FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR

FACTORS RELATING TO QUALITY OF LIFE CHILDREN WITH THALASSEMIA BETA MAJOR

Tesis Untuk memenuhi sebagian persyaratan mencapai derajat Sarjana S-2 dan memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak

Sandra Bulan G4A002073

PROGRAM PASCASARJANA MAGISTER ILMU BIOMEDIK DAN PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I ILMU KESEHATAN ANAK UNIVERSITAS DIPONEGORO SEMARANG 2009

i

TESIS
FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR
disusun oleh Sandra Bulan NIM G4A002073

telah dipertahankan di depan Tim Penguji pada tangggal 25 Agustus 2009 dan dinyatakan telah memenuhi syarat untuk diterima Menyetujui, Pembimbing Pembimbing I Pembimbing II

Dr. Moedrik Tamam, SpA(K) NIP. 195007191979101001

Prof.DR.Dr.Ag.Soemantri, SpA(K) Ssi NIP. 130 675 157

Mengetahui, Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP Ketua Program Studi Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran UNDIP

DR. Dr. Winarto, SpPMK, SpM NIP 130 675 157

Dr. Alifiani Hikmah P, SpA(K) NIP. 196404221988032001

ii

PERNYATAAN

Saya yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa tesis ini adalah hasil pekerjaan saya sendiri dan didalamnya tidak terdapat karya yang pernah diajukan untuk memperoleh gelar kesarjanaan di suatu perguruan tinggi dan lembaga pendidikan lainnya. Pengetahuan yang diperoleh dari hasil penerbitan maupun yang belum / tidak diterbitkan, sumbernya dijelaskan dalam tulisan dan daftar pustaka. Saya juga menyatakan bahwa hasil penelitian ini menjadi milik Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang, dan setiap upaya publikasi hasil penelitian ini harus mendapat izin dari Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang.

Semarang, Agustus 2009 Peneliti

iii

RIWAYAT HIDUP A. Identitas Nama Tempat/tanggal lahir Agama Jenis Kelamin Alamat B. Riwayat Pendidikan 1. 2. 3. 4. 5. 6. SD Padma Katolik Manokwari SD Kristus Raja Jayapura SMP Negeri I Jayapura SMA Gabungan Kristen Katolik Jayapura FK Universitas Kristen Indonesia Jakarta PPDS-I Ilmu Kesehatan Anak UNDIP Magister Ilmu Biomedik UNDIP : 1976-1979 : Lulus tahun 1982 : Lulus tahun 1985 : Lulus tahun 1988 : Lulus tahun 1999 : 2002 – sekarang : 2002 – sekarang : Sandra Bulan Sianipar : Jakarta, 15 Oktober 1969 : Kristen : Perempuan : Graha Padma T.Grandis 2/12 Semarang 50145

C. Riwayat Pekerjaan 1. Dokter di RS Tebet Tahun 1998-1999 2. Kepala Puskesmas Tanjung Ria Tahun 1999-2002 D. Riwayat Keluarga 1. Nama Orang Tua 2. Nama Suami 3. Nama Anak : Ayah : Ibu : Alm Drs. H.M.Sianipar : Dumaria Sibarani BA : AKBP Bahara Marpaung, SH : Mathilda Abigail Irianti : Michael Andrew Nathanael

iv

KATA PENGANTAR Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT, karena berkat rahmat serta ridlo-NYA, Laporan Penelitian dengan judul “Faktor-faktor yang

berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor” dapat diselesaikan, guna memenuhi sebagian syarat dalam mencapai derajat Strata 2 dan memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro. Kami menyadari bahwa tulisan ini masih jauh dari sempurna karena keterbatasan kami. Namun karena dorongan keluarga, bimbingan para guru serta bantuan dan kerjasama yang baik dari rekan-rekan maka tulisan ini dapat terwujud. Banyak pihak yang telah membantu dalam penyelesaian laporan ini, jadi tidaklah berlebihan apabila pada kesempatan ini kami menghaturkan terima kasih serta penghormatan yang setinggi-tingginya kepada : 1. Prof. DR. Dr. Susilo Wibowo, MS. Med, SpAnd, Rektor Universitas Diponegoro Semarang beserta jajarannya, dan mantan Rektor Prof. Ir. Eko Budihardjo, MSc yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh PPDS-1 IKA FK UNDIP Semarang. 2. Direktur Program Pasca Sarjana Universitas Diponegoro, Prof. Drs. Y. Warella, MPA, PhD yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh Program Pasca Sarjana UNDIP Semarang.

v

3. Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP DR. Dr. Winarto, SpMK, SpM(K), mantan Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP Prof. DR.Dr. Soebowo, SpPA(K), atas kesempatan dan saran yang diberikan. 4. Dr. Soejoto, PAK, SpKK(K), Dekan FK UNDIP beserta jajarannya, serta mantan Dekan dr. Anggoro DB Sachro, SpA(K), DTM&H dan Prof. dr. Kabulrahman, SpKK, yang telah memberikan kesempatan kepada penulis untuk mengikuti PPDS-1 IKA FK UNDIP. 5. Dr. Budi Riyanto, SpPD, MSc, Direktur Utama RSUP dr. Kariadi Semarang beserta jajaran Direksi yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh PPDS-1 di Bagian IKA/SMF Kesehatan Anak di RSUP dr. Kariadi Semarang. 6. Dr. Dwi Wastoro D, SpA(K), Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr. Kariadi Semarang, serta mantan Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr. Kariadi Semarang Dr. Budi Santosa, SpA(K) dan Dr. Kamilah Budhi R, SpA(K) yang telah memberi kesempatan serta bimbingan kepada penulis dalam mengikuti PPDS-1. 7. Dr. Moedrik Tamam SpA(K) serta Prof. DR. Dr. Ag. Soemantri, SpA(K), SSi(Stat), sebagai pembimbing.Terimakasih dan penghargaan setinggi-tingginya telah meluangkan waktu, memberikan kesempatan, bimbingan serta arahan dengan sabar dan tulus dalam penyelesaian tesis ini.

vi

SpA(K). DR. DTM &H. dr. SSi(Stat). Tjahjono. Kariadi Semarang : Prof. Hardian dan Dr. Dr. Kariadi Semarang serta mantan Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP. serta Dr. SpA(K). DTM&H. DR. Hendriani Selina.Dr. SpA(K). Dr. Soemantri. MARS. MSc. sebagai tim penguji. SpA(K). Tatty Ermin S. Alifiani HP.8. Dr. Ag. Lisyani. Dr. SpA(K). Dr. Sidhartani Z. Sidhartani Z. dorongan dalam menyelesaikan tesis serta tugas ilmiah lainnya selama mengikuti PPDS-1. Anggoro DB S. Dr. SpA(K). DR. Terima kasih atas bimbingan serta kebijaksanaan dalam perbaikan dan penyelesaian tesis ini. 9. Terima kasih atas bimbingan serta arahan penulis ucapkan kepada Dr. 13. sebagai dosen wali yang terus mendorong dan memotivasi penulis untuk menyelesaikan tugas dengan sebaikbaiknya. FIAC. Sudigbia.Hastaningsakti Msc sebagai nara sumber yang telah memberikan motivasi. Prof. DTM&H. DR. SpA(K) selaku Direktur Keuangan RSUP dr. Rochmanadji W. Prof. SpA(K). Terima kasih atas kebijaksanaan. Prof. M. R. DR. Dr. vii . Budi Santosa. Prof. I. Trastotenojo. MSc. Prof. Drg Henry Setyawan Msc. Dr. MSc sebagai pembimbing metodologi dan statistik. SpA(K). Harsoyo N. Kepada para guru besar serta staf pengajar Bagian IKA Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro/RSUP dr. Prof. Dr. M. Prof. 11. Dr. M. 12. SpPK(K). SpA(K). DR. Dr. Moeljono S. DR. Harsoyo N. Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP. SpPA(K). Dra. Dr. Sakundarno Adi. Prof. Prof. Dr. PhD. Dr. SpA(K). bimbingan serta arahan dengan sabar dan tulus dalam menyelesaikan tesis ini 10. Dr. Hariyono. SpA(K). Prof. Lydia Kristanti K.

SpA(K). Agus Priyatno. Bambang Sudarmanto. Dr. MM DEAH Hapsari. Nahwa Arkhaesi. Dr. H. SpA dan Dr.Fuadi. Dr. I. Dr. JC Susanto. Dr.SpA. SpA(K). SpA.SpA. H. Kepala UTD PMI cabang Semarang yang telah memberi kesempatan untuk penelitian di UTD PMI cabang Semarang. Dr. SpA(K). 14. Herumuryawan. H. Dr. SpA(K). Dr. SpA(K). Mexitalia Setiawati.Satrio Wibowo.Frans.SpA. SpA(K). Dr. SpA. M. SpA(K). Dr. M. SpA(K). Wistiani. Dr. SpA.SpA. Dr. Semoga Tuhan YME memberikan kekuatan kepada kalian.Medy Pryambodo. Dr. MPd.Nahwa Arkhaesi. Dr. SpA. Dr. SpA(K). Dr. Dr. SpA(K). Dr. Alifiani HP. MARS. SpA. Anak-anak thalassemia yang senantiasa semangat dan berusaha menyesuaikan diri dengan penyakitnya kalianlah teladan bagi anak-anak Indonesia dalam menghadapi pelbagai cobaan dalam hidup. Dr. SpA. SpA(K). Dr. SpA(K). Sholeh Kosim. viii . Kamilah Budhi Rahardjani. SpA.Lilia Dewiyanti. Dr. Kepada seluruh teman sejawat peserta PPDS–1 IKA serta khususnya temanteman angkatan Juli 2002. Dr. Anindita S. SpA yang telah berperan besar dalam proses pendidikan penulis. SpA(K). MARS. Dr Yetti Movieta. Asri Purwanti. Secara khusus terimakasih yang tak terhingga kepada semua anak-anak thalassemia khususnya thalassemia beta mayor yang telah berperan serta dalam penelitian ini. Dr.SpA. Moedrik Tamam. Dr. Herawati Juslam. Tjipta Bahtera. SpA(K). Dr. Omega Melyana. Gatot Irawan S. M.SpA(K). Dr. Dr. Hartantyo. Rudy Susanto. Dr. Dr. DR. Supriatna. Dr. Ninung Rose Diana. SpA(K). 15. Dwi Wastoro D. Hendriani Selina. SpA(K). Fitri Hartanto. SpA.

17. Hormat dan bakti kami haturkan dengan tulus hati. penulis sampaikan terimakasih atas bantuan dan doanya. Kepada suamiku tercinta AKBP Bahara Marpaung SH atas doa. Semoga kita sekeluarga senantiasa hidup dalam anugerah kasih Tuhan Jesus Kristus. Mertuaku Amang Gito Marpaung dan Inang Marsita Siagian dengan penuh kasih sayang dan perhatian memberikan dorongan semangat. 16. dalam menempuh studi melaksanakan penelitian. serta suka duka dalam menempuh pendidikan ini. PPDS-1 dan kesabaran. 18. Semoga Tuhan senantiasa melimpahkan karuniaNya kepadamu. Buah hatiku Mathilda Abigail Irianti dan Michael Andrew Nathanael yang selalu menjadi penyejuk hati dalam suka dan duka. July ix . Adik-adik ipar Uli Marpaung SKM dan suami. hormat dan doa serta terimakasih yang tak terhingga kepada almarhum ayahanda Drs Hisar Sianipar yang semasa hidupnya telah memberikan motivasi dan arahan pendidikan supaya selalu berusaha untuk berperan sebagai dokter yang bertanggung jawab serta manusiawi. sukses selalu kepada kalian teman. Terimakasih untuk doa dan peluk cium kalian yang memberi semangat. serta para keponakan. Benyamin Marpaung dan istri. serta ibunda Dumaria Sibarani BA untuk cinta dan pengorbanannya serta semangat yang tak kenal lelah yang walaupun dirundung sakit. pengertian. cinta. Sahabatku tersayang Dr. senantiasa mendoakan penulis sejak memulai pendidikan hingga pelaksanaan penelitian. Rosmaida Marpaung SE dan suami. Rotua Marpaung SE dan suami.terimakasih banyak atas bantuan serta kerjasamanya.. Ganda Marpaung SE dan istri. Kepadamu Ibunda kupersembahkan penelitian ini. Bakti. dukungan.

Akhirnya. 19. khususnya untuk peningkatan kualitas hidup anak thalassemia. Agustus 2009 Penulis x . dan membimbing kita semua. menuntun. Semarang. serta berkatNya kepada kita sekalian. Terima kasih penulis ucapkan kepada semua pihak yang tidak dapat kami sebutkan satu persatu yang telah membantu dalam penyelesaian tesis ini.Kasie SpA dan Dr. Amin. waktu dan biaya kiranya bermanfaat. Kiranya Tuhan YME yang melimpahkan karuniaNya secara berlipat ganda kepada semua yang selama ini selalu berdiri disamping saya. dari lubuk hati yang paling dalam penulis mohon maaf setulusnya kepada semua pihak atas segala kesalahan serta kekhilafan dalam bertutur kata maupun sikap yang mungkin kurang berkenan dalam berinteraksi selama kegiatan penelitian ini. Angela Lilipaly. Tiada gading yang tak retak. penulis mohon kepada semua pihak untuk memberikan masukan serta sumbang saran untuk dapat meningkatkan kualitas dan memberikan bekal bagi penulis di masa yang akan datang. Semoga Tuhan YME senantiasa melindungi. terimakasih untuk dukungan dan perhatian kalian terhadapku dalam menyelesaikan penelitian ini. Semoga Tuhan YME senantiasa melimpahkan rahmat. Semoga semua usaha dan jerih payah yang telah melibatkan begitu banyak tenaga.

........................3........2 Thalassemia beta mayor 2. ......................... ................. 1.....1...................... ...............1..............4.........................................................................................................1....................................................................... ......................................................... 3.......... iv v vi xi xiv xv xvi xvii 1 1 6 6 7 8 10 10 14 29 30 31 32 32 32 ..................................... Hipotesis BAB 3 Metodologi penelitian 3....... Ruang lingkup penelitian Tempat dan waktu penelitian xi ............ ................................. Kualitas hidup 2.....................................2................ ...................................... .............. . .................................. ..... Latar belakang 1......3..... ...............................................5...................... ............DAFTAR ISI Judul Lembar Pengesahan Lembar Pernyataan Lembar Monitoring Perbaikan Ujian Proposal Penelitian Riwayat Hidup Kata Pengantar Daftar isi Daftar Tabel dan Gambar Daftar Singkatan Abstract Abstrak BAB 1 Pendahuluan 1..... Kerangka konsep 2...... .................................................4.... 1......... .................... Rumusan masalah Tujuan penelitian Manfaat penelitian Originalitas penelitian ................................... ........................................... .... ......... Kerangka teori 2........... ......................... 1.......................... i ii iii BAB 2 Tinjauan pustaka 2......... ..............2........................ ....................................................... .. ............. ............................ ...................5.....

.............8.................. 3............6..... 3............... ............................... .................... ...................7........... BAB 4 BAB 5 BAB 6 Jenis penelitian Populasi dan subyek Variabel penelitian Definisi operasional variabel Bahan dan cara kerja Alur penelitian Analisis data Etika penelitian Hasil Penelitian Pembahasan Simpulan dan Saran ............. ...... ..................4..... 3..3..........5.................................... ................................................ 3...................... ...... .....10.............9............................... ......... ........ ......... 32 32 35 35 37 42 42 44 45 53 64 66 73 Daftar pustaka Lampiran-lampiran xii ........... 3.................................... 3.........3....................................................................... 3....................................... ............

Bagan 2.6: Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup thalassemia ……………………………………………….48 4..25 xiii .7: Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas Hidup thalassemia……………………………………………………52 DAFTAR BAGAN dan GAMBAR 1.DAFTAR TABEL 1. Tabel 4.. Tabel 4..1 : Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome pasien dalam model konsep health-related quality of life ………………………………. Tabel 4.49 5..1: Karakteristik Subyek Penelitian ………………………………….3: Karakteristik klinis subyek penelitian………………………………..2 : Karakteristik klinis laboratorium subyek penelitian………………….. Tabel 4. Bagan 2.46 3..5: Nilai kualitas hidup subyek penelitian …………………………… . Tabel 4.50 6. . Tabel 4.51 6.4 : Karakteristik orangtua subyek penelitian …………………………. 45 2.2 : Komplikasi kelebihan rantai globin bebas ………………………. ……………………………………………….15 3. Gambar 1 : Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia……. . Tabel 4.11 2...

TIBC 7. SI 8. PedsQL 4. MCH 6. β : Quality Of Life : health-related quality of life : Pediatric Quality of Live : Mean Corpuscular Volume : Mean Corpuscular Hemoglobin : Transferin Iron Binding Capacity : Serum Iron : Reticulum Endotelial : Hemoglobin : Beta xiv . RE 9. Hb 10. MCV 5.DAFTAR SINGKATAN 1. HRQOL 3. QOL 2.

032). To prove the factors which relating to quality of life of children with thalassemia β major. Development of a disease during physical and psychosocial maturation could disrupt a child’s quality of life. We find that higher Hb level.p=0. which have an impact the QOL. Methods. QOL measurement found that mean QOL was 65. level of ferritin.024). Conclusion. Ferritin was measured by IRMA method.029). spleen measurement. Aims.012). Correlation test between mean QOL with Hb levels (r=+0. mean age 9.p=0. Thalassemia. Quality of Life xv . Statistic analysis were done using Pearson Correlation. father education (r=+0. p=0. Correlation test between mean QOL with spleen measurement (r=-0.289.40 years.6).336.016). Result. economic status and father-mother education correlate significantly with higher value of QOL thalasemia beta major children. As a whole level of Hb.324. Key words.8±3.ABSTRACT Back ground. level of chelation. Subject: 55 thalassemia β major’s children aged 514 years old at Kariadi hospital and Blood Transfusion Unit PMI Semarang (January June 2009). Girls predominate. Spearman and Multivariate Regression Logistics. economy status (r=+0. with spleen measurement as the main factor.295. mother education (r=+0. economy status and also parents education (mother & father). Quality of life was measured using PedsQL generic. Hemoglobin level was measured by Sodium Lauryl Sulfate method. Design: cross sectional. but bigger spleen measurement correlate significantly with lower value of QOL.304.p=0. Thalassemia is a chronic disease which makes a lot of problem due to defect of various organs because of the illness it self or the treatment being given.p=0.8 (+ 13.

status ekonomi dan tingkat pendidikan ayah. Pengukuran kualitas hidup anak menggunakan Peds QL generic. Kualitas hidup xvi . p=0. ukuran limpa.p=0. ukuran limpa. 5-14 tahun. Subyek : anak thalassemia beta mayor umur 5-14 tahun yang menjalani transfusi di RS dr. p=0. berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh. Spearman dan Multiple Linier Regression Hasil.Kariadi. status gizi. tingkat pendidikan orang tua. Dari 55 anak thalassemia beta mayor. Secara bersama-sama status ekonomi. Analisis statistik menggunakan Pearson correlation.024).032). pendidikan ibu.304.336. status ekonomi. kadar Hb. Membuktikan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia mayor Metode penelitian. Terdapat hubungan bermakna negatif antara nilai kualitas hidup anak thalassemia dengan ukuran limpa (r=-0. kadar feritin. Disain belah lintang.324.012) dengan rerata nilai kualitas hidup.UTD PMI Semarang (Januari 2009-Juni 2009). Tetapi makin besar ukuran limpa makin rendah nilai kualitas hidupnya. Pengukuran kualitas hidup didapatkan rerata kualitas hidup 65.Terdapat hubungan bermakna positif antara kadar Hemoglobin (r=0.016).8(±13.40 tahun.289. jenis kelasi besi. Thalassemia adalah penyakit kronik yang berdampak pada berbagai organ karena penyakitnya sendiri maupun pengobatan yang diberikan.295. Kata kunci: Thalassemia. ibu makin tinggi nilai kualitas hidup. dianalisa hubungannya dengan hemoglobin. Simpulan. pendidikan ayah. jenis kelasi besi . Terdapat hubungan bermakna sdebagai berikut: makin tinggi kadar hemoglobin. pendidikan ayah (r=0. Terjadinya penyakit saat maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup anak Tujuan.p=0. rerata umur 9.ABSTRAK Latar belakang.p=0.029). pendidikan ibu (r=0.8±3. feritin dengan metode IRMA.6). feritin. Kadar hemoglobin diukur dengan metode Sodium Lauryl Sulfate bebas sianida. status ekonomi (r=0.

Jenis thalassemia terbanyak yang ditemukan di Indonesia adalah thalassemia beta mayor sebanyak 50% dan thalassemia β–HbE sebanyak 45%.BAB 1 PENDAHULUAN 1. dapat diperkirakan xvii . Individu homozigot atau compound heterozygous.2 Di Indonesia thalassemia merupakan penyakit terbanyak diantara golongan anemia hemolitik dengan penyebab intrakorpuskuler. disebabkan mutasi gen tunggal.7 Bila frekuensi gen thalassemia 5% dengan angka kelahiran 23‰ dan jumlah populasi penduduk Indonesia sebanyak 240 juta.4 Frekuensi pembawa sifat thalassemia untuk Indonesia ditemukan berkisar antara 3-10%.6. double heterozygous bermanifestasi sebagai thalassemia beta mayor yang membutuhkan transfusi darah secara rutin dan terapi besi untuk mempertahankan kualitas hidupnya.3.5.419.1. diperkirakan akan lahir 3000 bayi pembawa gen thalassemia setiap tahunnya.8 Semarang dengan jumlah penduduk 1. akibat adanya gangguan pembentukan rantai globin alfa atau beta.1 Kurang lebih 3% dari penduduk dunia mempunyai gen thalassemia dimana angka kejadian tertinggi sampai dengan 40% kasus adalah di Asia. Latar belakang Thalassemia merupakan golongan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan secara autosom resesif.478. angka rata-rata kelahiran 37‰.

sampai kelainan berbagai organ tubuh baik sebagai akibat penyakitnya sendiri ataupun akibat pengobatan yang diberikan.10 Penderita thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (Hb) <10gr% adalah sebanyak 99. sehingga penderita thalassemia dapat mengalami kehidupan hampir seperti anak normal.7 Sampai saat ini transfusi darah masih merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia pada thalassemia beta mayor. tulang dan pankreas.12 Pemberian transfusi yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis.1%. jantung. Thalassemia beta mayor sebagai penyakit genetik yang diderita seumur hidup akan membawa banyak masalah bagi penderitanya. yang tentunya memperbaiki kualitas hidupnya. deformitas tulang dan pembesaran jantung. xviii . Mulai dari kelainan darah berupa anemia kronik akibat proses hemolisis.13 Pemberian transfusi yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis.2 Terapi tranfusi reguler dibutuhkan untuk mempertahankan Hb sekitar 10 gr% memungkinkan pertumbuhan dan perkembangan yang lebih baik dan juga menekan eritropoiesis endogen untuk menghindari eritropoiesis tidak efektif sehingga mengurangi hepatosplenomegali oleh karena hematopoesis ekstrameduler. limpa.7.11.menurut persamaan Hardy-Weiberg9 akan lahir 29 bayi pembawa gen thalassemia tiap tahunnya. ginjal. limpa. yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati. yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati.

hidung menjadi pesek.15.18 Kondisi kronik thalassemia beta mayor menunjukkan tampilan klinis wajah khas facies Cooley. jantung. Sebaliknya bila terapi yang diberikan tidak adekuat. Bila terjadi ruptur sangat berbahaya bagi anak karena dapat terjadi perdarahan yang banyak.024).006).17 Bila terapi simptomatis ini diberikan sesuai dengan kebutuhan. akibat pembesaran hati dan limpa. maka thalassemia beta mayor merupakan penyakit terminal dengan angka kematian cukup tinggi. maka perubahan fisik yang terjadi sebagai akibat dari patofisiologi thalassemia beta mayor dapat dibatasi dan pasien dapat menjalankan suatu kehidupan yang relatif normal. perut anak membuncit.14 Terapi kelasi besi sebaiknya dimulai sesegera mungkin setelah pemberian 1020 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000 µg/l. Hepatomegali disebabkan proses hematopoiesis ekstra meduler dan deposit besi yang berlebihan. ekspansi tulang panjang mengakibatkan tulang panjang menjadi rapuh dan mudah terjadi fraktur. tulang dan pankreas.13 Pasien dengan kadar feritin 3000 ng/ml menunjukkan harapan hidup yang lebih tinggi dari kadar feritin >3000 ng/ml (p<0.ginjal. maloklusi antara rahang atas dan bawah. Pasien dengan kadar feritin 1500 ng/ml menunjukkan berkurangnya komplikasi dibanding dengan >1500 ng/ml (p<0.16. Splenomegali terjadi karena limpa membersihkan sejumlah eritrosit rusak sehingga terjadi hiperplasia limpa sebagai kompensasi. penutupan prematur dari epifisis femur bagian bawah sehingga pasien bertubuh pendek. sedangkan anak thalassemia xix . Limpa yang terlalu besar membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur.

Timbulnya suatu penyakit pada proses maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup seseorang.24 Masalah tumbuh kembang anak dengan penyakit kronik tergantung cara anak memahami dirinya. tindakan pengobatan yang menimbulkan rasa sakit dan pikiran tentang masa depan yang tidak jelas. selain masalah medis di atas. pengobatan yang diterimanya dan kematian.21 Wahidiyat I (1996).20 Penderita juga mengalami gangguan pertumbuhan dan malnutrisi.22. Demikian juga faktor-faktor yang mempengaruhi kualitas hidup anak thalassemia beta mayor sangat kompleks dan multifaktorial akibat pengaruh dari penyakitnya sendiri maupun pengobatannya. dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur berada dibawah persentil 50 dengan mayoritas gizi buruk.23 Penyakit ini juga menimbulkan masalah psikososial yang besar bagi penderita maupun keluarganya.2% gizi buruk. penyakitnya.21 Aspek klinis ini berpengaruh besar terhadap kehidupan anak sehari-hari. psikologis dan sosial. kondisi ini memiliki implikasi serius bagi kesehatannya sehubungan dengan kualitas hidupnya.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik. menemukan 2. pada individu tersebut dapat terlihat gejala sisa secara fisik.19. timbulnya stress tambahan dan dampak psikologis pada keluarga dan anak.26 Faktor penyebab turunnya kualitas hidup pada anak baik secara sendiri-sendiri maupun bersama-sama belum diketahui secara pasti. Hal inilah yang membuat pengukuran xx . sampai saat ini belum diketahui pasti.sendiri selalu dalam keadaan kadar hemoglobin yang rendah. sedangkan 64.1% gizi kurang dan 13.25 Perawatan yang lama dan sering di rumah sakit.

28 Ismail dkk (2006) dengan Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQLTM) menemukan bahwa dampak negatif pada fisik. Instrumen pengukur kualitas hidup spesifik untuk thalassemia beta mayor saat ini belum dikembangkan.29 Penilaian kualitas hidup pada anak thalassemia beta mayor sejauh ini belum dilaporkan di Indonesia. emosional dan fungsi sekolah pada pasien thalassemia beta mayor lebih buruk dibandingkan anak sehat sebagai kontrolnya. sehingga dipilih instrumen generik yaitu PedsQLTM yang merupakan kuesioner verbal berdasarkan usia penderita yang akan diteliti. pelayanan kesehatan dan pengobatan thalassemia beta mayor. xxi . kesahihan dan kepraktisan instrumen ini.26 Andreou dkk (2005) dengan WHOQOL-100 menemukan bahwa tidak ada perbedaan yang bermakna angka kualitas hidup antara komunitas Turki dan Yunani walaupun berbeda secara kebudayaan.kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health related quality of life/HRQOL) menjadi penting sebagai penilaian biofisikopsikososial secara utuh.27 Pakbaz dkk (2005) dengan Dartmouth Primary Care Cooperative Information Chart System Questioner. perkembangan ekonomi. sehingga penelitian ini dilakukan untuk mengetahui faktorfaktor yang berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. menemukan bahwa pasien thalassemia beta mayor tidak tergantung transfusi juga menderita perburukan pada kualitas hidupnya sama dengan pasien thalassemia beta mayor dengan transfusi.25. Berdasarkan pertimbangan-pertimbangan tersebut di atas maka perumusan masalah penelitian dapat diajukan sebagai berikut. keandalan.

Tujuan penelitian 1.1. Membuktikan hubungan antara jenis kelasi besi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4.2. Rumusan masalah Berdasarkan latar belakang dan identifikasi masalah yang ada. Tujuan khusus 1.3. Membuktikan hubungan antara ukuran limpa dengan kualitas hidup anak kualitas hidup anak thalassemia beta mayor xxii . maka timbul pertanyaan penelitian : “Faktor-faktor apakah yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor?” 1. Tujuan umum Tujuan umum penelitian adalah untuk mengetahui nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor berdasarkan instrument Pediatric Quality of Life Inventory (Peds QL) generik dan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.3.2.1. Membuktikan hubungan antara kadar feritin dengan thalassemia beta mayor 3.3. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. 1.

4. kadar feritin. Membuktikan hubungan antara status gizi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. ukuran limpa. jenis kelasi besi. tingkat pendidikan orang tua. Bidang Pelayanan Kesehatan Sebagai masukan bagi pengelolaan penderita thalassemia beta mayor agar dapat mencapai hasil yang maksimal 1.1.4.4. status gizi. Manfaat Penelitian 1.5. Membuktikan hubungan antara tingkat pendidikan orang tua (ayah. ibu) dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. status ekonomi secara bersama-sama dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 1. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin. Membuktikan hubungan antara status ekonomi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 8. Bidang Ilmu Pengetahuan dan Teknologi q Menambah pengetahuan tentang faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor sebagai gambaran luasnya permasalahan thalassemia beta mayor q Sebagai masukan dalam mengindentifikasikasi anak thalassemia beta mayor dengan kesulitan tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis ataupun bantuan konseling xxiii .2.

Bidang Penelitian q Sebagai landasan bagi penelitian selanjutnya.1. khususnya penelitian-penelitian untuk meningkatkan kualitas hidup anak dengan thalassemia beta mayor 1.4.3.5 Orisinilitas Penelitian Penelitian tentang kualitas hidup anak thalassemia beta mayor hanya ada sedikit yang dipublikasikan. Belum ada laporan penelitian tentang faktor-faktor yang berhubungan terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor di Indonesia. Beberapa penelitian tentang kualitas hidup penderita thalassemia yang sudah dilakukan : xxiv .

Judul . dan variabel penelitian yang diteliti yaitu kadar Hb. kualitas hidupnya juga terpengaruh seperti thalassemia mayor.28 Pasien thalassemia yang menerima transfusi dan pengobatan di Rumah Sakit Kuala Lumpur Malaysia 96 pasien thalassemi a. USA (2005) Health related quality of life in Malaysian children with thalassaemia. Peneliti & Jurnal Quality of Life in Patients with Thalassemia Intermedia Compared to Thalassemia Major. et al NY Academy of Sciences 2005. sosial dan sekolah dibanding anak sehat.29 Penelitian kami berbeda dengan penelitian sebelumnya dalam hal umur antara 5 sampai 14 tahun. kadar feritin. Ismail A. 235 anak sehat sebagai kontrol yang berumur 5 sampai 18 tahun Pediatric Symptom (Peds QL) Cross sectional Thalassemia mempunyai dampak negatif pada fungsi fisik.29 dengan terapi transfusi. Quirolo K. Yamashita R. Campbell M. Treadwell M. xxv .1054: 457-6. emosi. Ibrahim HM. Quill L. 19 tidak ditransfusi Kuesioner Darmouth Primary Care Cooperative Information Chart System (COOP) Desain Cross sectional Hasil Penelitian Thalassemia intermedia yang tidak mendapat transfusi. Foote D. Pakbaz Z. Jones GL Health and QoL Outcomes 2006:4:39 Malaysia (2006) Subyek Pasien thalassemia yang berkunjung ke Children Hospital and Research Center Oakland California Sample 48 pasien thalassemi a.

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2. dan pandangan-pandangannya.1. yang merupakan pengukuran multidimensi. dalam hubungannya dengan sistem budaya dan nilai setempat dan berhubungan dengan cita-cita.30. tidak terbatas hanya pada efek fisik maupun psikologis pengobatan. 34 xxvi . KUALITAS HIDUP Kualitas hidup didefinisikan sebagai persepsi individu tentang posisinya dalam kehidupan. di bawah ini.1.31 Model konsep kualitas hidup dari Wilson dan Cleary dapat dilihat pada bagan 2. pengharapan.

Cleary PD. model umum kualitas hidup dan bidang-bidang kehidupan yang mempengaruhi.32 Kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health-related quality of life/HRQOL) menggambarkan pandangan individu atau keluarganya tentang tingkat kesehatan individu tersebut setelah mengalami suatu penyakit dan mendapatkan suatu xxvii .34 Kualitas hidup dalam ilmu kesehatan dipakai untuk menilai rasa nyaman/sehat (well-being) pasien dengan penyakit kronik atau menganalisis biaya/manfaat (costbenefit) intervensi medis.1.Karakteristik Individu Amplifikasi gejala Motivasi pribadi Nilai pilihan Variabel biologis dan fisiologis Status gejala Status fungsional Persepsi kesehatan umum Kualitas hidup keseluruhan Dukungan Psikologis Dukungan Sosial dan ekonomi Dukungan Sosial dan psikologis Karakteristik Lingkungan Faktor Non medis Bagan 2. kelompok dan sosial. Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome pasien dalam model konsep health-related quality of life. Dikutip dari : Wilson IB. meliputi kerangka individu.

meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orangtua. meliputi dimensi fisik. Kondisi Global. Kondisi Interpersonal.bentuk pengelolaan. penilaian manfaat suatu intervensi klinis. motivasi belajar dan pendidikan anak serta pengajaran agama xxviii . meliputi lingkungan makro yang berupa kebijakan pemerintah dan asas-asas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak 2. sosial dan perilaku yang dipersepsikan oleh pasien atau orang lain di sekitar pasien (orang tua atau pengasuh).35 Kualitas hidup anak secara umum dipengaruhi oleh banyak faktor. musim. emosi. juga dapat dipakai untuk pengenalan dini sehingga dapat diberikan intervensi tambahan (non medis yang diperlukan). kepadatan penduduk). Kondisi Personal. status sosial ekonomi. gizi. kelamin. ras. mental. uji tapis dalam mengindentifikasikasi anak-anak dengan kesulitan tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis ataupun bantuan konseling. yaitu genetik. stress. saudara kandung. umur. antara lain:32 1. Kondisi Eksternal. maupun prediktor untuk memperkirakan biaya perawatan kesehatan. hormonal. pelayanan kesehatan dan pendidikan orang tua 3. Health-related quality of life menggambarkan komponen sehat dan fungsional multidimensi seperti fisik.33 Pengukuran kualitas hidup mempunyai manfaat yaitu sebagai perbandingan beberapa alternatif pengelolaan. saudara lain serumah dan teman sebaya) 4. data penelitian klinis. mental dan spiritual pada diri anak sendiri. polusi. meliputi lingkungan tempat tinggal (cuaca.

arthritis. kesehatan (5 pertanyaan) dan persepsi terhadap kesehatan secara menyeluruh (1 pertanyaan). Pediatric Quality of Life Inventory TM (Peds QL) merupakan salah satu instrument pengukur kualitas hidup anak. Peds QL mempunyai 2 modul: generik dan spesifik penyakit. fibrosis kistik. emosi (5 pertanyaan). sekolah (5 pertanyaan).01%. penilaian sangat mudah dengan memberi nilai 0-4 pada setiap jawaban xxix . instrumen ini dapat membedakan kualitas hidup anak sehat dengan anak yang menderita suatu penyakit akut atau kronik. sosial (5 pertanyaan). dengan koefisien alfa secara umum berkisar antara 0. Peds QL spesifik penyakit telah dikembangkan untuk penyakit-penyakit keganasan. pengisian 30 pertanyaan hanya memakan waktu kurang dari 5 menit. asma. Peds QL praktis untuk digunakan. penyakit sickle cell. yang tidak hanya mewakili penyakit kronis saja.92. palsi serebralis dan kardiologi.Pemilihan instrumen pengukur kualitas hidup pada anak berdasarkan atas konsep. kesahihan dan kepraktisan instrumen tersebut.70-0. dikembangkan selama 15 tahun oleh Varni dkk (1998).35 Konsep Peds QL generik adalah menilai kualitas hidup sesuai dengan persepsi penderita terhadap dampak penyakit dan pengelolaan pada berbagai bidang penting kualitas hidup anak yang terdiri dari 6 bidang dengan 30 pertanyaan yaitu: fisik (8 pertanyaan). Kesahihannya ditunjukkan pada analisis tingkat bidang maupun pertanyaan yang memberikan penurunan nilai sehubungan dengan adanya penyakit dan pengelolaan. diabetes anak. rasio kehilangan data sekitar 0. Keandalan instrumen ini ditunjukkan dengan konsistensi internal yang baik. Peds QL generik didesain untuk digunakan pada berbagai keadaan kesehatan anak. keandalan.

36 Berdasarkan penelitian Varni. Seid dan Burwinkle (2002) nilai total kualitas hidup anak sehat secara umum adalah 81. Spanyol dan Jerman. dan saat ini telah diadaptasi secara Internasional.9. Pengisian kuesioner dapat diwakili orang tua pada anak usia 2-18 tahun dan pengisian sendiri pada anak umur 5-18 tahun. pertanyaan pada kedua bentuk ini prinsipnya sama. Kelompok beresiko dengan nilai total Peds QL <-1SD sampai -2SD memerlukan pengawasan dan intervensi medis jika perlu.38. Anak dengan nilai total Peds QL dibawah standar deviasi (SD) disebut kelompok beresiko. kelompok beresiko dengan nilai total Peds QL <-2SD memerlukan intervensi segera.2 THALASSEMIA BETA MAYOR Thalassemia adalah suatu kelainan genetik darah dimana produksi hemoglobin yang normal tertekan karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin. sebagai kompensasi akan dibentuk banyak rantai γ dan δ yang akan bergabung dengan rantai α yang berlebihan sehingga pembentukan Hb F (α2γ2) dan Hb A2 (α2δ2) meningkat. berbeda hanya pada bentuk kalimat tanya untuk orang pertama atau ketiga.37 2.39 Meskipun xxx . Skarr. pengisian sendiri oleh anak umur 5-7 tahun dibantu oleh interviewer. Thalassemia beta mayor terjadi karena defisiensi sintesis rantai ß sehingga kadar Hb A(α2ß2) menurun dan terdapat kelebihan dari rantai α.pertanyaan dan secara mudah dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar. Instrumen telah diuji dalam bahasa Inggris.38 ± 15.

Hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif bersama-sama menyebabkan anemia yang terjadi oleh karena gangguan dalam pembentukan Hb. parietal.3-39 hari. Fenomena facies Cooley menunjukkan tingkat hiperaktif eritropoiesis. tidak mampu bertahan lama dan mengalami destruksi intra meduler. sel-sel eritroid akan memenuhi rongga sumsum tulang atau terjadi hiperplasia sumsum tulang yang menyebabkan desakan sehingga terjadi deformitas tulang terutama pada tulang ceper seperti pada tulang wajah. xxxi . Proses hemolisis terjadi karena eritrosis yang masuk sirkulasi perifer mengandung badan inklusi dan segera dibersihkan oleh limpa sehingga usia eritrosit menjadi pendek. Umur eritrosit penderita thalassemia antara 10. Pada sumsum tulang. akibat eritropoiesis yang masif. hanya 15-30% eritrosit berinti yang tidak mengalami destruksi. Eritropoiesis menjadi tidak efektif. Tulangtulang frontal.40 Selain eritropoiesis yang tidak efektif. hanya sebagian kecil eritrosit yang mencapai sirkulasi perifer dan timbul anemia. zigomatikus dan maksila menonjol hingga gigi-gigi atas nampak dan pangkal hidung depresi yang memberikan penampakan sebagai facies Cooley. Badan inklusi yang banyak mengakibatkan membran eritrosit berinti menjadi kaku. Pada thalassemia beta mayor. produksi eritrosit dan meningkatnya penghancuran eritrosit dalam sirkulasi darah.demikian masih terdapat kelebihan rantai α yang bebas dan akan beragregasi membentuk badan inklusi pada eritrosit berinti di sumsum tulang.41 Eritropoiesis yang meningkat mengakibatkan hiperplasia dan ekspansi sumsum tulang sehingga timbul deformitas pada tulang. terjadinya anemia diperberat oleh proses hemolisis.

Akibat lain dari anemia adalah meningkatnya absorbsi besi dari saluran cerna menyebabkan penumpukan besi berkisar 2-5 gram pertahun. Cohen A. Eleftheriiou A.Eritropoietin juga merangsang jaringan hematopoesis ekstra meduler di hati dan limpa sehingga timbul hepatosplenomegali.2.2 Mutasi gen globin Kromosom 11 Thalassemia β Kelebihan rantai globin bebas Timbunan rantai Hb E Sel darah merah Hemolisis Anemia Peningkatan eritropoietin Ekspansi sum-sum tulang . Dikutip dari : Capelini N.Perubahan tulang .41 xxxii . Komplikasi kelebihan rantai globin bebas. Porter J. Piga A.42 Gangguan keseimbangan rantai globin terlihat seperti pada bagan 2.Keadaan Absorpsi besi meningkat Kerusakan membran Sum-sum tulang Eritropoiesis tidak efektif Transfusi darah Timbunan besi Kematian jantung Kromosom 16 Thalassemia α Bagan 2.

Klasifikasi secara klinis dalam 3 kategori sebagai berikut:42 1. penurunan fragilitas osmotik.Diagnosis thalassemia beta mayor ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan laboratorium. Mayoritas penderita thalassemia beta mayor memiliki gambaran anemia hipokrom mikrositik tanpa adanya defisiensi besi. Pemeriksaan penting lainnya yaitu pengukuran HbA2 dan HbF dan Hb elektroforesis untuk mengetahui varian hemoglobin. anisositosis. merupakan mayoritas thalassemia β. Thalassemia β berat. Pasien paling banyak mempunyai kadar Hb sekitar 6-7 g/dl. biasanya tidak menunjukkan problem yang bermakna secara klinis dan tidak memerlukan pengelolaan. basophilic stippling). Thalassemia β ringan. Thalassemia β sedang. poikilositosis. Parameter hematologis yang penting untuk menandai sindroma thalassemia beta mayor yaitu konsentrasi hemoglobin. Secara klinis gejala mirip dengan thlassemia intermedia dan secara normal tidak memerlukan transfusi darah kecuali mereka mengalami infeksi yang dicetuskan oleh anemia 3. Kadar Hb biasanya sekitar 810 g/dl 2. Pada dewasa xxxiii . Manifestasi klinis sama dengan thalassemia mayor. morfologi sel darah merah (mikrositik hipokrom. Mean Corpuscular Haemoglobin (MCH) yang rendah. Kadar Hb sekitar 4-5 g/dl Pada thalassemia beta mayor gejala klinis umumnya telah nyata pada umur kurang dari 1 tahun. peningkatan hitung retikulosit. sel target. Mean Corpuscular Volume (MCV).

normal sel darah mengandung kira-kira 98% HbA, sangat sedikit HbF dan 2% HbA2. Pemeriksaan kadar besi juga diperlukan (Serum Iron/SI, Transferin Iron Binding Capacity/TIBC), Feritin serum). Kadar besi serum meningkat, tetapi mampu ikat besi hanya meningkat sedikit. Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan gambaran hiperplasia eritroid, dengan rasio eritroid: mieloid adalah 20:1 atau lebih tinggi dari semestinya. Sebelum onset hipersplenisme, kecepatan hematopoiesis juga dapat terlihat dari gambaran darah tepi yaitu dengan peningkatan jumlah sel darah putih dan trombosit. Lekositosis yang terjadi dapat dibedakan dengan gambaran yang tampak pada penderita infeksi karena hitung jenis tetap normal.5,9,43 Transfusi darah merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia pada thalassemia. Regimen transfusi populer adalah regimen hipertransfusion yang mempertahankan kadar rata-rata Hb pada 12,5 g/dl dan kadar pratransfusi tidak berkurang dari 10 g/dl. Kadar Hb pascatransfusi tidak boleh diatas 16 g/dl, dapat terjadi hiperviskositas dan komplikasi. Diharapkan pertumbuhan normal dan dapat melakukan aktifitas fisik, menekan eritropoiesis, mencegah perubahan skletal dan penyerapan besi gastrointestinal, mencegah hemopoiesis ekstra medular, mencegah splenomegali dan hipersplenisme yang akan berpengaruh terhadap kualitas hidupnya. Pemberian transfusi darah yang berulang-ulang mengakibatkan terjadinya

penimbunan besi diberbagai jaringan atau organ tubuh seperti kulit, sel-sel Retikulum Endotelial (RE), hati, limpa, sumsum tulang, otot jantung, ginjal, tiroid dan lainlain.44

xxxiv

Pada

penderita

thalassemia

beta

mayor,

besi

hasil

dari

pemecahan/penghancuran eritrosit disimpan dalam sel-sel RE untuk yang makin lama semakin banyak sehingga kesanggupan sel-sel RE untuk menyimpan besi berkurang dan besi dilepaskan kedalam plasma yang kemudian diangkut oleh transferin keseluruh tubuh. Akibatnya kadar besi serum iron meningkat dan saturasi transferin juga meningkat. Kandungan besi tubuh normal 3-5 g, pada anak thalassemia sekitar 0,75 g/kgbb. Normalnya setiap orang menyerap 1 mg besi perhari dari pencernaan, pada anak thalassemia sekitar 10 mg/hari. Setiap 1 unit darah segar atau sebanyak 450 ml, mengandung 200-250 mg besi. Setiap cm kubik packed cell mengandung 11,6 mg besi, dengan rata-rata transfusi pertahun dibutuhkan 180 cc/kg/packed cell, tubuh mengakumulasi 200 mg/kgbb besi setiap tahun. Kadar feritin serum pada penderita thalassemia beta mayor meningkat dan ini mencerminkan jumlah kadar cadangan besi pada penderita tersebut. Kadar feritin serum penderita thalassemia beta mayor dapat mencerminkan jumlah kadar cadangan besi penderita tersebut.44 Zat besi di dalam tubuh disimpan sebagai cadangan dalam bentuk persenyawaan feritin dan hemosiderin. Kadarnya dapat diukur dengan cara analisa kimia, sedangkan yang lebih mudah adalah secara histologis melihat kumpulan hemosiderin dalam jaringan. Bila keadaan hemosiderosis ini disertai dengan kerusakan jaringan dan mengganggu fungsi dari organ yang terkena maka disebut hemokromatosis. Penimbunan besi diotot jantung terjadi setelah pemberian darah sebanyak 100 unit (kira-kira mengandung besi sebanyak 20-25 g), tetapi sebelum hal ini terjadi besi telah banyak ditimbun didalam hati dan limpa.44 Penentuan

xxxv

konsentrasi feritin serum atau plasma merupakan cara tersering digunakan, karena noninvasif, walaupun kurang sensitif dan spesifik, kurang berhubungan dengan konsentrasi besi hati. Interpretasi kadar feritin dapat dipengaruhi berbagai kondisi yang menyebabkan perubahan konsentrasi beban besi tubuh, termasuk defisiensi asam askorbat, panas, infeksi akut, inflamasi kronis, kerusakan hati baik akut maupun kronis, hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif, semuanya terjadi pada pasien thalassemia beta mayor.45 Manifestasi klinis yang ditimbulkan akibat penimbunan besi yang berlebihan didalam berbagai jaringan/organ tubuh adalah pertama pada kulit terjadi pigmentasi, kulit tampak kelabu. Pada pemeriksaan histologis tampak banyak pigmen melanin, sedangkan besi terlihat mengelilingi kelenjar keringat.27 Kedua pada kelenjar

endokrin terjadi gangguan fungsi endokrin. Gangguan fungsi endokrin menyebabkan pertumbuhan dan masa pubertas yang terlambat. Ketiga pada jantung terjadi gangguan faal jantung. Gangguan ini biasanya timbul pada dekade kedua yaitu berupa dekompensasi jantung, perikarditis, aritmia, fibrilasi dan pembesaran jantung. Gangguan jantung ini merupakan penyebab kematian utama pada thalassemia beta mayor. Wahidiyat I (1996) mendapatkan bahwa dekompensasi jantung yang merupakan sebab kematian utama dari penderita thalassemia beta mayor didahului radang paru berat. Penderita yang meninggal tersebut selama hidupnya rata-rata telah mendapat transfusi darah lebih dari 40 liter atau mendapat masukan besi lebih dari 20 g. Keempat pada pankreas dapat terjadi gangguan faal pankreas, tetapi gangguan faal pankreas ini sangat jarang dijumpai. Gangguan faal pankreas biasanya ditemukan

xxxvi

2 Limpa yang besar merupakan wadah pool dari darah sehingga akan lebih mudah mengalami destruksi dan menambah volume plasma sehingga kebutuhan akan transfusi darah akan cenderung meningkat. pemberian secara parenteral.3 Penelitian Abetz (2006) mengenai pemakaian kelasi besi yaitu penilaian dampak terapi kelasi besi parenteral terhadap kualitas hidup.47 Deferiprone dan Deferasiroks sebagai kelasi besi oral mempunyai sejumlah keunggulan dibandingkan deferoksamin yaitu dapat menembus membran sel dan mengkelasi spesimen beracun intraseluler. Indikasi splenektomi ialah limpa yang terlalu besar sehingga membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan xxxvii . Hal ini biasanya terjadi pada dekade pertama. efek samping dan biaya. tetapi mempunyai beberapa keterbatasan.587 mg. Ketaatan rendah terhadap kelasi besi berdampak negatif terhadap kualitas hidup.1 Kelima pada hati akan terjadi pembesaran hati disertai sirosis atau fibrosis.46 Kelasi besi yang sering digunakan adalah Deferoksamin.175 ml atau masukan besi sebanyak 21. terutama penderita thalassemia beta mayor yang mendapat banyak transfusi darah.2 Terapi kelasi sebaiknya dimulai sesegera mungkin saat timbunan besi cukup untuk dapat menimbulkan kerusakan jaringan yaitu setelah pemberian 10-20 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000µg/l dan diharapkan menghentikan progresifitas fibrosis hati menjadi sirosis. Sirosis ditemukan pada penderita thalassemia yang telah mendapat transfusi darah sebanyak 43.pada penderita thalassemia dewasa atau yang berumur lebih dai 20 tahun. Gangguan faal pankreas dapat menimbulkan Diabetes Melitus. efikasi dan toleransi baik. dan kebutuhan akan terapi oral dengan tujuan mudahnya pemberian terapi.

xxxviii .1% gizi kurang dan 13. dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur berada dibawah persentil ke-50 (gizi kurang dan gizi buruk) dengan mayoritas gizi buruk.21. edema.tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur. splenomegali.50 Wahidiyat I (1996) menemukan 22.48 Penyebab gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia beta mayor belum jelas diketahui dan masih kontroversial.48. hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit/Packed Red Cell/PRC melebihi 250 mg/kgbb dalam satu tahun.21 Dekanalisasi pertumbuhan karena penurunan lonjakan pertumbuhan telah dijumpai pada pasien yang secara reguler mendapat transfusi dan kelasi sejak usia 2 tahun atau lebih. maupun efek yang berhubungan dengan pemberian desferoksamin.51 Pemeriksaan fisik secara inspeksi untuk menilai kondisi fisik yaitu bentuk tubuh tubuh dengan melihat proporsi kepala.45 Penderita thalassemia beta mayor umumnya mengalami gangguan pertumbuhan dan malnutrisi. sedangkan 64. hipoksia jaringan oleh karena anemia.49 Bukan saja berpengaruh terhadap berat badan (BB) dan tinggi badan (TB) juga dapat juga berupa gangguan pubertas. tubuh dan anggota gerak berkaitan dengan kelainan bawaan atau penyakit seperti hepatomegali. diduga akibat gangguan fungsi hypothalamicpituitary gonad yang menyebabkan gangguan sintesa somatomedin.2 % gizi buruk.7 Logothetis (1972) mendapatkan bahwa BB dan TB anak thalassemia beta mayor lebih rendah dibanding anak yang normal.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik.

BB/Umur. MAMC dihitung dengan rumus : MAMC = MAC (cm)-[0. Respon orang tua yang negatif berupa proteksi yang berlebihan. PB/Umur. Penyakit kronik dan penanganannya mengakibatkan penderita membutuhkan perhatian jangka panjang dari keluarga dan dukungan emosional.52 Untuk kondisi tertentu dimana didapatkan pembesaran organ (hepatomegali. Lingkar kepala (LK). hidrosefalus dan lain-lain) maka penentuan status gizi menggunakan Mid Arm Muscle Circumference (MAMC). Lingkar Lengan Atas (LLA).50 xxxix .hidrosefalus dan sebagainya. splenomegali.53 Kebanyakan studi menekankan pada sisi psikososial dalam pendekatan terhadap thalassemia beta mayor. PB. Pemeriksaan penunjang meliputi antropometri: BB. Hal ini sebaiknya dimanfaatkan secara optimal oleh penyedia layanan kesehatan untuk peningkatan kualitas hidup. TSF = Triceps Skin Fold Hasil perhitungan MAMC kemudian dibandingkan dengan tabel standar dan dikatakan gizi kurang bila MAMC < persentil 5. bekerja maupun kehidupan sosial. Kecemasan dari orang tua akan menimbulkan restriksi terhadap aktivitas yang dilakukan anak atau remaja. Pusat thalassemia beta mayor harus meminimalisasi gangguan terhadap aktivitas sehari-hari seperti bersekolah. karena kondisi tersebut dan pengobatan yang dilakukan memberikan pengaruh besar pada kualitas hidup. BB/PB.314 x TSF (mm)] Keterangan : MAMC = Mid Arm Circumference. Kebutuhan untuk datang ke klinik secara teratur guna dilakukan tes darah dan transfusi darah dan pengobatan kelasi menimbulkan rasa takut dan cemas. Pengobatan yang rutin akan menjadi penentu bagi kualitas hidup tersebut.

dan cemas bila orang lain tidak menyukainya dan menolaknya karena mereka sakit.54 q Pendidikan : 62% penderita thalassemia beta mayor dan 43% penderita thalassemia intermedia. q Penyakit psikiatrik : penderita thalassemia beta mayor mempunyai insiden gangguan psikiatrik yang tinggi seperti kecemasan dan depresi Sedangkan beban psikososial untuk orang tua thalassemia beta mayor meliputi : xl . tetapi tidak ada yang berbicara terbuka tentang hal ini dalam keluarga).Dari penelitian didapatkan beban psikososial untuk anak dan remaja dengan thalassemia beta mayor meliputi:27. mengatakan pendidikan mereka terpengaruh oleh penyakit. merasa tidak yakin. terutama karena harus absen dari sekolah (rata-rata absen 1 hari Æ 1 minggu/ bulan) q Olahraga : aktivitas olahraga terpengaruh pada 86% pasien thalassemia beta mayor dan pada 62% pasien thalassemia intermedia q Penyesuaian diri keluarga dan isolasi sosial : dalam keluarga dapat terjadi conspiracy of silence (setiap anggota keluarga mengetahui penyakitnya dan mengalami beban. mengasihani diri sendiri.Hal ini menyebabkan anak tidak dapat mendiskusikan perasaan dan kecemasannya tentang penyakit dan menyebabkan isolasi sosial q Kesan diri (self image) : anak dengan thalassemia beta mayor mempunyai kesan diri yang rendah cenderung untuk sedih.

55 Gambar 1.50. dan keterlibatan perkembangannya merupakan bagian utama upaya terapeutik.q Pekerjaan : beban keuangan meningkat. Dikutip dari : Politis C. Keluarga membutuhkan informasi jelas dengan rincian yang dapat mereka pahami serta informasi mengenai aspek positif maupun negatif anak. Pendidikan orang tua dan anak mengenai proses penyakit. dan orang tua tidak dapat bekerja dengan baik karena cemas harus sering mengantar anak kerumah sakit. penanganannya. Koordinasi tim kerja diantara berbagai profesi dan keluarga serta koordinasi perawatan penting untuk melayani anak dengan penyakit kronis secara efektif. komplikasinya.56 Penelitian yang lebih detail dilakukan tahun 1989 oleh Hellenic Red Cross Thalassemia Unit in Athens. Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia. Komunikasi dengan keluarga sangat penting. Greece dan dilakukan paralel oleh Division og Pediatric xli .

Kedua penelitian melaporkan tingkat integrasi sosial yang baik. ditujukan meneliti level integrasi sosial yang dimiliki pasien dengan sakit kronis. Penderita thalassemia beta mayor remaja cemas terhadap masa depan kesehatan dan pendidikan. Dampak kurang baik thalassemia dirasakan pada domain pendidikan (70%) dan olahraga (72%).58 xlii . hasil dari tim pengobatan yang komprehensif. Hampir semua subjek penelitian merasakan bahwa penyakit tersebut tidak berakibat pada keluarga atau hubungan sosial. Wawancara terstruktur mengenai beban perasaan thalassemia beta mayor dalam variasi aspek kehidupan psikososial.57 Penelitian di India meneliti aspek kehidupan psikososial remaja India (12-20 tahun) dengan thalassemia beta mayor tergantung transfusi. Kebanyakan penderita thalassemia tidak puas dengan tampilan tubuhnya (68%). Mereka sebagian besar tergantung pada orangtuanya untuk dukungan biaya dan emosional. Penelitian tersebut awalnya dilakukan di Italia.in Ferara Italy. alasan utama kekecewaan adalah perawakan pendek. kelainan tulang dan keterlambatan pematangan seksual/lambat pubertas. Yunani dan Inggris dimana ditemukan adanya beban psikososial yang berhubungan dengan penyakit tersebut. Terdapat beban psikologikal yang hebat yang dirasakan oleh remaja dengan thalassemia beta mayor dan karenanya sangat mendesak untuk diperbaiki dengan promosi pemahaman yang jelas mengenai penyakit dan memulai program intervensi. Mayoritas subjek penelitian tidak mendiskusikan penyakit dan masalah yang berkaitan dengan temannya.

Suatu penelitian dengan peneliti yang sama, pada 27 thalassemik diamati bahwa 90% dari subjek absen sekolah karena kondisi medisnya.59 Penelitian lainnya 39 anak dengan thalassemia yang tergantung transfusi datang untuk pelayanan transfusi darah dinilai untuk masalah psikologikal menggunakan childhood psychopathology measurement schedule dan kualitas hidup dinilai dengan EQ-5D. Empat puluh empat persen anak dengan masalah psikologik dan 74% kualitas hidup rendah. Gejala yang berhubungan dengan kecemasan (67%), masalah emosional, khususnya depresi (62%) dan masalah pengendalian diri (49%). Laporan anak terhadap gangguan kualitas hidup adalah kesulitan berat pada nyeri/rasa tidak nyaman (64%), diikuti depresi dan masalah mobilitas sama beratnya (33%). Masalah psikologis prediktor signifikan terhadap gangguan kualitas hidup.60 Anak dengan penyakit fisik kronik contohnya thalassemia beta mayor mudah terkena masalah emosional dan perilaku. Permulaan penyakit, rutinitas pengobatan dan frekuensi ketidak hadiran disekolah membuat tingginya ketergantungan emosional dan hubungan anak dengan keluarganya. Beberapa peneliti melaporkan bahwa 80% anak dengan thalassemia beta mayor mungkin sekali memiliki masalah psikososial misalnya sikap menentang, kecemasan dan depresi. Sadowski (2001) melaporkan kelainan darah spesifik memiliki pengaruh berbeda yang mengakibatkan tingginya kelainan psikologikal pada anak dengan thalassemia beta mayor.
61

Pemeriksaan kualitas hidup pada dewasa dengan masalah psikiatrik mengindikasikan berdampak rendahnya kualitas hidup.62

xliii

2.3. KERANGKA TEORI

Deformitas tulang Gangguan pertumbuhan Ukuran limpa Kemampuan absorbsi besi Kadar feritin Jumlah transfusi Status infeksi Kebijakan Pemerintah Asas masyarakat Agama Stress Tingkat Pendidikan orang tua Kepadatan rumah Jumlah saudara Status ekonomi Interaksi sosial Fungsi: Hati, limpa, kulit, ginjal, paru, endokrin Jenis kelasi besi Splenektomi

Fungsi Emosi

Fungsi Fisik

Kadar Hemoglobin

Faktor genetik Umur Jenis kelamin Status gizi KUALITAS HIDUP

Thalassemia β Mayor

Ras Hormonal Cuaca Musim Polusi Yankes Fungsi sosial Fungsi sekolah 44

2.4. KERANGKA KONSEP

Kadar hemoglobin Kadar feritin Jenis Kelasi besi Ukuran limpa Status Gizi Tingkat Pendidikan Orang tua Status ekonomi Kualitas Hidup

5. Terdapat hubungan antara status gizi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6.2. Terdapat hubungan antara terapi kelasi besi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4. Hipotesis Mayor Kadar hemoglobin. Terdapat hubungan antara ukuran limpa dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 5.5. Hipotesis Minor 1. Terdapat hubungan antara tingkat pendidikan orang tua dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. status ekonomi berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2.1. jenis kelasi besi. HIPOTESIS 2. kadar feritin. ukuran limpa. status gizi.5.2. Terdapat hubungan antara kadar feritin dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 3. Terdapat hubungan antara kadar hemoglobin dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. Terdapat hubungan antara status ekonomi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . tingkat pendidikan orang tua.

status ekonomi serta tingkat pendidikan orang tua (ayah maupun ibu). Terdapat hubungan secara bersama-sama antara kadar Hb.8. kadar feritin. jenis kelasi besi. status gizi. berpengaruh terhadap nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . ukuran limpa.

Populasi target Populasi target adalah anak thalassemia beta mayor . 3. Jenis dan rancangan penelitian Penelitian ini adalah penelitian observasional analitik dengan rancangan belah lintang (cross sectional).1. Ruang lingkup penelitian Ruang lingkup penelitian adalah Ilmu Kesehatan Anak khususnya Hematologi Anak.2.4. Waktu penelitian adalah mulai Januari 2009 sampai Juli 2009.3. 3. Tempat dan waktu penelitian Penelitian dilakukan di Unit Transfusi Darah (UTD) Palang Merah Indonesia (PMI) cabang Semarang dan C1L1 bangsal anak RSDK. Populasi dan sampel penelitian 3.1.BAB 3 METODE PENELITIAN 3. 3.4. Rancangan ini digunakan oleh karena pengambilan faktor risiko dan pengukuran nilai kualitas hidup dilakukan pada kurun waktu yang sama.

3. Kriteria Inklusi : a. pemeriksaan klinis dan hasil Hb elektroforesis b. pemeriksaan fisik dan atau pemeriksaan tambahan diketahui menderita retardasi mental dan mempunyai cacat fisik seperti kelumpuhan yang dapat mengganggu aktifitas sehari-hari .3. Kriteria eksklusi: a.3.4.4. Subyek penelitian Subyek penelitian adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi darah di UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian anak RSDK yang memenuhi kriteria sebagai berikut : 3. Berdasarkan data pada catatan medik atau anamnesis. Populasi terjangkau Populasi terjangkau adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi darah di UTD cabang Semarang dan C1L1 bangsal RSDK 3. Menerima transfusi sel darah merah minimal 1 tahun c.1.2. Anak atau orang tua/wali anak bersedia diikut sertakan dalam penelitian 3.4. Menderita thalassemia beta mayor berdasarkan diagnosis yang telah dibuat Sub Bagian Hematologi Bagian Anak RSDK dengan dasar anamnesa.4.2. Dalam perawatan penyakit kritis di rumah sakit b. Umur 5-14 tahun c.3.

5 ln⎜ 1 − r ⎟ ⎥ ⎝ ⎠⎦ ⎣ ⎝ 1 − 0.96.842 power penelitian adalah 80%.4. ukuran limpa.4. Besar sampel untuk hipotesis hubungan Besar sampel yang diperlukan untuk membuktikan hipotesis tentang hubungan antara kadar hemoglobin.842 ⎥ ⎢ ⎢ ⎥ n= +3= + 3 = 46.1.96 + 0. nilai kesalahan tipe I (α)=0.2 maka Zβ=0. Cara pemilihan subyek penelitian Pemilihan subyek penelitian adalah secara purposive sampling dimana anak thalassemia beta mayor yang datang untuk transfusi darah di UTD PMI cabang Semarang dan Bangsal anak C1L1 RSDK yang memenuhi syarat penelitian akan digunakan sebagai subyek penelitian.5.05 maka Zα=1.5 ln⎜ ⎢ 0.7 ≈ 47 ⎢ ⎢ ⎛1 + r ⎞⎥ ⎛ 1 + 0.4 ⎠ ⎦ ⎣ Berdasarkan perhitungan diatas dibutuhkan minimal 47 anak thalassemia beta mayor.3.4).5. kadar feritin.4. tingkat pendidikan orang tua dan status ekonomi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dihitung dengan rumus besar sampel untuk uji hubungan. nilai kesalahan tipe II (β)=0. 3. jenis kelasi besi. 2 2 . Apabila diperkirakan derajat korelasi faktor-faktor tersebut diatas dengan tingkat kualitas hidup anak thalassemia beta mayor masing-masing adalah derajat sedang dengan koefisien korelasi (r=0. Besar sampel 3.4 ⎞ ⎥ ⎟⎥ ⎢ 0. status gizi.4. besar sampel adalah sebagai berikut: ⎡ ⎤ ⎡ ⎤ ⎢ ⎥ ⎢ Zα + Zβ ⎥ 1.

≥10g/dL 2 Kadar Hemoglobin .0 Generic Core Scales. Rentang nilai adalah 0 – 100 Kualitas hidup normal jika nilai Peds QL ≥ -1SD.48 Kategori beresiko 65. Kadar Hb yang diperiksa adalah kadar Hb pretransfusi.5. Dikelompokkan menjadi : 1. kadar feritin. Fungsi sekolah (5 items). dan status ekonomi. tingkat pendidikan orang tua.5.6. 3. Variabel bebas Variabel bebas adalah kadar hemoglobin. Variabel Kualitas hidup Definisi Skala Kualitas hidup anak thalassemia beta Rasio mayor diukur dengan kuesioner PedsQL 4.1.38 ± 15. Fungsi sosial (5 item) 4. Fungsi emosi (5 item) 3.5.38 standar deviasi 15.3. Variabel terikat Variabel terikat adalah kualitas hidup anak thalassemia beta mayor yang diukur dengan kuesioner PedsQL generik. Variabel penelitian 3.90) Kategori normal ≥ 65. jenis kelasi besi.Nilai Peds QL populasi anak sehat 81. Fungsi fisik (8 item) 2. 3.48 Kadar hemoglobin (Hb) diperiksa dengan Rasio metode sodium lauryl sulfate (SLS) bebas sianida. ukuran limpa. Kadar Hb dinyatakan sebagai g/dL. Kuesioner tersusun atas 23 item yang terdiri atas: 1. status gizi. Definisi operasional variabel No 1.<10g/dL 2.2.90(81.

Tingkat pendidikan orang tua Ordinal . garis ini diteruskan ke bawah sehingga memotong lipat paha. Status gizi anak ditetapkan pada saat kunjungan pertama kali berdasarkan pengukuran Mid Arm Circumference Dinyatakan dalam persentil. Status gizi 7.Sekolah Menengah Atas (SMA) . Persentil <5% : gizi buruk Persentil 5-15% : gizi kurang Persentil 15-85 : gizi baik Tingkat pendidikan orang tua adalah tingkat pendidikan terakhir orang tua yang diketahui dari wawancara. Jenis kelasi besi 5. Besarnya limpa diukur menurut cara Schuffner.Sekolah Menengah pertama(SMP) .Sekolah dasar (SD) .Tidak sekolah (TS) . Kadar ferritin dinyatakan dalam µg/L Dikelompokkan menjadi : 1. jarak maksimum dari pusat ke garis singgung pada arkus kosta kiri dibagi menjadi 4 bagian yang sama.>3000µg/L Terapi kelasi besi ditentukan berdasarkan Nominal anamnesis dan data pada catatan medik.Perguruan Tinggi (PT) Ordinal 6. Dikategorikan menjadi: .Menggunakan kelasi besi parenteral Pembesaran limpa dinyatakan dengan Ordinal Schuffner 1 sampai 8 sesuai dengan gradasi beratnya. garis dari pusat ke lipat paha inipun dibagi menjadi 4 bagian yang sama.Menggunakan kelasi besi oral .<1500 µg/L 2.No 3 Variabel Kadar ferritin Definisi Skala 4. Ukuran limpa Kadar ferritin serum diukur dari sampel Rasio darah vena dengan metode Imuno radiomatrix (IRMA).1500−3000µg/L 3. Dikategorikan menjadi: .

Alat / instrumen penelitian a.7. Oleh karena itu pada penelitian ini tidak akan diuji validasi kuesioner. Kuesioner tersusun atas 23 item yang terdiri atas: 1) Fungsi fisik (8 item) 2) Fungsi emosi (5 item) 3) Fungsi sosial (5 item) 4) Fungsi sekolah (5 item) Kuesioner ini digunakan untuk anak umur 2-4. Dibagi atas : Sangat miskin : ≥12 kriteria Miskin : 6-11 kriteria Mendekati miskin : 5 kriteria Tidak Miskin : 1-5 kriteria Skala Ordinal 3. Kuesioner ini oleh karena merupakan kuesioner generik standar yang telah divalidasi dan diuji reliabilitasnya pada berbagai penelitian.0 Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor diukur dengan menggunakan Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) Generic Core versi 4.1. Bahan dan cara kerja 3.0.7. 8–12 and 13–18 tahun. Kuesioner PedsQL Generic Core Scale versi 4. 5–7.No 8. Kuesioner untuk anak 2-12 tahun merupakan assisted delivery questionnaire dimana jawaban diberikan didampingi oleh orang tua atau wali. Variabel Status ekonomi Definisi Berdasarkan data BPS penerima BLT (14 kriteria). . Kuesioner untuk anak usia 13 -18 tahun merupakan assisted delivery questionnaire yang dijawab langsung oleh anak.

frekuensi transfusi. jumlah saudara sedangkan untuk orang tua melengkapi kuesioner karakteristik yaitu nama. berat badan. jumlah transfusi yang diterima. jenis kelamin. perubahan-perubahan tulang. Cara pengumpulan data q Data anak penderita thalassemia beta mayor diperoleh dari data catatan medik UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian anak RS. jenis kelamin.b. facies Cooley. lingkar lengan. pendidikan. umur. tinggi badan. mulai transfusi.7. frekuensi transfusi. tebal lipatan kulit. pendidikan. kuesioner status ekonomi. mulai transfusi. terapi kelasi besi. Karakteristik orangtua . 3. tanggal lahir (umur). pekerjaan. limpa. alamat. yaitu dengan melengkapi kuesioner karakteristik individu berisi pertanyaan pada anak yaitu nama. Kuesioner data anak Pada setiap individu dilakukan pencatatan data demografi. penggunaan kelasi besi. suku. juga data pemeriksaan klinis anak yaitu ukuran hepar.2. penghasilan. dr. Kariadi Semarang q Orang tua/wali dan anak dihubungi untuk diminta kesediaanya diikutsertakan dalam penelitian dengan menggunakan informed consent tertulis q Anak beserta orang tua/wali diwawancarai dalam pengisian kuesioner karakteristik penderita thalassemia beta mayor yaitu nama. pembiayaan terapi transfusi dan kelasi besi.

Kuesioner terlampir q Anak beserta orang tua /wali diwawancarai dengan menggunakan PedsQL yang telah diterjemahkan kedalam bahasa Indonesia. Pengambilan sampel darah dilakukan sebelum anak menerima transfusi q Sampel darah langsung dikirim ke laboratorium untuk pengukuran serum ferritin 3cc dan hemoglobin sebanyak 2 cc TM 3.7. hepar q Pengukuran status gizi dilakukan dengan mengukur berat badan. Skala pengukuran kualitas hidup pada kuesioner Peds QL berupa pertanyaan tertutup yaitu dengan memilih jawaban yang telah tersedia.penderita thalassemia beta mayor yaitu umur. penghasilan. 0 = tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut. . pendidikan. perubahan-perubahan tulang. Metode dan alat ukur 3.1.3. tinggi badan.7. Penilaian diberikan dengan 0-4 setiap item pertanyaan. dimasukkan kedalam vaccutainer yang telah berisi heparin. pekerjaan. lingkar lengan dan tebal lipatan kulit q Sampel darah vena diambil dari vena mediana cubiti sebanyak 5 cc. Prosedur terlampir q Pemeriksaan fisik meliputi facies Cooley. Kualitas hidup Dalam penelitian ini alat ukur yang di gunakan adalah kuesioner umum.3. ukuran limpa.

4 = 0 Nilai total dihitung dengan menjumlahkan nilai pertanyaan yang mendapat jawaban dibagi dengan jumlah pertanyaan yang dijawab pada semua bidang.7.1 = 75. Metode pemeriksaan terlampir.2 = 50.- 1 = hampir tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut 2 = kadang-kadang ada masalah pada item pertanyaan tersebut 3 = sering ada masalah pada item pertanyaan tersebut 4 = selalu ada masalah pada item pertanyaan Pada setiap jawaban pertanyaan dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar : 0 = 100. Pemeriksaan hematologik Pemeriksaan feritin : Sampel darah vena sebanyak 3 ml yang telah diberi heparin disentrifugasi pada suhu kamar untuk memisahkan serum dengan sel darah sebanyak 1 ml serum diambil untuk pemeriksaan kadar feritin.kadang : setiap hari : 1 kali dalam seminggu : 1 kali dalam sebulan hampir tidak pernah : 1 kali 2/3 bulan tidak pernah : dalam tiga bulan terakhir tidak pernah 3. Pemeriksaan kadar hemoglobin : Pemeriksaan kadar Hb dengan alat symex KX-21 terlampir.3 = 25.2. Untuk menyamakan persepsi jawaban ditentukan : hampir selalu sering kadang. .3.

Tinggi badan : pengukuran tinggi badan dengan menggunakan alat ukur tinggi badan yang dilengkapi siku. Pengukuran LiLa menggunakan pita ukur (medline) pada pertengahan lengan atas antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae.3. lingkar lengan) Berat badan : digunakan timbangan berat badan merk camry dengan skala 0-120 kg dengan cara penimbangan berdiri dengan ketelitian 0.5 kg. . Mid Upper Arm Muscle Circumference (MAMC). MAMC dinyatakan dalam persentil dengan rumus : LiLa (mm)-(0.3.314 x Triceps Skin Fold dalam mm).1 cm Lingkar lengan : Pengukuran LiLa mengunakan pita ukur (medline) pada pertengahan lengan atas antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae. dan dapat ditempelkan pada tembok atau tiang yang horisontal dengan tingkat ketelitian 0. Pengukuran status gizi (tinggi badan. berat badan.3.7.

3.9. bangsal anak C1L1 RSDK Semarang atau orang/wali yang sesuai dengan kriteria inklusi dan eksklusi Informed consent Pengumpulan data. Data yang berskala kategorial seperti jenis kelasi besi.8. Hb. pengisian kuesioner penelitian. tabulation dan selanjutnya dimasukkan kedalam komputer. Serum Feritin Wawancara Peds QL dilakukan dengan kunjungan rumah Analisa data dan Proses 3. status gizi. coding. tingkat pendidikan orangtua (ayah.ibu) dan status ekonomi orang tua dinyatakan sebagai distribusi frekuensi dan persentase. Analisis data Data yang terkumpul dilakukan data cleaning. ukuran limpa. karakteristik penderita dan orang tua Pemeriksaan fisik Pengambilan sampel darah vena. wawancara. . Alur penelitian Kontak dengan anak thalassemia beta mayor usia 5-14 tahun di UTD PMI cabang Semarang.

yaitu variabel status gizi.Sedangkan data yang berskala kontinyu seperti umur anak. tingkat pendidikan orang tua (ayah. hanya satu variabel yang nilai p di atas 0. Hubungan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar feritin diuji dengan Spearman rank karena data feritin tidak berdistribusi normal. kadar feritin. Regresi berganda dengan metode backward memasukkan tujuh variabel bebas sebagai prediktor terhadap rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.0. Variabel status gizi selanjutnya tidak dimasukkan dalam perhitungan regresi berganda. Hubungan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar Hb diuji dengan korelasi pearson karena berdistribusi normal. nilai PedsQLTM dan sebagainya akan dinyatakan sebagai rerata dan simpang baku. Uji normalitas data menggunakan Kolmogorov-Smirnov. status gizi. .ibu) dan status ekonomi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji Spearman rank karena variabel bebasnya berskala data ordinal. Hasil uji hubungan bivariat menunjukkan bahwa dari delapan variabel bebas. Uji statistik dinyatakan signifikan apabila nilai p ≤ 0.25. kadar Hb. Hubungan jenis kelasi besi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji coeffisient correlation karena jenis kelasi besi berskala data nominal. sedangkan hubungan ukuran limpa.05 dengan 95% interval kepercayaan. 15. Analisis data menggunakan program SPSS for Windows v.

Kariadi Semarang dengan No 78/EC/FK/RSDK/2009. manfaat serta prosedur penelitian. Data pribadi penderita dijamin kerahasiaannya.3. Penelitian telah disetujui oleh Komisi Etik Penelitian Kesehatan (KEPK) Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro dan RS dr. . Etika penelitian Seluruh subyek penelitian diminta persetujuannya dengan informed consent tertulis setelah diberi penjelasan tentang tujuan. Seluruh biaya yang terjadi akibat penelitian selain biaya rutin penderita seperti transfusi maupun penggunaan kelasi besi menjadi tanggung jawab peneliti.9.

40 17(30. Sebaran umur merata di semua .9 tahun • 10-14 tahun Umur pertama kali didiagnosa • 0 .0) 19 (34. Rerata umur subyek penelitian 9.5) 2.BAB 4 HASIL PENELITIAN Pada penelitian ini dilibatkan 55 penderita thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi rutin di UTD PMI dan RS Dr Kariadi Semarang.9) 19(34.5) 9.47 29(52.40 tahun.5%).7 ± 2.1.1. Seluruh subyek penelitian masuk kriteria inklusi yaitu yang berusia 5 sampai 14 tahun. Karakteristik demografik subyek penelitian (n=55) Karakteristik Jenis kelamin • Laki-laki • Perempuan Umur (tahun) • 5 .8) 14(25.1 tahun • 2 – 5 tahun • 6 – 9 tahun Jumlah saudara • Tidak ada/anak tunggal • 1 orang • 2 orang atau lebih Rerata ± SB n (%) 25 (45.5) 30 (54. semua orang tua yang dihubungi bersedia mengikuti penelitian. menunjukkan bahwa sebagian besar penderita thalasemia beta mayor yang menjadi subyek penelitian berjenis kelamin wanita 30 (54.5) 11 (20.5) 19(34.8 ± 3.5) Data pada tabel 4.7 tahun • 8 .5) 25 (45.7) 12(21. Tabel 4.8 ± 3.

2) 14 (25.4) 22 (40. Umur pertama didiagnosa sebagian besar berumur 0-1 tahun sebesar 29 (52.5 g/dL 48 (87.1) 11(20.5%).30) 5 (9.74 4.0) 22 (40.30) 2 (3. Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55) Karakteristik Status gizi • Gizi baik • Gizi kurang • Gizi buruk Status HAZ : • Normal • Pendek Ukuran Limpa : • Tidak membesar • Schuffner 1 • Schuffner 2 • Schuffner 3 • Schuffner 4 • Schuffner 5 • Schuffner 6 • Schuffner 7 • Schuffner 8 Kadar hemoglobin • <10g/dL • ≥10 g/dL Kadar besi • <1500 u/l • ≥1500u/l .5) 4 (7.10) 4 (7. Rerata umur subyek penelitian saat didiagnosis menderita thalassemia beta mayor adalah 2.7) 4000 u/l 32 (58.3 g/dL 300 u/l 12.2.00) 7.2) 33 (60.47 tahun.7%).kelompok umur.0) 13 (23.8 ±1. Jumlah saudara terbanyak adalah 2 atau lebih yang dimiliki subyek penelitian sebesar 25 (45.3) 7 (12.9± 1199.60) 0(0.6) 10 (18.6) 28 (50.7±2.9) 27 (49. Tabel 4.10) 10 (18.7) .3000u/l • >3000u/l Jenis kelasi besi • Oral • Parenteral Rerata ± SB Terendah Tertinggi n (%) 20 (36.2) 13 (23.0) 5 (9.91 1902.

persentase normal dan pendek hampir sama masingmasing 28 subyek (50. tidak ada yang memakai kedua jenis kelasi sekaligus. 22 subyek (40. berturut-turut diikuti. sedangkan dengan status HAZ. Kadar Hb subyek penelitian termasuk dalam kategori thalassemia beta mayor sedang (Hb antara 6-7 g/dL). Berdasarkan ukuran limpa dengan cara schuffner sebagian besar berukuran Schuffner 3 dijumpai pada 14 subyek (25.0%).8 g% (±1.Dari tabel 4. Berdasarkan hasil kadar Hb menunjukkan rerata kadar Hb adalah 7.9 (±1199.2 berdasarkan status gizi dengan pengukuran MAMC dijumpai sebagian besar subyek termasuk dalam kategori gizi kurang 22 subyek (40.9%) dan 27 subyek (49.5%).9) dengan kadar Hb terendah 4.7) dengan kadar feritin terendah 300 u/L dan tertinggi 4000 u/L.1%). Rerata kadar feritin sebesar 1902.3 g/dL dan tertinggi 12.3%) mendapatkan terapi kelasi oral. .7%) mendapatkan terapi kelasi parenteral. Dari 55 subyek penelitian diketahui 32 subyek (59.5 g/dL.

4) • Ada Pucat 8(14.3) • Ada Kulit Kelabu 32 (58.3.2) • Tidak ada 23 (41.5) • Ada Ikterus 40 (72.4%).6) • Tidak ada 42(76. pembesaran hati 34 subyek (61.0) • Ada Data pada tabel 4.0) • Tidak ada 44 (80.8%). Subyek yang telah displenektomi sebanyak 11 subyek . diikuti berturut-turut dengan pembesaran limpa 44 subyek (80%).5) • Tidak ada 47(85.8) • Ada Pembesaran Limpa 11(20.Tabel 4.0) • Tidak ada 11 (20. kulit kelabu dijumpai pada 23 subyek (41.8) • Ada Pembesaran hati 21 (38.8%).2) • Tidak ada 34 (61. Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55) Variabel n (%) Facies Cooley 13(23. menunjukkan bahwa sebagian besar subyek penelitian dengan klinis pucat dijumpai pada 47 subyek (85. ikterus dijumpai pada 15 subyek (27.3. facies Cooley 42 subyek (76.5%).0) • Ada Riwayat splenektomi 44 (80.7) • Tidak ada 15(27.3%).

Tabel 4.5) Data pada tabel 4.4.2) 2 (3. menunjukkan bahwa pendidikan ayah ataupun ibu sebagian besar adalah SMA dan tidak dijumpai adanya orang tua yang tidak bersekolah. . Rerata umur saat splenektomi adalah 9.4) 24 (43. Berdasarkan penghasilan orang tua diketahui penghasilan ayah ataupun ibu sebagian besar kurang dari 1 juta rupiah perbulan.5) 30 (54. (n=55) Variabel Tingkat pendidikan ayah • SD • SMP • SMA • PT Tingkat pendidikan ibu • SD • SMP • SMA • PT Status ekonomi • Sangat miskin • Miskin • Mendekati miskin • Tidak miskin n(%) 10 (18.3 ± 1.4) 14 (25.4.(20%).5) 14 (25.8) 14 (25.9) 10 (18.6) 12 (21. Karakteristik orangtua subyek penelitian. ukuran terkecil adalah Schuffner 1 dan terbesar adalah Schuffner 7.2) 9 (16. sisanya 44 subyek (80%) belum displenektomi dengan berbagai derajat ukuran limpa.5) 17 (30. Pekerjaan ayah sebagian besar adalah PNS/ABRI sedangkan ibu sebagian besar tidak bekerja/ibu rumah tangga.6) 9 (16.34 tahun.5%). Walaupun demikian berdasarkan kategori BLT sebagian besar keluarga ternasuk kategori tidak miskin dijumpai pada 30 subyek (54.

48 Kualitas hidup normal ≥ 65. fungsi sekolah 61.6) dengan nilai terendah 37.masing domain dapat dilihat.0 ±(18. emosi.9 Nilai kualitas hidup -1 SD populasi normal adalah 65.0 ±(18.7 ± (16.70 sampai 0.8 ± (13.0 ± (18.p=0. Pada penelitian ini .0 ± (18. Dari masing.782.65) 65.07 dan tertinggi 92.46) 66. Konsistensi internal ini sesuai dengan laporan pembuat Peds QL berkisar antara 0.46). subyek didampingi orang tua dengan konsistensi internal (к=0. fungsi fisik 64. (n=55) Domain kualitas hidup Berkaitan dengan fisik Berkaitan dengan emosi Berkaitan dengan sosial Berkaitan dengan sekolah Berkaitan dengan penilaian diri Rerata skor kualitas hidup total Mean ± SB 64. Rerata kualitas hidup subyek penelitian ini adalah 65.0 ± (17. sekolah dan nilai diri.10) 61.5.38 ± 15.1 ± (18.001).7 ± (16.8 ± (13.48 Kualitas hidup beresiko < 65. Nilai kualitas hidup subyek penelitian.3 Rerata nilai kualitas hidup populasi normal adalah 81.65) nilainya diatas nilai kualitas hidup populasi normal.35 . sedangkan fungsi sosial 75.20) 75. Peds QL dilakukan 2 kali yaitu saat pertama datang ke RS Kariadi ataupun UTD PMI.67) 62. sosial.5.Tabel 4.33.48 Dari tabel 4.1 Tertinggi 100 100 100 100 100 92.0 ±(17. nilainya dibawah rerata nilai kualitas hidup populasi normal. fungsi emosi 62.20).67).92.64) Terendah 25 25 25 25 30 37.64) diperoleh dari nilai fisik.Rerata skor kualitas hidup total 65. kedua kali dilakukan saat kunjungan rumah.10) dan fungsi penilaian diri nilai 66.8(±13.1 ± (18.

Tabel 4.304 0. Terdapat hubungan negatif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa.029* 0.245 p 0.295 0.324 0.(n=55) Variabel Bebas Kadar Hb 1 Kadar ferritin 2 Ukuran limpa 2 Pendidikan ayah 2 Pendidikan ibu Kategori BLT Status gizi 2 Jenis kelasi besi 3 2 2 Koefisien korelasi 0.999 0.012* 0.48. Tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dikategorikan menjadi dua.200 .289 .6.6 terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin.032* 0.016* 0.336 0.024* 0.143 0.000 0. Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia. dengan cut off point 65. .0.061 *= significant Keterangan: 1 = korelasi dengan pearson 2 = korelasi dengan rank Spearman 3 = korelasi dengan coefficient corelasi Dari tabel 4.0. Tidak terdapat hubungan bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar ferritin. Terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara status sosial ekonomi dan pendidikan ayah. ibu dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.

Tabel 4.005 -.05.149 Model 3 Kadar feritin .123 Analisis multivariat dengan regresi linier berganda Variabel Bebas Coefficients Beta .05.055 0.055). variabel tingkat pendidikan orang tua (ayah maupun ibu).005 Dari tabel 4.142 . jenis kelasi dan ukuran limpa merupakan variabel bebas yang berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.374 p 0. Pada model regresi pertama.210 . kadar Hb.131 Model 2 Tingkat Pendidikan Ibu . Hasil ini menandakan bahwa secara bersama-sama.178 Model 5 Kadar Hb .(n=55) Model Adjusted R square Model 1 Status Ekonomi . model ke dua sampai model ke tujuh menunjukkan p <0.08 0.005 0.202 -. sehingga model ke 2 sampai ke tujuh menunjukkan p <0.Hasilnya menunjukkan tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan kategori kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.030 0.025 -.006 0.166 Model 4 Tingkat Pendidikan Ayah . kadar feritin.078 .7 Hasil regresi berganda dengan metode backward menghasilkan tujuh buah model regresi. dikeluarkan variabel sosek (kategori BLT) dari model.15 0. Hanya model regresi pertama saja yang tidak bermakna (p=0.7 Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia.174 Model 6 Jenis kelasi besi .149 Model 7 Ukuran Limpa . .

Pada orang dewasa penilaian sendiri pada (self report ) merupakan baku emas penilaian kualitas hidup. perkembangan . musim. derajat penyakit dan onset penyakit. saudara lain serumah). kepadatan penduduk. polusi.64 Penilaian kualitas hidup bersifat subyektif. umur. Kondisi interpersonal meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orang tua. 63 Penentuan batasan umur berdasarkan bahwa umur tersebut termasuk dalam masa perten gahan atau satu masa periode perkembangan social sehingga pada umur tersebut anak sudah dapat mengerti pertanyaan sederhana. aktivitas yang terlalu berat. saudara kandung. lingkungan tempat tinggal. Kondisi personal meliputi genetik. bertujuan agar pengelolaan lebih baik dan kualitas hidup dapat optimal. kebijakan pemerintah dan asasasas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak. status sosial ekonomi keluarga. pendidikan orang tua. pendapatan orang tua. status gizi.BAB 5 PEMBAHASAN Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor secara umum dipengaruhi oleh banyak faktor.Namun kognitifnya menjadi pertimbangan untuk anak-anak. antara lain: kondisi global meliputi. hubungan dengan teman sebaya. cuaca. jenis kelamin. ras. Kondisi eksternal meliputi infeksi atau penyakit lain. terutama penilaian terhadap pelaksanaan transfusi dan pemberian kelasi. jumlah saudara. dan pelayanan kesehatan.32 Penilaian kualitas hidup penting pada penderita thalassemia.

7 Hal ini mungkin karena kelompok umur yang tidak sama antara penelitian ini dan penelitian sebelumnya ataupun semakin bertambahnya waktu semakin baik pelayanan kesehatan sehingga bertambahnya umur tidak mengurangi harapan hidup penderita thalassemia. tidak tergantung jenis kelamin. Pada karakteristik demografik didapatkan jenis kelamin subyek penelitian sebagian besar berjenis kelamin perempuan 30 (54. 65 Umur subyek penelitian terbagi sama banyak baik dari kelompok umur 5-7 tahun maupun 8-12 tahun dan 13-14 tahun. makin sedikit jumlah penderitanya.35 Peds QL merupakan salah satu instrument penilaian kualitas hidup yang dapat digunakan baik dengan pengisian sendiri maupun diwakili orang tua. Tidak dijumpai penurunan jumlah subyek penelitian dengan makin menurunnya kelompok umur subyek penelitian. hal ini sesuai dengan teori bahwa gen beta thalassemia diwariskan menurut hukum mendel secara autosomal resesif.diperlakukan sebagai responden penialian kualitas hidup pada dirinya. sehingga diperkenankan penilaian kualitas hidup pada anak didampingi orang tuanya (parent proxy report).5%). meskipun gen globin beta juga terdapat dalam kromosom sel-sel yang lain. sehingga anak dari pasangan pengemban bakat mempunyai kemungkinan 25% normal. terlihat tidak ada perbedaan persentase jenis kelamin pada thalassemia beta major. Hal ini berbeda dengan penelitian Wahidiyat (1979) yang menemukan bahwa semakin tua golongan umur anak. dimana sintesis rantai polipeptida globin beta hanya berlangsung didalam sel-sel dari seri eritroid. . 50% sebagai pengemban bakat dan 25% kemungkinan merupakan penderita.

dimana anak perempuan 28% sedang anak laki-laki 64% (p<0. stimulasi jika anggota keluarga lebih banyak. tetapi setelah umur 14 tahun baru terdapat perubahan tinggi badan dimana anak laki-laki menjadi perawakan pendek sebanyak 62% dan anak perempuan 38%.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik.66 Penelitian kami meneliti subyek berumur 5-14 tahun. Hal ini sama dengan penelitian Wahidiyat (1979) dimana subyek penelitian pertama kali didiagnosis terbanyak pada usia 0-1 tahun.7 Prasong (1996) pada penelitiannya terhadap 111 anak penderita thalassemia beta mayor mendapatkan status gizi anak perempuan yang dibawah -1 SD (gizi kurang dan gizi buruk) lebih banyak dibanding anak laki-laki. tetapi paling sering . persentase anak normal dengan pendek hampir sama banyak. Katamis dkk (2007) menemukan gangguan pertumbuhan dapat terjadi pada tahun pertama dan kedua kehidupan anak dengan penderita berat. hal ini sesuai dengan penelitian Wahidiyat I (1979) yang menemukan 2. Pignati dkk (1986) mendapatkan tinggi badan anak dibawah -2SD dimana anak laki-laki 39% dan anak perempuan 34%.Ini terkait dengan pola pengasuhan anak yang akan lebih baik dalam sosialisasi. sedangkan 64.1% gizi kurang dan 13.Jumlah saudara subyek penelitian sebagian besar memiliki 2 saudara atau lebih. terbanyak pada umur 0-1 tahun.7 Penelitian ini menemukan bahwa persentase status gizi anak terbanyak adalah gizi kurang. sehingga belum nampak jelas gangguan pertumbuhan linier. namun untuk kebutuhan pengobatan subyek penelitian harus berbagi dengan kebutuhan anggota keluarga lain.03).Umur subyek penelitian saat pertama kali datang ataupun didiagnosa bervariasi.21 Demikian pula dengan status HAZ.2% gizi buruk.

Prevalensi perawakan pendek pada thalassemia beta mayor yang tergantung transfusi 54. Perawakan pendek prevalensi lebih banyak pada thalassemia beta mayor diatas usia 10 tahun (83% vs 16. pemberian transfusi yang sedikit atau yang tidak pernah mendapat transfusi dan pasien yang mengalami hipersplenisme.67 Gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia beta mayor yang terjadi pada anak usia dibawah 10 tahun berhubungan dengan hiperaktif sumsum tulang.setelah umur 6-8 tahun. jarak antara kedua mata yang lebar dengan tulang dahi yang lebar pula.Hal ini disebabkan oleh karena gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak.5% kelompok kontrol (p<0. hal ini karena ada faktor-faktor lain yang berpengaruh terhadap status gizi seperti pemeriksaan hormon yang tidak kami masukkan dalam penelitian ini.001).8%).3%) penderita. juga didapati kulit tampak kekuningkuningan yaitu ikterik pada 15 (27. Pada anak yang telah sering mendapat transfusi darah kulita akan berwarna kelabu serupa dengan warna besi akibat adanya penimbunan besi dalam jaringan kulit. Pada penelitian ini didapati secara klinis anak dengan facies coley yaitu wajah tanpa hidung yang pesek tanpa pangkal hidung. Pada .7%).68 Pada penelitian kami tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.5% dibandingkan 4. Pertumbuhan penderita thalassemia beta mayor sejak 4-5 tahun bila mendapat transfusi yang teratur akan mengalami pertumbuhan yang normal baik berat badan dan tinggi badan. sedangkan pucat oleh karena kekurangan darah merupakan tampilan klinis yang paling banyak ditemukan pada penderita thalassemia dengan 47 (85.5%). didapati pada 23 subyek (41.

p=0.3 g/dl dan tertinggi 12.29.8g/dl ± 1.289. Mobilitas menurun ini akan mengakibatkan atrofi otot-otot anggota geraknya. Pada penelitian kami terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (r=0. Penderita yang kadar hemoglobinnya dipertahankan tinggi akan memperlihatkan pertumbuhan fisik yang normal bila dibandingkan dengan anak-anak yang kadar Hbnya dipertahankan rendah.016). Pada penelitian ini terdapat hubungan negative derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia mayor dengan ukuran limpa (r=0. Disamping menyebabkan tekanan terhadap isi rongga perut.1 dan tertinggi 11. Semakin besar limpa maka kualitas hidup anak thalassemia beta mayor semakin rendah. Ini sesuai dengan penelitian Ghorashi (2007) bahwa rerata Hb pre transfusion hemoglobin adalah 9. secara mekanis menyebabkan juga mobilitas anak berkurang.68 Pada penelitian kami kadar Hb pretransfusion 7. Pada anak-anak yang besar.91 dengan kadar Hb terendah 4.5 g/dl. Selain pemebesarn limpa juga didapati pembesaran hati pada subyek. terutama saluran penecernaan yang mengakibatkan anak tidak nafsu makan. dengan terendah 4.subyek penelitian pembesaran limpa yang mengakibatkan perut membuncit didapati pada semua subyek dengan sebagian besar didapatkan berukuran schuffner 3. .324. kecuali yang telah mendapat operasi splenektomi.03g/dl± 1. pembesaran hati dan limpa kadang-kadang sedemikian besarnya sehingga sukar dikenali batas-batasnya.4 g/dl. Pembesaran hati dan limpa ini terutama disebabkan keaktifan sistem eritropoietik ekstra medular dan penimbunan besi dalam alat-alat etrsebut.

Olivieri dkk (1994) kadar feritin >2500 µg/L berakibat penyakit jantung (p<0. pertumbuhan dan perkembangannya. kadar hemoglobin dan hematokrit merupakan faktor yang signifikan untuk menentukan prognosis.032). Pasien thalassemia beta mayor. Hal ini diduga karena banyak faktor yang mempengaruhi kadar Hb pretransfusion yaitu interval transfusi penderita yang dipengaruhi status ekonomi penderita. Ghorashi (2007) menemukan bahwa kadar hemoglobin pretransfusion berhubungan dengan interval transfusi dan berdampak terhadap kualitas hidup penderita.001). terjadi perubahan wajah dan pembesaran limpa. Prognosis harapan hidup lebih baik pada pasien yang menerima regular transfusi dan serum feritin <2500 µg/L dengan terapi kelasi. Pada penelitian kami dengan kadar feritin sebagian besar dibawah 1500 µg/L dan didapati sebagian besar rerata kualitas hidup diatas populasi normal. dimana pada penelitian ini kami tidak kami teliti.70 Kadar besi pada subyek penelitian ini terbanyak pada kelompok dengan kadar besi <1500 µg/L. regimen transfusi darah. sehingga pemberian transfusi yang sering seharusnya disertai dengan pemberian kelasi besi dengan dosis tepat secara teratur. Pemberian transfusi yang sering mengakibatkan menumpuknya besi di organ-organ tubuh.p=0. mengakibatkan penderita lambat pertumbuhannya. Rendahnya kadar hemoglobin dan hematokrit. Rerata kadar besi pada penelitian ini masih dibawah 2500 µg/L. 91% setelah 15 tahun. Feritin <2500 µg/L bebas penyakit jantung 100% setelah 10 tahun.69 Salah satu dari komplikasi mayor pada pasien yang tergantung transfusi adalah terganggunya pertumbuhan sekunder akibat kelebihan besi. sesuai dengan penelitian Charafeddine (2008) kadar feritin <1500 µg/L .

Ada dua jenis terapi kelasi yang digunakan di Indonesia pada saat ini yaitu secara parenteral desferoksamin dan secara oral deferiprone. deposisi pada jantung.didapati kualitas dan harapan hidup lebih baik (p<0. Kelebihan besi merupakan keadaan yang berbahaya dan kondisi fatal dengan deposisi besi dalam tubuh. Kami duga karena adanya faktor lain yang tidak kami teliti yaitu dosis yang diterima apakah sesuai .71 Besi merupakan elemen kritis yang dibutuhkan untuk fungsi normal seluruh sel tubuh dan penting untuk proses metabolik dasar seperti transport oksigen. Osborne (2007) pada penelitiannya menemukan bahwa kadar serum feritin secara signifikan tinggi pada pasien tergantung transfusi yang perawakan pendek dibanding dengan yang tingginya normal (p=0. tertimbun pada pasien thalassemia yang menerima transfusi darah regular.061).024)14. namun dengan analisa statistik didapati tidak adanya hubungan bermakna antara rerata kualitas hidup dengan kadar feritin (r=-0. deferasiroks.245. Kelasi besi sering dibutuhkan untuk mencegah komplikasi kelebihan besi yang potensial mengancam jiwa.143). sintesis DNA dan transport elektrolit. hati dan endokrin berdampak pada fungsi organ-organ tersebut mengakibatkan berkurangnya harapan hidup. Penelitian ini menekankan pentingnya menyediakan pengobatan yang optimal pada penderita thalassemia beta mayor. termasuk monitor parameter pertumbuhan dan mengoptimalkan terapi kelasi besi. Pemberian kelasi besi oral seperti deferasiroks meningkatkan kualitas hidup dibandingkan kelasi besi subkutaneus secara signifikan. p=0.016). p=0.200. Pada kelebihan besi berat.60 Pada penelitian ini didapatkan tidak adanya hubungan antara rerata nilai kualitas hidup dengan jenis kelasi besi yaitu (r=0.

Pendidikan orang tua akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan sosialisasi anak. Pada penelitian kami pendidikan ayah dan ibu menunjukkan hubungan bermakna terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.dengan dosis terapi. Pendidikan orang tua merupakan faktor penting pada tingkat status sosial keluarga. semakin baik status ekonomi keluarga maka semakin baik kualitas hidupnya. sehingga berakibat pada status ekonomi dan ditunjukkan dengan 81% anak memiliki sosio ekonomi rendah. Pendidikan ayah berkontribusi terhadap rendahnya pengetahuan akan perjalanan penyakit yang akan berdampak terhadap masalah psikososial. frekuensi transfusi. termasuk dalam hal ini sumber dana untuk pengobatan anak. diagnosis awal.73 Pada penelitian ini didapatkan hasil. mengingat mahalnya obat dan membutuhkan keteraturan pemakaian. Mitra (2007) mendapatkan bahwa 31% ayah berpendidikan sekolah dasar. sedangkan pola pengasuhan akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan berinteraksi sosial anak. Semakin tinggi tingkat status ekonomi keluarga akan meningkatkan perhatian terhadap kesehatan anak. Tingkat pendidikan ibu berhubungan dengan keinginan menambah anak lagi atau keluarga berencana. Pola pengasuhan banyak bergantung pada pendidikan orang tua. Disamping itu juga akan .72 Johari (2008) menunjukkan pendidikan ibu berpengaruh terhadap penurunan jumlah thalassemia di masyarakat. Hal ini dimungkinkan karena tingkat pendidikan ayah dan ibu mencerminkan tingkat pengetahuan terhadap suatu penyakit. Lima puluh tiga persen ibu buta huruf.

Pengukuran QOL dengan EQ 5D pada 39 anak umur 8-16 tahun dengan ketergantungan transfusi. sekolah lebih kecil dari – 1SD. Penelitian kami sesuai dengan penelitian sebelumnya bahwa domain kualitas hidup . 74 kualitas hidupnya rendah. domain social dan penilaian diri lebih besar – 1 SD. emosi.berpengaruh terhadap informasi tentang kesehatan yang diperoleh orang tua.9%) mempunyai level excellent untuk fungsi fisik. 328 subyek penelitian (47. hasilnya adalah 44% bermasalah psikologi. depresi khusus 62% dan masalah kelakuan 49%. Dampak QOL dengan adanya nyeri dan rasa tidak enak 64%. masalah juga dialami pada domain fisik.90) 37 rerata Peds QL penelitian ini lebih besar dari – 1 SD (≥65.Pada domain social tidak didapati amsalah. sedangkan domain fisik. karena absen sekolah untuk transfusi.58 Sadowski (2006) dan Tsiantis (1996) persoalan yang paling banyak dihadapi penderita thalassemia adalah di domain fisik dan emosi. baik melalui media cetak atau media audio visual. depresi dan masalah mobilitas 33%. masalah emosi. Kecemasan sehubungan dengan gejala 67%. nilai akademik terhambat karena harus rutin mengunjungi RS.73 Penelitian Khani dkk (2009) dari 687 orang dengan SF-36 kuesioner.74 Khurana (2006) meneliti bahwa penederita thalassemia bermasalah terutama pada domain pendidikan. Berdasarkan kriteria nilai kualitas hidup ‘normal’ sama atau lebih besar dari 1SD dan kualiytas hidup yang beresiko kurang dari -1 SD dari rerata Peds QL yang dilaporkan pembuat instrument (81.38 ±15. demikian juga domain emosi penderita membutuhkan dukungan dari orang tua dan tidak dapat berdiri sendiri.48). namun bila dilihat pada masing-masing domain penilaian. Masalah psikologi adalah prediktor signifikan terhadap QOL.

Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara status gizi. 3. Pemeriksaan kadar feritin dipengaruhi asupan makanan. . dosis dan keteraturan penggunaan belum di masukkan dalam penelitian. Terganggunya domain emosi memerlukan pemahaman lebih lanjut dan penanganan secara komprehensif. khususnya tinggi badan dengan kualitas hidup. Penulis mengusulkan pelaksanaan transfusi di UTD PMI dipertimbangkan untuk membuka pelayanan malam hari sehingga proses belajar mengajar penedrita thalassemia beta mayor tidak terganggu.yang paling terganggu adalah domain fisik. Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara jenis kelasi besi dengan kualitas hidup. pada penelitian ini tidak kami lakukan food recall.62 Terganggunya domain pendidikan karena pelaksanaan transfusi yang berlangsung pada pagi hari sehingga dirasakan mengganggu proses belajar mengajar anak. frekuensi pemakaian. Keterbatasan Penelitian 1. domain emosi. Faktor-faktor yang berpengaruh seperti penggunaan kelasi besi. Faktor-faktor yang berpengaruh terhadap status gizi seperti status hormon penderita tidak kami periksa. Pada pusat pelayanan thalassemia diperlukan tim medis yang tidak hanya terdiri dari paramedis namun adanya tenaga psikologis yang dapat melakukan konseling pada penderita dan keluarganya. 2. Penelitian ini tidak menemukan hubungan kadar feritin dengan kualitas hidup. dan domain pendidikan (sekolah) 61.

6. Penelitian ini menggunakan disain belah lintang.4. Stress psikologis pada anak merupakan faktor yang turut berpengaruh terhadap penelitian ini. sehingga perlu penelitian yang lebih lanjut 5. Adanya faktor-faktor lain yang belum diteliti dan mungkin berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . kualitas hidup sebaiknya diulang dalam waktu 1 tahun.

BAB 6 SIMPULAN DAN SARAN 6. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara kadar hemoglobin dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2.1. Tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan kategori kualitas hidup anak thalassemia mayor 5. Terdapat hubungan negatif bermakna derajat rendah antara ukuran limpa dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. SIMPULAN Berdasarkan data dan analisis seperti yang diuraikan di atas maka dapat disimpulkan sebagai berikut: 1. Tidak terdapat hubungan bermakna antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara tingkat sosial ekonomi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. Tidak terdapat hubungan bermakna antara kadar feritin dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 3. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ayah dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor .

SARAN 1. Perlu adanya kartu thalassemia untuk setiap penderita agar dapat di catat penggunaan kelasi besi. Perlunya dilakukan penelitian lebih lanjut untuk mencari faktor-faktor lain yang belum kami teliti yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . Perlu penelitian lebih lanjut dengan melakukan pemeriksaan kadar hormon yang berpengaruh terhadap status gizi 2. status ekonomi serta pendidikan orang tua (ayah maupun ibu). 4. Perlu penelitian lebih lanjut dengan disain penelitian longitudinal 5. Perlu penelitian lebih lanjut dengan pemeriksaan feritin dan dilakukan food recall pada setiap subyek. status ekonomi berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. jenis kelasi dan ukuran limpa. dosis dan keteraturan penggunaan agar dapat digunakan dalam penelitian selanjutnya 3.2. Secara bersama-sama tingkat kadar feritin. Pada pelaksanaan pengelolaan anak dengan thalassemia beta mayor dipertimbangkan langkah untuk meminimalisasi stress psikologis anak terhadap pengelolaan tersebut 6. kadar Hb.8. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ibu dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 9. dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh 6.

Wahidiyat I. Naskah Lengkap Konika XI. Petrou M. Medical progress β thalassemia. Jakarta: FKUI.1997:8-10 4. Thalassemia dan permasalahannya di Indonesia. Muslichan S. 1999. Molecular pathology of the α-thalassemia in Indonesia. Old J. Presented in the International Conference of thalassemia. Jakarta. Department of child health FKUI. Abdulsalam M. Jakarta. The Thalassemia International Federation. Sastroasmoro S. 1995:4. Wahidiyat I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Problem and management of thalassemia in Jakarta. Country report thalassemia and update in hematology. Sofro AS. South east As J Trop med and Pub Health 1995. Naskah Lengkap pendidikan tambahan berkala Ilmu Kesehatan Anak. Munthe BG. Dalam: Perkembangan mutakhir penyakit hematologi onkologi anak. 1985:3-5. Tidjaja b. Modell B.293-6. 3.353: 113.1:16-7. Bangkok.1991. Pujiadi A. Georganda B. 2007. Rachmilewitz E. 2003. What is thalassemia? 2nd ed. Prevention of thalassemias and other haemoglobin disorders. September. Wahidiyat I. PIT Yogyakarta. Thalassemia dan penanganannya.109-12. eds.p. 1979:3-20. 7. Thalassemia and its problem in Indonesia by the year of 2000. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak XVI. Vullo R. Angastiniotis M. 6. Rund D. Published by Thalassemia International Federation. 5. Mulya GD. 10. Synodinos JT. 8. Trihono PD.DAFTAR PUSTAKA 1. 2. IDAI. Modell B. Galanello R. Penelitian thalassemia di Jakarta (dissertation). 9. In : Firmansyah A. Wahidiyat PAW. Wahidiyat I. Eleftheriou A. 26:5-8. NEJM 2005. .

Wayne AS. N Engl J Med 2005: 5-7.460-98. 12. Acta haematol 2008. 27:356-61.341:99-109. Piga A. Modern trends in management of thalassemia. 2001. In: Gatot D. 21. Fuchs GJ. Survival and complications of beta–thalassemia in Lebanon a decade’s experience of centralized care. Baehner RL. MacMilan J. In: Miller DR. Lokeshwar MR. Liu PP. Oxford. N Engl J Med 1994. Di palma A. Naja N. Wahidiyat I. Blackwell Scientific Publ. 1995. Sanguansermsri T. Thalassemia syndromes. Taher A. Blackwell Science Ltd. et al. Practical management of iron overload.120:112-6. 4th ed.115:239-52. The Thalassemia syndromes. British J of Haematology 2001. Clegg JB. Pettit JE. Taddei MT. 15. et al. Tienboon P.109-10. McGee A. Windiastuti E. 1995. Giardina PJV. eds. . Survival in medically treated patients with homozygous β thalassemia. Olivieri NF. 17. Early iron overload in beta thalassemia major : when to start chelation therapy. 13.Naskah Lengkap PKB IKA XLI darah dan tumbuh kembang : aspek transfusi. K Trop Med Public Health 1996. 7th ed. Benz EJ. 1998. Balai Penerbit FKUI. p. 14. 19. Isma’eel H. Porter JB.Transfusi darah pada thalassemia.p. Hoffbrand AV. 18. Charafeddine K. Nathan DG. Weather DJ. Koussa S. Gabutti V. New York Mosby. Inati M. Blood diseases of infancy and childhood. Capra L. Abdulsalam M.57(12):929-33. 16.11. Malnutrition and growth abnormalitis in children with beta thalassemia mayor. Jakarta. 20.331:574-8. Arch Dis Child 1982. 3rd ed. Fargion S. The β thalassemias.94-12027. Miller PL. N Engl J Med 1999. Essential haematology. Charafeddine M.41-6. Olivieri N.

Oxford:Oxford University Press 1995. Andreou P. Thyen U. Angastiniotis M: Quality of life in thalassemia. Telfer P. 1999. Ratip S. eds. Morse R. 2003. p. Quirolo K. In: Lindstrom B. 1996. Derkx BHF. No 1 (January). Pakbaz Z. Arch Dis Child 1997.53-65. 31. 23. 77:350-4 27.Tumbuh kembang anak dengan kondisi kesehatan kronik. 30. Ibrahim HM.570-85.p. Vol 33.Saunders Company. Perin JM. Eiser C.84:204-11. et al : Quality of life in patients with thalassemia intermedia compared to thalassemia major. Foote D. A review of measure of quality of life for children with chronic illness. Developmental-behavioral pediatrics. Constantinidou G.1054: 457-61. JAMA 1994. Social Paediatrics. Lindstrom B. Spencer N. Christou S. 32. 3rd ed. Modell B. NY Academy of Sciences 2005. In : Hot topic in pediatric disease. Arch Dis child 2001. In : Levine MD.1054:273-82. Health related quality of life in Malaysian children with thalassemia. Carey WB.B. Feinstein AR. Philadelphia: W.335-45. 25. Children’s quality of life measures. In : Seminars in Hematology. Otley AR. PKB I Ilmu Kesehatan Anak. Campbell M. Modell B. 29. Yamashita R. Quill L. Soetjiningsih. p.Banjarmasin. Health and QoL Outcomes 2006:4:39. 28. Treadwell M. 32:523-6. . Annals of the NY Acad of Science 2005. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001. Psychological and sociological aspect of thalassemia. Jones GL. 24. Ismail A. Measuring and improving quality of life for children.32-5. Crocker AC. Loonen HJ.272:619-26. 26.22. A critical appraisal of the quality of life measurement. Measuring health – related quality of life of pediatric patients. Gill TM. Eiser C. Chronic illness. eds.

Cao A. 2002. In: Symposium new horizon in thalassemia control from gene to the community. In : Nathan DG.p. 35. Health status assesment project. Varni JW. Jones C. Screening for thalassemia: a model of success.10:1-11.p. The Thalassaemias : The role of molecular genetics in an evolving global health problem. Mc Donagh KT.p. 2002. Thalassemia : Clinical aspect and screening.33. editor. Guidelines for the clinical management of thalassemia.6:33-40. eds. 34. Health and QoL Outcome 2004. Nienhuis AW. Wasi P. The thalassemias. 74(3):385-92. JAMA 1995. Pediatric health-related quality of life measurement technology : A Guide for Health Care Decision Makers. Galanelo R. Hematology of infancy and childhood. http://www. Seid M. April 2000:8-23. diakses pada tanggal 5-1-2009. Rosatelli MC.Singapore. Porter J. Eleftheriiou A. 39. .18-40. In : Griffiths RD. Monni G. Young D. Data Insight Report Children’s Health assessment Project. 1993. 36. 4th ed. Skar D. Piga A. Seid M. Linking clinical variables with health-related quality of life. Seid M. 142-5. eds.832-56. eds. 1996. Weatherall DJ. 38. Philadelphia: WB Saunders Company. 41. 40. In: Mc Arthur JR. Capelini N. JCOM 1999. Ridley S. American Journal of Human Genetics 2004.com/content/2/1/48. Thalassemia International Federation. Cleary PD. Jakarta. 42. Varni JW. Burwinkle TS. Segall D. 37. Varni JW. Kurtin PS. Health-related quality of life as a predictor of pediatric healthcare costs: A two-year prospective cohort analysis. Oski FA. Kurtin PS.hqlo. Education programme of the 26th congress of the international society of haematology. Intensive care after care Oxford : Butterworth-Heinemann. Classification and measurement problems of outcomes after intensive care. Cohen A. 2002.226-33. 273:59.2:48. Wilson IB.

In: Miller DR. Rofail D. Critical reviews in Oncology hematology. 46.78-81. 50. Benz EJ. Thalassemia syndromes. Vol 33. Economidou J. Rund D. Health and Quality of life outcomes 2006. 4:73. Jones P. 1995. 2004. Nelson Textbook of pediatrics. Gibson RS. Masalah gizi ganda dan tumbuh kembang anak. Growth in thalassemia mayor. New trends treatment of thalassemia.43. Modern trends in management of thalassemia. Pediatrics 1972. 45. Jakarta : Badan penerbit FKUI. 149-58. No 1 (January). Hemoglobin abnormal. 44. 23:29-36. Body growth in Cooley anemia I homozygous beta-thalassemia with a correlative studi as to other aspect of the ilness in 138 cases. 1996. Baehner RL. 33:105-18. Loewenson RB. 17th ed. 2000. New York Mosby. 7th ed.p. . Samsudin. 51. Augoustaki O. Chronic illness in childhood. The impact of iron overload and its treatment on quality of life:result from a literature review. 50:92-9. Miller PL. Ugrasena IDG. Lokeshwar MR. 1995. In : Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. thalassemia. Ratip S. 48. New York : Oxford University Press 1990:187-204. Baladi JF. Permono B. Kliegman RM.53-65. The ß thalassemias. In: Samsudin. NEJM 2005: 5-7. Olivieri NF. Atti G. Blood diseases of infancy and childhood. De Sanctis V.135-8. 52.p. 49. In: Behrman RE. NEJM 1999. 47. eds. eds. Giardina PJV. Modell B. Penilaian keadaan gizi dan pertumbuhan : cara kegunaan dan keterbatasan. 53. Logothetis J. Perrin JM. Soedibyo S. Philadelphia: WB Saunders Company. 2005.p. Jenson HB.460-98. Banin P. Psychological and sociological aspect of thalassemia. Principles of nutritional assesment. editor.341:99-109. Abetz L. Rachmilewitz. IDAI . p. In : Seminars in Hematology. Acta Medica Auxologia 1991. 54.p. Constantoulakis M.

60. DiPalma M. Girimaji S. eds.K.11:151-61.C. Facchini A. eds. Jones C. 63.5(4):193-203. Zani B. Social integration of the older thalassemic patient. 2002. Psychososial and clinical burden of thalassemia intermedia and its complications for prenatal diagnosis. Crocker AC. Psychological problems and quality of Life children with thalassemia. Intensive care after care Oxford : Butterworth-Heinemann. Dipalma A. Ridley S. Eur Child Adolesc Psychiatrry 1996. Arch. 62.B.65: 984-6. 59. Classification and measurement problems of outcomes after intensive care. Psychosocial burden in thalassemia. Developmental-behavioral pediatrics. Sadowski H. Marwahai R. Politis C.55. Philadelphia: W. Tsiantis J. 64. Giasanti S.73(10):877-80. 57. Thyen U. Khurana A. Shaligram D. Masera G.Saunders Company.72:408-12. Psychosocial problems and adjustment of children with beta thalassemia and their families. Annals New York of Sciences. Porter J. Indian Journal of Pediatrics 2007. 2000: 349-54. Anastasopoulos D. Dis. Richardson C. 1999. Arch Dis Child 1995.N.850(1):355-60.Y. Ann. Baharaki S. 3rded. Vullo. Vullo C. Chaturvedi. Child 1990. Clemente C.142-5. Fisfis A. Richardson C. In : Levine MD. Carey WB. et al. Dragonas Th. Ratip S. . Spinetta J. Eur Child Adolesc Psychiatry 2002. p. Psychosocial integration of adolescent and young adult with thalassemia major.74:72730.Sci 1998. 56. Perin JM. Katyal S. Kolvin I. In : Griffiths RD.335-45. 58.C. Tsiantis J. Chronic illness. Politis C. Skuse D. Indian J Pediatr 2006. 61. Young D. Psychosocial impact of chronic ilness. Psychopatology in children from families with blood disorders: a cross national study.

Berdoukas V. Liu PP. Demographic and clinical aspects in thalassemic or hemophilic patients reffered to pediatric hospital in Tabriz city.45: 502-5.2:325-32. Medwell J 2007. N Engl J Med 1994. Pathofisiologis of thalassemia. Feizi AAHP. 2004. Karimi M. Research journal of biological sciences.ir/download/ejtemaei/num10. Touliatos N. Marzabadi A. Model B. Ahari HS. Nathan DG. Pak Paed J 2007. http://yith.65. Kattamis C. 72. 71. 68. Pignatti CB. PhD. Downton D. 66. Dalton A. Stefano PD. Khani H. Quality of life in Iranian beta thalassemia major patients of southern coastwise of the Caspian sea. Houltram J. J of Behavioral Sciences 2009. Ramezani M. Survival in medically treated patients with homozygous beta–thalassemia. eds. Edgar J. The clinical approach to thalassemia. . Johari S. Mashayekhi SO. Growth and sexual maturation in thalassemia mayor. Osborne R. Montazeri A. Haidas S. Socioeconomic and cultural factors affecting family planning among families of thalassemic children in Southern Iran. 67. et al. Sydney: Grone. 69. Matsaniotis N. J Pediatr 1985. Cohen AR. 70. Study of hemoglobin and hematocrit level in thalassemia major patients before and after transfusion. Philadelphia: WB saunders Co 1986:69. Ghorashi Z. Growth of children with thalassemia : effect of different transfusion regimen. Olivieri NF. Bunn HF. 73. Ghorashi S.13(3):132-6. Zonta L. Mc Gee AM.Ghorbani A.10:451-6.pdf. Majdi MR. diakses pada 5-1-2008 74. Iran. In: Model B. Martin M. Mitra J. 1984.h. Hemoglobin: genetic and clinical aspect 1 st ed. Quality of life related to oral versus subcutaneous iron chelation: a time trade off study.106:150-5.53-75. Forget BG.Value in health 2007 . Berdoukas V. Wayne AS. De abreu Lourenco R. 2 (5):543-5.Arch Dis Child 1970.331:574-78. Mac Millan JH.

UTD PMI cabang Semarang Jawa tengah TEMPAT PENELITIAN : Bangsal Anak RS.Lampiran 1. tinggi badan. Tujuan Penelitian: Mengetahui faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor Tindakan yang akan dilakukan: Pemeriksaan fisik. dan pengisian kuesioner data dasar . Dr. Kariadi Semarang. pengukuran berat badan. Inform Consent PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR JUDUL PENELITIAN : Faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor INSTANSI PELAKSANA : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/ RS. Kariadi Semarang. UTD PMI cabang Semarang Jawa tengah Persetujuan Setelah Penjelasan (INFORMED CONSENT) Berikut ini naskah yang akan dibaca/dibacakan pada orangtua/wali responden penelitian : Bapak/Ibu Yth : Untuk melaksanakan penelitian ini. kami memerlukan persetujuan dari anda sebagai orangtua/wali murid. Dr. pemeriksaan darah.

dan juga tingkat kualitas hidup anak dapat dilakukan tindakan intervensi maupun penegelolaan selanjutnya yang berguna bagi kesehatan anak Selanjutnya pada penderita akan diberikan makanan ringan dan kenang-kenangan. - Sampel darah akan diperiksa di lab.- Pada pemeriksaan darah. RS Dr. dengan ini saya menyatakan : SETUJU / TIDAK SETUJU Untuk ikut sebagai responden/sampel penelitian. Setelah mendengar dan memahami penjelasan penelitian. Saya mengerti sepenuhnya bahwa partisipasi ini bersifat sukarela dan saya dapat menolak mengikuti penelitian ini. Pada saat dan setelah pengambilan darah akan menimbulkan sedikit rasa sakit/nyeri dan apabila terjadi perdarahan dan atau biru-biru karena pengambilan darah ini. Kariadi Semarang. Publikasi akan dilakukan dalam forum ilmiah dengan identitas pribadi anak tetap dirahasiakan - Pengambilan berpengalaman darah dilakukan oleh tenaga laboratorium terlatih dan Keuntungan Penelitian: Keuntungan yang diperoleh adalah anda dapat mengetahui status kesehatan anak. setiap sampel akan diberi kode sehingga kerahasian anak anda terjamin. maka kami akan memberikan pertolongan medis. . akan dilakukan satu kali pengambilan darah di daerah siku sebanyak 5 cc. Kami ucapkan terima kasih atas bantuan dan kerjasama Bapak/Ibu. nilai kulaitas hidup anak dan anak mendapatkan pemeriksaan darah hemoglobin dan feritin secara cuma-cuma Manfaat Penelitian: Manfaat penelitian adalah dengan mengetahui kadar hemoglobin dan feritin.

) (......................................................) Dokter yang memberi penjelasan (dr...........Semarang....................... Saksi Orangtua (.................... Sandra Bulan) .............

(umur : ……………………………….Penderita Tanggal Lahir Alamat :…………………………………………………………………….... Karakteristik Individu PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Tanggal Pengisian Nama Penderita :…………………………..Umur:…………………………………… . Jenis kelamin Suku Ras Sekolah Nama Ayah Alamat □Tidak Status Ayah :□Ayah Kandung □Ayah Tiri □Ayah Angkat :□ laki-laki : : :□Taman bermain □ SD : :…………………………Serumah dengan anak : □Ya □ SMP □TK □Taman Pendidikan AlQuran □SMU □Tidak Sekolah □ perempuan :……………………. ……………………………………………………………………... No..) ………………………..... :…………………………..Lampiran 2.pukul : ……………………………. :…………………………………………………………………….....

250.000 □>5.000 □ 2.000 □ 751.000 □ 250.000 :□PNS/ABRI □Nelayan □Swasta □Buruh □Petani □ Tidak bekerja □ :□Ibu Kandung :□SD □Ibu Tiri □SMP □Ibu Angkat □SMU □Perguruan :□Kawin : :…………………………Serumah dengan anak : □Ya □Duda/Cerai □Duda mati □ 250.000 :□PNS/ABRI □Nelayan □Buruh □Petani □ Tidak bekerja ……………………….000-2.000-1.500..500.000 □1.000.500.001.000-4.000-750.000 □3.000.500.000.000..500.000-500.000-3.000 □1.000-1.000-1.000-3.251.000 □501.000-500.000-2.500.0000 Status Pernikahan Nama Ibu Alamat □Tidak Status Ibu Pendidikan Ibu Tinggi □Tidak Sekolah …………………………………………… Pekerjaan Ibu □………………… Penghasilan/bulan :□ <250.000.000.000-4.Pendidikan Ayah Tinggi :□SD □Tidak Sekolah □SMP □ □Swasta □SMU □Perguruan …………………………………………… Pekerjaan Ayah □………………… Penghasilan/bulan : :□ <250.000 □ 1.000 □2.500.000.000.000 □ 3.Umur:…………………………………… .000 □ 4.

000.000 □ 2.250.000-1.500.000-750.000 □1.000.500.000 □ 1.500.000-2.000-3.000-1. orangtua (lunas/belum Jumlah Saudara yang menderita thalassemia : Status kepemilikan rumah :……………………………………… : □Perkotaan □ Pedesaan : □Glaukoma □Asma □Diare kronis □Spondilitis □Buta □Cerebral palsy □Tuberkulosis □Hepatitis Kronis □Artritis □Tuli Memiliki kendaraan sendiri : motor……………. mobil:…………………………. Penyakit kronis/kecacatan yang diterima □Epilepsi □OMK Supuratif □Demam rematik □Sindrom nefrotik □Diabetes □Retardasi mental □Katarak □TF Kronis □PJR □Glomerulonefritis □Tumor/keganasan □Bisu □Kehilangan anggota gerak .000 □3..500.000 □2.000 □ 4.000.000.000 □ 3.000-4.500.000-1.000.000-3.000-2.000 □>5..000 □1.0000 Jumlah Saudara Ukuran Rumah lunas) Penghuni rumah Lingkungan rumah □ 751.500.000.000.000 :……………………………………… :……………….251.000-4.□501.500..001. dinding:……………….atap:……………….000. : sendiri(lunas/belum lunas).

Pucat c.Pembesaran Hati f.Pembesaran Limpa g.Facies coley b.Riwayat penyakit a.Kulit kelabu e.Pemeriksaan fisik a.Lingkar Lengan Atas 4.Pertama kali didiagnosa thalassemia.Status Gizi □obesitas 7. : :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak : : : : : : □ Buruk □ Kurang □ baik □ overweight . umur berapa (bulan/tahun : Dimana : ……………………………….MAMC 5. Berat badan (kg) 2.Lampiran 3.Ikterus d.IMT 6.Tinggi badan (cm) 3.Gagal Jantung 8.Pemeriksaan fisik PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Penilaian awal : 1.

f.Jumlah kantong darah transfusi dalam 1 tahun terakhir konversikan dalam cc/ml..Dipakai berapa kali sebulan:……… :□ya □tidak j.Jumlah transfusi yang telah diterima (liter) sampai saat ini :…………………….Frekuensi tranfusi dalam 1 tahun terakhir : □ ≤2mg □3mg □ 4mg □>1 bulan e. Ongkos dari rumah ke PMI/RSDK:…………..Berapa lama sudah di transfusi :□ ≤1tahun □≤5 tahun □≤ 10 tahun □>10 tahun d.Berapa harga 1 kantong darah:……………. h.Kelasi parenteral : Nama obat:…………….. frekuensi : : :…………………………□teratur □tidak ... g.Rata-rata dalam sekali transfusi menerima berapa kantong :……………………. Harga alat-alat infus:………….) Apakah ada data Hb elektroforesa orang tua : …………………………………… b..Penggunaan kelasi besi ……………………… Berapa harga obat tersebut pertablet : …………………………………………… k. harga kamar sehari:……………….. 1 kantong @ 200-300 cc:……………………………….Umur berapa mulai transfusi teratur c. g.Kelasi oral : nama obat …………………….Jumlah besi yang masuk (gram) :…………………………………… i..Periksa Hb elektroforesa :……………… (bila ada data kesan………………….

Apakah memakai syringe pump desferal dirumah. Berapa harga peminjaman syringe pump sehari:……………………………… l. Dalam 1 tahun terakhir ini : Apakah setiap transfusi mendapat obat tersebut : □ya Bila ya berapa botol dipergunakan :…………………………………………….. Pernah dikatakan Gagal jantung dan dirawat ? Dirawat dimana ? :…………………………… :□ya □tidak :□ya □tidak □tidak □tidak . berapa lama (jam/hari):……. n.Selama transfusi dan mendapat obat kelasi ditanggung oleh :…………………. kapan : o.Apakah limpa di Splenektomi Jika ya..Apakah memakai kelasi oral dan parenteral sekaligus :□ya Apa saja namanya:……………………………………………………………… m. Berapa harga 1 botol desferal:………………………………………………….Bila memakai desferal.

Tidak memiliki fasilitas jamban atau menggunakan jamban bersama 5. Lantai rumah dari tanah. kayu kualitas rendah. kayu murahan 3. Tidak punya tabungan atau barang dengan nilai jual dibawah Rp 500 ribu seperti ternak. rumbia. Kriteria tingkat ekonomi menurut BPS (penerima BLT) PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. minyak tanah 8. nelayan. bamboo. arang. Dinding rumah. Hanya mengonsumsi daging.5 hektar. tidak tamat SD atau hanya SD 14. air hujan 7. tembok tanpa plester 4. Rumah tidak dialiri listrik 6. motor dan lain-lain Berdasarkan data BPS penerima BLT (14 kriteria). buruh tani. Tidak sanggup membayar biaya pengobatan di puskesmas 12. Luas lantai bangunan kurang dari 8m persegi per orang 2. Hanya sanggup makan dua kali sehari atau sekali sehari 11. sungai. Sumber air minum dari sumur atau mata air tak terlindungi. Pendidikan tertinggi kepala rumah tangga tidak sekolah. Dibagi atas : Sangat miskin : ≥12 kriteria Miskin : 6-11kriteria Tidak Miskin : 5 kriteria Tidak miskin : 1-4 kriteria . Bahan bakar memasak dari kayu bakar. Sumber penghasilan kepala rumah tangga petani dengan luas lahan 0. ayam dan susu sekali seminggu 9. buruh bangunan dan lain-lain dengan penghasilan kurang dari Rp 600 ribu per bulan 13. Hanya sanggup membeli baju sekali setahun 10.Lampiran 4.

Satuan dalam millimeter. 4.Pengukuran antropometri PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. 2. antara processus acromion dan ujung olecranon 3. secara rapat tetapi jangan terlalu kuat/menekan. 5. kemudian meletakkan lengan bawah kearah depan badan. posisi menggantung ke samping . 3. Pengukuran Lingkar Lengan Atas (LiLa) Prosedur pengukuran : 1. Subyek dalam posisi tegak 2. telapak tangan mengarah kebagian dalam 4. Lokasi dan sasaran pemeriksaan adalah ujung prosesus akromion di bagian paling luar dari bahu dan ujung prosesus olecranon ulnae Ukur jark antara dua titik tadi menggunakan penggaris dan tandai batas tengahnya dengan menggunakan bolpoint Kemudian luruskan lengan subyek. Subyek diminta menekuk lengan membentuk sudut 90º terhadap siku. Lokasi pengukuran : lengan atas kiri. Luruskan lengan kiri subyek sehingga posisi menggantung disamping. Letakkan medline melingkar pada osisi yang telah ditentukan sebelumnya. Pengukuran Triceps Skin Fold Prosedur pengukuran : 1. 2.Lampiran 5.

6. 3. selama 2-3 detik. dan letakkan caliper (dijepitkan) dilokasi yang sesuai. Tahan lapisan kulit tetap dalam pegangan tangan selam pengukuran dilakukan Lakukan pengukuran ulang.Kemudian dilihat angka (dalam millimeter) yang ditunjukkan oleh caliper 7. Tarik perlahan lipatan kulit tersebut dari jarngan otot dibawahnya. menggunakan ibu jari dan telunjuk.Gibson . Pegang lipatan kulit serta lapisan lemak dibawahnya secara vertical. 1 cm diatas lokasi yang telah ditandai. yang telah ditandai tadi.5. harus dilakukan pengukuran ketiga dan diambil rata-rata terdekat. Pengukuran Mid-Upper Arm Muscle Circumference (MAMC) MAMC merupakan hasil dari pengukuran lingkar lengan atas dan triceps skin fold dengan menggunakan rumus sebagai berikut: LiLa (mm) – (o. 8. apabila hasil terlalu berbeda jauh.314 x Triceps Skin Fold dalam mm) Kemudian ditentukan persentil ratarata MAMC subyek berdasarkan umur. jenis kelamin dengan menggunakan tabel baku.

:…………………………………………………………………….Umur :……………………………. ... Pendidikan Tinggi □Tidaksekolah :□SD □SMP □SMU □Perguruan :………………………. □SMP □TK □SMU □TPA □Tidaksekolah :……………………........ Nomor Penderita Tanggal Lahir Alamat :……………………………………………………………………. ……………………………………………………………………… Sekolah :□Taman Bermain :□SD Pengisian kesioner diwakili oleh: Nama Alamat :……………………………………………………………………. :……………………… Umur :……………………………..Lampiran 6: Kuesioner Peds QL PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Tanggal Pengisian Nama :………………………pukul Penderita :…………………………….

(nama penderita) Semua jawaban yang anda berikan tidak kami nilai benar atau salah. Apabila anda tidak memahami pertanyaannya. seberapa sering masalah dibawah ini terjadi pada…………………………….(nama penderita) Mohon dijelaskan kepada kami seberapa sering masalah pada masing-masing pertanyaan dibawah ini terjadi pada ………………………. Berkaitan dengan kesehatan dan aktivitas Sulit untuk berjalan lebih dari 100 m Sulit untuk berlari Sulit untuk berolahraga Sulit untuk mengangkat barang berat Sulit untuk mandi sendiri Sulit untuk melakukan tugas rumah sehari-hari Merasa sakit atau nyeri Merasa lemah 0 0 1 1 2 2 3 3 4 4 Tidak pernah 0 0 0 0 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 Sering Hampir selalu 4 4 4 4 4 4 . silahkan menanyakan pada kami.. Selama ini .……………………………………………… Dbawah ini beberapa pertanyaan yang mungkin merupakan masalah yang didapatkan pada………………………………………………………………………..Hubungan dengan penderita : □Orang tua □Kakak □Wali.

Tidak Berkaitan dengan perasaannya Merasa ketakutan Merasa sedih ataumurung Merasa marah Sulit tidur Cemas tentang apa yang akan terjadi pernah 0 0 0 0 0 Tidak Berkaitan dengan perasaannya Sulit bergaul dengan anak lain Merasa anak lain tidak mau berteman dengan dia Merasa anak lain mengejek dia Tidak dapat mengerjakan sesuatu yang dapat dikerjakan anak seumurnya Sulit tahan berlama-lama saat bermain dengan anak lain 0 0 0 pernah 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Sering 3 3 3 3 3 Sering 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Tidak Berkaitan dengan sekolahnya Sulit perhatian pada pelajaran di kelas Melupakan berbagai macam hal Sulit mengrjakan pekerjaan sekolah Tidak masuk sekolah karena merasa tidak sehat Tidak masuk sekolah karena pergi kedokter atau rumah sakit 0 pernah 0 0 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Sering 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 .

.©1998.Varni.James W.Hampir Berkaitan dengan dirinya Merasa bahagia Meras dirinya baik baik saja Merasa dirinya sehat Merasa mendapat dukungan dari keluarga dan teman Merasa sesatu yang baik akan terjadi padanya Merasa kesehatnnya akan semakin baik di masa datang 0 selalu 0 0 0 0 Sering 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Hampir tak pernah 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Jelek Secara umum Secara umum bagaimana kesehatannya? 0 Cukup 1 Baik 2 Sangat baik 3 Sempurna 4 Terimakasih banyak atas bantuan anda ! Pediatric Quality of Live Inventory (PedsL).

1. Ion ferro (Fe2+) dalam molekul hemoglobin dioksidasi menjadi ferri (Fe3+) oleh sodium lauryl sulfate (SLS) :Tabung reaksi Sysmex KX-21 Whole blood EDTA Reagen Sysmex . kemudian molekul hemoglobin dilepas. Hasil akan terlihat pada kertas printout Prinsip pemeriksaan hemoglobin: 1. kemudian alat diprogram untuk memeriksa kadar Hb 4. Sampel dihisap satu persatu oleh probe (alat penghisap) dan dibaca pada gelombang 555nm 6.Lampiran 7. 2. Reagen diletakkan pada tempatnya . Mengkalibrasi alat sysmex KX 21 3. Sampel dikocok sampai homogen.Tata cara pemeriksaan laboratorium PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. Membran sel darah merah dilisiskan oleh Stromatolyser WH-KX-21.Pemeriksaan dilakukan maksimal 4 jam setelah pengambilan darah 5. Menyiapkan darah EDTA 1 cc yang didapat dari sampling 2. Pemeriksaan kadar Hb denganmeode SLS bebas sianida Alat dan bahan : Reagensia Cara kerja .

ferritin dan antibodi poliklonal anti-ferritin berlabel radioaktif (I125) sebagai perunut.Ferritin Calibrator : satu set kalibrator sebanyak 8 macam berlabel A s/d H . Ferritin membentuk kompleks antigen antibody antara antibody monoklonal anti ferritin yang terdapat pada permukaan poly sterene. Kompleks antigen-antibodi yang berlabel radioaktif kemudian dibaca dengan gamma counter.Serum kontrol ferritin dengan tiga macam kadar yang berbeda .3. 3.Buffer pencuci Prinsip pemeriksaan kadar ferritin dengan metode (Sandwich): 1. Hemoglobin dengan ion ferri (Fe3+) disebut methemoglobin 4. 2.Ferritin Ab. .Pipet mikro . disebut kompleks SLS-Hb 5.Ferritin Assay Buffer . Methemoglobin akan membentuk kompleks dengan SLS.Rack Shaker .I125Ferritin Ab : antibody poliklonal anti-ferritin dengan perunut I125 . Kemudian dibaca dengan spekrofotometer pada panjang gelombang 555nm.Gamma counter Bahan : . Pemeriksaan kadar feritin dengan metode IRMA Alat-alat : .Dispenser Buffer .coated tube : tabung polyesterene yang tercoated antibody monoclonal anti feritin .Foam decanting rack . Antibodi poliklonal anti-ferritin berlabel radio aktif yang tidak berikatan dihilangkan dengan dekantasi dan pencucian.Kushner 2.

Konsentrasi ferritin sesuai dengan radioaktif yang terukur sesudah dibandingkan dengan kurve kalibrasi. Di inkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker 8. tunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi 9. ditunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi. Setelah itu ditambahkan 100 ul antibody antiferritin yang berlabel I 125 pada setiap tabung 7. Didekantasi. 2. 3 pasang tabung untuk kontrol dan tabung selanjutnya untuk sampel. 6. Kemudian ditambahkan 200ul ferritin assay buffer ketiap tabung 4.4. label B hingga A masing-masing 2 tabung untuk kalibrasi. Di dekantasi. 10 ul serum kontrol ke tabung kontrol dan 10 ul serum ke tabung sampel 3. Dibaca dengan gamma counter selama 1 menit . Disediakan 16 tabung (8 pasang). Diinkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker 5. kemudianditambah buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung. Cara Kerja 1. Tabung dilap dengan kertas tissue jangan sampai terkena dasarnya 10. kemudian tambahkan buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung. 10 mikro liter reagen kalibrator dimasukkan ke masing-masing tabung kalibrasi sesuai dengan label. 2 tabung diberi label A untuk non spesifik binding.

5 54.4 100.1 7.0 Valid Percent 20.0 Percent 45.0 1.00 100.90824 1199.0 95.00 100.52397 1.6989 7.89 20.33 Mean 9.791 43.5 100.00 92.6 100.3 3.9715 16.7182 65.0010.09961 17.9029E3 64.0391 62.67277 18.7 80.4016 5.0 162.966 7.93 24.3 3.00 30.LAMPIRAN HASIL ANALISIS STATISTIK 1.0909 61.6 100.0 54 48 42.69 38. Deskriptif Descriptive Statistics N Umur Umur_ayah Umur_ibu Berat_badan Tinggi_badan HAZ MAMC HB_RSDK Feritin_Gaki Anak_Nilai_fisik Anak_Nilai_emosi Anak_Nilai_sosial Anak_Nilai_sekolah Anak_Nilai_diri_peds Mean_Peds_QL Valid N (listwise) 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 Minimum 4.2 25.0000 75.07 Maximum 16.50 4000.74074 18.3 72.1 18.0000 66.00 25.00 25.64775 13.2 25.0 Cumulative Percent 45.5 28 25 13.30 300.0 89.0 -5.5 7.19646 18.0 .0 9.8218 1.4038 1.00 25.0 Valid Percent 45.5 7. Deviation 3.1 47.0 29.7696 Std.418 -1.396 125.63666 Sex Frequency Valid laki-laki perempuan Total 25 30 55 Schuffner Cumulative Percent 20.0 9.00 37.5 54.46425 16.00 12.1 7.00 25.956 5.5 100.860714.0 Frequency Valid 0 1 2 3 4 5 6 7 Total 11 5 10 14 4 5 4 2 55 Percent 20.00 100.49780 2.5 100.00 100.00 100.00 4.3 9.1 96.1 18.3 9.

5 16.2 100.8 100.6 21.0 Cumulative Percent 41.Pendidikan_ayah Frequency Valid SD SMP SMA PT Total 10 9 24 12 55 Percent 18.0 .2 100.1 50.5 80.0 Valid Percent 54.6 100.5 30.0 Cumulative Percent 54.8 100.0 Valid Percent 41.5 30.8 100.9 81.2 100.0 Kateg_StatusGizi2 Frequency Valid baik kurang Total 23 32 55 Percent 41.9 18.8 58.0 Valid Percent 25.9 18.4 3.0 96.5 25.4 3.4 43.0 Cumulative Percent 25.2 34.4 43.5 25.5 16.2 100.8 100.2 100.5 25.2 16.4 100.2 16.9 100.5 25.0 Percent 54.0 Kateg_BLT Frequency Valid tidak miskin mendekati miskin miskin sangat miskin Total 30 14 9 2 55 Kateg_HAZ Frequency Valid pendek normal Total 27 28 55 Percent 49.5 50.0 Valid Percent 49.8 58.1 100.9 100.6 21.0 Cumulative Percent 18.0 Cumulative Percent 49.6 100.5 78.0 Valid Percent 18.0 Pendidikan_ibu Frequency Valid SD SMP SMA PT Total 14 14 17 10 55 Percent 25.1 50.

0 Valid Percent 32.859 .0 100.393 .494 .0 1. . . 2.233 .935 .200* * Shapiro-Wilk Statistic .275 .260 * This is a lower bound of the true significance.0 100.Uji normalitas ukuran limpa dengan rerata kualitas hidup Tests of Normality Kolmogorov-Smirnov(a) Mean_Peds_QL Schuffner 0 1 2 3 4 5 6 7 Statistic .200(*) . Lilliefors Significance Correction *.266 .200(*) . .200(*) .0 40.980 .200(*) .200(*) .Kateg_JenisKelasi Frequency Valid oral parenteral Total 33 22 55 Percent 60.247 .472 .276 .7 100.629 .3 100.935 . Statistic .084 df 55 55 55 Sig.0 Cumulative Percent 60.912 Shapiro-Wilk df 11 5 10 14 4 5 4 Sig.471 a.0 100.138 .071 .7 67.0 40.926 .819 .7 67.0 Cumulative Percent 32.198 .276 df 11 5 10 14 4 5 4 2 Sig.213 .0 Valid Percent 60.000 . This is a lower bound of the true significance.499 . . Kadar Ferritin dan rerata Peds.3 100.Uji normalitas data Hb.128 .QL Tests of Normality Kolmogorov-Smirnova Statistic HB_RSDK Feritin_Gaki Mean_Peds_QL .928 .200 .980 df 55 55 55 Sig.115 .0 Kategori total QL Frequency Valid QL kurang QL baik Total 18 37 55 Percent 32. .000 .864 . a Lilliefors Significance Correction . .

55 .324* . kadar ferritin. (2-tailed) N *.032 55 1 1 . (2-tailed) N Mean_Peds Correlation Coefficient _QL Sig. 1.143 55 Mean_Peds_QL -. 55 -. 55 . Uji hubungan kadar Hb.05 level (2-tailed).05 level (2-tailed). Correlation is significant at the 0.324* .114 55 -.289 * HB_RSDK . (2-tailed) N *.216 .000 .016 55 -.289* . (2-tailed) N HB_RSDK Pearson Correlation Sig.3.200. Correlation is significant at the 0.000 .000 .114 55 1. (2-tailed) N Feritin_Gaki Correlation Coefficient Sig.016 55 Feritin_Gaki . ukuran limpa dengan rerata Peds.200. 55 .143 55 1.216 . QL Correlations Mean_Peds_QL Mean_Peds_QL Pearson Correlation Sig.032 55 55 Correlations UKLIMPA Spearman's UKLIMPA rho Correlation Coefficient Sig.

000 .304(*) .336(*) . (2-tailed) N Pendidikan_ibu Correlation Coefficient Sig. 55 Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation Coefficient Sig.01 level (2-tailed). Uji hubungan status Gizi dan status ekonomi dengan mean kualitas hidup Correlations Mean_Peds_Q L 1.000 . 55 .024 55 1.000 .05 level (2-tailed).219 55 1.000 .000 55 Pendidikan _ibu .000 .065 . . 55 .168 .219 55 Kateg_BLT Correlation Coefficient Sig.029 55 1. 55 -.637 55 Kateg_StatusG izi -.012 55 5.295(*) .024 55 -.000 55 1.295(*) . (2-tailed) N Pendidikan_ayah Correlation Coefficient Sig.4. 1.168 .012 55 .029 55 . 55 Mean_Peds_QL Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation Coefficient Sig. (2-tailed) N Kateg_BLT -.637 55 . 55 . (2-tailed) N Kateg_StatusGizi Correlation Coefficient Sig.304(*) .000 .336(*) .05 level (2-tailed). (2-tailed) N * Correlation is significant at the 0.065 .700(**) .700(**) . ** Correlation is significant at the 0. (2-tailed) N * Correlation is significant at the 0. Uji hubungan pendidikan ayah dan pendidikan ibu dengan mean kualitas hidup Correlations Pendidikan _ayah .

0% 67.4% 34.0% 32.0 100.0% .0% 40.0% 100.0% 55 55.0 32.0% 60.8% 48.5% 18 14.4% 77.8 42. Uji hubungan jenis kelasi besi dengan mean kualitas hidup Crosstab Kategori total QL QL kurang Kateg_JenisKelasi oral Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total parenteral Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total Total Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total 14 10.0 100.7% 100.0% 60.7% 37 37.8 81.0 67.2 18.3% 100.2% 22.2% 7.3% Total 33 33.0% 40.0% 22 22.3% 18 18.8% 25.6.0% 100.5% 4 7.0 100.6% 51.6% 32.2 57.7% QL baik 19 22.

Sig. 0 cells (. b.74074 N 55 55 55 55 55 55 55 55 Chi-Square Tests Value Pearson Chi-Square Continuity Correction Likelihood Ratio Fisher's Exact Test Linear-by-Linear Association N of Valid Cases b b df 1 1 1 Asymp.993 .65 1.8218 1. (1sided) 3.113 .90824 1199.404 1. Deviation 13.508 3.505 .63666 .061 .7696 1.055 a.4000 7.082 3. The minimum expected count is 7.696 .49 1.0%) have expected count less than 5.9029E3 Std.480 . (2sided) Exact Sig.65 1.7.20.459 55 1 .055 Exact Sig.063 .524a 2. (2sided) . Regresi berganda Descriptive Statistics Mean Mean_Peds_QL DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 65.80 2. Computed only for a 2x2 table .49441 1.

. HB_RSDK. Kateg_JenisKelasi a. DDKAY. Enter 2 Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= .100). Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= .100). UKLIMPA. b. Dependent Variable: Mean_Peds_QL Variables Removed Method . DDKAY 6 .100). Feritin_Gaki 5 .100). HB_RSDK 7 . DDKIB 4 . All requested variables entered. Kateg_JenisKelasi. SOSEK. SOSEK 3 .100).100).Variables Entered/Removedb Model 1 Variables Entered Feritin_Gaki. DDKIBa . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= .

166 . DDKIB c. UKLIMPA.178 .Model Summary Model 1 2 3 4 5 6 7 R . UKLIMPA.174 .494a . Predictors: (Constant).494b .244 . HB_RSDK. Predictors: (Constant). HB_RSDK e.149 . Predictors: (Constant).493c .149 . UKLIMPA . Predictors: (Constant). Kateg_JenisKelasi.489d .39401 12.469e . UKLIMPA g. Predictors: (Constant).57963 12.71106 12. Predictors: (Constant). Kateg_JenisKelasi. DDKAY.425f .140 Adjusted R Square . DDKIB b. DDKAY. Predictors: (Constant).45170 12.131 . Feritin_Gaki. Kateg_JenisKelasi. HB_RSDK d.244 .123 Std. DDKAY. HB_RSDK f.36497 12. Kateg_JenisKelasi. Kateg_JenisKelasi. UKLIMPA. SOSEK.57810 12.220 .76732 a. Kateg_JenisKelasi. Feritin_Gaki. DDKAY. HB_RSDK. UKLIMPA.181 .239 . Feritin_Gaki. Error of the Estimate 12.374g R Square . UKLIMPA.243 .

Kateg_JenisKelasi. Feritin_Gaki. UKLIMPA. DDKAY. DDKIB c.755 1402. Predictors: (Constant).525 8639. HB_RSDK.604 .893 3. Kateg_JenisKelasi.153 .055a a.164 Sig.006f 735. DDKAY. DDKIB b. Dependent Variable: Mean_Peds_QL . Kateg_JenisKelasi.579 . Feritin_Gaki.188 10041.755 2447.ANOVAh Model 1 Regression Residual Total 2 Regression Residual Total 3 Regression Residual Total 4 Regression Residual Total 5 Regression Residual Total 6 Regression Residual Total 7 Regression Residual Total Sum of Squares 2447.755 df 7 47 54 6 48 54 5 49 54 4 50 54 3 51 54 2 52 54 1 53 54 1402.957 158.456 158.552 7597.005e 599.755 1812. SOSEK. Predictors: (Constant). HB_RSDK.030b Mean Square 349.209 2. Predictors: (Constant).525 163.843 10041.128 7644.627 10041.920 . Kateg_JenisKelasi. Feritin_Gaki. HB_RSDK f. Predictors: (Constant). HB_RSDK d.015c 407.755 2444. Predictors: (Constant).790 .230 10041.282 152.247 5.910 155.005g 906. UKLIMPA g. Predictors: (Constant). DDKAY.755 2207.728 .702 161.856 153.744 7594. UKLIMPA.571 F 2.011 10041.004 8. Kateg_JenisKelasi. DDKAY. UKLIMPA. HB_RSDK e. Kateg_JenisKelasi.203 10041.912 7593.843 10041.008d 488.045 3. Predictors: (Constant). UKLIMPA.612 4.912 8228.567 7834. . UKLIMPA.755 2397. UKLIMPA h.

311 5.881 .167 .734 .762 1.288 .712 .192 1.524 1.167 .084 .098 .347 1.106 .000 48.8496.872 -.274.072 -.017 -2.962 1.728 .860 3.278 1.157 -.279.270.370 Collinearity Statistics Tolerance VIF .135 1.713 1.137.675-1.374-.157 -.123 .5393.888 .155 -.931 .420 .990 .9011.032 -1.222 .002 .277 .001 .031 -1.024.596 .081.036 1.062 .113 .115 .305 -2.899 3.001 .297 .036 1.784 1.2791.795 1.730 2.945 10.962 .968 3.000 .998 1.002 13.558 -2.139 1.912 3.184 -1.136 -.082 .029 1.990 .223 .051 .938 .168 -.870 1.048 .202 .113 -2.447 .4955.202 -.149 .1221.039 .002 11.510 .257 -.620 .896 .884 .576 .120 .894 3.000 .142-1.933Sig.506 .005 -.5533.008 -2.037 1.025-.760 3.047 .066 1.Coefficientsa Unstandardized Coefficients Model 1 (Constant) DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 2 (Constant) DDKAY DDKIB UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 3 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 4 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 5 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 6 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi 7 (Constant) UKLIMPA B 49.118 .000 .440 4.002 .219 .010 1.289 .273.054 -.9981.610 25.000 .010 1.142 -.243 1.691 1.935 5.590 .869 .363 1.743 .804 .000 1.027 .582 72.689 4.155 -2.147 -.752 .891 .579 -2.211 4.498 64.724 .783 1.116 1.002 13.966 1.466 2.965 .659 .079 .364 .005 1.297 .000 49.373 1.150 -.560 .219 .152 3.039 1.185 .991 .009 1.603 11.298.762 1.000 45.054 -2.401 3.000 .694 1.005 .917 -.210 .093 .998 .401 5.074 -.557Std.078.325 51.583 .427 .9301.151 1.0281.313 .858 -1.115 1.074 1.8746.642 4.821 5.219 .5633.0376.9096.707 1.031 .228 4.002 1.444 1.938 3.060 .839 .566 1.080Standardize d Coefficients Beta t 3.271 .974 .894 1. .776 1.8686.017 4.766 -.592 . Error 15.365.661.439 .977 1.

659 .912 3.002 .080Standardize d Coefficients Beta t 3.998 1.896 .228 4.313 .039 .991 .157 -.051 .270.374-.1221.002 .401 3.054 -.010 1.274.000 48.766 -.730 2.222 .297 .002 1.113 -2. Error 15.965 .440 4.365.364 .123 .009 1.137.524 1.157 -.420 .9981.142-1.155 -.098 .202 .691 1.000 .642 4.048 .439 .027 .804 .106 .298.8746.839 .072 -.974 .661.784 1.223 .962 .977 1.444 1.139 1.025-.062 .401 5.5633.707 1.036 1.152 3.082 .962 1.093 .610 25.8496.000 .Coefficientsa Unstandardized Coefficients Model 1 (Constant) DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 2 (Constant) DDKAY DDKIB UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 3 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 4 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 5 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 6 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi 7 (Constant) UKLIMPA B 49.113 .557Std.115 .990 .202 -.155 -2.363 1.603 11.5393.008 -2.821 5.2791.783 1.010 1.000 .933Sig.869 .184 -1.675-1.210 .373 1.990 .081.566 1.219 .899 3.935 5.325 51.017 -2.884 .347 1.466 2.032 -1.005 -.001 .289 .5533.689 4.4955.243 1.596 .002 13.712 .031 .168 -.005 .558 -2.506 .279.872 -.891 .135 1.017 4.136 -.029 1.047 .724 .938 .211 4.257 -.000 .271 .000 49.084 .147 -.590 .713 1.931 .278 1.776 1.8686.005 1.000 45.079 .142 -.074 1.998 . Dependent Variable: Mean_Peds_QL .060 .000 1.219 .297 .167 .074 -.120 .945 10.9096. .498 64.582 72.150 -.870 1.427 .167 .370 Collinearity Statistics Tolerance VIF a.002 11.734 .968 3.037 1.273.288 .311 5.0376.447 .000 .066 1.938 3.510 .001 .305 -2.694 1.888 .151 1.031 -1.078.116 1.894 1.894 3.115 1.762 1.0281.860 3.579 -2.560 .054 -2.592 .024.966 1.752 .795 1.039 1.760 3.881 .762 1.728 .576 .219 .118 .192 1.277 .002 13.036 1.583 .620 .185 .743 .9301.149 .9011.858 -1.917 -.