Anda di halaman 1dari 29

BAB I PENDAHULUAN

Lupus eritematosus sistemik (LES) atau Sistemic Lupus Eritematosus merupakan prototype penyakit autoimun yang ditandai oleh peroduksi antibody terhadap komponen-komponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi klinis yang luas. SLE terutama menyerang wanita muda dengan insiden puncak pada usia 14-50 tahun selama masa reproduksi dengan ratio wanita dan laki-laki 5:1. Etiologinya tidak jelas, diduga berhubungan dengan gen respon imun spesifik pada kompleks histokompatibilitas mayor klas II, yaitu HLA-DR2 dan HLA-DR3. EPIDEMIOLOGI Dalam 30 tahun terakhir, SLE telah menjadi salah satu penyakit rematik utama di dunia. Prevalensi SLE di berbagai negara sangat bervariasi. Prevalensi pada berbagai populasi yang berbeda-beda bervariasi antara 2,9/100.000-400/100.000. SLE lebih sering ditemukan pada bangsa tertentu seperti bangsa negro, Cina, dan mungkin juga Filiphina. Terdapat juga tendensi familial. Faktor ekonomi dan geografi tidak mempengaruhi distribusi penyakit. Penyakit ini dapat ditemukan pada semua usia, tapi paling banyak pada rentang usia 14-50 tahun (masa reproduksi). Frekuensi pada wanita dibandingkan dengan frekuensi pada pria berkisar antara (5,5-9): 1. Pada lupus eritematosus yang disebabkan obat, rasio ini lebih rendah yaitu 3:2. Beberapa data yang ada di Indonesia diperoleh dari pasien yang dirawat di rumah sakit. Dari 3 peneliti di departemen ilmu penyakit dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia/ RS. Dr. Cipto Mangunkusumo, Jakarta yang melakukan penelitian pada periode yang berbeda diperoleh data sebagai berikut: antara tahun 1969-1970 ditemukan 5 kasus SLE, selama periode 5 tahun (1972-1976) ditemukan 1 kasus SLE dari setiap 666 kasus yang dirawat (insidensi sebesar 15 per 1000
1

perawatan), antara tahun 1988-1990 (3 tahun) insidensi rata-rata ialah sebesar 37,7 per 10.000 perawatan. Ketigaya menggunakan kriteria yang berbeda-beda, yaitu berturut-turut kriteria Dubois, kriteria pendahuluan ARA dan kriteria ARA yang telah diperbaiki. Insidensi di Yogyakarta antara tahun 1983-1986 ialah 10,1 per 10.000 perawatan. Di Medan antara tahun 1984-1986 didapatkan insidensi sebesar 1,4 per 10.000 perawatan.

BAB II PEMBAHASAN

KASUS DI LAPANGAN 1. Identitas Pasien Nama TTL Usia Status Agama Pendidikan Alamat : Islam : SLTP : Jatinegara Jakarta Timur : Ny. M : Sukabumi, 16-04-78 : 31 tahun : menikah

2. Autoanamnesa (8 Februari 2010) Keluhan utama: BAB>5x/ hari Keluhan tambahan : Seluruh badan bengkak, sering merasakan

sesak nafas , mual muntah, tidak nafsu makan, sendi-sendi terasa ngilu, daerah wajah sekitar hidung dan pipi kehitaman bila terkena sinar matahari, dan kepala terasa sakit juga bila terkena sinar matahari Riwayat penyakit sekarang: BAB encer >5x/ hari telah dirasakan pasien selama + 10 hari SMRS, berwarna kuning, tidak ada darah, namun berbusa, ampas sedikit. Pasien mengeluhkan seluruh badannya yang bengkak, bengkak dimulai dari kaki, lalu berlanjut ke tubuh bagian atas. Pasien juga merasakan mual dan muntah setiap makan dan minum, terutama 2 hari SMRS. Muntahan kadang hanya air, kadang berisi makanan yang telah dimakan pasien. Pasien juga
3

merasakan sesak nafas terutama setelah beraktivitas, meskipun ringan. Pasien mengaku lebih enak bila berbaring dengan bantal agak ditinggikan. Sendi-sendi sering terasa sakit dan ngilu terutama setelah beraktivitas, yang sudah dirasakan sejak bertahun-tahun yang lalu. Pasien mengeluhkan lebam-lebam kemerahan dikulitnya, terutama setelah membentur benda keras. Pasien juga mengaku sakit kepala setiap terpapar sinar matahari, sehingga harus menggunakan payung. Daerah pipi dan hidung berubah warna menjadi merah kehitaman setelah terpapar sinar matahari. Riwayat penyakit dahulu: -Sudah sejak 4 tahun lalu divonis dokter menderita Sistemic Lupus Eritematosus, sebelumnya pasien sering merasakan gejala seperti kelelahan, nyeri sendi, dan penurunan berat badan. -Asma (+) -hipertensi disangkal, namun pasien mengaku hipertensi yang dideritanya akibat komplikasi dari penyakit lupusnya. -Diabetes Melitus disangkal Riwayat penyakit keluarga: -Adanya keluarga yang menderita SLE disangkal pasien -Riwayat hipertensi dalam keluarga disangkal -Riwayat diabetes melitus dalam keluarga disangkal -Riwayat asma dalam keluarga (+) Riwayat pengobatan: -Tahun lalu pasien sudah 3x masuk rumah sakit -Bila nyeri sendi, pasien meminum obat anti sakit dari dokter dan sakitnya berkurang Riwayat psikososial: -Pasien hidup dengan suami serta 2 orang anak berusia 10 th dan 5 th.
4

-Selama sakit, pasien tidak mampu mengerjakan kegiatan sehariharinya sebagai ibu rumah tangga, dan hanya tirah baring saja.

3. Pemeriksaan fisik Umum -Keadaan umum: tampak sakit sedang -Kesadaran: compos mentis Status gizi -TB: 165 -BB sebelum edema: 55kg -BB setelah edema: 70 kg Tanda vital -Tekanan darah: 130/80 -Nadi: 84 x/ menit -Suhu: 37 -Pernapasan: 22x/ menit Status generalis Kepala: -Bentuk: normocephal -Rambut: hitam, -Mata: pupil isokor (+/+), refleks cahaya (+/+), konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (-/-) -Hidung: epistaksis (-/-), sekret (-/-), deviasi septum nasi (-/-) -Telinga: sekret (-/-) -Mulut: bibir kering (-), pucat (-), sianosis (-), Faring hiperemis (-), tonsil: T1/T1, perdarahan gusi (-) -Leher: Pembesaran KGB ( -/-) Thorax:
5

-Inspeksi: edema jaringan lunak (+), retraksi dinding dada (-/-), lesi (-/-), massa (-/-), napas cepat (-/-) -Palpasi: Vokal fremitus simetris (+), pernafasan tetinggal (-/-), massa (-/-), krepitasi (-), pitting edem (+/+) -Perkusi: sonor pada kedua lapangan paru -Auskultasi: suara nafas vesikuler Paru: -atas: vesikuler (+/+), ronki (-/-), wheezing (-/-) -bawah: vesikuler (+/+), ronki (-/-), wheezing (-/-) Jantung: -Bunyi jantung 1 dan 2 tunggal, murmur (-), gallop (-) Abdomen: -Inspeksi : Distensi abdomen hebat - Auskultasi : bising usus (+) -Perkusi : Pekak -Palpasi: tes fluid wave (+) Ekstremitas: -Atas: Edema (+/+)pitting edem -Bawah: Edema (+/+)pitting edem -Kulit: Ptekie/ekimosis (+), lebam kemerahan (+) -Tonus otot : ekstremitas bawah: 4/4 ekstremitas atas: 5/5 -refill capillary test: <2 detik

4. Pemeriksaan penunjang Lever Laboratorium 3/02 4/02 10/02


6

Satuan

Normal

Hematologi

Hasil

Satuan

Normal

URINALISA pH Protein Reduksi Bilirubin Sedimen Leukosit Eritrosit Silinder Epitel Kristal profil Protein total Albumin 2,2 3,8

8/02/10 5,5 +++ (-) (-) (-) 2-3 10-15 2-3 (+) (-)

Satuan

Normal 6,5-7 (-) (-) (-)

Keterangan

/Lpb /Lpb /Lpk

0-5 0-1 (-) (+) (-) Hyalin Gepeng

3,8

3,9

Gr%

6,0-7,8

2,1

2,5

Gr%

3,2-4,5

Hb Leukosit HITUNG JENIS Basofil Eosinofil Batang Segmen Limfosit Monosit LED Hematokrit Trombosit

9,7 9100

Gr% /mm3

12,3-15,3 5 ribu-10 ribu

3 53 37 7 30 30 89

% % % % % % Mm/jam % Ribu/mm3

0-1 2-4 3-5 50-70 20-40 2-8 0-20 40-54 200-400

19/01/10 GDS RENAL PROFIL Ureum Creatinin ELEKTROLIT Natrium Kalium Clorida

Hasil 60

Satuan Mg/dl

Normal

92 2,1

Mg% Mg%

10-40 0,5-1,5

139 5,1 9,7

Meq/L Meq/L Meq/L

136-145 3,5-5 96-103

Lever profil Bilirubin total Bilirubin direk Protein total Albumin SGOT SGPT

Hasil 0,3 0,1 4,7 1,4 19 11

Satuan Mg% Mg% Gr% Gr% Gr% Gr%

Normal 0,1-1,0 0,0-0,2 6,0-7,8 3,2-4,5 <38 <41

Pemeriksaan Feses Makroskopis: -warna: kuning -konsistensi: encer -darah: (-) -lendir: (+) -pus: (-) -busa: (-) Mikroskopis: -leukosit: 2-3/lpb -PMN: -MMN: -eosinofil: -lemak: (-) -amilum: (-) -serat otot: (-) -serat tumbuhan: (-) -eritrosit/lpb: 8-10 -bakteri: (+)
10

-epitel: (-) -jamur: (-) -telur cacing: (-) -parasit: (-) Kesimpulan: a. Infeksi bakteri gram negative b. Erosi ukosa usus Resume Ny M datang dengan keluhan diare >5x/hari, edema anasarka, dyspneu, nausea, vomitting, anoreksia, atralgia, butterfly rush, cephalgia bila terkena sinar matahari Pemeriksaan fisik: -BB pasien meningkat semu akibat edema anasarka -Semua tanda vital normal kecuali TD: 130/80 -conjungtiva anemis -abdomen distensi hebat, perkusi pekak dan tes undulasi (+) -kedua ekstremitas pitting edem, kulit terdapat ptekie dan ekimosis Hasil Lab lever profil: -protein total 3,8 gr%di bawah normal -albumin 2,2 gr% di bawah normal
11

-bilirubin total 0,3 mg% lebih dari normal Hasil Lab elektrolit: -kalsium 7,1 mg% di bawah normal Kolesterol total 250 mg% di atas normal Urinalisa: -protein +++ seharusnya negatif -eritrosit 10-15/lpblebih dari normal -silinder 2-3/lpk seharusnya tidak ada Renal Profil: -ureum 92 mg% meningkat -creatinin 2,1 mg% meningkat Hematologi: -Hb 9,7 gr% kurang dari normal -LED 30 mm/jam meningkat -trombosit 89 ribu/mm3kurang dari normal Feses: lendir dan bakteri negatif gram (+) Daftar Masalah -Sistemik Lupus Eritematosus dengan komplikasi -Gastroenteritis akut
12

Assesment 1. Sistemic Lupus Eritematosus dengan komplikasi Berdasarkan anamnesis, pasien divonis menderita SLE 4 tahun lalu dengan keluhan sering merasakan nyeri sendi, kelelahan, rambut rontok, tidak tahan sinar matahari dan warna kulit di sekitar hidung berubah merah kehitaman bila terpapar sinar matahari. Saat ini Pasien mengeluhkan sering sesak nafas meski aktivitas ringan, lebih enak tidur dengan posisi bantal ditinggikan. Seluruh tubuh bengkak. Pasien mengaku kulitnya akan timbul kumpulan bercak merah setelah membentur sesuatu. Pasien juga mengeluhkan mual dan muntah. Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan tekanan darah 130/80. rambut rontok, edema anasarca, auskultasi ronki basah (+) pada basal paru, kulit didapati ptekie dan ekimosis yang berkelompok. Hasil lab: tanda-tanda sindroma nefrotik (+): proteinuri, hipoproteinemi, edema dan hiperlipidemi. Anemia, trompositopeni, ureum dan creatinin meningkat. Rencana diagnosis: pemantauan berkala tekanan darah, urinalisa, serum creatinin, serum albumin, protein urin 24 jam, complemen C3 dan anti ds-DNA, EKG. Terapi non medikamentosa: 1. kurangi asupan garam, lemak dan protein bernilai biologis tinggi. 2. Perhatikan asupan kalsium u/ mencegah osteoporosis akibat steroid. 3. Hindari kehamilan 4. gunakan payung bila bepergian Terapi medikamentosa: 1. Furosemid inj 3x2 ampul IV 40 mg

13

2. Bolus metil prednisolon iv 15 mg/kg BB 3-5 hari, lanjutkan oral 1-1,5 mg/Kg BB/hari 3. Captopril 1x 12,5 mg 4. Omeprazole 2x 20 mg 5. Ranitidin 2x150 mg 6. Domperidone 3x10 mg Prognosis: Dubia et Malam 2. Gastroenteritis akut Berdasarkan hasil anamnesis, pasien mengeluhkan BAB > 5x/ hari telah dirasakan pasien selama + 10 hari SMRS, berwarna kuning, tidak ada darah, namun berbusa, ampas sedikit. Dari pemeriksaan laboratorium feses penderita, ditemukan infeksi bakteri gram negatif. Rencana diagnosis: (-) Terapi non medikamentosa: perhatikan kebersihan makanan Terapi medikamentosa: Ciprofloxacin 2x250 mg 5 hari, rehidrasi cairan RL Kesimpulan: Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan hasil laboratorium, dapat disimpulkan bila Ny M adalah penderita SLE dengan manifestasi muskuloskeletal, kulit, paru, renal, gastrointestinal, serta manifestasi hemik

14

BAB III TINJAUAN PUSTAKA

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK A. Etiologi dan Patogenesis Etiologi dan pathogenesis LES masih belum diketahui dengan jelas. Meskipun demikian terdapat banyak bukti bahwa patogenesis LES bersifat multifaktor dan ini mencakup pengaruh faktor genetik, lingkungan dan hormonal terhadap respon imun. Faktor genetic memegang peranan penting dalam kerentanan serta ekspresi penyakit. Sekitar 10-20% pasien LES mempunyai kerabat dekat yang juga menderita LES. Angka terdapatnya LES pada saudara kembar identik pasien LES (24-69%) lebih tinggi daripada saudara kembar non identik (2-9%). Penelitian-penelitian terakhir menunjukkan bahwa banyak gen yang berperan, terutama gen yang mengkode unsure-unsur system imun. Kaitan dengan haplotip MHC tertentu, terutama HLA-DR2 dan HLA-DR3 serta komplemen-komplemen yang berperan pada fase awal reaksi ikatan komplemen telah terbukti. Gen-gen lain yang mulai terlibat ikut berperan adalah gen yang mengkode reseptor sel T, imunoglobulin dan sitokin. Sistem neuroendokrin turut berperan melalui pengaruhnya terhadap system imun. Penelitian telah menunjukkan bahwa sistem neuroendokrin dengan sistem imun saling mempengaruhi secara timbal balik. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa hormone prolaktin dapat merangsang respon imun. Patogenesis LES dihipotesiskan sebagai berikut: Adanya satu atau beberapa faktor pemicu yang tepat pada indivisu yang mempunyai predisposisi genetic akan menghasilkan tenaga pendorong abnormal terhadap sel T CD4, mengakibatkan hilangnya toleransi sel T terhadap self antigen.
15

Sebagai akibatnya muncullah sel T autoreaktif yang akan menyebabkan induksi serta ekspansi sel B, baik yang memproduksi autoantibodi maupun yang berupa sel memori. Wujud pemicu ini masih belum jelas. Sebagian dari yang diduga termasuk di dalamnya ialah hormone seks, sinar ultraviolet dan berbagai macam infeksi. Pada LES, autoantibody yang terbentuk diyujukan pada antigen yang terutama terletak pada nukleoplasma. Antigen sasaran ini meliputi DNA, protein histon dan non histon. Kebanyakan di antaranya dalam keadaan alamiah terdapat dalam bentuk agregat protein dan atau kompleks protein RNA yang disebut partikel ribonukleoprotein (RNA). Ciri khas autoantigen ini ialah mereka tidak tissue specific dan merupakan komponen integral semua jenis sel. Antibodi ini secara bersama-sama disebut ANA (antinuclear antibody). Dengan antogennya yang spesifik, ANA membentuk kompleks imun yang berdar dalam sirkulasi. Telah ditunjukkan bahwa penanganan kompleks imun pada LES terganggu. Dapt berupa gangguan klirens kompleks imun besar yang larut, gangguan pemrosesan kompleks imun dalam hati, dan penurunan uptake kompleks imun dalam limpa. Gangguan-gangguan ini memungkinkan terbentuknya deposit kompleks imun di luar system fagosit mononuclear. Kompleks imu ini akan mengendap pada berbagai macam organ dengan akibat terjadinya fiksasi komplemen pada organ tersebut. Peristiwa ini menyebabkan aktivasi komplemen yang menghasilkan substansi penyebab timbulnya reaksi radang. Reaksi radang inilah yang menyebabkan timbulnya keluhan gejala pada organ atau tempat yang bersangkutan seperti ginjal, sendi, pleura, pleksus koroideus, kulit, dan sebagainya. Bagian yang penting dalam pathogenesis ini adalah terganggunya mekanisme regulasi yang dalam keadaan normal mencegah autoimunitas patologis pada indiviu yang resisten. B. Manifestasi Klinik Manifestasi klinik penyakit ini sangat beragam dan seringkali pada keadaan awal tidak dikenali sebagai LES. Hal ini dapat terjadi karena manifestasi klinik penyakit
16

LES ini seringkali tidak terjadi secara bersamaan. Seseorang dapat selama beberapa lama hanya mengeluhkan nyeri sendi yang berpindah-pindah tanpa adanya keluhan lain. Kemudian diikuti oleh manifestasi klinis lainnya seperti fotosensitifitas dan sebagainya yang pada akhirnya akan memenuhi criteria LES. Gambaran klinis keterlibatan sendi atau musculoskeletal dijumpai pada 90% kasus LES, walaupun arthritis sebagai manifestasi awal hanya dijumpai pada 55% kasus. Gejala Konstitusional Kelelahan. Kelelahan merupakan keluhan yang umum dijumpai pada pasien LES dan biasanya mendahului berbagai manifestasi klinis lainnya. Apabila kelelahan ini disebabkan oleh aktivitas penyakit LES ini maka diperlukan pemeriksaan penunjang lain, yaitu kadar C3 serum yang rendah. Kelelahan akibat penyakit ini memberikan respons terhaap pemberian steroid atau latihan. Penurunan Berat Badan. Keluhan ini dijumpai pada sebagian pasien LES an terjadi beberapa bulan sebelum diagnosis ditegakkan. Penurunan berat badan ini bisa disebabkan oleh menurunnya nafsu makan gastrointestinal. Demam. Demam sebagai salah satu gejala konstitusional sulit dibedakan dari sebab lain seperti infeksi, karena suhu tubuh dapat mencapai lebih dari 40 tanpa adanya bukti infeksi lain seperti leukositosis. Lain-lain. Gejala-gejala yang sering dijumpai pada pasien LES dapat terjadi sebelum ataupun seiring dengan aktivitas penyakitnya seperti rambut rontok, hilangnya nafsu makan, pembesaran kelenjar getah bening, bengak, sakit kepala, mual dan muntah. atau diakibatkan oleh gejala

17

Manifestasi Muskuloskeletal. Keluhan muskuloskeletal merupakan keluhan yang paling sering dijumpai pada pasien LES, lebih dari 90%. Keluhan dapat berupa nyeri otot, nyeri sendi atau arthritis dimana tampak jelas bukti inflamasi sendi. Kelainan sendi pada LES mirip arthritis rematoid karena simetris. Bedanya, LES pada umumnya tidak menyebabkan kelainan deformitas, kaku sendi dan lain sebagainya. Manifestasi Kulit. Lesi mukokutaneus yang tampak pada LES dapat berupa reaksi fotosensitifitas, discoid LE, subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE), lupus profundus, alopesia, lesi vascular berupa eritema periungual, livedo reticularis, telangiectasia, fenomena raynauds atau vaskulitis, atau bercak yang meonjol berwarna putih perak dan dapat pula bercak eritema pada palatum mole dan durum, bercak atrofis, eritema atau depigmentasi pada bibir. Manifestasi Paru. Berbagai manifestasi paru dapat terjadi baik berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis), emboli paru, hipertensi pulmonum, perdarahan paru, atau shrinking lung syndrome. Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronis. Pada keadaan akut perlu dibedakan dengan pneumonia bacterial dan apabila terjadi keraguan perlu dilakukan tibdakan invasive seperti bilas bronkoalveolar. Biasanya pasien akan merasa sesak, batuk kering dan dijumpai ronki di basal. Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imun pada alveolus atau pembuluh darah paru, baik disertai vaskulitis atau tidak. Pneumonitis lupus ini memberikan respon yang baik dengan pemberian steroid. Hemoptisis merupakan keadaan yang serius apabila merupakan bagian dari perdarahan paru akibat LES ini dan meemrlukan penanganan yang tepat, dimana tidak hanya penggunaan steroid namun tindakan pengobatan lain seperti plasmaferesis atau pemberian sitostatika.

18

Manifestasi Kardiologis. Baik perikardium, miokardium, endokardium ataupun pembuluh darah koroner dapat terlibat pada pasien LES, walaupun yang paling banyak terkena adalah pericardium. Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal, friction rub, gambaran silhouette sign foto dada, ataupun melalui gambaran EKG, ekokardiografi. Penyakit jantung koroner dapat juga dijumpai pada pasien LES dan bermanifestasi sebagai angina pectoris, infark miokard atau gagal jantung kongestif. Keadaan ini makin banyak dijumpai pada pasien LES usia muda dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaa steroid jangka panjang. Valvulitis, gangguan konduksi serta hipertensi merupakan komplikasi lain yang juga sering sijumpai pada pasien LES. Vegetasi pada katup jantung merupakan akumulasi dari kompleks imun, sel mononuclear, jaringan nekrosis, jaringan parut, hematoxylin bodies, fibrin dan thrombus trombosit. Manifestasi yang sering dijumpai adalah bising jantung sistolik dan diastolik. Manifestasi Renal. Keterlibatan ginjal dijumpai pada 40-75% pasien yang sebagian besar terjadi setelah 5 tahun menderita LES. Rasio wanita: pria dengan kelainan ini adalah 10:1, dengan puncak insidens antara usia 20-30 tahun. Gejala atau keterlibatan renal pada umumnya tidak tampak sebelum terjadi kegagaln ginjal atau sindrom nefrotik. Pemeriksaan terhadap protein urin>500 mg/24 jam atau positif-3 secara semikuantitatif, adanya cetakan granuler, hemoglobin, tubuler, eritrosit atau gabungan serta piuria (>5/lpb) tanpa bukti adanya infeksi serta peningkatan kadar serum kreatinin menunjukkan adanya keterlibatan ginjal pada pasien LES. Untuk lebih akuratnya, dapat dilakukan biopsy ginjal.

19

Manifestasi Gastrointestinal. Manifestasi gastrointestinal tidak spesifik pada pasien LES, karena dapat merupakan cerminan keterlibatan berbagai organ pada penyakit ini atau sebagai akibat pengobatan. Secara klinis tampak adanya penyakit pada esophagus, mesenteric vaskulitis, Inflamatory Bowel Disease (IBD), pancreatitis dan penyakit hati. Disfagia merupakan keluhan yang menonjol pada saat pasien sedang dalam keadaan tertekan, dan sifatnya episodik. Keluhan ini dijumpai pada 50% pasien LES dan biasanya lebih banyak muncul pada mereka yang menggunakan glukokortikoid. Bahkan adanya ulkus juga berkaitan dengan penggunaan obat ini. Nyeri abdominal dikatakan berkaitan dengan inflamasi pada daerah peritoneum, yang dibuktikan dengan pemeriksaan autopsy. Vaskulitis di daerah mesenteric perlu mendapat perhatian yang besar karena, walaupun jarang, dapat mengakibatkan perforasi usus halus atau colon yang berakibat fatal. Keluhan ditandai dengan nyeri di daerah abdominal bagian bawah yang hilang timbul dalam periode beberapa minggu atau bulan. Pankreatitis akut dijumpai pada 8% pasien LES. Keluhan ditandai dengan adanya nyeri abdominal bagian atas, disertai mual dan muntah serta adanya peningkatan serum amylase. Sampai saat ini sebabnya masih dipertanyakan apakah akibat penyakit LES itu sendiri atau akibat pengobatan seperti steroid, azatioprin, yang iketahui dapat menyebabkan pancreatitis. Namun dijumpai pula pancreatitis pada pasien yang tidak menggunakan steroid. Hepatomegali merupakan pembesaran organ yang banyak dijumpai pada pasien LES, disertai dengan peningkatan serum SGOT/SGPT aaupun fosfatase alkali dan LDH. Kelainan ini berkaitan dengan aktivitas penyakit dan penggunaan antiinflamasi nonsteroid terutama salisilat. Belum jelas hingga kini apakah kelainan hati yang terjadi merupakan bagian dari LES, koinsidensi dengan LES, atau merupakan lupoid
20

hepatitis (autoimmune chronic active hepatitis) dan tidak dijumpai bukti adanya kaitan demgan virus hepatitis B (HBV). Manifestasi Neuropsikiatrik. Karena gambaran kliniknya begitu luas, sehingga sulit ditegakkan. Pembuktian adanya keterlibatan saraf pusat tidak terlalu membantu proses penegakkan diagnosis ini. Dapat dijumpai kelainan EEG namun tidak spesifik, pada cairan serebrospinal dapat dijumpai kompleks imun, kadar C4 rendah, peningkatan IgG, IgA an atau IgM, peningkatan jumlah sel, peningkatan kadar protein atau penurunan kadar glukosa. Keterlibatan SSP dapat bermanifestasi sebagai epilepsy, hemiparesis, lesi syaraf cranial, lesi batang otak, meningitis aseptic atau mielitis transversal. Sedangkan Susunan saraf tepi bermanifestasi sebagai neuropati perifer, miasenia gravis, dan lainlain. Manifestasi hemik-limfatik. Limfadenopati baik menyeluruh ataupun

terlokalisir sering dijumpai pada pasien LES ini. Kelenjar getah bening yang paling sering terkena adalah aksila dan servikal engan karakteristik tidak nyeri tekan, lunak, berukuran antara 3-4 cm. Organ limfoid yang sering dijumpai pada pasien LES adalah splenomegali yang biasanya disertai oleh pembesaran hati. Kelainan lien berupa infark atau thrombosis berkaitan dngan adanya lupus antikoagulan. Anemia dapat dijumpai pada perkembangan penyakit LES ini. Diklasifikasikan sebagai anemia yang diperantarai proses imun dan non imun. Diantara anemia yang bukan diperantarai proses imun diantaranya anemia karena penyakit kronik, defisiensi besi, sickle cell anemia dan anemia sideroblastik. Anemia yang diperantarai proses imun dapat bermanifestasi sebagai pure red cell aplasia, anemia aplastik, anemia hemolitik autoimun, dan lain-lain.
21

C. Diagnosis Diagnosis LES dapat ditegakkan berdasarkan gambaran klinik dan laboratorium. American College of Rheumatology (ACR), pada tahun 1982 mengajukan 11 kriteria untuk klasifikasi SLE, dimana bila didapatkan 4 kriteria, maka diagnosis SLE dapat ditegakkan. Kriteria tersebut adalah: Ruam malar Ruam diskoid Fotosensitivitas Ulserasi di mulut atau nasofaring Artritis Serositis, yaitu pleuritis atau perikarditis Kelainan ginjal, yaitu proteinuria persisten >0,5 gram/hari, atau adanya silinder sel Kelaianan neurologik, yaitu kejang-kejang atau psikosis KElainan hematologik, yaitu anemia hemolitik, atau

leukopenia, atau limfopenia, atau trombositopenia Kelainan imunologik, yaitu sel LE positif atau anti DNA positif, atau anti sm positif atau tes serologic untuk sifilis yang positif palsu Antibodi antinuklear (ANA) positif

D. Prinsip Umum Penatalaksanaan LES Penyuluhan dan intervensi psikososial sangat penting dalam penatalaksanaan pasien LES, terutama pada pasien yang baru teriagnosis. Bisa dicapai dengan penyuluhan langsung ataupu membentuk kelompok pasien yang bertemu secara berkala untuk membicarakan masalah penyakitnya. Pada umumnya pasien LES mengalami fotosensitivitas sehingga harus selalu diingatkan untuk tidak terlalu banyak terpapar dengan sinar matahari. Mereka
22

dinasehatkan untuk selalu menggunakan krem pelindung matahari, baju lengan panjang, topi atau payung bila akan berjalan di siang hari. Karena infeksi sering terjadi pada pasien LES, maka pasien harus selalu diingatkan bila mengalami demam yang tidak jelas penyebabnya, terutama pada pasien yang memperoleh kortikosteroid dosis tinggi, obat-obat sitotoksik, pasien dengan gagal ginjal, vegetasi katup jantung, ulkus di kulit dan mukosa. Profilaksis antibiotika harus dipertimbangkan pada pasien yang mengalami prosedur genitourinarius, cabut gigi dan prosedur invasiv lainnya. Pengaturan kehamilan sangat penting pada LES, terutama pasien dengan nefritis, atau pasien yang mendapatkan obat-obatan yang merupakan kontraindikasi untuk kehamilan, misalnya antimalaria atau siklofosfamid. Kehamilan juga dapat mencetuskan eksaserbasi akut LES dan memiliki resiko tersendiri terhadap fetus. Oleh sebab itu pengawasan aktivitas penyakit harus lebih ketat selama kehamilan. Saat melakukan pengobatan, diputuskan terlebih dahulu apakah pasien memerlukan terapi konservatif atau agresif. Pada umumnya, pasien LES yang tidak mengancam nyawa dan tidak berhubungan dengan kerusakan organ dapat diterapi secara konservatif. Bila penyakit ini mengancam nyawa an menyerang organ mayor, dapat diputuskan untuk memberikan terapi agresif berupa kortikosteroid dan imunosupresan lainnya. E. Terapi Konservatif Artritis, Atralgia dan Mialgia. Merupakan keluhan yang paling sering dijumpai pada pasien LES. BIla keluhan ringan dapat diberikan analgetik sederhana atau obat antiinflamasi nonsteroid, perhatikan pula efek sampingnya. BIla pemberian obat tersebut tidak menunjukan respon yang baik, pertimbangkan untuk memberikan obat antimalaria, misalnya Hidroksikloroquin 400 mg/hari. Bila dalam 6 bulan tidak memberikan efek, harus distop. Bila tidak berespon juga, dapat diberikan
23

kortikosteroid dosis rendah, tidak lebih dari 15 mg setiap pagi. Metotreksat dosis rendah (7,5-15 mg/minggu) juga dapat dipertimbangkan untuk mengatasi arthritis pada pasien LES. Lupus Kutaneus. 70 pasien LES akan mengalami fotosensitivitas. Eksaserbasi akut LES apat timbul bila pasien terpapar oleh sinar ultraviolet, inframerah, panas.Pasien dengan fotosensitivitas harus berlindung terhadap paparan sinar-sinar tersebut dengan menggunakan baju pelindung, kaca jendela yang digelapkan, menghindari paparan langsung dan menggunakan sunscreen. Sebagian sunscreen topikal mengandung krem, minyak, lotio atau gel yang mengandung PABA atau esternya, benzofenon, salisilat, dan sinamat yang menyerap sinar ultraviolet A dan B. Glukokortikoid lokal, seperti krem, salep atau injeksi dapat dipertimbangkan pada dermatitis lupus. Untuk wajah, dianjurkan menggunakan kortikosteroid yang local yang berkekuatan rendah seperti hidrokortison, sedangkan untuk kulit badan menggunakan kortikosteroid topical berkekuatan sedang seperti betametason valerat dan triamsinolon asetonid. Antimalaria baik untuk mengatasi lupus kutaneus, baik subakut maupun diskoid. Dapson dapat dipertimbangkan pada pasien diskoid, vaskulitis, dan lesi LE berbula. Fatiq dan Keluhan Sistemik. Fatiq dapat timbul akibat penggunaan glukokortikoid, sedangkan penurunan berat badan dan demam dapat timbul dengan pemberian quinarin. Seringkali tidak memerlukan terapi spesifik, cukup menambah waktu istirahat dan mengatur jam kerja. Serositis. Nyeri dada dan nyeri abdomen pada pasien LES dapat merupakan tanda serositis. Pada beberapa pasien, keadaan ini dapat ditangani dengan salisilat, OAINS, antimalaria, atau glukokortikoid dosis rendah (15 mg/hari). Pada keadaan yang berat harus diberikan glukokortikoid sistemik untuk mengontrol penyakitnya. F. Terapi Agresif
24

Terapi agresif dimulai dengan pemberian glukokortikoid dosis tinggi harus dimulai bila timbul manifestasi serius LES yang mengancam nyawa seperti vaskulitis, lupus kutaneus yang berat, poliartritis, poliserositis, miokarditis pneumonitis lupus, glomerulonefritis (bentuk proliferatif), anemia hemolitik, trombositopenia, sindrom otak organic, defek kognitif yang berat, mielopati, neuropati perifer dan krisis lupus (demam tinggi, prostasi). Pemberian glukokortikoid oral, sebaiknya diberikan dalam dosis tunggal pagi hari. Pada manifestasi minor seperti arthritis, serositis dan gejala konstitusional dapat diberikan prednisone 0,5 mg/kgBB/hari. Sedangkan manifestasi mayor dan serius dapat diberikan prednisone 1-1,5 mg/kgBB/hari. Setelah pemberian glukokortikoi dosis tinggi selama 6 minggu maka dosis diturunkan secara bertahap. BIla dalam 4 minggu tidak memberikan perbaikan yang nyata, maka dipertimbangkan untuk memberikan imunosupresan lain atau terapi agresif lainnya. Bolus siklofosfamid intravena 0,5-1 gram/m2 dalam 250 ml NaCl 0,9% selama 60 menit diikuti pemberian cairan 2-3 liter/24 jam setelah pemberian obat, banyak digunakan secara luas pada terapi LES. Pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal, dosis siklofosfamid diturunkan sampai 500-750 mg/m2. Setelah pemberian siklofosfamid, jumlah leukosit darah harus dipantau. G. Penatalaksanaan Pada Keadaan Khusus Trombosis Pada LES. Berhubungan dengan antibody antifosfolipid.

Antikoagulan seperti warfarin merupakan obat pilihan, terutama pada thrombosis arteri karotis karena dapat mengancam nyawa. Abortus Berulang Pada LES. Abortus berulang pada LES bisa diakibatkan oleh LES nya ataupun antibosi antifosfolipid. Glukokortikoid cukup aman dan tidak mempengaruhi janin kecuali betametason dan deksametason.

25

Lupus Neonatal. Merupakan sindrom pada neonatus yang lahir dari ibu yang menderita LES. Gejala yang paling sering adalah ruam di kulit disertai plakat. Lesi ini berhubungan dengan transmisi antibodi anti Ro melalui plasenta. Pasien lupus yang hamil harus diperiksa adanya antibodi ini. Trombositopeni Pada LES. Berikan prednison 0,5-1 mg/kgBB/hari selama 3-4 mingg bila jumlah trombosit <50.000/ml, kemudian dosis prednison diturunkan perlahan. Bila steroid kurang berefek, berikan danazol 400-800 mg/hari, immunoglobulin atau splenektomi. Bila resisten terhadap semua modalitas, dapat diberikan siklofosfamid / bulan sampai 6 bulan. LES pada Susunan Saraf Pusat. Pasien LES pada SSP dibagi 2, yaitu stroke dan pasien engan kelainan yang lebih luas. Pada pasien stroke, pemberian antikoagulan lebih banyak gunanya daripada imunosupresan, sedangkan pada pasien dengan kelainan SSP yang luas disertai vaskulitis, pemberian imunosupresan merupakan pilihan. Nefritis Lupus. Penatalaksanaan umum: Pada semua pasien yang diduga menderita nefritis lupus harus dilakukan biopsy ginjal bila tidak ada kontraindikasi Kurangi asupan garam bila ada hipertensi, asupan lemak bila dislipidemi dan asupan protein bila fungsi ginjal mulai terganggu. Perhatikan asupan kalsium untuk mencegah osteoporosis akibat pemberian steroid Berikan loop diuretics untuk mengatasi edem Hindari penggunaan salisilat dan OAINS. Terapi agresif terhadap hipertensi Hindari kehamilan, karena pasien lupus LES yang hamil sangat beresiko untuk mengalami gagal ginjal.

26

Pada pasien nefritis lupus dengan manifestasi LES di kulit dapat dipertimbangkan pemberian antimalaria Pemantauan berkala aktivitas penyakit dan fungsi ginjal meliputi tekanan darah, sedimen urin, serum kreatinin, serum albumin, protein urin 24 jam, komplemen C3 dan anti ds-DNA.

27

BAB IV KESIMPULAN

A. Kesimpulan Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, disesuaikan dengan hasil tinjauan pustaka, dapat disimpulkan Ny. M menderita Lupus Eritematosus Sistemik berat dengan gejala konstitusional dan

bermanifestasi luas, yaitu manifestasi muskuloskeletal, kutaneus, paru, renal, gastrointestinal, dan manifestasi hemik. Namun manifestasi yang paling menonjol pada NY. M adalah manifestasi renal berupa nefritis lupus dengan gejala edema anasarka serta urinalisa yang abnormal. Terapi yang dipilih pada Ny. M adalah terapi agresif, dengan alasan sudah terjadi penurunan fungsi ginjal yang ditandai dengan peningkatan kadar ureum dan creatinin serum. B. Saran Tidak ada pengobatan yang menyembuhkan SLE. Remisi sempurna jarang terjadi. Dengan demikian pasien dan dokter harus merencanakan: 1. Mengontrol kekambuhan penyakit yang akut dan parah 2. Menciptakan strategi pemeliharaan dengan menekan gejala sampai tingkat yang dapat diterima, biasanya menimbulkan adanya efek samping obat

28

DAFTAR PUSTAKA

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam FKUI. 2007. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI Isselbacher et al. Harrison: Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam. 2000. Jakarta: EGC Bickley, Lynn S. Buku Saku Pemeriksaan Fisik dan Riwayat Kesehatan Bates. 2008. Jakarta: EGC http://en.wikipedia.org/wiki/Anti-diabetic_drug

29