Diajukan kepada Yth. Dr Wahyu Djatmiko, Sp.

PD Oleh : Supak Silawani G1A211014

Outline Definisi dan klasifikasi Epidemiologi Patofisiologi Penegakkan diagnosis Komplikasi Penatalaksanaan .

linked recessive . diturunkan secara X .Definisi Hemofilia A  defisiensi atau gangguan fungsi faktor pembekuan VIII  herediter .

091%  85 % nya adalah hemofilia A  Angka kejadian hemofilia A : 1 per 20.000 laki-laki lahir hidup dan yang tertinggi 1 per 10.Epidemiologi  Insiden hemofilia pada populasi cukup rendah yaitu sekitar 0.000 laki-laki lahir hidup. .

pembedahan Ringan 6 . setlah trauma ringan Perdarahan setelah trauma berat.Klasifikasi Hemofilia A Berat Sedang % Level faktor < 1% 1 .5% Penyebab perdarahan Perdarahan spontan Kadang perdarahan spontan.30 % .

.

.

.

PT dan TT normal Pemeriksaan faktor VIII .Penegakkan Diagnosis Riwayat Perdarahan • • • • Nyeri sendi Hematom Deformitas Perdarahan pasca tindakan medis • Perdarahan gastrointestinal Pemeriksaan faal hemostasis Riwayat anggota keluarga • Pemanjangan APTT • Hitung Trombosit.

Komplikasi inhibitor KOMPLIKASI Kerusakan sendi Infeksi yang ditularkan .

Inhibitor Definisi • Bentuk penolakkan tubuh terhadap konsentrat faktor yang diberikan • Inhibitor persisten : high responder (> 5 BU/ml) dan low responder (< 5 BU/ml) Klasifikasi • Inhibitor transien .

Kerusakan Sendi .

nonfarmakologi Penatalaksanaan Hemofilia A farmakologi .

Pencegahan perdarahan Pemahaman terhadap penyakit Konseling psikologis dan genetik Nonfarmakologi .

Profilaksis Manajemen perdarahan Farmakologi Manajemen Komplikasi Monitoring .

dan komplikasi . dan kimiawi Monitoring • Tiap 6-12 bulan sekali • Kualitas hidup. radioaktif. status muskuloskeletal.Profilaksis Manajemen perdarahan Manajemen komplikasi • infus 25-40 IU/kg konsentrat faktor pembekuan • terapi pengganti faktor VIII • desmopresin • Inhibiotor • Berat : faktor VIIa rekombinan dan activated prothrombin complex concentrate • Ringan-sedang : desmopressin dan Faktor VIIa rekombinan • Kerusakan sendi • Sinovektomi: operasi.

kerusakan sendi. manajemen perdarahan. px. manajemen komplikasi. Faktor VIII. sedang (1%-5%) .Kesimpulan  Hemofilia = def. konseling psikologik dan genetik  Farmakologi : profilaksis. berat (< 5%)  Diagnosis : manifestasi klinis. infeksi  Terapi :  Nonfarmakologi : pemahaman penyakit. Faktor VIII)  Komplikasi : inhibitor. pencegahan perdarahan. dan monitoring . herediter kromosom X resesif  Klasifikasi : ringan (5%-30%) . Lab (APTT memanjang dan def.

The Molecular Pathogenesis of Hemophilia A. Jakarta : EGC  Renny dan Suega K. Medan : Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara  Gugun.E. Institute of Hematology and Blood Transfusion. D. 2006. 2006. 2009.V. . Komplikasi Hemofilia : Indonesian Hemophilia Society. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia  Habart. Panduan Penatalaksanaan Hemofilia.org/2/docs/Publications/Other_Languages/TreatmentGuidelines_Indonesian. Kapita Selekta Hematologi : Kelainan Faktor Pembekuan.  World Federation of Hemophilia (WFH). Jakarta : EGC  Price S. Pettit J. 2005.pdf.A. Penyakit Hemofilia Di Indonesia : Masalah Diagnostik dan Pemberian Komponen Darah. Czech Republic. Jurnal Penyakit Dalam SMF Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Udayana Vol.K. 2007. Gangguan Koagulasi : Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Edisi 6. dan Wilson L. 2005. 2006. 2005. Laporan Kasus Seorang Penderita Hemofilia Ringan Dengan Perdarahan Masif.A. dan Moss P. tersedia di http://www.. 7 No. diakses tanggal 1 November 2011 .Daftar Pustaka  Aman A.or. tersedia di http://www. Prague.wfh.hemofilia. Diuretik dan Antidiuretik : Farmakologi dan Terapi Edisi 5.  Hoffbrand A.M.H.G.id diakses tanggal 1 November 2011  Gunawan S. 2.

.. .Terima Kasih.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful