HYPERSPLENISME

Definisi : Hypersplenisme adalah suatu keadaan splenomegali yang kronik dan diikuti dengan anemi, lekopeni dan trombositopeni.

KLASIFIKASI & PENYEBAB SPLENOMEGALI DAN HYPERSPLENISME I. Splenomegali yang diikuti syndrome hyperslenisme. 1. Anemi hemolitik herediter a. Spherositosis herediter b. Thalassemia c. Anemia Sickle Sel
2

2. Cytopeni Autoimmune a. ITP b. Essential Neutropenia c. Anemi Hemolitik Acquired 3. Infeksi dan Inflamasi a. Infeksi Mononukleosis b. Subakat Bakterial Endokarditis c. Miliar TBC d. Rheumatoid Artheritis ( Felty Syndrome ) e. L.E f. Sarkoidosis
3

II. Splenomegali yang tidak diikuti Syndrome Hypersplenisme 1. Kongestive ( Banti Syndrome ) a. Cirrhosis hati b. Trombosis V. Porta c. Obstruksi V. Splenika d. Budd Chiari Syndrome e. CHF

2. Penyakit Infiltratif a. Leukemia kronik b. Leukemia akut c. Lymphoma d. Polycythemia Vera 3. Tumor dan kista 4. Idiopatik

PENYEBAB MASSIVE SPLENOMEGALI * 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Leukemia Mielositik Kronik ( CML ) Mielofibrosis Idiopatik & Sekunder Malignant Lymfoma Hairy Cell Leukemia Thalassemia Mayor Leismaniasis ( Kala Azar ) Malaria

*SPLENOMEGALI MASSIVE : adalah splenomegali yang

menempati satu atau kedua quardran bawah abdomen. 6

FUNGSI DARI SPLEEN 1. 2. 3. 4. 5. 6. Secara anatomi dan fisiologi berhubungan erat dengan darah sirkulasi Mengandung jumlah besar sel limphoid dan retikuloendothelial Antibody formation, spleen dan jaringan lymphoid lain akan membentuk Ab Blood Destruction dan Phagocytosis Blood storage, terutama sel eritrosit, lekosit dan trombosit Blood production, terutama masa fetal spleen memegang peranan dalam pembentukan sel darah, namun setelah lahir spleen hanya membentuk sel lymphocyt dan monocyte Blood Maturation, memegang peranan dalam proses pematangan sel darah. 7

7.

KELAINAN LABORATORIUM 1. ANEMI - Normokromik Normositer, nilai MCV, MCH dan MCHC dalam batas normal - Kasus berat dengan komplikasi dapat terjadi anisositosis dan poikilositosis. 2. LEKOPENIA - Terutama disebabkan netropeni, tapi pada kasus berat semua jenis sel lekosit akan berkurang - Jumlah total lekosit : 3000 4000/cu mm, dengan jumlah netropil 1000 2000/mm3, kadang-kadang jumlah lekosit < 1000/mm3

3. TROMBOSITOPENI - Jumlahnya biasanya 100.000/mm3 - Kadang-kadang bisa < 50.000/mm3 4. BONE MARROW - Normal atau Hypersellularity - Biasanya maturasi sel granuloasit pada mielosit dan metamielosit.

KRITERIA DIAGNOSTIK 1. Gambaran Darah Tepi : Anemi, Neutropeni, Trombositopenia, dapat berdiri sendiri atau kombinasi. 2. Bone Marrow : Normal sellular atau hypersellular 3. Splenomegali 4. Post Splenectomi gambaran darah tepi normal

10

11