Anda di halaman 1dari 4

KLINIS DEFINISI

HIPOSPADIA Hipospadia sendiri berasal dari dua kata yaitu hypo yang berarti di bawah dan spadon yang berarti keratan yang panjang. Hipospadia adalah kelainan kongenital dimana muara uretra eksterna (MUE) terletak di ventral penis dan lebih ke proximal dari tempat normalnya (ujung gland penis).

UDT/ KRIPTORKIDISMUS Undescended testis (UDT) adalah suatu kondisi dimana testis tidak dijumpai pada tempat yang semestinya yaitu di dalam skrotum. testis tidak mampu mencapai skrotum tetapi masih berada pada jalurnya yang normal.

EPIDEMIOLOGI

3 diantara 1.000 bayi

Pada bayi prematur sekitar 30,3% dan sekitar 3,4% pada bayi cukup bulan. Setelah usia 1 tahun, testis yang letaknya abnormal jarang dapat mengalami desensus testis secara spontan.

FAKTOR RESIKO ETIOLOGI Gangguan dan ketidakseimbangan hormon - Gangguan androgen yang juga mengganggu organogenesis kelamin (pria) dan maskulinisasi embrional. - Reseptor hormon androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. - Enzim yang berperan dalam sintesis hormon androgen tidak. - Penurunan produksi dehidrotestosterone (DHT) yang dipengaruhi oleh 5 reduktase berperan dalam pembentukan phallus (penis). Genetika - Mutasi pada gen yang mengkode sintesis androgen. - Diturunkan 12% - 14 %. Lingkungan Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang Perbedaaan pertumbuhan relatif tubuh terhadap: Funikulus spermatikus atau gubernakulum. Peningkatan tekanan abdomen. Faktor hormonal: testosteron, MIS, and extrinsic estrogen. Tidak adekuatnya HCG menstimulasi pelepasan testosteron pada masa fetus akibat imaturnya sel leydig dan aksis hipotalamus-hipofise testis. Perkembangan epididimis. Perlekatan gubernakular. Genito femoral nerve/calcitonin gene-related peptide (CGRP). Sekunder pasca-operasi inguinal.

dapat mengakibatkan mutasi. KLASIFIKASI / STADIUM Derajad I : OUE (Ostium/Orifisum Uretra Externa) letak pada permukaan ventral glans penis & korona glandis. Derajat II : OUE (Ostium/Orifisum Uretra Externa) terletak pada permukaan ventral korpus penis. Derajat III: OUE (Ostium/Orifisum Uretra Externa) terletak pada permukaan ventral skrotum atau perineum. UDT dikelompokkan menjadi 3 tipe: UDT sesungguhnya (true undescended): testis mengalami penurunan parsial melalui jalur yang normal, tetapi terhenti. Dibedakan menjadi teraba (palpable) dan tidak teraba (impalpable). Testis ektopik: testis mengalami penurunan di luar jalur penurunan yang normal. Testis retractile: testis dapat diraba/dibawa ke-dasar skrotum tetapi akibat refleks kremaster yang berlebihan dapat kembali segera ke-kanalis inguinalis, bukan termasuk UDT yang sebenarnya. Berdasar lokasi: Skrotal tinggi (supra skrotal) : 40%. Intra kanalikular (inguinal) : 20%. Intra abdominal (abdominal) : 10%.. Terobstruksi : 30%.

GEJALA KLINIS

Trias hipospadia: OUE terletak di bagian bawah penis dan lebih proksimal. Preputium penis bagian atas lebih panjang dari bagian bawah, tidak ada dibagian bawah penis, menmpuk di bagian punggung penis. Chordee, jaringan parut di batang penis, penis akan mengalami kurvatura ketika ereksi.

Tidak menjumpai testis di kantong skrotum. Pasien dewasa mengeluh karena infertilitas. Merasa ada benjolan di perut bagian bawah. Hipoplasia kulit skrotum.

PEMERIKSAAN

Sering dijumpai pada usia anak yang akan disirkumsisi (79 tahun). Dilakukan pemeriksaan ginjal seperti USG mengingat hipospadi sering disertai kelainan pada ginjal.

Analisis kromosom dan hormonal (yang terpenting adalah 17 hydroxyprogesterone) untuk menyingkirkan kemungkinan intersex. Stimulasi test menggunakan hCG (human chorionic

gonadotropin hormone). USG membantu menentukan lokasi testis terutama di daerah inguinal, Bila palpable, kemungkinannya adalah retraktil testis; undescended testis; ascending testis syndrome (testisnya di dalam skrotum atau retraktil, tetapi kemudian menjadi letak tinggi karena pendeknya spermatic cord. Kalau impalpable, kemungkinannya adalah testisnya bisa berada di intra kanalikular, di intra abdominal, testisnya lebih kecil, atau testisnya tidak ada sama sekali. DIAGNOSIS DIFERENSIAL Anorkismus Retraktil testis. Anorchia bilateral. Ektopik testis. DIAGNOSIS PENATA LAKSANAAN Operasi rekonstruksi penis agar lurus dengan orifisium uretra pada tempat yang normal atau diusahakan untuk senormal mungkin dilaksanakan pada saat usia anak yaitu enam bulan sampai usia prasekolah (ideal 1,5 bulan 2 tahun). Jangan dulu dikhitan karena operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit preputium penis untuk menutup lubang dari sulcus uretra yang tidak menyatu pada penderita hipospadia. Chordectomi : melepas chordae untuk memperbaiki fungsi dan memperbaiki penampilan phallus (penis). Urethroplasty : membuat Osteum Urethra Externa diujung gland penis sehingga pancaran urin dan semen bisa lurus ke depan. HORMONAL Meningkatkan rugocity skrotum, ukuran testis, vas deferens, memperbaiki suplai darah, diduga meningkatkan ukuran dan panjang vessel spermatic cord, serta menimbulkan efek kontraksi otot polos gubernakulum untuk membantu turunnya testis. Terapi hormonal sebaiknya diberikan pada kriptorkismus yang palpable. Human Chorio Gonadotropic Hormone HCG ini mempunyai cara kerja seperti LH merangsang sel leydig untuk memproduksi testosteron yang kemudian secara sendiri atau melalui Dihidro-testosteron (DHT) akan

menginduksi turunnya testis. Setelah anak berusia 45 tahun dengan dosis 1000-4000 IU,

diberikan 3 kali seminggu selama 3 minggu. Luteinizing-Hormone-Releasing-Hormone Merangsang hipotalamus untuk mengeluarkan LH dan FSH yang kemudian akan merangsang sel Leydig untuk

mengeluarkan testosteron yang berfungsi dalam proses penurunan testis. Dosis 3 x 400 ug intra nasal selama 4 minggu. Kombinasi LHRH sebanyak 3 kali sehari 400 g secara intranasal selama 2 minggu Dilanjutkan HCG intra muskuler sebanyak 5 kali dengan selang sehari. Dosis HCG yang dipakai sesuai dengan anjuran WHO, yaitu 5 kali 250 g (usia < 2 tahun), 5 kali 500 g (usia 35 tahun), dan 5 kali 1000 g (usia > 5 tahun). PROGNOSIS KOMPLIKASI Prognosis pasca operasi adalah baik.

Perdarahan Infeksi Fistel urethrokutan Striktur urethra, stenosis urethra Divertikel urethra