PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik bukan merupakan suatu penyakit. Istilah sindrom nefrotik dipakai oleh Calvin dan Goldberg, pada suatu sindrom yang ditandai dengan proteinuria berat, hypoalbuminemia, edema, hiperkolesterolemia, dan fungsi renal yang normal. Istilah sindrom kemudian digunakan untuk menggantikan istilah terdahulu yang menunukan keadaan klinik dan laboratorik tanpa menunjukan suatu penyakit yang mendasarinya. Sampai pertengahan abad ke-20 morbiditas sindrom nefrotik pada anak masih tinggi yaitu melebihi 50%. Dengan ditemukanya obat-obat sulfonamid dan penicilin tahun 1940an, dan dipakainya obat adrenokortropik (ACTH) serta kortikosteroid pada tahun 1950,

mortalitas penyakit ini mencapai 67%. Dan kebanyakan mortalitas ini disebabkan oleh komplikasi peritonitis dan sepsis. Pada dekade berikutnya mortalitas turun sampai 40% dan turun lagi menjadi 35%. Dengan pemakaian ACTH atau kortison pada awal 1950 untuk mengatasi edema dan mengurangi kerentanan terhadap infeksi, angka kematian turun mencapai 20%. Pasien sindrom nefrotik yang selamat dari infeksi sebelum era sulfonamid umumnya kematian pada periode ini disebabkan oleh gagal ginjal kronik. Umumnya sindrom nefrotik disebabkan oleh adanya kelainan pada glomerolus yang dapat dikategorikan dalam bentuk primer dan sekunder. Istilah sindrom nefrotik primer dapat disamakan dengan sindrom nefrotik idiopatik dikarenakan etiologi keduanya sama termasuk manifestasi klinis serta histopatologinya. Dalam referat ini selanjutnya pembahasan mengenai manifestasi klinis, diagnosis dan penatalaksanaan akan dititik beratkan pada sindrom nefrotik primer. Terutama sub kategori minimal change nephrotic syndrome (MCNS), fokal segmental glomerosclerosis (FSGS) serta membrano proliferatif glomerulonefritis (MPGN).

SINDROM NEFROTIK

Definisi Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah saatu gambaran klinis penyakit glomerular yang ditandai dengan proteinuria masi >3,5 gram/24jam/1,73m3 disertai hipoalbuminemia, edema anasarka, hiperlipidemia, lipiduria dan hiperkoagulabilitas.

Epidemiologi Secara keseluruhan prevalensi sindrom nefrotik pada anak berkisar 2-5 kasus per 100.000 anak. Prevalensi rata-rata secara komulatif berkisar 15,5/100.000. Sindrom nefrotik primer merupakan 90% dari sindrom nefrotik pada anak sisanya merupakan sindrom nefrotik sekunder. Prevalensi sindrom nefrotik primer berkisar 16 per 100.000 anak.

Prevalensi di Indonesia sekitar 6 per 100.000 anak dibawah 14 tahun. Rasio antara laki-laki dan perempuan berkisar 2:1 dan dua pertiga kasus terjadi pada anak dibawah 5 tahun. Di Amerika insidens sindrom nefrotik dilaporkan 2-7 kasus pada anak per 100.000 anak per tahun. Pada dewasa biasanya menderita glomerulopaty yang bersifat sekunder dari penyakit sistemik yang dideritanya, dan jarang merupakan sindrom nefrotik primer atau idiopatik. Pada pasien sindrom nefrotik angka mortalitas berhubungan langsung dengan proses penyakit penyakit primernya, tapi bagaimanapun sekali menderita sindrom nefrotik, prognosisnya kurang baik karena : 1. Sindrom nefrotik meningkatkan insiden terjadinya gagal ginjal dan komplikasi sekunder (trombosis, hiperlipidemia, hipoalbuminemia) 2. Pengobatan berkaitan dengan kondisi; peningkatan insidens infeksi karena pemakaian steroid, dan discaria darah karena obat imunosupresif lain. Sindrom nefrotik 15 kali lebih sering pada anak dibanding dewasa, dan kebanyakan kasus sindrom nefrotik primer pada anak merupakan penyakit lesi minimal. Prevalensi penyakit lesi minimal berkurang secara proporsional sesuai dengan umur

onset terjadinya penyakit. Fokal segmental glomerosclerosis (FSGS) merupaka sub kategori sindrom nefrorik kedua tersering pada anak dan frekuensi kejadianya cenderung meningkat. Membrano proliferatif glomeruloneritis (MPGN) merupakan sub kategori sindrom nefrotik yang biasanya terjadi pada anak yang lebih besar dan adolescent. Kurang lebih 1% dari sindrom nefrotik pada anak dan adolescent dan kelainan ini dihubungkan dengan hepatitis dan penyakit virus lain.

Etiologi Sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh glomerulonefritis primer dan sekunder akibat infeksi, keganasan, penyakit jaringan penghubung (connective tissue disease), obat atau toksin, dan akibat penyakit sistemik seperti berikut : A. Glomerulonefritis (GN) primer. - GN lesi minimal (GNLM) - Glomerulosklerosis fokal (GNMN) - GN membranosa (GNMN) - GN membranoproferatif (GNMP) - GN proliferatif lain B. Glomerulonefritis sekunder akbiat i. Infeksi ii. Keganasan : HIV, hepatitis virus B dan C, Sifilis , malaria, skistosoma, TBC, lepra : Adenokarsinoma paru, payudara, kolon, limfoma hodgkin, mieloma multiple, dan karsinoma ginjal iii. Efek obat iv. lain-lain : Obat NSAID, preparat emas, captopril, probenesid : Diabetes melitus , amiloidasis, pre-eklamsia

GN primer atau idiopatik merupakan penyebab SN yang paling sering. Dalam kelompok GN primer, GN lesi minimal (GNLM), Glomerulosklerosis fokal (GSF), GN

membranosa

(GNMN),

GN

membranoproliferatif

(GNMP)

merupakan

kelainan

histopatologik yang sering ditemukan. Penyebab sekunder akibat infeksi yang paling sering ditemukan misalnya pada GN pasca infeksi streptokokus atau infeksi virus hepatitis B, akibat obat misalnya obat NSAID atau preparat emas dan akibat penyakit sistemik misalnya pada SLE dan diabetes melitus.

Klasifikasi Sindrom nefrotik secara klinis dibagi menjadi 3 kelompok : I. Sindrom nefrotik bawaan Diturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal. Gejalanya adalah edema pada masa neonatus. Sindrom nefrotik jenis ini resisten terhadap semua pengobatan. Salah satu cara yang bisa dilakukan adalah pencangkokan ginjal pada mada neonatus namun tidak berhasil. Prognosis buruk dan biasanya penderita meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupanya.