Diajukan kepada Yth. Dr Wahyu Djatmiko, Sp.

PD Oleh : Supak Silawani G1A211014

Outline Definisi dan klasifikasi Epidemiologi Patofisiologi Penegakkan diagnosis Komplikasi Penatalaksanaan .

Definisi Hemofilia A  defisiensi atau gangguan fungsi faktor pembekuan VIII  herediter . diturunkan secara X .linked recessive .

091%  85 % nya adalah hemofilia A  Angka kejadian hemofilia A : 1 per 20.Epidemiologi  Insiden hemofilia pada populasi cukup rendah yaitu sekitar 0.000 laki-laki lahir hidup dan yang tertinggi 1 per 10.000 laki-laki lahir hidup. .

Klasifikasi Hemofilia A Berat Sedang % Level faktor < 1% 1 . setlah trauma ringan Perdarahan setelah trauma berat.5% Penyebab perdarahan Perdarahan spontan Kadang perdarahan spontan.30 % . pembedahan Ringan 6 .

.

.

.

PT dan TT normal Pemeriksaan faktor VIII .Penegakkan Diagnosis Riwayat Perdarahan • • • • Nyeri sendi Hematom Deformitas Perdarahan pasca tindakan medis • Perdarahan gastrointestinal Pemeriksaan faal hemostasis Riwayat anggota keluarga • Pemanjangan APTT • Hitung Trombosit.

Komplikasi inhibitor KOMPLIKASI Kerusakan sendi Infeksi yang ditularkan .

Inhibitor Definisi • Bentuk penolakkan tubuh terhadap konsentrat faktor yang diberikan • Inhibitor persisten : high responder (> 5 BU/ml) dan low responder (< 5 BU/ml) Klasifikasi • Inhibitor transien .

Kerusakan Sendi .

nonfarmakologi Penatalaksanaan Hemofilia A farmakologi .

Pencegahan perdarahan Pemahaman terhadap penyakit Konseling psikologis dan genetik Nonfarmakologi .

Profilaksis Manajemen perdarahan Farmakologi Manajemen Komplikasi Monitoring .

dan komplikasi .Profilaksis Manajemen perdarahan Manajemen komplikasi • infus 25-40 IU/kg konsentrat faktor pembekuan • terapi pengganti faktor VIII • desmopresin • Inhibiotor • Berat : faktor VIIa rekombinan dan activated prothrombin complex concentrate • Ringan-sedang : desmopressin dan Faktor VIIa rekombinan • Kerusakan sendi • Sinovektomi: operasi. radioaktif. dan kimiawi Monitoring • Tiap 6-12 bulan sekali • Kualitas hidup. status muskuloskeletal.

infeksi  Terapi :  Nonfarmakologi : pemahaman penyakit. konseling psikologik dan genetik  Farmakologi : profilaksis. manajemen perdarahan. berat (< 5%)  Diagnosis : manifestasi klinis. px. dan monitoring . Faktor VIII)  Komplikasi : inhibitor. Lab (APTT memanjang dan def. Faktor VIII. sedang (1%-5%) .Kesimpulan  Hemofilia = def. manajemen komplikasi. herediter kromosom X resesif  Klasifikasi : ringan (5%-30%) . kerusakan sendi. pencegahan perdarahan.

2005. The Molecular Pathogenesis of Hemophilia A. 2009.or.pdf. Laporan Kasus Seorang Penderita Hemofilia Ringan Dengan Perdarahan Masif. D. Gangguan Koagulasi : Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Edisi 6.E.A. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia  Habart.  Hoffbrand A. Prague. 2006. dan Moss P. tersedia di http://www.. dan Wilson L.G. Institute of Hematology and Blood Transfusion.H. Diuretik dan Antidiuretik : Farmakologi dan Terapi Edisi 5. Kapita Selekta Hematologi : Kelainan Faktor Pembekuan. 2005.id diakses tanggal 1 November 2011  Gunawan S. Medan : Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara  Gugun. 7 No. tersedia di http://www. Panduan Penatalaksanaan Hemofilia.wfh. Penyakit Hemofilia Di Indonesia : Masalah Diagnostik dan Pemberian Komponen Darah. 2007. 2006. 2005. 2006. diakses tanggal 1 November 2011 .hemofilia.  World Federation of Hemophilia (WFH). Jakarta : EGC  Price S. . Jurnal Penyakit Dalam SMF Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Udayana Vol. Czech Republic.A. 2.K.Daftar Pustaka  Aman A. Jakarta : EGC  Renny dan Suega K.org/2/docs/Publications/Other_Languages/TreatmentGuidelines_Indonesian.M.V. Komplikasi Hemofilia : Indonesian Hemophilia Society. Pettit J.

.Terima Kasih...

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful