P. 1
98100734-referat-SSJ

98100734-referat-SSJ

|Views: 22|Likes:
Dipublikasikan oleh Riria Hendarto Putri

More info:

Published by: Riria Hendarto Putri on Feb 19, 2013
Hak Cipta:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

10/22/2013

pdf

text

original

BAB I PENDAHULUAN

Dijelaskan pertama kali pada tahun 1922, Sindrom Stevens-Johnson merupakan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks imun yang merupakan ekspresi berat dari eritema multiforme. Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) (ektodermosis erosiva pluriorifisialis, sindrom mukokutaneaokular, eritema multiformis tipe Hebra, eritema multiforme mayor, eritema bulosa maligna) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium, dan mukosa kelopak mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk (Hamzah,2002). Penyebab pasti dari SSJ saat ini belum diketahui namun ditemukan beberapa hal yang memicu timbulnya SSJ seperti obat-obatan atau infeksi virus. mekanisme terjadinya sindroma pada SSJ adalah reaksi hipersensitif terhadap zat yang memicunya. SSJ muncul biasanya tidak lama setelah obat disuntik atau diminum, dan besarnya kerusakan yang ditimbulkan kadang tak berhubungan langsung dengan dosis, namun sangat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien. Reaksi hipersensitif sangat sukar diramal, paling diketahui jika ada riwayat penyakit sebelumnya dan itu kadang tak disadari pasien, jika tipe alergi tipe cepat yang seperti syok anafilaktik jika cepat ditangani pasien akan selamat dan tak bergejala sisa, namun jika SSJ akan membutuhkan waktu pemulihan yang lama dan tidak segera menyebabkan kematian seperti syok anafilaktik. Oleh beberapa kalangan disebut sebagai eritema multiforme mayor tetapi terjadi ketidak setujuan dalam literatur. Sebagian besar penulis dan ahli berpendapat bahwa sindrom Stevens-Johnson dan nekrolisis epidermal toksik (NET) merupakan penyakit yang sama dengan manifestasi yang berbeda. Dengan alasan tersebut, banyak yang menyebutkan SSJ/NET. SSJ secara khas mengenai kulit dan membran mukosa. Walaupun presentasi minor dapat timbul tetapi gejala signifikan dari membran mukosa oral, nasal, mata, vaginal, uretral,

gastrointestinal dan saluran napas bawah dapat terjadi selama perjalanan penyakit. Ikut sertanya gastrointestinal dan respiratori dapat berlanjut menjadi nekrosis. SSJ
REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 1

REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 2 . Kesalahan diagnosis sering terjadi pada penyakit ini.merupakan kelainan sistemik yang serius dengan potensi morbiditas berat dan mungkin kematian.

2. Lebih dari setengah pasien dengan SSJ melaporkan adanya infeksi saluran napas atas. eritema poliform bulosa. Etiologi SSJ 1.2006). Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya (Adithan. dll. II. Ada juga versi yang lebih ringan. Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter. 5. Obat seperti sulfa. biasanya disingkatkan sebagai SSJ. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu. Di Asia Timur allopurinol merupakan penyebab utama. yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik (toxik epidermal necrolysis/TEN). karena imunitas belum berkembang sepenuhnya. eritema eksudativum multiform mayor. disebut sebagai eritema multiforme (EM) (Adithan. Obat-obatan dan keganasan merupakan penyebab utama pada pasien dewasa dan usia lanjut.2. terutama selaput mukosa.BAB II TINJAUAN PUSTAKA II.1. mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Definisi SSJ Sindrom Stevens-Johnson. 4. Johnson. Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa. NSAID oksikam dan sulfonamid merupakan penyebab utama di negaranegara Barat. sindrom muko-kutaneo-okular. fenitoin atau penisilin telah diresepkan kepada lebih dari dua pertiga pasien dengan SSJ. adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit. 3. dermatostomatitis. dr. pada dua pasien anak laki-laki. Stevens dan dr. Kasus pediatrik lebih banyak berhubungan dengan infeksi daripada keganasan atau reaksi obat. Jarang pada anak usia 3 tahun atau dibawahnya. Juga ada versi efek samping ini yang lebih buruk. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 3 .2006).

Oleh karena proses hipersensitivitas.6. Tampaknya juga perempuan sedikit lebih rentan daripada laki-laki (Siregar. 2004). Gejala klinis atau gejala reaksi bergantung kepada sel sasaran (target cell). SSJ juga telah dilaporkan lebih sering terjadi pada ras Kaukasia. CD8 di epidermis.3. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan. 3. Keratinosit epidermis mengekspresikan ICAM-1. Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T. Infeksi REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 4 . 5. Akhir-akhir ini kokain dimasukkan dalam daftar obat yang dapat menyebabkan SSJ. II. Sel langerhans tidak ada atau sedikit. CD4 terutama terdapat di dermis. 4. keganasan dan idiopatik. Kegagalan termoregulasi. reaksi obat. Sasaran utama SSJ dan NET ialah pada kulit berupa destruksi keratinosit. Kegagalan fungsi imun. II. Walaupun SSJ dapat mempengaruhi orang dari semua umur. Empat kategori etiologi adalah infeksi. Sampai dengan setengah dari total kasus. tampaknya anak lebih rentan. maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi : 1. ICAM-2 dan MHC-II. infeksi virus dan keganasan. hiperglikemia dan glukosuriat. 2. Patofisiologi SSJ SSJ merupakan kelainan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan.4. Faktor Predisposisi SSJ Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi kejadian SSJ terjadi 13 kasus per satu juta penduduk setiap tahunnya. juga sitokin-sitokin lain. IL-5 meningkat. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin. termasuk CD4 dan CD8. tidak ada etiologi spesifik yang telah diidentifikasi. TNF alfa meningkat di epidermis. SSJ sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) menurut Coomb dan Gel.

5. Secara khas. 2004). Daerah ruam membesar dan meluas. dan uretritis). dapat berlangsung hingga 2 minggu. Walaupun tidak sepenuhnya relevan dengan praktek keadaan gawat darurat. Kemudian pasien mengalami ruam datar berwarna merah pada muka dan batang tubuh. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 5 . Epidemiologi SSJ Insidens SSJ dan NET diperkirakan 2-3% per juta populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika Serikat. Erupsi timbul mendadak. dan mudah dilepas bila digosok. Pada bibir sering dijumpai krusta hemoragik (Ilyas. batuk. nyeri dada. Kebanyakan pasien berusia antara 20-40 tahun. Gejala prodromal tidak spesifik. korizal. beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen. disusul mukosa mata. Kulit lepuh sangat longgar. dan nyeri yang berkelanjutan. sakit menelan. Dapat meluas ke faring sehingga pada kasus yang berat penderita tak dapat makan dan minum. Keadaan ini dapat menyembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa. malaise. II. Predominansi kasus pada ras Kaukasia telah dilaporkan dan rasio pria:wanita adalah 2:1. II. gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi. penelitian terhadap patofisiologi SSJ/NET dapat memberikan kesempatan pemeriksaan untuk membantu diagnosis selain untuk membantu pasien yang memiliki resiko. mulut dan bibir selalu ditemukan. akan tetapi pernah dilaporkan terjadi kasus pada bayi berusia 3 bulan. Gejala Klinis SSJ SSJ dan TEN biasanya mulai dengan gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam.Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan yang dapat berupa didahului panas tinggi. sering membentuk lepuh pada tengahnya.6. pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. Umumnya terdapat pada dewasa. proses penyakit dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran napas atas. Kelainan pada selaput lendir. eritema. sering kali kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. konjunctivitis. muntah. genitalia sehingga terbentuk trias (stomatitis.

e. d. Infeksi merupakan penyebab scar yang berhubungan dengan morbiditas. Pada beberapa orang. Pasien dengan gejala genitourinari dapat memberi keluhan disuria. plak urtikaria atau eritema konfluen. Gejala pada membran mukosa oral dapat cukup berat sehingga pasien tidak dapat makan dan minum. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 6 .Lesi mukokutaneus berkembang cepat. bagian kulit yang luas mengelupas. sering hanya dengan sentuhan halus. Cairan dan elektrolit dalam jumlah yang sangat besar dapat merembes dari daerah kulit yang rusak. Kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder. Daerah kulit yang terpengaruh sangat nyeri dan pasien merasa sangat sakit dengan panas-dingin dan demam. Riwayat penyakit SSJ atau eritema multiforme dapat ditemukan. 30 persen atau lebih permukaan tubuh hilang. kuku dan rambut rontok (Adithan. Kemerahan pada kulit bermula sebagai makula yang berkembang menjadi papula. yang menjadi penyebab kematian utama akibat TEN. 1. bula. Riwayat demam atau perburukan lokal harus dipikirkan ke arah superinfeksi. vesikel. Kehilangan kulit dalam TEN serupa dengan luka bakar yang gawat dan sama-sama berbahaya. Pusat dari lesi ini mungkin berupa vesikular. c. dan kelainan mata. purpura atau nekrotik. Pada SSJ akan terlihat trias kelainan berupa : kelainan kulit. Pada TEN. Kelainan pada kulit a. Lesi dapat menjadi bula dan kemudian pecah. kelainan selaput lendir di orifisium. menyebabkan erosi dan ekskoriasi pada kulit. Lesi urtikaria biasanya tidak bersifat pruritik. Rekurensi dapat terjadi apabila agen yang menyebabkan tidak tereliminasi atau pasien mengalami pajanan kembali. Lesi tersebut bersifat nonpruritik. Kelompok lesi yang berkembang akan bertahan dari 2-4 minggu. Pada banyak orang. 2006). b. demam dilaporkan terjadi sampai 85% dari seluruh kasus. Daerah tersebut sangat rentan terhadap infeksi.

REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 7 . dorsal dari tangan dan permukaan ekstensor merupakan tempat yang paling umum.f. g. Walaupun lesi dapat terjadi dimana saja tetapi telapak tangan. Kemerahan dapat terjadi di bagian manapun dari tubuh tetapi yang paling umum di batang tubuh.

b. terutama pada bibir. d. Stomatitis pada mulut dapat menyebabkan pasien sulit menelan. edema. Gejala pada mukosa mulut berupa eritema. Pseudomembran pada faring menyebabkan pasien sukar bernapas. jarang pada lubang hidung dan anus (masing-masing 8% dan 4%). Kelainan selaput lendir di orifisium a. Walaupun beberapa ahli menyarankan adanya kemungkinan SSJ tanpa lesi pada kulit tetapi sebagian besar percaya bahwa lesi mukosa saja tidak cukup untuk menegakkan diagnosis. e. disusul pada lubang alat genitalia (50%). Juga dapat timbul pseudomembran. Beberapa ahli menyebut kasus yang tanpa lesi kulit sebagai atipikal atau inkomplit. vesikel / bula yang gampang pecah sehingga timbul erosi. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 8 . ekskoriasi dan krusta kehitaman.2. Lesi terdapat pada traktus respiratorius bagian atas. faring dan esofagus. c. Kelainan sering terjadi pada mukosa mulut (100%).

Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen.3. iridosiklitis. konjungtivitis simblefaron REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 9 . iritis. Kelainan Mata Yang paling sering adalah konjungtivitis kataralis. perdarahan. ulkus kornea. simblefaron.

2006).7. Diagnosis Banding SSJ Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson : 1) Toxic Epidermolysis Necroticans. Sindroma steven johnson sangat dekat dengan TEN. 2004.8. iris atau mata sapi. Adithan. Biasanya mukosa terkena (Siregar. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik (Siregar. Diagnosa SSJ Diagnosa ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit. 2004). 2) Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease).II. mukosa. kelainan pada mukosa. mata. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi. biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 10 . Pada penyakit ini lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada kulit. terdapat peningkatan eosinofil. leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi. serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. demam. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan. pemeriksaan imunologik. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi. II. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada. C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target.

REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 11 .

5) Spongiosis dan edema intrasel epidermis. urin dan jaringan pada luka diindikasikan ketika dicurigai adanya infeksi. 3) Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 12 . Kalau terdapat eosinofilia kemungkinan karena alergi. c. Pemeriksaan Histopatologi: Gambaran histopatologik sesuai dengan eritema multiforme. Pemeriksaan Laboratorium : Tidak ada pemeriksaan laboratorium selain biopsi yang dapat menegakkan diagnosis SSJ.II. 4) Kultur darah. 3) Imunofluoresensi banyak membantu membedakan sindrom Steven Johnson dengan panyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya. 2) Kultur jaringan kulit dan darah telah disetujui karena insidensi infeksi bakteri yang serius pada aliran darah dan sepsis yang menyebabkan peningkatan morbiditas dan mortalitas. Pemeriksaan Radiologi: Foto rontgen thorak dapat menunjukkan adanya pneumonitis ketika dicurigai secara klinis. Kelainan berupa : 1) Infiltrate sel mononuclear di sekitar pembuluh-pembuluh darah dermis superficial. b. Pemeriksaan Penunjang SSJ a.9. Leukositosis yang nyata mengindikasikan kemungkinan infeksi bakteri berat. 1) Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan jumlah leukosit yang normal atau leukositosis yang nonspesifik. 2) Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papiler. Akan tetapi foto rontgen rutin biasa tidak diindikasikan. bervariasi dari perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyuluruh. 4) Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa.

Biasanya setelah beberapa hari (2-3 hari). setelah dosis mencapai 5 mg sehari lalu diganti dengan tablet kortikosteroid.10. termasuk jamu dan zat aditif lainnya. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 13 . Karena pengobatan dengan kortikosteroid dalam waktu singkat pemakaian kedua obat tersebut tidak banyak perbedaan mengenai efek sampingnya. misalnya pemfigus. Cara pengambilan sampel yang terbaik ialah kulit tempat akan diambil darah dikompres dengan spiritus dengan kasa steril selama ½ jam untuk menghindari kontaminasi. Seorang pasien SSJ yang berat. keadaan membaik dan tidak timbul lesi baru. Dosisnya segera diturunkan secara cepat. Bila tapering off tidak lancar hendaknya dipikirkan faktor lain. jadi berbeda dengan penyakit autoimun (endogen). Kelebihan metilprednisolon ialah efek sampingnya lebih sedikit dibandingkan dengan deksametason karena termasuk golongan kerja sedang. Tapering off hendaknya dilakukan cepat karena umumnya penyebab SSJ ialah eksogen (alergi). Agar lebih jelas. sedangkan lesi lama tampak mengalami involusi. misalnya prednisone. Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari.II. sedangkan deksametason termasuk golongan kerja lama. maka berikut ini diberikan contoh. harus segera di rawat-inap dan diberikan deksametason 6 x 5 mg iv. setiap hari diturunkan 5 mg. Kalau demikian harus diganti dengan antibiotik lain. Jadi kultur darah hendaknya dikerjakan. tetapi infeksi (pada sebagian kecil kasus). yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari. Mungkin antibiotik yang sekarang diberikan menyebabkan alergi sehingga masih timbul lesi baru. masa krisis telah teratasi. Penatalaksanaan SSJ Obat yang tersangka sebagai kausanya segera dihentikan. sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari. Selain deksametason dapat digunakan pula metilprednisolon dengan dosis setara. Kalau keadaan umunya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat dan pasien harus dirawat-inap. Pengggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan life-saving. dapat digunakan deksametason secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Kemungkinan lain kausanya bukan alergi obat. namun harganya lebih mahal. Jika keadaan umum pasien SSJ baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednisone 30-40 mg sehari.

Hal yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi. meskipun tidak berspektrum luas sering digunakan karena juga efektif bagi kuman anaerob. Dengan dosis kortikosteroid setinggi itu. Untuk itu dapat diberikan infus. misalnya siprofloksasin 2 x 400 mg iv. yang seharusnya tetap diturunkan. karena kortikosteroid bersifat katabolik. Efek transfusi darah (whole blood) ialah sebagai imunorestorasi. hendaknya yang jarang menyebabkan alergi. misalnya dekstrose 5%. bersifat bakterisidal. Obat lain juga dapat digunakan misalnya seftriakson dengan dosis 2 gram iv sehari 1 x 1. Hendaknya antibiotik yang akan diberikan jangan yang segolongan atau yang rumusnya mirip dengan antibiotik yang diduga menyebabkan alergi untuk mencegah sensitisasi silang.Pada waktu penurunan dosis kortikosteroid sistemik dapat timbul miliaria kristalina yang sering disangka sebagai lesi baru dan dosis kortikosteroid dinaikkan lagi. dan tidak atau sedikit nefrotoksik. Klindamisin. jadi meninggikan daya tahan. Bila terdapat leukopenia prognosisnya menjadi buruk. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 14 . Obat yang memenuhi syarat tersebut. maka imunitas pasien akan berkurang. setelah diberi transfusi leukosit cepat menjadi normal. Bila terdapat penurunan K dapat diberikan KCl 3 x 500 mg per os. Selain itu darah juga mengandung banyak sitokin dan leukosit. Jika dengan terapi tersebut belum tampak perbaikan dalam 2 hari. terlebih-lebih karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi di mulut dan di tenggorokan dan kesadaran dapat menurun. karena itu harus diberikan antibiotic untuk mencegah terjadinya infeksi. misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian. Setelah seminggu diperiksa pula kadar elektrolit dalam darah. dosisnya 2 x 600 mg iv sehari. Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberikan diet yang miskin garam dan tinggi protein. Hendaknya diingat obat tersebut akan memberikan sensitisasi silang dengan amoksisilin karena keduanya termasuk antibiotik beta laktam. NaCl 9% dan laktat ringer berbanding 1 : 1 :1 dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali. Antibiotik yang dipilih. maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut. berspektrum luas.

