Anda di halaman 1dari 17

SATUAN ACARA PEMBELAJARAN (SAP) DISTROFI OTOT

MATERI INI DIBERIKAN KEPADA ORANGTUA ANAK

Disusun oleh:

PUTRI YANI LUBIS 220110100113

FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN UNIVERSITAS PADJADJARAN 2011

SATUAN ACARA PEMBELAJARAN (SAP)

MATERI SUBMATERI SASARAN HARI/TANGGAL WAKTU

: Distrofi Otot : Mengetahui Penyakit Distrofi Otot : Orangtua Anak : Jumat, 2 Desember 2011 : Pukul 08.00 08.30 1 x pertemuan (30 menit)

TEMPAT PEMATERI

: Fakultas Keperawatan, Universitas Padjadjaran : Putri Yani Lubis

TUJUAN INSTITUSIONAL (TI): Agar memiliki pengetahuan yang lebih mendalam mengenai penyakit distrofi otot.

TUJUAN INSTRUKSIONAL UMUM (TIU): Setelah mengikuti penyuluhan ini peserta didik diharapkan dapat menjelaskan dan mengaplikasikan pengetahuannya mengenai penyakit distrofi otot dalam kehidupan.

KARAKTERISTIK PESERTA DIDIK: Orangtua anak berjumlah 20 orang.

TUJUAN INSTRUKSIONAL KHUSUS (TIK): Setelah mengikuti kegiatan penyuluhan ini, diharapkan peserta didik dapat: 1.Menjelaskan definisi distrofi otot. 2.Menjelaskan etiologi (penyebab) distrofi otot. 3.Menyebutkan jenis-jenis distrofi otot 4. Menyebutkan dan menjelaskan pemeriksaan penunjang distrofi otot. 5. Menyebutkan dan menjelaskan penatalaksanaan pada distrofi otot. 6. Menjelaskan prognosis distrofi otot.

POKOK BAHASAN Distrofi Otot

SUB POKOK BAHASAN A. Definisi Distrofi Otot B. Etiologi (penyebab) Distrofi Otot C.Jenis-jenis Distrofi Otot D. Pemeriksaan penunjang Distrofi Otot E. Penatalaksanaan Distrofi Otot F. Prognosis Distrofi Otot

ALOKASI WAKTU a. b. c. Set/pembukaan Uraian Materi/Tanya jawab Penutup : 5 menit : 20 menit : 5 menit

STRATEGI INSTRUKSIONAL 1.Menggunakan media pengajaran untuk memperjelas uraian materi dan mempermudah pemahaman pada peserta didik 2.Menjelaskan mater-materi pengajaran 3.Memberikan kesempatan bertanya kepada peserta didik 4.Mengadakan tanya jawab untuk mengetahui sejauh mana pemahaman peserta didik

METODE PENGAJARAN Ceramah Tanya/jawab

KEGIATAN BELAJAR MENGAJAR Kegiatan peserta didik

Tahap PERSIAPAN 07.50-08.00

Kegiatan pendidikan 1. Siapkan sarana dan perlengkapan 2. Set ruangan

Metode

Media Leaflet dan power point

KEGIATAN PEMBUKA 08.00-08.05

1. Perkenalan

Menyimak

Menjelaskan dan ceramah

2. Menjelaskan tujuan pembelajaran

Menyimak

URAIAN MATERI 08.05-08.15

1. Menggali pemahaman peserta didik tentang penyakit distrofi otot.

Mengutarakan pendapat

Tanya jawab

2.Menjelaskan tentang bagaimana cara diet yang sehat a. Definisi distrofi otot b. Etiologi (penyebab) distrofi otot c. Jenis-jenis distrofi otot d. Pemeriksaan penunjang distrofi otot e. Penatalaksanaan distrofi otot f. Prognosis distrofi otot

Menyimak

Menjelaskan dan ceramah Powerpoint

KEGIATAN PENUTUP 08.15-08.20

1. Memberi materi

kesimpulan

dari Menyimak

Menjelaskan

2. Menutup pertemuan

MEDIA PENGAJARAN Power point Leafleat SARANA Ruangan Infocus(LCD) Wireless

EVALUASI Teknik evaluasi yang digunakan adalah dengan bertanya secara langsung ke peserta didik.

KRITERIA EVALUASI 1. Peserta dapat menjelaskan definisi distrofi otot 2. Peserta mampu menyebutkan penyebab dari distrofi otot 3. Dari 8 jenis distrofi otot, peserta dapat menyebutkan minimal 3 jenis-jenis distrofi otot. 4. Dari 5 bentuk pemeriksaan penunjang, peserta mampu menyebutkan minimal 3 pemeriksaan penunjang. 5. Peserta dapat menjelaskan pengobatan atau penatalaksanaan dari distrofi otot. 6. Peserta mampu menjelaskan prognosis dari distrofi otot.

MATERI PENGAJARAN

A. DEFINISI DISTROFI OTOT Distrofi otot atau Muscular dystrophy (MD) adalah penyakit otot turunan di mana serat-serat otot sangat rentan rusak. Otot, terutama otot-otot sukarela, menjadi semakin lemah. Pada tahap akhir distrofi otot, lemak dan jaringan ikat sering menggantikan serat otot. Beberapa jenis distrofi otot mempengaruhi otot-otot jantung, otot tak sadar dan organ lainnya. Distrofi otot (MD) adalah kelompok lebih dari 30 penyakit warisan. Hal ini menyebabkan melemahnya dan mogok dari serat otot. Otot-otot menjadi lemah dan rentan terhadap kerusakan. Penyakit ini mempengaruhi otot sukarela atau skeletal, yang mengontrol gerakan kaki, lengan dan batang tubuh. Hal ini juga dapat mempengaruhi otot-otot jantung dan otot-otot tak sadar lain, seperti otot-otot di usus. Beberapa bentuk dari MD yang ditemukan pada masa bayi atau masa kanak-kanak, sementara beberapa mungkin tidak muncul sampai usia pertengahan. Ini penyakit yang progresif lebih sering terjadi pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Muscular dystrophy (MD) adalah suatu kelompok yang terdiri dari 30 penyakit genetic yang ditandai dengan kelemahan progresif dan degenerasi pada otot rangka yang mengendalikan gerakan. (Twee, 2009) Pada kelainan ini terlihat pseudohipertropi pada betis dan pantat, dimana penderitanya semua dari golongan umur kanak-kanak. Dalam 10-12 tahun penderita tidak

dapat bergerak lagi dan hidupnya terpaksa di tempat tidur atau kursi roda. Pada tahap terminal ini seluruh otot skeletal sudah atrofik. (Mardjono, Mahar 2008) Distrofi otot adalah sekelompok penyakit progresif yang ditentukan genetis dan ditandai oleh degenerasi dan atrofi dari serabut-serabut tanpa terlibatnya system saraf sentral atau perifer.

B. ETIOLOGI (PENYEBAB) DISTROFI OTOT Genetik (turunan) Distrofi otot merupakan penyakit turunan yang melibatkan gen yang rusak. Sebuah mutasi genetik yang khusus untuk jenis penyakit ini adalah penyebab dari setiap bentuk distrofi otot. Defisiensi genetik dari distrofin protein otot ternyata penyebab paling umum jenis distrofi otot. Dalam pola yang disebut X-linked resesif warisan, melalui salah satu gen ibu, Duchenne's and Becker's muscular dystrophies diteruskan dari ibu ke anak. Gadis mewarisi dua kromosom X, satu dari ibu mereka dan satu dari ayah mereka. Sedangkan anak laki-laki mewarisi kromosom X dari ibu dan kromosom Y dari ayah mereka. Kromosom X merupakan pembawa gen cacat Duchenne's and Becker's muscular dystrophies. Wanita yang hanya memiliki satu kromosom X dengan gen cacat yang menyebabkan distrofi otot adalah pembawa dan kadang-kadang mengalami kelemahan otot ringan dan masalah otot jantung (kardiomiopati). Dalam beberapa kasus Duchenne's and Becker's muscular dystrophies, penyakit ini timbul dari mutasi baru dalam gen bukan dari gen yang rusak diwariskan.

C. JENIS-JENIS DISTROFI OTOT 1. Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) Suatu penyakit yang dihasilkan dari mutasi pada gen kromosom X, yang mencegah produksi distropin,suatu protein normal pada jaringan otot. Penyakit ini diturunkan dan terkait jenis kelamin, resesif, mengenai laki-laki rata-rata 1 dari 3500 kelahiran. Kematian biasanya terjadi pada saat 15 tahun dari gejala klinis setelah onset klinik. DMD dicirikan dengan degenerasi progresif dari kelompok otot. Penyakit ini dimulai pada usia muda dalam bentuk gerakan yang terganggu. ini disebabkan oleh distropi otot yang simetris,awalnya otot-otot penyangga pelvic dan otot ekstensor spinalis. Sebagai perkembangan penyakit, gejala lain yang akan muncul seperti kontraksi

pada lutut, siku dan sendi panggul. Hal ini merupakan hasil distribusi asimetrik dari atropi muscular. Gaya berjalan menjadi warddling dan lordosis lumbar dapat terlihat jelas. DMD adalah jenis yang paling parah dari MD yang mempengaruhi anak-anak.

Tanda dan gejala : Otot betis yang besar, kelemahan pada otot tungkai bawah menyebabkan kesulitan dalam melompat dan berjalan, kesulitan dalam bangun dari duduk atau posisi

berbaring, kiprah gumpalan dan keterbelakangan mental ringan. Gejala muncul antara usia 2 dan 6 tahun. Pada sekitar 90% penderita juga terjadi pembesaran dan kelemahan otot jantung, menyebabkan kelainan denyut jantung yang bisa terlihat pada pemeriksaan EKG. Penderita berjalan seperti bebek, sering terjatuh, mengalami kesulitan dalam menaiki tangga dan mengalami kesulitan ketika bangkit dari posisi duduk. Otototot lengan dan tungkai biasanya mengkerut di sekitar sendi, sehingga sikut dan lutut tidak dapat diluruskan sepenuhnya. Pada akhirnya bisa terjadi kelainan lengkung tulang belakang (skoliosis). Pada usia 10-12 tahun, sebagian besar penderita harus duduk di kursi roda. Kelemahan yang semakin memburuk juga menyebabkan penderita mudah terserang pneumonia dan penyakit lainnya, dan banyak yang meninggal pada usia 20 tahun.

2. DISTROFI OTOT TIPE BECKER Becker muscular dystrophy (BMD) adalah varian kurang parah dari Duchenne muscular dystrophy dan disebabkan oleh produksi terpotong, tetapi sebagian fungsional bentuk dystrophin. Distrofi otot Becker mempengaruhi terutama anak laki-laki. Penyakit ini mulai sesudah umur 5 tahun, dan penderita masih dapat berjalan pada umur 10 tahun, adakalanya sampai umur 25 tahun atau lebih. Kelemahan terjadi terutama

pada otot-otot pergelangan panggul, lalu otot-otot kelompok pectoralis dan jarang gangguan jantung.

Tanda dan gejala : Kerusakan otot dan kelemahan dan beberapa masalah yang berkaitan dengan pernapasan, jantung, tulang dan sendi. Timbulnya gejala adalah pada usia 11. Gejalanya menyerupai distrofi otot Duchenne, tetapi lebih ringan. Ketika mencapai usia 16 tahun, sangat sedikit penderita yang harus duduk di kursi roda dan lebih dari 90% yang bertahan hidup sampai usia 20 tahun. 3. DISTROFI OTOT TIPE JUVENIL (LIMB GIRDLE TYPE) Mula-mula menyerang pergelangan panggul atau bahu. Pria > wanita. Menyebabkan kelemahan pada otot pinggul (distrofi otot Leyden-M?bius) atau otot bahu (distrofi otot Erb). Penyakit keturunan ini biasanya baru muncul pada masa dewasa dan jarang menyebabkan kelemahan yang hebat.

4. FACIOSCAPULOHUMERAL MUSCULAR DYSTROPHY

Facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD) pada awalnya mempengaruhi otot-otot wajah, bahu dan lengan atas dengan progresif kelemahan. Gejala biasanya berkembang di tahun-tahun remaja. Beberapa orang yang terpengaruh menjadi sangat dinonaktifkan. Pola warisan adalah autosomal dominan, tetapi cacat genetik yang mendasari buruk dipahami. Kebanyakan kasus berhubungan dengan penghapusan dekat ujung kromosom 4.

5. DISTROFI OTOT LANDOUZY-DEJERINE Diturunkan melalui gen autosomal dominan; karena itu hanya 1 gen abnormal yang bisa menyebabkan penyakit dan bisa terjadi baik pada pria maupun wanita. Penyakit ini biasanya mulai timbul pada usia 7-20 tahun. Yang selalu terkena adalah otot wajah dan bahu, sehingga penderita mengalami kesulitan dalam mengangkat lengannya, bersiul atau menutup matanya rapat-rapat.

Beberapa penderita juga mengalami kelemahan pada tungkai bawahnya, sehingga sulit menekuk kaki ke arah pergelangan kaki (footdrop, kaki terkulai). Kelemahan yang terjadi biasanya tidak terlalu berat dan penderita memiliki harapan hidup yang normal.

6. EKSTREMITAS-KORSET MUSCULAR DYSTROPHY

Ekstremitas-korset muscular dystrophy juga disebut LGMD. LGMDs semua menunjukkan distribusi yang serupa kelemahan otot, mempengaruhi atas lengan dan kaki. Banyak bentuk LGMD telah diidentifikasi, menunjukkan pola yang berbeda dari warisan (autosomal resesif vs autosomal dominan). Recessive LGMDs lebih sering dari bentukbentuk yang dominan, dan biasanya memiliki masa kanak-kanak atau remaja awal. LGMDs dominan biasanya menunjukkan awal dewasa. Beberapa bentuk recessive telah dikaitkan dengan cacat protein yang membentuk glikoprotein dystrophin kompleks. Kematian dari LGMD ini biasanya disebabkan oleh komplikasi cardiopulmonary.

7. MYOTONIC MUSCULAR DYSTROPHY

Myotonic MD usia pada awal: 20 sampai 40 tahun Myotonic muscular dystrophy adalah bentuk paling umum dewasa muscular dystrophy. Itu ditandai oleh myotonia dan juga membuang-buang otot dan kelemahan. Myotonic dystrophy bervariasi dalam tingkat keparahan dan manifestasi dan mempengaruhi banyak sistem tubuh selain untuk otot rangka, termasuk jantung, organ-organ endokrin, mata, dan pencernaan. Myotonic dystrophy mengikuti pola dominan autosomal warisan. Penyakit ini kadang menyebabkan kelemahan pada sekelompok otot saja, misalnya pada otot mata (oftalmoplegia). Myotonic terbagi atas : 1. Myotonia congenital Penyakit heredofamilier diwariskan secara autosomal dominant dan kadang-kadang autosomal resesif. Otot-otot tidak atrofis, akan tetapi hipertrofis dengan jumlah inti sedikit meninggi. Selain ini otot-otot tampaknormal.

2. Paramyotonia congenital

3. Myotonia dystrophica o Autosomal dominan o Mulai dengan myotonia disusul dengan kelemahan dan atropi otot, khususnya dari muka dan kuduk, yang timbu bertahun-tahun sesudah myotonia dan disertai katarak, kebotakan frontal yang dini dan atropi gonad. o Onset gejala sering kali sukar ditentukan, tetapi biasanya pada decade kedua dan ketiga dari kehidupan. Sudah dapat nampak pada neonatus akan tetapi dapat tertunda sampai decade ke 5. Myotonia mula-mula terjadi pada tangan, kemudia pada bagian-bagian lain. Atropi terjadi pada otototot proksimal maupun distal, akan tetapi biasanya mulai pada tangan.

4. Hyperkalemic periodic paralysis.

8. OCULOPHARYNGEAL MUSCULAR DYSTTROPHY

Oculopharyngeal MD usia pada awal: 40-70 tahun; gejala mempengaruhi otototot kelopak mata, wajah dan tenggorokan yang diikuti oleh panggul dan bahu otot kelemahan. Hasilnya kesulitan dalam menelan.

Tanda dan Gejala Umum

Tanda dan gejala bervariasi menurut jenis distrofi otot. Gejala yang seringkali terjadi pada berbagai jenis distrofi otot, antara lain: 1. Kelumpuhan secara progresif, mengakibatkan fiksasi (kontraktur) otot di sekitar sendi dan hilangnya mobilitas 2. Kelemahan otot (sering jatuh, gangguan berjalan, kelopak mata yang jatuh) 3. Kurangnya koordinasi otot 4. Penurunan intelektual 5. Gangguan respiratori 6. Beberapa jenis MD dapat menyerang jantung, cardiomiopathy atau aritmia.

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG DISTROFI OTOT Tes yang dilakukan untuk menegakkan diagnosis Muscular Dystrophy adalah sebagai berikut: 1) Biopsi Otot Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan jaringan yang mati dan serat-serat otot yang lebar secara abnormal. Pada stadium lanjut, jaringan otot yang mati digantikan oleh lemak dan jaringan lainnya.

2) Pemeriksaan Creatinin Kinase Serum Dimana kadar Creatin Kinase dalam aliran darah tinggi. Pemeriksaan darah menunjukkan adanya peningkatan enzim kreatinin kinase yang keluar dar sel-sel otot. Tetapi peningkatan kadar enzim tersebut tidak selalu menunjukkan adanya distrofi otot karena bisa juga disebabkan oleh penyakit otot lainnya.

3) Tes Darah DNA / Genetic Testing Dapat menampilkan kerusakan genetik pada gen Xp21. Dalam beberapa kasus tes darah DNA cukup membantu.

4) Positif Gower Sign Menunjukkan banyaknya kerusakan yang lebih pada otot-otot di ekstremitas bawah.

5) EMG (Elektromyography) Untuk memperkuat diagnosis distrofi otot Duchenne dilakukan elektromiografi dan penilaian penghantaran saraf. Menunjukkan kelemahan yang disebabkan oleh kerusakan pada jaringan otot dibandingkan pada sel syarafnya.

E. PENATALAKSANAAN DISTROFI OTOT Saat ini, tidak ada obat untuk segala bentuk distrofi otot. Untuk menghentikan perkembangan beberapa jenis distrofi otot, penelitian terapi gen akhirnya dapat memberikan pengobatan. Sehingga memungkinkan orang dengan distrofi otot dapat tetap bergerak selama mungkin dan mencegah atau mengurangi cacat pada sendi dan tulang belakang.

Berbagai jenis obat-obatan, alat bantu, terapi fisik, dan pembedahan dapat digunakan untuk mengurangi kecacatan akibat distrofi otot. a) Obat-obatan Untuk meringankan gejala dan memperlambat perkembangan distrofi otot, obatobatab dapat diresepkan dalam beberapa kasus, antara lain: Kerusakan otot Perkembangan distrofi otot mungkin dapat tertunda dan kekuatan otot dapat ditingkatkan oleh obat anti inflamasi kortikosteroid prednison. Untuk menunda beberapa kerusakan pada sel-sel otot, obat-obatan imunosupresif azatioprin dan siklosporin kadang-kadang juga diresepkan. Kejang otot, kekakuan, dan kelemahan (myotonia) Baclofen, carbamazepine, mexiletine, dantrolene, dan fenitoin termasuk dalam obat yang dapat digunakan untuk membantu meringankan myotonia terkait dengan distrofi otot. Myotonia yang terjadi pada Myotonic MD Dapat diterapi dengan obat-obatan Phenytoin atau Quinine.

b) Alat bantu Memperlambat perkembangan kontraktur, braces dapat membantu menjaga otot dan tendon dapat meregang dan fleksibel, serta memberikan dukungan untuk otot-otot kaki dan tangan yang melemah. Mobilitas dan kemandirian dapat dipertahankan dengan penggunaan perangkat lain, seperti tongkat dan kursi roda. Namun, dengan

menggunakan ventilator mungkin menjadi perlu jika otot pernafasan juga menjadi lemah.

c) Terapi fisik Fiksasi (kontraktur) dapat berkembang pada sendi sebagai keparahan dari distrofi otot dan otot-otot yang melemah. Sendi pinggul, lutut, siku, kaki, dan tangan dapat dipengaruhi oleh kontraktur tidak nyaman. Melakukan latihan fisik secara teratur ditujukan untuk : Menjaga persendian tetap sefleksibel mungkin Mengurangi atau menunda kelengkungan tulang belakang Meminimalisir perkembangan kontraktur dan deformitas dengan mengembangkan program stretching (peregangan) Mencegah dan meminimalisir komplikasi sekunder lain dari kecacatannya Penjadwalan mulai dari seminggu sampai sebulan untuk terapi pijat untuk mengurangi nyeri yang timbul. Memonitor fungsi pernapasan dengan menyarankan teknik yang dapat membantu untuk latihan pernapasan dan metode pembersihan saluran nafas. Pasien dapat mempertahankan jangkauan gerak pada sendi dengan menggunakan air panas (hidroterapi).

d) Bedah Sebuah operasi pelepasan tendon dapat dilakukan untuk melepaskan kontraktur yang dapat memposisikan sendi dengan cara yang menyakitkan. Tendon Achilles di bagian belakang kaki, serta tendon dari pinggul, dan lutut dapat lebih fleksibel dengan operasi. Untuk memperbaiki kelengkungan tulang belakang, pembedahan mungkin juga diperlukan.

e) Terapi lainnya Sangat penting untuk melakukan vaksinasi pneumonia dan untuk tetap melakukan tindakan pencegahan agar tidak terkena influenza, karena infeksi saluran pernapasan dapat menjadi masalah dalam tahap selanjutnya dari distrofi otot.

F. PROGNOSIS DISTROFI OTOT Prognosis dari MD bervariasi tergantung dari jenis MD dan progresifitas penyakitnya. Pada beberapa kasus dapat ringan dan memburuk sangan lambat. Sedangkan pada kasus lain mungkin memiliki perburukan kelemahan otot yang bermakna, disabilitas fungsional dan kehilangan kemampuan berjalan. Harapan hidup tergantung dari derajat perburukan dan deficit pernapasan lanjut. Pada Duchenne MD, kematian biasanya terjadi pada usia belasan sampai sampai awal 20an. (Wedantho, 2007)

PENCEGAHAN Seseorang yang menderita distrofi otot Duchenne atau Becker dianjurkan untuk melakukan konsultasi genetik untuk mengetahui kemungkinan mewariskan rantai penyakit ini kepada anaknya.

DAFTAR PUSTAKA

Mardjono, Mahar., Shidarta Priguna. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta Twee, Do. 2009. Muscular Dystrophy. Wedantho Sigit. 2007. Duchenne Muscular Dystrophy. Divisi Orthopedi & Traumatologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. www.e-medicine.com http://www.radiometromulawarman.com http://www.news-medical.net/ http://www.poltekkes-pontianak.ac.id

Anda mungkin juga menyukai