Anda di halaman 1dari 12

MITOKONDRIA Mitokondria adalah organel yang mengapung bebas di dalam sitoplasma yang disebut juga 'the powerhouses of the

cell' atau 'pembangkit listrik sel'. Mereka berperan dalam kesibukan untuk menghasilkan energi untuk respirasi sellular.

Ukuran organel ini sama dengan kebanyakan bakteri, berperan sebagai pusatrespirasi sel, tempat dimana energi untuk sel dihasilkan, sehingga jumlahnya bervariasi pada sel yang berbeda. Otot memiliki banyak mitochondria karena membutuhkan banyak energi, tetapi sel-sel kulit hanya sedikit mitokondrianya.

mitokondria (singular: mitokondrion) memiliki dua membran. membrane luar melindungi organel, dan mengandung protein transport misalnya porin yang memungkinkan berbagai molekul lewat dengan mudah ke ruang intramembran mitochondria (ruang antara membrane luar dan dalam). Membran dalam digandakan menjadi sekelompok Krista atau lipatan-lipatan panjang dan sangat impermeable terhadap ion-ion kecil karena memiliki kandungan phospholipids yang sangat tinggi, disebut cardiolipin. Lipatan-lipatan tersebut sebagian mengisi ruang dalam atau matrix dan sangat meningkatkan luas permukaan membrane dalam sehingga lebih banyak ruang untuk produksi energi. Matrix ini berfungsi sebagai tempat terjadinya reaksi kimia pada produksi energi dan mengandung sejumlah enzim respiratory seperti ATP(Adenosine Tri-Phosphate)synthesase, sebuah precursor pembentukan ATP or Adenosine triphosphate.

Produksi ATP terjadi dalam mitochondria melalui proses yang dikenal dengan oxidative phosphorylation (posforilasi oksidatif). Selama metabolisme yang berlangsung sempurna, 1 molekul glucose dalam mitochondria dihasilkan 38 molekul ATP yang dihasilkan oleh masing-masing

energi yang tersimpan dalam ikatan phosphate.

Most of these and thus most of

the body's store of energy are dihasilkan selama proses biologi yang sangat penting yang dikenal dengan Krebs Cycle. Energi yang disimpan dalam ATP dilepaskan dengan mengubah ATP menjadi ADP atau Adenosine diphosphate. Konversi 1 mole ATP menjadi ADP menghasilkan 7kcal energi.

Pada manusia semua mitochondria diperoleh dari mitochondria yang ada dalam maternal ovum. Tidak ada kontribusi yang dari sperma ayah. Kadang-kadang dikenal sebagai mitochondria terbagi secara abnormal dalam fetus yang sedang berkembang menyebabkan berbagai kondisi secara kolektif mitochondrial cytopathy syndromes. Gejala penyakit yang paling umum adalah: Kelemahan otot yang khususnya mempengaruhi otot extraocular yang

mengontrol gerakan mata. Penyakit degeneratif pada SSP. Gangguan Metabolik yang biasanya termanifestasi sebagai tingginya level asam laktat. Beberapa penyakit timbul mulai dari anak-anak sampai dewasa. Keparahan penyakit bergantung pada jumlah mitokondria yang dipengaruhi. Seseorang

dapat menderita suatu kondisi yang disebut mosaicism dimana mitokondria normal dan beberapa abnormal. Jika proporsi mitokondria yang abnormal lebih tinggi maka gejala penyakit juga lebih parah. Diagnosis dapat ditambah dengan memeriksa sel-sel jaringan otot dengan mikroskop electron untuk melihat mitokondria abnormal. Detail Mitochondria sangat unik dalam beberapa hal. Mitokondria memiliki DNA dan ribosom sendiri. DNA dalam inti sel tidak mengkode konstruksi mitochondria. DNA mitochondria sama dengan DNA bakteri. Mitochondria and chloroplasts memiliki karakteristik seperti prokaryotes (bacteria) ini dan membuat para ahli biologi membuat hipotesis endosymbiotic. Hypothesis ini menyatakan bahwa mitochondria and chloroplasts didapat dari bacteri yang hidup bebas yang masuk menetap ke dalam selmu. Semua mitochondria dalam tubuhmu berasal dari ibumu. Mitrochondria bukan bagian dari kode genetic inti selmu, ayah hanya memberi gen-gen pada anaknya sedangkan ibu memberi gen dan sitoplasma kepada anaknya dalam sel telur, dank arena mitochondria berada dalam sitoplasma dan berbelah sendiri maka mitokondria hanya didapat dari ibu. Kegenetikan ini telah digunakan untuk mempelajari garis keturunan maternal dan kecepatan evolusi.

KARAKTERISTIK STRUKTUR UMUM MITOKONDRIA Komposisi Kimia membran Komposisi utama massa kering mitokondria adalah protein. Tingginya persentase protein berkaitan dengan jumlah membran dalam yang ada, karena kebanyakan protein baik yang enzimatik maupun structural ditemukan di membnran dalam. Pada beberapa mitokondria, membran dalamnya dapat mengandung protein 60% dari total protein organel. Protein mitokondria dapat dikelompokkan menjadi protein yang larut dan tidak larut. Protein yang larut sebagian besar adalah enzim baik matriks maupun perifer atau protein membran ekstrinsik. Protein yang tidak larut umumnya merupakan bagian integral dari membran, beberapa diantaranya adalah protein structural dan enzimatik.

Subfraksinasi membran Dalam Tabel. Sifat-sifat Kompleks Transpor Elektron I sampai IV dari Ox Heart Kompleks Kompleks I Aktivitas enzim NADH-koenzim Q oksidoreduktase Komponen Posfolipid (%) Berat (x10-4 dalton) 22 117 20 20-30 b 35 26-36 20 30

Nonheme iron protein, Structural protein, flavin Kompleks II Suksinat-koenzim Q Nonheme iron protein, oksidoreduktase sitokrom b, flavin Kompleks III Koenzim Q-sitokrom c c Nonheme iron protein, oksidoreduktase tereduksisitokrom b, sitokrom c, core protein, fifth small protein Kompleks IV sitokrom c oksidase sitokrom a, a3, Copper protein,

Kompleks I: NADH-koenzim Q oksidoreduktase Komponen utama kompleks I adalah NADH-dehidrogenase, sebuah flavoprotein FMN dengan BM sekitar 70.000 dalton. Kemampuan kompleks ini adalah untuk melakukan transfer elektrondari koenzim NADH ke koenzim Q. NADH tentu saja dihasilkan dari tiga reaksi siklus TCA yang berbeda. Sehingga kompleks I tampaknya merupakan tahap pertama pada penanganan electron yang dihasilkan dalam matriks mitokondria. Kompleks II: Suksinat-koenzim Q oksidoreduktase Enzim suksinat-dehidrogenase adalah komponen protein utama, terdiri dari 2 polipeptida, masing-masing mempunyai boot 70.000 dan 23.000 dalton. Yang pertama adalah kelompok protein flavin (FAD) dan yang lain adalah nonheme iron. Flavin terikat secara kovalen ke protein melalui posisi 8-alfanya ke residu histidin. Kompleks II mempunyai kemampuan untuk mengoksidasi suksinat menjadi fumarat dan mentransfer electron yang dikeluarkan ke koenzim Q teroksidasi. Kompleks III: Koenzim Q Tereduksi Sitokrom c oksidoreduktase kompleks ini terdiri atas sitokrom c1, dua sitokrom b yaitu bk dan bt, satu atau lebih protein nonheme, dan satu protein inti.

Kompleks ini menggunakan koensim Q yang telah tereduksi sebagai substrat dan melepaskan elektronnya ke sitokrom c. Sitokrom c hanya bagian dari rantai transpor electron yang tidak terikat kuat pada membran dalam. Kompleks III, memiliki kemampuan mentransfer electron, berfungsi sebagai penghasil electron dari koenzim Q dimana kompleks I dan II berkumpul. Kompleks IV: Sitokrom c oksidase kompleks ini berfungsi sebagai sistem oksidase terminal pada transpor electron, memindahkan electron dari sitokrom c tereduksi dan memindahkannya ke oksigen dimana akan terbentuk air jika tersedia proton dari lingkungan. Skema koordinasi aktivitas kompleks membran dalam untuk menyempurnakan transpor dari substrat ke oksigen: Malat Piruvat Oksaloasetat Isositrat NADH FADH2 Kompleks II

Suksinat

Kompleks I

Koenzim Q

Kompleks III

Cit. c

O2

Kompleks IV

H2O

ATP sintetase Molekul kelima yang dapat dipisahkan dari membran dalam adalah yang memiliki kemampuan untuk menghidrolisis ATP.