PRESENTASI KASUS SEORANG ANAKLAKI-LAKI DENGAN GLOBAL DEVELOPMENTAL DELAY, CEREBRAL PALSY TIPE SPASTIK, GIZI BURUK

Oleh: Hapsari Nur P Vijayendran Swaminathan Rut Erika Irawan G99121054/B.03.2013 G0007515//A.06.2013 G0005171/A.05.2013

Pembimbing : dr. Hari Wahyu, Sp.A, M.Kes

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI SURAKARTA 2013

STATUS PENDERITA
I.

IDENTITAS PENDERITA Nama Jenis Kelamin Umur Agama Alamat No. RM Tanggal masuk Pemeriksaan : An. A : Laki-laki : 3 tahun : Islam : Demangan, Karanganyar : 01105549 : 18 Februari 2013 : 18 Februari 2013

II.

ANAMNESIS Alloanamnesis dilakukan pada ayah dan ibu penderita pada tanggal 18 Februari 2013 di Poli Anak RSDM.
A. Keluhan Utama: belum bisa berjalan dan bicara

B. Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien hingga usia 3 tahun belum bisa berjalan dan bicara. Hingga saat ini pasien hanya bisa tidur di tempat tidur, dapat mengunyah makanan, dan memberi respon bila namanya dipanggil. Pasien belum bisa mengangkat kepala sendiri, belum bisa tengkurap maupun duduk, hanya bisa menangis dan belum bisa bicara sama sekali. Pasien bisa makan nasi dengan dibantu orang lain. Pasien sudah pernah fisioterapi selama 1 tahun (2-3x seminggu). Saat ini pasien tidak mengeluh panas, batuk (-), pilek (-), kejang (-). Keluarga pasien membawa pasien ke RSDM untuk konsultasi keterlambatan perkembangan pasien. Pasien memiliki riwayat kejang 1x 6 bulan yang lalu. Kejang pada seluruh tubuh, mata melirik ke atas, kejang 5 menit dan berhenti sendiri, saat kejang pasien tidak panas.

C. Riwayat Penyakit Dahulu :

Riwayat kejang Riwayat mondok

: (+) 6 bulan yl. : (-)

D. Riwayat Penyakit Keluarga dan Lingkungan

Riwayat sakit serupa di keluarga : (-)

E. Riwayat Penyakit Yang Pernah Diderita

Faringitis Bronkitis Pneumonia Morbili Pertusis Meningitis F. Riwayat Imunisasi BCG DPT Polio Campak Kesan

: disangkal : disangkal : disangkal : disangkal : disangkal : disangkal

Malaria Polio Demam typoid Diare Kejang demam

:disangkal : disangkal : disangkal : disangkal : disangkal

: 0 bulan : 2,4,6 bulan : 2,4,6 bulan : 9 bulan : imunisasi lengkap sesuai KMS tidak sesuai IDAI 2011

Hepatitis B: 0, 2,4,6 bulan

G. Riwayat Kesehatan Keluarga Ayah Ibu Sekitar rumah : baik : baik : baik

H. Pemeliharaan Kehamilan dan Prenatal Pemeriksaan di Bidan.

Frekuensi pemeriksaan : TM I TM II TM III : 1x selama 3 bulan pertama kehamilan. : 1 x selama 3 bulan kedua kehamilan : 3x selama 3 bulan ketiga kehamilan

Ibu tidak menderita sakit selama hamil. Obat yang diminum selama kehamilan hanya vitamin dari bidan. I. Riwayat Kelahiran Pasien lahir spontan per vaginam pada usia kehamilan 9 bulan. Persalinan ditolong oleh bidan, berat badan lahir 3500 gram, langsung menangis kuat. J. Riwayat Post Natal Kontrol ke Puskesmas setelah kelahiran, saat imunisasi atau anak sakit. K. Riwayat Keluarga Berencana Ibu tidak menggunakan KB L. Pohon Keluarga

An. A, 3 tahun, 7,5 kg M. Riwayat Perkembangan Anak Tersenyum Menoleh Mengangkat kepala Tengkurap : 1 bulan : belum bisa : belum bisa : belum bisa

Kesan: gangguan perkembangan global

N. Riwayat Makan Minum Anak 1. 2. sehari 3. Nasi diberikan sejak usia 1 tahun sampai saat ini. Frekuensi 2-3 kali sehari sebanyak porsi karena anak sulit mengunyah makanan. III. PEMERIKSAAN FISIK Keadaan umum Derajat kesadaran Status gizi B. Tanda Vital Nadi Respirasi Suhu Berat badan Tinggi badan C. Kulit D. Kepala E. Wajah F. Mata
G. Hidung H. Telinga I. Mulut

Susu formula diberikan sejak usia 0 bulan sampai anak Bubur susu diberikan sejak usia 6 bulan frekuensi 2x

usia 2 tahun

A. Keadaan Umum : baik : compos mentis : gizi kesan kurang : 110x/menit, reguler, kuat, isi dan tegangan cukup : 24x/menit, reguler, tipe thorakal : 36,5 0 C : 7,5 Kg : 75 cm : kulit warna sawo matang, kelembaban cukup, turgor kembali cepat : bentuk mikrosefal, lingkar kepala 46 cm : wajah seperti orang tua (+) : konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), reflek cahaya (+/+), pupil (isokor 3 mm/3 mm) : nafas cuping hidung (-/-), sekret (-/-), darah (-/-) : sekret (-/-), nyeri tekan tragus (-/-) : mukosa basah (+), sianosis (-), lidah kotor (-)
5

J. Tenggorokan

: uvula di tengah, tonsil T1-T1, faring hiperemis (-) : tonus lemah, KGB tidak membesar : retraksi (-), iga gambang (+) : : iktus kordis tidak tampak : iktus kordis tidak kuat angkat : batas jantung kesan tidak melebar : Bunyi jantung I-II intensitas normal, reguler,bising : : pengembangan dada kanan=kiri : fremitus simetris kanan=kiri : sonor // sonor : suara dasar vesikuler (+/+), suara tambahan (-/-) : dinding perut // dinding dada : bising usus (+) normal : timpani : supel, nyeri tekan (-), hepar&lien tidak teraba, turgor kembali cepat. : nyeri BAK (-) : Akral dingin Edema -

K. Leher
L. Thorax M. Cor

Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi (-) N. Pulmo Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi O. Abdomen Inspeksi Auskultasi Perkusi Palpasi
P. Urogenitalia Q. Ekstremitas

capillary refill time< 2, Arteri dorsalis pedis teraba kuat, baggy pants (+) R. Status Neurologis Reflek fisiologis : Biceps (+/+) Triceps (+/+) Patella (+/+)
6

Achilles (+/+) Reflek patologis : Babinski (-/-) Chaddok (-/-) Oppenheim (-/-) Gordon (-/-) Rangsang meningeal : Kaku kuduk (-) Brudzinki (-) Kernig (-) S. Penghitungan Status Gizi Secara Antropometri BB: 7,5 kg TB: 75 cm BB = 7,5 x 100% = 61.475 % BB/U < p10 U 12,2 Status gizi secara antropometri: kesan gizi kurang
IV.

RESUME Pasien hingga usia 3 tahun belum bisa berjalan dan bicara. Hingga saat ini pasien hanya bisa tidur di tempat tidur, dapat mengunyah makanan, dan memberi respon bila namanya dipanggil. Pasien belum bisa mengangkat kepala sendiri, belum bisa tengkurap maupun duduk, hanya bisa menangis dan belum bisa bicara sama sekali. Pasien bisa makan nasi dengan dibantu orang lain. Pasien memiliki riwayat kejang 1x 6 bulan yang lalu. Kejang pada seluruh tubuh, mata melirik ke atas, kejang 5 menit dan berhenti sendiri, saat kejang pasien tidak panas. Pemeriksaan dengan Denver Screening Test menunjukkan perkembangan motorik kasar, motorik halus, bahasa dan personal sosial setara bayi baru lahir. Pemeriksaan neurologis didapatkan peningkatan refleks fisiologis (biceps, triceps, patella, achilles). Pemeriksaan fisik didapatkan iga gambang dan baggy pants dan dari penghitungan status gizi didapatkan gizi kurang secara antropometri.
7

V.

DAFTAR MASALAH 1. 2. 3. Gangguan tumbuh kembang Peningkatan refleks fisiologis Gizi kurang

VI.

DIAGNOSIS BANDING 1. Global Developmental Delay 2. Cerebral Palsy tipe spastik dd flaksid 3. Gizi kurang dd gizi buruk

VII.

DIAGNOSIS KERJA 1. 2. 3. Global Developmental Delay Cerebral Palsy tipe spastik Gizi kurang Diet F135 3 x 200 cc Diet nasi lauk 1000 kkal Evaluasi BB tiap bulan Fisioterapi latihan peningkatan head control : dubia ad bonam : dubia ad bonam

VIII.

PENATALAKSANAAN 1. 2. 3. 4.

IX.

PROGNOSIS Ad vitam Ad sanam

Ad fungsionam : malam

TINJAUAN PUSTAKA CEREBRAL PALSY A. DEFINISI Cerebral Palsy adalah suatu keadaan kerusakan jaringan otak yang kekal dan tidak progresif, terjadi pada waktu masih muda (sejak dilahirkan) serta merintangi perkembangan otak normal dengan gambaran klinik dapat berubah selama hidup dan menunjukan kelainan dalam sikap dan pergerakan, disertai kelainan neurologis berupa kelumpuhan spastis, gangguan ganglia basal dan serebelum juga kelainan mental. Terminology ini digunakan untuk mendeskripisikan kelompok penyakit kronik yang mengenai pusat pengendalian pergerakan dengan manifestasi klinis yang tampak pada beberapa tahun pertama kehidupan dan secara umum tidak akan bertambah memburuk pada usia selanjutnya. Istilah cerebral ditujukan pada kedua belahan otak, atau hemisfer dan palsi mendeskripsikan bermacam penyakit yang mengenai pusat pengendalian pergerakan tubuh. Jadi penyakit tersebut tidak disebabkan oleh masalah pada otot atau jaringan saraf tepi, melainkan terjadi perkembangan yang salah atau kerusakan pada area motorik otak yang akan mengganggu kemampuan otak untuk mengontrol pergerakan dan postur secara adekuat. Gejala CP tampak sebagai spektrum yang menggambarkan variasi beratnya penyakit. Seseorang dengan CP dapat menampakkan gejala kesulitan dalam hal motorik halus, misalnya menulis atau menggunakan gunting, masalah keseimbangan dalam berjalan atau mengenai gerakan involunter, misalnya tidak dapat mengontrol gerakan menulis. Gejala dapat berbeda pada setiap penderita, dan dapat berubah pada seorang penderita. Penderita CP derajat berat akan mengakibatkan tidak dapat berjalan atau membutuhkan perawatan yang ekstensif dan jangka panjang, sedangkan CP derajat ringan mungkin hanya sedikit canggung dalam gerakan dan

membutuhkan bantuan yang tidak khusus. CP bukan penyakit menular atau bersifat herediter.

B. KLASIFIKASI KLINIS CP dapat diklasifikasikan berdasarkan gejala dan tanda klinis neurologis. Spastic diplegia untuk pertama kali dideskripsikan oleh dr.Little (1860), merupakan salah satu bentuk penyakit yang dikenal selanjutnya sebagai CP. Hingga saat ini, CP diklasifikasikan berdasarkan kerusakan gerakan yang terjadi dan dibagi dalam 4 kategori, yaitu : 1. CP Spastik Merupakan bentukan CP yang terbanyak (70-80%), otot mengalami kekakuan dan secara permanen akan menjadi kontraktur. Jika kedua tungkai mengalami spastisitas, pada saat seseorang berjalan, kedua tungkai tampak bergerak kaku dan lurus. Gambaran klinis ini membentuk karakterisitik berupa ritme berjalan yang dikenal dengan gait gunting (scissor gait) (Bryers, 1941). Anak dengan spastic hemiplegia dapat disetai tremor hemiparesis, dimana seseorang tidak dapat mengendalikan gerakan pada tungkai pada satu sisi tubuh. Jika tremor memberat, akan terjadi gangguan gerakan berat.
a. Monoplegi: bila hanya mengenai 1 ekstremitas saja, biasanya lengan b. Diplegia: keempat ekstremitas terkena, tetapi kedua kaki lebih berat

daripada kedua lengan

c. Triplegia: bila mengenai 3 ekstremitas, yang paling banyak adalah

mengenai kedua lengan dan kaki

d. Quadriplegia: keempat ekstremitas terkena dengan derajat yang sama e. Hemiplegia: Mengenai salah satu sisi dari tubuh dan lengan terkena lebih

berat 2. CP Atetoid / diskinetik

10

Bentuk CP ini mempunyai karakteristik gerakan menulis yang tidak terkontrol dan perlahan. Gerakan abnormal ini mengenai tangan, kaki, lengan atau tungkai dan pada sebagian besar kasus, otot muka dan lidah, menyebabkan anak tampak selalu menyeringai dan selalu mengeluarkan air liur. Gerakan sering meningkat selama periode peningkatan stress dan hilang pada saat tidur. Penderita juga mengalami masalah koordinasi gerakan otot bicara (disartria). CP atetoid terjadi pada 10-20% penderita CP. 3. CP Ataksid Jarang dijumpai, mengenai keseimbangan dan persepsi dalam. Penderita yang terkena sering menunjukkan koordinasi yang buruk, berjalan tidak stabil dengan gaya berjalan kaki terbuka lebar, meletakkan kedua kaki dengan posisi yang saling berjauhan, kesulitan dalam melakukan gerkan cepat dan tepat, misalnya menulis atau mengancingkan baju. Mereka juga sering mengalami tremor, dimulai dengan gerakan volunter misalnya mengambil buku, menyebabkan gerakan seperti menggigil pada bagian tubuh yang baru akan digunakan dan tampak memburuk sama dengan saat pendertia akan menuju obyek yang dikehendaki. Bentuk ataksid ini mengenai 5-10% penderita CP. 4. CP Campuran Sering ditemukan pada seorang penderita mempunyai lebih dari satu bentuk CP yang akan dijabarkan di atas. Bentuk campuran yang sering dijumpai adalah spastic dan gerakan atetoid tetapi kombinasi lain juga mungkin dijumpai. Dari defisit neurologis, CP terbagi : 1. Tipe spastis atau piramidal a. Hipertoni (fenomena pisau lipat) b. Hiperfleksi yang disertai klonus c. Kecenderungan timbul kontraktur d. Refleks patologis Pada tipe ini gejala yang hampir selalu ada adalah:

11

2.

Tipe ekstrapiramidal

Akan berpengaruh pada bentuk tubuh, gerakan involunter, seperti atetosis, distonia, ataksia. Tipe ini sering disertai gangguan emosional dan retradasi mental. Disamping itu juga dijumpai gejala hipertoni, hiperfleksi ringan, jarang sampai timbul klonus. Pada tipe ini kontraktur jarang ditemukan apabila mengenai saraf otak bisa terlihat wajah yang asimetris dan disartri 3. Tipe campuran Gejala-gejala merupakan campuran kedua gejala di atas, misalnya hiperrefleksi dan hipertoni disertai gerakan khorea.

Banyak penderita CP juga menderita penyakit lain. Kelainan yang mempengaruhi otak dan menyebabkan gangguan fungsi motorik dapat menyebabkan kejang dan mempengaruhi perkembangan intelektual seseorang, atensi terhadap dunia luar, aktivitas dan perilaku, dan penglihatan dan pendengaran. 4 Penyakit penyakit yang berhubungan dengan CP adalah : 1. Gangguan mental Sepertiga anak CP memiliki gangguan intelektual ringan, sepertiga dengan gangguan sedang hingga berat dan sepertiga lainnya normal. Gangguan mental sering dijumpai pada anak dengan klinis spastik quadriplegia. 2. Kejang atau epilepsi Setengah dari seluruh anak CP menderita kejang. Selama kejang, aktivitas elektrik dengan pola normal dan teratur di otak mengalami gangguan karena letupan listrik yang tidak terkontrol. Pada pendertia CP dan epilepsi, gangguan tersebut akan tersebar keseluruh otak dan menyebabkan gejala pada seluruh tubuh, seperti kejang tonik-klonik atau mungkin hanya pada satu bagian otal dan menyebabkan gejala kejang parsial. Kejang tonik-klonik secara umum menyebabkan penderita menjerit dan diikuti dengan hilangnya kesadaran, twitching kedua tungkai dan lengan, gerakan tubuh konvulsi dan hilangnya kontrol kandung kemih.

12

3.

Gangguan pertumbuhan

Sindroma gagal tumbuh sering terjadi pada CP derajat sedang hingga berat, terutama tipe quadriparesis. Gagal tumbuh secara umum adalah istilah untuk mendeskripsikan anak anak yang terhambat pertumbuhan dan perkembangannya walaupun dengan asupan makanan yang cukup. Tampak pendek dan tidak tampak tanda maturasi seksual. Sebagai tambahan, otot tungkai yang mengalami spastisitas mempunyai kecenderungan lebih kecil dibanding normal. Kondisi tersebut juga mengenai tangan dan kaki karena gangguan penggunaan otot tungkai (disuse atrophy). 4. Gangguan penglihatan dan pendengaran Mata tampak tidak segaris karena perbedaan pada otot mata kanan dan kiri sehingga menimbulkan penglihatan ganda. Jika tidak segera dikoreksi dapat menimbulkan gangguan berat pada mata. 5. Sensasi dan persepsi normal pendertia CP mengalami gangguan kemampuan untuk Sebagian

merasakan sensasi misalnya sentuhan dan nyeri. Mereka juga mengalami stereognosia, atau kesulitan merasakan dan mengidentifikasi obyek melalui sensasi. C. PATOFISIOLOGI CP bukan merupakan satu penyakit dengan satu penyebab. CP merupakan grup penyakit dengan masalah mengatur gerakan, tetapi dapat mempunyai penyabab yang berbeda. Untuk menentukan penyebab CP, harus digali mengenai hal : bentuk CP, riwayat kesehatan ibu dan anak, dan onset penyakit. Adanya malformasi hambatan pada vaskuler, atrofi, hilangnya neuron dan degenerasi laminar akan menimbulkan narrowergyiri, suluran sulci dan berat otak rendah. CP digambarkan sebagai kekacauan pergerakan dan postur tubuh yang disebabkan oleh cacat nonprogressive atau luka otak pada saat anak-anak. Suatu presentasi CP dapat diakibatkan oleh suatu dasar kelainan

13

(struktural otak : awal sebelum dilahirkan, perinatal, atau luka-luka / kerugian setelah kelahiran dalam kaitan dengan ketidakcukupan vaskuler, toksin atau infeksi). Di USA, sekitar 10 20% CP disebabkan oleh karena penyakit setelah lahir. Dapat juga merupakan hasil dari kerusakan otak pada bulan bulan pertama atau tahun pertama kehidupan yang merupakan sisa infeksi otak, misalnya meningitis bakteri atau ensefalitis virus, atau merupakan hasil dari trauma kepala yang sering akibat kecelakaan lalu lintas, jatuh atau penganiayaan anak. Penyebab CP kongenital sering tidak diketahui. Diperkirakan terjadi kejadian spesifik pada masa kehamilan atau sekitar kelahiran dimana terjadi kerusakan pusat motorik pada otak yang sedang berkembang. Beberapa penyebab CP kongenital adalah : 1. Infeksi pada kehamilan Rubella dapat menginfeksi ibu hamil dan fetus dalam uterus, akan menyebabkan kerusakan sistem saraf yang sedang berkembang. Infeksi lain yang dapat menyebabkan cedera otak fetus meliputi cytomegalovirus dan toxoplasmosis. 2. Ikterus neonatorum Pada keadaan Rh/ABO inkompatibilitas, terjadi kerusakan eritrosit dalam waktu singkat, sehingga bilirubin indirek akan menngkat dan menyebabkan ikterus. Ikterus berat dan tidak diterapi dapat merusak sel otak secara permanen. 3. Asfiksia neonatorum Asfiksia sering dijumpai pada bayi dengan kesulitan persalinan. Asfiksia menyebabkan rendahnya suplai oksigen pada otak bayi dalam periode lama, anak tersebut akan mengalami kerusakan otak yang dikenal dengan hipoksik iskemik ensefalopati. Angka mortalitas meningkat pada kondisi asfiksia berat, dimana daat bersama dengan gangguan mental dan kejang. 4. Stroke

14

Kelainan koagulasi pada ibu atau bayi dapat menyebabkan stroke pada fetus atau bayi baru lahir. Stroke ini menyebabkan kerusakan jaringan otak dan menyebabkan terjadinya kelainan neurologis. Beberapa faktor resiko yang memperbesar kemungkinan terjadinya CP antara lain adalah: 1. 2. Letak sungsang. Proses persalinan sulit.

Masalah vaskuler atau respirasi bayi selama persalinan merupakan tanda awal yang menunjukkan adanya masalah kerusakan otak atau otak bayi tidak berkembang secara normal. Komplikasi tersebut dapat menyebabkan kerusakan otak permanen. 3. 4. Apgar score rendah. BBLR dan prematuritas. Apgar score yang rendah hingga 10-20 menit setelah kelahiran. Resiko CP lebih tinggi diantara bayi dengan berat lahir <2500gram dan bayi lahir dengan usia kehamilan <37 minggu. Resiko akan meningkat sesuai dengan rendahnya berat lahir dan usia kehamilan. 5. 6. Kehamilan ganda. Malformasi SSP.

Sebagian besar bayi-bayi yang lahir dengan CP memperlihatkan malformasi SSP yang nyata, misalnya lingkar kepala abnormal (mikrosefali). Hal tersebut menunjukkan bahwa masalah telah terjadi pada saat perkembangan SSP sejak dalam kandungan. 7. Perdarahan maternal atau proteinuria berat pada saat masa akhir kehamilan. Perdarahan vaginal selama bulan ke 9 hingga 10 kehamilan dan peningkatan jumlah protein dalam urine berhubungan dengan peningkatan resiko terjadinya CP pada bayi 8. 9. Hipertiroidism maternal, mental retardasi dan kejang. Kejang pada bayi baru lahir

15

D. DIAGNOSIS CEREBRAL PALSY Diagnossi Cerebral palsy ditentukan dari 1. Anamnesa Tanda awal CP biasanya tampak pada usia <3 tahun, dan orang tua sering mencurigai ketika kemampuan perkembangan motorik tidak normal. Bayi dengan CP sering mengalami kelambatan perkembangan, misalnya tengkurap, duduk, merangkak, tersenyum atau berjalan. Gejala lain yang mendukung diagnosis CP adalah: a. Spastisitas Terdapat peninggian tonus otot dan refleks yang disertai dengan klonus dan reflek Babinski yang positif. Tonus otot yang meninggi itu menetap dan tidak hilang meskipun penderita dalam keadaan tidur. Peninggian tonus ini tidak sama derajatnya pada suatu gabungan otot, karena itu tampak sifat yang khas dengan kecenderungan terjadi kontraktur, misalnya lengan dalam aduksi, fleksi pada sendi siku dan pergelangan tangan dalam pronasi serta jari-jari dalam fleksi sehingga posisi ibu jari melintang di telapak tangan. Tungkai dalam sikap aduksi, fleksi pada sendi paha dan lutut, kaki dalam flesi plantar dan telapak kaki berputar ke dalam. Tonic neck reflex dan refleks neonatal menghilang pada waktunya. Kerusakan biasanya terletak di traktus kortikospinalis. Bentuk kelumpuhan spastisitas tergantung kepada letak dan besarnya kerusakan yaitu monoplegia/ monoparesis. Kelumpuhan keempat anggota gerak, tetapi salah satu anggota gerak lebih hebat dari yang lainnya; hemiplegia/ hemiparesis adalah kelumpuhan lengan dan tungkai dipihak yang sama; diplegia/ diparesis adalah kelumpuhan keempat anggota gerak tetapi tungkai lebih hebat daripada lengan; tetraplegia/ tetraparesis adalah kelimpuhan keempat anggota gerak, lengan lebih atau sama hebatnya dibandingkan dengan tungkai. b. Tonus otot yang berubah Bayi pada golongan ini, pada usia bulan pertama tampak flaksid (lemas) dan berbaring seperti kodok terlentang sehingga tampak seperti

16

kelainan pada lower motor neuron. Menjelang umur 1 tahun barulah terjadi perubahan tonus otot dari rendah hingga tinggi. Bila dibiarkan berbaring tampak fleksid dan sikapnya seperti kodok terlentang, tetapi bila dirangsang atau mulai diperiksa otot tonusnya berubah menjadi spastis, Refleks otot yang normal dan refleks babinski negatif, tetapi yang khas ialah refelek neonatal dan tonic neck reflex menetap. Kerusakan biasanya terletak di batang otak dan disebabkan oleh afiksia perinatal atau ikterus. c. Koreo-atetosis Kelainan yang khas yaitu sikap yang abnormal dengan pergerakan yang terjadi dengan sendirinya (involuntary movement). Pada 6 bulan pertama tampak flaksid, tetapa sesudah itu barulah muncul kelainan tersebut. Refleks neonatal menetap dan tampak adanya perubahan tonus otot. Dapat timbul juga gejala spastisitas dan ataksia, kerusakan terletak diganglia basal disebabkan oleh asfiksia berat atau ikterus kern pada masa neonatus. d. Ataksia Ataksia adalah gangguan koordinasi. Bayi dalam golongan ini biasanya flaksid dan menunjukan perkembangan motorik yang lambat. Kehilangan keseimbangan tamapak bila mulai belajar duduk. Mulai berjalan sangat lambat dan semua pergerakan canggung dan kaku. Kerusakan terletak diserebelum. e. Gangguan pendengaran Terdapat 5-10% anak dengan serebral palsi. Gangguan berupa kelainan neurogen terutama persepsi nadi tinggi, sehingga sulit menangkap katakata. Terdapat pada golongan koreo-atetosis. f. Gangguan bicara Disebabkan oleh gangguan pendengaran atau retradasi mental. Gerakan yang terjadi dengan sendirinya dibibir dan lidah menyebabkan sukar mengontrol otot-otot tersebut sehingga anak sulit membentuk kata-kata dan sering tampak anak berliur.

17

g.

Gangguan mata

Gangguan mata biasanya berupa strabismus konvergen dan kelainan refraksi.pada keadaan asfiksia yang berat dapat terjadi katarak. 2. Pemeriksaan fisik Dalam menegakkan diagnosis CP perlu melakukan pemeriksaan kemampuan motorik bayi dan melihat kembali riwayat medis mulai dari riwayat kehamilan, persalinan dan kesehatan bayi. Perlu juga dilakukan pemeriksaan refleks dan mengukur perkembangan lingkar kepala anak. Perlu juga memeriksa penggunaan tangan, kecenderungan untuk menggunakan tangan kanan atau kiri. Jika dokter memegang obyek didepan dan pada sisi dari bayi, bayi akan mengambil benda tersebut dengan tangan yang cenderung dipakai, walaupun obyek didekatkan pada tangan yang sebelahnya. Sampai usia 12 bulan, bayi masih belum menunjukkan kecenderungan menggunakan tangan yang dipilih. Tetapi bayi dengan spastik hemiplegia, akan menunjukkan perkembangan pemilihan tangan lebih dini, sejak tangan pada sisi yang tidak terkena menjadi lebih kuat dan banyak digunakan. Langkah selanjutnya dalam diagnosis CP adalah menyingkirkan penyakit lain yang menyebabkan masalah pergerakan. Yang terpenting, harus ditentukan bahwa kondisi anak tidak bertambah memburuk. Walaupun gejala dapat berubah bersama waktu, CP sesuai dengan definisinya tidak dapat menjadi progresif. Jika anak secara progresif kehilangan kemampuan motorik, ada kemungkinan terdapat masalah yang berasal dari penyakit lain, misalnya penyakit genetik, penyakit muskuler, kelainan metabolik, tumor SSP. Penelitian metabolik dan genetik tidak rutin dilakukan dalam evaluasi anak dengan CP. Riwayat medis anak, pemeriksaan diagnostik khusus, dan, pada sebagian kasus, pengulangan pemeriksaan akan sangat berguna untuk konfirmasi diagnostik dimana penyakit lain dapat disingkirkan.

18

3. Pemeriksaan neuroradiologik

Pemeriksaan khusus neuroradiologik untuk mencari kemungkinan penyebab CP perlu dikerjakan, salah satu pemeriksaan adalah CT scan kepala, yang merupakan pemeriksaan imaging untuk mengetahui struktur jaringan otak. CT scan dapat menjabarkan area otak yang kurang berkembang, kista abnormal, atau kelainan lainnya. Dengan informasi dari CT Scan, dokter dapat menentukan prognosis penderita CP. MRI kepala, merupakan tehnik imaging yang canggih, menghasilkan gambar yang lebih baik dalam hal struktur atau area abnormal dengan lokasi dekat dengan tulang dibanding dengan CT scan kepala. 4. Pemeriksaan lain Kondisi lain yang berhubungan dengan CP, termasuk kejang, gangguan mental, dan visus atau masalah pendengaran untuk menentukan pemeriksaan penunjang yang dibutuhkan. EEG harus dilakukan untuk melihat aktivitas elektrik otak dimana akan menunjukkan penyakit kejang. Pemeriksaan intelegensi harus dikerjakan untuk menentukan derajat gangguan mental. Kadangkala intelegensi anak sulit ditentukan dengan sebenarnya karena keterbatasan pergerakan, sensasi atau bicara, sehingga anak CP mengalami kesulitan melakukan tes dengan baik. Pemeriksaan visus, tes pendengaran dapat dilakukan sesuai keadaan klinis penderita CP sehingga dapat dilakukan diagnosis dini dan terapi spesifik untuk memperbaiki kualitas hidup penderita CP. E. TATALAKSANA CEREBRAL PALSY 1. Masalah Utama Penderita Cerebral Palsy Masalah utama yang dijumpai dan dihadapi pada anak yang menderita CP antara lain: a. Kelemahan dalam mengendalikan otot tenggorokan, mulut dan lidah akan menyebabkan anak tampak selalu berliur.

19

b. Air liur dapat menyebabkan iritasi berat kulit dan menyebabkan seseorang

sulit diterima dalam kehidupan sosial dan pada akhirnya menyebabkan anak akan terisolir dalam kehidupan kelompoknya. Antikholinergik dapat menurunkan aliran saliva tetapi dapat menimbulkan efek samping yang bermakna, misalnya mulut kering dan digesti yang buruk. Pembedahan, walaupun kadang-kadang efektif, akan membawa komplikasi, termasuk memburuknya masalah menelan. Beberapa penderita berhasil dengan teknik biofeedback yang dapat memberitahu penderita saat drooling atau mengalami kesulitan untuk mengendalikan otot yang akan membuat mulut tertutup. Terapi tersebut tampaknya akan berhasil jika penderita mempunyai usia mental 2-3 tahun, dimana dapat dimotivasi untuk mengendalikan drooling, dan dapat mengerti bahwa drooling akan menyebabkan seseorang secara sosial sulit diterima. c. Kesulitan makan dan menelan, yang dipicu oleh masalah motorik pada mulut, dapat menyebab gangguan nutrisi yang berat. Nutrisi yang buruk, pada akhirnya dapat membuat seseorang rentan terhadap infeksi dan menyebabkan gagal tumbuh. Untuk membuat menelan lebih mudah, disarankan untuk membuat makanan semisolid, misalnya sayur dan buah yang dihancurkan. Posisi ideal, misalnya duduk saat makan atau minum dan menegakkan leher akan menurunkan resiko tersedak. makanan. d. Inkontinentia Urin. Inkontinentia urin adalah komplikasi yang sering terjadi. Inkontinentia urin ini disebabkan karena penderita CP kesulitan mengendalikan otot yang selalu menjaga supaya kandung kemih selalu tertutup. Inkontinentia urin dapat berupa enuresis, dimana seseorang tidak dapat mengendalikan urinasi selama aktivitas fisik (stress inkonentia), atau merembesnya urine dari kandung kemih. Terapi medikasi yang dapat diberikan untuk inkonensia meliputi olah raga khusus, biofeedback, obat- obatan, Pada kasus gangguan menelan berat dan malnutrisi, direkomendasikan penggunaan nasogastrik tube untuk memasukkan

20

pembedahan atau alat yang dilekatkan dengan pembedahan untuk mengganti atau membantu otot. 2. Terapi Spesifik Cerebral Palsy
a. Terapi Fisik

Terapi CP ditujukan pada perubahan kebutuhan penderita sesuai dengan perkembangan usia. Terapi fisik selalu dimulai pada usia tahun pertama kehidupan, segera setelah diagnostik ditegakkan. Program terapi fisik menggunakan gerakan spesifik mempunyai 2 tujuan utama yaitu mencegah kelemahan atau kemunduran fungsi otot yang apabila berlanjut akan menyebabkan pengerutan otot (disuse atrophy) dan yang kedua adalah menghindari kontraktur, dimana otot akan menjadi kaku yang pada akhirnya akan menimbulkan posisi tubuh abnormal. Kontraktur adalah satu komplikasi yang sering terjadi. Pada keadaan normal, dengan panjang tulang yang masih tumbuh akan menarik otot tubuh dan tendon pada saat berjalan dan berlari dan aktivitas sehari-hari. Hal ini memastikan bahwa otot akan berkembang dalam kecepatan yang sama. Tetapi pada anak dengan CP, spastisitas akan mencegah peregangan otot dan hal tersebut akan menyebabkan otot tidak dapat berkembang cukup pesat untuk mengimbangi kecepatan tumbuh tulang. Kontraktur dapat mengganggu keseimbangan dan memicu hilangnya kemampuan yang sebelumnya. Tujuan ketiga dari program terapi fisik adalah meningkatkan perkembangan motorik anak. Cara kerja untuk mendukung tujuan tersebut dengan tehnik Bobath. Dasar dari program tersebut adalah refleks primitif akan tertahan pada anak CP yang menyebabkan hambatan anak untuk belajar mengontrol gerakan volunter. Terapis akan berusaha untuk menetralkan refleks tersebut dengan memposisikan anak pada posisi yang berlawanan. Pendekatan kedua untuk terapi fisik adalah membuat pola, berdasarkan prinsip bahwa kemampuan motorik seharusnya diajarkan dalam urutan yang sama supaya berkembang secara normal. Pada

21

pendekatan kontrovesial tersebut, terapis akan membimbing anak sesuai dengan gerakan sepanjang alur perkembangan motorik normal. b. Terapi perilaku Terapi ini, menggunakan teori dan tehnik psikologi, yang dapat melengkapi terapi fisik, bicara dan okupasi. Sebagai contoh, terapi perilaku meliputi menyembunyikan boneka dalam kotak dengan harapan anak dapat belajar bagaimana meraih kotak dengan menggunakan tangan yang lebih lemah. Seperti anak belajar untuk berkata dengan huruf depan b dapat menggunakan balon untuk menciptakan kata tersebut. c. Alat Mekanik Mulai dengan bentuk yang sederhana misalnya sepatu velcro atau bentuk yang canggih seperti alat komunikasi komputer, mesin khusus dan alat yang diletakkan dirumah, sekolah dan tempat kerja dapat membantu anak atau dewasa dengan CP untuk menutupi keterbatasannya. 3. Terapi Medikamentosa Terapi medikamentosa diberikan sesuai kondisi klinis pasien. Pasien CP yang disertai kejang dapat diberikan terapi potong kejang atau terapi rumatan kejang. Obat yang digunakan untuk mengatasi kejang dan spasme otot antara lain: a. Diazepam Obat ini bekerja sebagai relaksan umum otak dan tubuh. Pada anak usia <6 bulan tidak direkomendasikan, sedangkan pada anak usia >6 bulan diberikan dengan dosis 0,12 - 0,8 mg/KgBB/hari per oral dibagi dalam 6 - 8 jam, dan tidak melebihi 10 mg/dosis. b. Baclofen Obat ini bekerja dengan menutup penerimaan signal dari medula spinalis yang akan menyebabkan kontraksi otot. Dosis obat yang dianjurkan pada penderita CP adalah sebagai berikut:

22

 2 - 7 tahun: Dosis 10 - 40 mg/hari per oral, dibagi dalam 3 - 4

dosis. Dosis dimulai 2,5 - 5 mg per oral 3 kali per hari, kemudian dosis dinaikkan 5 - 15 mg/hari, maksimal 40 mg/hari.
8 - 11 tahun: Dosis 10 - 60 mg/hari per oral, dibagi dalam 3 -4

dosis. Dosis dimulai 2,5 - 5 mg per oral 3 kali per hari, kemudian dosis dinaikkan 5 - 15 mg/hari, maksimal 60 mg/hari
> 12 tahun: Dosis 20 - 80 mg/hari per oral, dibagi dalam 3-4 dosis.

Dosis dimulai 5 mg per oral 3 kali per hari, kemudian dosis dinaikkan 15 mg/hari, maksimal 80 mg/hari c. Dantrolene Obat ini bekerja dengan mengintervensi proses kontraksi otot sehingga kontraksi otot tidak bekerja. Dosis yang dianjurkan dimulai dari 25 mg/hari, maksimal 40 mg/hari
d.

Golongan antikolinergik yang dapat membantu menurunkan

gerakan-gerakan abnormal pada CP atetoid. Obat-obatan antikolinergik meliputi trihexyphenidyl, benztropine dan procyclidine hydrochloride. e. Botulinum Toxin (BOTOX) Bekerja dengan menghambat pelepasan acetilcholine dari presinaptik pada pertemuan otot dan saraf. Injeksi pada otot yang kaku akan menyebabkan kelemahan otot. Kombinasi terapi antara melemahkan otot dan menguatkan otot yang berlawanan kerjanya akan meminimalisasi atau mencegah kontraktur yang akan berkembang sesuai dengan pertumbuhan tulang. Intervensi ini digunakan jika otot yang menyebabkan deformitas tidak banyak jumlahnya, misalnya spastisitas pada tumit yang menyebabkan gait jalan berjinjit (Toe-heel gait) atau spastisitas pada otot flexor lutut yang menyebabkan crouch gait. Perbaikan tonus otot sering akibat mulai berkembangnya saraf terminal, yang merupakan proses dengan puncak terjadi pada 60 hari. f. Baclofen Intratekal Baclofen merupakan GABA agonis yang diberikan secara intratekal melalui pompa yang ditanam akan sangat membantu penderita dalam

23

mengatasi kekakuan otot berat yang sangat mengganggu fungsi normal tubuh. Karena Baclofen tidak dapat menembus BBB secara efektif, obat oral dalam dosis tinggi diperlukan untuk mencapai tujuan yang diinginkan jika dibandingkan dengan cara pemberian intratekal. Dijumpai penderita dengan baclofen oral akan tampak letargik. 4. Terapi Bedah Pembedahan sering direkomendasikan jika terjadi kontraktur berat dan menyebabkan masalah pergerakan berat. Sebelum dilakukan pembedahan, dilakukan analisa Gait terlebih dahulu untuk menentukan dengan tepat otot mana yang bermasalah. Salah satu teknik pembedahan yang dapat digunakan adalah selektif dorsal root rhizotomy, ditujukan untuk menurunkan spastisitas pada otot tungkai dengan menurunkan jumlah stimulasi yang mencapai otot tungkai melalui saraf. Teknik pembedahan eksperimental meliputi stimulasi kronik cerebellar dan stereotaxic thalamotomy. Pada stimulasi kronik cerebelar, elektroda ditanam pada permukaan cerebelum yang merupakan bagian otak yang bertanggung jawab dalam koordinasi gerakan, dan digunakan untuk menstimulasi saraf-saraf cerebellar, dengan harapan bahwa teknik tersebut dapat menurunkan spastisitas dan memperbaiki fungsi motorik, hasil dari prosedur invasif tersebut masih belum jelas. Stereotaxic thalamotomy meliputi memotong bagian thalamus, yang merupakan bagian yang melayani penyaluran pesan dari otot dan organ sensoris. Hal ini efektif hanya untuk menurunkan tremor hemiparesis. F. PROGNOSIS CEREBRAL PALSY Beberapa faktor sangat menentukan prognosis CP, tipe klinis CP, derajat kelambatan yang tampak pada saat diagnosis ditegakkan, adanya refleks patologis, dan yang sangat penting adalah derajat defisit intelegensi, sensoris, dan emosional

