FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR

FACTORS RELATING TO QUALITY OF LIFE CHILDREN WITH THALASSEMIA BETA MAJOR

Tesis Untuk memenuhi sebagian persyaratan mencapai derajat Sarjana S-2 dan memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak

Sandra Bulan G4A002073

PROGRAM PASCASARJANA MAGISTER ILMU BIOMEDIK DAN PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I ILMU KESEHATAN ANAK UNIVERSITAS DIPONEGORO SEMARANG 2009

i

TESIS
FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR
disusun oleh Sandra Bulan NIM G4A002073

telah dipertahankan di depan Tim Penguji pada tangggal 25 Agustus 2009 dan dinyatakan telah memenuhi syarat untuk diterima Menyetujui, Pembimbing Pembimbing I Pembimbing II

Dr. Moedrik Tamam, SpA(K) NIP. 195007191979101001

Prof.DR.Dr.Ag.Soemantri, SpA(K) Ssi NIP. 130 675 157

Mengetahui, Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP Ketua Program Studi Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran UNDIP

DR. Dr. Winarto, SpPMK, SpM NIP 130 675 157

Dr. Alifiani Hikmah P, SpA(K) NIP. 196404221988032001

ii

PERNYATAAN

Saya yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa tesis ini adalah hasil pekerjaan saya sendiri dan didalamnya tidak terdapat karya yang pernah diajukan untuk memperoleh gelar kesarjanaan di suatu perguruan tinggi dan lembaga pendidikan lainnya. Pengetahuan yang diperoleh dari hasil penerbitan maupun yang belum / tidak diterbitkan, sumbernya dijelaskan dalam tulisan dan daftar pustaka. Saya juga menyatakan bahwa hasil penelitian ini menjadi milik Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang, dan setiap upaya publikasi hasil penelitian ini harus mendapat izin dari Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang.

Semarang, Agustus 2009 Peneliti

iii

RIWAYAT HIDUP A. Identitas Nama Tempat/tanggal lahir Agama Jenis Kelamin Alamat B. Riwayat Pendidikan 1. 2. 3. 4. 5. 6. SD Padma Katolik Manokwari SD Kristus Raja Jayapura SMP Negeri I Jayapura SMA Gabungan Kristen Katolik Jayapura FK Universitas Kristen Indonesia Jakarta PPDS-I Ilmu Kesehatan Anak UNDIP Magister Ilmu Biomedik UNDIP : 1976-1979 : Lulus tahun 1982 : Lulus tahun 1985 : Lulus tahun 1988 : Lulus tahun 1999 : 2002 – sekarang : 2002 – sekarang : Sandra Bulan Sianipar : Jakarta, 15 Oktober 1969 : Kristen : Perempuan : Graha Padma T.Grandis 2/12 Semarang 50145

C. Riwayat Pekerjaan 1. Dokter di RS Tebet Tahun 1998-1999 2. Kepala Puskesmas Tanjung Ria Tahun 1999-2002 D. Riwayat Keluarga 1. Nama Orang Tua 2. Nama Suami 3. Nama Anak : Ayah : Ibu : Alm Drs. H.M.Sianipar : Dumaria Sibarani BA : AKBP Bahara Marpaung, SH : Mathilda Abigail Irianti : Michael Andrew Nathanael

iv

KATA PENGANTAR Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT, karena berkat rahmat serta ridlo-NYA, Laporan Penelitian dengan judul “Faktor-faktor yang

berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor” dapat diselesaikan, guna memenuhi sebagian syarat dalam mencapai derajat Strata 2 dan memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro. Kami menyadari bahwa tulisan ini masih jauh dari sempurna karena keterbatasan kami. Namun karena dorongan keluarga, bimbingan para guru serta bantuan dan kerjasama yang baik dari rekan-rekan maka tulisan ini dapat terwujud. Banyak pihak yang telah membantu dalam penyelesaian laporan ini, jadi tidaklah berlebihan apabila pada kesempatan ini kami menghaturkan terima kasih serta penghormatan yang setinggi-tingginya kepada : 1. Prof. DR. Dr. Susilo Wibowo, MS. Med, SpAnd, Rektor Universitas Diponegoro Semarang beserta jajarannya, dan mantan Rektor Prof. Ir. Eko Budihardjo, MSc yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh PPDS-1 IKA FK UNDIP Semarang. 2. Direktur Program Pasca Sarjana Universitas Diponegoro, Prof. Drs. Y. Warella, MPA, PhD yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh Program Pasca Sarjana UNDIP Semarang.

v

3. Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP DR. Dr. Winarto, SpMK, SpM(K), mantan Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP Prof. DR.Dr. Soebowo, SpPA(K), atas kesempatan dan saran yang diberikan. 4. Dr. Soejoto, PAK, SpKK(K), Dekan FK UNDIP beserta jajarannya, serta mantan Dekan dr. Anggoro DB Sachro, SpA(K), DTM&H dan Prof. dr. Kabulrahman, SpKK, yang telah memberikan kesempatan kepada penulis untuk mengikuti PPDS-1 IKA FK UNDIP. 5. Dr. Budi Riyanto, SpPD, MSc, Direktur Utama RSUP dr. Kariadi Semarang beserta jajaran Direksi yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh PPDS-1 di Bagian IKA/SMF Kesehatan Anak di RSUP dr. Kariadi Semarang. 6. Dr. Dwi Wastoro D, SpA(K), Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr. Kariadi Semarang, serta mantan Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr. Kariadi Semarang Dr. Budi Santosa, SpA(K) dan Dr. Kamilah Budhi R, SpA(K) yang telah memberi kesempatan serta bimbingan kepada penulis dalam mengikuti PPDS-1. 7. Dr. Moedrik Tamam SpA(K) serta Prof. DR. Dr. Ag. Soemantri, SpA(K), SSi(Stat), sebagai pembimbing.Terimakasih dan penghargaan setinggi-tingginya telah meluangkan waktu, memberikan kesempatan, bimbingan serta arahan dengan sabar dan tulus dalam penyelesaian tesis ini.

vi

vii . Prof. SpA(K). MSc. Dra. DR. Sakundarno Adi. Prof. FIAC. Harsoyo N. SpA(K). dorongan dalam menyelesaikan tesis serta tugas ilmiah lainnya selama mengikuti PPDS-1. DTM&H. Prof. Tjahjono. Soemantri. SSi(Stat). Sidhartani Z.Dr. Dr. Ag. SpA(K). SpA(K). sebagai tim penguji. Harsoyo N. SpPK(K). Budi Santosa. Rochmanadji W. Prof. Anggoro DB S. MSc sebagai pembimbing metodologi dan statistik. SpA(K). Kariadi Semarang : Prof. Dr. SpA(K). Trastotenojo. Dr. SpA(K) selaku Direktur Keuangan RSUP dr. Kepada para guru besar serta staf pengajar Bagian IKA Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro/RSUP dr. SpA(K). SpA(K). R. I. Dr. Dr.Hastaningsakti Msc sebagai nara sumber yang telah memberikan motivasi. MARS. dr. Drg Henry Setyawan Msc. DTM &H. Hardian dan Dr. SpA(K). Lydia Kristanti K. DR. DR. DR. Dr. DR. Alifiani HP. DTM&H. SpPA(K). Sudigbia. Prof. PhD. sebagai dosen wali yang terus mendorong dan memotivasi penulis untuk menyelesaikan tugas dengan sebaikbaiknya. Terima kasih atas bimbingan serta kebijaksanaan dalam perbaikan dan penyelesaian tesis ini. Dr. Terima kasih atas bimbingan serta arahan penulis ucapkan kepada Dr. SpA(K). M. Dr. Terima kasih atas kebijaksanaan. Hariyono. DR. Dr. Prof. Prof. Dr. 13. serta Dr.8. Prof. Kariadi Semarang serta mantan Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP. 9. DR. Sidhartani Z. M. Lisyani. SpA(K). M. Moeljono S. 11. 12. Prof. Dr. bimbingan serta arahan dengan sabar dan tulus dalam menyelesaikan tesis ini 10. Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP. Hendriani Selina. Tatty Ermin S. Dr. MSc. Prof. Dr. Dr. Dr.

Dr. Fitri Hartanto.Nahwa Arkhaesi. SpA. DR. Dr. Gatot Irawan S.Fuadi. Mexitalia Setiawati. Alifiani HP. SpA. Dr. SpA(K). Dr. Wistiani. MPd. Agus Priyatno. SpA(K). MARS. M. SpA(K). Herumuryawan. Herawati Juslam. Anak-anak thalassemia yang senantiasa semangat dan berusaha menyesuaikan diri dengan penyakitnya kalianlah teladan bagi anak-anak Indonesia dalam menghadapi pelbagai cobaan dalam hidup. M.Frans. Dr.Medy Pryambodo.SpA. SpA(K). SpA(K). Dr.Satrio Wibowo. Dr. Dr.SpA. Dr. Dr. MARS. Dr. SpA(K).SpA. Kamilah Budhi Rahardjani. H. SpA yang telah berperan besar dalam proses pendidikan penulis.SpA(K). Dr. Anindita S. Dr. Dr. SpA(K). M. Nahwa Arkhaesi. SpA(K). Dr. Asri Purwanti. Hartantyo. SpA(K). SpA. Kepada seluruh teman sejawat peserta PPDS–1 IKA serta khususnya temanteman angkatan Juli 2002. SpA(K).Lilia Dewiyanti. JC Susanto. Kepala UTD PMI cabang Semarang yang telah memberi kesempatan untuk penelitian di UTD PMI cabang Semarang. MM DEAH Hapsari. Semoga Tuhan YME memberikan kekuatan kepada kalian. SpA. Dr Yetti Movieta. H. SpA. Dr.SpA. SpA. Dr. Dr. 14. Dr. Bambang Sudarmanto. Tjipta Bahtera. Dr. SpA(K).SpA. Omega Melyana. SpA(K). Dr. Dr. Dr. Supriatna. SpA(K). SpA(K). SpA dan Dr. Dr. Dr. H. Dr. Moedrik Tamam. Dr. Dr. Dwi Wastoro D. 15. Sholeh Kosim. I. Dr. Secara khusus terimakasih yang tak terhingga kepada semua anak-anak thalassemia khususnya thalassemia beta mayor yang telah berperan serta dalam penelitian ini. SpA(K). Dr. SpA. SpA(K). Ninung Rose Diana. SpA. viii . Hendriani Selina. Rudy Susanto.

terimakasih banyak atas bantuan serta kerjasamanya. senantiasa mendoakan penulis sejak memulai pendidikan hingga pelaksanaan penelitian. serta para keponakan. serta ibunda Dumaria Sibarani BA untuk cinta dan pengorbanannya serta semangat yang tak kenal lelah yang walaupun dirundung sakit. Ganda Marpaung SE dan istri. Benyamin Marpaung dan istri.. hormat dan doa serta terimakasih yang tak terhingga kepada almarhum ayahanda Drs Hisar Sianipar yang semasa hidupnya telah memberikan motivasi dan arahan pendidikan supaya selalu berusaha untuk berperan sebagai dokter yang bertanggung jawab serta manusiawi. serta suka duka dalam menempuh pendidikan ini. Rosmaida Marpaung SE dan suami. PPDS-1 dan kesabaran. Hormat dan bakti kami haturkan dengan tulus hati. Bakti. dalam menempuh studi melaksanakan penelitian. Mertuaku Amang Gito Marpaung dan Inang Marsita Siagian dengan penuh kasih sayang dan perhatian memberikan dorongan semangat. dukungan. Kepada suamiku tercinta AKBP Bahara Marpaung SH atas doa. Sahabatku tersayang Dr. 17. Semoga Tuhan senantiasa melimpahkan karuniaNya kepadamu. Semoga kita sekeluarga senantiasa hidup dalam anugerah kasih Tuhan Jesus Kristus. Kepadamu Ibunda kupersembahkan penelitian ini. Terimakasih untuk doa dan peluk cium kalian yang memberi semangat. 16. sukses selalu kepada kalian teman. Adik-adik ipar Uli Marpaung SKM dan suami. Buah hatiku Mathilda Abigail Irianti dan Michael Andrew Nathanael yang selalu menjadi penyejuk hati dalam suka dan duka. cinta. 18. July ix . Rotua Marpaung SE dan suami. pengertian. penulis sampaikan terimakasih atas bantuan dan doanya.

Amin. Terima kasih penulis ucapkan kepada semua pihak yang tidak dapat kami sebutkan satu persatu yang telah membantu dalam penyelesaian tesis ini. khususnya untuk peningkatan kualitas hidup anak thalassemia. dari lubuk hati yang paling dalam penulis mohon maaf setulusnya kepada semua pihak atas segala kesalahan serta kekhilafan dalam bertutur kata maupun sikap yang mungkin kurang berkenan dalam berinteraksi selama kegiatan penelitian ini. Angela Lilipaly. menuntun. Semoga Tuhan YME senantiasa melimpahkan rahmat. serta berkatNya kepada kita sekalian. terimakasih untuk dukungan dan perhatian kalian terhadapku dalam menyelesaikan penelitian ini. Tiada gading yang tak retak. penulis mohon kepada semua pihak untuk memberikan masukan serta sumbang saran untuk dapat meningkatkan kualitas dan memberikan bekal bagi penulis di masa yang akan datang. Semarang. Akhirnya. waktu dan biaya kiranya bermanfaat.Kasie SpA dan Dr. Kiranya Tuhan YME yang melimpahkan karuniaNya secara berlipat ganda kepada semua yang selama ini selalu berdiri disamping saya. Semoga semua usaha dan jerih payah yang telah melibatkan begitu banyak tenaga. Agustus 2009 Penulis x . Semoga Tuhan YME senantiasa melindungi. dan membimbing kita semua. 19.

.DAFTAR ISI Judul Lembar Pengesahan Lembar Pernyataan Lembar Monitoring Perbaikan Ujian Proposal Penelitian Riwayat Hidup Kata Pengantar Daftar isi Daftar Tabel dan Gambar Daftar Singkatan Abstract Abstrak BAB 1 Pendahuluan 1............ Rumusan masalah Tujuan penelitian Manfaat penelitian Originalitas penelitian ....................................... ............... iv v vi xi xiv xv xvi xvii 1 1 6 6 7 8 10 10 14 29 30 31 32 32 32 ............ ............. ..... ..... 1........................................................2................4................ ................ Latar belakang 1............................. ...... 1.........5...... ........ ........ Hipotesis BAB 3 Metodologi penelitian 3................. .............................. ........3......1.............................. Ruang lingkup penelitian Tempat dan waktu penelitian xi .............................................................. ...... ................................... ................................... ................................... .4.............................................1...................................... . Kualitas hidup 2... ........1.................2.............. ....................................... .......................................................................................... ...... Kerangka teori 2............ 1................................ ............... 3...................................... .........................5................. i ii iii BAB 2 Tinjauan pustaka 2................................... Kerangka konsep 2...........................................3........2 Thalassemia beta mayor 2................ ................................................ ............................

..7............................................8........................... ................. 3........ .... 3.....................................3.......3. 3.............6................................ 3. ....................... ................................................. BAB 4 BAB 5 BAB 6 Jenis penelitian Populasi dan subyek Variabel penelitian Definisi operasional variabel Bahan dan cara kerja Alur penelitian Analisis data Etika penelitian Hasil Penelitian Pembahasan Simpulan dan Saran ................. ..............10........ 32 32 35 35 37 42 42 44 45 53 64 66 73 Daftar pustaka Lampiran-lampiran xii . ............ .................... ...9....4.. .............................. ........... 3.. ............................................ 3...................... ........ 3...........................................................................................5.........

...50 6. Tabel 4. Bagan 2..49 5.1: Karakteristik Subyek Penelitian …………………………………. Gambar 1 : Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia…….6: Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup thalassemia ………………………………………………. Tabel 4.4 : Karakteristik orangtua subyek penelitian ………………………….15 3.DAFTAR TABEL 1.51 6.48 4.. ………………………………………………..2 : Karakteristik klinis laboratorium subyek penelitian………………….2 : Komplikasi kelebihan rantai globin bebas ………………………. Tabel 4..7: Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas Hidup thalassemia……………………………………………………52 DAFTAR BAGAN dan GAMBAR 1. Tabel 4. Tabel 4.. Tabel 4.3: Karakteristik klinis subyek penelitian………………………………. Tabel 4.. 45 2. ..25 xiii .11 2.46 3.5: Nilai kualitas hidup subyek penelitian …………………………… .1 : Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome pasien dalam model konsep health-related quality of life ………………………………. Bagan 2.

HRQOL 3. MCV 5.DAFTAR SINGKATAN 1. PedsQL 4. RE 9. QOL 2. SI 8. Hb 10. β : Quality Of Life : health-related quality of life : Pediatric Quality of Live : Mean Corpuscular Volume : Mean Corpuscular Hemoglobin : Transferin Iron Binding Capacity : Serum Iron : Reticulum Endotelial : Hemoglobin : Beta xiv . TIBC 7. MCH 6.

Girls predominate. Design: cross sectional.024). economy status (r=+0. Thalassemia. spleen measurement.016). Subject: 55 thalassemia β major’s children aged 514 years old at Kariadi hospital and Blood Transfusion Unit PMI Semarang (January June 2009). economy status and also parents education (mother & father). mean age 9.324.p=0. but bigger spleen measurement correlate significantly with lower value of QOL.p=0. Methods. which have an impact the QOL. with spleen measurement as the main factor.304. Correlation test between mean QOL with spleen measurement (r=-0.p=0. Ferritin was measured by IRMA method.032).ABSTRACT Back ground.336. Quality of Life xv . economic status and father-mother education correlate significantly with higher value of QOL thalasemia beta major children.289. Correlation test between mean QOL with Hb levels (r=+0. Conclusion. level of ferritin. Aims.029). As a whole level of Hb. father education (r=+0.012).8±3. Statistic analysis were done using Pearson Correlation. mother education (r=+0. Spearman and Multivariate Regression Logistics. Quality of life was measured using PedsQL generic.40 years.295. We find that higher Hb level.p=0. Result.6). Thalassemia is a chronic disease which makes a lot of problem due to defect of various organs because of the illness it self or the treatment being given. p=0. level of chelation. Key words. Hemoglobin level was measured by Sodium Lauryl Sulfate method. QOL measurement found that mean QOL was 65. To prove the factors which relating to quality of life of children with thalassemia β major. Development of a disease during physical and psychosocial maturation could disrupt a child’s quality of life.8 (+ 13.

304. ukuran limpa. dianalisa hubungannya dengan hemoglobin.Terdapat hubungan bermakna positif antara kadar Hemoglobin (r=0. status ekonomi (r=0. kadar feritin.289. Subyek : anak thalassemia beta mayor umur 5-14 tahun yang menjalani transfusi di RS dr. 5-14 tahun. berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh. Kadar hemoglobin diukur dengan metode Sodium Lauryl Sulfate bebas sianida. ukuran limpa.ABSTRAK Latar belakang.6). Thalassemia adalah penyakit kronik yang berdampak pada berbagai organ karena penyakitnya sendiri maupun pengobatan yang diberikan. status ekonomi dan tingkat pendidikan ayah. Secara bersama-sama status ekonomi. feritin dengan metode IRMA. Disain belah lintang.024). Kata kunci: Thalassemia.40 tahun. Terdapat hubungan bermakna sdebagai berikut: makin tinggi kadar hemoglobin. Analisis statistik menggunakan Pearson correlation. Terdapat hubungan bermakna negatif antara nilai kualitas hidup anak thalassemia dengan ukuran limpa (r=-0. Kualitas hidup xvi .UTD PMI Semarang (Januari 2009-Juni 2009).324.p=0.Kariadi. Pengukuran kualitas hidup didapatkan rerata kualitas hidup 65. p=0. Dari 55 anak thalassemia beta mayor.016). Membuktikan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia mayor Metode penelitian. pendidikan ayah (r=0. Simpulan.032). feritin.8±3. tingkat pendidikan orang tua. Terjadinya penyakit saat maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup anak Tujuan. Pengukuran kualitas hidup anak menggunakan Peds QL generic.p=0. ibu makin tinggi nilai kualitas hidup. pendidikan ibu (r=0. status gizi. pendidikan ayah.029). Spearman dan Multiple Linier Regression Hasil.012) dengan rerata nilai kualitas hidup. Tetapi makin besar ukuran limpa makin rendah nilai kualitas hidupnya. jenis kelasi besi.8(±13. pendidikan ibu. kadar Hb.336. jenis kelasi besi .295. status ekonomi.p=0. rerata umur 9. p=0.

angka rata-rata kelahiran 37‰.7 Bila frekuensi gen thalassemia 5% dengan angka kelahiran 23‰ dan jumlah populasi penduduk Indonesia sebanyak 240 juta.5.BAB 1 PENDAHULUAN 1.3.6. diperkirakan akan lahir 3000 bayi pembawa gen thalassemia setiap tahunnya.8 Semarang dengan jumlah penduduk 1. Individu homozigot atau compound heterozygous.1.4 Frekuensi pembawa sifat thalassemia untuk Indonesia ditemukan berkisar antara 3-10%.1 Kurang lebih 3% dari penduduk dunia mempunyai gen thalassemia dimana angka kejadian tertinggi sampai dengan 40% kasus adalah di Asia. dapat diperkirakan xvii .478.2 Di Indonesia thalassemia merupakan penyakit terbanyak diantara golongan anemia hemolitik dengan penyebab intrakorpuskuler. double heterozygous bermanifestasi sebagai thalassemia beta mayor yang membutuhkan transfusi darah secara rutin dan terapi besi untuk mempertahankan kualitas hidupnya. akibat adanya gangguan pembentukan rantai globin alfa atau beta. disebabkan mutasi gen tunggal. Jenis thalassemia terbanyak yang ditemukan di Indonesia adalah thalassemia beta mayor sebanyak 50% dan thalassemia β–HbE sebanyak 45%.419. Latar belakang Thalassemia merupakan golongan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan secara autosom resesif.

7.menurut persamaan Hardy-Weiberg9 akan lahir 29 bayi pembawa gen thalassemia tiap tahunnya. jantung.2 Terapi tranfusi reguler dibutuhkan untuk mempertahankan Hb sekitar 10 gr% memungkinkan pertumbuhan dan perkembangan yang lebih baik dan juga menekan eritropoiesis endogen untuk menghindari eritropoiesis tidak efektif sehingga mengurangi hepatosplenomegali oleh karena hematopoesis ekstrameduler. Mulai dari kelainan darah berupa anemia kronik akibat proses hemolisis.10 Penderita thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (Hb) <10gr% adalah sebanyak 99. tulang dan pankreas. yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati. Thalassemia beta mayor sebagai penyakit genetik yang diderita seumur hidup akan membawa banyak masalah bagi penderitanya. sehingga penderita thalassemia dapat mengalami kehidupan hampir seperti anak normal. xviii . yang tentunya memperbaiki kualitas hidupnya. sampai kelainan berbagai organ tubuh baik sebagai akibat penyakitnya sendiri ataupun akibat pengobatan yang diberikan. limpa. ginjal.13 Pemberian transfusi yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis. yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati.12 Pemberian transfusi yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis.7 Sampai saat ini transfusi darah masih merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia pada thalassemia beta mayor. deformitas tulang dan pembesaran jantung.1%.11. limpa.

Hepatomegali disebabkan proses hematopoiesis ekstra meduler dan deposit besi yang berlebihan. ekspansi tulang panjang mengakibatkan tulang panjang menjadi rapuh dan mudah terjadi fraktur. tulang dan pankreas.14 Terapi kelasi besi sebaiknya dimulai sesegera mungkin setelah pemberian 1020 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000 µg/l. sedangkan anak thalassemia xix . Splenomegali terjadi karena limpa membersihkan sejumlah eritrosit rusak sehingga terjadi hiperplasia limpa sebagai kompensasi. Sebaliknya bila terapi yang diberikan tidak adekuat. maka thalassemia beta mayor merupakan penyakit terminal dengan angka kematian cukup tinggi. hidung menjadi pesek.006).13 Pasien dengan kadar feritin 3000 ng/ml menunjukkan harapan hidup yang lebih tinggi dari kadar feritin >3000 ng/ml (p<0.16. perut anak membuncit. jantung.024). Pasien dengan kadar feritin 1500 ng/ml menunjukkan berkurangnya komplikasi dibanding dengan >1500 ng/ml (p<0. Bila terjadi ruptur sangat berbahaya bagi anak karena dapat terjadi perdarahan yang banyak.ginjal. akibat pembesaran hati dan limpa. maloklusi antara rahang atas dan bawah. maka perubahan fisik yang terjadi sebagai akibat dari patofisiologi thalassemia beta mayor dapat dibatasi dan pasien dapat menjalankan suatu kehidupan yang relatif normal.17 Bila terapi simptomatis ini diberikan sesuai dengan kebutuhan. Limpa yang terlalu besar membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur.15.18 Kondisi kronik thalassemia beta mayor menunjukkan tampilan klinis wajah khas facies Cooley. penutupan prematur dari epifisis femur bagian bawah sehingga pasien bertubuh pendek.

menemukan 2. dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur berada dibawah persentil 50 dengan mayoritas gizi buruk. selain masalah medis di atas.21 Aspek klinis ini berpengaruh besar terhadap kehidupan anak sehari-hari.20 Penderita juga mengalami gangguan pertumbuhan dan malnutrisi. timbulnya stress tambahan dan dampak psikologis pada keluarga dan anak. tindakan pengobatan yang menimbulkan rasa sakit dan pikiran tentang masa depan yang tidak jelas. kondisi ini memiliki implikasi serius bagi kesehatannya sehubungan dengan kualitas hidupnya. sampai saat ini belum diketahui pasti. sedangkan 64. pada individu tersebut dapat terlihat gejala sisa secara fisik.23 Penyakit ini juga menimbulkan masalah psikososial yang besar bagi penderita maupun keluarganya.24 Masalah tumbuh kembang anak dengan penyakit kronik tergantung cara anak memahami dirinya.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik.1% gizi kurang dan 13. penyakitnya. Timbulnya suatu penyakit pada proses maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup seseorang. psikologis dan sosial. Hal inilah yang membuat pengukuran xx .19. pengobatan yang diterimanya dan kematian. Demikian juga faktor-faktor yang mempengaruhi kualitas hidup anak thalassemia beta mayor sangat kompleks dan multifaktorial akibat pengaruh dari penyakitnya sendiri maupun pengobatannya.21 Wahidiyat I (1996).sendiri selalu dalam keadaan kadar hemoglobin yang rendah.26 Faktor penyebab turunnya kualitas hidup pada anak baik secara sendiri-sendiri maupun bersama-sama belum diketahui secara pasti.25 Perawatan yang lama dan sering di rumah sakit.22.2% gizi buruk.

menemukan bahwa pasien thalassemia beta mayor tidak tergantung transfusi juga menderita perburukan pada kualitas hidupnya sama dengan pasien thalassemia beta mayor dengan transfusi. sehingga dipilih instrumen generik yaitu PedsQLTM yang merupakan kuesioner verbal berdasarkan usia penderita yang akan diteliti. keandalan.27 Pakbaz dkk (2005) dengan Dartmouth Primary Care Cooperative Information Chart System Questioner. xxi .29 Penilaian kualitas hidup pada anak thalassemia beta mayor sejauh ini belum dilaporkan di Indonesia. Instrumen pengukur kualitas hidup spesifik untuk thalassemia beta mayor saat ini belum dikembangkan. sehingga penelitian ini dilakukan untuk mengetahui faktorfaktor yang berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Berdasarkan pertimbangan-pertimbangan tersebut di atas maka perumusan masalah penelitian dapat diajukan sebagai berikut. perkembangan ekonomi.25. emosional dan fungsi sekolah pada pasien thalassemia beta mayor lebih buruk dibandingkan anak sehat sebagai kontrolnya. pelayanan kesehatan dan pengobatan thalassemia beta mayor.kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health related quality of life/HRQOL) menjadi penting sebagai penilaian biofisikopsikososial secara utuh.26 Andreou dkk (2005) dengan WHOQOL-100 menemukan bahwa tidak ada perbedaan yang bermakna angka kualitas hidup antara komunitas Turki dan Yunani walaupun berbeda secara kebudayaan.28 Ismail dkk (2006) dengan Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQLTM) menemukan bahwa dampak negatif pada fisik. kesahihan dan kepraktisan instrumen ini.

Tujuan khusus 1. Rumusan masalah Berdasarkan latar belakang dan identifikasi masalah yang ada.3. Membuktikan hubungan antara kadar feritin dengan thalassemia beta mayor 3.2. Tujuan penelitian 1.3. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. Membuktikan hubungan antara jenis kelasi besi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4.1.3. Membuktikan hubungan antara ukuran limpa dengan kualitas hidup anak kualitas hidup anak thalassemia beta mayor xxii .1.2. maka timbul pertanyaan penelitian : “Faktor-faktor apakah yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor?” 1. 1. Tujuan umum Tujuan umum penelitian adalah untuk mengetahui nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor berdasarkan instrument Pediatric Quality of Life Inventory (Peds QL) generik dan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.

Membuktikan hubungan antara status ekonomi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 8. Membuktikan hubungan antara status gizi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin.4. jenis kelasi besi. kadar feritin. Bidang Pelayanan Kesehatan Sebagai masukan bagi pengelolaan penderita thalassemia beta mayor agar dapat mencapai hasil yang maksimal 1. Bidang Ilmu Pengetahuan dan Teknologi q Menambah pengetahuan tentang faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor sebagai gambaran luasnya permasalahan thalassemia beta mayor q Sebagai masukan dalam mengindentifikasikasi anak thalassemia beta mayor dengan kesulitan tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis ataupun bantuan konseling xxiii . ibu) dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7.5.2. ukuran limpa.4. tingkat pendidikan orang tua.4. Membuktikan hubungan antara tingkat pendidikan orang tua (ayah. status ekonomi secara bersama-sama dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 1. Manfaat Penelitian 1.1. status gizi.

1. khususnya penelitian-penelitian untuk meningkatkan kualitas hidup anak dengan thalassemia beta mayor 1. Belum ada laporan penelitian tentang faktor-faktor yang berhubungan terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor di Indonesia. Beberapa penelitian tentang kualitas hidup penderita thalassemia yang sudah dilakukan : xxiv .5 Orisinilitas Penelitian Penelitian tentang kualitas hidup anak thalassemia beta mayor hanya ada sedikit yang dipublikasikan.4. Bidang Penelitian q Sebagai landasan bagi penelitian selanjutnya.3.

kualitas hidupnya juga terpengaruh seperti thalassemia mayor. sosial dan sekolah dibanding anak sehat. emosi. Quill L. dan variabel penelitian yang diteliti yaitu kadar Hb. 235 anak sehat sebagai kontrol yang berumur 5 sampai 18 tahun Pediatric Symptom (Peds QL) Cross sectional Thalassemia mempunyai dampak negatif pada fungsi fisik.1054: 457-6.29 dengan terapi transfusi. Ibrahim HM. USA (2005) Health related quality of life in Malaysian children with thalassaemia. Campbell M. kadar feritin.29 Penelitian kami berbeda dengan penelitian sebelumnya dalam hal umur antara 5 sampai 14 tahun. 19 tidak ditransfusi Kuesioner Darmouth Primary Care Cooperative Information Chart System (COOP) Desain Cross sectional Hasil Penelitian Thalassemia intermedia yang tidak mendapat transfusi. Treadwell M. Foote D.28 Pasien thalassemia yang menerima transfusi dan pengobatan di Rumah Sakit Kuala Lumpur Malaysia 96 pasien thalassemi a.Judul . Pakbaz Z. Quirolo K. Peneliti & Jurnal Quality of Life in Patients with Thalassemia Intermedia Compared to Thalassemia Major. Ismail A. et al NY Academy of Sciences 2005. Jones GL Health and QoL Outcomes 2006:4:39 Malaysia (2006) Subyek Pasien thalassemia yang berkunjung ke Children Hospital and Research Center Oakland California Sample 48 pasien thalassemi a. xxv . Yamashita R.

yang merupakan pengukuran multidimensi. tidak terbatas hanya pada efek fisik maupun psikologis pengobatan. 34 xxvi . dan pandangan-pandangannya.31 Model konsep kualitas hidup dari Wilson dan Cleary dapat dilihat pada bagan 2.BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2.1. di bawah ini. pengharapan.1. dalam hubungannya dengan sistem budaya dan nilai setempat dan berhubungan dengan cita-cita.30. KUALITAS HIDUP Kualitas hidup didefinisikan sebagai persepsi individu tentang posisinya dalam kehidupan.

kelompok dan sosial.1. Dikutip dari : Wilson IB.Karakteristik Individu Amplifikasi gejala Motivasi pribadi Nilai pilihan Variabel biologis dan fisiologis Status gejala Status fungsional Persepsi kesehatan umum Kualitas hidup keseluruhan Dukungan Psikologis Dukungan Sosial dan ekonomi Dukungan Sosial dan psikologis Karakteristik Lingkungan Faktor Non medis Bagan 2. Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome pasien dalam model konsep health-related quality of life.34 Kualitas hidup dalam ilmu kesehatan dipakai untuk menilai rasa nyaman/sehat (well-being) pasien dengan penyakit kronik atau menganalisis biaya/manfaat (costbenefit) intervensi medis. model umum kualitas hidup dan bidang-bidang kehidupan yang mempengaruhi. meliputi kerangka individu.32 Kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health-related quality of life/HRQOL) menggambarkan pandangan individu atau keluarganya tentang tingkat kesehatan individu tersebut setelah mengalami suatu penyakit dan mendapatkan suatu xxvii . Cleary PD.

penilaian manfaat suatu intervensi klinis. yaitu genetik. meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orangtua. stress. Kondisi Interpersonal. kepadatan penduduk). gizi. saudara kandung.33 Pengukuran kualitas hidup mempunyai manfaat yaitu sebagai perbandingan beberapa alternatif pengelolaan. hormonal. musim. antara lain:32 1. meliputi lingkungan tempat tinggal (cuaca. ras. Kondisi Global. uji tapis dalam mengindentifikasikasi anak-anak dengan kesulitan tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis ataupun bantuan konseling. mental.bentuk pengelolaan. saudara lain serumah dan teman sebaya) 4. Health-related quality of life menggambarkan komponen sehat dan fungsional multidimensi seperti fisik. kelamin. maupun prediktor untuk memperkirakan biaya perawatan kesehatan. Kondisi Personal. motivasi belajar dan pendidikan anak serta pengajaran agama xxviii . emosi. Kondisi Eksternal. status sosial ekonomi. meliputi dimensi fisik. meliputi lingkungan makro yang berupa kebijakan pemerintah dan asas-asas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak 2. polusi. juga dapat dipakai untuk pengenalan dini sehingga dapat diberikan intervensi tambahan (non medis yang diperlukan).35 Kualitas hidup anak secara umum dipengaruhi oleh banyak faktor. umur. sosial dan perilaku yang dipersepsikan oleh pasien atau orang lain di sekitar pasien (orang tua atau pengasuh). pelayanan kesehatan dan pendidikan orang tua 3. mental dan spiritual pada diri anak sendiri. data penelitian klinis.

sekolah (5 pertanyaan). arthritis. rasio kehilangan data sekitar 0.35 Konsep Peds QL generik adalah menilai kualitas hidup sesuai dengan persepsi penderita terhadap dampak penyakit dan pengelolaan pada berbagai bidang penting kualitas hidup anak yang terdiri dari 6 bidang dengan 30 pertanyaan yaitu: fisik (8 pertanyaan). penyakit sickle cell. Kesahihannya ditunjukkan pada analisis tingkat bidang maupun pertanyaan yang memberikan penurunan nilai sehubungan dengan adanya penyakit dan pengelolaan. kesahihan dan kepraktisan instrumen tersebut. Peds QL spesifik penyakit telah dikembangkan untuk penyakit-penyakit keganasan. Peds QL praktis untuk digunakan.92. dikembangkan selama 15 tahun oleh Varni dkk (1998). palsi serebralis dan kardiologi. instrumen ini dapat membedakan kualitas hidup anak sehat dengan anak yang menderita suatu penyakit akut atau kronik. dengan koefisien alfa secara umum berkisar antara 0. diabetes anak. Peds QL mempunyai 2 modul: generik dan spesifik penyakit. Keandalan instrumen ini ditunjukkan dengan konsistensi internal yang baik.70-0. asma. kesehatan (5 pertanyaan) dan persepsi terhadap kesehatan secara menyeluruh (1 pertanyaan). sosial (5 pertanyaan).Pemilihan instrumen pengukur kualitas hidup pada anak berdasarkan atas konsep. emosi (5 pertanyaan). penilaian sangat mudah dengan memberi nilai 0-4 pada setiap jawaban xxix . yang tidak hanya mewakili penyakit kronis saja.01%. fibrosis kistik. keandalan. Pediatric Quality of Life Inventory TM (Peds QL) merupakan salah satu instrument pengukur kualitas hidup anak. Peds QL generik didesain untuk digunakan pada berbagai keadaan kesehatan anak. pengisian 30 pertanyaan hanya memakan waktu kurang dari 5 menit.

Instrumen telah diuji dalam bahasa Inggris. Kelompok beresiko dengan nilai total Peds QL <-1SD sampai -2SD memerlukan pengawasan dan intervensi medis jika perlu. kelompok beresiko dengan nilai total Peds QL <-2SD memerlukan intervensi segera.38 ± 15. dan saat ini telah diadaptasi secara Internasional.36 Berdasarkan penelitian Varni. Seid dan Burwinkle (2002) nilai total kualitas hidup anak sehat secara umum adalah 81.39 Meskipun xxx . Anak dengan nilai total Peds QL dibawah standar deviasi (SD) disebut kelompok beresiko.2 THALASSEMIA BETA MAYOR Thalassemia adalah suatu kelainan genetik darah dimana produksi hemoglobin yang normal tertekan karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin. Pengisian kuesioner dapat diwakili orang tua pada anak usia 2-18 tahun dan pengisian sendiri pada anak umur 5-18 tahun. Spanyol dan Jerman.37 2.38. sebagai kompensasi akan dibentuk banyak rantai γ dan δ yang akan bergabung dengan rantai α yang berlebihan sehingga pembentukan Hb F (α2γ2) dan Hb A2 (α2δ2) meningkat.pertanyaan dan secara mudah dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar. pengisian sendiri oleh anak umur 5-7 tahun dibantu oleh interviewer. Thalassemia beta mayor terjadi karena defisiensi sintesis rantai ß sehingga kadar Hb A(α2ß2) menurun dan terdapat kelebihan dari rantai α.9. pertanyaan pada kedua bentuk ini prinsipnya sama. Skarr. berbeda hanya pada bentuk kalimat tanya untuk orang pertama atau ketiga.

Umur eritrosit penderita thalassemia antara 10. parietal.40 Selain eritropoiesis yang tidak efektif.41 Eritropoiesis yang meningkat mengakibatkan hiperplasia dan ekspansi sumsum tulang sehingga timbul deformitas pada tulang. zigomatikus dan maksila menonjol hingga gigi-gigi atas nampak dan pangkal hidung depresi yang memberikan penampakan sebagai facies Cooley. Proses hemolisis terjadi karena eritrosis yang masuk sirkulasi perifer mengandung badan inklusi dan segera dibersihkan oleh limpa sehingga usia eritrosit menjadi pendek. terjadinya anemia diperberat oleh proses hemolisis. Tulangtulang frontal. Fenomena facies Cooley menunjukkan tingkat hiperaktif eritropoiesis. hanya sebagian kecil eritrosit yang mencapai sirkulasi perifer dan timbul anemia. xxxi . akibat eritropoiesis yang masif. Badan inklusi yang banyak mengakibatkan membran eritrosit berinti menjadi kaku. Pada thalassemia beta mayor. hanya 15-30% eritrosit berinti yang tidak mengalami destruksi. Pada sumsum tulang. produksi eritrosit dan meningkatnya penghancuran eritrosit dalam sirkulasi darah. Eritropoiesis menjadi tidak efektif.demikian masih terdapat kelebihan rantai α yang bebas dan akan beragregasi membentuk badan inklusi pada eritrosit berinti di sumsum tulang.3-39 hari. tidak mampu bertahan lama dan mengalami destruksi intra meduler. sel-sel eritroid akan memenuhi rongga sumsum tulang atau terjadi hiperplasia sumsum tulang yang menyebabkan desakan sehingga terjadi deformitas tulang terutama pada tulang ceper seperti pada tulang wajah. Hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif bersama-sama menyebabkan anemia yang terjadi oleh karena gangguan dalam pembentukan Hb.

Perubahan tulang .42 Gangguan keseimbangan rantai globin terlihat seperti pada bagan 2. Porter J. Piga A.2.Keadaan Absorpsi besi meningkat Kerusakan membran Sum-sum tulang Eritropoiesis tidak efektif Transfusi darah Timbunan besi Kematian jantung Kromosom 16 Thalassemia α Bagan 2.41 xxxii . Dikutip dari : Capelini N. Komplikasi kelebihan rantai globin bebas.2 Mutasi gen globin Kromosom 11 Thalassemia β Kelebihan rantai globin bebas Timbunan rantai Hb E Sel darah merah Hemolisis Anemia Peningkatan eritropoietin Ekspansi sum-sum tulang . Akibat lain dari anemia adalah meningkatnya absorbsi besi dari saluran cerna menyebabkan penumpukan besi berkisar 2-5 gram pertahun. Eleftheriiou A. Cohen A.Eritropoietin juga merangsang jaringan hematopoesis ekstra meduler di hati dan limpa sehingga timbul hepatosplenomegali.

Kadar Hb sekitar 4-5 g/dl Pada thalassemia beta mayor gejala klinis umumnya telah nyata pada umur kurang dari 1 tahun. Thalassemia β ringan.Diagnosis thalassemia beta mayor ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan laboratorium. Pasien paling banyak mempunyai kadar Hb sekitar 6-7 g/dl. merupakan mayoritas thalassemia β. poikilositosis. anisositosis. morfologi sel darah merah (mikrositik hipokrom. penurunan fragilitas osmotik. Mean Corpuscular Volume (MCV). biasanya tidak menunjukkan problem yang bermakna secara klinis dan tidak memerlukan pengelolaan. basophilic stippling). Mean Corpuscular Haemoglobin (MCH) yang rendah. Pada dewasa xxxiii . sel target. Secara klinis gejala mirip dengan thlassemia intermedia dan secara normal tidak memerlukan transfusi darah kecuali mereka mengalami infeksi yang dicetuskan oleh anemia 3. peningkatan hitung retikulosit. Kadar Hb biasanya sekitar 810 g/dl 2. Pemeriksaan penting lainnya yaitu pengukuran HbA2 dan HbF dan Hb elektroforesis untuk mengetahui varian hemoglobin. Mayoritas penderita thalassemia beta mayor memiliki gambaran anemia hipokrom mikrositik tanpa adanya defisiensi besi. Parameter hematologis yang penting untuk menandai sindroma thalassemia beta mayor yaitu konsentrasi hemoglobin. Thalassemia β sedang. Manifestasi klinis sama dengan thalassemia mayor. Thalassemia β berat. Klasifikasi secara klinis dalam 3 kategori sebagai berikut:42 1.

normal sel darah mengandung kira-kira 98% HbA, sangat sedikit HbF dan 2% HbA2. Pemeriksaan kadar besi juga diperlukan (Serum Iron/SI, Transferin Iron Binding Capacity/TIBC), Feritin serum). Kadar besi serum meningkat, tetapi mampu ikat besi hanya meningkat sedikit. Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan gambaran hiperplasia eritroid, dengan rasio eritroid: mieloid adalah 20:1 atau lebih tinggi dari semestinya. Sebelum onset hipersplenisme, kecepatan hematopoiesis juga dapat terlihat dari gambaran darah tepi yaitu dengan peningkatan jumlah sel darah putih dan trombosit. Lekositosis yang terjadi dapat dibedakan dengan gambaran yang tampak pada penderita infeksi karena hitung jenis tetap normal.5,9,43 Transfusi darah merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia pada thalassemia. Regimen transfusi populer adalah regimen hipertransfusion yang mempertahankan kadar rata-rata Hb pada 12,5 g/dl dan kadar pratransfusi tidak berkurang dari 10 g/dl. Kadar Hb pascatransfusi tidak boleh diatas 16 g/dl, dapat terjadi hiperviskositas dan komplikasi. Diharapkan pertumbuhan normal dan dapat melakukan aktifitas fisik, menekan eritropoiesis, mencegah perubahan skletal dan penyerapan besi gastrointestinal, mencegah hemopoiesis ekstra medular, mencegah splenomegali dan hipersplenisme yang akan berpengaruh terhadap kualitas hidupnya. Pemberian transfusi darah yang berulang-ulang mengakibatkan terjadinya

penimbunan besi diberbagai jaringan atau organ tubuh seperti kulit, sel-sel Retikulum Endotelial (RE), hati, limpa, sumsum tulang, otot jantung, ginjal, tiroid dan lainlain.44

xxxiv

Pada

penderita

thalassemia

beta

mayor,

besi

hasil

dari

pemecahan/penghancuran eritrosit disimpan dalam sel-sel RE untuk yang makin lama semakin banyak sehingga kesanggupan sel-sel RE untuk menyimpan besi berkurang dan besi dilepaskan kedalam plasma yang kemudian diangkut oleh transferin keseluruh tubuh. Akibatnya kadar besi serum iron meningkat dan saturasi transferin juga meningkat. Kandungan besi tubuh normal 3-5 g, pada anak thalassemia sekitar 0,75 g/kgbb. Normalnya setiap orang menyerap 1 mg besi perhari dari pencernaan, pada anak thalassemia sekitar 10 mg/hari. Setiap 1 unit darah segar atau sebanyak 450 ml, mengandung 200-250 mg besi. Setiap cm kubik packed cell mengandung 11,6 mg besi, dengan rata-rata transfusi pertahun dibutuhkan 180 cc/kg/packed cell, tubuh mengakumulasi 200 mg/kgbb besi setiap tahun. Kadar feritin serum pada penderita thalassemia beta mayor meningkat dan ini mencerminkan jumlah kadar cadangan besi pada penderita tersebut. Kadar feritin serum penderita thalassemia beta mayor dapat mencerminkan jumlah kadar cadangan besi penderita tersebut.44 Zat besi di dalam tubuh disimpan sebagai cadangan dalam bentuk persenyawaan feritin dan hemosiderin. Kadarnya dapat diukur dengan cara analisa kimia, sedangkan yang lebih mudah adalah secara histologis melihat kumpulan hemosiderin dalam jaringan. Bila keadaan hemosiderosis ini disertai dengan kerusakan jaringan dan mengganggu fungsi dari organ yang terkena maka disebut hemokromatosis. Penimbunan besi diotot jantung terjadi setelah pemberian darah sebanyak 100 unit (kira-kira mengandung besi sebanyak 20-25 g), tetapi sebelum hal ini terjadi besi telah banyak ditimbun didalam hati dan limpa.44 Penentuan

xxxv

konsentrasi feritin serum atau plasma merupakan cara tersering digunakan, karena noninvasif, walaupun kurang sensitif dan spesifik, kurang berhubungan dengan konsentrasi besi hati. Interpretasi kadar feritin dapat dipengaruhi berbagai kondisi yang menyebabkan perubahan konsentrasi beban besi tubuh, termasuk defisiensi asam askorbat, panas, infeksi akut, inflamasi kronis, kerusakan hati baik akut maupun kronis, hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif, semuanya terjadi pada pasien thalassemia beta mayor.45 Manifestasi klinis yang ditimbulkan akibat penimbunan besi yang berlebihan didalam berbagai jaringan/organ tubuh adalah pertama pada kulit terjadi pigmentasi, kulit tampak kelabu. Pada pemeriksaan histologis tampak banyak pigmen melanin, sedangkan besi terlihat mengelilingi kelenjar keringat.27 Kedua pada kelenjar

endokrin terjadi gangguan fungsi endokrin. Gangguan fungsi endokrin menyebabkan pertumbuhan dan masa pubertas yang terlambat. Ketiga pada jantung terjadi gangguan faal jantung. Gangguan ini biasanya timbul pada dekade kedua yaitu berupa dekompensasi jantung, perikarditis, aritmia, fibrilasi dan pembesaran jantung. Gangguan jantung ini merupakan penyebab kematian utama pada thalassemia beta mayor. Wahidiyat I (1996) mendapatkan bahwa dekompensasi jantung yang merupakan sebab kematian utama dari penderita thalassemia beta mayor didahului radang paru berat. Penderita yang meninggal tersebut selama hidupnya rata-rata telah mendapat transfusi darah lebih dari 40 liter atau mendapat masukan besi lebih dari 20 g. Keempat pada pankreas dapat terjadi gangguan faal pankreas, tetapi gangguan faal pankreas ini sangat jarang dijumpai. Gangguan faal pankreas biasanya ditemukan

xxxvi

dan kebutuhan akan terapi oral dengan tujuan mudahnya pemberian terapi.587 mg.47 Deferiprone dan Deferasiroks sebagai kelasi besi oral mempunyai sejumlah keunggulan dibandingkan deferoksamin yaitu dapat menembus membran sel dan mengkelasi spesimen beracun intraseluler. pemberian secara parenteral. efek samping dan biaya.2 Terapi kelasi sebaiknya dimulai sesegera mungkin saat timbunan besi cukup untuk dapat menimbulkan kerusakan jaringan yaitu setelah pemberian 10-20 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000µg/l dan diharapkan menghentikan progresifitas fibrosis hati menjadi sirosis. Indikasi splenektomi ialah limpa yang terlalu besar sehingga membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan xxxvii .46 Kelasi besi yang sering digunakan adalah Deferoksamin. efikasi dan toleransi baik.3 Penelitian Abetz (2006) mengenai pemakaian kelasi besi yaitu penilaian dampak terapi kelasi besi parenteral terhadap kualitas hidup. Ketaatan rendah terhadap kelasi besi berdampak negatif terhadap kualitas hidup. Hal ini biasanya terjadi pada dekade pertama.2 Limpa yang besar merupakan wadah pool dari darah sehingga akan lebih mudah mengalami destruksi dan menambah volume plasma sehingga kebutuhan akan transfusi darah akan cenderung meningkat. Gangguan faal pankreas dapat menimbulkan Diabetes Melitus. Sirosis ditemukan pada penderita thalassemia yang telah mendapat transfusi darah sebanyak 43. terutama penderita thalassemia beta mayor yang mendapat banyak transfusi darah.1 Kelima pada hati akan terjadi pembesaran hati disertai sirosis atau fibrosis. tetapi mempunyai beberapa keterbatasan.pada penderita thalassemia dewasa atau yang berumur lebih dai 20 tahun.175 ml atau masukan besi sebanyak 21.

7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik.45 Penderita thalassemia beta mayor umumnya mengalami gangguan pertumbuhan dan malnutrisi. xxxviii .50 Wahidiyat I (1996) menemukan 22. edema. tubuh dan anggota gerak berkaitan dengan kelainan bawaan atau penyakit seperti hepatomegali.49 Bukan saja berpengaruh terhadap berat badan (BB) dan tinggi badan (TB) juga dapat juga berupa gangguan pubertas. dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur berada dibawah persentil ke-50 (gizi kurang dan gizi buruk) dengan mayoritas gizi buruk. diduga akibat gangguan fungsi hypothalamicpituitary gonad yang menyebabkan gangguan sintesa somatomedin. hipoksia jaringan oleh karena anemia.48.1% gizi kurang dan 13. splenomegali.7 Logothetis (1972) mendapatkan bahwa BB dan TB anak thalassemia beta mayor lebih rendah dibanding anak yang normal.2 % gizi buruk.tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur.51 Pemeriksaan fisik secara inspeksi untuk menilai kondisi fisik yaitu bentuk tubuh tubuh dengan melihat proporsi kepala. sedangkan 64. hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit/Packed Red Cell/PRC melebihi 250 mg/kgbb dalam satu tahun.48 Penyebab gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia beta mayor belum jelas diketahui dan masih kontroversial. maupun efek yang berhubungan dengan pemberian desferoksamin.21.21 Dekanalisasi pertumbuhan karena penurunan lonjakan pertumbuhan telah dijumpai pada pasien yang secara reguler mendapat transfusi dan kelasi sejak usia 2 tahun atau lebih.

BB/Umur. Lingkar kepala (LK).50 xxxix .53 Kebanyakan studi menekankan pada sisi psikososial dalam pendekatan terhadap thalassemia beta mayor.hidrosefalus dan sebagainya. splenomegali. Respon orang tua yang negatif berupa proteksi yang berlebihan. Pengobatan yang rutin akan menjadi penentu bagi kualitas hidup tersebut. MAMC dihitung dengan rumus : MAMC = MAC (cm)-[0. hidrosefalus dan lain-lain) maka penentuan status gizi menggunakan Mid Arm Muscle Circumference (MAMC). TSF = Triceps Skin Fold Hasil perhitungan MAMC kemudian dibandingkan dengan tabel standar dan dikatakan gizi kurang bila MAMC < persentil 5. bekerja maupun kehidupan sosial. karena kondisi tersebut dan pengobatan yang dilakukan memberikan pengaruh besar pada kualitas hidup. PB. BB/PB. Pemeriksaan penunjang meliputi antropometri: BB. Pusat thalassemia beta mayor harus meminimalisasi gangguan terhadap aktivitas sehari-hari seperti bersekolah. PB/Umur. Penyakit kronik dan penanganannya mengakibatkan penderita membutuhkan perhatian jangka panjang dari keluarga dan dukungan emosional. Lingkar Lengan Atas (LLA). Hal ini sebaiknya dimanfaatkan secara optimal oleh penyedia layanan kesehatan untuk peningkatan kualitas hidup. Kebutuhan untuk datang ke klinik secara teratur guna dilakukan tes darah dan transfusi darah dan pengobatan kelasi menimbulkan rasa takut dan cemas. Kecemasan dari orang tua akan menimbulkan restriksi terhadap aktivitas yang dilakukan anak atau remaja.314 x TSF (mm)] Keterangan : MAMC = Mid Arm Circumference.52 Untuk kondisi tertentu dimana didapatkan pembesaran organ (hepatomegali.

q Penyakit psikiatrik : penderita thalassemia beta mayor mempunyai insiden gangguan psikiatrik yang tinggi seperti kecemasan dan depresi Sedangkan beban psikososial untuk orang tua thalassemia beta mayor meliputi : xl . mengatakan pendidikan mereka terpengaruh oleh penyakit. merasa tidak yakin.Hal ini menyebabkan anak tidak dapat mendiskusikan perasaan dan kecemasannya tentang penyakit dan menyebabkan isolasi sosial q Kesan diri (self image) : anak dengan thalassemia beta mayor mempunyai kesan diri yang rendah cenderung untuk sedih. tetapi tidak ada yang berbicara terbuka tentang hal ini dalam keluarga). mengasihani diri sendiri.Dari penelitian didapatkan beban psikososial untuk anak dan remaja dengan thalassemia beta mayor meliputi:27.54 q Pendidikan : 62% penderita thalassemia beta mayor dan 43% penderita thalassemia intermedia. terutama karena harus absen dari sekolah (rata-rata absen 1 hari Æ 1 minggu/ bulan) q Olahraga : aktivitas olahraga terpengaruh pada 86% pasien thalassemia beta mayor dan pada 62% pasien thalassemia intermedia q Penyesuaian diri keluarga dan isolasi sosial : dalam keluarga dapat terjadi conspiracy of silence (setiap anggota keluarga mengetahui penyakitnya dan mengalami beban. dan cemas bila orang lain tidak menyukainya dan menolaknya karena mereka sakit.

dan keterlibatan perkembangannya merupakan bagian utama upaya terapeutik. Koordinasi tim kerja diantara berbagai profesi dan keluarga serta koordinasi perawatan penting untuk melayani anak dengan penyakit kronis secara efektif. penanganannya. Komunikasi dengan keluarga sangat penting. Greece dan dilakukan paralel oleh Division og Pediatric xli . komplikasinya.50.55 Gambar 1. Pendidikan orang tua dan anak mengenai proses penyakit.56 Penelitian yang lebih detail dilakukan tahun 1989 oleh Hellenic Red Cross Thalassemia Unit in Athens. Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia. dan orang tua tidak dapat bekerja dengan baik karena cemas harus sering mengantar anak kerumah sakit. Keluarga membutuhkan informasi jelas dengan rincian yang dapat mereka pahami serta informasi mengenai aspek positif maupun negatif anak. Dikutip dari : Politis C.q Pekerjaan : beban keuangan meningkat.

ditujukan meneliti level integrasi sosial yang dimiliki pasien dengan sakit kronis. Kebanyakan penderita thalassemia tidak puas dengan tampilan tubuhnya (68%). Mereka sebagian besar tergantung pada orangtuanya untuk dukungan biaya dan emosional. Yunani dan Inggris dimana ditemukan adanya beban psikososial yang berhubungan dengan penyakit tersebut. Terdapat beban psikologikal yang hebat yang dirasakan oleh remaja dengan thalassemia beta mayor dan karenanya sangat mendesak untuk diperbaiki dengan promosi pemahaman yang jelas mengenai penyakit dan memulai program intervensi. Hampir semua subjek penelitian merasakan bahwa penyakit tersebut tidak berakibat pada keluarga atau hubungan sosial. Penelitian tersebut awalnya dilakukan di Italia. Kedua penelitian melaporkan tingkat integrasi sosial yang baik. Dampak kurang baik thalassemia dirasakan pada domain pendidikan (70%) dan olahraga (72%). Penderita thalassemia beta mayor remaja cemas terhadap masa depan kesehatan dan pendidikan. Wawancara terstruktur mengenai beban perasaan thalassemia beta mayor dalam variasi aspek kehidupan psikososial.in Ferara Italy. hasil dari tim pengobatan yang komprehensif. kelainan tulang dan keterlambatan pematangan seksual/lambat pubertas. Mayoritas subjek penelitian tidak mendiskusikan penyakit dan masalah yang berkaitan dengan temannya. alasan utama kekecewaan adalah perawakan pendek.58 xlii .57 Penelitian di India meneliti aspek kehidupan psikososial remaja India (12-20 tahun) dengan thalassemia beta mayor tergantung transfusi.

Suatu penelitian dengan peneliti yang sama, pada 27 thalassemik diamati bahwa 90% dari subjek absen sekolah karena kondisi medisnya.59 Penelitian lainnya 39 anak dengan thalassemia yang tergantung transfusi datang untuk pelayanan transfusi darah dinilai untuk masalah psikologikal menggunakan childhood psychopathology measurement schedule dan kualitas hidup dinilai dengan EQ-5D. Empat puluh empat persen anak dengan masalah psikologik dan 74% kualitas hidup rendah. Gejala yang berhubungan dengan kecemasan (67%), masalah emosional, khususnya depresi (62%) dan masalah pengendalian diri (49%). Laporan anak terhadap gangguan kualitas hidup adalah kesulitan berat pada nyeri/rasa tidak nyaman (64%), diikuti depresi dan masalah mobilitas sama beratnya (33%). Masalah psikologis prediktor signifikan terhadap gangguan kualitas hidup.60 Anak dengan penyakit fisik kronik contohnya thalassemia beta mayor mudah terkena masalah emosional dan perilaku. Permulaan penyakit, rutinitas pengobatan dan frekuensi ketidak hadiran disekolah membuat tingginya ketergantungan emosional dan hubungan anak dengan keluarganya. Beberapa peneliti melaporkan bahwa 80% anak dengan thalassemia beta mayor mungkin sekali memiliki masalah psikososial misalnya sikap menentang, kecemasan dan depresi. Sadowski (2001) melaporkan kelainan darah spesifik memiliki pengaruh berbeda yang mengakibatkan tingginya kelainan psikologikal pada anak dengan thalassemia beta mayor.
61

Pemeriksaan kualitas hidup pada dewasa dengan masalah psikiatrik mengindikasikan berdampak rendahnya kualitas hidup.62

xliii

2.3. KERANGKA TEORI

Deformitas tulang Gangguan pertumbuhan Ukuran limpa Kemampuan absorbsi besi Kadar feritin Jumlah transfusi Status infeksi Kebijakan Pemerintah Asas masyarakat Agama Stress Tingkat Pendidikan orang tua Kepadatan rumah Jumlah saudara Status ekonomi Interaksi sosial Fungsi: Hati, limpa, kulit, ginjal, paru, endokrin Jenis kelasi besi Splenektomi

Fungsi Emosi

Fungsi Fisik

Kadar Hemoglobin

Faktor genetik Umur Jenis kelamin Status gizi KUALITAS HIDUP

Thalassemia β Mayor

Ras Hormonal Cuaca Musim Polusi Yankes Fungsi sosial Fungsi sekolah 44

2.4. KERANGKA KONSEP

Kadar hemoglobin Kadar feritin Jenis Kelasi besi Ukuran limpa Status Gizi Tingkat Pendidikan Orang tua Status ekonomi Kualitas Hidup

1. Terdapat hubungan antara terapi kelasi besi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4. Terdapat hubungan antara ukuran limpa dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 5.5.2. Hipotesis Mayor Kadar hemoglobin. ukuran limpa. status ekonomi berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2.5. Terdapat hubungan antara status ekonomi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . Terdapat hubungan antara status gizi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. HIPOTESIS 2. status gizi. Terdapat hubungan antara kadar feritin dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 3. kadar feritin.2.5. Terdapat hubungan antara kadar hemoglobin dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. Terdapat hubungan antara tingkat pendidikan orang tua dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. tingkat pendidikan orang tua. Hipotesis Minor 1. jenis kelasi besi.

status gizi. ukuran limpa. Terdapat hubungan secara bersama-sama antara kadar Hb. status ekonomi serta tingkat pendidikan orang tua (ayah maupun ibu). berpengaruh terhadap nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . kadar feritin. jenis kelasi besi.8.

Jenis dan rancangan penelitian Penelitian ini adalah penelitian observasional analitik dengan rancangan belah lintang (cross sectional).BAB 3 METODE PENELITIAN 3.1. Waktu penelitian adalah mulai Januari 2009 sampai Juli 2009.4. 3. Tempat dan waktu penelitian Penelitian dilakukan di Unit Transfusi Darah (UTD) Palang Merah Indonesia (PMI) cabang Semarang dan C1L1 bangsal anak RSDK. Rancangan ini digunakan oleh karena pengambilan faktor risiko dan pengukuran nilai kualitas hidup dilakukan pada kurun waktu yang sama.3.4. 3.2. Populasi dan sampel penelitian 3. Ruang lingkup penelitian Ruang lingkup penelitian adalah Ilmu Kesehatan Anak khususnya Hematologi Anak.1. 3. Populasi target Populasi target adalah anak thalassemia beta mayor .

3. Anak atau orang tua/wali anak bersedia diikut sertakan dalam penelitian 3. Menderita thalassemia beta mayor berdasarkan diagnosis yang telah dibuat Sub Bagian Hematologi Bagian Anak RSDK dengan dasar anamnesa.3.1. Subyek penelitian Subyek penelitian adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi darah di UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian anak RSDK yang memenuhi kriteria sebagai berikut : 3. pemeriksaan klinis dan hasil Hb elektroforesis b. Berdasarkan data pada catatan medik atau anamnesis.2.3. Kriteria eksklusi: a.2.4. Umur 5-14 tahun c. pemeriksaan fisik dan atau pemeriksaan tambahan diketahui menderita retardasi mental dan mempunyai cacat fisik seperti kelumpuhan yang dapat mengganggu aktifitas sehari-hari . Populasi terjangkau Populasi terjangkau adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi darah di UTD cabang Semarang dan C1L1 bangsal RSDK 3.3. Menerima transfusi sel darah merah minimal 1 tahun c.4. Kriteria Inklusi : a.4.4. Dalam perawatan penyakit kritis di rumah sakit b.

jenis kelasi besi. Apabila diperkirakan derajat korelasi faktor-faktor tersebut diatas dengan tingkat kualitas hidup anak thalassemia beta mayor masing-masing adalah derajat sedang dengan koefisien korelasi (r=0.4.05 maka Zα=1.842 power penelitian adalah 80%. Besar sampel 3. status gizi.5 ln⎜ 1 − r ⎟ ⎥ ⎝ ⎠⎦ ⎣ ⎝ 1 − 0.4.4.3.2 maka Zβ=0.7 ≈ 47 ⎢ ⎢ ⎛1 + r ⎞⎥ ⎛ 1 + 0.4 ⎠ ⎦ ⎣ Berdasarkan perhitungan diatas dibutuhkan minimal 47 anak thalassemia beta mayor. nilai kesalahan tipe I (α)=0. ukuran limpa. 3.4). Cara pemilihan subyek penelitian Pemilihan subyek penelitian adalah secara purposive sampling dimana anak thalassemia beta mayor yang datang untuk transfusi darah di UTD PMI cabang Semarang dan Bangsal anak C1L1 RSDK yang memenuhi syarat penelitian akan digunakan sebagai subyek penelitian. nilai kesalahan tipe II (β)=0. kadar feritin.5.4.5 ln⎜ ⎢ 0.842 ⎥ ⎢ ⎢ ⎥ n= +3= + 3 = 46.96.96 + 0. 2 2 . besar sampel adalah sebagai berikut: ⎡ ⎤ ⎡ ⎤ ⎢ ⎥ ⎢ Zα + Zβ ⎥ 1. tingkat pendidikan orang tua dan status ekonomi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dihitung dengan rumus besar sampel untuk uji hubungan.1.4 ⎞ ⎥ ⎟⎥ ⎢ 0.5. Besar sampel untuk hipotesis hubungan Besar sampel yang diperlukan untuk membuktikan hipotesis tentang hubungan antara kadar hemoglobin.

Rentang nilai adalah 0 – 100 Kualitas hidup normal jika nilai Peds QL ≥ -1SD. Fungsi sekolah (5 items). tingkat pendidikan orang tua.<10g/dL 2.2. status gizi.5. Variabel Kualitas hidup Definisi Skala Kualitas hidup anak thalassemia beta Rasio mayor diukur dengan kuesioner PedsQL 4. Kadar Hb dinyatakan sebagai g/dL.5. Fungsi sosial (5 item) 4.0 Generic Core Scales.90(81. 3. Kadar Hb yang diperiksa adalah kadar Hb pretransfusi. ukuran limpa.6.3.48 Kategori beresiko 65.Nilai Peds QL populasi anak sehat 81. Fungsi fisik (8 item) 2. Variabel terikat Variabel terikat adalah kualitas hidup anak thalassemia beta mayor yang diukur dengan kuesioner PedsQL generik.5. kadar feritin. Variabel bebas Variabel bebas adalah kadar hemoglobin.≥10g/dL 2 Kadar Hemoglobin . Definisi operasional variabel No 1. Dikelompokkan menjadi : 1. Kuesioner tersusun atas 23 item yang terdiri atas: 1.90) Kategori normal ≥ 65. dan status ekonomi.38 standar deviasi 15.48 Kadar hemoglobin (Hb) diperiksa dengan Rasio metode sodium lauryl sulfate (SLS) bebas sianida.1.38 ± 15. Variabel penelitian 3. Fungsi emosi (5 item) 3. jenis kelasi besi. 3.

garis dari pusat ke lipat paha inipun dibagi menjadi 4 bagian yang sama. Jenis kelasi besi 5.Sekolah dasar (SD) . Persentil <5% : gizi buruk Persentil 5-15% : gizi kurang Persentil 15-85 : gizi baik Tingkat pendidikan orang tua adalah tingkat pendidikan terakhir orang tua yang diketahui dari wawancara.Sekolah Menengah pertama(SMP) . Dikategorikan menjadi: .Tidak sekolah (TS) . Status gizi 7.Sekolah Menengah Atas (SMA) . jarak maksimum dari pusat ke garis singgung pada arkus kosta kiri dibagi menjadi 4 bagian yang sama. Tingkat pendidikan orang tua Ordinal .Perguruan Tinggi (PT) Ordinal 6. Kadar ferritin dinyatakan dalam µg/L Dikelompokkan menjadi : 1.Menggunakan kelasi besi oral .<1500 µg/L 2. Ukuran limpa Kadar ferritin serum diukur dari sampel Rasio darah vena dengan metode Imuno radiomatrix (IRMA). Dikategorikan menjadi: . Status gizi anak ditetapkan pada saat kunjungan pertama kali berdasarkan pengukuran Mid Arm Circumference Dinyatakan dalam persentil. Besarnya limpa diukur menurut cara Schuffner.>3000µg/L Terapi kelasi besi ditentukan berdasarkan Nominal anamnesis dan data pada catatan medik. garis ini diteruskan ke bawah sehingga memotong lipat paha.1500−3000µg/L 3.No 3 Variabel Kadar ferritin Definisi Skala 4.Menggunakan kelasi besi parenteral Pembesaran limpa dinyatakan dengan Ordinal Schuffner 1 sampai 8 sesuai dengan gradasi beratnya.

0 Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor diukur dengan menggunakan Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) Generic Core versi 4. 8–12 and 13–18 tahun. Variabel Status ekonomi Definisi Berdasarkan data BPS penerima BLT (14 kriteria).7.7. . Kuesioner PedsQL Generic Core Scale versi 4. 5–7.0. Dibagi atas : Sangat miskin : ≥12 kriteria Miskin : 6-11 kriteria Mendekati miskin : 5 kriteria Tidak Miskin : 1-5 kriteria Skala Ordinal 3. Oleh karena itu pada penelitian ini tidak akan diuji validasi kuesioner. Kuesioner untuk anak usia 13 -18 tahun merupakan assisted delivery questionnaire yang dijawab langsung oleh anak.1. Bahan dan cara kerja 3. Kuesioner tersusun atas 23 item yang terdiri atas: 1) Fungsi fisik (8 item) 2) Fungsi emosi (5 item) 3) Fungsi sosial (5 item) 4) Fungsi sekolah (5 item) Kuesioner ini digunakan untuk anak umur 2-4. Alat / instrumen penelitian a. Kuesioner ini oleh karena merupakan kuesioner generik standar yang telah divalidasi dan diuji reliabilitasnya pada berbagai penelitian. Kuesioner untuk anak 2-12 tahun merupakan assisted delivery questionnaire dimana jawaban diberikan didampingi oleh orang tua atau wali.No 8.

pekerjaan. berat badan. Cara pengumpulan data q Data anak penderita thalassemia beta mayor diperoleh dari data catatan medik UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian anak RS. Kuesioner data anak Pada setiap individu dilakukan pencatatan data demografi. frekuensi transfusi. lingkar lengan. Kariadi Semarang q Orang tua/wali dan anak dihubungi untuk diminta kesediaanya diikutsertakan dalam penelitian dengan menggunakan informed consent tertulis q Anak beserta orang tua/wali diwawancarai dalam pengisian kuesioner karakteristik penderita thalassemia beta mayor yaitu nama. perubahan-perubahan tulang. pendidikan. mulai transfusi. suku. dr. frekuensi transfusi. limpa. terapi kelasi besi.2. facies Cooley. Karakteristik orangtua . kuesioner status ekonomi. mulai transfusi. jumlah saudara sedangkan untuk orang tua melengkapi kuesioner karakteristik yaitu nama. juga data pemeriksaan klinis anak yaitu ukuran hepar. jenis kelamin. tinggi badan. pembiayaan terapi transfusi dan kelasi besi.b.7. jumlah transfusi yang diterima. tebal lipatan kulit. umur. yaitu dengan melengkapi kuesioner karakteristik individu berisi pertanyaan pada anak yaitu nama. penghasilan. jenis kelamin. alamat. pendidikan. 3. tanggal lahir (umur). penggunaan kelasi besi.

. penghasilan. Kuesioner terlampir q Anak beserta orang tua /wali diwawancarai dengan menggunakan PedsQL yang telah diterjemahkan kedalam bahasa Indonesia. Pengambilan sampel darah dilakukan sebelum anak menerima transfusi q Sampel darah langsung dikirim ke laboratorium untuk pengukuran serum ferritin 3cc dan hemoglobin sebanyak 2 cc TM 3.3.7.3.1. Penilaian diberikan dengan 0-4 setiap item pertanyaan. hepar q Pengukuran status gizi dilakukan dengan mengukur berat badan. Skala pengukuran kualitas hidup pada kuesioner Peds QL berupa pertanyaan tertutup yaitu dengan memilih jawaban yang telah tersedia.penderita thalassemia beta mayor yaitu umur. 0 = tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut. pendidikan. Metode dan alat ukur 3. pekerjaan. Kualitas hidup Dalam penelitian ini alat ukur yang di gunakan adalah kuesioner umum. Prosedur terlampir q Pemeriksaan fisik meliputi facies Cooley. perubahan-perubahan tulang. lingkar lengan dan tebal lipatan kulit q Sampel darah vena diambil dari vena mediana cubiti sebanyak 5 cc.7. dimasukkan kedalam vaccutainer yang telah berisi heparin. ukuran limpa. tinggi badan.

2.3. Pemeriksaan hematologik Pemeriksaan feritin : Sampel darah vena sebanyak 3 ml yang telah diberi heparin disentrifugasi pada suhu kamar untuk memisahkan serum dengan sel darah sebanyak 1 ml serum diambil untuk pemeriksaan kadar feritin.2 = 50.3 = 25. .7. Metode pemeriksaan terlampir.4 = 0 Nilai total dihitung dengan menjumlahkan nilai pertanyaan yang mendapat jawaban dibagi dengan jumlah pertanyaan yang dijawab pada semua bidang. Untuk menyamakan persepsi jawaban ditentukan : hampir selalu sering kadang. Pemeriksaan kadar hemoglobin : Pemeriksaan kadar Hb dengan alat symex KX-21 terlampir.kadang : setiap hari : 1 kali dalam seminggu : 1 kali dalam sebulan hampir tidak pernah : 1 kali 2/3 bulan tidak pernah : dalam tiga bulan terakhir tidak pernah 3.1 = 75.- 1 = hampir tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut 2 = kadang-kadang ada masalah pada item pertanyaan tersebut 3 = sering ada masalah pada item pertanyaan tersebut 4 = selalu ada masalah pada item pertanyaan Pada setiap jawaban pertanyaan dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar : 0 = 100.

MAMC dinyatakan dalam persentil dengan rumus : LiLa (mm)-(0. Tinggi badan : pengukuran tinggi badan dengan menggunakan alat ukur tinggi badan yang dilengkapi siku. lingkar lengan) Berat badan : digunakan timbangan berat badan merk camry dengan skala 0-120 kg dengan cara penimbangan berdiri dengan ketelitian 0. dan dapat ditempelkan pada tembok atau tiang yang horisontal dengan tingkat ketelitian 0. .3. Pengukuran LiLa menggunakan pita ukur (medline) pada pertengahan lengan atas antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae. Mid Upper Arm Muscle Circumference (MAMC).314 x Triceps Skin Fold dalam mm). Pengukuran status gizi (tinggi badan.3.5 kg.7.3. berat badan.1 cm Lingkar lengan : Pengukuran LiLa mengunakan pita ukur (medline) pada pertengahan lengan atas antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae.

Analisis data Data yang terkumpul dilakukan data cleaning. karakteristik penderita dan orang tua Pemeriksaan fisik Pengambilan sampel darah vena. tabulation dan selanjutnya dimasukkan kedalam komputer. wawancara. Hb.9. Serum Feritin Wawancara Peds QL dilakukan dengan kunjungan rumah Analisa data dan Proses 3.ibu) dan status ekonomi orang tua dinyatakan sebagai distribusi frekuensi dan persentase. ukuran limpa.8. coding. Alur penelitian Kontak dengan anak thalassemia beta mayor usia 5-14 tahun di UTD PMI cabang Semarang. Data yang berskala kategorial seperti jenis kelasi besi. status gizi. tingkat pendidikan orangtua (ayah. . pengisian kuesioner penelitian.3. bangsal anak C1L1 RSDK Semarang atau orang/wali yang sesuai dengan kriteria inklusi dan eksklusi Informed consent Pengumpulan data.

Hasil uji hubungan bivariat menunjukkan bahwa dari delapan variabel bebas. tingkat pendidikan orang tua (ayah. status gizi. kadar feritin. Regresi berganda dengan metode backward memasukkan tujuh variabel bebas sebagai prediktor terhadap rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Hubungan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar Hb diuji dengan korelasi pearson karena berdistribusi normal. Variabel status gizi selanjutnya tidak dimasukkan dalam perhitungan regresi berganda. Uji normalitas data menggunakan Kolmogorov-Smirnov.Sedangkan data yang berskala kontinyu seperti umur anak. Uji statistik dinyatakan signifikan apabila nilai p ≤ 0. Analisis data menggunakan program SPSS for Windows v. 15. yaitu variabel status gizi. .05 dengan 95% interval kepercayaan. kadar Hb. nilai PedsQLTM dan sebagainya akan dinyatakan sebagai rerata dan simpang baku. Hubungan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar feritin diuji dengan Spearman rank karena data feritin tidak berdistribusi normal.0. hanya satu variabel yang nilai p di atas 0. Hubungan jenis kelasi besi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji coeffisient correlation karena jenis kelasi besi berskala data nominal.25. sedangkan hubungan ukuran limpa.ibu) dan status ekonomi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji Spearman rank karena variabel bebasnya berskala data ordinal.

Data pribadi penderita dijamin kerahasiaannya. . Seluruh biaya yang terjadi akibat penelitian selain biaya rutin penderita seperti transfusi maupun penggunaan kelasi besi menjadi tanggung jawab peneliti. Penelitian telah disetujui oleh Komisi Etik Penelitian Kesehatan (KEPK) Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro dan RS dr.9.3. manfaat serta prosedur penelitian. Etika penelitian Seluruh subyek penelitian diminta persetujuannya dengan informed consent tertulis setelah diberi penjelasan tentang tujuan. Kariadi Semarang dengan No 78/EC/FK/RSDK/2009.

BAB 4 HASIL PENELITIAN Pada penelitian ini dilibatkan 55 penderita thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi rutin di UTD PMI dan RS Dr Kariadi Semarang. semua orang tua yang dihubungi bersedia mengikuti penelitian.5%).5) 2. Tabel 4.5) 19(34.7) 12(21.40 17(30. menunjukkan bahwa sebagian besar penderita thalasemia beta mayor yang menjadi subyek penelitian berjenis kelamin wanita 30 (54.1.0) 19 (34. Sebaran umur merata di semua .5) 25 (45.40 tahun.5) 9.8) 14(25.7 tahun • 8 .7 ± 2.5) Data pada tabel 4. Karakteristik demografik subyek penelitian (n=55) Karakteristik Jenis kelamin • Laki-laki • Perempuan Umur (tahun) • 5 .5) 11 (20.5) 30 (54.9) 19(34.8 ± 3.9 tahun • 10-14 tahun Umur pertama kali didiagnosa • 0 . Rerata umur subyek penelitian 9.47 29(52.8 ± 3.1 tahun • 2 – 5 tahun • 6 – 9 tahun Jumlah saudara • Tidak ada/anak tunggal • 1 orang • 2 orang atau lebih Rerata ± SB n (%) 25 (45. Seluruh subyek penelitian masuk kriteria inklusi yaitu yang berusia 5 sampai 14 tahun.1.

60) 0(0.6) 28 (50.7) .10) 10 (18.0) 22 (40.7±2.5) 4 (7.1) 11(20.5%).30) 5 (9.3000u/l • >3000u/l Jenis kelasi besi • Oral • Parenteral Rerata ± SB Terendah Tertinggi n (%) 20 (36.7%). Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55) Karakteristik Status gizi • Gizi baik • Gizi kurang • Gizi buruk Status HAZ : • Normal • Pendek Ukuran Limpa : • Tidak membesar • Schuffner 1 • Schuffner 2 • Schuffner 3 • Schuffner 4 • Schuffner 5 • Schuffner 6 • Schuffner 7 • Schuffner 8 Kadar hemoglobin • <10g/dL • ≥10 g/dL Kadar besi • <1500 u/l • ≥1500u/l . Jumlah saudara terbanyak adalah 2 atau lebih yang dimiliki subyek penelitian sebesar 25 (45.kelompok umur.6) 10 (18.3) 7 (12.7) 4000 u/l 32 (58.47 tahun.91 1902.9± 1199.2) 13 (23. Tabel 4.2.5 g/dL 48 (87.4) 22 (40.2) 33 (60.3 g/dL 300 u/l 12.8 ±1. Umur pertama didiagnosa sebagian besar berumur 0-1 tahun sebesar 29 (52.2) 14 (25.74 4.0) 13 (23.10) 4 (7.0) 5 (9.00) 7.30) 2 (3. Rerata umur subyek penelitian saat didiagnosis menderita thalassemia beta mayor adalah 2.9) 27 (49.

. 22 subyek (40. Berdasarkan ukuran limpa dengan cara schuffner sebagian besar berukuran Schuffner 3 dijumpai pada 14 subyek (25.5 g/dL. berturut-turut diikuti.0%).5%). sedangkan dengan status HAZ.2 berdasarkan status gizi dengan pengukuran MAMC dijumpai sebagian besar subyek termasuk dalam kategori gizi kurang 22 subyek (40. Berdasarkan hasil kadar Hb menunjukkan rerata kadar Hb adalah 7.3%) mendapatkan terapi kelasi oral. Rerata kadar feritin sebesar 1902. Kadar Hb subyek penelitian termasuk dalam kategori thalassemia beta mayor sedang (Hb antara 6-7 g/dL).Dari tabel 4.7) dengan kadar feritin terendah 300 u/L dan tertinggi 4000 u/L. persentase normal dan pendek hampir sama masingmasing 28 subyek (50.9 (±1199.3 g/dL dan tertinggi 12.8 g% (±1. Dari 55 subyek penelitian diketahui 32 subyek (59.9) dengan kadar Hb terendah 4.9%) dan 27 subyek (49.7%) mendapatkan terapi kelasi parenteral.1%). tidak ada yang memakai kedua jenis kelasi sekaligus.

5) • Ada Ikterus 40 (72.3) • Ada Kulit Kelabu 32 (58. diikuti berturut-turut dengan pembesaran limpa 44 subyek (80%).0) • Ada Data pada tabel 4. facies Cooley 42 subyek (76.4%). menunjukkan bahwa sebagian besar subyek penelitian dengan klinis pucat dijumpai pada 47 subyek (85.5) • Tidak ada 47(85. pembesaran hati 34 subyek (61.2) • Tidak ada 23 (41. ikterus dijumpai pada 15 subyek (27.2) • Tidak ada 34 (61. kulit kelabu dijumpai pada 23 subyek (41. Subyek yang telah displenektomi sebanyak 11 subyek . Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55) Variabel n (%) Facies Cooley 13(23.7) • Tidak ada 15(27.0) • Ada Riwayat splenektomi 44 (80.3.8) • Ada Pembesaran hati 21 (38.6) • Tidak ada 42(76.3.3%).Tabel 4.8) • Ada Pembesaran Limpa 11(20.0) • Tidak ada 44 (80.5%).0) • Tidak ada 11 (20.4) • Ada Pucat 8(14.8%).8%).

5%).4) 24 (43. ukuran terkecil adalah Schuffner 1 dan terbesar adalah Schuffner 7.8) 14 (25. sisanya 44 subyek (80%) belum displenektomi dengan berbagai derajat ukuran limpa. Pekerjaan ayah sebagian besar adalah PNS/ABRI sedangkan ibu sebagian besar tidak bekerja/ibu rumah tangga.5) Data pada tabel 4. (n=55) Variabel Tingkat pendidikan ayah • SD • SMP • SMA • PT Tingkat pendidikan ibu • SD • SMP • SMA • PT Status ekonomi • Sangat miskin • Miskin • Mendekati miskin • Tidak miskin n(%) 10 (18.4.3 ± 1.(20%).6) 12 (21. Berdasarkan penghasilan orang tua diketahui penghasilan ayah ataupun ibu sebagian besar kurang dari 1 juta rupiah perbulan.6) 9 (16.5) 30 (54. menunjukkan bahwa pendidikan ayah ataupun ibu sebagian besar adalah SMA dan tidak dijumpai adanya orang tua yang tidak bersekolah.34 tahun. Rerata umur saat splenektomi adalah 9. Karakteristik orangtua subyek penelitian.4) 14 (25.5) 17 (30.4.2) 9 (16.5) 14 (25.2) 2 (3. Walaupun demikian berdasarkan kategori BLT sebagian besar keluarga ternasuk kategori tidak miskin dijumpai pada 30 subyek (54.9) 10 (18. . Tabel 4.

7 ± (16. Nilai kualitas hidup subyek penelitian.0 ±(17.1 Tertinggi 100 100 100 100 100 92.70 sampai 0.67) 62. (n=55) Domain kualitas hidup Berkaitan dengan fisik Berkaitan dengan emosi Berkaitan dengan sosial Berkaitan dengan sekolah Berkaitan dengan penilaian diri Rerata skor kualitas hidup total Mean ± SB 64.46).64) Terendah 25 25 25 25 30 37.64) diperoleh dari nilai fisik. fungsi sekolah 61.10) dan fungsi penilaian diri nilai 66.782.20). sedangkan fungsi sosial 75.8 ± (13.Rerata skor kualitas hidup total 65.48 Dari tabel 4.48 Kualitas hidup normal ≥ 65.0 ± (18.8(±13. Pada penelitian ini .1 ± (18. nilainya dibawah rerata nilai kualitas hidup populasi normal.001).0 ± (18. Peds QL dilakukan 2 kali yaitu saat pertama datang ke RS Kariadi ataupun UTD PMI.5.0 ±(18. fungsi fisik 64. kedua kali dilakukan saat kunjungan rumah.92.p=0.1 ± (18.48 Kualitas hidup beresiko < 65.46) 66.7 ± (16.35 .5. Konsistensi internal ini sesuai dengan laporan pembuat Peds QL berkisar antara 0.3 Rerata nilai kualitas hidup populasi normal adalah 81.10) 61.65) nilainya diatas nilai kualitas hidup populasi normal. sekolah dan nilai diri. subyek didampingi orang tua dengan konsistensi internal (к=0.masing domain dapat dilihat.Tabel 4. emosi.67).8 ± (13. Rerata kualitas hidup subyek penelitian ini adalah 65.9 Nilai kualitas hidup -1 SD populasi normal adalah 65.65) 65.6) dengan nilai terendah 37.38 ± 15.20) 75. sosial.33. fungsi emosi 62. Dari masing.0 ± (17.0 ±(18.07 dan tertinggi 92.

Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia. ibu dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.016* 0.000 0.295 0.012* 0. Rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dikategorikan menjadi dua. Terdapat hubungan negatif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa.061 *= significant Keterangan: 1 = korelasi dengan pearson 2 = korelasi dengan rank Spearman 3 = korelasi dengan coefficient corelasi Dari tabel 4.245 p 0.0.024* 0.(n=55) Variabel Bebas Kadar Hb 1 Kadar ferritin 2 Ukuran limpa 2 Pendidikan ayah 2 Pendidikan ibu Kategori BLT Status gizi 2 Jenis kelasi besi 3 2 2 Koefisien korelasi 0.143 0. Tidak terdapat hubungan bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar ferritin.336 0.304 0. .032* 0.029* 0. Tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.6 terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin.6.289 .324 0.Tabel 4.0.999 0. Terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara status sosial ekonomi dan pendidikan ayah.48.200 . dengan cut off point 65.

374 p 0. Hanya model regresi pertama saja yang tidak bermakna (p=0.149 Model 7 Ukuran Limpa .006 0.7 Hasil regresi berganda dengan metode backward menghasilkan tujuh buah model regresi.08 0.030 0.149 Model 3 Kadar feritin .142 . jenis kelasi dan ukuran limpa merupakan variabel bebas yang berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. dikeluarkan variabel sosek (kategori BLT) dari model. Hasil ini menandakan bahwa secara bersama-sama. Pada model regresi pertama.(n=55) Model Adjusted R square Model 1 Status Ekonomi .078 . .05.210 .055).Hasilnya menunjukkan tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan kategori kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. model ke dua sampai model ke tujuh menunjukkan p <0.7 Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia. Tabel 4.005 -. sehingga model ke 2 sampai ke tujuh menunjukkan p <0. variabel tingkat pendidikan orang tua (ayah maupun ibu).202 -.055 0.005 0.174 Model 6 Jenis kelasi besi .15 0.05.178 Model 5 Kadar Hb .005 Dari tabel 4.123 Analisis multivariat dengan regresi linier berganda Variabel Bebas Coefficients Beta .166 Model 4 Tingkat Pendidikan Ayah . kadar feritin. kadar Hb.131 Model 2 Tingkat Pendidikan Ibu .025 -.

ras. aktivitas yang terlalu berat. status sosial ekonomi keluarga. Kondisi interpersonal meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orang tua. Kondisi eksternal meliputi infeksi atau penyakit lain.32 Penilaian kualitas hidup penting pada penderita thalassemia.BAB 5 PEMBAHASAN Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor secara umum dipengaruhi oleh banyak faktor. kepadatan penduduk. saudara kandung. 63 Penentuan batasan umur berdasarkan bahwa umur tersebut termasuk dalam masa perten gahan atau satu masa periode perkembangan social sehingga pada umur tersebut anak sudah dapat mengerti pertanyaan sederhana. pendapatan orang tua. jenis kelamin. antara lain: kondisi global meliputi. status gizi. umur.Pada orang dewasa penilaian sendiri pada (self report ) merupakan baku emas penilaian kualitas hidup. lingkungan tempat tinggal. kebijakan pemerintah dan asasasas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak. dan pelayanan kesehatan. musim. perkembangan . cuaca. saudara lain serumah). Kondisi personal meliputi genetik.64 Penilaian kualitas hidup bersifat subyektif. hubungan dengan teman sebaya. terutama penilaian terhadap pelaksanaan transfusi dan pemberian kelasi. bertujuan agar pengelolaan lebih baik dan kualitas hidup dapat optimal. jumlah saudara.Namun kognitifnya menjadi pertimbangan untuk anak-anak. derajat penyakit dan onset penyakit. pendidikan orang tua. polusi.

50% sebagai pengemban bakat dan 25% kemungkinan merupakan penderita. sehingga diperkenankan penilaian kualitas hidup pada anak didampingi orang tuanya (parent proxy report).diperlakukan sebagai responden penialian kualitas hidup pada dirinya. terlihat tidak ada perbedaan persentase jenis kelamin pada thalassemia beta major. 65 Umur subyek penelitian terbagi sama banyak baik dari kelompok umur 5-7 tahun maupun 8-12 tahun dan 13-14 tahun. meskipun gen globin beta juga terdapat dalam kromosom sel-sel yang lain. Pada karakteristik demografik didapatkan jenis kelamin subyek penelitian sebagian besar berjenis kelamin perempuan 30 (54. hal ini sesuai dengan teori bahwa gen beta thalassemia diwariskan menurut hukum mendel secara autosomal resesif. makin sedikit jumlah penderitanya. sehingga anak dari pasangan pengemban bakat mempunyai kemungkinan 25% normal.5%). Hal ini berbeda dengan penelitian Wahidiyat (1979) yang menemukan bahwa semakin tua golongan umur anak.7 Hal ini mungkin karena kelompok umur yang tidak sama antara penelitian ini dan penelitian sebelumnya ataupun semakin bertambahnya waktu semakin baik pelayanan kesehatan sehingga bertambahnya umur tidak mengurangi harapan hidup penderita thalassemia. . dimana sintesis rantai polipeptida globin beta hanya berlangsung didalam sel-sel dari seri eritroid. tidak tergantung jenis kelamin. Tidak dijumpai penurunan jumlah subyek penelitian dengan makin menurunnya kelompok umur subyek penelitian.35 Peds QL merupakan salah satu instrument penilaian kualitas hidup yang dapat digunakan baik dengan pengisian sendiri maupun diwakili orang tua.

namun untuk kebutuhan pengobatan subyek penelitian harus berbagi dengan kebutuhan anggota keluarga lain. tetapi setelah umur 14 tahun baru terdapat perubahan tinggi badan dimana anak laki-laki menjadi perawakan pendek sebanyak 62% dan anak perempuan 38%.7 Prasong (1996) pada penelitiannya terhadap 111 anak penderita thalassemia beta mayor mendapatkan status gizi anak perempuan yang dibawah -1 SD (gizi kurang dan gizi buruk) lebih banyak dibanding anak laki-laki.7 Penelitian ini menemukan bahwa persentase status gizi anak terbanyak adalah gizi kurang.Jumlah saudara subyek penelitian sebagian besar memiliki 2 saudara atau lebih. sedangkan 64. dimana anak perempuan 28% sedang anak laki-laki 64% (p<0. persentase anak normal dengan pendek hampir sama banyak. stimulasi jika anggota keluarga lebih banyak. tetapi paling sering .Ini terkait dengan pola pengasuhan anak yang akan lebih baik dalam sosialisasi.21 Demikian pula dengan status HAZ.03).66 Penelitian kami meneliti subyek berumur 5-14 tahun.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik.Umur subyek penelitian saat pertama kali datang ataupun didiagnosa bervariasi. sehingga belum nampak jelas gangguan pertumbuhan linier. Hal ini sama dengan penelitian Wahidiyat (1979) dimana subyek penelitian pertama kali didiagnosis terbanyak pada usia 0-1 tahun. hal ini sesuai dengan penelitian Wahidiyat I (1979) yang menemukan 2. Pignati dkk (1986) mendapatkan tinggi badan anak dibawah -2SD dimana anak laki-laki 39% dan anak perempuan 34%. terbanyak pada umur 0-1 tahun.1% gizi kurang dan 13.2% gizi buruk. Katamis dkk (2007) menemukan gangguan pertumbuhan dapat terjadi pada tahun pertama dan kedua kehidupan anak dengan penderita berat.

001).Hal ini disebabkan oleh karena gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak. Pertumbuhan penderita thalassemia beta mayor sejak 4-5 tahun bila mendapat transfusi yang teratur akan mengalami pertumbuhan yang normal baik berat badan dan tinggi badan. sedangkan pucat oleh karena kekurangan darah merupakan tampilan klinis yang paling banyak ditemukan pada penderita thalassemia dengan 47 (85.8%). Pada anak yang telah sering mendapat transfusi darah kulita akan berwarna kelabu serupa dengan warna besi akibat adanya penimbunan besi dalam jaringan kulit. hal ini karena ada faktor-faktor lain yang berpengaruh terhadap status gizi seperti pemeriksaan hormon yang tidak kami masukkan dalam penelitian ini.7%).setelah umur 6-8 tahun.68 Pada penelitian kami tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. didapati pada 23 subyek (41.5%). jarak antara kedua mata yang lebar dengan tulang dahi yang lebar pula.5% kelompok kontrol (p<0. Prevalensi perawakan pendek pada thalassemia beta mayor yang tergantung transfusi 54.67 Gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia beta mayor yang terjadi pada anak usia dibawah 10 tahun berhubungan dengan hiperaktif sumsum tulang. Perawakan pendek prevalensi lebih banyak pada thalassemia beta mayor diatas usia 10 tahun (83% vs 16.5% dibandingkan 4. Pada .3%) penderita. Pada penelitian ini didapati secara klinis anak dengan facies coley yaitu wajah tanpa hidung yang pesek tanpa pangkal hidung. juga didapati kulit tampak kekuningkuningan yaitu ikterik pada 15 (27. pemberian transfusi yang sedikit atau yang tidak pernah mendapat transfusi dan pasien yang mengalami hipersplenisme.

Pada penelitian kami terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (r=0.3 g/dl dan tertinggi 12. Selain pemebesarn limpa juga didapati pembesaran hati pada subyek. dengan terendah 4.subyek penelitian pembesaran limpa yang mengakibatkan perut membuncit didapati pada semua subyek dengan sebagian besar didapatkan berukuran schuffner 3. Mobilitas menurun ini akan mengakibatkan atrofi otot-otot anggota geraknya. Pada penelitian ini terdapat hubungan negative derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia mayor dengan ukuran limpa (r=0. .4 g/dl. Ini sesuai dengan penelitian Ghorashi (2007) bahwa rerata Hb pre transfusion hemoglobin adalah 9. Pada anak-anak yang besar.324.016).29.289.5 g/dl. terutama saluran penecernaan yang mengakibatkan anak tidak nafsu makan. pembesaran hati dan limpa kadang-kadang sedemikian besarnya sehingga sukar dikenali batas-batasnya. Semakin besar limpa maka kualitas hidup anak thalassemia beta mayor semakin rendah. Penderita yang kadar hemoglobinnya dipertahankan tinggi akan memperlihatkan pertumbuhan fisik yang normal bila dibandingkan dengan anak-anak yang kadar Hbnya dipertahankan rendah.03g/dl± 1. Disamping menyebabkan tekanan terhadap isi rongga perut. Pembesaran hati dan limpa ini terutama disebabkan keaktifan sistem eritropoietik ekstra medular dan penimbunan besi dalam alat-alat etrsebut.1 dan tertinggi 11.8g/dl ± 1. kecuali yang telah mendapat operasi splenektomi.p=0.68 Pada penelitian kami kadar Hb pretransfusion 7. secara mekanis menyebabkan juga mobilitas anak berkurang.91 dengan kadar Hb terendah 4.

Olivieri dkk (1994) kadar feritin >2500 µg/L berakibat penyakit jantung (p<0. Prognosis harapan hidup lebih baik pada pasien yang menerima regular transfusi dan serum feritin <2500 µg/L dengan terapi kelasi. kadar hemoglobin dan hematokrit merupakan faktor yang signifikan untuk menentukan prognosis.70 Kadar besi pada subyek penelitian ini terbanyak pada kelompok dengan kadar besi <1500 µg/L.001). sesuai dengan penelitian Charafeddine (2008) kadar feritin <1500 µg/L . Feritin <2500 µg/L bebas penyakit jantung 100% setelah 10 tahun. Pasien thalassemia beta mayor. pertumbuhan dan perkembangannya. terjadi perubahan wajah dan pembesaran limpa.69 Salah satu dari komplikasi mayor pada pasien yang tergantung transfusi adalah terganggunya pertumbuhan sekunder akibat kelebihan besi.p=0. Rendahnya kadar hemoglobin dan hematokrit. Pada penelitian kami dengan kadar feritin sebagian besar dibawah 1500 µg/L dan didapati sebagian besar rerata kualitas hidup diatas populasi normal. Rerata kadar besi pada penelitian ini masih dibawah 2500 µg/L. Ghorashi (2007) menemukan bahwa kadar hemoglobin pretransfusion berhubungan dengan interval transfusi dan berdampak terhadap kualitas hidup penderita. dimana pada penelitian ini kami tidak kami teliti. regimen transfusi darah. mengakibatkan penderita lambat pertumbuhannya. Pemberian transfusi yang sering mengakibatkan menumpuknya besi di organ-organ tubuh. Hal ini diduga karena banyak faktor yang mempengaruhi kadar Hb pretransfusion yaitu interval transfusi penderita yang dipengaruhi status ekonomi penderita. sehingga pemberian transfusi yang sering seharusnya disertai dengan pemberian kelasi besi dengan dosis tepat secara teratur. 91% setelah 15 tahun.032).

didapati kualitas dan harapan hidup lebih baik (p<0. Kami duga karena adanya faktor lain yang tidak kami teliti yaitu dosis yang diterima apakah sesuai . sintesis DNA dan transport elektrolit.016).143). hati dan endokrin berdampak pada fungsi organ-organ tersebut mengakibatkan berkurangnya harapan hidup. namun dengan analisa statistik didapati tidak adanya hubungan bermakna antara rerata kualitas hidup dengan kadar feritin (r=-0.024)14. Pemberian kelasi besi oral seperti deferasiroks meningkatkan kualitas hidup dibandingkan kelasi besi subkutaneus secara signifikan. p=0.60 Pada penelitian ini didapatkan tidak adanya hubungan antara rerata nilai kualitas hidup dengan jenis kelasi besi yaitu (r=0. Osborne (2007) pada penelitiannya menemukan bahwa kadar serum feritin secara signifikan tinggi pada pasien tergantung transfusi yang perawakan pendek dibanding dengan yang tingginya normal (p=0. Penelitian ini menekankan pentingnya menyediakan pengobatan yang optimal pada penderita thalassemia beta mayor.061).245. tertimbun pada pasien thalassemia yang menerima transfusi darah regular. deposisi pada jantung. Ada dua jenis terapi kelasi yang digunakan di Indonesia pada saat ini yaitu secara parenteral desferoksamin dan secara oral deferiprone. Kelebihan besi merupakan keadaan yang berbahaya dan kondisi fatal dengan deposisi besi dalam tubuh.200. p=0. Pada kelebihan besi berat.71 Besi merupakan elemen kritis yang dibutuhkan untuk fungsi normal seluruh sel tubuh dan penting untuk proses metabolik dasar seperti transport oksigen. deferasiroks. Kelasi besi sering dibutuhkan untuk mencegah komplikasi kelebihan besi yang potensial mengancam jiwa. termasuk monitor parameter pertumbuhan dan mengoptimalkan terapi kelasi besi.

Pada penelitian kami pendidikan ayah dan ibu menunjukkan hubungan bermakna terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Semakin tinggi tingkat status ekonomi keluarga akan meningkatkan perhatian terhadap kesehatan anak. semakin baik status ekonomi keluarga maka semakin baik kualitas hidupnya. Pola pengasuhan banyak bergantung pada pendidikan orang tua. Lima puluh tiga persen ibu buta huruf. termasuk dalam hal ini sumber dana untuk pengobatan anak. diagnosis awal.73 Pada penelitian ini didapatkan hasil. Tingkat pendidikan ibu berhubungan dengan keinginan menambah anak lagi atau keluarga berencana. Pendidikan orang tua merupakan faktor penting pada tingkat status sosial keluarga. mengingat mahalnya obat dan membutuhkan keteraturan pemakaian. Pendidikan ayah berkontribusi terhadap rendahnya pengetahuan akan perjalanan penyakit yang akan berdampak terhadap masalah psikososial.dengan dosis terapi. sedangkan pola pengasuhan akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan berinteraksi sosial anak. Pendidikan orang tua akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan sosialisasi anak. Hal ini dimungkinkan karena tingkat pendidikan ayah dan ibu mencerminkan tingkat pengetahuan terhadap suatu penyakit.72 Johari (2008) menunjukkan pendidikan ibu berpengaruh terhadap penurunan jumlah thalassemia di masyarakat. sehingga berakibat pada status ekonomi dan ditunjukkan dengan 81% anak memiliki sosio ekonomi rendah. frekuensi transfusi. Mitra (2007) mendapatkan bahwa 31% ayah berpendidikan sekolah dasar. Disamping itu juga akan .

nilai akademik terhambat karena harus rutin mengunjungi RS.berpengaruh terhadap informasi tentang kesehatan yang diperoleh orang tua. karena absen sekolah untuk transfusi. emosi. demikian juga domain emosi penderita membutuhkan dukungan dari orang tua dan tidak dapat berdiri sendiri. Dampak QOL dengan adanya nyeri dan rasa tidak enak 64%.58 Sadowski (2006) dan Tsiantis (1996) persoalan yang paling banyak dihadapi penderita thalassemia adalah di domain fisik dan emosi. sekolah lebih kecil dari – 1SD. depresi khusus 62% dan masalah kelakuan 49%.9%) mempunyai level excellent untuk fungsi fisik. sedangkan domain fisik. 74 kualitas hidupnya rendah. hasilnya adalah 44% bermasalah psikologi.Pada domain social tidak didapati amsalah. masalah emosi. masalah juga dialami pada domain fisik. 328 subyek penelitian (47. baik melalui media cetak atau media audio visual.74 Khurana (2006) meneliti bahwa penederita thalassemia bermasalah terutama pada domain pendidikan. namun bila dilihat pada masing-masing domain penilaian.48). Kecemasan sehubungan dengan gejala 67%.38 ±15. domain social dan penilaian diri lebih besar – 1 SD. depresi dan masalah mobilitas 33%.90) 37 rerata Peds QL penelitian ini lebih besar dari – 1 SD (≥65. Masalah psikologi adalah prediktor signifikan terhadap QOL.73 Penelitian Khani dkk (2009) dari 687 orang dengan SF-36 kuesioner. Berdasarkan kriteria nilai kualitas hidup ‘normal’ sama atau lebih besar dari 1SD dan kualiytas hidup yang beresiko kurang dari -1 SD dari rerata Peds QL yang dilaporkan pembuat instrument (81. Penelitian kami sesuai dengan penelitian sebelumnya bahwa domain kualitas hidup . Pengukuran QOL dengan EQ 5D pada 39 anak umur 8-16 tahun dengan ketergantungan transfusi.

Penulis mengusulkan pelaksanaan transfusi di UTD PMI dipertimbangkan untuk membuka pelayanan malam hari sehingga proses belajar mengajar penedrita thalassemia beta mayor tidak terganggu.62 Terganggunya domain pendidikan karena pelaksanaan transfusi yang berlangsung pada pagi hari sehingga dirasakan mengganggu proses belajar mengajar anak. khususnya tinggi badan dengan kualitas hidup. Keterbatasan Penelitian 1. Pada pusat pelayanan thalassemia diperlukan tim medis yang tidak hanya terdiri dari paramedis namun adanya tenaga psikologis yang dapat melakukan konseling pada penderita dan keluarganya. Pemeriksaan kadar feritin dipengaruhi asupan makanan. . dan domain pendidikan (sekolah) 61. dosis dan keteraturan penggunaan belum di masukkan dalam penelitian. pada penelitian ini tidak kami lakukan food recall. Penelitian ini tidak menemukan hubungan kadar feritin dengan kualitas hidup.yang paling terganggu adalah domain fisik. 3. frekuensi pemakaian. domain emosi. 2. Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara jenis kelasi besi dengan kualitas hidup. Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara status gizi. Terganggunya domain emosi memerlukan pemahaman lebih lanjut dan penanganan secara komprehensif. Faktor-faktor yang berpengaruh seperti penggunaan kelasi besi. Faktor-faktor yang berpengaruh terhadap status gizi seperti status hormon penderita tidak kami periksa.

Adanya faktor-faktor lain yang belum diteliti dan mungkin berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . 6. Stress psikologis pada anak merupakan faktor yang turut berpengaruh terhadap penelitian ini. kualitas hidup sebaiknya diulang dalam waktu 1 tahun.4. sehingga perlu penelitian yang lebih lanjut 5. Penelitian ini menggunakan disain belah lintang.

Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara kadar hemoglobin dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2.BAB 6 SIMPULAN DAN SARAN 6. Terdapat hubungan negatif bermakna derajat rendah antara ukuran limpa dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. Tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan kategori kualitas hidup anak thalassemia mayor 5. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ayah dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . SIMPULAN Berdasarkan data dan analisis seperti yang diuraikan di atas maka dapat disimpulkan sebagai berikut: 1. Tidak terdapat hubungan bermakna antara kadar feritin dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 3. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara tingkat sosial ekonomi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. Tidak terdapat hubungan bermakna antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4.1.

2. Perlu penelitian lebih lanjut dengan pemeriksaan feritin dan dilakukan food recall pada setiap subyek. kadar Hb. dosis dan keteraturan penggunaan agar dapat digunakan dalam penelitian selanjutnya 3. Secara bersama-sama tingkat kadar feritin. status ekonomi serta pendidikan orang tua (ayah maupun ibu). jenis kelasi dan ukuran limpa. Pada pelaksanaan pengelolaan anak dengan thalassemia beta mayor dipertimbangkan langkah untuk meminimalisasi stress psikologis anak terhadap pengelolaan tersebut 6. Perlu penelitian lebih lanjut dengan disain penelitian longitudinal 5. 4. status ekonomi berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh 6. Perlu adanya kartu thalassemia untuk setiap penderita agar dapat di catat penggunaan kelasi besi. Perlu penelitian lebih lanjut dengan melakukan pemeriksaan kadar hormon yang berpengaruh terhadap status gizi 2.8. SARAN 1. Perlunya dilakukan penelitian lebih lanjut untuk mencari faktor-faktor lain yang belum kami teliti yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ibu dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 9.

26:5-8. Published by Thalassemia International Federation. 3. PIT Yogyakarta. Department of child health FKUI. Jakarta: FKUI.DAFTAR PUSTAKA 1. Tidjaja b. Modell B. Abdulsalam M. Penelitian thalassemia di Jakarta (dissertation). What is thalassemia? 2nd ed. Bangkok. Angastiniotis M. 8. Molecular pathology of the α-thalassemia in Indonesia. Rund D.1:16-7. Wahidiyat I. Problem and management of thalassemia in Jakarta. 1995:4. Thalassemia dan permasalahannya di Indonesia. 9. Medical progress β thalassemia. Sofro AS.1991. Sastroasmoro S. Country report thalassemia and update in hematology. Wahidiyat PAW. 5. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak XVI. 2. Old J. 7. Pujiadi A. IDAI.109-12. . Galanello R. 6. Georganda B.1997:8-10 4. 1999. Muslichan S. Presented in the International Conference of thalassemia.p. 1985:3-5. Petrou M. 1979:3-20. Mulya GD. Naskah Lengkap pendidikan tambahan berkala Ilmu Kesehatan Anak.353: 113. In : Firmansyah A. Thalassemia dan penanganannya. Synodinos JT. 2007. Wahidiyat I.293-6. Vullo R. Wahidiyat I. Modell B. Jakarta. Thalassemia and its problem in Indonesia by the year of 2000. The Thalassemia International Federation. 10. NEJM 2005. Rachmilewitz E. Eleftheriou A. Munthe BG. Jakarta. Dalam: Perkembangan mutakhir penyakit hematologi onkologi anak. South east As J Trop med and Pub Health 1995. Prevention of thalassemias and other haemoglobin disorders. Wahidiyat I. Naskah Lengkap Konika XI. September. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2003. eds. Trihono PD.

2001. Fuchs GJ. Survival and complications of beta–thalassemia in Lebanon a decade’s experience of centralized care. N Engl J Med 2005: 5-7.120:112-6. Porter JB. In: Gatot D.Transfusi darah pada thalassemia. Baehner RL. Practical management of iron overload. Taher A. Olivieri N. Clegg JB.11. Charafeddine K. 14. 20. Abdulsalam M.109-10. Olivieri NF. 1995. 3rd ed. 19. 17. Benz EJ.41-6. Isma’eel H. Blood diseases of infancy and childhood. Naja N. 21. The Thalassemia syndromes.115:239-52. Lokeshwar MR. Liu PP. McGee A. Balai Penerbit FKUI.460-98. British J of Haematology 2001. Windiastuti E. et al. 12. 27:356-61. Weather DJ. Taddei MT. Inati M. The β thalassemias.94-12027. Thalassemia syndromes. p. N Engl J Med 1994. K Trop Med Public Health 1996.341:99-109. 4th ed. MacMilan J. N Engl J Med 1999. Nathan DG. Oxford. 16. 7th ed.Naskah Lengkap PKB IKA XLI darah dan tumbuh kembang : aspek transfusi. Essential haematology. Arch Dis Child 1982. Early iron overload in beta thalassemia major : when to start chelation therapy. Malnutrition and growth abnormalitis in children with beta thalassemia mayor.p. eds. Miller PL. Hoffbrand AV. 13.57(12):929-33. Survival in medically treated patients with homozygous β thalassemia. 1995. New York Mosby. Tienboon P. Charafeddine M. 18. Acta haematol 2008. Pettit JE. Wayne AS. Wahidiyat I. et al. Koussa S. 1998. Modern trends in management of thalassemia. Gabutti V.331:574-8. Piga A. In: Miller DR. 15. Blackwell Scientific Publ. . Jakarta. Di palma A. Blackwell Science Ltd. Fargion S. Capra L. Giardina PJV. Sanguansermsri T.

Modell B. Andreou P. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001. .1054:273-82. Quirolo K. Crocker AC. Chronic illness. 2003.Tumbuh kembang anak dengan kondisi kesehatan kronik.53-65. Ibrahim HM. Ratip S. 1996. Telfer P. 26. Campbell M. Eiser C. Social Paediatrics. Carey WB. Soetjiningsih. Philadelphia: W. Quill L. Constantinidou G. Pakbaz Z. Arch Dis Child 1997. Developmental-behavioral pediatrics. Morse R. 28. 23. Children’s quality of life measures. eds.B.272:619-26. 30. 29. 24. NY Academy of Sciences 2005. Psychological and sociological aspect of thalassemia. Otley AR.335-45. Lindstrom B. et al : Quality of life in patients with thalassemia intermedia compared to thalassemia major. Christou S. In : Seminars in Hematology. In : Levine MD. p.570-85. PKB I Ilmu Kesehatan Anak. 3rd ed.84:204-11. Derkx BHF. Treadwell M. Perin JM. Foote D. JAMA 1994. 32:523-6.Saunders Company. Health related quality of life in Malaysian children with thalassemia.1054: 457-61. Gill TM. p. Ismail A. Oxford:Oxford University Press 1995.22. Annals of the NY Acad of Science 2005.Banjarmasin. Arch Dis child 2001. Measuring health – related quality of life of pediatric patients. 77:350-4 27. A critical appraisal of the quality of life measurement. 32. eds. Eiser C. Health and QoL Outcomes 2006:4:39. In : Hot topic in pediatric disease. 1999. 31. Jones GL. Modell B. Spencer N. Yamashita R. Loonen HJ. Thyen U.p. In: Lindstrom B. Feinstein AR. Measuring and improving quality of life for children. 25. Angastiniotis M: Quality of life in thalassemia. Vol 33.32-5. A review of measure of quality of life for children with chronic illness. No 1 (January).

In: Symposium new horizon in thalassemia control from gene to the community. Rosatelli MC.6:33-40. eds. Segall D. 35. eds. American Journal of Human Genetics 2004. Porter J. April 2000:8-23. Thalassemia International Federation. 74(3):385-92. 38. 4th ed. Jones C. Intensive care after care Oxford : Butterworth-Heinemann. Oski FA. Galanelo R. 2002. Skar D. Young D. 42. Philadelphia: WB Saunders Company. Kurtin PS. 1993. JAMA 1995.226-33.Singapore. The Thalassaemias : The role of molecular genetics in an evolving global health problem. Linking clinical variables with health-related quality of life. 40. diakses pada tanggal 5-1-2009. Kurtin PS. The thalassemias. Thalassemia : Clinical aspect and screening. Cao A. Varni JW. Mc Donagh KT.com/content/2/1/48. 36. Seid M. eds. Eleftheriiou A. Piga A. 39.p.p. Seid M. Nienhuis AW. Cleary PD. Jakarta. 273:59. Ridley S. Varni JW. Health and QoL Outcome 2004. Classification and measurement problems of outcomes after intensive care. Health-related quality of life as a predictor of pediatric healthcare costs: A two-year prospective cohort analysis. 37. editor. 2002. Wilson IB. In : Nathan DG. 2002.p. Wasi P. Health status assesment project. Data Insight Report Children’s Health assessment Project.33. 41. Screening for thalassemia: a model of success. Education programme of the 26th congress of the international society of haematology. 1996.832-56. 34. Monni G. JCOM 1999. Cohen A. Hematology of infancy and childhood. Pediatric health-related quality of life measurement technology : A Guide for Health Care Decision Makers.hqlo. . http://www. Guidelines for the clinical management of thalassemia. Varni JW. Burwinkle TS. 142-5.18-40. In : Griffiths RD. Seid M. Capelini N.10:1-11. Weatherall DJ.2:48. In: Mc Arthur JR.

78-81. Olivieri NF. Rachmilewitz. Lokeshwar MR. In : Seminars in Hematology.p. Constantoulakis M. 50:92-9. 1995. . IDAI . Gibson RS. In: Miller DR. Vol 33. Thalassemia syndromes. Jakarta : Badan penerbit FKUI. eds. 17th ed. 23:29-36. Miller PL. NEJM 2005: 5-7. NEJM 1999. 4:73. Banin P. 47. 48. Modell B. Ratip S. Giardina PJV. 46. Kliegman RM. thalassemia. Atti G. Growth in thalassemia mayor. In: Samsudin. 2000. 50. 1995.43. Principles of nutritional assesment. Abetz L.53-65. In: Behrman RE. eds. 52. 44. 54. New trends treatment of thalassemia.135-8. De Sanctis V. Economidou J. Philadelphia: WB Saunders Company. Critical reviews in Oncology hematology. 49. Modern trends in management of thalassemia. 33:105-18. editor. Jenson HB. Body growth in Cooley anemia I homozygous beta-thalassemia with a correlative studi as to other aspect of the ilness in 138 cases. 51. 45. Pediatrics 1972. Hemoglobin abnormal. The impact of iron overload and its treatment on quality of life:result from a literature review. Chronic illness in childhood. New York : Oxford University Press 1990:187-204. Health and Quality of life outcomes 2006. Psychological and sociological aspect of thalassemia. In : Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak.460-98. Nelson Textbook of pediatrics. Augoustaki O. Jones P. Perrin JM.p. Baladi JF. Masalah gizi ganda dan tumbuh kembang anak. Rofail D. 2004. Loewenson RB.341:99-109. Rund D. Soedibyo S. 7th ed. Baehner RL. The ß thalassemias. 149-58. 2005. Penilaian keadaan gizi dan pertumbuhan : cara kegunaan dan keterbatasan.p. Logothetis J. Permono B. Samsudin.p. Acta Medica Auxologia 1991. Blood diseases of infancy and childhood. 53. p. 1996. No 1 (January). New York Mosby. Ugrasena IDG. Benz EJ.

Baharaki S. Chaturvedi.B. Vullo.Y. Dis. Psychosocial integration of adolescent and young adult with thalassemia major. 2000: 349-54. 60.Sci 1998. eds. Richardson C. Arch. Perin JM.142-5. 2002. 57. p. Classification and measurement problems of outcomes after intensive care. Anastasopoulos D. 64. 61. Katyal S.65: 984-6. Ann. 3rded. Carey WB.N. Tsiantis J. Child 1990. Vullo C. Skuse D. Psychososial and clinical burden of thalassemia intermedia and its complications for prenatal diagnosis. Jones C. Psychopatology in children from families with blood disorders: a cross national study.5(4):193-203. eds. Psychosocial impact of chronic ilness. Intensive care after care Oxford : Butterworth-Heinemann. Eur Child Adolesc Psychiatrry 1996. Girimaji S. Marwahai R. Psychosocial burden in thalassemia. Social integration of the older thalassemic patient. Indian Journal of Pediatrics 2007. 1999. Tsiantis J. Politis C. Clemente C. Philadelphia: W. Developmental-behavioral pediatrics. 59. Masera G. Facchini A. Chronic illness. 63. Psychological problems and quality of Life children with thalassemia. Dipalma A. Spinetta J. In : Levine MD. 56.K. Politis C.11:151-61.C. Arch Dis Child 1995. Ridley S. Porter J. DiPalma M. Thyen U. Zani B.Saunders Company. Crocker AC. Sadowski H. Richardson C.55. Young D. Eur Child Adolesc Psychiatry 2002.74:72730. Dragonas Th. Shaligram D. In : Griffiths RD. et al. Kolvin I. Giasanti S. Indian J Pediatr 2006.C.73(10):877-80. Khurana A. Annals New York of Sciences. .850(1):355-60. Fisfis A.72:408-12. 58.335-45. Ratip S. Psychosocial problems and adjustment of children with beta thalassemia and their families. 62.

Wayne AS. Berdoukas V. J of Behavioral Sciences 2009. Berdoukas V. PhD. Ghorashi Z. Osborne R. Marzabadi A. Forget BG. eds. The clinical approach to thalassemia. Demographic and clinical aspects in thalassemic or hemophilic patients reffered to pediatric hospital in Tabriz city. Pak Paed J 2007.65.106:150-5. 68.13(3):132-6. Ghorashi S. J Pediatr 1985. diakses pada 5-1-2008 74. Mashayekhi SO. Kattamis C. In: Model B. et al. Touliatos N. 1984. . Martin M. Survival in medically treated patients with homozygous beta–thalassemia.pdf. Mac Millan JH. Olivieri NF. Mc Gee AM. Zonta L. Pathofisiologis of thalassemia. Ramezani M. 73.ir/download/ejtemaei/num10. Ahari HS. http://yith. Model B. Haidas S. Bunn HF. Pignatti CB. Mitra J. Khani H.45: 502-5. Quality of life in Iranian beta thalassemia major patients of southern coastwise of the Caspian sea. Research journal of biological sciences. Karimi M. 67. 2004. Downton D. Houltram J.53-75. Iran. Hemoglobin: genetic and clinical aspect 1 st ed. Johari S.Ghorbani A. Study of hemoglobin and hematocrit level in thalassemia major patients before and after transfusion. Montazeri A.Arch Dis Child 1970. Medwell J 2007. Dalton A. 71.h.2:325-32. Cohen AR. Matsaniotis N. Growth of children with thalassemia : effect of different transfusion regimen. 72. De abreu Lourenco R. 2 (5):543-5. Sydney: Grone. Growth and sexual maturation in thalassemia mayor. Liu PP.10:451-6. 70. Nathan DG. Socioeconomic and cultural factors affecting family planning among families of thalassemic children in Southern Iran. Stefano PD.331:574-78. N Engl J Med 1994. Feizi AAHP.Value in health 2007 . Edgar J. 69. Quality of life related to oral versus subcutaneous iron chelation: a time trade off study. 66. Philadelphia: WB saunders Co 1986:69. Majdi MR.

tinggi badan. Inform Consent PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR JUDUL PENELITIAN : Faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor INSTANSI PELAKSANA : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/ RS. Tujuan Penelitian: Mengetahui faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor Tindakan yang akan dilakukan: Pemeriksaan fisik.Lampiran 1. UTD PMI cabang Semarang Jawa tengah Persetujuan Setelah Penjelasan (INFORMED CONSENT) Berikut ini naskah yang akan dibaca/dibacakan pada orangtua/wali responden penelitian : Bapak/Ibu Yth : Untuk melaksanakan penelitian ini. pemeriksaan darah. Kariadi Semarang. Dr. UTD PMI cabang Semarang Jawa tengah TEMPAT PENELITIAN : Bangsal Anak RS. pengukuran berat badan. Dr. Kariadi Semarang. dan pengisian kuesioner data dasar . kami memerlukan persetujuan dari anda sebagai orangtua/wali murid.

- Pada pemeriksaan darah. maka kami akan memberikan pertolongan medis. Setelah mendengar dan memahami penjelasan penelitian. nilai kulaitas hidup anak dan anak mendapatkan pemeriksaan darah hemoglobin dan feritin secara cuma-cuma Manfaat Penelitian: Manfaat penelitian adalah dengan mengetahui kadar hemoglobin dan feritin. Pada saat dan setelah pengambilan darah akan menimbulkan sedikit rasa sakit/nyeri dan apabila terjadi perdarahan dan atau biru-biru karena pengambilan darah ini. Saya mengerti sepenuhnya bahwa partisipasi ini bersifat sukarela dan saya dapat menolak mengikuti penelitian ini. Publikasi akan dilakukan dalam forum ilmiah dengan identitas pribadi anak tetap dirahasiakan - Pengambilan berpengalaman darah dilakukan oleh tenaga laboratorium terlatih dan Keuntungan Penelitian: Keuntungan yang diperoleh adalah anda dapat mengetahui status kesehatan anak. akan dilakukan satu kali pengambilan darah di daerah siku sebanyak 5 cc. RS Dr. Kariadi Semarang. Kami ucapkan terima kasih atas bantuan dan kerjasama Bapak/Ibu. dengan ini saya menyatakan : SETUJU / TIDAK SETUJU Untuk ikut sebagai responden/sampel penelitian. - Sampel darah akan diperiksa di lab. dan juga tingkat kualitas hidup anak dapat dilakukan tindakan intervensi maupun penegelolaan selanjutnya yang berguna bagi kesehatan anak Selanjutnya pada penderita akan diberikan makanan ringan dan kenang-kenangan. setiap sampel akan diberi kode sehingga kerahasian anak anda terjamin. .

.......................................... Sandra Bulan) ..........) Dokter yang memberi penjelasan (dr.........................................) (......... Saksi Orangtua (..................Semarang.

No.... :………………………….) ……………………….Umur:…………………………………… .pukul : ……………………………... ……………………………………………………………………..Lampiran 2.. :…………………………………………………………………….(umur : ……………………………….... Karakteristik Individu PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Tanggal Pengisian Nama Penderita :…………………………. Jenis kelamin Suku Ras Sekolah Nama Ayah Alamat □Tidak Status Ayah :□Ayah Kandung □Ayah Tiri □Ayah Angkat :□ laki-laki : : :□Taman bermain □ SD : :…………………………Serumah dengan anak : □Ya □ SMP □TK □Taman Pendidikan AlQuran □SMU □Tidak Sekolah □ perempuan :……………………....Penderita Tanggal Lahir Alamat :……………………………………………………………………....

000 □>5.000 :□PNS/ABRI □Nelayan □Swasta □Buruh □Petani □ Tidak bekerja □ :□Ibu Kandung :□SD □Ibu Tiri □SMP □Ibu Angkat □SMU □Perguruan :□Kawin : :…………………………Serumah dengan anak : □Ya □Duda/Cerai □Duda mati □ 250.500.000 □ 4.500.000 □ 1.000-2.250.000-500..000 □2.000-1.251..500.000.0000 Status Pernikahan Nama Ibu Alamat □Tidak Status Ibu Pendidikan Ibu Tinggi □Tidak Sekolah …………………………………………… Pekerjaan Ibu □………………… Penghasilan/bulan :□ <250.000-1.000-2.000 □1.001.Pendidikan Ayah Tinggi :□SD □Tidak Sekolah □SMP □ □Swasta □SMU □Perguruan …………………………………………… Pekerjaan Ayah □………………… Penghasilan/bulan : :□ <250.000-4.000.000.000 □ 250.000-3.000.Umur:…………………………………… .500.000-4.000 :□PNS/ABRI □Nelayan □Buruh □Petani □ Tidak bekerja ……………………….000-3.500.000 □3.000.000 □ 2.500.000 □501.000.000.000 □ 3.500.000-500.000-750.000.000-1.000 □1.000 □ 751.

000 □3. orangtua (lunas/belum Jumlah Saudara yang menderita thalassemia : Status kepemilikan rumah :……………………………………… : □Perkotaan □ Pedesaan : □Glaukoma □Asma □Diare kronis □Spondilitis □Buta □Cerebral palsy □Tuberkulosis □Hepatitis Kronis □Artritis □Tuli Memiliki kendaraan sendiri : motor……………..500.000-1.000-750.000. Penyakit kronis/kecacatan yang diterima □Epilepsi □OMK Supuratif □Demam rematik □Sindrom nefrotik □Diabetes □Retardasi mental □Katarak □TF Kronis □PJR □Glomerulonefritis □Tumor/keganasan □Bisu □Kehilangan anggota gerak .000 □>5.0000 Jumlah Saudara Ukuran Rumah lunas) Penghuni rumah Lingkungan rumah □ 751.500.000 □1.000 □1.000 □2.000 □ 1.000-3.001.000-2.000. dinding:……………….□501.000-4.000..500.000-1.000 □ 4.000 □ 2.000-3.500.250.000.000-1.500.500.000 :……………………………………… :……………….500. mobil:………………………….000-4. : sendiri(lunas/belum lunas).000.000-2.000.251.atap:……………….000 □ 3.000.000..

Berat badan (kg) 2.Lingkar Lengan Atas 4.Kulit kelabu e.Facies coley b.MAMC 5.Pucat c.Status Gizi □obesitas 7.Pemeriksaan fisik PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Penilaian awal : 1. : :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak : : : : : : □ Buruk □ Kurang □ baik □ overweight .Pertama kali didiagnosa thalassemia.Pembesaran Limpa g. umur berapa (bulan/tahun : Dimana : ……………………………….Tinggi badan (cm) 3.Pemeriksaan fisik a.Pembesaran Hati f.IMT 6.Ikterus d.Gagal Jantung 8.Lampiran 3.Riwayat penyakit a.

h....Jumlah besi yang masuk (gram) :…………………………………… i.) Apakah ada data Hb elektroforesa orang tua : …………………………………… b.Penggunaan kelasi besi ……………………… Berapa harga obat tersebut pertablet : …………………………………………… k.Berapa lama sudah di transfusi :□ ≤1tahun □≤5 tahun □≤ 10 tahun □>10 tahun d. Harga alat-alat infus:………….Frekuensi tranfusi dalam 1 tahun terakhir : □ ≤2mg □3mg □ 4mg □>1 bulan e. g. Ongkos dari rumah ke PMI/RSDK:…………...Jumlah transfusi yang telah diterima (liter) sampai saat ini :…………………….Umur berapa mulai transfusi teratur c.. f. harga kamar sehari:……………….Kelasi oral : nama obat ……………………. 1 kantong @ 200-300 cc:………………………………. g.Jumlah kantong darah transfusi dalam 1 tahun terakhir konversikan dalam cc/ml... frekuensi : : :…………………………□teratur □tidak .Kelasi parenteral : Nama obat:…………….Dipakai berapa kali sebulan:……… :□ya □tidak j.Rata-rata dalam sekali transfusi menerima berapa kantong :…………………….Berapa harga 1 kantong darah:…………….Periksa Hb elektroforesa :……………… (bila ada data kesan………………….

Apakah memakai kelasi oral dan parenteral sekaligus :□ya Apa saja namanya:……………………………………………………………… m. Apakah memakai syringe pump desferal dirumah. berapa lama (jam/hari):…….. Dalam 1 tahun terakhir ini : Apakah setiap transfusi mendapat obat tersebut : □ya Bila ya berapa botol dipergunakan :……………………………………………. Berapa harga peminjaman syringe pump sehari:……………………………… l. kapan : o.. n.Apakah limpa di Splenektomi Jika ya.Selama transfusi dan mendapat obat kelasi ditanggung oleh :…………………. Pernah dikatakan Gagal jantung dan dirawat ? Dirawat dimana ? :…………………………… :□ya □tidak :□ya □tidak □tidak □tidak . Berapa harga 1 botol desferal:………………………………………………….Bila memakai desferal.

buruh bangunan dan lain-lain dengan penghasilan kurang dari Rp 600 ribu per bulan 13. motor dan lain-lain Berdasarkan data BPS penerima BLT (14 kriteria). air hujan 7. sungai. Rumah tidak dialiri listrik 6. Tidak memiliki fasilitas jamban atau menggunakan jamban bersama 5. Dinding rumah. Hanya sanggup membeli baju sekali setahun 10. rumbia. ayam dan susu sekali seminggu 9. Bahan bakar memasak dari kayu bakar. Pendidikan tertinggi kepala rumah tangga tidak sekolah. Luas lantai bangunan kurang dari 8m persegi per orang 2. Hanya sanggup makan dua kali sehari atau sekali sehari 11.5 hektar. Sumber penghasilan kepala rumah tangga petani dengan luas lahan 0. arang. kayu murahan 3. Dibagi atas : Sangat miskin : ≥12 kriteria Miskin : 6-11kriteria Tidak Miskin : 5 kriteria Tidak miskin : 1-4 kriteria . buruh tani. Tidak punya tabungan atau barang dengan nilai jual dibawah Rp 500 ribu seperti ternak. kayu kualitas rendah. Tidak sanggup membayar biaya pengobatan di puskesmas 12. Kriteria tingkat ekonomi menurut BPS (penerima BLT) PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. Lantai rumah dari tanah. minyak tanah 8. Hanya mengonsumsi daging. tembok tanpa plester 4. tidak tamat SD atau hanya SD 14. nelayan. bamboo. Sumber air minum dari sumur atau mata air tak terlindungi.Lampiran 4.

Subyek dalam posisi tegak 2. 4.Lampiran 5. secara rapat tetapi jangan terlalu kuat/menekan. 2. Pengukuran Triceps Skin Fold Prosedur pengukuran : 1. Lokasi pengukuran : lengan atas kiri.Pengukuran antropometri PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. Luruskan lengan kiri subyek sehingga posisi menggantung disamping. Pengukuran Lingkar Lengan Atas (LiLa) Prosedur pengukuran : 1. kemudian meletakkan lengan bawah kearah depan badan. Lokasi dan sasaran pemeriksaan adalah ujung prosesus akromion di bagian paling luar dari bahu dan ujung prosesus olecranon ulnae Ukur jark antara dua titik tadi menggunakan penggaris dan tandai batas tengahnya dengan menggunakan bolpoint Kemudian luruskan lengan subyek. 5. Letakkan medline melingkar pada osisi yang telah ditentukan sebelumnya. antara processus acromion dan ujung olecranon 3. posisi menggantung ke samping . 3. Satuan dalam millimeter. telapak tangan mengarah kebagian dalam 4. Subyek diminta menekuk lengan membentuk sudut 90º terhadap siku. 2.

Tahan lapisan kulit tetap dalam pegangan tangan selam pengukuran dilakukan Lakukan pengukuran ulang. Pegang lipatan kulit serta lapisan lemak dibawahnya secara vertical. 1 cm diatas lokasi yang telah ditandai. dan letakkan caliper (dijepitkan) dilokasi yang sesuai. Pengukuran Mid-Upper Arm Muscle Circumference (MAMC) MAMC merupakan hasil dari pengukuran lingkar lengan atas dan triceps skin fold dengan menggunakan rumus sebagai berikut: LiLa (mm) – (o.314 x Triceps Skin Fold dalam mm) Kemudian ditentukan persentil ratarata MAMC subyek berdasarkan umur. apabila hasil terlalu berbeda jauh. 3.5. harus dilakukan pengukuran ketiga dan diambil rata-rata terdekat. Tarik perlahan lipatan kulit tersebut dari jarngan otot dibawahnya. yang telah ditandai tadi.Kemudian dilihat angka (dalam millimeter) yang ditunjukkan oleh caliper 7. menggunakan ibu jari dan telunjuk.Gibson . 8. selama 2-3 detik. 6. jenis kelamin dengan menggunakan tabel baku.

Lampiran 6: Kuesioner Peds QL PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Tanggal Pengisian Nama :………………………pukul Penderita :……………………………. Pendidikan Tinggi □Tidaksekolah :□SD □SMP □SMU □Perguruan :………………………........ :……………………… Umur :……………………………. □SMP □TK □SMU □TPA □Tidaksekolah :…………………….. Nomor Penderita Tanggal Lahir Alamat :……………………………………………………………………. :……………………………………………………………………... ……………………………………………………………………… Sekolah :□Taman Bermain :□SD Pengisian kesioner diwakili oleh: Nama Alamat :……………………………………………………………………. .Umur :…………………………….

(nama penderita) Mohon dijelaskan kepada kami seberapa sering masalah pada masing-masing pertanyaan dibawah ini terjadi pada ……………………….……………………………………………… Dbawah ini beberapa pertanyaan yang mungkin merupakan masalah yang didapatkan pada……………………………………………………………………….Hubungan dengan penderita : □Orang tua □Kakak □Wali. Selama ini . seberapa sering masalah dibawah ini terjadi pada……………………………. Apabila anda tidak memahami pertanyaannya.(nama penderita) Semua jawaban yang anda berikan tidak kami nilai benar atau salah. silahkan menanyakan pada kami. Berkaitan dengan kesehatan dan aktivitas Sulit untuk berjalan lebih dari 100 m Sulit untuk berlari Sulit untuk berolahraga Sulit untuk mengangkat barang berat Sulit untuk mandi sendiri Sulit untuk melakukan tugas rumah sehari-hari Merasa sakit atau nyeri Merasa lemah 0 0 1 1 2 2 3 3 4 4 Tidak pernah 0 0 0 0 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 Sering Hampir selalu 4 4 4 4 4 4 ...

Tidak Berkaitan dengan perasaannya Merasa ketakutan Merasa sedih ataumurung Merasa marah Sulit tidur Cemas tentang apa yang akan terjadi pernah 0 0 0 0 0 Tidak Berkaitan dengan perasaannya Sulit bergaul dengan anak lain Merasa anak lain tidak mau berteman dengan dia Merasa anak lain mengejek dia Tidak dapat mengerjakan sesuatu yang dapat dikerjakan anak seumurnya Sulit tahan berlama-lama saat bermain dengan anak lain 0 0 0 pernah 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Sering 3 3 3 3 3 Sering 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Tidak Berkaitan dengan sekolahnya Sulit perhatian pada pelajaran di kelas Melupakan berbagai macam hal Sulit mengrjakan pekerjaan sekolah Tidak masuk sekolah karena merasa tidak sehat Tidak masuk sekolah karena pergi kedokter atau rumah sakit 0 pernah 0 0 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Sering 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 .

.James W.Hampir Berkaitan dengan dirinya Merasa bahagia Meras dirinya baik baik saja Merasa dirinya sehat Merasa mendapat dukungan dari keluarga dan teman Merasa sesatu yang baik akan terjadi padanya Merasa kesehatnnya akan semakin baik di masa datang 0 selalu 0 0 0 0 Sering 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Hampir tak pernah 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Jelek Secara umum Secara umum bagaimana kesehatannya? 0 Cukup 1 Baik 2 Sangat baik 3 Sempurna 4 Terimakasih banyak atas bantuan anda ! Pediatric Quality of Live Inventory (PedsL).Varni.©1998.

2. Ion ferro (Fe2+) dalam molekul hemoglobin dioksidasi menjadi ferri (Fe3+) oleh sodium lauryl sulfate (SLS) :Tabung reaksi Sysmex KX-21 Whole blood EDTA Reagen Sysmex .Tata cara pemeriksaan laboratorium PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. kemudian molekul hemoglobin dilepas.Pemeriksaan dilakukan maksimal 4 jam setelah pengambilan darah 5. Sampel dikocok sampai homogen. Mengkalibrasi alat sysmex KX 21 3. Membran sel darah merah dilisiskan oleh Stromatolyser WH-KX-21.Lampiran 7. Reagen diletakkan pada tempatnya . Pemeriksaan kadar Hb denganmeode SLS bebas sianida Alat dan bahan : Reagensia Cara kerja . Sampel dihisap satu persatu oleh probe (alat penghisap) dan dibaca pada gelombang 555nm 6. Hasil akan terlihat pada kertas printout Prinsip pemeriksaan hemoglobin: 1. 1. Menyiapkan darah EDTA 1 cc yang didapat dari sampling 2. kemudian alat diprogram untuk memeriksa kadar Hb 4.

Kemudian dibaca dengan spekrofotometer pada panjang gelombang 555nm. 3.Ferritin Calibrator : satu set kalibrator sebanyak 8 macam berlabel A s/d H .Gamma counter Bahan : .Pipet mikro . disebut kompleks SLS-Hb 5. Methemoglobin akan membentuk kompleks dengan SLS.coated tube : tabung polyesterene yang tercoated antibody monoclonal anti feritin . Ferritin membentuk kompleks antigen antibody antara antibody monoklonal anti ferritin yang terdapat pada permukaan poly sterene. Antibodi poliklonal anti-ferritin berlabel radio aktif yang tidak berikatan dihilangkan dengan dekantasi dan pencucian. Hemoglobin dengan ion ferri (Fe3+) disebut methemoglobin 4. Pemeriksaan kadar feritin dengan metode IRMA Alat-alat : . 2. Kompleks antigen-antibodi yang berlabel radioaktif kemudian dibaca dengan gamma counter.Dispenser Buffer .Ferritin Assay Buffer .Kushner 2.3.Ferritin Ab.I125Ferritin Ab : antibody poliklonal anti-ferritin dengan perunut I125 . ferritin dan antibodi poliklonal anti-ferritin berlabel radioaktif (I125) sebagai perunut.Buffer pencuci Prinsip pemeriksaan kadar ferritin dengan metode (Sandwich): 1.Foam decanting rack . .Rack Shaker .Serum kontrol ferritin dengan tiga macam kadar yang berbeda .

Di inkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker 8. Tabung dilap dengan kertas tissue jangan sampai terkena dasarnya 10. Kemudian ditambahkan 200ul ferritin assay buffer ketiap tabung 4. Di dekantasi. kemudianditambah buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung. 10 ul serum kontrol ke tabung kontrol dan 10 ul serum ke tabung sampel 3. Diinkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker 5. 2 tabung diberi label A untuk non spesifik binding. 3 pasang tabung untuk kontrol dan tabung selanjutnya untuk sampel. Setelah itu ditambahkan 100 ul antibody antiferritin yang berlabel I 125 pada setiap tabung 7. 6. Cara Kerja 1.4. kemudian tambahkan buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung. Disediakan 16 tabung (8 pasang). Konsentrasi ferritin sesuai dengan radioaktif yang terukur sesudah dibandingkan dengan kurve kalibrasi. label B hingga A masing-masing 2 tabung untuk kalibrasi. tunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi 9. Didekantasi. 2. Dibaca dengan gamma counter selama 1 menit . 10 mikro liter reagen kalibrator dimasukkan ke masing-masing tabung kalibrasi sesuai dengan label. ditunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi.

0 54 48 42.5 100.7 80.00 100.6989 7.0 89.1 18.6 100.3 9. Deskriptif Descriptive Statistics N Umur Umur_ayah Umur_ibu Berat_badan Tinggi_badan HAZ MAMC HB_RSDK Feritin_Gaki Anak_Nilai_fisik Anak_Nilai_emosi Anak_Nilai_sosial Anak_Nilai_sekolah Anak_Nilai_diri_peds Mean_Peds_QL Valid N (listwise) 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 Minimum 4.1 18.0 .4016 5.89 20.0 Frequency Valid 0 1 2 3 4 5 6 7 Total 11 5 10 14 4 5 4 2 55 Percent 20.0000 75.00 25.5 100.1 47.5 7.0010.8218 1.1 7.0 Cumulative Percent 45.4038 1.5 100.00 30.396 125.0909 61.5 54.3 72.00 37.0000 66.63666 Sex Frequency Valid laki-laki perempuan Total 25 30 55 Schuffner Cumulative Percent 20.0 1.2 25.00 4.3 9.90824 1199.00 100.3 3.9715 16.50 4000.2 25.00 100.07 Maximum 16.69 38.0 29.7182 65.956 5.966 7.00 25.9029E3 64.33 Mean 9.7696 Std.00 100.791 43.1 7.00 25.0 Valid Percent 20.00 92.0 -5.5 7.09961 17.0 9.0 Percent 45.5 28 25 13.52397 1.0391 62.418 -1.30 300.0 95.19646 18. Deviation 3.67277 18.3 3.1 96.49780 2.93 24.0 Valid Percent 45.0 162.LAMPIRAN HASIL ANALISIS STATISTIK 1.00 25.74074 18.0 9.00 12.64775 13.860714.5 54.6 100.4 100.00 100.46425 16.

1 50.2 100.5 16.2 16.9 18.0 Valid Percent 41.4 3.9 100.5 25.5 30.0 Kateg_BLT Frequency Valid tidak miskin mendekati miskin miskin sangat miskin Total 30 14 9 2 55 Kateg_HAZ Frequency Valid pendek normal Total 27 28 55 Percent 49.0 Percent 54.5 30.0 Cumulative Percent 18.6 21.2 100.9 81.8 58.0 Valid Percent 49.2 100.0 Valid Percent 18.4 100.9 100.0 96.5 25.6 21.1 100.5 80.6 100.5 25.9 18.4 3.0 Pendidikan_ibu Frequency Valid SD SMP SMA PT Total 14 14 17 10 55 Percent 25.0 Cumulative Percent 49.8 100.5 16.8 100.5 25.0 .8 58.2 100.0 Kateg_StatusGizi2 Frequency Valid baik kurang Total 23 32 55 Percent 41.0 Valid Percent 25.Pendidikan_ayah Frequency Valid SD SMP SMA PT Total 10 9 24 12 55 Percent 18.2 16.0 Cumulative Percent 41.4 43.0 Cumulative Percent 54.4 43.5 50.0 Cumulative Percent 25.2 100.6 100.2 34.5 78.8 100.8 100.1 50.0 Valid Percent 54.

980 df 55 55 55 Sig.128 .629 . a Lilliefors Significance Correction .000 .935 . Lilliefors Significance Correction *.000 .0 100.275 .0 100.213 .393 . .200 . 2.200(*) .980 .7 67.276 .071 .3 100.QL Tests of Normality Kolmogorov-Smirnova Statistic HB_RSDK Feritin_Gaki Mean_Peds_QL . .0 Kategori total QL Frequency Valid QL kurang QL baik Total 18 37 55 Percent 32.864 .471 a.0 Valid Percent 32.200(*) .7 67.859 .472 .200(*) . Statistic .084 df 55 55 55 Sig.912 Shapiro-Wilk df 11 5 10 14 4 5 4 Sig. Kadar Ferritin dan rerata Peds. .Kateg_JenisKelasi Frequency Valid oral parenteral Total 33 22 55 Percent 60.499 .233 .0 100.198 .138 .0 Cumulative Percent 32.7 100.935 .200(*) . This is a lower bound of the true significance.Uji normalitas data Hb.928 .266 . . .0 40.3 100.0 Valid Percent 60.200* * Shapiro-Wilk Statistic .Uji normalitas ukuran limpa dengan rerata kualitas hidup Tests of Normality Kolmogorov-Smirnov(a) Mean_Peds_QL Schuffner 0 1 2 3 4 5 6 7 Statistic .926 .494 .200(*) .115 .819 . .0 40.276 df 11 5 10 14 4 5 4 2 Sig.0 1.247 .260 * This is a lower bound of the true significance.0 Cumulative Percent 60.

016 55 -. (2-tailed) N *. 55 -. kadar ferritin. Correlation is significant at the 0.216 .000 .032 55 55 Correlations UKLIMPA Spearman's UKLIMPA rho Correlation Coefficient Sig.000 .143 55 Mean_Peds_QL -. 55 . (2-tailed) N HB_RSDK Pearson Correlation Sig.289 * HB_RSDK .143 55 1.200.289* . QL Correlations Mean_Peds_QL Mean_Peds_QL Pearson Correlation Sig.05 level (2-tailed).324* . Uji hubungan kadar Hb.000 .216 . 55 .114 55 1. 1.032 55 1 1 .3. (2-tailed) N Mean_Peds Correlation Coefficient _QL Sig. (2-tailed) N *. ukuran limpa dengan rerata Peds. (2-tailed) N Feritin_Gaki Correlation Coefficient Sig.114 55 -.016 55 Feritin_Gaki .200. 55 .05 level (2-tailed). Correlation is significant at the 0.324* .

(2-tailed) N * Correlation is significant at the 0.000 55 Pendidikan _ibu . 55 Mean_Peds_QL Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation Coefficient Sig.000 .000 55 1.637 55 Kateg_StatusG izi -.168 .024 55 1.065 . (2-tailed) N Pendidikan_ayah Correlation Coefficient Sig. 1. 55 . (2-tailed) N Kateg_StatusGizi Correlation Coefficient Sig.4.168 .029 55 . 55 -.336(*) . (2-tailed) N * Correlation is significant at the 0.024 55 -. 55 .295(*) .219 55 1.304(*) .01 level (2-tailed).295(*) . 55 Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation Coefficient Sig.700(**) .05 level (2-tailed). Uji hubungan status Gizi dan status ekonomi dengan mean kualitas hidup Correlations Mean_Peds_Q L 1.000 .637 55 . Uji hubungan pendidikan ayah dan pendidikan ibu dengan mean kualitas hidup Correlations Pendidikan _ayah .219 55 Kateg_BLT Correlation Coefficient Sig. 55 .000 .029 55 1.304(*) .000 . .065 .000 .012 55 5.05 level (2-tailed).700(**) . ** Correlation is significant at the 0. (2-tailed) N Kateg_BLT -. (2-tailed) N Pendidikan_ibu Correlation Coefficient Sig.000 .012 55 .336(*) .

0% 40.0 67.7% 100.4% 77.0% 60.0 32.6% 32.6.0% 22 22.0% 60.4% 34.7% 37 37. Uji hubungan jenis kelasi besi dengan mean kualitas hidup Crosstab Kategori total QL QL kurang Kateg_JenisKelasi oral Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total parenteral Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total Total Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total 14 10.0% 55 55.0% 32.8% 25.0% 100.3% 100.8 42.0 100.0 100.0% 40.5% 18 14.3% Total 33 33.7% QL baik 19 22.0% 100.0% .2% 22.2 18.2% 7.8% 48.3% 18 18.0 100.8 81.6% 51.2 57.0% 67.5% 4 7.

20. The minimum expected count is 7.7.696 .063 .8218 1.061 .9029E3 Std.4000 7. (2sided) Exact Sig.055 a.993 . b. Deviation 13.7696 1.404 1.055 Exact Sig.524a 2.082 3.508 3.113 .90824 1199. Computed only for a 2x2 table .74074 N 55 55 55 55 55 55 55 55 Chi-Square Tests Value Pearson Chi-Square Continuity Correction Likelihood Ratio Fisher's Exact Test Linear-by-Linear Association N of Valid Cases b b df 1 1 1 Asymp.49441 1.480 . (1sided) 3.0%) have expected count less than 5.505 .49 1. 0 cells (.63666 .459 55 1 . (2sided) . Sig.80 2.65 1.65 1. Regresi berganda Descriptive Statistics Mean Mean_Peds_QL DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 65.

Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . Dependent Variable: Mean_Peds_QL Variables Removed Method . DDKAY.100). DDKIB 4 . UKLIMPA.100). DDKAY 6 . HB_RSDK. Kateg_JenisKelasi. SOSEK.100). HB_RSDK 7 . Enter 2 Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . b.100). Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . . Kateg_JenisKelasi a.Variables Entered/Removedb Model 1 Variables Entered Feritin_Gaki. Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . SOSEK 3 . All requested variables entered. Feritin_Gaki 5 .100).100). DDKIBa .

220 . Feritin_Gaki. DDKAY. DDKIB b.149 . Kateg_JenisKelasi. Predictors: (Constant). UKLIMPA.244 .469e . Predictors: (Constant).494b . HB_RSDK.493c .374g R Square .425f . Predictors: (Constant). HB_RSDK d. Predictors: (Constant). Kateg_JenisKelasi.57963 12.178 .174 . Kateg_JenisKelasi. DDKAY.39401 12. Predictors: (Constant). Feritin_Gaki.Model Summary Model 1 2 3 4 5 6 7 R .76732 a. Feritin_Gaki.494a .131 .244 .123 Std. Kateg_JenisKelasi. UKLIMPA g. Kateg_JenisKelasi.243 . DDKAY.166 .239 . UKLIMPA. Kateg_JenisKelasi.181 .71106 12.45170 12. UKLIMPA. Predictors: (Constant). DDKAY.57810 12. Predictors: (Constant). HB_RSDK f. HB_RSDK. SOSEK. Error of the Estimate 12. UKLIMPA. DDKIB c.149 . UKLIMPA .36497 12. UKLIMPA.140 Adjusted R Square . HB_RSDK e.489d .

552 7597.912 7593. UKLIMPA h.128 7644.957 158. UKLIMPA g. UKLIMPA. Predictors: (Constant).230 10041. SOSEK. HB_RSDK d. DDKAY.203 10041. UKLIMPA.164 Sig.011 10041. DDKAY. UKLIMPA. DDKAY. Kateg_JenisKelasi. Kateg_JenisKelasi. Feritin_Gaki. Predictors: (Constant).856 153.006f 735. Predictors: (Constant).005g 906.910 155. HB_RSDK f. Feritin_Gaki.627 10041. Kateg_JenisKelasi.282 152. Kateg_JenisKelasi.843 10041. Predictors: (Constant).728 .612 4.004 8.920 .755 2447. Feritin_Gaki.755 1402.030b Mean Square 349.755 2207. Dependent Variable: Mean_Peds_QL . . Predictors: (Constant).209 2.ANOVAh Model 1 Regression Residual Total 2 Regression Residual Total 3 Regression Residual Total 4 Regression Residual Total 5 Regression Residual Total 6 Regression Residual Total 7 Regression Residual Total Sum of Squares 2447.755 2444.755 1812.912 8228.153 .755 2397.188 10041. HB_RSDK.790 . Kateg_JenisKelasi. HB_RSDK e.843 10041. UKLIMPA.055a a.247 5.015c 407.579 .008d 488.755 df 7 47 54 6 48 54 5 49 54 4 50 54 3 51 54 2 52 54 1 53 54 1402. Predictors: (Constant). Predictors: (Constant).604 .525 163. DDKIB b.893 3. HB_RSDK.744 7594.525 8639.456 158.702 161. DDKAY. Kateg_JenisKelasi.045 3. UKLIMPA.005e 599. DDKIB c.567 7834.571 F 2.

082 .891 .048 .000 .5533.933Sig.219 .257 -.579 -2.917 -.017 4.279.734 .298.002 13.743 .137.113 .776 1.228 4.440 4.002 1.991 .113 -2.084 .998 .167 .592 .872 -.370 Collinearity Statistics Tolerance VIF .060 .881 .297 .136 -.938 .466 2.1221.420 .894 3.168 -.074 -.713 1.005 1.9096.036 1.150 -.243 1.962 1.277 .977 1.363 1.935 5.966 1.760 3.151 1.4955.054 -.002 .210 .036 1.784 1.899 3.123 .008 -2.219 .610 25.9011.498 64.998 1.642 4.139 1.066 1.2791.689 4.155 -.062 .365.157 -.659 .142-1.222 .728 .427 .724 .142 -.821 5.795 1.278 1.054 -2.560 .031 -1.037 1.000 .032 -1.002 .694 1.766 -.590 .274.752 .583 .002 13.010 1.965 .273.072 -.025-.506 .002 11.566 1.192 1.870 1.031 .5633.000 1.860 3.078.000 .401 5.373 1.9301. Error 15.884 .325 51.912 3.869 .152 3.962 .271 .005 .039 1.297 .675-1.115 .896 .945 10.Coefficientsa Unstandardized Coefficients Model 1 (Constant) DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 2 (Constant) DDKAY DDKIB UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 3 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 4 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 5 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 6 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi 7 (Constant) UKLIMPA B 49.730 2.347 1.447 .010 1.582 72.202 .364 .888 .603 11.211 4.289 .0376.005 -.524 1.444 1.079 .5393.081.001 .120 .157 -.184 -1.974 .000 .149 . .557Std.000 48.017 -2.510 .093 .691 1.783 1.968 3.223 .313 .596 .115 1.051 .147 -.439 .039 .707 1.990 .858 -1.558 -2.000 45.620 .401 3.288 .9981.661.118 .001 .155 -2.167 .931 .219 .0281.894 1.374-.990 .024.839 .135 1.027 .712 .270.938 3.311 5.8496.080Standardize d Coefficients Beta t 3.009 1.116 1.762 1.098 .185 .804 .029 1.000 49.8746.8686.106 .202 -.762 1.576 .305 -2.047 .074 1.000 .

137.025-.991 .074 -.222 .596 .036 1.1221.027 .931 .297 .938 .001 .592 .4955.734 .762 1.2791.760 3.935 5.155 -2.037 1.000 48.010 1.001 .560 .974 .147 -.579 -2.005 1.305 -2.273.440 4.5633.277 .804 .113 .661.082 .202 .168 -.784 1.039 .257 -.010 1.620 .420 .002 1.675-1.8686.002 13.821 5.271 .691 1.031 -1.766 -.039 1. .054 -.990 .603 11.219 .872 -.047 .210 .968 3.017 -2.219 .912 3.966 1.762 1.185 .228 4.150 -.9096.081.123 .311 5.888 .106 .009 1.466 2.506 .031 .078.707 1.002 .439 .002 .447 .938 3.884 .977 1.279.219 .9011.990 . Dependent Variable: Mean_Peds_QL .917 -.005 .694 1.289 .839 .313 .142 -.370 Collinearity Statistics Tolerance VIF a.524 1.896 . Error 15.017 4.202 -.510 .899 3.8746.444 1.576 .116 1.945 10.274.113 -2.373 1.0281.005 -.298.689 4.093 .363 1.000 1.498 64.894 3.066 1.118 .024.659 .000 .795 1.135 1.894 1.115 1.080Standardize d Coefficients Beta t 3.062 .869 .139 1.000 49.149 .157 -.288 .155 -.002 13.590 .891 .364 .167 .8496.558 -2.998 .713 1.000 .962 1.870 1.000 .962 .000 .783 1.079 .9301.401 5.029 1.136 -.965 .583 .365.858 -1.002 11.120 .032 -1.008 -2.060 .115 .072 -.278 1.184 -1.860 3.752 .998 1.0376.098 .566 1.712 .211 4.270.374-.728 .5393.048 .Coefficientsa Unstandardized Coefficients Model 1 (Constant) DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 2 (Constant) DDKAY DDKIB UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 3 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 4 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 5 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 6 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi 7 (Constant) UKLIMPA B 49.325 51.9981.157 -.223 .401 3.152 3.642 4.167 .084 .557Std.051 .933Sig.724 .142-1.582 72.151 1.192 1.427 .347 1.036 1.074 1.730 2.243 1.000 .881 .054 -2.610 25.297 .5533.776 1.743 .000 45.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful