P. 1
Sandra Bulan

Sandra Bulan

|Views: 115|Likes:
Dipublikasikan oleh Muhammad Syahriza Syarifuddin
makalah
makalah

More info:

Categories:Types, School Work
Published by: Muhammad Syahriza Syarifuddin on Apr 04, 2013
Hak Cipta:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

09/15/2013

pdf

text

original

FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR

FACTORS RELATING TO QUALITY OF LIFE CHILDREN WITH THALASSEMIA BETA MAJOR

Tesis Untuk memenuhi sebagian persyaratan mencapai derajat Sarjana S-2 dan memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak

Sandra Bulan G4A002073

PROGRAM PASCASARJANA MAGISTER ILMU BIOMEDIK DAN PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I ILMU KESEHATAN ANAK UNIVERSITAS DIPONEGORO SEMARANG 2009

i

TESIS
FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR
disusun oleh Sandra Bulan NIM G4A002073

telah dipertahankan di depan Tim Penguji pada tangggal 25 Agustus 2009 dan dinyatakan telah memenuhi syarat untuk diterima Menyetujui, Pembimbing Pembimbing I Pembimbing II

Dr. Moedrik Tamam, SpA(K) NIP. 195007191979101001

Prof.DR.Dr.Ag.Soemantri, SpA(K) Ssi NIP. 130 675 157

Mengetahui, Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP Ketua Program Studi Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran UNDIP

DR. Dr. Winarto, SpPMK, SpM NIP 130 675 157

Dr. Alifiani Hikmah P, SpA(K) NIP. 196404221988032001

ii

PERNYATAAN

Saya yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa tesis ini adalah hasil pekerjaan saya sendiri dan didalamnya tidak terdapat karya yang pernah diajukan untuk memperoleh gelar kesarjanaan di suatu perguruan tinggi dan lembaga pendidikan lainnya. Pengetahuan yang diperoleh dari hasil penerbitan maupun yang belum / tidak diterbitkan, sumbernya dijelaskan dalam tulisan dan daftar pustaka. Saya juga menyatakan bahwa hasil penelitian ini menjadi milik Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang, dan setiap upaya publikasi hasil penelitian ini harus mendapat izin dari Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang.

Semarang, Agustus 2009 Peneliti

iii

RIWAYAT HIDUP A. Identitas Nama Tempat/tanggal lahir Agama Jenis Kelamin Alamat B. Riwayat Pendidikan 1. 2. 3. 4. 5. 6. SD Padma Katolik Manokwari SD Kristus Raja Jayapura SMP Negeri I Jayapura SMA Gabungan Kristen Katolik Jayapura FK Universitas Kristen Indonesia Jakarta PPDS-I Ilmu Kesehatan Anak UNDIP Magister Ilmu Biomedik UNDIP : 1976-1979 : Lulus tahun 1982 : Lulus tahun 1985 : Lulus tahun 1988 : Lulus tahun 1999 : 2002 – sekarang : 2002 – sekarang : Sandra Bulan Sianipar : Jakarta, 15 Oktober 1969 : Kristen : Perempuan : Graha Padma T.Grandis 2/12 Semarang 50145

C. Riwayat Pekerjaan 1. Dokter di RS Tebet Tahun 1998-1999 2. Kepala Puskesmas Tanjung Ria Tahun 1999-2002 D. Riwayat Keluarga 1. Nama Orang Tua 2. Nama Suami 3. Nama Anak : Ayah : Ibu : Alm Drs. H.M.Sianipar : Dumaria Sibarani BA : AKBP Bahara Marpaung, SH : Mathilda Abigail Irianti : Michael Andrew Nathanael

iv

KATA PENGANTAR Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT, karena berkat rahmat serta ridlo-NYA, Laporan Penelitian dengan judul “Faktor-faktor yang

berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor” dapat diselesaikan, guna memenuhi sebagian syarat dalam mencapai derajat Strata 2 dan memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro. Kami menyadari bahwa tulisan ini masih jauh dari sempurna karena keterbatasan kami. Namun karena dorongan keluarga, bimbingan para guru serta bantuan dan kerjasama yang baik dari rekan-rekan maka tulisan ini dapat terwujud. Banyak pihak yang telah membantu dalam penyelesaian laporan ini, jadi tidaklah berlebihan apabila pada kesempatan ini kami menghaturkan terima kasih serta penghormatan yang setinggi-tingginya kepada : 1. Prof. DR. Dr. Susilo Wibowo, MS. Med, SpAnd, Rektor Universitas Diponegoro Semarang beserta jajarannya, dan mantan Rektor Prof. Ir. Eko Budihardjo, MSc yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh PPDS-1 IKA FK UNDIP Semarang. 2. Direktur Program Pasca Sarjana Universitas Diponegoro, Prof. Drs. Y. Warella, MPA, PhD yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh Program Pasca Sarjana UNDIP Semarang.

v

3. Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP DR. Dr. Winarto, SpMK, SpM(K), mantan Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP Prof. DR.Dr. Soebowo, SpPA(K), atas kesempatan dan saran yang diberikan. 4. Dr. Soejoto, PAK, SpKK(K), Dekan FK UNDIP beserta jajarannya, serta mantan Dekan dr. Anggoro DB Sachro, SpA(K), DTM&H dan Prof. dr. Kabulrahman, SpKK, yang telah memberikan kesempatan kepada penulis untuk mengikuti PPDS-1 IKA FK UNDIP. 5. Dr. Budi Riyanto, SpPD, MSc, Direktur Utama RSUP dr. Kariadi Semarang beserta jajaran Direksi yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh PPDS-1 di Bagian IKA/SMF Kesehatan Anak di RSUP dr. Kariadi Semarang. 6. Dr. Dwi Wastoro D, SpA(K), Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr. Kariadi Semarang, serta mantan Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr. Kariadi Semarang Dr. Budi Santosa, SpA(K) dan Dr. Kamilah Budhi R, SpA(K) yang telah memberi kesempatan serta bimbingan kepada penulis dalam mengikuti PPDS-1. 7. Dr. Moedrik Tamam SpA(K) serta Prof. DR. Dr. Ag. Soemantri, SpA(K), SSi(Stat), sebagai pembimbing.Terimakasih dan penghargaan setinggi-tingginya telah meluangkan waktu, memberikan kesempatan, bimbingan serta arahan dengan sabar dan tulus dalam penyelesaian tesis ini.

vi

Dr. Alifiani HP. Sudigbia. Budi Santosa. sebagai dosen wali yang terus mendorong dan memotivasi penulis untuk menyelesaikan tugas dengan sebaikbaiknya. 9. Kariadi Semarang serta mantan Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP. Anggoro DB S. SpA(K). Dr. Terima kasih atas bimbingan serta arahan penulis ucapkan kepada Dr. Lydia Kristanti K. R. Sidhartani Z. Harsoyo N. SpA(K). MARS. Tatty Ermin S. Dr. SpA(K). Sakundarno Adi. Dr. Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP. SpA(K). MSc. Prof. M. SpA(K). Dr.Dr. 13. Dr. Prof. SpA(K). DR. SpA(K). Prof. Terima kasih atas bimbingan serta kebijaksanaan dalam perbaikan dan penyelesaian tesis ini. Drg Henry Setyawan Msc. Dr. SpA(K). SpA(K). Dr. Dr. Ag. DTM&H. Rochmanadji W. bimbingan serta arahan dengan sabar dan tulus dalam menyelesaikan tesis ini 10. DR. 12. Dr. M. sebagai tim penguji. Prof. Hardian dan Dr. serta Dr. Dr. 11. FIAC. DR. Dr. Prof. Hariyono. Tjahjono. Prof. MSc sebagai pembimbing metodologi dan statistik. Sidhartani Z. Prof. Soemantri. dorongan dalam menyelesaikan tesis serta tugas ilmiah lainnya selama mengikuti PPDS-1. DR. SSi(Stat). Lisyani. SpA(K) selaku Direktur Keuangan RSUP dr. Kepada para guru besar serta staf pengajar Bagian IKA Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro/RSUP dr. DTM&H. Dra. Prof. DTM &H. dr.8. Dr. DR. DR. Hendriani Selina. PhD. Harsoyo N. I. DR. Prof. SpA(K). Dr. Dr. Terima kasih atas kebijaksanaan. Moeljono S. vii . SpPK(K). SpA(K). M. MSc. Trastotenojo.Hastaningsakti Msc sebagai nara sumber yang telah memberikan motivasi. SpPA(K). Prof. Kariadi Semarang : Prof.

I. SpA. Tjipta Bahtera.SpA. SpA(K). Anindita S. Sholeh Kosim.SpA. SpA. Dr. SpA yang telah berperan besar dalam proses pendidikan penulis.Satrio Wibowo. M. H. DR. Anak-anak thalassemia yang senantiasa semangat dan berusaha menyesuaikan diri dengan penyakitnya kalianlah teladan bagi anak-anak Indonesia dalam menghadapi pelbagai cobaan dalam hidup. SpA(K). M.SpA.SpA(K). Dr. Rudy Susanto. Dr. Dr. SpA(K). Dr. SpA(K). SpA(K). Dr. Herumuryawan. SpA dan Dr. Secara khusus terimakasih yang tak terhingga kepada semua anak-anak thalassemia khususnya thalassemia beta mayor yang telah berperan serta dalam penelitian ini.Frans. Kepada seluruh teman sejawat peserta PPDS–1 IKA serta khususnya temanteman angkatan Juli 2002.Lilia Dewiyanti. SpA.SpA. Nahwa Arkhaesi. Gatot Irawan S. Supriatna. M. MPd. Omega Melyana. H. Dr. MM DEAH Hapsari. SpA(K).SpA. Herawati Juslam. MARS. Dr. Dr. SpA(K). Dr. Dr. Dr. SpA(K). Dr. SpA(K). Dr. Dr. 15. SpA(K). Dr. SpA(K). Dr. 14. Dr. SpA. Wistiani. Dwi Wastoro D.Medy Pryambodo. Kamilah Budhi Rahardjani. Dr. Dr. Dr. SpA. JC Susanto. Dr. Mexitalia Setiawati. Dr. H. viii . Fitri Hartanto. Semoga Tuhan YME memberikan kekuatan kepada kalian. SpA(K).Fuadi. Dr. Hendriani Selina. SpA. SpA. Moedrik Tamam. Dr. SpA. SpA(K). Dr. Agus Priyatno. SpA(K). Dr Yetti Movieta. Dr. SpA(K). Ninung Rose Diana. Dr. Dr. MARS. Asri Purwanti. Hartantyo. Dr. Alifiani HP. SpA(K). Kepala UTD PMI cabang Semarang yang telah memberi kesempatan untuk penelitian di UTD PMI cabang Semarang.Nahwa Arkhaesi. Bambang Sudarmanto.

Benyamin Marpaung dan istri. Buah hatiku Mathilda Abigail Irianti dan Michael Andrew Nathanael yang selalu menjadi penyejuk hati dalam suka dan duka. 18. Bakti. Kepadamu Ibunda kupersembahkan penelitian ini. 17. Semoga Tuhan senantiasa melimpahkan karuniaNya kepadamu. sukses selalu kepada kalian teman. dalam menempuh studi melaksanakan penelitian. serta ibunda Dumaria Sibarani BA untuk cinta dan pengorbanannya serta semangat yang tak kenal lelah yang walaupun dirundung sakit. serta suka duka dalam menempuh pendidikan ini. hormat dan doa serta terimakasih yang tak terhingga kepada almarhum ayahanda Drs Hisar Sianipar yang semasa hidupnya telah memberikan motivasi dan arahan pendidikan supaya selalu berusaha untuk berperan sebagai dokter yang bertanggung jawab serta manusiawi. Ganda Marpaung SE dan istri. cinta. senantiasa mendoakan penulis sejak memulai pendidikan hingga pelaksanaan penelitian. Rosmaida Marpaung SE dan suami. 16. July ix . Mertuaku Amang Gito Marpaung dan Inang Marsita Siagian dengan penuh kasih sayang dan perhatian memberikan dorongan semangat.. Kepada suamiku tercinta AKBP Bahara Marpaung SH atas doa. dukungan. PPDS-1 dan kesabaran. Adik-adik ipar Uli Marpaung SKM dan suami. pengertian.terimakasih banyak atas bantuan serta kerjasamanya. serta para keponakan. Sahabatku tersayang Dr. Rotua Marpaung SE dan suami. penulis sampaikan terimakasih atas bantuan dan doanya. Hormat dan bakti kami haturkan dengan tulus hati. Semoga kita sekeluarga senantiasa hidup dalam anugerah kasih Tuhan Jesus Kristus. Terimakasih untuk doa dan peluk cium kalian yang memberi semangat.

Semarang. dan membimbing kita semua. Amin. 19. serta berkatNya kepada kita sekalian. Terima kasih penulis ucapkan kepada semua pihak yang tidak dapat kami sebutkan satu persatu yang telah membantu dalam penyelesaian tesis ini. dari lubuk hati yang paling dalam penulis mohon maaf setulusnya kepada semua pihak atas segala kesalahan serta kekhilafan dalam bertutur kata maupun sikap yang mungkin kurang berkenan dalam berinteraksi selama kegiatan penelitian ini. Kiranya Tuhan YME yang melimpahkan karuniaNya secara berlipat ganda kepada semua yang selama ini selalu berdiri disamping saya. khususnya untuk peningkatan kualitas hidup anak thalassemia. Semoga Tuhan YME senantiasa melindungi. Semoga Tuhan YME senantiasa melimpahkan rahmat. menuntun. Agustus 2009 Penulis x .Kasie SpA dan Dr. Akhirnya. Semoga semua usaha dan jerih payah yang telah melibatkan begitu banyak tenaga. waktu dan biaya kiranya bermanfaat. Angela Lilipaly. Tiada gading yang tak retak. terimakasih untuk dukungan dan perhatian kalian terhadapku dalam menyelesaikan penelitian ini. penulis mohon kepada semua pihak untuk memberikan masukan serta sumbang saran untuk dapat meningkatkan kualitas dan memberikan bekal bagi penulis di masa yang akan datang.

....................................................... ......................................... ............................... Latar belakang 1.....................................5................................................... ...3.............DAFTAR ISI Judul Lembar Pengesahan Lembar Pernyataan Lembar Monitoring Perbaikan Ujian Proposal Penelitian Riwayat Hidup Kata Pengantar Daftar isi Daftar Tabel dan Gambar Daftar Singkatan Abstract Abstrak BAB 1 Pendahuluan 1............. .......................4.................1.. i ii iii BAB 2 Tinjauan pustaka 2.................................... ...........1...............2......................... .............................................................3............................ ..................................... 1.................................. ............................... 3...... .............................4...... 1.......................... ...................... ............ Kerangka teori 2....... ................................................... ........ Rumusan masalah Tujuan penelitian Manfaat penelitian Originalitas penelitian ...................1...... ................................................. ............. Kerangka konsep 2. 1........... iv v vi xi xiv xv xvi xvii 1 1 6 6 7 8 10 10 14 29 30 31 32 32 32 ....... ............................................................ Ruang lingkup penelitian Tempat dan waktu penelitian xi ...................................................2... ....... Kualitas hidup 2................ ...5.............................2 Thalassemia beta mayor 2.......... .................... ..... ...... ................... .... Hipotesis BAB 3 Metodologi penelitian 3.......................... ...................

...... BAB 4 BAB 5 BAB 6 Jenis penelitian Populasi dan subyek Variabel penelitian Definisi operasional variabel Bahan dan cara kerja Alur penelitian Analisis data Etika penelitian Hasil Penelitian Pembahasan Simpulan dan Saran ...................... 3.............................. 32 32 35 35 37 42 42 44 45 53 64 66 73 Daftar pustaka Lampiran-lampiran xii ... 3.......... .......... ..............7....... ............................................................................................................................... ........ ......... ....... 3..... ............................................................... 3....................5........ ............3..................6...................... .............3......................................... 3...................... ..................4. 3.... .9............ ....................8......................10..... 3...

Tabel 4.2 : Karakteristik klinis laboratorium subyek penelitian…………………. Tabel 4...2 : Komplikasi kelebihan rantai globin bebas ……………………….46 3.50 6.7: Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas Hidup thalassemia……………………………………………………52 DAFTAR BAGAN dan GAMBAR 1.25 xiii . Tabel 4.51 6.. .DAFTAR TABEL 1..11 2.3: Karakteristik klinis subyek penelitian……………………………….. Tabel 4.. 45 2. Bagan 2. Tabel 4. Tabel 4.4 : Karakteristik orangtua subyek penelitian …………………………. ……………………………………………….1 : Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome pasien dalam model konsep health-related quality of life ……………………………….. Gambar 1 : Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia…….5: Nilai kualitas hidup subyek penelitian …………………………… .49 5.15 3.1: Karakteristik Subyek Penelitian ………………………………….48 4.6: Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup thalassemia ………………………………………………. ... Tabel 4. Bagan 2.

RE 9. HRQOL 3. TIBC 7.DAFTAR SINGKATAN 1. MCV 5. MCH 6. Hb 10. QOL 2. SI 8. β : Quality Of Life : health-related quality of life : Pediatric Quality of Live : Mean Corpuscular Volume : Mean Corpuscular Hemoglobin : Transferin Iron Binding Capacity : Serum Iron : Reticulum Endotelial : Hemoglobin : Beta xiv . PedsQL 4.

40 years.8 (+ 13. Girls predominate. We find that higher Hb level.p=0.p=0. Hemoglobin level was measured by Sodium Lauryl Sulfate method.ABSTRACT Back ground.295. Result. with spleen measurement as the main factor. economy status (r=+0.8±3. but bigger spleen measurement correlate significantly with lower value of QOL.304. mean age 9. Conclusion. To prove the factors which relating to quality of life of children with thalassemia β major.032). level of ferritin. Subject: 55 thalassemia β major’s children aged 514 years old at Kariadi hospital and Blood Transfusion Unit PMI Semarang (January June 2009). Thalassemia. father education (r=+0.324. As a whole level of Hb.336. Quality of Life xv . Correlation test between mean QOL with spleen measurement (r=-0. mother education (r=+0. spleen measurement.p=0. Ferritin was measured by IRMA method. Design: cross sectional. p=0. Quality of life was measured using PedsQL generic.012). Statistic analysis were done using Pearson Correlation. Development of a disease during physical and psychosocial maturation could disrupt a child’s quality of life. Aims.016).p=0. Key words. economic status and father-mother education correlate significantly with higher value of QOL thalasemia beta major children.6). which have an impact the QOL.289. Thalassemia is a chronic disease which makes a lot of problem due to defect of various organs because of the illness it self or the treatment being given. economy status and also parents education (mother & father). QOL measurement found that mean QOL was 65. Spearman and Multivariate Regression Logistics. level of chelation.029). Correlation test between mean QOL with Hb levels (r=+0. Methods.024).

pendidikan ayah. Simpulan. Kata kunci: Thalassemia. Disain belah lintang. kadar Hb. Terdapat hubungan bermakna sdebagai berikut: makin tinggi kadar hemoglobin.40 tahun.324.024).289. feritin. dianalisa hubungannya dengan hemoglobin. Kadar hemoglobin diukur dengan metode Sodium Lauryl Sulfate bebas sianida. Thalassemia adalah penyakit kronik yang berdampak pada berbagai organ karena penyakitnya sendiri maupun pengobatan yang diberikan.029). feritin dengan metode IRMA. ibu makin tinggi nilai kualitas hidup.8(±13. p=0. Subyek : anak thalassemia beta mayor umur 5-14 tahun yang menjalani transfusi di RS dr. 5-14 tahun. status ekonomi (r=0. ukuran limpa. kadar feritin.016). pendidikan ayah (r=0. Kualitas hidup xvi . jenis kelasi besi . tingkat pendidikan orang tua.304. pendidikan ibu.p=0. status ekonomi dan tingkat pendidikan ayah. Pengukuran kualitas hidup anak menggunakan Peds QL generic.Terdapat hubungan bermakna positif antara kadar Hemoglobin (r=0. Terjadinya penyakit saat maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup anak Tujuan. ukuran limpa. p=0.ABSTRAK Latar belakang.012) dengan rerata nilai kualitas hidup. Secara bersama-sama status ekonomi.UTD PMI Semarang (Januari 2009-Juni 2009). Dari 55 anak thalassemia beta mayor. Terdapat hubungan bermakna negatif antara nilai kualitas hidup anak thalassemia dengan ukuran limpa (r=-0.295.032). berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh. status gizi.336.p=0.6). status ekonomi. Analisis statistik menggunakan Pearson correlation.8±3. Pengukuran kualitas hidup didapatkan rerata kualitas hidup 65.Kariadi. jenis kelasi besi.p=0. Membuktikan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia mayor Metode penelitian. Tetapi makin besar ukuran limpa makin rendah nilai kualitas hidupnya. pendidikan ibu (r=0. Spearman dan Multiple Linier Regression Hasil. rerata umur 9.

Individu homozigot atau compound heterozygous.7 Bila frekuensi gen thalassemia 5% dengan angka kelahiran 23‰ dan jumlah populasi penduduk Indonesia sebanyak 240 juta. Jenis thalassemia terbanyak yang ditemukan di Indonesia adalah thalassemia beta mayor sebanyak 50% dan thalassemia β–HbE sebanyak 45%. diperkirakan akan lahir 3000 bayi pembawa gen thalassemia setiap tahunnya.4 Frekuensi pembawa sifat thalassemia untuk Indonesia ditemukan berkisar antara 3-10%.8 Semarang dengan jumlah penduduk 1. double heterozygous bermanifestasi sebagai thalassemia beta mayor yang membutuhkan transfusi darah secara rutin dan terapi besi untuk mempertahankan kualitas hidupnya.1 Kurang lebih 3% dari penduduk dunia mempunyai gen thalassemia dimana angka kejadian tertinggi sampai dengan 40% kasus adalah di Asia.1.5. dapat diperkirakan xvii . akibat adanya gangguan pembentukan rantai globin alfa atau beta.419.6. disebabkan mutasi gen tunggal.2 Di Indonesia thalassemia merupakan penyakit terbanyak diantara golongan anemia hemolitik dengan penyebab intrakorpuskuler. Latar belakang Thalassemia merupakan golongan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan secara autosom resesif.478.3.BAB 1 PENDAHULUAN 1. angka rata-rata kelahiran 37‰.

11.10 Penderita thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (Hb) <10gr% adalah sebanyak 99.12 Pemberian transfusi yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis.2 Terapi tranfusi reguler dibutuhkan untuk mempertahankan Hb sekitar 10 gr% memungkinkan pertumbuhan dan perkembangan yang lebih baik dan juga menekan eritropoiesis endogen untuk menghindari eritropoiesis tidak efektif sehingga mengurangi hepatosplenomegali oleh karena hematopoesis ekstrameduler. ginjal.13 Pemberian transfusi yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis. limpa. tulang dan pankreas. Thalassemia beta mayor sebagai penyakit genetik yang diderita seumur hidup akan membawa banyak masalah bagi penderitanya. xviii . Mulai dari kelainan darah berupa anemia kronik akibat proses hemolisis. sehingga penderita thalassemia dapat mengalami kehidupan hampir seperti anak normal. yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati.7. jantung. limpa.1%. sampai kelainan berbagai organ tubuh baik sebagai akibat penyakitnya sendiri ataupun akibat pengobatan yang diberikan. deformitas tulang dan pembesaran jantung.7 Sampai saat ini transfusi darah masih merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia pada thalassemia beta mayor. yang tentunya memperbaiki kualitas hidupnya.menurut persamaan Hardy-Weiberg9 akan lahir 29 bayi pembawa gen thalassemia tiap tahunnya. yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati.

14 Terapi kelasi besi sebaiknya dimulai sesegera mungkin setelah pemberian 1020 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000 µg/l. hidung menjadi pesek.13 Pasien dengan kadar feritin 3000 ng/ml menunjukkan harapan hidup yang lebih tinggi dari kadar feritin >3000 ng/ml (p<0.17 Bila terapi simptomatis ini diberikan sesuai dengan kebutuhan.ginjal. Pasien dengan kadar feritin 1500 ng/ml menunjukkan berkurangnya komplikasi dibanding dengan >1500 ng/ml (p<0. Bila terjadi ruptur sangat berbahaya bagi anak karena dapat terjadi perdarahan yang banyak. ekspansi tulang panjang mengakibatkan tulang panjang menjadi rapuh dan mudah terjadi fraktur. maka perubahan fisik yang terjadi sebagai akibat dari patofisiologi thalassemia beta mayor dapat dibatasi dan pasien dapat menjalankan suatu kehidupan yang relatif normal.006). Splenomegali terjadi karena limpa membersihkan sejumlah eritrosit rusak sehingga terjadi hiperplasia limpa sebagai kompensasi. sedangkan anak thalassemia xix .16. maloklusi antara rahang atas dan bawah. jantung.18 Kondisi kronik thalassemia beta mayor menunjukkan tampilan klinis wajah khas facies Cooley. akibat pembesaran hati dan limpa. Sebaliknya bila terapi yang diberikan tidak adekuat. perut anak membuncit.15.024). maka thalassemia beta mayor merupakan penyakit terminal dengan angka kematian cukup tinggi. penutupan prematur dari epifisis femur bagian bawah sehingga pasien bertubuh pendek. Limpa yang terlalu besar membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur. Hepatomegali disebabkan proses hematopoiesis ekstra meduler dan deposit besi yang berlebihan. tulang dan pankreas.

kondisi ini memiliki implikasi serius bagi kesehatannya sehubungan dengan kualitas hidupnya.2% gizi buruk. selain masalah medis di atas.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik.23 Penyakit ini juga menimbulkan masalah psikososial yang besar bagi penderita maupun keluarganya. tindakan pengobatan yang menimbulkan rasa sakit dan pikiran tentang masa depan yang tidak jelas. sedangkan 64. penyakitnya. Hal inilah yang membuat pengukuran xx . pengobatan yang diterimanya dan kematian. Demikian juga faktor-faktor yang mempengaruhi kualitas hidup anak thalassemia beta mayor sangat kompleks dan multifaktorial akibat pengaruh dari penyakitnya sendiri maupun pengobatannya.24 Masalah tumbuh kembang anak dengan penyakit kronik tergantung cara anak memahami dirinya. menemukan 2. pada individu tersebut dapat terlihat gejala sisa secara fisik.19.1% gizi kurang dan 13.21 Aspek klinis ini berpengaruh besar terhadap kehidupan anak sehari-hari. timbulnya stress tambahan dan dampak psikologis pada keluarga dan anak. dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur berada dibawah persentil 50 dengan mayoritas gizi buruk. Timbulnya suatu penyakit pada proses maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup seseorang.sendiri selalu dalam keadaan kadar hemoglobin yang rendah.22.20 Penderita juga mengalami gangguan pertumbuhan dan malnutrisi. psikologis dan sosial.25 Perawatan yang lama dan sering di rumah sakit. sampai saat ini belum diketahui pasti.21 Wahidiyat I (1996).26 Faktor penyebab turunnya kualitas hidup pada anak baik secara sendiri-sendiri maupun bersama-sama belum diketahui secara pasti.

xxi . Instrumen pengukur kualitas hidup spesifik untuk thalassemia beta mayor saat ini belum dikembangkan.kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health related quality of life/HRQOL) menjadi penting sebagai penilaian biofisikopsikososial secara utuh.28 Ismail dkk (2006) dengan Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQLTM) menemukan bahwa dampak negatif pada fisik. perkembangan ekonomi. kesahihan dan kepraktisan instrumen ini. Berdasarkan pertimbangan-pertimbangan tersebut di atas maka perumusan masalah penelitian dapat diajukan sebagai berikut. menemukan bahwa pasien thalassemia beta mayor tidak tergantung transfusi juga menderita perburukan pada kualitas hidupnya sama dengan pasien thalassemia beta mayor dengan transfusi.26 Andreou dkk (2005) dengan WHOQOL-100 menemukan bahwa tidak ada perbedaan yang bermakna angka kualitas hidup antara komunitas Turki dan Yunani walaupun berbeda secara kebudayaan.29 Penilaian kualitas hidup pada anak thalassemia beta mayor sejauh ini belum dilaporkan di Indonesia. sehingga dipilih instrumen generik yaitu PedsQLTM yang merupakan kuesioner verbal berdasarkan usia penderita yang akan diteliti.27 Pakbaz dkk (2005) dengan Dartmouth Primary Care Cooperative Information Chart System Questioner. emosional dan fungsi sekolah pada pasien thalassemia beta mayor lebih buruk dibandingkan anak sehat sebagai kontrolnya. pelayanan kesehatan dan pengobatan thalassemia beta mayor. sehingga penelitian ini dilakukan untuk mengetahui faktorfaktor yang berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.25. keandalan.

2. maka timbul pertanyaan penelitian : “Faktor-faktor apakah yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor?” 1. Membuktikan hubungan antara ukuran limpa dengan kualitas hidup anak kualitas hidup anak thalassemia beta mayor xxii . Membuktikan hubungan antara jenis kelasi besi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4. Tujuan penelitian 1. 1. Tujuan umum Tujuan umum penelitian adalah untuk mengetahui nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor berdasarkan instrument Pediatric Quality of Life Inventory (Peds QL) generik dan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.3. Rumusan masalah Berdasarkan latar belakang dan identifikasi masalah yang ada.1.2.3.1. Membuktikan hubungan antara kadar feritin dengan thalassemia beta mayor 3. Tujuan khusus 1. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2.3.

Bidang Pelayanan Kesehatan Sebagai masukan bagi pengelolaan penderita thalassemia beta mayor agar dapat mencapai hasil yang maksimal 1. Membuktikan hubungan antara tingkat pendidikan orang tua (ayah. Bidang Ilmu Pengetahuan dan Teknologi q Menambah pengetahuan tentang faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor sebagai gambaran luasnya permasalahan thalassemia beta mayor q Sebagai masukan dalam mengindentifikasikasi anak thalassemia beta mayor dengan kesulitan tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis ataupun bantuan konseling xxiii . ibu) dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7.5.4.2. status ekonomi secara bersama-sama dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 1. kadar feritin. Membuktikan hubungan antara status ekonomi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 8. ukuran limpa. status gizi. jenis kelasi besi. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin.4.1. tingkat pendidikan orang tua. Membuktikan hubungan antara status gizi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. Manfaat Penelitian 1.4.

1. Belum ada laporan penelitian tentang faktor-faktor yang berhubungan terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor di Indonesia.4.5 Orisinilitas Penelitian Penelitian tentang kualitas hidup anak thalassemia beta mayor hanya ada sedikit yang dipublikasikan. khususnya penelitian-penelitian untuk meningkatkan kualitas hidup anak dengan thalassemia beta mayor 1. Bidang Penelitian q Sebagai landasan bagi penelitian selanjutnya.3. Beberapa penelitian tentang kualitas hidup penderita thalassemia yang sudah dilakukan : xxiv .

Ismail A. Foote D.28 Pasien thalassemia yang menerima transfusi dan pengobatan di Rumah Sakit Kuala Lumpur Malaysia 96 pasien thalassemi a. xxv . USA (2005) Health related quality of life in Malaysian children with thalassaemia.29 Penelitian kami berbeda dengan penelitian sebelumnya dalam hal umur antara 5 sampai 14 tahun. Yamashita R. Peneliti & Jurnal Quality of Life in Patients with Thalassemia Intermedia Compared to Thalassemia Major. sosial dan sekolah dibanding anak sehat. Ibrahim HM. kadar feritin.1054: 457-6. kualitas hidupnya juga terpengaruh seperti thalassemia mayor. emosi. Pakbaz Z. Campbell M. Quirolo K. Jones GL Health and QoL Outcomes 2006:4:39 Malaysia (2006) Subyek Pasien thalassemia yang berkunjung ke Children Hospital and Research Center Oakland California Sample 48 pasien thalassemi a.29 dengan terapi transfusi.Judul . 19 tidak ditransfusi Kuesioner Darmouth Primary Care Cooperative Information Chart System (COOP) Desain Cross sectional Hasil Penelitian Thalassemia intermedia yang tidak mendapat transfusi. dan variabel penelitian yang diteliti yaitu kadar Hb. Quill L. Treadwell M. 235 anak sehat sebagai kontrol yang berumur 5 sampai 18 tahun Pediatric Symptom (Peds QL) Cross sectional Thalassemia mempunyai dampak negatif pada fungsi fisik. et al NY Academy of Sciences 2005.

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2. dalam hubungannya dengan sistem budaya dan nilai setempat dan berhubungan dengan cita-cita.31 Model konsep kualitas hidup dari Wilson dan Cleary dapat dilihat pada bagan 2. yang merupakan pengukuran multidimensi.1. pengharapan.30. 34 xxvi . tidak terbatas hanya pada efek fisik maupun psikologis pengobatan. dan pandangan-pandangannya. di bawah ini.1. KUALITAS HIDUP Kualitas hidup didefinisikan sebagai persepsi individu tentang posisinya dalam kehidupan.

Dikutip dari : Wilson IB.34 Kualitas hidup dalam ilmu kesehatan dipakai untuk menilai rasa nyaman/sehat (well-being) pasien dengan penyakit kronik atau menganalisis biaya/manfaat (costbenefit) intervensi medis. kelompok dan sosial. model umum kualitas hidup dan bidang-bidang kehidupan yang mempengaruhi. Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome pasien dalam model konsep health-related quality of life.32 Kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health-related quality of life/HRQOL) menggambarkan pandangan individu atau keluarganya tentang tingkat kesehatan individu tersebut setelah mengalami suatu penyakit dan mendapatkan suatu xxvii . Cleary PD.Karakteristik Individu Amplifikasi gejala Motivasi pribadi Nilai pilihan Variabel biologis dan fisiologis Status gejala Status fungsional Persepsi kesehatan umum Kualitas hidup keseluruhan Dukungan Psikologis Dukungan Sosial dan ekonomi Dukungan Sosial dan psikologis Karakteristik Lingkungan Faktor Non medis Bagan 2. meliputi kerangka individu.1.

Kondisi Personal. juga dapat dipakai untuk pengenalan dini sehingga dapat diberikan intervensi tambahan (non medis yang diperlukan). sosial dan perilaku yang dipersepsikan oleh pasien atau orang lain di sekitar pasien (orang tua atau pengasuh). hormonal. yaitu genetik. status sosial ekonomi.33 Pengukuran kualitas hidup mempunyai manfaat yaitu sebagai perbandingan beberapa alternatif pengelolaan. kepadatan penduduk). Kondisi Eksternal. maupun prediktor untuk memperkirakan biaya perawatan kesehatan. uji tapis dalam mengindentifikasikasi anak-anak dengan kesulitan tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis ataupun bantuan konseling. meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orangtua. stress. saudara lain serumah dan teman sebaya) 4. Kondisi Global. meliputi lingkungan makro yang berupa kebijakan pemerintah dan asas-asas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak 2. meliputi dimensi fisik. pelayanan kesehatan dan pendidikan orang tua 3. mental. ras. mental dan spiritual pada diri anak sendiri.bentuk pengelolaan. kelamin. data penelitian klinis. polusi. Health-related quality of life menggambarkan komponen sehat dan fungsional multidimensi seperti fisik. saudara kandung. motivasi belajar dan pendidikan anak serta pengajaran agama xxviii . emosi. Kondisi Interpersonal. antara lain:32 1.35 Kualitas hidup anak secara umum dipengaruhi oleh banyak faktor. penilaian manfaat suatu intervensi klinis. umur. gizi. musim. meliputi lingkungan tempat tinggal (cuaca.

asma. sosial (5 pertanyaan).35 Konsep Peds QL generik adalah menilai kualitas hidup sesuai dengan persepsi penderita terhadap dampak penyakit dan pengelolaan pada berbagai bidang penting kualitas hidup anak yang terdiri dari 6 bidang dengan 30 pertanyaan yaitu: fisik (8 pertanyaan). rasio kehilangan data sekitar 0.70-0. dengan koefisien alfa secara umum berkisar antara 0. palsi serebralis dan kardiologi. keandalan.01%. instrumen ini dapat membedakan kualitas hidup anak sehat dengan anak yang menderita suatu penyakit akut atau kronik. diabetes anak. Peds QL spesifik penyakit telah dikembangkan untuk penyakit-penyakit keganasan. Keandalan instrumen ini ditunjukkan dengan konsistensi internal yang baik. penilaian sangat mudah dengan memberi nilai 0-4 pada setiap jawaban xxix .92. Peds QL praktis untuk digunakan. kesahihan dan kepraktisan instrumen tersebut. fibrosis kistik. pengisian 30 pertanyaan hanya memakan waktu kurang dari 5 menit. sekolah (5 pertanyaan). penyakit sickle cell. kesehatan (5 pertanyaan) dan persepsi terhadap kesehatan secara menyeluruh (1 pertanyaan). arthritis. Peds QL generik didesain untuk digunakan pada berbagai keadaan kesehatan anak. Pediatric Quality of Life Inventory TM (Peds QL) merupakan salah satu instrument pengukur kualitas hidup anak. dikembangkan selama 15 tahun oleh Varni dkk (1998). Peds QL mempunyai 2 modul: generik dan spesifik penyakit. Kesahihannya ditunjukkan pada analisis tingkat bidang maupun pertanyaan yang memberikan penurunan nilai sehubungan dengan adanya penyakit dan pengelolaan. yang tidak hanya mewakili penyakit kronis saja.Pemilihan instrumen pengukur kualitas hidup pada anak berdasarkan atas konsep. emosi (5 pertanyaan).

36 Berdasarkan penelitian Varni.pertanyaan dan secara mudah dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar.9. Thalassemia beta mayor terjadi karena defisiensi sintesis rantai ß sehingga kadar Hb A(α2ß2) menurun dan terdapat kelebihan dari rantai α.38 ± 15.39 Meskipun xxx . pertanyaan pada kedua bentuk ini prinsipnya sama. kelompok beresiko dengan nilai total Peds QL <-2SD memerlukan intervensi segera. Seid dan Burwinkle (2002) nilai total kualitas hidup anak sehat secara umum adalah 81. dan saat ini telah diadaptasi secara Internasional. Instrumen telah diuji dalam bahasa Inggris. Spanyol dan Jerman. Pengisian kuesioner dapat diwakili orang tua pada anak usia 2-18 tahun dan pengisian sendiri pada anak umur 5-18 tahun.38.2 THALASSEMIA BETA MAYOR Thalassemia adalah suatu kelainan genetik darah dimana produksi hemoglobin yang normal tertekan karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin. Skarr. Anak dengan nilai total Peds QL dibawah standar deviasi (SD) disebut kelompok beresiko. sebagai kompensasi akan dibentuk banyak rantai γ dan δ yang akan bergabung dengan rantai α yang berlebihan sehingga pembentukan Hb F (α2γ2) dan Hb A2 (α2δ2) meningkat. berbeda hanya pada bentuk kalimat tanya untuk orang pertama atau ketiga. Kelompok beresiko dengan nilai total Peds QL <-1SD sampai -2SD memerlukan pengawasan dan intervensi medis jika perlu. pengisian sendiri oleh anak umur 5-7 tahun dibantu oleh interviewer.37 2.

Hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif bersama-sama menyebabkan anemia yang terjadi oleh karena gangguan dalam pembentukan Hb. Pada sumsum tulang.demikian masih terdapat kelebihan rantai α yang bebas dan akan beragregasi membentuk badan inklusi pada eritrosit berinti di sumsum tulang. Proses hemolisis terjadi karena eritrosis yang masuk sirkulasi perifer mengandung badan inklusi dan segera dibersihkan oleh limpa sehingga usia eritrosit menjadi pendek.41 Eritropoiesis yang meningkat mengakibatkan hiperplasia dan ekspansi sumsum tulang sehingga timbul deformitas pada tulang. Fenomena facies Cooley menunjukkan tingkat hiperaktif eritropoiesis.3-39 hari.40 Selain eritropoiesis yang tidak efektif. Tulangtulang frontal. hanya 15-30% eritrosit berinti yang tidak mengalami destruksi. sel-sel eritroid akan memenuhi rongga sumsum tulang atau terjadi hiperplasia sumsum tulang yang menyebabkan desakan sehingga terjadi deformitas tulang terutama pada tulang ceper seperti pada tulang wajah. Eritropoiesis menjadi tidak efektif. terjadinya anemia diperberat oleh proses hemolisis. Badan inklusi yang banyak mengakibatkan membran eritrosit berinti menjadi kaku. zigomatikus dan maksila menonjol hingga gigi-gigi atas nampak dan pangkal hidung depresi yang memberikan penampakan sebagai facies Cooley. tidak mampu bertahan lama dan mengalami destruksi intra meduler. Pada thalassemia beta mayor. akibat eritropoiesis yang masif. Umur eritrosit penderita thalassemia antara 10. xxxi . hanya sebagian kecil eritrosit yang mencapai sirkulasi perifer dan timbul anemia. produksi eritrosit dan meningkatnya penghancuran eritrosit dalam sirkulasi darah. parietal.

41 xxxii .Keadaan Absorpsi besi meningkat Kerusakan membran Sum-sum tulang Eritropoiesis tidak efektif Transfusi darah Timbunan besi Kematian jantung Kromosom 16 Thalassemia α Bagan 2. Porter J. Dikutip dari : Capelini N.Perubahan tulang .2 Mutasi gen globin Kromosom 11 Thalassemia β Kelebihan rantai globin bebas Timbunan rantai Hb E Sel darah merah Hemolisis Anemia Peningkatan eritropoietin Ekspansi sum-sum tulang . Piga A. Komplikasi kelebihan rantai globin bebas.42 Gangguan keseimbangan rantai globin terlihat seperti pada bagan 2.Eritropoietin juga merangsang jaringan hematopoesis ekstra meduler di hati dan limpa sehingga timbul hepatosplenomegali. Eleftheriiou A. Cohen A. Akibat lain dari anemia adalah meningkatnya absorbsi besi dari saluran cerna menyebabkan penumpukan besi berkisar 2-5 gram pertahun.2.

Parameter hematologis yang penting untuk menandai sindroma thalassemia beta mayor yaitu konsentrasi hemoglobin. Pasien paling banyak mempunyai kadar Hb sekitar 6-7 g/dl. Pemeriksaan penting lainnya yaitu pengukuran HbA2 dan HbF dan Hb elektroforesis untuk mengetahui varian hemoglobin. biasanya tidak menunjukkan problem yang bermakna secara klinis dan tidak memerlukan pengelolaan. Mean Corpuscular Haemoglobin (MCH) yang rendah. peningkatan hitung retikulosit. merupakan mayoritas thalassemia β. Klasifikasi secara klinis dalam 3 kategori sebagai berikut:42 1. sel target. Thalassemia β ringan. Kadar Hb sekitar 4-5 g/dl Pada thalassemia beta mayor gejala klinis umumnya telah nyata pada umur kurang dari 1 tahun. penurunan fragilitas osmotik. poikilositosis. Mean Corpuscular Volume (MCV). basophilic stippling). morfologi sel darah merah (mikrositik hipokrom. Secara klinis gejala mirip dengan thlassemia intermedia dan secara normal tidak memerlukan transfusi darah kecuali mereka mengalami infeksi yang dicetuskan oleh anemia 3. Kadar Hb biasanya sekitar 810 g/dl 2.Diagnosis thalassemia beta mayor ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan laboratorium. Pada dewasa xxxiii . Manifestasi klinis sama dengan thalassemia mayor. anisositosis. Mayoritas penderita thalassemia beta mayor memiliki gambaran anemia hipokrom mikrositik tanpa adanya defisiensi besi. Thalassemia β berat. Thalassemia β sedang.

normal sel darah mengandung kira-kira 98% HbA, sangat sedikit HbF dan 2% HbA2. Pemeriksaan kadar besi juga diperlukan (Serum Iron/SI, Transferin Iron Binding Capacity/TIBC), Feritin serum). Kadar besi serum meningkat, tetapi mampu ikat besi hanya meningkat sedikit. Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan gambaran hiperplasia eritroid, dengan rasio eritroid: mieloid adalah 20:1 atau lebih tinggi dari semestinya. Sebelum onset hipersplenisme, kecepatan hematopoiesis juga dapat terlihat dari gambaran darah tepi yaitu dengan peningkatan jumlah sel darah putih dan trombosit. Lekositosis yang terjadi dapat dibedakan dengan gambaran yang tampak pada penderita infeksi karena hitung jenis tetap normal.5,9,43 Transfusi darah merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia pada thalassemia. Regimen transfusi populer adalah regimen hipertransfusion yang mempertahankan kadar rata-rata Hb pada 12,5 g/dl dan kadar pratransfusi tidak berkurang dari 10 g/dl. Kadar Hb pascatransfusi tidak boleh diatas 16 g/dl, dapat terjadi hiperviskositas dan komplikasi. Diharapkan pertumbuhan normal dan dapat melakukan aktifitas fisik, menekan eritropoiesis, mencegah perubahan skletal dan penyerapan besi gastrointestinal, mencegah hemopoiesis ekstra medular, mencegah splenomegali dan hipersplenisme yang akan berpengaruh terhadap kualitas hidupnya. Pemberian transfusi darah yang berulang-ulang mengakibatkan terjadinya

penimbunan besi diberbagai jaringan atau organ tubuh seperti kulit, sel-sel Retikulum Endotelial (RE), hati, limpa, sumsum tulang, otot jantung, ginjal, tiroid dan lainlain.44

xxxiv

Pada

penderita

thalassemia

beta

mayor,

besi

hasil

dari

pemecahan/penghancuran eritrosit disimpan dalam sel-sel RE untuk yang makin lama semakin banyak sehingga kesanggupan sel-sel RE untuk menyimpan besi berkurang dan besi dilepaskan kedalam plasma yang kemudian diangkut oleh transferin keseluruh tubuh. Akibatnya kadar besi serum iron meningkat dan saturasi transferin juga meningkat. Kandungan besi tubuh normal 3-5 g, pada anak thalassemia sekitar 0,75 g/kgbb. Normalnya setiap orang menyerap 1 mg besi perhari dari pencernaan, pada anak thalassemia sekitar 10 mg/hari. Setiap 1 unit darah segar atau sebanyak 450 ml, mengandung 200-250 mg besi. Setiap cm kubik packed cell mengandung 11,6 mg besi, dengan rata-rata transfusi pertahun dibutuhkan 180 cc/kg/packed cell, tubuh mengakumulasi 200 mg/kgbb besi setiap tahun. Kadar feritin serum pada penderita thalassemia beta mayor meningkat dan ini mencerminkan jumlah kadar cadangan besi pada penderita tersebut. Kadar feritin serum penderita thalassemia beta mayor dapat mencerminkan jumlah kadar cadangan besi penderita tersebut.44 Zat besi di dalam tubuh disimpan sebagai cadangan dalam bentuk persenyawaan feritin dan hemosiderin. Kadarnya dapat diukur dengan cara analisa kimia, sedangkan yang lebih mudah adalah secara histologis melihat kumpulan hemosiderin dalam jaringan. Bila keadaan hemosiderosis ini disertai dengan kerusakan jaringan dan mengganggu fungsi dari organ yang terkena maka disebut hemokromatosis. Penimbunan besi diotot jantung terjadi setelah pemberian darah sebanyak 100 unit (kira-kira mengandung besi sebanyak 20-25 g), tetapi sebelum hal ini terjadi besi telah banyak ditimbun didalam hati dan limpa.44 Penentuan

xxxv

konsentrasi feritin serum atau plasma merupakan cara tersering digunakan, karena noninvasif, walaupun kurang sensitif dan spesifik, kurang berhubungan dengan konsentrasi besi hati. Interpretasi kadar feritin dapat dipengaruhi berbagai kondisi yang menyebabkan perubahan konsentrasi beban besi tubuh, termasuk defisiensi asam askorbat, panas, infeksi akut, inflamasi kronis, kerusakan hati baik akut maupun kronis, hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif, semuanya terjadi pada pasien thalassemia beta mayor.45 Manifestasi klinis yang ditimbulkan akibat penimbunan besi yang berlebihan didalam berbagai jaringan/organ tubuh adalah pertama pada kulit terjadi pigmentasi, kulit tampak kelabu. Pada pemeriksaan histologis tampak banyak pigmen melanin, sedangkan besi terlihat mengelilingi kelenjar keringat.27 Kedua pada kelenjar

endokrin terjadi gangguan fungsi endokrin. Gangguan fungsi endokrin menyebabkan pertumbuhan dan masa pubertas yang terlambat. Ketiga pada jantung terjadi gangguan faal jantung. Gangguan ini biasanya timbul pada dekade kedua yaitu berupa dekompensasi jantung, perikarditis, aritmia, fibrilasi dan pembesaran jantung. Gangguan jantung ini merupakan penyebab kematian utama pada thalassemia beta mayor. Wahidiyat I (1996) mendapatkan bahwa dekompensasi jantung yang merupakan sebab kematian utama dari penderita thalassemia beta mayor didahului radang paru berat. Penderita yang meninggal tersebut selama hidupnya rata-rata telah mendapat transfusi darah lebih dari 40 liter atau mendapat masukan besi lebih dari 20 g. Keempat pada pankreas dapat terjadi gangguan faal pankreas, tetapi gangguan faal pankreas ini sangat jarang dijumpai. Gangguan faal pankreas biasanya ditemukan

xxxvi

Ketaatan rendah terhadap kelasi besi berdampak negatif terhadap kualitas hidup. efek samping dan biaya.46 Kelasi besi yang sering digunakan adalah Deferoksamin. Indikasi splenektomi ialah limpa yang terlalu besar sehingga membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan xxxvii . Hal ini biasanya terjadi pada dekade pertama. pemberian secara parenteral.pada penderita thalassemia dewasa atau yang berumur lebih dai 20 tahun. Sirosis ditemukan pada penderita thalassemia yang telah mendapat transfusi darah sebanyak 43.587 mg. efikasi dan toleransi baik.47 Deferiprone dan Deferasiroks sebagai kelasi besi oral mempunyai sejumlah keunggulan dibandingkan deferoksamin yaitu dapat menembus membran sel dan mengkelasi spesimen beracun intraseluler. dan kebutuhan akan terapi oral dengan tujuan mudahnya pemberian terapi.2 Limpa yang besar merupakan wadah pool dari darah sehingga akan lebih mudah mengalami destruksi dan menambah volume plasma sehingga kebutuhan akan transfusi darah akan cenderung meningkat.2 Terapi kelasi sebaiknya dimulai sesegera mungkin saat timbunan besi cukup untuk dapat menimbulkan kerusakan jaringan yaitu setelah pemberian 10-20 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000µg/l dan diharapkan menghentikan progresifitas fibrosis hati menjadi sirosis.3 Penelitian Abetz (2006) mengenai pemakaian kelasi besi yaitu penilaian dampak terapi kelasi besi parenteral terhadap kualitas hidup. tetapi mempunyai beberapa keterbatasan.175 ml atau masukan besi sebanyak 21. Gangguan faal pankreas dapat menimbulkan Diabetes Melitus.1 Kelima pada hati akan terjadi pembesaran hati disertai sirosis atau fibrosis. terutama penderita thalassemia beta mayor yang mendapat banyak transfusi darah.

maupun efek yang berhubungan dengan pemberian desferoksamin. tubuh dan anggota gerak berkaitan dengan kelainan bawaan atau penyakit seperti hepatomegali.7 Logothetis (1972) mendapatkan bahwa BB dan TB anak thalassemia beta mayor lebih rendah dibanding anak yang normal.50 Wahidiyat I (1996) menemukan 22. hipoksia jaringan oleh karena anemia. hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit/Packed Red Cell/PRC melebihi 250 mg/kgbb dalam satu tahun. dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur berada dibawah persentil ke-50 (gizi kurang dan gizi buruk) dengan mayoritas gizi buruk.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik.49 Bukan saja berpengaruh terhadap berat badan (BB) dan tinggi badan (TB) juga dapat juga berupa gangguan pubertas.48 Penyebab gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia beta mayor belum jelas diketahui dan masih kontroversial. edema.48.21.21 Dekanalisasi pertumbuhan karena penurunan lonjakan pertumbuhan telah dijumpai pada pasien yang secara reguler mendapat transfusi dan kelasi sejak usia 2 tahun atau lebih.51 Pemeriksaan fisik secara inspeksi untuk menilai kondisi fisik yaitu bentuk tubuh tubuh dengan melihat proporsi kepala.1% gizi kurang dan 13. sedangkan 64. diduga akibat gangguan fungsi hypothalamicpituitary gonad yang menyebabkan gangguan sintesa somatomedin.tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur.2 % gizi buruk.45 Penderita thalassemia beta mayor umumnya mengalami gangguan pertumbuhan dan malnutrisi. splenomegali. xxxviii .

hidrosefalus dan sebagainya. Pengobatan yang rutin akan menjadi penentu bagi kualitas hidup tersebut. TSF = Triceps Skin Fold Hasil perhitungan MAMC kemudian dibandingkan dengan tabel standar dan dikatakan gizi kurang bila MAMC < persentil 5. BB/Umur. Hal ini sebaiknya dimanfaatkan secara optimal oleh penyedia layanan kesehatan untuk peningkatan kualitas hidup. Pemeriksaan penunjang meliputi antropometri: BB.53 Kebanyakan studi menekankan pada sisi psikososial dalam pendekatan terhadap thalassemia beta mayor. Lingkar kepala (LK). Pusat thalassemia beta mayor harus meminimalisasi gangguan terhadap aktivitas sehari-hari seperti bersekolah. Respon orang tua yang negatif berupa proteksi yang berlebihan. Penyakit kronik dan penanganannya mengakibatkan penderita membutuhkan perhatian jangka panjang dari keluarga dan dukungan emosional. BB/PB. splenomegali.50 xxxix . MAMC dihitung dengan rumus : MAMC = MAC (cm)-[0.52 Untuk kondisi tertentu dimana didapatkan pembesaran organ (hepatomegali. PB/Umur. karena kondisi tersebut dan pengobatan yang dilakukan memberikan pengaruh besar pada kualitas hidup. PB. Lingkar Lengan Atas (LLA).314 x TSF (mm)] Keterangan : MAMC = Mid Arm Circumference. Kecemasan dari orang tua akan menimbulkan restriksi terhadap aktivitas yang dilakukan anak atau remaja. bekerja maupun kehidupan sosial. hidrosefalus dan lain-lain) maka penentuan status gizi menggunakan Mid Arm Muscle Circumference (MAMC). Kebutuhan untuk datang ke klinik secara teratur guna dilakukan tes darah dan transfusi darah dan pengobatan kelasi menimbulkan rasa takut dan cemas.

q Penyakit psikiatrik : penderita thalassemia beta mayor mempunyai insiden gangguan psikiatrik yang tinggi seperti kecemasan dan depresi Sedangkan beban psikososial untuk orang tua thalassemia beta mayor meliputi : xl .Hal ini menyebabkan anak tidak dapat mendiskusikan perasaan dan kecemasannya tentang penyakit dan menyebabkan isolasi sosial q Kesan diri (self image) : anak dengan thalassemia beta mayor mempunyai kesan diri yang rendah cenderung untuk sedih. merasa tidak yakin. mengasihani diri sendiri. dan cemas bila orang lain tidak menyukainya dan menolaknya karena mereka sakit.Dari penelitian didapatkan beban psikososial untuk anak dan remaja dengan thalassemia beta mayor meliputi:27.54 q Pendidikan : 62% penderita thalassemia beta mayor dan 43% penderita thalassemia intermedia. tetapi tidak ada yang berbicara terbuka tentang hal ini dalam keluarga). terutama karena harus absen dari sekolah (rata-rata absen 1 hari Æ 1 minggu/ bulan) q Olahraga : aktivitas olahraga terpengaruh pada 86% pasien thalassemia beta mayor dan pada 62% pasien thalassemia intermedia q Penyesuaian diri keluarga dan isolasi sosial : dalam keluarga dapat terjadi conspiracy of silence (setiap anggota keluarga mengetahui penyakitnya dan mengalami beban. mengatakan pendidikan mereka terpengaruh oleh penyakit.

56 Penelitian yang lebih detail dilakukan tahun 1989 oleh Hellenic Red Cross Thalassemia Unit in Athens. Greece dan dilakukan paralel oleh Division og Pediatric xli . Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia.50. komplikasinya. dan keterlibatan perkembangannya merupakan bagian utama upaya terapeutik. Koordinasi tim kerja diantara berbagai profesi dan keluarga serta koordinasi perawatan penting untuk melayani anak dengan penyakit kronis secara efektif. Keluarga membutuhkan informasi jelas dengan rincian yang dapat mereka pahami serta informasi mengenai aspek positif maupun negatif anak. Pendidikan orang tua dan anak mengenai proses penyakit. Dikutip dari : Politis C.q Pekerjaan : beban keuangan meningkat. penanganannya.55 Gambar 1. Komunikasi dengan keluarga sangat penting. dan orang tua tidak dapat bekerja dengan baik karena cemas harus sering mengantar anak kerumah sakit.

kelainan tulang dan keterlambatan pematangan seksual/lambat pubertas. Yunani dan Inggris dimana ditemukan adanya beban psikososial yang berhubungan dengan penyakit tersebut. Penelitian tersebut awalnya dilakukan di Italia. Dampak kurang baik thalassemia dirasakan pada domain pendidikan (70%) dan olahraga (72%). hasil dari tim pengobatan yang komprehensif. alasan utama kekecewaan adalah perawakan pendek. Terdapat beban psikologikal yang hebat yang dirasakan oleh remaja dengan thalassemia beta mayor dan karenanya sangat mendesak untuk diperbaiki dengan promosi pemahaman yang jelas mengenai penyakit dan memulai program intervensi. Mayoritas subjek penelitian tidak mendiskusikan penyakit dan masalah yang berkaitan dengan temannya.57 Penelitian di India meneliti aspek kehidupan psikososial remaja India (12-20 tahun) dengan thalassemia beta mayor tergantung transfusi. ditujukan meneliti level integrasi sosial yang dimiliki pasien dengan sakit kronis. Wawancara terstruktur mengenai beban perasaan thalassemia beta mayor dalam variasi aspek kehidupan psikososial. Kebanyakan penderita thalassemia tidak puas dengan tampilan tubuhnya (68%). Hampir semua subjek penelitian merasakan bahwa penyakit tersebut tidak berakibat pada keluarga atau hubungan sosial. Penderita thalassemia beta mayor remaja cemas terhadap masa depan kesehatan dan pendidikan. Kedua penelitian melaporkan tingkat integrasi sosial yang baik. Mereka sebagian besar tergantung pada orangtuanya untuk dukungan biaya dan emosional.58 xlii .in Ferara Italy.

