Dr.

Tommy Tiluata Bagian Toraks Kardio Vaskuler Pusat Jantung Nasional Harapan Kita

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Penyakit jantung yang dibawa dari lahir
kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin

2 KELOMPOK :
1. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik 2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK .

ASD. AVSD  lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa aliran pirau AS.PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK 2 KELOMPOK BESAR  lesi / lubang di jantung aliran pirau kiri ke kanan PDA VSD. CoA. PS .

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN lokasi defek besar defek tahanan vaskuler paru Jumlah aliran pirau dari kiri ke kanan melalui defek di jantung aliran darah ke paru berlebihan .

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN aliran darah ke paru berlebihan • asimptomatik • simptomatik aliran dapat berubah sesuai dengan penurunan tahanan vaskuler paru • sesak nafas • kesulitan mengisap susu • infeksi paru berulang • gagal tumbuh kembang • gagal jantung .

asimptomatik simptomatik • usia 2-3 bulan • tahanan vaskuler paru turun cepat .

LV dan PA • gagal jantung kongestif • hipertensi pulmonal .penyakit vaskuler paru .• pirau dari kiri ke kanan besar • dilatasi LA.tahanan vaskuler paru tinggi .sianosis sindroma Eisenmenger .pirau dari kanan ke kiri --.

simptomatik  aliran ke paru berlebihan  usia 2 – 3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun BAYI PREMATUR otot polos vaskuler paru belum sempurna tahanan vaskuler turun lebih cepat gagal jantung lebih awal .• KECIL .asimptomatik • BESAR .

tahanan vaskuler paru tinggi .pirau dari kanan ke kiri --.sianosis sindroma Eisenmenger . AO dan PA • gagal jantung kongestif • hipertensi pulmonal .penyakit vaskuler paru . LV.• pirau dari kiri ke kanan besar • dilatasi LA.

kanan .Aliran pirau tergantung • besarnya lubang • komplians RV < LV pirau dari kiri .

kiri sindroma Eisenmenger .pirau dari kanan .• Dilatasi RA.usia dekade 3 – 4 . RV dan PA • Hipertensi Pulmonal .penyakit vaskuler paru .

PRESENTASI KLINIS tergantung • besar aliran pirau kiri – kanan • derajat kebocoran katup AV HIPERTENSI PARU timbul lebih cepat .

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN LESI OBSTRUKTIF TANPA PIRAU lesi obstruktif pada alur keluar ventrikel tanpa defek didalam jantung obstruksi alur keluar ventrikel kiri obstruksi alur keluar ventrikel kanan .

LESI OBSTRUKTIF ALUR KELUAR VENTRIKEL KIRI valvar supravalvar subvalvar coarctatio aorta • beban tekanan pada LV • LVH valvar aortic stenosis subaortic stenosis supravalvar aortic stenosis corctatio aorta .

• asimptomatik • simptomatik tergantung beratnya lesi kemampuan miokard sesak nafas tidak mampu mengisap susu gagal tumbuh kembang gagal jantung sakit dada pingsan mati mendadak .

BAYI duct dependent systemic circulation duktus arteriosus menutup perburukan sirkulasi sistemik hipoperfusi perifer sindrom distres kardio-respirasi sindrom syok kardio-vaskuler ANAK • asimptomatik – lesi ringan • simptomatik : sakit kepala epistaksis tungkai lemah/nyeri saat aktivitas KHAS : nadi femoralis lemah / tidak teraba .

LESI OBSTRUKTIF ALUR KELUAR VENTRIKEL KANAN • asimptomatik • simptomatik GAGAL JANTUNG KANAN edema perifer hepatomegali asites SINDROM CURAH JANTUNG RENDAH PS valvar PS infundibular PS supravalvar • beban tekanan pada RV • RVH .

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK .

PA  dan R – L shunt melalui defek di jantung : PFO. VSD  aliran darah ke paru berlebihan – PLETHORIC LUNGS   TGA Common Mixing .PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK 2 KELOMPOK BESAR  aliran darah ke paru berkurang – OLIGEMIC LUNGS  obstruksi aliran darah ke paru : PS. ASD.

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERKURANG PS / PA + PFO / ASD / VSD ( R – L SHUNT ) • Tetralogi Fallot • PS + PFO / ASD • PA + VSD ALIRAN DARAH KE PARU BERKURANG  sianosis  spel hipoksia  squatting .

• deviasi septum infundibuler ke anterior • malrotasi bulbus VSD perimembranus Ao overriding PS valvular-infundibular RV hipertrofi .

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN TGA COMMON MIXING Common Mixing:  TAPVD  Univentricular Connection  Trunkus Arteriosus ALIRAN DARAH KE PARU BERLEBIHAN  Kesulitan mengisap susu  Gagal tumbuh kembang  Infeksi paru berulang  Gagal jantung kongestif  Hipertensi pulmonal sesuai dengan penurunan tahanan vaskuler paru .

Corrected TGA • AV discordance : RA – LV dan LA – RV • VA discordance : LV – PA dan RV – Ao .1. Complete TGA • AV concordance : RA – RV dan LA – LV • VA discordance : RV – Ao dan LV – PA 2.

ASD • ventrikel : VSD • pembuluh darah besar: PDA ASD VSD .1. TGA – IVS Tanpa VSD (Intact Ventricular Septum) PDA 2. TGA – VSD SIRKULASI PARALEL perlu mixing antara sirkulasi pulmonal dan sistemik • atrium : PFO.

Neonatus duct dependent systemic circulation diperlukan percampuran darah vena dan arteri melalui PDA atau PFO PDA duktus menutu p BAS • sianosis • hipoksia • asidosis .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful