FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR

FACTORS RELATING TO QUALITY OF LIFE CHILDREN WITH THALASSEMIA BETA MAJOR

Tesis Untuk memenuhi sebagian persyaratan mencapai derajat Sarjana S-2 dan memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak

Sandra Bulan G4A002073

PROGRAM PASCASARJANA MAGISTER ILMU BIOMEDIK DAN PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I ILMU KESEHATAN ANAK UNIVERSITAS DIPONEGORO SEMARANG 2009

i

TESIS
FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR
disusun oleh Sandra Bulan NIM G4A002073

telah dipertahankan di depan Tim Penguji pada tangggal 25 Agustus 2009 dan dinyatakan telah memenuhi syarat untuk diterima Menyetujui, Pembimbing Pembimbing I Pembimbing II

Dr. Moedrik Tamam, SpA(K) NIP. 195007191979101001

Prof.DR.Dr.Ag.Soemantri, SpA(K) Ssi NIP. 130 675 157

Mengetahui, Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP Ketua Program Studi Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran UNDIP

DR. Dr. Winarto, SpPMK, SpM NIP 130 675 157

Dr. Alifiani Hikmah P, SpA(K) NIP. 196404221988032001

ii

PERNYATAAN

Saya yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa tesis ini adalah hasil pekerjaan saya sendiri dan didalamnya tidak terdapat karya yang pernah diajukan untuk memperoleh gelar kesarjanaan di suatu perguruan tinggi dan lembaga pendidikan lainnya. Pengetahuan yang diperoleh dari hasil penerbitan maupun yang belum / tidak diterbitkan, sumbernya dijelaskan dalam tulisan dan daftar pustaka. Saya juga menyatakan bahwa hasil penelitian ini menjadi milik Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang, dan setiap upaya publikasi hasil penelitian ini harus mendapat izin dari Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang.

Semarang, Agustus 2009 Peneliti

iii

RIWAYAT HIDUP A. Identitas Nama Tempat/tanggal lahir Agama Jenis Kelamin Alamat B. Riwayat Pendidikan 1. 2. 3. 4. 5. 6. SD Padma Katolik Manokwari SD Kristus Raja Jayapura SMP Negeri I Jayapura SMA Gabungan Kristen Katolik Jayapura FK Universitas Kristen Indonesia Jakarta PPDS-I Ilmu Kesehatan Anak UNDIP Magister Ilmu Biomedik UNDIP : 1976-1979 : Lulus tahun 1982 : Lulus tahun 1985 : Lulus tahun 1988 : Lulus tahun 1999 : 2002 – sekarang : 2002 – sekarang : Sandra Bulan Sianipar : Jakarta, 15 Oktober 1969 : Kristen : Perempuan : Graha Padma T.Grandis 2/12 Semarang 50145

C. Riwayat Pekerjaan 1. Dokter di RS Tebet Tahun 1998-1999 2. Kepala Puskesmas Tanjung Ria Tahun 1999-2002 D. Riwayat Keluarga 1. Nama Orang Tua 2. Nama Suami 3. Nama Anak : Ayah : Ibu : Alm Drs. H.M.Sianipar : Dumaria Sibarani BA : AKBP Bahara Marpaung, SH : Mathilda Abigail Irianti : Michael Andrew Nathanael

iv

KATA PENGANTAR Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT, karena berkat rahmat serta ridlo-NYA, Laporan Penelitian dengan judul “Faktor-faktor yang

berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor” dapat diselesaikan, guna memenuhi sebagian syarat dalam mencapai derajat Strata 2 dan memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro. Kami menyadari bahwa tulisan ini masih jauh dari sempurna karena keterbatasan kami. Namun karena dorongan keluarga, bimbingan para guru serta bantuan dan kerjasama yang baik dari rekan-rekan maka tulisan ini dapat terwujud. Banyak pihak yang telah membantu dalam penyelesaian laporan ini, jadi tidaklah berlebihan apabila pada kesempatan ini kami menghaturkan terima kasih serta penghormatan yang setinggi-tingginya kepada : 1. Prof. DR. Dr. Susilo Wibowo, MS. Med, SpAnd, Rektor Universitas Diponegoro Semarang beserta jajarannya, dan mantan Rektor Prof. Ir. Eko Budihardjo, MSc yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh PPDS-1 IKA FK UNDIP Semarang. 2. Direktur Program Pasca Sarjana Universitas Diponegoro, Prof. Drs. Y. Warella, MPA, PhD yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh Program Pasca Sarjana UNDIP Semarang.

v

3. Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP DR. Dr. Winarto, SpMK, SpM(K), mantan Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP Prof. DR.Dr. Soebowo, SpPA(K), atas kesempatan dan saran yang diberikan. 4. Dr. Soejoto, PAK, SpKK(K), Dekan FK UNDIP beserta jajarannya, serta mantan Dekan dr. Anggoro DB Sachro, SpA(K), DTM&H dan Prof. dr. Kabulrahman, SpKK, yang telah memberikan kesempatan kepada penulis untuk mengikuti PPDS-1 IKA FK UNDIP. 5. Dr. Budi Riyanto, SpPD, MSc, Direktur Utama RSUP dr. Kariadi Semarang beserta jajaran Direksi yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh PPDS-1 di Bagian IKA/SMF Kesehatan Anak di RSUP dr. Kariadi Semarang. 6. Dr. Dwi Wastoro D, SpA(K), Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr. Kariadi Semarang, serta mantan Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr. Kariadi Semarang Dr. Budi Santosa, SpA(K) dan Dr. Kamilah Budhi R, SpA(K) yang telah memberi kesempatan serta bimbingan kepada penulis dalam mengikuti PPDS-1. 7. Dr. Moedrik Tamam SpA(K) serta Prof. DR. Dr. Ag. Soemantri, SpA(K), SSi(Stat), sebagai pembimbing.Terimakasih dan penghargaan setinggi-tingginya telah meluangkan waktu, memberikan kesempatan, bimbingan serta arahan dengan sabar dan tulus dalam penyelesaian tesis ini.

vi

Lydia Kristanti K. SpA(K). Prof. sebagai dosen wali yang terus mendorong dan memotivasi penulis untuk menyelesaikan tugas dengan sebaikbaiknya. SpA(K). Dr. Dra. Dr. Kariadi Semarang serta mantan Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP. Prof. SpA(K). Terima kasih atas kebijaksanaan. M. serta Dr. Dr. DTM &H. Dr. DR. SpA(K). Moeljono S. I. 12. SpA(K). Dr. bimbingan serta arahan dengan sabar dan tulus dalam menyelesaikan tesis ini 10. Ag. SpA(K). dorongan dalam menyelesaikan tesis serta tugas ilmiah lainnya selama mengikuti PPDS-1. DR. M. Prof. Dr. DTM&H. Tjahjono. Sidhartani Z. Dr. 9. Rochmanadji W. Hariyono. R.Dr. vii . Alifiani HP. SpA(K). Terima kasih atas bimbingan serta arahan penulis ucapkan kepada Dr. Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP. Budi Santosa. M. Sudigbia. Prof. Harsoyo N. Dr. Dr. Prof. Harsoyo N. SSi(Stat). Terima kasih atas bimbingan serta kebijaksanaan dalam perbaikan dan penyelesaian tesis ini. DR. Dr. DR.Hastaningsakti Msc sebagai nara sumber yang telah memberikan motivasi. MARS. Trastotenojo. MSc. Drg Henry Setyawan Msc. Dr. Lisyani. Dr. Dr. 11. SpA(K). Sakundarno Adi. Soemantri. Kariadi Semarang : Prof. Dr. DTM&H. Prof. 13. DR. Prof. Prof. SpA(K) selaku Direktur Keuangan RSUP dr. FIAC. Sidhartani Z. sebagai tim penguji. Dr. Hendriani Selina. DR. Tatty Ermin S. PhD. MSc. SpPA(K). MSc sebagai pembimbing metodologi dan statistik. Prof. Prof. Kepada para guru besar serta staf pengajar Bagian IKA Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro/RSUP dr.8. SpPK(K). SpA(K). SpA(K). Anggoro DB S. SpA(K). dr. Hardian dan Dr. DR.

Dr. SpA(K). SpA(K). SpA(K). Anindita S. M.SpA. Dr. Dr. Dr. Dr. Dr. H. Supriatna. Dr. viii . Dr. SpA(K). Nahwa Arkhaesi. SpA yang telah berperan besar dalam proses pendidikan penulis. SpA(K).Medy Pryambodo. SpA(K). I. SpA(K). SpA(K).Lilia Dewiyanti. M. Mexitalia Setiawati. SpA. Herumuryawan. Bambang Sudarmanto. Ninung Rose Diana. Dr.SpA. Gatot Irawan S. Alifiani HP.SpA. SpA(K). Dr Yetti Movieta. SpA dan Dr. MARS. SpA(K). MARS. SpA(K). Dr. Dwi Wastoro D. Kamilah Budhi Rahardjani. Rudy Susanto. SpA(K). Dr. Sholeh Kosim.Nahwa Arkhaesi. Moedrik Tamam. Dr. Dr. 15. Herawati Juslam. SpA. MPd. Dr. Tjipta Bahtera. MM DEAH Hapsari. Dr. Omega Melyana. SpA(K). 14. Agus Priyatno. Wistiani. Dr. JC Susanto. H. SpA. Dr. Dr. Dr. M.Frans.SpA(K). H. SpA. Fitri Hartanto. Hendriani Selina. DR. SpA(K). Secara khusus terimakasih yang tak terhingga kepada semua anak-anak thalassemia khususnya thalassemia beta mayor yang telah berperan serta dalam penelitian ini.SpA. Anak-anak thalassemia yang senantiasa semangat dan berusaha menyesuaikan diri dengan penyakitnya kalianlah teladan bagi anak-anak Indonesia dalam menghadapi pelbagai cobaan dalam hidup. SpA. Asri Purwanti. Hartantyo. SpA(K). SpA. Dr. Dr. Dr. SpA. Dr.Fuadi. Dr. Dr.SpA.Satrio Wibowo. Dr. Semoga Tuhan YME memberikan kekuatan kepada kalian. SpA. Kepala UTD PMI cabang Semarang yang telah memberi kesempatan untuk penelitian di UTD PMI cabang Semarang. Dr. SpA(K). Dr. Dr. Kepada seluruh teman sejawat peserta PPDS–1 IKA serta khususnya temanteman angkatan Juli 2002. Dr.

Mertuaku Amang Gito Marpaung dan Inang Marsita Siagian dengan penuh kasih sayang dan perhatian memberikan dorongan semangat. Bakti. dukungan. 17. cinta. Rotua Marpaung SE dan suami. Adik-adik ipar Uli Marpaung SKM dan suami. penulis sampaikan terimakasih atas bantuan dan doanya. PPDS-1 dan kesabaran. serta suka duka dalam menempuh pendidikan ini. Kepada suamiku tercinta AKBP Bahara Marpaung SH atas doa. hormat dan doa serta terimakasih yang tak terhingga kepada almarhum ayahanda Drs Hisar Sianipar yang semasa hidupnya telah memberikan motivasi dan arahan pendidikan supaya selalu berusaha untuk berperan sebagai dokter yang bertanggung jawab serta manusiawi. Semoga kita sekeluarga senantiasa hidup dalam anugerah kasih Tuhan Jesus Kristus. pengertian. Kepadamu Ibunda kupersembahkan penelitian ini. 16. sukses selalu kepada kalian teman. serta para keponakan.terimakasih banyak atas bantuan serta kerjasamanya. Rosmaida Marpaung SE dan suami. dalam menempuh studi melaksanakan penelitian. July ix . Buah hatiku Mathilda Abigail Irianti dan Michael Andrew Nathanael yang selalu menjadi penyejuk hati dalam suka dan duka. Ganda Marpaung SE dan istri. Benyamin Marpaung dan istri. Sahabatku tersayang Dr. senantiasa mendoakan penulis sejak memulai pendidikan hingga pelaksanaan penelitian. Terimakasih untuk doa dan peluk cium kalian yang memberi semangat. Semoga Tuhan senantiasa melimpahkan karuniaNya kepadamu. 18. serta ibunda Dumaria Sibarani BA untuk cinta dan pengorbanannya serta semangat yang tak kenal lelah yang walaupun dirundung sakit.. Hormat dan bakti kami haturkan dengan tulus hati.

Kiranya Tuhan YME yang melimpahkan karuniaNya secara berlipat ganda kepada semua yang selama ini selalu berdiri disamping saya. Semoga semua usaha dan jerih payah yang telah melibatkan begitu banyak tenaga. terimakasih untuk dukungan dan perhatian kalian terhadapku dalam menyelesaikan penelitian ini. Semoga Tuhan YME senantiasa melindungi. Akhirnya. Semoga Tuhan YME senantiasa melimpahkan rahmat. Semarang. Agustus 2009 Penulis x . Tiada gading yang tak retak. Terima kasih penulis ucapkan kepada semua pihak yang tidak dapat kami sebutkan satu persatu yang telah membantu dalam penyelesaian tesis ini. Amin. dan membimbing kita semua. Angela Lilipaly. dari lubuk hati yang paling dalam penulis mohon maaf setulusnya kepada semua pihak atas segala kesalahan serta kekhilafan dalam bertutur kata maupun sikap yang mungkin kurang berkenan dalam berinteraksi selama kegiatan penelitian ini.Kasie SpA dan Dr. menuntun. serta berkatNya kepada kita sekalian. khususnya untuk peningkatan kualitas hidup anak thalassemia. waktu dan biaya kiranya bermanfaat. 19. penulis mohon kepada semua pihak untuk memberikan masukan serta sumbang saran untuk dapat meningkatkan kualitas dan memberikan bekal bagi penulis di masa yang akan datang.

......... Latar belakang 1. ............................1.................................1....................................... ..... .......2.5............. ................................................................................................................ ...... 1.. Hipotesis BAB 3 Metodologi penelitian 3............. Kualitas hidup 2.................4............ Rumusan masalah Tujuan penelitian Manfaat penelitian Originalitas penelitian .......................................... ... 3.................................................................................. 1............ ..............1.................................................................DAFTAR ISI Judul Lembar Pengesahan Lembar Pernyataan Lembar Monitoring Perbaikan Ujian Proposal Penelitian Riwayat Hidup Kata Pengantar Daftar isi Daftar Tabel dan Gambar Daftar Singkatan Abstract Abstrak BAB 1 Pendahuluan 1...........3.............. ...................................2..............3....... .............. ................................. ... ................................................ ... ......................................... Ruang lingkup penelitian Tempat dan waktu penelitian xi ........... ...................... .......................................................... ............. Kerangka konsep 2............. ............. ... ...................... ......................................................5..................................... i ii iii BAB 2 Tinjauan pustaka 2.......................... .......4..... iv v vi xi xiv xv xvi xvii 1 1 6 6 7 8 10 10 14 29 30 31 32 32 32 .......... ...................2 Thalassemia beta mayor 2................ 1............ Kerangka teori 2.................. .................

........ 3.......... 3............................... 3............................10........................8... ....................... ................................................................ ................ 3............................ ...................................................................5.................. 3.... ............... 32 32 35 35 37 42 42 44 45 53 64 66 73 Daftar pustaka Lampiran-lampiran xii . 3....... ........... BAB 4 BAB 5 BAB 6 Jenis penelitian Populasi dan subyek Variabel penelitian Definisi operasional variabel Bahan dan cara kerja Alur penelitian Analisis data Etika penelitian Hasil Penelitian Pembahasan Simpulan dan Saran ......................... .......................................................... .............................. .......3.9.. 3.........................7. ...........3..............................6.... . .4.........

2 : Komplikasi kelebihan rantai globin bebas ………………………. Tabel 4. Tabel 4. Bagan 2.50 6.. Tabel 4. Tabel 4.6: Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup thalassemia ……………………………………………….4 : Karakteristik orangtua subyek penelitian …………………………. 45 2. Gambar 1 : Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia…….DAFTAR TABEL 1..25 xiii . ……………………………………………….1: Karakteristik Subyek Penelitian …………………………………..46 3..1 : Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome pasien dalam model konsep health-related quality of life ………………………………. Tabel 4.11 2..51 6.3: Karakteristik klinis subyek penelitian……………………………….. . Bagan 2..49 5.5: Nilai kualitas hidup subyek penelitian …………………………… . Tabel 4. Tabel 4.7: Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas Hidup thalassemia……………………………………………………52 DAFTAR BAGAN dan GAMBAR 1.48 4.15 3.2 : Karakteristik klinis laboratorium subyek penelitian…………………. ...

QOL 2. RE 9. MCV 5. TIBC 7. SI 8. PedsQL 4. Hb 10. β : Quality Of Life : health-related quality of life : Pediatric Quality of Live : Mean Corpuscular Volume : Mean Corpuscular Hemoglobin : Transferin Iron Binding Capacity : Serum Iron : Reticulum Endotelial : Hemoglobin : Beta xiv . MCH 6.DAFTAR SINGKATAN 1. HRQOL 3.

024).8±3.012). Methods. Conclusion. Key words.p=0. spleen measurement. but bigger spleen measurement correlate significantly with lower value of QOL.p=0. Spearman and Multivariate Regression Logistics. Hemoglobin level was measured by Sodium Lauryl Sulfate method.8 (+ 13. Statistic analysis were done using Pearson Correlation. Aims. mean age 9.p=0. As a whole level of Hb. economy status and also parents education (mother & father). p=0. Correlation test between mean QOL with Hb levels (r=+0. economy status (r=+0.324. Thalassemia. Design: cross sectional. level of ferritin.289. Development of a disease during physical and psychosocial maturation could disrupt a child’s quality of life. Result.40 years.032). economic status and father-mother education correlate significantly with higher value of QOL thalasemia beta major children.295. father education (r=+0. which have an impact the QOL.016).p=0. We find that higher Hb level. Ferritin was measured by IRMA method. Quality of life was measured using PedsQL generic. Thalassemia is a chronic disease which makes a lot of problem due to defect of various organs because of the illness it self or the treatment being given. Subject: 55 thalassemia β major’s children aged 514 years old at Kariadi hospital and Blood Transfusion Unit PMI Semarang (January June 2009).304. To prove the factors which relating to quality of life of children with thalassemia β major. with spleen measurement as the main factor. Correlation test between mean QOL with spleen measurement (r=-0. QOL measurement found that mean QOL was 65.336.6). mother education (r=+0. Quality of Life xv . level of chelation.029). Girls predominate.ABSTRACT Back ground.

8(±13. rerata umur 9.p=0. pendidikan ayah (r=0.p=0. Terjadinya penyakit saat maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup anak Tujuan. dianalisa hubungannya dengan hemoglobin. pendidikan ibu.ABSTRAK Latar belakang.289. status ekonomi dan tingkat pendidikan ayah.012) dengan rerata nilai kualitas hidup. Simpulan. status ekonomi.p=0. Subyek : anak thalassemia beta mayor umur 5-14 tahun yang menjalani transfusi di RS dr.UTD PMI Semarang (Januari 2009-Juni 2009).304.029). status gizi. Kualitas hidup xvi .295. Spearman dan Multiple Linier Regression Hasil. kadar Hb. Dari 55 anak thalassemia beta mayor. status ekonomi (r=0.40 tahun.Terdapat hubungan bermakna positif antara kadar Hemoglobin (r=0. pendidikan ibu (r=0.324. p=0. Kadar hemoglobin diukur dengan metode Sodium Lauryl Sulfate bebas sianida. Tetapi makin besar ukuran limpa makin rendah nilai kualitas hidupnya. Terdapat hubungan bermakna sdebagai berikut: makin tinggi kadar hemoglobin.8±3. pendidikan ayah. 5-14 tahun. p=0. feritin dengan metode IRMA. jenis kelasi besi. berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh. Pengukuran kualitas hidup anak menggunakan Peds QL generic. Pengukuran kualitas hidup didapatkan rerata kualitas hidup 65. tingkat pendidikan orang tua.032). Analisis statistik menggunakan Pearson correlation. kadar feritin. Disain belah lintang. ukuran limpa. ibu makin tinggi nilai kualitas hidup. Thalassemia adalah penyakit kronik yang berdampak pada berbagai organ karena penyakitnya sendiri maupun pengobatan yang diberikan. ukuran limpa. Membuktikan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia mayor Metode penelitian.024).336. feritin. Terdapat hubungan bermakna negatif antara nilai kualitas hidup anak thalassemia dengan ukuran limpa (r=-0.016). Secara bersama-sama status ekonomi.Kariadi.6). jenis kelasi besi . Kata kunci: Thalassemia.

3.4 Frekuensi pembawa sifat thalassemia untuk Indonesia ditemukan berkisar antara 3-10%.6. disebabkan mutasi gen tunggal. diperkirakan akan lahir 3000 bayi pembawa gen thalassemia setiap tahunnya.7 Bila frekuensi gen thalassemia 5% dengan angka kelahiran 23‰ dan jumlah populasi penduduk Indonesia sebanyak 240 juta.2 Di Indonesia thalassemia merupakan penyakit terbanyak diantara golongan anemia hemolitik dengan penyebab intrakorpuskuler.8 Semarang dengan jumlah penduduk 1. Latar belakang Thalassemia merupakan golongan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan secara autosom resesif.1.5. double heterozygous bermanifestasi sebagai thalassemia beta mayor yang membutuhkan transfusi darah secara rutin dan terapi besi untuk mempertahankan kualitas hidupnya. akibat adanya gangguan pembentukan rantai globin alfa atau beta.1 Kurang lebih 3% dari penduduk dunia mempunyai gen thalassemia dimana angka kejadian tertinggi sampai dengan 40% kasus adalah di Asia. angka rata-rata kelahiran 37‰. Individu homozigot atau compound heterozygous. dapat diperkirakan xvii .419. Jenis thalassemia terbanyak yang ditemukan di Indonesia adalah thalassemia beta mayor sebanyak 50% dan thalassemia β–HbE sebanyak 45%.BAB 1 PENDAHULUAN 1.478.

13 Pemberian transfusi yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis. limpa. Thalassemia beta mayor sebagai penyakit genetik yang diderita seumur hidup akan membawa banyak masalah bagi penderitanya. yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati. xviii .10 Penderita thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (Hb) <10gr% adalah sebanyak 99. limpa.12 Pemberian transfusi yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis.7 Sampai saat ini transfusi darah masih merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia pada thalassemia beta mayor. yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati.1%.2 Terapi tranfusi reguler dibutuhkan untuk mempertahankan Hb sekitar 10 gr% memungkinkan pertumbuhan dan perkembangan yang lebih baik dan juga menekan eritropoiesis endogen untuk menghindari eritropoiesis tidak efektif sehingga mengurangi hepatosplenomegali oleh karena hematopoesis ekstrameduler. deformitas tulang dan pembesaran jantung. ginjal.7. tulang dan pankreas.menurut persamaan Hardy-Weiberg9 akan lahir 29 bayi pembawa gen thalassemia tiap tahunnya. jantung. sampai kelainan berbagai organ tubuh baik sebagai akibat penyakitnya sendiri ataupun akibat pengobatan yang diberikan.11. Mulai dari kelainan darah berupa anemia kronik akibat proses hemolisis. sehingga penderita thalassemia dapat mengalami kehidupan hampir seperti anak normal. yang tentunya memperbaiki kualitas hidupnya.

18 Kondisi kronik thalassemia beta mayor menunjukkan tampilan klinis wajah khas facies Cooley.006).13 Pasien dengan kadar feritin 3000 ng/ml menunjukkan harapan hidup yang lebih tinggi dari kadar feritin >3000 ng/ml (p<0. Hepatomegali disebabkan proses hematopoiesis ekstra meduler dan deposit besi yang berlebihan. akibat pembesaran hati dan limpa. hidung menjadi pesek. sedangkan anak thalassemia xix . jantung.15. penutupan prematur dari epifisis femur bagian bawah sehingga pasien bertubuh pendek.17 Bila terapi simptomatis ini diberikan sesuai dengan kebutuhan. Limpa yang terlalu besar membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur. maka thalassemia beta mayor merupakan penyakit terminal dengan angka kematian cukup tinggi. maloklusi antara rahang atas dan bawah. Splenomegali terjadi karena limpa membersihkan sejumlah eritrosit rusak sehingga terjadi hiperplasia limpa sebagai kompensasi.16.14 Terapi kelasi besi sebaiknya dimulai sesegera mungkin setelah pemberian 1020 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000 µg/l. Pasien dengan kadar feritin 1500 ng/ml menunjukkan berkurangnya komplikasi dibanding dengan >1500 ng/ml (p<0.ginjal. Bila terjadi ruptur sangat berbahaya bagi anak karena dapat terjadi perdarahan yang banyak. tulang dan pankreas. ekspansi tulang panjang mengakibatkan tulang panjang menjadi rapuh dan mudah terjadi fraktur. maka perubahan fisik yang terjadi sebagai akibat dari patofisiologi thalassemia beta mayor dapat dibatasi dan pasien dapat menjalankan suatu kehidupan yang relatif normal.024). perut anak membuncit. Sebaliknya bila terapi yang diberikan tidak adekuat.

tindakan pengobatan yang menimbulkan rasa sakit dan pikiran tentang masa depan yang tidak jelas. Timbulnya suatu penyakit pada proses maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup seseorang.24 Masalah tumbuh kembang anak dengan penyakit kronik tergantung cara anak memahami dirinya.22. Hal inilah yang membuat pengukuran xx .7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik. timbulnya stress tambahan dan dampak psikologis pada keluarga dan anak.25 Perawatan yang lama dan sering di rumah sakit.20 Penderita juga mengalami gangguan pertumbuhan dan malnutrisi.26 Faktor penyebab turunnya kualitas hidup pada anak baik secara sendiri-sendiri maupun bersama-sama belum diketahui secara pasti. sedangkan 64. psikologis dan sosial. selain masalah medis di atas.21 Wahidiyat I (1996).sendiri selalu dalam keadaan kadar hemoglobin yang rendah.19. menemukan 2.2% gizi buruk. penyakitnya. dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur berada dibawah persentil 50 dengan mayoritas gizi buruk. pada individu tersebut dapat terlihat gejala sisa secara fisik. pengobatan yang diterimanya dan kematian. sampai saat ini belum diketahui pasti.21 Aspek klinis ini berpengaruh besar terhadap kehidupan anak sehari-hari.23 Penyakit ini juga menimbulkan masalah psikososial yang besar bagi penderita maupun keluarganya. kondisi ini memiliki implikasi serius bagi kesehatannya sehubungan dengan kualitas hidupnya.1% gizi kurang dan 13. Demikian juga faktor-faktor yang mempengaruhi kualitas hidup anak thalassemia beta mayor sangat kompleks dan multifaktorial akibat pengaruh dari penyakitnya sendiri maupun pengobatannya.

Berdasarkan pertimbangan-pertimbangan tersebut di atas maka perumusan masalah penelitian dapat diajukan sebagai berikut. menemukan bahwa pasien thalassemia beta mayor tidak tergantung transfusi juga menderita perburukan pada kualitas hidupnya sama dengan pasien thalassemia beta mayor dengan transfusi. kesahihan dan kepraktisan instrumen ini.29 Penilaian kualitas hidup pada anak thalassemia beta mayor sejauh ini belum dilaporkan di Indonesia. Instrumen pengukur kualitas hidup spesifik untuk thalassemia beta mayor saat ini belum dikembangkan. xxi . pelayanan kesehatan dan pengobatan thalassemia beta mayor.25. perkembangan ekonomi.kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health related quality of life/HRQOL) menjadi penting sebagai penilaian biofisikopsikososial secara utuh. keandalan.28 Ismail dkk (2006) dengan Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQLTM) menemukan bahwa dampak negatif pada fisik. emosional dan fungsi sekolah pada pasien thalassemia beta mayor lebih buruk dibandingkan anak sehat sebagai kontrolnya.27 Pakbaz dkk (2005) dengan Dartmouth Primary Care Cooperative Information Chart System Questioner. sehingga dipilih instrumen generik yaitu PedsQLTM yang merupakan kuesioner verbal berdasarkan usia penderita yang akan diteliti.26 Andreou dkk (2005) dengan WHOQOL-100 menemukan bahwa tidak ada perbedaan yang bermakna angka kualitas hidup antara komunitas Turki dan Yunani walaupun berbeda secara kebudayaan. sehingga penelitian ini dilakukan untuk mengetahui faktorfaktor yang berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.

maka timbul pertanyaan penelitian : “Faktor-faktor apakah yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor?” 1.3.3.3. Membuktikan hubungan antara kadar feritin dengan thalassemia beta mayor 3.1.2. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. Membuktikan hubungan antara jenis kelasi besi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4. Membuktikan hubungan antara ukuran limpa dengan kualitas hidup anak kualitas hidup anak thalassemia beta mayor xxii .2. Rumusan masalah Berdasarkan latar belakang dan identifikasi masalah yang ada.1. Tujuan penelitian 1. 1. Tujuan umum Tujuan umum penelitian adalah untuk mengetahui nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor berdasarkan instrument Pediatric Quality of Life Inventory (Peds QL) generik dan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Tujuan khusus 1.

4. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin.1. Bidang Pelayanan Kesehatan Sebagai masukan bagi pengelolaan penderita thalassemia beta mayor agar dapat mencapai hasil yang maksimal 1. Membuktikan hubungan antara tingkat pendidikan orang tua (ayah. Bidang Ilmu Pengetahuan dan Teknologi q Menambah pengetahuan tentang faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor sebagai gambaran luasnya permasalahan thalassemia beta mayor q Sebagai masukan dalam mengindentifikasikasi anak thalassemia beta mayor dengan kesulitan tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis ataupun bantuan konseling xxiii . ibu) dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. kadar feritin. jenis kelasi besi.5. tingkat pendidikan orang tua.4. ukuran limpa.4. status gizi.2. Manfaat Penelitian 1. Membuktikan hubungan antara status ekonomi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 8. status ekonomi secara bersama-sama dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 1. Membuktikan hubungan antara status gizi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6.

3. Beberapa penelitian tentang kualitas hidup penderita thalassemia yang sudah dilakukan : xxiv . Belum ada laporan penelitian tentang faktor-faktor yang berhubungan terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor di Indonesia.5 Orisinilitas Penelitian Penelitian tentang kualitas hidup anak thalassemia beta mayor hanya ada sedikit yang dipublikasikan. Bidang Penelitian q Sebagai landasan bagi penelitian selanjutnya.4.1. khususnya penelitian-penelitian untuk meningkatkan kualitas hidup anak dengan thalassemia beta mayor 1.

29 Penelitian kami berbeda dengan penelitian sebelumnya dalam hal umur antara 5 sampai 14 tahun. 235 anak sehat sebagai kontrol yang berumur 5 sampai 18 tahun Pediatric Symptom (Peds QL) Cross sectional Thalassemia mempunyai dampak negatif pada fungsi fisik.1054: 457-6. Pakbaz Z. et al NY Academy of Sciences 2005. Yamashita R. USA (2005) Health related quality of life in Malaysian children with thalassaemia. Quill L. Quirolo K. Foote D. kualitas hidupnya juga terpengaruh seperti thalassemia mayor. dan variabel penelitian yang diteliti yaitu kadar Hb.29 dengan terapi transfusi. Jones GL Health and QoL Outcomes 2006:4:39 Malaysia (2006) Subyek Pasien thalassemia yang berkunjung ke Children Hospital and Research Center Oakland California Sample 48 pasien thalassemi a. kadar feritin. Treadwell M. xxv . Ibrahim HM.Judul . sosial dan sekolah dibanding anak sehat. Peneliti & Jurnal Quality of Life in Patients with Thalassemia Intermedia Compared to Thalassemia Major. Ismail A.28 Pasien thalassemia yang menerima transfusi dan pengobatan di Rumah Sakit Kuala Lumpur Malaysia 96 pasien thalassemi a. Campbell M. emosi. 19 tidak ditransfusi Kuesioner Darmouth Primary Care Cooperative Information Chart System (COOP) Desain Cross sectional Hasil Penelitian Thalassemia intermedia yang tidak mendapat transfusi.

yang merupakan pengukuran multidimensi. tidak terbatas hanya pada efek fisik maupun psikologis pengobatan.30.1. dan pandangan-pandangannya.1. KUALITAS HIDUP Kualitas hidup didefinisikan sebagai persepsi individu tentang posisinya dalam kehidupan.BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2. 34 xxvi . pengharapan. di bawah ini.31 Model konsep kualitas hidup dari Wilson dan Cleary dapat dilihat pada bagan 2. dalam hubungannya dengan sistem budaya dan nilai setempat dan berhubungan dengan cita-cita.

Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome pasien dalam model konsep health-related quality of life. Dikutip dari : Wilson IB.34 Kualitas hidup dalam ilmu kesehatan dipakai untuk menilai rasa nyaman/sehat (well-being) pasien dengan penyakit kronik atau menganalisis biaya/manfaat (costbenefit) intervensi medis.1. Cleary PD. model umum kualitas hidup dan bidang-bidang kehidupan yang mempengaruhi.Karakteristik Individu Amplifikasi gejala Motivasi pribadi Nilai pilihan Variabel biologis dan fisiologis Status gejala Status fungsional Persepsi kesehatan umum Kualitas hidup keseluruhan Dukungan Psikologis Dukungan Sosial dan ekonomi Dukungan Sosial dan psikologis Karakteristik Lingkungan Faktor Non medis Bagan 2.32 Kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health-related quality of life/HRQOL) menggambarkan pandangan individu atau keluarganya tentang tingkat kesehatan individu tersebut setelah mengalami suatu penyakit dan mendapatkan suatu xxvii . kelompok dan sosial. meliputi kerangka individu.

mental dan spiritual pada diri anak sendiri. antara lain:32 1. polusi. data penelitian klinis. meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orangtua. meliputi lingkungan tempat tinggal (cuaca. saudara lain serumah dan teman sebaya) 4. musim. stress. maupun prediktor untuk memperkirakan biaya perawatan kesehatan. pelayanan kesehatan dan pendidikan orang tua 3. hormonal. meliputi dimensi fisik. yaitu genetik. umur. meliputi lingkungan makro yang berupa kebijakan pemerintah dan asas-asas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak 2. emosi. status sosial ekonomi. uji tapis dalam mengindentifikasikasi anak-anak dengan kesulitan tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis ataupun bantuan konseling. motivasi belajar dan pendidikan anak serta pengajaran agama xxviii .35 Kualitas hidup anak secara umum dipengaruhi oleh banyak faktor.33 Pengukuran kualitas hidup mempunyai manfaat yaitu sebagai perbandingan beberapa alternatif pengelolaan. mental.bentuk pengelolaan. saudara kandung. penilaian manfaat suatu intervensi klinis. gizi. Kondisi Global. juga dapat dipakai untuk pengenalan dini sehingga dapat diberikan intervensi tambahan (non medis yang diperlukan). Kondisi Interpersonal. kelamin. ras. Kondisi Eksternal. kepadatan penduduk). Health-related quality of life menggambarkan komponen sehat dan fungsional multidimensi seperti fisik. Kondisi Personal. sosial dan perilaku yang dipersepsikan oleh pasien atau orang lain di sekitar pasien (orang tua atau pengasuh).

Peds QL spesifik penyakit telah dikembangkan untuk penyakit-penyakit keganasan. instrumen ini dapat membedakan kualitas hidup anak sehat dengan anak yang menderita suatu penyakit akut atau kronik.70-0. Pediatric Quality of Life Inventory TM (Peds QL) merupakan salah satu instrument pengukur kualitas hidup anak. dengan koefisien alfa secara umum berkisar antara 0. Peds QL praktis untuk digunakan. arthritis. rasio kehilangan data sekitar 0. sekolah (5 pertanyaan). keandalan. Kesahihannya ditunjukkan pada analisis tingkat bidang maupun pertanyaan yang memberikan penurunan nilai sehubungan dengan adanya penyakit dan pengelolaan. Peds QL mempunyai 2 modul: generik dan spesifik penyakit. fibrosis kistik. diabetes anak.Pemilihan instrumen pengukur kualitas hidup pada anak berdasarkan atas konsep. asma. penilaian sangat mudah dengan memberi nilai 0-4 pada setiap jawaban xxix .35 Konsep Peds QL generik adalah menilai kualitas hidup sesuai dengan persepsi penderita terhadap dampak penyakit dan pengelolaan pada berbagai bidang penting kualitas hidup anak yang terdiri dari 6 bidang dengan 30 pertanyaan yaitu: fisik (8 pertanyaan). Peds QL generik didesain untuk digunakan pada berbagai keadaan kesehatan anak.01%. sosial (5 pertanyaan).92. penyakit sickle cell. emosi (5 pertanyaan). palsi serebralis dan kardiologi. yang tidak hanya mewakili penyakit kronis saja. pengisian 30 pertanyaan hanya memakan waktu kurang dari 5 menit. kesehatan (5 pertanyaan) dan persepsi terhadap kesehatan secara menyeluruh (1 pertanyaan). dikembangkan selama 15 tahun oleh Varni dkk (1998). kesahihan dan kepraktisan instrumen tersebut. Keandalan instrumen ini ditunjukkan dengan konsistensi internal yang baik.

Spanyol dan Jerman.9. Thalassemia beta mayor terjadi karena defisiensi sintesis rantai ß sehingga kadar Hb A(α2ß2) menurun dan terdapat kelebihan dari rantai α. Pengisian kuesioner dapat diwakili orang tua pada anak usia 2-18 tahun dan pengisian sendiri pada anak umur 5-18 tahun.2 THALASSEMIA BETA MAYOR Thalassemia adalah suatu kelainan genetik darah dimana produksi hemoglobin yang normal tertekan karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin.pertanyaan dan secara mudah dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar. kelompok beresiko dengan nilai total Peds QL <-2SD memerlukan intervensi segera. pertanyaan pada kedua bentuk ini prinsipnya sama. berbeda hanya pada bentuk kalimat tanya untuk orang pertama atau ketiga. dan saat ini telah diadaptasi secara Internasional. Seid dan Burwinkle (2002) nilai total kualitas hidup anak sehat secara umum adalah 81.36 Berdasarkan penelitian Varni. Instrumen telah diuji dalam bahasa Inggris. pengisian sendiri oleh anak umur 5-7 tahun dibantu oleh interviewer. Skarr.37 2. Anak dengan nilai total Peds QL dibawah standar deviasi (SD) disebut kelompok beresiko.39 Meskipun xxx . Kelompok beresiko dengan nilai total Peds QL <-1SD sampai -2SD memerlukan pengawasan dan intervensi medis jika perlu. sebagai kompensasi akan dibentuk banyak rantai γ dan δ yang akan bergabung dengan rantai α yang berlebihan sehingga pembentukan Hb F (α2γ2) dan Hb A2 (α2δ2) meningkat.38 ± 15.38.

parietal. akibat eritropoiesis yang masif. tidak mampu bertahan lama dan mengalami destruksi intra meduler.demikian masih terdapat kelebihan rantai α yang bebas dan akan beragregasi membentuk badan inklusi pada eritrosit berinti di sumsum tulang. Pada thalassemia beta mayor. produksi eritrosit dan meningkatnya penghancuran eritrosit dalam sirkulasi darah. xxxi . sel-sel eritroid akan memenuhi rongga sumsum tulang atau terjadi hiperplasia sumsum tulang yang menyebabkan desakan sehingga terjadi deformitas tulang terutama pada tulang ceper seperti pada tulang wajah.41 Eritropoiesis yang meningkat mengakibatkan hiperplasia dan ekspansi sumsum tulang sehingga timbul deformitas pada tulang.40 Selain eritropoiesis yang tidak efektif. terjadinya anemia diperberat oleh proses hemolisis. hanya 15-30% eritrosit berinti yang tidak mengalami destruksi. Badan inklusi yang banyak mengakibatkan membran eritrosit berinti menjadi kaku. Pada sumsum tulang. zigomatikus dan maksila menonjol hingga gigi-gigi atas nampak dan pangkal hidung depresi yang memberikan penampakan sebagai facies Cooley. Hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif bersama-sama menyebabkan anemia yang terjadi oleh karena gangguan dalam pembentukan Hb. Proses hemolisis terjadi karena eritrosis yang masuk sirkulasi perifer mengandung badan inklusi dan segera dibersihkan oleh limpa sehingga usia eritrosit menjadi pendek. Tulangtulang frontal.3-39 hari. Fenomena facies Cooley menunjukkan tingkat hiperaktif eritropoiesis. Umur eritrosit penderita thalassemia antara 10. hanya sebagian kecil eritrosit yang mencapai sirkulasi perifer dan timbul anemia. Eritropoiesis menjadi tidak efektif.

Cohen A.Eritropoietin juga merangsang jaringan hematopoesis ekstra meduler di hati dan limpa sehingga timbul hepatosplenomegali. Komplikasi kelebihan rantai globin bebas. Dikutip dari : Capelini N.Keadaan Absorpsi besi meningkat Kerusakan membran Sum-sum tulang Eritropoiesis tidak efektif Transfusi darah Timbunan besi Kematian jantung Kromosom 16 Thalassemia α Bagan 2. Eleftheriiou A.Perubahan tulang .41 xxxii .2 Mutasi gen globin Kromosom 11 Thalassemia β Kelebihan rantai globin bebas Timbunan rantai Hb E Sel darah merah Hemolisis Anemia Peningkatan eritropoietin Ekspansi sum-sum tulang . Porter J. Akibat lain dari anemia adalah meningkatnya absorbsi besi dari saluran cerna menyebabkan penumpukan besi berkisar 2-5 gram pertahun.2.42 Gangguan keseimbangan rantai globin terlihat seperti pada bagan 2. Piga A.

Klasifikasi secara klinis dalam 3 kategori sebagai berikut:42 1. Pada dewasa xxxiii . anisositosis. Mayoritas penderita thalassemia beta mayor memiliki gambaran anemia hipokrom mikrositik tanpa adanya defisiensi besi. morfologi sel darah merah (mikrositik hipokrom. Secara klinis gejala mirip dengan thlassemia intermedia dan secara normal tidak memerlukan transfusi darah kecuali mereka mengalami infeksi yang dicetuskan oleh anemia 3. Kadar Hb biasanya sekitar 810 g/dl 2. Mean Corpuscular Volume (MCV). Thalassemia β ringan. Pemeriksaan penting lainnya yaitu pengukuran HbA2 dan HbF dan Hb elektroforesis untuk mengetahui varian hemoglobin. Thalassemia β sedang. Kadar Hb sekitar 4-5 g/dl Pada thalassemia beta mayor gejala klinis umumnya telah nyata pada umur kurang dari 1 tahun. sel target. peningkatan hitung retikulosit. Mean Corpuscular Haemoglobin (MCH) yang rendah. penurunan fragilitas osmotik. basophilic stippling). Thalassemia β berat. merupakan mayoritas thalassemia β. poikilositosis. Parameter hematologis yang penting untuk menandai sindroma thalassemia beta mayor yaitu konsentrasi hemoglobin. biasanya tidak menunjukkan problem yang bermakna secara klinis dan tidak memerlukan pengelolaan. Manifestasi klinis sama dengan thalassemia mayor.Diagnosis thalassemia beta mayor ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan laboratorium. Pasien paling banyak mempunyai kadar Hb sekitar 6-7 g/dl.

normal sel darah mengandung kira-kira 98% HbA, sangat sedikit HbF dan 2% HbA2. Pemeriksaan kadar besi juga diperlukan (Serum Iron/SI, Transferin Iron Binding Capacity/TIBC), Feritin serum). Kadar besi serum meningkat, tetapi mampu ikat besi hanya meningkat sedikit. Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan gambaran hiperplasia eritroid, dengan rasio eritroid: mieloid adalah 20:1 atau lebih tinggi dari semestinya. Sebelum onset hipersplenisme, kecepatan hematopoiesis juga dapat terlihat dari gambaran darah tepi yaitu dengan peningkatan jumlah sel darah putih dan trombosit. Lekositosis yang terjadi dapat dibedakan dengan gambaran yang tampak pada penderita infeksi karena hitung jenis tetap normal.5,9,43 Transfusi darah merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia pada thalassemia. Regimen transfusi populer adalah regimen hipertransfusion yang mempertahankan kadar rata-rata Hb pada 12,5 g/dl dan kadar pratransfusi tidak berkurang dari 10 g/dl. Kadar Hb pascatransfusi tidak boleh diatas 16 g/dl, dapat terjadi hiperviskositas dan komplikasi. Diharapkan pertumbuhan normal dan dapat melakukan aktifitas fisik, menekan eritropoiesis, mencegah perubahan skletal dan penyerapan besi gastrointestinal, mencegah hemopoiesis ekstra medular, mencegah splenomegali dan hipersplenisme yang akan berpengaruh terhadap kualitas hidupnya. Pemberian transfusi darah yang berulang-ulang mengakibatkan terjadinya

penimbunan besi diberbagai jaringan atau organ tubuh seperti kulit, sel-sel Retikulum Endotelial (RE), hati, limpa, sumsum tulang, otot jantung, ginjal, tiroid dan lainlain.44

xxxiv

Pada

penderita

thalassemia

beta

mayor,

besi

hasil

dari

pemecahan/penghancuran eritrosit disimpan dalam sel-sel RE untuk yang makin lama semakin banyak sehingga kesanggupan sel-sel RE untuk menyimpan besi berkurang dan besi dilepaskan kedalam plasma yang kemudian diangkut oleh transferin keseluruh tubuh. Akibatnya kadar besi serum iron meningkat dan saturasi transferin juga meningkat. Kandungan besi tubuh normal 3-5 g, pada anak thalassemia sekitar 0,75 g/kgbb. Normalnya setiap orang menyerap 1 mg besi perhari dari pencernaan, pada anak thalassemia sekitar 10 mg/hari. Setiap 1 unit darah segar atau sebanyak 450 ml, mengandung 200-250 mg besi. Setiap cm kubik packed cell mengandung 11,6 mg besi, dengan rata-rata transfusi pertahun dibutuhkan 180 cc/kg/packed cell, tubuh mengakumulasi 200 mg/kgbb besi setiap tahun. Kadar feritin serum pada penderita thalassemia beta mayor meningkat dan ini mencerminkan jumlah kadar cadangan besi pada penderita tersebut. Kadar feritin serum penderita thalassemia beta mayor dapat mencerminkan jumlah kadar cadangan besi penderita tersebut.44 Zat besi di dalam tubuh disimpan sebagai cadangan dalam bentuk persenyawaan feritin dan hemosiderin. Kadarnya dapat diukur dengan cara analisa kimia, sedangkan yang lebih mudah adalah secara histologis melihat kumpulan hemosiderin dalam jaringan. Bila keadaan hemosiderosis ini disertai dengan kerusakan jaringan dan mengganggu fungsi dari organ yang terkena maka disebut hemokromatosis. Penimbunan besi diotot jantung terjadi setelah pemberian darah sebanyak 100 unit (kira-kira mengandung besi sebanyak 20-25 g), tetapi sebelum hal ini terjadi besi telah banyak ditimbun didalam hati dan limpa.44 Penentuan

xxxv

konsentrasi feritin serum atau plasma merupakan cara tersering digunakan, karena noninvasif, walaupun kurang sensitif dan spesifik, kurang berhubungan dengan konsentrasi besi hati. Interpretasi kadar feritin dapat dipengaruhi berbagai kondisi yang menyebabkan perubahan konsentrasi beban besi tubuh, termasuk defisiensi asam askorbat, panas, infeksi akut, inflamasi kronis, kerusakan hati baik akut maupun kronis, hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif, semuanya terjadi pada pasien thalassemia beta mayor.45 Manifestasi klinis yang ditimbulkan akibat penimbunan besi yang berlebihan didalam berbagai jaringan/organ tubuh adalah pertama pada kulit terjadi pigmentasi, kulit tampak kelabu. Pada pemeriksaan histologis tampak banyak pigmen melanin, sedangkan besi terlihat mengelilingi kelenjar keringat.27 Kedua pada kelenjar

endokrin terjadi gangguan fungsi endokrin. Gangguan fungsi endokrin menyebabkan pertumbuhan dan masa pubertas yang terlambat. Ketiga pada jantung terjadi gangguan faal jantung. Gangguan ini biasanya timbul pada dekade kedua yaitu berupa dekompensasi jantung, perikarditis, aritmia, fibrilasi dan pembesaran jantung. Gangguan jantung ini merupakan penyebab kematian utama pada thalassemia beta mayor. Wahidiyat I (1996) mendapatkan bahwa dekompensasi jantung yang merupakan sebab kematian utama dari penderita thalassemia beta mayor didahului radang paru berat. Penderita yang meninggal tersebut selama hidupnya rata-rata telah mendapat transfusi darah lebih dari 40 liter atau mendapat masukan besi lebih dari 20 g. Keempat pada pankreas dapat terjadi gangguan faal pankreas, tetapi gangguan faal pankreas ini sangat jarang dijumpai. Gangguan faal pankreas biasanya ditemukan

xxxvi

2 Limpa yang besar merupakan wadah pool dari darah sehingga akan lebih mudah mengalami destruksi dan menambah volume plasma sehingga kebutuhan akan transfusi darah akan cenderung meningkat.47 Deferiprone dan Deferasiroks sebagai kelasi besi oral mempunyai sejumlah keunggulan dibandingkan deferoksamin yaitu dapat menembus membran sel dan mengkelasi spesimen beracun intraseluler.pada penderita thalassemia dewasa atau yang berumur lebih dai 20 tahun. Gangguan faal pankreas dapat menimbulkan Diabetes Melitus. terutama penderita thalassemia beta mayor yang mendapat banyak transfusi darah. efek samping dan biaya. Hal ini biasanya terjadi pada dekade pertama. Indikasi splenektomi ialah limpa yang terlalu besar sehingga membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan xxxvii .2 Terapi kelasi sebaiknya dimulai sesegera mungkin saat timbunan besi cukup untuk dapat menimbulkan kerusakan jaringan yaitu setelah pemberian 10-20 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000µg/l dan diharapkan menghentikan progresifitas fibrosis hati menjadi sirosis.46 Kelasi besi yang sering digunakan adalah Deferoksamin. pemberian secara parenteral. Sirosis ditemukan pada penderita thalassemia yang telah mendapat transfusi darah sebanyak 43. efikasi dan toleransi baik.587 mg. dan kebutuhan akan terapi oral dengan tujuan mudahnya pemberian terapi.3 Penelitian Abetz (2006) mengenai pemakaian kelasi besi yaitu penilaian dampak terapi kelasi besi parenteral terhadap kualitas hidup.1 Kelima pada hati akan terjadi pembesaran hati disertai sirosis atau fibrosis. tetapi mempunyai beberapa keterbatasan. Ketaatan rendah terhadap kelasi besi berdampak negatif terhadap kualitas hidup.175 ml atau masukan besi sebanyak 21.

hipoksia jaringan oleh karena anemia. maupun efek yang berhubungan dengan pemberian desferoksamin. diduga akibat gangguan fungsi hypothalamicpituitary gonad yang menyebabkan gangguan sintesa somatomedin.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik. dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur berada dibawah persentil ke-50 (gizi kurang dan gizi buruk) dengan mayoritas gizi buruk. tubuh dan anggota gerak berkaitan dengan kelainan bawaan atau penyakit seperti hepatomegali.48 Penyebab gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia beta mayor belum jelas diketahui dan masih kontroversial.2 % gizi buruk. edema. hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit/Packed Red Cell/PRC melebihi 250 mg/kgbb dalam satu tahun.tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur. sedangkan 64.48.45 Penderita thalassemia beta mayor umumnya mengalami gangguan pertumbuhan dan malnutrisi.50 Wahidiyat I (1996) menemukan 22.1% gizi kurang dan 13. splenomegali.21.21 Dekanalisasi pertumbuhan karena penurunan lonjakan pertumbuhan telah dijumpai pada pasien yang secara reguler mendapat transfusi dan kelasi sejak usia 2 tahun atau lebih.7 Logothetis (1972) mendapatkan bahwa BB dan TB anak thalassemia beta mayor lebih rendah dibanding anak yang normal.51 Pemeriksaan fisik secara inspeksi untuk menilai kondisi fisik yaitu bentuk tubuh tubuh dengan melihat proporsi kepala. xxxviii .49 Bukan saja berpengaruh terhadap berat badan (BB) dan tinggi badan (TB) juga dapat juga berupa gangguan pubertas.

53 Kebanyakan studi menekankan pada sisi psikososial dalam pendekatan terhadap thalassemia beta mayor. Respon orang tua yang negatif berupa proteksi yang berlebihan. bekerja maupun kehidupan sosial.50 xxxix . BB/Umur. splenomegali.52 Untuk kondisi tertentu dimana didapatkan pembesaran organ (hepatomegali. MAMC dihitung dengan rumus : MAMC = MAC (cm)-[0. Lingkar Lengan Atas (LLA). Kecemasan dari orang tua akan menimbulkan restriksi terhadap aktivitas yang dilakukan anak atau remaja. TSF = Triceps Skin Fold Hasil perhitungan MAMC kemudian dibandingkan dengan tabel standar dan dikatakan gizi kurang bila MAMC < persentil 5. PB/Umur. Penyakit kronik dan penanganannya mengakibatkan penderita membutuhkan perhatian jangka panjang dari keluarga dan dukungan emosional. BB/PB. hidrosefalus dan lain-lain) maka penentuan status gizi menggunakan Mid Arm Muscle Circumference (MAMC). PB. Lingkar kepala (LK). Pemeriksaan penunjang meliputi antropometri: BB.hidrosefalus dan sebagainya. karena kondisi tersebut dan pengobatan yang dilakukan memberikan pengaruh besar pada kualitas hidup. Kebutuhan untuk datang ke klinik secara teratur guna dilakukan tes darah dan transfusi darah dan pengobatan kelasi menimbulkan rasa takut dan cemas. Pengobatan yang rutin akan menjadi penentu bagi kualitas hidup tersebut.314 x TSF (mm)] Keterangan : MAMC = Mid Arm Circumference. Pusat thalassemia beta mayor harus meminimalisasi gangguan terhadap aktivitas sehari-hari seperti bersekolah. Hal ini sebaiknya dimanfaatkan secara optimal oleh penyedia layanan kesehatan untuk peningkatan kualitas hidup.

mengatakan pendidikan mereka terpengaruh oleh penyakit. tetapi tidak ada yang berbicara terbuka tentang hal ini dalam keluarga). q Penyakit psikiatrik : penderita thalassemia beta mayor mempunyai insiden gangguan psikiatrik yang tinggi seperti kecemasan dan depresi Sedangkan beban psikososial untuk orang tua thalassemia beta mayor meliputi : xl .Hal ini menyebabkan anak tidak dapat mendiskusikan perasaan dan kecemasannya tentang penyakit dan menyebabkan isolasi sosial q Kesan diri (self image) : anak dengan thalassemia beta mayor mempunyai kesan diri yang rendah cenderung untuk sedih. merasa tidak yakin.54 q Pendidikan : 62% penderita thalassemia beta mayor dan 43% penderita thalassemia intermedia. terutama karena harus absen dari sekolah (rata-rata absen 1 hari Æ 1 minggu/ bulan) q Olahraga : aktivitas olahraga terpengaruh pada 86% pasien thalassemia beta mayor dan pada 62% pasien thalassemia intermedia q Penyesuaian diri keluarga dan isolasi sosial : dalam keluarga dapat terjadi conspiracy of silence (setiap anggota keluarga mengetahui penyakitnya dan mengalami beban.Dari penelitian didapatkan beban psikososial untuk anak dan remaja dengan thalassemia beta mayor meliputi:27. mengasihani diri sendiri. dan cemas bila orang lain tidak menyukainya dan menolaknya karena mereka sakit.

dan orang tua tidak dapat bekerja dengan baik karena cemas harus sering mengantar anak kerumah sakit.56 Penelitian yang lebih detail dilakukan tahun 1989 oleh Hellenic Red Cross Thalassemia Unit in Athens. dan keterlibatan perkembangannya merupakan bagian utama upaya terapeutik. komplikasinya. Keluarga membutuhkan informasi jelas dengan rincian yang dapat mereka pahami serta informasi mengenai aspek positif maupun negatif anak.q Pekerjaan : beban keuangan meningkat. Komunikasi dengan keluarga sangat penting. Dikutip dari : Politis C.55 Gambar 1. Greece dan dilakukan paralel oleh Division og Pediatric xli .50. Koordinasi tim kerja diantara berbagai profesi dan keluarga serta koordinasi perawatan penting untuk melayani anak dengan penyakit kronis secara efektif. Pendidikan orang tua dan anak mengenai proses penyakit. Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia. penanganannya.

Penderita thalassemia beta mayor remaja cemas terhadap masa depan kesehatan dan pendidikan. Penelitian tersebut awalnya dilakukan di Italia.in Ferara Italy.58 xlii . Mayoritas subjek penelitian tidak mendiskusikan penyakit dan masalah yang berkaitan dengan temannya. ditujukan meneliti level integrasi sosial yang dimiliki pasien dengan sakit kronis. Wawancara terstruktur mengenai beban perasaan thalassemia beta mayor dalam variasi aspek kehidupan psikososial. hasil dari tim pengobatan yang komprehensif. Kebanyakan penderita thalassemia tidak puas dengan tampilan tubuhnya (68%). kelainan tulang dan keterlambatan pematangan seksual/lambat pubertas. Kedua penelitian melaporkan tingkat integrasi sosial yang baik. Mereka sebagian besar tergantung pada orangtuanya untuk dukungan biaya dan emosional.57 Penelitian di India meneliti aspek kehidupan psikososial remaja India (12-20 tahun) dengan thalassemia beta mayor tergantung transfusi. alasan utama kekecewaan adalah perawakan pendek. Hampir semua subjek penelitian merasakan bahwa penyakit tersebut tidak berakibat pada keluarga atau hubungan sosial. Terdapat beban psikologikal yang hebat yang dirasakan oleh remaja dengan thalassemia beta mayor dan karenanya sangat mendesak untuk diperbaiki dengan promosi pemahaman yang jelas mengenai penyakit dan memulai program intervensi. Yunani dan Inggris dimana ditemukan adanya beban psikososial yang berhubungan dengan penyakit tersebut. Dampak kurang baik thalassemia dirasakan pada domain pendidikan (70%) dan olahraga (72%).

Suatu penelitian dengan peneliti yang sama, pada 27 thalassemik diamati bahwa 90% dari subjek absen sekolah karena kondisi medisnya.59 Penelitian lainnya 39 anak dengan thalassemia yang tergantung transfusi datang untuk pelayanan transfusi darah dinilai untuk masalah psikologikal menggunakan childhood psychopathology measurement schedule dan kualitas hidup dinilai dengan EQ-5D. Empat puluh empat persen anak dengan masalah psikologik dan 74% kualitas hidup rendah. Gejala yang berhubungan dengan kecemasan (67%), masalah emosional, khususnya depresi (62%) dan masalah pengendalian diri (49%). Laporan anak terhadap gangguan kualitas hidup adalah kesulitan berat pada nyeri/rasa tidak nyaman (64%), diikuti depresi dan masalah mobilitas sama beratnya (33%). Masalah psikologis prediktor signifikan terhadap gangguan kualitas hidup.60 Anak dengan penyakit fisik kronik contohnya thalassemia beta mayor mudah terkena masalah emosional dan perilaku. Permulaan penyakit, rutinitas pengobatan dan frekuensi ketidak hadiran disekolah membuat tingginya ketergantungan emosional dan hubungan anak dengan keluarganya. Beberapa peneliti melaporkan bahwa 80% anak dengan thalassemia beta mayor mungkin sekali memiliki masalah psikososial misalnya sikap menentang, kecemasan dan depresi. Sadowski (2001) melaporkan kelainan darah spesifik memiliki pengaruh berbeda yang mengakibatkan tingginya kelainan psikologikal pada anak dengan thalassemia beta mayor.
61

Pemeriksaan kualitas hidup pada dewasa dengan masalah psikiatrik mengindikasikan berdampak rendahnya kualitas hidup.62

xliii

2.3. KERANGKA TEORI

Deformitas tulang Gangguan pertumbuhan Ukuran limpa Kemampuan absorbsi besi Kadar feritin Jumlah transfusi Status infeksi Kebijakan Pemerintah Asas masyarakat Agama Stress Tingkat Pendidikan orang tua Kepadatan rumah Jumlah saudara Status ekonomi Interaksi sosial Fungsi: Hati, limpa, kulit, ginjal, paru, endokrin Jenis kelasi besi Splenektomi

Fungsi Emosi

Fungsi Fisik

Kadar Hemoglobin

Faktor genetik Umur Jenis kelamin Status gizi KUALITAS HIDUP

Thalassemia β Mayor

Ras Hormonal Cuaca Musim Polusi Yankes Fungsi sosial Fungsi sekolah 44

2.4. KERANGKA KONSEP

Kadar hemoglobin Kadar feritin Jenis Kelasi besi Ukuran limpa Status Gizi Tingkat Pendidikan Orang tua Status ekonomi Kualitas Hidup

Terdapat hubungan antara status gizi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. Terdapat hubungan antara kadar hemoglobin dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. HIPOTESIS 2.5. Hipotesis Mayor Kadar hemoglobin.5.2. Terdapat hubungan antara ukuran limpa dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 5. status gizi.2. ukuran limpa. Terdapat hubungan antara status ekonomi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . Terdapat hubungan antara terapi kelasi besi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4.5. Terdapat hubungan antara kadar feritin dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 3. Hipotesis Minor 1. tingkat pendidikan orang tua. Terdapat hubungan antara tingkat pendidikan orang tua dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. kadar feritin. jenis kelasi besi. status ekonomi berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2.1.

jenis kelasi besi.8. status ekonomi serta tingkat pendidikan orang tua (ayah maupun ibu). berpengaruh terhadap nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . Terdapat hubungan secara bersama-sama antara kadar Hb. kadar feritin. ukuran limpa. status gizi.

Populasi dan sampel penelitian 3. 3. Tempat dan waktu penelitian Penelitian dilakukan di Unit Transfusi Darah (UTD) Palang Merah Indonesia (PMI) cabang Semarang dan C1L1 bangsal anak RSDK.BAB 3 METODE PENELITIAN 3.2. 3.1. Waktu penelitian adalah mulai Januari 2009 sampai Juli 2009. Populasi target Populasi target adalah anak thalassemia beta mayor .3.4. Rancangan ini digunakan oleh karena pengambilan faktor risiko dan pengukuran nilai kualitas hidup dilakukan pada kurun waktu yang sama. 3.1. Ruang lingkup penelitian Ruang lingkup penelitian adalah Ilmu Kesehatan Anak khususnya Hematologi Anak. Jenis dan rancangan penelitian Penelitian ini adalah penelitian observasional analitik dengan rancangan belah lintang (cross sectional).4.

Umur 5-14 tahun c. Dalam perawatan penyakit kritis di rumah sakit b. Kriteria Inklusi : a. pemeriksaan klinis dan hasil Hb elektroforesis b.3.4. Menderita thalassemia beta mayor berdasarkan diagnosis yang telah dibuat Sub Bagian Hematologi Bagian Anak RSDK dengan dasar anamnesa.3. Kriteria eksklusi: a. Subyek penelitian Subyek penelitian adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi darah di UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian anak RSDK yang memenuhi kriteria sebagai berikut : 3.1.4. pemeriksaan fisik dan atau pemeriksaan tambahan diketahui menderita retardasi mental dan mempunyai cacat fisik seperti kelumpuhan yang dapat mengganggu aktifitas sehari-hari . Berdasarkan data pada catatan medik atau anamnesis.4. Menerima transfusi sel darah merah minimal 1 tahun c.2.2.3. Anak atau orang tua/wali anak bersedia diikut sertakan dalam penelitian 3.4. Populasi terjangkau Populasi terjangkau adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi darah di UTD cabang Semarang dan C1L1 bangsal RSDK 3.3.

4.1.96. ukuran limpa.4).2 maka Zβ=0. status gizi.4. 2 2 .4.5. Besar sampel 3. 3.5 ln⎜ ⎢ 0. Apabila diperkirakan derajat korelasi faktor-faktor tersebut diatas dengan tingkat kualitas hidup anak thalassemia beta mayor masing-masing adalah derajat sedang dengan koefisien korelasi (r=0. nilai kesalahan tipe II (β)=0. tingkat pendidikan orang tua dan status ekonomi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dihitung dengan rumus besar sampel untuk uji hubungan. kadar feritin.96 + 0. jenis kelasi besi.842 power penelitian adalah 80%. besar sampel adalah sebagai berikut: ⎡ ⎤ ⎡ ⎤ ⎢ ⎥ ⎢ Zα + Zβ ⎥ 1.3.4.842 ⎥ ⎢ ⎢ ⎥ n= +3= + 3 = 46.4 ⎠ ⎦ ⎣ Berdasarkan perhitungan diatas dibutuhkan minimal 47 anak thalassemia beta mayor.7 ≈ 47 ⎢ ⎢ ⎛1 + r ⎞⎥ ⎛ 1 + 0. Cara pemilihan subyek penelitian Pemilihan subyek penelitian adalah secara purposive sampling dimana anak thalassemia beta mayor yang datang untuk transfusi darah di UTD PMI cabang Semarang dan Bangsal anak C1L1 RSDK yang memenuhi syarat penelitian akan digunakan sebagai subyek penelitian.5 ln⎜ 1 − r ⎟ ⎥ ⎝ ⎠⎦ ⎣ ⎝ 1 − 0.5.05 maka Zα=1.4 ⎞ ⎥ ⎟⎥ ⎢ 0. Besar sampel untuk hipotesis hubungan Besar sampel yang diperlukan untuk membuktikan hipotesis tentang hubungan antara kadar hemoglobin. nilai kesalahan tipe I (α)=0.

3.6.5. Kadar Hb dinyatakan sebagai g/dL. Dikelompokkan menjadi : 1.Nilai Peds QL populasi anak sehat 81.≥10g/dL 2 Kadar Hemoglobin . status gizi. Definisi operasional variabel No 1.0 Generic Core Scales. tingkat pendidikan orang tua. Kuesioner tersusun atas 23 item yang terdiri atas: 1.48 Kadar hemoglobin (Hb) diperiksa dengan Rasio metode sodium lauryl sulfate (SLS) bebas sianida.90) Kategori normal ≥ 65.3.5.1. ukuran limpa. dan status ekonomi. Variabel Kualitas hidup Definisi Skala Kualitas hidup anak thalassemia beta Rasio mayor diukur dengan kuesioner PedsQL 4. Fungsi fisik (8 item) 2. Fungsi emosi (5 item) 3. 3. Variabel penelitian 3. kadar feritin.<10g/dL 2.5.90(81. Kadar Hb yang diperiksa adalah kadar Hb pretransfusi.38 standar deviasi 15. Fungsi sekolah (5 items).2. Rentang nilai adalah 0 – 100 Kualitas hidup normal jika nilai Peds QL ≥ -1SD. Fungsi sosial (5 item) 4. Variabel bebas Variabel bebas adalah kadar hemoglobin.48 Kategori beresiko 65. Variabel terikat Variabel terikat adalah kualitas hidup anak thalassemia beta mayor yang diukur dengan kuesioner PedsQL generik. jenis kelasi besi.38 ± 15.

jarak maksimum dari pusat ke garis singgung pada arkus kosta kiri dibagi menjadi 4 bagian yang sama. Dikategorikan menjadi: . Status gizi anak ditetapkan pada saat kunjungan pertama kali berdasarkan pengukuran Mid Arm Circumference Dinyatakan dalam persentil. Besarnya limpa diukur menurut cara Schuffner.Perguruan Tinggi (PT) Ordinal 6.>3000µg/L Terapi kelasi besi ditentukan berdasarkan Nominal anamnesis dan data pada catatan medik.Sekolah Menengah Atas (SMA) . Persentil <5% : gizi buruk Persentil 5-15% : gizi kurang Persentil 15-85 : gizi baik Tingkat pendidikan orang tua adalah tingkat pendidikan terakhir orang tua yang diketahui dari wawancara. Dikategorikan menjadi: .Menggunakan kelasi besi oral . garis dari pusat ke lipat paha inipun dibagi menjadi 4 bagian yang sama. Ukuran limpa Kadar ferritin serum diukur dari sampel Rasio darah vena dengan metode Imuno radiomatrix (IRMA).Sekolah dasar (SD) .Menggunakan kelasi besi parenteral Pembesaran limpa dinyatakan dengan Ordinal Schuffner 1 sampai 8 sesuai dengan gradasi beratnya. garis ini diteruskan ke bawah sehingga memotong lipat paha.No 3 Variabel Kadar ferritin Definisi Skala 4. Jenis kelasi besi 5.1500−3000µg/L 3.Tidak sekolah (TS) .Sekolah Menengah pertama(SMP) . Tingkat pendidikan orang tua Ordinal .<1500 µg/L 2. Status gizi 7. Kadar ferritin dinyatakan dalam µg/L Dikelompokkan menjadi : 1.

Oleh karena itu pada penelitian ini tidak akan diuji validasi kuesioner. 8–12 and 13–18 tahun.No 8. Kuesioner ini oleh karena merupakan kuesioner generik standar yang telah divalidasi dan diuji reliabilitasnya pada berbagai penelitian. Kuesioner untuk anak 2-12 tahun merupakan assisted delivery questionnaire dimana jawaban diberikan didampingi oleh orang tua atau wali.0. Kuesioner PedsQL Generic Core Scale versi 4. Kuesioner tersusun atas 23 item yang terdiri atas: 1) Fungsi fisik (8 item) 2) Fungsi emosi (5 item) 3) Fungsi sosial (5 item) 4) Fungsi sekolah (5 item) Kuesioner ini digunakan untuk anak umur 2-4.7. Variabel Status ekonomi Definisi Berdasarkan data BPS penerima BLT (14 kriteria). 5–7.7. . Bahan dan cara kerja 3. Kuesioner untuk anak usia 13 -18 tahun merupakan assisted delivery questionnaire yang dijawab langsung oleh anak.1.0 Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor diukur dengan menggunakan Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) Generic Core versi 4. Alat / instrumen penelitian a. Dibagi atas : Sangat miskin : ≥12 kriteria Miskin : 6-11 kriteria Mendekati miskin : 5 kriteria Tidak Miskin : 1-5 kriteria Skala Ordinal 3.

tebal lipatan kulit. yaitu dengan melengkapi kuesioner karakteristik individu berisi pertanyaan pada anak yaitu nama. jenis kelamin. facies Cooley. lingkar lengan. Karakteristik orangtua .7. 3. berat badan. tinggi badan. kuesioner status ekonomi. jenis kelamin. limpa. jumlah saudara sedangkan untuk orang tua melengkapi kuesioner karakteristik yaitu nama. juga data pemeriksaan klinis anak yaitu ukuran hepar. pendidikan.2. frekuensi transfusi. suku. pekerjaan. perubahan-perubahan tulang. tanggal lahir (umur). mulai transfusi. dr. terapi kelasi besi. mulai transfusi. frekuensi transfusi.b. Cara pengumpulan data q Data anak penderita thalassemia beta mayor diperoleh dari data catatan medik UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian anak RS. Kuesioner data anak Pada setiap individu dilakukan pencatatan data demografi. umur. Kariadi Semarang q Orang tua/wali dan anak dihubungi untuk diminta kesediaanya diikutsertakan dalam penelitian dengan menggunakan informed consent tertulis q Anak beserta orang tua/wali diwawancarai dalam pengisian kuesioner karakteristik penderita thalassemia beta mayor yaitu nama. penghasilan. penggunaan kelasi besi. pembiayaan terapi transfusi dan kelasi besi. pendidikan. jumlah transfusi yang diterima. alamat.

Kuesioner terlampir q Anak beserta orang tua /wali diwawancarai dengan menggunakan PedsQL yang telah diterjemahkan kedalam bahasa Indonesia. tinggi badan. Prosedur terlampir q Pemeriksaan fisik meliputi facies Cooley. perubahan-perubahan tulang. dimasukkan kedalam vaccutainer yang telah berisi heparin.7. ukuran limpa.3. Pengambilan sampel darah dilakukan sebelum anak menerima transfusi q Sampel darah langsung dikirim ke laboratorium untuk pengukuran serum ferritin 3cc dan hemoglobin sebanyak 2 cc TM 3.3. Kualitas hidup Dalam penelitian ini alat ukur yang di gunakan adalah kuesioner umum. Metode dan alat ukur 3.penderita thalassemia beta mayor yaitu umur. . penghasilan. 0 = tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut. Skala pengukuran kualitas hidup pada kuesioner Peds QL berupa pertanyaan tertutup yaitu dengan memilih jawaban yang telah tersedia.1. pendidikan. Penilaian diberikan dengan 0-4 setiap item pertanyaan. pekerjaan.7. lingkar lengan dan tebal lipatan kulit q Sampel darah vena diambil dari vena mediana cubiti sebanyak 5 cc. hepar q Pengukuran status gizi dilakukan dengan mengukur berat badan.

7.- 1 = hampir tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut 2 = kadang-kadang ada masalah pada item pertanyaan tersebut 3 = sering ada masalah pada item pertanyaan tersebut 4 = selalu ada masalah pada item pertanyaan Pada setiap jawaban pertanyaan dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar : 0 = 100.1 = 75.4 = 0 Nilai total dihitung dengan menjumlahkan nilai pertanyaan yang mendapat jawaban dibagi dengan jumlah pertanyaan yang dijawab pada semua bidang. Metode pemeriksaan terlampir.3 = 25. . Untuk menyamakan persepsi jawaban ditentukan : hampir selalu sering kadang. Pemeriksaan kadar hemoglobin : Pemeriksaan kadar Hb dengan alat symex KX-21 terlampir.kadang : setiap hari : 1 kali dalam seminggu : 1 kali dalam sebulan hampir tidak pernah : 1 kali 2/3 bulan tidak pernah : dalam tiga bulan terakhir tidak pernah 3.2. Pemeriksaan hematologik Pemeriksaan feritin : Sampel darah vena sebanyak 3 ml yang telah diberi heparin disentrifugasi pada suhu kamar untuk memisahkan serum dengan sel darah sebanyak 1 ml serum diambil untuk pemeriksaan kadar feritin.3.2 = 50.

Tinggi badan : pengukuran tinggi badan dengan menggunakan alat ukur tinggi badan yang dilengkapi siku. dan dapat ditempelkan pada tembok atau tiang yang horisontal dengan tingkat ketelitian 0. lingkar lengan) Berat badan : digunakan timbangan berat badan merk camry dengan skala 0-120 kg dengan cara penimbangan berdiri dengan ketelitian 0.3.3.314 x Triceps Skin Fold dalam mm). MAMC dinyatakan dalam persentil dengan rumus : LiLa (mm)-(0. .7. Mid Upper Arm Muscle Circumference (MAMC).3.1 cm Lingkar lengan : Pengukuran LiLa mengunakan pita ukur (medline) pada pertengahan lengan atas antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae. berat badan.5 kg. Pengukuran status gizi (tinggi badan. Pengukuran LiLa menggunakan pita ukur (medline) pada pertengahan lengan atas antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae.

. ukuran limpa. tingkat pendidikan orangtua (ayah. Analisis data Data yang terkumpul dilakukan data cleaning.8.9. karakteristik penderita dan orang tua Pemeriksaan fisik Pengambilan sampel darah vena. coding. Hb. tabulation dan selanjutnya dimasukkan kedalam komputer. Data yang berskala kategorial seperti jenis kelasi besi. status gizi.3.ibu) dan status ekonomi orang tua dinyatakan sebagai distribusi frekuensi dan persentase. Serum Feritin Wawancara Peds QL dilakukan dengan kunjungan rumah Analisa data dan Proses 3. bangsal anak C1L1 RSDK Semarang atau orang/wali yang sesuai dengan kriteria inklusi dan eksklusi Informed consent Pengumpulan data. Alur penelitian Kontak dengan anak thalassemia beta mayor usia 5-14 tahun di UTD PMI cabang Semarang. pengisian kuesioner penelitian. wawancara.

nilai PedsQLTM dan sebagainya akan dinyatakan sebagai rerata dan simpang baku.ibu) dan status ekonomi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji Spearman rank karena variabel bebasnya berskala data ordinal. hanya satu variabel yang nilai p di atas 0. Hubungan jenis kelasi besi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji coeffisient correlation karena jenis kelasi besi berskala data nominal. tingkat pendidikan orang tua (ayah. Uji statistik dinyatakan signifikan apabila nilai p ≤ 0. Uji normalitas data menggunakan Kolmogorov-Smirnov.0.Sedangkan data yang berskala kontinyu seperti umur anak. Regresi berganda dengan metode backward memasukkan tujuh variabel bebas sebagai prediktor terhadap rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Hasil uji hubungan bivariat menunjukkan bahwa dari delapan variabel bebas.25. yaitu variabel status gizi. kadar feritin. kadar Hb. status gizi. Hubungan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar Hb diuji dengan korelasi pearson karena berdistribusi normal. . Analisis data menggunakan program SPSS for Windows v.05 dengan 95% interval kepercayaan. 15. sedangkan hubungan ukuran limpa. Hubungan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar feritin diuji dengan Spearman rank karena data feritin tidak berdistribusi normal. Variabel status gizi selanjutnya tidak dimasukkan dalam perhitungan regresi berganda.

Kariadi Semarang dengan No 78/EC/FK/RSDK/2009. . manfaat serta prosedur penelitian.3. Seluruh biaya yang terjadi akibat penelitian selain biaya rutin penderita seperti transfusi maupun penggunaan kelasi besi menjadi tanggung jawab peneliti. Penelitian telah disetujui oleh Komisi Etik Penelitian Kesehatan (KEPK) Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro dan RS dr.9. Etika penelitian Seluruh subyek penelitian diminta persetujuannya dengan informed consent tertulis setelah diberi penjelasan tentang tujuan. Data pribadi penderita dijamin kerahasiaannya.

40 17(30.5) 30 (54. menunjukkan bahwa sebagian besar penderita thalasemia beta mayor yang menjadi subyek penelitian berjenis kelamin wanita 30 (54.5) 11 (20.7 tahun • 8 .8) 14(25. Tabel 4.5) 19(34. Seluruh subyek penelitian masuk kriteria inklusi yaitu yang berusia 5 sampai 14 tahun. Sebaran umur merata di semua .40 tahun.8 ± 3.5) 9.5) 25 (45.8 ± 3.47 29(52.9) 19(34.1.0) 19 (34.BAB 4 HASIL PENELITIAN Pada penelitian ini dilibatkan 55 penderita thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi rutin di UTD PMI dan RS Dr Kariadi Semarang.5) Data pada tabel 4. semua orang tua yang dihubungi bersedia mengikuti penelitian.7) 12(21.5%).1. Rerata umur subyek penelitian 9.1 tahun • 2 – 5 tahun • 6 – 9 tahun Jumlah saudara • Tidak ada/anak tunggal • 1 orang • 2 orang atau lebih Rerata ± SB n (%) 25 (45.7 ± 2.5) 2. Karakteristik demografik subyek penelitian (n=55) Karakteristik Jenis kelamin • Laki-laki • Perempuan Umur (tahun) • 5 .9 tahun • 10-14 tahun Umur pertama kali didiagnosa • 0 .

30) 2 (3.8 ±1.6) 28 (50.9) 27 (49.30) 5 (9.2) 14 (25.6) 10 (18.1) 11(20.5%). Umur pertama didiagnosa sebagian besar berumur 0-1 tahun sebesar 29 (52.5) 4 (7.2.10) 10 (18.0) 13 (23.2) 13 (23.7) 4000 u/l 32 (58.74 4.3000u/l • >3000u/l Jenis kelasi besi • Oral • Parenteral Rerata ± SB Terendah Tertinggi n (%) 20 (36.00) 7.2) 33 (60.7%).0) 22 (40. Tabel 4.47 tahun.7) .60) 0(0. Jumlah saudara terbanyak adalah 2 atau lebih yang dimiliki subyek penelitian sebesar 25 (45.3) 7 (12.0) 5 (9.4) 22 (40.9± 1199.5 g/dL 48 (87.10) 4 (7.91 1902. Rerata umur subyek penelitian saat didiagnosis menderita thalassemia beta mayor adalah 2. Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55) Karakteristik Status gizi • Gizi baik • Gizi kurang • Gizi buruk Status HAZ : • Normal • Pendek Ukuran Limpa : • Tidak membesar • Schuffner 1 • Schuffner 2 • Schuffner 3 • Schuffner 4 • Schuffner 5 • Schuffner 6 • Schuffner 7 • Schuffner 8 Kadar hemoglobin • <10g/dL • ≥10 g/dL Kadar besi • <1500 u/l • ≥1500u/l .kelompok umur.3 g/dL 300 u/l 12.7±2.

0%). 22 subyek (40. Berdasarkan ukuran limpa dengan cara schuffner sebagian besar berukuran Schuffner 3 dijumpai pada 14 subyek (25.2 berdasarkan status gizi dengan pengukuran MAMC dijumpai sebagian besar subyek termasuk dalam kategori gizi kurang 22 subyek (40.5%). Dari 55 subyek penelitian diketahui 32 subyek (59.9) dengan kadar Hb terendah 4. sedangkan dengan status HAZ.3%) mendapatkan terapi kelasi oral.7%) mendapatkan terapi kelasi parenteral.3 g/dL dan tertinggi 12.5 g/dL. tidak ada yang memakai kedua jenis kelasi sekaligus. Berdasarkan hasil kadar Hb menunjukkan rerata kadar Hb adalah 7. Kadar Hb subyek penelitian termasuk dalam kategori thalassemia beta mayor sedang (Hb antara 6-7 g/dL). Rerata kadar feritin sebesar 1902.Dari tabel 4.7) dengan kadar feritin terendah 300 u/L dan tertinggi 4000 u/L.9%) dan 27 subyek (49. .8 g% (±1. persentase normal dan pendek hampir sama masingmasing 28 subyek (50. berturut-turut diikuti.1%).9 (±1199.

8%).3.5%). facies Cooley 42 subyek (76.8) • Ada Pembesaran hati 21 (38.2) • Tidak ada 23 (41.0) • Ada Data pada tabel 4. ikterus dijumpai pada 15 subyek (27. kulit kelabu dijumpai pada 23 subyek (41.4%). diikuti berturut-turut dengan pembesaran limpa 44 subyek (80%).4) • Ada Pucat 8(14.0) • Tidak ada 11 (20.3%).7) • Tidak ada 15(27.3.0) • Ada Riwayat splenektomi 44 (80. Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55) Variabel n (%) Facies Cooley 13(23.Tabel 4. Subyek yang telah displenektomi sebanyak 11 subyek . menunjukkan bahwa sebagian besar subyek penelitian dengan klinis pucat dijumpai pada 47 subyek (85.0) • Tidak ada 44 (80.5) • Ada Ikterus 40 (72.8) • Ada Pembesaran Limpa 11(20.5) • Tidak ada 47(85.3) • Ada Kulit Kelabu 32 (58.2) • Tidak ada 34 (61.8%). pembesaran hati 34 subyek (61.6) • Tidak ada 42(76.

4. ukuran terkecil adalah Schuffner 1 dan terbesar adalah Schuffner 7.34 tahun. Berdasarkan penghasilan orang tua diketahui penghasilan ayah ataupun ibu sebagian besar kurang dari 1 juta rupiah perbulan. Tabel 4.6) 12 (21.4) 24 (43. Rerata umur saat splenektomi adalah 9.5%). Karakteristik orangtua subyek penelitian. Pekerjaan ayah sebagian besar adalah PNS/ABRI sedangkan ibu sebagian besar tidak bekerja/ibu rumah tangga. .5) 30 (54. menunjukkan bahwa pendidikan ayah ataupun ibu sebagian besar adalah SMA dan tidak dijumpai adanya orang tua yang tidak bersekolah.3 ± 1. sisanya 44 subyek (80%) belum displenektomi dengan berbagai derajat ukuran limpa.2) 9 (16.4) 14 (25.6) 9 (16.5) Data pada tabel 4.(20%).8) 14 (25. (n=55) Variabel Tingkat pendidikan ayah • SD • SMP • SMA • PT Tingkat pendidikan ibu • SD • SMP • SMA • PT Status ekonomi • Sangat miskin • Miskin • Mendekati miskin • Tidak miskin n(%) 10 (18.9) 10 (18.4.5) 17 (30.2) 2 (3. Walaupun demikian berdasarkan kategori BLT sebagian besar keluarga ternasuk kategori tidak miskin dijumpai pada 30 subyek (54.5) 14 (25.

48 Kualitas hidup beresiko < 65.20) 75.07 dan tertinggi 92.3 Rerata nilai kualitas hidup populasi normal adalah 81. fungsi sekolah 61.65) 65.7 ± (16.67) 62.masing domain dapat dilihat. nilainya dibawah rerata nilai kualitas hidup populasi normal.0 ± (18.48 Dari tabel 4.38 ± 15.35 . Konsistensi internal ini sesuai dengan laporan pembuat Peds QL berkisar antara 0. Peds QL dilakukan 2 kali yaitu saat pertama datang ke RS Kariadi ataupun UTD PMI.6) dengan nilai terendah 37.0 ± (18.1 ± (18.10) dan fungsi penilaian diri nilai 66.8(±13.Rerata skor kualitas hidup total 65.7 ± (16.8 ± (13.001). (n=55) Domain kualitas hidup Berkaitan dengan fisik Berkaitan dengan emosi Berkaitan dengan sosial Berkaitan dengan sekolah Berkaitan dengan penilaian diri Rerata skor kualitas hidup total Mean ± SB 64.70 sampai 0.p=0.9 Nilai kualitas hidup -1 SD populasi normal adalah 65.92. sosial. Nilai kualitas hidup subyek penelitian.20).46) 66. Rerata kualitas hidup subyek penelitian ini adalah 65. Dari masing.64) diperoleh dari nilai fisik.64) Terendah 25 25 25 25 30 37.46). emosi. sekolah dan nilai diri.8 ± (13.67).0 ± (17. Pada penelitian ini . subyek didampingi orang tua dengan konsistensi internal (к=0.782.Tabel 4. fungsi fisik 64. kedua kali dilakukan saat kunjungan rumah. fungsi emosi 62.0 ±(18.1 ± (18.0 ±(18.65) nilainya diatas nilai kualitas hidup populasi normal.5.33.48 Kualitas hidup normal ≥ 65.0 ±(17.1 Tertinggi 100 100 100 100 100 92.5.10) 61. sedangkan fungsi sosial 75.

48.Tabel 4. .6.024* 0. Tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.0.295 0.032* 0.(n=55) Variabel Bebas Kadar Hb 1 Kadar ferritin 2 Ukuran limpa 2 Pendidikan ayah 2 Pendidikan ibu Kategori BLT Status gizi 2 Jenis kelasi besi 3 2 2 Koefisien korelasi 0. ibu dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.304 0.029* 0. Terdapat hubungan negatif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa.245 p 0. Terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara status sosial ekonomi dan pendidikan ayah.6 terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin. dengan cut off point 65.000 0.0.336 0. Rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dikategorikan menjadi dua.061 *= significant Keterangan: 1 = korelasi dengan pearson 2 = korelasi dengan rank Spearman 3 = korelasi dengan coefficient corelasi Dari tabel 4. Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia.016* 0.999 0.200 .143 0.012* 0. Tidak terdapat hubungan bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar ferritin.324 0.289 .

149 Model 3 Kadar feritin . jenis kelasi dan ukuran limpa merupakan variabel bebas yang berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. kadar feritin.005 0.055 0. Hasil ini menandakan bahwa secara bersama-sama. kadar Hb. Hanya model regresi pertama saja yang tidak bermakna (p=0.7 Hasil regresi berganda dengan metode backward menghasilkan tujuh buah model regresi.123 Analisis multivariat dengan regresi linier berganda Variabel Bebas Coefficients Beta .05.142 .149 Model 7 Ukuran Limpa .7 Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia.Hasilnya menunjukkan tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan kategori kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.08 0.05. Tabel 4.202 -.006 0.(n=55) Model Adjusted R square Model 1 Status Ekonomi .005 -.055).025 -. sehingga model ke 2 sampai ke tujuh menunjukkan p <0. Pada model regresi pertama.178 Model 5 Kadar Hb .374 p 0.078 .174 Model 6 Jenis kelasi besi .210 . .15 0.131 Model 2 Tingkat Pendidikan Ibu .166 Model 4 Tingkat Pendidikan Ayah . variabel tingkat pendidikan orang tua (ayah maupun ibu).030 0. dikeluarkan variabel sosek (kategori BLT) dari model. model ke dua sampai model ke tujuh menunjukkan p <0.005 Dari tabel 4.

jenis kelamin.32 Penilaian kualitas hidup penting pada penderita thalassemia. hubungan dengan teman sebaya. Kondisi personal meliputi genetik. musim. bertujuan agar pengelolaan lebih baik dan kualitas hidup dapat optimal. pendidikan orang tua. kebijakan pemerintah dan asasasas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak. jumlah saudara. dan pelayanan kesehatan. pendapatan orang tua.Pada orang dewasa penilaian sendiri pada (self report ) merupakan baku emas penilaian kualitas hidup. terutama penilaian terhadap pelaksanaan transfusi dan pemberian kelasi. status gizi.Namun kognitifnya menjadi pertimbangan untuk anak-anak. status sosial ekonomi keluarga. antara lain: kondisi global meliputi. Kondisi eksternal meliputi infeksi atau penyakit lain. saudara kandung. cuaca. ras. umur. 63 Penentuan batasan umur berdasarkan bahwa umur tersebut termasuk dalam masa perten gahan atau satu masa periode perkembangan social sehingga pada umur tersebut anak sudah dapat mengerti pertanyaan sederhana.64 Penilaian kualitas hidup bersifat subyektif. aktivitas yang terlalu berat. polusi. Kondisi interpersonal meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orang tua.BAB 5 PEMBAHASAN Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor secara umum dipengaruhi oleh banyak faktor. lingkungan tempat tinggal. saudara lain serumah). perkembangan . derajat penyakit dan onset penyakit. kepadatan penduduk.

. terlihat tidak ada perbedaan persentase jenis kelamin pada thalassemia beta major. makin sedikit jumlah penderitanya. Tidak dijumpai penurunan jumlah subyek penelitian dengan makin menurunnya kelompok umur subyek penelitian. Hal ini berbeda dengan penelitian Wahidiyat (1979) yang menemukan bahwa semakin tua golongan umur anak.diperlakukan sebagai responden penialian kualitas hidup pada dirinya. Pada karakteristik demografik didapatkan jenis kelamin subyek penelitian sebagian besar berjenis kelamin perempuan 30 (54. 50% sebagai pengemban bakat dan 25% kemungkinan merupakan penderita.5%). meskipun gen globin beta juga terdapat dalam kromosom sel-sel yang lain.35 Peds QL merupakan salah satu instrument penilaian kualitas hidup yang dapat digunakan baik dengan pengisian sendiri maupun diwakili orang tua. hal ini sesuai dengan teori bahwa gen beta thalassemia diwariskan menurut hukum mendel secara autosomal resesif. 65 Umur subyek penelitian terbagi sama banyak baik dari kelompok umur 5-7 tahun maupun 8-12 tahun dan 13-14 tahun. tidak tergantung jenis kelamin.7 Hal ini mungkin karena kelompok umur yang tidak sama antara penelitian ini dan penelitian sebelumnya ataupun semakin bertambahnya waktu semakin baik pelayanan kesehatan sehingga bertambahnya umur tidak mengurangi harapan hidup penderita thalassemia. sehingga anak dari pasangan pengemban bakat mempunyai kemungkinan 25% normal. dimana sintesis rantai polipeptida globin beta hanya berlangsung didalam sel-sel dari seri eritroid. sehingga diperkenankan penilaian kualitas hidup pada anak didampingi orang tuanya (parent proxy report).

sehingga belum nampak jelas gangguan pertumbuhan linier.66 Penelitian kami meneliti subyek berumur 5-14 tahun.1% gizi kurang dan 13.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik. namun untuk kebutuhan pengobatan subyek penelitian harus berbagi dengan kebutuhan anggota keluarga lain.Jumlah saudara subyek penelitian sebagian besar memiliki 2 saudara atau lebih. Hal ini sama dengan penelitian Wahidiyat (1979) dimana subyek penelitian pertama kali didiagnosis terbanyak pada usia 0-1 tahun. stimulasi jika anggota keluarga lebih banyak. hal ini sesuai dengan penelitian Wahidiyat I (1979) yang menemukan 2. sedangkan 64.21 Demikian pula dengan status HAZ.7 Prasong (1996) pada penelitiannya terhadap 111 anak penderita thalassemia beta mayor mendapatkan status gizi anak perempuan yang dibawah -1 SD (gizi kurang dan gizi buruk) lebih banyak dibanding anak laki-laki.2% gizi buruk.03).Ini terkait dengan pola pengasuhan anak yang akan lebih baik dalam sosialisasi. tetapi paling sering . tetapi setelah umur 14 tahun baru terdapat perubahan tinggi badan dimana anak laki-laki menjadi perawakan pendek sebanyak 62% dan anak perempuan 38%. Pignati dkk (1986) mendapatkan tinggi badan anak dibawah -2SD dimana anak laki-laki 39% dan anak perempuan 34%. terbanyak pada umur 0-1 tahun.Umur subyek penelitian saat pertama kali datang ataupun didiagnosa bervariasi.7 Penelitian ini menemukan bahwa persentase status gizi anak terbanyak adalah gizi kurang. Katamis dkk (2007) menemukan gangguan pertumbuhan dapat terjadi pada tahun pertama dan kedua kehidupan anak dengan penderita berat. dimana anak perempuan 28% sedang anak laki-laki 64% (p<0. persentase anak normal dengan pendek hampir sama banyak.

5% kelompok kontrol (p<0. Pertumbuhan penderita thalassemia beta mayor sejak 4-5 tahun bila mendapat transfusi yang teratur akan mengalami pertumbuhan yang normal baik berat badan dan tinggi badan. didapati pada 23 subyek (41.001).7%).67 Gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia beta mayor yang terjadi pada anak usia dibawah 10 tahun berhubungan dengan hiperaktif sumsum tulang. sedangkan pucat oleh karena kekurangan darah merupakan tampilan klinis yang paling banyak ditemukan pada penderita thalassemia dengan 47 (85.68 Pada penelitian kami tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Prevalensi perawakan pendek pada thalassemia beta mayor yang tergantung transfusi 54. Pada anak yang telah sering mendapat transfusi darah kulita akan berwarna kelabu serupa dengan warna besi akibat adanya penimbunan besi dalam jaringan kulit.8%). Pada penelitian ini didapati secara klinis anak dengan facies coley yaitu wajah tanpa hidung yang pesek tanpa pangkal hidung. hal ini karena ada faktor-faktor lain yang berpengaruh terhadap status gizi seperti pemeriksaan hormon yang tidak kami masukkan dalam penelitian ini.5% dibandingkan 4. jarak antara kedua mata yang lebar dengan tulang dahi yang lebar pula.3%) penderita. pemberian transfusi yang sedikit atau yang tidak pernah mendapat transfusi dan pasien yang mengalami hipersplenisme. Pada .setelah umur 6-8 tahun. Perawakan pendek prevalensi lebih banyak pada thalassemia beta mayor diatas usia 10 tahun (83% vs 16.5%). juga didapati kulit tampak kekuningkuningan yaitu ikterik pada 15 (27.Hal ini disebabkan oleh karena gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak.

pembesaran hati dan limpa kadang-kadang sedemikian besarnya sehingga sukar dikenali batas-batasnya. .3 g/dl dan tertinggi 12. Mobilitas menurun ini akan mengakibatkan atrofi otot-otot anggota geraknya.5 g/dl.68 Pada penelitian kami kadar Hb pretransfusion 7.29.subyek penelitian pembesaran limpa yang mengakibatkan perut membuncit didapati pada semua subyek dengan sebagian besar didapatkan berukuran schuffner 3. Ini sesuai dengan penelitian Ghorashi (2007) bahwa rerata Hb pre transfusion hemoglobin adalah 9.324.03g/dl± 1. Pada anak-anak yang besar. dengan terendah 4.p=0. Semakin besar limpa maka kualitas hidup anak thalassemia beta mayor semakin rendah. terutama saluran penecernaan yang mengakibatkan anak tidak nafsu makan. Pada penelitian kami terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (r=0.016).91 dengan kadar Hb terendah 4. kecuali yang telah mendapat operasi splenektomi.8g/dl ± 1. secara mekanis menyebabkan juga mobilitas anak berkurang.1 dan tertinggi 11. Pada penelitian ini terdapat hubungan negative derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia mayor dengan ukuran limpa (r=0. Penderita yang kadar hemoglobinnya dipertahankan tinggi akan memperlihatkan pertumbuhan fisik yang normal bila dibandingkan dengan anak-anak yang kadar Hbnya dipertahankan rendah.4 g/dl.289. Disamping menyebabkan tekanan terhadap isi rongga perut. Selain pemebesarn limpa juga didapati pembesaran hati pada subyek. Pembesaran hati dan limpa ini terutama disebabkan keaktifan sistem eritropoietik ekstra medular dan penimbunan besi dalam alat-alat etrsebut.

regimen transfusi darah. 91% setelah 15 tahun. Pemberian transfusi yang sering mengakibatkan menumpuknya besi di organ-organ tubuh.p=0. Prognosis harapan hidup lebih baik pada pasien yang menerima regular transfusi dan serum feritin <2500 µg/L dengan terapi kelasi. Rerata kadar besi pada penelitian ini masih dibawah 2500 µg/L. sesuai dengan penelitian Charafeddine (2008) kadar feritin <1500 µg/L . Olivieri dkk (1994) kadar feritin >2500 µg/L berakibat penyakit jantung (p<0. Ghorashi (2007) menemukan bahwa kadar hemoglobin pretransfusion berhubungan dengan interval transfusi dan berdampak terhadap kualitas hidup penderita. Pada penelitian kami dengan kadar feritin sebagian besar dibawah 1500 µg/L dan didapati sebagian besar rerata kualitas hidup diatas populasi normal. Hal ini diduga karena banyak faktor yang mempengaruhi kadar Hb pretransfusion yaitu interval transfusi penderita yang dipengaruhi status ekonomi penderita. mengakibatkan penderita lambat pertumbuhannya.001).032). terjadi perubahan wajah dan pembesaran limpa.70 Kadar besi pada subyek penelitian ini terbanyak pada kelompok dengan kadar besi <1500 µg/L. pertumbuhan dan perkembangannya. Pasien thalassemia beta mayor. kadar hemoglobin dan hematokrit merupakan faktor yang signifikan untuk menentukan prognosis. Rendahnya kadar hemoglobin dan hematokrit. sehingga pemberian transfusi yang sering seharusnya disertai dengan pemberian kelasi besi dengan dosis tepat secara teratur. Feritin <2500 µg/L bebas penyakit jantung 100% setelah 10 tahun. dimana pada penelitian ini kami tidak kami teliti.69 Salah satu dari komplikasi mayor pada pasien yang tergantung transfusi adalah terganggunya pertumbuhan sekunder akibat kelebihan besi.

Osborne (2007) pada penelitiannya menemukan bahwa kadar serum feritin secara signifikan tinggi pada pasien tergantung transfusi yang perawakan pendek dibanding dengan yang tingginya normal (p=0.71 Besi merupakan elemen kritis yang dibutuhkan untuk fungsi normal seluruh sel tubuh dan penting untuk proses metabolik dasar seperti transport oksigen.024)14. Kami duga karena adanya faktor lain yang tidak kami teliti yaitu dosis yang diterima apakah sesuai . termasuk monitor parameter pertumbuhan dan mengoptimalkan terapi kelasi besi.061). p=0.245.143). tertimbun pada pasien thalassemia yang menerima transfusi darah regular. Pada kelebihan besi berat. deposisi pada jantung. hati dan endokrin berdampak pada fungsi organ-organ tersebut mengakibatkan berkurangnya harapan hidup. p=0. Kelebihan besi merupakan keadaan yang berbahaya dan kondisi fatal dengan deposisi besi dalam tubuh. sintesis DNA dan transport elektrolit.didapati kualitas dan harapan hidup lebih baik (p<0.016). Kelasi besi sering dibutuhkan untuk mencegah komplikasi kelebihan besi yang potensial mengancam jiwa.200. deferasiroks. namun dengan analisa statistik didapati tidak adanya hubungan bermakna antara rerata kualitas hidup dengan kadar feritin (r=-0.60 Pada penelitian ini didapatkan tidak adanya hubungan antara rerata nilai kualitas hidup dengan jenis kelasi besi yaitu (r=0. Penelitian ini menekankan pentingnya menyediakan pengobatan yang optimal pada penderita thalassemia beta mayor. Ada dua jenis terapi kelasi yang digunakan di Indonesia pada saat ini yaitu secara parenteral desferoksamin dan secara oral deferiprone. Pemberian kelasi besi oral seperti deferasiroks meningkatkan kualitas hidup dibandingkan kelasi besi subkutaneus secara signifikan.

termasuk dalam hal ini sumber dana untuk pengobatan anak. Semakin tinggi tingkat status ekonomi keluarga akan meningkatkan perhatian terhadap kesehatan anak. Hal ini dimungkinkan karena tingkat pendidikan ayah dan ibu mencerminkan tingkat pengetahuan terhadap suatu penyakit. Pada penelitian kami pendidikan ayah dan ibu menunjukkan hubungan bermakna terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Pendidikan orang tua merupakan faktor penting pada tingkat status sosial keluarga. semakin baik status ekonomi keluarga maka semakin baik kualitas hidupnya. mengingat mahalnya obat dan membutuhkan keteraturan pemakaian. Disamping itu juga akan . Mitra (2007) mendapatkan bahwa 31% ayah berpendidikan sekolah dasar.dengan dosis terapi.72 Johari (2008) menunjukkan pendidikan ibu berpengaruh terhadap penurunan jumlah thalassemia di masyarakat. frekuensi transfusi. Pendidikan ayah berkontribusi terhadap rendahnya pengetahuan akan perjalanan penyakit yang akan berdampak terhadap masalah psikososial. Tingkat pendidikan ibu berhubungan dengan keinginan menambah anak lagi atau keluarga berencana. sehingga berakibat pada status ekonomi dan ditunjukkan dengan 81% anak memiliki sosio ekonomi rendah. sedangkan pola pengasuhan akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan berinteraksi sosial anak. Lima puluh tiga persen ibu buta huruf. Pola pengasuhan banyak bergantung pada pendidikan orang tua.73 Pada penelitian ini didapatkan hasil. diagnosis awal. Pendidikan orang tua akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan sosialisasi anak.

masalah juga dialami pada domain fisik. karena absen sekolah untuk transfusi.berpengaruh terhadap informasi tentang kesehatan yang diperoleh orang tua. 74 kualitas hidupnya rendah. sedangkan domain fisik.90) 37 rerata Peds QL penelitian ini lebih besar dari – 1 SD (≥65. 328 subyek penelitian (47. Masalah psikologi adalah prediktor signifikan terhadap QOL. nilai akademik terhambat karena harus rutin mengunjungi RS. Dampak QOL dengan adanya nyeri dan rasa tidak enak 64%. Kecemasan sehubungan dengan gejala 67%. demikian juga domain emosi penderita membutuhkan dukungan dari orang tua dan tidak dapat berdiri sendiri. Berdasarkan kriteria nilai kualitas hidup ‘normal’ sama atau lebih besar dari 1SD dan kualiytas hidup yang beresiko kurang dari -1 SD dari rerata Peds QL yang dilaporkan pembuat instrument (81.58 Sadowski (2006) dan Tsiantis (1996) persoalan yang paling banyak dihadapi penderita thalassemia adalah di domain fisik dan emosi. depresi dan masalah mobilitas 33%. sekolah lebih kecil dari – 1SD. emosi. hasilnya adalah 44% bermasalah psikologi.9%) mempunyai level excellent untuk fungsi fisik. depresi khusus 62% dan masalah kelakuan 49%.38 ±15.Pada domain social tidak didapati amsalah. masalah emosi. domain social dan penilaian diri lebih besar – 1 SD.74 Khurana (2006) meneliti bahwa penederita thalassemia bermasalah terutama pada domain pendidikan.48). namun bila dilihat pada masing-masing domain penilaian. Penelitian kami sesuai dengan penelitian sebelumnya bahwa domain kualitas hidup . baik melalui media cetak atau media audio visual.73 Penelitian Khani dkk (2009) dari 687 orang dengan SF-36 kuesioner. Pengukuran QOL dengan EQ 5D pada 39 anak umur 8-16 tahun dengan ketergantungan transfusi.

Faktor-faktor yang berpengaruh seperti penggunaan kelasi besi. 2. pada penelitian ini tidak kami lakukan food recall.62 Terganggunya domain pendidikan karena pelaksanaan transfusi yang berlangsung pada pagi hari sehingga dirasakan mengganggu proses belajar mengajar anak. domain emosi. khususnya tinggi badan dengan kualitas hidup. Penulis mengusulkan pelaksanaan transfusi di UTD PMI dipertimbangkan untuk membuka pelayanan malam hari sehingga proses belajar mengajar penedrita thalassemia beta mayor tidak terganggu. dosis dan keteraturan penggunaan belum di masukkan dalam penelitian. . Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara jenis kelasi besi dengan kualitas hidup. dan domain pendidikan (sekolah) 61. frekuensi pemakaian. Keterbatasan Penelitian 1. Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara status gizi. Penelitian ini tidak menemukan hubungan kadar feritin dengan kualitas hidup. Terganggunya domain emosi memerlukan pemahaman lebih lanjut dan penanganan secara komprehensif.yang paling terganggu adalah domain fisik. Pada pusat pelayanan thalassemia diperlukan tim medis yang tidak hanya terdiri dari paramedis namun adanya tenaga psikologis yang dapat melakukan konseling pada penderita dan keluarganya. Faktor-faktor yang berpengaruh terhadap status gizi seperti status hormon penderita tidak kami periksa. Pemeriksaan kadar feritin dipengaruhi asupan makanan. 3.

4. Stress psikologis pada anak merupakan faktor yang turut berpengaruh terhadap penelitian ini. sehingga perlu penelitian yang lebih lanjut 5. 6. Adanya faktor-faktor lain yang belum diteliti dan mungkin berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . Penelitian ini menggunakan disain belah lintang. kualitas hidup sebaiknya diulang dalam waktu 1 tahun.

Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara tingkat sosial ekonomi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ayah dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . Tidak terdapat hubungan bermakna antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4. Terdapat hubungan negatif bermakna derajat rendah antara ukuran limpa dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara kadar hemoglobin dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. Tidak terdapat hubungan bermakna antara kadar feritin dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 3. SIMPULAN Berdasarkan data dan analisis seperti yang diuraikan di atas maka dapat disimpulkan sebagai berikut: 1. Tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan kategori kualitas hidup anak thalassemia mayor 5.BAB 6 SIMPULAN DAN SARAN 6.1.

status ekonomi serta pendidikan orang tua (ayah maupun ibu). Pada pelaksanaan pengelolaan anak dengan thalassemia beta mayor dipertimbangkan langkah untuk meminimalisasi stress psikologis anak terhadap pengelolaan tersebut 6. 4.8. status ekonomi berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. kadar Hb. Perlu adanya kartu thalassemia untuk setiap penderita agar dapat di catat penggunaan kelasi besi.2. Perlu penelitian lebih lanjut dengan disain penelitian longitudinal 5. Perlu penelitian lebih lanjut dengan melakukan pemeriksaan kadar hormon yang berpengaruh terhadap status gizi 2. Secara bersama-sama tingkat kadar feritin. jenis kelasi dan ukuran limpa. SARAN 1. dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh 6. Perlu penelitian lebih lanjut dengan pemeriksaan feritin dan dilakukan food recall pada setiap subyek. dosis dan keteraturan penggunaan agar dapat digunakan dalam penelitian selanjutnya 3. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ibu dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 9. Perlunya dilakukan penelitian lebih lanjut untuk mencari faktor-faktor lain yang belum kami teliti yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor .

Jakarta. Bangkok. Naskah Lengkap pendidikan tambahan berkala Ilmu Kesehatan Anak. eds. In : Firmansyah A. IDAI. 2. Sastroasmoro S. Published by Thalassemia International Federation. Problem and management of thalassemia in Jakarta. Synodinos JT.DAFTAR PUSTAKA 1. Petrou M. 2003. Rund D. 9. Sofro AS. Thalassemia and its problem in Indonesia by the year of 2000. Penelitian thalassemia di Jakarta (dissertation). 8. Georganda B. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Galanello R. September. Modell B. Dalam: Perkembangan mutakhir penyakit hematologi onkologi anak. Thalassemia dan penanganannya. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak XVI. Medical progress β thalassemia. Thalassemia dan permasalahannya di Indonesia.293-6. 1979:3-20. Modell B. 6. Mulya GD. Pujiadi A. Prevention of thalassemias and other haemoglobin disorders. Department of child health FKUI.p. 3. Wahidiyat I. Wahidiyat PAW.109-12. Vullo R. Old J. 1995:4. 26:5-8.1:16-7. Jakarta. NEJM 2005. 1999. 7. Country report thalassemia and update in hematology. Jakarta: FKUI.353: 113. Angastiniotis M. 1985:3-5. South east As J Trop med and Pub Health 1995. Molecular pathology of the α-thalassemia in Indonesia. Muslichan S.1991. 10. Presented in the International Conference of thalassemia. The Thalassemia International Federation. 5. Eleftheriou A. What is thalassemia? 2nd ed. Wahidiyat I. Abdulsalam M. . Rachmilewitz E. 2007. Munthe BG.1997:8-10 4. Trihono PD. Wahidiyat I. Wahidiyat I. PIT Yogyakarta. Naskah Lengkap Konika XI. Tidjaja b.

109-10. Baehner RL. Blackwell Science Ltd. N Engl J Med 2005: 5-7. Di palma A. 20. Porter JB. Blood diseases of infancy and childhood. Isma’eel H. 18.41-6. Pettit JE. Charafeddine M. In: Miller DR. N Engl J Med 1994. Fargion S. Thalassemia syndromes. 3rd ed. Piga A.57(12):929-33. Giardina PJV. 16.460-98.Naskah Lengkap PKB IKA XLI darah dan tumbuh kembang : aspek transfusi.120:112-6.115:239-52. Oxford. Fuchs GJ. Modern trends in management of thalassemia. Lokeshwar MR. Hoffbrand AV. 2001.11. Windiastuti E. Malnutrition and growth abnormalitis in children with beta thalassemia mayor. 14. 12. New York Mosby. British J of Haematology 2001. Weather DJ. Acta haematol 2008. Tienboon P.94-12027. Taher A. The β thalassemias. Capra L. Charafeddine K. 1995. 17. Survival in medically treated patients with homozygous β thalassemia. p.341:99-109. Liu PP. Early iron overload in beta thalassemia major : when to start chelation therapy. . Essential haematology. Nathan DG. 7th ed.331:574-8. Naja N. N Engl J Med 1999. 4th ed. Clegg JB. Gabutti V. Wahidiyat I.Transfusi darah pada thalassemia. Practical management of iron overload. Survival and complications of beta–thalassemia in Lebanon a decade’s experience of centralized care. Benz EJ. Olivieri N. 19. In: Gatot D. Blackwell Scientific Publ. Sanguansermsri T. 13. 15. The Thalassemia syndromes. et al. 1995. 1998. et al.p. Taddei MT. 21. eds. Koussa S. Arch Dis Child 1982. Wayne AS. McGee A. Olivieri NF. K Trop Med Public Health 1996. Inati M. Abdulsalam M. Jakarta. MacMilan J. Balai Penerbit FKUI. 27:356-61. Miller PL.

In : Hot topic in pediatric disease. Loonen HJ. eds. Children’s quality of life measures.1054: 457-61. 1999. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001. Arch Dis Child 1997. 25. Gill TM. 30.84:204-11. Feinstein AR. A review of measure of quality of life for children with chronic illness.p. et al : Quality of life in patients with thalassemia intermedia compared to thalassemia major. Vol 33. In: Lindstrom B. 32:523-6.Saunders Company. Health and QoL Outcomes 2006:4:39. 2003. Constantinidou G. . Social Paediatrics. Psychological and sociological aspect of thalassemia. 77:350-4 27. Campbell M. Modell B. Perin JM.Banjarmasin. Arch Dis child 2001. p. Eiser C. Ratip S. JAMA 1994. Angastiniotis M: Quality of life in thalassemia. Annals of the NY Acad of Science 2005.570-85. 24. Measuring and improving quality of life for children. 23. Telfer P. Jones GL. 26. 3rd ed. 1996. Yamashita R.1054:273-82. Carey WB. Ismail A. Treadwell M. Spencer N.22. eds. Pakbaz Z. Health related quality of life in Malaysian children with thalassemia. Crocker AC. Morse R. 29. A critical appraisal of the quality of life measurement. Philadelphia: W. Ibrahim HM. Christou S. Quill L. Measuring health – related quality of life of pediatric patients. 28. 31. In : Seminars in Hematology. Thyen U. Modell B.32-5. Foote D. Andreou P.335-45. Quirolo K.B. Derkx BHF. No 1 (January). Oxford:Oxford University Press 1995.Tumbuh kembang anak dengan kondisi kesehatan kronik. Lindstrom B. NY Academy of Sciences 2005. Eiser C. Developmental-behavioral pediatrics. Soetjiningsih. Otley AR.53-65.272:619-26. 32. Chronic illness. PKB I Ilmu Kesehatan Anak. In : Levine MD. p.

Wilson IB. 36. Kurtin PS. 2002.832-56. diakses pada tanggal 5-1-2009. 39.p. Mc Donagh KT. Health and QoL Outcome 2004. 4th ed.com/content/2/1/48. Weatherall DJ. eds. 142-5. Health-related quality of life as a predictor of pediatric healthcare costs: A two-year prospective cohort analysis. Health status assesment project. Education programme of the 26th congress of the international society of haematology. Burwinkle TS.p. In : Griffiths RD. Cao A.p. In : Nathan DG. Classification and measurement problems of outcomes after intensive care. Philadelphia: WB Saunders Company. JAMA 1995. 2002. Varni JW. April 2000:8-23. 40. editor. Piga A. Galanelo R. Intensive care after care Oxford : Butterworth-Heinemann. Wasi P. Data Insight Report Children’s Health assessment Project. Eleftheriiou A. In: Symposium new horizon in thalassemia control from gene to the community. Nienhuis AW. .226-33. Cohen A. 41. American Journal of Human Genetics 2004. Monni G. Kurtin PS. Jones C. Skar D. 1996. Hematology of infancy and childhood. eds. 42. Thalassemia : Clinical aspect and screening. Linking clinical variables with health-related quality of life. Oski FA. 37.6:33-40. 34. Seid M. In: Mc Arthur JR. 273:59. 35. Seid M. The thalassemias. eds.2:48. 2002. Cleary PD. Pediatric health-related quality of life measurement technology : A Guide for Health Care Decision Makers.Singapore.33. 1993.10:1-11. Jakarta. Segall D.18-40. The Thalassaemias : The role of molecular genetics in an evolving global health problem. JCOM 1999. 38. Varni JW. Thalassemia International Federation. http://www. Guidelines for the clinical management of thalassemia. Capelini N. Screening for thalassemia: a model of success. Rosatelli MC.hqlo. 74(3):385-92. Seid M. Varni JW. Young D. Ridley S. Porter J.

43. Baehner RL. Body growth in Cooley anemia I homozygous beta-thalassemia with a correlative studi as to other aspect of the ilness in 138 cases. editor. Atti G. De Sanctis V. New York : Oxford University Press 1990:187-204. Gibson RS. 54. 4:73. Rofail D. Lokeshwar MR. eds. Economidou J. Banin P. 2004. Rachmilewitz.p. Constantoulakis M. Blood diseases of infancy and childhood.78-81. 17th ed. Growth in thalassemia mayor. Ugrasena IDG. . Soedibyo S. Thalassemia syndromes. Permono B. IDAI . Philadelphia: WB Saunders Company. Psychological and sociological aspect of thalassemia. Acta Medica Auxologia 1991. eds. 51. Logothetis J. 149-58. 33:105-18. 46.53-65. Jakarta : Badan penerbit FKUI. Perrin JM. Principles of nutritional assesment. Ratip S.p. Loewenson RB. 1996. Masalah gizi ganda dan tumbuh kembang anak. Modell B. 50:92-9. Abetz L. Olivieri NF. NEJM 2005: 5-7. 23:29-36. 7th ed. Modern trends in management of thalassemia. New trends treatment of thalassemia. Augoustaki O. 50. 49. The ß thalassemias. In: Samsudin. 45. Jones P. 53. 52. Vol 33. 1995. p. Hemoglobin abnormal. No 1 (January). The impact of iron overload and its treatment on quality of life:result from a literature review. Rund D. Jenson HB. Kliegman RM. Giardina PJV. 48. 2000.p. 1995. Benz EJ. Nelson Textbook of pediatrics. Miller PL. Health and Quality of life outcomes 2006. 44. Samsudin. thalassemia.341:99-109.460-98. Penilaian keadaan gizi dan pertumbuhan : cara kegunaan dan keterbatasan. In : Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak.p. Chronic illness in childhood. In : Seminars in Hematology. In: Miller DR. In: Behrman RE. 2005. Critical reviews in Oncology hematology. Baladi JF.135-8. New York Mosby. Pediatrics 1972. NEJM 1999. 47.

Ratip S.C. In : Griffiths RD. Chaturvedi.55. Social integration of the older thalassemic patient. eds. Vullo C. Indian J Pediatr 2006. Carey WB. Richardson C.Sci 1998. 60. Philadelphia: W. Facchini A.73(10):877-80. 62. Tsiantis J. Psychososial and clinical burden of thalassemia intermedia and its complications for prenatal diagnosis. Zani B.B. Richardson C. Indian Journal of Pediatrics 2007. Clemente C. Perin JM. Ridley S.Saunders Company. Sadowski H. Masera G. Marwahai R. Politis C. Shaligram D. Psychosocial problems and adjustment of children with beta thalassemia and their families. Psychological problems and quality of Life children with thalassemia.142-5. 2000: 349-54. Arch. Annals New York of Sciences. . Psychosocial integration of adolescent and young adult with thalassemia major. Kolvin I. Crocker AC.N. Psychosocial burden in thalassemia. Girimaji S. Chronic illness. Giasanti S. 58. Tsiantis J. Porter J. 2002. Baharaki S. Jones C. Dragonas Th. eds. Psychosocial impact of chronic ilness. 56.72:408-12. Eur Child Adolesc Psychiatrry 1996.74:72730. Ann. 64. Eur Child Adolesc Psychiatry 2002. Fisfis A.5(4):193-203. 3rded. Intensive care after care Oxford : Butterworth-Heinemann. et al. 57. In : Levine MD. 61. Psychopatology in children from families with blood disorders: a cross national study. Skuse D.850(1):355-60.65: 984-6. 1999. 63.K. Anastasopoulos D. Arch Dis Child 1995. 59. Dis.11:151-61. Developmental-behavioral pediatrics. Politis C. p. Katyal S.Y. Young D. Vullo. DiPalma M. Thyen U.335-45.C. Dipalma A. Spinetta J. Child 1990. Khurana A. Classification and measurement problems of outcomes after intensive care.

Iran. Mashayekhi SO.Value in health 2007 . Ghorashi Z. Kattamis C. Quality of life in Iranian beta thalassemia major patients of southern coastwise of the Caspian sea. Pathofisiologis of thalassemia. Pignatti CB. Feizi AAHP. Forget BG. Ahari HS. J Pediatr 1985. Downton D.53-75.13(3):132-6. diakses pada 5-1-2008 74.h. Wayne AS. Berdoukas V. Growth and sexual maturation in thalassemia mayor. PhD. 2 (5):543-5. N Engl J Med 1994. Olivieri NF. et al. 71. 69. 66. Matsaniotis N. Mitra J. 67. J of Behavioral Sciences 2009. Karimi M. Marzabadi A. Edgar J. In: Model B.45: 502-5. Montazeri A. 73. Socioeconomic and cultural factors affecting family planning among families of thalassemic children in Southern Iran. Research journal of biological sciences. Survival in medically treated patients with homozygous beta–thalassemia. Cohen AR. Haidas S. 72.ir/download/ejtemaei/num10. Martin M. 70.Arch Dis Child 1970. 1984. De abreu Lourenco R.pdf. 2004. Mac Millan JH. Bunn HF. Dalton A. Pak Paed J 2007. . Growth of children with thalassemia : effect of different transfusion regimen. Sydney: Grone. Study of hemoglobin and hematocrit level in thalassemia major patients before and after transfusion. Zonta L. Liu PP. 68. Majdi MR. Johari S.331:574-78. The clinical approach to thalassemia. Medwell J 2007. Osborne R. Ghorashi S. Philadelphia: WB saunders Co 1986:69. http://yith. Ramezani M. Houltram J. Nathan DG. Berdoukas V. Hemoglobin: genetic and clinical aspect 1 st ed.Ghorbani A. eds.65.10:451-6. Stefano PD.106:150-5. Mc Gee AM. Khani H. Demographic and clinical aspects in thalassemic or hemophilic patients reffered to pediatric hospital in Tabriz city. Model B. Touliatos N. Quality of life related to oral versus subcutaneous iron chelation: a time trade off study.2:325-32.

kami memerlukan persetujuan dari anda sebagai orangtua/wali murid. Kariadi Semarang. UTD PMI cabang Semarang Jawa tengah TEMPAT PENELITIAN : Bangsal Anak RS. Dr. tinggi badan. Dr. dan pengisian kuesioner data dasar . pemeriksaan darah. Inform Consent PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR JUDUL PENELITIAN : Faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor INSTANSI PELAKSANA : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/ RS. Tujuan Penelitian: Mengetahui faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor Tindakan yang akan dilakukan: Pemeriksaan fisik. Kariadi Semarang. UTD PMI cabang Semarang Jawa tengah Persetujuan Setelah Penjelasan (INFORMED CONSENT) Berikut ini naskah yang akan dibaca/dibacakan pada orangtua/wali responden penelitian : Bapak/Ibu Yth : Untuk melaksanakan penelitian ini.Lampiran 1. pengukuran berat badan.

setiap sampel akan diberi kode sehingga kerahasian anak anda terjamin. - Sampel darah akan diperiksa di lab. dan juga tingkat kualitas hidup anak dapat dilakukan tindakan intervensi maupun penegelolaan selanjutnya yang berguna bagi kesehatan anak Selanjutnya pada penderita akan diberikan makanan ringan dan kenang-kenangan. Saya mengerti sepenuhnya bahwa partisipasi ini bersifat sukarela dan saya dapat menolak mengikuti penelitian ini. nilai kulaitas hidup anak dan anak mendapatkan pemeriksaan darah hemoglobin dan feritin secara cuma-cuma Manfaat Penelitian: Manfaat penelitian adalah dengan mengetahui kadar hemoglobin dan feritin.- Pada pemeriksaan darah. . Publikasi akan dilakukan dalam forum ilmiah dengan identitas pribadi anak tetap dirahasiakan - Pengambilan berpengalaman darah dilakukan oleh tenaga laboratorium terlatih dan Keuntungan Penelitian: Keuntungan yang diperoleh adalah anda dapat mengetahui status kesehatan anak. akan dilakukan satu kali pengambilan darah di daerah siku sebanyak 5 cc. dengan ini saya menyatakan : SETUJU / TIDAK SETUJU Untuk ikut sebagai responden/sampel penelitian. Setelah mendengar dan memahami penjelasan penelitian. Kariadi Semarang. RS Dr. maka kami akan memberikan pertolongan medis. Pada saat dan setelah pengambilan darah akan menimbulkan sedikit rasa sakit/nyeri dan apabila terjadi perdarahan dan atau biru-biru karena pengambilan darah ini. Kami ucapkan terima kasih atas bantuan dan kerjasama Bapak/Ibu.

....Semarang...........) (.......................................... Saksi Orangtua (............................... Sandra Bulan) ........................) Dokter yang memberi penjelasan (dr.........

.....Umur:…………………………………… . …………………………………………………………………….. :………………………….) ………………………. :…………………………………………………………………….(umur : ………………………………..... No.Penderita Tanggal Lahir Alamat :……………………………………………………………………..Lampiran 2..pukul : ……………………………. Karakteristik Individu PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Tanggal Pengisian Nama Penderita :…………………………..... Jenis kelamin Suku Ras Sekolah Nama Ayah Alamat □Tidak Status Ayah :□Ayah Kandung □Ayah Tiri □Ayah Angkat :□ laki-laki : : :□Taman bermain □ SD : :…………………………Serumah dengan anak : □Ya □ SMP □TK □Taman Pendidikan AlQuran □SMU □Tidak Sekolah □ perempuan :…………………….

000-500.500.000 □ 250.500.000-4.000.000-3.000 □1.000.500.000-2.000 □1.500.000-2.000-3.000 □ 3.000-4.500.000 □2.000.000.000-1.000 □3.500.000-1.000.000 □ 4.000 □ 751.251.500.000.000-500.000 □ 2.000.000-750.Pendidikan Ayah Tinggi :□SD □Tidak Sekolah □SMP □ □Swasta □SMU □Perguruan …………………………………………… Pekerjaan Ayah □………………… Penghasilan/bulan : :□ <250.250.000..000 □ 1.000 :□PNS/ABRI □Nelayan □Swasta □Buruh □Petani □ Tidak bekerja □ :□Ibu Kandung :□SD □Ibu Tiri □SMP □Ibu Angkat □SMU □Perguruan :□Kawin : :…………………………Serumah dengan anak : □Ya □Duda/Cerai □Duda mati □ 250.000 :□PNS/ABRI □Nelayan □Buruh □Petani □ Tidak bekerja ……………………….001.000-1.000 □>5..000 □501.0000 Status Pernikahan Nama Ibu Alamat □Tidak Status Ibu Pendidikan Ibu Tinggi □Tidak Sekolah …………………………………………… Pekerjaan Ibu □………………… Penghasilan/bulan :□ <250.Umur:…………………………………… .

000 □1.000.000..000. orangtua (lunas/belum Jumlah Saudara yang menderita thalassemia : Status kepemilikan rumah :……………………………………… : □Perkotaan □ Pedesaan : □Glaukoma □Asma □Diare kronis □Spondilitis □Buta □Cerebral palsy □Tuberkulosis □Hepatitis Kronis □Artritis □Tuli Memiliki kendaraan sendiri : motor…………….000.000-2.000-1.000 □ 2.000 :……………………………………… :……………….251.000 □ 4.000 □ 3..000-1..001.500.500.000 □2.500.000 □3.500. dinding:……………….000.000 □1.000-4.000-2. Penyakit kronis/kecacatan yang diterima □Epilepsi □OMK Supuratif □Demam rematik □Sindrom nefrotik □Diabetes □Retardasi mental □Katarak □TF Kronis □PJR □Glomerulonefritis □Tumor/keganasan □Bisu □Kehilangan anggota gerak .000-750.000-4.000-3.500. : sendiri(lunas/belum lunas). mobil:………………………….000-1.000-3.000.0000 Jumlah Saudara Ukuran Rumah lunas) Penghuni rumah Lingkungan rumah □ 751.atap:……………….000 □ 1.000.500.000.□501.000 □>5.250.500.

Facies coley b.Pemeriksaan fisik PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Penilaian awal : 1.MAMC 5.Pembesaran Hati f.Pembesaran Limpa g.Lingkar Lengan Atas 4. : :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak : : : : : : □ Buruk □ Kurang □ baik □ overweight .Lampiran 3.Ikterus d. umur berapa (bulan/tahun : Dimana : ……………………………….Gagal Jantung 8.Riwayat penyakit a.Pucat c.Status Gizi □obesitas 7.Kulit kelabu e.Pemeriksaan fisik a.Tinggi badan (cm) 3. Berat badan (kg) 2.IMT 6.Pertama kali didiagnosa thalassemia.

Umur berapa mulai transfusi teratur c. 1 kantong @ 200-300 cc:……………………………….Jumlah kantong darah transfusi dalam 1 tahun terakhir konversikan dalam cc/ml. g. f.Periksa Hb elektroforesa :……………… (bila ada data kesan………………….Rata-rata dalam sekali transfusi menerima berapa kantong :……………………..Penggunaan kelasi besi ……………………… Berapa harga obat tersebut pertablet : …………………………………………… k.Berapa harga 1 kantong darah:…………….Dipakai berapa kali sebulan:……… :□ya □tidak j.Jumlah transfusi yang telah diterima (liter) sampai saat ini :…………………….Jumlah besi yang masuk (gram) :…………………………………… i..... g.Berapa lama sudah di transfusi :□ ≤1tahun □≤5 tahun □≤ 10 tahun □>10 tahun d. frekuensi : : :…………………………□teratur □tidak .) Apakah ada data Hb elektroforesa orang tua : …………………………………… b..Frekuensi tranfusi dalam 1 tahun terakhir : □ ≤2mg □3mg □ 4mg □>1 bulan e. harga kamar sehari:………………. Harga alat-alat infus:………….Kelasi oral : nama obat ……………………. Ongkos dari rumah ke PMI/RSDK:………….Kelasi parenteral : Nama obat:……………... h.

Berapa harga peminjaman syringe pump sehari:……………………………… l.. Berapa harga 1 botol desferal:…………………………………………………. Dalam 1 tahun terakhir ini : Apakah setiap transfusi mendapat obat tersebut : □ya Bila ya berapa botol dipergunakan :……………………………………………. berapa lama (jam/hari):……. kapan : o.Selama transfusi dan mendapat obat kelasi ditanggung oleh :………………….. n.Apakah memakai kelasi oral dan parenteral sekaligus :□ya Apa saja namanya:……………………………………………………………… m. Apakah memakai syringe pump desferal dirumah. Pernah dikatakan Gagal jantung dan dirawat ? Dirawat dimana ? :…………………………… :□ya □tidak :□ya □tidak □tidak □tidak .Apakah limpa di Splenektomi Jika ya.Bila memakai desferal.

Bahan bakar memasak dari kayu bakar. minyak tanah 8. Hanya sanggup membeli baju sekali setahun 10. Tidak memiliki fasilitas jamban atau menggunakan jamban bersama 5. tidak tamat SD atau hanya SD 14. Luas lantai bangunan kurang dari 8m persegi per orang 2. Sumber penghasilan kepala rumah tangga petani dengan luas lahan 0. Tidak punya tabungan atau barang dengan nilai jual dibawah Rp 500 ribu seperti ternak. arang. motor dan lain-lain Berdasarkan data BPS penerima BLT (14 kriteria). Dibagi atas : Sangat miskin : ≥12 kriteria Miskin : 6-11kriteria Tidak Miskin : 5 kriteria Tidak miskin : 1-4 kriteria . air hujan 7. ayam dan susu sekali seminggu 9. Hanya sanggup makan dua kali sehari atau sekali sehari 11. kayu murahan 3. rumbia.5 hektar. Tidak sanggup membayar biaya pengobatan di puskesmas 12. kayu kualitas rendah. Hanya mengonsumsi daging. Kriteria tingkat ekonomi menurut BPS (penerima BLT) PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. Lantai rumah dari tanah. Pendidikan tertinggi kepala rumah tangga tidak sekolah. buruh bangunan dan lain-lain dengan penghasilan kurang dari Rp 600 ribu per bulan 13.Lampiran 4. tembok tanpa plester 4. nelayan. buruh tani. bamboo. Sumber air minum dari sumur atau mata air tak terlindungi. Dinding rumah. sungai. Rumah tidak dialiri listrik 6.

Pengukuran antropometri PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. 2. Lokasi pengukuran : lengan atas kiri. 3. posisi menggantung ke samping . Lokasi dan sasaran pemeriksaan adalah ujung prosesus akromion di bagian paling luar dari bahu dan ujung prosesus olecranon ulnae Ukur jark antara dua titik tadi menggunakan penggaris dan tandai batas tengahnya dengan menggunakan bolpoint Kemudian luruskan lengan subyek. secara rapat tetapi jangan terlalu kuat/menekan. Pengukuran Triceps Skin Fold Prosedur pengukuran : 1. Subyek diminta menekuk lengan membentuk sudut 90º terhadap siku. Pengukuran Lingkar Lengan Atas (LiLa) Prosedur pengukuran : 1. Luruskan lengan kiri subyek sehingga posisi menggantung disamping. 5. kemudian meletakkan lengan bawah kearah depan badan. antara processus acromion dan ujung olecranon 3. 2. Satuan dalam millimeter. Letakkan medline melingkar pada osisi yang telah ditentukan sebelumnya.Lampiran 5. telapak tangan mengarah kebagian dalam 4. Subyek dalam posisi tegak 2. 4.

harus dilakukan pengukuran ketiga dan diambil rata-rata terdekat.Gibson . jenis kelamin dengan menggunakan tabel baku. apabila hasil terlalu berbeda jauh. 1 cm diatas lokasi yang telah ditandai. yang telah ditandai tadi.Kemudian dilihat angka (dalam millimeter) yang ditunjukkan oleh caliper 7. dan letakkan caliper (dijepitkan) dilokasi yang sesuai. 6. menggunakan ibu jari dan telunjuk.314 x Triceps Skin Fold dalam mm) Kemudian ditentukan persentil ratarata MAMC subyek berdasarkan umur. Tahan lapisan kulit tetap dalam pegangan tangan selam pengukuran dilakukan Lakukan pengukuran ulang. Pegang lipatan kulit serta lapisan lemak dibawahnya secara vertical. Tarik perlahan lipatan kulit tersebut dari jarngan otot dibawahnya. 3.5. 8. selama 2-3 detik. Pengukuran Mid-Upper Arm Muscle Circumference (MAMC) MAMC merupakan hasil dari pengukuran lingkar lengan atas dan triceps skin fold dengan menggunakan rumus sebagai berikut: LiLa (mm) – (o.

□SMP □TK □SMU □TPA □Tidaksekolah :……………………... ……………………………………………………………………… Sekolah :□Taman Bermain :□SD Pengisian kesioner diwakili oleh: Nama Alamat :……………………………………………………………………... :…………………………………………………………………….. .Umur :……………………………..Lampiran 6: Kuesioner Peds QL PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Tanggal Pengisian Nama :………………………pukul Penderita :……………………………... Nomor Penderita Tanggal Lahir Alamat :……………………………………………………………………. Pendidikan Tinggi □Tidaksekolah :□SD □SMP □SMU □Perguruan :………………………. :……………………… Umur :……………………………...

……………………………………………… Dbawah ini beberapa pertanyaan yang mungkin merupakan masalah yang didapatkan pada………………………………………………………………………. Apabila anda tidak memahami pertanyaannya.. Selama ini . silahkan menanyakan pada kami.(nama penderita) Mohon dijelaskan kepada kami seberapa sering masalah pada masing-masing pertanyaan dibawah ini terjadi pada ……………………….(nama penderita) Semua jawaban yang anda berikan tidak kami nilai benar atau salah.. Berkaitan dengan kesehatan dan aktivitas Sulit untuk berjalan lebih dari 100 m Sulit untuk berlari Sulit untuk berolahraga Sulit untuk mengangkat barang berat Sulit untuk mandi sendiri Sulit untuk melakukan tugas rumah sehari-hari Merasa sakit atau nyeri Merasa lemah 0 0 1 1 2 2 3 3 4 4 Tidak pernah 0 0 0 0 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 Sering Hampir selalu 4 4 4 4 4 4 . seberapa sering masalah dibawah ini terjadi pada…………………………….Hubungan dengan penderita : □Orang tua □Kakak □Wali.

Tidak Berkaitan dengan perasaannya Merasa ketakutan Merasa sedih ataumurung Merasa marah Sulit tidur Cemas tentang apa yang akan terjadi pernah 0 0 0 0 0 Tidak Berkaitan dengan perasaannya Sulit bergaul dengan anak lain Merasa anak lain tidak mau berteman dengan dia Merasa anak lain mengejek dia Tidak dapat mengerjakan sesuatu yang dapat dikerjakan anak seumurnya Sulit tahan berlama-lama saat bermain dengan anak lain 0 0 0 pernah 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Sering 3 3 3 3 3 Sering 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Tidak Berkaitan dengan sekolahnya Sulit perhatian pada pelajaran di kelas Melupakan berbagai macam hal Sulit mengrjakan pekerjaan sekolah Tidak masuk sekolah karena merasa tidak sehat Tidak masuk sekolah karena pergi kedokter atau rumah sakit 0 pernah 0 0 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Sering 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 .

James W. .Varni.©1998.Hampir Berkaitan dengan dirinya Merasa bahagia Meras dirinya baik baik saja Merasa dirinya sehat Merasa mendapat dukungan dari keluarga dan teman Merasa sesatu yang baik akan terjadi padanya Merasa kesehatnnya akan semakin baik di masa datang 0 selalu 0 0 0 0 Sering 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Hampir tak pernah 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Jelek Secara umum Secara umum bagaimana kesehatannya? 0 Cukup 1 Baik 2 Sangat baik 3 Sempurna 4 Terimakasih banyak atas bantuan anda ! Pediatric Quality of Live Inventory (PedsL).

kemudian molekul hemoglobin dilepas. 2. 1.Lampiran 7. Menyiapkan darah EDTA 1 cc yang didapat dari sampling 2. Membran sel darah merah dilisiskan oleh Stromatolyser WH-KX-21. kemudian alat diprogram untuk memeriksa kadar Hb 4. Pemeriksaan kadar Hb denganmeode SLS bebas sianida Alat dan bahan : Reagensia Cara kerja . Ion ferro (Fe2+) dalam molekul hemoglobin dioksidasi menjadi ferri (Fe3+) oleh sodium lauryl sulfate (SLS) :Tabung reaksi Sysmex KX-21 Whole blood EDTA Reagen Sysmex . Sampel dikocok sampai homogen. Reagen diletakkan pada tempatnya . Sampel dihisap satu persatu oleh probe (alat penghisap) dan dibaca pada gelombang 555nm 6. Mengkalibrasi alat sysmex KX 21 3.Pemeriksaan dilakukan maksimal 4 jam setelah pengambilan darah 5.Tata cara pemeriksaan laboratorium PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. Hasil akan terlihat pada kertas printout Prinsip pemeriksaan hemoglobin: 1.

Pipet mikro .Rack Shaker . 2. Ferritin membentuk kompleks antigen antibody antara antibody monoklonal anti ferritin yang terdapat pada permukaan poly sterene.Serum kontrol ferritin dengan tiga macam kadar yang berbeda .Foam decanting rack .Ferritin Calibrator : satu set kalibrator sebanyak 8 macam berlabel A s/d H .Dispenser Buffer . Pemeriksaan kadar feritin dengan metode IRMA Alat-alat : .Gamma counter Bahan : . 3.Ferritin Ab. Antibodi poliklonal anti-ferritin berlabel radio aktif yang tidak berikatan dihilangkan dengan dekantasi dan pencucian. . Kompleks antigen-antibodi yang berlabel radioaktif kemudian dibaca dengan gamma counter.Kushner 2. disebut kompleks SLS-Hb 5. ferritin dan antibodi poliklonal anti-ferritin berlabel radioaktif (I125) sebagai perunut. Kemudian dibaca dengan spekrofotometer pada panjang gelombang 555nm.Buffer pencuci Prinsip pemeriksaan kadar ferritin dengan metode (Sandwich): 1.3. Methemoglobin akan membentuk kompleks dengan SLS.coated tube : tabung polyesterene yang tercoated antibody monoclonal anti feritin .Ferritin Assay Buffer . Hemoglobin dengan ion ferri (Fe3+) disebut methemoglobin 4.I125Ferritin Ab : antibody poliklonal anti-ferritin dengan perunut I125 .

label B hingga A masing-masing 2 tabung untuk kalibrasi. kemudianditambah buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung. Tabung dilap dengan kertas tissue jangan sampai terkena dasarnya 10. 10 mikro liter reagen kalibrator dimasukkan ke masing-masing tabung kalibrasi sesuai dengan label.4. Setelah itu ditambahkan 100 ul antibody antiferritin yang berlabel I 125 pada setiap tabung 7. 6. 2 tabung diberi label A untuk non spesifik binding. Di dekantasi. Didekantasi. tunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi 9. Cara Kerja 1. Kemudian ditambahkan 200ul ferritin assay buffer ketiap tabung 4. 2. Diinkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker 5. kemudian tambahkan buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung. Disediakan 16 tabung (8 pasang). Di inkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker 8. Dibaca dengan gamma counter selama 1 menit . Konsentrasi ferritin sesuai dengan radioaktif yang terukur sesudah dibandingkan dengan kurve kalibrasi. 3 pasang tabung untuk kontrol dan tabung selanjutnya untuk sampel. 10 ul serum kontrol ke tabung kontrol dan 10 ul serum ke tabung sampel 3. ditunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi.

6989 7.LAMPIRAN HASIL ANALISIS STATISTIK 1.00 30.0 9.6 100.0 -5. Deskriptif Descriptive Statistics N Umur Umur_ayah Umur_ibu Berat_badan Tinggi_badan HAZ MAMC HB_RSDK Feritin_Gaki Anak_Nilai_fisik Anak_Nilai_emosi Anak_Nilai_sosial Anak_Nilai_sekolah Anak_Nilai_diri_peds Mean_Peds_QL Valid N (listwise) 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 Minimum 4.0 89.4 100.52397 1.0 Valid Percent 20.0 Frequency Valid 0 1 2 3 4 5 6 7 Total 11 5 10 14 4 5 4 2 55 Percent 20.93 24.0 Percent 45.3 3.3 9.7 80.0 29.00 4.2 25.0391 62.1 18.956 5.07 Maximum 16.1 7.00 100.1 18.5 54.00 25.00 25.8218 1.74074 18.9715 16.50 4000.5 100.49780 2.418 -1.0 54 48 42.791 43.89 20.5 100.00 25.0 162.1 7.90824 1199.3 9.33 Mean 9.0000 75.1 47.6 100.00 100.46425 16.5 100.3 3.396 125.69 38.3 72.4038 1. Deviation 3.1 96.00 100.966 7.09961 17.0 Valid Percent 45.00 100.0 1.5 54.7182 65.19646 18.00 25.5 7.0000 66.0 95.67277 18.5 28 25 13.860714.63666 Sex Frequency Valid laki-laki perempuan Total 25 30 55 Schuffner Cumulative Percent 20.2 25.0 .64775 13.00 12.0 Cumulative Percent 45.5 7.7696 Std.0909 61.00 100.00 92.9029E3 64.0010.00 37.30 300.4016 5.0 9.

5 25.8 100.0 Pendidikan_ibu Frequency Valid SD SMP SMA PT Total 14 14 17 10 55 Percent 25.8 100.2 100.8 100.4 43.4 3.0 Valid Percent 41.0 96.5 50.0 Valid Percent 54.9 100.8 100.4 43.8 58.5 78.0 Kateg_StatusGizi2 Frequency Valid baik kurang Total 23 32 55 Percent 41.2 100.5 25.2 100.5 25.6 100.2 16.9 18.0 .0 Cumulative Percent 54.5 16.1 50.5 30.0 Percent 54.0 Cumulative Percent 41.0 Cumulative Percent 18.9 100.2 100.0 Valid Percent 49.9 81.2 34.6 100.4 3.9 18.2 16.5 30.5 25.1 50.2 100.0 Valid Percent 25.5 16.0 Kateg_BLT Frequency Valid tidak miskin mendekati miskin miskin sangat miskin Total 30 14 9 2 55 Kateg_HAZ Frequency Valid pendek normal Total 27 28 55 Percent 49.0 Cumulative Percent 25.1 100.8 58.0 Valid Percent 18.0 Cumulative Percent 49.5 80.6 21.Pendidikan_ayah Frequency Valid SD SMP SMA PT Total 10 9 24 12 55 Percent 18.6 21.4 100.

0 40.629 . . Lilliefors Significance Correction *.200(*) .7 67. 2.200(*) . a Lilliefors Significance Correction .980 df 55 55 55 Sig. . .819 .926 .864 . This is a lower bound of the true significance.0 100.233 .115 .247 .200 . .138 .0 Valid Percent 32. Kadar Ferritin dan rerata Peds.000 .000 .128 .935 .7 100.275 .912 Shapiro-Wilk df 11 5 10 14 4 5 4 Sig.276 .0 100.0 Kategori total QL Frequency Valid QL kurang QL baik Total 18 37 55 Percent 32.276 df 11 5 10 14 4 5 4 2 Sig.198 .7 67. .200(*) .0 100.499 .0 Cumulative Percent 32.0 1.980 .859 .0 Valid Percent 60. Statistic .472 .393 .471 a.266 .200(*) .Kateg_JenisKelasi Frequency Valid oral parenteral Total 33 22 55 Percent 60.3 100.QL Tests of Normality Kolmogorov-Smirnova Statistic HB_RSDK Feritin_Gaki Mean_Peds_QL .3 100.0 Cumulative Percent 60.Uji normalitas ukuran limpa dengan rerata kualitas hidup Tests of Normality Kolmogorov-Smirnov(a) Mean_Peds_QL Schuffner 0 1 2 3 4 5 6 7 Statistic .071 .935 .0 40. .200* * Shapiro-Wilk Statistic .084 df 55 55 55 Sig.260 * This is a lower bound of the true significance.213 .200(*) .928 .Uji normalitas data Hb.494 .

55 . (2-tailed) N Mean_Peds Correlation Coefficient _QL Sig.05 level (2-tailed).000 . ukuran limpa dengan rerata Peds. (2-tailed) N *. QL Correlations Mean_Peds_QL Mean_Peds_QL Pearson Correlation Sig.016 55 Feritin_Gaki .032 55 55 Correlations UKLIMPA Spearman's UKLIMPA rho Correlation Coefficient Sig.114 55 -. 55 . (2-tailed) N HB_RSDK Pearson Correlation Sig. kadar ferritin.200.216 . Correlation is significant at the 0.200.324* .216 .289* .05 level (2-tailed). 55 -.114 55 1.143 55 Mean_Peds_QL -.3. 1.000 .324* . Uji hubungan kadar Hb.143 55 1. (2-tailed) N Feritin_Gaki Correlation Coefficient Sig. Correlation is significant at the 0. (2-tailed) N *.000 .016 55 -.289 * HB_RSDK .032 55 1 1 . 55 .

55 -.01 level (2-tailed).336(*) .065 . (2-tailed) N Kateg_StatusGizi Correlation Coefficient Sig.012 55 . (2-tailed) N Pendidikan_ayah Correlation Coefficient Sig. 55 Mean_Peds_QL Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation Coefficient Sig.168 .168 . (2-tailed) N Pendidikan_ibu Correlation Coefficient Sig. 55 Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation Coefficient Sig. Uji hubungan status Gizi dan status ekonomi dengan mean kualitas hidup Correlations Mean_Peds_Q L 1.637 55 .304(*) .05 level (2-tailed).4. 55 .304(*) .000 55 1.024 55 1.029 55 .000 55 Pendidikan _ibu .029 55 1.000 .000 .219 55 1.336(*) . (2-tailed) N * Correlation is significant at the 0.000 . 55 .065 .295(*) . (2-tailed) N Kateg_BLT -.05 level (2-tailed).219 55 Kateg_BLT Correlation Coefficient Sig.700(**) .024 55 -.637 55 Kateg_StatusG izi -.012 55 5. .700(**) . 55 .000 . (2-tailed) N * Correlation is significant at the 0. ** Correlation is significant at the 0.295(*) .000 . Uji hubungan pendidikan ayah dan pendidikan ibu dengan mean kualitas hidup Correlations Pendidikan _ayah .000 . 1.

5% 18 14.0 100.8 81.7% QL baik 19 22.2% 7.0% 22 22.0% 60.3% Total 33 33.8 42.6% 51.0% 100.0% 40.6% 32.8% 48.5% 4 7.7% 100.4% 77.0 32.0 67.0% 100.2% 22.3% 18 18.0 100.0% 67.7% 37 37.2 18.2 57.0% 60.0% 55 55.6.0 100.8% 25.0% 40.0% .3% 100.4% 34. Uji hubungan jenis kelasi besi dengan mean kualitas hidup Crosstab Kategori total QL QL kurang Kateg_JenisKelasi oral Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total parenteral Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total Total Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total 14 10.0% 32.

The minimum expected count is 7.0%) have expected count less than 5.404 1.49441 1.8218 1.055 a.505 .49 1.480 . Regresi berganda Descriptive Statistics Mean Mean_Peds_QL DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 65. Deviation 13.90824 1199. (1sided) 3. (2sided) Exact Sig.7.061 .508 3.459 55 1 .65 1.082 3.696 . 0 cells (.524a 2. b.993 .74074 N 55 55 55 55 55 55 55 55 Chi-Square Tests Value Pearson Chi-Square Continuity Correction Likelihood Ratio Fisher's Exact Test Linear-by-Linear Association N of Valid Cases b b df 1 1 1 Asymp. (2sided) .063 . Sig.113 .4000 7.7696 1.65 1. Computed only for a 2x2 table .055 Exact Sig.80 2.63666 .20.9029E3 Std.

Variables Entered/Removedb Model 1 Variables Entered Feritin_Gaki.100). Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . Feritin_Gaki 5 . Dependent Variable: Mean_Peds_QL Variables Removed Method .100).100). HB_RSDK 7 . Enter 2 Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . . HB_RSDK. DDKIBa . DDKAY 6 . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . SOSEK 3 . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . DDKIB 4 .100). SOSEK. DDKAY. b. Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . Kateg_JenisKelasi a. UKLIMPA.100). Kateg_JenisKelasi.100). All requested variables entered.

DDKAY. HB_RSDK.45170 12.469e .149 . SOSEK. HB_RSDK d.57810 12.220 .494b .71106 12. Predictors: (Constant). HB_RSDK f. Kateg_JenisKelasi. Predictors: (Constant). Error of the Estimate 12.181 . Predictors: (Constant). UKLIMPA . Kateg_JenisKelasi.39401 12.Model Summary Model 1 2 3 4 5 6 7 R .244 .123 Std.493c . UKLIMPA.244 . Feritin_Gaki.243 .149 .174 . Kateg_JenisKelasi.57963 12.36497 12.239 . Feritin_Gaki. Predictors: (Constant). DDKIB b. Kateg_JenisKelasi.166 . Predictors: (Constant).131 .374g R Square .425f .489d . DDKIB c. Kateg_JenisKelasi. HB_RSDK e. Predictors: (Constant). DDKAY. UKLIMPA. HB_RSDK. UKLIMPA. DDKAY.494a . UKLIMPA. DDKAY.178 .76732 a. Feritin_Gaki. UKLIMPA. Kateg_JenisKelasi. Predictors: (Constant).140 Adjusted R Square . UKLIMPA g.

HB_RSDK.005g 906. Feritin_Gaki. Kateg_JenisKelasi.209 2. .247 5. Kateg_JenisKelasi. Predictors: (Constant). Predictors: (Constant). Dependent Variable: Mean_Peds_QL . HB_RSDK d. HB_RSDK f. DDKIB b.456 158.525 8639. Kateg_JenisKelasi.612 4. UKLIMPA. DDKAY.604 . UKLIMPA.755 2397. SOSEK.552 7597. Predictors: (Constant).011 10041.164 Sig. UKLIMPA. Feritin_Gaki.203 10041.004 8.843 10041.005e 599. HB_RSDK. Predictors: (Constant). UKLIMPA. DDKAY.230 10041.128 7644. DDKIB c.755 2447. Feritin_Gaki. UKLIMPA h. Kateg_JenisKelasi. UKLIMPA. Kateg_JenisKelasi.525 163.744 7594.843 10041.856 153.006f 735.755 1812. Predictors: (Constant). Predictors: (Constant).567 7834. UKLIMPA g.015c 407.912 7593.055a a.571 F 2.728 .030b Mean Square 349.755 2207.627 10041. HB_RSDK e.755 df 7 47 54 6 48 54 5 49 54 4 50 54 3 51 54 2 52 54 1 53 54 1402.ANOVAh Model 1 Regression Residual Total 2 Regression Residual Total 3 Regression Residual Total 4 Regression Residual Total 5 Regression Residual Total 6 Regression Residual Total 7 Regression Residual Total Sum of Squares 2447.912 8228.910 155.893 3. DDKAY. DDKAY.755 2444.282 152.045 3. Kateg_JenisKelasi.008d 488.188 10041.957 158.579 .755 1402. Predictors: (Constant).702 161.920 .153 .790 .

039 .373 1.347 1.079 .024. Error 15.4955.894 1.136 -.870 1.078.000 .032 -1.9011.149 .784 1.123 .610 25.821 5.137.277 .051 .274.363 1.168 -.279.839 .5533.5393.707 1.891 .583 .582 72.054 -2.157 -.661.712 .115 .211 4.202 -.002 .223 .031 .010 1.506 .9096.694 1.945 10.313 .444 1.401 5.728 .001 .297 .860 3.008 -2.017 4.000 .113 .933Sig.305 -2.642 4.370 Collinearity Statistics Tolerance VIF .118 .566 1.081.025-.002 13.579 -2.743 .938 3.558 -2.498 64.054 -.931 .000 .998 .031 -1.858 -1.Coefficientsa Unstandardized Coefficients Model 1 (Constant) DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 2 (Constant) DDKAY DDKIB UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 3 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 4 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 5 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 6 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi 7 (Constant) UKLIMPA B 49.990 .899 3.297 .017 -2.675-1.219 .966 1.139 1.364 .9981.082 .002 13.167 .093 . .420 .135 1.036 1.120 .896 .447 .596 .072 -.888 .689 4.185 .222 .365.005 .151 1.000 45.000 1.115 1.001 .000 .8686.783 1.9301.620 .752 .000 49.219 .0281.762 1.060 .510 .439 .147 -.713 1.047 .155 -2.374-.243 1.288 .962 .270.590 .298.938 .084 .005 1.795 1.027 .659 .157 -.592 .691 1.881 .155 -.766 -.257 -.192 1.869 .2791.894 3.228 4.990 .002 11.560 .113 -2.010 1.603 11.289 .776 1.106 .009 1.998 1.005 -.440 4.062 .074 1.968 3.037 1.066 1.036 1.974 .760 3.325 51.219 .762 1.935 5.8496.912 3.074 -.002 1.427 .557Std.273.000 48.724 .977 1.029 1.804 .401 3.278 1.152 3.734 .210 .0376.965 .5633.142 -.1221.142-1.962 1.002 .991 .917 -.730 2.116 1.524 1.150 -.8746.080Standardize d Coefficients Beta t 3.311 5.576 .098 .884 .466 2.184 -1.048 .000 .271 .039 1.872 -.167 .202 .

142-1.582 72.279.074 -.115 .155 -2.151 1.9096.000 .005 .031 .066 1. .804 .839 .364 .106 .560 .558 -2.219 .157 -.202 -.062 .000 .899 3.289 .713 1.167 .298.297 .113 -2.524 1.168 -.228 4.938 .048 .734 .313 .401 3.931 .001 .054 -.962 .080Standardize d Coefficients Beta t 3.002 1.990 .002 .691 1.891 .008 -2.439 .202 .0281.039 .243 1.945 10.974 .675-1.278 1.060 .935 5.098 .257 -.724 .311 5.752 .596 .9301.363 1.566 1.440 4.583 .707 1.192 1.079 .036 1.001 .147 -.860 3.297 .347 1.270.072 -.005 1.466 2.557Std.000 .219 .274.4955.783 1.659 .002 13.155 -.184 -1.157 -.5533.620 .120 .024.037 1.9981.592 .137.365.728 .000 .610 25.8496.152 3.884 .762 1.017 4.872 -.968 3.Coefficientsa Unstandardized Coefficients Model 1 (Constant) DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 2 (Constant) DDKAY DDKIB UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 3 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 4 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 5 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 6 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi 7 (Constant) UKLIMPA B 49.000 49.5633.029 1.938 3.1221.271 .374-.039 1.991 .870 1.211 4.0376.966 1.370 Collinearity Statistics Tolerance VIF a.005 -.603 11.047 .017 -2.917 -. Error 15.273.894 3.933Sig.051 .858 -1.498 64.8686.896 .510 .115 1.000 48.000 1.579 -2.712 .167 .894 1.000 45.5393.990 .000 .113 .576 .074 1.149 .136 -.965 .795 1.977 1.661.998 .2791.373 1.002 .027 .998 1.010 1.427 .009 1.078.116 1.084 .776 1.093 .118 . Dependent Variable: Mean_Peds_QL .223 .689 4.506 .447 .142 -.305 -2.401 5.185 .025-.082 .135 1.694 1.590 .444 1.054 -2.760 3.222 .912 3.784 1.325 51.420 .002 13.766 -.8746.139 1.9011.869 .032 -1.821 5.743 .210 .888 .730 2.036 1.288 .762 1.031 -1.010 1.002 11.277 .219 .150 -.962 1.123 .881 .081.642 4.