Anda di halaman 1dari 23

Penyakit reumatik merupakan suatu istilah terhadap sekelompok penyakit dengan manifestasi klinis berupa nyeri menahun pada

sistem muskuloskeletal, kekakuan sendi serta pembengkakan jaringan sekitar sendi dan tendo. Meskipun kelainan terutama terjadi pada sendi tetapi penyakit reumatik dapat pula mengenai jaringan ekstra-artikuler. Artritis Reumatoid (Poli-artritis Reumatoid) Definisi Artritis reumatoid adalah penyakit inflamasi non-bakterial yang bersifat sistemik, progresif, cenderung kronik dan mengenai sendi serta jaringan ikat sendi serta simetris. Insidens Artritis reumatoid merupakan inflamasi kronik yang paling sering ditemukan pada sendi, insidensnya sekitar 3% dari penduduk menderita kelainan ini dan terutama ditemukan pada umur 20-30 tahun, lebih sering pada wanita daripada pria dengan perbandingan 3:1. Penyakit ini menyerang sendi-sendi kecil pada tangan, pergelangan kaki dan sendi-sendi besar pada lutut, panggul serta pergelangan tangan. Etiologi Penyebab utama kelainan ini tidak diketahui. Ada beberapa teori yang dikemukakan mengenai penyebab artritis reumatoid, yaitu :

1. Infeksi streptokokus hemolitikus dan streptokokus non-hemolitikus 2. Endokrin 3. Autoimun 4. Metabolik 5. Faktor genetik serta faktor pemicu lainnya.

Pada saat ini, artritis reumatoid diduga disebabkan oleh faktor autoimun dan infeksi. Autoimun ini bereaksi terhadap kolagen tipe II; faktor infeksi mungkin disebabkan oleh karena virus dan organisme mikoplasma atau grup difterioid yang menghasilkan antigen tipe II kolagen dari tulang rawan sendi penderita. Kelainan pada sinovial Kelainan artritis reumatoid dimulai pada sinovial berupa sinovitis. Pada tahap awal terjadi hiperemi dan pembengkakan pada sel-sel yang meliputi sinovia disertai dengan infiltrasi limfosit dan sel-sel plasma. Selanjutnya terjadi pembentukan vilus yang berkembangan ke arah ruang sendi dan terjadi nekrosis dan kerusakan dalam ruang sendi. Apda pemeriksaan mikroskopik di temukan daerah nekrosis fibrinoid yang diliputi oleh jaringan fibroblas membentuk garis radial ke arah bagian yang nekrosis. KELAINAN PADA TENDO Pada tendo terjadi tenosinovitis disertai dengan invasi kolagen yang dapat menyebabkan ruptur tendo secara parsial atau total.

KELAINAN PADA TULANG Kelainan yang terjadi pada daerah artikuler dibagi dalam tiga stadium, yaitu : 1. Stadium I (stadium sinovitis) Pada tahap awal terjadi kongesti vaskuler, proliferasi sinovial disertai infiltrasi lapisan sub-sinovial oleh sel-sel polimorf limfosit dan sel plasma. Selanjutnya terjadi penebalan struktur kapsul sendi disertai pembentukan vili pada sinovium dan evusi dan evusi pada sendi/pembungkus tendo. 2. Stadium II (stadium destruksi) Pada stadium ini inflamasi berlanjut menjadi kronik serta terjadi destruksi sendi dan tendo. Kerusakan pada tulang rawan sendi disebabkan oleh enzim proteolitik dan oleh jaringan vaskuler pda lipatan sinovia serta oleh jaringan granulasi yang terbentuk pada permukaan sendi (panus). Erosi tulang terjadi pada bagian tepi akibat invasi jaringan granulasi dan akibat resorpsi osteoklas. Pada tendo terjadi tenosinovitis disertai invasi kolagen yang dapat menyebabkan ruptur tendo baik parial maupun total. 3. Stadium III (stadium deformitas) Pada stadium ini kombinasi antara destruksi sendi, ketegangan selaput sendi dan ruptur tendo akan menyebabkan instabilitas dan deformitas sendi. Kelainan yang mungkin ditemukan pada stadium ini adalah ankilosis jaringan yang selanjutnya dapat menjadi ankilosis tulang. Inflamasi yang terjadi mungkin sudah berkurang dan kelainan yang timbul terutama oleh karena gangguan mekanik dan fungsional pada sendi. KELAINAN PADA JARINGAN EKSTRA-SRTIKULER Perubahan patologis yang dapat terjadi pda jaringan ekstra-artikuler adalah :

OTOT- Pada otot terjadi miopati yang pada elektromiografi menunjukkan adanya degenerasi serabut otot. Degenerasi ini berhubungan dengan fragmentasi serabut otot serta gangguan retikulum sarkoplasma dan partikel glikogen. Selain itu umumnya pada artritis reumatoid terjadi pengecilan/atrofi otot yang disebabkan oleh kurangnya penggunaan otot (disuse atrophy) akibat inflamasi sendi yang ada. NODUL SUBKUTAN - Nodul subkutan terdiri atas unit jaringan yang nekrotik di bagian sentral dan dikelilingi oleh lapisan sle mononuklear yang tersusun secara radier dengan jaringan ikat yang padat dan diinfiltrasi oleh sel-sel bulat. Nodul subkutan hanya ditemukan pada 25% dari seluruh penderita artritis reumatoid. PEMBULUH DARAH PERIFER Pada pembuluh darah perifer terjadi proliferasi tunika intima, lesi pada pembuluh darah arteriol dan venosa. Terjadi perubahan pda pembuluh darah sedang dan kecil berupa artritis nekrotik. Akibatnya terjadi gangguan respon arteriol terhadap temperatur.

Gambaran Klinis Gambaran klinis artritis reumatoid sangat bervariasi tergantung dari onset, distribusi, stadium dan progresivitas penyakit. Gejala awal terjadi pada beberapa sendi sehingga disebut poliartritis reumatoid. Persendian yang paling sering terkena adalah sendi tangan, pergelangan tangan, sendi lutut, sendi siku, pergelangan kaki, sendi bahu serta sendi panggul dan biasanya bersifat bilateral/simetris. Tetapi kadang-kadang artritis reumatoid dapat terjadi hanya pada satu sendi dan disebut artritis reumatoid monoartikuler.

Stadium awal biasanya ditandai dengan gangguan keadaan umum berupa malaise, penurunan berat badan, rasa capek pda sendi metakarpofalangeal. Pada pemeriksaan fisik mungkin ditemukan tenosinovitis pada daerah ekstensor pergelangan tangan dan fleksor jari-jari. Pda sendi besar (misalnya sendi lutut) gejala peradangan lokal berupa pembengkakan, nyeri serta tanda-tanda efusi sendi. Kurang lebih 25% dari penderita akan mengalami masa remisi, tetapi serangan akan timbul kembali seperti semula. Pada stadium lanjut terjadi kerusakan sendi dan deformitas yang terjadi bersifat permanen, selanjutnya timbul ketidakstabilan sendi akibat ruptur tendo/ligamen yang menyebabkan deformitas reumatoid yang khas berupa deviasi ulnar jari-jari, deviasi radial/volar pergelangan tangan serta valgus lutut dan kaki. Gambaran ekstra-artikuler yang khas adalah ditemukannya nodul subkutan yang merupakan tanda patognomonik dan ditemukan pada 25% dari penderita artritis reumatoid. Gejala-gejala lain yang dapat dijumpai adalah atrofi otot, limfadenopati, skleritis, sindroma jepitan saraf, atrofi dan ulserasi kulit. Pemeriksaan laboratorium Pada pemeriksaan laboratorium dapat ditemukan :

1. Peninggian laju endap darah. 2. Anemia normositik hipokrom 3. Reaksi C protein positif dan mukoprotein yang meninggi. 4. Reumatoid faktor positif 80% (uji Rose-Waaler) dan antinuklear faktor positif 80%, tetapi kedua uji ini tidak spesifik. 5. Pemeriksaan cairan sendi melalui biopsi, FNA (Fine Needle Aspiration) atau atroskopi; cairan sendi terlihat keruh karena mengandung banyak leukosit dan kurang kental dibanding cairan sendi yang normal.

Pemeriksaan radiologis

Foto polos Pada tahap awal penyakti, foto rontgen tidak menunjukkan yang mencolok. Pada tahap selanjutnya terlihat rarefaksi korteks sendi yang difus dan disertai trabekulasi tulang, obliterasi ruang sendi yang memberikan perubahanperubahan degeneratif berupa densitas, iregularitas, permukaan sendi serta spurring marginal. Selanjutnya bila terjadi destruksi tulang rawan, maka akan terlihat penyempitan ruang sendi dengan erosi pada beberapa tempat. Pemeriksaan radio-isotop Pada pemeriksaan radio-isotop, konsentrasi zat radioisotop terlihat meninggi pada daerah sendi mengalami kelainan.

Diagnosis Kriteria diagnosis artritis reumatoid adalah terdapat poli-artritis yang simetris yang mengenai sendi-sendi proksimal jari tangan dan kaki serta menetap sekurang-kurangnya 6 minggu atau bila ditemukan nodul subkutan atau gambaran erosi peri-artikuler pada foto rontgen. Kriteria diagnosis artritis reumatoid menurut American Reumatism Association (ARA) adalah :

1. Kekakuan sendi jari-jari tangan pada pagi hari (Morning stiffness). 2. Nyeri pada pergerakkan sendi atau nyeri tekan sekurang-kurangnya pada satu sendi. 3. Pembengkakan (oleh penebalan jaringan lunak atau oleh efusi cairan) pada salah satu sendi secara terus-menerus sekurang-kurangnya selama 6 minggu. 4. Pembengkakan pada sekurang-kurangnya salah satu sendi lain. 5. Pembengkakan sendi yang bersifat simetris. 6. Nodul subkutan pada daerah tonjolan tulang di daerah ekstensor. 7. Gambaran foto rontgen yang khas pada artritis reumatoid. 8. Uji aglutinasi faktor reumatoid. 9. Pengendapan cairan musin yang jelek. 10. Perubahan karakteristik histologik lapisan sinovia. 11. Gambaran histologik yang khas pada nodul. Berdasarkan kriteria ini maka disebut :

Klasik, bila terdapat 7 kriteria dan berlangsung sekurang-kurangnya selama 6 minggu. Definitif, bila terdapat 5 kriteria dan berlangsung sekurang-kurangnya selama 6 minggu. Kemungkinan reumatoid, bila terdapat 3 kriteria dan berlangsung sekurang-kurangnya selama 4 minggu .

Diagnosis banding Artritis reumatoid harus dapat dibedakan dengan kelainan-kelainan yang menyebabkan poliartritis yaitu :

Ankilosing spondilitis. Penyakit Reiter. Artritis gout. Demam reumatik. Osteoartritis.

Pengobatan Oleh karena kausa pasti artritis reumatoid tidak diketahui maka tidak ada pengobatan kausatif yang dapat menyembuhkan penyakit ini. Hal ini harus benar-benar dijelaskan kepda penderita sehingga ia tahu bahwa pengobatan yang diberikan bertujuan mengurangi keluhan/gejala, memperlambat progresivitas penyakit dan yang lebih penting mencegah terjadinya deformitas sehingga penderita tidak harus mengalami kecacatan. Pada prinsipnya pengobatan yang diberikan bertujuan untuk :

Membantu penderita mengetahui/mengenal penyakit artritis reumatoid yang dideritanya. Memberikan dukungan psikologis. Meringankan rasa nyeri sehingga aktivitas penderita tidak terganggu. Menekan terjadinya reaksi inflamasi. Mempertahankan fungsi sendi dan mencegah terjadinya deformitas. Mengoreksi yang telah ada. Membantu meningkatkan fungsi anggota gerak yang terganggu.

Rehabilitasi penderita.

Penggunaan OAINS dalam Pengobatan AR OAINS umumnya diberikan pada pasien AR sejak masa dini penyakit ini dimaksudkan untuk mengatasi nyeri sendi akibat inflamasi yang seringkali dijumpai walaupun belum terjadi proliferasi sinovial yang bermakna. Selain dapat mengatasi inflamasi, OAINS juga memberikan efek analgesik yang sangat baik. Keterbatasan penggunaan OAINS adalah toksisitasnya. Toksisitas OAINS yang paling sering dijumpai adalah efek sampingnya pada traktus gastrointestinal. Penggunaan Kortikosteroid pada Pengobatan AR Kortikosteroid memiliki efek anti inflamasi dan imunosupresif, akan tetapi pada AR obat ini tidak terbukti memiliki khasiat untuk mengubah riwayat alamiah penyakit. Karena efek sampingnya yang sangat berat. Penggunaan kortikosteroid sistemik jangka panjang umumnya hanya digunakan untuk pengobatan AR dengan komplikasi yang berat dan mengancam jiwa seperti vaskulitis. Rehabilitasi Pasien AR Rehabilitasi merupakan tindakan untuk mengembalikan tingkat kemampuan pasien AR dengan cara :

Mengurangi rasa nyeri. Mencegah terjadinya kekakuan dan keterbatasan gerak sendi. Mencegah terjadinya atrofi dan kelemahan otot. Mencegah terjadinya deformitas. Meningkatkan rasa nyaman dan kepercayaan diri. Mempertahankan kemandirian sehingga tidak bergantung pada orang lain.

Rehabilitasi dilaksanakan dengan berbagai cara antara lain dengan mengistirahatkan sendi yang terlibat, latihan serta menggunakan modalitas terapi fisis seperti pemanasan, pendinginan, peningkatan ambang rasa nyeri dengan arus listrik. Manfaat terapi fisis dalam pengobatan AR telah ternyata terbukti dan saat ini merupakan salah satu bagian yang tidak terpisahkan dalam penatalaksanaan AR
Tekanan vena jugularis atau Jugular venous pressure (JVP) dalam bahasa Inggris, adalah tekanan sistem vena yang diamati secara tidak langsung (indirek). Secara langsung (direk), tekanan sistem vena diukur dengan memasukkan kateter yang dihubungkan dengan sphygmomanometer melalui vena subclavia dextra yang diteruskan hingga ke vena centralis (vena cava superior).

Demam Reumatik Akut (Kardiologi Anak) Demam Reumatik Akut Demam reumatik merupakan penyakit peradangan akut yang dapat menyertai faringitis yang disebabkan oleh Streptococcus beta-hemolyticus grup A. Penyakit ini cenderung berulang dan dipandang sebagai penyebab terpenting penyakit jantung didapat pada anak dan dewasa

muda di seluruh dunia. Demam reumatik yang menimbulkan gejala sisa pada katup-katup jantung disebut sebagai penyakit jantung reumatik. Pembahasan topik kelainan katup dapat dibaca pada bab Ilmu Penyakit Dalam subbab Kardiologi. Etiologi Infeksi Streptococcus beta-hemolyticus grup-A pada tenggorok selalu mendahului terjadinya demam reumatik, baik pada serangan pertama maupun serangan ulang. Manifestasi Klinis Dihubungkan dengan diagnesis, manifestasi klinis pada demam reumatik akut dibedakan atas manifestasi mayor dan minor. Manifestasi Mayor 1. Karditis. Karditis reumatik merupakan proses peradangan aktif yang mengenai endokardium, miokardium, dan perikardium. Gejala awal adalah rasa lelah, pucat, dan anoreksia. Tanda klinis karditis meliputi takikardia, disritmia, bising patologis, adanya kardiomegali secara radiologi yang makin lama makin membesar, adanya gagal jantung, dan tanda perikarditis (nyeri sekitar umbilikus dan terdengar friction rub). Pada insufisiensi mitral terdapat bising pansistolik dengan pungtum maksimum di apeks, penjalaran ke aksila kiri; bila telah terdapat stenosis mitral relatif timbul bising CareyCoombs. Pada insufisiensi aorta terdapat bising diastolik dini bernada tinggi di sela iga ketiga kiri, perabaan nadi dapat berupa water-hammer pulse. 2. Artritis. Artritis terjadi pada sekitar 70% pasien dengan demam reumatik, bersifat asimetris dan berpindah-pindah (poliartritis migrans), ditandai oleh nyeri yang hebat, bengkak , eritema, dan demam. 3. Korea Sydenham. Korea mengenai 15% pasien demam reumatik, berupa gerakan yang tidak disengaja dan tidak bertujuan atau inkoordinasi muskular, biasanya pada otot wajah dan ekstremitas, serta emosi yang labil. 4. Eritema marginatum. Eritema marginatum ditemukan pada lebih-kurang 5% pasien, tidak gatal, makular, dengan tepi eritema yang menjalar mengelilingi kulit yang tampak normal. Tersering pada batang tubuh dan tungkai proksimal, serta tidak melibatkan wajah. 5. Nodulus subkutan. Ditemukan pada sekitar 5-10% pasien. Nodul berukuran antara 0,5 sampai 2 cm, tidak nyeri, dan dapat bebas digerakkan. Nodulus umumnya terdapat pada permukaan ekstensor sendi, terutama pada siku, ruas jari, lutut, dan persendian kaki. Kulit yang menutupinya tidak menunjukkan tanda radang. Manifestasi Minor Manifestasi minor pada demam reumatik akut dapat berupa demam yang bersifat remiten, artralgia, nyeri abdomen, anoreksia, nausea, dan muntah. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan laboratorium, baik yang tunggal maupun kombinasi, belum ada yang memungkinkan diagnosis spesifik demam reumatik akut. Pemeriksaan laboratorium, penunjang pada diagnosis demam reumatik akut dibagi atas tiga golongan. Golongan pertama

meliputi uji radang jaringan akut, yakni reaktan fase akut. Golongan kedua adalah uji bakteriologis dan serologis yang membuktikan infeksi streptokokus sebelumnya. Golongan ketiga meliputi pemeriksaan radiologis, elektrokardiografi, dan ekokardiografi untuk menilai adanya kelainan jantung. Diagnosis Diagnosis demam reumatik akut ditegakkan berdasarkan kriteria Jones yang telah direvisi. Karena prognosis bergantung pada manifestasi klinis maka pada diagnosis harus disebut manifestasi klinisnya, misalnya demam reumatik dengan poliartritis saja. Pada tiga kategori berikut, diagnosis demam reumatik diterima tanpa adanya dua manifestasi mayor atau satu manifestasi mayor dan dua manifestasi minor. Hanya pada dua yang pertama persyaratan untuk infeksi streptokok sebelumnya dapat dikesampingkan.

Korea. Karditis yang datang diam-diam atau datangnya terlambat. Riwayat demam reumatik biasanya samar atau tidak ada sama sekali, tetapi selama periode beberapa bulan timbul gejala umum seperti rasa tidak enak badan, lesu, anoreksia, dengan penampakan sakit kronik. Pasien sering dapat dengan gagal jantung dan pemeriksaan fisik dan penunjang menunjukkan adanya penyakit jantung valvular. Demam reumatik kumat. Diduga pada pasien penyakit jantung reumatik yang tidak minum obat antiradang selama paling sedikit dua bulan, terdapatnya satu kriteria mayor atau minor, disertai bukti adanya infeksi streptokok sebelumnya.

Penatataksanaan

Umum. Semua pasien demam reumatik akut harus tirah baring. Eradikasi streptokokus dan pencegahan sekunder. Sebagai pencegahan sekunder, pasien tanpa karditis diberikan profilaksis minimal 5 tahun sesudah serangan terakhir, sekurangnya sampai usia 18 tahun. Pasien dengan keterlibatan jantung dilakukan pencegahan setidaknya sampai usia 25 tahun. Pengobatan analgesik dan antiradang. Pengobatan karditis. Digitalis, umumnya digoksin, diberikan pada pasien dengan karditis berat dan gagal jantung. Dosis digitalisasi total 0,04-0,06 mg/kgBB, dosis maksimal 1,5 mg. Untuk rumatan digunakan 1/3 - 1/5 dosis digitalisasi total, dua kali sehari. Pengobatan korea. Pasien korea yang ringan umumnya hanya memerlukan tirah baring. Pada kasus yang lebih berat, obat antikonvulsan dapat mengendalikan korea. Obat yang sering digunakan adalah fenobarbital 15-30 mg tiap 6-8 jam dan haloperidol, dimulai dengan dosis rendah (0,5 mg) kemudian dinaikkan sampai 2 mg tiap 8 jam, bergantung pada respons klinik

Demam reumatik merupakan penyakit vaskular kolagen multisistem yang terjadi setelah infeksi streptokokus grup A pada individu yang mempunyai faktor predisposisi. Penyakit ini masih merupakan penyebab terpenting penyakit jantung didapat (acquired heart disease) pada anak dan dewasa muda di banyak negara terutama negara sedang berkembang. Keterlibatan kardiovaskular pada penyakit ini ditandai oleh inflamasi endokardium dan miokardium melalui suatu proses autoimun yang menyebabkan kerusakan jaringan2.

Serangan pertama demam reumatik akut terjadi paling sering antara umur 5-15 tahun. Demam reumatik jarang ditemukan pada anak di bawah umur 5 tahun1,2,3,5. Demam reumatik akut menyertai faringitis Streptococcus beta hemolyticus grup A yang tidak diobati. Pengobatan yang tuntas terhadap faringitis akut hampir meniadakan resiko terjadinya demam reumatik. Diperkirakan hanya sekitar 3 % dari individu yang belum pernah menderita demam reumatik akan menderita komplikasi ini setelah menderita faringitis streptokokus yang tidak diobati1,5. Saat ini diperkirakan insidens demam reumatik di Amerika Serikat adalah 0,6 per 100.000 penduduk pada kelompok usia 5 sampai 19 tahun. Insidens yang hampir sama dilaporkan di negara Eropa Barat. Angka tersebut menggambarkan penurunan tajam apabila dibandingkan angka yang dilaporkan pada awal abad ini, yaitu 100-200 per 100.000 penduduk1. Sebaliknya insidens demam reumatik masih tinggi di negara berkembang. Data dari negara berkembang menunjukkan bahwa prevalensi demam reumatik masih amat tinggi sedang mortalitas penyakit jantung reumatik sekurangnya 10 kali lebih tinggi daripada di negara maju. Di Srilangka insidens demam reumatik pada tahun 1976 dilaporkan lebih kurang 100-150 kasus per 100.000 penduduk. Di India, prevalensi demam reumatik dan penyakit jantung reumatik pada tahun 1980 diperkirakan antara 6-11 per 1000 anak. Di Yemen, masalah demam reumatik dan penyakit jantung reumatik sangat besar dan merupakan penyakit kardiovaskular pertama yang menyerang anak-anak dan menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang tinggi8. Di Yogyakarta pasien dengan demam reumatik dan penyakit jantung reumatik yang diobati di Unit Penyakit Anak dalam periode 1980-1989 sekitar 25-35 per tahun, sedangkan di Unit Penyakit Anak RS. Cipto Mangunkusumo tercatat rata-rata 60-80 kasus baru per tahun1,3. Insidens penyakit ini di negara maju telah menurun dengan tajam selama 6 dekade terakhir, meskipun begitu dalam 10 tahun terakhir ini telah terjadi peningkatan kasus demam reumatik yang mencolok di beberapa negara bagian Amerika Serikat. Hal tersebut mengingatkan kita bahwa demam reumatik belum seluruhnya terberantas, dan selalu terdapat kemungkinan untuk menimbulkan masalah kesehatan masyarakat baik di negara berkembang maupun negara maju1. Suatu faktor penting yang mempengaruhi insidens demam reumatik adalah ketepatan diagnosis dan pelaporan penyakit. Sampai sekarang belum tersedia uji spesifik yang tepat untuk menegakkan diagnosis demam reumatik akut. Terdapat kesan terdapatnya overdiagnosis demam reumatik, sehingga diharapkan dengan kriteria diagnosis yang tepat, pengertian dan kemampuan untuk mengenal penyakit ini serta kesadaran para dokter untuk menanggulanginya merupakan hal yang sangat penting dalam menurunkan insidens penyakit ini.

TINJAUAN PUSTAKA Definisi

Demam reumatik merupakan penyakit peradangan akut yang dapat menyertai faringitis yang disebabkan oleh Streptococcus beta hemolyticus grup A1.

Etiologi Demam reumatik, seperti halnya dengan penyakit lain merupakan akibat interaksi individu, penyebab penyakit dan faktor lingkungan3. Infeksi Streptococcus beta hemolyticus grup A pada tenggorok selalu mendahului terjadinya demam reumatik, baik pada serangan pertama maupun serangan ulangan1,3,5,6. Untuk menyebabkan serangan demam reumatik, Streptokokus grup A harus menyebabkan infeksi pada faring, bukan hanya kolonisasi superficial. Berbeda dengan glumeronefritis yang berhubungan dengan infeksi Streptococcus di kulit maupun di saluran napas, demam reumatik agaknya tidak berhubungan dengan infeksi Streptococcus di kulit3. Hubungan etiologis antara kuman Streptococcus dengan demam reumatik diketahui dari data sebagai berikut: 1. Pada sebagian besar kasus demam reumatik akut terdapat peninggian kadar antibodi terhadap Streptococcus atau dapat diisolasi kuman beta-Streptococcus hemolyticus grup A, atau keduanya3. 2. Insidens demam reumatik yang tinggi biasanya bersamaan dengan insidens oleh betaStreptococcus hemolyticus grup A yang tinggi pula. Diperkirakan hanya sekitar 3% dari individu yang belum pernah menderita demam reumatik akan menderita komplikasi ini setelah menderita faringitis Streptococcus yang tidak diobati1,3. 3. Serangan ulang demam reumatik akan sangat menurun bila penderita mendapat pencegahan yang teratur dengan antibiotika.

Faktor Predisposisi Faktor Individu 1. Faktor Genetik

Banyak demam reumatik/penyakit jantung reumatik yang terjadi pada satu keluarga maupun pada anak-anak kembar. Karenanya diduga variasi genetik merupakan alasan penting mengapa hanya sebagian pasien yang terkena infeksi Streptococcus menderita demam reumatik, sedangkan cara penurunannya belum dapat dipastikan1,3. 2. Jenis Kelamin

Tidak didapatkan perbedaan insidens demam reumatik pada lelaki dan wanita1,3. Meskipun begitu, manifestasi tertentu mungkin lebih sering ditemukan pada salah satu jenis kelamin, misalnya gejala korea jauh lebih sering ditemukan pada wanita daripada laki-laki. Kelainan katub sebagai gejala sisa penyakit jantung reumatik juga menunjukkan perbedaan jenis kelamin. Pada orang dewasa gejala sisa berupa stenosis mitral lebih sering ditemukan pada wanita, sedangkan insufisiensi aorta lebih sering ditemukan pada laki-laki3.

3.

Golongan Etnik dan Ras

Belum bisa dipastikan dengan jelas karena mungkin berbagai faktor lingkungan yang berbeda pada golongan etnik dan ras tertentu ikut berperan atau bahkan merupakan sebab yang sebenarnya. Yang telah dicatat dengan jelas ialah terjadinya stenosis mitral. Di negara-negara barat umumnya stenosis mitral terjadi bertahun-tahun setelah serangan penyakit jantung reumatik akut. Tetapi data di India menunjukkan bahwa stenosis mitral organik yang berat seringkali sudah terjadi dalam waktu yang relatif singkat, hanya 6 bulan-3 tahun setelah serangan pertama3. 4. Umur

Paling sering pada umur antara 5-15 tahun dengan puncak sekitar umur 8 tahun. Tidak biasa ditemukan pada anak antara umur 3-5 tahun dan sangat jarang sebelum umur 3 tahun atau setelah 20 tahun. Distribusi umur ini dikatakan sesuai dengan insidens infeksi Streptococcus pada anak usia sekolah3. 5. Keadaan Gizi dan adanya penyakit lain

Belum dapat ditentukan apakah merupakan faktor predisposisi. Hanya sudah diketahui bahwa penderita sickle cell anemia jarang yang menderita demam reumatik/penyakit jantung reumatik3.

Faktor-faktor Lingkungan 1. Keadaan sosial ekonomi yang buruk

Mungkin ini merupakan faktor lingkungan yang terpenting sebagai predisposisi untuk terjadinya demam reumatik1,3. Termasuk dalam keadaan sosial ekonomi yang buruk ialah sanitasi lingkungan yang buruk, rumah-rumah dengan penghuni padat, rendahnya pendidikan sehingga pengertian untuk segera mengobati anak yang sakit sangat kurang, pendapatan yang rendah sehingga biaya untuk perawatan kesehatan kurang dan lain-lain3. 2. Iklim dan Geografi

Penyakit ini terbanyak didapatkan di daerah beriklim sedang, tetapi data akhir-akhir ini menunjukkan bahwa daerah tropis pun mempunyai insidens yang tinggi, lebih tinggi daripada yang diduga semula1,3. Di daerah yang letaknya tinggi agaknya insidens lebih tinggi daripada di dataran rendah3. 3. Cuaca

Perubahan cuaca yang mendadak sering mengakibatkan insidens infeksi saluran nafas meningkat, sehingga insidens demam reumatik juga meningkat3.

Patogenesis

Meskipun pengetahuan serta penelitian sudah berkembang pesat, namun mekanisme terjadinya demam reumatik yang pasti belum diketahui. Pada umumnya para ahli sependapat bahwa demam reumatik termasuk dalam penyakit autoimun3,4,5. Streptococcus diketahui dapat menghasilkan tidak kurang dari 20 produk ekstrasel; yang terpenting diantaranya ialah streptolisin O, streptolisin S, hialuronidase, streptokinase, disfosforidin nukleotidase, deoksiribonuklease serta streptococcal erythrogenic toxin. Produk-produk tersebut merangsang timbulnya antibodi3. Demam reumatik diduga merupakan akibat kepekaan tubuh yang berlebihan terhadap beberapa produk ini. Kaplan mengemukakan hipotesis tentang adanya reaksi silang antibodi terhadap Streptococcus dengan otot jantung yang mempunyai susunan antigen mirip antigen streptococcus, hal inilah yang menyebabkan reaksi autoimun1,3. ASTO (anti streptolisin O) merupakan antibodi yang paling dikenal dan paling sering digunakan untuk indikator terdapatnya infeksi streptococcus. Lebih kurang 80% penderita demam reumatik/penyakit jantung reumatik akut menunjukkan kenaikan titer ASTO ini; bila dilakukan pemeriksaan atas 3 antibodi terhadap Streptococcus, maka pada 95% kasus demam reumatik/penyakit jantung reumatik didapatkan peninggian atau lebih antibodi terhadap Streptococcus3. Penelitian menunjukkan bahwa komponen streptokokus yang lain memiliki reaktivitas bersama dengan jaringan lain. Ini meliputi reaksi silang imunologik di antara karbohidrat streptokokus dan glikoprotein katup, di antara membran protoplasma streptokokus dan jaringan saraf subtalamus serta nuklei kaudatus dan antara hialuronat kapsul dan kartilago artikular. Reaktivitas silang imunologik multiple tersebut dapat menjelaskan keterlibatan organ multiple pada demam reumatik1. Peran antibodi sebagai mediator cedera jaringan belum sepenuhnya diterima. Adanya antibodi bereaksi silang yang serupa pada serum pasien tanpa demam reumatik mendorong penelitian mediator imun lain. Data muthakir menunjukkan pada sitotoksitas yang ditengahi oleh sel sebagai mekanisme alternatife untuk cedera jaringan. Penelitian menunjukkan bahwa limfosit darah perifer pasien dengan karditis reumatik akut adalah sitotoksik terhadap sel miokardium yang dibiak in vitro, dan bahwa serum penderita demam reumatik menghapuskan pengaruh sitotoksik tersebut. Ini memberi kesan bahwa antibodi yang bereaksi silang dapat mempunyai pengaruh protektif dalam pejamu tersebut. Sekarang hipotesis yang paling banyak dipercaya adalah bahwa mekanisme imunologik, humoral atau selular, menyebabkan cedera jaringan pada demam reumatik1.

Patologi Dasar kelainan patologi demam reumatik ialah reaksi inflamasi eksudatif dan proliferatif jaringan mesenkim. Kelainan yang menetap hanya terjadi pada jantung; organ lain seperti sendi, kulit, pembuluh darah, jaringan otak dan lain-lain dapat terkena tetapi selalu reversibel3. Proses patologis pada demam reumatik melibatkan jaringan ikat atau jaringan kolagen. Meskipun proses penyakit adalah difus dan dapat mempengaruhi kebanyakan jaringan tubuh, manifestasi klinis penyakit terutama terkait dengan keterlibatan jantung, sendi, dan otak.1.

Jantung Keterlibatan jantung pada demam reumatik dapat mengenai setiap komponen jaringannya. Proses radang selama karditis akut paling sering terbatas pada endokardium dan miokardium, namun pada pasien dengan miokarditis berat, perikardium dapat juga terlibat. Beberapa dengan pada penyakit kolagen lain seperti lupus eritematosus sistematik atau artristis reumatoid juvenil (pada kedua penyakit ini serositas biasanya ditunjukkan oleh perikarditis), pada demam reumatik jarang ditemukan perikaditis tanpa endokarditis atau miokarditis. Perikaditis pada pasien reumatik bisanya menyatakan adanya pankarditis atau perluasan proses radang1. Penemuan histologis pada karditis reumatik akut tidak selalu spesifik. Tingkat perubahan histologis tidak perlu berkolerasi dengan derajat klinis. Pada stadium awal, bila ada dilatasi jantung, perubahan histologis dapat minimal, walaupun gangguan fungsi jantung mungkin mencolok1. Dengan berlanjutnya radang, perubahan eksudatif dan proliferatif menjadi lebih jelas. Stadium ini ditandai dengan perubahan edematosa jaringan, disertai oleh infiltrasi selular yang terdiri dari limfosit dan sel plasma dengan beberapa granulosit. Fibrinoid, bahan granular eusinofil ditemukan tersebar di seluruh jaringan dasar. Bahan ini meliputi serabut kolagen ditambah bahan granular yang berasal dari kolagen yang sedang berdegenerasi dalam campuran fibrin, globulin, dan bahan-bahan lain. Jaringan lain yang terkena oleh proses penyakit, seperti jaringan sendi, dapat menunjukkan fibrinoid; hal ini dapat juga terjadi dalam jaringan yang sembuh pada pasien penyakit kolagen lain1. Pembentukan sel Aschoff atau benda Aschoff diuraikan oleh Aschoff pada tahun 1940, menyertai stadium di atas. Lesi patognomonis ini terdiri dari infiltrat perivaskular sel besar dengan inti polimorf dan sitoplasma basofil tersusun dalam roset sekeliling pusat fibrinoid yang avaskular. Beberapa sel mempunyai inti banyak, atau mempunyai inti mata burung hantu dengan titik-titik dan fibril eksentrik yang menyebar ke membran inti, atau mempunyai susunan kromatin batang dengan tepi gigi gergaji dan nukleus kisi-kisi atau lingkaran yang melilit. Sel-sel yang khas ini disebut monosit Anitschkow1. Benda Aschoff dapat ditemukan pada setiap daerah miokardium tetapi paling sering ditemukan dalam jaringan aurikular kiri. Benda Aschoff ditemukan paling sering dalam jaringan miokardium pasien yang sembuh dari miokarditis reumatik subakut atau kronik. Sel Aschoff dapat tampak dalam fase akut; mungkin pasien ini menderita karditis kronik dengan kumat demam reumatik. Jarang sel Aschoff ditemukan dalam jaringan jantung pasien tanpa riwayat demam reumatik1. Reaksi radang juga mengenai lapisan endokardium yang mengakibatkan endokarditis. Proses endokarditis tersebut mengenai jaringan katup serta dinding endokardium. Radang jaringan katup menyebabkan manifestasi klinis yang mirip karditis reumatik. Yang paling sering terlibat adalah katup mitral, disusul katup aorta. Katup trikuspid jarang terlibat, dan katup pulmonal jarang sekali terlibat1. Tinjauan etiologi penyakit katup oleh Roberts menunjukkan bahwa etiologi reumatik 70% dari kasus dapat berasal dari penyakit katup mitral murni (isolated) dan hanya 13% dari kasus yang berasal dari penyakit katup aorta murni. Pada pasien yang kedua katupnya (mitral dan aorta) terlibat, kemungkinan etiologi reumatik adalah 97%1.

Radang awal pada endokarditis dapat menyebabkan terjadinya insufisiensi katup. Penemuan histologis dalam endokarditis terdiri dari edema dan linfiltrasi selular jaringan katup dan korda tendine. Lesi yang khas endokarditis reumatik adalah tambalan (patch) MacCallum, daerah jaringan menebal yang ditemukan dalam atrium kiri, yakni di atas dasar daun katup mitral posterior. Degenerasi hialin pada katup yang terkena akan menyebabkan pembentukan veruka pada tepinya, yang akan menghalangi pendekatan daun-daun katup secara total dan menghalangi penutupan ostium katup. Dengan radang yang menetap, terjadilah fibrosis dan klasifikasi katup. Klasifikasi mikroskopik dapat terjadi pada pasien muda dengan penyakit katup reumatik. Jikalau tidak ada pembalikan proses dan penyembuhan, proses ini akhirnya akan menyebabkan stenosis dan perubahan pengapuran yang kasar, yang terjadi beberapa tahun pascaserangan1. Pasien dengan pankarditis, di samping menderita miokarditis juga menderita perikarditis. Eksudat fibrin menutupi permukaan viseral maupun sisi permukaan serosa (serositis), dan cairan serohemoragis yang bervariasi volumenya berada dalam rongga perikardium1.

Organ-organ lain Ruam kulit mencerminkan terdapatnya vaskulitis yang mendasari, yang mungkin ada pada setiap bagian tubuh dan yang paling sering mengenai pembuluh darah yang lebih kecil. Pembuluh darah ini menunjukkan proliferasi sel endotel. Nodul subkutan jarang ditemukan pada pasien demam reumatik akut; kalaupun ada, nodul ini cenderung ditemukan pada pasien dengan penyakit katup kronik, terutama stenosis mitral. Histologi nodul subkutan terdiri dari nekrosis fibrinoid sentral yang dikelilingi oleh sel-sel epitel dan mononuklear. Lesi histologis tersebut serupa dengan lesi pada benda Ascoff, suatu tanda patologis karditis reumatik1. Seperti pada perikarditis, patologi artritis pada dasarnya sama, yaitu serositis. Pada artritis reumatik jaringan tulang rawan (kartilago) tidak terlibat, akan tetapi lapisan sinovia menunjukkan terjadinya degenerasi fibrinoid. Patologi nodulus subkutan, yang membentuk penonjolan di atas tonjolan tulang dan permukaan tendo ekstensor, telah diuraikan di atas1. Vaskulitis, yang merupakan dasar proses patologis eritema marginatum, juga menyebabkan lesi ekstrakardial lain seperti keterlibatan paru dan ginjal yang kadang ditemukan pada demam reumatik akut. Demikian pula, vaskulitis dapat merupakan proses patologis yang berhubungan dengan korea Sydenham (St. Vitus dance). Ganglia basalis dan serebellum adalah tempat perubahan patologis yang sering ditemukan pada pasien dengan gejala korea Sydenham. Perubahan ini terdiri dari perubahan selular dengan infiltrasi perivaskular oleh sel limfosit1. Pada literatur lain menyebutkan kelainan-kelainan pada susunan saraf pusat ini (korteks, ganglia basalis, serebellum) tidak dapat menerangkan terjadinya korea, kelainan tersebut dapat ditemukan pada penderita demam reumatik yang meninggal dan diautopsi tetapi sebelumnya tidak pernah menunjukkan gejala korea3.

Manifestasi Klinis

Perjalanan klinis penyakit demam reumatik/penyakit jantung reumatik dapat dibagi dalam 4 stadium: Stadium I Stadium ini berupa infeksi saluran napas bagian atas oleh kuman beta-Streptococcus hemolyticus grup A. Keluhan biasanya berupa demam, batuk, rasa sakit waktu menelan, tidak jarang disertai muntah dan bahkan pada anak kecil dapat terjadi diare. Pada pemeriksaan fisik sering didapatkan eksudat di tonsil yang menyertai tanda-tanda peradangan lainnya. Kelenjar getah bening submandibular seringkali membesar. Infeksi ini biasanya berlangsung 2-4 hari dan dapat sembuh sendiri tanpa pengobatan3. Para peneliti mencatat 50-90% riwayat infeksi saluran napas bagian atas pada penderita demam reumatik/penyakit jantung reumatik, yang biasanya terjadi 10-14 hari sebelum manifestasi pertama demam reumatik/penyakit jantung reumatik3. Stadium II Stadium ini disebut juga periode laten, ialah masa antara infeksi Streptococcus dengan permulaan gejala demam reumatik, biasanya periode ini berlangsung 1-3 minggu, kecuali korea yang dapat timbul 6 minggu atau bahkan berbulan-bulan kemudian3. Stadium III Merupakan fase akut demam reumatik, saat timbulnya berbagai manifestasi klinik demam reumatik/penyakit jantung reumatik. Manifestasi klinik tersebut dapat digolongkan dalam gejala peradangan umum (gejala minor) dan manifestasi spesifik (gejala mayor) demam reumatik/penyakit jantung reumatik3.

Manifestasi Klinis Mayor 1. Karditis Karditis pada demam reumatik akut ditemukan pada sekitar 50% pasien, yang cenderung meningkat dengan tajam pada pengamatan mutakhir1,2. Dua laporan yang paling baru, dari Florida dan Utah, melaporkan karditis pada 75% pasien demam reumatik akut. Angka ini didasarkan kepada diagnosis yang ditegakkan hanya dengan auskultasi, dan bahkan lebih tinggi bila alat ekokardiografi Doppler 91% pasien menunjukkan keterlibatan jantung1. Pada literatur lain menyebutkan yaitu sekitar 40-80% dari demam reumatik akan berkembang menjadi pankarditis5,7. Karditis merupakan kelainan yang paling serius pada demam reumatik akut, dan menyebabkan mortalitas paling sering selama stadium akut penyakit. Bahkan sesudah fase akut, cedera sisa pada katup dapat menyebabkan gagal jantung yang tidak mudah ditangani, dan seringkali memerlukan intervensi bedah. Selanjutnya mortalitas dapat terjadi akibat komplikasi bedah atau dari infeksi berikut yang menyebabkan endokarditis bakteri1.

Banyak dokter memandang karditis sebagai manifestasi demam reumatik yang paling khas. Karditis dengan insufisiensi mitral diketahui dapat berkaitan dengan infeksi virus, riketsia, dan mikoplasma. Namun demam reumatik tetap merupakan penyebab utama insufisiensi mitral didapat pada anak dan dewasa muda. Meskipun laporan dari negara berkembang mengambarkan insidens penyakit jantung reumatik yang tinggi pada anak muda, demam reumatik dan karditis reumatik jarang ditemukan pada anak umur di bawah 5 tahun. Penyakit ini terkait dengan gejala nonspesifik meliputi mudah lelah, anoreksia, dan kulit pucat kekuningan. Mungkin terdapat demam ringan dan mengeluh bernapas pendek, nyeri dada, dan artralgia. Pemeriksaan jantung mungkin menunjukkan keterlibatan jantung, dan pada sebagian pasien dapat terjadi gagal jantung. Karditis dapat merupakan manifestasi tunggal atau terjadi bersamaan dengan satu atau lebih manifestasi lain. Kadang artritis dapat mendahului karditis; pada kasus demikian tanda karditis biasanya akan muncul dalam 1 atau 2 minggu; jarang terjadi keterlibatan jantung yang jelas di luar interval ini. Seperti manifestasi yang lain, derajat keterlibatan jantung sangat bervariasi. Karditis dapat sangat tidak kentara, seperti pada pasien dengan korea, tanda insufisiensi mitral dapat sangat ringan dan bersifat sementara, sehingga mudah terlewatkan pada auskultasi. Karditis yang secara klinis mulainya lambat mungkin sebenarnya mengambarkan progresivitas karditis ringan yang semula tidak dideteksi. Pasien yang datang dengan manifestasi lain harus diperiksa dengan teliti untuk menyingkirkan adanya karditis. Pemeriksaan dasar, termasuk elektrokardiografi dan ekokardiografi, harus selalu dilakukan. Pasien yang ada pada pemeriksaan awal tidak menunjukkan keterlibatan jantung harus terus dipantau dengan ketat untuk mendeteksi adanya karditis sampai tiga minggu berikutnya. Jikalau karditis tidak muncul dalam 2 sampai 3 minggu pascaserangan, maka selanjutnya ia jarang muncul. Takikardia merupakan salah satu tanda klinis awal miokarditis. Pengukuran frekuensi jantung paling dapat dipercaya apabila pasien tidur. Demam dan gagal jantung menaikkan frekuensi jantung; sehingga mengurangi nilai diagnostik takikardia. Apabila tidak terdapat demam atau gagal jantung, frekuensi jantung saat pasien tidur merupakan tanda yang terpercaya untuk memantau perjalanan karditis. Miokarditis dapat menimbulkan disritmia sementara; blok atrioventrikular total biasanya tidak ditemukan pada karditis reumatik. Miokarditis kadang sukar untuk dicatat secara klinis, terutama pada anak muda yang tidak terdengar bising yang berarti. Pada umumnya, tanda klinis karditis reumatik meliputi bising patologis, terutama insufisiensi mitral, adanya kardiomegali secara radiologis yang makin lama makin membesar, adanya gagal jantung dan tanda perikarditis. Terdapatnya gagal jantung kongestif, yaitu tekanan vena leher yang meninggi, muka sembab, hepatomegali, ronki paru, urin sedikit dan bahkan edema pitting, semuanya dapat dipandang sebagai bukti karditis. Hampir merupakan aksioma, setiap anak dengan penyakit jantung reumatik yang datang dengan gagal jantung pasti menderita karditis aktif. Hal ini berbeda dengan orang tua, padanya gagal jantung kongestif dapat terjadi sebagai akibat stres mekanik pada jantung karena keterlibatan katup reumatik. Pada anak dengan demam reumatik, gagal jantung kanan, terutama yang disertai dengan edema muka, mungkin terjadi sekunder akibat gagal jantung kiri. Gagal jantung kiri pada anak reumatik relatif jarang ditemukan.

Endokarditis, radang daun katup mitral dan aorta serta kordae katup mitral, merupakan komponen yang paling spesifik pada karditis reumatik. Katup-katup pulmonal dan trikuspid jarang terlibat. Insufisiensi mitral paling sering terjadi pada karditis reumatik, yang ditandai oleh adanya bising holosistolik (pansistolik) halus, dengan nada tinggi. Bising ini paling baik terdengar apabila pasien tidur miring ke kiri. Pungtum maksimum bising adalah di apeks, dengan penjalaran ke daerah aksila kiri. Apabila terdapat insufisiensi mitral yang bermakna, dapat pula terdengar bising stenosis mitral relatif yaitu bising mid-diastolik sampai akhir diastolik yang bernada rendah. Bising ini disebut bising Carey-Coombs, terjadi karena sejumlah besar darah didorong melalui lubang katup ke dalam ventrikel kiri selama fase pengisian, menghasilkan turbulensi yang bermanifestasi sebagai bising aliran (flow murmur). Insufisiensi aorta terjadi pada sekitar 20% pasien dengan karditis reumatik. Insufisiensi ini dapat merupakan kelainan katup tunggal tetapi biasanya bersama dengan infusiensi mitral. Infisiensi aorta ini ditandai oleh bising diastolik dini dekresendo yang mulai dari komponen aorta bunyi jantung kedua. Bising ini bernada sangat tinggi, sehinggga paling baik didengar dengan stetoskop membran (diafragma) pada sela iga ketiga kiri dengan pasien pada posisi tegak, terutama jika pasien membungkuk ke depan dan menahan napasnya selama ekspirasi. Bising ini mungkin lemah, dan karenanya sering gagal dikenali oleh pemeriksa yang tidak terlatih. Pada infusiensi aorta yang berat, bising terdengar keras dan mungkin disertai getaran bising diastolik. Pada kasus ini tekanan nadi yang naik karena lesi aorta yang besar digambarkan sebagai nadi perifer yang melompat-lompat (water-hammer pulse). Keterlibatan katup pulmonal dan trikuspid jarang terjadi; ia ditemukan pada pasien dengan penyakit jantung reumatik yang kronik dan berat. Pemeriksaan ekokardiografi-Doppler menunjukkan bahwa kelainan pada katup trikuspid dan pasien demam reumatik pulmonoal ini lebih banyak daripada yang dipekirakan sebelumnya. Miokarditis atau insufisiensi katup yang berat dapat menyebabkan terjadinya gagal jantung. Gagal jantung yang jelas terjadi pada sekitar 5% pasien demam reumatik akut, terutama pada anak yang lebih muda. Di Yogyakarta pasien yang datang dengan gagal jantung jelas dapat mencapai 65% karena kasus yang dapat berobat ke rumah sakit terdiri atas pasien demam reumatik akut serangan pertama dan demam reumatik akut serangan ulang. Lagipula pasien di Yogyakarta baru berobat apabila telah timbul gejala dan tanda gagal jantung. Manifestasi gagal jantung meliputi batuk, nyeri dada, dispne, ortopne, dan anoreksia. Pada pemeriksaan terdapat takikardia, kardiomegali, dan hepatomegali dengan hepar yang lunak. Edema paru terjadi pada gagal jantung sangat bervariasi. Pembesaran jantung terjadi bila perubahan hemodinamik yang berat terjadi akibat penyakit katup. Pembesaran jantung yang progresif dapat terjadi akibat pankarditis, yaitu karena dilatasi jantung akibat miokarditis ditambah dengan akumulsi cairan perikardium parietale dan viserale. Penggesekan permukaan yang meradang menimbulkan suara gesekan yang dapat didengar. Bising gesek ini terdengar paling baik di midprekordium pada pasien dalam posisi tegak, sebagai suara gesekan permukaan. Bising gesek dapat didengar pada sistole atau diastole tergantung pada apakah pergeseran timbul oleh kontraksi maupun relaksasi ventrikel. Pengumpulan cairan yang banyak menyebabkan terjadinya pergeseran perikardium, sehingga dapat mengakibatkan menghilangnya bising gesek. Bising gesek pada pasien parditis reumatik hampir selalu merupakan petunjuk adanya pankarditis. Perikarditis

yang tidak disertai dengan endokarditis dan miokarditis biasanya bukan disebabkan demam reumatik. Irama derap yang mungkin terdengar biasanya berupa derap protodiastolik, akibat aksentuasi suara jantung ketiga. Derap presistolik agak jarang terjadi, akibat pengerasan suara jantung keempat yang biasanya tidak terdengar, atau derap kombinasi, yaitu kombinasi dari dua derap (summation gallop).

2. Artritis Artritis terjadi pada sekitar 70% pasien dengan demam reumatik. Walaupun merupakan manifestasi mayor yang paling sering, artritis ini paling tidak spesifik dan sering menyesatkan diagnosis. Insidens artritis yang rendah dilaporkan pada penjangkitan demam reumatik akhir-akhir ini di Amerika Serikat, mungkin akibat pedekatan diagnosis yang berbeda. Kebanyakan laporan menunjukkan artritis sebagai manifestasi reumatik yang paling sering, tetapi bukan yang paling serius, seperti kata Lasegue, demam reumatik menjilat sendi namun menggigi jantung1. Artritis menyatakan secara tidak langsung adanya radang aktif sendi, ditandai oleh nyeri yang hebat, bengkak, eritema, dan demam. Meskipun tidak semua manifestasi ada, tetapi nyeri pada saat istirahat yang menghebat pada gerakan aktif atau pasif biasanya merupakan tanda yang mencolok. Intensitas nyeri dapat menghambat pergerakan sendi hingga mungkin seperti pseudoparalisis1. Artritis harus dibedakan dari artralgi, karena pada artralgia hanya terjadi nyeri ringan tanpa tanda objektif pada sendi. Sendi besar paling sering terkena, yang terutama adalah sendi lutut, pergelangan kaki, siku, dan pergelangan tangan. Sendi perifer yang kecil jarang terlibat. Artritis reumatik bersifat asimetris dan berpindah-pindah (poliartritis migrans). Proses radang pada satu sendi dapat sembuh secara spontan sesudah beberapa jam serangan, kemudian muncul artritis pada sendi yang lain. Pada sebagian besar pasien, artritis sembuh dalam 1 minggu, dan biasanya tidak menetap lebih dari 2 atau 3 minggu. Artritis demam reumatik berespons dengan cepat terhadap salisilat bahkan pada dosis rendah, sehingga perjalanan artritis dapat diperpendek dengan nyata dengan pemberian aspirin1. Pemeriksaan radiologis sendi tidak menunjukkan kelainan kecuali efusi. Meskipun tidak berbahaya, artritis tidak boleh diabaikan; ia harus benar-benar diperhatikan, baik yang berat maupun yang ringan. Sebelum terburu-buru ke laboratorium untuk memikirkan skrining kolagen yang lain, ia harus diperiksa dengan anamnesis yang rinci serta pemeriksaan fisis yang cermat1.

Korea Sydenham Korea Sydenham, korea minor, atau St. Vitus dance, mengenai sekitar 15% pasien demam reumatik1,2. Manifestasi ini mencerminkan keterlibatan sistem saraf pusat, terutama ganglia basal dan nuklei kaudati, oleh proses radang. Hubungan korea Sydenham dengan demam reumatik tetap tidak jelas untuk waktu yang lama. Hubungan tersebut tampak pada pasien

dengan manifestasi reumatik, terutama insufisiensi mitral, yang semula datang hanya dengan korea Sydenham. Sekarang jelas bahwa periode laten antara infeksi streptokokus dan awal korea lebih lama daripada periode laten untuk artritis atau karditis. Periode laten manifestasi klinis artritis atu karditis adalah sekitar 3 minggu, sedangkan manifestasi klinis korea dapat mencapai 3 bulan atau lebih1. Pasien dengan korea datang dengan gerakan yang tidak disengaja dan tidak bertujuan, inkoordinasi muskular, serta emosi yang labil. Manifestasi ini lebih nyata apabila pasien dalam keadaan stres. Gerakan abnormal ini dapat ditekan sementara atau sebagian oleh pasien dan menghilang pada saat tidur. Semua otot terkena, tetapi yang mencolok adalah otot wajah dan ekstremitas. Pasien tampak gugup dan menyeringai. Lidah dapat terjulur keluar dan masuk mulut dengan cepat dan menyerupai kantong cacing. Pasien korea biasanya tidak dapat mempertahankan kestabilan tonus dalam waktu yang pendek1. Biasanya pasien berbicara tertahan-tahan dan meledak-ledak. Ekstensi lengan di atas kepala menyebabkan pronasi satu atau kedua tangan (tanda pronator). Kontraksi otot tangan yang tidak teratur tampak jelas bila pasien menggenggam jari pemeriksa (pegangan pemerah susu). Apabila tangan diekstensikan ke depan, maka jari-jari berada dalam keadaan hiperekstensi (tanda sendok atau pinggan). Koordinasi otot halus sukar. Tulisan tangannya buruk, yang ditandai oleh coretan ke atas yang tidak mantap1,5. Bila disuruh membuka dan menutup kancing baju, pasien menunjukkan inkoordinasi yang jelas, dan ia menjadi mudah kecewa. Kelabilan emosinya khas, pasien sangat mudah menangis, dan menunjukkan reaksi yang tidak sesuai1,2,5. Orangtua sering cemas oleh kecanggungan pasien yang reaksi yang mendadak. Guru memperhatikan bahwa pasien kehilangan perhatian, gelisah, dan tidak koperatif. Sebagai pasien mungkin disalahtafsirkan sebagai menderita kelainan tingkah laku. Meskipun tanpa pengobatan sebagian besar korea minor akan menghilang dalam waktu 1-2 minggu. Pada kasus yang berat, meskipun dengan pengobatan, korea minor dapat menetap selama 3-4 bulan, bahkan dapat sampai 2 tahun1. Insidens korea pada pasien demam reumatik sangat bervariasi dan cenderung menurun, tetapi pada epidemi mutakhir di Utah korea terjadi pada 31% kasus. Korea tidak biasa terjadi sesudah pubertas dan tidak terjadi pada dewasa, kecuali jarang pada wanita hamil (korea gravidarum). Korea ini merupakan satu-satunya manifestasi yang memilih jenis kelamin, yakni dua kali lebih sering pada anak wanita dibanding pada lelaki. Sesudah pubertas perbedaan jenis kelamin ini bertambah1.

Eritema Marginatum Eritema marginatum merupakan khas untuk demam reumatik dan jarang ditemukan pada penyakit lain. Karena khasnya, ia termasuk dalam manifestasi mayor. Data kepustakaan menunjukkan bahwa eritema marginatum ini hanya terjadi pada lebih-kurang 5% pasien1. Pada literatur lain menyebutkan eritema ini ditemukan pada kurang dari 10% kasus2. Ruam ini tidak gatal, maskular, dengan tepi eritema yang menjalar dari bagian satu ke bagian lain mengelilingi kulit yang tampak normal. Lesi ini berdiameter sekitar 2,5 cm, tersering pada batang tubuh dan tungkai proksimal, dan tidak melibatkan wajah1,2,5. Pemasangan handuk hangat atau mandi air hangat dapat memperjelas ruam. Eritema sukar ditemukan pada pasien berkulit gelap. Ia biasanya timbul pada stadium awal penyakit, kadang menetap atau kembali lagi, bahkan setelah semua manifestasi klinis lain hilang. Eritema biasanya hanya ditemukan

pada pasien dengan karditis, seperti halnya nodul subkutan1. Menurut literatur lain, eritema ini sering ditemukan pada wanita dengan karditis kronis5.

Nodulus Subkutan Frekuensi manifestasi ini telah menurun sejak beberapa dekade terakhir, saat ini jarang ditemukan, kecuali pada penyakit jantung reumatik kronik. Penelitian mutakhir melaporkan frekuensi nodul subkutan kurang dari 5%. Namun pada laporan mutakhir dari Utah nodul subkutan ditemukan pada sekitar 10% pasien. Nodulus terletak pada permukaan ekstensor sendi, terutama pada siku, ruas jari, lutut dan persendian kaki. Kadang nodulus ditemukan pada kulit kepala dan di atas kolumna vetrebralis. Ukurannya bervariasi dari 0,5-2 cm, tidak nyeri, dan dapat bebas digerakkan. Nodul subkutan pada pasien demam reumatik akut biasanya lebih kecil dan lebih cepat menghilang daripada nodul pada reumatoid artritis. Kulit yang menutupinya tidak menunjukkan tanda radang atau pucat. Nodul ini biasanya muncul sesudah beberapa minggu sakit dan pada umumnya hanya ditemukan pada pasien dengan karditis1.

MANIFESTASI MINOR Demam hampir selalu ada pada poliartritis reumatik; ia sering ada pada karditis yang tersendiri (murni) tetapi pada korea murni. Jenis demamnya adalah remiten, tanpa variasi diurnal yang lebar, gejala khas biasanya kembali normal atau hampir normal dalam waktu 2/3 minggu, walau tanpa pengobatan. Artralgia adalah nyeri sendi tanpa tanda objektif pada sendi. Artralgia biasanya melibatkan sendi besar. Kadang nyerinya terasa sangat berat sehingga pasien tidak mampu lagi menggerakkan tungkainya1. Termasuk kriteria minor adalah beberpa uji laboratorium. Reaktan fase akut seperti LED atau C-reactive protein mungkin naik. Uji ini dapat tetap naik untuk masa waktu yang lama (berbulan-bulan). Pemanjangan interval PR pada elektrokardiogram juga termasuk kriteria minor5. Nyeri abdomen dapat terjadi pada demam reumatik akut dengan gagal jantung oleh karena distensi hati. Nyeri abdomen jarang ada pada demam reumatik tanpa gagal jantung dan ada sebelum manifestasi spesifik yang lain muncul. Pada kasus ini nyeri mungkin terasa berat sekali pada daerah sekitar umbilikus, dan kadang dapat disalahtafsirkan sebagai apendistis sehingga dilakukan operasi1. Anoreksia, nausea, dan muntah seringkali ada, tetapi kebanyakan akibat gagal jantung kongestif atau akibat keracunan salisilat. Epitaksis berat mungkin dapat terjadi. Kelelahan merupakan gejala yang tidak jelas dan jarang, kecuali pada gagal jantung. Nyeri abdomen dan epitaksis, meskipun sering ditemukan pada demam reumatik, tidak dianggap sebagai kriteria diagnosis1.

Stadium IV

Disebut juga stadium inaktif. Pada stadium ini penderita demam reumatik tanpa kelainan jantung atau penderita penyakit jantung reumatik tanpa gejala sisa katup tidak menunjukkan gejala apa-apa3. Pada penderita penyakit jantung reumatik dengan gejala sisa kelainan katup jantung, gejala yang timbul sesuai dengan jenis serta beratnya kelainan. Pada fase ini baik penderita demam reumatik maupun penyakit jantung reumatik sewaktu-waktu dapat mengalami reaktivasi penyakitnya3.

Lama Serangan Demam Reumatik Lama serangan demam reumatik secara keseluruhan (bukan lama masing-masing manifestasi) berbeda tergantung pada kriteria yang digunakan, dan pada manifestasi klinis. Serangan yang terpendek merupakan ciri artritis, yang lebih panjang terjadi pada korea dan serangan terpanjang adalah karditis1. Pada serangan lebih pendek jikalau yang dianggap sebagai titik akhir adalah hilangnya manifestasi klinis akut, dan lebih panjang jika titik akhir adalah kembalinya laju endap darah manjadi normal. Walaupun demikian dalam beberapa kasus manifestasi klinis mayor tertentu (misalnya korea, dan kadang eritema marginatum dan nodulus) dapat menetap atau bahkan muncul pertama kalinya setelah fase akut telah kembali normal1. Lama serangan pertama demam reumatik adalah mulai kurang dari 3 minggu (pada sepertiga kasus) sampai 3 bulan. Namun pada pasien karditis berat, proses reumatik aktif ini dapat berlanjut sampai 6 bulan atau lebih. Pasien ini menderita demam reumatik kronik. Di negara Barat keadaan ini terjadi pada sebagian kecil kasus (3% atau kurang). Sebagian besar pasien dengan demam reumatik yang berkepanjangan menderita beberapa kali serangan. Di negara tempat karditis berat dan kumat sering terjadi, frekuensi demam reumatik kronik mungkin sekali lebih tinggi1. Proses demam reumatik dianggap aktif terdapat salah satu dari tanda berikut: artritis, bising organik baru, kardiomegali, nadi selama tidur melebihi 100/menit, korea, eritema marginatum, atau nodulus subkutan. Gagal jantung tanpa penyakit katup yang berat juga merupakan tanda karditis aktif. Karditis reumatik kronik dapat berlangsung berlarut-larut dan menyebabkan kematian sesudah beberapa bulan atau tahun. Laju endap darah (LED) yang terus tinggi lebih dari 6 bulan bukan aktivitas reumatik jika tidak disertai tanda lain1.

Diagnosis Demam reumatik tidak mempunyai organ sasaran tertentu. Demam reumatik dapat mengenai sejumlah organ dan jaringan, secara tersendiri atau bersama. Tidak adanya manifestasi (kecuali korea Sydenham murni) maupun uji laboratorium yang cukup khas untuk diagnosis, karenanya diagnosis didasarkan pada kombinasi beberapa penemuan. Makin banyak manifestasi, makin kuat pula diagnosis. Karena prognosis bergantung pada manifestasi klinis, maka pada diagnosis harus disebut manifestasi klinisnya, misalnya demam reumatik dengan poliartritis saja.

Pada tahun 1994 Dr. T. Duckett Jones mengusulkan kriteria diagnosis yang didasarkan kepada kombinasi manifestasi klinis dan penemuan laboratorium. Tanda klinis yang paling berguna disebut sebagai manifestasi mayor, yakni karditis, poliartritis, korea, nodulus subkutan, dan eritema marginatum. Istilah mayor berkaitan dengan diagnosis dan bukan dengan frekuensi atau derajat kelainan. Tanda dan gejala lain, meski kurang khas, masih dapat bermanfaat, disebut kriteria minor yang meliputi demam, artralgia, riwayat demam reumatik atau penyakit jantung reumatik sebelumnya, pemanjangan interval P-R dan reaktan fase akut (LED, PCR). Dua manifestasi mayor, atau satu manifestasi mayor dan dua minor, menunjukkan kemungkinan besar demam reumatik1.2.5. Pada kriteria Jones yang direvisi tahun 1965 diperlukan bukti adanya infeksi sterptokokus yang baru untuk mandukung diagnosis. Terdapat dua pengecualian pada perlunya dukungan ini; pertama pada beberapa pasien dengan korea Sydenham, dan kedua pada pasien dengan karditis yang diam-diam (silent carditis). Antibodi streptokokus mungkin telah kembali normal pada saat kedua golongan pasien tersebut pertama diperiksa. Kriteria Jones ditinjau kembali pada tahun 1984 tanpa perubahan yang berarti (Tabel 1). Tujuan semula Jones ini untuk mencegah kesalahan diagnosis demam reumatik akut, yang sampai sekarang belum tercapai. Overdiagnosis masih sering terjadi, paling sering pada pasien dengan poliartritis sebagai manifestasi tunggal. Manifestasi minor sangat tidak spesifik dan infeksi sterptokokus terdapat dimana-mana, sehingga kebutuhan pelengkap untuk diagnosis dengan mudah dapat dipenuhi sehingga menyebabkan overdiagnosis1. Yang sering dirancukan dengan demam reumatik adalah golongan penyakit kolagen vaskular, khususnya artritis reumatoid juvenil. Umumnya bukti adanya infeksi streptokokus sebelumnya dapat membedakan penyakit ini. Penemuan klinis tertentu pada artritis reumatoid juvenil yang khas meliputi keterlibatan sendi kecil perifer, keterlibatan sendi besar yang simetris tanpa artritis migrans, sendi yang terkena pucat, perjalanan penyakitnya lebih lamban dan responsif terhadap salisilat. Meski sebagian artritis reumatoid berespons cepat terhadap salisilat, sebagian besar pasien sembuh lebih lambat, walaupun dengan dosis salisilat yang besar. Jika pasien gagal berespons sesudah 24-48 jam setelah dimulainya terapi salisilat, ia lebih mungkin menderita artritis reumatoid daripada demam reumatik akut1. Beberapa penyakit harus dimasukkan dalam diagnosis banding, termasuk lupus eritematosus sistematik, penyakit jaringan ikat campuran, artritis reaktif yang mencakup artritis pascasterptokokus, penyakit serum, dan artritis infeksi, terutama artritis akibat gonokokus yang melibatkan beberapa sendi. Pemeriksaan serologis, termasuk panel antibodi anti-nuklear (ANA), dan biakan biasanya dapat membantu membedakan keadaan-keadaan tersebut. Pasien penyakit sel sikel atau hemoglobinopati lain, dan kadang pasien leukemia, mungkin datang dengan keluhan poliartritis. Pemeriksaan darah dan biopsi sumsum tulang biasanya memastikan diagnosis1. Karditis atau perikarditis reumatik harus dibedakan dengan karditis akibat penyebab lain, termasuk infeksi bakteri, virus, atau mikoplasma, serta penyakit kolagen vaskular. Endokarditis harus dibedakan dari endokarditis pada kelainan katup bawaan atau prolaps katup mitral. Ekokardiografi berperan penting untuk identifikasi kelainan bawaan dan prolaps katup mitral. Penyakit Libman Sacks, endokarditis yang bersamaan dengan lupus eritematosus sistematik, jarang sekali terlihat pada anak. Pasien dengan hipertiroidisme, terutama yang disertai dengan blok A-V derajat I dapat dirancukan dengan insufisiensi mitral reumatik1.

Berbagai penyakit neurologis degeneratif, koreoatetosis kongenital, spasme habitualis, beberapa tumor otak, dan kelainan tingkah laku dapat dirancukan dengan korea Sydenham. Penyembuhan spontan membantu diagnosis korea Sydenham, karena biasanya pada kelainan lain apabila tidak diobati korea akan cendrung menetap atau progresif. Teknik diagnosis yang lebih baru, antara lain computerized axial tomography (CAT) scan dan magnetic resonance imaging (MRI) berguna dalam memastikan kelainan-kelainan tersebut1. Seperti dinyatakan di atas, masalah utama dalam diagnosis adalah bila pasien yang hanya menunjukan satu kriteria mayor, khususnya pasien poliartritis. Masalah jarang timbul apabila ditemukan dua kriteria mayor. Pengamatan cermat terhadap pasien sementara pemberian profilaksis antibiotik dapat menyelesaikan dilema, terutama bila terdapat artritis kumat tanpa bukti faringitis streptokokus sebelumnya1.

Peninjauan Kembali Kriteria Diagnosis Kesulitan untuk menegakkan diagnosis dengan tepat menyebabkan Kelompok Studi WHO secara berhati-hati meninjau kembali kriteria Jones dan memandang perlu untuk mengadakan beberapa perubahan. Kelompok ini menyimpulkan bahwa bukti adanya infeksi sterptokokus grup A sebelumnya adalah menyimpulkan penting, mengingat fasilitas laboratorium telah banyak tersedia di banyak negara selama dua puluh tahun terakhir ini. Uji laboratorium untuk biakan dan antibodi sterptokokus saat ini sudah dapat diperoleh di banyak negara. Juga disimpulkan bahwa artralgia harus dipertahankan sebagai manifestasi minor, bila tidak maka akan terjadi overdiagnosis1. Di negara sedang berkembang tidak jarang pasien didiagosis untuk pertama kalinya sebagai karditis reumatik aktif tanpa dukungan anamnesis, pemeriksaan fisis, ataupun pemeriksaan laboratorium untuk memenuhi kriteria Jones yang direvisis. Untuk membuat kriteria benar-benar lebih sesuai dengan pengalaman klinikus, disetujui bahwa pada pasien dengan karditis yang datang diam-diam atau datang terlambat, diagnosis demam reumatik dimungkinkan pada pasien yang manifestasi satu-satunya adalah karditis aktif, sebagaimana halnya pada diagnosis korea Sydenham. Namun harus ditekankan bahwa dasar diagnosis tersebut haruslah secara hati-hati ditentukan untuk membedakan dari penyakit jantung valvular kronik yang diduga reumatik, dari mioperikarditis, dan dari kerdiomiopati1. Akhirnya kelompok studi menyimpulkan bahwa diagnosis demam reumatik akut kumat pada pasien yang telah diketahui pernah menderita demam reumatik harus ditentukan secara tersendiri. Pada pasien dengan riwayat demam reumatik atau penyakit jantung reumatik yang dapat dipercaya, diagnosis haruslah didasarkan atas manifestasi minor ditambah bukti adanya infeksi sterptokokus yang baru. Diagnosis demam reumatik kumat mungkin baru dapat ditegakkan sesudah waktu yang cukup lama untuk menyingkirkan diagnosis lain. Dalam mengevaluasi pasien seperti ini harus diingat kemungkinkan endokarditis infektif yang mungkin secara klinis menyerupai demam reumatik kumat. Kelambatan diagnosis endokarditis infektif dapat berakibat amat serius1. Kriteria yang Dianjurkan Kelompok studi WHO menganjurkan bahwa kriteria Jones yang direvisi tahun 1982 (Tabel 1) dengan tambahan catatan di bawah, diambil sebagai pegangan umum. Pada tiga golongan

pasien yang diuraikan di bawah, diagnosis demam reumatik diterima tanpa adanya dua manifestasi mayor atau satu manifestasi mayor dan dua manifestasi minor. Hanya pada dua yang pertama persyaratan untuk infeksi streptokokus sebelumnya dapat dikesampingkan1,2,5.

Korea dalam praktek diagnosis korea reumatik ditegakan apabila korea merupakan manifestasi klinis tunggal, sesudah sindrom grenyet (tic) dan penyebab gerakan koreiform lain (misalnya lupus) disingkirkan. Kelompok WHO secara tegas menyatakan bahwa korea murni dapat dikecualikan dari pemakaian kriteria Jones. Karditis datang diam-diam atau datangnya terlambat. Pasien kelompok ini biasanya mempunyai riwayat demam reumatik yang samar-samar atau tidak ada sama sekali, tetapi selama periode beberapa bulan timbul gejala dan tanda umum seperti rasa tidak enak badan, lesu, anoreksia, dengan penampakan sakit kronik. Mereka sering datang dengan gagal jantung, dan pemeriksaan fisis dan laboratorium menunjukkan adanya penyakit jantung valvular. Jenis miokarditis akibat kelainan lain harus disingkirkan. Tanda radang aktif (biasanya reaksi fase akut seperti LED dan PCR) diperlukan untuk membedakannya dari penyakit katup reumatik inaktif. Pemeriksaan ekokardiografi bermanfaat untuk memperkuat atau menyingkirkan adanya penyakit katup kronik. Endokarditis infektif mudah dirancukan dengan keadaan ini. Demam reumatik kumat. Pada pasien penyakit reumatik yang telah menetap (establihed) yang telah tidak minum obat antiradang (salisilat atau kortikosteroid) selama paling sedikit dua bulan, terdapatnya satu kriteria mayor atau demam, artralgia, atau naiknya reaktan fase akut memberikan kesan dugaan diagnosis demam reumatik kumat, asalkan terdapat bukti adanya infeksi sterptokokus sebelumnya (misalnya peninggian titer ASTO). Namun untuk diagnosis yang tepat diperlukan pengamatan yang cukup lama untuk menyingkirkan penyakit lain dan komplikasi penyakit jantung reumatik seperti endokarditis infektif.

Seringkali sukar membuktikan adanya karditis akut selama serang kumat. Munculnya bising baru, bertambahnya kardiomegali, atau adanya bising gesek perikadial biasanya membuktikan diagnosis karditis. Adanya nodul subkutan atau eritema marginatum juga merupakan bukti terpercaya untuk terdapatnya karditis aktif.