WANITA

Hymen Imperforata Ambiguitas Fistula vagina

Hymen Imperforata
Tertutupnya introitus vagina oleh hymen (tidak ada lubang). Gejala klinis timbul bila penderita setelah haid tersumbat Hematocolpus Hematometria Hematosalpinx Hemoperitonium. Pengobatan dengan incisi hymen.

Ambiguitas
Definisi
kelainan bentuk genitalia eksterna/fenotip yang tidak jelas laki atau perempuan

Patofisiologi
Gangguan proses perkembangan/differensiasi seksual intrauterin pada setiap level perkembangannyaberpotensi menghasilkan genitalia ambigua dengan derajat yang bermacammacam

 Female pseudohermaphroditism (Virilised female) Male pseudohermaphroditism (Undervirilised male) Disgenesis gonad Embriopati congenital

GEJALA KLINIS
Tampak laki-laki Kriptorkismus bilateral. Hipospadia dengan skrotum bifidum. Kriptorkismus dengan hipospadia Inderteminate/meragukan Genitalia ambigua Tampak Perempuan Clitoromegali Vulva yang sempit Kantong hernia inguinalis berisi gonad

Pemeriksaan Fisik
Tentukan teraba gonad, posisi, ukuran, dan teksturnya Pengukuran panjang fallus Tentukan posisi meatus dari uretra, adanya hipospadia dan korda Tentukan derajat dari fusi labioscrotal folds Tentukan apakah terdapat orifisium vagina? Tanda-tanda lain : Hiperpigmentasi, dehdrasi, hipoglikemia, atau hipertensi Webbed neck, low hairline Kelainan kongenital lainnya Tanda virilisasi menggunakan skala Prader

PRIA
1. Hypospadia 2. epispadia 3. Phimosis 4. Paraphimosis

5. Micropenis
6. Aphallia ( Penile Agenesis )
35

HYPOSPADIA
Definisi Orificium urethrae terletak di bagian ventral (hypospadia) dan lebih prokksimal dari tempat normal Insidens : 1 dari 300 kelahiran Etiologi Maskulinisasi inkomplit dari genitalia karena involusi yang prematur dari sel interstisial testis.

10

Klinis : Lebih proksimal dimple pada glans chordee penis melengkung ke ventral mudah obstruksi infeksi,mungkin infertil

Diagnosis : Pemeriksaan fisik Radiologi : bila OUE dipangkal, periksa kelainan bawaan lainnya

TRIAS HYPOSPADIA : o Kordae o Ventral OUE o Dorsal preputium >>

Hypospadia

KMR/G-L/2003

14

 Terapi
Pembedahan dilakukan pada usia pra sekolah. Tindakan bedah satu tahap : chordee eksisi/release dan uretroplasti. Tindakan dua tahap : I : chordee eksisi/release II : uretroplasti

EPISPADIA
Definisi : Orificium urethrae terletak di bagian dorsal (epispadia) penis Etiologi : Tidak diketahui

Klinis : sama dengan hypospadia

Diagnosis Pemeriksaan Fisik Menilai beratnya Radiologi (IVP),USG sistem kemih-kelamin Terapi : sama dengan hypospadia

Orificium preputium terlalu kecil tidak dapat retraksi. Sekret & detritus (smegma) menumpuk infeksi sekunder / karsinoma

PHIMOSIS

PARAPHIMOSIS
Orificium bisa retraksi, tidak bisa kembali nyeri, konstriksi retensio urine akut Terapi : sirkumsisi.
18

MIKROPENIS
Definisi Penis memiliki ukuran yang jauh di bawah ukuran rata-rata ( < 4 cm ) sering menyertai hypospadia Etilogi Kegagalan dari rangsangan gonadotropin atau produksi testosteron penis kecil

Terapi Terapi testoteron 1-3 suntikan ( 25-50 mg) dengan interval 4 minggu masa anakanak genitoplastyterapi testoteron tidak efekif

APILLIA (PENILE AGENESIS )

Definisi
Tidak adanya Penis Sejak lahir atau aphallia, adalah suatu keganjilan jarang yang disebabkan oleh kegagalan pengembangan tuberkel genital Insidens : 1: 30.000.000 50% pasien dengan kelainan pada genitourinary (cryptorchidis, ginjal agenesis dan dysplasia juga terjadi

Klinis Phallus tidak ada sepenuhnya,mencakup corpora cavernosa dan corpus spongiosum kantung buah pelir normal dan testis tidak turun Saluran kencing bisa terletak dimana saja,seringanus atau dinding anterior dari rektum