Oleh : Miranti Dwi Hartanti, S.

Ked

Zollinger-Ellison Syndrome

Gastrinoma

Hipergastrinemia kronik

Tumor endokrin pankreas yg mensekresi gastrin

Gejala klinis : - Sakit perut - Diare - GERD

- Hipersekresi as. Lambung - Hiperplasia mukosa lambung dg jumlah sel parietal dan sel ECL lambung

Ulkus peptikum (berat dan refrakter) dan diare

Diagnosis ZES

- Pemeriksaan konsentrasi gastrin serum puasa (kadar > 1000 pg/Ml) - basal gastric output (BAO)

Diagnosis Banding

Anemia pernisiosa Terapi PPI Gagal ginjal Hiperplasia b-cell Gastritis atropik Reseksi antrum Obstruksi lambung distal

Lokasi temuan

- Terletak pada area segitiga Passaro (kepala pankreas, duodenum, jar. limfe di posterior dan superior duodenum) - Kdg di seluruh tubuh

Diajurkan pemeriksaan radiolabeled octreotide scan dan USG endoskopik

TATALAKSANA

- as. Lambung dan akibatnya dapat dikontrol oleh obat PPI - Pembedahan ideal : reseksi seluruh tumor dan metastasisnya - Untuk pasien yg tidak dapat dioperasi : kombinasi kemoterapi, analog somatostatin, interferon, kemoembolisasi.

PROGNOSIS

- Angka harapan hidup hingga 15 tahun pd pasien tanpa metastasis (85%) - Angka harapan hidup hingga 5 tahun pd pasien dengan metastasis (20-50%)