Diajukan kepada Yth. Dr Wahyu Djatmiko, Sp.

PD Oleh : Supak Silawani G1A211014

Outline Definisi dan klasifikasi Epidemiologi Patofisiologi Penegakkan diagnosis Komplikasi Penatalaksanaan .

diturunkan secara X .Definisi Hemofilia A  defisiensi atau gangguan fungsi faktor pembekuan VIII  herediter .linked recessive .

091%  85 % nya adalah hemofilia A  Angka kejadian hemofilia A : 1 per 20.000 laki-laki lahir hidup dan yang tertinggi 1 per 10.Epidemiologi  Insiden hemofilia pada populasi cukup rendah yaitu sekitar 0. .000 laki-laki lahir hidup.

Klasifikasi Hemofilia A Berat Sedang % Level faktor < 1% 1 .30 % . pembedahan Ringan 6 .5% Penyebab perdarahan Perdarahan spontan Kadang perdarahan spontan. setlah trauma ringan Perdarahan setelah trauma berat.

.

.

.

Penegakkan Diagnosis Riwayat Perdarahan • • • • Nyeri sendi Hematom Deformitas Perdarahan pasca tindakan medis • Perdarahan gastrointestinal Pemeriksaan faal hemostasis Riwayat anggota keluarga • Pemanjangan APTT • Hitung Trombosit. PT dan TT normal Pemeriksaan faktor VIII .

Komplikasi inhibitor KOMPLIKASI Kerusakan sendi Infeksi yang ditularkan .

Inhibitor Definisi • Bentuk penolakkan tubuh terhadap konsentrat faktor yang diberikan • Inhibitor persisten : high responder (> 5 BU/ml) dan low responder (< 5 BU/ml) Klasifikasi • Inhibitor transien .

Kerusakan Sendi .

nonfarmakologi Penatalaksanaan Hemofilia A farmakologi .

Pencegahan perdarahan Pemahaman terhadap penyakit Konseling psikologis dan genetik Nonfarmakologi .

Profilaksis Manajemen perdarahan Farmakologi Manajemen Komplikasi Monitoring .

dan kimiawi Monitoring • Tiap 6-12 bulan sekali • Kualitas hidup. dan komplikasi . radioaktif. status muskuloskeletal.Profilaksis Manajemen perdarahan Manajemen komplikasi • infus 25-40 IU/kg konsentrat faktor pembekuan • terapi pengganti faktor VIII • desmopresin • Inhibiotor • Berat : faktor VIIa rekombinan dan activated prothrombin complex concentrate • Ringan-sedang : desmopressin dan Faktor VIIa rekombinan • Kerusakan sendi • Sinovektomi: operasi.

dan monitoring . Faktor VIII)  Komplikasi : inhibitor. kerusakan sendi. berat (< 5%)  Diagnosis : manifestasi klinis. infeksi  Terapi :  Nonfarmakologi : pemahaman penyakit. konseling psikologik dan genetik  Farmakologi : profilaksis. sedang (1%-5%) . px.Kesimpulan  Hemofilia = def. manajemen komplikasi. Faktor VIII. herediter kromosom X resesif  Klasifikasi : ringan (5%-30%) . Lab (APTT memanjang dan def. pencegahan perdarahan. manajemen perdarahan.

or. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia  Habart.pdf. Penyakit Hemofilia Di Indonesia : Masalah Diagnostik dan Pemberian Komponen Darah. Pettit J. Jurnal Penyakit Dalam SMF Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Udayana Vol. Jakarta : EGC  Price S.Daftar Pustaka  Aman A. Medan : Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara  Gugun. .id diakses tanggal 1 November 2011  Gunawan S. Komplikasi Hemofilia : Indonesian Hemophilia Society. Czech Republic. 2006.  Hoffbrand A. 2009.V.hemofilia. Jakarta : EGC  Renny dan Suega K. tersedia di http://www.M.A. 2007. Prague. 2.K.. 2005. Gangguan Koagulasi : Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Edisi 6.org/2/docs/Publications/Other_Languages/TreatmentGuidelines_Indonesian. D. Institute of Hematology and Blood Transfusion. Kapita Selekta Hematologi : Kelainan Faktor Pembekuan.  World Federation of Hemophilia (WFH). tersedia di http://www. diakses tanggal 1 November 2011 . 2005.wfh.H. 7 No. Panduan Penatalaksanaan Hemofilia.G.E. Diuretik dan Antidiuretik : Farmakologi dan Terapi Edisi 5. Laporan Kasus Seorang Penderita Hemofilia Ringan Dengan Perdarahan Masif. 2006. 2005. dan Moss P. The Molecular Pathogenesis of Hemophilia A. dan Wilson L. 2006.A.

.Terima Kasih...

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful