BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Progressive systemic sclerosis atau lebih dikenal dengan scleroderma adalah kelainan pada jaringan penghubung yang ditandai dengan fibrosis kulit, pembuluh darah, organ organ visera dan mukosa. Prevalensi menunjukkan perempuan 3-4 kali lebih sering terkena daripada laki laki dan orang berkulit hitam lebih sering menderita dan lebih parah daripada orang berkulit putih. Manifestasi skleroderma yang terjadi pada kulit diantaranya kulit yang menebal, edema pitting kemudian akan berubah menjadi kulit yang menebal dan mengeras setelah beberapa bulan. Raynauds phenomenon sering terjadi pada kondisi sleroderma, yaitu terjadi vasospasm pembuluh darah yang menyebabkan perubahan warna pada kulit biasanya pada jari sebagai respon dari suhu dingin, dan stress emosional. Selain itu, manifestasi skleroderma juga terdapat pada oral dan wajah yang memiliki gambaran klinik seperti rigid dari lidah, kulit wajah yang mengeras, keterbatasan dalam membuka rongga mulut. Progressive systemic sclerosis adalah suatu penyakit mulstisistem dengan prognosis tidak menentu. Pergerakan abnormal dari mandibula adalah salah satu manifestasi yang terjadi dental. Pada laporan kasus ini akan membahas mengenai manifestasi skerosis sistemik yang terjadi oral dan facial. 1.2 Rumusan Masalah 1) Bagaimana diagnosa dari sklerosis sistemik? 2) Bagaimana manifestasi klinik dari sklerosis sistemik pada oral dan facial ? 3) Bagaimana penatalaksanaan pada sklerosis sistemik yang bermanifestasi pada oral dan facial? 1.3 Tujuan 1) Mengetahui diagnosa dari sklerosis sistemik 2) Mengetahui manifestasi klinik dari sklerosis sistemik pada oral dan facial 3) Mengetahui penatalaksanaan pada sklerosis sistemik yang bermanifestasi pada oral dan facial. 1.4 Manfaat 1) Menambah pengetahuan tentang penyakit yang terjadi pada oral dan facial akibat penyakit sistemik khususnya skleroderma. 2) Menambah pengetahuan tentang penatalaksanaan pada kasus skleroderma yang bermanifestasi pada oral dan facial.
1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Kasus Wanita 40 tahun berobat ke departemen oral dan radiologi dengan keluhan utama gigi goyang dan keterbatasan dalam membuka mulut. Pasien memiliki riwayat kesulitan dalam mengunyah makanan karena giginya goyang, keterbatasan dalam membuka mulut, dan berkurangnya produksi saliva. Riwayat penyakit dahulu, pasien didiagnosa progressive systemic sclerosis sejak 4 tahun yang lalu. Pasien telah mendapat terapi D-penicillamine. Tidak ada riwayat keterkaitan dari organ organ dalam. Namun pada pasien didapatkan riwayat terjadi penebalan kulit, ulserasi pada jari yang berulang, hypopigmentasi kulit pada wajah, leher dan lengan. Pemeriksaan extra oral menunjukkan penebalan kulit, mask like facial dengan kulit terjadi hypopigmentasi. Pada dagu terdapat perubahan morfologi lebih tertarik yang menyebabkan keterbatasan dalam membuka mulut (mikrostimia), dan penipisan bibir. Selain itu, didapatkan hidung yang mengalami atropi dan jari jari yang mengalami osteolysis. Sedangkan pada pemeriksaan intra oral menunjukkan blanching pada mukosa bukal, palatum durum dan mole. Selain itu juga didapatkan lidah rigid, keterbatasan pergerakan, dan didapatkan inflamasi gingival, dan karies pada 46, 47, 17, dan 18. Radiografi periapikal intra oral menunjukkan pelebaran dari periodontal space terutama dibagian gigi incisor pada regio mandibula dan maxillaries, premolar pada regio maxilaris. Pada pasien ini diberikan antibiotik profilaksis dan observasi (kontrol) rutin departemen oral. Pasien juga dianjurkan untuk menjaga oral hygiene dan fisioterapi dengan membuka mulut untuk meningkatkan produksi dari saliva. 2.2 Skleroderma a. Definisi Skleroderma adalah penyakit kronik yang dapat menyebabkan penebalan dan pengerasan kulit meliputi fibrosis dan kerusakan organ. Skleroderma ditandai dengan kerusakan pembuluh darah, aktivasi sel imun, dan fibrogenesis. Skleroderma bukan penyakit tunggal tetapi gejala dari kumpulan penyakit yang meliputi pertumbuhan tidak normal dari jaringan ikat termasuk pada kulit dan organ. b. Etiologi dan Patogenesis Sistem Imun

Antigen masuk dalam tubuh merangsang sistem imun sehingga sistem imun bekerja uuntuk melawan antigen tersebut. Sistem imun berproduksi secara berlebihan merangsang fibroblast untuk memproduksi kolagen. Sel T, makrofag, sel endotel, sitokin dan faktor pembentuk jaringan ikat berinteraksi membentuk fibrosis. Kolagen membentuk jaringan ikat tebal dan dideposit di sekitar kulit dan organ dalam tubuh. Pembuluh darah Keadaan patologi pembuluh darah dihubungkan dengan perubahan fungsi pembuluh darah seperti meningkatnya penyempitan pembuluh darah, berkurangnya kapasitas vasodilatasi dan meningkatnya perlekatan platelet dan limfosit pada pembuluh darah. Kerusakan sel endotel menyebabkan vasokonstriksi, iskemik, dan mengurangi prostasiklin yang merupakan vasodilator dan menghambat agregasi platelet. Platelet menstimulasi tromboxane, vasokonstriktor, untuk menstimulasi sintesis fibroblasi kolagen. c. Klasifikasi Skleroderma lokal skleroderma lokal menyerang terbatas pada kulit dan jaringan ikat. Pada beberapa kasus dapat mengenai otot dan tulang, namun tidak menyerang organ dalam tubuh. Skleroderma sistemik Skleroderma sistemik menyerang kulit, otot, sendi, pembuluh darah, dan organ dalam seperti jantung, lambung, usus, hati, paru paru dan ginjal. d. Manifestasi oral Manifestasi oral secara umum dari skleroderma lokal meliputi fibrosis pada lidah dan palatum lunak, penipisan bibir, disfungsi esophagus, dan sering merasakan neuralgia seperti rasa sakit pada trigeminal neuralgia. Ketika otot wajah terlibat, pembukaan mulut menjadi terbatas akibat penurunan elastisitas kulit dan pengerutan bibir. Hidung mengecil dan berbalut kulit yang mengkilat (mouse fasies). Pada dagu, kulit tertarik dengan warna kulit kekuning kuningan atau pucat. Lidah menjadi licin dan terdapat frenulum sclerosis yang akan mempersulit pembersihan gigi dan mulut. Lidah juga keras dan kaku sehingga pasien mengalami kesulitan berbicara dan menelan. Terbatasnya rongga mulut atau mikrostomia adalah salah satu manifestasi sklerosis pada wajah pasien skleroderma. Keadaan ini menyebabkan pasien sulit dalam merawat membersihkan gigi serta berbicara. Selain itu xerostomia merupakan salah satu masalah pada skleroderma. Xerostomia menjadi masalah bagi pasien yang menggunakan removable protesa. Xerostomia juga menimbulkan kandidiasis sehingga terjadi sensasi terbakar dan pecah pecah di sudut mulut.
3

Manifestasi lainnya timbulnya rasa sakit, pembengkakan dan gangguan persendian pada TMJ. Pergerakan rahang yang terbatas membuat perlekatan dan inflamasi pada TMJ serta kerusakan kondilus mandibula dan prosesus mandibula. Kerusakan TMJ juga akan mengganggu oklusi normal sehingga penderita menguyah hanya menggunakan gigi depan. Pergerakan TMJ yang terbatas menyebabkan pseudoankilosis.

BAB III PEMBAHASAN

4

Skleroderma adalah suatu penyakit yang lebih sering terjadi pada wanita usia 30 sampai 50 tahun. Penyebab dari penyakit ini adalah suatu proses imunologi dimana antibody tubuh melawan endotel tubuh. Skleroderma dibagi menjadi 2 yaitu (1) sklerosis sistemik dan (2) sklerosis lokal. Pada sklerosis sistemik terdapat Raynauds phenomenon, akrosklerosis dan keterkaitan organ organ dalam. Selain itu sklerosis sistemik juga berefek pada oral dan jaringan perioral. Manifestasi yang paling sering terjadi pada oral adalah mask like facial dikarenakan kehilangan elastisitas kulit, bibir yang tipis dan rigid, serta lidah yang rigid. Lidah yang rigid akan menyebabkan penderita kesulitan berbicara dan menelan makanan. Pada beberapa kasus terjadi resorbsi mandibular dan nyeri trigeminal dikarenakan kompresi pada saraf tersebut. Selain itu, fibrosis pada jaringan mulut menyebabkan keterbatasan dalam membuka mulut, pergerakan lidah yang dapat mengganggu kesehatan gigi. Pasien sklerosis sistemik juga mengalami produksi saliva yang kurang, keratokonjutivitsis sicca atau keduanya. Xerostomia akan menyebabkan karies gigi, infeksi candida, dan penyakit periodontal. Manifestasi klinis yang sering ditemui pada gigi adalah pelebaran ligamentum periodontal. Pada kasus ini, dari gambaran radiologi gigi dan mulut didapatkan pelebaran ligamentum periodontal pada daerah maxilla, mandibula dan gigi belakang. Pelebaran ligamentum periodontal ini disebabkan kelebihan deposisi kolagen, sklerosis dari kolagen dan berkurangnya jumlah sel jaringan penghubung. Penatalaksanaan pada kasus ini adalah rujuk ke bagian gigi dan mulut untuk mendapatkan suatu perawatan. Selain itu fisioterapi pada mulut dan kulit muka akan membantu dalam kemampuan membuka mulut. Pasien dengan resorbsi tulang mandibula beresiko terjadinya fraktur patologis pada gigi.

BAB IV PENUTUP
5

4.1 Simpulan Penatalaksanaan pada skleroderma memerlukan perhatian khusus karena penderita sklerodema tidak hanya mengalami manifestasi oral tapi juga melibatkan kondisi sistemik. Dokter harus mempertimbangkan kondisi sistemik penderita skleroderma dalam melakukan perawatan gigi dan mulut. Hal ini ditujukan untuk mencegah komplikasi yang serius akibat kondisi sistemiknya. Selain itu juga diperlukan kerja sama yang baik antara dokter pasien dalam melakukan tindakan perawatan gigi dan mulut sehingga akan memberikan hasil yang maksimal bagi kesehatan rongga mulut pasien. Pada kasus ini seorang dokter harus selalu observasi penderita sklerosis sistemik secara teratur dengan melakukan pemeriksaan fisik ekstra maupun intra oral, pemeriksaan radiologi. Hal ini diperlukan untuk mengetahui perkembangan penyakit ini guna mencegah oral hygiene yang buruk, kehilangan gigi, dan periodontitis 4.2 Saran Saran yang dapat diberikan pada jurnal ini adalah : 1). Jurnal ini kurang menjelaskan pengertian, klasifikasi, etiologi, gambaran klinis, serta cara mendiagnosa skleroderma, sebab sebagai seorang dokter tentunya harus mengerti hal tersebut itu semua sebelum melakukan tindakan pengobatan 2). Jurnal ini kurang menjelaskan tentang penatalaksanaan pada kasus skleroderma, sebab dalam menangani kasus skleroderma tidak hanya manifestasi oral yang tekait, namun juga melibatkan kondisi sistemik.

DAFTAR PUSTAKA

Rahmi A, Ruby C. Manifestasi skleroderma di dalam mulut dan Metode Diagnosis. M.I. Ked. Gigi.2002;50: 144-51. National Institute of Atrithis and Musculoskeletal and Skin Disease. Handout and Healt: Scleroderma. May 2001. (http:// www. niams.nih.gov/hi/topics/scleroderma/ scleroderma.htm. (27 september 2011). Jimenez S, Koenig AS. Scleroderma. May 2005. (http// www. emedicine.com/med/topic2076.htm) (27 september 2011).