Diajukan kepada Yth. Dr Wahyu Djatmiko, Sp.

PD Oleh : Supak Silawani G1A211014

Outline Definisi dan klasifikasi Epidemiologi Patofisiologi Penegakkan diagnosis Komplikasi Penatalaksanaan .

diturunkan secara X .linked recessive .Definisi Hemofilia A  defisiensi atau gangguan fungsi faktor pembekuan VIII  herediter .

000 laki-laki lahir hidup. .000 laki-laki lahir hidup dan yang tertinggi 1 per 10.Epidemiologi  Insiden hemofilia pada populasi cukup rendah yaitu sekitar 0.091%  85 % nya adalah hemofilia A  Angka kejadian hemofilia A : 1 per 20.

setlah trauma ringan Perdarahan setelah trauma berat.5% Penyebab perdarahan Perdarahan spontan Kadang perdarahan spontan.Klasifikasi Hemofilia A Berat Sedang % Level faktor < 1% 1 .30 % . pembedahan Ringan 6 .

.

.

.

PT dan TT normal Pemeriksaan faktor VIII .Penegakkan Diagnosis Riwayat Perdarahan • • • • Nyeri sendi Hematom Deformitas Perdarahan pasca tindakan medis • Perdarahan gastrointestinal Pemeriksaan faal hemostasis Riwayat anggota keluarga • Pemanjangan APTT • Hitung Trombosit.

Komplikasi inhibitor KOMPLIKASI Kerusakan sendi Infeksi yang ditularkan .

Inhibitor Definisi • Bentuk penolakkan tubuh terhadap konsentrat faktor yang diberikan • Inhibitor persisten : high responder (> 5 BU/ml) dan low responder (< 5 BU/ml) Klasifikasi • Inhibitor transien .

Kerusakan Sendi .

nonfarmakologi Penatalaksanaan Hemofilia A farmakologi .

Pencegahan perdarahan Pemahaman terhadap penyakit Konseling psikologis dan genetik Nonfarmakologi .

Profilaksis Manajemen perdarahan Farmakologi Manajemen Komplikasi Monitoring .

Profilaksis Manajemen perdarahan Manajemen komplikasi • infus 25-40 IU/kg konsentrat faktor pembekuan • terapi pengganti faktor VIII • desmopresin • Inhibiotor • Berat : faktor VIIa rekombinan dan activated prothrombin complex concentrate • Ringan-sedang : desmopressin dan Faktor VIIa rekombinan • Kerusakan sendi • Sinovektomi: operasi. status muskuloskeletal. radioaktif. dan komplikasi . dan kimiawi Monitoring • Tiap 6-12 bulan sekali • Kualitas hidup.

Faktor VIII. kerusakan sendi. manajemen komplikasi.Kesimpulan  Hemofilia = def. dan monitoring . Lab (APTT memanjang dan def. sedang (1%-5%) . px. infeksi  Terapi :  Nonfarmakologi : pemahaman penyakit. konseling psikologik dan genetik  Farmakologi : profilaksis. manajemen perdarahan. Faktor VIII)  Komplikasi : inhibitor. pencegahan perdarahan. berat (< 5%)  Diagnosis : manifestasi klinis. herediter kromosom X resesif  Klasifikasi : ringan (5%-30%) .

2007.A. 2005. ..M. Panduan Penatalaksanaan Hemofilia. Czech Republic. 2006. 7 No. 2006. 2006.  Hoffbrand A.or. 2009. tersedia di http://www.hemofilia. Pettit J. D.H. Jakarta : EGC  Renny dan Suega K. Diuretik dan Antidiuretik : Farmakologi dan Terapi Edisi 5. 2005.G. dan Moss P.V.Daftar Pustaka  Aman A. Penyakit Hemofilia Di Indonesia : Masalah Diagnostik dan Pemberian Komponen Darah. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia  Habart. dan Wilson L.  World Federation of Hemophilia (WFH). Prague. 2005.id diakses tanggal 1 November 2011  Gunawan S. diakses tanggal 1 November 2011 . tersedia di http://www.A. Gangguan Koagulasi : Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Edisi 6.wfh. Kapita Selekta Hematologi : Kelainan Faktor Pembekuan. Laporan Kasus Seorang Penderita Hemofilia Ringan Dengan Perdarahan Masif. The Molecular Pathogenesis of Hemophilia A. Komplikasi Hemofilia : Indonesian Hemophilia Society. 2.K. Jakarta : EGC  Price S.E.org/2/docs/Publications/Other_Languages/TreatmentGuidelines_Indonesian. Institute of Hematology and Blood Transfusion. Jurnal Penyakit Dalam SMF Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Udayana Vol.pdf. Medan : Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara  Gugun.

.Terima Kasih.. .