Sindroma Nefrotik / Nefrosis

I. Definisi dan Etiologi: Sindroma Nefrotik ditandai a. edema, b. protienuria yang hebat c. hypoalbumenemia d. hypercholesterolemia

Edema itu sekunder dari tekanan onkotik yg rendah (hypoalbumenimia) serta tambahan reabsorbsi garam (NaCl) & air oleh ginjal. Protienuria disebabkan inflamasi (radang) pada ginjal.
1.

Sindroma Nefrotik Primer: penyakit terbatas pada jaringan ginjal, namun penyebab penyakit blm diketahui. Contoh: SNLM (Sindroma Nefrotik Lesi Minimal), Sindroma Nefrotik Bawaan (Congenital), Glomerulonefritis fokal, Glomerulonefritis segmental, glomerulonefritis membrano-proliferatif, dll

2.

Sindroma Nefrotik Sekunder: terjadi sebagai bagian penyakit sistemik Contoh: Purpura Henock-Schonlein, Lupus Erythematosis Sistemik, Lymphoma Hodgkin, Lukemia, Diabetes. Infeksi: Malaria quartan, Hepatitis B, HIV/AIDS, Toxoplasmosis & Sifilis (lues) neonatus bawaan

II. Gambaran Klinis: a. SNLM merupakan >75% kasus SN pada anak. b. Umur: Paling sering terjadi diantara umur 2 dan 7 tahun, (75% < 5 tahun) c. Ratio Laki-laki /Perumpuan L/P sampai 2:1 Gejala presentasi: a. Edema yang biasanya mulai di bagian badan dependen (skrotum, labia, kelopak mata) b. Ascites (perut membesar, pakaian lebih ketat, ikat pinggang harus lebih panjang, dll) c. Efusi pleura (tidak sering) dgn hyperpnea atau dyspnea, d. Oliguria, e. Lethargi,
f.

Anoreksia,

Tekanan darah normal atau kurang pada hampir semua penderita SN. Ttp 5%-10% mengalami hypertensi darah Hematuria tampak pada minoritas penderita Sindroma Nefrosis, & kalau ada, biasanya hematuria mikroskopis saja. III. Evaluasi / Laborat: 1. Kriteria Klinis yg konfirmasikan protienuria yg penting: a. Protien di kencing sejumlah 40mg/m2/jam b. Urine Protien:Urine Creatinine > 1,0 (random) UPr:UCr < 0,15 = Normal UPr:UCr > 1, 0 = protienuria yang pathologis UPr:UCr > 2, 5 = sindroma nefrosis: Dx positif 2. Edema biasanya tampak pada anak bila kadar Albumin serum < 2,7g/dl 3. Kadar Hemoglobin (HB) atau Hematokrit mungkin tambah karena hemokonsentrasi, bukan karena Fe. 4. LED (Erythrocyte Sedimentation Rate: ESR) biasanya bertambah 5. Azotemia (BUN ) ringan mungkin tampak, tetapi jarang (lihat III-6.) 6. GRF (Glomerular Filtration Rate) normal, kecuali ada hypovolemia yang berat. 7. Kadar Kolesterol serum meningkat dari tambahan synthesis lipoprotien sekunder akibat hypoalbuminemia. Penyebab infeksi & penyakit sistemik perlu diselediki kalau ada, tanda dari anamnesa atau pemeriksaan fisik Penderita SN yang berumur < 6 bulan perlu pemeriksaan VDRL untuk mencari kemungkinan Sifilis bawaan. IV. Penatalaksanaan:
1.

Kortikosteroid/Prednisone adalah pengobatan pilihan utama untuk SNLM Dosis: 2 mg/kg/hari (max: 80mg/hari) dibagi 2 3 kali, sampai kencing bebas protien selama 7 hari, Lalu 2 3 mg/kg QOD diminum sekaligus 2 hari sekali (alternate-day regimen) selama 30 hari, Lalu (kalau kencing tetap protien neg.) dosis dikurangi secara sinambungan (tapering) slm 2 - 3 minggu, Lalu Prednisone dihentikan. Kalau tidak ada respons yang positif dalam 8 minggu, mungkin ada resistansi trdp steroid. (Lihat IV-6-7)

Page 2, Sindroma Nefrotik 2. Membatasi konsumsi garam (1-2 gm/m2) selama masih ada edema saja. Tidak perlu ketat membatasi air minum. 3. Aktivitas dibiarkan biasa, tidak usah dibatasi. Jarang perlu rawat opname (Bahaya infeksi! VI), atau bedrest 4. Obat diuretik bisa sangat berbahaya pada kasus hypoalbuminuria kalau dipakai tanpa steroid. Indikasi memberi diuretik: Edema yg hebat atau Sesak nafas karena ascites besar &/atau efusi pleura. Obat diuretik seperti furosemide (Lasix) dapat meyebabkan hypotensi & syok karena hypovolemia. Bila diuretik terpaksa dipakai, dosisnya perlu dikurangi dulu dan diberi pelan-pelan. 5. Albumen 25%: hanya bila ada edema yg besar sekali atau ada infeksi yang membahayakan juga (MAHAL!) Dosis: 0,5 1,0 mg/kg IV pelan-pelan setiap 12 jam kemudian memberi Furosemide (Lasix) 1mg/kg Albumen yg diberi telalu cepat dapat menyebabkan edema paru-paru & gagal jantung konjestif (CHF) 6. Obat Alkylating atau Cytotoxic (Contoh: cyclophosphamide, chlorambucil) untuk supresi sistem imum mungkin diperlu kalau respons terhadap steroid tidak cukup atau pasien menjadi tergantung pada steriod. 7. Pasien yg membutuh obat alkylating/cytotoxic perlu biopsi ginjal & konsultasi dokter nefrolog dulu untuk menentukan diagnosa yg lebih sulit ditangani & yg dapat menuju kepada lemah/gagal ginjal (I.-2.) V. Prognosis: 80-90% remisi dgn regimen Prednisone pertama. Namun 80% akan relaps/kambu bekali-kali. Catatan: Jumlah kambunya tidak mempengaruhui prognosis sembuhnya nanti. Makin lama makin jarang kambu, ssdh 10 thn. Kalau bebas kambu 3-4 thn, 95% tetap remisi. VI. Komplikasi: a. Infeksi bakteri dpt peritonitis! b. Infeksi virus (ISPA) kambu c. Infeksi varicella BAHAYA! Rx Acyclovir d. Komplikasi berhubungan dengan keadaan kebebalan rendah karena pengobatan kortikosteroid. Sumber: Sindroma Nefrotik http://www.emedicine.com/ped/topic1564.htm Glomerulonefritis membranoproliferatif: http://www.emedicine.com/med/topic887.htm Glomerulonefiritis diffuse proleferatif: http://www.emedicine.com/med/topic882.htm Lupus Eritematosis Nefritis: http://www.emedicine.com/ped/topic2199.htm Clinical Handbook or Pediatrics, 2nd Edition, Ed. Swartz, by Williams & Wilkins, 1999, pages 277-279 Manual of Pediatric Therapeutics, 6th Edition, Ed. Graef, by Little, Brown & Co, 1994, pages 292-294, 326