GANGGUAN SISTEM PERSARAFAN MYASTHENIA GRAVIS

JURUSAN S1 KEPERAWATAN FAKULTAS ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA 2012

KELOMPOK 3

MUH. N SOLIKIN

HENGKY FEBRIANTO

TOMI PERKASA

NINA PURNAWATI

OCNATIAS EKA SPUTRI

DEFINISI
Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas (Ngoerah, 1991; Howard, 2008)

PATOFISIOLOGI
Dasar ketidk normalan pada miastenia gravis adalah adanya kerusakan pada trasmisi inpuls saraf menuju sel-sel otot karena kehilangan kemampuan atau hilangnya reseptor normal membran post sinaps pada sambungan neuromuskuler. Penelitian memperlihakan adanya penurunan 70-90% reseptor asetilkolin pada sambungan neuromuskuler setiap individu. Miastenia gravis dipertimbangkan sebagai penyakit autoimun yang bersikap langsung melawan reseptor asetilkolin (AChR) yang merusak transmisi neuromuskuler.

KLASIFIKASI MYATHENIA GRAVIS Menurut My asthenia Gravis Foundation of America (MGFA), miastenia gravis dapat diklasifikasikan sebagai berikut:

Klas I, adanya kelemahan otot otot okular, kelemahan pada saat menutup mata, dan kekuatan otototot lain normal.
Klas II, terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular. Klas lIa, mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan. Klas lIb, mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa. Klas III, terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain otototot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang. Klas IIIa, mempengaruhi otototot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan.

Klas IIIb, mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat

Klas IV, otot-otot lain selain otot-otot okular mcngalami kelemahan dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot ocular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat. Klas IVa, secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan.

Klas IVb, mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pemapasan atau keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otototot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita mcnggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi.

Klas V, penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mckanik. Biasanya gejala-gejala miastenia gravis sepeti ptosis dan strabismus tidak akan tarnpak pada waktu pagi hari. Di waktu sore hari atau dalam cuaca panas, gejala-gejala itu akan tampak lebih jelas. Pada pemcriksaan, tonus otot lampaknya agak menurun.

MANIFESTASI KLINIK
Kelemahan otot ekstrim dan mudah mengalami kelelahan Diplobia (penglihatan ganda) Ptosis (jatuhnya kelopak mata) Disfonia (gangguan suara) Kelemahan diafragma dan otot-otot interkosal progressif menyebabkan gawat napas.

KOMPLIKASI # Krisis Miasnetik

yang ditandai dengan perburukan berat fungsi otot rangka yang memuncak pada gawat napas dan kematian karena diafragma dan otot inter kostal menjadi lumpuh ,dapat terjadi setelah pengalaman yang menimbulkan stress seperti penyakit, gangguan emosional, pembedahan,atau selama kehamilan

# Krisis Kolinergik
adalah respons toksik yang kadang dijumpai pada penggunan obat antikolinesterase yang terlalu banyak. Status hiperkolinergik dapat terjadi yang ditandai dengan peningkatan motilitas usus, konstriksi pupil, dan bradikardia. Individu dapat mengalami mual, muntah, berkeringat, dan diare. Gawat napas dapat terjadi.

PEMERIKSAAN PENUNJANG #1
Menurut Ngurah (1991) untuk penegakan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan pemeriksaan sebagai berikut: Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras. Lama kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi kurang terang.

Penderita ditugaskan untuk mengedipkan matanya secara terusmenerus. Lama kelamaan akan timbul ptosis. Setelah suara penderita menjadi parau atau tampak ada ptosis, maka penderita disuruh beristirahat.. Kemudian tampak bahwa suaranya akan kembali baik dan ptosis juga tidak tampak lagi.

#2
Menurut Ngurah (1991) untuk memastikan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan beberapa tes antara lain: Uji Tensilon (edrophonium chloride), Uji Prostigmin (neostigmw) Uji Kinin

#3
Pemeriksaan Laboratorium Anti-asetilkolin reseptor antibody Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu miastenia gravis, dimana terdapat hasil yang postitif pada 74% pasien. 80% dari penderita miastenia gravis generalisata dan 50% dari penderita dengan miastenia ocular murni menunjukkan hasil tes antiasetilkolin reseptor antibodi yang positif

#4
Imaging Chest x-ray (foto roentgen thorak), dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen thorak, thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian anterior mediastinum. Hasil roentgen yang negative belum tentu dapat menyingkirkan adanya thymoma ukuran kecil, sehingga terkadang perlu dilakukan chest Ct-scan untuk mengidentifikasi thymoma pada semua kasus miastenia gravis, terutama pada penderita denganusia tua.

#5
Pendekatan Elektrodiagnostik dapat memperlihatkan defek pada transmisi neuromuscular

DIAGNOSA
Ketidakefektifan pola napas b.d kelemahan otot pernapasan Ketidakefektifan bersihan jalan napas b.d peningkatan produksi mucus dan penurunan kemampuan batuk efekktif. Risiko tinggi aspirasi b.d penurunan control tersedak dan batuk efektif Gangguan pemenuhan nutrisi b.d ketidakmampuan menelan Kerusakan mobilitas b.d kelemahan otot-otot volunteer Gangguan aktivitas hidup sehari hari b.d kelemahan fisik umum, keletihan Gangguan komunikasi verbal b.d disfonia, gangguan pengucapan kata, gangguan neuromuscular, kehilangan control tonus otot fasial atau oral Gangguan citra diri b.d adanya ptosis, ketidamkmampuan komunikasi verbal

PENATALAKSANAAN MEDIS
Medikamentosa : Piridostimin (tablet 60mg), Kortikosteroid (prednisolon) 10 mg, Azathioprin dapat diberikan dengan dosis awal 2x25 mg Timektomi Plasmaferesis (plasma exchange) Intravenous immunoglobulin (IVIg)

DONE