Anda di halaman 1dari 16

Skenario B Blok 14 Mr. Alex 50 years old man lives in Palembang.

He ca,e to hospitals because of generalized itching especially after taking a warm bath since 6 months ago and got worsen in the last 2 months. He also had night sweating, severe headache, and tinnitus. He has no history of smoking. He denied having a chronic fever, chills, cough or an abnormal bleeding. Physical examination: Vital sign BP : 180/90 mmHg, HR : 88x/min regular normal, RR : 22x/min, Temp : 36,7oC Look : flushing face No lymphadenopathy Thorax : within normal limit Abdomen : soft and tender, spleenomegaly (S2)

Laboratory examination : CBC : Hemoglobin : 20,6 mg/dl, hematocrites : 60%, leucocytes : 22.000/mm3 , diff.count : 8/3/10/60/15/4, platelets : 810.000/mm3 ,erithrocytes : 6.300.000/mm3

Further examination : 1. RBC mass : 38ml/kg 2. O2 saturation : 98% 3. Erythropoietin level : decreased 4. Alkaline phospatase : increased 5. Uric acid : 10 mg/dl 6. Bone marrow : hypercellular, normal maturation 7. Cytogenic : normal, 46 XY

I.

Klarifikasi Istilah 1. Tinnitus : suara bising di telinga seperti berdengung

2. Itching 3. Lymphadenopathy 4. Sweating keringat 5. Flushing face 6. Chill

: sensasi gatal yang membuat ingin menggaruk : penyakit kelenjar limfe : perspirasi/keringat, cairan yang di sekresi oleh kelejar

: kemerahan pada muka dan leher : menggigil

II.

Identifikasi Masalah 1. Tn. Alex 50 tahun tinggal di Palembang, datang ke rumah sakit dengan keluhan gatal-gatal seluruh tubuh sehabis mandi air hangat sejak 6 bulan yang lalu dan terasa semakin berat sejak 2 bulan terakhir. 2. Dia juga mengalami keringat malam, sakit kepala berat, dan tinnitus. 3. Dia tidak merokok, demam kronik, menggigil, batuk dan perdarahan abnormal disangkal. 4. Pemeriksaan fisik 5. Pemeriksaan laboratorium 6. Pemeriksaan tambahan

III.

Analisis Masalah 1. Apa penyebab gatal setelah mandi air hangat pada Tuan Alex ? 1 2 3 2. Bagaimana mekanisme terjadinya keluhan tersebut ? 4 5 6 3. Mengapa gatal yang dirasakan Tuan Alex semakin memburuk sejak 2 bulan yang lalu ? 7 8 9 4. Penyakit apa yang berhubungan dengan gatal seluruh tubuh ? 10 1 2 5. Apa penyebab keringat malam, sakit kepala, dan tinnitus ? 3 4 5 6. Bagaimana hubungan antara keluhan utama dan keluhan tambahan ? 6 7 8 7. Apa intepretasi hasil pemeriksaan fisik ? 9 10 1 8. Bagaimana mekanisme abnormalnya ? 2 3 4 9. Apa diagnosis differensial kasus ini ? 5 6 7

Gambaran

CML

Polisitemia Sekunder

Polisitemia Vera

Kelainan klinis utama Tipikal usia onset Ht Platelet Leukosit fosfatase alkali Splenomegali

Leukositosis

Eritrosis (pletorik); Epo ?

Eritrosis(pletorik); Epo 60+

40-60 tahun Biasanya N/

10. Apa kesimpulan pemeriksaan lab ? 8 9 10 11. Bagaimana mekanisme abnormalnya ? 1 2 3 12. Apa intepretasi hasil pemeriksaan tembahan ? 4 5 6 13. Bagaimana mekanisme abnormalnya ? 7 8 9 14. Pemeriksaan penunjang apa yang masih di butuhkan untuk kasus ini ? 10 1 2 15. Apa diagnosis kasus ini ? 3 4 5 16. Bagaimana etiologi dari kasus ini ? 6 7 8 Etiologi polisitemia vera belum sepenuhnya diketahui secara pasti. Tetapi diduga karena adanya mutasi dari sel-sel progenitor erythroid dan perubahan fungsi tirosin kinane, yaitu janus kinase 2 (JAK2). Sel-sel progenitor erythroid dari pasien dengan PV membentuk coloniesin dalam ketiadaan eritropoietin, juga menunjukkan hipersensitivitas sel-sel myeloid, dan berbagai faktor pertumbuhan. Janus kinase 2 (JAK2) merupakan suatu tirosin kinase sitoplasma yang mempunyai peran kunci dalam transduksi sinyal beberapa reseptor fator pertumbuhan hematopoietik, termasuk erythropoietin, granulosit-makrophage colony-stimulating factor (GM-CSF), interleukin (IL)-3, IL-5, thrombopoietin, and hormon pertumbuhan.

