Anda di halaman 1dari 22

BAB I PENDAHULUAN A.

Latar Belakang Talasemia beta tersebar luas di daerah mediterania seperti Itali, Yunani, Afrika Utara, Timur Tengah, India Selatan, Srilangka sampai kawasan asia tenggara. Frekuensi talasemia beta di asia tenggara adalah antara 3-9&. Di dapat pula pada negro Amerika, daerah-daerah tertentu di Italia dan negara-negara mediterania frekuensi carrier thalasemia beta dapat mencapai 15-20%. Di Thailand 20% penduduknya mempunyai satu atau jenis lain thalasemia alfa. Di Indonesia belum jelas, di duga sekitar 3-5% sama seperti Malasia dan Singapura. Di Indonesia, diperkirakan jumlah pembawa sifat thalasemia sekitar 6-10% dari jumlah populasi. Palembang; 10%, Makassar; 7,8%, Ambon; 5,8%, Jawa; 3-4%, Sumatera Utara; 1-1,5% Faktor genetika ternyata menjadi pemicu talasemia. Temuan mengejutkan ini disampaikan tim peneliti dari lembaga biologi molekuler Eijkman setelah melakukan penelitian di Sumatera dan Nusa Tenggara Timur (NTT). Penderita talasemia di wilayah Sumatera Utara cukup kecil, tapi di Sumatera Selatan bisa mencapai 15 persen. Sementara di Sumba, NTT, penderita talasemia mencapai 36 persen. Perbedaan jumlah ini cukup signifikan karena membuktikan kaitan talasemia dengan faktor genetika."Bisa jadi di Sumba, founder atau pemilik asal gen bawaan talasemia saling menikah dengan ras sama di daerahnya. Akibatnya di sana terpusat frekuensi jumlah talasemia yang tinggi," jelas Dr. Iswari Setianingsing, PhD, peneliti senior di Lembaga Eijkman kepada SH di Jakarta Rabu(22/5). Mendukung pendapat tersebut, ilmuwan biologi molekuler Prof. Dr. Sangkot Marzuki mengatakan talasemia merupakan penyakit genetik tipikal penduduk wilayah tropis seperti Sardinia, Italia, Ciprus, Mediteranian semua negara Asia sampai Papua Nugini. Namun bukan berarti talasemia tidak menjadi masalah di negara berhawa dingin seperti Amerika Serikat (AS), Belanda, Jerman dan

sebagainya. Sangkot menjelaskan, akibat migrasi penduduk wilayah tropis ke barat maka mereka membawa gen talasemia ke daerah tersebut. Terlebih setelah terjadinya kawin silang. B. Rumusan Masalah 1. Apa itu pengertian dari Thalasemia? 2. Apa etiologi dari Thalasemia? 3. Apa saja jenis-jenis dari Thalasemia? 4. Apa tanda dan gejala dari Thalasemia? 5. Apa saja patofisiologi dari Thalasemia? 6. Apa saja pathway dari Thalasemia? 7. Apa saja pemeriksaan penunjang untuk Thalasemia? 8. Bagaimana penatalaksanaan yang harus dilakukan untuk mengetahui penyakit Thalasemia? 9. Bagaimana pengkajian penyakit Thalasemia? 10. Bagaimana rencana keperawatan pada anak dengan penyakit Thalasemia? C. Tujuan 1. Untuk mengetahui tentang penyakit Thalasemia 2. Untuk mengetahui tentang penyebab penyakit Thalasemia 3. Untuk mengetahui jenis-jenis penyakit Thalasemia 4. Untuk mengetahui tentang tanda dan gejala dari Thalasemia 5. Untuk mengetahui tentang patofisiologi dari Thalasemia 6. Untuk mengetahui tentang pathway dari Thalasemia 7. Untuk mengetahui tentang pemeriksaan penunjang dari Thalasemia 8. Untuk mengetahui tentang penatalaksanaan yang harus dilakukan untuk mengetahui penyakit Thalasemia 9. Untuk mengetahui pengkajian penyakit Thalasemia 10. Untuk mengetahui rencana keperawatan pada anak dengan penyakit Thalasemia

BAB II PEMBAHASAN A. Pengertian Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Mansjoer, 2000:397). Thalasemia adalah sekelompok penyakit/kelainan herediter yang heterogen disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit (Soeparman 1999). Dari ketiga pengertian di atas, dapat disimpulkan bahwa Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) dan juga disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit. B. PENYEBAB Penyebab Thalasemia bersifat primer dan sekunder: - Primer - Sekunder : Berkurangnya sintesis Hb A dan Eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular. : Defisiensi asam solat, bertambahnya volume plasma intra vaskular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistem retikulo endotellal C. Klasifikasi Thalasemia a. Thalassemia- (gangguan pembentukan rantai ) Sindrom thalassemia- disebabkan oleh delesi pada gen globin pada kromosom 16 (terdapat 2 gen globin pada tiap kromosom 16) dan nondelesi seperti gangguan mRNA pada penyambungan gen yang menyebabkan rantai menjadi lebih panjang dari kondisi normal.

Faktor delesi terhadap empat gen globin dapat dibagi menjadi empat yaitu: 1. Delesi pada satu rantai (Silent Carrier/ -Thalassemia Trait 2) Gangguan pada satu rantai globin sedangkan tiga lokus globin yang ada masih bisa menjalankan fungsi normal sehingga tidak terlihat gejalagejala bila ia terkena thalassemia. 2. Delesi pada dua rantai (-Thalassemia Trait 1) Pada tingkatan ini terjadi penurunan dari HbA2 dan peningkatan dari HbH dan terjadi manifestasi klinis ringan seperti anemia kronis yang ringan dengan eritrosit hipokromik mikrositer dan MCV(mean corpuscular volume) 60-75 fl. 3. Delesi pada tiga rantai (HbH disease) Delesi ini disebut juga sebagai HbH disease (4) yang disertai anemia hipokromik mikrositer, basophylic stippling, heinz bodies, dan retikulositosis. HbH terbentuk dalam jumlah banyak karena tidak terbentuknya rantai sehingga rantai tidak memiliki pasangan dan kemudian membentuk tetramer dari rantai sendiri (4). Dengan banyak terbentuk HbH, maka HbH dapat mengalami presipitasi dalam eritrosit sehingga dengan mudah eritrosit dapat dihancurkan. Penderita dapat tumbuh sampai dewasa dengan anemia sedang (Hb 8-10 g/dl) dan MCV(mean corpuscular volume) 60-70 fl. 4. Delesi pada empat rantai (Hidrops fetalis/Thalassemia major) Delesi ini dikenal juga sebagai hydrops fetalis. Biasanya terdapat banyak Hb Barts (4) yang disebabkan juga karena tidak terbentuknya rantai sehingga rantai membentuk tetramer sendiri menjadi 4. Manifestasi klinis dapat berupa ikterus, hepatosplenomegali, dan janin yang sangat anemis. Kadar Hb hanya 6 g/dl dan pada elektroforesis Hb menunjukkan 80-90% Hb Barts, sedikit HbH, dan tidak dijumpai HbA atau HbF. Biasanya bayi yang mengalami kelainan ini akan mati beberapa jam setelah kelahirannya. b. Thalassemia- (gangguan pembentukan rantai )

Thalassemia- disebabkan oleh mutasi pada gen globin pada sisi pendek kromosom 11. 1. Thalassemia o Pada thalassemia o, tidak ada mRNA yang mengkode rantai sehingga tidak dihasilkan rantai yang berfungsi dalam membentukan HbA 2. Thalassemia _+ Pada thalassemia _+, masih terdapat mRNA yang normal dan fungsional namun hanya sedikit sehingga rantai _ dapat dihasilkan dan HbA dapat dibentuk walaupun hanya sedikit. Sedangkan secara klinis thalassemia dibagi menjadi 2 golongan, yaitu a. Thalasemia Mayor Terjadi bila kedua orang tuanya membawa gen pembawa sifat thalassemia. Gejala penyakit muncul sejak awal masa kanak-kanak dan biasanya penderita hanya bertahan hingga umur sekitar 2 tahun. Penderita bercirikan : Lemah Pucat Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur Berat badan kurang Tidak dapat hidup tanpa transfusi transfusi darah seumur hidupnya.

b. Thalasemia minor/trait Gejala yang muncul pada penderita Thalasemia minor bersifat ringan, biasanya hanya sebagai pembawa sifat. Istilah Thalasemia trait digunakan untuk orang normal namun dapat mewariskan gen thalassemia pada anakanaknya:ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya: Gizi buruk Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati

(Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja

Gejala khas adalah: Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu karena penimbunan besi D. Tanda dan Gejala Gejala klinis, muka mongoloid, pertumbuhan badan kurang sempurna, pembesaran hati dan limpa, perubahan pada tulang karena hiperaktivitas sumsum merah berupa deformitas dan faktur spontan, terutama kasus yang tidak mendapat transfusi darah, dapat juga menyebabkan pertumbuhan berlebihan tulang frontal, zigomatikus, serta maksila. Pertumbuhan gigi biasanya buruk, sering disertai rerefaksi tulang rahang. Sinusitas (terutama maksilaris) sering kambuh akibat kurang lancarnya drainase. Anemia biasanya berat dan biasanya mulai jelas pada usi beberapa bulan (Soeparman, 1999). Bayi baru lahir dengan Thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama, bila penyakit ini tidak ditangani, tumbuh kembang akan terlambat, anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemah tubuh dapat diertai demam, terdapat hepatosplenomegali, terjadi perubahan pada tulang. E. Patofisiologi Berkurangnya sitensis Hb dan eritropoesis yang telah efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular. Juga bisa disebabkan karena defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi dan distruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa hati. Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa/beta hemoglobin berkurang.

Terjadinya hemosidrosis merupakan hasil kombinasi antara transufi berulang peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemiakronis, serta proses hemolisis. (Mansjoer:2000:497) Akibat penurunan pembentukan hemoglobin sel darah merah menjadi mikrosistik dan hipokronik. Pada keadaan normal disintesis hemoglobin A yang terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta. Kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari seluruh hemoglobin. Sisanya terdiri dari hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa dan 2 rantai sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2% pada keadaan normal. Hemoglobin F setelah lahirnya feotus senantiasa menurun dan pada usia 6 bulan mencapai kadar seperti orang dewasa yaitu tidak lebih dari 4%. Pada keadaan normal, hemoglobin F terdiri dari 2 ranti alfa dan 2 rantai gama. Pada Thalasemia satu atau lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat pembentukan hemoglobin normal orang dewasa (Hb A). Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit. Keadaan ini menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran anemia hipokrok mikrosfer. Pada Thalasemia beta produksi rantai beta terganggu, mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan Hb A2 atau Hb F tidak terganggu karena tidak mengandung rantai beta dan berproduksi lebih banyak dari keadaan normal, mungkin sebagai kompensasi. Eritropoesis sangat giat, baik didalam sumsum tulang maupun ekstramedular hati dan limpa. Destruksi eritrosit dan prekursornya dalam sumsum tulang adalah luas (eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup eritrosit mendadak serta didapat pula tanda-tanda anemia hemolitik ringan. Walaupun eritropoesis sangat giat. Hal ini tidak mampu mendewasakan eritrosit secara efektif mungkin karena adanya presipitasi didalam eritrosit. Defek gen-gen yang bersangkutan dalam produksi rantai globin berbeda-beda dan kombinasi defek juga munkin. Maka dari itu ada fariasi

yang luas penyakit heterogen ini dan penggolongannya tidak semudah konsep homozigot atau heterozigot.(Soeparman: 1999) F. Pathway Pernikahan penderita Thalasemia carrier Penurunan penyakit secara resesif Gangguan sintesis rantai globin & (kromoson 11 & 16) Pembentukan rantai & diretikulosit tidak seimbang Rantai kurang dibanding rantai Rantai kurang Ranai tidak dibentuk sama sekali terbentuk Rantai dibentuk tapi tidak mencukupi dibanding rantai Thalasemia (alfa) Pembentukan rantai Pembentukan rantai Penimbunan dan

Thalasemia (beta) & & kurang pengendapan rantai & yang berlebihan Tidak terbentuk Hb A (2 dan 2)

terbentuk inclusion bodies (akumulasi endapan rantai globin yang berlebihan) menempel pada dinding eritrosit merusak dinding eritrosit hemolisis Eritrosit darah tidak efektif dan pengancuran prekursor eritorsit di intramedular (sumsusm tulang) Kurang sintesis Hb sehingga terjadi aritrosit yang hipokrom dan mikrositer

Hemolisis eritrosit yang immatur THALASEMIA

THALASEMIA
Penurunan suplay darah ke jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritroprotein Pengikatan O2 oleh eritrosit menurun

Suplay O2 dan Nutrisi ke jaringan menurun

Merangsang eritropoesis

Aliran darah ke organ vital dan seluruh jaringan menurun

Metabolisme sel menurun

Eritrosit yang berbentuk immatur dan mudah lisis

O2 dan nutrisi tidak ditransport secara adekuat

Perubahan pembentukan ATP

Penurunan Hb

Perfusi jaringan terganggu

Energi yang dihasilkan menurun

Memerlukan transfusi

Perubahan perfusi jaringan

Defisit perawatan diri

Kelemahan fisik

Intoleransi aktivitas

Terjadi penumpukan Fe di organ (Hemokromotosis)

Hospitalisasi

Lemas Kurang informasi Kurang pengetahuan

limpa

Perubahan sirkulasi Kulit rusak

spelonomegali

Splenektomi

Liver Resti inteksi Hepatomegali/sirosis anoreksia Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan

Resiko kerusakan integritas kulit

G. Pemeriksaan Penunjang

Anemia biasanya berat dengan kadar (Hb) berkisar antara 3-9 g/dl. Eritrosif memperlihatkan anisositosis, poikilositosis dan hiporkromia breat. Sering ditemukan sel target dan tear drop cell. Normoblas (eritrosit berinti) banyak dijumpai terutama pasca splenektomi. Gambaran sumsum tulang memperlihatkan eritropoesis yang hiperaktif sebanding dengan anemianya. Diagnosis definitif ditegakkan dengan pemeriksaan elektroforesis hemoglobin. Pada Thalasemia beta kadar HbF berfariasi antara 10-90%, sedangkan dalam keadaan normal kadarnya tidak melebihi 2%. H. Penatalaksanaan Atasi anemia dengan transufi PRC (Packed Red Cell). Transfusi hanya diberikan bila saat diagnosis ditegakkan Hb < 8 g/dl. Selanjutnya sekali diputuskan untuk diberi transfusi darah. Hb harus selalu dipertahankan di atas 12 g/dl dan tidak melebihi 15,5 g/dl. Bila tidak terdapat tanda gejala jantung dan Hb sebelum transfusi di atas g/dl, diberikan 10-15 mg/kg BB per satu kali pemberian selama 2 jam atau 20 ml/kg BB dalam waktu 3-4 jam. Bila terdapat tanda gagal jantung, pernah ada kelainan jantung, atau Hb < 5 g/dl, dosis satu kali pemberian tidak boleh lebih dari 5 ml/kg BB dengan kecepatan tidak lebih dari 2 ml/kg BB/jam. Penderita dengan gagal jantung diberikan oksigen dengan kecepatan 2-4 liter/menit, transfusi darah dan deuritika. Kemudian, bila masih diperlukan diberi digitalisasi setelah Hb > 8 g/dl bersama-sama dengan transfusi darah secara perlahan sampai kadar Hb lebih dari 12 g/dl. Untuk mengeluarkan besi dari jaringan tubuh diberikan kelasi besi yaitu Desferal secara tim atau iv. Splenektoni diindikasikan bila terjadi hiperlenisme atau limpa terlalu besar sehingga membatasi gerak pasien. Splenektoni sebaiknya dilakukan

10

pada umur 5 tahun ke atas saat limpa dalam sistem imun tubuh-tubuh telah dapat ke atas saat alih oleh organ limfoid lain. Imunisasi terhadap virus hepatitis B dan C perlu dilakukan untuk mencegah infeksi virus tersebut melalui transfusi darah. Transplantasi sumsum tulang perlu dipertimbangkan pada setiap kasus baru dengan Thalasemia mayor. Obat pendukung seperti vitamin C dianjurkan diberi dalam dosis kecil (100-250 mg). Diberikan asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat pada pasien Thalasemia. Khususnya pada yang jarang mendapat transfusi darah. Secara berkala dilakukan pemantauan fungsi organ, seperti jantung, paru, hati, endoktrin termasuk kadar glukosa darah, gigi, telinga, mata dan tulang (Mansjoer, 2000:498-497). I. Fokus Pengkajian Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif, menurut hukum mandel. Factor genetic ini diturunkan dari perkawinan antara 2 heterozigot (carier) menghasilkan keturunan : 25% thalasemia (homozigot), 50% carier (heterozigot), dan 25% normal. P Thth F1 Th

Thth

Thalasemia Minor

Thalasemia Minor th Thth Thalasemia Minor Thth Normal

Th

ThTh Thalasemia Mayor Thth Thalasemia Minor

th

11

Dari perkawinan antara 2 heterozigot (carier) dihasilkan : 25% Thalasemia mayor atau Thalasemia homozigot 50% Thalasemia minor atau Thalasemia heterozigot (carier) 25% normal (Suryo, 2003 : 110) 1. Gejala Aktivitas/Istirahat : Keletihan, kelemahan, melaise umum, kehilangan produktivitas: Penurunan semangat untuk bekerja. Toleransi terhadap latihan rendah, kebutuhan untuk tidur Tanda dan istirahat lebih banyak. : Takikardi/talipnea pada bekerja atau istirahat. Tetargi, menarik diri, apatis, lesu dan kurang tertarik pada sekitarnya, kelemahan otot dan penurunan kekuatan, tubuh tidak tegak, bahu menurun, postur lunglai, berjalan lambat dan tanda-tanda keletihan. 2. Gejala Sirkulasi : Riwayat kehilangan darah kronis misal perdarahan Gl Kronis menstruasi berat (DB) angina CHF (Kerja Tanda jantung berlebihan) palpitasi : Peningkatan sistolik dengan diastolik stabil dan tekanan nadi melebam hipotensi postural. Disritma, Abdnomalitas EKG, misal depresi segmen ST dan pendataan/depresi gelombang T takikardia. Bunyi jantung = Murmor sistolik Eksremitas : Pucat pada kulit dan membran mukosa (konjungtiva, (warna) mulut, faring, bibir) dan dasar kuku. Sklera : Biru atau putih seperti mutiara Pengisian kapiler melambat lebih dari dua detik. Kuku : Mudah patah berbentuk seperti sendok Rambut : Kering, mudah putus, menipis: tumbuh uban secara premature

12

3. Gejala Tanda 4. Gejala

Integritas : Budaya mempengaruhi pilihan pengobatan, mis penolakan transfusi darah : Depresi Eliminasi : Riwayat prelonerfritis, gagal ginjal, flatulen, sindrom mal absorbsi hematemasi, fases dengan darah segar, melena - Diare atau konstipasi - Penurunan haluran urine : Distensi abdomen

Tanda

5. Gejala

Makanan/Cairan : Penurunan masukan diet, nyeri mulut atau lidah, kesulitan menelan mual muntah, dispepsia, adanya penurunan berat badan, tidak pernah puas mengunyah : Lidah tampak merah daging/halus, membran mukosa kering, pucat turgor kulit: buruk, kering tampak kusut/hitam elastisitas, stomatisis dan galsitis

Tanda

6. Tanda 7. Gejala

Higiene : Penampilan tidak rapih Neurosensori : Sakit kepala berdenyut, pusing, ketidak mampuan berkonsentrasi, insommia, penurunan penglihatan dan bayangan pada mata. Kelemahan, keseimbangan buruk, sensasi menjadi dingin : Peka rangsang Mental : Tak mampu berespon, lambat Oftalikim : Hemoragis retia Epistalsis : Perdarahan dari lubang-lubang Gangguan koordinasi ataksia: Penurunan rasa getar dan

Tanda

13

posisi tanda Rombeng positif paralisis. 8. Gejala Nyeri/Kenyamanan : Nyeri abdomen samar: sakit kepala

9. Gejala Tanda 10. Gejala

Pernafasan : Riwayat TB, absen paru, nafas pendek pada istirahat dan aktivitas : Tahipneu, artopneu dan dispeneu Keamanan : Riwayat terpajan pada radiasi baik sebagai pengobatan atau kecelakaan Riwayat kanker, terapi kanker Tidak toleran terhadap dingin dan panas Transfusi darah sebelumnya Gangguan penglihatan Penyembuhan luka buruk, sering infeksi : Demam rendah, menggigil, keringan malam, limfa denopati umum petekie dan ekimosis

Tanda

11. Gejala Tanda

Seksualitas : Hilang libido (pria dan wanita) impoten : Serviks dan dinding vagina pucat (Nanda : 2005)

J. Fokus Intervensi 1. Perubahan perfungsi jaringan berhubungan dengan untuk pengiriman penurunan komponen seluler yang diperlukan oksigen/nutrien ke sel (Doengoes, 1999: 573-574). a. Kemungkinan dibuktikan oleh:

14

Palpitasi, angina, kulit pucat, membran mukosa kering, Ekstrmitas dingin Penurunan keluaran urine Mual/muntah, distensi abdomen Menunjukkan perfungsi adekuat Vital sign stabil, pengisian kapiler baik Awasi vital sign Kaji pengisian kapiler, warna kulit/membran mukosa, Tinggikan kepala tidur sesuai toleransi Awasi upaya pernapasan: auskultasi bunyi nafas

kuku dan rambut rapuh

b. Kriteria hasil:

c. Interverensi:

dasar kuku

perhatikan bunyi adventisius Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai indikasi d. Kolaborasi Berikan O2 tambahan sesuai indikasi Berikan sel darah merah lengkap/paeked; produk darah sesuai

indikasi. (Doengoes, 1999: 573-574) 2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan

ketidakseimbangan antara suplai oksigen dan kebutuhan a. Kemungkinan dibuktikan oleh Kelemahan dan kelehan, mengeluh penurunan toleransi Palpitasi, takikardia, peningkatan TD/respos pernapasan aktivitas/latihan. dengan kerja ringan b. Kriteria hasil Melaporkan peningkatan toleransi aktivitas

15

c. Intervensi normal. -

US dalam keadaan normal Kaji kemampuan pasien untuk melakukan tugas/aktivitas Kaji kehilangan/gangguan keseimbangan gaya jalan, Awasi vital sign Berikan lingkungan tenang, pertahankan tirah baring bila Berikan bantuan dalam aktivitas/ambulasi bila perlu, Anjurkan pasien untuk menghentikan aktivitas bila (Doengoes, 1999:574-575)

kelemahan otot

diindikasikan memungkinkan pasien untuk melakukannya sebanyak mungkin palpitasi, nyeri dada, nafas pendek, kelemahan atau pusing terjadi 3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan

dengan kegagalan untuk mencerna/anoreksia a. Kemungkinan dibuktikan oleh Penurunan berat badan di bawah normal Penurunan toleransi untuk aktivitas, kelemahan dan

kehilangan tanus otot b. Kriteria hasil c. Intervensi d. Kolaborasi Kaji riwayat, termasuk makanan yang disukai Observasi dan catat masukan makanan pasien Timbang BB tiap hari Berikan makanan sedikit tapi sering Berikan dan bantu higiene mulut yang baik Berat badan stabil, tidak mengalami mal nutrisi Menunjukkan perilaku, perubahan pada pola hidup

meningkatkan dan/mempertahankan berat badan yang sesuai.

16

Berikan diet halus, mudah serat, menghidari makanan (Doengoes, 1999:575-576)

panas, pedas/terlalu asam sesuai indikasi. 4. Resiko tinggi terhadap infeksi berhubungan dengan

pertahankan sekunder tidak adekuat a. Kriteria Hasil b. Intervensi luka 5. Tingkatkan masukan cairan adekuat Berikan perawatan kulit, perianal dan oral dengan cermar Kolaborasi : berikan antiseptik topikal: antibiotik sistemik (Doengoes, 1999:578-579) Cemas berhubungan dengan hospitalisasi/prosedur dan kejadian yang menimbulkan stres a. Kriteria Hasil b. Intervensi Libatkan orang tua dalam melakukan tindakan/prosedur Berikan penjelasan sesuai usia tentang prosedur yang Berikan privasi untuk prosedur yang memanjakan tubuh Berikan komunikasi terapeutik (Wong, 2003:342) bila dimungkinkan akan dilihat/didengar untuk mengurangi rasa takut anak Pasien menunjukkan penurunan rasa takut Anak tetap tenang dan bekerja selama prosedur Tingkatkan cuci tangan yang baik oleh pemberi Pertahankan tehnik aseptik ketat pada prosedur/perawatan perawatan dan pasien Mengidentifikasi perilaku untuk mencegah/menurunkan Bebas drainase purulen/eritema dan demam resiko infeksi

17

6.

Kurang

pengetahuan

berhubungan

dengan

kurang

informasi/tidak mengenal sumber informasi a. Kemungkinan dibuktikan oleh hidup c. Intervensi injeksi (Doengoes, 1999: 579-580). 7. kulit Resiko kerusakan integritas kulit berhubungan dengan kusam akibat penumpukan Fe di organ Berikan informasi tentang anemia spesifik Jelaskan tujuan setiap tindakan/prosedur yang akan Diskusikan peningkatkan kerentanan terhadap infeksi Gunakan jarum terpisah untuk mengambil obat dan Pertanyaan: meminta informasi Tidak akurat mengikuti instruksi Menyatakan pemahaman proses penyakit dan rencana Melakukan tindakan yang perlu atau perubahan pola

b. Hasil yang diharapkan pengobatan

dilakukan

(Carpenito, 2000;304) a. Kriteria Hasil b. Intervensi Pertahankan kecukupan masukan cairan untuk hidrasi Berikan dorongan latihan rentang gerak dan mobilitas Tingkatkan masukan karbohidrat dan protein yang adekuat berat badan bila mengeluh Kolaborasi : berikan desferal sesuai indikasi Menggambarkan etiologi dan tindakan pencegahan

18

(Doengoes, 2004:130) 8. kelemahan fisik a. Kemungkinan dibuktikan oleh: Ketidakmampuan dalam membersihkan badan atau Ketidakmampuan dalam mendapatkan atau memperoleh bagian badan sumber air b. Hasil yang diharapkan c. Intervensi Kaji Higiene pasien Berikan informasi tentang pentingnya personal higiene Bantu pasien untuk memenuhi kebutuhan higiene Libatkan kelurga dalam pemenuhan higiene pasien Pasien mampu melakukan aktivitas Higiene dengan bantuan minimal Defisit perawatan diri (Higiene) berhubungan dengan

19

BAB III PENUTUP A. Kesimpulan 1. Thalasemia adalah suatu penyakit congenital hrediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu atau rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik. (Broyles, 1997).Dengan kata lain thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari).Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb( Nursalam,2005). 2. Kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misalnya : Pada HBS,HbF, HbD. Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa )rantai globin seperti pada thalasemia. B. Saran Kita sebagai petugas keseahat atau perawat, kita harus lebih memiliki sikap serta sifat care atau peduli terhadap semua pasien atau orang yang datang meminta bantuan kita seperti pada pasien thalassemia ini, karena pada pasien ini sangatlah membutuhkan perawatan khusus.

20

DAFTAR PUSTAKA Carpenito, 2000. Buku Saku Diagnosa Keperawatan. Edisi 8. Alih Bahasa: Yasmin Asih, EGC, Jakarta. Doengoes, M.E. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan Pedoman untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Edisi 3. Alih Bahasa: Monica Ester, EGC. Jakarta. http://id.wikipedia.org/wiki/Talasemia di akses pada tanggal 1 Januari 2013 http://aangcoy13.blogspot.com/2013/01/asuhan-keperawatan-anakdengan_29.html di akses pada tanggal 4 Januari 2013

Nanda, 2004. Diagnosis Keperawatan Nanda, Alih Bahasa: Ani Haryani, dkk. PSIK-B UGM. 2002. Yogyakarta. NANDA. 2006. Diagnosa Keperawatan NANDA : Definisi dan Klasifikasi. Yogyakarta : Prima Medika.

Ngastiyah, 1997. Perawatan Anak Sakit. EGC. Jakarta. Price. 1995. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Alih Bahasa: Defer Amigrah, EGC. Jakarta. Soeparman. 1998. Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II, FKUI, Jakarta. Wong. 2003. Keperawatan Pediartrik, Edisi IV. Alih Bahasa: Monica Ester. EGC, Jakarta.

21

22

Anda mungkin juga menyukai