6/11/2011

PENYAKIT JANTUNG PADA ANAK

Riva Auda, dr, SpA, M Kes

Penyakit jantung pada anak

Penyakit jantung bawaan Tipe sianotik Tipe non sianotik Penyakit jantung didapat
Demam reumatik Penyakit jantung reumatik Myokarditis Endokarditis

6/11/2011

Penyakit jantung bawaan (PJB)

Etiologi Tidak diketahui, diduga
Penyakit pada ibu (TORCH)

Obat-obatan Paparan sinar X Penyakit genetik Sindroma (Down, Noonan, William)

Penyakit jantung bawaan non sianotik

Defek Septum Ventrikel Defek Septum Atrium Persisten Duktus Arteriousus

Penyakit jantung bawaan sianotik

Tetralogy Fallot Double Outlet Right Ventricle Transposisi arteri besar

6/11/2011

Tahapan diagnosis PJB

Tahap 1 Riwayat penyakit/anamnesis Pemeriksaan fisis Tahap 2 Investigasi dengan pemeriksaan sederhana Darah tepi EKG Foto toraks

Tahap 3
Ekokardiografi 2 dimensi M Mode Doppler Collor flow mapping

Tahap 4
Kateterisasi jantung

6/11/2011

Klasifikasi PJB non sianotik berdasarkan radiologis dan EKG Aliran darah paru normal Hipertrofi ventrikel kanan Stenosis pulmonalis Stenosis mitral Hipertrofi ventrikel kiri Insufisiensi mitral Stenosis aorta

Aliran darah paru meningkat

Hipertrofi ventrikel kanan ASD (L-R) Hipertrofi ventrikel kiri/Hipertrofi biventrikular VSD PDA

6/11/2011

Ventricular Septal Defect

Definisi: Adanya defek pada septum ventrikel PJB >>

Klasifikasi
Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia, berdasarkan klasifikasi yang dibuat oleh Soto dkk, DSV perimembran outlet, inlet, trabekular, konfluens DSV muskular posterior, trabekular, infundibular DSV subarterial (doubly commited subarterial) yang disebut juga tipe Oriental

6/11/2011

Klasifikasi
Berdasarkan fisiologinya DSV dapat diklasifikasikan DSV defek kecil dengan resistensi vaskular paru normal DSV defek sedang dengan resistensi vaskular paru bervarias DSV defek besar dengan peningkatan resistensi vaskular paru dari ringan sampai sedang DSV defek besar dengan resistensi vaskular paru yang tinggi.

NORMAL

DEFECT

LV

VSD

RV
Ventricle septum

6/11/2011

Defek kecil
Patofisiologi Sebagian kecil darah dari ventrikel kiri ke arteri pulmonalis Pembesaran ruang jantung minimal Bendungan paru minimal
Pemeriksaan fisik Pertumbuhan dan perkembangan normal

EKG dalam batas normal.

Auskultasi Bising holosistolik di tepikiri sternum bawah Kadang kadang dapat terdengar bising sistolik dini Bunyi jantung 2 normal Intensitas P2 normal.

Thoraks foto:normal

Defek sedang-besar

Patofisiologi Aliran darah dari venterikel kiri-kanan >> Ventrikel kanan tidak membesar Karena darah dari ventrikel kiri langsung dipompakan ke arteri pulmonalis pada saat sistolik. Hal ini yang membedakan dengan DSA.

EKG : Defek sedang: Hipertrofi ventrikel kiri Hipertrofi atrium kiri Defek besar: Hipertrofi vent kiri + kanan

Anamnesa & Pemeriksaan fisik Gangguan pertumbuhan dan perkembangan Penurunan intolerasi latihan Infeksi paru berulang Gagal jantung Auskultasi Holosostlik murmur yang terdengar di tepi kiribawah sternum middiastolik rumble di apeks Bunyi jantung 2 terbelah menyempit intensitas P2 sedikit mengeras Kadang kadang terdengar klik ejeksi
Thoraks foto Pembesaran jantung Atrium kiri Ventrikel kiri arteri pulmonalis Corakan vaskular paru>

6/11/2011

Perjalanan alamiah
Menutup spontan Prolaps katup aorta Aneurisma septum membranasea Stenosis infundibulum Hipertensi pulmonal Penyakit vaskular paru

VSD besar yang tidak diterapi

Penyakit vaskular paru

Anamnesa dan pemeriksaan fisik Sianosis Intolerasi latihan Auskultasi S2 tunggal, P2 mengeras

EKG: hanya pembesaran ventrikel kanan

Foto Thoraks Pembesaran ventrikel kanan Penonjolan a pulmonalis

6/11/2011

Perjalanan alamiah a.Menutup spontan

Sebagian besar penderita DSV kecil menutup spontan pada 2 tahun pertama kehidupan. Penutupan lebih sering terjadi pada tipe muskular dibandingkan tipe perimernbran

b. Prolaps katup aorta

Sering ditemukan pada tipe DSV doubly commited subarterial. Prolaps katup aorta adalah deformitas tepi katup aorta bagian anterior dan inferior yang menonjol sehingga gerakan katup akan berkurang dan menyebabkan penutupan DSV. Jika deformitas katup telah terjadi keadaan ini akan berkembang menjadi regurgitasi katup aorta. Sehingga walaupun defek kecil tetapi jika sudah terdapat prolaps katup aorta tetapi belum terdapat regurgitasi aorta harus segera dilakukan penutupan defek. Penelitian menunjukkan bahwa penutupan defek pada penderita yang telah mengalami regurgitasi aorta pasca operasi masih didapatkan regurgitasi aorta.

6/11/2011

c. Aneurisma septum membranasea

Adalah jaringan yang berasal dari katup trikuspid yang menyebabkan penutupan spontan atau pengurangan ukuran defek. Lebih sering didapatkan penderita DSV tipe perimembran. Operasi dapat ditunda jika pada pemeriksaan ekokardiografi didapatkan aneurisma septum membranasea

d. Stenosis infundibulum
Terjadi akibat reaksi hipertrofi otot infundibulum ventrikel kanan, sehingga akan menghambat aliran darah ke paru dan menyebabkan pirau dari kiri ke kanan melalui DSV berkurang sehingga penderita menunjukkan perbaikan

10

6/11/2011

e. Hipertensi pulmonal
Terjadi pada DSV besar Bila hal ini telah terjadi akan meningkatkan risiko operasi.

f. Penyakit vaskular paru

Sebagian kecil penderita DSV berkembang menjadi penyakit vaskular paru obstruksi sehingga terjadi pirau dari kanan ke kiri dan jika hal ini terjadi penderita tidak dapat dioperasi. Dikatakan juga sebagai Sindroma Eisenmenger atau Penyakit Obstruksi Vaskular Paru ( Pulmonal vascular Obstruction Disease/PVOD)

11

6/11/2011

Komplikasi DSV
1. Gagal jantung 2. Endokarditis

Terapi
Tergantung ukuran DSv dan tipe DSV Operasi Intervensi kardiologi

12

6/11/2011

DSV

Gagal Jantung (+)

Gagal Jantung (-)

Medikamentosa

gagal

Berhasil

Prolaps katup aorta

Stenosis infundibulum

Hipertensi pulmonal

Mengecil

Menutup spontan

Kat jantung PAB

PVP (-)

PVP (+)

Kat jantung

Kat jantung Reaktif

FR<1,5

FR>1,5

Evaluasi 6bln yad

Non reaktif Konservatif

Operasi tutup VSD

DUKTUS ARTERIOUSUS PERSISTEN Definisi

Terdapatnya pembuluh darah fetal yang menghubungkan percabangan arteri pulmonalis sebelah kiri (left pulmonary arteri) ke aorta desendens tepat di sebelah distal arteri subklavia kiri.

13

6/11/2011

Sering ditemukan tanpa disertai kelainan jantung bawaan lain atau dengan Dengan kelainan jantung bawaan lain Terutama ditemukan pada penyakit jantung bawaan jenis duct dependent Misalnya
Atresia pulmonal Atresia trikuspid Transposisi arteri besar Pada kelainan ini kehidupan tergantung ada tidaknya duktus yang membawa aliran darah ke paru paru.

Insidensi
Sering ditemukan pada bayi prematur dengan berat badan lahir rendah. Terdapat pada kira-kira 5-10% dari seluruh penyakit jantung bawaan.

14

6/11/2011

Anamnesis
DAP kecil Asimptomatik DAP besar Gagal jantung kongestif gagal tumbuh Takipne

15

6/11/2011

Pemeriksaan Fisik
Peningkatan aktifitas prekordium. Trill pada saat sistolik dan teraba pada LSB atas. Pulsasi pembuluh darah perifer yang teraba keras dengan tekanan nadi yang lebar akibat peningkatan tekanan sistolik dan penurunan tekanan diastolik Auskultasi
Komponen Pulmonal (P2) normal Bising kontinyu (machinery murmur) gr 1-4/6 terdengar jelas di area infraklavikularis kiri atau LSB atas

PDA besar Takikardi dan dispne terutama pada saat melakukan aktivitas Diastolic rumble pada daerah apeks P2 mengeras bila terdapat hipertensi pulmonal

PDA + penyakit obstruksi vaskular paru pirau dari kanan ke kiri Sianosis Sianosis diffferensial Sianosis terjadi hanya pada setengah tubuh bagian bawah

Pada bayi baru lahir atau bayi dengan pulmonal hipertensi bising sistolik kresendo pada LSB atas.

16

6/11/2011

Radiologi
Kardiomegali Corakan vaskular paru >> Eisenmenger: kardiomegali (-). Konus pulmonalis menonjol

TERAPI
Tidak diperlukan pembatasan aktivitas jika tidak terdapat hipertensi pulmonal. Profilaksis untuk infektif endokarditis

17

6/11/2011

Terapi medis

Indometasin
Pada bayi kurang bulan dapat diberikan indometasin/ibuprofen sebelum usia 10 hari; Indometasin

Dosis : 0,1-0,3 mg/kgBB i.v. tiap 8-24 jam Diberikan bila fungsi ginjal, hepar dan hematologik baik Tidak diberikan bila ditemukan
Hiperbilirubinemia, dengan bilirubin > 12 mg% Gagal ginjal, syok, EKN, perdarahan intrakranial, penyakit perdarahan, EKG menunjukkan iskemia miokardium.

Terapi medis
Ibuprofen
Ibuprofen
Dosis : Hari ke-1 Hari ke-2 dan 3 :10 mg/kgBB i.v. : 5 mg/kgBB i.v.

18

6/11/2011

Pada bayi cukup bulan penggunaan indometasin tidak efektif sehingga tidak dianjurkan

Bila indometasin/ibuprofen, restriksi cairan dengan/tanpa diuretik gagal

Dilakukan penutupan PDA dengan Kardiologi Intervensi (penutupan Non Bedah) Operasi (penutupan bedah)

Penutupan nonbedah

Dilakukan dengan
Coil atau Amplatzer Ductal Ocluder

19

6/11/2011

Amplazter

DAP

Nenonatus/bayi

Anak/dewasa

GJK (+)

GJK (-)

HP (-)

HP (+)

Prematur

Cukup bulan L R L R

Medikamentosa Indometasin

Medikamentosa

Efektif usia >12minggu

Kat jantung

Berhasil

Gagal

Berhasil

gagal

Reaktif

Non reaktif

Usia >12 minggu

Segera

Menutup spontan

Operasi ligasi atau potong DAP

Konservatif

20

6/11/2011

Defek Septum Atrium (DSA)

Definisi:
Defek pada sekat yang memisahkan atrium kiri dan kanan.

Prevalensi Lebih kurang 8% dari seluruh penyakit jantung bawaan Sebagian besar merupakan defek septum atrium sekundum

Klasifikasi
DSA sederhana
DSA sekundum
Defek pada septum dan di sekitar fossa ovalis

Defek sinus venosus

defek terletak disekitar muara vena kava superior seringkali disertai anomali parsial drainase vena pulmonalis.

DSA kompleks
Merupakan bentuk dari defek endocardial cushion (Endocardial Cushion Disease/ECD) Sekarang dikenal sebagai defek septum atrioventrikular (DSAV) atau Complete Atrio Ventriculo Septal Defect ( Complete AVSD) atau dahulu dikenal sebagai AV canal

21

6/11/2011

Atrial Septal Defect

Berdasarkan Patologi Ostium Primum Defect Ostium Secundum Defect Sinus Venosus Defect

Atrial Septal Defect

22

6/11/2011

Anamnesa
Asimtomatis, terutama pada masa bayi dan anak kecil. Tumbuh kembang biasanya normal Pirau besar Gangguan pertumbuhan Sesak nafas Sering mengalami infeksi paru. Jarang terjadi gagal jantung pada masa bayi

Pemeriksaan fisik
Pada umumnya normal Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung II terbelah lebar (wide split) yang tidak berubah baik pada saat inspirasi maupun ekspirasi (fixed split). Bising ejeksi sistolik terdengar di daerah pulmonal akibat aliran darah berlebih melalui katup pulmonal (stenosis pulmonal relatif atau stenosis pulmonal fungsional). Aliran darah yang memintas dari atrium kiri ke kanan tidak menimbulkan bising karena perbedaan tekanan atrium kanan dan kiri adalah kecil. Bising diastolik di daerah trikuspid (tricuspid diastolic flow murmur) terjadi akibat aliran darah yang berlebihan melalui katup trikuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan dapat terdengar

23

6/11/2011

Foto toraks
Pada foto AP
Atrium kanan yang menonjol Konus pulmonalis yang menonjol. Pembesaran jantung ringan Vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya pirau

Elektrokardiografi
RBBB menunjukkan terdapatnya beban volume ventrikel kanan. Deviasi sumbu QRS ke kanan (right axis deviation) pada defek septum atrium sekundum membedakannya dari defek primum yang menunjukkan deviasi sumbu ke kiri (left axis deviation). Blok AV derajat I (pemanjangan interval PR) terdapat pada 10% kasus defek sekundum

24

6/11/2011

Perjalanan Alamiah
Defek menutup spontan terjadi pada 40 % kasus ASD sekundum pada 4 tahun pertama. Defek mengecil Asimtomatik, jarang timbul gagal jantung pada masa bayi . Bila tidak di obati, gagal jantung dan hipertensi pulmonal dapat terjadi pada dewasa sekitar umur 20 dan 30. Aritmia atrium (flutter dan fibrilasi) dapat terjadi saat dewasa dengan atau tanpa operasi. Pada DSA murni, endokarditis tidak terjadi. Dapat terjadi bila terdapat defek lain. Cerebrovaskular accident, akibat embolisasi, jarang terjadi .

TERAPI
Medikal
Tidak diperlukan pembatasan latihan Tidak diperlukan profilaksis tehadap endokarditis infektif , kecuali bila terdapat prolaps katup mitral Terapi gagal jantung bila terdapat gagal jantung.

Penutupan tanpa operasi Menggunakan Atrial Septal Ocluder

Operasi

25

6/11/2011

DSA

Aliran pirau kecil

Aliran pirau besar

Observasi klinis

Bayi

Anak/dewasa

Evaluasi pada usia 5-8 thn

GJK (-)

GJK (+)

HP (-)

Hp (+)

Kat Jantung

Elektif usia >1 thn

Medikamentosa

PVP (-)

PVP (+)

FR < 1,5

FR > 1,5

Gagal

Berhasil Kat jantung

Segera

Usia > 1 thn

Re aktif

Non Reaktif

Konservatif

OPERASI PENUTUPAN DSA

Kon ser vatif

Algoritma Tatalaksana Defek Septum Atrium

Ket: PAB = Pulmonary Artery Banding; PVP= Penyakit Vaskular Paru; FR= Flow Ratio; GJK=Gagal Jantung Kongestif; HP= Hipertensi Pulmonal; Kat jantung= Kateterisasi Jantung

PJB sianotik
Identifikasi masalah Kelainan dengan ductus dependent Sianosis (HB reduced >5g%) Serangan sianosis Aliran darah paru >> Endokarditis Disfungsi miokard

26

6/11/2011

Kelainan dengan ductus dependent

Kelangsungan hidup bayi tergantung pada patensi duktus Menjamin aliran darah: sistemik paru Atresia pulmonalis Tranposisi arteri besar tanpa defek septum

Persistent Ductus Arteriousus

27

6/11/2011

Atresia pulmonal + VSD + PDA

Aliran darah paru >> Tranposition of the great artery + VSD

28

6/11/2011

Abses otak
PJB sianotik,sebagai akibat desaturasi oksigen terjadi polisitemia disertai peningkatan hemoglobin Kadar oksigen yang rendah merupakan stimulan terhadap sumsum tulang Polisitemia dan viskositas darah yang rendah abses otak

Disfungsi miokard
Hipoksia yang lama akan menyebabkan disfungsi miokard ventrikel kanan maupun kiri Akan mempengaruhi hasil operasi, mis pemakaian alat bantu pernafasan yang lama dsb Sebaiknya terdeteksi sebelum dilakukan tindakan bedah

29

6/11/2011

Sianosis
Sianosis adalah warna kebiruan pada kulit dan mukosa membran akibat peningkatan hemoglobin reduced Tampak bila Hb reduced pada vena kutaneus > 5 g/dl Normal:
Hb reduced di venule 2 g /dl

Penambahan Hb reduced 3 g/dl menimbulkan sianosis

Peningkatan Hb reduced
Desaturasi arteri Peningkatan ekstraksi oksigen di jaringan perifer

30

6/11/2011

Misal
Hemoglobin 15 g/dl Saturasi oksigen 80%
Desaturasi oksigen 20% Hb Reduced 20% x 15 g/dl= 3 g/dl Normal Hg reduced 2 g/dl Total Hb reduced 3 + 2 = 5 g/dl Tampak sianosis
Hb 15 g/dl Saturasi oksigen 90% Desaturasi 90% Hb reduced 10% X 15= 1,5 g/dl Total 2+1,5= 3,5 Tidak tampak sianosis Hb 6 g/dl Saturasi oksigen 50% Desaturasi oksigen 50% Hb reduced 50% x 6=3 tampak sianosis

Hb 6 g/dl Saturasi oksigen 80% Desaturasi oksigen 20% Hb reduced 20% x 6 g/dl= 1,2 g/dl Total1,2+ 3=4,2 Tidak tampak sianosis

Sianosis
Perifer Sentral Differential

31

6/11/2011

Sianosis sentral
Kadar hemoglobin tereduksi tinggi pada arteri, sehingga warna biru tampak disemua daerah, termasuk dijaringan dengan perfusi yang baik. Sianosis tampak pada daerah dengan perfusi yang baik lidah dan mukosa mulut Terjadi akibat desaturasi oksigen di arteri

Sianosis perifer
sianosis hanya tampak pada daerah dengan perfusi yang buruk, sedangkan daerah dengan perfusi yang baik sianosis tidak akan tampak. Daerah dengan perfusi kurang baik (ujung ujung jari atau kuku,daerah sirkumoral) tampak sianotik, sedangkan mukosa mulut tidak. Terjadi padakeadaan saturasi oksigen normal Misalnya:
Syok sirkulasi Hipovolemi Vasokonstriksi akibat kedinginan

Sianosis ringan sering terjadi pada bayi yang sama sekali normal.

32

6/11/2011

Tetralogy Fallot
VSD besar Obstrusi saluran keluar ventrikel kanan (Stenosis Pulmonal) yang dapat merupakan
stenosis infundibular (paling sering), stenosis valvular atau kombinasi dari keduanya

Overriding aorta Hipertrofi ventrikel kanan

Tetralogy fallot

PS

VSD

33

6/11/2011

Hemodinamika
Tergantung
obstruksi saluran keluar ventrilkel kanan (stenosis a pulmonalis) arah dan besarnya pirau melalui Defek Septum Ventrikel

Stenosis ringan Pirau yang terjadi dari kirikanan Gambaran klinis menyerupai Defek Septum ventrikel. Sehingga disebut TOF asianotik atau `pink TOF`.

Stenosis berat Pirau kanan-kiri TOF sianotik.

Pada bentuk yang ekstrim dari TOF

Katup pulmonal atretik, pirau kanan-kiri yang berasal dari seluruh aliran darah balik sistemik melaui Defek Septum Ventrikel aliran darah ke paru terjadi melalui Duktus Arteriuosus Persisten

Defek Septum Ventrikel yang kecil dengan stenosis katup pulmonalis bukan merupakan TOF

34

6/11/2011

Gagal jantung pada ToF ??

TOF tidak akan mengalami gagal jantung karena pada TOF beban tekanan terdapat pada ventrikel kanan yang dapat ditoleransi oleh ventrikel kanan dan tekanan di ventrikel kanan tidak akan meningkat lebih besar dari tekanan di aorta, karena adanya control tekanan dari baroreseptor

TOF asianotik
Terdapat pirau kiri-kanan yang ringan sampai sedang, dan tekanan sitolik ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri dan aorta. Terdapat perbedaan tekanan arteri pulmonalis dengan ventrikel kanan akibat adanya stenosis ringan pada arteri pulmonalis Akibat adanya stenosis a. pulmonalis maka pirau dari ventrikel kiri ke kanan akan berkurang sehingga ukuran jantung dan corakan vascular paru hanya sedikit meningkat

35

6/11/2011

TOF tipe sianotik

Stenosis A Pulmonalis berat pirau dari ventrikel kanan- ventrikel kiri penurunan aliran darah ke paru. Tekanan sistolik ventrikel kanan sama dengan di ventrikel kiri dan aorta.

Anamnesa
Sianosis tampak pada saat atau beberapa saat setelah lahir. Dyspneu pada saat melakukan aktivitas Squatting Serangan sianosis

36

6/11/2011

Pemeriksaan fisik ToF tipe non sianotik

Murmur yang terdengar berasal stenosis a. pulmonalis dan dari pirau pada DSV
terdengar sepanjang tepi sternum kiri

Pemeriksaan fisik ToF tipe sianotik

Bunyi jantung 2 tedengar tunggal Murmur yang terdengar berasal dari aliran darah melalui a. pulmonalis yang menyempit ( Stenosis a pulmonalis) dan terdengar bagian tengah tepi kiri sternum ( tempat stenosis infundibular) atau bagian atas tepi kiri sternum (pada stenosis katup pulmonal) Thrill sistolik yang teraba pada bagian atas dan tengah tepi sternum kiri

37

6/11/2011

Murmur pada ToF

Intensitas dan durasi murmur sesuai dengan jumlah darah yang melewati katup yang stenotik. Pada ToF dengan stenosis a pulmonalis ringan terdapat jumlah darah yang relatif besar melalui katup dengan pirau ventrikel kanan-kiri ventricular yang relatif kecil sehingga menghasilkan murmur Makin berat obstruksi saluran keluar ventrikel kanan atau stenosis pulmonal makin tidak terdengar murmur.

Murmur yang terdengar berasal dari masih terbukanya Duktus Arteriousus

Pemeriksaan fisik
Sianosis
bervariasi derajatnya tergantung derajat obstruksi saluran keluar ventrikel kanan

Takipneu Jari tabuh

38

6/11/2011

Foto Toraks ToF tipe Sianotik

Ukuran jantung normal atau lebih kecil Penurunan corakan vascular paru. Atresia Pulmonal lapangan paru tampak `hitam` Segmen arteri pulmonalis konkaf dengan apex terangkat (gambaran jantung seperti boot-shaped heart atau Coeur en sabot). Pembesaran atrium kanan (25%) Lengkung aorta kanan (25%)

Foto toraks TOF asianotik Sulit dibedakan dengan Defek Septum Ventrikel kecil-sedang Yang membedakan, pemeriksaan EKG
TOF menunjukkan RVH Defek Septum Ventrikel menunjukkan LVH

39

6/11/2011

PERJALANAN ALAMIAH
Bayi dengan TOF asianotik secara bertahap akan menjadi sianosis dan yang telah menunjukkan sianotik menjadi lebih sianotik akibat bertambahnya obstruksi pada stenosis pulmonal Polisitemia.terjadi sekunder akibat sianosis Anemia defisiensi-besi yang relatif (hipokromik) Serangan sianosis Gangguan pertumbuhan dapat terjadi jika sianosis berat Abses otak dan trauma cerebrovaskular Infektif Endokarditis Koagulopati

Komplikasi Tetralogy Fallot

Serangan sianosis Cerebrovascular accident, terjadi setelah serangan sianotik Abses otak Endokarditis infektif anemia relatif trombosis paru perdarahan

40

6/11/2011

SERANGAN SIANOSIS

Merupakan komplikasi yang serius dari Penyakit Jantung Bawaan tipe sianotik MANIFESTASI KLINIS
Ditandai oleh suatu periode menangis, bernafas cepat dan dalam (hiperpne), sianosis makin bertambah, bising jantung menghilang, pasien terlihat lemas, dan bila berlanjut dapat terjadi kejang atau kesadaran menurun Biasanya terjadi pada pagi hari setelah menangis, makan, atau defekasi. Pada serangan sianosis yang berat dapat mengakibatkan kelumpuhan, kejang, trauma cerebrovaskular, bahkan kematian.

Serangan sianosis dapat ditimbulkan oleh

Setiap keadaan yang menyebabkan
Penurunan mendadak resistensi vaskular sistemik dan menyebabkan pirau kanan ke kiri yang besar
Misalnya: Menangis Defekasi Peningkatan aktivitas pada anak kecil

41

6/11/2011

Terjadi penurunan Po2 arteri dan peningkatan PCO2 yang mengakibatkan Ph darah menurun Asidosis akan menstimulasi pusat nafas dan mengakibatkan hiperpne Sehingga pompa negatif dinding thoraks akan lebih efisien yang mengakibatkan aliran balik vena sistemik meningkat yang selanjutnya dialirkan ke aorta akibat adanya DSV dan stenosis pulmonalis Terjadi penurunan saturasi O2 Arteri

Mekanisme serangan sianosis

Spasme Jalan kel Ventrikel kanan Tahanan Vaskular Sistemik Menangisdll

Pirau kanan kekiri

Aliran Darah balik

pO2 pCO2 pH Hyperpne

42

6/11/2011

TERAPI SERANGAN SIANOSIS

Bayi harus dipangku atau dipegang pada posisi knee-chest Morphin sulphat 0,2 mg/kg diberikan subkutan atau intramuskular , akan menekan pusat pernapasan dan menghilangkan hiperpneu Oksigen dapat diberikan walaupun mempunyai tidak terlalu berarti terhadap peningkatan saturasi oksigen arterial Sodium bikarbonat (NaHCO3), 1mEq/kg diberikan intravena untuk mengatasi asidosis. Dosis yang sama dapat diulang dalam 10-15 menit. NaHCO3 mengurangi efek stimulasi asidosis pada pusat pernafasan.

Jika serangan sianosis tidak dapat diatasi

Phenilephrine, 0,02 mg/kg diberikan intravena sebagai vasokonstriktor Ketamin, 1-3 mg/kg (rata-rata 2 mg/kg) diberikan intravena dalam 60 detik, dapat meningkatkan resistensi vascular sistemik dan juga mempunyai efek sedasi. Propanolol, 0,01-0,25 mg/kg (rata-rata 0,05 mg/kg) diberikan dalam bolus intravena lambat

43

6/11/2011

Propanolol
Mengurangi laju jantung Mengurangi spasme infundibulum Meningkatkan tahanan pemb drh sistemik Menstabilkan reaktivitas pembuluh darah sistemik, sehingga mencegah penurunan tahanan pembuluh darah sistemik

Setelah serangan sianosis dapat teratasi maka dilakukan

Medis
Penyuluhan terhadap keluarga dalam pengenalan terhadap serangan sianosis dan mengetahui apa yang harus dilakukan. Propanolol 0,5-1,5 mg/kg setiap 6 jam peroral diberikan untuk mencegah serangan sianosis sementara menunggu saat yang tepat untuk dilakukan operasi paliatif maupun korektif Pentingnya melakukan penjagaan terhadap hygiene gigi dan pemberian antibiotika profilaksis terhadap Infektif Endokarditis. Koreksi terhadap anemia defesiensi besi karena adanya anemi dapat meningkatkan risiko komplikasi terhadap cerebrovaskular

Operasi

44

6/11/2011

DEMAM REMATIK AKUT

89

Demam rematik akut

Merupakan kelainan imunologi Terjadi akibat reaksi lambat dari infeksi streptokokkus beta hemolitikus grup A di faring. Biasanya penyakit ini timbul 1-5 minggu (rerata 3 minggu) setelah infeksi streptokokus beta hemolitikus grup A di faring. Faktor predisposisi Riwayat keluarga social ekonomi rendah Usia 5-15 tahun (terbanyak pada usia 8 tahun)
90

45

6/11/2011

Dasar diagnosis

Berdasarkan Kriteria Jones (Updated 1992)

91

Kriteria Jones Update( 1992)

Manifestasi mayor Poliartritis Karditis Korea Eritema marginatum Nodul subkutan
Ditambah Bukti adanya infeksi streptokokkus ASTO Kultur apus tenggorok (+) streptokokus Scarlet fever Manifestasi minor Demam Artralgia Acute phase reactan (BSE, CRP,Lekositosis) EKG:PR interval memanjang

92

46

6/11/2011

Kriteria mayor Artritis

70% dari seluruh kasus Melibatkan sendi besar: lutut, mata kaki,siku, pergelangan. Sering melibatkan >1 sendi, bersamaan atau bergantian, berpindah (poliartritis migran) Terdapat tanda radang pada sendi yang terkena (bengkak, panas, merah, nyeri, functio laesa) Sangat responsive terhadap salisilat
93

Kriteria mayor Karditis Terjadi pada 50% kasus Biasanya terjadi pada 3 minggu pertama Diagnosis karditis memerlukan 1 dari 4 kriteria dibawah ini Bising jantung organic. Pemeriksaan ekokardiografi yang menunjukkan adanya AI atau MI saja tanpa adanya bising jantung organic tidak dapat disebut sebagai karditis Pericarditis ( friction rub, efusi pericardium, nyeri dada, perubahan EKG Kardiomegali pada foto toraks Gagal jantung kongestif
94

47

6/11/2011

Eritema marginatum
Merupakan bercak kemerahan yang berbatas tegas Kurang dari 10 % kasus Tidak gatal, tidak pernah ada di wajah Terutama pada badan dan anggota gerak bagian dalam proksimal Hilang jika terkena suhu dingin

95

Nodul subkutan
Pada 2- 10 % kasus, terutama pada kekambuhan Merupakan nodul yang keras, tidak nyeri, tidak gatal dengan diameter 0.2 2 cm Biasanya simetrik pada daerah ekstensor sendi, kepala, sepanjang tulang belakang berlangsung beberapa minggu

96

48

6/11/2011

Korea Sydenham
Pada 15 % kasus, terutama anak perempuan sebelum pubertas Dimulai dengan emosi yang labil dan perubahan kepribadian Gerakan spontan tanpa tujuan, disertai kelemahan otot, bicara cadel Disfungsi basal ganglia dan komponen neuron korteks
97

Bukti infeksi Streptoccus Beta hemolyticus goup A ASTO meningkat pada 80 % kasus. Atau kultur usap tenggorok +

98

49

6/11/2011

Dasar diagnosis
Highly propable 2 mayor atau 1 mayor + 2minor Disertai Bukti infeksi Streptoccus Beta hemolyticus goup A
ASTO meningkat kultur (+)
Doubtful diagnosis 2 mayor 1 mayor +2 minor Tidak terdapat Bukti infeksi Streptoccus Beta hemolyticus goup A ASTO meningkat kultur (+)

99

Perkecualian
Korea dapat merupakan manifestasi tunggal dari DR Karditis indolen dapat merupakan manifestasi tunggal Kadang kadang pasien dengan demam rematik rekuren tidak memenuhi criteria Jones

100

50

6/11/2011

Catatan
Tidak ada diagnosis spesifik untuk demam rematik. Hanya karditis yang menyebabkan kerusakan yang permanen. Korea dan arthritis biasanya menghilang tanpa menimbulkan kerusakan yang permanen

101

TERAPI
Tirah baring (lihat table) Eradikasi kuman Antiinflamasi Terapi terhadap gagal jantung Terapi terhadap Korea Sydenham

102

51

6/11/2011

Eradikasi kuman
Benzantine penicillin G
600.000 U IM untuk berat badan < 30 kg 1,2 juta U IM untuk berat badan > 30 kg. Juga berfungsi sebagai profilaksis dosis 1

Jika alergi terhadap Benzanthine peniciline G

eritromisin 40 mg/kg berat badan perhari dibagi 2 sampai 4 hari selama 10 hari

103

Panduan tirah baring

Artritis Tirah baring Aktivitas dalam rumah Aktivitas diluar rumah Aktivitas penuh 1-2 minggu 1-2 minggu

Karditis Minimal 2-3 minggu 2-3 minggu

Karditis sedang 4-6 minggu 4-6 minggu

Karditis berat 2-4 bulan 2-3 bulan

2 minggu 2-4 minggu Setelah 6-10 minggu Setelah 6-10 minggu

1-3 bulan 2- 3bulan

Setelah bervariasi 3-6 bulan

104

52

6/11/2011

Antiinflamasi
Pada karditis ringan sampai sedang diberikan Asetosal (lihat table 1 dan 2) Prednison hanya diberikan pada karditis berat (lihat table 1 dan 2)

105

Panduan obat anti inflamasi

Artritis Karditis ringan 0 Karditis sedang 2-4 minggu Karditis berat 2-6 minggu

Prednison

Aspirin

1-2 minggu

2-4 minggu

6-8 minggu

2-4 bulan

Dosis:Prednison: 2 mg/kg/hari dibagi 4 dosis Aspirin: 100 mg/kg/hari, dibagi 4-6 dosis Dosis prednison di tappering off pada akhir minggu dimulai pemberian aspirin Setelah minggu ke 2 aspirin diturunkan, 60 mg/kg/hari
106

53

6/11/2011

Karditis minimal: kardiomegali ? Karditis sedang: kardiomegali ringan Karditis berat: kardiomegali + gagal jantung

107

Terapi Korea Sydenham

Pengurangan aktivitas dan gangguan emosi Benzanthine penicilline G (dosis sama dengan yang diatas) Anti inflamasi tidak diberikan pada diberikan pada kasus dengan manifestasi klnis korea saja Pada kasus berat dapat digunakan salah satu dari obat dibawah ini, phenobarbital, haloperidol, asam valproat, klorpromazin, diazepam, atau steroid. Bila tidak berhasil dapat diberikan terapi kombinasi .

108

54

6/11/2011

Pencegahan
Primer Sekunder

109

PENCEGAHAN Primer

Terapi penisilin untuk eradikasi streptokokus beta hemolitikus grup A selama 10 hari

110

55

6/11/2011

Pencegahan Sekunder
Pencegahan dilakukan dengan pemberian Benzantine penicillin G 600.000 U IM untuk berat badan < 30 kg, 1,2 juta setiap 4 minggu Pilihan lain
Penisilin oral V 125 250 2 kali sehari Sulfadiazin oral 0.5 gr sekali sehari untuk berat < 27 kg dan 1 gr sekali sehari untuk > 27 kg

111

Waktu Pencegahan Sekunder Diberikan pada pasien dengan demam rematik akut, termasuk korea tanpa penyakit jantung rematik Diberikan sampai usia 21-25 tahun pada pasien tanpa bukti kelainan katup, bukan pasien dengan risiko tinggi (guru, perawat dokter) Jika terdapat kelainan katup diberikan seumur hidup
112

56