Anda di halaman 1dari 28

SYNDROME STEVENS JOHNSON

Kelompok 5 PEMBIMBING : Dr. S.M.L Toruan, SpA

PENDAHULUAN
INSIDEN SINDROMA STEVEN JOHNSON MAKIN
ME , DIKARENAKAN SALAH SATU PENYEBAB ADALAH ALERGI OBAT, DAN SEKARANG SEBAGIAN BESAR OBAT DAPAT DIPEROLEH SECARA BEBAS

BENTUK YANG BERAT DAPAT MENYEBABKAN

KEMATIAN, TETAPI DENGAN TERAPI YANG CEPAT DAN TEPAT NYAWA PENDERITA DAPAT DISELAMATKAN

BATASAN
SINDROM STEVEN JOHNSON MERUPAKAN BENTUK
ERITEMA MULTIFORME BULOSA YANG SANGAT BERAT, TERSEBAR LUAS PADA KULIT, SELAPUT LENDIR ORIFICIUM (MULUT, LUBANG HIDUNG, ANUS) DAN MATA, DISERTAI DENGAN SEMAM TINGGI DAN GEJALA KONSTITUSIONAL

SINONIM

EKTODERMOSIS EROSIVA PLURIORIFISIALIS SINDROM MUKO-KUTANEA OKULAR ERITEMA MULTIFORMIS TIPE HEBRA ERITEMA BULOSA MALIGNA ERITEMA MULTIFORMIS MAYOR SINDROM DE FRIESSINGER-RENDU ERITEMA EKSUDATIVUM MULTIFORM MAYOR DERMATO STOMATITIS

ETIOLOGI
HIPERSENSITIVITAS TERHADAP INFEKSI
Virus Herpes simpleks Campak Influenza Limfogranuloma venereum Hepatitis B Mononukleos infeksiosa

Milkers nodules Psittacosis

Vaccinia

Adenovirus

Enterovirus Mumps Varisela/ Herpes zoster Epstein-Barr

ETIOLOGI
HIPERSENSITIVITAS TERHADAP INFEKSI
Bakteri Streptokokus kelompok A Pseudomonas

Yersinia

Francisella tularensis
Infeksi gigi Pneumokokus

Demam tifoid Proteus

Vibrio parahemolyticus
Angina vincent

Legionaire

Mikobakreium : TBC, Bacille Calmette Guerin Spirochaeta syphilis Mycoplasma pneumonia Prozoa : Trichomonas Jamur : Histoplasmsis, Coccidioidomycosis, Dermatofita

ETIOLOGI
Imunisasi/ hiposensitisasi Serum kuda, Vaksin difteria, Pertusis, Polio, Tifoid, Campak, Hiposensitisasi serbuk sari, racun ivy Sensitivitas terhadap Makanan : Margarin (emulsifying agent)

ETIOLOGI
Obat-obatan / kimia : Reaksi 1 3 minggu setelah terpapar
( penting pada anak ) Lokal Sulfonamid 9-Bromofluoren Antikolinergik tetes mata

ETIOLOGI
Sistemik Sulfonamid Difenilhidantoin Klorpropamid Fenolftalen Asam asatilsalisilat Estrogen Etanol Tiourasil Trimetadion Tiasetazon Etoposid
Glutetimid Isoniazid Rifampisin Zomepirak Klindamisin Tiabendazol Etosuksimid Fenoprofen Sulindak Dapson Kaptopril Penisilin Fenilbutazon Fenobarbitalum Tetrasiklin Alkylating agents Arsen Karbamazepin Kodein Kloramfenikol Meprobamat Kinin Furosemid Glukokortikoid

ETIOLOGI
Sistemik
Simetidin Metotreksat Ibuprofen Benoksaprofen Minoksidil Metakualon Glukagon FEnitoin

ETIOLOGI
Neoplasma (penting untuk dewasa)
Leukemia, Limfoma, Tumor pelvis, Leiomioma

Penyakit jaringan ikat


Lupus eritematous

Rangsang fisis
Sinar matahari, sinar x terhadap tumor

Penyakit/kondisi lain
Inflamatory bowel disease, sarkoidosis, kehamilan, haid

PATOGENESIS
DISEBABKAN OLEH REAKSI ALERGI TIPE III & IV

REAKSI TIPE III

TERJADI AKIBAT TERBENTUKNYA KOMPLEKS ANTIGEN-ANTIBODI YANG MEMBENTUK MIKROPRESIPITASI AKTIVASI SISTEM KOMPLEMEN TERJADI AKUMULASI NEUTROFIL YANG KEMUDIAN MELEPASKAN LISOZIM & MENYEBABKAN KERUSAKAN JARINGAN PADA ORGAN SASARAN ( TARGET ORGAN )

REAKSI TIPE IV
LIMFOSIT T YANG TERSENSITISASI BERKONTAK KEMBALI DENGAN ANTIGEN YANG SAMA KEMUDIAN LIMFOKIN DILEPASKAN TERJADI REAKSI RADANG

ANTIGEN PENYEBAB ( HAPTEN ) BERIKATAN DENGAN KARIER MERANGSANG RESPONS IMUN SPESIFIK TERBENTUK KOMPLEKS IMUN YANG BEREDAR MENGENDAP DI DAERAH KULIT & MUKOSA MENIMBULKAN KERUSAKAN JARINGAN AKIBAT AKTIVASI KOMPLEMEN & REAKSI INFLAMASI

KERUSAKAN JARINGAN DAPAT PULA TERJADI AKIBAT AKTIVITAS SEL T SERTA MEDIATOR YANG DIHASILKANNYA HAPTEN BERUPA VIRUS, PARTIKEL OBAT, METABOLITNYA) / PRODUK YANG TIMBUL AKIBAT AKTIVITAS FAKTOR PENYEBAB TSB (STRUKTUR SEL / JARINGAN SEL YANG RUSAK DAN TERBEBAS AKIBAT INFEKSI, INFLAMASI, ATAU PROSES METABOLIK)

KRITERIA DIAGNOSIS
Riwayat penggunaan obat atau infeksi sebelumnya TRIAS kelainan
Kulit
Eritema, vesikel, bula atau purpura Vesikel dan bula dapat pecah erosi luas Penyebaran simetris lokal general

Selaput lendir
Vesikel dan bula yang dapat pecah erosi, ekskoriasi, krusta merah Kehitaman dan pseudomembran pada mulut/bibir (paling sering), lubang genital, hidung atau anus. Juga dapat terjadi pada faring, saluran nafas bagian atas dan esofagus

KRITERIA DIAGNOSIS
TRIAS kelainan
Mata
Konjungtivitis kataralis atau purulenta, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, iridosiklitis, atau uveitis. Pada kornea dapat terbentuk vesikel, erosi, ulkus, perforasi, kekeruhan dan berakhir, dengan kebutaan

KOMPLIKASI
TERSERING : BRONKOPNEUMONIA (16%) KEHILANGAN CAIRAN, DARAH, GANGGUAN
KESEIMBANGAN ELEKTROLIT, SYOK KEBUTAAN MIOSITIS MIELITIS POLIARTRITIS SEPTIKEMIA

DIAGNOSIS BANDING
Nekrolisis epidermal toksik (NET) Erupsi bulosa oleh obat Pemfigoid

PEMERIKSAAN PENUNJANG TIDAK ADA YANG SPESIFIK Purpura : Hb, leukosit, trombosit, waktu

perdarahan dan pembekuan, tes tourniquet Leukositosis : kemungkinan infeksi, periksa hitung jenis dan morfologi darah tepi, dapat dilakukan kultur darah Eosinofilia : kemungkinan karena atopi

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Biopsi : Histopatologi, imunofluoresensi Elektrolit Kultur : erosi kulit, mulut, darah dan
sputum

Polymerase chain reaction (PCR)

deteksi virus pada lesi kulit, bila dicurigai penyebabnya Herpes simplek