Anda di halaman 1dari 10

HIDROPS FETALIS

DEFINISI Hidrops fetalis adalah kondisi serius di mana jumlah cairan abnormal atau berlebih dalam dua atau lebih bagian tubuh janin atau bayi baru lahir. Misalnya toraks, abdomen, atau kulit, dan biasanya disertai dengan hidramnion dan penebalan plasenta. Hidrop Fetalis adalah bahasa latin dari suatu edema janin. Istilah ini diperkenalkan pertama kali oleh Ballantyne tahun 1892, meskipun sesungguhnya kondisi ini telah diketahui sejak dua abad yang lalu. Gambaran klinis dari penyakit ini adalah abnormalitas akumulasi cairan dalam rongga tubuh (pleural, percardial dan peritoneal) dan jaringan lunak tubuh dengan ketebalan dinding lebih dari 5 mm. Hidrop fetalis sering berhubungan dengan hidramnion dan penebalan plasenta ( > 6 mm) pada 30 75% kasus. Pada sejumlah kasus ditemukan pula hepatosplenomegali. Masalah dasar pada hidrop fetalis adalah gangguan keseimbangan cairan homeostasis dimana terjadi banyak akumulasi cairan dibandingkan dengan yang di absorbsi.

EPIDEMIOLOGI Insiden tepat hidrops fetalis sulit untuk dijelaskan, karena banyak kasus tidak terdeteksi sebelum kematian janin intrauterin dan beberapa kasus mungkin berakhir secara spontan di dalam Rahim. Perkiraan secara umum hidrops fetalis di Amerika Serikat adalah sekitar 1 dalam 600 banding 1 dalam 4000 kehamilan. Insiden hidrops kekebalan tubuh menurun secara signifikan dengan penggunaan macam imunisasi pasif menggunakan imunoglobulin Rh untuk Rh-negatif ibu pada usia kehamilan 28 minggu (setelah dicurigai perdarahan fetomaternal) dan postpartum (setelah bayi Rhpositif).

Hidrops fetalis jauh lebih umum di Asia Tenggara. Di Thailand, frekuensi hidrops, dari homozigot alfa-thalassemia atau hidrops Bart sendiri, adalah 1 dalam 500 banding 1 dalam 1500 kehamilan. Perkiraan angka kematian sangat bervariasi, dari hampir nol sampai hampir 100%. Kasus yang paling seri laporan kematian 6090%, meskipun beberapa perbaikan yang terkenal dalam laporan yang lebih baru. Banyak penyebab variasi ini diakui, tidak sedikit yang meliputi kecanggihan metode diagnostik yang digunakan dan kompleksitas dan biaya pengobatan. Namun, faktor tunggal yang paling penting adalah penyebab hidrops. Bagian penting dari kasuskasus ini disertai dengan cacat bawaan ganda dan kompleks asal genetik dan kromosom, yang dengan sendirinya bersifat fatal pada usia dini. Banyak penyebab lain yang disertai dengan massa atau akumulasi cairan, yang menekan paru-paru janin berkembang dan menghalangi perkembangan normal. Jadi, ada tidaknya dan pencegahan potensi paru hipoplasia adalah sangat penting. Pengaruh variasi genetik dalam struktur alpha-rantai hemoglobin dalam populasi Asia dan Mediterania di samping sifat yang lebih serius dari penyakit hemolitik pada janin Afrika Amerika dipengaruhi oleh ibu ABO-faktor isoimunisasi. Pengaruh jenis kelamin pada hidrops fetalis sebagian besar berkaitan dengan penyebab kondisi tertentu. Bagian penting dari hidrops berhubungan dengan kelainan kromosom. Resiko pria yang lebih besar adalah peningkatan hampir 13 kali lipat pada hidrops janin laki-laki dengan penyakit hemolitik Rh D. KLASIFIKASI Ada dua jenis hidrops fetalis : 1. Immune hidrops fetalis a. Merupakan komplikasi dari inkompatibilitas Rh. Kompatibilitas Rh menyebabkan kerusakan besar sel darah merah, yang mengarah ke beberapa masalah, termasuk pembengkakan tubuh total. Pembengkakan parah dapat mengganggu bagaimana organ-organ tubuh bekerja.

b. Berasal dari penyakit hemolitik alloimuni (Rhesus Isoimmunization) c. Dikenal pula sebagai eritroblastosis fetalis atau penyakit hemolitik. d. Patogenesis : HF imune terjadi ketika sel darah merah janin mengekspresikan protein yang tidak terdapat didalam eritrosit ibu. terjadi sensitisasi sitem imunologi ibu. menimbulkan antibodi IgG untuk melawan protein asing tersebut. IgG melintasi plasenta dan menghancurkan eritrosit janin, mengakobatkan anemia dan gagal jantung pada janin HF imune biasa disertai dengan hematokrit janin < 15% (normal = 50%) e. Isoimunisasi Rh : Antigen D (Rh) hanya ada pada eritrosit primata. Mutasi gen D menyebabkan tidak adanya ekspresi antigen D pada eritrosit. Individu semacam ini dianggap sebagai Rh negatifJika janin berasal dari ibu yang Rh negatif maka tidak terjadi sensitisasi Rh. f. Meskipun demikian 60% ibu Rh negatif akan memiliki janin dengan Rh positif Paparan darah Rh positif pada ibu Rh negatif akan memicu respon antibodi Faktor resiko sensitisasi Rh : i. Tarnfusi darah yang tidak kompatibel ii. Kehamilan ektopik iii. Abortus iv. Amniosentesis v. Kehamilan normal

2. Non Immune hidrops fetalis a. Non immune hidrops fetalis terjadi ketika kondisi penyakit atau medis mengganggu kemampuan tubuh untuk mengelola cairan.

b. Dapat disebabkan oleh i. Gagal miokardium primer ii. Gagal jantung high out-put iii. Penurunan tekanan onkotik plasma iv. Peningkatan permeabilitas kapiler v. Obstruksi aliran vena atau aliran limfatik. c. Etiologi utama NIHF adalah kelainan jantung bawaan d. Etiologi kedua NIHF berikutnya adalah kelainan kromosom (sindroma Turner). e. Mortalitas sangat tinggi. f. HF sering ditegakkan melalui USG rutin. Kecurigaan adanya HF ditegakkan bila ada riwayat dalam keluarga dan adanya hidramnion . g. Jumlah bayi yang mengembangkan kekebalan hidrops fetalis telah menurun secara drastis sejak diperkenalkannya vaksin RhoGAM, yang digunakan untuk mengobati ibu hamil beresiko untuk inkompatibilitas Rh. GEJALA Gejala tergantung pada keparahan kondisi. Bentuk ringan dapat menyebabkan: a. Pembengkakan hati b. Perubahan warna kulit (pucat) c. Bentuk yang lebih parah dapat menyebabkan a. Gangguan pernapasan b. Memar atau memar keunguan seperti bintik-bintik pada kulit c. Gagal jantung d. Anemia berat e. Ikterus berat f. Pembengkakan tubuh

Beberapa penyebab hidrop fetalis non imun : 1. penyebab janin a. kelainan Jantung : defek septum atrial atau ventricular, hypoplasia jantung kiri, unsufisiensi katup pulmonal, dilatasi jantung, tetralogy fallot, penutupan dini foramen ovale, dll b. kelainan torak : herna diagframatika, malformasi adenomatosa kistik, hypoplasia pulmonal, hemartoma pulmonal, dll c. kelainan gastrointestinal : atresia jejuni, volvulus usus halus, malrotasi, peritonitis meconium, dll. d. Kelainan urologi : stenosis atau atresia uretra, obstruksi leher kandung kemih posterior, perforasi kandung kemih, prune belly, neurogenic bladder, ureterokel. e. Sindrom : dwarfisme tannatoforik, artrogriposis multipleks kongenital, osteogenesis imperfect, hipofosfatasia, akondroplasia, higroma kistik, dll. f. Defek kondusi : takikardi supraventrikuler, blok jantung g. Lain lain : higroma kistik, limfedema kongenital, sindrom polisplenia, neuroblastoma, talasemia, kista ovarium terpuntir, trauma janin, anemia, sialidosis, dll h. Aneuploidi : trisomy 21 i. j. Vascular : thrombosis vena besar, sindrom kasabach-merritt Infeksi : cytomegalovirus, toksoplasmosis, sifilis, hepatitis, rubella, parvovirus, penyakit chagas, dll k. Kehamilan multifetal : twin-twin transfusion, twin-reverse arterial perfusion 2. penyebab plasenta : korioangioma, perdarahan fetomaternal, pirau A-V, trauma plasenta 3. penyebab maternal

