Dr.

Librantoro, SpJP, FIHA

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyakit jantung yang dibawa dari lahir
kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin
8 10 bayi dari 1000 kelahiran hidup 30% gejala timbul pada minggu pertama kehidupan 50% meninggal pada bulan pertama kehidupan INDONESIA : 200 juta penduduk --- 30.000 bayi PJB

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

asianosis atau sianosis aliran darah ke paru normal
bertambah (pletora) berkurang (oligemia)

hipertrofi ventrikel LVH

RVH BVH

2 KELOMPOK PJB asianotik PJB sianotik

Anamnesa Pemeriksaan Fisik Laboratorium Elektrokardiogram Foto Ro Toraks

PENTING
DIAGNOSIS DINI PENGOBATAN ADEKWAT SAAT RUJUKAN

PUSAT RUJUKAN Ekokakardiografi Kateterisasi jantung Operasi

OPERASI (90% kasus)

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR
lesi / lubang di jantung dengan aliran pirau kiri ke kanan PDA, VSD, ASD lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa aliran pirau AS, CoA, PS (pulmonal sianosis)

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
aliran darah ke paru berlebihan asimptomatik simptomatik
dapat berubah sesuai dengan penurunan tahanan vaskular paru

sesak nafas kesulitan mengisap susu infeksi paru berulang (seming gagal tumbuh kembang gagal jantung

TAHANAN VASKULAR PARU

asimptomatik

simptomatik
usia 2-3 bulan

tahanan vaskuler paru turun cepat

 pirau dari kiri ke kanan besar dilatasi LA, LV dan PA gagal jantung kongestif hipertensi pulmonal - tahanan vaskular paru tinggi - penyakit vaskular paru - pirau dari kanan ke kiri --- sianosis sindroma Eisenmenger

INDIKASI OPERASI TUTUP VSD FR flow ratio(Qptek pulmonal/Qs stenosis) > 1,5 ASIMPTOMATIK Mengecil / menutup spontan Usia 7 -8 tahun ----- evaluasi
SIMPTOMATIK gagal jantung digitalis diuretika vasodilator GAGAL Operasi Tutup VSD

BERHASIL observasi Komplikasi PH PVR ? PS infundibular Prolaps katup Ao Mengecil ? Operasi Tutup VSD

 KECIL - asimptomatik BESAR - simptomatik aliran ke paru berlebihan usia 2 3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun
BAYI PREMATUR otot polos vaskuler paru belum sempurna tahanan vaskuler turun lebih cepat gagal jantung lebih awal

 pirau dari kiri ke kanan besar dilatasi LA, LV, AO dan PA gagal jantung kongestif hipertensi pulmonal - tahanan vaskuler paru tinggi - penyakit vaskuler paru - pirau dari kanan ke kiri --- sianosis sindroma Eisenmenger

ASIMPTOMATIK menutup spontan ? usia 3 4 bulan --- evaluasi

LIGASI (diikat) PDA PASANG ADO amplatzer ductal occluder (BB > 8 kg)

SIMPTOMATIK gagal jantung digitalis diuretika vasodilator PH PVR ?

GAGAL Prematur : Indometasin utk menutup dgn sendirinya

BERHASIL Observasi menutup ? Usia 3 4 bulan

Aliran pirau tergantung besarnya lubang komplians RV < LV pirau dari kiri - kanan

 Dilatasi RA, RV dan PA Hipertensi Pulmonal

- usia dekade 3 4 - penyakit vaskuler paru - pirau dari kanan - kiri sindroma Eisenmenger

ASIMPTOMATIK usia pra sekolah (3 4 tahun) SIMPTOMATIK gagal jantung digitalis diuretika vasodilator PH : PVR ?

TUTUP ASD FR (Qp/Qs) > 1,5 operasi pasang ASO (BB > 8 kg)

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR

aliran darah ke paru berkurang OLIGEMIC LUNGS

obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA dan R L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD

aliran darah ke paru berlebihan PLETHORIC LUNGS

TGA (aliran drh dr arteri pulmonalis klwr dr left ventrikel) Common Mixing

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERKURANG

Pulmonal Stenosis atau Atresia

+
PFO / ASD / VSD ( R L SHUNT )

Tetralogi Fallot PS + PFO / ASD PA + VSD

sianosis spel hipoksia squatting (jongkok)

Spel sianotik

bayi usia kurang dari 1 tahun ( 2 4 bulan) gelisah, hiperpnea, biru bertambah, lemas, kesadaran menurun, kadang-kadang kejang beberapa menit - beberapa jam

harus cepat dikenal dan diatasi komplikasi serius CVD Cerebro Vascular Disease KEMATIAN

posisi knee-chest
Oksigen Sedasi : diazepam atau morfin Koreksi acidosis : Bic Nat Propranolol Operasi BT Shunt

 deviasi septum infundibuler ke anterior malrotasi bulbus

VSD perimembranus Ao overriding PS valvular-infundibular RV hipertrofi

Operasi PALIATIF BT SHUNT spel hipoksia berulang usia < 6 bulan ukuran PApulmonal arterial kecil

Operasi KOREKSI TOTAL usia menjelang 1 tahun ukuran PA cukup baik

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN

TGA COMMON MIXING (aliran dr vena pulmonal masuk ke kanan, seharusnya masuk ke kiri)

Common Mixing: TAPVD Univentricular Connection Trunkus Arteriosus

ALIRAN DARAH KE PARU BERLEBIHAN

Kesulitan mengisap susu Gagal tumbuh kembang Infeksi paru berulang Gagal jantung kongestif Hipertensi pulmonal

sesuai dengan penurunan tahanan vaskuler paru

SIRKULASI PARALEL

PDA

perlu mixing antara sirkulasi pulmonal dan sistemik atrium : PFO, ASD ventrikel : VSD pembuluh darah besar: PDA
ASD

VSD

PDA

Neonatus duct dependent systemic circulation

diperlukan percampuran darah vena dan arteri melalui PDA atau PFO

duktus menutup

sianosis hipoksia asidosis

BAS (ballon atrial septostomy

PGE1 (prostaglandin)

operasi ARTERIAL SWITCH usia < 1 bulan

 aliran ke paru berlebihan usia 2 3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun GAGAL JANTUNG KONGESTIF Hipertensi Pulmonal hanya bisa terlihat dr ecokardiografi, gejala klinisnya sesak, bisa saja tensi normal, krn yg hipertensinya pulmonalnya - tahanan vaskular paru tinggi - penyakit vaskular paru operasi ARTERIAL SWITCH usia 3-6 bulan