Suatu penelitian dengan peneliti yang sama, pada 27 thalassemik diamati bahwa 90% dari subjek absen sekolah karena kondisi medisnya.59 Penelitian lainnya 39 anak dengan thalassemia yang tergantung transfusi datang untuk pelayanan transfusi darah dinilai untuk masalah psikologikal menggunakan childhood psychopathology measurement schedule dan kualitas hidup dinilai dengan EQ-5D. Empat puluh empat persen anak dengan masalah psikologik dan 74% kualitas hidup rendah. Gejala yang berhubungan dengan kecemasan (67%), masalah emosional, khususnya depresi (62%) dan masalah pengendalian diri (49%). Laporan anak terhadap gangguan kualitas hidup adalah kesulitan berat pada nyeri/rasa tidak nyaman (64%), diikuti depresi dan masalah mobilitas sama beratnya (33%). Masalah psikologis prediktor signifikan terhadap gangguan kualitas hidup.60 Anak dengan penyakit fisik kronik contohnya thalassemia beta mayor mudah terkena masalah emosional dan perilaku. Permulaan penyakit, rutinitas pengobatan dan frekuensi ketidak hadiran disekolah membuat tingginya ketergantungan emosional dan hubungan anak dengan keluarganya. Beberapa peneliti melaporkan bahwa 80% anak dengan thalassemia beta mayor mungkin sekali memiliki masalah psikososial misalnya sikap menentang, kecemasan dan depresi. Sadowski (2001) melaporkan kelainan darah spesifik memiliki pengaruh berbeda yang mengakibatkan tingginya kelainan psikologikal pada anak dengan thalassemia beta mayor.
61

Pemeriksaan kualitas hidup pada dewasa dengan masalah psikiatrik mengindikasikan berdampak rendahnya kualitas hidup.62

xliii

2.3. KERANGKA TEORI

Deformitas tulang Gangguan pertumbuhan Ukuran limpa Kemampuan absorbsi besi Kadar feritin Jumlah transfusi Status infeksi Kebijakan Pemerintah Asas masyarakat Agama Stress Tingkat Pendidikan orang tua Kepadatan rumah Jumlah saudara Status ekonomi Interaksi sosial Fungsi: Hati, limpa, kulit, ginjal, paru, endokrin Jenis kelasi besi Splenektomi

Fungsi Emosi

Fungsi Fisik

Kadar Hemoglobin

Faktor genetik Umur Jenis kelamin Status gizi KUALITAS HIDUP

Thalassemia β Mayor

Ras Hormonal Cuaca Musim Polusi Yankes Fungsi sosial Fungsi sekolah 44

2.4. KERANGKA KONSEP

Kadar hemoglobin Kadar feritin Jenis Kelasi besi Ukuran limpa Status Gizi Tingkat Pendidikan Orang tua Status ekonomi Kualitas Hidup

Hipotesis Mayor Kadar hemoglobin.5. Terdapat hubungan antara status ekonomi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . Terdapat hubungan antara kadar feritin dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 3. Terdapat hubungan antara status gizi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. jenis kelasi besi.5. Hipotesis Minor 1.2. Terdapat hubungan antara kadar hemoglobin dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. kadar feritin. Terdapat hubungan antara terapi kelasi besi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4.2.1. Terdapat hubungan antara ukuran limpa dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 5. Terdapat hubungan antara tingkat pendidikan orang tua dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. status ekonomi berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. ukuran limpa. HIPOTESIS 2. tingkat pendidikan orang tua.5. status gizi.

status ekonomi serta tingkat pendidikan orang tua (ayah maupun ibu). ukuran limpa. Terdapat hubungan secara bersama-sama antara kadar Hb. kadar feritin. jenis kelasi besi. status gizi.8. berpengaruh terhadap nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor .

BAB 3 METODE PENELITIAN 3.1.2.1. Ruang lingkup penelitian Ruang lingkup penelitian adalah Ilmu Kesehatan Anak khususnya Hematologi Anak. Tempat dan waktu penelitian Penelitian dilakukan di Unit Transfusi Darah (UTD) Palang Merah Indonesia (PMI) cabang Semarang dan C1L1 bangsal anak RSDK.4. 3.4. Waktu penelitian adalah mulai Januari 2009 sampai Juli 2009.3. Jenis dan rancangan penelitian Penelitian ini adalah penelitian observasional analitik dengan rancangan belah lintang (cross sectional). Populasi dan sampel penelitian 3. Populasi target Populasi target adalah anak thalassemia beta mayor . 3. Rancangan ini digunakan oleh karena pengambilan faktor risiko dan pengukuran nilai kualitas hidup dilakukan pada kurun waktu yang sama. 3.

pemeriksaan fisik dan atau pemeriksaan tambahan diketahui menderita retardasi mental dan mempunyai cacat fisik seperti kelumpuhan yang dapat mengganggu aktifitas sehari-hari .3.3. Anak atau orang tua/wali anak bersedia diikut sertakan dalam penelitian 3. Subyek penelitian Subyek penelitian adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi darah di UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian anak RSDK yang memenuhi kriteria sebagai berikut : 3. Kriteria eksklusi: a. Umur 5-14 tahun c.4. Dalam perawatan penyakit kritis di rumah sakit b.3.2. Populasi terjangkau Populasi terjangkau adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi darah di UTD cabang Semarang dan C1L1 bangsal RSDK 3. Menerima transfusi sel darah merah minimal 1 tahun c. Menderita thalassemia beta mayor berdasarkan diagnosis yang telah dibuat Sub Bagian Hematologi Bagian Anak RSDK dengan dasar anamnesa. pemeriksaan klinis dan hasil Hb elektroforesis b.4.2. Berdasarkan data pada catatan medik atau anamnesis. Kriteria Inklusi : a.4.1.3.4.

tingkat pendidikan orang tua dan status ekonomi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dihitung dengan rumus besar sampel untuk uji hubungan.842 power penelitian adalah 80%. 3.3.4 ⎠ ⎦ ⎣ Berdasarkan perhitungan diatas dibutuhkan minimal 47 anak thalassemia beta mayor.4.4.2 maka Zβ=0.5. 2 2 .4 ⎞ ⎥ ⎟⎥ ⎢ 0. ukuran limpa. jenis kelasi besi. status gizi. Besar sampel 3.96 + 0.7 ≈ 47 ⎢ ⎢ ⎛1 + r ⎞⎥ ⎛ 1 + 0.4.842 ⎥ ⎢ ⎢ ⎥ n= +3= + 3 = 46.96. besar sampel adalah sebagai berikut: ⎡ ⎤ ⎡ ⎤ ⎢ ⎥ ⎢ Zα + Zβ ⎥ 1. nilai kesalahan tipe II (β)=0.4).4. kadar feritin.1. nilai kesalahan tipe I (α)=0. Apabila diperkirakan derajat korelasi faktor-faktor tersebut diatas dengan tingkat kualitas hidup anak thalassemia beta mayor masing-masing adalah derajat sedang dengan koefisien korelasi (r=0. Besar sampel untuk hipotesis hubungan Besar sampel yang diperlukan untuk membuktikan hipotesis tentang hubungan antara kadar hemoglobin.5.05 maka Zα=1.5 ln⎜ ⎢ 0.5 ln⎜ 1 − r ⎟ ⎥ ⎝ ⎠⎦ ⎣ ⎝ 1 − 0. Cara pemilihan subyek penelitian Pemilihan subyek penelitian adalah secara purposive sampling dimana anak thalassemia beta mayor yang datang untuk transfusi darah di UTD PMI cabang Semarang dan Bangsal anak C1L1 RSDK yang memenuhi syarat penelitian akan digunakan sebagai subyek penelitian.

dan status ekonomi. Kadar Hb dinyatakan sebagai g/dL. jenis kelasi besi. kadar feritin.5.48 Kategori beresiko 65.Nilai Peds QL populasi anak sehat 81. 3. status gizi.48 Kadar hemoglobin (Hb) diperiksa dengan Rasio metode sodium lauryl sulfate (SLS) bebas sianida. Variabel penelitian 3. Kuesioner tersusun atas 23 item yang terdiri atas: 1. Dikelompokkan menjadi : 1.90) Kategori normal ≥ 65. Fungsi emosi (5 item) 3. Definisi operasional variabel No 1. Fungsi fisik (8 item) 2.3.38 standar deviasi 15. Fungsi sekolah (5 items). 3. Rentang nilai adalah 0 – 100 Kualitas hidup normal jika nilai Peds QL ≥ -1SD.<10g/dL 2. Kadar Hb yang diperiksa adalah kadar Hb pretransfusi. Variabel terikat Variabel terikat adalah kualitas hidup anak thalassemia beta mayor yang diukur dengan kuesioner PedsQL generik.≥10g/dL 2 Kadar Hemoglobin .2. Variabel Kualitas hidup Definisi Skala Kualitas hidup anak thalassemia beta Rasio mayor diukur dengan kuesioner PedsQL 4.1. Fungsi sosial (5 item) 4. tingkat pendidikan orang tua.38 ± 15. ukuran limpa. Variabel bebas Variabel bebas adalah kadar hemoglobin.5.90(81.6.5.0 Generic Core Scales.

Dikategorikan menjadi: . Jenis kelasi besi 5.>3000µg/L Terapi kelasi besi ditentukan berdasarkan Nominal anamnesis dan data pada catatan medik.No 3 Variabel Kadar ferritin Definisi Skala 4.Menggunakan kelasi besi parenteral Pembesaran limpa dinyatakan dengan Ordinal Schuffner 1 sampai 8 sesuai dengan gradasi beratnya.Perguruan Tinggi (PT) Ordinal 6.Tidak sekolah (TS) .Sekolah Menengah pertama(SMP) .Sekolah Menengah Atas (SMA) . garis ini diteruskan ke bawah sehingga memotong lipat paha. Ukuran limpa Kadar ferritin serum diukur dari sampel Rasio darah vena dengan metode Imuno radiomatrix (IRMA). Tingkat pendidikan orang tua Ordinal . Persentil <5% : gizi buruk Persentil 5-15% : gizi kurang Persentil 15-85 : gizi baik Tingkat pendidikan orang tua adalah tingkat pendidikan terakhir orang tua yang diketahui dari wawancara. Status gizi anak ditetapkan pada saat kunjungan pertama kali berdasarkan pengukuran Mid Arm Circumference Dinyatakan dalam persentil. Besarnya limpa diukur menurut cara Schuffner.1500−3000µg/L 3.Menggunakan kelasi besi oral . Status gizi 7. Kadar ferritin dinyatakan dalam µg/L Dikelompokkan menjadi : 1. garis dari pusat ke lipat paha inipun dibagi menjadi 4 bagian yang sama.Sekolah dasar (SD) . Dikategorikan menjadi: .<1500 µg/L 2. jarak maksimum dari pusat ke garis singgung pada arkus kosta kiri dibagi menjadi 4 bagian yang sama.

8–12 and 13–18 tahun. Kuesioner tersusun atas 23 item yang terdiri atas: 1) Fungsi fisik (8 item) 2) Fungsi emosi (5 item) 3) Fungsi sosial (5 item) 4) Fungsi sekolah (5 item) Kuesioner ini digunakan untuk anak umur 2-4. Kuesioner untuk anak usia 13 -18 tahun merupakan assisted delivery questionnaire yang dijawab langsung oleh anak. Oleh karena itu pada penelitian ini tidak akan diuji validasi kuesioner. Variabel Status ekonomi Definisi Berdasarkan data BPS penerima BLT (14 kriteria). . 5–7.1.7.No 8.7.0 Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor diukur dengan menggunakan Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) Generic Core versi 4. Kuesioner PedsQL Generic Core Scale versi 4. Kuesioner ini oleh karena merupakan kuesioner generik standar yang telah divalidasi dan diuji reliabilitasnya pada berbagai penelitian.0. Kuesioner untuk anak 2-12 tahun merupakan assisted delivery questionnaire dimana jawaban diberikan didampingi oleh orang tua atau wali. Alat / instrumen penelitian a. Bahan dan cara kerja 3. Dibagi atas : Sangat miskin : ≥12 kriteria Miskin : 6-11 kriteria Mendekati miskin : 5 kriteria Tidak Miskin : 1-5 kriteria Skala Ordinal 3.

lingkar lengan. berat badan. penghasilan. jenis kelamin. tinggi badan. tanggal lahir (umur). perubahan-perubahan tulang.7. mulai transfusi. pendidikan. Karakteristik orangtua . mulai transfusi. pembiayaan terapi transfusi dan kelasi besi. umur. suku. jumlah transfusi yang diterima. terapi kelasi besi. jumlah saudara sedangkan untuk orang tua melengkapi kuesioner karakteristik yaitu nama. frekuensi transfusi. limpa. pendidikan. pekerjaan. frekuensi transfusi. facies Cooley. yaitu dengan melengkapi kuesioner karakteristik individu berisi pertanyaan pada anak yaitu nama. Cara pengumpulan data q Data anak penderita thalassemia beta mayor diperoleh dari data catatan medik UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian anak RS. alamat. dr. jenis kelamin. Kuesioner data anak Pada setiap individu dilakukan pencatatan data demografi. penggunaan kelasi besi. kuesioner status ekonomi.b.2. Kariadi Semarang q Orang tua/wali dan anak dihubungi untuk diminta kesediaanya diikutsertakan dalam penelitian dengan menggunakan informed consent tertulis q Anak beserta orang tua/wali diwawancarai dalam pengisian kuesioner karakteristik penderita thalassemia beta mayor yaitu nama. juga data pemeriksaan klinis anak yaitu ukuran hepar. 3. tebal lipatan kulit.

7. Metode dan alat ukur 3. ukuran limpa. Prosedur terlampir q Pemeriksaan fisik meliputi facies Cooley. Kuesioner terlampir q Anak beserta orang tua /wali diwawancarai dengan menggunakan PedsQL yang telah diterjemahkan kedalam bahasa Indonesia. perubahan-perubahan tulang. Skala pengukuran kualitas hidup pada kuesioner Peds QL berupa pertanyaan tertutup yaitu dengan memilih jawaban yang telah tersedia. dimasukkan kedalam vaccutainer yang telah berisi heparin.penderita thalassemia beta mayor yaitu umur.7. lingkar lengan dan tebal lipatan kulit q Sampel darah vena diambil dari vena mediana cubiti sebanyak 5 cc. tinggi badan.1. penghasilan. Penilaian diberikan dengan 0-4 setiap item pertanyaan. Kualitas hidup Dalam penelitian ini alat ukur yang di gunakan adalah kuesioner umum. . pendidikan.3. hepar q Pengukuran status gizi dilakukan dengan mengukur berat badan. Pengambilan sampel darah dilakukan sebelum anak menerima transfusi q Sampel darah langsung dikirim ke laboratorium untuk pengukuran serum ferritin 3cc dan hemoglobin sebanyak 2 cc TM 3.3. 0 = tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut. pekerjaan.

3.3 = 25. .2.- 1 = hampir tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut 2 = kadang-kadang ada masalah pada item pertanyaan tersebut 3 = sering ada masalah pada item pertanyaan tersebut 4 = selalu ada masalah pada item pertanyaan Pada setiap jawaban pertanyaan dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar : 0 = 100. Untuk menyamakan persepsi jawaban ditentukan : hampir selalu sering kadang. Metode pemeriksaan terlampir.2 = 50. Pemeriksaan hematologik Pemeriksaan feritin : Sampel darah vena sebanyak 3 ml yang telah diberi heparin disentrifugasi pada suhu kamar untuk memisahkan serum dengan sel darah sebanyak 1 ml serum diambil untuk pemeriksaan kadar feritin.1 = 75. Pemeriksaan kadar hemoglobin : Pemeriksaan kadar Hb dengan alat symex KX-21 terlampir.kadang : setiap hari : 1 kali dalam seminggu : 1 kali dalam sebulan hampir tidak pernah : 1 kali 2/3 bulan tidak pernah : dalam tiga bulan terakhir tidak pernah 3.7.4 = 0 Nilai total dihitung dengan menjumlahkan nilai pertanyaan yang mendapat jawaban dibagi dengan jumlah pertanyaan yang dijawab pada semua bidang.

3.5 kg.3. dan dapat ditempelkan pada tembok atau tiang yang horisontal dengan tingkat ketelitian 0. Tinggi badan : pengukuran tinggi badan dengan menggunakan alat ukur tinggi badan yang dilengkapi siku.314 x Triceps Skin Fold dalam mm). berat badan. Pengukuran LiLa menggunakan pita ukur (medline) pada pertengahan lengan atas antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae. Pengukuran status gizi (tinggi badan. lingkar lengan) Berat badan : digunakan timbangan berat badan merk camry dengan skala 0-120 kg dengan cara penimbangan berdiri dengan ketelitian 0. MAMC dinyatakan dalam persentil dengan rumus : LiLa (mm)-(0.7.3. .1 cm Lingkar lengan : Pengukuran LiLa mengunakan pita ukur (medline) pada pertengahan lengan atas antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae. Mid Upper Arm Muscle Circumference (MAMC).

Analisis data Data yang terkumpul dilakukan data cleaning. karakteristik penderita dan orang tua Pemeriksaan fisik Pengambilan sampel darah vena. . coding. ukuran limpa.9.3. Alur penelitian Kontak dengan anak thalassemia beta mayor usia 5-14 tahun di UTD PMI cabang Semarang.ibu) dan status ekonomi orang tua dinyatakan sebagai distribusi frekuensi dan persentase. pengisian kuesioner penelitian. Hb. tingkat pendidikan orangtua (ayah. status gizi.8. tabulation dan selanjutnya dimasukkan kedalam komputer. bangsal anak C1L1 RSDK Semarang atau orang/wali yang sesuai dengan kriteria inklusi dan eksklusi Informed consent Pengumpulan data. Data yang berskala kategorial seperti jenis kelasi besi. Serum Feritin Wawancara Peds QL dilakukan dengan kunjungan rumah Analisa data dan Proses 3. wawancara.

Hubungan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar feritin diuji dengan Spearman rank karena data feritin tidak berdistribusi normal. yaitu variabel status gizi. status gizi. Hasil uji hubungan bivariat menunjukkan bahwa dari delapan variabel bebas. .25. sedangkan hubungan ukuran limpa. tingkat pendidikan orang tua (ayah.05 dengan 95% interval kepercayaan. Hubungan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar Hb diuji dengan korelasi pearson karena berdistribusi normal. 15.Sedangkan data yang berskala kontinyu seperti umur anak.ibu) dan status ekonomi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji Spearman rank karena variabel bebasnya berskala data ordinal. nilai PedsQLTM dan sebagainya akan dinyatakan sebagai rerata dan simpang baku. kadar feritin. Variabel status gizi selanjutnya tidak dimasukkan dalam perhitungan regresi berganda. Regresi berganda dengan metode backward memasukkan tujuh variabel bebas sebagai prediktor terhadap rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.0. kadar Hb. Uji statistik dinyatakan signifikan apabila nilai p ≤ 0. Hubungan jenis kelasi besi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji coeffisient correlation karena jenis kelasi besi berskala data nominal. Analisis data menggunakan program SPSS for Windows v. hanya satu variabel yang nilai p di atas 0. Uji normalitas data menggunakan Kolmogorov-Smirnov.

3. Etika penelitian Seluruh subyek penelitian diminta persetujuannya dengan informed consent tertulis setelah diberi penjelasan tentang tujuan. Data pribadi penderita dijamin kerahasiaannya.9. . Kariadi Semarang dengan No 78/EC/FK/RSDK/2009. Seluruh biaya yang terjadi akibat penelitian selain biaya rutin penderita seperti transfusi maupun penggunaan kelasi besi menjadi tanggung jawab peneliti. Penelitian telah disetujui oleh Komisi Etik Penelitian Kesehatan (KEPK) Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro dan RS dr. manfaat serta prosedur penelitian.

8 ± 3.9) 19(34.7 ± 2.5) 2.BAB 4 HASIL PENELITIAN Pada penelitian ini dilibatkan 55 penderita thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi rutin di UTD PMI dan RS Dr Kariadi Semarang. Sebaran umur merata di semua .1.7 tahun • 8 .5) 25 (45.8 ± 3.1 tahun • 2 – 5 tahun • 6 – 9 tahun Jumlah saudara • Tidak ada/anak tunggal • 1 orang • 2 orang atau lebih Rerata ± SB n (%) 25 (45.7) 12(21.40 tahun.5) 11 (20.5) 9.47 29(52. semua orang tua yang dihubungi bersedia mengikuti penelitian.40 17(30.5) Data pada tabel 4. Karakteristik demografik subyek penelitian (n=55) Karakteristik Jenis kelamin • Laki-laki • Perempuan Umur (tahun) • 5 .5) 30 (54.1.5) 19(34.8) 14(25. Tabel 4. Seluruh subyek penelitian masuk kriteria inklusi yaitu yang berusia 5 sampai 14 tahun.0) 19 (34.9 tahun • 10-14 tahun Umur pertama kali didiagnosa • 0 . menunjukkan bahwa sebagian besar penderita thalasemia beta mayor yang menjadi subyek penelitian berjenis kelamin wanita 30 (54.5%). Rerata umur subyek penelitian 9.

Rerata umur subyek penelitian saat didiagnosis menderita thalassemia beta mayor adalah 2.2) 33 (60.7±2.3 g/dL 300 u/l 12.1) 11(20.8 ±1.6) 28 (50.3) 7 (12.7) 4000 u/l 32 (58.3000u/l • >3000u/l Jenis kelasi besi • Oral • Parenteral Rerata ± SB Terendah Tertinggi n (%) 20 (36.0) 22 (40. Jumlah saudara terbanyak adalah 2 atau lebih yang dimiliki subyek penelitian sebesar 25 (45.10) 10 (18. Tabel 4.5 g/dL 48 (87.9± 1199.00) 7.0) 13 (23.kelompok umur.7%).6) 10 (18.7) .9) 27 (49.4) 22 (40.60) 0(0.5) 4 (7.10) 4 (7.30) 2 (3. Umur pertama didiagnosa sebagian besar berumur 0-1 tahun sebesar 29 (52.47 tahun. Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55) Karakteristik Status gizi • Gizi baik • Gizi kurang • Gizi buruk Status HAZ : • Normal • Pendek Ukuran Limpa : • Tidak membesar • Schuffner 1 • Schuffner 2 • Schuffner 3 • Schuffner 4 • Schuffner 5 • Schuffner 6 • Schuffner 7 • Schuffner 8 Kadar hemoglobin • <10g/dL • ≥10 g/dL Kadar besi • <1500 u/l • ≥1500u/l .74 4.0) 5 (9.91 1902.30) 5 (9.2.5%).2) 14 (25.2) 13 (23.

2 berdasarkan status gizi dengan pengukuran MAMC dijumpai sebagian besar subyek termasuk dalam kategori gizi kurang 22 subyek (40.Dari tabel 4.9 (±1199.3 g/dL dan tertinggi 12. Rerata kadar feritin sebesar 1902.3%) mendapatkan terapi kelasi oral. Kadar Hb subyek penelitian termasuk dalam kategori thalassemia beta mayor sedang (Hb antara 6-7 g/dL).0%).1%).7%) mendapatkan terapi kelasi parenteral. . berturut-turut diikuti.5 g/dL.9) dengan kadar Hb terendah 4. Dari 55 subyek penelitian diketahui 32 subyek (59.5%). tidak ada yang memakai kedua jenis kelasi sekaligus. persentase normal dan pendek hampir sama masingmasing 28 subyek (50.8 g% (±1.9%) dan 27 subyek (49. sedangkan dengan status HAZ.7) dengan kadar feritin terendah 300 u/L dan tertinggi 4000 u/L. 22 subyek (40. Berdasarkan ukuran limpa dengan cara schuffner sebagian besar berukuran Schuffner 3 dijumpai pada 14 subyek (25. Berdasarkan hasil kadar Hb menunjukkan rerata kadar Hb adalah 7.

2) • Tidak ada 23 (41.0) • Tidak ada 11 (20.4) • Ada Pucat 8(14.Tabel 4. kulit kelabu dijumpai pada 23 subyek (41.8) • Ada Pembesaran Limpa 11(20.3%).0) • Ada Riwayat splenektomi 44 (80.7) • Tidak ada 15(27.2) • Tidak ada 34 (61.8%). Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55) Variabel n (%) Facies Cooley 13(23. Subyek yang telah displenektomi sebanyak 11 subyek .3) • Ada Kulit Kelabu 32 (58.0) • Tidak ada 44 (80. ikterus dijumpai pada 15 subyek (27. menunjukkan bahwa sebagian besar subyek penelitian dengan klinis pucat dijumpai pada 47 subyek (85.5%).6) • Tidak ada 42(76. pembesaran hati 34 subyek (61.5) • Tidak ada 47(85.8) • Ada Pembesaran hati 21 (38.4%).3.8%).5) • Ada Ikterus 40 (72. facies Cooley 42 subyek (76.0) • Ada Data pada tabel 4.3. diikuti berturut-turut dengan pembesaran limpa 44 subyek (80%).

5) 14 (25. menunjukkan bahwa pendidikan ayah ataupun ibu sebagian besar adalah SMA dan tidak dijumpai adanya orang tua yang tidak bersekolah.3 ± 1.34 tahun. Tabel 4. Pekerjaan ayah sebagian besar adalah PNS/ABRI sedangkan ibu sebagian besar tidak bekerja/ibu rumah tangga.2) 2 (3. ukuran terkecil adalah Schuffner 1 dan terbesar adalah Schuffner 7. . Berdasarkan penghasilan orang tua diketahui penghasilan ayah ataupun ibu sebagian besar kurang dari 1 juta rupiah perbulan.5) 17 (30.2) 9 (16.6) 12 (21.4. (n=55) Variabel Tingkat pendidikan ayah • SD • SMP • SMA • PT Tingkat pendidikan ibu • SD • SMP • SMA • PT Status ekonomi • Sangat miskin • Miskin • Mendekati miskin • Tidak miskin n(%) 10 (18.5) 30 (54.9) 10 (18.4) 14 (25.4.5) Data pada tabel 4.5%). sisanya 44 subyek (80%) belum displenektomi dengan berbagai derajat ukuran limpa. Rerata umur saat splenektomi adalah 9. Karakteristik orangtua subyek penelitian.4) 24 (43.(20%).6) 9 (16.8) 14 (25. Walaupun demikian berdasarkan kategori BLT sebagian besar keluarga ternasuk kategori tidak miskin dijumpai pada 30 subyek (54.

emosi.8 ± (13.5.07 dan tertinggi 92.38 ± 15.35 .0 ±(18. subyek didampingi orang tua dengan konsistensi internal (к=0.6) dengan nilai terendah 37.0 ±(17. fungsi fisik 64.92.5.masing domain dapat dilihat.1 ± (18. Peds QL dilakukan 2 kali yaitu saat pertama datang ke RS Kariadi ataupun UTD PMI. sosial.65) nilainya diatas nilai kualitas hidup populasi normal.70 sampai 0. Nilai kualitas hidup subyek penelitian.0 ±(18. (n=55) Domain kualitas hidup Berkaitan dengan fisik Berkaitan dengan emosi Berkaitan dengan sosial Berkaitan dengan sekolah Berkaitan dengan penilaian diri Rerata skor kualitas hidup total Mean ± SB 64.0 ± (18. Rerata kualitas hidup subyek penelitian ini adalah 65.Tabel 4.8 ± (13. fungsi sekolah 61.64) diperoleh dari nilai fisik.20) 75.67) 62.001).46) 66.9 Nilai kualitas hidup -1 SD populasi normal adalah 65.20). kedua kali dilakukan saat kunjungan rumah. sedangkan fungsi sosial 75.65) 65.48 Kualitas hidup beresiko < 65.782.8(±13.48 Dari tabel 4.0 ± (18.Rerata skor kualitas hidup total 65.10) dan fungsi penilaian diri nilai 66.67).p=0. Dari masing.3 Rerata nilai kualitas hidup populasi normal adalah 81. fungsi emosi 62. sekolah dan nilai diri. Pada penelitian ini .64) Terendah 25 25 25 25 30 37. Konsistensi internal ini sesuai dengan laporan pembuat Peds QL berkisar antara 0.1 Tertinggi 100 100 100 100 100 92.7 ± (16.48 Kualitas hidup normal ≥ 65.0 ± (17.46). nilainya dibawah rerata nilai kualitas hidup populasi normal.7 ± (16.33.1 ± (18.10) 61.

200 .245 p 0. ibu dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.304 0.0. Terdapat hubungan negatif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa. dengan cut off point 65.000 0. Tidak terdapat hubungan bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar ferritin.(n=55) Variabel Bebas Kadar Hb 1 Kadar ferritin 2 Ukuran limpa 2 Pendidikan ayah 2 Pendidikan ibu Kategori BLT Status gizi 2 Jenis kelasi besi 3 2 2 Koefisien korelasi 0.295 0.012* 0. .324 0.032* 0. Tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.143 0.6 terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin.289 .48.061 *= significant Keterangan: 1 = korelasi dengan pearson 2 = korelasi dengan rank Spearman 3 = korelasi dengan coefficient corelasi Dari tabel 4.0. Rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dikategorikan menjadi dua.999 0.016* 0. Terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara status sosial ekonomi dan pendidikan ayah.029* 0.336 0.6. Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia.Tabel 4.024* 0.

15 0. model ke dua sampai model ke tujuh menunjukkan p <0.025 -.178 Model 5 Kadar Hb .149 Model 3 Kadar feritin . dikeluarkan variabel sosek (kategori BLT) dari model. .05. Hanya model regresi pertama saja yang tidak bermakna (p=0.030 0.7 Hasil regresi berganda dengan metode backward menghasilkan tujuh buah model regresi. sehingga model ke 2 sampai ke tujuh menunjukkan p <0.374 p 0.055 0.202 -. jenis kelasi dan ukuran limpa merupakan variabel bebas yang berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.005 0.078 .210 . variabel tingkat pendidikan orang tua (ayah maupun ibu). kadar Hb. Tabel 4.149 Model 7 Ukuran Limpa .005 -.006 0.005 Dari tabel 4.123 Analisis multivariat dengan regresi linier berganda Variabel Bebas Coefficients Beta .(n=55) Model Adjusted R square Model 1 Status Ekonomi .131 Model 2 Tingkat Pendidikan Ibu .166 Model 4 Tingkat Pendidikan Ayah .7 Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia.08 0.174 Model 6 Jenis kelasi besi .055).Hasilnya menunjukkan tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan kategori kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Hasil ini menandakan bahwa secara bersama-sama.05. kadar feritin.142 . Pada model regresi pertama.

saudara kandung. status sosial ekonomi keluarga. bertujuan agar pengelolaan lebih baik dan kualitas hidup dapat optimal. jumlah saudara. polusi.32 Penilaian kualitas hidup penting pada penderita thalassemia.64 Penilaian kualitas hidup bersifat subyektif. ras. jenis kelamin. kebijakan pemerintah dan asasasas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak. dan pelayanan kesehatan. musim. Kondisi personal meliputi genetik.BAB 5 PEMBAHASAN Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor secara umum dipengaruhi oleh banyak faktor. perkembangan . aktivitas yang terlalu berat.Pada orang dewasa penilaian sendiri pada (self report ) merupakan baku emas penilaian kualitas hidup. Kondisi eksternal meliputi infeksi atau penyakit lain. derajat penyakit dan onset penyakit. saudara lain serumah). Kondisi interpersonal meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orang tua. pendapatan orang tua. antara lain: kondisi global meliputi. umur. 63 Penentuan batasan umur berdasarkan bahwa umur tersebut termasuk dalam masa perten gahan atau satu masa periode perkembangan social sehingga pada umur tersebut anak sudah dapat mengerti pertanyaan sederhana. status gizi. cuaca.Namun kognitifnya menjadi pertimbangan untuk anak-anak. hubungan dengan teman sebaya. pendidikan orang tua. kepadatan penduduk. lingkungan tempat tinggal. terutama penilaian terhadap pelaksanaan transfusi dan pemberian kelasi.

sehingga diperkenankan penilaian kualitas hidup pada anak didampingi orang tuanya (parent proxy report). tidak tergantung jenis kelamin. Pada karakteristik demografik didapatkan jenis kelamin subyek penelitian sebagian besar berjenis kelamin perempuan 30 (54.35 Peds QL merupakan salah satu instrument penilaian kualitas hidup yang dapat digunakan baik dengan pengisian sendiri maupun diwakili orang tua. Hal ini berbeda dengan penelitian Wahidiyat (1979) yang menemukan bahwa semakin tua golongan umur anak. meskipun gen globin beta juga terdapat dalam kromosom sel-sel yang lain. hal ini sesuai dengan teori bahwa gen beta thalassemia diwariskan menurut hukum mendel secara autosomal resesif. . Tidak dijumpai penurunan jumlah subyek penelitian dengan makin menurunnya kelompok umur subyek penelitian.diperlakukan sebagai responden penialian kualitas hidup pada dirinya. makin sedikit jumlah penderitanya. dimana sintesis rantai polipeptida globin beta hanya berlangsung didalam sel-sel dari seri eritroid. 50% sebagai pengemban bakat dan 25% kemungkinan merupakan penderita. terlihat tidak ada perbedaan persentase jenis kelamin pada thalassemia beta major. 65 Umur subyek penelitian terbagi sama banyak baik dari kelompok umur 5-7 tahun maupun 8-12 tahun dan 13-14 tahun.7 Hal ini mungkin karena kelompok umur yang tidak sama antara penelitian ini dan penelitian sebelumnya ataupun semakin bertambahnya waktu semakin baik pelayanan kesehatan sehingga bertambahnya umur tidak mengurangi harapan hidup penderita thalassemia.5%). sehingga anak dari pasangan pengemban bakat mempunyai kemungkinan 25% normal.

Hal ini sama dengan penelitian Wahidiyat (1979) dimana subyek penelitian pertama kali didiagnosis terbanyak pada usia 0-1 tahun.66 Penelitian kami meneliti subyek berumur 5-14 tahun. persentase anak normal dengan pendek hampir sama banyak. sehingga belum nampak jelas gangguan pertumbuhan linier.Jumlah saudara subyek penelitian sebagian besar memiliki 2 saudara atau lebih.7 Prasong (1996) pada penelitiannya terhadap 111 anak penderita thalassemia beta mayor mendapatkan status gizi anak perempuan yang dibawah -1 SD (gizi kurang dan gizi buruk) lebih banyak dibanding anak laki-laki. tetapi setelah umur 14 tahun baru terdapat perubahan tinggi badan dimana anak laki-laki menjadi perawakan pendek sebanyak 62% dan anak perempuan 38%. Katamis dkk (2007) menemukan gangguan pertumbuhan dapat terjadi pada tahun pertama dan kedua kehidupan anak dengan penderita berat.1% gizi kurang dan 13.7 Penelitian ini menemukan bahwa persentase status gizi anak terbanyak adalah gizi kurang. sedangkan 64.Umur subyek penelitian saat pertama kali datang ataupun didiagnosa bervariasi.2% gizi buruk.Ini terkait dengan pola pengasuhan anak yang akan lebih baik dalam sosialisasi.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik.03). dimana anak perempuan 28% sedang anak laki-laki 64% (p<0. Pignati dkk (1986) mendapatkan tinggi badan anak dibawah -2SD dimana anak laki-laki 39% dan anak perempuan 34%.21 Demikian pula dengan status HAZ. namun untuk kebutuhan pengobatan subyek penelitian harus berbagi dengan kebutuhan anggota keluarga lain. hal ini sesuai dengan penelitian Wahidiyat I (1979) yang menemukan 2. terbanyak pada umur 0-1 tahun. tetapi paling sering . stimulasi jika anggota keluarga lebih banyak.

juga didapati kulit tampak kekuningkuningan yaitu ikterik pada 15 (27. sedangkan pucat oleh karena kekurangan darah merupakan tampilan klinis yang paling banyak ditemukan pada penderita thalassemia dengan 47 (85. Prevalensi perawakan pendek pada thalassemia beta mayor yang tergantung transfusi 54.3%) penderita.001).Hal ini disebabkan oleh karena gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak. hal ini karena ada faktor-faktor lain yang berpengaruh terhadap status gizi seperti pemeriksaan hormon yang tidak kami masukkan dalam penelitian ini.68 Pada penelitian kami tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.67 Gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia beta mayor yang terjadi pada anak usia dibawah 10 tahun berhubungan dengan hiperaktif sumsum tulang. jarak antara kedua mata yang lebar dengan tulang dahi yang lebar pula.5% dibandingkan 4.5% kelompok kontrol (p<0.setelah umur 6-8 tahun. didapati pada 23 subyek (41.7%). Pada anak yang telah sering mendapat transfusi darah kulita akan berwarna kelabu serupa dengan warna besi akibat adanya penimbunan besi dalam jaringan kulit.5%).8%). Perawakan pendek prevalensi lebih banyak pada thalassemia beta mayor diatas usia 10 tahun (83% vs 16. pemberian transfusi yang sedikit atau yang tidak pernah mendapat transfusi dan pasien yang mengalami hipersplenisme. Pertumbuhan penderita thalassemia beta mayor sejak 4-5 tahun bila mendapat transfusi yang teratur akan mengalami pertumbuhan yang normal baik berat badan dan tinggi badan. Pada penelitian ini didapati secara klinis anak dengan facies coley yaitu wajah tanpa hidung yang pesek tanpa pangkal hidung. Pada .

Selain pemebesarn limpa juga didapati pembesaran hati pada subyek. terutama saluran penecernaan yang mengakibatkan anak tidak nafsu makan.03g/dl± 1. Ini sesuai dengan penelitian Ghorashi (2007) bahwa rerata Hb pre transfusion hemoglobin adalah 9. Pembesaran hati dan limpa ini terutama disebabkan keaktifan sistem eritropoietik ekstra medular dan penimbunan besi dalam alat-alat etrsebut.3 g/dl dan tertinggi 12. secara mekanis menyebabkan juga mobilitas anak berkurang.016).68 Pada penelitian kami kadar Hb pretransfusion 7.4 g/dl.1 dan tertinggi 11. Semakin besar limpa maka kualitas hidup anak thalassemia beta mayor semakin rendah.5 g/dl. Penderita yang kadar hemoglobinnya dipertahankan tinggi akan memperlihatkan pertumbuhan fisik yang normal bila dibandingkan dengan anak-anak yang kadar Hbnya dipertahankan rendah.289.8g/dl ± 1.p=0. Disamping menyebabkan tekanan terhadap isi rongga perut.29. .324. dengan terendah 4. Pada penelitian kami terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (r=0.subyek penelitian pembesaran limpa yang mengakibatkan perut membuncit didapati pada semua subyek dengan sebagian besar didapatkan berukuran schuffner 3. Pada penelitian ini terdapat hubungan negative derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia mayor dengan ukuran limpa (r=0.91 dengan kadar Hb terendah 4. kecuali yang telah mendapat operasi splenektomi. pembesaran hati dan limpa kadang-kadang sedemikian besarnya sehingga sukar dikenali batas-batasnya. Pada anak-anak yang besar. Mobilitas menurun ini akan mengakibatkan atrofi otot-otot anggota geraknya.

mengakibatkan penderita lambat pertumbuhannya. Feritin <2500 µg/L bebas penyakit jantung 100% setelah 10 tahun. sehingga pemberian transfusi yang sering seharusnya disertai dengan pemberian kelasi besi dengan dosis tepat secara teratur. Hal ini diduga karena banyak faktor yang mempengaruhi kadar Hb pretransfusion yaitu interval transfusi penderita yang dipengaruhi status ekonomi penderita. Olivieri dkk (1994) kadar feritin >2500 µg/L berakibat penyakit jantung (p<0. sesuai dengan penelitian Charafeddine (2008) kadar feritin <1500 µg/L . Pada penelitian kami dengan kadar feritin sebagian besar dibawah 1500 µg/L dan didapati sebagian besar rerata kualitas hidup diatas populasi normal.70 Kadar besi pada subyek penelitian ini terbanyak pada kelompok dengan kadar besi <1500 µg/L.69 Salah satu dari komplikasi mayor pada pasien yang tergantung transfusi adalah terganggunya pertumbuhan sekunder akibat kelebihan besi. dimana pada penelitian ini kami tidak kami teliti.001). 91% setelah 15 tahun. Rerata kadar besi pada penelitian ini masih dibawah 2500 µg/L. terjadi perubahan wajah dan pembesaran limpa.p=0. Prognosis harapan hidup lebih baik pada pasien yang menerima regular transfusi dan serum feritin <2500 µg/L dengan terapi kelasi. regimen transfusi darah. kadar hemoglobin dan hematokrit merupakan faktor yang signifikan untuk menentukan prognosis. Ghorashi (2007) menemukan bahwa kadar hemoglobin pretransfusion berhubungan dengan interval transfusi dan berdampak terhadap kualitas hidup penderita. Rendahnya kadar hemoglobin dan hematokrit. pertumbuhan dan perkembangannya. Pasien thalassemia beta mayor.032). Pemberian transfusi yang sering mengakibatkan menumpuknya besi di organ-organ tubuh.

Kelebihan besi merupakan keadaan yang berbahaya dan kondisi fatal dengan deposisi besi dalam tubuh. Osborne (2007) pada penelitiannya menemukan bahwa kadar serum feritin secara signifikan tinggi pada pasien tergantung transfusi yang perawakan pendek dibanding dengan yang tingginya normal (p=0.200. Kami duga karena adanya faktor lain yang tidak kami teliti yaitu dosis yang diterima apakah sesuai . Kelasi besi sering dibutuhkan untuk mencegah komplikasi kelebihan besi yang potensial mengancam jiwa. Penelitian ini menekankan pentingnya menyediakan pengobatan yang optimal pada penderita thalassemia beta mayor. sintesis DNA dan transport elektrolit. namun dengan analisa statistik didapati tidak adanya hubungan bermakna antara rerata kualitas hidup dengan kadar feritin (r=-0. deferasiroks. Pada kelebihan besi berat.061). Ada dua jenis terapi kelasi yang digunakan di Indonesia pada saat ini yaitu secara parenteral desferoksamin dan secara oral deferiprone.didapati kualitas dan harapan hidup lebih baik (p<0.60 Pada penelitian ini didapatkan tidak adanya hubungan antara rerata nilai kualitas hidup dengan jenis kelasi besi yaitu (r=0. p=0.016). tertimbun pada pasien thalassemia yang menerima transfusi darah regular.143). deposisi pada jantung. p=0.024)14. Pemberian kelasi besi oral seperti deferasiroks meningkatkan kualitas hidup dibandingkan kelasi besi subkutaneus secara signifikan. hati dan endokrin berdampak pada fungsi organ-organ tersebut mengakibatkan berkurangnya harapan hidup.245. termasuk monitor parameter pertumbuhan dan mengoptimalkan terapi kelasi besi.71 Besi merupakan elemen kritis yang dibutuhkan untuk fungsi normal seluruh sel tubuh dan penting untuk proses metabolik dasar seperti transport oksigen.

72 Johari (2008) menunjukkan pendidikan ibu berpengaruh terhadap penurunan jumlah thalassemia di masyarakat. Pendidikan orang tua merupakan faktor penting pada tingkat status sosial keluarga. Hal ini dimungkinkan karena tingkat pendidikan ayah dan ibu mencerminkan tingkat pengetahuan terhadap suatu penyakit. Pendidikan ayah berkontribusi terhadap rendahnya pengetahuan akan perjalanan penyakit yang akan berdampak terhadap masalah psikososial. Disamping itu juga akan . Semakin tinggi tingkat status ekonomi keluarga akan meningkatkan perhatian terhadap kesehatan anak. Mitra (2007) mendapatkan bahwa 31% ayah berpendidikan sekolah dasar. Pendidikan orang tua akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan sosialisasi anak. Pola pengasuhan banyak bergantung pada pendidikan orang tua.dengan dosis terapi. Pada penelitian kami pendidikan ayah dan ibu menunjukkan hubungan bermakna terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. diagnosis awal. frekuensi transfusi. mengingat mahalnya obat dan membutuhkan keteraturan pemakaian. sedangkan pola pengasuhan akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan berinteraksi sosial anak.73 Pada penelitian ini didapatkan hasil. Lima puluh tiga persen ibu buta huruf. termasuk dalam hal ini sumber dana untuk pengobatan anak. Tingkat pendidikan ibu berhubungan dengan keinginan menambah anak lagi atau keluarga berencana. semakin baik status ekonomi keluarga maka semakin baik kualitas hidupnya. sehingga berakibat pada status ekonomi dan ditunjukkan dengan 81% anak memiliki sosio ekonomi rendah.

domain social dan penilaian diri lebih besar – 1 SD. masalah juga dialami pada domain fisik. Masalah psikologi adalah prediktor signifikan terhadap QOL. depresi dan masalah mobilitas 33%. 328 subyek penelitian (47. Dampak QOL dengan adanya nyeri dan rasa tidak enak 64%.58 Sadowski (2006) dan Tsiantis (1996) persoalan yang paling banyak dihadapi penderita thalassemia adalah di domain fisik dan emosi.berpengaruh terhadap informasi tentang kesehatan yang diperoleh orang tua. sedangkan domain fisik. Penelitian kami sesuai dengan penelitian sebelumnya bahwa domain kualitas hidup .73 Penelitian Khani dkk (2009) dari 687 orang dengan SF-36 kuesioner. Berdasarkan kriteria nilai kualitas hidup ‘normal’ sama atau lebih besar dari 1SD dan kualiytas hidup yang beresiko kurang dari -1 SD dari rerata Peds QL yang dilaporkan pembuat instrument (81. Kecemasan sehubungan dengan gejala 67%. baik melalui media cetak atau media audio visual.38 ±15. 74 kualitas hidupnya rendah. nilai akademik terhambat karena harus rutin mengunjungi RS. emosi.48).9%) mempunyai level excellent untuk fungsi fisik. demikian juga domain emosi penderita membutuhkan dukungan dari orang tua dan tidak dapat berdiri sendiri. karena absen sekolah untuk transfusi.74 Khurana (2006) meneliti bahwa penederita thalassemia bermasalah terutama pada domain pendidikan. sekolah lebih kecil dari – 1SD. masalah emosi. depresi khusus 62% dan masalah kelakuan 49%. Pengukuran QOL dengan EQ 5D pada 39 anak umur 8-16 tahun dengan ketergantungan transfusi.Pada domain social tidak didapati amsalah. namun bila dilihat pada masing-masing domain penilaian.90) 37 rerata Peds QL penelitian ini lebih besar dari – 1 SD (≥65. hasilnya adalah 44% bermasalah psikologi.

. domain emosi.yang paling terganggu adalah domain fisik. Faktor-faktor yang berpengaruh seperti penggunaan kelasi besi. Penelitian ini tidak menemukan hubungan kadar feritin dengan kualitas hidup. khususnya tinggi badan dengan kualitas hidup. dan domain pendidikan (sekolah) 61. Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara jenis kelasi besi dengan kualitas hidup. frekuensi pemakaian. Keterbatasan Penelitian 1. 3. Terganggunya domain emosi memerlukan pemahaman lebih lanjut dan penanganan secara komprehensif. dosis dan keteraturan penggunaan belum di masukkan dalam penelitian. pada penelitian ini tidak kami lakukan food recall. Pada pusat pelayanan thalassemia diperlukan tim medis yang tidak hanya terdiri dari paramedis namun adanya tenaga psikologis yang dapat melakukan konseling pada penderita dan keluarganya.62 Terganggunya domain pendidikan karena pelaksanaan transfusi yang berlangsung pada pagi hari sehingga dirasakan mengganggu proses belajar mengajar anak. 2. Penulis mengusulkan pelaksanaan transfusi di UTD PMI dipertimbangkan untuk membuka pelayanan malam hari sehingga proses belajar mengajar penedrita thalassemia beta mayor tidak terganggu. Faktor-faktor yang berpengaruh terhadap status gizi seperti status hormon penderita tidak kami periksa. Pemeriksaan kadar feritin dipengaruhi asupan makanan. Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara status gizi.

Adanya faktor-faktor lain yang belum diteliti dan mungkin berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . kualitas hidup sebaiknya diulang dalam waktu 1 tahun. Stress psikologis pada anak merupakan faktor yang turut berpengaruh terhadap penelitian ini. 6.4. sehingga perlu penelitian yang lebih lanjut 5. Penelitian ini menggunakan disain belah lintang.

1. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ayah dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor .BAB 6 SIMPULAN DAN SARAN 6. Terdapat hubungan negatif bermakna derajat rendah antara ukuran limpa dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara tingkat sosial ekonomi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara kadar hemoglobin dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. Tidak terdapat hubungan bermakna antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4. Tidak terdapat hubungan bermakna antara kadar feritin dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 3. Tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan kategori kualitas hidup anak thalassemia mayor 5. SIMPULAN Berdasarkan data dan analisis seperti yang diuraikan di atas maka dapat disimpulkan sebagai berikut: 1.

Pada pelaksanaan pengelolaan anak dengan thalassemia beta mayor dipertimbangkan langkah untuk meminimalisasi stress psikologis anak terhadap pengelolaan tersebut 6. jenis kelasi dan ukuran limpa.2. Perlu penelitian lebih lanjut dengan pemeriksaan feritin dan dilakukan food recall pada setiap subyek. Perlu penelitian lebih lanjut dengan melakukan pemeriksaan kadar hormon yang berpengaruh terhadap status gizi 2. Secara bersama-sama tingkat kadar feritin. dosis dan keteraturan penggunaan agar dapat digunakan dalam penelitian selanjutnya 3. Perlu adanya kartu thalassemia untuk setiap penderita agar dapat di catat penggunaan kelasi besi. dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh 6. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ibu dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 9. Perlu penelitian lebih lanjut dengan disain penelitian longitudinal 5. SARAN 1. kadar Hb.8. 4. status ekonomi serta pendidikan orang tua (ayah maupun ibu). status ekonomi berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Perlunya dilakukan penelitian lebih lanjut untuk mencari faktor-faktor lain yang belum kami teliti yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor .

Tidjaja b. Pujiadi A. Jakarta. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. What is thalassemia? 2nd ed. Modell B. Wahidiyat PAW. Thalassemia and its problem in Indonesia by the year of 2000. 10. 1979:3-20. Wahidiyat I.1:16-7. Petrou M. Trihono PD. 1985:3-5. 8. Angastiniotis M. 9. Naskah Lengkap pendidikan tambahan berkala Ilmu Kesehatan Anak. Georganda B. Dalam: Perkembangan mutakhir penyakit hematologi onkologi anak. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak XVI. eds. Thalassemia dan penanganannya. IDAI.1991. 1999.353: 113. Modell B. Sastroasmoro S. Published by Thalassemia International Federation. Vullo R. Old J. Galanello R. Muslichan S. Penelitian thalassemia di Jakarta (dissertation). 3. Molecular pathology of the α-thalassemia in Indonesia.1997:8-10 4. Wahidiyat I. Problem and management of thalassemia in Jakarta. Presented in the International Conference of thalassemia. Rachmilewitz E. Medical progress β thalassemia. 26:5-8. Rund D.109-12. 2007. Country report thalassemia and update in hematology. September. Thalassemia dan permasalahannya di Indonesia. Jakarta: FKUI. Eleftheriou A. 2003. Naskah Lengkap Konika XI. 6. Mulya GD. NEJM 2005. The Thalassemia International Federation. 2. Jakarta. Synodinos JT. 5. Munthe BG. South east As J Trop med and Pub Health 1995. Wahidiyat I.DAFTAR PUSTAKA 1. Bangkok. Wahidiyat I. Department of child health FKUI. . 7. PIT Yogyakarta. Sofro AS.p. 1995:4. Abdulsalam M. Prevention of thalassemias and other haemoglobin disorders. In : Firmansyah A.293-6.

3rd ed. 2001. 27:356-61. 19. Koussa S.Naskah Lengkap PKB IKA XLI darah dan tumbuh kembang : aspek transfusi. Naja N. 20. Abdulsalam M. Sanguansermsri T. The β thalassemias. Modern trends in management of thalassemia.120:112-6.Transfusi darah pada thalassemia. Nathan DG. Liu PP. N Engl J Med 1999. Survival in medically treated patients with homozygous β thalassemia. Capra L. Balai Penerbit FKUI. Essential haematology. Taher A. 14. Windiastuti E. The Thalassemia syndromes. Survival and complications of beta–thalassemia in Lebanon a decade’s experience of centralized care. Pettit JE. eds. Weather DJ. 4th ed. Lokeshwar MR. Isma’eel H. 16. Hoffbrand AV. Miller PL. Olivieri NF. Acta haematol 2008. Wayne AS. McGee A. 13.109-10. MacMilan J. et al. Di palma A. Blood diseases of infancy and childhood. Charafeddine K. Porter JB. Baehner RL. Fuchs GJ. Olivieri N. Arch Dis Child 1982. 1995. Charafeddine M. Giardina PJV. British J of Haematology 2001. Gabutti V. Clegg JB. 18. Wahidiyat I. Benz EJ.11. Blackwell Science Ltd. Piga A.115:239-52. New York Mosby.331:574-8. N Engl J Med 1994. .41-6.94-12027. N Engl J Med 2005: 5-7. Blackwell Scientific Publ. Taddei MT. p. Thalassemia syndromes. In: Gatot D. 1998. Malnutrition and growth abnormalitis in children with beta thalassemia mayor. Early iron overload in beta thalassemia major : when to start chelation therapy. 15.341:99-109.p. In: Miller DR. 1995. Jakarta. Oxford. 21. Practical management of iron overload. Tienboon P. et al. 17. 12. 7th ed. K Trop Med Public Health 1996.460-98.57(12):929-33. Inati M. Fargion S.

29. Carey WB. Gill TM. Jones GL. Thyen U. Developmental-behavioral pediatrics. Quill L. 31. Soetjiningsih. Telfer P. Eiser C. 3rd ed. 23.84:204-11. Vol 33. Foote D. In: Lindstrom B.B. Children’s quality of life measures. p. Loonen HJ. JAMA 1994. In : Seminars in Hematology. Campbell M. Social Paediatrics.272:619-26. In : Hot topic in pediatric disease.335-45. eds. Perin JM.570-85. 26. PKB I Ilmu Kesehatan Anak. Arch Dis child 2001. . 2003. 32:523-6.32-5. Morse R. 28.p. Psychological and sociological aspect of thalassemia. eds. Health and QoL Outcomes 2006:4:39. Ismail A. Measuring and improving quality of life for children.1054:273-82.Banjarmasin.22. 1996. Annals of the NY Acad of Science 2005.Tumbuh kembang anak dengan kondisi kesehatan kronik. Derkx BHF. 25. Oxford:Oxford University Press 1995. Quirolo K. Crocker AC. et al : Quality of life in patients with thalassemia intermedia compared to thalassemia major. Feinstein AR. Yamashita R. Lindstrom B. Eiser C. Ratip S. 30. A review of measure of quality of life for children with chronic illness. NY Academy of Sciences 2005. Constantinidou G. Pakbaz Z.1054: 457-61. Treadwell M. Chronic illness. Spencer N. Arch Dis Child 1997. No 1 (January). Modell B. Health related quality of life in Malaysian children with thalassemia. Measuring health – related quality of life of pediatric patients. Andreou P. A critical appraisal of the quality of life measurement. 1999.Saunders Company. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001. In : Levine MD. Philadelphia: W. Modell B. Christou S.53-65. 32. 24. p. Angastiniotis M: Quality of life in thalassemia. Ibrahim HM. 77:350-4 27. Otley AR.

18-40. Jakarta. In : Nathan DG. 273:59. 4th ed. eds. Linking clinical variables with health-related quality of life. Kurtin PS. Jones C. 2002. 1996. eds.hqlo. 37. 39. Young D. JCOM 1999. Porter J. In: Symposium new horizon in thalassemia control from gene to the community.Singapore. American Journal of Human Genetics 2004. Eleftheriiou A.6:33-40. Varni JW. Intensive care after care Oxford : Butterworth-Heinemann. 1993. Monni G. 142-5. http://www. In : Griffiths RD. JAMA 1995.832-56. Seid M.com/content/2/1/48. Classification and measurement problems of outcomes after intensive care. eds. editor. Guidelines for the clinical management of thalassemia. In: Mc Arthur JR. Varni JW. Seid M.10:1-11. Screening for thalassemia: a model of success. 40. 42. Wasi P. Nienhuis AW. Piga A. Health and QoL Outcome 2004. Rosatelli MC. Cleary PD. Health status assesment project. Hematology of infancy and childhood. Cohen A. The thalassemias. Weatherall DJ. Data Insight Report Children’s Health assessment Project. Burwinkle TS. Thalassemia International Federation.33. Skar D. 34. Health-related quality of life as a predictor of pediatric healthcare costs: A two-year prospective cohort analysis. The Thalassaemias : The role of molecular genetics in an evolving global health problem.2:48. April 2000:8-23. Education programme of the 26th congress of the international society of haematology. Capelini N. Varni JW. Ridley S.p. Pediatric health-related quality of life measurement technology : A Guide for Health Care Decision Makers. 36. . Seid M. Cao A. Oski FA. diakses pada tanggal 5-1-2009. 41. Thalassemia : Clinical aspect and screening. Segall D. Mc Donagh KT.226-33. Wilson IB. 74(3):385-92. Galanelo R. Kurtin PS.p. 2002. 2002. 35.p. Philadelphia: WB Saunders Company. 38.

eds. 53. Nelson Textbook of pediatrics. Lokeshwar MR.78-81. . 2004. Psychological and sociological aspect of thalassemia.43. 45. 49. In: Miller DR. Ugrasena IDG. Baladi JF. Olivieri NF. Jakarta : Badan penerbit FKUI. Penilaian keadaan gizi dan pertumbuhan : cara kegunaan dan keterbatasan. 33:105-18. Body growth in Cooley anemia I homozygous beta-thalassemia with a correlative studi as to other aspect of the ilness in 138 cases.p. Benz EJ. eds. IDAI . Modell B. editor. Rachmilewitz. Blood diseases of infancy and childhood. Samsudin. New York : Oxford University Press 1990:187-204. Principles of nutritional assesment. De Sanctis V. 1995. In: Samsudin. In: Behrman RE. Critical reviews in Oncology hematology. Soedibyo S. Giardina PJV. Jones P. 1995. Perrin JM. The ß thalassemias.p. p. 23:29-36. Miller PL. Loewenson RB. Abetz L. NEJM 1999. 44. Permono B.460-98. 50:92-9. Growth in thalassemia mayor. Logothetis J. Jenson HB.p. thalassemia. New trends treatment of thalassemia. Kliegman RM. 1996. Augoustaki O. Modern trends in management of thalassemia. 47.341:99-109. 50. No 1 (January). 7th ed. Atti G. Pediatrics 1972. 17th ed. 52. In : Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Philadelphia: WB Saunders Company. In : Seminars in Hematology. Baehner RL. Ratip S. Health and Quality of life outcomes 2006. 4:73. 54. Chronic illness in childhood. Thalassemia syndromes. Constantoulakis M. Rofail D.p.53-65. Acta Medica Auxologia 1991. Hemoglobin abnormal. New York Mosby. Vol 33. 2000. 2005. Masalah gizi ganda dan tumbuh kembang anak. Gibson RS. 51. 149-58. Economidou J. 46.135-8. NEJM 2005: 5-7. Banin P. Rund D. The impact of iron overload and its treatment on quality of life:result from a literature review. 48.

Anastasopoulos D. 58. Indian Journal of Pediatrics 2007.Y. Dis.335-45. Ridley S. 2002. 64. Marwahai R. Masera G. Baharaki S. Chaturvedi. Psychological problems and quality of Life children with thalassemia. Arch Dis Child 1995. Dragonas Th.74:72730. 60.Sci 1998. Politis C. Spinetta J.Saunders Company. Child 1990. Psychosocial burden in thalassemia. Fisfis A. Politis C. Eur Child Adolesc Psychiatry 2002. Carey WB. Shaligram D. Tsiantis J. Psychopatology in children from families with blood disorders: a cross national study. eds.142-5. Vullo. Clemente C. Annals New York of Sciences. 1999. Eur Child Adolesc Psychiatrry 1996.5(4):193-203. Jones C. Sadowski H. Ann.73(10):877-80. Perin JM. . Psychosocial impact of chronic ilness. In : Griffiths RD. Richardson C. 2000: 349-54. Porter J. Philadelphia: W. 61. Dipalma A.N.11:151-61.850(1):355-60.55. eds. 57. 3rded. Intensive care after care Oxford : Butterworth-Heinemann.K. Developmental-behavioral pediatrics. Indian J Pediatr 2006. Richardson C.C. Young D. Giasanti S. Crocker AC. 59. Tsiantis J. Chronic illness.65: 984-6. Skuse D. Classification and measurement problems of outcomes after intensive care. DiPalma M. Ratip S. Psychosocial problems and adjustment of children with beta thalassemia and their families. Psychososial and clinical burden of thalassemia intermedia and its complications for prenatal diagnosis. Psychosocial integration of adolescent and young adult with thalassemia major. Arch. Thyen U. Girimaji S. et al. 62. Kolvin I. Facchini A. In : Levine MD. Khurana A. Vullo C. p. Katyal S. 56. Zani B. Social integration of the older thalassemic patient.C. 63.72:408-12.B.

Zonta L. . 67. Houltram J. Stefano PD. Philadelphia: WB saunders Co 1986:69.10:451-6. Majdi MR. Khani H. Quality of life related to oral versus subcutaneous iron chelation: a time trade off study. Johari S. Socioeconomic and cultural factors affecting family planning among families of thalassemic children in Southern Iran. Nathan DG.106:150-5. Hemoglobin: genetic and clinical aspect 1 st ed. Liu PP. Downton D. Haidas S. Berdoukas V. Medwell J 2007. Demographic and clinical aspects in thalassemic or hemophilic patients reffered to pediatric hospital in Tabriz city. Ramezani M. Olivieri NF. 68.53-75. Feizi AAHP.pdf. Model B. Touliatos N. 2004.h. eds. Edgar J. J Pediatr 1985.Arch Dis Child 1970. N Engl J Med 1994. Cohen AR. Marzabadi A. Montazeri A. Quality of life in Iranian beta thalassemia major patients of southern coastwise of the Caspian sea. In: Model B. Mac Millan JH. Pignatti CB. Survival in medically treated patients with homozygous beta–thalassemia.2:325-32. Pak Paed J 2007. 2 (5):543-5.Value in health 2007 . diakses pada 5-1-2008 74.65. 71. Dalton A. J of Behavioral Sciences 2009. Forget BG. Karimi M. Study of hemoglobin and hematocrit level in thalassemia major patients before and after transfusion. Mitra J. 69.13(3):132-6. The clinical approach to thalassemia. Osborne R. De abreu Lourenco R. et al. 73. Pathofisiologis of thalassemia. 1984. Iran. 70. Wayne AS.45: 502-5. Ahari HS. Mc Gee AM.ir/download/ejtemaei/num10. Sydney: Grone. 66. Mashayekhi SO. Growth and sexual maturation in thalassemia mayor.Ghorbani A. Matsaniotis N. Research journal of biological sciences. Kattamis C. Ghorashi Z. Martin M. Ghorashi S. PhD. Bunn HF. 72. Berdoukas V. Growth of children with thalassemia : effect of different transfusion regimen.331:574-78. http://yith.

Kariadi Semarang. Tujuan Penelitian: Mengetahui faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor Tindakan yang akan dilakukan: Pemeriksaan fisik. kami memerlukan persetujuan dari anda sebagai orangtua/wali murid. dan pengisian kuesioner data dasar . Dr.Lampiran 1. UTD PMI cabang Semarang Jawa tengah Persetujuan Setelah Penjelasan (INFORMED CONSENT) Berikut ini naskah yang akan dibaca/dibacakan pada orangtua/wali responden penelitian : Bapak/Ibu Yth : Untuk melaksanakan penelitian ini. tinggi badan. Dr. Kariadi Semarang. Inform Consent PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR JUDUL PENELITIAN : Faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor INSTANSI PELAKSANA : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/ RS. UTD PMI cabang Semarang Jawa tengah TEMPAT PENELITIAN : Bangsal Anak RS. pengukuran berat badan. pemeriksaan darah.

dengan ini saya menyatakan : SETUJU / TIDAK SETUJU Untuk ikut sebagai responden/sampel penelitian. Kami ucapkan terima kasih atas bantuan dan kerjasama Bapak/Ibu. dan juga tingkat kualitas hidup anak dapat dilakukan tindakan intervensi maupun penegelolaan selanjutnya yang berguna bagi kesehatan anak Selanjutnya pada penderita akan diberikan makanan ringan dan kenang-kenangan. Kariadi Semarang. akan dilakukan satu kali pengambilan darah di daerah siku sebanyak 5 cc.- Pada pemeriksaan darah. nilai kulaitas hidup anak dan anak mendapatkan pemeriksaan darah hemoglobin dan feritin secara cuma-cuma Manfaat Penelitian: Manfaat penelitian adalah dengan mengetahui kadar hemoglobin dan feritin. setiap sampel akan diberi kode sehingga kerahasian anak anda terjamin. . maka kami akan memberikan pertolongan medis. Publikasi akan dilakukan dalam forum ilmiah dengan identitas pribadi anak tetap dirahasiakan - Pengambilan berpengalaman darah dilakukan oleh tenaga laboratorium terlatih dan Keuntungan Penelitian: Keuntungan yang diperoleh adalah anda dapat mengetahui status kesehatan anak. Pada saat dan setelah pengambilan darah akan menimbulkan sedikit rasa sakit/nyeri dan apabila terjadi perdarahan dan atau biru-biru karena pengambilan darah ini. - Sampel darah akan diperiksa di lab. RS Dr. Setelah mendengar dan memahami penjelasan penelitian. Saya mengerti sepenuhnya bahwa partisipasi ini bersifat sukarela dan saya dapat menolak mengikuti penelitian ini.

..... Saksi Orangtua (...............................) (...........Semarang...........) Dokter yang memberi penjelasan (dr........... Sandra Bulan) ....................................................

.... :…………………………. No....(umur : ……………………………….Lampiran 2. Karakteristik Individu PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Tanggal Pengisian Nama Penderita :………………………….. :…………………………………………………………………….pukul : ……………………………...) ……………………….Umur:…………………………………… .... Jenis kelamin Suku Ras Sekolah Nama Ayah Alamat □Tidak Status Ayah :□Ayah Kandung □Ayah Tiri □Ayah Angkat :□ laki-laki : : :□Taman bermain □ SD : :…………………………Serumah dengan anak : □Ya □ SMP □TK □Taman Pendidikan AlQuran □SMU □Tidak Sekolah □ perempuan :…………………….Penderita Tanggal Lahir Alamat :…………………………………………………………………….... …………………………………………………………………….

Umur:…………………………………… .000-4.000 □>5.000 □1.000 □3.000.000-3.000-1.500.000.000-2.251.000 □2.500.000-500.000-500.Pendidikan Ayah Tinggi :□SD □Tidak Sekolah □SMP □ □Swasta □SMU □Perguruan …………………………………………… Pekerjaan Ayah □………………… Penghasilan/bulan : :□ <250.000..000 :□PNS/ABRI □Nelayan □Buruh □Petani □ Tidak bekerja ……………………….001.000-1.000.000-750.500.000 □ 250.000 □ 3.500.000 □ 1.000.000.000-4.000.000 □1.000 :□PNS/ABRI □Nelayan □Swasta □Buruh □Petani □ Tidak bekerja □ :□Ibu Kandung :□SD □Ibu Tiri □SMP □Ibu Angkat □SMU □Perguruan :□Kawin : :…………………………Serumah dengan anak : □Ya □Duda/Cerai □Duda mati □ 250.000-1.000-2.500.250..500.000 □ 4.000-3.500.000.000 □ 2.000 □ 751.0000 Status Pernikahan Nama Ibu Alamat □Tidak Status Ibu Pendidikan Ibu Tinggi □Tidak Sekolah …………………………………………… Pekerjaan Ibu □………………… Penghasilan/bulan :□ <250.000 □501.

□501.000.000.0000 Jumlah Saudara Ukuran Rumah lunas) Penghuni rumah Lingkungan rumah □ 751.000. orangtua (lunas/belum Jumlah Saudara yang menderita thalassemia : Status kepemilikan rumah :……………………………………… : □Perkotaan □ Pedesaan : □Glaukoma □Asma □Diare kronis □Spondilitis □Buta □Cerebral palsy □Tuberkulosis □Hepatitis Kronis □Artritis □Tuli Memiliki kendaraan sendiri : motor…………….000-750.000-1.000 □3... dinding:……………….500.000 □2.000 □ 4.000-2.001.000 □ 3.251.500.000 :……………………………………… :……………….000.000 □1.000 □1.atap:……………….000-4. Penyakit kronis/kecacatan yang diterima □Epilepsi □OMK Supuratif □Demam rematik □Sindrom nefrotik □Diabetes □Retardasi mental □Katarak □TF Kronis □PJR □Glomerulonefritis □Tumor/keganasan □Bisu □Kehilangan anggota gerak .000-3. : sendiri(lunas/belum lunas).000 □ 2.000-1.000.000.000-3. mobil:………………………….000-2.500.000.250.000 □>5.500..500.500.000-4.000-1.000.500.000 □ 1.

Pembesaran Hati f.Facies coley b.Pertama kali didiagnosa thalassemia.Lingkar Lengan Atas 4.Lampiran 3.Kulit kelabu e.Ikterus d.Tinggi badan (cm) 3.MAMC 5.Pembesaran Limpa g. : :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak : : : : : : □ Buruk □ Kurang □ baik □ overweight .Status Gizi □obesitas 7.Pemeriksaan fisik a.Pucat c.IMT 6.Pemeriksaan fisik PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Penilaian awal : 1.Gagal Jantung 8. Berat badan (kg) 2.Riwayat penyakit a. umur berapa (bulan/tahun : Dimana : ……………………………….

. Harga alat-alat infus:………….Jumlah transfusi yang telah diterima (liter) sampai saat ini :…………………….Berapa harga 1 kantong darah:……………. frekuensi : : :…………………………□teratur □tidak .) Apakah ada data Hb elektroforesa orang tua : …………………………………… b. harga kamar sehari:……………….Berapa lama sudah di transfusi :□ ≤1tahun □≤5 tahun □≤ 10 tahun □>10 tahun d. Ongkos dari rumah ke PMI/RSDK:………….Jumlah besi yang masuk (gram) :…………………………………… i.... f.. g.Rata-rata dalam sekali transfusi menerima berapa kantong :…………………….Dipakai berapa kali sebulan:……… :□ya □tidak j.Penggunaan kelasi besi ……………………… Berapa harga obat tersebut pertablet : …………………………………………… k.Umur berapa mulai transfusi teratur c.Frekuensi tranfusi dalam 1 tahun terakhir : □ ≤2mg □3mg □ 4mg □>1 bulan e.. g.Periksa Hb elektroforesa :……………… (bila ada data kesan………………….Jumlah kantong darah transfusi dalam 1 tahun terakhir konversikan dalam cc/ml.. h.Kelasi parenteral : Nama obat:……………..Kelasi oral : nama obat ……………………. 1 kantong @ 200-300 cc:……………………………….

.Bila memakai desferal. Berapa harga peminjaman syringe pump sehari:……………………………… l.. Berapa harga 1 botol desferal:…………………………………………………. Dalam 1 tahun terakhir ini : Apakah setiap transfusi mendapat obat tersebut : □ya Bila ya berapa botol dipergunakan :…………………………………………….Apakah limpa di Splenektomi Jika ya. kapan : o.Selama transfusi dan mendapat obat kelasi ditanggung oleh :…………………. Pernah dikatakan Gagal jantung dan dirawat ? Dirawat dimana ? :…………………………… :□ya □tidak :□ya □tidak □tidak □tidak . n. Apakah memakai syringe pump desferal dirumah.Apakah memakai kelasi oral dan parenteral sekaligus :□ya Apa saja namanya:……………………………………………………………… m. berapa lama (jam/hari):…….

Dinding rumah.Lampiran 4. Dibagi atas : Sangat miskin : ≥12 kriteria Miskin : 6-11kriteria Tidak Miskin : 5 kriteria Tidak miskin : 1-4 kriteria . Hanya sanggup makan dua kali sehari atau sekali sehari 11. Tidak sanggup membayar biaya pengobatan di puskesmas 12. rumbia. buruh tani. Hanya sanggup membeli baju sekali setahun 10. Hanya mengonsumsi daging. tidak tamat SD atau hanya SD 14. Kriteria tingkat ekonomi menurut BPS (penerima BLT) PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. minyak tanah 8.5 hektar. Tidak punya tabungan atau barang dengan nilai jual dibawah Rp 500 ribu seperti ternak. Sumber air minum dari sumur atau mata air tak terlindungi. Bahan bakar memasak dari kayu bakar. Luas lantai bangunan kurang dari 8m persegi per orang 2. Lantai rumah dari tanah. tembok tanpa plester 4. Pendidikan tertinggi kepala rumah tangga tidak sekolah. Sumber penghasilan kepala rumah tangga petani dengan luas lahan 0. kayu murahan 3. Tidak memiliki fasilitas jamban atau menggunakan jamban bersama 5. arang. Rumah tidak dialiri listrik 6. motor dan lain-lain Berdasarkan data BPS penerima BLT (14 kriteria). air hujan 7. buruh bangunan dan lain-lain dengan penghasilan kurang dari Rp 600 ribu per bulan 13. kayu kualitas rendah. ayam dan susu sekali seminggu 9. nelayan. sungai. bamboo.

Pengukuran Triceps Skin Fold Prosedur pengukuran : 1. 4. 2. 2. Letakkan medline melingkar pada osisi yang telah ditentukan sebelumnya. Lokasi dan sasaran pemeriksaan adalah ujung prosesus akromion di bagian paling luar dari bahu dan ujung prosesus olecranon ulnae Ukur jark antara dua titik tadi menggunakan penggaris dan tandai batas tengahnya dengan menggunakan bolpoint Kemudian luruskan lengan subyek. Subyek dalam posisi tegak 2. telapak tangan mengarah kebagian dalam 4. posisi menggantung ke samping . 5. Lokasi pengukuran : lengan atas kiri.Lampiran 5. kemudian meletakkan lengan bawah kearah depan badan. antara processus acromion dan ujung olecranon 3. Luruskan lengan kiri subyek sehingga posisi menggantung disamping. Pengukuran Lingkar Lengan Atas (LiLa) Prosedur pengukuran : 1. secara rapat tetapi jangan terlalu kuat/menekan. Subyek diminta menekuk lengan membentuk sudut 90º terhadap siku. 3.Pengukuran antropometri PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. Satuan dalam millimeter.

1 cm diatas lokasi yang telah ditandai. Pegang lipatan kulit serta lapisan lemak dibawahnya secara vertical.Gibson . 3. yang telah ditandai tadi. Tahan lapisan kulit tetap dalam pegangan tangan selam pengukuran dilakukan Lakukan pengukuran ulang. Tarik perlahan lipatan kulit tersebut dari jarngan otot dibawahnya. 6. jenis kelamin dengan menggunakan tabel baku.Kemudian dilihat angka (dalam millimeter) yang ditunjukkan oleh caliper 7. selama 2-3 detik. menggunakan ibu jari dan telunjuk. apabila hasil terlalu berbeda jauh. 8.314 x Triceps Skin Fold dalam mm) Kemudian ditentukan persentil ratarata MAMC subyek berdasarkan umur. harus dilakukan pengukuran ketiga dan diambil rata-rata terdekat. Pengukuran Mid-Upper Arm Muscle Circumference (MAMC) MAMC merupakan hasil dari pengukuran lingkar lengan atas dan triceps skin fold dengan menggunakan rumus sebagai berikut: LiLa (mm) – (o. dan letakkan caliper (dijepitkan) dilokasi yang sesuai.5.

Lampiran 6: Kuesioner Peds QL PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Tanggal Pengisian Nama :………………………pukul Penderita :……………………………. □SMP □TK □SMU □TPA □Tidaksekolah :……………………... :…………………………………………………………………….... Pendidikan Tinggi □Tidaksekolah :□SD □SMP □SMU □Perguruan :……………………….. ……………………………………………………………………… Sekolah :□Taman Bermain :□SD Pengisian kesioner diwakili oleh: Nama Alamat :…………………………………………………………………….. Nomor Penderita Tanggal Lahir Alamat :…………………………………………………………………….. :……………………… Umur :…………………………….Umur :……………………………... .

seberapa sering masalah dibawah ini terjadi pada……………………………..(nama penderita) Semua jawaban yang anda berikan tidak kami nilai benar atau salah.(nama penderita) Mohon dijelaskan kepada kami seberapa sering masalah pada masing-masing pertanyaan dibawah ini terjadi pada ………………………. Selama ini . Berkaitan dengan kesehatan dan aktivitas Sulit untuk berjalan lebih dari 100 m Sulit untuk berlari Sulit untuk berolahraga Sulit untuk mengangkat barang berat Sulit untuk mandi sendiri Sulit untuk melakukan tugas rumah sehari-hari Merasa sakit atau nyeri Merasa lemah 0 0 1 1 2 2 3 3 4 4 Tidak pernah 0 0 0 0 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 Sering Hampir selalu 4 4 4 4 4 4 . Apabila anda tidak memahami pertanyaannya.Hubungan dengan penderita : □Orang tua □Kakak □Wali. silahkan menanyakan pada kami..……………………………………………… Dbawah ini beberapa pertanyaan yang mungkin merupakan masalah yang didapatkan pada……………………………………………………………………….

Tidak Berkaitan dengan perasaannya Merasa ketakutan Merasa sedih ataumurung Merasa marah Sulit tidur Cemas tentang apa yang akan terjadi pernah 0 0 0 0 0 Tidak Berkaitan dengan perasaannya Sulit bergaul dengan anak lain Merasa anak lain tidak mau berteman dengan dia Merasa anak lain mengejek dia Tidak dapat mengerjakan sesuatu yang dapat dikerjakan anak seumurnya Sulit tahan berlama-lama saat bermain dengan anak lain 0 0 0 pernah 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Sering 3 3 3 3 3 Sering 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Tidak Berkaitan dengan sekolahnya Sulit perhatian pada pelajaran di kelas Melupakan berbagai macam hal Sulit mengrjakan pekerjaan sekolah Tidak masuk sekolah karena merasa tidak sehat Tidak masuk sekolah karena pergi kedokter atau rumah sakit 0 pernah 0 0 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Sering 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 .

Varni.©1998.James W. .Hampir Berkaitan dengan dirinya Merasa bahagia Meras dirinya baik baik saja Merasa dirinya sehat Merasa mendapat dukungan dari keluarga dan teman Merasa sesatu yang baik akan terjadi padanya Merasa kesehatnnya akan semakin baik di masa datang 0 selalu 0 0 0 0 Sering 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Hampir tak pernah 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Jelek Secara umum Secara umum bagaimana kesehatannya? 0 Cukup 1 Baik 2 Sangat baik 3 Sempurna 4 Terimakasih banyak atas bantuan anda ! Pediatric Quality of Live Inventory (PedsL).

Ion ferro (Fe2+) dalam molekul hemoglobin dioksidasi menjadi ferri (Fe3+) oleh sodium lauryl sulfate (SLS) :Tabung reaksi Sysmex KX-21 Whole blood EDTA Reagen Sysmex . Pemeriksaan kadar Hb denganmeode SLS bebas sianida Alat dan bahan : Reagensia Cara kerja . Sampel dikocok sampai homogen. 1.Lampiran 7. Mengkalibrasi alat sysmex KX 21 3. Menyiapkan darah EDTA 1 cc yang didapat dari sampling 2. kemudian molekul hemoglobin dilepas. 2. Reagen diletakkan pada tempatnya . Hasil akan terlihat pada kertas printout Prinsip pemeriksaan hemoglobin: 1.Pemeriksaan dilakukan maksimal 4 jam setelah pengambilan darah 5. Membran sel darah merah dilisiskan oleh Stromatolyser WH-KX-21. kemudian alat diprogram untuk memeriksa kadar Hb 4.Tata cara pemeriksaan laboratorium PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. Sampel dihisap satu persatu oleh probe (alat penghisap) dan dibaca pada gelombang 555nm 6.

. 2. Kompleks antigen-antibodi yang berlabel radioaktif kemudian dibaca dengan gamma counter.Serum kontrol ferritin dengan tiga macam kadar yang berbeda .Ferritin Ab.coated tube : tabung polyesterene yang tercoated antibody monoclonal anti feritin .Rack Shaker .3.Gamma counter Bahan : . 3.Dispenser Buffer .Pipet mikro . ferritin dan antibodi poliklonal anti-ferritin berlabel radioaktif (I125) sebagai perunut. Kemudian dibaca dengan spekrofotometer pada panjang gelombang 555nm.Kushner 2. Hemoglobin dengan ion ferri (Fe3+) disebut methemoglobin 4.Buffer pencuci Prinsip pemeriksaan kadar ferritin dengan metode (Sandwich): 1. disebut kompleks SLS-Hb 5.Ferritin Assay Buffer .Ferritin Calibrator : satu set kalibrator sebanyak 8 macam berlabel A s/d H . Pemeriksaan kadar feritin dengan metode IRMA Alat-alat : . Antibodi poliklonal anti-ferritin berlabel radio aktif yang tidak berikatan dihilangkan dengan dekantasi dan pencucian. Ferritin membentuk kompleks antigen antibody antara antibody monoklonal anti ferritin yang terdapat pada permukaan poly sterene. Methemoglobin akan membentuk kompleks dengan SLS.I125Ferritin Ab : antibody poliklonal anti-ferritin dengan perunut I125 .Foam decanting rack .

label B hingga A masing-masing 2 tabung untuk kalibrasi. ditunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi. kemudian tambahkan buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung. Kemudian ditambahkan 200ul ferritin assay buffer ketiap tabung 4. 10 mikro liter reagen kalibrator dimasukkan ke masing-masing tabung kalibrasi sesuai dengan label. 3 pasang tabung untuk kontrol dan tabung selanjutnya untuk sampel.4. Setelah itu ditambahkan 100 ul antibody antiferritin yang berlabel I 125 pada setiap tabung 7. 2 tabung diberi label A untuk non spesifik binding. Disediakan 16 tabung (8 pasang). Di inkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker 8. Cara Kerja 1. tunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi 9. Tabung dilap dengan kertas tissue jangan sampai terkena dasarnya 10. kemudianditambah buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung. Diinkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker 5. 6. Konsentrasi ferritin sesuai dengan radioaktif yang terukur sesudah dibandingkan dengan kurve kalibrasi. 10 ul serum kontrol ke tabung kontrol dan 10 ul serum ke tabung sampel 3. Di dekantasi. Didekantasi. Dibaca dengan gamma counter selama 1 menit . 2.

5 28 25 13.418 -1.00 100.00 25.5 100.00 100.0391 62.07 Maximum 16.9029E3 64.9715 16.0 95.52397 1.5 100.0 9.89 20.LAMPIRAN HASIL ANALISIS STATISTIK 1.0000 66.33 Mean 9.1 7.00 25.6989 7.860714.791 43.966 7.0 .19646 18.8218 1.5 54.00 30.0 29.1 96.90824 1199.0 Frequency Valid 0 1 2 3 4 5 6 7 Total 11 5 10 14 4 5 4 2 55 Percent 20.0 89. Deskriptif Descriptive Statistics N Umur Umur_ayah Umur_ibu Berat_badan Tinggi_badan HAZ MAMC HB_RSDK Feritin_Gaki Anak_Nilai_fisik Anak_Nilai_emosi Anak_Nilai_sosial Anak_Nilai_sekolah Anak_Nilai_diri_peds Mean_Peds_QL Valid N (listwise) 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 Minimum 4.5 7.0000 75.5 54.00 12.1 18.00 100.3 9.2 25.74074 18.00 25.0 54 48 42.0010.7696 Std.64775 13.6 100.1 7.1 18.30 300.6 100. Deviation 3.956 5.09961 17.4 100.63666 Sex Frequency Valid laki-laki perempuan Total 25 30 55 Schuffner Cumulative Percent 20.0 Percent 45.3 3.93 24.3 9.00 100.0 1.67277 18.2 25.0909 61.0 Valid Percent 45.7 80.1 47.0 Cumulative Percent 45.69 38.0 9.00 37.3 72.0 162.4016 5.396 125.00 92.00 4.5 7.5 100.7182 65.3 3.50 4000.00 25.0 -5.49780 2.4038 1.46425 16.0 Valid Percent 20.00 100.

1 50.0 .5 25.0 Valid Percent 49.4 3.0 Cumulative Percent 41.0 96.2 16.8 100.0 Valid Percent 41.5 16.8 100.2 100.0 Pendidikan_ibu Frequency Valid SD SMP SMA PT Total 14 14 17 10 55 Percent 25.4 3.5 80.0 Cumulative Percent 25.0 Cumulative Percent 49.9 18.9 100.0 Kateg_BLT Frequency Valid tidak miskin mendekati miskin miskin sangat miskin Total 30 14 9 2 55 Kateg_HAZ Frequency Valid pendek normal Total 27 28 55 Percent 49.1 100.1 50.0 Valid Percent 25.0 Valid Percent 54.5 25.6 100.8 58.4 43.2 100.5 30.5 25.5 16.0 Cumulative Percent 18.2 34.4 100.0 Percent 54.5 50.4 43.5 25.2 16.6 21.8 100.0 Kateg_StatusGizi2 Frequency Valid baik kurang Total 23 32 55 Percent 41.0 Valid Percent 18.5 30.8 100.9 100.8 58.9 81.Pendidikan_ayah Frequency Valid SD SMP SMA PT Total 10 9 24 12 55 Percent 18.6 100.2 100.5 78.2 100.6 21.2 100.9 18.0 Cumulative Percent 54.

198 .7 67.7 67.115 .200(*) .276 .0 Cumulative Percent 60.Kateg_JenisKelasi Frequency Valid oral parenteral Total 33 22 55 Percent 60.0 1.3 100.Uji normalitas ukuran limpa dengan rerata kualitas hidup Tests of Normality Kolmogorov-Smirnov(a) Mean_Peds_QL Schuffner 0 1 2 3 4 5 6 7 Statistic .200(*) .819 .071 . This is a lower bound of the true significance. .864 .980 .935 .629 .7 100.980 df 55 55 55 Sig.0 40.912 Shapiro-Wilk df 11 5 10 14 4 5 4 Sig.0 100.472 .200 . .128 .0 100. Statistic .393 .0 Cumulative Percent 32.0 Kategori total QL Frequency Valid QL kurang QL baik Total 18 37 55 Percent 32.499 .213 .200(*) . Lilliefors Significance Correction *. .494 . Kadar Ferritin dan rerata Peds.000 .200(*) .233 . .200(*) . 2.3 100.0 Valid Percent 60.138 .275 .266 .200* * Shapiro-Wilk Statistic .Uji normalitas data Hb.0 100.084 df 55 55 55 Sig.QL Tests of Normality Kolmogorov-Smirnova Statistic HB_RSDK Feritin_Gaki Mean_Peds_QL .247 . .928 .0 Valid Percent 32.260 * This is a lower bound of the true significance. . a Lilliefors Significance Correction .471 a.926 .0 40.935 .859 .000 .276 df 11 5 10 14 4 5 4 2 Sig.

143 55 Mean_Peds_QL -.000 . (2-tailed) N Mean_Peds Correlation Coefficient _QL Sig. 1.114 55 -. ukuran limpa dengan rerata Peds.216 . Correlation is significant at the 0.016 55 Feritin_Gaki . Uji hubungan kadar Hb.032 55 55 Correlations UKLIMPA Spearman's UKLIMPA rho Correlation Coefficient Sig. (2-tailed) N *. 55 .032 55 1 1 . 55 .289 * HB_RSDK .05 level (2-tailed).143 55 1. 55 -.200.05 level (2-tailed).289* .324* .324* . (2-tailed) N Feritin_Gaki Correlation Coefficient Sig. (2-tailed) N HB_RSDK Pearson Correlation Sig.114 55 1.000 . 55 .000 . Correlation is significant at the 0. (2-tailed) N *. kadar ferritin.216 . QL Correlations Mean_Peds_QL Mean_Peds_QL Pearson Correlation Sig.200.3.016 55 -.

Uji hubungan pendidikan ayah dan pendidikan ibu dengan mean kualitas hidup Correlations Pendidikan _ayah .168 .219 55 1. 55 -.012 55 . 55 Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation Coefficient Sig.000 .700(**) .029 55 1.4.029 55 . Uji hubungan status Gizi dan status ekonomi dengan mean kualitas hidup Correlations Mean_Peds_Q L 1.304(*) .637 55 .000 .000 .295(*) . 55 . 55 Mean_Peds_QL Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation Coefficient Sig.065 .336(*) .000 55 Pendidikan _ibu .637 55 Kateg_StatusG izi -. (2-tailed) N Kateg_StatusGizi Correlation Coefficient Sig.000 .01 level (2-tailed).000 .304(*) .295(*) .05 level (2-tailed).219 55 Kateg_BLT Correlation Coefficient Sig. (2-tailed) N Pendidikan_ibu Correlation Coefficient Sig. 55 .000 55 1.168 .024 55 -.05 level (2-tailed). (2-tailed) N * Correlation is significant at the 0. (2-tailed) N Kateg_BLT -.000 . (2-tailed) N * Correlation is significant at the 0.024 55 1.336(*) .700(**) . 55 . 1. (2-tailed) N Pendidikan_ayah Correlation Coefficient Sig. ** Correlation is significant at the 0.065 .012 55 5. .

6% 32.0 100. Uji hubungan jenis kelasi besi dengan mean kualitas hidup Crosstab Kategori total QL QL kurang Kateg_JenisKelasi oral Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total parenteral Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total Total Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total 14 10.2% 7.0% 100.3% 18 18.0% 100.0 32.0 67.6% 51.0% 60.4% 34.2 57.0 100.0% 40.0% 32.2 18.8% 48.0% 40.0% 67.0% 60.8% 25.3% 100.2% 22.0% 22 22.5% 4 7.4% 77.5% 18 14.7% QL baik 19 22.6.8 42.0% .0% 55 55.3% Total 33 33.0 100.8 81.7% 37 37.7% 100.

404 1.65 1.082 3.459 55 1 . b.90824 1199.0%) have expected count less than 5.055 a. (2sided) . (2sided) Exact Sig.993 .063 .7.49 1.9029E3 Std.696 .74074 N 55 55 55 55 55 55 55 55 Chi-Square Tests Value Pearson Chi-Square Continuity Correction Likelihood Ratio Fisher's Exact Test Linear-by-Linear Association N of Valid Cases b b df 1 1 1 Asymp.7696 1.49441 1.8218 1.480 .65 1.80 2.20. Sig. Deviation 13. 0 cells (.524a 2.055 Exact Sig.061 .113 . Computed only for a 2x2 table . The minimum expected count is 7.508 3. (1sided) 3.63666 .505 . Regresi berganda Descriptive Statistics Mean Mean_Peds_QL DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 65.4000 7.

Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= .100).100). HB_RSDK. DDKAY. SOSEK. Kateg_JenisKelasi. DDKIB 4 .100). All requested variables entered.100). Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . DDKAY 6 .100). Kateg_JenisKelasi a. Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= .100). . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . SOSEK 3 . DDKIBa . UKLIMPA.Variables Entered/Removedb Model 1 Variables Entered Feritin_Gaki. Feritin_Gaki 5 . Enter 2 Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . b. Dependent Variable: Mean_Peds_QL Variables Removed Method . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . HB_RSDK 7 .

178 .374g R Square . Feritin_Gaki. UKLIMPA.174 . UKLIMPA.149 . Predictors: (Constant).220 .469e .36497 12.71106 12.131 . UKLIMPA. Predictors: (Constant). UKLIMPA. Kateg_JenisKelasi.425f .239 . Predictors: (Constant). SOSEK.149 . DDKAY. Error of the Estimate 12.45170 12.123 Std.244 .Model Summary Model 1 2 3 4 5 6 7 R . DDKAY. DDKIB c.166 . Predictors: (Constant).140 Adjusted R Square .57810 12. DDKAY. Kateg_JenisKelasi. Feritin_Gaki. HB_RSDK e. DDKIB b.76732 a. Kateg_JenisKelasi. Predictors: (Constant). UKLIMPA g.57963 12. Kateg_JenisKelasi. Kateg_JenisKelasi.39401 12. DDKAY.494a . Feritin_Gaki. Kateg_JenisKelasi.494b . HB_RSDK.489d . HB_RSDK d.181 . Predictors: (Constant). UKLIMPA.244 . UKLIMPA .243 .493c . HB_RSDK. Predictors: (Constant). HB_RSDK f.

552 7597.164 Sig. UKLIMPA.744 7594. DDKAY.755 2207. DDKIB b. Predictors: (Constant). .128 7644.843 10041.755 2447.045 3.755 1402. Kateg_JenisKelasi.006f 735.604 .728 .456 158. HB_RSDK. Kateg_JenisKelasi. HB_RSDK d.005e 599.790 .203 10041. DDKAY.755 1812. Predictors: (Constant). Feritin_Gaki.755 2444.209 2.011 10041. UKLIMPA h. UKLIMPA.856 153.525 8639. Kateg_JenisKelasi. Dependent Variable: Mean_Peds_QL . DDKAY.755 df 7 47 54 6 48 54 5 49 54 4 50 54 3 51 54 2 52 54 1 53 54 1402.055a a.230 10041. Predictors: (Constant).912 7593. Predictors: (Constant). HB_RSDK e. HB_RSDK f. UKLIMPA.920 .005g 906.282 152.893 3.525 163.910 155. DDKAY. HB_RSDK.030b Mean Square 349.912 8228.247 5.567 7834.571 F 2.008d 488. UKLIMPA.015c 407.627 10041. Predictors: (Constant). Kateg_JenisKelasi.153 .612 4. Predictors: (Constant).188 10041. Feritin_Gaki. UKLIMPA g.579 . UKLIMPA. Feritin_Gaki.004 8. SOSEK.755 2397.ANOVAh Model 1 Regression Residual Total 2 Regression Residual Total 3 Regression Residual Total 4 Regression Residual Total 5 Regression Residual Total 6 Regression Residual Total 7 Regression Residual Total Sum of Squares 2447. Kateg_JenisKelasi. Kateg_JenisKelasi.957 158. Predictors: (Constant).702 161.843 10041. DDKIB c.

243 1.271 .870 1.364 .9981.002 11.039 .066 1.860 3.2791.116 1.123 .590 .1221.192 1.017 -2.858 -1. Error 15.762 1.5533.945 10.054 -2.210 .603 11.558 -2.025-.974 .151 1.9011.002 13.060 .298.440 4.560 .5633.582 72.080Standardize d Coefficients Beta t 3.8686.120 .032 -1.370 Collinearity Statistics Tolerance VIF .420 .000 .002 .776 1.024.728 .374-.048 .054 -.373 1.135 1.142-1.106 .027 .062 .675-1.821 5.743 .305 -2.184 -1.277 .8746.576 .000 .289 .762 1.031 .118 .933Sig.965 .202 -.694 1.311 5.938 .610 25.297 .766 -.752 .990 .257 -.136 -.881 .734 .506 .888 .074 1.4955.968 3.167 .962 .363 1.583 .036 1.912 3.005 .039 1.659 .155 -.Coefficientsa Unstandardized Coefficients Model 1 (Constant) DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 2 (Constant) DDKAY DDKIB UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 3 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 4 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 5 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 6 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi 7 (Constant) UKLIMPA B 49.000 .313 .115 .962 1.498 64.084 .620 .707 1.031 -1.155 -2.001 .899 3.9301.783 1.017 4.093 .427 .998 .712 .510 .005 -.000 49.279.935 5.0376.966 1.219 .917 -.872 -.524 1.005 1.579 -2.222 .760 3.592 .566 1.137.079 .724 .884 .270.228 4.642 4.839 .150 -.795 1.082 .439 .325 51.139 1.223 .274.113 .047 .098 .730 2.444 1.078.149 .869 .051 .0281.998 1.211 4.273.036 1.157 -.185 .072 -.9096.401 5.557Std.990 .991 .113 -2.219 .029 1.142 -.891 .691 1.219 .081.000 . .009 1.147 -.596 .297 .661.896 .001 .002 13.152 3.713 1.037 1.115 1.401 3.000 .931 .010 1.804 .447 .008 -2.167 .466 2.894 3.977 1.347 1.278 1.002 1.894 1.938 3.365.288 .157 -.010 1.002 .784 1.074 -.168 -.000 1.5393.000 48.8496.689 4.202 .000 45.

557Std.933Sig.151 1.724 .374-.713 1.093 .155 -.974 .524 1.082 .202 -.228 4.074 -.9011.Coefficientsa Unstandardized Coefficients Model 1 (Constant) DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 2 (Constant) DDKAY DDKIB UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 3 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 4 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 5 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 6 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi 7 (Constant) UKLIMPA B 49.870 1.273.447 .1221.784 1.596 .150 -.008 -2.054 -2.029 1.566 1.157 -.347 1.288 .167 .000 .123 . .000 48.036 1.098 .962 1.965 .4955.896 .364 .935 5.149 .968 3.243 1.888 .084 .766 -.401 5.560 .860 3. Error 15.079 .031 -1.917 -.760 3.047 .675-1.440 4.120 .707 1.506 .762 1.036 1.000 .962 .139 1.582 72.066 1.0281.590 .210 .271 .002 11.912 3.752 .115 .990 .002 13.370 Collinearity Statistics Tolerance VIF a.115 1.313 .060 .001 .712 .444 1.881 .009 1.032 -1.620 .297 .373 1.728 .427 .762 1.689 4.037 1.106 .202 .603 11.804 .279.219 .005 1.9301.839 .305 -2.783 1.005 -.257 -.039 1.002 1.734 .000 .000 49.137.365.938 3.998 .116 1.142 -.420 .311 5.054 -.002 .8496.017 4.858 -1.184 -1.031 .010 1.659 .990 .048 .938 .694 1.024.592 .510 .872 -. Dependent Variable: Mean_Peds_QL .157 -.297 .325 51.000 .466 2.081.080Standardize d Coefficients Beta t 3.039 .167 .439 .062 .945 10.610 25.051 .991 .219 .002 .118 .498 64.017 -2.894 3.8746.211 4.072 -.219 .661.289 .5393.001 .222 .000 1.931 .579 -2.135 1.795 1.891 .576 .078.363 1.010 1.000 45.5633.142-1.743 .821 5.298.884 .223 .869 .277 .977 1.899 3.8686.192 1.074 1.147 -.9981.002 13.274.005 .027 .2791.730 2.136 -.5533.278 1.776 1.185 .401 3.998 1.558 -2.113 -2.270.000 .642 4.691 1.0376.025-.583 .152 3.113 .894 1.966 1.155 -2.9096.168 -.

You're Reading a Free Preview

Mengunduh
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->