplasia midfalanks Terdapat celah yang lebar antara jari kaki pertama dan kedua

Diperkirakan 20 anak dengan sindrom Down dilahirkan oleh ibu yang berumur diatas 35 tahun.

Sindrom Down dapat terjadi pada semua ras. Dikatakan bahwa angka kejadiannya pada bangsa kulit putih lebih tinggi daripada kulit hitam

Etiologi
Genetik Diperkirakan terdapat predisposisi genetic terhadap non-disjunctional. hasil penelitian epidemiologi yang menyatakan adanya peningkatan risiko berulang bila dalam keluarga terdapat anak dengan sindrom Down.

Radiasi Beberapa peneliti mengatakan bahwa sekitar 30% ibu yang melahirkan anak dengan sindrom Down, pernah mengalami radiasi didaerah perut sebelum terajadinya konsepsi.

Autoimun Infeksi (blm terbukti) Menurut penelitian didapatkan adanya perbedaan antibody tiroid pada ibu yang melahirkan anak dengan sindrom Down, dengan ibu kontrol yang umurnya sama.

RELATIONSHIP OF DOWN SYNDROME INCIDENCE TO MOTHERS' AGE Mothers Age Incidence of Down Syndrome

Apabila umur ibu diatas 35 tahun, diperkirakan terdapat perubahan hormonal yang dapat menyebabkan non-disjunctional pada kromosom.

Under 30
30 35

Less than 1 in 1,000


1 in 900 1 in 400

36
37 38 39 40 42 44 46 48 49

1 in 300
1 in 230 1 in 180 1 in 135 1 in 105 1 in 60 1 in 35 1 in 20 1 in 16 1 in 12

Source: Hook, E.G., Lindsjo, A. Down Syndrome in Live Births by Single Year Maternal Age.

Penelitian sitogenik pada orang tua dari anak dengan sindrom Down didapatkan bahwa 20-30% kasus ekstra kromosom 21 bersumber dari ayahnya. Tetapi korelasinya tidak setinggi dengan umur ibu.

Terdapat 3 jenis kariotipe sindrom Down 3 macam: trisomi 21 bebas trisomi 21 translokasi trisomi 21 mosaik, Bentuk ini merupakan bentuk yang sering didapatkan (92-94%).

Translocation:

Normal: =chromosome 21

Robertsonian translocation

Translocation and meiosis (17k)

Diagnosis antenatal dengan pemeriksaan cairan amnion atau vili korionik, dapat dilakukan secepatnya pada kehamilan 3 bulan. Dengan kultur jaringan dan kariotiping 99% sindrom Down dapat didiagnosis antenatal.

Jika seluruh wanita hamil berusia > 35 tahun dilakukan pemeriksaan amniosentesis, sekitar 30 % kehamilan dengan trisomi 21 dapat dideteksi. Alfa Fetoprotein (AFP), estriol tidak terkonjugasi dan Human Chorionic Gonadotropin (HCG) merupakan petanda serum umum yang digunakan untuk skrining sindrom Down

Diagnosis sindrom Down ditegakkan berdasarkan adanya kumpulan gambaran fisik dan dipastikan dengan kariotip genetic. Ekspresi fisis sindrom ini sangat bervariasi sehingga tidak semua bayi dengan trisomi 21 memiliki seluruh gambaran wajah khas sindrom Down.

Karakteristik Fisik yang sering ditemui pada sindrom Down


Karakteristik Rentang Kejadian (%) 63 - 98

Brakisefali Fisura palpebralis miring 70 98 Gap antara jari kaki pertama dan kedua Kulit berlebih pada pangkal leher Hiperfleksibilitas Abnormalitas telinga (letak rendah, terlipat, stenosis meatus) Protusi lidah akibat palatum kecil dan sempit Batang hidung datar Hipotonia otot Lipatan epikantus Bintik Brushfield(cincin bintik-bintik pada iris) Jari kelima pendek Jari kelima bengkok kedalam Tangan pendek dan lebar Lengkung palatum tinggi Garis transversal tunggal pada telapak tangan Defek jantung congenital

44 97 17 94 47 92 28 91 32 89 57 87 21 85 28 79 35 78 51 77 43 77 38 75 59 74 42 64 40 50

Defek Jantung Kongenital


Defek jantung congenital terjadi pada 40 60% bayi dengan sindrom Down. Frekuensi tersering adalah VSD. pemeriksaan elektrokardiogram walaupun tidak terdapat bising jantung.

Defek Gastrointestinal

Atresia esofagus Fistula trakeoesofagus Stenosis pylorus Atresia duodenum Divertikulum Meckel Penyakit Hirschprung Anus imperforata

Masalah ortopedi
instabilitas atlanto oksipital instabilitas atlantoaksial Hiperfleksibilitas Scoliosis dislokasi panggul lambat

Gangguan endokrin
penyakit tiroid, sering terjadi pada bayi dengan sindrom Down. uji hormone tiroid harus dilakukan minimal satu tahun sekali

Kelainan Mata
Katarak congenital Nistagmus Kelainan refraksi (myopi, Astigmatism)

Masalah Dental

Erupsi gigi tertunda pola erupsi atipik congenitally missing teeth

Pemberian makan bayi dengan sindrom Down


Bayi sindrom Down dapat disusui. Bayi yang diberi ASI lebih jarang mengalami:
Infeksi saluran napas atas dan bawah Otitis media

Kecepatan pertumbuhan fisik anak dengan sindrom Down lebih rendah bila dibandingkan dengan anak yang normal.

Pola pertumbuhan fisiknya dapat berkisar dari anak yang sangat pendek sampai yang tinggi diatas rata-rata. Dari anak yang beratnya kurang sampai yang obesitas

Pemeliharaan Kesehatan
Imunisasi yang baik sangat penting karena anomaly structural membuat bayi dengan sindrom Down rentan terhadap infeksi saluran napas atas serta telinga, hidung dan tenggorokkan.

Pendidikan Ternyata anak dengan sindrom Down mampu berpartisipasi dalam belajar melalui progam intervensi dini, Taman Kanak-Kanak, dan melalui pendidikan khusus yang positif akan berpengaruh terhadap tumbuh kembang anak secara menyeluruh.

Prognosis
44% kasus dengan sindrom Down hidup sampai 60 tahun 14% dapat hidup sampai umur 68 tahun

TINJAUAN PUSTAKA

VENTRIKEL SEPTUM DEFEK

VENTRIKEL SEPTUM DEFEK


Kelainan jantung bawaan non sianotik paling banyak 25 30 % Dinding pemisah antara dua ventrikel tidak tertutup sempurna shunt kiri ke kanan Et/ : idiopathik, faktor eksogen, endogen

kelainan hemodinamik
Klasifikasi VSD letak anatomis Kelainan hemodinamik: 1.defek kecil,tahanan vaskular paru normal 2.defek sedang,tahanan vaskular normal 3.defek besar,hipertensi pulmonal dinamis 4.defek besar,hipertensi pulmonal permanen.

Letak anatomis : 1.VSD perimembran : inlet outlet konfluen 2.VSD muskular : inlet trabekular outlet 3.Defek subarterial (doubly commited sub arterial defect)

Swiss cheese ventricular septal defects Gerbode defect Maladie de Roger (penyakit Roger)

Klasifikasi VSD menurut besar defek : 1.VSD kecil 5 mm/m 2.VSD sedang 5-10 mm/m 3.VSD besar 10 mm/m

Tipe tipe VSD

Kemungkinan-kemungkinan yang dpt terjadi

1. Defek mengecil, shunt 2. Defek menutup 3. Stenosis infundibular, shunt 4. Sindrome Eisenmenger

Gambaran klinis VSD kecil : Asimtomatis, tidak ada ggn tumbuh kembang Jantung normal atau sedikit membesar Early sistolic murmur

Gejala klinis VSD sedang :


Sesak nafas saat menetek, BB Infeksi paru lama sembuh. P.F : kurus, takipne,retraksi sela iga, Suara jantung I,II normal, bising pan sistolik keras dan kasar disertai getaran bising di sela iga III-IV Parasternal kiri prekordium.

Gejala klinis VSD besar :


Sesak nafas saat istirahat, sianosis Infeksi saluran nafas bawah Gangguan tumbuh kembang, gagal jantung Hiperaktivitas ventrikel kiri Suara jantung II mengeras, bising pansistolik.

Gejala klinis sindrome Eisenmenger : Dada mengembung (ventrikel kanan ) Sianotik Toleransi latihan menurun Batuk / ISPA berulang Gangguan Tumbuh kembang berat Jari tabuh Suara jantung II sangat mengeras Bising, hepatomegali

RADIOLOGIS
VSD kecil normal VSD sedang kardiomegali, peningkatan vaskularisasi paru, pembesaran PD hilus VSD besar kardiomegali, PD hilus besar vaskularisasi paru , oedem paru Sindrome Eisenmenger pruning

ROENTGENOGRAFI

ELEKTROCARDIOGRAM
VSD kecil normal VSD sedang aktifitas ventrikel kanan dan kiri (hipertrofi ventrikel kiri) VSD besar hipertrofi biventrikuler, gel P mitral Dengan hipertensi pulmonal hipertrofi ventrikel kanan berat dan atrium kanan ( P Pulmonal )

EKOKARDIOGRAFI
VSD kecil arus abnormal sistolik VSD sedang lokasi, ukuran defek ekokardiografi M-Mode pelebaran vent kiri / atrium kiri VSD besar pembesaran keempat ruang jantung, pelebaran a.pulmonalis Doopler tekanan sistolik ventr.kanan dan tekanan a.pulmonalis.

Penatalaksanaan :
1. Medis Antibiotika profilaktif, diuretika, AceInhibitor, nutrisi. 2. Bedah Operasi banding a.pulmonalis Penutupan VSD strernotomi median Kateter

TERIMA KASIH