FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR

FACTORS RELATING TO QUALITY OF LIFE CHILDREN WITH THALASSEMIA BETA MAJOR

Tesis Untuk memenuhi sebagian persyaratan mencapai derajat Sarjana S-2 dan memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak

Sandra Bulan G4A002073

PROGRAM PASCASARJANA MAGISTER ILMU BIOMEDIK DAN PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I ILMU KESEHATAN ANAK UNIVERSITAS DIPONEGORO SEMARANG 2009

i

TESIS
FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR
disusun oleh Sandra Bulan NIM G4A002073

telah dipertahankan di depan Tim Penguji pada tangggal 25 Agustus 2009 dan dinyatakan telah memenuhi syarat untuk diterima Menyetujui, Pembimbing Pembimbing I Pembimbing II

Dr. Moedrik Tamam, SpA(K) NIP. 195007191979101001

Prof.DR.Dr.Ag.Soemantri, SpA(K) Ssi NIP. 130 675 157

Mengetahui, Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP Ketua Program Studi Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran UNDIP

DR. Dr. Winarto, SpPMK, SpM NIP 130 675 157

Dr. Alifiani Hikmah P, SpA(K) NIP. 196404221988032001

ii

PERNYATAAN

Saya yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa tesis ini adalah hasil pekerjaan saya sendiri dan didalamnya tidak terdapat karya yang pernah diajukan untuk memperoleh gelar kesarjanaan di suatu perguruan tinggi dan lembaga pendidikan lainnya. Pengetahuan yang diperoleh dari hasil penerbitan maupun yang belum / tidak diterbitkan, sumbernya dijelaskan dalam tulisan dan daftar pustaka. Saya juga menyatakan bahwa hasil penelitian ini menjadi milik Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang, dan setiap upaya publikasi hasil penelitian ini harus mendapat izin dari Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang.

Semarang, Agustus 2009 Peneliti

iii

RIWAYAT HIDUP A. Identitas Nama Tempat/tanggal lahir Agama Jenis Kelamin Alamat B. Riwayat Pendidikan 1. 2. 3. 4. 5. 6. SD Padma Katolik Manokwari SD Kristus Raja Jayapura SMP Negeri I Jayapura SMA Gabungan Kristen Katolik Jayapura FK Universitas Kristen Indonesia Jakarta PPDS-I Ilmu Kesehatan Anak UNDIP Magister Ilmu Biomedik UNDIP : 1976-1979 : Lulus tahun 1982 : Lulus tahun 1985 : Lulus tahun 1988 : Lulus tahun 1999 : 2002 – sekarang : 2002 – sekarang : Sandra Bulan Sianipar : Jakarta, 15 Oktober 1969 : Kristen : Perempuan : Graha Padma T.Grandis 2/12 Semarang 50145

C. Riwayat Pekerjaan 1. Dokter di RS Tebet Tahun 1998-1999 2. Kepala Puskesmas Tanjung Ria Tahun 1999-2002 D. Riwayat Keluarga 1. Nama Orang Tua 2. Nama Suami 3. Nama Anak : Ayah : Ibu : Alm Drs. H.M.Sianipar : Dumaria Sibarani BA : AKBP Bahara Marpaung, SH : Mathilda Abigail Irianti : Michael Andrew Nathanael

iv

KATA PENGANTAR Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT, karena berkat rahmat serta ridlo-NYA, Laporan Penelitian dengan judul “Faktor-faktor yang

berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor” dapat diselesaikan, guna memenuhi sebagian syarat dalam mencapai derajat Strata 2 dan memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro. Kami menyadari bahwa tulisan ini masih jauh dari sempurna karena keterbatasan kami. Namun karena dorongan keluarga, bimbingan para guru serta bantuan dan kerjasama yang baik dari rekan-rekan maka tulisan ini dapat terwujud. Banyak pihak yang telah membantu dalam penyelesaian laporan ini, jadi tidaklah berlebihan apabila pada kesempatan ini kami menghaturkan terima kasih serta penghormatan yang setinggi-tingginya kepada : 1. Prof. DR. Dr. Susilo Wibowo, MS. Med, SpAnd, Rektor Universitas Diponegoro Semarang beserta jajarannya, dan mantan Rektor Prof. Ir. Eko Budihardjo, MSc yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh PPDS-1 IKA FK UNDIP Semarang. 2. Direktur Program Pasca Sarjana Universitas Diponegoro, Prof. Drs. Y. Warella, MPA, PhD yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh Program Pasca Sarjana UNDIP Semarang.

v

3. Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP DR. Dr. Winarto, SpMK, SpM(K), mantan Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP Prof. DR.Dr. Soebowo, SpPA(K), atas kesempatan dan saran yang diberikan. 4. Dr. Soejoto, PAK, SpKK(K), Dekan FK UNDIP beserta jajarannya, serta mantan Dekan dr. Anggoro DB Sachro, SpA(K), DTM&H dan Prof. dr. Kabulrahman, SpKK, yang telah memberikan kesempatan kepada penulis untuk mengikuti PPDS-1 IKA FK UNDIP. 5. Dr. Budi Riyanto, SpPD, MSc, Direktur Utama RSUP dr. Kariadi Semarang beserta jajaran Direksi yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh PPDS-1 di Bagian IKA/SMF Kesehatan Anak di RSUP dr. Kariadi Semarang. 6. Dr. Dwi Wastoro D, SpA(K), Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr. Kariadi Semarang, serta mantan Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr. Kariadi Semarang Dr. Budi Santosa, SpA(K) dan Dr. Kamilah Budhi R, SpA(K) yang telah memberi kesempatan serta bimbingan kepada penulis dalam mengikuti PPDS-1. 7. Dr. Moedrik Tamam SpA(K) serta Prof. DR. Dr. Ag. Soemantri, SpA(K), SSi(Stat), sebagai pembimbing.Terimakasih dan penghargaan setinggi-tingginya telah meluangkan waktu, memberikan kesempatan, bimbingan serta arahan dengan sabar dan tulus dalam penyelesaian tesis ini.

vi

SpA(K). SpA(K). MARS. Harsoyo N. Drg Henry Setyawan Msc. DTM &H. Soemantri. Kepada para guru besar serta staf pengajar Bagian IKA Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro/RSUP dr. SpA(K). bimbingan serta arahan dengan sabar dan tulus dalam menyelesaikan tesis ini 10. SpA(K). Dr. DR. Dr. SpPK(K). Prof. SpA(K). Prof. DR.Dr. Dr. Dr. Dr. Dr. Prof. Prof. Rochmanadji W. Trastotenojo. Budi Santosa. Terima kasih atas bimbingan serta arahan penulis ucapkan kepada Dr. SSi(Stat). 9. DR. Alifiani HP. Dra.8. vii . DR. Ag. Hardian dan Dr. MSc. MSc sebagai pembimbing metodologi dan statistik. Kariadi Semarang serta mantan Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP. Tatty Ermin S. Dr. Tjahjono.Hastaningsakti Msc sebagai nara sumber yang telah memberikan motivasi. Prof. Terima kasih atas bimbingan serta kebijaksanaan dalam perbaikan dan penyelesaian tesis ini. Prof. Kariadi Semarang : Prof. Prof. Dr. SpPA(K). Lydia Kristanti K. sebagai tim penguji. M. I. Moeljono S. sebagai dosen wali yang terus mendorong dan memotivasi penulis untuk menyelesaikan tugas dengan sebaikbaiknya. Sakundarno Adi. Prof. Harsoyo N. SpA(K). Dr. Terima kasih atas kebijaksanaan. Dr. Dr. 11. dorongan dalam menyelesaikan tesis serta tugas ilmiah lainnya selama mengikuti PPDS-1. Prof. DR. SpA(K). Lisyani. Dr. Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP. Sudigbia. 12. FIAC. Hariyono. DR. Dr. R. Anggoro DB S. SpA(K). M. serta Dr. Sidhartani Z. dr. M. 13. SpA(K) selaku Direktur Keuangan RSUP dr. DR. SpA(K). Dr. SpA(K). MSc. Prof. Hendriani Selina. Dr. PhD. DTM&H. Sidhartani Z. SpA(K). DTM&H.

H. H. Dr. Anindita S. Rudy Susanto. Dr.Medy Pryambodo. Sholeh Kosim. MM DEAH Hapsari. viii . Dr. SpA(K). Nahwa Arkhaesi. Supriatna. Dr. SpA(K). SpA. Omega Melyana. Kamilah Budhi Rahardjani. MARS. Dr. I. Dwi Wastoro D. SpA(K). Dr. MPd. SpA. Dr.Nahwa Arkhaesi.SpA. Dr. Wistiani. Ninung Rose Diana. Dr. Fitri Hartanto. SpA. SpA(K). M. SpA(K). SpA(K). Dr. Dr. Dr. SpA yang telah berperan besar dalam proses pendidikan penulis. Kepada seluruh teman sejawat peserta PPDS–1 IKA serta khususnya temanteman angkatan Juli 2002.SpA. Dr.Satrio Wibowo. Dr. Dr. SpA(K).SpA. SpA(K). SpA. Secara khusus terimakasih yang tak terhingga kepada semua anak-anak thalassemia khususnya thalassemia beta mayor yang telah berperan serta dalam penelitian ini.Lilia Dewiyanti. SpA(K). Alifiani HP. Dr. 15. SpA dan Dr. SpA(K). Tjipta Bahtera. 14. Semoga Tuhan YME memberikan kekuatan kepada kalian. Dr.Frans. SpA(K). M. SpA. Moedrik Tamam.Fuadi. JC Susanto. Dr.SpA. MARS. Dr.SpA. Anak-anak thalassemia yang senantiasa semangat dan berusaha menyesuaikan diri dengan penyakitnya kalianlah teladan bagi anak-anak Indonesia dalam menghadapi pelbagai cobaan dalam hidup.SpA(K). Dr. Asri Purwanti. Bambang Sudarmanto. Dr. SpA. Dr. SpA(K). Mexitalia Setiawati. Dr. DR. Dr. Dr. Hendriani Selina. M. SpA(K). SpA. Dr. Gatot Irawan S. H. Dr Yetti Movieta. SpA(K). SpA(K). Dr. Herawati Juslam. Hartantyo. SpA(K). Agus Priyatno. SpA. Kepala UTD PMI cabang Semarang yang telah memberi kesempatan untuk penelitian di UTD PMI cabang Semarang. Dr. Herumuryawan. Dr. Dr.

pengertian. serta ibunda Dumaria Sibarani BA untuk cinta dan pengorbanannya serta semangat yang tak kenal lelah yang walaupun dirundung sakit. Rosmaida Marpaung SE dan suami. 18.terimakasih banyak atas bantuan serta kerjasamanya. Ganda Marpaung SE dan istri. Kepadamu Ibunda kupersembahkan penelitian ini. senantiasa mendoakan penulis sejak memulai pendidikan hingga pelaksanaan penelitian. serta para keponakan. Buah hatiku Mathilda Abigail Irianti dan Michael Andrew Nathanael yang selalu menjadi penyejuk hati dalam suka dan duka. Kepada suamiku tercinta AKBP Bahara Marpaung SH atas doa. serta suka duka dalam menempuh pendidikan ini. PPDS-1 dan kesabaran. Semoga Tuhan senantiasa melimpahkan karuniaNya kepadamu. Hormat dan bakti kami haturkan dengan tulus hati. July ix . sukses selalu kepada kalian teman. penulis sampaikan terimakasih atas bantuan dan doanya. Rotua Marpaung SE dan suami. 17. Terimakasih untuk doa dan peluk cium kalian yang memberi semangat. dukungan. 16. dalam menempuh studi melaksanakan penelitian. Semoga kita sekeluarga senantiasa hidup dalam anugerah kasih Tuhan Jesus Kristus. Benyamin Marpaung dan istri. Sahabatku tersayang Dr. Adik-adik ipar Uli Marpaung SKM dan suami.. Bakti. Mertuaku Amang Gito Marpaung dan Inang Marsita Siagian dengan penuh kasih sayang dan perhatian memberikan dorongan semangat. hormat dan doa serta terimakasih yang tak terhingga kepada almarhum ayahanda Drs Hisar Sianipar yang semasa hidupnya telah memberikan motivasi dan arahan pendidikan supaya selalu berusaha untuk berperan sebagai dokter yang bertanggung jawab serta manusiawi. cinta.

dan membimbing kita semua. dari lubuk hati yang paling dalam penulis mohon maaf setulusnya kepada semua pihak atas segala kesalahan serta kekhilafan dalam bertutur kata maupun sikap yang mungkin kurang berkenan dalam berinteraksi selama kegiatan penelitian ini.Kasie SpA dan Dr. serta berkatNya kepada kita sekalian. Agustus 2009 Penulis x . 19. Semoga semua usaha dan jerih payah yang telah melibatkan begitu banyak tenaga. khususnya untuk peningkatan kualitas hidup anak thalassemia. menuntun. terimakasih untuk dukungan dan perhatian kalian terhadapku dalam menyelesaikan penelitian ini. Kiranya Tuhan YME yang melimpahkan karuniaNya secara berlipat ganda kepada semua yang selama ini selalu berdiri disamping saya. Angela Lilipaly. waktu dan biaya kiranya bermanfaat. Semoga Tuhan YME senantiasa melimpahkan rahmat. Amin. Tiada gading yang tak retak. Semoga Tuhan YME senantiasa melindungi. Terima kasih penulis ucapkan kepada semua pihak yang tidak dapat kami sebutkan satu persatu yang telah membantu dalam penyelesaian tesis ini. penulis mohon kepada semua pihak untuk memberikan masukan serta sumbang saran untuk dapat meningkatkan kualitas dan memberikan bekal bagi penulis di masa yang akan datang. Semarang. Akhirnya.

......... ..................................... ................................ 1........................................................ .....................4.........................................3..... .............. 1.. .......2..1....................................................................4..............................5............................DAFTAR ISI Judul Lembar Pengesahan Lembar Pernyataan Lembar Monitoring Perbaikan Ujian Proposal Penelitian Riwayat Hidup Kata Pengantar Daftar isi Daftar Tabel dan Gambar Daftar Singkatan Abstract Abstrak BAB 1 Pendahuluan 1..................................... .......................... Kualitas hidup 2...... Latar belakang 1... ...................... ............................................................................................ 1..................... Kerangka teori 2........ 3...................... ..... Rumusan masalah Tujuan penelitian Manfaat penelitian Originalitas penelitian .... ............................... ....... Kerangka konsep 2.............................. ........................ ........... ... ......2 Thalassemia beta mayor 2........................................................ ........................................2............................... .......................1....... iv v vi xi xiv xv xvi xvii 1 1 6 6 7 8 10 10 14 29 30 31 32 32 32 ...................1.............................. ................................3....... Hipotesis BAB 3 Metodologi penelitian 3. .5.............. ... ................ Ruang lingkup penelitian Tempat dan waktu penelitian xi .................................. .................... ............. i ii iii BAB 2 Tinjauan pustaka 2..................................... .....................

................. 3..................3....... .. . ..... ....................... ................................................. 3.... .......................................... ................ ...... 3....... 3............................. 3......8........................... .....................6. ...9..................... 3.....................5..........................10..................... BAB 4 BAB 5 BAB 6 Jenis penelitian Populasi dan subyek Variabel penelitian Definisi operasional variabel Bahan dan cara kerja Alur penelitian Analisis data Etika penelitian Hasil Penelitian Pembahasan Simpulan dan Saran ...................7.................................... 32 32 35 35 37 42 42 44 45 53 64 66 73 Daftar pustaka Lampiran-lampiran xii .... ..... ....................3........................................................4...... 3............................................

7: Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas Hidup thalassemia……………………………………………………52 DAFTAR BAGAN dan GAMBAR 1.49 5. Tabel 4. Tabel 4.11 2.5: Nilai kualitas hidup subyek penelitian …………………………… . Tabel 4...25 xiii ..1 : Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome pasien dalam model konsep health-related quality of life ……………………………….2 : Komplikasi kelebihan rantai globin bebas ……………………….DAFTAR TABEL 1. Gambar 1 : Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia…….48 4. ………………………………………………. Bagan 2.4 : Karakteristik orangtua subyek penelitian ………………………….6: Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup thalassemia ………………………………………………. 45 2. Bagan 2.. Tabel 4.2 : Karakteristik klinis laboratorium subyek penelitian………………….50 6. . Tabel 4.1: Karakteristik Subyek Penelitian ………………………………….15 3.3: Karakteristik klinis subyek penelitian……………………………….. Tabel 4.. .51 6..46 3... Tabel 4.

MCH 6. HRQOL 3.DAFTAR SINGKATAN 1. RE 9. Hb 10. β : Quality Of Life : health-related quality of life : Pediatric Quality of Live : Mean Corpuscular Volume : Mean Corpuscular Hemoglobin : Transferin Iron Binding Capacity : Serum Iron : Reticulum Endotelial : Hemoglobin : Beta xiv . TIBC 7. PedsQL 4. MCV 5. SI 8. QOL 2.

mean age 9.p=0. QOL measurement found that mean QOL was 65.016). Quality of Life xv . We find that higher Hb level. To prove the factors which relating to quality of life of children with thalassemia β major. which have an impact the QOL. mother education (r=+0.p=0. economy status and also parents education (mother & father). Thalassemia. Hemoglobin level was measured by Sodium Lauryl Sulfate method. Statistic analysis were done using Pearson Correlation. level of chelation.40 years. Subject: 55 thalassemia β major’s children aged 514 years old at Kariadi hospital and Blood Transfusion Unit PMI Semarang (January June 2009).p=0.ABSTRACT Back ground. p=0. Correlation test between mean QOL with spleen measurement (r=-0.8±3.324.336.8 (+ 13.295.p=0. with spleen measurement as the main factor.032). economy status (r=+0. spleen measurement.024). Girls predominate. As a whole level of Hb. Conclusion. Methods. Quality of life was measured using PedsQL generic. Design: cross sectional. father education (r=+0. Key words.289. Spearman and Multivariate Regression Logistics. Aims. Ferritin was measured by IRMA method. Result.304. Correlation test between mean QOL with Hb levels (r=+0.029). level of ferritin.012). but bigger spleen measurement correlate significantly with lower value of QOL. Thalassemia is a chronic disease which makes a lot of problem due to defect of various organs because of the illness it self or the treatment being given. economic status and father-mother education correlate significantly with higher value of QOL thalasemia beta major children.6). Development of a disease during physical and psychosocial maturation could disrupt a child’s quality of life.

status gizi. Tetapi makin besar ukuran limpa makin rendah nilai kualitas hidupnya. tingkat pendidikan orang tua. p=0. status ekonomi.304. Secara bersama-sama status ekonomi. Terdapat hubungan bermakna sdebagai berikut: makin tinggi kadar hemoglobin.40 tahun. 5-14 tahun. Kadar hemoglobin diukur dengan metode Sodium Lauryl Sulfate bebas sianida.295. pendidikan ibu. Pengukuran kualitas hidup didapatkan rerata kualitas hidup 65. Spearman dan Multiple Linier Regression Hasil.p=0. p=0. status ekonomi (r=0. rerata umur 9. Terdapat hubungan bermakna negatif antara nilai kualitas hidup anak thalassemia dengan ukuran limpa (r=-0.336.012) dengan rerata nilai kualitas hidup. Analisis statistik menggunakan Pearson correlation. pendidikan ibu (r=0.p=0.6).UTD PMI Semarang (Januari 2009-Juni 2009).324. kadar Hb. Dari 55 anak thalassemia beta mayor.p=0.Kariadi.029). jenis kelasi besi. pendidikan ayah (r=0. feritin. dianalisa hubungannya dengan hemoglobin. Disain belah lintang. Simpulan. status ekonomi dan tingkat pendidikan ayah. Kualitas hidup xvi .Terdapat hubungan bermakna positif antara kadar Hemoglobin (r=0. Pengukuran kualitas hidup anak menggunakan Peds QL generic.024). Terjadinya penyakit saat maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup anak Tujuan.032). ukuran limpa.ABSTRAK Latar belakang. Kata kunci: Thalassemia. ukuran limpa. kadar feritin. Subyek : anak thalassemia beta mayor umur 5-14 tahun yang menjalani transfusi di RS dr. Membuktikan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia mayor Metode penelitian. pendidikan ayah. jenis kelasi besi . feritin dengan metode IRMA. berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh.8(±13.289. Thalassemia adalah penyakit kronik yang berdampak pada berbagai organ karena penyakitnya sendiri maupun pengobatan yang diberikan.8±3.016). ibu makin tinggi nilai kualitas hidup.

Individu homozigot atau compound heterozygous. dapat diperkirakan xvii . angka rata-rata kelahiran 37‰.3.1.478.BAB 1 PENDAHULUAN 1.1 Kurang lebih 3% dari penduduk dunia mempunyai gen thalassemia dimana angka kejadian tertinggi sampai dengan 40% kasus adalah di Asia. double heterozygous bermanifestasi sebagai thalassemia beta mayor yang membutuhkan transfusi darah secara rutin dan terapi besi untuk mempertahankan kualitas hidupnya.6.4 Frekuensi pembawa sifat thalassemia untuk Indonesia ditemukan berkisar antara 3-10%.5. akibat adanya gangguan pembentukan rantai globin alfa atau beta.8 Semarang dengan jumlah penduduk 1. Jenis thalassemia terbanyak yang ditemukan di Indonesia adalah thalassemia beta mayor sebanyak 50% dan thalassemia β–HbE sebanyak 45%.7 Bila frekuensi gen thalassemia 5% dengan angka kelahiran 23‰ dan jumlah populasi penduduk Indonesia sebanyak 240 juta. disebabkan mutasi gen tunggal.419.2 Di Indonesia thalassemia merupakan penyakit terbanyak diantara golongan anemia hemolitik dengan penyebab intrakorpuskuler. Latar belakang Thalassemia merupakan golongan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan secara autosom resesif. diperkirakan akan lahir 3000 bayi pembawa gen thalassemia setiap tahunnya.

12 Pemberian transfusi yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis.2 Terapi tranfusi reguler dibutuhkan untuk mempertahankan Hb sekitar 10 gr% memungkinkan pertumbuhan dan perkembangan yang lebih baik dan juga menekan eritropoiesis endogen untuk menghindari eritropoiesis tidak efektif sehingga mengurangi hepatosplenomegali oleh karena hematopoesis ekstrameduler. Thalassemia beta mayor sebagai penyakit genetik yang diderita seumur hidup akan membawa banyak masalah bagi penderitanya.13 Pemberian transfusi yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis. xviii .menurut persamaan Hardy-Weiberg9 akan lahir 29 bayi pembawa gen thalassemia tiap tahunnya. sampai kelainan berbagai organ tubuh baik sebagai akibat penyakitnya sendiri ataupun akibat pengobatan yang diberikan. limpa. yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati. Mulai dari kelainan darah berupa anemia kronik akibat proses hemolisis.7 Sampai saat ini transfusi darah masih merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia pada thalassemia beta mayor.7.11. limpa. yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati. tulang dan pankreas. ginjal. deformitas tulang dan pembesaran jantung. jantung.1%.10 Penderita thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (Hb) <10gr% adalah sebanyak 99. sehingga penderita thalassemia dapat mengalami kehidupan hampir seperti anak normal. yang tentunya memperbaiki kualitas hidupnya.

Limpa yang terlalu besar membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur.13 Pasien dengan kadar feritin 3000 ng/ml menunjukkan harapan hidup yang lebih tinggi dari kadar feritin >3000 ng/ml (p<0. tulang dan pankreas. Bila terjadi ruptur sangat berbahaya bagi anak karena dapat terjadi perdarahan yang banyak. akibat pembesaran hati dan limpa. Hepatomegali disebabkan proses hematopoiesis ekstra meduler dan deposit besi yang berlebihan. hidung menjadi pesek.14 Terapi kelasi besi sebaiknya dimulai sesegera mungkin setelah pemberian 1020 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000 µg/l.16.15. maka thalassemia beta mayor merupakan penyakit terminal dengan angka kematian cukup tinggi.18 Kondisi kronik thalassemia beta mayor menunjukkan tampilan klinis wajah khas facies Cooley. ekspansi tulang panjang mengakibatkan tulang panjang menjadi rapuh dan mudah terjadi fraktur. sedangkan anak thalassemia xix . maloklusi antara rahang atas dan bawah. jantung. Sebaliknya bila terapi yang diberikan tidak adekuat.17 Bila terapi simptomatis ini diberikan sesuai dengan kebutuhan. perut anak membuncit. maka perubahan fisik yang terjadi sebagai akibat dari patofisiologi thalassemia beta mayor dapat dibatasi dan pasien dapat menjalankan suatu kehidupan yang relatif normal.ginjal.024). Splenomegali terjadi karena limpa membersihkan sejumlah eritrosit rusak sehingga terjadi hiperplasia limpa sebagai kompensasi.006). penutupan prematur dari epifisis femur bagian bawah sehingga pasien bertubuh pendek. Pasien dengan kadar feritin 1500 ng/ml menunjukkan berkurangnya komplikasi dibanding dengan >1500 ng/ml (p<0.

selain masalah medis di atas. pada individu tersebut dapat terlihat gejala sisa secara fisik.25 Perawatan yang lama dan sering di rumah sakit.20 Penderita juga mengalami gangguan pertumbuhan dan malnutrisi.21 Aspek klinis ini berpengaruh besar terhadap kehidupan anak sehari-hari. sedangkan 64. pengobatan yang diterimanya dan kematian.1% gizi kurang dan 13. timbulnya stress tambahan dan dampak psikologis pada keluarga dan anak. Demikian juga faktor-faktor yang mempengaruhi kualitas hidup anak thalassemia beta mayor sangat kompleks dan multifaktorial akibat pengaruh dari penyakitnya sendiri maupun pengobatannya.19. menemukan 2. kondisi ini memiliki implikasi serius bagi kesehatannya sehubungan dengan kualitas hidupnya.21 Wahidiyat I (1996). Timbulnya suatu penyakit pada proses maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup seseorang.22.23 Penyakit ini juga menimbulkan masalah psikososial yang besar bagi penderita maupun keluarganya. penyakitnya.24 Masalah tumbuh kembang anak dengan penyakit kronik tergantung cara anak memahami dirinya. tindakan pengobatan yang menimbulkan rasa sakit dan pikiran tentang masa depan yang tidak jelas. Hal inilah yang membuat pengukuran xx .26 Faktor penyebab turunnya kualitas hidup pada anak baik secara sendiri-sendiri maupun bersama-sama belum diketahui secara pasti. dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur berada dibawah persentil 50 dengan mayoritas gizi buruk.sendiri selalu dalam keadaan kadar hemoglobin yang rendah.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik. psikologis dan sosial.2% gizi buruk. sampai saat ini belum diketahui pasti.

kesahihan dan kepraktisan instrumen ini. emosional dan fungsi sekolah pada pasien thalassemia beta mayor lebih buruk dibandingkan anak sehat sebagai kontrolnya. keandalan.27 Pakbaz dkk (2005) dengan Dartmouth Primary Care Cooperative Information Chart System Questioner. menemukan bahwa pasien thalassemia beta mayor tidak tergantung transfusi juga menderita perburukan pada kualitas hidupnya sama dengan pasien thalassemia beta mayor dengan transfusi.kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health related quality of life/HRQOL) menjadi penting sebagai penilaian biofisikopsikososial secara utuh. Instrumen pengukur kualitas hidup spesifik untuk thalassemia beta mayor saat ini belum dikembangkan.25. pelayanan kesehatan dan pengobatan thalassemia beta mayor.26 Andreou dkk (2005) dengan WHOQOL-100 menemukan bahwa tidak ada perbedaan yang bermakna angka kualitas hidup antara komunitas Turki dan Yunani walaupun berbeda secara kebudayaan. xxi . perkembangan ekonomi.29 Penilaian kualitas hidup pada anak thalassemia beta mayor sejauh ini belum dilaporkan di Indonesia. sehingga dipilih instrumen generik yaitu PedsQLTM yang merupakan kuesioner verbal berdasarkan usia penderita yang akan diteliti. sehingga penelitian ini dilakukan untuk mengetahui faktorfaktor yang berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Berdasarkan pertimbangan-pertimbangan tersebut di atas maka perumusan masalah penelitian dapat diajukan sebagai berikut.28 Ismail dkk (2006) dengan Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQLTM) menemukan bahwa dampak negatif pada fisik.

1.3. Membuktikan hubungan antara jenis kelasi besi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4.1. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. Tujuan penelitian 1.2.2. Membuktikan hubungan antara ukuran limpa dengan kualitas hidup anak kualitas hidup anak thalassemia beta mayor xxii .3. Membuktikan hubungan antara kadar feritin dengan thalassemia beta mayor 3. Rumusan masalah Berdasarkan latar belakang dan identifikasi masalah yang ada. 1. Tujuan umum Tujuan umum penelitian adalah untuk mengetahui nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor berdasarkan instrument Pediatric Quality of Life Inventory (Peds QL) generik dan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Tujuan khusus 1.3. maka timbul pertanyaan penelitian : “Faktor-faktor apakah yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor?” 1.

tingkat pendidikan orang tua. Manfaat Penelitian 1. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin. Membuktikan hubungan antara tingkat pendidikan orang tua (ayah. jenis kelasi besi.5. Bidang Ilmu Pengetahuan dan Teknologi q Menambah pengetahuan tentang faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor sebagai gambaran luasnya permasalahan thalassemia beta mayor q Sebagai masukan dalam mengindentifikasikasi anak thalassemia beta mayor dengan kesulitan tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis ataupun bantuan konseling xxiii . Membuktikan hubungan antara status gizi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6.2. ibu) dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. status gizi. Bidang Pelayanan Kesehatan Sebagai masukan bagi pengelolaan penderita thalassemia beta mayor agar dapat mencapai hasil yang maksimal 1.1. status ekonomi secara bersama-sama dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 1.4. kadar feritin. Membuktikan hubungan antara status ekonomi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 8.4. ukuran limpa.4.

1. khususnya penelitian-penelitian untuk meningkatkan kualitas hidup anak dengan thalassemia beta mayor 1.5 Orisinilitas Penelitian Penelitian tentang kualitas hidup anak thalassemia beta mayor hanya ada sedikit yang dipublikasikan.4. Belum ada laporan penelitian tentang faktor-faktor yang berhubungan terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor di Indonesia.3. Beberapa penelitian tentang kualitas hidup penderita thalassemia yang sudah dilakukan : xxiv . Bidang Penelitian q Sebagai landasan bagi penelitian selanjutnya.

19 tidak ditransfusi Kuesioner Darmouth Primary Care Cooperative Information Chart System (COOP) Desain Cross sectional Hasil Penelitian Thalassemia intermedia yang tidak mendapat transfusi. kualitas hidupnya juga terpengaruh seperti thalassemia mayor.1054: 457-6. Ismail A. sosial dan sekolah dibanding anak sehat.29 Penelitian kami berbeda dengan penelitian sebelumnya dalam hal umur antara 5 sampai 14 tahun. kadar feritin. xxv . Peneliti & Jurnal Quality of Life in Patients with Thalassemia Intermedia Compared to Thalassemia Major. emosi. dan variabel penelitian yang diteliti yaitu kadar Hb. Jones GL Health and QoL Outcomes 2006:4:39 Malaysia (2006) Subyek Pasien thalassemia yang berkunjung ke Children Hospital and Research Center Oakland California Sample 48 pasien thalassemi a. et al NY Academy of Sciences 2005. USA (2005) Health related quality of life in Malaysian children with thalassaemia.29 dengan terapi transfusi. Yamashita R. Pakbaz Z. Quill L. Treadwell M. Quirolo K. 235 anak sehat sebagai kontrol yang berumur 5 sampai 18 tahun Pediatric Symptom (Peds QL) Cross sectional Thalassemia mempunyai dampak negatif pada fungsi fisik. Campbell M. Ibrahim HM. Foote D.Judul .28 Pasien thalassemia yang menerima transfusi dan pengobatan di Rumah Sakit Kuala Lumpur Malaysia 96 pasien thalassemi a.

30. dalam hubungannya dengan sistem budaya dan nilai setempat dan berhubungan dengan cita-cita. yang merupakan pengukuran multidimensi. di bawah ini. tidak terbatas hanya pada efek fisik maupun psikologis pengobatan. pengharapan.1.1. dan pandangan-pandangannya.BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2.31 Model konsep kualitas hidup dari Wilson dan Cleary dapat dilihat pada bagan 2. 34 xxvi . KUALITAS HIDUP Kualitas hidup didefinisikan sebagai persepsi individu tentang posisinya dalam kehidupan.

kelompok dan sosial. Cleary PD.32 Kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health-related quality of life/HRQOL) menggambarkan pandangan individu atau keluarganya tentang tingkat kesehatan individu tersebut setelah mengalami suatu penyakit dan mendapatkan suatu xxvii . Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome pasien dalam model konsep health-related quality of life. Dikutip dari : Wilson IB.1. model umum kualitas hidup dan bidang-bidang kehidupan yang mempengaruhi.Karakteristik Individu Amplifikasi gejala Motivasi pribadi Nilai pilihan Variabel biologis dan fisiologis Status gejala Status fungsional Persepsi kesehatan umum Kualitas hidup keseluruhan Dukungan Psikologis Dukungan Sosial dan ekonomi Dukungan Sosial dan psikologis Karakteristik Lingkungan Faktor Non medis Bagan 2.34 Kualitas hidup dalam ilmu kesehatan dipakai untuk menilai rasa nyaman/sehat (well-being) pasien dengan penyakit kronik atau menganalisis biaya/manfaat (costbenefit) intervensi medis. meliputi kerangka individu.

musim. status sosial ekonomi.bentuk pengelolaan. Kondisi Interpersonal. meliputi dimensi fisik. Kondisi Global. meliputi lingkungan tempat tinggal (cuaca. kepadatan penduduk). saudara lain serumah dan teman sebaya) 4. maupun prediktor untuk memperkirakan biaya perawatan kesehatan. gizi. yaitu genetik. hormonal. meliputi lingkungan makro yang berupa kebijakan pemerintah dan asas-asas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak 2. stress. umur. meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orangtua. pelayanan kesehatan dan pendidikan orang tua 3. emosi. juga dapat dipakai untuk pengenalan dini sehingga dapat diberikan intervensi tambahan (non medis yang diperlukan). Kondisi Personal. mental. uji tapis dalam mengindentifikasikasi anak-anak dengan kesulitan tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis ataupun bantuan konseling. motivasi belajar dan pendidikan anak serta pengajaran agama xxviii .33 Pengukuran kualitas hidup mempunyai manfaat yaitu sebagai perbandingan beberapa alternatif pengelolaan. data penelitian klinis. sosial dan perilaku yang dipersepsikan oleh pasien atau orang lain di sekitar pasien (orang tua atau pengasuh). polusi. ras. antara lain:32 1. saudara kandung. Health-related quality of life menggambarkan komponen sehat dan fungsional multidimensi seperti fisik. mental dan spiritual pada diri anak sendiri. penilaian manfaat suatu intervensi klinis. kelamin. Kondisi Eksternal.35 Kualitas hidup anak secara umum dipengaruhi oleh banyak faktor.

yang tidak hanya mewakili penyakit kronis saja.92. diabetes anak. arthritis. instrumen ini dapat membedakan kualitas hidup anak sehat dengan anak yang menderita suatu penyakit akut atau kronik. kesahihan dan kepraktisan instrumen tersebut. kesehatan (5 pertanyaan) dan persepsi terhadap kesehatan secara menyeluruh (1 pertanyaan). asma. penilaian sangat mudah dengan memberi nilai 0-4 pada setiap jawaban xxix . Pediatric Quality of Life Inventory TM (Peds QL) merupakan salah satu instrument pengukur kualitas hidup anak. Peds QL generik didesain untuk digunakan pada berbagai keadaan kesehatan anak. emosi (5 pertanyaan). palsi serebralis dan kardiologi. rasio kehilangan data sekitar 0.01%. Kesahihannya ditunjukkan pada analisis tingkat bidang maupun pertanyaan yang memberikan penurunan nilai sehubungan dengan adanya penyakit dan pengelolaan. fibrosis kistik.70-0. dengan koefisien alfa secara umum berkisar antara 0. pengisian 30 pertanyaan hanya memakan waktu kurang dari 5 menit. penyakit sickle cell. Peds QL mempunyai 2 modul: generik dan spesifik penyakit. keandalan. Keandalan instrumen ini ditunjukkan dengan konsistensi internal yang baik. sekolah (5 pertanyaan). sosial (5 pertanyaan). Peds QL spesifik penyakit telah dikembangkan untuk penyakit-penyakit keganasan.35 Konsep Peds QL generik adalah menilai kualitas hidup sesuai dengan persepsi penderita terhadap dampak penyakit dan pengelolaan pada berbagai bidang penting kualitas hidup anak yang terdiri dari 6 bidang dengan 30 pertanyaan yaitu: fisik (8 pertanyaan). Peds QL praktis untuk digunakan.Pemilihan instrumen pengukur kualitas hidup pada anak berdasarkan atas konsep. dikembangkan selama 15 tahun oleh Varni dkk (1998).

38. sebagai kompensasi akan dibentuk banyak rantai γ dan δ yang akan bergabung dengan rantai α yang berlebihan sehingga pembentukan Hb F (α2γ2) dan Hb A2 (α2δ2) meningkat. Skarr.36 Berdasarkan penelitian Varni. pertanyaan pada kedua bentuk ini prinsipnya sama. Thalassemia beta mayor terjadi karena defisiensi sintesis rantai ß sehingga kadar Hb A(α2ß2) menurun dan terdapat kelebihan dari rantai α. Kelompok beresiko dengan nilai total Peds QL <-1SD sampai -2SD memerlukan pengawasan dan intervensi medis jika perlu.pertanyaan dan secara mudah dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar. Pengisian kuesioner dapat diwakili orang tua pada anak usia 2-18 tahun dan pengisian sendiri pada anak umur 5-18 tahun. kelompok beresiko dengan nilai total Peds QL <-2SD memerlukan intervensi segera.9. Anak dengan nilai total Peds QL dibawah standar deviasi (SD) disebut kelompok beresiko. berbeda hanya pada bentuk kalimat tanya untuk orang pertama atau ketiga.37 2. Seid dan Burwinkle (2002) nilai total kualitas hidup anak sehat secara umum adalah 81.38 ± 15. Spanyol dan Jerman.2 THALASSEMIA BETA MAYOR Thalassemia adalah suatu kelainan genetik darah dimana produksi hemoglobin yang normal tertekan karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin.39 Meskipun xxx . dan saat ini telah diadaptasi secara Internasional. Instrumen telah diuji dalam bahasa Inggris. pengisian sendiri oleh anak umur 5-7 tahun dibantu oleh interviewer.

40 Selain eritropoiesis yang tidak efektif. Pada thalassemia beta mayor. Tulangtulang frontal. Hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif bersama-sama menyebabkan anemia yang terjadi oleh karena gangguan dalam pembentukan Hb. Pada sumsum tulang. terjadinya anemia diperberat oleh proses hemolisis. produksi eritrosit dan meningkatnya penghancuran eritrosit dalam sirkulasi darah. Umur eritrosit penderita thalassemia antara 10.3-39 hari. Badan inklusi yang banyak mengakibatkan membran eritrosit berinti menjadi kaku.41 Eritropoiesis yang meningkat mengakibatkan hiperplasia dan ekspansi sumsum tulang sehingga timbul deformitas pada tulang. sel-sel eritroid akan memenuhi rongga sumsum tulang atau terjadi hiperplasia sumsum tulang yang menyebabkan desakan sehingga terjadi deformitas tulang terutama pada tulang ceper seperti pada tulang wajah. hanya sebagian kecil eritrosit yang mencapai sirkulasi perifer dan timbul anemia. Eritropoiesis menjadi tidak efektif. tidak mampu bertahan lama dan mengalami destruksi intra meduler.demikian masih terdapat kelebihan rantai α yang bebas dan akan beragregasi membentuk badan inklusi pada eritrosit berinti di sumsum tulang. hanya 15-30% eritrosit berinti yang tidak mengalami destruksi. akibat eritropoiesis yang masif. Proses hemolisis terjadi karena eritrosis yang masuk sirkulasi perifer mengandung badan inklusi dan segera dibersihkan oleh limpa sehingga usia eritrosit menjadi pendek. xxxi . parietal. zigomatikus dan maksila menonjol hingga gigi-gigi atas nampak dan pangkal hidung depresi yang memberikan penampakan sebagai facies Cooley. Fenomena facies Cooley menunjukkan tingkat hiperaktif eritropoiesis.

2 Mutasi gen globin Kromosom 11 Thalassemia β Kelebihan rantai globin bebas Timbunan rantai Hb E Sel darah merah Hemolisis Anemia Peningkatan eritropoietin Ekspansi sum-sum tulang . Akibat lain dari anemia adalah meningkatnya absorbsi besi dari saluran cerna menyebabkan penumpukan besi berkisar 2-5 gram pertahun.Keadaan Absorpsi besi meningkat Kerusakan membran Sum-sum tulang Eritropoiesis tidak efektif Transfusi darah Timbunan besi Kematian jantung Kromosom 16 Thalassemia α Bagan 2. Cohen A. Piga A.42 Gangguan keseimbangan rantai globin terlihat seperti pada bagan 2. Komplikasi kelebihan rantai globin bebas.2.41 xxxii .Perubahan tulang . Dikutip dari : Capelini N. Eleftheriiou A. Porter J.Eritropoietin juga merangsang jaringan hematopoesis ekstra meduler di hati dan limpa sehingga timbul hepatosplenomegali.

Manifestasi klinis sama dengan thalassemia mayor. Mean Corpuscular Haemoglobin (MCH) yang rendah. peningkatan hitung retikulosit.Diagnosis thalassemia beta mayor ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan laboratorium. Mean Corpuscular Volume (MCV). penurunan fragilitas osmotik. Pasien paling banyak mempunyai kadar Hb sekitar 6-7 g/dl. merupakan mayoritas thalassemia β. Secara klinis gejala mirip dengan thlassemia intermedia dan secara normal tidak memerlukan transfusi darah kecuali mereka mengalami infeksi yang dicetuskan oleh anemia 3. Kadar Hb sekitar 4-5 g/dl Pada thalassemia beta mayor gejala klinis umumnya telah nyata pada umur kurang dari 1 tahun. morfologi sel darah merah (mikrositik hipokrom. Mayoritas penderita thalassemia beta mayor memiliki gambaran anemia hipokrom mikrositik tanpa adanya defisiensi besi. poikilositosis. biasanya tidak menunjukkan problem yang bermakna secara klinis dan tidak memerlukan pengelolaan. Klasifikasi secara klinis dalam 3 kategori sebagai berikut:42 1. Pemeriksaan penting lainnya yaitu pengukuran HbA2 dan HbF dan Hb elektroforesis untuk mengetahui varian hemoglobin. Thalassemia β ringan. Thalassemia β sedang. Parameter hematologis yang penting untuk menandai sindroma thalassemia beta mayor yaitu konsentrasi hemoglobin. basophilic stippling). Kadar Hb biasanya sekitar 810 g/dl 2. anisositosis. Thalassemia β berat. sel target. Pada dewasa xxxiii .

normal sel darah mengandung kira-kira 98% HbA, sangat sedikit HbF dan 2% HbA2. Pemeriksaan kadar besi juga diperlukan (Serum Iron/SI, Transferin Iron Binding Capacity/TIBC), Feritin serum). Kadar besi serum meningkat, tetapi mampu ikat besi hanya meningkat sedikit. Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan gambaran hiperplasia eritroid, dengan rasio eritroid: mieloid adalah 20:1 atau lebih tinggi dari semestinya. Sebelum onset hipersplenisme, kecepatan hematopoiesis juga dapat terlihat dari gambaran darah tepi yaitu dengan peningkatan jumlah sel darah putih dan trombosit. Lekositosis yang terjadi dapat dibedakan dengan gambaran yang tampak pada penderita infeksi karena hitung jenis tetap normal.5,9,43 Transfusi darah merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia pada thalassemia. Regimen transfusi populer adalah regimen hipertransfusion yang mempertahankan kadar rata-rata Hb pada 12,5 g/dl dan kadar pratransfusi tidak berkurang dari 10 g/dl. Kadar Hb pascatransfusi tidak boleh diatas 16 g/dl, dapat terjadi hiperviskositas dan komplikasi. Diharapkan pertumbuhan normal dan dapat melakukan aktifitas fisik, menekan eritropoiesis, mencegah perubahan skletal dan penyerapan besi gastrointestinal, mencegah hemopoiesis ekstra medular, mencegah splenomegali dan hipersplenisme yang akan berpengaruh terhadap kualitas hidupnya. Pemberian transfusi darah yang berulang-ulang mengakibatkan terjadinya

penimbunan besi diberbagai jaringan atau organ tubuh seperti kulit, sel-sel Retikulum Endotelial (RE), hati, limpa, sumsum tulang, otot jantung, ginjal, tiroid dan lainlain.44

xxxiv

Pada

penderita

thalassemia

beta

mayor,

besi

hasil

dari

pemecahan/penghancuran eritrosit disimpan dalam sel-sel RE untuk yang makin lama semakin banyak sehingga kesanggupan sel-sel RE untuk menyimpan besi berkurang dan besi dilepaskan kedalam plasma yang kemudian diangkut oleh transferin keseluruh tubuh. Akibatnya kadar besi serum iron meningkat dan saturasi transferin juga meningkat. Kandungan besi tubuh normal 3-5 g, pada anak thalassemia sekitar 0,75 g/kgbb. Normalnya setiap orang menyerap 1 mg besi perhari dari pencernaan, pada anak thalassemia sekitar 10 mg/hari. Setiap 1 unit darah segar atau sebanyak 450 ml, mengandung 200-250 mg besi. Setiap cm kubik packed cell mengandung 11,6 mg besi, dengan rata-rata transfusi pertahun dibutuhkan 180 cc/kg/packed cell, tubuh mengakumulasi 200 mg/kgbb besi setiap tahun. Kadar feritin serum pada penderita thalassemia beta mayor meningkat dan ini mencerminkan jumlah kadar cadangan besi pada penderita tersebut. Kadar feritin serum penderita thalassemia beta mayor dapat mencerminkan jumlah kadar cadangan besi penderita tersebut.44 Zat besi di dalam tubuh disimpan sebagai cadangan dalam bentuk persenyawaan feritin dan hemosiderin. Kadarnya dapat diukur dengan cara analisa kimia, sedangkan yang lebih mudah adalah secara histologis melihat kumpulan hemosiderin dalam jaringan. Bila keadaan hemosiderosis ini disertai dengan kerusakan jaringan dan mengganggu fungsi dari organ yang terkena maka disebut hemokromatosis. Penimbunan besi diotot jantung terjadi setelah pemberian darah sebanyak 100 unit (kira-kira mengandung besi sebanyak 20-25 g), tetapi sebelum hal ini terjadi besi telah banyak ditimbun didalam hati dan limpa.44 Penentuan

xxxv

konsentrasi feritin serum atau plasma merupakan cara tersering digunakan, karena noninvasif, walaupun kurang sensitif dan spesifik, kurang berhubungan dengan konsentrasi besi hati. Interpretasi kadar feritin dapat dipengaruhi berbagai kondisi yang menyebabkan perubahan konsentrasi beban besi tubuh, termasuk defisiensi asam askorbat, panas, infeksi akut, inflamasi kronis, kerusakan hati baik akut maupun kronis, hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif, semuanya terjadi pada pasien thalassemia beta mayor.45 Manifestasi klinis yang ditimbulkan akibat penimbunan besi yang berlebihan didalam berbagai jaringan/organ tubuh adalah pertama pada kulit terjadi pigmentasi, kulit tampak kelabu. Pada pemeriksaan histologis tampak banyak pigmen melanin, sedangkan besi terlihat mengelilingi kelenjar keringat.27 Kedua pada kelenjar

endokrin terjadi gangguan fungsi endokrin. Gangguan fungsi endokrin menyebabkan pertumbuhan dan masa pubertas yang terlambat. Ketiga pada jantung terjadi gangguan faal jantung. Gangguan ini biasanya timbul pada dekade kedua yaitu berupa dekompensasi jantung, perikarditis, aritmia, fibrilasi dan pembesaran jantung. Gangguan jantung ini merupakan penyebab kematian utama pada thalassemia beta mayor. Wahidiyat I (1996) mendapatkan bahwa dekompensasi jantung yang merupakan sebab kematian utama dari penderita thalassemia beta mayor didahului radang paru berat. Penderita yang meninggal tersebut selama hidupnya rata-rata telah mendapat transfusi darah lebih dari 40 liter atau mendapat masukan besi lebih dari 20 g. Keempat pada pankreas dapat terjadi gangguan faal pankreas, tetapi gangguan faal pankreas ini sangat jarang dijumpai. Gangguan faal pankreas biasanya ditemukan

xxxvi

46 Kelasi besi yang sering digunakan adalah Deferoksamin. terutama penderita thalassemia beta mayor yang mendapat banyak transfusi darah.587 mg. Gangguan faal pankreas dapat menimbulkan Diabetes Melitus.2 Terapi kelasi sebaiknya dimulai sesegera mungkin saat timbunan besi cukup untuk dapat menimbulkan kerusakan jaringan yaitu setelah pemberian 10-20 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000µg/l dan diharapkan menghentikan progresifitas fibrosis hati menjadi sirosis. pemberian secara parenteral.1 Kelima pada hati akan terjadi pembesaran hati disertai sirosis atau fibrosis.pada penderita thalassemia dewasa atau yang berumur lebih dai 20 tahun. Sirosis ditemukan pada penderita thalassemia yang telah mendapat transfusi darah sebanyak 43. tetapi mempunyai beberapa keterbatasan. Indikasi splenektomi ialah limpa yang terlalu besar sehingga membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan xxxvii . Hal ini biasanya terjadi pada dekade pertama.47 Deferiprone dan Deferasiroks sebagai kelasi besi oral mempunyai sejumlah keunggulan dibandingkan deferoksamin yaitu dapat menembus membran sel dan mengkelasi spesimen beracun intraseluler.175 ml atau masukan besi sebanyak 21.3 Penelitian Abetz (2006) mengenai pemakaian kelasi besi yaitu penilaian dampak terapi kelasi besi parenteral terhadap kualitas hidup. efikasi dan toleransi baik. Ketaatan rendah terhadap kelasi besi berdampak negatif terhadap kualitas hidup.2 Limpa yang besar merupakan wadah pool dari darah sehingga akan lebih mudah mengalami destruksi dan menambah volume plasma sehingga kebutuhan akan transfusi darah akan cenderung meningkat. dan kebutuhan akan terapi oral dengan tujuan mudahnya pemberian terapi. efek samping dan biaya.

50 Wahidiyat I (1996) menemukan 22. hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit/Packed Red Cell/PRC melebihi 250 mg/kgbb dalam satu tahun.7 Logothetis (1972) mendapatkan bahwa BB dan TB anak thalassemia beta mayor lebih rendah dibanding anak yang normal.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik.21 Dekanalisasi pertumbuhan karena penurunan lonjakan pertumbuhan telah dijumpai pada pasien yang secara reguler mendapat transfusi dan kelasi sejak usia 2 tahun atau lebih. hipoksia jaringan oleh karena anemia. diduga akibat gangguan fungsi hypothalamicpituitary gonad yang menyebabkan gangguan sintesa somatomedin. sedangkan 64. splenomegali. maupun efek yang berhubungan dengan pemberian desferoksamin.48 Penyebab gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia beta mayor belum jelas diketahui dan masih kontroversial. tubuh dan anggota gerak berkaitan dengan kelainan bawaan atau penyakit seperti hepatomegali.45 Penderita thalassemia beta mayor umumnya mengalami gangguan pertumbuhan dan malnutrisi.21. edema.49 Bukan saja berpengaruh terhadap berat badan (BB) dan tinggi badan (TB) juga dapat juga berupa gangguan pubertas.48. dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur berada dibawah persentil ke-50 (gizi kurang dan gizi buruk) dengan mayoritas gizi buruk.1% gizi kurang dan 13.2 % gizi buruk.51 Pemeriksaan fisik secara inspeksi untuk menilai kondisi fisik yaitu bentuk tubuh tubuh dengan melihat proporsi kepala. xxxviii .tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur.

hidrosefalus dan sebagainya. Penyakit kronik dan penanganannya mengakibatkan penderita membutuhkan perhatian jangka panjang dari keluarga dan dukungan emosional.53 Kebanyakan studi menekankan pada sisi psikososial dalam pendekatan terhadap thalassemia beta mayor. PB/Umur.52 Untuk kondisi tertentu dimana didapatkan pembesaran organ (hepatomegali. Respon orang tua yang negatif berupa proteksi yang berlebihan.314 x TSF (mm)] Keterangan : MAMC = Mid Arm Circumference. PB.50 xxxix . Kecemasan dari orang tua akan menimbulkan restriksi terhadap aktivitas yang dilakukan anak atau remaja. BB/PB. hidrosefalus dan lain-lain) maka penentuan status gizi menggunakan Mid Arm Muscle Circumference (MAMC). splenomegali. Lingkar kepala (LK). bekerja maupun kehidupan sosial. BB/Umur. TSF = Triceps Skin Fold Hasil perhitungan MAMC kemudian dibandingkan dengan tabel standar dan dikatakan gizi kurang bila MAMC < persentil 5. karena kondisi tersebut dan pengobatan yang dilakukan memberikan pengaruh besar pada kualitas hidup. Lingkar Lengan Atas (LLA). MAMC dihitung dengan rumus : MAMC = MAC (cm)-[0. Pemeriksaan penunjang meliputi antropometri: BB. Kebutuhan untuk datang ke klinik secara teratur guna dilakukan tes darah dan transfusi darah dan pengobatan kelasi menimbulkan rasa takut dan cemas. Pengobatan yang rutin akan menjadi penentu bagi kualitas hidup tersebut. Hal ini sebaiknya dimanfaatkan secara optimal oleh penyedia layanan kesehatan untuk peningkatan kualitas hidup. Pusat thalassemia beta mayor harus meminimalisasi gangguan terhadap aktivitas sehari-hari seperti bersekolah.

terutama karena harus absen dari sekolah (rata-rata absen 1 hari Æ 1 minggu/ bulan) q Olahraga : aktivitas olahraga terpengaruh pada 86% pasien thalassemia beta mayor dan pada 62% pasien thalassemia intermedia q Penyesuaian diri keluarga dan isolasi sosial : dalam keluarga dapat terjadi conspiracy of silence (setiap anggota keluarga mengetahui penyakitnya dan mengalami beban.54 q Pendidikan : 62% penderita thalassemia beta mayor dan 43% penderita thalassemia intermedia. mengatakan pendidikan mereka terpengaruh oleh penyakit. merasa tidak yakin. dan cemas bila orang lain tidak menyukainya dan menolaknya karena mereka sakit. tetapi tidak ada yang berbicara terbuka tentang hal ini dalam keluarga).Dari penelitian didapatkan beban psikososial untuk anak dan remaja dengan thalassemia beta mayor meliputi:27. q Penyakit psikiatrik : penderita thalassemia beta mayor mempunyai insiden gangguan psikiatrik yang tinggi seperti kecemasan dan depresi Sedangkan beban psikososial untuk orang tua thalassemia beta mayor meliputi : xl . mengasihani diri sendiri.Hal ini menyebabkan anak tidak dapat mendiskusikan perasaan dan kecemasannya tentang penyakit dan menyebabkan isolasi sosial q Kesan diri (self image) : anak dengan thalassemia beta mayor mempunyai kesan diri yang rendah cenderung untuk sedih.

dan keterlibatan perkembangannya merupakan bagian utama upaya terapeutik. Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia. dan orang tua tidak dapat bekerja dengan baik karena cemas harus sering mengantar anak kerumah sakit.q Pekerjaan : beban keuangan meningkat.50. Pendidikan orang tua dan anak mengenai proses penyakit.55 Gambar 1.56 Penelitian yang lebih detail dilakukan tahun 1989 oleh Hellenic Red Cross Thalassemia Unit in Athens. Koordinasi tim kerja diantara berbagai profesi dan keluarga serta koordinasi perawatan penting untuk melayani anak dengan penyakit kronis secara efektif. Keluarga membutuhkan informasi jelas dengan rincian yang dapat mereka pahami serta informasi mengenai aspek positif maupun negatif anak. Greece dan dilakukan paralel oleh Division og Pediatric xli . penanganannya. Komunikasi dengan keluarga sangat penting. komplikasinya. Dikutip dari : Politis C.

58 xlii . alasan utama kekecewaan adalah perawakan pendek. Penderita thalassemia beta mayor remaja cemas terhadap masa depan kesehatan dan pendidikan. Kebanyakan penderita thalassemia tidak puas dengan tampilan tubuhnya (68%). Terdapat beban psikologikal yang hebat yang dirasakan oleh remaja dengan thalassemia beta mayor dan karenanya sangat mendesak untuk diperbaiki dengan promosi pemahaman yang jelas mengenai penyakit dan memulai program intervensi.57 Penelitian di India meneliti aspek kehidupan psikososial remaja India (12-20 tahun) dengan thalassemia beta mayor tergantung transfusi. Mayoritas subjek penelitian tidak mendiskusikan penyakit dan masalah yang berkaitan dengan temannya. Penelitian tersebut awalnya dilakukan di Italia. hasil dari tim pengobatan yang komprehensif. kelainan tulang dan keterlambatan pematangan seksual/lambat pubertas. Wawancara terstruktur mengenai beban perasaan thalassemia beta mayor dalam variasi aspek kehidupan psikososial. Hampir semua subjek penelitian merasakan bahwa penyakit tersebut tidak berakibat pada keluarga atau hubungan sosial. Dampak kurang baik thalassemia dirasakan pada domain pendidikan (70%) dan olahraga (72%). Mereka sebagian besar tergantung pada orangtuanya untuk dukungan biaya dan emosional. Kedua penelitian melaporkan tingkat integrasi sosial yang baik.in Ferara Italy. Yunani dan Inggris dimana ditemukan adanya beban psikososial yang berhubungan dengan penyakit tersebut. ditujukan meneliti level integrasi sosial yang dimiliki pasien dengan sakit kronis.

Suatu penelitian dengan peneliti yang sama, pada 27 thalassemik diamati bahwa 90% dari subjek absen sekolah karena kondisi medisnya.59 Penelitian lainnya 39 anak dengan thalassemia yang tergantung transfusi datang untuk pelayanan transfusi darah dinilai untuk masalah psikologikal menggunakan childhood psychopathology measurement schedule dan kualitas hidup dinilai dengan EQ-5D. Empat puluh empat persen anak dengan masalah psikologik dan 74% kualitas hidup rendah. Gejala yang berhubungan dengan kecemasan (67%), masalah emosional, khususnya depresi (62%) dan masalah pengendalian diri (49%). Laporan anak terhadap gangguan kualitas hidup adalah kesulitan berat pada nyeri/rasa tidak nyaman (64%), diikuti depresi dan masalah mobilitas sama beratnya (33%). Masalah psikologis prediktor signifikan terhadap gangguan kualitas hidup.60 Anak dengan penyakit fisik kronik contohnya thalassemia beta mayor mudah terkena masalah emosional dan perilaku. Permulaan penyakit, rutinitas pengobatan dan frekuensi ketidak hadiran disekolah membuat tingginya ketergantungan emosional dan hubungan anak dengan keluarganya. Beberapa peneliti melaporkan bahwa 80% anak dengan thalassemia beta mayor mungkin sekali memiliki masalah psikososial misalnya sikap menentang, kecemasan dan depresi. Sadowski (2001) melaporkan kelainan darah spesifik memiliki pengaruh berbeda yang mengakibatkan tingginya kelainan psikologikal pada anak dengan thalassemia beta mayor.
61

Pemeriksaan kualitas hidup pada dewasa dengan masalah psikiatrik mengindikasikan berdampak rendahnya kualitas hidup.62

xliii

2.3. KERANGKA TEORI

Deformitas tulang Gangguan pertumbuhan Ukuran limpa Kemampuan absorbsi besi Kadar feritin Jumlah transfusi Status infeksi Kebijakan Pemerintah Asas masyarakat Agama Stress Tingkat Pendidikan orang tua Kepadatan rumah Jumlah saudara Status ekonomi Interaksi sosial Fungsi: Hati, limpa, kulit, ginjal, paru, endokrin Jenis kelasi besi Splenektomi

Fungsi Emosi

Fungsi Fisik

Kadar Hemoglobin

Faktor genetik Umur Jenis kelamin Status gizi KUALITAS HIDUP

Thalassemia β Mayor

Ras Hormonal Cuaca Musim Polusi Yankes Fungsi sosial Fungsi sekolah 44

2.4. KERANGKA KONSEP

Kadar hemoglobin Kadar feritin Jenis Kelasi besi Ukuran limpa Status Gizi Tingkat Pendidikan Orang tua Status ekonomi Kualitas Hidup

Terdapat hubungan antara ukuran limpa dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 5. Terdapat hubungan antara status ekonomi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . ukuran limpa.5. Hipotesis Mayor Kadar hemoglobin.1. tingkat pendidikan orang tua.2. Hipotesis Minor 1.2.5. Terdapat hubungan antara terapi kelasi besi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4. Terdapat hubungan antara status gizi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. HIPOTESIS 2. Terdapat hubungan antara kadar hemoglobin dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. Terdapat hubungan antara tingkat pendidikan orang tua dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. kadar feritin. jenis kelasi besi.5. status gizi. Terdapat hubungan antara kadar feritin dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 3. status ekonomi berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2.

status ekonomi serta tingkat pendidikan orang tua (ayah maupun ibu).8. Terdapat hubungan secara bersama-sama antara kadar Hb. ukuran limpa. jenis kelasi besi. status gizi. kadar feritin. berpengaruh terhadap nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor .

Populasi target Populasi target adalah anak thalassemia beta mayor .2.4. Jenis dan rancangan penelitian Penelitian ini adalah penelitian observasional analitik dengan rancangan belah lintang (cross sectional). Tempat dan waktu penelitian Penelitian dilakukan di Unit Transfusi Darah (UTD) Palang Merah Indonesia (PMI) cabang Semarang dan C1L1 bangsal anak RSDK. Populasi dan sampel penelitian 3.BAB 3 METODE PENELITIAN 3. Ruang lingkup penelitian Ruang lingkup penelitian adalah Ilmu Kesehatan Anak khususnya Hematologi Anak. Waktu penelitian adalah mulai Januari 2009 sampai Juli 2009. 3.4. 3.3.1. Rancangan ini digunakan oleh karena pengambilan faktor risiko dan pengukuran nilai kualitas hidup dilakukan pada kurun waktu yang sama.1. 3.

3.3. pemeriksaan klinis dan hasil Hb elektroforesis b. Menerima transfusi sel darah merah minimal 1 tahun c. Populasi terjangkau Populasi terjangkau adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi darah di UTD cabang Semarang dan C1L1 bangsal RSDK 3.3.4. Berdasarkan data pada catatan medik atau anamnesis.4. Dalam perawatan penyakit kritis di rumah sakit b. Kriteria Inklusi : a.2.4. Menderita thalassemia beta mayor berdasarkan diagnosis yang telah dibuat Sub Bagian Hematologi Bagian Anak RSDK dengan dasar anamnesa. Umur 5-14 tahun c.3.1. Kriteria eksklusi: a. Subyek penelitian Subyek penelitian adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi darah di UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian anak RSDK yang memenuhi kriteria sebagai berikut : 3.2.4. Anak atau orang tua/wali anak bersedia diikut sertakan dalam penelitian 3. pemeriksaan fisik dan atau pemeriksaan tambahan diketahui menderita retardasi mental dan mempunyai cacat fisik seperti kelumpuhan yang dapat mengganggu aktifitas sehari-hari .

842 ⎥ ⎢ ⎢ ⎥ n= +3= + 3 = 46. 2 2 .4 ⎞ ⎥ ⎟⎥ ⎢ 0.4.5.1.96 + 0.4 ⎠ ⎦ ⎣ Berdasarkan perhitungan diatas dibutuhkan minimal 47 anak thalassemia beta mayor. Besar sampel untuk hipotesis hubungan Besar sampel yang diperlukan untuk membuktikan hipotesis tentang hubungan antara kadar hemoglobin.96. Besar sampel 3.5 ln⎜ 1 − r ⎟ ⎥ ⎝ ⎠⎦ ⎣ ⎝ 1 − 0. tingkat pendidikan orang tua dan status ekonomi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dihitung dengan rumus besar sampel untuk uji hubungan.3. nilai kesalahan tipe II (β)=0.5. status gizi.4.05 maka Zα=1. Cara pemilihan subyek penelitian Pemilihan subyek penelitian adalah secara purposive sampling dimana anak thalassemia beta mayor yang datang untuk transfusi darah di UTD PMI cabang Semarang dan Bangsal anak C1L1 RSDK yang memenuhi syarat penelitian akan digunakan sebagai subyek penelitian. ukuran limpa. 3.7 ≈ 47 ⎢ ⎢ ⎛1 + r ⎞⎥ ⎛ 1 + 0.4.2 maka Zβ=0. jenis kelasi besi.842 power penelitian adalah 80%. Apabila diperkirakan derajat korelasi faktor-faktor tersebut diatas dengan tingkat kualitas hidup anak thalassemia beta mayor masing-masing adalah derajat sedang dengan koefisien korelasi (r=0.4). kadar feritin. besar sampel adalah sebagai berikut: ⎡ ⎤ ⎡ ⎤ ⎢ ⎥ ⎢ Zα + Zβ ⎥ 1.5 ln⎜ ⎢ 0. nilai kesalahan tipe I (α)=0.4.

dan status ekonomi. jenis kelasi besi.1. kadar feritin.90(81. Fungsi sosial (5 item) 4.6.5. Dikelompokkan menjadi : 1. Fungsi fisik (8 item) 2. Variabel Kualitas hidup Definisi Skala Kualitas hidup anak thalassemia beta Rasio mayor diukur dengan kuesioner PedsQL 4.3. status gizi. tingkat pendidikan orang tua.48 Kategori beresiko 65.<10g/dL 2.≥10g/dL 2 Kadar Hemoglobin .Nilai Peds QL populasi anak sehat 81. ukuran limpa.5.5.38 standar deviasi 15. Variabel penelitian 3. Kadar Hb dinyatakan sebagai g/dL.38 ± 15. Kuesioner tersusun atas 23 item yang terdiri atas: 1. 3. Kadar Hb yang diperiksa adalah kadar Hb pretransfusi. Variabel bebas Variabel bebas adalah kadar hemoglobin. Definisi operasional variabel No 1.48 Kadar hemoglobin (Hb) diperiksa dengan Rasio metode sodium lauryl sulfate (SLS) bebas sianida.2. Fungsi sekolah (5 items). Rentang nilai adalah 0 – 100 Kualitas hidup normal jika nilai Peds QL ≥ -1SD.90) Kategori normal ≥ 65. Fungsi emosi (5 item) 3. 3.0 Generic Core Scales. Variabel terikat Variabel terikat adalah kualitas hidup anak thalassemia beta mayor yang diukur dengan kuesioner PedsQL generik.

<1500 µg/L 2. garis dari pusat ke lipat paha inipun dibagi menjadi 4 bagian yang sama. Jenis kelasi besi 5.No 3 Variabel Kadar ferritin Definisi Skala 4.Menggunakan kelasi besi parenteral Pembesaran limpa dinyatakan dengan Ordinal Schuffner 1 sampai 8 sesuai dengan gradasi beratnya. Ukuran limpa Kadar ferritin serum diukur dari sampel Rasio darah vena dengan metode Imuno radiomatrix (IRMA).Perguruan Tinggi (PT) Ordinal 6.>3000µg/L Terapi kelasi besi ditentukan berdasarkan Nominal anamnesis dan data pada catatan medik. Status gizi 7.Menggunakan kelasi besi oral . garis ini diteruskan ke bawah sehingga memotong lipat paha.Tidak sekolah (TS) . Besarnya limpa diukur menurut cara Schuffner.Sekolah dasar (SD) .Sekolah Menengah Atas (SMA) . Status gizi anak ditetapkan pada saat kunjungan pertama kali berdasarkan pengukuran Mid Arm Circumference Dinyatakan dalam persentil. jarak maksimum dari pusat ke garis singgung pada arkus kosta kiri dibagi menjadi 4 bagian yang sama. Tingkat pendidikan orang tua Ordinal . Dikategorikan menjadi: .Sekolah Menengah pertama(SMP) . Persentil <5% : gizi buruk Persentil 5-15% : gizi kurang Persentil 15-85 : gizi baik Tingkat pendidikan orang tua adalah tingkat pendidikan terakhir orang tua yang diketahui dari wawancara. Dikategorikan menjadi: .1500−3000µg/L 3. Kadar ferritin dinyatakan dalam µg/L Dikelompokkan menjadi : 1.

5–7.0. Variabel Status ekonomi Definisi Berdasarkan data BPS penerima BLT (14 kriteria). . Alat / instrumen penelitian a.0 Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor diukur dengan menggunakan Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) Generic Core versi 4. Oleh karena itu pada penelitian ini tidak akan diuji validasi kuesioner. Bahan dan cara kerja 3.1. Kuesioner tersusun atas 23 item yang terdiri atas: 1) Fungsi fisik (8 item) 2) Fungsi emosi (5 item) 3) Fungsi sosial (5 item) 4) Fungsi sekolah (5 item) Kuesioner ini digunakan untuk anak umur 2-4.No 8. Kuesioner PedsQL Generic Core Scale versi 4.7. Kuesioner ini oleh karena merupakan kuesioner generik standar yang telah divalidasi dan diuji reliabilitasnya pada berbagai penelitian. Kuesioner untuk anak 2-12 tahun merupakan assisted delivery questionnaire dimana jawaban diberikan didampingi oleh orang tua atau wali. 8–12 and 13–18 tahun.7. Dibagi atas : Sangat miskin : ≥12 kriteria Miskin : 6-11 kriteria Mendekati miskin : 5 kriteria Tidak Miskin : 1-5 kriteria Skala Ordinal 3. Kuesioner untuk anak usia 13 -18 tahun merupakan assisted delivery questionnaire yang dijawab langsung oleh anak.

Karakteristik orangtua . alamat. pendidikan. penghasilan. berat badan. yaitu dengan melengkapi kuesioner karakteristik individu berisi pertanyaan pada anak yaitu nama. mulai transfusi. frekuensi transfusi. frekuensi transfusi. terapi kelasi besi. kuesioner status ekonomi. umur. tebal lipatan kulit.b. Kuesioner data anak Pada setiap individu dilakukan pencatatan data demografi. penggunaan kelasi besi. tanggal lahir (umur). jenis kelamin. suku. tinggi badan. dr. perubahan-perubahan tulang. Kariadi Semarang q Orang tua/wali dan anak dihubungi untuk diminta kesediaanya diikutsertakan dalam penelitian dengan menggunakan informed consent tertulis q Anak beserta orang tua/wali diwawancarai dalam pengisian kuesioner karakteristik penderita thalassemia beta mayor yaitu nama. facies Cooley. 3.2. jumlah saudara sedangkan untuk orang tua melengkapi kuesioner karakteristik yaitu nama.7. jumlah transfusi yang diterima. lingkar lengan. mulai transfusi. juga data pemeriksaan klinis anak yaitu ukuran hepar. Cara pengumpulan data q Data anak penderita thalassemia beta mayor diperoleh dari data catatan medik UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian anak RS. pembiayaan terapi transfusi dan kelasi besi. limpa. pekerjaan. jenis kelamin. pendidikan.

dimasukkan kedalam vaccutainer yang telah berisi heparin. tinggi badan. .1.3. pekerjaan.7. hepar q Pengukuran status gizi dilakukan dengan mengukur berat badan. pendidikan. Skala pengukuran kualitas hidup pada kuesioner Peds QL berupa pertanyaan tertutup yaitu dengan memilih jawaban yang telah tersedia. lingkar lengan dan tebal lipatan kulit q Sampel darah vena diambil dari vena mediana cubiti sebanyak 5 cc.3. Kuesioner terlampir q Anak beserta orang tua /wali diwawancarai dengan menggunakan PedsQL yang telah diterjemahkan kedalam bahasa Indonesia. Penilaian diberikan dengan 0-4 setiap item pertanyaan. Kualitas hidup Dalam penelitian ini alat ukur yang di gunakan adalah kuesioner umum. 0 = tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut. Pengambilan sampel darah dilakukan sebelum anak menerima transfusi q Sampel darah langsung dikirim ke laboratorium untuk pengukuran serum ferritin 3cc dan hemoglobin sebanyak 2 cc TM 3. perubahan-perubahan tulang. Metode dan alat ukur 3. ukuran limpa. penghasilan.penderita thalassemia beta mayor yaitu umur. Prosedur terlampir q Pemeriksaan fisik meliputi facies Cooley.7.

1 = 75.3 = 25.- 1 = hampir tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut 2 = kadang-kadang ada masalah pada item pertanyaan tersebut 3 = sering ada masalah pada item pertanyaan tersebut 4 = selalu ada masalah pada item pertanyaan Pada setiap jawaban pertanyaan dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar : 0 = 100.kadang : setiap hari : 1 kali dalam seminggu : 1 kali dalam sebulan hampir tidak pernah : 1 kali 2/3 bulan tidak pernah : dalam tiga bulan terakhir tidak pernah 3. Untuk menyamakan persepsi jawaban ditentukan : hampir selalu sering kadang. Pemeriksaan hematologik Pemeriksaan feritin : Sampel darah vena sebanyak 3 ml yang telah diberi heparin disentrifugasi pada suhu kamar untuk memisahkan serum dengan sel darah sebanyak 1 ml serum diambil untuk pemeriksaan kadar feritin.2.7.3. Metode pemeriksaan terlampir.4 = 0 Nilai total dihitung dengan menjumlahkan nilai pertanyaan yang mendapat jawaban dibagi dengan jumlah pertanyaan yang dijawab pada semua bidang. . Pemeriksaan kadar hemoglobin : Pemeriksaan kadar Hb dengan alat symex KX-21 terlampir.2 = 50.

3. dan dapat ditempelkan pada tembok atau tiang yang horisontal dengan tingkat ketelitian 0. Pengukuran LiLa menggunakan pita ukur (medline) pada pertengahan lengan atas antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae. Tinggi badan : pengukuran tinggi badan dengan menggunakan alat ukur tinggi badan yang dilengkapi siku.3.1 cm Lingkar lengan : Pengukuran LiLa mengunakan pita ukur (medline) pada pertengahan lengan atas antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae. berat badan.7. Pengukuran status gizi (tinggi badan. MAMC dinyatakan dalam persentil dengan rumus : LiLa (mm)-(0. lingkar lengan) Berat badan : digunakan timbangan berat badan merk camry dengan skala 0-120 kg dengan cara penimbangan berdiri dengan ketelitian 0. .5 kg.314 x Triceps Skin Fold dalam mm).3. Mid Upper Arm Muscle Circumference (MAMC).

bangsal anak C1L1 RSDK Semarang atau orang/wali yang sesuai dengan kriteria inklusi dan eksklusi Informed consent Pengumpulan data.ibu) dan status ekonomi orang tua dinyatakan sebagai distribusi frekuensi dan persentase. . pengisian kuesioner penelitian.3. karakteristik penderita dan orang tua Pemeriksaan fisik Pengambilan sampel darah vena. tingkat pendidikan orangtua (ayah. wawancara. Hb. Data yang berskala kategorial seperti jenis kelasi besi. coding. status gizi. Analisis data Data yang terkumpul dilakukan data cleaning.8. tabulation dan selanjutnya dimasukkan kedalam komputer. ukuran limpa.9. Serum Feritin Wawancara Peds QL dilakukan dengan kunjungan rumah Analisa data dan Proses 3. Alur penelitian Kontak dengan anak thalassemia beta mayor usia 5-14 tahun di UTD PMI cabang Semarang.

hanya satu variabel yang nilai p di atas 0. . Variabel status gizi selanjutnya tidak dimasukkan dalam perhitungan regresi berganda. kadar Hb. Uji statistik dinyatakan signifikan apabila nilai p ≤ 0. Uji normalitas data menggunakan Kolmogorov-Smirnov. sedangkan hubungan ukuran limpa. Hubungan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar Hb diuji dengan korelasi pearson karena berdistribusi normal. kadar feritin. Regresi berganda dengan metode backward memasukkan tujuh variabel bebas sebagai prediktor terhadap rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. nilai PedsQLTM dan sebagainya akan dinyatakan sebagai rerata dan simpang baku. Hubungan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar feritin diuji dengan Spearman rank karena data feritin tidak berdistribusi normal. Analisis data menggunakan program SPSS for Windows v. status gizi. Hubungan jenis kelasi besi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji coeffisient correlation karena jenis kelasi besi berskala data nominal. tingkat pendidikan orang tua (ayah. yaitu variabel status gizi.05 dengan 95% interval kepercayaan.Sedangkan data yang berskala kontinyu seperti umur anak. Hasil uji hubungan bivariat menunjukkan bahwa dari delapan variabel bebas.25.ibu) dan status ekonomi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji Spearman rank karena variabel bebasnya berskala data ordinal.0. 15.

Kariadi Semarang dengan No 78/EC/FK/RSDK/2009.3. manfaat serta prosedur penelitian. Etika penelitian Seluruh subyek penelitian diminta persetujuannya dengan informed consent tertulis setelah diberi penjelasan tentang tujuan.9. Penelitian telah disetujui oleh Komisi Etik Penelitian Kesehatan (KEPK) Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro dan RS dr. . Data pribadi penderita dijamin kerahasiaannya. Seluruh biaya yang terjadi akibat penelitian selain biaya rutin penderita seperti transfusi maupun penggunaan kelasi besi menjadi tanggung jawab peneliti.

47 29(52.5) 30 (54. Karakteristik demografik subyek penelitian (n=55) Karakteristik Jenis kelamin • Laki-laki • Perempuan Umur (tahun) • 5 .1 tahun • 2 – 5 tahun • 6 – 9 tahun Jumlah saudara • Tidak ada/anak tunggal • 1 orang • 2 orang atau lebih Rerata ± SB n (%) 25 (45.9) 19(34. Sebaran umur merata di semua .8 ± 3.5) Data pada tabel 4.7) 12(21.1. Rerata umur subyek penelitian 9. menunjukkan bahwa sebagian besar penderita thalasemia beta mayor yang menjadi subyek penelitian berjenis kelamin wanita 30 (54.5) 2.40 17(30. semua orang tua yang dihubungi bersedia mengikuti penelitian.5) 19(34.9 tahun • 10-14 tahun Umur pertama kali didiagnosa • 0 .0) 19 (34. Tabel 4.5) 25 (45.5) 9.5) 11 (20.8 ± 3.7 ± 2.1.8) 14(25.7 tahun • 8 .BAB 4 HASIL PENELITIAN Pada penelitian ini dilibatkan 55 penderita thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi rutin di UTD PMI dan RS Dr Kariadi Semarang.40 tahun.5%). Seluruh subyek penelitian masuk kriteria inklusi yaitu yang berusia 5 sampai 14 tahun.

7) 4000 u/l 32 (58.00) 7.9± 1199.1) 11(20.4) 22 (40. Umur pertama didiagnosa sebagian besar berumur 0-1 tahun sebesar 29 (52.9) 27 (49.3000u/l • >3000u/l Jenis kelasi besi • Oral • Parenteral Rerata ± SB Terendah Tertinggi n (%) 20 (36. Tabel 4.6) 28 (50.2.8 ±1.3 g/dL 300 u/l 12.47 tahun.2) 14 (25.30) 5 (9.7±2. Jumlah saudara terbanyak adalah 2 atau lebih yang dimiliki subyek penelitian sebesar 25 (45.0) 13 (23.60) 0(0.3) 7 (12.10) 4 (7.7) .5) 4 (7.5%).30) 2 (3.91 1902.kelompok umur.7%).6) 10 (18.0) 22 (40.2) 33 (60.74 4.5 g/dL 48 (87. Rerata umur subyek penelitian saat didiagnosis menderita thalassemia beta mayor adalah 2.10) 10 (18. Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55) Karakteristik Status gizi • Gizi baik • Gizi kurang • Gizi buruk Status HAZ : • Normal • Pendek Ukuran Limpa : • Tidak membesar • Schuffner 1 • Schuffner 2 • Schuffner 3 • Schuffner 4 • Schuffner 5 • Schuffner 6 • Schuffner 7 • Schuffner 8 Kadar hemoglobin • <10g/dL • ≥10 g/dL Kadar besi • <1500 u/l • ≥1500u/l .2) 13 (23.0) 5 (9.

.7) dengan kadar feritin terendah 300 u/L dan tertinggi 4000 u/L.Dari tabel 4. Kadar Hb subyek penelitian termasuk dalam kategori thalassemia beta mayor sedang (Hb antara 6-7 g/dL).5 g/dL. Berdasarkan hasil kadar Hb menunjukkan rerata kadar Hb adalah 7.3%) mendapatkan terapi kelasi oral.9) dengan kadar Hb terendah 4.2 berdasarkan status gizi dengan pengukuran MAMC dijumpai sebagian besar subyek termasuk dalam kategori gizi kurang 22 subyek (40. sedangkan dengan status HAZ.5%).9 (±1199. berturut-turut diikuti.7%) mendapatkan terapi kelasi parenteral. Rerata kadar feritin sebesar 1902.3 g/dL dan tertinggi 12. tidak ada yang memakai kedua jenis kelasi sekaligus.0%). persentase normal dan pendek hampir sama masingmasing 28 subyek (50.9%) dan 27 subyek (49. Dari 55 subyek penelitian diketahui 32 subyek (59. Berdasarkan ukuran limpa dengan cara schuffner sebagian besar berukuran Schuffner 3 dijumpai pada 14 subyek (25.8 g% (±1. 22 subyek (40.1%).

7) • Tidak ada 15(27.3%).8) • Ada Pembesaran hati 21 (38.0) • Tidak ada 44 (80.2) • Tidak ada 23 (41. pembesaran hati 34 subyek (61.3.8%).3. diikuti berturut-turut dengan pembesaran limpa 44 subyek (80%).4) • Ada Pucat 8(14.0) • Ada Riwayat splenektomi 44 (80. Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55) Variabel n (%) Facies Cooley 13(23.4%). Subyek yang telah displenektomi sebanyak 11 subyek .5) • Ada Ikterus 40 (72.6) • Tidak ada 42(76.0) • Tidak ada 11 (20. ikterus dijumpai pada 15 subyek (27.Tabel 4. kulit kelabu dijumpai pada 23 subyek (41.5%).8%).8) • Ada Pembesaran Limpa 11(20.3) • Ada Kulit Kelabu 32 (58.5) • Tidak ada 47(85.2) • Tidak ada 34 (61.0) • Ada Data pada tabel 4. facies Cooley 42 subyek (76. menunjukkan bahwa sebagian besar subyek penelitian dengan klinis pucat dijumpai pada 47 subyek (85.

2) 2 (3.5%).4.5) 14 (25. (n=55) Variabel Tingkat pendidikan ayah • SD • SMP • SMA • PT Tingkat pendidikan ibu • SD • SMP • SMA • PT Status ekonomi • Sangat miskin • Miskin • Mendekati miskin • Tidak miskin n(%) 10 (18.2) 9 (16.4) 14 (25.5) 17 (30.3 ± 1. Rerata umur saat splenektomi adalah 9.34 tahun.8) 14 (25.6) 12 (21. .4) 24 (43. Walaupun demikian berdasarkan kategori BLT sebagian besar keluarga ternasuk kategori tidak miskin dijumpai pada 30 subyek (54. menunjukkan bahwa pendidikan ayah ataupun ibu sebagian besar adalah SMA dan tidak dijumpai adanya orang tua yang tidak bersekolah.(20%).9) 10 (18.5) 30 (54. Pekerjaan ayah sebagian besar adalah PNS/ABRI sedangkan ibu sebagian besar tidak bekerja/ibu rumah tangga. sisanya 44 subyek (80%) belum displenektomi dengan berbagai derajat ukuran limpa. ukuran terkecil adalah Schuffner 1 dan terbesar adalah Schuffner 7.4. Karakteristik orangtua subyek penelitian. Berdasarkan penghasilan orang tua diketahui penghasilan ayah ataupun ibu sebagian besar kurang dari 1 juta rupiah perbulan. Tabel 4.6) 9 (16.5) Data pada tabel 4.

subyek didampingi orang tua dengan konsistensi internal (к=0.48 Kualitas hidup beresiko < 65. kedua kali dilakukan saat kunjungan rumah.1 ± (18.782.48 Dari tabel 4.8(±13. fungsi emosi 62.Tabel 4.3 Rerata nilai kualitas hidup populasi normal adalah 81.1 Tertinggi 100 100 100 100 100 92.67) 62. Nilai kualitas hidup subyek penelitian. Konsistensi internal ini sesuai dengan laporan pembuat Peds QL berkisar antara 0. Dari masing. sekolah dan nilai diri. Pada penelitian ini .92.7 ± (16.38 ± 15. Peds QL dilakukan 2 kali yaitu saat pertama datang ke RS Kariadi ataupun UTD PMI.0 ±(18.masing domain dapat dilihat.65) nilainya diatas nilai kualitas hidup populasi normal.0 ± (18.20). emosi.64) Terendah 25 25 25 25 30 37.001). Rerata kualitas hidup subyek penelitian ini adalah 65.46) 66.8 ± (13.0 ± (18.65) 65.6) dengan nilai terendah 37.70 sampai 0.46).0 ±(17.20) 75. (n=55) Domain kualitas hidup Berkaitan dengan fisik Berkaitan dengan emosi Berkaitan dengan sosial Berkaitan dengan sekolah Berkaitan dengan penilaian diri Rerata skor kualitas hidup total Mean ± SB 64.67).10) 61.35 .33.9 Nilai kualitas hidup -1 SD populasi normal adalah 65.Rerata skor kualitas hidup total 65. fungsi fisik 64.10) dan fungsi penilaian diri nilai 66.0 ±(18. fungsi sekolah 61. nilainya dibawah rerata nilai kualitas hidup populasi normal. sedangkan fungsi sosial 75.64) diperoleh dari nilai fisik. sosial.7 ± (16.1 ± (18.5.p=0.8 ± (13.5.0 ± (17.07 dan tertinggi 92.48 Kualitas hidup normal ≥ 65.

245 p 0.324 0. Terdapat hubungan negatif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa.304 0.336 0.295 0.029* 0.061 *= significant Keterangan: 1 = korelasi dengan pearson 2 = korelasi dengan rank Spearman 3 = korelasi dengan coefficient corelasi Dari tabel 4. Terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara status sosial ekonomi dan pendidikan ayah.032* 0.(n=55) Variabel Bebas Kadar Hb 1 Kadar ferritin 2 Ukuran limpa 2 Pendidikan ayah 2 Pendidikan ibu Kategori BLT Status gizi 2 Jenis kelasi besi 3 2 2 Koefisien korelasi 0.6 terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin.Tabel 4.016* 0. ibu dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. dengan cut off point 65. Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia. Tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.024* 0. Rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dikategorikan menjadi dua.012* 0. Tidak terdapat hubungan bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar ferritin.48.200 .000 0.0.6.143 0.0.289 . .999 0.

374 p 0.131 Model 2 Tingkat Pendidikan Ibu .005 -.05.006 0. jenis kelasi dan ukuran limpa merupakan variabel bebas yang berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.005 Dari tabel 4.202 -.149 Model 3 Kadar feritin . Hanya model regresi pertama saja yang tidak bermakna (p=0.(n=55) Model Adjusted R square Model 1 Status Ekonomi .210 . model ke dua sampai model ke tujuh menunjukkan p <0.Hasilnya menunjukkan tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan kategori kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.055).005 0. .123 Analisis multivariat dengan regresi linier berganda Variabel Bebas Coefficients Beta .166 Model 4 Tingkat Pendidikan Ayah . kadar feritin.078 .178 Model 5 Kadar Hb .7 Hasil regresi berganda dengan metode backward menghasilkan tujuh buah model regresi.142 . Pada model regresi pertama. kadar Hb.08 0.030 0.149 Model 7 Ukuran Limpa .15 0.025 -.05.7 Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia. Hasil ini menandakan bahwa secara bersama-sama. variabel tingkat pendidikan orang tua (ayah maupun ibu). sehingga model ke 2 sampai ke tujuh menunjukkan p <0. dikeluarkan variabel sosek (kategori BLT) dari model.174 Model 6 Jenis kelasi besi .055 0. Tabel 4.

63 Penentuan batasan umur berdasarkan bahwa umur tersebut termasuk dalam masa perten gahan atau satu masa periode perkembangan social sehingga pada umur tersebut anak sudah dapat mengerti pertanyaan sederhana. kepadatan penduduk. Kondisi personal meliputi genetik. lingkungan tempat tinggal. jenis kelamin. jumlah saudara.32 Penilaian kualitas hidup penting pada penderita thalassemia. Kondisi interpersonal meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orang tua. aktivitas yang terlalu berat. antara lain: kondisi global meliputi. pendidikan orang tua. perkembangan . ras. saudara kandung. status gizi.64 Penilaian kualitas hidup bersifat subyektif. pendapatan orang tua. cuaca. terutama penilaian terhadap pelaksanaan transfusi dan pemberian kelasi. saudara lain serumah).BAB 5 PEMBAHASAN Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor secara umum dipengaruhi oleh banyak faktor. hubungan dengan teman sebaya. kebijakan pemerintah dan asasasas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak. dan pelayanan kesehatan.Namun kognitifnya menjadi pertimbangan untuk anak-anak. bertujuan agar pengelolaan lebih baik dan kualitas hidup dapat optimal. derajat penyakit dan onset penyakit. polusi. musim. status sosial ekonomi keluarga. Kondisi eksternal meliputi infeksi atau penyakit lain.Pada orang dewasa penilaian sendiri pada (self report ) merupakan baku emas penilaian kualitas hidup. umur.

dimana sintesis rantai polipeptida globin beta hanya berlangsung didalam sel-sel dari seri eritroid. Pada karakteristik demografik didapatkan jenis kelamin subyek penelitian sebagian besar berjenis kelamin perempuan 30 (54.5%). sehingga diperkenankan penilaian kualitas hidup pada anak didampingi orang tuanya (parent proxy report). sehingga anak dari pasangan pengemban bakat mempunyai kemungkinan 25% normal. Hal ini berbeda dengan penelitian Wahidiyat (1979) yang menemukan bahwa semakin tua golongan umur anak. Tidak dijumpai penurunan jumlah subyek penelitian dengan makin menurunnya kelompok umur subyek penelitian. terlihat tidak ada perbedaan persentase jenis kelamin pada thalassemia beta major. hal ini sesuai dengan teori bahwa gen beta thalassemia diwariskan menurut hukum mendel secara autosomal resesif.7 Hal ini mungkin karena kelompok umur yang tidak sama antara penelitian ini dan penelitian sebelumnya ataupun semakin bertambahnya waktu semakin baik pelayanan kesehatan sehingga bertambahnya umur tidak mengurangi harapan hidup penderita thalassemia. . meskipun gen globin beta juga terdapat dalam kromosom sel-sel yang lain. 65 Umur subyek penelitian terbagi sama banyak baik dari kelompok umur 5-7 tahun maupun 8-12 tahun dan 13-14 tahun. tidak tergantung jenis kelamin.diperlakukan sebagai responden penialian kualitas hidup pada dirinya. 50% sebagai pengemban bakat dan 25% kemungkinan merupakan penderita.35 Peds QL merupakan salah satu instrument penilaian kualitas hidup yang dapat digunakan baik dengan pengisian sendiri maupun diwakili orang tua. makin sedikit jumlah penderitanya.

stimulasi jika anggota keluarga lebih banyak.2% gizi buruk. tetapi setelah umur 14 tahun baru terdapat perubahan tinggi badan dimana anak laki-laki menjadi perawakan pendek sebanyak 62% dan anak perempuan 38%.7 Prasong (1996) pada penelitiannya terhadap 111 anak penderita thalassemia beta mayor mendapatkan status gizi anak perempuan yang dibawah -1 SD (gizi kurang dan gizi buruk) lebih banyak dibanding anak laki-laki. dimana anak perempuan 28% sedang anak laki-laki 64% (p<0.Umur subyek penelitian saat pertama kali datang ataupun didiagnosa bervariasi. sehingga belum nampak jelas gangguan pertumbuhan linier.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik.7 Penelitian ini menemukan bahwa persentase status gizi anak terbanyak adalah gizi kurang. terbanyak pada umur 0-1 tahun. hal ini sesuai dengan penelitian Wahidiyat I (1979) yang menemukan 2.66 Penelitian kami meneliti subyek berumur 5-14 tahun. Katamis dkk (2007) menemukan gangguan pertumbuhan dapat terjadi pada tahun pertama dan kedua kehidupan anak dengan penderita berat.1% gizi kurang dan 13.Ini terkait dengan pola pengasuhan anak yang akan lebih baik dalam sosialisasi. Pignati dkk (1986) mendapatkan tinggi badan anak dibawah -2SD dimana anak laki-laki 39% dan anak perempuan 34%. persentase anak normal dengan pendek hampir sama banyak.Jumlah saudara subyek penelitian sebagian besar memiliki 2 saudara atau lebih.21 Demikian pula dengan status HAZ.03). Hal ini sama dengan penelitian Wahidiyat (1979) dimana subyek penelitian pertama kali didiagnosis terbanyak pada usia 0-1 tahun. namun untuk kebutuhan pengobatan subyek penelitian harus berbagi dengan kebutuhan anggota keluarga lain. tetapi paling sering . sedangkan 64.

Pada penelitian ini didapati secara klinis anak dengan facies coley yaitu wajah tanpa hidung yang pesek tanpa pangkal hidung.001).5% kelompok kontrol (p<0. Pada anak yang telah sering mendapat transfusi darah kulita akan berwarna kelabu serupa dengan warna besi akibat adanya penimbunan besi dalam jaringan kulit.67 Gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia beta mayor yang terjadi pada anak usia dibawah 10 tahun berhubungan dengan hiperaktif sumsum tulang.7%).Hal ini disebabkan oleh karena gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak. Perawakan pendek prevalensi lebih banyak pada thalassemia beta mayor diatas usia 10 tahun (83% vs 16.8%). hal ini karena ada faktor-faktor lain yang berpengaruh terhadap status gizi seperti pemeriksaan hormon yang tidak kami masukkan dalam penelitian ini. juga didapati kulit tampak kekuningkuningan yaitu ikterik pada 15 (27.5% dibandingkan 4. sedangkan pucat oleh karena kekurangan darah merupakan tampilan klinis yang paling banyak ditemukan pada penderita thalassemia dengan 47 (85. pemberian transfusi yang sedikit atau yang tidak pernah mendapat transfusi dan pasien yang mengalami hipersplenisme.3%) penderita.setelah umur 6-8 tahun. jarak antara kedua mata yang lebar dengan tulang dahi yang lebar pula. Pada . didapati pada 23 subyek (41.68 Pada penelitian kami tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Prevalensi perawakan pendek pada thalassemia beta mayor yang tergantung transfusi 54. Pertumbuhan penderita thalassemia beta mayor sejak 4-5 tahun bila mendapat transfusi yang teratur akan mengalami pertumbuhan yang normal baik berat badan dan tinggi badan.5%).

kecuali yang telah mendapat operasi splenektomi.1 dan tertinggi 11. Pada penelitian ini terdapat hubungan negative derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia mayor dengan ukuran limpa (r=0.91 dengan kadar Hb terendah 4.4 g/dl. Ini sesuai dengan penelitian Ghorashi (2007) bahwa rerata Hb pre transfusion hemoglobin adalah 9.3 g/dl dan tertinggi 12. Disamping menyebabkan tekanan terhadap isi rongga perut.324. Pembesaran hati dan limpa ini terutama disebabkan keaktifan sistem eritropoietik ekstra medular dan penimbunan besi dalam alat-alat etrsebut. . Selain pemebesarn limpa juga didapati pembesaran hati pada subyek. Semakin besar limpa maka kualitas hidup anak thalassemia beta mayor semakin rendah. Pada anak-anak yang besar. terutama saluran penecernaan yang mengakibatkan anak tidak nafsu makan. Penderita yang kadar hemoglobinnya dipertahankan tinggi akan memperlihatkan pertumbuhan fisik yang normal bila dibandingkan dengan anak-anak yang kadar Hbnya dipertahankan rendah.29.subyek penelitian pembesaran limpa yang mengakibatkan perut membuncit didapati pada semua subyek dengan sebagian besar didapatkan berukuran schuffner 3. dengan terendah 4.5 g/dl. Mobilitas menurun ini akan mengakibatkan atrofi otot-otot anggota geraknya. pembesaran hati dan limpa kadang-kadang sedemikian besarnya sehingga sukar dikenali batas-batasnya.68 Pada penelitian kami kadar Hb pretransfusion 7.8g/dl ± 1.016). secara mekanis menyebabkan juga mobilitas anak berkurang.03g/dl± 1. Pada penelitian kami terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (r=0.289.p=0.

001). Pasien thalassemia beta mayor.p=0. sesuai dengan penelitian Charafeddine (2008) kadar feritin <1500 µg/L . Olivieri dkk (1994) kadar feritin >2500 µg/L berakibat penyakit jantung (p<0. Feritin <2500 µg/L bebas penyakit jantung 100% setelah 10 tahun. kadar hemoglobin dan hematokrit merupakan faktor yang signifikan untuk menentukan prognosis.70 Kadar besi pada subyek penelitian ini terbanyak pada kelompok dengan kadar besi <1500 µg/L. Rerata kadar besi pada penelitian ini masih dibawah 2500 µg/L. mengakibatkan penderita lambat pertumbuhannya. Pemberian transfusi yang sering mengakibatkan menumpuknya besi di organ-organ tubuh. Rendahnya kadar hemoglobin dan hematokrit. pertumbuhan dan perkembangannya. Hal ini diduga karena banyak faktor yang mempengaruhi kadar Hb pretransfusion yaitu interval transfusi penderita yang dipengaruhi status ekonomi penderita. 91% setelah 15 tahun. Pada penelitian kami dengan kadar feritin sebagian besar dibawah 1500 µg/L dan didapati sebagian besar rerata kualitas hidup diatas populasi normal.032). regimen transfusi darah.69 Salah satu dari komplikasi mayor pada pasien yang tergantung transfusi adalah terganggunya pertumbuhan sekunder akibat kelebihan besi. dimana pada penelitian ini kami tidak kami teliti. Ghorashi (2007) menemukan bahwa kadar hemoglobin pretransfusion berhubungan dengan interval transfusi dan berdampak terhadap kualitas hidup penderita. Prognosis harapan hidup lebih baik pada pasien yang menerima regular transfusi dan serum feritin <2500 µg/L dengan terapi kelasi. terjadi perubahan wajah dan pembesaran limpa. sehingga pemberian transfusi yang sering seharusnya disertai dengan pemberian kelasi besi dengan dosis tepat secara teratur.

Pemberian kelasi besi oral seperti deferasiroks meningkatkan kualitas hidup dibandingkan kelasi besi subkutaneus secara signifikan. tertimbun pada pasien thalassemia yang menerima transfusi darah regular. Kelebihan besi merupakan keadaan yang berbahaya dan kondisi fatal dengan deposisi besi dalam tubuh. hati dan endokrin berdampak pada fungsi organ-organ tersebut mengakibatkan berkurangnya harapan hidup.016). Pada kelebihan besi berat. namun dengan analisa statistik didapati tidak adanya hubungan bermakna antara rerata kualitas hidup dengan kadar feritin (r=-0. Penelitian ini menekankan pentingnya menyediakan pengobatan yang optimal pada penderita thalassemia beta mayor. Kami duga karena adanya faktor lain yang tidak kami teliti yaitu dosis yang diterima apakah sesuai .71 Besi merupakan elemen kritis yang dibutuhkan untuk fungsi normal seluruh sel tubuh dan penting untuk proses metabolik dasar seperti transport oksigen. Kelasi besi sering dibutuhkan untuk mencegah komplikasi kelebihan besi yang potensial mengancam jiwa. sintesis DNA dan transport elektrolit. deferasiroks.245.60 Pada penelitian ini didapatkan tidak adanya hubungan antara rerata nilai kualitas hidup dengan jenis kelasi besi yaitu (r=0. Ada dua jenis terapi kelasi yang digunakan di Indonesia pada saat ini yaitu secara parenteral desferoksamin dan secara oral deferiprone. Osborne (2007) pada penelitiannya menemukan bahwa kadar serum feritin secara signifikan tinggi pada pasien tergantung transfusi yang perawakan pendek dibanding dengan yang tingginya normal (p=0.didapati kualitas dan harapan hidup lebih baik (p<0. p=0.061). deposisi pada jantung.143). p=0.200.024)14. termasuk monitor parameter pertumbuhan dan mengoptimalkan terapi kelasi besi.

semakin baik status ekonomi keluarga maka semakin baik kualitas hidupnya. Pendidikan orang tua merupakan faktor penting pada tingkat status sosial keluarga. Disamping itu juga akan .72 Johari (2008) menunjukkan pendidikan ibu berpengaruh terhadap penurunan jumlah thalassemia di masyarakat. Pola pengasuhan banyak bergantung pada pendidikan orang tua. frekuensi transfusi. sedangkan pola pengasuhan akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan berinteraksi sosial anak.73 Pada penelitian ini didapatkan hasil. Mitra (2007) mendapatkan bahwa 31% ayah berpendidikan sekolah dasar. Semakin tinggi tingkat status ekonomi keluarga akan meningkatkan perhatian terhadap kesehatan anak. diagnosis awal. Tingkat pendidikan ibu berhubungan dengan keinginan menambah anak lagi atau keluarga berencana.dengan dosis terapi. Pendidikan orang tua akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan sosialisasi anak. Lima puluh tiga persen ibu buta huruf. Pendidikan ayah berkontribusi terhadap rendahnya pengetahuan akan perjalanan penyakit yang akan berdampak terhadap masalah psikososial. Hal ini dimungkinkan karena tingkat pendidikan ayah dan ibu mencerminkan tingkat pengetahuan terhadap suatu penyakit. mengingat mahalnya obat dan membutuhkan keteraturan pemakaian. Pada penelitian kami pendidikan ayah dan ibu menunjukkan hubungan bermakna terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. termasuk dalam hal ini sumber dana untuk pengobatan anak. sehingga berakibat pada status ekonomi dan ditunjukkan dengan 81% anak memiliki sosio ekonomi rendah.

karena absen sekolah untuk transfusi. Penelitian kami sesuai dengan penelitian sebelumnya bahwa domain kualitas hidup . 328 subyek penelitian (47.berpengaruh terhadap informasi tentang kesehatan yang diperoleh orang tua. Masalah psikologi adalah prediktor signifikan terhadap QOL. masalah juga dialami pada domain fisik. emosi. Pengukuran QOL dengan EQ 5D pada 39 anak umur 8-16 tahun dengan ketergantungan transfusi. sekolah lebih kecil dari – 1SD.Pada domain social tidak didapati amsalah. domain social dan penilaian diri lebih besar – 1 SD. depresi khusus 62% dan masalah kelakuan 49%. 74 kualitas hidupnya rendah. nilai akademik terhambat karena harus rutin mengunjungi RS.58 Sadowski (2006) dan Tsiantis (1996) persoalan yang paling banyak dihadapi penderita thalassemia adalah di domain fisik dan emosi. masalah emosi.38 ±15. Kecemasan sehubungan dengan gejala 67%.90) 37 rerata Peds QL penelitian ini lebih besar dari – 1 SD (≥65. depresi dan masalah mobilitas 33%. Berdasarkan kriteria nilai kualitas hidup ‘normal’ sama atau lebih besar dari 1SD dan kualiytas hidup yang beresiko kurang dari -1 SD dari rerata Peds QL yang dilaporkan pembuat instrument (81. demikian juga domain emosi penderita membutuhkan dukungan dari orang tua dan tidak dapat berdiri sendiri. namun bila dilihat pada masing-masing domain penilaian. hasilnya adalah 44% bermasalah psikologi.73 Penelitian Khani dkk (2009) dari 687 orang dengan SF-36 kuesioner.74 Khurana (2006) meneliti bahwa penederita thalassemia bermasalah terutama pada domain pendidikan.48). Dampak QOL dengan adanya nyeri dan rasa tidak enak 64%. baik melalui media cetak atau media audio visual.9%) mempunyai level excellent untuk fungsi fisik. sedangkan domain fisik.

62 Terganggunya domain pendidikan karena pelaksanaan transfusi yang berlangsung pada pagi hari sehingga dirasakan mengganggu proses belajar mengajar anak. Pada pusat pelayanan thalassemia diperlukan tim medis yang tidak hanya terdiri dari paramedis namun adanya tenaga psikologis yang dapat melakukan konseling pada penderita dan keluarganya. Penulis mengusulkan pelaksanaan transfusi di UTD PMI dipertimbangkan untuk membuka pelayanan malam hari sehingga proses belajar mengajar penedrita thalassemia beta mayor tidak terganggu. domain emosi.yang paling terganggu adalah domain fisik. dosis dan keteraturan penggunaan belum di masukkan dalam penelitian. 2. Penelitian ini tidak menemukan hubungan kadar feritin dengan kualitas hidup. 3. . Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara jenis kelasi besi dengan kualitas hidup. khususnya tinggi badan dengan kualitas hidup. frekuensi pemakaian. Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara status gizi. Terganggunya domain emosi memerlukan pemahaman lebih lanjut dan penanganan secara komprehensif. dan domain pendidikan (sekolah) 61. Faktor-faktor yang berpengaruh seperti penggunaan kelasi besi. Pemeriksaan kadar feritin dipengaruhi asupan makanan. pada penelitian ini tidak kami lakukan food recall. Faktor-faktor yang berpengaruh terhadap status gizi seperti status hormon penderita tidak kami periksa. Keterbatasan Penelitian 1.

kualitas hidup sebaiknya diulang dalam waktu 1 tahun. Penelitian ini menggunakan disain belah lintang. Adanya faktor-faktor lain yang belum diteliti dan mungkin berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . Stress psikologis pada anak merupakan faktor yang turut berpengaruh terhadap penelitian ini. sehingga perlu penelitian yang lebih lanjut 5. 6.4.

BAB 6 SIMPULAN DAN SARAN 6. Tidak terdapat hubungan bermakna antara kadar feritin dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 3. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara tingkat sosial ekonomi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. SIMPULAN Berdasarkan data dan analisis seperti yang diuraikan di atas maka dapat disimpulkan sebagai berikut: 1. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara kadar hemoglobin dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. Tidak terdapat hubungan bermakna antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4.1. Terdapat hubungan negatif bermakna derajat rendah antara ukuran limpa dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ayah dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . Tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan kategori kualitas hidup anak thalassemia mayor 5.

jenis kelasi dan ukuran limpa. kadar Hb. Perlu penelitian lebih lanjut dengan melakukan pemeriksaan kadar hormon yang berpengaruh terhadap status gizi 2. SARAN 1.2. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ibu dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 9. status ekonomi berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Perlu penelitian lebih lanjut dengan disain penelitian longitudinal 5.8. 4. Perlu adanya kartu thalassemia untuk setiap penderita agar dapat di catat penggunaan kelasi besi. Secara bersama-sama tingkat kadar feritin. dosis dan keteraturan penggunaan agar dapat digunakan dalam penelitian selanjutnya 3. Perlu penelitian lebih lanjut dengan pemeriksaan feritin dan dilakukan food recall pada setiap subyek. Perlunya dilakukan penelitian lebih lanjut untuk mencari faktor-faktor lain yang belum kami teliti yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . Pada pelaksanaan pengelolaan anak dengan thalassemia beta mayor dipertimbangkan langkah untuk meminimalisasi stress psikologis anak terhadap pengelolaan tersebut 6. status ekonomi serta pendidikan orang tua (ayah maupun ibu). dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh 6.

Jakarta. Vullo R. 7. Penelitian thalassemia di Jakarta (dissertation). Wahidiyat I. 2007.353: 113. Wahidiyat I. IDAI. Galanello R. Dalam: Perkembangan mutakhir penyakit hematologi onkologi anak. 9.1997:8-10 4. 10. What is thalassemia? 2nd ed. Molecular pathology of the α-thalassemia in Indonesia.p. Munthe BG. Prevention of thalassemias and other haemoglobin disorders. 1985:3-5.1:16-7. Georganda B. Wahidiyat I.109-12. 26:5-8. Rachmilewitz E. September. Old J. Modell B. Abdulsalam M.DAFTAR PUSTAKA 1. In : Firmansyah A. Thalassemia and its problem in Indonesia by the year of 2000. Naskah Lengkap pendidikan tambahan berkala Ilmu Kesehatan Anak. Wahidiyat I. Angastiniotis M. 2. Thalassemia dan permasalahannya di Indonesia. 6.293-6. Naskah Lengkap Konika XI. Pujiadi A. NEJM 2005. Synodinos JT. Presented in the International Conference of thalassemia. Modell B. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak XVI. Country report thalassemia and update in hematology. . 3. Sastroasmoro S. Muslichan S.1991. Bangkok. The Thalassemia International Federation. Rund D. eds. Sofro AS. 5. Published by Thalassemia International Federation. Petrou M. Jakarta. South east As J Trop med and Pub Health 1995. Wahidiyat PAW. PIT Yogyakarta. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Thalassemia dan penanganannya. Medical progress β thalassemia. Mulya GD. Department of child health FKUI. Jakarta: FKUI. 1979:3-20. 2003. 1999. Trihono PD. Tidjaja b. Problem and management of thalassemia in Jakarta. Eleftheriou A. 8. 1995:4.

Giardina PJV. Tienboon P. Charafeddine K. Oxford. New York Mosby. Miller PL. Piga A. 3rd ed. N Engl J Med 1999. Liu PP. 19. Hoffbrand AV. Early iron overload in beta thalassemia major : when to start chelation therapy. Fuchs GJ. Porter JB. MacMilan J. Charafeddine M. Capra L. Inati M. Isma’eel H. eds.p.331:574-8. N Engl J Med 1994. Fargion S. 27:356-61.Transfusi darah pada thalassemia. Lokeshwar MR. Pettit JE. 13. Malnutrition and growth abnormalitis in children with beta thalassemia mayor. Koussa S. Weather DJ. Blackwell Scientific Publ. 18. Di palma A. Naja N.Naskah Lengkap PKB IKA XLI darah dan tumbuh kembang : aspek transfusi. Abdulsalam M. Acta haematol 2008. Jakarta. Essential haematology. 12.341:99-109.115:239-52. 2001. Taddei MT.57(12):929-33. Balai Penerbit FKUI. In: Gatot D. Modern trends in management of thalassemia. Survival and complications of beta–thalassemia in Lebanon a decade’s experience of centralized care. Thalassemia syndromes. Baehner RL. 1995. McGee A. et al. N Engl J Med 2005: 5-7. 1995. British J of Haematology 2001. et al. 17. The β thalassemias. 7th ed. Arch Dis Child 1982. p.11. Wayne AS. Gabutti V.120:112-6. Windiastuti E. Wahidiyat I. 14. Blood diseases of infancy and childhood. Clegg JB.41-6. Survival in medically treated patients with homozygous β thalassemia. 20. The Thalassemia syndromes. 21. Olivieri N. Olivieri NF. . 4th ed. Taher A.109-10. Nathan DG. 1998.460-98. Blackwell Science Ltd. Benz EJ. K Trop Med Public Health 1996. 15. 16. Sanguansermsri T. Practical management of iron overload.94-12027. In: Miller DR.

Ismail A.272:619-26. 1999.Banjarmasin. Children’s quality of life measures. 25. Arch Dis child 2001. Carey WB. Yamashita R. Spencer N. PKB I Ilmu Kesehatan Anak. 26. Arch Dis Child 1997. Foote D. 31.1054:273-82. Philadelphia: W. 77:350-4 27. Jones GL. Feinstein AR. Andreou P. Measuring and improving quality of life for children. In : Hot topic in pediatric disease. Derkx BHF. 3rd ed. Social Paediatrics. No 1 (January). Health and QoL Outcomes 2006:4:39.22. Pakbaz Z. et al : Quality of life in patients with thalassemia intermedia compared to thalassemia major. Otley AR. Eiser C. Campbell M.84:204-11.570-85. JAMA 1994. 23.1054: 457-61. In: Lindstrom B. Loonen HJ. Perin JM. Vol 33. Lindstrom B. 1996. 29. Angastiniotis M: Quality of life in thalassemia. Psychological and sociological aspect of thalassemia. Telfer P. A review of measure of quality of life for children with chronic illness.p. Crocker AC. Oxford:Oxford University Press 1995. . 32:523-6. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001. 28.B. Health related quality of life in Malaysian children with thalassemia. Chronic illness. NY Academy of Sciences 2005. Annals of the NY Acad of Science 2005. eds. Modell B. 30. p. Gill TM.32-5. Thyen U. Ratip S. Constantinidou G. Measuring health – related quality of life of pediatric patients. Quirolo K.53-65. p. 24. Soetjiningsih.335-45. Modell B. 32. Treadwell M. Developmental-behavioral pediatrics. In : Levine MD. Quill L. Morse R.Tumbuh kembang anak dengan kondisi kesehatan kronik. Ibrahim HM. eds. A critical appraisal of the quality of life measurement. In : Seminars in Hematology. Christou S. Eiser C. 2003.Saunders Company.

6:33-40. Pediatric health-related quality of life measurement technology : A Guide for Health Care Decision Makers. Jakarta. Guidelines for the clinical management of thalassemia. Health-related quality of life as a predictor of pediatric healthcare costs: A two-year prospective cohort analysis. 1993. 34. In: Mc Arthur JR.p. Ridley S.Singapore. Segall D. Eleftheriiou A. Classification and measurement problems of outcomes after intensive care. Varni JW. April 2000:8-23. 142-5. The thalassemias. JAMA 1995. Seid M. 1996. In : Nathan DG.226-33. American Journal of Human Genetics 2004. Kurtin PS. Galanelo R. eds. 38. Skar D. Jones C. 4th ed.832-56. Capelini N.18-40. Monni G. Young D. In : Griffiths RD. Seid M.p. Weatherall DJ. eds. 39. Nienhuis AW. diakses pada tanggal 5-1-2009. Thalassemia : Clinical aspect and screening. Oski FA. http://www.10:1-11. 41. 36.p. Wilson IB. Health and QoL Outcome 2004. 40. Screening for thalassemia: a model of success. 2002. 74(3):385-92. Porter J. The Thalassaemias : The role of molecular genetics in an evolving global health problem. Burwinkle TS.2:48. Rosatelli MC.com/content/2/1/48. Data Insight Report Children’s Health assessment Project. Education programme of the 26th congress of the international society of haematology. 273:59. Seid M. Linking clinical variables with health-related quality of life. editor. 2002. 37. Cao A. Varni JW. . Intensive care after care Oxford : Butterworth-Heinemann. 42. Health status assesment project. Wasi P. Hematology of infancy and childhood. eds. Varni JW.hqlo.33. JCOM 1999. Cohen A. Kurtin PS. 35. In: Symposium new horizon in thalassemia control from gene to the community. Thalassemia International Federation. Piga A. Mc Donagh KT. Cleary PD. 2002. Philadelphia: WB Saunders Company.

Jakarta : Badan penerbit FKUI. 2004. eds. Banin P. Rund D. 4:73. New York Mosby. IDAI . Jenson HB. Rachmilewitz. thalassemia. Critical reviews in Oncology hematology. In : Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. 47. Augoustaki O. 17th ed. In: Behrman RE. 50:92-9. Body growth in Cooley anemia I homozygous beta-thalassemia with a correlative studi as to other aspect of the ilness in 138 cases. Pediatrics 1972. Masalah gizi ganda dan tumbuh kembang anak. 48. 1995. De Sanctis V. 7th ed. 46. Thalassemia syndromes. Miller PL. Jones P. Giardina PJV. 53.p. Lokeshwar MR. Health and Quality of life outcomes 2006. 51.78-81. Olivieri NF. New trends treatment of thalassemia. Philadelphia: WB Saunders Company. Kliegman RM. The ß thalassemias.p. Benz EJ. In: Miller DR. Modell B. 23:29-36. 149-58. Acta Medica Auxologia 1991. eds. Ugrasena IDG. 2005. 1995. 49. New York : Oxford University Press 1990:187-204. NEJM 1999.460-98. 45. Modern trends in management of thalassemia. Samsudin. Nelson Textbook of pediatrics. Abetz L. 33:105-18. In : Seminars in Hematology. Principles of nutritional assesment. 2000.135-8. 50. No 1 (January). Baehner RL. 54.341:99-109.p. Chronic illness in childhood. Atti G. Constantoulakis M. Loewenson RB. Baladi JF. Gibson RS. 52.p. p. Logothetis J. editor.43. Permono B. Vol 33.53-65. Rofail D. Penilaian keadaan gizi dan pertumbuhan : cara kegunaan dan keterbatasan. 44. Psychological and sociological aspect of thalassemia. 1996. Ratip S. Perrin JM. Blood diseases of infancy and childhood. Hemoglobin abnormal. . In: Samsudin. NEJM 2005: 5-7. Economidou J. Growth in thalassemia mayor. The impact of iron overload and its treatment on quality of life:result from a literature review. Soedibyo S.

eds.72:408-12. . Spinetta J.C. Psychosocial burden in thalassemia. In : Levine MD. Politis C. In : Griffiths RD. Richardson C. Crocker AC. Philadelphia: W. Chronic illness. 64.335-45. Ann. Psychopatology in children from families with blood disorders: a cross national study.11:151-61. 59.74:72730. 60. Politis C. eds. Anastasopoulos D. Dipalma A. Skuse D. Psychososial and clinical burden of thalassemia intermedia and its complications for prenatal diagnosis. Baharaki S.142-5. Masera G. Kolvin I. Vullo. Indian J Pediatr 2006. Katyal S.C. 63.55.Y. Psychosocial impact of chronic ilness. Dragonas Th. Facchini A. 62. Jones C.N. 1999.Saunders Company. 3rded. Annals New York of Sciences. Perin JM. Girimaji S. Developmental-behavioral pediatrics. Social integration of the older thalassemic patient. Chaturvedi. Ratip S. Vullo C. Fisfis A. Arch. 2002. Zani B. Marwahai R.850(1):355-60. Classification and measurement problems of outcomes after intensive care. Sadowski H. 58.73(10):877-80. Carey WB. Intensive care after care Oxford : Butterworth-Heinemann. Young D. Clemente C.65: 984-6. Richardson C. Eur Child Adolesc Psychiatry 2002. Tsiantis J. Tsiantis J. Dis.B. Ridley S. Psychosocial problems and adjustment of children with beta thalassemia and their families. Eur Child Adolesc Psychiatrry 1996.Sci 1998. 61. Psychosocial integration of adolescent and young adult with thalassemia major. Khurana A. Shaligram D. Thyen U. et al. Arch Dis Child 1995. Indian Journal of Pediatrics 2007. 57. Psychological problems and quality of Life children with thalassemia.K. Giasanti S. DiPalma M. p. 2000: 349-54. 56. Porter J.5(4):193-203. Child 1990.

Mashayekhi SO. Berdoukas V. 71.Arch Dis Child 1970.Value in health 2007 . Growth of children with thalassemia : effect of different transfusion regimen. Wayne AS. Study of hemoglobin and hematocrit level in thalassemia major patients before and after transfusion. 68.65. Ghorashi S. Dalton A. Philadelphia: WB saunders Co 1986:69. Pak Paed J 2007. PhD. Martin M. 2004. Model B. N Engl J Med 1994.45: 502-5. http://yith. 1984. Edgar J.331:574-78. Quality of life related to oral versus subcutaneous iron chelation: a time trade off study. et al. Ahari HS. J of Behavioral Sciences 2009. Khani H.2:325-32. De abreu Lourenco R.13(3):132-6. Research journal of biological sciences. 66. 2 (5):543-5. J Pediatr 1985. Berdoukas V. Liu PP. Ghorashi Z. Johari S. Socioeconomic and cultural factors affecting family planning among families of thalassemic children in Southern Iran. Majdi MR. Haidas S. Medwell J 2007. Marzabadi A. .Ghorbani A. Zonta L. Houltram J. diakses pada 5-1-2008 74. Survival in medically treated patients with homozygous beta–thalassemia. Karimi M. Pignatti CB. 67. Touliatos N. Nathan DG. Stefano PD. Kattamis C. 72. eds.106:150-5. Growth and sexual maturation in thalassemia mayor. Cohen AR. Feizi AAHP. Bunn HF. Quality of life in Iranian beta thalassemia major patients of southern coastwise of the Caspian sea. Downton D. Mc Gee AM. Demographic and clinical aspects in thalassemic or hemophilic patients reffered to pediatric hospital in Tabriz city. Sydney: Grone. The clinical approach to thalassemia. Ramezani M. Matsaniotis N. Mac Millan JH. Forget BG.ir/download/ejtemaei/num10.h. Iran.pdf.10:451-6. 73. Hemoglobin: genetic and clinical aspect 1 st ed. Osborne R. Mitra J. Olivieri NF.53-75. 69. Pathofisiologis of thalassemia. In: Model B. Montazeri A. 70.

UTD PMI cabang Semarang Jawa tengah TEMPAT PENELITIAN : Bangsal Anak RS. kami memerlukan persetujuan dari anda sebagai orangtua/wali murid. tinggi badan. Kariadi Semarang. Kariadi Semarang. Dr. pemeriksaan darah. pengukuran berat badan. Inform Consent PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR JUDUL PENELITIAN : Faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor INSTANSI PELAKSANA : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/ RS.Lampiran 1. UTD PMI cabang Semarang Jawa tengah Persetujuan Setelah Penjelasan (INFORMED CONSENT) Berikut ini naskah yang akan dibaca/dibacakan pada orangtua/wali responden penelitian : Bapak/Ibu Yth : Untuk melaksanakan penelitian ini. dan pengisian kuesioner data dasar . Dr. Tujuan Penelitian: Mengetahui faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor Tindakan yang akan dilakukan: Pemeriksaan fisik.

- Pada pemeriksaan darah. dan juga tingkat kualitas hidup anak dapat dilakukan tindakan intervensi maupun penegelolaan selanjutnya yang berguna bagi kesehatan anak Selanjutnya pada penderita akan diberikan makanan ringan dan kenang-kenangan. akan dilakukan satu kali pengambilan darah di daerah siku sebanyak 5 cc. - Sampel darah akan diperiksa di lab. Pada saat dan setelah pengambilan darah akan menimbulkan sedikit rasa sakit/nyeri dan apabila terjadi perdarahan dan atau biru-biru karena pengambilan darah ini. Saya mengerti sepenuhnya bahwa partisipasi ini bersifat sukarela dan saya dapat menolak mengikuti penelitian ini. dengan ini saya menyatakan : SETUJU / TIDAK SETUJU Untuk ikut sebagai responden/sampel penelitian. setiap sampel akan diberi kode sehingga kerahasian anak anda terjamin. Publikasi akan dilakukan dalam forum ilmiah dengan identitas pribadi anak tetap dirahasiakan - Pengambilan berpengalaman darah dilakukan oleh tenaga laboratorium terlatih dan Keuntungan Penelitian: Keuntungan yang diperoleh adalah anda dapat mengetahui status kesehatan anak. Kami ucapkan terima kasih atas bantuan dan kerjasama Bapak/Ibu. maka kami akan memberikan pertolongan medis. RS Dr. nilai kulaitas hidup anak dan anak mendapatkan pemeriksaan darah hemoglobin dan feritin secara cuma-cuma Manfaat Penelitian: Manfaat penelitian adalah dengan mengetahui kadar hemoglobin dan feritin. Kariadi Semarang. Setelah mendengar dan memahami penjelasan penelitian. .

...........) (................................. Sandra Bulan) ............Semarang....... Saksi Orangtua (..........) Dokter yang memberi penjelasan (dr................................................

No.. :……………………………………………………………………. :…………………………..(umur : ………………………………....Lampiran 2. ……………………………………………………………………. Karakteristik Individu PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Tanggal Pengisian Nama Penderita :…………………………....) ………………………....Umur:…………………………………… ..pukul : …………………………….. Jenis kelamin Suku Ras Sekolah Nama Ayah Alamat □Tidak Status Ayah :□Ayah Kandung □Ayah Tiri □Ayah Angkat :□ laki-laki : : :□Taman bermain □ SD : :…………………………Serumah dengan anak : □Ya □ SMP □TK □Taman Pendidikan AlQuran □SMU □Tidak Sekolah □ perempuan :……………………...Penderita Tanggal Lahir Alamat :……………………………………………………………………..

000 □1.000-2.000-3.251..000 :□PNS/ABRI □Nelayan □Buruh □Petani □ Tidak bekerja ……………………….000-2.Umur:…………………………………… .500.500.000 □1..500.000-3.250.000 □ 250.500.000 □ 751.000-1.000.000.000-500.000 :□PNS/ABRI □Nelayan □Swasta □Buruh □Petani □ Tidak bekerja □ :□Ibu Kandung :□SD □Ibu Tiri □SMP □Ibu Angkat □SMU □Perguruan :□Kawin : :…………………………Serumah dengan anak : □Ya □Duda/Cerai □Duda mati □ 250.000 □ 1.000 □ 2.000.500.000-500.000-750.500.000 □>5.000 □ 4.000.000-1.000 □ 3.000 □2.000.001.500.000-4.Pendidikan Ayah Tinggi :□SD □Tidak Sekolah □SMP □ □Swasta □SMU □Perguruan …………………………………………… Pekerjaan Ayah □………………… Penghasilan/bulan : :□ <250.000.0000 Status Pernikahan Nama Ibu Alamat □Tidak Status Ibu Pendidikan Ibu Tinggi □Tidak Sekolah …………………………………………… Pekerjaan Ibu □………………… Penghasilan/bulan :□ <250.000.000 □3.000 □501.000.000-4.000-1.

orangtua (lunas/belum Jumlah Saudara yang menderita thalassemia : Status kepemilikan rumah :……………………………………… : □Perkotaan □ Pedesaan : □Glaukoma □Asma □Diare kronis □Spondilitis □Buta □Cerebral palsy □Tuberkulosis □Hepatitis Kronis □Artritis □Tuli Memiliki kendaraan sendiri : motor…………….500.000-1.000.000.000 :……………………………………… :……………….000.000-3..000 □3. : sendiri(lunas/belum lunas).000-3. dinding:……………….0000 Jumlah Saudara Ukuran Rumah lunas) Penghuni rumah Lingkungan rumah □ 751.500.000 □ 3.000 □1.500.000-2..500.000-4.000.250.001.000.000-1.000.251.000-4.500.000 □ 4..000 □1.000 □2.□501.000 □ 2.000-2.000-1.500.000. Penyakit kronis/kecacatan yang diterima □Epilepsi □OMK Supuratif □Demam rematik □Sindrom nefrotik □Diabetes □Retardasi mental □Katarak □TF Kronis □PJR □Glomerulonefritis □Tumor/keganasan □Bisu □Kehilangan anggota gerak . mobil:………………………….000.000-750.000 □ 1.000 □>5.500.atap:……………….

Gagal Jantung 8.Lingkar Lengan Atas 4.Status Gizi □obesitas 7.Pucat c.Pembesaran Hati f.Pemeriksaan fisik a.Pembesaran Limpa g.Lampiran 3. Berat badan (kg) 2.Kulit kelabu e.Facies coley b. umur berapa (bulan/tahun : Dimana : ……………………………….Riwayat penyakit a.Ikterus d.Pemeriksaan fisik PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Penilaian awal : 1.MAMC 5. : :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak : : : : : : □ Buruk □ Kurang □ baik □ overweight .IMT 6.Pertama kali didiagnosa thalassemia.Tinggi badan (cm) 3.

.. 1 kantong @ 200-300 cc:……………………………….Jumlah transfusi yang telah diterima (liter) sampai saat ini :……………………. g.Umur berapa mulai transfusi teratur c.Berapa harga 1 kantong darah:……………. Ongkos dari rumah ke PMI/RSDK:………….Kelasi parenteral : Nama obat:……………..Jumlah besi yang masuk (gram) :…………………………………… i.. harga kamar sehari:……………….Berapa lama sudah di transfusi :□ ≤1tahun □≤5 tahun □≤ 10 tahun □>10 tahun d.Frekuensi tranfusi dalam 1 tahun terakhir : □ ≤2mg □3mg □ 4mg □>1 bulan e.Jumlah kantong darah transfusi dalam 1 tahun terakhir konversikan dalam cc/ml. frekuensi : : :…………………………□teratur □tidak . f. h.Periksa Hb elektroforesa :……………… (bila ada data kesan…………………. g.Kelasi oral : nama obat ……………………..Rata-rata dalam sekali transfusi menerima berapa kantong :……………………. Harga alat-alat infus:…………..) Apakah ada data Hb elektroforesa orang tua : …………………………………… b..Penggunaan kelasi besi ……………………… Berapa harga obat tersebut pertablet : …………………………………………… k..Dipakai berapa kali sebulan:……… :□ya □tidak j.

Berapa harga peminjaman syringe pump sehari:……………………………… l. kapan : o... Dalam 1 tahun terakhir ini : Apakah setiap transfusi mendapat obat tersebut : □ya Bila ya berapa botol dipergunakan :……………………………………………. Berapa harga 1 botol desferal:………………………………………………….Selama transfusi dan mendapat obat kelasi ditanggung oleh :…………………. Pernah dikatakan Gagal jantung dan dirawat ? Dirawat dimana ? :…………………………… :□ya □tidak :□ya □tidak □tidak □tidak .Bila memakai desferal. n.Apakah memakai kelasi oral dan parenteral sekaligus :□ya Apa saja namanya:……………………………………………………………… m. berapa lama (jam/hari):…….Apakah limpa di Splenektomi Jika ya. Apakah memakai syringe pump desferal dirumah.

nelayan. Lantai rumah dari tanah. Sumber penghasilan kepala rumah tangga petani dengan luas lahan 0. bamboo. Rumah tidak dialiri listrik 6. tembok tanpa plester 4. Hanya sanggup makan dua kali sehari atau sekali sehari 11. motor dan lain-lain Berdasarkan data BPS penerima BLT (14 kriteria). Luas lantai bangunan kurang dari 8m persegi per orang 2. buruh tani. Pendidikan tertinggi kepala rumah tangga tidak sekolah. arang. kayu murahan 3. kayu kualitas rendah. tidak tamat SD atau hanya SD 14. sungai. air hujan 7. Tidak sanggup membayar biaya pengobatan di puskesmas 12.Lampiran 4. Kriteria tingkat ekonomi menurut BPS (penerima BLT) PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. Tidak memiliki fasilitas jamban atau menggunakan jamban bersama 5. Dinding rumah. minyak tanah 8. Hanya mengonsumsi daging.5 hektar. buruh bangunan dan lain-lain dengan penghasilan kurang dari Rp 600 ribu per bulan 13. Dibagi atas : Sangat miskin : ≥12 kriteria Miskin : 6-11kriteria Tidak Miskin : 5 kriteria Tidak miskin : 1-4 kriteria . Sumber air minum dari sumur atau mata air tak terlindungi. Tidak punya tabungan atau barang dengan nilai jual dibawah Rp 500 ribu seperti ternak. rumbia. Hanya sanggup membeli baju sekali setahun 10. ayam dan susu sekali seminggu 9. Bahan bakar memasak dari kayu bakar.

Pengukuran Triceps Skin Fold Prosedur pengukuran : 1.Lampiran 5. Luruskan lengan kiri subyek sehingga posisi menggantung disamping. Pengukuran Lingkar Lengan Atas (LiLa) Prosedur pengukuran : 1. telapak tangan mengarah kebagian dalam 4. Letakkan medline melingkar pada osisi yang telah ditentukan sebelumnya. Subyek diminta menekuk lengan membentuk sudut 90º terhadap siku. 2. 2. Lokasi dan sasaran pemeriksaan adalah ujung prosesus akromion di bagian paling luar dari bahu dan ujung prosesus olecranon ulnae Ukur jark antara dua titik tadi menggunakan penggaris dan tandai batas tengahnya dengan menggunakan bolpoint Kemudian luruskan lengan subyek. Subyek dalam posisi tegak 2.Pengukuran antropometri PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. 5. Lokasi pengukuran : lengan atas kiri. secara rapat tetapi jangan terlalu kuat/menekan. 4. posisi menggantung ke samping . Satuan dalam millimeter. kemudian meletakkan lengan bawah kearah depan badan. 3. antara processus acromion dan ujung olecranon 3.

3.Gibson . yang telah ditandai tadi.314 x Triceps Skin Fold dalam mm) Kemudian ditentukan persentil ratarata MAMC subyek berdasarkan umur. Pegang lipatan kulit serta lapisan lemak dibawahnya secara vertical.5. menggunakan ibu jari dan telunjuk. Pengukuran Mid-Upper Arm Muscle Circumference (MAMC) MAMC merupakan hasil dari pengukuran lingkar lengan atas dan triceps skin fold dengan menggunakan rumus sebagai berikut: LiLa (mm) – (o. dan letakkan caliper (dijepitkan) dilokasi yang sesuai. apabila hasil terlalu berbeda jauh. Tahan lapisan kulit tetap dalam pegangan tangan selam pengukuran dilakukan Lakukan pengukuran ulang. jenis kelamin dengan menggunakan tabel baku. 6. 1 cm diatas lokasi yang telah ditandai. selama 2-3 detik. 8. harus dilakukan pengukuran ketiga dan diambil rata-rata terdekat. Tarik perlahan lipatan kulit tersebut dari jarngan otot dibawahnya.Kemudian dilihat angka (dalam millimeter) yang ditunjukkan oleh caliper 7.

.Lampiran 6: Kuesioner Peds QL PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Tanggal Pengisian Nama :………………………pukul Penderita :……………………………...Umur :……………………………... Nomor Penderita Tanggal Lahir Alamat :…………………………………………………………………….. ……………………………………………………………………… Sekolah :□Taman Bermain :□SD Pengisian kesioner diwakili oleh: Nama Alamat :…………………………………………………………………….. Pendidikan Tinggi □Tidaksekolah :□SD □SMP □SMU □Perguruan :………………………... □SMP □TK □SMU □TPA □Tidaksekolah :……………………. :…………………………………………………………………….. :……………………… Umur :……………………………. .

(nama penderita) Semua jawaban yang anda berikan tidak kami nilai benar atau salah.Hubungan dengan penderita : □Orang tua □Kakak □Wali. seberapa sering masalah dibawah ini terjadi pada……………………………... Apabila anda tidak memahami pertanyaannya. silahkan menanyakan pada kami.……………………………………………… Dbawah ini beberapa pertanyaan yang mungkin merupakan masalah yang didapatkan pada………………………………………………………………………. Selama ini . Berkaitan dengan kesehatan dan aktivitas Sulit untuk berjalan lebih dari 100 m Sulit untuk berlari Sulit untuk berolahraga Sulit untuk mengangkat barang berat Sulit untuk mandi sendiri Sulit untuk melakukan tugas rumah sehari-hari Merasa sakit atau nyeri Merasa lemah 0 0 1 1 2 2 3 3 4 4 Tidak pernah 0 0 0 0 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 Sering Hampir selalu 4 4 4 4 4 4 .(nama penderita) Mohon dijelaskan kepada kami seberapa sering masalah pada masing-masing pertanyaan dibawah ini terjadi pada ……………………….

Tidak Berkaitan dengan perasaannya Merasa ketakutan Merasa sedih ataumurung Merasa marah Sulit tidur Cemas tentang apa yang akan terjadi pernah 0 0 0 0 0 Tidak Berkaitan dengan perasaannya Sulit bergaul dengan anak lain Merasa anak lain tidak mau berteman dengan dia Merasa anak lain mengejek dia Tidak dapat mengerjakan sesuatu yang dapat dikerjakan anak seumurnya Sulit tahan berlama-lama saat bermain dengan anak lain 0 0 0 pernah 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Sering 3 3 3 3 3 Sering 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Tidak Berkaitan dengan sekolahnya Sulit perhatian pada pelajaran di kelas Melupakan berbagai macam hal Sulit mengrjakan pekerjaan sekolah Tidak masuk sekolah karena merasa tidak sehat Tidak masuk sekolah karena pergi kedokter atau rumah sakit 0 pernah 0 0 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Sering 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 .

James W. .Varni.©1998.Hampir Berkaitan dengan dirinya Merasa bahagia Meras dirinya baik baik saja Merasa dirinya sehat Merasa mendapat dukungan dari keluarga dan teman Merasa sesatu yang baik akan terjadi padanya Merasa kesehatnnya akan semakin baik di masa datang 0 selalu 0 0 0 0 Sering 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Hampir tak pernah 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Jelek Secara umum Secara umum bagaimana kesehatannya? 0 Cukup 1 Baik 2 Sangat baik 3 Sempurna 4 Terimakasih banyak atas bantuan anda ! Pediatric Quality of Live Inventory (PedsL).

Ion ferro (Fe2+) dalam molekul hemoglobin dioksidasi menjadi ferri (Fe3+) oleh sodium lauryl sulfate (SLS) :Tabung reaksi Sysmex KX-21 Whole blood EDTA Reagen Sysmex . Reagen diletakkan pada tempatnya . Sampel dikocok sampai homogen. Pemeriksaan kadar Hb denganmeode SLS bebas sianida Alat dan bahan : Reagensia Cara kerja . Membran sel darah merah dilisiskan oleh Stromatolyser WH-KX-21. Mengkalibrasi alat sysmex KX 21 3.Pemeriksaan dilakukan maksimal 4 jam setelah pengambilan darah 5.Lampiran 7. Hasil akan terlihat pada kertas printout Prinsip pemeriksaan hemoglobin: 1. kemudian molekul hemoglobin dilepas. 2. 1. Sampel dihisap satu persatu oleh probe (alat penghisap) dan dibaca pada gelombang 555nm 6. kemudian alat diprogram untuk memeriksa kadar Hb 4. Menyiapkan darah EDTA 1 cc yang didapat dari sampling 2.Tata cara pemeriksaan laboratorium PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1.

Pemeriksaan kadar feritin dengan metode IRMA Alat-alat : .Buffer pencuci Prinsip pemeriksaan kadar ferritin dengan metode (Sandwich): 1.Gamma counter Bahan : .Ferritin Calibrator : satu set kalibrator sebanyak 8 macam berlabel A s/d H . Antibodi poliklonal anti-ferritin berlabel radio aktif yang tidak berikatan dihilangkan dengan dekantasi dan pencucian. Methemoglobin akan membentuk kompleks dengan SLS. disebut kompleks SLS-Hb 5.Kushner 2.I125Ferritin Ab : antibody poliklonal anti-ferritin dengan perunut I125 .Dispenser Buffer . ferritin dan antibodi poliklonal anti-ferritin berlabel radioaktif (I125) sebagai perunut. . Kompleks antigen-antibodi yang berlabel radioaktif kemudian dibaca dengan gamma counter.coated tube : tabung polyesterene yang tercoated antibody monoclonal anti feritin .3. 3.Serum kontrol ferritin dengan tiga macam kadar yang berbeda . Kemudian dibaca dengan spekrofotometer pada panjang gelombang 555nm.Ferritin Ab. 2. Hemoglobin dengan ion ferri (Fe3+) disebut methemoglobin 4. Ferritin membentuk kompleks antigen antibody antara antibody monoklonal anti ferritin yang terdapat pada permukaan poly sterene.Rack Shaker .Foam decanting rack .Pipet mikro .Ferritin Assay Buffer .

ditunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi. Diinkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker 5. label B hingga A masing-masing 2 tabung untuk kalibrasi. Cara Kerja 1. 3 pasang tabung untuk kontrol dan tabung selanjutnya untuk sampel. 10 mikro liter reagen kalibrator dimasukkan ke masing-masing tabung kalibrasi sesuai dengan label. kemudianditambah buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung. tunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi 9. Kemudian ditambahkan 200ul ferritin assay buffer ketiap tabung 4. Tabung dilap dengan kertas tissue jangan sampai terkena dasarnya 10. kemudian tambahkan buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung. Di inkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker 8. Setelah itu ditambahkan 100 ul antibody antiferritin yang berlabel I 125 pada setiap tabung 7. Didekantasi. 10 ul serum kontrol ke tabung kontrol dan 10 ul serum ke tabung sampel 3. Disediakan 16 tabung (8 pasang). Dibaca dengan gamma counter selama 1 menit . 2. 2 tabung diberi label A untuk non spesifik binding. Konsentrasi ferritin sesuai dengan radioaktif yang terukur sesudah dibandingkan dengan kurve kalibrasi. 6.4. Di dekantasi.

0 95.74074 18.9715 16.46425 16.LAMPIRAN HASIL ANALISIS STATISTIK 1.0909 61.6 100.00 37.1 7.09961 17.67277 18. Deviation 3.90824 1199.0 89.00 25.4 100.7696 Std.00 100.0 1.5 7.6 100.93 24.00 25.49780 2.860714.50 4000.3 9.5 54.0 -5.0010.3 72.1 96.00 100.0 Cumulative Percent 45.4038 1.418 -1.3 3.0 29.7 80.0 54 48 42.30 300.4016 5.2 25.00 4.64775 13.0 Valid Percent 45.5 7.0 .0000 66.2 25.33 Mean 9.0391 62.0000 75.89 20.00 100.00 12.63666 Sex Frequency Valid laki-laki perempuan Total 25 30 55 Schuffner Cumulative Percent 20.1 7.1 18.5 100.00 100.1 18.8218 1.0 Frequency Valid 0 1 2 3 4 5 6 7 Total 11 5 10 14 4 5 4 2 55 Percent 20.00 100.0 9.00 30.9029E3 64.3 3.956 5.0 9. Deskriptif Descriptive Statistics N Umur Umur_ayah Umur_ibu Berat_badan Tinggi_badan HAZ MAMC HB_RSDK Feritin_Gaki Anak_Nilai_fisik Anak_Nilai_emosi Anak_Nilai_sosial Anak_Nilai_sekolah Anak_Nilai_diri_peds Mean_Peds_QL Valid N (listwise) 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 Minimum 4.00 92.5 100.52397 1.791 43.07 Maximum 16.6989 7.966 7.7182 65.19646 18.396 125.69 38.5 28 25 13.0 Percent 45.00 25.5 54.3 9.00 25.1 47.0 162.5 100.0 Valid Percent 20.

0 Cumulative Percent 54.5 25.8 100.1 50.0 Cumulative Percent 49.5 50.0 .0 Cumulative Percent 41.0 Kateg_BLT Frequency Valid tidak miskin mendekati miskin miskin sangat miskin Total 30 14 9 2 55 Kateg_HAZ Frequency Valid pendek normal Total 27 28 55 Percent 49.4 43.8 100.0 Valid Percent 54.Pendidikan_ayah Frequency Valid SD SMP SMA PT Total 10 9 24 12 55 Percent 18.6 21.4 43.5 25.0 Percent 54.0 Kateg_StatusGizi2 Frequency Valid baik kurang Total 23 32 55 Percent 41.6 100.0 Pendidikan_ibu Frequency Valid SD SMP SMA PT Total 14 14 17 10 55 Percent 25.9 81.2 16.2 100.8 100.2 100.8 58.0 Valid Percent 18.4 3.5 80.0 Valid Percent 49.5 16.0 96.0 Cumulative Percent 25.5 25.9 100.9 18.9 18.2 100.0 Valid Percent 25.0 Valid Percent 41.2 100.8 100.5 78.4 100.5 16.5 30.9 100.6 21.6 100.5 25.2 100.0 Cumulative Percent 18.8 58.2 34.5 30.1 50.4 3.1 100.2 16.

000 .3 100. .200(*) .115 .0 40.Uji normalitas data Hb.912 Shapiro-Wilk df 11 5 10 14 4 5 4 Sig.0 100.7 67.0 Cumulative Percent 32.7 100.QL Tests of Normality Kolmogorov-Smirnova Statistic HB_RSDK Feritin_Gaki Mean_Peds_QL . Statistic .629 .0 Cumulative Percent 60.071 .0 Valid Percent 32. Kadar Ferritin dan rerata Peds. Lilliefors Significance Correction *.200(*) .260 * This is a lower bound of the true significance.935 .200(*) .128 .233 .935 .864 .494 .276 .499 .7 67.393 .0 1.0 Kategori total QL Frequency Valid QL kurang QL baik Total 18 37 55 Percent 32.198 .472 .200* * Shapiro-Wilk Statistic .819 .0 Valid Percent 60. . . This is a lower bound of the true significance. a Lilliefors Significance Correction . 2.980 df 55 55 55 Sig.Uji normalitas ukuran limpa dengan rerata kualitas hidup Tests of Normality Kolmogorov-Smirnov(a) Mean_Peds_QL Schuffner 0 1 2 3 4 5 6 7 Statistic . .Kateg_JenisKelasi Frequency Valid oral parenteral Total 33 22 55 Percent 60.980 .3 100.0 40.200(*) .213 .275 .0 100.200(*) .471 a.200 .859 .926 .138 .276 df 11 5 10 14 4 5 4 2 Sig. . .000 .0 100.247 .084 df 55 55 55 Sig.928 .266 .

200.289 * HB_RSDK .114 55 1.200.016 55 -. (2-tailed) N *. QL Correlations Mean_Peds_QL Mean_Peds_QL Pearson Correlation Sig.032 55 1 1 . Correlation is significant at the 0.324* . ukuran limpa dengan rerata Peds.000 .016 55 Feritin_Gaki .114 55 -.000 .000 .143 55 1.05 level (2-tailed).05 level (2-tailed). (2-tailed) N Feritin_Gaki Correlation Coefficient Sig. (2-tailed) N Mean_Peds Correlation Coefficient _QL Sig. (2-tailed) N *.216 .143 55 Mean_Peds_QL -. 55 .289* .324* . 55 . 55 -. 55 . kadar ferritin. Correlation is significant at the 0.3. 1. (2-tailed) N HB_RSDK Pearson Correlation Sig. Uji hubungan kadar Hb.216 .032 55 55 Correlations UKLIMPA Spearman's UKLIMPA rho Correlation Coefficient Sig.

05 level (2-tailed). (2-tailed) N Pendidikan_ayah Correlation Coefficient Sig. Uji hubungan pendidikan ayah dan pendidikan ibu dengan mean kualitas hidup Correlations Pendidikan _ayah .219 55 1. Uji hubungan status Gizi dan status ekonomi dengan mean kualitas hidup Correlations Mean_Peds_Q L 1.000 .024 55 -.304(*) . (2-tailed) N Pendidikan_ibu Correlation Coefficient Sig.000 .219 55 Kateg_BLT Correlation Coefficient Sig. 1.700(**) .029 55 .295(*) . 55 .168 . 55 . .336(*) .01 level (2-tailed).4. (2-tailed) N Kateg_StatusGizi Correlation Coefficient Sig.012 55 . 55 .295(*) . 55 -.637 55 .000 .000 .05 level (2-tailed). (2-tailed) N Kateg_BLT -. (2-tailed) N * Correlation is significant at the 0.637 55 Kateg_StatusG izi -.000 . 55 Mean_Peds_QL Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation Coefficient Sig.012 55 5.065 .029 55 1.700(**) .000 .000 55 1. ** Correlation is significant at the 0.000 55 Pendidikan _ibu .304(*) .024 55 1. 55 Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation Coefficient Sig.336(*) .065 .168 . (2-tailed) N * Correlation is significant at the 0.

0% 100.0 100.6% 32.0 100.8% 25.0% 55 55.0% 32.0 67.5% 18 14.6.2 18.8% 48.3% 100.7% 37 37.3% 18 18.2% 7.0% 60.4% 34.7% QL baik 19 22.2 57.0% 40.5% 4 7.3% Total 33 33.0% 100.0% .0% 67.0 100.6% 51.2% 22.0% 60.0 32.8 42.4% 77. Uji hubungan jenis kelasi besi dengan mean kualitas hidup Crosstab Kategori total QL QL kurang Kateg_JenisKelasi oral Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total parenteral Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total Total Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total 14 10.0% 40.7% 100.8 81.0% 22 22.

8218 1.993 .49441 1.459 55 1 .63666 .65 1.74074 N 55 55 55 55 55 55 55 55 Chi-Square Tests Value Pearson Chi-Square Continuity Correction Likelihood Ratio Fisher's Exact Test Linear-by-Linear Association N of Valid Cases b b df 1 1 1 Asymp.505 .65 1.49 1. The minimum expected count is 7.9029E3 Std.480 . (1sided) 3. Deviation 13. (2sided) . (2sided) Exact Sig.061 .508 3.7.0%) have expected count less than 5. b. 0 cells (.524a 2.90824 1199.4000 7. Computed only for a 2x2 table .696 .055 Exact Sig.80 2.7696 1.063 .082 3.404 1.20. Regresi berganda Descriptive Statistics Mean Mean_Peds_QL DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 65.113 .055 a. Sig.

HB_RSDK 7 . Feritin_Gaki 5 . b. Enter 2 Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . DDKIBa .100). DDKAY 6 . UKLIMPA. SOSEK 3 .100). Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . All requested variables entered. Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . DDKAY.Variables Entered/Removedb Model 1 Variables Entered Feritin_Gaki. Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . SOSEK.100).100). HB_RSDK. Dependent Variable: Mean_Peds_QL Variables Removed Method . .100). Kateg_JenisKelasi a. Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . Kateg_JenisKelasi. DDKIB 4 .100). Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= .

UKLIMPA g.76732 a.149 .239 . DDKIB c. HB_RSDK d. UKLIMPA.36497 12.45170 12.243 . DDKAY. UKLIMPA. Kateg_JenisKelasi.494b .57810 12. Feritin_Gaki.220 . Error of the Estimate 12. Kateg_JenisKelasi.131 . UKLIMPA.469e .149 .166 . UKLIMPA . Kateg_JenisKelasi.123 Std.244 . Kateg_JenisKelasi. HB_RSDK e. Predictors: (Constant).494a . Predictors: (Constant). Feritin_Gaki. Feritin_Gaki.244 . DDKAY. Predictors: (Constant).493c .71106 12.425f . UKLIMPA. Kateg_JenisKelasi. Predictors: (Constant). Predictors: (Constant).39401 12. SOSEK. DDKAY.174 . DDKAY.181 . HB_RSDK f. Kateg_JenisKelasi. DDKIB b. HB_RSDK.57963 12.374g R Square .Model Summary Model 1 2 3 4 5 6 7 R .140 Adjusted R Square . Predictors: (Constant). UKLIMPA. HB_RSDK.489d . Predictors: (Constant).178 .

008d 488.604 .920 .755 2447.011 10041.912 7593.612 4. UKLIMPA. Kateg_JenisKelasi. HB_RSDK d. Kateg_JenisKelasi.ANOVAh Model 1 Regression Residual Total 2 Regression Residual Total 3 Regression Residual Total 4 Regression Residual Total 5 Regression Residual Total 6 Regression Residual Total 7 Regression Residual Total Sum of Squares 2447. Predictors: (Constant).567 7834. UKLIMPA.702 161.957 158.004 8. DDKAY.230 10041.045 3. UKLIMPA.006f 735. UKLIMPA h.627 10041. UKLIMPA g. UKLIMPA. Predictors: (Constant). Feritin_Gaki.209 2. DDKAY.843 10041.912 8228. Predictors: (Constant).843 10041.755 1402. Dependent Variable: Mean_Peds_QL .755 df 7 47 54 6 48 54 5 49 54 4 50 54 3 51 54 2 52 54 1 53 54 1402.164 Sig. DDKAY. Predictors: (Constant).744 7594. HB_RSDK. . DDKAY.005e 599. SOSEK. Kateg_JenisKelasi. HB_RSDK f.188 10041. DDKIB b. Predictors: (Constant).728 .525 163.893 3.525 8639.203 10041.055a a.856 153.456 158.030b Mean Square 349. DDKIB c.552 7597.910 155.571 F 2.755 2444.128 7644.579 .005g 906.282 152. HB_RSDK. HB_RSDK e. Kateg_JenisKelasi.247 5.015c 407.755 1812. Kateg_JenisKelasi.790 . Predictors: (Constant). Predictors: (Constant). UKLIMPA.755 2207. Kateg_JenisKelasi. Feritin_Gaki. Feritin_Gaki.153 .755 2397.

274.762 1.002 .760 3.933Sig.427 .074 1.002 11.210 .277 .271 .881 .762 1.498 64.938 .289 .912 3.113 .896 .935 5.010 1.689 4.297 .2791.888 .142 -.440 4.661.596 .054 -.560 .273.000 1.093 .184 -1.365.977 1.185 .9301.579 -2.081.084 .557Std.990 .966 1.139 1.311 5.079 .278 1.325 51.962 .297 .899 3.730 2.051 .223 .137.839 .032 -1.707 1.155 -.157 -.115 .113 -2.4955.005 .149 .106 .724 .0281.000 .5393.009 1.078.506 .115 1.998 .938 3.036 1.1221.211 4.098 . .374-.872 -.120 .821 5.039 1.257 -.712 .9011.990 .894 1.002 13.142-1.024.298.118 .279.642 4.152 3.072 -.167 .620 .135 1.675-1.005 1.582 72.713 1.931 .243 1.401 5.Coefficientsa Unstandardized Coefficients Model 1 (Constant) DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 2 (Constant) DDKAY DDKIB UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 3 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 4 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 5 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 6 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi 7 (Constant) UKLIMPA B 49.017 -2.157 -.010 1.364 .592 .694 1.002 1.962 1.288 .8496.8746.466 2.168 -.000 .558 -2.008 -2.5533.116 1.370 Collinearity Statistics Tolerance VIF .965 .001 .783 1.603 11.945 10.9981.047 .150 -.401 3.062 .510 .610 25.363 1.048 .005 -.031 .728 .974 .373 1.123 .776 1.998 1.074 -.894 3.054 -2.870 1.202 -.029 1.027 .136 -. Error 15.743 .9096.228 4.0376.347 1.576 .000 49.659 .991 .313 .583 .5633.219 .031 -1.566 1.155 -2.037 1.804 .691 1.858 -1.192 1.420 .444 1.080Standardize d Coefficients Beta t 3.066 1.270.000 .869 .000 45.151 1.222 .025-.860 3.784 1.202 .439 .766 -.060 .968 3.219 .167 .524 1.039 .082 .8686.000 .447 .590 .884 .000 48.917 -.002 13.001 .734 .305 -2.000 .891 .002 .036 1.795 1.017 4.219 .752 .147 -.

298.420 .029 1.Coefficientsa Unstandardized Coefficients Model 1 (Constant) DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 2 (Constant) DDKAY DDKIB UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 3 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 4 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 5 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 6 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi 7 (Constant) UKLIMPA B 49.2791.202 .869 .274.036 1.167 .098 .894 1.776 1.762 1.167 .142 -.795 1.106 .557Std.821 5.066 1.579 -2.5533.120 .313 .080Standardize d Coefficients Beta t 3.113 .363 1.010 1.142-1.279.010 1.157 -.079 .675-1.962 1.192 1.027 .001 .002 13.002 .766 -.002 .288 .005 1.401 5. Dependent Variable: Mean_Peds_QL .990 .222 .005 .966 1.000 .566 1.8686.881 .590 .888 .289 .060 .691 1.000 .884 .762 1.713 1.000 .017 4.931 .039 .783 1.325 51.009 1.370 Collinearity Statistics Tolerance VIF a.136 -.147 -.596 .694 1.008 -2.074 -.123 .039 1.278 1.365.054 -2.078.427 .760 3.576 .0376.912 3.935 5.135 1.401 3.115 .002 11.933Sig.270.054 -.0281.4955.210 .712 .002 1.074 1.891 .149 .734 .037 1.560 .051 .084 .347 1.025-.870 1.032 -1.583 .752 .9096.506 .118 .000 .000 45.743 .642 4.991 .872 -.219 .558 -2.047 .048 .185 .974 .211 4.444 1.498 64.373 1.311 5.899 3.8496.000 48.945 10.5393.024.839 .017 -2.968 3.001 .440 4.965 .728 .184 -1.917 -.277 .860 3.592 .661.724 .297 .228 4.990 .804 .168 -.005 -.998 1.000 .155 -.062 .219 .257 -.364 .5633.002 13.938 3.223 .115 1.659 .082 .620 .305 -2.582 72.072 -.031 -1.858 -1.896 .938 .151 1.113 -2.243 1.730 2.139 1.374-.962 .036 1.466 2.9011.000 49.116 1.271 .150 -.031 .510 .998 .093 . Error 15.524 1.219 .707 1.1221.894 3.152 3.9981.784 1.439 .603 11.081.157 -.000 1.8746.447 .9301.689 4.297 .977 1.155 -2.137. .610 25.273.202 -.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful