Anda di halaman 1dari 33

BAB 1 PENDAHULUAN Sindrom nefrotik adalah keadaan klinis dengan gejala proteinuria massif, hipoalbuminemia, edema, dan hiperkolesterolemia.

Kadang-kadang gejala disertai dengan hematuria, hipertensi, dan penurunan fungsi ginjal. Insidens SN pada anak dalam kepustakaan di Amerika Serikat dan Inggris adalah 2-4 kasus baru per tahun. Di Negara berkembang insidensnya lebih tinggi. Di Indonesia dilaporkan 6 per 100.000 per tahun. Perbandingan anak laki-laki dan perempuan 2:1. Sindrom nefrotik dapat dibedakan menjadi sindrom nefrotik congenital, sindrom nefrotik primer, dan sindrom nefrotik sekunder. Kebanyakan anak yang menderita sindrom nefrotik mempunyai beberapa bentuk sindrom nefrotik idiopatik, penyakit lesi minimal ditemukan pada sekitar 85%, proliferasi mesangium pada 5%, dan skelrosis setempat pada 10%. Pada umunya sebagian besar (80%) sindrom nefrotik primer memberi respon yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% diantaranya akan relaps berulang dan sekitar 10% tidak member respon lagi dengan pengobatan steroid.

BAB II LAPORAN KASUS IDENTITAS Nama penderita Umur/Tgl. Lahir Jenis kelamin Pendidikan Orang Tua Nama Ayah Umur Agama Pekerjaan Nama Ibu Umur Pendidikan Pekerjaan MRS Anamnesis Anamnesi tanggal Keluhan utama : 15 Januari 2013 dengan ibu penderita dan rekam medik : bengkak pada seluruh tubuh : Tn. T : 35 tahun : Islam : Buruh : Ny. N : 34 tahun : SMA : IRT : 31 Desember 2012 : An. N : 7 th 4 bln/12 Okt 2005 : Perempuan : SD

Riwayat Penyakit Sekarang 2 minggu SMRS ibu os merasa bengkak pada seluruh tubuh anaknya, bengkak dirasakan timbul secara perlahan, ibu os mengatakan bengkak pertama kali muncul pada daerah wajah kemudian menjalar ke tangan, perut dan terakhir menjalar sampai ke kaki. Bengkak seperti ini baru pertama kali dialami dan riwayat sakit tengorokan sebelum bengkak disagkal. Os sudah pernah berobat di Puskesmas dan diberi obat berwarna hijau dan putih tapi tidak ada perubahan yang tampak. Sejak 2 minggu itu os juga mengeluh BAK lebih sering tapi BAK dirasakan sedikit-sedikit, warna BAK keruh, berbau, BAK berdarah disangkal, sakit saat BAK juga disangkal. Os juga merasa susah untuk menahan saat ingin BAK. BAB normal. Pasien juga mengeluh muntah dengan frekuensi 1-2 kali dalam sehari, muntah hanya sedikit dan tidak menyemprot. Nafsu makan os menurun. 1 minggu SMRS bengkak dirasakan semakin lama semakin bertambah, bengkak dirasakan masuk ke dalam jika ditekan dengan jari terutama pada kaki. Selain itu os juga mengeluh sesak, sesak dirasakan sepanjang hari. Tidak ada faktor yang memperberat satau memperingan sesak. Nafsu makan menurun. 3 hari SMRS os mengeluh demam tinggi yang turun sebentar jika habis minum obat penurun panas. 1 hari SMRS ibu os merasa bengkaknya semakin membesar sehingga ibu os memutuskan untuk membawa os pada tanggal 31 Januari 2012 ke RSUD Raden Mattaher Jambi. Riwayat Penyakit Dahulu Os baru pertama kali mengalami keluhan seperti ini. Riwayat Keluarga Tidak ada keluarga yang mengalami hal seperti ini sebelumnya

Riwayat Sosial Ekonomi Ayah bekerja sebagai seorang buruh, ibu tidak bekerja. Biaya kesehatan ditanggung Jamkesmas. Kesan : Sosial Ekonomi kurang Riwayat Persalinan dan Kehamilan Prenatal : Ante Natal Care di bidan, pada awal kehamilan setiap bulan, mendapat 2x TT, selama hamil tidak minum jamu, minum vitamin dan tablet Fe Natal : Lahir di tolong oleh bidan. Aterm, usia 20 tahun, lahir segera menangis, BBL : 3800 gr. Riwayat Makanan ASI Susu Botol/kaleng Bubur Nasi Nasi lembek Nasi Biasa Daging, Ikan dan telur Tempe dan Tahu Sayur Buah Kesan : + Sampai usia 1,5 tahun : + : + sejak usia 1 tahun :+ : + Sejak umur 2 tahun sampai sekarang :+ :+ :+ :+ : Sumber nutrisi cukup

Riwayat Imunisasi BCG Hepatitis B Polio DPT Campak Kesan Riwayat Keluarga : Perkawinan Umur Pendidikan Saudara ::: SMP kelas 1 : Tidak ada keluarga/ saudara anak yang pernah mengalami keluhan yang sama. Riwayat Perkembangan Fisik Gigi Pertama Berbalik Tengkurap Merangkak Duduk Berdiri Berjalan Berbicara : 1 tahun 2 bulan : 7 bulan : 5 bulan : 8-9 bulan : 11 bulan : 1 tahun : 1 tahun : 1 tahun 2 bulan :::::: Imunisasi dasar belum diberikan karena bayi sakit

Kesan Riwayat Perkembangan Mental Isap Jempol Ngompol Sering mimpi Aktifitas Membangkang Ketakutan Status gizi BB/TB (26 kg / 138 cm)

: baik

:::: cukup ::-

: SD = -1,97 (Normal)

Riwayat Penyakit yang pernah di derita Parotitis Pertusis Difteri Tetanus Campak Varicella Thypoid Malaria DBD Demam menahun Radang paru TBC ::::::::::::Muntah berak : Asma Cacingan Patah tulang Jantung ::::-

Sendi bengkak: Kecelakaan Operasi Keracunan :::-

Sakit kencing : Sakit ginjal Kejang :+ :-

Perut Kembung Alergi Batuk/pilek C. Kepala Sakit kepala Rambut rontok Lain-lain

:+

Lumpuh

:-

: + (makan kambing) Otitis Media : :+ DM :-

Anamnesa Organ Mata :::Rabun senja Mata merah Bengkak ::: + pada kedua kelopak mata

Telinga Nyeri Sekret Gangguan pendengaran Tinitus ::::-

Hidung Epistaksis Kebiruan Penciuman ::: dbn

Gigi mulut Sakit gigi Sariawan Gangguan mengecap Gusi berdarah Tenggorokan Sakit menelan :::::Suara serak :Sakit membuka mulut Rhagaden Lidah kotor :::-

Leher Kaku kuduk Jantung dan Paru Nyeri dada Sifat Penjalaran Sesak napas Batuk pilek Sputum Batuk darah Sembab Kebiruan Keringat malam hari Sesak waktu malam Berdebar Sakit saat bernapas Nafas bunyi/ mengi Sakit kepala sebelah Dingin ujung jari Penglihatan berkurang Bengkak sendi ::::::::-

Tortikolis Parotitis

::-

: (+) di muka, kedua tangan dan kaki ::::::::::-

Abdomen a. Hepar Tinja seperti dempul : Sakit kuning Kencing warna tua ::Kuning di sklera dan kulit : Perut kembung Mual/muntah : (+) : (+)

b. Lambung dan usus Nafsu makan Frekuensi/jumlah Perut kembung Mual/muntah Isi Frekuensi Jumlah Muntah darah Mencret Konsistensi Frekuensi Jumlah Tinja berlendir Tinja berdarah Dubur berdarah Sukar BAB : berkurang : 1-2 x sehari sedikit-sedikit : (+) : (+) : berisi makanan : 1x : sedikit ::: dbn : 1 x/hr : dbn ::::-

Sakit perut Lokasi Sifat

:::d. Endokrin

c. Ginjal dan urogenital Sakit kuning Warna keruh Frekuensi miksi Jumlah ::+ : 0-1 x/hari : sedikit

Sering minum Sering kencing Sering makan Keringat dingin

::::-

Sembab kelopak mata : (+) Edema tungkai : (+)

Tanda pubertas prekoks: -

Hilang rasa Kesemutan Otot lemas Otot Pegal Lumpuh Badan kaku Tidak sadar Mulut mencucu e. Syaraf dan Otot Kejang Lama Interval :::Post iktal Trismus Frekuensi Jenis kejang

::::::::::::-

Panas Riwayat kejang keluarga

::-

Kejang pertama usia Riwayat trauma kepala

:: Disangkal

f. Alat kelamin Hernia Bengkak ::-

I. PEMERIKSAAN FISIK
A.

PEMERIKSAAN UMUM ( 23 September 2012 ) : Tampak sakit sedang : compos mentis : biasa : 26 kg : 138 cm : BB/PB = Gizi Baik (SD= -1,97) :+ ::::: 36,7 C : 22 x/ menit : Abdominotorakal : baik (< 2 detik)

Keadaan umum Kesadaran Posisi BB PB Gizi Edema Sianosis Dyspnoe Ikterus Anemia Suhu Respirasi Tipe pernapasan Turgor

Tekanan darah Nadi Frekuensi Equalitas Regularitas Pulsus defisit Pulsus Alternan Pulsus paradox

: 100/70 : 110x/ : 110x/ :sama : teratur :::Pulsus tardus Pulsus celler Pulsus trigeminus Pulsus magnus Pulsus parvus Pulsus bigerminus ::::::-

Kulit Warna : Sawo matang Vesikulaa Pustula Sikatriks Edema Eritema HaemangiomPtechiae ::::::-

Hipopigmentasi : Hiperpigmentasi: Ikterus Bersisik Makula Papula ::::-

B. PEMERIKSAAN KHUSUS (23 September 2012) KEPALA Bentuk Rambut : Normochepali : Lurus

Warna Mudah Rontok Kehalusan Alopesia Sutura Fontanella mayor Fontanella minor Cracked pot sign Cranio tabes MUKA Roman muka Bentuk muka Sembab Simetris

: Hitam :: Cukup ::::::ALIS : dbn : sembab : (+) : (+) Kerapatan Mudah rontok Alopesi : dbn ::-

MATA Sorot mata Hipertelorisme Sekret Epifora Pernanahan Endophthalmus : biasa :::::-

Exophthalmus Nistagmus Starbismus

:::-

KELOPAK MATA Cekung Edema :: (+)

Ptosis Lagoftalmus Kalazion Ektropion KONJUNGTIVA Pelebaran Vena

::::-

Enteropion Haemangioma Hordeolum

:::-

:::::::(+)

SKLERA Ikterus :-

PerdarahanSubkonjungtiva Infeksi Bitot Spot Xerosis Ulkus Refleks

IRIS Bentuk Warna : bulat : hitam

PUPIL Bentuk Ukuran Isokor Refleks Cahaya Menurun : +/+ : -/Katarak : ::: sulit dinilai : simetris : cukup

Refleks cahaya tdk langsung : +/+ TELINGA Bentuk Kebersihan : simetris : cukup Sekret Tophi

Membran tympani

Nyeri tekan mastoid : Nyeri tarik Daun telinga : HIDUNG Bentuk Saddle Nose : simetris :-

Gangren Coryza Mukosa Edem Epistaksis Deviasi Septum

:::::-

MULUT BIBIR Bentuk Warna Ukuran dbn Ulkus Rhagaden Sikatriks Cheitosis Sianosis Labioschiziz Bengkak Vesikel Oral trush Trismus ::::::::::: dbn : kemerahan : dbn

FARING-TONSIL Warna hiperemis Edema Selaput : dbn :::

Pembesaran tonsil Ukuran Simetris

:: dbn :+

Bercak koplik Palatoschizis

::-

LIDAH Bentuk Gerakan : dbn : dbn ::normal (tidak hiperemis) : dbn

GIGI Tremor Kebersihan Karies Hutchinson Gusi : cukup Warna :Selaput :Makroglosia : :Atrofi papil LEHER INSPEKSI Struma Bendungan vena Pulsasi Limphadenopati Tortikolis Bullneck Parotitis :::::::PALPASI Kaku kuduk Pergerakan Struma ::::-

INSPEKSI Bentuk Simetris Vousure cardiac : normal :+ : dbn

Clavicula Sternum Bendungan vena Tumor Sela iga INSPEKSI DINAMIS Gerakan Bentuk pernapasan Retraksi interkostal Retraksi Epigastrium

: dbn : dbn ::: dbn

: dinamis reguler : abdominotorakal ::-

PALPASI Nyeri tekan Fraktur iga Krepitasi :::Tumor :-

Stemfremitus : ka/ki (+/+) dbn

PERKUSI Bunyi ketuk Nyeri ketuk Batas paru- hati Peranjakan : sonor :: dbn :-

AUSKULTASI Bunyi napas pokok Bunyi napas tambahan : vesikuler normal : Wheezing (-/-) dan Ronki (-/-)

JANTUNG INSPEKSI Vousure cardiac Ictus cordis Pulsasi jantung :::-

PALPASI Ictus cordis Thrill Defek pulmonal Aktivitas jantung ka Aktifitas jantung ki : dbn :: dbn : dbn : dbn

PERKUSI Batas kiri Batas kanan Interkostal Subkostal Epigastrum : midklavikula sinistra : midsternal dextra : dbn : dbn : dbn

AUSKULTASI BUNYI JANTUNG Bunyi jantung I Mitral : reguler :+ Trikuspid Bising Jantung :+ :-

Bunyi jantung II Pulmonal Aorta

: reguler :+ :+

PEMERIKSAAN NEUROLOGIS : Tonus Kekuatan Refleks fisiologis Refleks tendon biceps Refleks tendon triceps Refleks tendon patella Refleks tendon Achilles Refleks patologis : dbn : dbn : dbn : dbn : dbn : dbn : dbn

BAB 3 TINJAUAN PUSTAKA 3.1 Definisi Sindrom nefrotik adalah keadaan klinis dengan gejala proteinuria massif, hipoalbuminemia, edema, dan hiperkolesterolemia. Beberapa definisi/batasan yang dipakai pada SN

Remisi : proteinuria negative atau trace (preoteinuria < 4 mg/m2/lpb/jam) 3 hari berturut-turut dalam satu minggu.

Relaps : proteinuria 2+ (> 40 mg/m2lpb/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg.mg) 3 hari berturut-turut dalam satu minggu.

Sindrom nefrotik sensitive steroid (SNSS) : sindrom nefrotik yang dengan pemberian prednisone dosis penuh (2 mg/kg/hari) selama 4 minggu mengalami remisi.

Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS) : sindrom nefrotik dengan pemberian prednisone dosis penuh (2mg/kg/hari) selama 4 minggu tidak mengalami remisi.

Sindrom nefrotik relaps jarang : sindrom nefrotik yang mengalami relaps < 2 kali dalam 6 bulan sejak respon awal atau < 4 kali dalam 1 tahun.

Sindrom nefrotik relaps sering : sindrom nefrotik yang mengalami relaps 2 kali dalam 6 bulan sejak respons awal atau 4 kali dalam 1 tahun.

Sindrom nefrotik dependen steroid : sindrom nefrotik yang mengalami relaps dalam 14 hari setelah dosis prednisone diturunkan menjadi 2/3 dosis penuh atau dihentikan dan terjadi 2 kali berturut-turut.

3.2 Epidemiologi Angka kejadian bervariasi antara 2-7 per 100.000 anak, dan lebih banyak pada anak lelaki daripada perempuan dengan perbandingan 2:1. 20

Secara keseluruhan prevalensi nefrotik syndrome pada anak berkisar 2-5 kasus per 100.000 anak. Prevalensi rata-rata secara komulatif berkisar15,5/100.000. Sindrom nefrotik primer merupakan 90% dari sindrom nefrotik pada anak sisanya merupakan sindrom nefrotik sekunder. Prevalensi sindrom nefrotik primer berkisar 16 per 100.000 anak. Prevalensi di indonesia sekitar 6 per 100.000 anak dibawah 14 tahun. Rasio antara laki-laki dan perempuan berkisar 2:1. dan dua pertiga kasus terjadi pada anak dibawah 5 tahun. 3.3 Etiologi dan Klasifikasi Etiologi SN dibagi 3 yaitu kongenital, primer atau idiopatik dan sekunder mengikuti penyakit sistemik antara lain lupus eritematosus sistemik (LES), purpura Henoc Schonlein dan lain-lain. Menurut gambaran patologi anatomi, SN idiopatik pada anak sebagian besar (80%-90%) mempunyai gambaran kelainan minimal (SNKM). Gambaran patologi anatomi lainnya adalah glomerulosklerosis fokal sekmental (GSFS) 7-8%, mesangial proliferative difus (MPD) 1,9-2,3%, glomerulonefritis membranoproliferatif (GNMP) 6,2% dan nefropati membranosa (GNM) 1.3%. Pada berbagai penelitian jangka panjang ternyata respons terhadap pengobatan steroid lebih sering dipakai untuk menentukan prognosis dibandingkan gambaran patologi anatomi. Oleh karena itu pada saat ini klasifikasi SN lebih sering didasarkan pada respon klinik, yaitu : 1. Sindrom nefrotik sensitive steroid (SNSS) 2. Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS) 3.4 Patofisiologi a. Edema Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan overfill. Teori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kunci terjadinya edema pada SN. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskular ke jaringan interstisium dan terjadi edema. Akibat penurunan tekanan onkotik

21

plasma dan bergesernya cairan plasma terjadi hipovolemia, dan ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. Mekanisme kompensasi ini akan memperbaiki volume intravaskular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga edema akan semakin berlanjut.2,3,8 Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal utama. Penurunan kemampuan nefron distal untuk mengeksresi natrium sehingga terjadi retensi natrium. Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraseluler meningkat sehingga terjadi edema. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah retensi natrium dan edema. Kedua mekanisme tersebut ditemukan secara bersama pada pasien SN.2,3 b. Proteinuria Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat kerusakan glomerulus. Dalam keadaan normal membrana basal glomerulus mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein. Mekanisme peghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik (charge barrier). Pada SN kedua mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu. Selain itu konfigurasi molekul protein juga menentukkan lolos tidaknya protein melalui membrana basalis glomerulus.2,3,8 c. Hipoalbuminemia Konsentrasi albumin plasma ditentukan oleh asupan protein, sintesis albumin hati, dan kehilangan protein melalui urin. Pada SN hipoalbuminemia disebabkan oleh proteinuria massif dengan akibat penurunan tekanan onkotik plasma. Untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati berusaha meningkatkan sintesis albumin. Peningkatan sintesis albumin hati ini tidak berhasil menghalangi timbulnya hipoalbuminemia.2,3,4 Pada SN sering pula dijumpai anoreksia akibat edema mukosa usus sehingga intake berkurang yang pada gilirannya dapat menimbulkan hipoproteinemia. Diet tinggi protein dapat meningkatkan sintesis albumin hati, tetapi dapat mendorong peningkatan ekskresi albumin melalui urin.

22

Hipoalbuminemia dapat pula terjadi akibat peningkatan reabsorbsi dan katabolisme albumin oleh tubulus proksimal.2,3,4 d. Hiperkolesterolemia/Hiperlipidemia Hiperlipidemia terjadi sebagai akibat kelainan pada homeostasis lipoprotein yang terjadi sebagai akibat peningkatan sintesis dan penurunan katabolisme. Akibat hipoalbuminemia, sel-sel hepar terpacu untuk membuat albumin sebanyak-banyaknya. Bersamaan dengan sintesis albumin ini, sel-sel hepar juga akan membuat VLDL. Dalam keadaan normal VLDL diubah menjadi LDL oleh lipoprotein lipase. Tetapi pada SN akitifitas enzim ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. Disamping itu menurunnya aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urin.2,4,6 3.5 Gejala Klinis Pasien SN biasanya datang dengan edema palpebra atau pretibia. Bila lebih berat akan disertai asites, efusi pleura, dan edema skrotum. Kadang-kadang disertai oliguria dan gejala infeksi, nafsu makan berkurang, dan diare. Bila disertai sakit perut hati-hati terhadap kemungkinan terjadinya peritonitis. Pada pemeriksaan fisik harus disertai pemeriksaan badan, tinggi badan, lingkar perut, dan tekanan darah. Dalam laporan ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children), pada SNKM ditemukan 22% disertai hematuria mikroskopik, 15-20% disertai hipertensi, dan 32% dengan peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah yang bersifat sementara. 3.6 Diagnosis Anamnesis Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh yang dapt disertai penurunan jumlah urin. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin keruh atau jika terdapat hematuri berwarna kemerahan. 23

Pemeriksaan Fisik Tekanan darah pada umumnya normal atau rendah, namun dapat meningkat pada 15-20% penderita. Tekanan darah yang meningkat terutama terdapat pada penderita SN sebagai akibat sekresi rennin, aldosteron, dan hormon vasoaktif lain yang berlebihan. Hipertensi anak lebih sering terdapat pada SN bukan kelainan minimal, etiologi hipertensi pada SN diperkirakan multifaktorial. Penderita SN mempunyai risiko besar untuk mengalami hipovolemia, sampai syok hipovolemik. Nyeri abdomen pada SN dapat merupakan gejala hipovolemia dan peritonitis. Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan laboratorium menunjukkan proteinuria massif, yaitu lebih dari 40 mg/m2/jam, atau rasio protein dan kreatinin lebih dari 2 mg per mg dala urin sewaktu, atau dengan dipstick lebih dari 2+. Temuan lain pada urinalisis adalah peningkatan berat jenis (BJ) dan pH urin, leukosituria, double refractile lipoid bodies dan silinder hialin. 20% penderita SN menunjukkan hematuria mikroskopik sementara, sedangkan hematuria gros sangat jarang ditemukan. Pemeriksaan darah ditemukan hipoalbuminemia (kurang dari 2,5 mg/dL), dengan rasio albumin dan globulin yang terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal, meskipun 32% menunjukkan peningkatan kreatinin plasma yang bersifat sementara. Hiperkolesterolemia tidak selalu ditemukan, disebut kolesterolemia bila kadar kolesterol > 250 mg/dL. Akhir-akhir ini disebut juga sebagai hiperlipidemia oleh karena bukan hanya kolesterol saja yang meningkat, namun beberapa konstituen lemak meninggi dalam darah. Konstituen lemak itu adalah : kolesterol, LDL, VLDL dan trigliserida. Akibat hipoalbuminemia, sel-sel hepar terpacu untuk membuat sebanyak-banyaknya. Bersamaan dengan sintesis albumin ini, selsel hepar juga akan membuat VLDL. Dalam keadaan normal VLDL akan diubah

