KELAINAN KONGENITAL MUSKULOSKELETAL

DR.H.AHMAD RIZAL SpB. SpBO. FICS

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

KELAINAN KONGENITAL MUSKULOSKELETAL

DEFINISI : Merupakan kelainan / defek muskuloskeletal yang nampak saat lahir, di mana proses terjadinya intra uterine atau dalam pertumbuhan anak dikemudian hari

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

INSIDENS 3% - 6% ETIOLOGI >>> IDIOPATHIC ( 60-70 % ) 1. FAKTOR GENETIK ( 10 % ) 2. FAKTOR LINGKUNGAN ( 20 % ) 3. KOMBINASI MUTASI GENETIK :

TRANSMISI
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR 3

LINGKUNGAN ( ENVIRONMENT ) - HORMONAL - INFEKSI - OBAT - MEKANIK - NUTRISI - TERMIS - KIMIA - ANOKSIA - RADIASI

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

DIAGNOSA - PRENATAL - BAYI PRENATAL 1. USG ( 20 Mg ) 2. SCREENING MATERNAL ALFA FETO PROTEIN 3. AMNIOSENTESIS 4. PEMERIKSAAN VILUS KORIONIK
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR 5

TRAUMA LAHIR BAYI

ORTHOPAEDIC CHECK LIST ( SIFFERT ) UMUM

LOKAL : - LEHER - BAHU, SIKU, TANGAN - TULANG BELAKANG - PANGGUL - LUTUT TUNGKAI
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR 6

PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. RADIOLOGI >>> - PELVIS - RADIOCARPALIA + PEDIS - VERTEBRA 2. BIOKIMIA 3. BIOPSI TULANG

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

JENIS >>> 1. CONGENITAL CONSTRICTION RING

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

2. CONGENITAL MUSCULAR TORTICOLIS

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

3. SCOLIOSIS KONGENITAL

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

10

4. OSTEOGENESIS IMPERFEKTA ( FRAGILITAS OSSEUM ) 5. SINDACTILI DAN POLIDACTILI 6. CONGENITAL AKLASIA ( MULTIPEL EKSOSTOSIS ) 7. CONGENITAL TALIPES EQUINO VARUS ( CTEV ) 8. CONGENITAL DISLOCATIONS OF THE HIP (CDH)
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR 11

CONGENITAL TALIPES EQUINO VARUS

= CLUB FOOT = CTEV

MUDAH MENDIAGNOSA TAPI SUSAH MENGKOREKSI SEMPURNA

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR 12

KEJADIAN : 2 /oo (2 : 1) BILATERAL 50 % FAKTOR GENETIK 10 %

ETIOLOGI UNKNOWN
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR 13

TEORI : 1. RESISTEN DINDING PERUT 2. GANGGUAN POSISI IN UTERO 3. CAIRAN AMNION SEDIKIT 4. ABNORMAL ANATOMI & HISTOLOGI OTOT SERTA TENDON 5. MEMPERTAHANKAN POSISI IN UTERO DISEBUT : IDIOPATHIC C.T.E.V
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR 14

PATOLOGI : ABNORMAL POSISI TALUS - ART. TALOCRURALIS : EQUINUS - KAKI : - SUPINASI - ADDUKSI

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

15

KLINIS : - TUMIT - KECIL - TINGGI - BETIS KECIL - CAPUT TALUS MENONJOL DORSO LATERAL

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

16

RIGID
CTEV NON RIGID DIAGNOSA

SEDINI MUNGKIN TERAPI

RUJUK

KOREKSI SERIAL GIPS 90% BERHASIL

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

17

PEMERIKSAAN RADIOLOGI : TIDAK RUTIN DILAKUKAN DIAGNOSA

PENEMUAN KLINIS

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

18

KOREKSI SERIAL GIPS METODE PONSETI

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

19

INDIKASI OPERASI : 1. NEGLETED CTEV 2. OLD CTEV 3. TYPE RIGID 4. GAGAL KOREKSI
POSTERO MEDIAL SOFT TISSUE RELEASE (TURCO. Mod)

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

20

KELAINAN BAWAAN
I.CONGENITAL CONSTRICTION RING = STREETERS DYSPLASIA LOKASI : - TUNGKAI ATAS - TUNGKAI BAWAH - TUBUH BERUPA JARINGAN MELINGKAR SEPERTI CINCIN
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR 21

PENYEBAB : UNKNOWN DUGAAN : GERM PLASMA DEFECTS BERUPA KEGAGALAN PERKEMBANGAN MESODERMAL BAWAH KULIT

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

22

THERAPI : BARU BISA DIOPERASI SETELAHTIMBUL GEJALA : - GANGGUAN SIRKULASI - GANGGUAN ALIRAN LYMPHE Z PLASTY
BLOK 10.MEU FK ANDALAS KONGENITAL (A.R)

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

23

II.CONGENITAL MUSCULAR TORTICOLIS TORTUM TWISTED COLLUM NECK

>>
Blok 10 PBL, KONGENITALUNAND, Kelainan MEU FK (A.R) Kongenital, AR
BLOK 10.MEU FK ANDALAS

24

PENYEBAB : FIBROSIS OTOT STERNOCLEIDO MASTOIDEUS KONTRAKTUR MEMENDEK

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

25

KLINIS : - BENJOLAN DILEHER SAAT LAHIR ATAU SETELAH 2 3 MINGGU - KEPALA MIRING, DAGU KE ARAH YANG BERLAWANAN - GERAKAN TERBATAS P.D : TUMOR STERNOCLEIDOMASTOIDEUS
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR 26

THERAPI :

SEDINI MUNGKIN
A. MANIPULASI B. TENOTOMI
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR 27

III.SCOLIOSIS
TULANG BELAKANG BENGKOK KE ARAH LATERAL 2 JENIS 1. MOBILE 2. FIXED / STRUCTURAL

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

28

MOBILE : REVERSIBEL A. POSTURAL - >> ADOLESEN - KE KIRI LATIHAN (-) B. KOMPENSASI - SHORT LEG - PELVIC TILT AKIBAT KONTRAKTUR SENDI PANGGUL C. SCIATIC PADA HNP
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR 29

FIXED / STRUKTURAL
ADANYA ROTASI VERTEBRE DEFORMITAS MENETAP DAN TAK BERUBAH DENGAN PERALIHAN POSISI, BERTAMBAH DEFORMITAS DENGAN PERTUMBUHAN.

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

30

PATOKAN : RISSERS SIGN : 14 Y.O 21 Y.O : 16 Y.O PENYEBAB : IDIOPATHIC K.U : - DEFORMITAS - FAMILIAL P.D : GANGGUAN CARDIOPULMONAIR
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR 31

INSPEKSI :
- PIGMENTASI KULIT - SACRAL DIMPLE - HAIRY SKIN - DEVIASI VERTEBRA DARI GARIS TENGAH - MAMMAE ASIMETRIS BAHU
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR 32

PALPASI - DISCREPANCY - MIRING PANGGUL PERGERAKAN FIXED : BUNGKUK KE DEPAN LEBIH NYATA

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

33

PEMERIKSAAN RADIOLOGI
COBBS METHODE

THERAPI : 1. KONSERVATIF 2. OPERATIF > 50 %

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR 34

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

35