3. infeksi kulit sekunder  Infeksi sitemik : sepsis  Kehilangan cairan tubuh : shock (Mansjoer. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg sehari iv. 2002). II.11. Bila telah diobati dengan kortikosteroid dengan dosis adekuat setelah 2 hari belum ada perbaikan. antara lain sebagai berikut:  Oftalmologi : ulserasi kornea. panophthalmitis. Jika terdapat leukopenia. Untuk bibir yang biasanya kelainannya berupa krusta tebal kehitaman dapat diberikan emolien misalnya krim urea 10%.Jadi indikasi pemberian transfusi darah pada SSJ dan TEN yang dilakukan ialah : 1. Komplikasi SSJ Sindrom Steven Johnson sering menimbulkan komplikasi. Tentang kemungkinan terjadinya polisitemia tidak perlu dikhawatirkan karena pemberian darah untuk transfusi hanya selama 2 hari. Pada daerah erosi dan ekskoriasi dapat diberikan krim sulfodiazin-perak. Dosis adekuat untuk SSJ 30 mg deksametason sehari dan TEN 40 mg sehari. kebutaan  Gastroenterologi : Esophageal strictures  Genitourinaria : nekrosis tubular ginjal. Untuk lesi di mulut dapat diberikan kenalog in orabase dan betadine gargle. uveitis anterior. Hb dapat naik sedikit. Bila terdapat purpura generalisata. 2. stenosis vagina  Pulmonari : bronkopneumonia  Kutaneus : timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen. namun cepat turun. penile scarring. gagal ginjal. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 15 . Terapi topikal tidak sepenting terapi sistemik.

maka prognosis cukup memuaskan. RS Wangaya Denpasar 9%. Persentase kematian di berbagai kota di Indonesia bervariasi. Soetomo Surabaya 5.II.12. serta sepsis. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 16 . bronkopneumonia. Dalam publikasi Sri Lestari dan Adhi Djuanda pada tahun 1994 dicantumkan angka kematian di berbagai kota di Indonesia. RS Dr. Sardjito Yogyakarta 7. Angka kematian di RS Dr.1%. Kariadi Semarang 14. dan RS Denpasar 20%. Bila terdapat purpura yang luas dan leucopenia prognosisnya lebih buruk. RS Dr.0%. Prognosis SSJ Kalau bertindak cepat dan tepat. Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan kematian.6%. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. sedangkan di RS Cipto Mangunkusumo 4%.

tipe IV). pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. kelopak mata edema dan sulit dibuka. blefarokonjungtivitis. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease) dan konjungtivitis membranosa atau pseudomembranosa. selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Penanganan Sindrom Steven Johnson dapat dilakukan dengan memberi terapi cairan dan elektrolit. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 17 . walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. karena penyebabnya berbagai faktor. mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Pemberian antibiotik spektrum luas. simblefaron.BAB III KESIMPULAN Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa. Etiologi SJS sukar ditentukan dengan pasti. Manifestasi SJS pada mata dapat berupa konjungtivitis. Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions. ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan. konjungtivitas kataralis . Diagnosis banding dari Sindrom Steven Johnson ada 2 yaitu Toxic Epidermolysis Necroticans. serta kalori dan protein secara parenteral pada penderita dengan keadaan umum berat. iritis. iridosiklitis. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi. namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.

S. Jakarta. 2004. Adhi. Siregar. 2009. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Ed. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME Page 18 . Kelima.DAFTAR PUSTAKA Djuanda. EGC. Hal 163-165. Hal 141-142. Jakarta. Balai Penerbit FKUI. R.

You're Reading a Free Preview

Mengunduh
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->