Penyebab asites yang terjadi antara lain : 1. efusi cairan ke dalam rongga peritoneal: a. Obstruksi saluran kemih yang menyebabkan hipoplasia paru sekunder terhadap oligohidramnion b. penyakit hati c. perforasi usus d. penyakit pankreas e. Penyakit jantung kongenital f. Gangguan metabolik (dengan kekurangan enzim) Prognosis Prognosis buruk pada kasus hidrops nonimun yang disebabkan oleh kelainan jantung (23%), aneuploidi (16%), kelainan toraks (13%), sindrom genetik (11%), anemia & infeksi (9%), transfusi antarkembar (6%), dan kausa idiopatik (22%). Angka kematian sebelum 24 minggu (95%), janin yang bertahan hidup dan tidak mengalami defek jantung kongenital atau euploid (20%). Diagnosis Pemeriksaan USG mungkin dapat menegakkan diagnosis. - Tinggi jumlah cairan ketuban - Plasenta besar - Cairan yang mengarah ke pembengkakan di daerah perut bayi yang belum lahir dan organ, termasuk hati, limpa, jantung, atau daerah paru-paru Ultrasonografi pada kasus hidrops fetalis

Gambaran USG 1. Edema anasarka 2. Penumpukan cairan dalam rongga tubuh seperti pleura perikardium dan rongga peritoneal (asites dan hidrokel 3. Hidramnion 4. Plasenta yang tebal

Penatalaksanaan Pengobatan tergantung pada penyebabnya. Selama kehamilan, pengobatan dapat mencakup: 1. Obat untuk menyebabkan persalinan lebih awal dan melahirkan bayi 2. Sesar jika kondisi semakin memburuk 3. Memberikan darah ke bayi saat masih dalam (janin intrauterin transfusi darah) rahim

Pengobatan untuk bayi yang baru lahir dapat mencakup: - Langsung transfusi sel darah merah dan transfusi tukar untuk membersihkan tubuh bayi dari zat yang menghancurkan sel darah merah - Menggunakan jarum untuk mengeluarkan cairan ekstra dari sekitar paru-paru dan daerah perut - Obat-obatan untuk mengendalikan gagal jantung dan membantu ginjal me cairan ekstra - Metode untuk membantu bayi bernapas, seperti mesin pernapasan Janin yang sangat prematur biasanya ditangani dengan penatalaksanaan menunggu. Walaupun biasanya menetap atau memburuk seiring dengan waktu, hidrops kadang-kadanng sembuh spontan (Mueller-Heubach dan Mazer, 1983). Penyulit Pada Ibu Penyulit unik hidrops adalah sindrom cermin ibu (maternal mirror syndrom). Karena dianggap disebabkan oleh perubahan-perubahan vaskular pada plasenta hidropik yang membengkak, disebut sindrom cermin karena ibu mengalami preeklamsi disertai edema berat yang mirip dengan edema pada janin. Persalinan preterm sering terjadi akibat hidramnion. Perdarahan pascapartum kadang-kadang terjadi akibat dekompresi mendadak uterus yang teregang berlebihan, dan sering terjadi retensi plasenta. Komplikasi Kerusakan otak yang disebut kernikterus mungkin terjadi. Pencegahan Ketidakcocokan Rhesus, yang dapat menyebabkan kondisi ini, dapat dicegah jika ibu meminum obat yang disebut RhoGAM pada waktu tertentu selama dan setelah kehamilan. DAFTAR PUSTAKA

1. F. Gary Cunningham, et.al. Obstetri William Ed. 23. Jakarta: EGC, 2010 2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0004561/ 3. http://www.hydropsfetalis.org/About_hydrops_fetalis.html 4. Prawirohardjo, Sarwono. Prawirohardjo. 2009 Ilmu Kebidanan. P.T Bina Pustaka Sarwono

5. Keeling, Jean W. Khong T Yee.Fetal and Neonatal Pathology. Springer. 2007 6. Morgan, Mark. Siddighi, Sam. Obstetrics and Gynecology Volume 1. Lippincot Williams and Willkins. 2004 7. R. James. Scoot, Md. S. Ronald et al. Danforths Obstetric and Gynecology 9th Edition. Lippincott Williams & Wilkins. 2003