17. Apa etiologi dan factor resiko kasus ini ? 9 10 1

18. Bagaimana patofisiologi kasus ini ? 2 3 4 19. Bagaimana manifestasi klinis dari penyakit ini ? 5 6 7 1. Gejala awal (early symptoms) Sakit kepala, telinga berdenging, mudah lelah, gangguan daya ingat, susah bernafas, darah tinggi, gangguan penglihatan, rasa panas pada tangan dan kaki, gatal (pruritus), pendarahan pada hidung dan lambung, sakit tulang facial plethora, bloodshot eyes dan gastritis. 2. Gejala akhir (later symptoms) Pendarahan atau trombosis 3. Fase splenomegaly Terjadi kegagalan sumsum tulang, anemia berat, kebutuhan transfusi meningkat, liver dan limpa membesar. 20. Bagaimana penatalaksanaan kasus ini ? 8 9 10 21. Apa prognosis dari penyakit yang di derita oleh Tn. Alex ? 1 2 3 22. Bagaimana komplikasi kasus ini ? 4 5 6 Trombosis/ tromboembolisme Leukemia myeloid akut Perdarahan Myelofibrosis Gout Ulkus peptikum

23. Bagaimana tindakan preventif kasus ini ? 7 8 9 Menghindari faktor resiko Melakukan check up secara rutin

24. Apa KDU untuk kasus ini ? 10 1 2

IV.

Hipotesis Tn. Alex 50 tahun tinggal di Palembang mengeluh gatal seluruh tubuh setelah mandi air hangat sejak 6 bulan yang lalu karena mengalami Polositemia Vera

Polisitemia Vera
Definisi Suatu penyakit kelainan pada system mieloproliferatif di mana terjadi klon abnormal pada hemopoetik sel induk (hematopoietic stem cells) dengan peningkatan sensitivitas pada growth factors yang berbeda untuk terjadinya maturasi yang berakibat terjadi peningkatan banyak sel.

Polisitemia : peningkatan dari total kuantitas atau volum dari sel darah pada tubuh tanpa mempedulikan jumlah leukosit atau trombosit. Eritrositosis : peningkatan jumlah dan volume hitung eritrosit, hemoglobin dan hematokrit

Epidemiologi Polisitemia vera biasanya mengenai pasien berumur 40-60 tahun,rasio perbandingan antara pria dan perempuan antara 2;1 dan dilaporkan insiden polisitemia vera adalah 2,3 per 100.000 populasi dalam setahun.

KRTERIA DIAGNOSIS WHO

Polycythemia Vera Study Group Criteria for the Diagnosis of Polycythemia Vera

Major criteria A1 Increased RBC mass B1 Thrombocytosis

Minor criteria

Platelet count >400 x 109/liter Male: 36 ml/kg

Female:

32 ml/kg

A2 Normal arterial O2 saturation (> B2 LeukocytosisWBC count > 12 x 109/liter 92%)

A3 Splenomegaly (palpable)

B3 Increased leukocyte alkaline phosphatase* (LAP > 100 U) B4 Increased serum B12/binders*

(B12 > 900 pg/ml; unbound B12 binding capacity > 2200 pg/ml)

Diagnosis virtually certain if all three major criteria or A1 + A2 + any two minor criteria. (internal medicine Harrison) Etiologi Etiologi polisitemia vera belum sepenuhnya diketahui secara pasti, berkaitan dengan molekul abnormal. Adanya kariotipe abnormal di sel induk hematopoesis. Beberapa kelainan tersebut : delesi 20q, delesi 13q, trisomi 8, trisomi 9, trisomi 1q, delesi 5q, delesi 7q.

Diduga juga karena adanya mutasi dari sel-sel progenitor eythroid dan perubahan fungsi tirosin kinase yaitu janus kinase 2 ( JAK-2).

Sel-sel progenitor erythroid dari pasien dengan PV membentuk coloniesin dalam ketiadaan eritropoetin , juga menunjukkan hypersensitivitas sel-sel myeloid dan berbagai factor pertumbuhan Janus kinase 2 ( JAK-2) merupakan suatu tirosin kinase sitoplasma yang mempunyai peran kunci dalam transduksi sinyal beberapa reseptor factor pertumbuhan hematopoetik ,termasuk

erythropoietin,granulosit macrophage colony stimulating factor (GM-CSF ),interleukin (IL)3.,IL5, thrombopoetin and hormone pertumbuhan.

Klasifikasi beberapa jenis eritrositosis 1. Eritrositosis relative atau polisitemia (pseudoertrositosis), berhubungan dengan penurunan volume plasma. Hemokonsentrasi Polisitemia spurious (sindrom gaisbok)

2. Polisitemia (eritrositosis absolute) Polisitemia primer Polisitemia vera Polisitemia familial primer

Polisitemia sekunder Sekunder oleh karena penurunan oksigenasi pada jaringan (Physiologically appropriate polycytemia atau hypoxia erytrhosytosis). High-altitude erytrhosytosis (Monge disease) Penyakit paru (kor pulmonal kronik, sindrom Ayerza) Cyanotic congenital heart disease. Sindrom hipoventilasi Hemoglobin abnormal Polisitemia familial

Sekunder oleh karena penyimpangan respon atau produksi eritropoetin

Polisitemia idiopatik

Faktor resiko

1. Usia >60 tahun,dengan sejarah thrombosis 2. Hipoksia dari penyakit paru-paru ( kronis ) jangka panjang dan merokok.akibat dari hipoksia adalah peningkatan jumlah eritropoetin.dengan adanya peningkatan jumlah eritropoetin oleh ginjal akan mengakibatkan peningkatan sel darah merah di sumsum tulang 3. Penerimaan karbon monoksida ( CO ) kronis. Hemoglobin mempunyai afinitas yang lebih tinggi terhadap CO daripada oksigen 4. Orang yang tinggal didataran tinggi mungkin juga mempunyai resiko polisitemia pada tingkat oksigen lingkungan yang rendah 5. Orang dengan mutasi genetic ( yaitu pada gen janus kinase-2 atau JAK-2),jenis polisitemia familial dan keabnormalan hemoglobin juga membawa factor resiko

PATOFISIOLOGI Terdapat 3 jenis polisitemia yaitu relatif (apparent), primer, dan sekunder. 1. Polisitemia relatif berhubungan dengan hipertensi, obesitas, dan stress. Dikatakan relatif karena terjadi penurunan volume plasma namun massa sel darah merah tidak mengalami perubahan. 2. Polisitemia primer disebabkan oleh proliferasi berlebihan pada sel benih hematopoietik tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan kadar eritropoietin rendah. Dalam keadaan normal, proses proliferasi terjadi karena rangsangan eritropoietin yang kuat. 3. Polisitemia sekunder, dimana proliferasi eritrosit disertai peningkatan kadar eritropoietin. Peningkatan massa sel darah merah lama kelamaan akan mencapai keadaan hemostasis dan kadar eritropoietin kembali normal. Contoh polisitemia ini adalah hipoksia. Mekanisme terjadinya polisitemia vera (PV) disebabkan oleh kelainan sifat sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang. Selain terdapat sel batang normal pada sumsum tulang terdapat pula sel batang abnormal yang dapat mengganggu atau menurunkan pertumbuhan dan pematangan sel normal. Bagaimana perubahan sel tunas normal jadi abnormal masih belum diketahui.

Progenitor sel darah penderita menunjukkan respon yang abnormal terhadap faktor pertumbuhan. Hasil produksi eritrosit tidak dipengaruhi oleh jumlah eritropoetin. Kelainan-kelainan tersebut dapat terjadi karena adanya perubahan DNA yang dikenal dengan mutasi. Mutasi ini terjadi di gen JAK2 (Janus kinase-2) yang memproduksi protein penting yang berperan dalam produksi darah. Pada keadan normal, kelangsungan proses eritropoiesis dimulai dengan ikatan antara ligan eritropoietin (Epo) dengan reseptornya (Epo-R). Setelah terjadi ikatan, terjadi fosforilasi pada protein JAK. Protein JAK yang teraktivasi dan terfosforilasi, kemudian memfosforilasi domain reseptor di sitoplasma. Akibatnya, terjadi aktivasi signal transducers and activators of transcription (STAT). Molekul STAT masuk ke inti sel (nucleus), lalu mengikat secara spesifik sekuens regulasi sehingga terjadi aktivasi atau inhibisi proses trasnkripsi dari hematopoietic growth factor. Pada penderita PV, terjadi mutasi pada JAK2 yaitu pada posisi 617 dimana terjadi pergantian valin menjadi fenilalanin (V617F), dikenal dengan nama JAK2V617F. Hal ini menyebabkan aksi autoinhibitor JH2 tertekan sehingga proses aktivasi JAK2 berlangsung tak terkontrol. Oleh karena itu, proses eritropoiesis dapat berlangsung tanpa atau hanya sedikit hematopoetic growth factor. Terjadi peningkatan produksi semua macam sel, termasuk sel darah merah, sel darah putih, dan platelet. Volume dan viskositas darah meningkat. Penderita cenderung mengalami thrombosis dan pendarahan dan menyebabkan gangguan mekanisme homeostatis yang disebabkan oleh peningkatan sel darah merah dan tingginya jumlah platelet. Thrombosis dapat terjadi di pembuluh darah yang dapat menyebabkan stroke, pembuluh vena, arteri retinal atau sindrom Budd-Chiari. Fungsi platelet penderita PV menjadi tidak normal sehingga dapat menyebabkan terjadinya pendarahan. Peningkatan pergantian sel dapat menyebabkan terbentuknya hiperurisemia, peningkatan resiko pirai dan batu ginjal.

Tanda dan Gejala yang Predominan Terbagi 3 Fase 1. Gejala awal : sangat minimal dan tidak selalu ada kelainan walaupun telah diketahui dengan tes leb. Gejala awalnya sakit kepala, telinga berdenging, mudah lelah, gangguan daya ingat, susah bernapas, hipertensi, gangguan penglihatan, rasa panas pada tangan atau kaki, gatal, epistaksis, perdarahan lambung dan sakit tulang. Gambaran pletorik sianosiskemerahan, bercak pada konjungtiva serta penonjolan vena retina. 2. Gejala akhir : mengalami perdarahan (hemorrhage) atau trombosis. Peningkatan asam urat yang berkembang menjadi gout dan peningkatan resiko ulkus peptikum. 3. Fase splenomegali : 30% berkembang menjadi splenomegali. Pada fase ini terjadi kegagalan sumsum tulang dan pasien menjadi anemia berat, kebutuhan transfuse meningkat, liver dan limpa membesar.

Gejala klinis Permasalahan yang ditimbulkan berkaitan dengan massa eritrosit, basofil, dan trombosit yang bertambah, serta perjalanan alamiah penyakit menuju ke arah fibrosis sumsum tulang. Fibrosis sumsum tulang yang ditimbulkan bersifat poliklonal dan bukan neoplastik jaringan ikat. Tanda dan gejala yang predominan pada polisitemia vera adalah : Hiperviskositas ( sakit kepala hilang timbul dan vertigo ) Peningkatan jumlah total eritrosit akan meningkatkan viskositas darah yang kemudian akan menyebabkan : penurunan kecepatan aliran darah (shear rate), lebih jauh lagi akan menimbulkan eritrostasis sebagai akibat dari penggumpalan eritrosit, dan penurunan laju transpor oksigen. Kedua hal tersebut akan mengakibatkan terganggunya oksigenasi jaringan. Berbagai gejala dapat timbul karena terganggunya oksigenasi target organ (iskemia/infark) seperti di otak, mata, telinga, jantung, paru, dan ekstremitas. Wajah Pletorik

Trombositosis (hitung trombosit >400.000/mL). Trombositosis dapat menimbulkan trombosis. Pada PV tidak ada korelasi trombositosis dengan trombosis. Trombosis vena atau tromboflebitis dengan emboli terjadi pada 30-50% kasus PV.

