Anda di halaman 1dari 23

Trombositopenia

Yenny Dian Andayani Divisi Hematologi Onkologi-Medik Dept Penyakit Dalam FK Unsri / RSMH Palembang

Definisi Trombositopenia
Umur trombosit 7 10 hari Diproduksi 15.000-45.000/ul perhari Normal 150.000 400.000 /ul. Ringan : 100.000-150.000/ul Sedang : 50.000 100.000/ul Berat : < 50.000 /ul

Klasifikasi
1. Trombositopenia artifactual (pseudotrombositopenia) 2. Penurunan fungsi trombosit - Hipoplasia megakariosit - trombopoesis yg tidak efektif - Gangguan kontrol trombopoetik - Trombositopenia herediter 3. Peningkatan dektruksi trombosit - Proses imunologis : ITP, SLE - Proses non imunologis : DIC,TTP-HUS. 4. Proses keganasan : Leukemia akut. 5. Trombositopenia karena obat-obatan

Gejala klinis
Gejala umum : ptchiae, ekimosis, gusi berdarah, mimisan, menometrorhargia. Gejala yang jarang : hematuri, prdrhn sal gastrointestinal, prdrh intracranial. Perdarahan , bila trombosit < 50.000 Perdarahan spontan bila trombosit < 10.000

Purpura Trombositopenia Idiopatik (ITP)


Def : Trombositopenia yg terjadi akibat autoantibodi yg mengikat antigen trombosit dektruksi prematur trombosit dlm RES ( Limpa). Gejala klinis : Akut : terbanyak pd anak, didahului oleh infeksi, manifest prdrhn ringan , biasanya sembuh sendiri ( self limiting disease ( 90 %). Kronis : Sering pada dws , riwayat prdrhn ringan -i berat berupa ekimosis, ptchiae, epitaxis, , prdrhn gusi. Tgt jmlh trombosit pd kasus berat : prdrhn gastrointestinal, hematuri, prdrhn intrakranial.

Diagnosis : Anamnesa adanya riwayat perdarahan . lamanya perdarahan akut dan kronik. Pemeriksaan fisik : ptechiae, purpura, perdarahan konjuntiva. Kadang 2 splenomegali ringan. Laboratorium normal kecuali jumlah trombosit. Darah tepi : sering terlihat megatrombosit. Sutul : Megakariosit >>>. Pemeriksaan antiboditrombosit tidak 100 % menegakan diagnosis.

Diagnosis banding
Anemi aplastik Leukemia akut Thrombotic thrombositopeni purpura-HUS DIC MDS Hipersplenisme Alcohol liver disease Pseudotrombositopenia Krn obat-obatan

Terapi non farmakologik : - Menjaga jumlah trombosit senormal mungkin utk mencegah perdarahan. - Mencegah trauma. - Hindari pemakaian obat-obatan yang menggangu fungsi trombosit. Terapi farmakologik : 1. Prednison 1 1,5 mg/kgBB/hr selama 2 minggu, bl respon baik , diterskan 1 bulan , lalu taperinf off. 2. Imunoglobulin Intravena dosis 1 g/kg/hari , diberikan bl adanya perdarahan yang agresif , selama 2-3 hari. 3. Splenektomi : dilakukan bila gagal dengan prednison. 4. Lain : Anti D IV Alkaloid vinka : vinkristin, vinblastin Danazol Dapsone Ritubximab.

M PD ( Myeloproliferative disorders)
LGK ( Leukemia Granulositik Kronis) Polisitemia Vera Trombositosis Esensial Mielofibrosis

Trombositosis Esensial
Merupakan kelainan mieloproliferatif yaitu trombositosis klonal. Disebut juga trombositosis primer. Etiologi belum jelas. Ditemukan pada usia > 50 tahun, Wanita > pria.

Gambaran klinis :

- Sebagian besar gejalanya tidak nampak , hanya dari laboratorium dengan trombositosis. - Eritromelalgia merupakan patognomonis pada penyakit ini yaitu rasa nyeri yang hebat disertai rasa terbakar pada ujung jari, - Adanya ganggren pada jari kaki dengan pulsa arteri yang positif merupakan petanda kuat dari ET. - 70 % adanya splenomegali - Kadang-kadang adanya perdarahan.

Diagnosis : - Jumlah trombosit > 600.000/mm3 - Tidak ditemukan penyebab lain peningkatan trombosit. - Sumsum tulang : hiperplasia megakariositik, fibrosis < 1/3 bagian. - Tidak ditemukan kelainan myeloproliferatif lainnya. - Kadang-kadang adanya splenomegali.

Terapi : Hidroksiurea (hidrea) Anagrelide Interferon antiagregasi trombosit.

Polisitemia Vera
Def : Penyakit kelainan pd sistem mieloproliferatif terjadi klon abnormal pd hemopoetik sel induk peningkatan banyak sel. Penyebab belum pasti, ada hubungan kelainan molekul.

Tanda & gejala -gejala awal : tidak khas, sakit kepala, mudah lelah, telinga berdenging, ggn penglihatan, gatal , kdg-kdg nyeri tulang. -splenomegali (70 %), hepatomegali (40%).

Laboratorium : Darah rutin : -Eritositosis ( hitung sel jmlh RBC > 6 jt. -Poikilositosis & anisositosis - granulosit, basofil - trombosit - Hematokrit

Diagnosis : Berdasarkan International Polisitemia study group. Kategori A 1.Peningkatan massa eritrosit > 25 % normal 2.Tidak ada penyebab polisitemia sekunder 3.Splenomegali (+) 4. petanda klon abnormal

Kategori B 1.Trombositosis > 400.000/mm3 2.Jumlah neutrophil > 10 x10 9/L 3. Splenomegali pd pemeriksaan USG 4. Penurunan serum eritropoetin. Diagnosis PV : A1+A2 dan A3 atau A4. atau A1+A2 dan 2 kategori B

Penatalaksanan : 1. Menurunkan viskositas sp normal dgn flebotomi 2. Fosfor radioaktif 3. kemoterapi sitostatika 4. Kemoterapi biologi ( sitokin ).

Mielofibrosis
Definisi : kelainan dgn adanya timbunan substansi kolagen yg berlebihan dalam sutul. Etiologi : belum jelas Diduga ada hubungan dengan radiasi, bahan kimia. Usia menengah & tua, jarang pd anak Laki > wanita.

Tanda & gejala : - Umum : kelelahan otot, pe BB, sindroma hipermetabolik ( demam, keringat malam ), perdarahan, gout, kolik renal. - Splenomegali, hepatomegali, hipertensi portal, perdarahan gastointestinal, ensepalopati hepatik, ptchiae, ekimosis,limpadenopati.Kdg2 ggn neurologis

Pemeriksaan laboratorium *Darah tepi : abnormalitas morfologi sel , tear drop sel, sel target, anisositosis, poikilositosis Anemi . *Sumsum tulang : drytap biopsi Konsensus Italian Society of Hematology diagnosis Myelofibrosis. 1. Fibrosis sutul 2.Kelainan morfologi hiperplasia sutul 3.Hematopoesis ekstramedulare.

Penatalaksanaan : -Transplantasi sutul terapi utama -Terapi androgen & kortikosteroid -Kemoterapi -Splenektomi - Inteferon.