leukemia akut lymphoblastic

leukemia akut lymphoblastic (SEMUA) adalah kanker yang paling umum didiagnosispada anak-anak, yang merupakan hampir sepertiga dari seluruh kanker anak. Kejadiantahunan lymphoblastic leukemia akut adalah sekitar 9-10 kasus per 100.000 penduduk dichildhood.1 Kejadian puncaknya terjadi pada anak usia 2-5 tahun.Meskipun beberapa kasus berhubungan dengan sindrom genetik yang diwariskan (yakni,sindrom Down, sindroma Bloom, Fanconi anemia), penyebabnya masih belum diketahui.Banyak faktor lingkungan (yaitu, paparan radiasi pengion dan medan elektromagnetik,penggunaan orangtua alkohol dan tembakau) telah diteliti sebagai faktor risiko potensial,tetapi tidak ada yang definitif telah terbukti dapat menyebabkan leukemia lymphoblastic akut. Berbagai virus mungkin berhubungan dengan pengembangan leukemia, terutamajika paparan virus kehamilan terjadi pada ibu yang baru terinfeksi dengan influenza atauv a r i c e l l a . N a m u n , t i d a k a d a l i n k l a n g s u n g t e l a h d i b e n t u k a n t a r a p a p a r a n v i r u s d a n pengembangan leukemia.leukemia akut lymphoblastic juga dapat terjadi pada anak-anak dengan berbagai bawaanimmunodeficiencies (yakni, sindrom Wiskott-Aldrich, hypogammaglobulinemia bawaan,ataksia-telangiectasia) yang memiliki kecenderungan meningkat untuk mengembangkan keganasan limfoid.Dengan perbaikan dalam diagnosis dan pengobatan, tingkat penyembuhan secarakeseluruhan untuk anak-anak dengan leukemia akut lymphoblastic sekarang pendekatan8 0 % . p e r b a i k a n l e b i h l a n j u t d a l a m t e r a p i , t e r m a s u k penggunaan protokol perawatan risiko-diadaptasi, dapat meningkatkan tingkat obat untuk pasien risiko tinggi sementaram e m b a t a s i t o k s i s i t a s t e r a p i u n t u k p a s i e n d e n g a n r i s i k o r e n d a h k a m b u h . A r t i k e l i n i merangkum kemajuan dalam diagnosis dan pengobatan leukimia lymphoblastic akut.PatofisiologiD a l a m l y m p h o b l a s t i c l e u k e m i a a k u t , s e l p r o g e n i t o r l i m f o i d m e n j a d i d i u b a h s e c a r a genetik dan kemudian mengalami proliferasi dysregulated, kelangsungan hidup, danekspansi klonal. Dalam kebanyakan kasus, patofisiologi sel limfoid berubah men cerminkan ekspresi berubah gen yan g produknya memberikan k o n t r i b u s i p a d a perkembangan normal sel B dan sel T. Beberapa studi menunjukkan bahwa sel-sel induk leukemia yang hadir dalam jenis tertentu lymphoblastic leukemia akut.FrekuensiAmerika SerikatSetiap tahun, 2500-3500 anak-anak yang didiagnosis dengan lymphoblastic leukemiaakut.Internasional o Beberapa pusat merekomendasikan alogenik transplantasi sel induk (SCT) segerasetelah remisi pertama dicapai. Untuk pasien tanpa donor keluarga cocok, transplantasisumsum dari donor yang tidak berhubungan adalah pilihan pengobatan yang

wajar. HasilSCT, sering dilaporkan dari institusi tunggal, telah konsisten dan kadangkadangmengecewakan. Besar, multi-kelembagaan, percobaan dikontrol jelas diperlukan untuk menentukan efektivitas terapi ini untuk pasien tanpa donor yang cocok.* Pengobatan kambuh: Secara umum, sel-sel leukemia akut kambuh lymphoblasticmemperoleh resistensi terhadap obat kemoterapi terekspos. Oleh karena itu, pengobatankambuh yang intensif dan sering termasuk SCT. Namun, hasil dari kambuh adalahmiskin.* Terapi bertarget molekuler o obat yang ditargetkan pada cacat molekuler yang mendasari yang unik untuk leukemia tertentu dapat memiliki aktivitas antileukemic kuat dan khusus, sedangkantoksisitas minimal memproduksi sel-sel normal. o Contoh terbaik dari terapi bertarget molekuler adalah mesylate imatinib, sebuahBCRABL tirosin kinase inhibitor selektif.+ Imatinib telah menunjukkan aktivitas antileukemia signifikan dan sekarang menjadi pengobatan lini depan standar untuk leukemia myeloid Ph-positif kronis (CML) . 5,6,7,8+ Imatinib telah menunjukkan keberhasilan di Ph-positif lymphoblastic leukemia akut, dan kombinasi rejimen dengan imatinib dan kemoterapi konvensional atauSCT telah dievaluasi dalam uji klinis.+ Karena prognosis buruk Ph-positif leukemia akut lymphoblastic telah terkait dengan respons yang lambat terhadap terapi induksi, imatinib telah ditambahkan selamafase perawatan dini untuk meningkatkan respon terapi. data Dewasa dalam Phpositif leukemia lymphoblastic akut telah menunjukkan hasil yang sangat baik dengan menggunakan pendekatan ini.+ Imatinib telah terbukti aman dan manjur pada anak dengan maju Ph-positif lymphoblastic leukemia akut, meningkatkan kemungkinan menggabungkan penggunaan dalam terapi lini depan sebelum SCT. Meskipun beberapa bukti menunjukkanpendekatan ini dapat meningkatkan hasil secara keseluruhan, rendah insiden kecil Ph-positif leukemia lymphoblastic akut (2-4% dari anak kasus leukemia akut lymphoblastic) membuat evaluasi kemanjurannya dalam uji coba secara acak sulit.* Genetik studi dan tantangan di masa depano Lebih dari 80% anak-anak dengan leukemia akut lymphoblastic sekarang dapat disembuhkan. Namun, penyebab kegagalan pengobatan di sisanya 20% pasien sebagianbesar tidak diketahui.o Karena sifat beragam penyakit, penggunaan terapi risiko diarahkan untuk semuapasien berdasarkan karakterisasi molekuler dan farmakogenetik dari sel-sel leukemiapada saat diagnosis lebih disukai.o Studi menggunakan microarray analisis ekspresi gen, analisis aliran-cytometricditingkatkan multiparameter, kuantitatif reverse-transcriptase polymerase chain reaction(RT-PCR), genomik, bioinformatika canggih proteomik dan menjanjikan untuk memberikan petunjuk penting untuk

mekanisme balik leukemogenesis dan respon danperlawanan terhadap terapi saat ini. tujuan masa depan mencakup penggunaan teknologiini untuk mengidentifikasi subset biologis tambahan lymphoblastic leukemia akut yang memerlukan terapi khusus ditargetkan.Bedah PerawatanBedah perawatan umumnya tidak diperlukan dalam pengobatan leukemia lymphoblasticakut, kecuali untuk penempatan kateter vena sentral. kateter tersebut digunakan untuk mengelola kemoterapi, produk darah, dan antibiotik, dan untuk mendapatkan sampeldarah.KonsultasiSejumlah konsultasi harus diperoleh, tergantung pada keadaan klinis pasien dengan yang baru didiagnosis leukemia lymphoblastic akut.* Pediatric onkologi: Lihat semua pasien untuk subspecialist untuk langsung perawatanmereka.* Ahli bedah Pediatric: Pasien mengharuskan penempatan kateter vena sentral.* Tim psikososial: Melibatkan psikolog dan pekerja sosial dalam perawatan pasien dengan leukemia akut lymphoblastic untuk membantu mereka dan keluarga merekadalam menjelajahi semua masalah yang sulit sekitarnya perawatan mereka.* Onkologi Radiasi: Tergantung pada kelompok risiko mereka, beberapa pasien memerlukan radiasi craniospinal sebagai bagian dari rencana perawatan.subspecialists lain *: Konsultasi dengan spesialis lainnya (yaitu, spesialis penyakitmenular, nephrologist) mungkin sesuai, tergantung pada keadaan klinis.DietKarena penggunaan MTX, hindari suplemen folat.ObatObat yang biasa digunakan selama terapi induksi remisi termasuk deksametason atauprednison, vincristine, asparaginase, dan daunorubisin. Konsolidasi terapi seringtermasuk methotrexate (MTX) dan 6mercaptopurine (6-MP). Obat yang digunakan untuk intensifikasi atau kelanjutan termasuk sitarabin, cyclophosphamide, etoposid,dexamethasone, asparaginase, doxorubicin, MTX, 6-MP, dan vinkristin. kemoterapiintratekal termasuk MTX, hidrokortison, dan sitarabin.Antineoplastics agenKanker kemoterapi didasarkan pada pemahaman pertumbuhan tumor sel dan bagaimananarkoba mempengaruhi pertumbuhan ini. Setelah sel-sel membagi, mereka memasukimasa pertumbuhan (yaitu, fase G1), diikuti oleh sintesis DNA (yaitu, fase S). Tahapberikutnya adalah fase premitotic (yaitu, G2), maka akhirnya pembelahan sel mitosis(yaitu, fase M).Cell-divisi harga bervariasi untuk tumor yang berbeda. kanker yang paling sering tumbuhlambat dibandingkan dengan jaringan normal, dan tingkat mungkin menurun pada tumor besar. Perbedaan ini memungkinkan sel-sel normal untuk pulih dari kemoterapi lebih cepat daripada yang ganas dan merupakan alasan di balik saat ini jadwal dosis siklik.agen antineoplastik mengganggu reproduksi sel. Beberapa agen khusus untuk fase siklussel, sedangkan yang lain (yaitu, alkylating agen, anthracyclines, cisplatin) tidak.apoptosis Cellular (yaitu, kematian sel terprogram) adalah mekanisme potensial lain agenantineoplastik banyak. http://www.scribd.com/doc/43959544/Leukemia-Akut-Lymphoblastic