Basofilia ( Pruritus ) Lima puluh persen kasus PV datang dengan gatal (pruritus) di seluruh tubuh terutama setelah mandi air panas, dan 10% kasus polisitemia vera datang dengan urtikaria suatu keadaan yang disebabkan oleh meningkatnya kadar histamin dalam darah sebagai akibat adanya basofilia. Terjadinya gastritis dan perdarahan lambung terjadi karena peningktana kadar histamin.

Splenomegali Splenomegali tercatat pada sekitar 75% pasien polisitemia vera. Splenomegali ini terjadi sebagai akibat sekunder hiperaktivitas hemopoesis ekstramedular.

Hepatomegali Hepatomegali dijumpai pada kira-kira 40% polisitemia vera. Sebagaimana halnya splenomegali, hepatomegali juga merupakan akibat sekunder hiperaktivitas hemopoesis ekstramedular.

Penatalaksanaan Pada kasus Polisitemia Vera ini, Kompetensi Dokter Umum adalah : 2 yaitu mampu menegakkan diagnosis penyakit pasien berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang yang dibutuhkan lalu merujuk ke spesialis yang relevan. Jadi kompetensi dokter pada kasus ini hanya sebatas sampai diagnosis sudah ditegakkan lalu merujuk ke bagian dokter spesialis penyakit dalam untuk menangani pasien ini. Sebagai dokter umum, kita boleh memberikan obat simptomatik sementara pada pasien ini misalnya pemberian obat analgesic seperti Aspirin 200-250 mg untuk mengatasi sakit kepala setelah itu kita rujuk ke dokter spesialis bagian penyakit dalam.

Beberapa terapi lanjutan dapat diberikan kepada pasien ini oleh dokter spesialis penyakit dalam. Akan tetapi terapi-terapi yang sudah ada saat ini belum dapat menyembuhkan pasien. Yang dapat dilakukan hanya mengurangi gejala dan memperpanjang harapan hidup pasien. Tujuan terapi yaitu: 1. Menurunkan jumlah dan memperlambat pembentukan sel darah merah (eritrosit). 2. Mencegah kejadian trombotik misalnya trombosis arteri-vena, serebrovaskular, trombosis vena dalam, infark miokard, oklusi arteri perifer, dan infark pulmonal. 3. Mengurangi rasa gatal dan eritromelalgia ekstremitas distal. Prinsip terapi 1. Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal kasus (individual) dan mengendalikan eritropoesis dengan flebotomi. 2. Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/ polisitemia yang belum terkendali. 3. Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment) 4. Menghindari obat yang mutagenik, teragenik dan berefek sterilisasi pada pasien usia muda. 5. Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu atau kemoterapi sitostatik pada pasien di atas 40 tahun bila didapatkan:

Trombositosis persisten di atas 800.00/mL, terutama jika disertai gejala trombosis Leukositosis progresif Splenomegali yang simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik Gejala sistemis yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.

Terapi Medis Polisitemia Vera 1. Flebotomi Flebotomi adalah terapi utama pada PV. Flebotomi mungkin satu-satunya bentuk pengobatan yang diperlukan untuk banyak pasien, kadang-kadang selama bertahun-tahun dan merupakan

pengobatan yang dianjurkan. Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada permulaan penyakit, dan pada pasien yang masih dalam usia subur. Pada flebotomi, sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai hematokrit mulai menurun. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal, maka darah diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan. Target hematokrit yang ingin dicapai adalah <45% pada pria kulit putih dan <42% pada pria kulit hitam dan perempuan. 2. Kemoterapi Sitostatika/ Terapi mielosupresif (agen yang dapat mengurangi sel darah merah atau konsentrasi platelet) Tujuan pengobatan kemoterapi sitostatik adalah sitoreduksi. Lebih baik menghindari kemoterapi jika memungkinkan, terutama pada pasien uisa muda. Terapi mielosupresif dapat dikombinasikan dengan flebotomi atau diberikan sebagai pengganti flebotomi. Kemoterapi yang dianjurkan adalah Hidroksiurea (dikenal juga sebagai hidroksikarbamid) yang merupakan salah satu sitostatik golongan obat antimetabolik karena dianggap lebih aman, tetapi masih diperdebatkan tentang keamanan penggunaan jangka panjang. Penggunaan golongan obat alkilasi sudah banyak ditinggalkan atau tidak dianjurkan lagi karena efek leukemogenik dan mielosupresi yang serius. Walaupun demikian, FDA masih membenarkan klorambusil dan Busulfan digunakan pada PV. Pasien dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar 2 sampai 3 minggu sekali). Kebanyakan klinisi menghentikan pemberian obat jika hematokrit: pada pria < 45% dan memberikannya lagi jika > 52%, pada wanita < 42% dan memberikannya lagi jika > 49%. 3. Fosfor Radiokatif (P32) Isotop radioaktif (terutama fosfor 32) digunakan sebagai salah satu cara untuk menekan sumsum tulang. P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar 2-3mCi/m2 secar intravena, apabila diberikan per oral maka dosis dinaikkan 25%. Selanjutnya jika setelah 3-4 minggu pemberian pertama P32 :

Mendapatkan hasil, reevaluasi setelah 10-12 minggu. Jika diperlukan dapat diulang akan tetapi hal ini jarang dibutuhkan.

Tidak mendapatkan hasil, selanjutnya dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis pertama, dan diberikan sekitar 10-12 minggu setelah dosis pertama.

4. Kemoterapi Biologi (Sitokin) Tujuan pengobatan dengan produk biologi pada polisitemia vera terutama untuk mengontrol trombositemia (hitung trombosit . 800.00/mm3). Produk biologi yang digunakan adalah Interferon (Intron-A, Roveron-) digunakan terutama pada keadaan trombositemia yang tidak dapat dikendalikan. Kebanyakan klinisi mengkombinasikannya dengan sitostatik Siklofosfamid (Cytoxan). 5. Pengobatan pendukung 1. Hiperurisemia diobati dengan allopurinol 100-600 mg/hari oral pada pasien dengan penyakit yang aktif dengan memperhatikan fungsi ginjal. 2. Pruritus dan urtikaria dapat diberikan anti histamin, jika diperlukan dapat diberikan Psoralen dengan penyinaran Ultraviolet range A (PUVA). 3. Gastritis/ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor H2. 4. Antiagregasi trombosit Analgrelide turunan dari Quinazolin. 5. Anagrelid digunakan sebagai substitusi atau tambahan ketika hidroksiurea tidak memberikan toleransi yang baik atau dalam kasus trombositosis sekunder (jumlah platelet tinggi). Anagrelid mengurangi tingkat pembentukan trombosit di sumsum. Pasien yang lebih tua dan pasien dengan penyakit jantung umumnya tidak diobati dengan anagrelid. TERAPI NON MEDIS Tujuannya untuk mencegah bertambah parahnya penyakit dan meningkatkan kualitas hidup pasien.

1. Banyak berolahraga, latihan ringan seperti jalan santai dan jogging dapat memperlancar aliran darah sehingga dapat mengurangi resiko penggumpalan darah. Selain itu juga dianjurkan untuk melakukan peregangan kaki dan lutut. 2. Tidak merokok. Merokok dapat menyebabkan penyempitan pembuluh darah yang akan meningkatkan resiko serangan jantung dan stroke akibat gumpalan darah. 3. Merawat kulit dengan baik, untuk mencegah rasa gatal, mandi dengan air dingin dan segera keringkan kulit. Hindari mandi menggunakan air panas. Jangan biasakan menggaruk karena dapat menimbulkan luka dan infeksi. 4. Menghindari temperatur yang ekstrim. Buruknya aliran darah pada penderita polisitemia vera menyebabkan tingginya resiko cedera akibat suhu panas dan dingin. Di daerah dingin, gunakan baju hangat dan lindungi terutama bagian tangan dan kaki. Untuk di daerah panas, lindungi tubuh dari sinar matahari serta perbanyak minum air. 5. Waspada terhadap luka. Aliran darah yang buruk menyebabkan luka sulit sembuh, terutama di bagian tangan dan kaki. Periksa bagian tersebut secara berkala dan hubungi dokter apabila menderita luka atau cedera. Pencegahan Menghindari faktor resiko Melakukan check up secara rutin

Komplikasi 1. Trombosis/ tromboembolisme 2. Leukemia myeloid akut 3. Perdarahan 4. Myelofibrosis 5. Gout 6. Ulkus peptikum

Sumber : Adamko, Darryl J, dkk. Wintrobes Clinical Hematology, 12th edition. 2009. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins