TUTORIAL IKA

01. Defenisi leukimia Leukimia merupakan proliferasi patologis dari sel pembuat darah yang bersifat sistemik dan biasanya fatal atau sejenis penyakit kloning maligna dari stem sel hemopoetik, karena replikasi sel lekemik tak terkendali, diferensiasi terganggu, apoptosis terhambat, hingga berhenti pada berbagai fase diferensiasi sel, sehingga sel lemik di sumsum tulang dan jaringan hemopoetik lain bereplikasi dan terakumulasi dalam jumlah besar serta menginvasi organ dan jaringan lainnya membuat hemopoesis normal terhambat, fungsi organ dan jaringan yang terkena terganggu. 02. Klasifikasi leukimia a. Akut b. Kronis c. Konginetal Akut dan kronis sebenarnya menunjukkan durasi relatif ketahanan hidup. Sedangkan, leukimia konginetal adalah leukemia yang terdiagnosis dalam 4 minggu pertama kehidupan bayi. Akut dibagi atas : a. Leukimia Limfoblastik Akut Tipe FAB (menurut ciri morfologis dan pola pewarnaan sitokimiawi sel sumsum tulang yang muda (blas) - L1 : Blas kecil dengan sitoplasma sedikit - L2 : Blas yang lebih besar dengan banyak sitoplasma, membran inti iregular dan nukleus menonjol - L3 : sitoplasma basofilik dengan vakuolisasi Imunotipe (penanda imunologis) Sel pra-B awal : positif untuk antigen terkait turunan B & HLA-DR - Sel pra-B : positif untuk lg sitoplasmik tetapi kekurangan Ig Permukaan - Sel pra B transisional : positif untuk Ig permukaan dan sitoplasmik berat - Sel T : positif untuk Ig permukaan dan morfologi L3 - Sel B : positif untuk antigen terkait-turunan b. Leukemia mieloid akut Kronis dibagi atas a. Leukimia limfoblastik kronik b. Leukimia mieloid kronik -

03. Faktor predisposisi Virus, misalnya : limfoma/lekemia sel T dewasa (ALT) daapt disebabkan oleh virus limfosit T manusia tipe I (HTLV-1) Radiasi pengion Faktor kimia Faktor genetik 04. Manifestasi klinis anoreksia, iritabel dan letargi anemia, perdarahan (trombositopenia) dan demam (neutropenia, keganasan) ptekie atau perdarahan mukosa limfadenopati biasanya nyata dan splenomegali (biasanya kurang dari 6 cm di bawah arkus kosta) hepatomegali kurang lazim nyeri tulang atau atralgia kenaikan tekanan intrakranial seperti nyeri kepala dan muntah yang menunjukkan keterlibatan selaput otak. 05. Diagnosis Anamnese Pemeriksaan fisik Pemeriksaan darah tepi Pemeriksaan sumsum tulang Pemeriksaan sitogenik Pemeriksaan imunologik Pemeriksaan pada perubahan kromosom dan gen Pemeriksaaan cairan serebrospinal Pemeriksaan radiografi 06. Penatalaksanaan Penatalaksanaan umum - Penatalaksanaan darurat leukositosis - Pencegahan infeksi - Dukungan transfusi darah - Mencegah nefropati asam urat - Menjaga nutrisi Penatalaksanaan antilekemik Sel leukemik dari anak dan ALL biasanya cukup sensitif terhadap kemotrapi pada saat diagnosis. Suatu kombinasi prednison, vinkristin (oncovin) dan asparaginase akan menghasilkan remisi pada kira-kira 98% dari anak dengan LLA resiko standar, khas dalam 4 minggu kurang dari 5% penderita memerlukan 2 minggu terapi induksi lagi. Terapi lanjutan sistemik, biasanya terdiri dari anti metabolit metotreksat (MTX) dan 6 merkaptopurin (purinetol) harus diberikan selamam 2,5-3 tahun.

07. Prognosa Banyak gambaran klinis telah dipakai sebagai indikator prognosis, tetapi kehilangan arti karena keberhasilan terapi. Dengan terapi modern ini, tidak sedikit pasien mengalami remisi, kualitas hidup meningkat bahkan survival jangka panjang. 08. Diagnosa banding - Anemia aplastik - Demam berdarah

Refensi:

NELSON. ILMU KESEHATAN ANAK EGC VOL 3 RUDOLPH . BUKU AJAR PEDIATRI EGC VOL 2 BUKU AJAR ONKOLOGI KLINIS FKUI EDISI 2