Anda di halaman 1dari 10

Hypophosphatemia

Sinonim VitaminD-tahan rakhitis, rakhitis, hyposphosphatemic.

Definisi Hypophosphatemia merupakan salah satu kelainan genetic yang mengakibatkan gangguan tubular ginjal sehingga mengakibatkan kehilangan fosfor. Hal ini terjadi karena kegagalan proses resorbsi fosfor pada tubulus distal ginjal, yang

menghasilkan penurunan serum fosfor (hipofosfatemia). Struktur osseous yang normal memiliki jumlah seimbang antara serum kalium dan fosfor. Multiple myeloma dapat menyebabkan hypophosphatemia sebagai akibat dari kerusakan ginjal skunder.

Gambaran klinis Anak-anak dengan hypophosphatemia mengalami hambatan pertumbuhan dan rakhitis, seperti perubahan tulang. Contohnya seperti pembengkokan pada tulang kaki, epiphysesmembesar, dan perubahan tengkorak. Pada orang dewasa dapat menyebabkan nyeri tulang, kelemahan otot, dan fraktur tulang belakang.

Gambaran radiografi Gambaran radiografi umum. Pada anak-anak dengan hipofosfatemia, gambaran radiografi tidak berbeda dengan penderita rakhitis. Pada orang dewasa panjang tulang dapat menunjukkan kelainan persisten, patah tulang, atau pseudofractures. Gambaran radiografi rahang. Rahang biasanya osteoporosis dan dalam kasus yang ekstrim yang sangat radiolusen. Batas kortikal mungkin tidak jelas (Gambar 2410). Kemungkinan lain dapat terlihat trabekula dan pola trabekula granular. Gambaran radiografi yang berhubungan dengan gigi. Gigi dapat terbentuk tidak sempurna, dengan cusp enamel yang tipis dan ruang pulpa besar dan saluran akar (lihat Gambar. 24-10,BdanC). Selain itu, periapikal dan periodontal abses sering terjadi. Terjadinya periapikal rarefying osteitis tanpa etiologi yang mungkin hasilnya dari ruang pulpa besar dan pembentukan dentin yang tidak sempurna.

Hal ini memungkinkan untuk masuknya mikroorganisme rongga mulut dan dapat berakibat pada nekrosis pulpa. Jika penyakit parah, pasien mengalami kehilangan dini gigi. Dapat menyebabkan lamina dura terputus-putus, dan batas kortikal sekitar kriptus gigi mungkin tipis atau hilang keseluruhan.

Osteopetrosis

Sinonim Albers-Schonberg dan penyakit tulang marmer.

Definisi Osteopetrosis adalah gangguan tulang yang dihasilkan dari sebuah cacat dalam diferensiasi dan fungsi osteoklas. Kurangnya berfungsi normal hasil osteoklas dalam pembentukan abnormal kerangka primer dan peningkatan umum dalam massa tulang. Kegagalan hasil remodeling tulang yang normal dalam padat, tulang rapuh yang rentan terhadap patah tulang dan infeksi. Pemusnahan sumsum kompromi hematopoiesis dan kompres kranial saraf. Gangguan ini diturunkan sebagai tipe resesif autosomal (osteopetrosis congenita) dan tipe dominan autosomal (osteopetrosis tarda).

Gambaran klinis Bentuk, lebih parah resesif osteopetrosis terlihat pada bayi dan anak-anak, dan lebih ramah, bentuk dominan muncul kemudian. Bentuk parah IS mvanably berakibat fatal pada awal kehidupan. Pasien mengalami hilangnya progresif dari sumsum tulang dan produk selular dan peningkatan berat dalam kepadatan tulang. Penyempitan kanal tulang hasil di hidrosefalus, kebutaan, ketulian, disfungsi saraf vestibular, dan kelumpuhan saraf wajah. Bentuk, jinak dominan adalah ringan dan mungkin sama sekali tanpa gejala. Ini dapat ditemukan setiap saat dari masa kanak-kanak menjadi dewasa. Penyakit ini dapat ditemukan sebagai temuan insidental atau muncul sebagai patologis fraktur tulang. Dalam beberapa kasus yang lebih kronis, nyeri tulang dan kelumpuhan saraf kranial disebabkan oleh kompresi saraf dapat menjadi masalah klinis. Osteomielitis dapat mempersulit penyakit ini karena relatif kurangnya vaskularisasi dari tulang padat. Masalah ini lebih sering terjadi pada mandibula, sedangkan osteomyelitis biasanya sekunder terhadap penyakit gigi atau periodontal.

Gambar radiografi Fitur radiografi umum. Dalam presentasi radiografi klasik osteopetrosis, semua tulang menunjukkan kepadatan sangat meningkat, yang bilateral simetris. Kepadatan meningkat di seluruh rangka yang homogen dan difus (Gambar 24-11). Aspek internal tulang yang terlibat mungkin begitu padat atau radiopak bahwa pola trabekular dari rongga medula mungkin tidak

terlihat. The radiopacity internal juga mengurangi kontras antara perbatasan kortikal luar dan bagian cancellous tulang. Tulang mungkin seluruh sedikit diperbesar. Radiografi fitur rahang. The radiopacity meningkat dari rahang mungkin begitu besar bahwa gambar radiografi mungkin gagal untuk mengungkapkan struktur internal dan bahkan akar gigi mungkin tidak jelas. Kepadatan tulang meningkat dan hasil yang relatif miskin vaskularisasi dalam kerentanan mandibula ke osteomyelitis, biasanya dari lesi inflamasi odontogenik (Fif {. 24-12). Fitur radiografi yang berhubungan dengan gigi. Efek pada gigi. mungkin termasuk letusan tertunda, kehilangan gigi awal, gigi yang hilang, akar cacat dan mahkota, dan gigi yang buruk kalsifikasi dan rentan terhadap karies. Pola erupsi normal dari gigi primer dan sekunder dapat ditunda sebagai akibat dari kepadatan tulang atau ankilosis. Lamina dura dan perbatasan kortikal mungkin tampak lebih tebal dari biasanya.

OSTEOPOROSIS

OSTEOPOROSIS Definisi Osteoporosis adalah berkurangnya kepadatan tulang yang progresif, sehingga tulang menjadi rapuh dan mudah patah. Tulang terdiri dari mineral-mineral seperti kalsium dan fosfat, sehingga tulang menjadi keras dan padat.Untuk

mempertahankan kepadatan tulang, tubuh memerlukan persediaan kalsium dan mineral lainnya yang memadai, dan harus menghasilkan hormon dalam jumlah yang mencukupi (hormon paratiroid, hormon pertumbuhan, kalsitonin, estrogen pada wanita dan testosteron pada pria). Juga persediaan vitamin D yang adekuat, yang diperlukan untuk menyerap kalsium dari makanan dan memasukkan ke dalam tulang. Secara progresif, tulang meningkatkan kepadatannya sampai tercapai kepadatan maksimal (sekitar usia 30 tahun). Setelah itu kepadatan tulang akan berkurang secara perlahan.Jika tubuh tidak mampu mengatur kandungan mineral dalam tulang, maka tulang menjadi kurang padat dan lebih rapuh, sehingga terjadilah osteoporosis. Gambaran klinis Kepadatan tulang berkurang secara perlahan (terutama pada penderita osteoporosis senilis), sehingga pada awalnya osteoporosis tidak menimbulkan gejala. Jika kepadatan tulang sangat berkurang sehingga tulang menjadi kolaps atau hancur, maka akan timbul nyeri tulang dan kelainan bentuk. Kolau pada tulang belakang menyebabkan nyeri punggung menahun. Tulang belakang yang rapuh bisa mengalami kolaps secara spontan atau karena cedera ringan. Biasanya nyeri timbul secara tiba-tiba dan dirasakan di daerah tertentu dari punggung, yang akan bertambah nyeri jika penderita berdiri atau berjalan. Jika disentuh, daerah tersebut akan terasa sakit, tetapi biasanya rasa sakit ini akan menghilang secara bertahap setelah beberapa minggu atau beberapa bulan. Jika beberapa tulang belakang hancur, maka akan terbentuk kelengkungan yang abnormal dari tulang belakang (punuk Dowager), yang menyebabkan ketegangan otot dan sakit. Tulang lainnya bisa patah, yang seringkali disebabkan oleh tekanan yang ringan atau karena jatuh.Salah satu patah tulang yang paling serius adalah patah tulang

panggul. Hal yang juga sering terjadi adalah patah tulang lengan (radius) di daerah persambungannya dengan pergelangan tangan, yang disebut fraktur Colles. Selain itu, pada penderita osteoporosis, patah tulang cenderung menyembuh secara perlahan Penyebab Osteoporosis 1. Osteoporosis postmenopausal terjadi karena kekurangan estrogen (hormon utama pada wanita), yang membantu mengatur pengangkutan kalsium ke dalam tulang pada wanita. Biasanya gejala timbul pada wanita yang berusia di antara 51-75 tahun, tetapi bisa mulai muncul lebih cepat ataupun lebih lambat. Tidak semua wanita memiliki resiko yang sama untuk menderita osteoporosis postmenopausal, wanita kulit putih dan daerah timur lebih mudah menderita penyakit ini daripada wanita kulit hitam. 2. Osteoporosis senilis kemungkinan merupakan akibat dari kekurangan kalsium yang berhubungan dengan usia dan ketidakseimbangan diantara kecepatan hancurnya tulang dan pembentukan tulang yang baru. Senilis berarti bahwa keadaan ini hanya terjadi pada usia lanjut. Penyakit ini biasanya terjadi pada usia diatas 70 tahun dan 2 kali lebih sering menyerang wanita. Wanita seringkali menderita osteoporosis senilis dan postmenopausal. 3. Osteoporosis sekunder dialami kurang dari 5% penderita osteoporosis, yang disebabkan oleh keadaan medis lainnya atau oleh obat-obatan. Penyakit ini bisa disebabkan oleh gagal ginjal kronis dan kelainan hormonal (terutama tiroid, paratiroid dan adrenal) dan obat-obatan (misalnya kortikosteroid, barbiturat, anti-kejang dan hormon tiroid yang berlebihan). Pemakaian alkohol yang berlebihan dan merokok bisa memperburuk keadaan ini. 4. Osteoporosis juvenil idiopatik merupakan jenis osteoporosis yang penyebabnya tidak diketahui. Hal ini terjadi pada anak-anak dan dewasa muda yang memiliki kadar dan fungsi hormon yang normal, kadar vitamin yang normal dan tidak memiliki penyebab yang jelas dari rapuhnya tulang

Gambaran radiografi Osteoporosis menyebabkan pengurangan kepadatan tulang secara keseluruhan. Penurunan ini dapat diamati pada rahang dengan menggunakan kepadatan tak berubah dari gigi sebagai pembanding. Kepadatan berkurang dan menipis dari batas kortikal seperti pada korteks mandibula (Gbr. 24-6). Lamina dura lebih tipis dari biasanya.

SINDROM CUSHING Definisi Cushing syndrome adalah kumpulan gejala yang disebabkan oleh

hiperadrenokortisisme akibat neoplasma korteks adrenal atau adenohipofisis, atau asupan glukokortikoid yang berlebihan. Bila terdapat sekresi sekunder hormon adrenokortikoid yang berlebihan akibat adenoma hipofisis dikenal sebagai Cushing Disease (Dorland, 2002). Penyebab sindrom cushing dapat disebabkan oleh pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik atau ( iatrogen) yang berakibat pembentukan kortisol berlebihan(sindrom cushing iatrogenic), sindrom cushing juga bias disebabkan oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal, adenoma(jinak) ataupun karsinoma(ganas) pada kelenjar korteks adrenal yang dapat menyebabkan produksi kortisol

berlebih(sindrom cushing spontan). Sindrom cushing iatrogenic terjadi pada penderita arthritis rheumatoid, asma, limfoma, dan gangguan kulit umum yang memakai glukokortikoid sebagai anti inflamasi. Sindrom cushing juga dibagi menjadi ; dependent ACTH dan independent ACTH, dependent ACTH ini bias disebabkan adanya tumor pada hipofisis, karsinoma bronkus yg menyebakan ACTH ektopik (jarang), sedangkan yang tipe independent ACTH dapat disebabkan adanya tumor pada bagian korteks adrenal Gambaran radiografi. Fitur radiografi utama dari sindrom Cushing adalah osteoporosis umum, yang mungkin memiliki pola tulang granular. Demineralisasi ini mungkin

mengakibatkan fraktur patologist. Tulang terlihat diffuse menipis, disertai dengan penampilan berbintik-bintik. Gambaran radiograf terlihat lamina dura (Gambar 24-5). hilangnya sebagian