Anda di halaman 1dari 10

1. Penyakit jaringan limfoid non neoplastik dan neoplastik beserta prinsip terapi dan prognosis ?

Jawab : Non-neoplastic Disorders of the Lymph nodes : Reactive (inflammatory) proliferation Acute non-specific lymphadenitis Bentuk limfadenitis ini mungkin terbatas pada sekelompok kelenjar getah bening yang mendrainase suatu fokus infeksi atau mungkin generalisata apabila terjadi infeksi bakteri atau virus sistemik. Secara makroskopik, kelenjar yang meradang akut tampak membengkak, abu-abu kemerahan, dan terbendung. Tampak pusat germinativum besar yang memperlihatkan banyak gambaran mitotik. Pada infeksi yang parah, pusat germinativum mengalami nekrosis sehingga terbentuk abses. kelenjar getah terkena terasa nyeri, kulit tampak merah dan penetrasi masa ke kulit.

Ket : Reactive changes in neutrophil: containing coarse purple cytoplasmic Granules (toxic granulation) Arrow: blue cytoplasmic patches of dilated endoplasmic reticulum (Dohle bodies) Chronic non-specific lymphadenitis A. Follicular hyperplasia Pola ini berkaitan dengan infeksi atau proses peradangan yang mengaktifkan sel B. Sel B dalam berbagai tahap diferensiasi berkumpul di dalam pusat germinativum besar atau oblong. Temuan yang menunjang diagnosis hiperplasia folikel adalah dipertahankannya arsitektur kelenjar getah bening dengan jaringan limfoid normal di antara pusat germinativum, nodus limfoid yang ukuran dan bentuknya sangat bervariasi, populasi campuran limfosit pada tahap diferensiasi yang berbeda dan aktivitas fagositik dan mitotik yang menonjol di pusat germinativum.

B. Paracortical lymphoid hyperplasia Pola ini ditandai dengan perubahan reaktif di dalam regio sel T kelenjar getah bening. Sel T parafolikel mengalami ploriferasi dan transformasi menjadi menjadi imunoblast yang mungkin menyebabkan lenyapnya folikel germinativum. C. Sinus histiocytosis Pola reaktif ini ditandai dengan peregangan dan menonjolnya sinusoid limfe akibat hipertrofi hebat sel endotel yang melapisinya dan infiltrasi oleh histiosit. Chronic specific lymphadenitis A. Granulomatous lymphadenitis B. Necrotizing lymphadenitis - Lymphogranuloma venereum - Cat-scratch Disease TERAPI Pengobatan tergantung pada organisme yang menyebabkan infeksi .Untuk infeksi bakteri, antibiotik biasanya diberikan secara infus atau dengan mulut. Kompres air hangat bisa membantu mengurangi rasa sakit pada peradangan batang getah bening. Biasanya, ketika infeksi tersebut telah diobati, batang getah bening pelan-pelan menyusut, dan rasa sakit surut. Kadang kala batang yang membesar tetap kuat tetapi tidak lagi terasa lunak. Abscesses harus dikeringkan dengan cara operasi. Analgesic digunakan dengan tujuan untuk mengontrol nyeri, sedangkan NSAID digunakan untuk mengurangi inflamasi dan nyeri. PROGNOSIS

Penanganan yang sesuai dengan antibiotic sering berakhir dengan kesembuhan total.Bagaimanapun, dibutuhkan berminggu-minggu sampai berbulan-bulan untuk menghilangkan bengkaknya.Waktu yang dibutuhkan untuk pemulihan bergantung pada penyebabnya. Kelainan neoplastik pada limfa nodus. limfoma non hodgkin LNH merupakan kelompok keganasan primer limfosit yang dapat berasal dari limfosit B, limfosit T dan kadang berasal dari sel NK (Natural Killer) yang berada dalam sistem limfe; yang sangat heterogen, baik tipe histologis, gejala, perjalanan klinis, respon terhadap pengobatan, maupun prognosis.

Terapi Penatalaksanaan Medikamentosa Terapi yang dilakukan biasanya melalui pendekatan multidisiplin. Terapi yang dapat dilakukan adalah 1. Derajat Keganasan Rendah (DKR)/indolen: Pada prinsipnya simtomatik Kemoterapi: obat tunggal atau ganda (per oral),jika dianggap perlu: COP (Cyclophosphamide, Oncovin, dan Prednisone) Radioterapi: LNH sangat radiosensitif.Radioterapi ini dapat dilakukan untuk lokal dan paliatif. Radioterapi: Low Dose TOI + Involved Field Radiotherapy saja.

2. Derajat Keganasan Mengah (DKM)/agresif limfoma Stadium I: Kemoterapi (CHOP/CHVMP/BU)+radioterapi CHOP (Cyclophosphamide Hydroxydouhomycin, Oncovin, Prednisone)

Stadium II - IV: kemoterapi parenteral kombinasi, radioterapi berperan untuk tujuan paliasi.

3. Derajat Keganasan Tinggi (DKT) DKT Limfoblastik (LNH-Limfoblastik) Selalu diberikan pengobatan seperti Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) 1. 2. Re-evaluasi hasil pengobatan dilakukan pada: setelah siklus kemoterapi ke-empat setelah siklus pengobatan lengkap

(Santoso M, Krisifu C, 2004)) Prognosis Terdapat 5 faktor yang mempengruhi prognosis yaitu usia, serum LDH, status performans, stadium anatomis, dan jumlah lokasi extranodal. LNH dibagi ke dalam 2 kelompok prognostik 1. Indolent lymphoma : memiliki prognosis yang relatif baik, dengan median survival 10 tahun tetapi biasanya tidak dapat disembuhkan pada stadium lanjut. 2. Agresif lymphoma : memiliki perjalanan alamiah yang lebih pendek, namun lebih dapat disembuhkan sacara signifikan dengan kemoterapi kombinasi intensif. Lympoma hodgkin Penyakit ini termasuk dalam keganasan limforetikuler yaitu limfoma malignum. Gambaran histopatologis yang khas dari penyakit ini adalah sel Reed-Sternberg.

TERAPI Medikamentosa: Kemoterapi : kemoterapi siklik digunakan untuk penyakit stadium III dan IV dan juga untuk pasien-pasien stadium I dan II yang mempunyai penyakit dengan massa besar, gejala-gejala tipe B atau telah mengalami relaps setelah radioterapi awal. Kombinasi adriamycin, bleomisin, vinblastin dan dakarbazin ( ABVD) sekarang ini paling banyak digunakan. Terapi rangkap empat dengan mustin, vinkristin ( oncovin), prokarbazin, dan prednisolon (MOPP) lebih mungkin menyebabkan terjadinya sterilitas atau leukemia sekunder. Varian-varian menggantikan mustin dengan klorambusil atau siklofosfamid. Memberikan enam siklus ( atau empat setelah terjadinya remisi lengkap) lazim dilakukan. Kemoterapi yang lebih intensif ( seperti Stanford V) yang juga menggunakan radioterapi pada tempat-tempat dengan massa besar, sedang diteliti untuk pasien yang menderita penyakit lanjut atau relaps. Non-medikamentosa Radoterapi: penderita penyakit Hodgkin stadium I dan IIA dapat disembuhkan hanya dengan pemberian radoterapi. Dosis sebesar 4000 rad ( 40 gy)mampu menghancurkan jaringan Hodgkin kelenjar getah bening pada sekitar 80% pasien tersebut. Teknik radioterapi tegangan tinggi yang lebih baik memungkinkan pengobatan semua area kelenjar getah bening diatas atau di bawah diafragma dengan satu blok selubung atas atau Y terbalik. Radioterapi juga berperan dalam pengobatan massa tumor besar, misalnya tumor mediastinum pada penyakit sklerosis nodular atau deposit rangka, kelenjar getah bening, atau jaringan lunak yang nyeri. Prognosis harapan hidup lima tahun rata-rata berkisar dari 50% sampai lebih dari 90% bergantung pada usia, stadium dan histology. Terdapat peningkatan insidensi mielodisplasia atau leukemia myeloid akut (AML) dengan puncaknya pada empat tahun setelah pengobatan penyakit Hodgkin dengan obat peng-alkilasi, khususnya bila radioterapi juga telah diberikan. Limfoma nonhodgkin dan kanker lain juga terjadi dengan frekuensi yang lebih

tinggi dibandingkan pada control. Komplikasi non-maligna mencakup sterilitas ( penyimpanan air mani harus dilakukan sebelum menjalankan terapi), komplikasi intestinal, infark miokard dan komplikasi paru atau jantung lainnya akibat radiasi mediastinum dan kemoterapi.

B. Leukimia Limfositik kronik Definisi Suatu keganasan hematologik limfoproliferatif kronik berupa proliferasi berlebihan limfosit B dengan karakteristik akumulasi limfosit kecil, seperti matur (mature-like lymphocyte) di darah tepi, sumsum tulang dan jaringan limfoid

Etiologi Penyebab LLK masih belum diketahui. Kemungkinan yang berperan adalah abnormalitas kromosom, onkogen, dan retrovirus (RNA tumor virus). Epidemiologi o CLL : >> dewasa, o 2,73 /100.000 o > 50 th (median 60 th) o Laki-laki > wanita o < 10% : dewasa < 40 th o >> lekemia dewasa di neg Barat: 30% lekemia o Asia : 5% lekemia o Anak-anak : jarang o >> didapat o genetik: jarang Patogenesis Sel B neoplastik tidak berespon terhadap stimulasi antigenik dan melalui mekanisme yang belum dipahami, menekan fungsi sel B normal; oleh karena itu, banyak pasien dengan CLL mengalami hipogamaglobulinemia. Sekitar, 15% pasien juga memiliki antibodi terhadap SDM autolog, sehingga terjadi anemia hemolitik. Sekitar 50% pasien memperlihatkan kelainan kariotipe, yang tersering adalah trisomi 12 dan delesi kromosom 11 dan 12. Manifestasi klinis pada awal diagnosis, kebanyakan pasien LLK tidak menunjukkan gejala (asimptomatik). Pada pasien dengan gejala, paling sering

ditemukan limfaenopati generalisata, penurunan berat badan dan kelelahan. Gejala lain meliputi hilangnya nafsu makan dan penurunan kemampuan latihan. Demam, keringat malam, dan infeksi jarang terjadi awalnya. Akibat penumpukan sel B neoplastik, pasien yang asimptomatik pada saat diagnosis pada akhirnya akan mengalami limfadenopati, splenomegali dan hepatomegali. Penegakkan diagnosis Anamnesis Pada anamnesis bisa di dapatkan informasi tentang hilangnya nafsu makan, penurunan kemampuan latihan, keringat malam hari, dll. Pemeriksaan fisik 20-30% pasien tidak menunjukkan kelainan fisik. Kelainan fisik yang sering dijumpai adalah limfadenopati. Sekitar 50% pasien mengalami limfadenopati dan atau hepatosplenomegali. Pembesaran limfonodi dapat terlokalisir atau merata dan bervariasi dalam ukuran. Infiltrasi pada kulit, kelopak mata, jantung, pleura, paru dan saluran cerna umumnya jarang dan timbul pada akhir perjalanan penyakit. Timbulnya efusi pleura atau asites berhubungan dengan prognosis yang buruk. Pemeriksaan penunjang - Darah tepi o Anemia, lekositosis dan trombositopenia o Limfositosis, > 5.000/mmk o Jumlah lekosit: Lekositosis: 30.000 - 300.000/mmk - 10% : N - 45% : 10.000 - 50.000/mmk - 15% : 50.000 - 100.000/mmk - 35% : > 100.000/mmk o Trombositopenia: disebabkan karena adanya antibodi anti- trombosit o Coombs test + : 20% o Sumsum tulang Penggusuran ss tl oleh sel limfosit mengakibatkan : Kepadatan meningkat Eritropoesis dan trombopoesis menurun Dominasi mature-like lymphocyte dan smudge cell o Limfonodi Infiltrasi difus limfosit kecil

Imunologi o Immunophenotyping: Antigen sel B/T Ig permukaan Rantai ringan atau o Ekspresi antigen : - Khas mengekspresi: CD5, CD19, CD20, CD23 dan CD 27 - Bervariasi mengekspresi: CD38 - Ekspresi rendah: CD22 - Lack expression: CD10 atau CD103 o Elektroforesis protein: - >> hipogamaglobulinemia - 5% : protein monoklonal serum + Penatalaksanaan : a. LLK stadium lanjut dengan batas tumor luas dan gagal sumsum tulang I. Kemoterapi tunggal i. Klorambusil : mula-mula 2-4 mg kemudian inaikkan 6-8 mg per oral setiap hari atau pemberian intermitten setiap 2-4 minggu dengan dosis 0,4-0,7 mg/kg BB per oral. Pengobatan ini diberikan selama ada respon terhadap obat(tidak lebih dari 8-12 bulan). ii. Siklofosfamid : per oral dengan dosis 200 mg/m2/hari selama 5 hari atau pemberian intermitten setiap 3-4 minggu dengan dosis 500-750 mg/m2 intravena per hari.asupan cairan 2-3 liter per hari. II. kemoterapi Kombinasi i. Siklofosfamide, vinkristin, dan prednison (COP) Dosis : - Siklofosfamide 300 mg/m2 per oral hari 1-5 atau 750 mg/m2 IV hari I. - Vinkristin 2 mg IV hari I - Prednison 40 mg/m2 per oral hari 1-5 ii. COP dan doksorubisin Dosis : Doksorubisin 25-50 mg/m2 IV hari I

b. Sitopenia akibat mekanisme imun atau hipersplenisme Diobati dengan kortikosteroid dosis 1 mg/kgBB per hari dan ditappering-off. c. Pengobatan terhadap komplikasi sistemik - Hipogamaglobulinemia : immunoglobulin 250 mg/kgBB setiap 4 minggu atau 10 g setiap 3 minggu - Neutropenia : filgrastim atau pegfilgrastim setelah kemoterapi. d. Radioterapi Terapi ini bersifat paliatif. Radiasi pada limpa dosis rendah 0,5 1 Gy 1-3 kali/minggu. Radioterapi terapi eksternal untuk lesi-lesi yang besar. Dosis 30-40 Gy dalam 2 fraksi. e. Splenekomi f. Bioterapi DD - Leukimia LGL - Leukimia sel T dewasa - Limfoma limfositik kecil - Hairy cell leukimia - Mantle cell lymphoma - Limfoma sel T kutan, dll Komplikasi - Infeksi - Hipogamaglobulinemia - Transformasi menjadi keganasan limfoid yang agresif - Komplikasi akibat penyakit autoimun - Keganasan sekunder Prognosis Resiko rendah Resiko tinggi Jenis kelamin wanita Pria Stadium klinik Binet A, RAI O, I Binet B/C, RAI II, III, IV Morfologi limfosit Tipikal Atipikal Gambaran dari infiltrasi Non difuse > 12 bulan Difuse < 12 bulan sumsum tulang Waktu pengadaan Normal Meningkat limfosit Penanda serum < 20-30 % >20-30% Ekspresi CD 38 Tidak ada Delesi 11q23 Abnormalitas gen Loss/ mutation p53 Status gen IgVH Mutasi Tidak mutasi