24

oleh lipoprotein lipase menjadi LDL. Tetapi pada SN, aktifitas enzim ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. Disamping menurunnya aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya lipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya protein ked ala urin. Jadi hiperkolesterlomia ini tidak hanya disebabkan oleh produksi yang berlebihan, tetapi juga akibat gangguan katabolisme fosfolipid. Biasanya kadar kolesterol total, LDL, VLDL meningkat, sedangkan kadar HDL normal. Gambaran darah tepi menunjukkan tanda hemokonsentrasi berupa peningkatan kadar hemoglobin dan hematokrit. Jumlah trombosit dan agregasi trombosit meningkat. 3.7 Diagnosis Banding 1. Sembab non renal : a. Kardial (gagal jantung kongestif) b. Nutritional (gangguan nutrisi) c. Hepatal (penyakit hepar kronis) 2. Glomerulonefritis akut 3. Lupus sistemik eritematosus 3.8 Tatalaksana Indikasi Rawat Pada SN pertama kali sebaiknya dirawat di rumah sakit dengan tujuan untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diet, penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid dan edukasi orang tua. Sebelum pengobatan steroid dilakukan uji mantoux, bila perlu dilakukan skrining dan scoring tuberculosis. Bila terbukti menderita tuberculosis sesuai protocol, bila uji mantoux saja positif diberikan profilaksis INH.

25

Bila didapatkan komplikasi berat seperti edema anasarka, infeksi berat (peritonitis, pneumonia, sepsis), syok, gagal ginjal, dan indikasi khusus dilakukan rujukan. 1. Penjelasan kepada pasien atau orang tua mengenai penyakit pasien dan tindakan yang akan dilakukan untuk tatalaksana pasien. Perlu dijelaskan bahwa penyakit bisa sebuh namun sebagian bisa kambuh lagi. 2. Medikamentosa Pengobatan dengan prednisone diberikan dengan dosis awal 60 mg/m2/hari atau 2 m.kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi 3 selama 4 minggu, dilanjutkan dengan 2/3 dosis awal (40 mg/m2.hari, maksimum 60 mg/hari) dosis tungggal pagi selang sehari (dosis alternating) selama 4-8 minggu. Bila terjadi relaps, maka diberikan prednisone 60 mg/m2/hari sampai terjadi remisi (maksimal 4 minggu), dilanjutkan 2/3 dosis awal (40 mg/m2/hari) secara alternating selama 4 minggu. Pada sindrom nefrotik resisten steroid atau toksisk steroid, diberikan obat imunosupresan lain seperti siklofosfamid per oral dengan dosis 2-3 mg/kgBB/hari dalam dosis tunggal dibawah pengawasan dokter nefrologi anak. Dosis dhitung berdasarkan berat badan tanpa edema. Pengobatan tidak khusus 1. Diet a. Pada penderita SN diet harus mengandung masukan kalori dan protein cukup (1-2 mg/kg/hari) b. Penderita SN mempunyai kecenderungan untuk retensi garam, maka perlu diet rendah garam c. Masukan cairan biasanya tidak perlu dibatasi, kecuali jika penderita merasa sangat haus sehingga umumnya berlebihan

26

d. Diet lain sebaiknya diberikan secara normal, dan biasanya masukan protein tidak perlu dirubah 2. Diuretika
a. Bila ada edema anasarka diperlukan tirah baring. Selain pemberian

kortikosteroid atau imunosupresan, diperlukan pengobatan suportif lainnya. Pemberian albumin 20-25% dengan dosis 1 gr/kgBB selama 2-4 jam untuk menarik cairan dari jaringan interstisial dan diakhiri dengan pemberian furosemid intravena 1-2 mg/kgBB dilakukan atas indikasi seperti edema refrakter, syok, atau kadar albumin 1 gram/dl.seperti pemberian diet protein normal (1,5 2 gr/kgBB/hari), diet rendah garam (1-2 gr/hari) dan diuretik. Diuretik furosemid 1-2 mg/kgBB/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretic hemat kalium) 2-3 mg/kgBB/hari bila ada edema anasarka atau edema yang mengganggu aktivitas. Pengobatan diuretik akan bermanfaat terutama pada anak dengan edema berat. Furosemid secara oral bersifat aman dan bermanfaat sedang saja. Pemberiannya harus hati-hati karena mungkin volume plasma sudah berkurang, sehingga kehilangan selanjutnya akan sodium dan cairan dapat mengakibatkan syok hipovolemik. b. Hati-hati monitor penderita pada pengobatan tersebut karena terdapat risiko tinggi akan terjadinya hipovolemia atau edema paru-paru. 3. Penyakit infeksi Penderita SN paling mudah terserang infeksi. Apabila sudah terserang, maka infeksinya cenderung untuk menjadi berat, terutama selama pemberian steroid. Maka perlu dilakukan pemeriksaan cermat pada SN apabila demam dan segera diperiksa laboratorium yang sesuai tanpa tertunda.

27

Untuk mencegah penularan berbagai macam penyakit infeksi, penderita SN harus diisolasi untuk mengurangi paparan terhadap penyakit infeksi yaitu terutama selama pengobatan intensif kortikosteroid. Apabila sudah terjadi infeksi harus diberikan pengobatan. Oleh karena penderita SN cenderung terserang infeksi pneumokokus, maka perlu diberikan vaksinasinya setelah terjadi remisi. Keluhan atau gejala abdomen akut sering disebabkan oleh peritonitis, yang disebabkan oleh pneumokokok atau kuman usus. 4. Hipertensi Hipertensi yang terdapat pada penderita SN kelainan minimal. Apabila terjadi, hipertensi dapat disembuhkan dengan pemberian diuretika, tetapi sering kali pengobatan tersebut tidak berhasil atau bahkan menaikan tekanan darahnya yang mungkin disebabkan oleh perfusi ginjal makin berkurang dan meningkatkan produksi remisi. Obat-obat angiotensin converting enzye inhibitors dan calcium channel blocking agents sangat bermanfaat pada pengoabatan penderita tersebut. 5. Aktifitas Penderita Aktifitas penderita SN tidak perlu dibatasi kecuali apabila terdapat edema yang berat. Oleh karena penyakit saluran napas dapat memudahkan kambuhnya SN, maka perlu diusahakan agar penderita tersebut dipisahkan dari penderita penyakit saluran napas. 6. Pemantauan Tumbuh Kembang Gangguan tubuh kembang dapat terjadi sebagai akibat penyakit sindrom nefrotik sendiri atau efek samping pemberian obat prednisone secara berulang dalam jangka lama. Selain itu, penyakit ni merupakan keadaan imunokompromais sehingga sangat rentan terhadap infeksi. Infeksi berulang dapat mengganggu tumbuh kembang pasien.

28

Tindak Lanjut 1. Rawat jalan Monitor rawat jalan penderita SN dan respon pengobatannya merupakan suatu aspek yang sangat penting pada pengobatan SN secara keseluruhan. Hasil yang terbaiknya dapat diperoleh apabila orang tua atau pengasuhnya mengetahui masalah pengobatan dan kemajuan penyakit penderita. Hal tersebut mulai dilaksanakan sejak awal pengobatan jalan. 2. Pemeriksaan fisik a. Ukur berat dan tinggi badan b. Ukur tekanan darah c. Periksa tanda-tanda lainnya Keadaan di bawah ini merupakan indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak : Awitan sindrom nefrotik paa usia dibawah 1 tahun, riwayat penyakit sindrom nefrotik dalam keluarga. Sindrom nefrotik dengan hipertensi, hematuria nyata persisten, penurunan fungsi ginjal, atau disertai dengan gejala ekstrarenal seperti arthritis, serositis atau lesi di kulit. Sindrom nefrotik dengan komplikasi edema refrakter, thrombosis, infeksi berat, toksisk teroid. Sindrom nefrotik resisten steroid. Sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid. Diperlukan biopsy ginjal.

3.9 Komplikasi dan Pengobatan 29

a) Infeksi Pada SN mudah terjadi infeksi dan yang paling sering adalah selulitis dan peritonitis. Hal ini disebabkan karena terjadi kebocoran IgG dan komplemen faktor B dan D di urin. Pemakaian obat imunosupresif menambah risiko terjadinya infeksi. Bila terjadi peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh kuman Gram negative dan Streptococcus pneumonia) perlu diberikan pengobatan penisilin parenteral, dikombinasikan dengan sefalosforin generasi ketiga yaitu sefotaksim atau seftriakson selama 10-14 hari. b) Tromboemboli Pada SN dapat terjadi thrombosis karena adanya hiperkoagulasi, peningkatan kadar fibrinogen, faktor VIII, dan penurunan konsentrasi antitrombin III. Thrombosis dapat terjadi di dalam vena maupun arteri. Adanya dehidrasi meningkatkan kemungkinan terjadinya thrombosis. Pencegahan tromboemboli dapat dilakukan dengan pemberian aspirin dosis rendah (80 mg) dan dipiridamol, tetapi sampai saat ini belum ada studi terkontrol terhadap efektivitas pengobatan ini. Heparin diberikan bila sudah terjadi thrombosis. c) Hiperlipidemia Pada SN relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan kadar kolesterol LDL dan VLDL, trigliserida, dan lipoprotein (a) (Lpa), sedangka kolesterol HDL menurun atau normal. Zat-zat tersebut bersifat aterogenik dan trombogenik. Pada SN sensitive steroid, karena peningkatan zat-zat tersebut bersifat sementara, cukup dengan pengurangan diet lemak. Pada SN resisten steroid dapat dipertimbangkan pemberian obat penurun lipid seperti questran, derivate fibrat dan inhibitor HMgCoA reduktasia (statin) karena biasanya peningkatan kadar lemak tersebut berlangsung lama, tetapi manfaat pemberian obat tersebut masih diperdebatkan.

30

d) Hipokalsemia Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena : Penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan

osteoporosis dan osteopenia Kebocoran metabolit vitamin D

Oleh karena itu pada SN relaps sering dan SN resisten steroid dianjurkan pemberian suplementasi kalsium 500 mg/hari dan vitamin D. bila telah terjadi tetani, diobati dengan kalsium glukonas 50 mg/kgBB intravena. e) Hipovolemia Pemberian diuretic yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps dapat mengakibatkan hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia, ekstremitas dingin, dan sering disertai sakit perut. Pasien harus segera diberikan infus NaCl fisiologik dan disusul dengan albumin 1 g/kgBB atau plasma 20 ml/kgBB (tetesan lambat 10/menit). Bila hipovolemia telah teratasi dan pasien tetap oliguria, diberikan furosemid 1-2 mg/kgBB intravena. 3.10 Pencegahan Beberapa hal yang diduga menyebabkan kambuh adalah penyakit infeksi, aktifitas fisik berlebihan dan diabetic yang tidak terkontrol. Banyak SN kambuh setelah terjadi penyakit napas. Jadi, usaha untuk membatasi paparan penderita dengan orang-orang yang mengidap infeksi saluran napas mungkin bermanfaat. Pemberian imunisasi rutin sampai anak dalam keadaan remisi dan berhenti pengobatan kira-kira 6 bulan. 3.11 Prognosis Prognosis jangka panjang SNKM selama pengamatan 20 tahun menunjukkan hanya 4-5% menjadi gagal ginjal terminal.

31

Kira-kira 92% anak dengan SN kelainan minimal memberikan respons penuh (proteinuria tidak ada lagi) terhadap pengobatan steroid standar. Setelah itu perjalanan penyakit dapat dibagi dalam 3 golongan : 1. Tidak kambuh Kejadian tidak kambuh tersebut terdapat pada kira-kira 30% (20-50%) dari penderita SN kelainan minimal yang keluhan mulanya ada respon terhadap pengobatan steroid. Penderita-penderita tersebut diperkirakan sembuh dari penyakitnya. 2. Kambuh jarang Kriteria inklusi untuk golongan tersebut adalah bermacam-macam sehingga terjadi perbedaan angka kejadian yang nyata (20-50% dari penderita SN kelainan minimal). Biasanya, kambuh pertama terjadi setelah remisi 3 bulan atau lebih dan jumlah kambuh tidak lebih dari 3 kali pertahun. 3. Kambuh sering Sering kambuh biasanya bersamaan denga terjadinya penyakit saluran napas (infeksi, alergi). Kambuh tersebut cenderung cepat baik (10-14 hari) dengan pengobatan steroid. Prognosis untuk remisi permanen adalah baik, dan progresivitas penyakit menjadi resisten steroid, gagal ginjal atau kadarnya adalah sangat jarang terjadi. Penderita tersebut mempunyai masalah penting bukan seberat progresivitas penyakitnya, melainkan khasiat samping pengobatan steroid jangka panjang. Makin banyak jumlah anak dengan cara pemberian steroid rumatan jangka panjang mengalami gagal tumbuh, katarak lensa mata, osteoporosis hiperglikemia, gangguan tingkah laku dan keluhan gastrointestinal. Kejadian sering kambuh dilaporkan terdapat pada 20-25% penderita SN kelainan minimal. 4. Prediksi kambuh berikutnya

32

Kambuh awal setelah mulainya penyakit dan atau periode remisi pendek tepat sebelum kambuh terakhir adalah faktor risiko independen untuk kambuh berikutnya pada anak sindrom nefrotik sensitive steroid. Apabila remisi terjadi dalam waktu 1 minggu pertama pengobatan, penderita SN tanpa hematuria cenderung untuk kambuh tidak sering dalam tahun pertama.

5. Penyuluhan Penderita Segera setelah diagnosis SN ditegakkan diberikan penyuluhan atau pendidikan kepada anak dan keluarganya harus ikut terlibat dalam proses pengobatan dan berusaha untuk mentaati cara pengobatan dengan sebaikbaiknya. Sama halnya dengan semua penyakit kronik lainnya siapkanlah keluarga terhadap masalah psikologik yang mungkin terjadi.

33