24

Anak-anak dengan hemiplegia tetapi tidak menderita masalah utama lainnya selalu dapat berjalan pada usia 2 tahun; kegunaan short brace hanya dibutuhkan sementara saja. Adanya tangan yang kecil pada sisi yang hemiplegi, dengan kuku ibu jari yang lebih runcing dibanding dengan kuku lainnya, dapat diasosiasikan dengan disfungsi sensoris parietalis dan defek sensori tersebut akan membatasi kemampuan fungsi motorik halus pada tangan tersebut. Lebih dari 50% anak-anak dengan spastik diplegia dapat belajar berjalan tesering pada usia 3 tahun, tetapi tetap menunjukkan gait abnormal, dan beberapa kasus membutuhkan alat bantu, misalnya kruk. Aktivitas tangan secara umum akan terkena dengan derajat yang berbeda, walaupun kerusakan yang terjadi minimal. Abnormal gerakan ekstraokuler relatif sering dijumpai. Anak dengan spastik quadriplegia, 25% membutuhkan perawatan total; paling banyak hanya 3% yang dapat berjalan, biasanya setelah usia 3 tahun. Fungsi intelektual sering seiring dengan derajat CP dan terkenanya otot bulbar akan menambah kesulitan yang sudah ada. Hipotonia trunkus, dengan refleks patologis atau kekakuan yang persisten merupakan gambaran yang menunjukkan buruknya keadaan. Mayoritas anak-anak tersebut memiliki limitasi intelektual. Sebagian besar anak yang tidak memiliki masalah lain yang serius yang berhubungan dengan spastisitas tipe athetoid kadang-kadang dapat berjalan. Keseimbangan dan penggunaan kemampuan tangan tampaknya masih sulit. Sebagian besar anak-anak yang baru duduk pada usia 2 tahun dapat belajar berjalan. Sebaliknya, anak-anak yang masih menunjukkan moro refleks, tonik neck refleks asimetrik, kecenderungan ekstensi, dan tidak menunjukkan refleks parasut tidak mungkin dapat belajar berjalan; sebagian dari mereka yang tidak dapat duduk pada usia 4 tahun dapat belajar berjalan. GLOBAL DEVELOPMENTAL DELAY

25

Global Developmental Delay didefinisikan sebagai keterlambatan yang signifikan dari kemampuan motorik, kognitif, perilaku, emosi atau personal sosial bila dibandingkan dengan anak yang lain pada usia yang sama. Global Developmental Delay dapat dilihat pada satu atau lebih kemampuan anak. Bila didapatkan gangguan pada satu kemampuan, maka kemampuan di bidang lain cenderung mengalami gangguan pula. Kemampuan yang dilihat adalah: a. Kemampuan bahasa: perkembangan kemampuan bahasa babbling, satu silabel, satu kata, mengulang kata dan memahami kalimat b. Motorik kasar: berguling, merangkak, berusaha berdiri, berjalan c. Motorik halus: memegang benda kecil, mengambil benda dengan ibu jari dan telunjuk d. Kemampuan adaptasi: makan, berpakaian, BAB dan BAK secara mandiri e. Sosial dan emosional: bermain dengan anak lain f. Kognitif: mengenal benda, mengikuti perintah sederhana. Faktor resiko terjadinya global developmental delay antara lain a. Paparan zat berbahaya selama kehamilan b. Malnutrisi selama kehamilan c. Infeksi dengan transmisi maternal seperti HIV, Measles d. Prematuritas e. Malnutrisi GIZI BURUK Gizi buruk merupakan suatu keadaan dimana kenaikan berat badan anak tidak cukup bila dibandingkan dengan umur atau tingginya dan biasanya disertai dengan penyakit infeksi. Gizi buruk dipengaruhi oleh banyak faktor yang saling terkait, namun secara langsung dipengaruhi oleh 3 hal: 1. Anak tidak cukup mendapat makanan bergizi simbang

26

Makanan alamiah terbaik bagi bayi adalah Air Susu Ibu dan sesudah usia 6 bulan anak tidak mendapat makanan pendamping ASI (MP-ASI) yang tepat baik jumlah dan kualitasnya. MP-ASI yang baik tidak hanya cukup mengandung energi dan protein tetapi juga zat besi, vitamin A, asam folat, vitamin B serta vitamin dan mineral lainnya. 2. Anak tidak mendapatkan asuhan gizi yang memadai Pola pengasuhan anak berpengaruh pada timbulnya gizi buruk. Anak yang diasuh ibunya sendiri, terutama ibu yang berpendidikan dan mengerti tentang pentingnya ASI, manfaat posyandu dan kebersihan, anaknya akan lebih sehat dibanding anak yang diasuh oleh nenek atau pengasuh. 3. Anak menderita penyakit infeksi Anak yang menderita gizi buruk akan mengalami penurunan daya tahan sehingga anak rentan terhadap penyakit infeksi. Di sisi lain anak yang menderita sakit infeksi akan cenderung menderita gizi buruk. Ada beberapa cara melakukan penilaian status gizi. Salah satunya adalah dengan pengukuran antropometri. Pengukuran yang digunakan antara lain berat badan (BB), panjang badan (PB) atau tinggi badan (TB), lingkar lengan atas (LILA), lingkar kepala (LK), lingkar dada (LD), dan lapisan lemak bawah kulit (LLBK). Namun pengukuran antropometri hanya menggunakan berat badan dan panjang/tinggi badan. Dalam penilaian status gizi, antropometri dikaitkan dengan variabel lain seperti: berat badan menurut umur (BB/U), panjang atau tinggi badan menurut umur (PB/U atau TB/U), berat badan menurut tinggi badan (BB/TB). Masingmasing indeks memiliki baku rujukan dapat menggunakan nilai mean dan standar deviasi, persentil, persentase maupun penghitungan z-scores. Indeks BB/TB dan TB/U akan memberikan gambaran anak wasting (kurus kering) atau stunting (kecil pendek). Indeks BB/U paling mudah dilakukan namun kurang dapat menggambarkan kecenderungan perubahan situasi gizi dari waktu ke waktu.

27

28

DAFTAR PUSTAKA

Galih H et al.2010. Buku Saku: Pediatric Nutrition Care. Buku dalam kegiatan PKMM Dikti 2010 Harms, Louise. Understanding Human Developent: A Multidimensional Approach. Oxford,UK: Oxford University Press Mc William, R.A. 2008. Hows Kids Develop. www.mychildwithoutlimits.org Supariasa. 2002. Penilaian Status Gizi. EGC. Jakarta

29