Anda di halaman 1dari 30

TUMOR MEDULA SPINALIS

PENDAHULUAN Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh neoplasma susunan saraf. Tumor-tumor intraspinal dapat berasal dari substansi medulla spinalis itu sendiri (intrameduler) atau menekan medulla spinalis dari luar (ekstrameduler). Tumor ekstrameduler dapat berada di dalam dura (intradural) atau di luar dura (ekstradural). Prevalensi tumor medulla spinalis lebih sedikit dibandingkan tumor intrakranial, dengan rasio 1:4. Sedangkan tumor primer di medulla spinalis sangat jarang, insidensinya hanya 1,3 per 100000 populasi. Terutama ditemukan pada dewasa muda atau usia pertengahan dan jarang pada usia anak atau usia tua. Berbeda dengan tumor intrakranial, umumnya tumor spinal adalah jinak dan gejala yang timbul teruatama akibat efek penekanan pada medulla spinalis bukan akibat invasi tumornya. Oleh karena itu sebagian tumor intraspinal dapat dilakukan tindakan eksisi sehingga deteksi dini adanya tumor dapat mencegah defisit neurologis yang lebih berat.1,2 Tipe pada tumor intra spinal hampir sama dengan tumor intrakranial. Dapat berasal dari sel parenkim medulla spinalis, serabut saraf, selaput myelin, jaringan vaskuler intraspinal, rantai simpatik, atau kolumna vertebralis. Segmen yang paling sering terkena adalah segmen torakal (50%), servikal (25%), dan lumbosakral (20%). Sedangkan frekwensi menurut lokasinya adalah 55% tumor epidural, 40% tumor intradural-ekstrameduler dan 5% tumor intrameduler.1,2,3 Satu hal yang harus diperhatikan bahwa berbagai bentuk tumor dapat terjadi pada spinal dan terdiri atas tumor leukemic, lymphoma, myeloma atau tumor lainnya. Tumor spinal yang terjadi pada medula spinalis sebagian besara adalah ependymoma atau glioma. Sebab terjadinya tumor medula spinalis masih belum diketahui. Pada beberapa kasus tumor dapat disebabkan oleh defek genetik.

Karena pertumbuhan tumor sendiri, sel, radiks saraf, pembuluh darah, meningea, bahkan tulang belakang dapat terkena.4

BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Anatomi Medula Spinalis Medulla Spinalis merupakan bagian dari Susunan Syaraf Pusat. Terbentang dari foramen magnum sampai dengan L1, di L1 melonjong dan agak melebar yang disebut conus terminalis atau conus medullaris. Terbentang dibawah conu terminalis serabut-serabut bukan syaraf yang disebut filum terminale yang merupakan jaringan ikat.

Gambar 1 Medulla Spinalis Tiga puluh satu pasang nervus spinal keluar dari medulla spinalis melalui foramen intervertebralis. Mereka meninggalkan sistem saraf pusat dan menandakan awal sistem saraf perifer. Tiga puluh satu pasang saraf ini diberi nama sesuai dengan tingkat kolom vertebra: * cervical (C) - 8 pasang saraf * thoracic (T) - 12 pasang saraf * lumbar (L) - 5 pasang saraf * sacral (S) - 5 pasang saraf * coccygeal - 1 sepasang saraf Nervus spinalis ini mengandung serabut eferen (motor) yang membawa impuls saraf dari medulla spinalis ke perifer seperti otot, dan serabut aferen (sensorik) yang membawa impuls sensorik dari perifer ke medulla spinalis. Medulla Spinalis adalah bagian dari sistem saraf pusat (SSP), yang memanjang kearah kaudal dan dilindungi oleh struktur vertebra. Medulla spinalis dibungkus oleh tiga lapisan sama seperti otak yakni duramater, arachnoidmater dan yang paling dalam piamater. Pada orang dewasa kebanyakan hanya menempati bagian atas dua-pertiga dari kanalis vertebralis sebagai pertumbuhan tulang yang menyusun tulang punggung secara proporsional lebih cepat dibandingkan dengan sumsum vertebra. Menurut lokasi rostrocaudalnya sumsum vertebra dapat dibagi menjadi empat bagian: cervical, toraks, lumbal dan sakral, dua di antaranya ditandai

oleh pelebaran bagian atas (servikal) dan pelebaran bagian bawah (lumbar). Sepanjang median sagittal, fissure anterior dan posterior membagi medulla spinalis menjadi dua bagian simetris, yang terhubung oleh commisura anterior dan posterior. Di kedua sisi lateralnya, dimana terdapat fissura anterolateral dan posterolateral, disitu terdapat titik dimana radiks spinalis keluar yang akhirnya membentuk medulla spinalis. Tidak seperti otak, pada medulla spinalis substantia nigra dikelilingi substantia alba. Substantia alba secara konvensional dibagi menjadi funikulus dorsal, dorsolateral, lateral, ventral dan ventrolateral. Separuh dari tiap bagian berbentuk bulan sabit, walaupun susunan dari substantia nigra dan substantia alba berbeda di setiap tingkatan rostrocaudal. Substansia nigra dapat dibagi menjadi cornu dorsalis, cornu intermedia, cornu ventralis, dan bagian centromedial mengelilingi canalis medulla spinalis. Substantia alba semakin berkurang sampai di akhiran medulla spinalis, dan bersatu dengan subtantia nigra membentuk membentuk conus terminalis, dimana radiks spinalis yang secara paralel membentuk cauda equine.1 Setiap pasangan nervus spinalis mempersarafi daerah tertentu dari tubuh dengan neuron sensorik dan motorik. Serabut saraf sensorik dan stimulus dari daerah kulit yang dipersarafi disebut dermatom. Serabut saraf motorik dan otot-otot yang dipersarafi disebut myotomes.2 Pusat urat saraf vertebra terdiri dari substantia nigra, sel body neuron dari akson tidak bermielin neuron motorik dan juga interneuron, yang menghubungkan saraf aferen dan eferen. Substantia tampah seperti gambaran kupu-kupu di sekitar kanal pusat dan dibagi menjadi tiga pasang cornu. Cornu dorsalis neuron sensorik, cornu ventralis neuron motorik dan cornu lateral menginervasi sistem saraf simpatik. Substantia nigra medulla spinalis dikelilingi oleh upper dan lower neuron sensorik dan motorik yang terdiri dari materi putih bermielin.3 Ramus komunikans substantia alba saraf yang bercabang dari saraf vertebra khusus di daerah dada dan bagian atas vertebra lumbar. Mereka adalah serabut preganglionik yang memanjang dari saraf vertebra ke ganglion

saraf simpatik. Ramus komunikans substantia nigra adalah serabut postganglionik dari cranial kembali ke vertebra. B. 1. Tumor Medula Spinalis Definisi Tumor medula spinalis adalah tumor yang berkembang dalam tulang belakang atau isinya dan biasanya menimbulkan gejala-gejala karena keterlibatan medula spinalis atau akar-akar saraf. Tumor Medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada daerah cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas; Tumor primer: 1) jinak yang berasal dari a) tulang;osteoma dankondroma, b) serabut saraf disebut neurinoma (Schwannoma), c) berasal dari selaput otak disebut Meningioma; d) jaringan otak; Glioma, Ependinoma. 2) ganas yang berasal dari a) jaringan saraf seperti; Astrocytoma, Neuroblastoma, b) sel muda seperti Kordoma. Tumor sekunder: merupakan anak sebar (metastase) dari tumor ganas di daerah rongga dada, perut, pelvis dan tumor payudara. 2. Etiologi Pada sejumlah kecil individu, tumor SSP dapat disebabkan penyakit genetik tertentu, seperti neurofibromatosis dan tuberous sclerosis, atau paparan radiasi.6 Sebagian kecil tumor medulla spinalis terjadi di saraf medulla spinalis itu sendiri. Kebanyakan adalah ependyoma dan glioma lainnya. Tumor dapat berawal di jaringan spinalis yang disebut tumor spinalis primer. Tumor dapat menyebar ke spinalis dari tempat lain (metastasis) yang disebut tumor spinalis sekunder. Penyebab tumor spinalis primer tidak diketahui. Beberapa tumor spinalis primer terjadi karena defek genetic. Tumor spinalis umumnya lebih sedikit dibanding

tumor otak primer. Tumor medulla spinalis dapat terjadi : Didalam medulla (intramedularis) Dalam membrane (mening) menutupi medulla spinalis (exramedularisintradural) Diantara meninges dan tulang spinalis (extradural) Atau tumor merupakan perluasan dari tempat lain. Kebanyakan tumor spinalis adalah extradural.7 Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi kebanyakan muncul dari pertumbuhan sel normal pada tempat tersebut. Riwayat genetik terlihat sangat berperan dalam peningkatan insiden pada keluarga tertentu atau syndromic group (neurofibromatosis). Astrositoma dan neuroependymoma merupakan jenis yang tersering pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2, yang merupakan kelainan pada kromosom 22. Spinal hemangioblastoma dapat terjadi pada 30% pasien dengan von hippel-lindou syndrome sebelumnya,yang merupakan abnormalitas dari kromosom 3.8 Faktor risiko lainnya yang menyebabkan tumor SSP primer termasuk ras (Kaukasian lebih sering didapatkan tumor SSP dari ras lain) dan penduduk. Pekerja di tempat yang berhubungan dengan kontak radiasi pengion atau bahan kimia tertentu, termasuk yang digunakan untuk memproduksi bahan bangunan atau plastik dan tekstil, memiliki kesempatan lebih besar mengidap tumor otak.9 3. Klasifikasi Tumor pada medulla spinalis dapat dibagi menjadi tumor primer dan tumor metastasis. Kelompok yang dominan dari tumor medula spinalis adalah metastasis dari proses keganasan di tempat lain. Tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama, kelompok ini dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal, diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri intramedullary tumours- serta tumor yang tumbuh pada ruang

subarachnoid (extramedullary). a. Tumor Intradural Berbeda dengan tumor ekstradural tumor intradural pada umumnya jinak. - Tumor Ekstramedular Terletak diantara durameter dan medula spinalis, sebagian besar tumor di daerah ini merupakan neurofibroma atau meningioma jinak - Tumor Intramedular Berasal dari dalam medula spinalis itu sendiri. b. Tumor Ekstradural Tumor ekstradural terutama merupakan metastase dari lesi primer di payudara, prostat, tiroid, paru-paru, ginjal, dan lambung Tumor ekstradural pada umumnya berasal dari kolumna vertebralis atau dari dalam ruangan ekstradural. Neoplasma ekstradural dalam ruangan ekstradural biasanya karsinoma dan limfoma metastase. Ekstradural Chondroblastoma Chondroma Hemangioma Lipoma Lymphoma Meningioma Metastasis Neuroblastoma Neurofibroma Osteoblastoma Osteochondroma Osteosarcoma Intradural ekstramedular Intradural intramedular Ependymoma, tipe Astrocytoma myxopapillary Epidermoid Lipoma Meningioma Neurofibroma Paraganglioma Schwanoma Ependymoma Ganglioglioma Hemangioblastoma Hemangioma Lipoma Medulloblastoma Neuroblastoma Neurofibroma Oligodendroglioma Teratoma

Sarcoma Vertebral hemangioma Tabel 1 distribusi anatomi dari tumor medulla spinalis berdasarkan gambaran histologisnya 4. Patofisiologi Tumor intramedulla menyusup dan menghancurkan parenkim medula, dapat meluas lebih dari beberapa segmen medulla spinalis atau menyebabkan suatu syrinx. Medula spinalis terdiri dari banyak berkas saraf yang naik dari dan turun ke otak. impuls listrik yang dibawa dan dikirim untuk memfasilitasi gerakan dan sensasi. Dengan tumor medulla spinalis intramedulla, kompresi, dan peregangan dari system serabut menyebabkan hilangnya fungsi motorik dan sensorik. Sejalan pertumbuhan tumor, fungsi neurologi pasien lebih memburuk.8 Patofisiologi tumor medulla spinalis intrameduler bervariasi sesuai dengan jenis tumor. Ependymomas biasanya lambat, tumor berkapsul yang secara histologis jinak. Nyeri dan defisit neurologis timbul sebagai akibat dari peregangan progresif dan distorsi serat saraf. Biasanya gambaran anatomi yang jelas terdapat saat operasi, dan hasil reseksi visual anatomis yang besar dalam pengobatan. Subtipe anaplastik yang langka dapat invasif, bagaimanapun, dan lebih cenderung kambuh atau menyebar melalui ruang CSF. Bahkan secara histologi jinak-muncul ependymomas medulla spinalis dapat bermetastasis dengan cara ini.10 5. Insidensi Insidensi tumor medulla spinalis terjadi 1,1 kasus per 100.000 orang.10 Tumor medulla spinalis umumnya lebih sedikit dibanding tumor otak. Meskipun semuanya mengenai orang-orang dari segala usia, tumor medulla spinalis paling sering terjadi pada usia dewasa muda dan paruh baya. Hampir 3.200 tumor sistem saraf pusat didiagnosis setiap tahun pada anak di bawah usia 20.9

Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh neoplasma susunan saraf. Sebagian besar tumor-tumor intradural tumbuh dari konstituen seluler medula spinalis dan filum terminale, akar saraf atau meningens. Metastasis ke dalam kompartemen intradural kanalis spinalis jarang terjadi (paraganglioma, neoplasma melanositik). Sebagian besar tumor primer medula spinalis tumbuh pada intradural. Lokasi tumor medula spinalis: Thorak (50%), lumbal (30%), servikal (20%). Tumor medula spinalis yang paling sering pada intrameduler adalah glioma. Tipe lainnya yang sering adalah astrositoma, ependimoma, dan ganglioglioma, lebih jarang hemangioblastoma dan tumor neuroektodermal primitif.1,2 Histologi Tumor sel glia Ependymoma Astrositoma Schwanoma Meningioma Lesi vascular Chondroma/chondrosarkoma Insiden 3% 13%-15% 7%-11% 22%-30% 25%-46% 6% 4%

Jenis tumor yang lain 3%-4% Tabel 2 Distribusi insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan histology Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma, astrositoma dan hemangioblastoma. Ependymoma merupakan tumor intramedular yang paling sering pada orang dewasa. Tumor ini lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada usia pertengahan(30-39 tahun) dan lebih jarang terjadi pada usia anak-anak. insidensi ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul pada daerah lumbosakral.11 Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, 9

tetapi yang tersering pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur 10 tahun, dan sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi di segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal, lumbosakral atau pada conus medialis.12 Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang tumbuh lambat dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medula spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von Hippel-Lindau syndrome (VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan mempunyai tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan perempuan 1,8 : 1. Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan meningioma. Berdasarkan table 2, schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan tersering pada daerah lumbal.10 Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada kelompok intradural- ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25% dari semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada foramen magnum.12,13 6. Gejala Klinis Gejala klinis bergantung pada tempat, tipe tumor, dan keadaan umum. Tumor dapat menyebar ke spinalis dari bagian lain (metastasis) seringnya progresif cepat. Tumor primer seringnya progresif lambat lebih dari minggu sampai tahun.7 Umumnya gejala berkembang perlahan dan memburuk sesuai dengan pertumbuhan tumor.9 Tumor medulla spinalis (intrameduler) biasanya memberikan gejala, kadang-kadang melebihi besar bagian tubuh. Tumor diluar medulla spinalis (extramedular) dapat tumbuh lama sebelum menyebabkan kerusakan saraf.7 Gejala umum dari tumor medulla spinalis termasuk rasa sakit, mati

10

rasa atau perubahan sensorik, dan masalah motorik dan hilangnya kontrol otot. Nyeri dapat merasa seolah-olah berasal dari berbagai bagian tubuh. Nyeri tulang belakang dapat meluas ke pinggul, tungkai, kaki, dan lengan. Nyeri ini sering menetap dan bisa memberat. Hal ini sering progresif dan dapat terasa terbakar atau sakit. Mati rasa atau perubahan sensorik dapat mencakup penurunan sensitivitas kulit, suhu dan progresif mati rasa atau kehilangan sensasi, terutama pada kaki. masalah Motorik dan hilangnya kontrol otot termasuk kelemahan otot, spastik (dimana otot-otot berkontraksi tetap kaku), dan gangguan kandung kemih dan atau kontrol buang air besar. Jika tidak diobati, gejala dapat memperburuk termasuk disfungsi otot, penurunan kekuatan otot, ritmejalan normal yang disebut ataksia, dan kelumpuhan.Gejala dapat menyebar di berbagai bagian tubuh ketika tumor satu atau lebih meluas ke beberapa bagian dari medulla spinalis.7 Gambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan oleh lokasi serta posisi pertumbuhan tumor dalam kanalis spinalis a. Gejala klinik berdasarkan lokasi tumor 1) Tumor foramen magnum Gejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai dengan hiperestesi dermatom daerah vertebra servikalis 2 (C2). Setiap aktivitas yang meningkatkan tekanan intrakranial (misal, batuk, mengedan, mengangkat barang atau bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang kancing. Perluasan tumor menyebabkan kuadraplegia spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala lainnya adalah pusing, disatria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot sternokleidomastiodeus dan trapezius. Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya berjalan spastic, palsy N.IX sampai XI, dan kelemahan ekstremitas.14 2) Tumor daerah servikal

11

Lesi daerah servikal menimbulkan gejala sensorik dan motorik mirip lesi radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga melibatkan tangan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas diduga disebabkan oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior melaui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan artrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah ( C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps,brakhioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi C7; dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.14 3) Tumor daerah thorakal Penderita lesi daerah thorakal seringkali datang dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parastesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat intrathorakal dan intraabdominal. Pada lesi thorakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda beevor dapat menghilang.14 4) Tumor daerah lumbosakral Kompresi segmen lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut, namun menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda babynski bilateral. Nyeri umumnya dialihkan ke selangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian bawah.14 5) Tumor kauda ekuina

12

Lesi dapat menyebabkan nyeri radikular yang dalam., kelemahan dan atrofi dari otot-otot termasuk gluteus, otot perut, gastrocnemius, dan otot anterior tibialis. Refleks APR mungkin menghilang, muncul gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tanda-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum dan perineum yang kadangkadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris.14 b. Perjalanan klinis tumor berdasarkan letak tumor dalam kanalis spinalis 1) Lesi Ekstradural Perjalanan klinis yang lazim dari tumor ektradural adalah kompresi cepat akibat invasi tumor pada medula spinalis, kolaps kolumna vertebralis, atau perdarahan dari dalam metastasis. Begitu timbul gejala kompresi medula spinalis, maka dengan cepat fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali. Kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan posisi sendi di bawah tingkat lesi merupakan tanda awal kompresi medula spinalis.14 2) Lesi Intradural a) Intradural Ekstramedular Lesi medula spinalis ekstramedular menyebabkan kompresi medula spinalis dan radiks saraf pada segmen yang terkena. Sindrom Brown-Sequard mungkin disebabkan oleh kompresi lateral medula spinalis. Sindrom akibat kerusakan separuh medula spenalis ini ditandai dengan tanda-tanda disfungsi traktus kortikospinalis dan kolumna posterior ipsilateral di bawah tingkat lesi. Pasien mengeluh nyeri, mula-mula di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari. Nyeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit, yaitu sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari gravitasi. Defisit sensorik mula-mula tidak

13

jelas dan terjadi di bawah tingkat lesi (karena tumpah tindih dermaton). Defisit ini berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medula spinalis. Tumor pada sisi posterior dapat bermanifestasi sebagai parestesia dan selanjutnya defisit sensorik proprioseptif, yang menambahkan ataksia pada kelemahan. Tumor yang terletak anterior dapat menyebabkan defisit sensorik ringan tetapi dapat menyebabkan gangguan motorik yang hebat.14 b) Intradural Intramedular Tumor-tumor intramedular tumbuh ke bagian tengah dari medula spinalis dan merusak serabut-serabut yang menyilang serta neuron-neuron substansia grisea. Kerusakan serabut-serabut yang menyilang ini mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar umumnya utuh kecuali lesinya besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas sensasi yang lain dikenal sebagai defisit sensorik yang terdisosiasi. Perubahan fungsi refleks renggangan otot terjadi kerusakan pada sel-sel kornu anterior. Kelemahan yang disertai atrofi dan fasikulasi disebabkan oleh keterlibatan neuron-neuron motorik bagian bawah. Gejala dan tanda lainnya adalah nyeri tumpul sesuai dengan tinggi lesi, impotensi pada pria dan gangguan sfingter.14 7. Pemeriksaan Penunjang Modalitas utama dalam pemeriksaan radiologis untuk mendiagnosa semua tipe tumor medulla spinalis adalah MRI. Alt ini dapat menunjukkan gambaran ruang dan kontras pada struktur medula spinalis dimana gambaran ini tidak dapat dilihat denan pemeriksaan yang lain 17 Tumor pada pembungkus saraf dapat menyebabkan pembesaran foramen interverebralis. Lesi intra medular yang memanjang dapat menyebabkan erosi atau tampak berlekuk lekuk (scalloping) pada bagian posterior korpus vertebra serta pelebaran jarak interpendilkular. (sama)17 Mielograf selalu digabungkan dengan pemeriksaan CT. tumor

14

intradular ekstradular memberikan gambaran filling defect yang berbentuk bulat pada pemeriksaan myelogram. Lesi intramedular menyebabkan pelebaran fokal pada bayangan medula spinalis.

Gambar 2 MRI Ekstradular

15

Gambar 3 MRI tumor medulla spinalis (intradural intramedular)

Gambar 4 MRI tumor intradural ekstramedular

16

Gambar 5 myelogram normal

Gambar 6 myelografi neurofibroma

CSS 17

Pada pasien dengan tumor spinal, pemeriksaan CSS dapat bermanfaat untuk differensial diagnosa ataupun untuk memonitor terapi. Apabila terjadi obstruksi dari aliran CSS sebagai akibat dari ekspansi tumor, pasien dapat menderita hidrosefalus. Punksi lumbal harus dipertimbangkan secara hati hati pada pasien tumor medulla spinalis dengan sakit kepala (terjadi peningkatan tekanan intracranial) Pemeriksaan CSS meliputi pemeriksaan sel-sel malignan (sitologi), protein dan glukosa. Konsentrasi protein yang tinggi serta kadar glukosa dan sitologi yang normal didapatkan pada tumor tumor medulla spinalis. Walaupun apabila telah menyebar ke selaput otak, kadar glukosa didapatkan rendah dan sitologi menunjukkan malignansi. Adanya xanthocromic CSS dengan tidak terdapatnya eritrsit merupakan karakteristik dari tumor medulla spinalis yang menyumbat ruang subarachnoid dan menyebabkan CSS statis pada daerah kaudal tekal sac a. Diagnosa Diagnosis tumor medula spinalis diambil berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisis serta penunjang. Tumor ekstradural mempunyai perjalanan klinis berupa fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali disertai Kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan posisi sendi dibawah tingkat lesi yang berlangsung cepat. Pada pemeriksaan radiogram tulang belakang, sebagian besar penderita tumor akan memperlihatkan gejala osteoporosis atau kerusakan nyata pada pedikulus dan korpus vertebra. Myelogram dapat memastikan letak tumor.12 Pada tumor ekstramedular, gejala yang mendominasi adalah kompresi serabut saraf spinalis, sehingga yang paling awal tampak adalah nyeri, mulamula di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari. Nyeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit, yaitu sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari gravitasi. Defisit sensorik berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat

18

segmen medulla spinalis. Pada tomor ekstramedular, kadar proteid CSS hampir selalu meningkat. Radiografi spinal dapat memperlihatkan pembesaran foramen dan penipisan pedikulus yang berdekatan. Seperti pada tumor ekstradural, myelogram, CT scan, dan MRI sangat penting untuk menentukan letak yang tepat.12 Pada tumor intramedular, Kerusakan serabut-serabut yang menyilang pada substansia grisea mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar umumnya utuh kecuali lesinya besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas senssi yang lain dikenal sebagai defisit sensorik yang terdisosiasi. Radiogram akan memperlihatkan pelebaran kanalis vertebralis dan erosi pedikulus. Pada myelogram, CT scan, dan MRI, tampak pembesaran medulla spinalis.12 b. Diagnosa banding Tumor medula spinalis harus dibedakan dari kelainan-kelainan lainnya pada medula spinalis. Beberapa diferensial diagnosis meliputi : transverse myelitis, multiple sklerosis, syringomielia, syphilis,amyotropik lateral sklerosis (ALS), anomali pada vertebra servikal dan dasar tengkorak, spondilosis, adhesive arachnoiditis, radiculitis cauda ekuina, arthritis hipertopik, rupture diskus intervertebralis, dan anomaly vascular.18 Multiple sklerosis dapat dibedakan dari tumor medula spinalis dari sifatnya yang mempunyai masa remisi dan relaps. Gejala klinis yang disebabkan oleh lesi yang multiple serta adanya oligoklonal CSS merujuk pada multiple sklerosis. Transverse myelitis akut dapat menyebabkan pembesaran korda spinalis yang mungkin hampir sama dengan tumor intramedular.18 Diferensial diagnosis antara syringomielia dan tumor intramedular sangat rumit, karena kista intramedular pada umumnya berhubungan dengan tumor tersebut. Kombinasi antara atrofi otot-otot lengan dan kelemahan spastic pada kaki pada ALS mungkin dapat membingungkan kita dengan

19

tumor servikal. Tumor dapat disingkirkan apabila didapatkan fungsi sensorik yang normal, adanya fasikulasi, dan atrofi pada otot-otot kaki. Spondilosis servikal, dengan atau tanpa rupture diskus intervertebralis dapat menyebabkan gejala iritasi serabut saraf dan kompresi medulla spinalis. Osteoarthritis dapat didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi.18 Anomali pada daerah servikal atau pada dasar tengkorak, seperti platybasia atau klippel-feil syndrome dapat didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi. Kadang kadang arakhnoiditis dapat memasuki sirkulasi dalam medulla spinalis yang dapat menunjukkan gejala seperti lesi langsung pada medulla spinalis. Pada arakhnoiditis, terdapat peningkatan protein CSS yang sangat berarti.18 Tumor jinak pada medulla spinalis mempunyai ciri khas berupa pertumbuhan yang lambat namun progresif selama bertahun-tahun. Apabila sebuah neurofibroma tumbuh pada radiks dorsalis, akan terasa nyeri yang menjalar selama bertahun-tahun sebelum tumor ini menunjukkan gejala-gejala lainnya yang dikenali dan didiagnosis sebagai tumor. Sebaliknya, onset yang tiba-tiba dengan defisit neurologis yang berat, dengan atau tanpa nyeri, hampir selalu mengindikasikan suatu tumor ekstradural malignan, seperti karsinoma metastasis atau limfoma.18 8. Penatalaksanaan Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular dapat direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat dan agresif secara histologist dan tidak secara total di hilangkan melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post operasi.12 Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah : a. Dexametason (DMZ) (decadron)

20

Dosis 100 mg (mengurangi rasa nyeri pada 85% kasus, mungkin juga menghasilkan perbaikan neurologis) b. Evaluasi radiografi 1) Foto polos seluruh tulang belakang : 67-85% abnormal; kemungkinan temuan : erosi pedikel (defek pada mata burung hantu pada tulang belakang LS AP) atau pelebaran, fraktur kompresi patologis, adan vertebra scalloping, sclerosis, perubahan osteoblastik (mungkin terjadi mieloma, Ca prostat, Hodgkin, dan biasanya Ca payudara) 2) Bila tersedia dan pasien bersedia, MRI dilakukan secepat mungkin. Penatalksanaan berdasar evaluasi radiografik : 1) Bila tidak ada massa epidural : rawat tumor primer (misalnya sistemik kemoterapi); terapi radiasi local (XRT) pada lesi bertulang ; analgesik untuk nyeri. 2) Bila lesi epidural, lakukan pembedahan atau radiasi (biasanya 3000-4000cGy pada 10 kali perawatan dengan perluasan dua level diatas dan dibawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti leminektomi dengan komplikasi yang lebih sedikit. Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat blok dan kecepatan deteriosasi. 1) Bila > 80% blok komplit atau perburukan yang cepat ; penatalaksanaan sesegera mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan DMZ keesok harinya dengan 24 mg IVP setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama radiasi, Selma 2 minggu. 2) Bila < 80% blok ; perawatan rutin (untuk radiasi lanjutkan DMZ 4 mg selam 6 jam, diturunkan (tapering) selam perawatan sesuai toleransi. 21

c.

Terapi radiasi Tujuan dari terapi radiasi pada penatalaksanaan tumor medulla spinalis adalah untuk memperbaiki kontrol lokal, serta dapat menyelamatkan dan memperbaiki fungsi neurologik. Tarapi radiasi juga digunakan pada reseksi tumor yang inkomplit yang dilakukan pada daerah yang terkena.18

d.

Kemoterapi Penatalaksanaan farmakologi pada tumor intramedular hanya mempunyai sedikit manfaat. Kortikosteroid intravena dengan dosis tinggi dapat meningkatkan fungsi neurologis untuk sementara tetapi pengobatan ini tidak dilakukan untuk jangkawaktu yang lama. Walaupun steroid dapat menurunkan edema vasogenik, obat-obatan ini tidak dapat menanggulangi gejala akibat kondisi tersebut. Penggunaan steroid dalam jangka waktu lama dapat menyababkan ulkus gaster, hiperglikemia dan penekanan system imun dengan resiko cushing symdrome dikemudian hari. Regimen kemoterapi hanya meunjukkan angka keberhasilan yang kecil pada terapi tumor medulla spinalis. Hal ini mungkin disebabkan oleh adanya sawar darah otak yang membatasi masuknya agen kemotaksis pada CSS.

e.

Pembedahan Pembedahan sejak dulu merupakan terapi utama pada tumor medulla spinalis. Pengangkatan yang lengkap dan defisit minimal post operasi, dapat mencapai 90% pada ependymoma, 40% pada astrositoma dan 100% pada hemangioblastoma. Pembedahan juga merupakan penatalaksanaan terpilih untuk tumor ekstramedular. Pembedahan, dengan tujuan mengangkat tumor seluruhnya, aman dan merupakan pilihan yang efektif. Pada pengamatan kurang lebih 8.5 bulan, mayoritas pasien terbebas secara keseluruhan dari gejala dan dapat beraktifitas kembali. Indiksi pembedahan Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan 22

biopsi bila lesi dapat dijangkau). lesi seperti abses episural dapat terjadi pada pasien dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai metastase. Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal) Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali signifikanatau terdapat deteriosasi yang cepat); biasanya terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma. Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal

Komplikasi pembedahan Pasien dengan tumor yang gansa memiliki resiko defisit neurologis yang besar selama tindakan operasi. Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak anak disbanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat menyebabkan kompresi medulla spinalis. Setelah pembedahan tumor medulla spinalis pada servikal. Dapat IX. Prognosa Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).18 terjadi obstruksi foramen luscchka sehingga menyebabkan hidrosefalus.

23

BAB III SIMPULAN Tumor medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada daerah cervical pertama hingga sacral. Insiden dari semua tumor prime medula spinalis sekitar 10% sampai 19% dari semua tumor primer susunan saraf pusat (SSP), dan seperti semua tumor pada aksis saraf, insidennya meningkat seiring dengan umur. Tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama, kelompok ini dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal, diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dibagi

24

menjadi dua kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri intramedullary tumours- serta tumo yang tumbuh pada ruang subarachnoid (extramedullary). Gambaran klinik pada tumor medula spinalis sangat ditentukan oleh lokasi sera posisi pertumbuhan tumor dalam kanalis spinalis.
Lokasi Foramen Magnum Tanda dan Gejala Gejala awal dan tersering adalah nyeri servikal posterior yang disertai dengan hiperestesia meningkatkan mengedan, dalam TTIK dermatom (misal ; vertebra batuk, atau servikal kedua (C2). Setiap aktivitas yang mengangkat barang,

bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien yang melaporkan memasang kesulitan kancing. menulis Perluasan atau tumor

menyebabkan kuadriplegia spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna. Gejalagejala lainnya adalah pusing, disartria, disfagia, nistagmus, kesulitan ernafas, mual dan muntah, serta atrofi dan otot sternokleidomastoideus tetapi N.IX Servikal dapat hingga mencakup N.XI, trapezius.

Temuan neurologik tidak selalu timbul hiperrefleksia, kelemahan dan yang rigiditas nuchal, gaya berjalan spastik, palsi dan ekstrimitas. Menimbulkan motorik mirip

tanda-tandasensorik lesi radikular

melibatkan bahu dan lengan dan mungkin jua menyerang tangan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas (misal, diatas C4) diduga disebabkan oleh

25

kompresi suplai darah ke kornu anterior melalui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan atrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (C5, C6, C7) dapat menyebabkan triseps). hilangnya sensorik reflek tendon ekstrimitas atas (bisseps, brankioradialis, Defisit membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan bu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7 menyebabkan hilangnya snsorik jari Torakal telunjuk dan jari tengah. Seringkali dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada ekstrimitas bagian bawah dan kemudian mengalami parestesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat gangguan intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi torakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda Beevor (umbilikus menonjol apabila penderita pada posisi telentang mengangkat kepala melawan Lumbosakral suatu tahanan) dapat menghilang Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor yang melibatkan daerah lumbal dan sakral karena dekatnya letak segmen lumbal bagian bawah, segmen sakral, dan radiks saraf desendens dari tingkat medula spinalis yang lebih tinggi. Kompresi medula spinalis lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut,

26

namun menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah, Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan aki dan tanda Babinski dialihkan bilateral. Nyeri umumnya Lesi bagian yang atas keselagkangan. sakral

melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen menyebabkan kelemahan dan atrofi otototot perineum, betis, dan kaki, serta kehilangan refleks pergelangan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral Kauda Ekuina bagian bawah. Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tnada-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sacrum atau perineum, yang kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris.

27

DAFTAR PUSTAKA 1. McCormick PC. Spinal Tumors. In:Merrits Textbook of Neurology. Baltimore:Williams & Wilkins, 1995:405-16 2. Cohen ME. Primary and Secondary Tumors of The Nervous System. In:Bradley WG, Darof RB, Fenichel GM, Marsden CD, ed. Neurology in Clinical Practice. Boston:Buttenworth-Heinemann, 1991:1020-29 3. Victor M, Ropper AH. Diseases of The Spinal Cord Tumors. In: Adams & Victors Principles of Neurology. New York: McGraw Hill, 2001:12931341 4. Cellular Phone Use and Cancer Risk: Update of a Danish Nationwide Cohort. Schz et. al., Journal of the National Cancer Institute, Vol. 98, No. 23, December 6, 2006, pp. 1703-1713. 5. Hoch Daniel B. 2008. Spinal Tumor.

28

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001403.htm November 2010) 6. Harrop James S. 2009. Spinal Cord Tumors - Management of Intradural Intramedullary Neoplasms. http://emedicine.medscape.com/article/249306-overview. (5 november 2010) 7.

(1

Brain and spinal tumors: Hope through research. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/brainandspinaltumors/detail_brainands pinaltumors.htm#43233060.

8. Ogden 2010)

Alfred

T.

2009.

Intramedulary

Spinal

Cord (5

Tumors. november

http://emedicine.medscape.com/article/251133-overview.

9. Francavilla, L Thomas. Intramedullary Spinal Cord Tumors. http://www.emedicine.com. 2002. 10. Mumenthaler and Mattle. Fundamental of Neurology. Thieme. 2006. Page 146-147 11. Shneiderman Amiran. Tumors of the Conus and Cauda Equina. http://www.emedicine.com. 2006. 12. Japardi Iskandar. PC. Radikulopati Spinal Tumors. Thorakalis. In:Merrits http://www.USUTextbook of digitallibrary.com. 2002 13. McCormick Neurology. Baltimore:Williams & Wilkins, 1995:405-16 14. Dina TS, Ching HT. Imaging of Spinal Tumors. In: Wilkins RH, Rengachary SS, ed. Neurosurgery. Vol-2. New York:McGraw Hill, 1996:1758-80 15. Greenberg MS. Spine and Apinal Cord Tumors. In: Handbook of Neurosurgery. New York:Thieme,2001:480-505 16. George I. Jallo, MD, 2009. Intradural Tumors: Radiology Surgery. http://www.spineuniverse.com/professional/pathology/tumor/intraduraltumors-radiology-surgery 17. (Anonim. How are brain and spinal cord tumors in adults diagnosed?.

29

http : // www.cancer.org. 2008) 18. mumenthaler and mattle. fundamental of neurology. thieme. 2006. page 146-147) 19. 2009. tumor/ Causes and Symptoms of Spinal Cord Tumor . http://www.stbotanica.com/blog/causes-and-symptoms-of-spinal-cord-

30