Definisi Hidrosefalus

Penumpukan cairan cerebrospinal ( CSF ) dikepala sehingga menyebabkan pembesaran ruang di otak (ventrikel).

Liquid Cerebrospinal (LCS) atau cerebrospinal fluid (CSF) cairan bening yang mengelilingi otak dan spinal cord.

Fungsi CSF

Sebagai 'Shock Absorber' (perendam goncangan) & melindungi otak. Sebagai media transportasi nutrisi ke otak & mengangkut zat yang tidak berguna keluar dari otak. Mengalir antara tempurung kepala (cranium) & tulang belakang (vertebrae) guna mengkompensasi perubahan volume darah dalam otak. Keseimbangan sirkulasi ( penyerapan & produksi ) CSF sangat penting.

Fisiologi Cairan CSF:

Nilai normal cairan Jumlah total 120 ml Tekanan 60-150 mmH2O/l 200-300 mg protein/l 2,8 4,4 mmol glukosa /l Ruangan CSF terdiri dari ventrikel latelar (kanan dan kiri) ventrikel III dan ventrikel IV, sistem magna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid (selaput otak).

Embrio mencit umur 7 hari, 4 jam setelah radiasi 1,4 Gy dibuat sayatan histologi

Kontrol

Perlakuan (X-irradiation)

Hari ke 9

Hari ke 11

H 13

H 15

H 17

H 19

H 19

P 45

4 jam

H 11

H 13

Immunohistokimia dengan Proliferating Cell Nucleic Antigen (PCNA) menunjukkan jumlah ang rendah pada otak akibat radiasi

Asumsi Mekanisme Penyebab Hidrosefalus

1.

2.
3.

4.

Gangguan pertumbuhan ependyma menyebabkan kelambatan pertumbuhan Choroid pleksus. Gangguan pertumbuhan dari cerebral kortek, sehingga cerebral kortek menipis Kerusakan Choroid Pleksus, sehingga proses sekresi dan absorbsi cerebro spinal Fluid (CSF) tidak seimbang (berlebihan). Menyempitnya Ductus sylvii / cerebral aqueduct/ aqueductus sylvii, shg CSF tidak bisa mengalis ke ventrikel IV (dari ventrikel III menuju ventrikel IV) : Contoh pada hidrosefalus akibat infeksi virus.

Fungsi Choroid Pleksus; Mensekresi dan mengabsorbsi CSF

Tipe stenosis adalah :

/penyumbatan dukstus sylvii

Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang menyebabkan lumen menutup. Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal kecil yang kadang dapat tersumbat. Obstruksi (sumbatan) akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada ujung kaudal).

Spina bifida dan kranium bifida hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan cerebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total dari aliran CSF.
Sindrom Dandy-Walker hidrosefalus yang terjadi diakibatkan dari dilatasi saluran antara ventrikel IV dengan rongga subarakhnoid.

Kista araknoid dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma. Anomali pembuluh darah

terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus. Hydrocephalus Akuisita yaitu hydrocephalus yang terjadi setelah bayi dilahirkan atau terjadi karena faktor eksternal setelah bayi dilahirkan.

Proses Terbentuknya Hydrocephalus :

Hydrocephalus

Akut yaitu hydrocephalus yang tejadi secara mendadak yang diakibatkan oleh gangguan absorbsi CSF (Cairan Serebrospinal). Kronik hydrocephalus yang terjadi setelah cairan CSF mengalami obstruksi (sumbatan) beberapa minggu.

Hydrocephalus

Sirkulasi Cairan Serebrospinal

Communicating kondisi hydrocephalus dimana CSF masih bisa keluar dari ventrikel namun alirannya tersumbat setelah itu. Non Communicating dimana cairan serebro spinal hanya di rongga ventrikel tidak berhubungan dengan CSF yang berada di ruang subarachnoid/ selaput otak . hal ini disebabkan karena terjadinya sumbatan aliran CSF yang menghubungkan ventrikel otak dengan selaput otak

Proses Penyakit
Acquired

yaitu hydrocephalus yang disebabkan oleh infeksi yang mengenai otak dan jaringan sekitarnya termasuk selaput pembungkus otak (meninges). Ex-Vacuo yaitu kerusakan otak yang disebabkan oleh stroke atau cedera traumatis yang mungkin menyebabkan kerusakan pada otak karena kecelakaan/ kepala terbentur sangat keras.

Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus) Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Hidrosefalus tekanan normal/ normal pressure hydrocephalus bisa terjadi pada orang-orang di segala usia, tetapi yang paling umum di kalangan orang tua.

 Normalnya,

CSF mengalir dari ventrikel lateral yaitu ventrikel ke III melalui Foramen Interventrikel , ke Ventrikel IV Melalui aqua duktus silvii, dan ke ruang sub arachnoid melalui Foramen magendi dan foramen Luschka. Kemudian cairan bersirkulasi mengelilingi bagian otak dan medulla spinalis. Pada akhirnya, cairan diabsorpsi melalui granulasi arachnoid. Keseimbangan antara produksi dan penyerapan (absorpsi) dari CSF adalah sangat penting.

Penyebab lain terjadinya Hidrosefalus adalah : a. Produksi likuor yang berlebihan b. Peningkatan resistensi aliran likuor c. Peningkatan tekanan sinus venosa
Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi.

Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan resorbsi likuor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar.
gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi.

PENYEBAB PENYUMBATAN ALIRAN CSF

PADA BAYI

Kelainan bawaan
seperti: Stenosis akuaduktus sylvii, Spina bifida dan kranium bifida, Sindrom Dandy Walker, Kista Araknoid, Anomali pembuluh darah.

Infeksi
dapat menimbulkan perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid.

Neoplasme
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSF.

Perdarahan
perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibriosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

Perbedaan otak orang normal dan penderita

Contoh penderita Hydrocephalus

 Hidrosefalus

terjadi pada masa

neonatus Meliputi pembesaran kepala abnormal, yaitu: 35-40 cm, Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. Sering terjadi retraksi kelopak mata yang terus-menerus.

Pada hidrosefalus infantil yang berat, tampak suatu fenomena matahari terbenam (sunset phenomenon) pada bola mata. Pada neonatus gejala yang paling umum dijumpai adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, dan kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil.

Hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak

pembesaran kepala tidak bermakna anak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas atau tidak menentu. Kadang-kadang anak muntah di pagi hari. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia).

Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar, Fungsi bicara seringkali masih baik, sehingga bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak karakteristik. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.

Diagnosa
Didiagnosa

melalui evaluasi neurological klinis dan dengan menggunakan teknik-teknik pencitraan cranial seperti ultrasonography, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), atau teknikteknik pengamatan tekanan.

Mengurangi produksi CSF dengan merusak sebagian pleksus khoroidalis dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi, akan tetapi hasilnya kurang memuaskan. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSF dengan tempat absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid. Pengeluaran likuor (CSF) kedalam organ ekstrakranial

Penanganan

Operasi Pemasangan Pintas (Shunting)

Hydrocephalus paling sering dirawat dengan menyisipkan secara operasi sistim shunt (langsiran). Sistim ini mengalihkan aliran CSF dari CNS ke area lain dari tubuh dimana ia dapat diserap sebagai bagian dari proses sirlukasi normal.

Komplikasi-Komplikasi Yang Mungkin Dari Sistem Shunt

Sistem-sistem shunt bukanlah alat-alat yang sempurna. Ketika komplikasikomplikasi terjadi, sistim shunt biasanya memerlukan beberapa tipe-tipe dari revisi (perbaikan). Beberapa komplikasi-komplikasi dapat menjurus pada persoalan-persoalan lain seperti overdraining (pengaliran yang berlebihan) atau underdraining (pengaliran yang kekurangan).

 Sulit

untuk diramalkan, meskipun ada beberapa korelasi antara penyebab yang spesifik dari hydrocephalus dan hasilnya. hydrocephalus memberikan risiko-risiko pada keduanya, perkembangan kesadaran dan fisik. Penderita harus menjalani terapi-terapi rehabilitasi dan intervensi intervensi pendidikan dan terus menjalankan kehidupan yang normal dengan sedikit keterbatasanketerbatasan.

Penanganan