BAB I PENDAHULUAN

Dijelaskan pertama kali pada tahun 1922, Sindrom Stevens-Johnson merupakan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks imun yang merupakan ekspresi berat dari eritema multiforme. Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) (ektodermosis erosiva pluriorifisialis, sindrom mukokutaneaokular, eritema multiformis tipe Hebra, eritema multiforme mayor, eritema bulosa maligna) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium, dan mukosa kelopak mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk (Hamzah,2002). Penyebab pasti dari SSJ saat ini belum diketahui namun ditemukan beberapa hal yang memicu timbulnya SSJ seperti obat-obatan atau infeksi virus. mekanisme terjadinya sindroma pada SSJ adalah reaksi hipersensitif terhadap zat yang memicunya. SSJ muncul biasanya tidak lama setelah obat disuntik atau diminum, dan besarnya kerusakan yang ditimbulkan kadang tak berhubungan langsung dengan dosis, namun sangat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien. Reaksi hipersensitif sangat sukar diramal, paling diketahui jika ada riwayat penyakit sebelumnya dan itu kadang tak disadari pasien, jika tipe alergi tipe cepat yang seperti syok anafilaktik jika cepat ditangani pasien akan selamat dan tak bergejala sisa, namun jika SSJ akan membutuhkan waktu pemulihan yang lama dan tidak segera menyebabkan kematian seperti syok anafilaktik. Oleh beberapa kalangan disebut sebagai eritema multiforme mayor tetapi terjadi ketidak setujuan dalam literatur. Sebagian besar penulis dan ahli berpendapat bahwa sindrom Stevens-Johnson dan nekrolisis epidermal toksik (NET) merupakan penyakit yang sama dengan manifestasi yang berbeda. Dengan alasan tersebut, banyak yang menyebutkan SSJ/NET. SSJ secara khas mengenai kulit dan membran mukosa. Walaupun presentasi minor dapat timbul tetapi gejala signifikan dari membran mukosa oral, nasal, mata, vaginal, uretral,

gastrointestinal dan saluran napas bawah dapat terjadi selama perjalanan penyakit. Ikut sertanya gastrointestinal dan respiratori dapat berlanjut menjadi nekrosis. SSJ
REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 1

merupakan kelainan sistemik yang serius dengan potensi morbiditas berat dan mungkin kematian. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 2 . Kesalahan diagnosis sering terjadi pada penyakit ini.

2006). Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu. Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter. mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit. pada dua pasien anak laki-laki. Stevens dan dr. eritema poliform bulosa. Obat-obatan dan keganasan merupakan penyebab utama pada pasien dewasa dan usia lanjut. disebut sebagai eritema multiforme (EM) (Adithan. 2. 4.2.1. Jarang pada anak usia 3 tahun atau dibawahnya. dll. Etiologi SSJ 1. Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa. Johnson. fenitoin atau penisilin telah diresepkan kepada lebih dari dua pertiga pasien dengan SSJ. biasanya disingkatkan sebagai SSJ. Kasus pediatrik lebih banyak berhubungan dengan infeksi daripada keganasan atau reaksi obat. NSAID oksikam dan sulfonamid merupakan penyebab utama di negaranegara Barat. adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Definisi SSJ Sindrom Stevens-Johnson. Ada juga versi yang lebih ringan. 5. Juga ada versi efek samping ini yang lebih buruk. II. 3. dermatostomatitis. Di Asia Timur allopurinol merupakan penyebab utama. yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik (toxik epidermal necrolysis/TEN).2006). Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya (Adithan. terutama selaput mukosa. eritema eksudativum multiform mayor. Lebih dari setengah pasien dengan SSJ melaporkan adanya infeksi saluran napas atas. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 3 . dr. karena imunitas belum berkembang sepenuhnya.BAB II TINJAUAN PUSTAKA II. Obat seperti sulfa. sindrom muko-kutaneo-okular.

4. tampaknya anak lebih rentan. termasuk CD4 dan CD8. SSJ sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) menurut Coomb dan Gel. 2. infeksi virus dan keganasan. CD4 terutama terdapat di dermis. 4. reaksi obat. CD8 di epidermis. IL-5 meningkat. Walaupun SSJ dapat mempengaruhi orang dari semua umur. Patofisiologi SSJ SSJ merupakan kelainan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan. Infeksi REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 4 . tidak ada etiologi spesifik yang telah diidentifikasi. Oleh karena proses hipersensitivitas. juga sitokin-sitokin lain. maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi : 1. TNF alfa meningkat di epidermis. Akhir-akhir ini kokain dimasukkan dalam daftar obat yang dapat menyebabkan SSJ. Kegagalan termoregulasi. SSJ juga telah dilaporkan lebih sering terjadi pada ras Kaukasia. Sasaran utama SSJ dan NET ialah pada kulit berupa destruksi keratinosit. keganasan dan idiopatik. Empat kategori etiologi adalah infeksi. ICAM-2 dan MHC-II. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin. II. II. 3. Sampai dengan setengah dari total kasus. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan. Gejala klinis atau gejala reaksi bergantung kepada sel sasaran (target cell).6. Faktor Predisposisi SSJ Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi kejadian SSJ terjadi 13 kasus per satu juta penduduk setiap tahunnya. Keratinosit epidermis mengekspresikan ICAM-1. 5.3. 2004). Sel langerhans tidak ada atau sedikit. Tampaknya juga perempuan sedikit lebih rentan daripada laki-laki (Siregar. hiperglikemia dan glukosuriat. Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T. Kegagalan fungsi imun.

nyeri dada. sering kali kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. II. II. Kemudian pasien mengalami ruam datar berwarna merah pada muka dan batang tubuh. proses penyakit dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran napas atas.Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan yang dapat berupa didahului panas tinggi. konjunctivitis. korizal. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 5 . Kebanyakan pasien berusia antara 20-40 tahun. gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi. mulut dan bibir selalu ditemukan. Epidemiologi SSJ Insidens SSJ dan NET diperkirakan 2-3% per juta populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika Serikat. dan nyeri yang berkelanjutan. akan tetapi pernah dilaporkan terjadi kasus pada bayi berusia 3 bulan. disusul mukosa mata. beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen.6. Umumnya terdapat pada dewasa. Gejala Klinis SSJ SSJ dan TEN biasanya mulai dengan gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam. Daerah ruam membesar dan meluas. Erupsi timbul mendadak. dan uretritis). Keadaan ini dapat menyembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa. Kelainan pada selaput lendir. Kulit lepuh sangat longgar. Pada bibir sering dijumpai krusta hemoragik (Ilyas. sakit menelan. Dapat meluas ke faring sehingga pada kasus yang berat penderita tak dapat makan dan minum. Gejala prodromal tidak spesifik. sering membentuk lepuh pada tengahnya. Predominansi kasus pada ras Kaukasia telah dilaporkan dan rasio pria:wanita adalah 2:1. eritema. penelitian terhadap patofisiologi SSJ/NET dapat memberikan kesempatan pemeriksaan untuk membantu diagnosis selain untuk membantu pasien yang memiliki resiko. genitalia sehingga terbentuk trias (stomatitis. batuk. dan mudah dilepas bila digosok. pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. Walaupun tidak sepenuhnya relevan dengan praktek keadaan gawat darurat. muntah. 2004). malaise. dapat berlangsung hingga 2 minggu. Secara khas.5.

Riwayat penyakit SSJ atau eritema multiforme dapat ditemukan. vesikel. Kelompok lesi yang berkembang akan bertahan dari 2-4 minggu. Pasien dengan gejala genitourinari dapat memberi keluhan disuria. bula. demam dilaporkan terjadi sampai 85% dari seluruh kasus. kelainan selaput lendir di orifisium. menyebabkan erosi dan ekskoriasi pada kulit. e. b. purpura atau nekrotik. Lesi dapat menjadi bula dan kemudian pecah. c. Pada SSJ akan terlihat trias kelainan berupa : kelainan kulit. d.Lesi mukokutaneus berkembang cepat. Pusat dari lesi ini mungkin berupa vesikular. kuku dan rambut rontok (Adithan. Kelainan pada kulit a. Kehilangan kulit dalam TEN serupa dengan luka bakar yang gawat dan sama-sama berbahaya. 30 persen atau lebih permukaan tubuh hilang. sering hanya dengan sentuhan halus. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 6 . Gejala pada membran mukosa oral dapat cukup berat sehingga pasien tidak dapat makan dan minum. bagian kulit yang luas mengelupas. Pada beberapa orang. Daerah kulit yang terpengaruh sangat nyeri dan pasien merasa sangat sakit dengan panas-dingin dan demam. Lesi tersebut bersifat nonpruritik. Cairan dan elektrolit dalam jumlah yang sangat besar dapat merembes dari daerah kulit yang rusak. Kemerahan pada kulit bermula sebagai makula yang berkembang menjadi papula. Infeksi merupakan penyebab scar yang berhubungan dengan morbiditas. Daerah tersebut sangat rentan terhadap infeksi. yang menjadi penyebab kematian utama akibat TEN. Kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder. plak urtikaria atau eritema konfluen. Pada banyak orang. 2006). Riwayat demam atau perburukan lokal harus dipikirkan ke arah superinfeksi. Lesi urtikaria biasanya tidak bersifat pruritik. 1. dan kelainan mata. Pada TEN. Rekurensi dapat terjadi apabila agen yang menyebabkan tidak tereliminasi atau pasien mengalami pajanan kembali.

Walaupun lesi dapat terjadi dimana saja tetapi telapak tangan. g. Kemerahan dapat terjadi di bagian manapun dari tubuh tetapi yang paling umum di batang tubuh. dorsal dari tangan dan permukaan ekstensor merupakan tempat yang paling umum.f. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 7 .

Juga dapat timbul pseudomembran. Walaupun beberapa ahli menyarankan adanya kemungkinan SSJ tanpa lesi pada kulit tetapi sebagian besar percaya bahwa lesi mukosa saja tidak cukup untuk menegakkan diagnosis. e. vesikel / bula yang gampang pecah sehingga timbul erosi. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 8 . b. Lesi terdapat pada traktus respiratorius bagian atas. jarang pada lubang hidung dan anus (masing-masing 8% dan 4%). Gejala pada mukosa mulut berupa eritema. edema. Stomatitis pada mulut dapat menyebabkan pasien sulit menelan. ekskoriasi dan krusta kehitaman. faring dan esofagus.2. Kelainan sering terjadi pada mukosa mulut (100%). c. Kelainan selaput lendir di orifisium a. Beberapa ahli menyebut kasus yang tanpa lesi kulit sebagai atipikal atau inkomplit. d. terutama pada bibir. Pseudomembran pada faring menyebabkan pasien sukar bernapas. disusul pada lubang alat genitalia (50%).

perdarahan. iritis.3. Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen. Kelainan Mata Yang paling sering adalah konjungtivitis kataralis. simblefaron. konjungtivitis simblefaron REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 9 . ulkus kornea. iridosiklitis.

Adithan. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik (Siregar. Diagnosa SSJ Diagnosa ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi. Pada penyakit ini lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada kulit.II. 2) Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease). serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target. leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi. terdapat peningkatan eosinofil. II. serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 10 . C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi. Sindroma steven johnson sangat dekat dengan TEN. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi. iris atau mata sapi. Biasanya mukosa terkena (Siregar.8. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan. mukosa. 2004). SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada. Diagnosis Banding SSJ Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson : 1) Toxic Epidermolysis Necroticans. pemeriksaan imunologik.7. 2006). demam. mata. kelainan pada mukosa. 2004.

REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 11 .

4) Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa. 4) Kultur darah. Pemeriksaan Histopatologi: Gambaran histopatologik sesuai dengan eritema multiforme. 1) Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan jumlah leukosit yang normal atau leukositosis yang nonspesifik. b. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 12 . Pemeriksaan Radiologi: Foto rontgen thorak dapat menunjukkan adanya pneumonitis ketika dicurigai secara klinis. Pemeriksaan Laboratorium : Tidak ada pemeriksaan laboratorium selain biopsi yang dapat menegakkan diagnosis SSJ. Kelainan berupa : 1) Infiltrate sel mononuclear di sekitar pembuluh-pembuluh darah dermis superficial. 3) Imunofluoresensi banyak membantu membedakan sindrom Steven Johnson dengan panyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya. Kalau terdapat eosinofilia kemungkinan karena alergi. Akan tetapi foto rontgen rutin biasa tidak diindikasikan. 5) Spongiosis dan edema intrasel epidermis. Leukositosis yang nyata mengindikasikan kemungkinan infeksi bakteri berat. bervariasi dari perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyuluruh.9. 3) Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal. Pemeriksaan Penunjang SSJ a.II. c. urin dan jaringan pada luka diindikasikan ketika dicurigai adanya infeksi. 2) Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papiler. 2) Kultur jaringan kulit dan darah telah disetujui karena insidensi infeksi bakteri yang serius pada aliran darah dan sepsis yang menyebabkan peningkatan morbiditas dan mortalitas.

tetapi infeksi (pada sebagian kecil kasus). Tapering off hendaknya dilakukan cepat karena umumnya penyebab SSJ ialah eksogen (alergi). dapat digunakan deksametason secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Kalau keadaan umunya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat dan pasien harus dirawat-inap. namun harganya lebih mahal. Cara pengambilan sampel yang terbaik ialah kulit tempat akan diambil darah dikompres dengan spiritus dengan kasa steril selama ½ jam untuk menghindari kontaminasi. jadi berbeda dengan penyakit autoimun (endogen). Kelebihan metilprednisolon ialah efek sampingnya lebih sedikit dibandingkan dengan deksametason karena termasuk golongan kerja sedang. Seorang pasien SSJ yang berat. setiap hari diturunkan 5 mg. keadaan membaik dan tidak timbul lesi baru. Kemungkinan lain kausanya bukan alergi obat. Jika keadaan umum pasien SSJ baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednisone 30-40 mg sehari. Bila tapering off tidak lancar hendaknya dipikirkan faktor lain. termasuk jamu dan zat aditif lainnya.10. Mungkin antibiotik yang sekarang diberikan menyebabkan alergi sehingga masih timbul lesi baru. harus segera di rawat-inap dan diberikan deksametason 6 x 5 mg iv. Biasanya setelah beberapa hari (2-3 hari). Dosisnya segera diturunkan secara cepat. sedangkan deksametason termasuk golongan kerja lama. misalnya pemfigus. Selain deksametason dapat digunakan pula metilprednisolon dengan dosis setara. misalnya prednisone. Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari. setelah dosis mencapai 5 mg sehari lalu diganti dengan tablet kortikosteroid. Agar lebih jelas. sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Jadi kultur darah hendaknya dikerjakan. Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari. yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari. Kalau demikian harus diganti dengan antibiotik lain. masa krisis telah teratasi. maka berikut ini diberikan contoh. Penatalaksanaan SSJ Obat yang tersangka sebagai kausanya segera dihentikan. sedangkan lesi lama tampak mengalami involusi. Karena pengobatan dengan kortikosteroid dalam waktu singkat pemakaian kedua obat tersebut tidak banyak perbedaan mengenai efek sampingnya. Pengggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan life-saving.II. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 13 .

Jika dengan terapi tersebut belum tampak perbaikan dalam 2 hari. yang seharusnya tetap diturunkan. Obat lain juga dapat digunakan misalnya seftriakson dengan dosis 2 gram iv sehari 1 x 1. dosisnya 2 x 600 mg iv sehari. meskipun tidak berspektrum luas sering digunakan karena juga efektif bagi kuman anaerob. jadi meninggikan daya tahan. Efek transfusi darah (whole blood) ialah sebagai imunorestorasi. karena itu harus diberikan antibiotic untuk mencegah terjadinya infeksi. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 14 . maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut. misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian. berspektrum luas. Untuk itu dapat diberikan infus. NaCl 9% dan laktat ringer berbanding 1 : 1 :1 dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali. Setelah seminggu diperiksa pula kadar elektrolit dalam darah. bersifat bakterisidal. maka imunitas pasien akan berkurang. Hendaknya diingat obat tersebut akan memberikan sensitisasi silang dengan amoksisilin karena keduanya termasuk antibiotik beta laktam. misalnya dekstrose 5%. Klindamisin. Antibiotik yang dipilih. Selain itu darah juga mengandung banyak sitokin dan leukosit. setelah diberi transfusi leukosit cepat menjadi normal. Dengan dosis kortikosteroid setinggi itu. dan tidak atau sedikit nefrotoksik.Pada waktu penurunan dosis kortikosteroid sistemik dapat timbul miliaria kristalina yang sering disangka sebagai lesi baru dan dosis kortikosteroid dinaikkan lagi. karena kortikosteroid bersifat katabolik. Obat yang memenuhi syarat tersebut. misalnya siprofloksasin 2 x 400 mg iv. hendaknya yang jarang menyebabkan alergi. Bila terdapat leukopenia prognosisnya menjadi buruk. Bila terdapat penurunan K dapat diberikan KCl 3 x 500 mg per os. terlebih-lebih karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi di mulut dan di tenggorokan dan kesadaran dapat menurun. Hal yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi. Hendaknya antibiotik yang akan diberikan jangan yang segolongan atau yang rumusnya mirip dengan antibiotik yang diduga menyebabkan alergi untuk mencegah sensitisasi silang. Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberikan diet yang miskin garam dan tinggi protein.

Pada daerah erosi dan ekskoriasi dapat diberikan krim sulfodiazin-perak. 2002). Dosis adekuat untuk SSJ 30 mg deksametason sehari dan TEN 40 mg sehari. antara lain sebagai berikut:  Oftalmologi : ulserasi kornea. 3.11. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 15 . Terapi topikal tidak sepenting terapi sistemik. 2. namun cepat turun. Jika terdapat leukopenia. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg sehari iv. Komplikasi SSJ Sindrom Steven Johnson sering menimbulkan komplikasi.Jadi indikasi pemberian transfusi darah pada SSJ dan TEN yang dilakukan ialah : 1. Tentang kemungkinan terjadinya polisitemia tidak perlu dikhawatirkan karena pemberian darah untuk transfusi hanya selama 2 hari. infeksi kulit sekunder  Infeksi sitemik : sepsis  Kehilangan cairan tubuh : shock (Mansjoer. uveitis anterior. kebutaan  Gastroenterologi : Esophageal strictures  Genitourinaria : nekrosis tubular ginjal. Bila telah diobati dengan kortikosteroid dengan dosis adekuat setelah 2 hari belum ada perbaikan. stenosis vagina  Pulmonari : bronkopneumonia  Kutaneus : timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen. Bila terdapat purpura generalisata. penile scarring. Hb dapat naik sedikit. Untuk lesi di mulut dapat diberikan kenalog in orabase dan betadine gargle. Untuk bibir yang biasanya kelainannya berupa krusta tebal kehitaman dapat diberikan emolien misalnya krim urea 10%. gagal ginjal. II. panophthalmitis.

Persentase kematian di berbagai kota di Indonesia bervariasi. Angka kematian di RS Dr. Kariadi Semarang 14.1%. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit.6%. Soetomo Surabaya 5. RS Dr. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 16 .12. bronkopneumonia. dan RS Denpasar 20%. Sardjito Yogyakarta 7. sedangkan di RS Cipto Mangunkusumo 4%. Prognosis SSJ Kalau bertindak cepat dan tepat. Bila terdapat purpura yang luas dan leucopenia prognosisnya lebih buruk. maka prognosis cukup memuaskan.II. Dalam publikasi Sri Lestari dan Adhi Djuanda pada tahun 1994 dicantumkan angka kematian di berbagai kota di Indonesia. serta sepsis.0%. RS Dr. RS Wangaya Denpasar 9%. Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan kematian.

mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. kelopak mata edema dan sulit dibuka. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 17 . ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease) dan konjungtivitis membranosa atau pseudomembranosa. konjungtivitas kataralis . pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions.BAB III KESIMPULAN Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa. Pemberian antibiotik spektrum luas. iritis. selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa. Etiologi SJS sukar ditentukan dengan pasti. simblefaron. blefarokonjungtivitis. Diagnosis banding dari Sindrom Steven Johnson ada 2 yaitu Toxic Epidermolysis Necroticans. iridosiklitis. karena penyebabnya berbagai faktor. Penanganan Sindrom Steven Johnson dapat dilakukan dengan memberi terapi cairan dan elektrolit. Manifestasi SJS pada mata dapat berupa konjungtivitis. tipe IV). walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. serta kalori dan protein secara parenteral pada penderita dengan keadaan umum berat.

Adhi. Jakarta. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Ed. 2004. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Kelima. 2009. Hal 141-142. Siregar. R.DAFTAR PUSTAKA Djuanda.S. EGC. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 18 . Jakarta. Balai Penerbit FKUI. Hal 163-165.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful