Diajukan kepada Yth. Dr Wahyu Djatmiko, Sp.

PD Oleh : Supak Silawani G1A211014

Outline Definisi dan klasifikasi Epidemiologi Patofisiologi Penegakkan diagnosis Komplikasi Penatalaksanaan .

Definisi Hemofilia A  defisiensi atau gangguan fungsi faktor pembekuan VIII  herediter .linked recessive . diturunkan secara X .

091%  85 % nya adalah hemofilia A  Angka kejadian hemofilia A : 1 per 20.Epidemiologi  Insiden hemofilia pada populasi cukup rendah yaitu sekitar 0.000 laki-laki lahir hidup dan yang tertinggi 1 per 10.000 laki-laki lahir hidup. .

Klasifikasi Hemofilia A Berat Sedang % Level faktor < 1% 1 .5% Penyebab perdarahan Perdarahan spontan Kadang perdarahan spontan. pembedahan Ringan 6 . setlah trauma ringan Perdarahan setelah trauma berat.30 % .

.

.

.

Penegakkan Diagnosis Riwayat Perdarahan • • • • Nyeri sendi Hematom Deformitas Perdarahan pasca tindakan medis • Perdarahan gastrointestinal Pemeriksaan faal hemostasis Riwayat anggota keluarga • Pemanjangan APTT • Hitung Trombosit. PT dan TT normal Pemeriksaan faktor VIII .

Komplikasi inhibitor KOMPLIKASI Kerusakan sendi Infeksi yang ditularkan .

Inhibitor Definisi • Bentuk penolakkan tubuh terhadap konsentrat faktor yang diberikan • Inhibitor persisten : high responder (> 5 BU/ml) dan low responder (< 5 BU/ml) Klasifikasi • Inhibitor transien .

Kerusakan Sendi .

nonfarmakologi Penatalaksanaan Hemofilia A farmakologi .

Pencegahan perdarahan Pemahaman terhadap penyakit Konseling psikologis dan genetik Nonfarmakologi .

Profilaksis Manajemen perdarahan Farmakologi Manajemen Komplikasi Monitoring .

Profilaksis Manajemen perdarahan Manajemen komplikasi • infus 25-40 IU/kg konsentrat faktor pembekuan • terapi pengganti faktor VIII • desmopresin • Inhibiotor • Berat : faktor VIIa rekombinan dan activated prothrombin complex concentrate • Ringan-sedang : desmopressin dan Faktor VIIa rekombinan • Kerusakan sendi • Sinovektomi: operasi. radioaktif. dan komplikasi . status muskuloskeletal. dan kimiawi Monitoring • Tiap 6-12 bulan sekali • Kualitas hidup.

herediter kromosom X resesif  Klasifikasi : ringan (5%-30%) . manajemen komplikasi. Lab (APTT memanjang dan def. konseling psikologik dan genetik  Farmakologi : profilaksis. dan monitoring . Faktor VIII)  Komplikasi : inhibitor. kerusakan sendi.Kesimpulan  Hemofilia = def. px. Faktor VIII. infeksi  Terapi :  Nonfarmakologi : pemahaman penyakit. sedang (1%-5%) . manajemen perdarahan. pencegahan perdarahan. berat (< 5%)  Diagnosis : manifestasi klinis.

. tersedia di http://www. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia  Habart. 7 No. 2005. dan Wilson L. Jurnal Penyakit Dalam SMF Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Udayana Vol.K.A.Daftar Pustaka  Aman A.V. 2006. Penyakit Hemofilia Di Indonesia : Masalah Diagnostik dan Pemberian Komponen Darah.or. 2009. Czech Republic.A. Institute of Hematology and Blood Transfusion. 2007. Prague.M. Gangguan Koagulasi : Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Edisi 6. D. Jakarta : EGC  Price S.  World Federation of Hemophilia (WFH).pdf. Panduan Penatalaksanaan Hemofilia.org/2/docs/Publications/Other_Languages/TreatmentGuidelines_Indonesian. 2006.E.hemofilia. Jakarta : EGC  Renny dan Suega K.H. Komplikasi Hemofilia : Indonesian Hemophilia Society. 2005. 2. tersedia di http://www. 2005. Pettit J. Medan : Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara  Gugun. Kapita Selekta Hematologi : Kelainan Faktor Pembekuan. Diuretik dan Antidiuretik : Farmakologi dan Terapi Edisi 5. The Molecular Pathogenesis of Hemophilia A. dan Moss P.  Hoffbrand A.wfh.id diakses tanggal 1 November 2011  Gunawan S. diakses tanggal 1 November 2011 . . 2006. Laporan Kasus Seorang Penderita Hemofilia Ringan Dengan Perdarahan Masif.G.

...Terima Kasih.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful