Anda di halaman 1dari 22

SINDROM NEFROTIK

DEFINISI
Sindroma Nefrotik adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria massif >3,5gr/hari, hipoalbuminemia <3,5gr/dl, edema, hiperkolesterolemia, lipiduria, dan hiperkoagulabilitas

Epidemiologi
6 kasus / tahun tiap 100.000 anak < 14tahun Kortikosteroid mortalitas 5-% 2-5% Anak laki-laki 2 x perempuan 80% bentuk kelainan minimal SN primer di Asia = 6x Eropah Eropah > sekunder

ETIOLOGI
Penyebab sindrom nefrotik yang pasti belum diketahui, akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit autoimun, yaitu suatu reaksi antigen antibodi.

KLASIFIKASI
Etiologi Histopatologis Berdasarkan respon terapi

Sindrom nefrotik bawaan Diturunkan resesif autosomal Sindrom nefrotik sekunder Malaria, SLE, Glumerulonefrit is

Kelainan minimal

SNSS

Nefropati membranosa

SNRS

Sindrom nefrotik idiopatik Tidak diketahui

Glomerulonefritis proliferatif

Glomerulonefritis membranaprolife ratif

Glomeruloskleros is fokal segmental

PATOFISIOLOGI
etiologi Permeabilitas basal membran meningkat; Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus Proteinuria masif Hipoalbuminemia Tekanan onkotik plasma menurun Transudasi cairan dari ruang vaskuler ke ruang interstisiel Volume plasma dan cardiac output menurun Aliran darah ke ginjal menurun, GFR menurun Retensi air dan garam di tubuli renalis Jumlah airan interstisiel meningkat Edema Kolesterol , trigliserida

Merangsang hati : Sintesa protein , lipid dan gangguan transportasi partikel lipid dalam sirkulasi

Menurun katabolisme

Hiperlipidemia & lipiduria Sekresi mineralokortikoid Aldosteron dan ADH naik

Ekstravasasi cairan ke ekstraseluler

Retensi cairan di rongga perut Ascites Menekan diafragma Mual, muntah Menekan isi perut Ekspansi otot pernapasan tdk optimal Nafas tdk adekuat Ggn pola nafas

Nafsu makan
Ggn pemenuhan kebutuhan nutrisi Kondisi tubuh lemah Ggn tumbuh kembang Daya tahan tubuh Resiko infeksi

MANIFESTASI KLINIK
Utama edema awal intermitten (preorbital, scrotalis, labia), edema masif (anasarka) Lunak, pitting Ggn GI diare karena edema mukosa usus Hepatomegali karena sintesis albumin meningkat Nafsu makan berkurang asites Pernapasan Asites retriksi pernapasan takipneu Efusi pleura/ edema pulmonal

Diagnosis
Anamnesis : Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan, mual, muntah. Kaji kebiasaan BAB & frekuensi BAK. Pemeriksaan Fisik : ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan hipertensi, ada tidaknya cyanosis, adakah wheezing atau ronki, retraksi dada, cuping hidung, auskultasi bising usus, palpasi adanya hepatomegali.

Pemeriksaan penunjang :
Urinalisis; ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+), dapat disertai hematuria. Darah; didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia, dan LED , rasio albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal. Foto Polos; normal, kadang ditemukan efusi pleura dan ascites. USG ginjal; sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal.

DD

1. Sembab non-renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal, edema Quincke. 2. Glomerulonefritis akut 3. Lupus sistemik eritematosus.

Penatalaksanan
Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari.

Sindrom nefrotik serangan pertama


1. Perbaiki keadaan umum penderita : a. Diet tinggi kalori, protein sesuai dengan RDA, 2 gr/kgBB/hari, b. rendah garam yaitu 1-2 gr/hari c. rendah lemak < 30 % kalori d. transfusi plasma atau albumin konsentrat bila hipoalbuminemia berat (< 1gr/dl) dan hipovolemia. e. Berantas infeksi. f. Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi. g. terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka. berikan loopdiuretic seperti furosemid 1-2mg/kgBB/hari pemantauan elektrolit darah

International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral dosis penuh (induksi) sebesar 60mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari, dibagi 3 dosis, selama 4 minggu, bila terjadi remisi 4 minggu ke dua dianjutkan dengan dosis steroid sebesar 40 mg/m2/hari (2/3 dosis awal) secara alternatin (selang sehari) dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan. Bila remisi tidak terjadi pada 4 minggu pertama, maka pasien tersebut didiagnosis sebagai Sindroma nefrotik resisten steroid.

Sindrom nefrotik kambuh (relapse)


Sebelum pemberian prednison, terlebih dahulu cari pemicunya, biasanya infeksi saluran pernapasan atas, berikan terapi antibiotik 5-7 hari. Bila proteinuria menghilang tidak perlu diberikan pengobatan relaps. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan. A, Sindrom nefrotik relaps jarang Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan. 1. Full dose Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 4 minggu. 2. Alternating Setelah 4 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, prednison dihentikan.

B.Sindrom nefrotik relaps sering atau dependent steroid

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan. Dependent steroid apabila terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.
Ada 4 opsi penatalaksanaan yaitu : Pemberian streroid jangka panjang Pemberian levamisol Pengobatan dengan sitostatik Pengobatan dengan siklosporin Selain itu, perlu dicari fokus infeksi, seperti tuberkulosis, infeksi gigi, dan kecacingan

C..Sindrom nefrotik resisten Steroid (SNRS) Pengobatan SNRS sampai sekarang masih belum memuaskan. Sebelum pengobatan dimulai sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran PA ginjal, karena gambaran PA tersebut akan mempengaruhi prognosis. alur pengobatan SNRS : Sitostatik oral : siklofosfamid 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal selama 3-6 bulan Prednison dosis 40mg/m2LPB/hari alternating selama pemberian siklofosfamid oral. Kemudian prednison di dengan dosis 1 mg/kgBB/hari selama 1 bulan, dilanjutkan dengan 0,5mg/kgBB/hari selam 1 bulan (lama tapering off 2 bulan).

Atau : Siklofosfamid puls dengan dosis 500-750 mg/m2LPB diberikan melalui infus satu kali sebulan selam 6 bulan,dapat dilanjutkan tergantung keadaan pasien. Prednison dosis 40mg/m2LPB/hari alternating selama pemberian siklofosfamid puls (6 bulan). Kemudian prednison di dengan dosis 1 mg/kgBB/hari selama 1 bulan, dilanjutkan dengan 0,5mg/kgBB/hari selam 1 bulan (lama tapering off 2 bulan).

TERAPI SIMTOMATIS
Edema edema nyata furosemid 1-3 mg/kg/hr Dietetik protein 2-2,25gr/kg/hr lemak 30% kalori Retriksi garam Infeksi peritonitis sefotaksim/ seftriakson profilaksis penisilin Hipertensi inhibitor angiotensin calcium chanel blockers Hipovolemia akibat diuretik takterkontrol NaCl 15-20 ml/kg / albumin 1 gr/kg

Komplikasi

Infeksi (akibat defisiensi respon imun) Tromboembolisme (terutama vena renal) Emboli pulmo Peningkatan terjadinya aterosklerosis Hypovolemia Hilangnya protein dalam urin Dehidrasi

Prognosis
Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut : Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun. Disertai oleh hipertensi. Disertai hematuria. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

PENCEGAHAN KEKAMBUHAN

Mengatur pola makan Melakukan program diet untuk menurunkan kadar Kolesterol dan trigliserid Mencegah infeksi kembali Meningkatkan konsumsi vitamin D Melakukan medical check up secara rutin

TERIMA KASIH