FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR

FACTORS RELATING TO QUALITY OF LIFE CHILDREN WITH THALASSEMIA BETA MAJOR

Tesis Untuk memenuhi sebagian persyaratan mencapai derajat Sarjana S-2 dan memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak

Sandra Bulan G4A002073

PROGRAM PASCASARJANA MAGISTER ILMU BIOMEDIK DAN PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I ILMU KESEHATAN ANAK UNIVERSITAS DIPONEGORO SEMARANG 2009

i

TESIS
FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR
disusun oleh Sandra Bulan NIM G4A002073

telah dipertahankan di depan Tim Penguji pada tangggal 25 Agustus 2009 dan dinyatakan telah memenuhi syarat untuk diterima Menyetujui, Pembimbing Pembimbing I Pembimbing II

Dr. Moedrik Tamam, SpA(K) NIP. 195007191979101001

Prof.DR.Dr.Ag.Soemantri, SpA(K) Ssi NIP. 130 675 157

Mengetahui, Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP Ketua Program Studi Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran UNDIP

DR. Dr. Winarto, SpPMK, SpM NIP 130 675 157

Dr. Alifiani Hikmah P, SpA(K) NIP. 196404221988032001

ii

PERNYATAAN

Saya yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa tesis ini adalah hasil pekerjaan saya sendiri dan didalamnya tidak terdapat karya yang pernah diajukan untuk memperoleh gelar kesarjanaan di suatu perguruan tinggi dan lembaga pendidikan lainnya. Pengetahuan yang diperoleh dari hasil penerbitan maupun yang belum / tidak diterbitkan, sumbernya dijelaskan dalam tulisan dan daftar pustaka. Saya juga menyatakan bahwa hasil penelitian ini menjadi milik Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang, dan setiap upaya publikasi hasil penelitian ini harus mendapat izin dari Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang.

Semarang, Agustus 2009 Peneliti

iii

RIWAYAT HIDUP A. Identitas Nama Tempat/tanggal lahir Agama Jenis Kelamin Alamat B. Riwayat Pendidikan 1. 2. 3. 4. 5. 6. SD Padma Katolik Manokwari SD Kristus Raja Jayapura SMP Negeri I Jayapura SMA Gabungan Kristen Katolik Jayapura FK Universitas Kristen Indonesia Jakarta PPDS-I Ilmu Kesehatan Anak UNDIP Magister Ilmu Biomedik UNDIP : 1976-1979 : Lulus tahun 1982 : Lulus tahun 1985 : Lulus tahun 1988 : Lulus tahun 1999 : 2002 – sekarang : 2002 – sekarang : Sandra Bulan Sianipar : Jakarta, 15 Oktober 1969 : Kristen : Perempuan : Graha Padma T.Grandis 2/12 Semarang 50145

C. Riwayat Pekerjaan 1. Dokter di RS Tebet Tahun 1998-1999 2. Kepala Puskesmas Tanjung Ria Tahun 1999-2002 D. Riwayat Keluarga 1. Nama Orang Tua 2. Nama Suami 3. Nama Anak : Ayah : Ibu : Alm Drs. H.M.Sianipar : Dumaria Sibarani BA : AKBP Bahara Marpaung, SH : Mathilda Abigail Irianti : Michael Andrew Nathanael

iv

KATA PENGANTAR Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT, karena berkat rahmat serta ridlo-NYA, Laporan Penelitian dengan judul “Faktor-faktor yang

berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor” dapat diselesaikan, guna memenuhi sebagian syarat dalam mencapai derajat Strata 2 dan memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro. Kami menyadari bahwa tulisan ini masih jauh dari sempurna karena keterbatasan kami. Namun karena dorongan keluarga, bimbingan para guru serta bantuan dan kerjasama yang baik dari rekan-rekan maka tulisan ini dapat terwujud. Banyak pihak yang telah membantu dalam penyelesaian laporan ini, jadi tidaklah berlebihan apabila pada kesempatan ini kami menghaturkan terima kasih serta penghormatan yang setinggi-tingginya kepada : 1. Prof. DR. Dr. Susilo Wibowo, MS. Med, SpAnd, Rektor Universitas Diponegoro Semarang beserta jajarannya, dan mantan Rektor Prof. Ir. Eko Budihardjo, MSc yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh PPDS-1 IKA FK UNDIP Semarang. 2. Direktur Program Pasca Sarjana Universitas Diponegoro, Prof. Drs. Y. Warella, MPA, PhD yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh Program Pasca Sarjana UNDIP Semarang.

v

3. Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP DR. Dr. Winarto, SpMK, SpM(K), mantan Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP Prof. DR.Dr. Soebowo, SpPA(K), atas kesempatan dan saran yang diberikan. 4. Dr. Soejoto, PAK, SpKK(K), Dekan FK UNDIP beserta jajarannya, serta mantan Dekan dr. Anggoro DB Sachro, SpA(K), DTM&H dan Prof. dr. Kabulrahman, SpKK, yang telah memberikan kesempatan kepada penulis untuk mengikuti PPDS-1 IKA FK UNDIP. 5. Dr. Budi Riyanto, SpPD, MSc, Direktur Utama RSUP dr. Kariadi Semarang beserta jajaran Direksi yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh PPDS-1 di Bagian IKA/SMF Kesehatan Anak di RSUP dr. Kariadi Semarang. 6. Dr. Dwi Wastoro D, SpA(K), Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr. Kariadi Semarang, serta mantan Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr. Kariadi Semarang Dr. Budi Santosa, SpA(K) dan Dr. Kamilah Budhi R, SpA(K) yang telah memberi kesempatan serta bimbingan kepada penulis dalam mengikuti PPDS-1. 7. Dr. Moedrik Tamam SpA(K) serta Prof. DR. Dr. Ag. Soemantri, SpA(K), SSi(Stat), sebagai pembimbing.Terimakasih dan penghargaan setinggi-tingginya telah meluangkan waktu, memberikan kesempatan, bimbingan serta arahan dengan sabar dan tulus dalam penyelesaian tesis ini.

vi

Terima kasih atas bimbingan serta kebijaksanaan dalam perbaikan dan penyelesaian tesis ini. DR. Prof. 11. SpA(K). Drg Henry Setyawan Msc. SSi(Stat). DR. Sidhartani Z. PhD. sebagai dosen wali yang terus mendorong dan memotivasi penulis untuk menyelesaikan tugas dengan sebaikbaiknya. Prof. Prof. DTM &H. SpPK(K). I. Lisyani. Dr. DTM&H. Hendriani Selina. Terima kasih atas bimbingan serta arahan penulis ucapkan kepada Dr. Rochmanadji W. Dr. Prof. M. Ag. Dr. Dr. Dr. Dra. Prof. Hardian dan Dr. sebagai tim penguji. Sakundarno Adi. Lydia Kristanti K. Dr. SpA(K). Dr. SpA(K). dorongan dalam menyelesaikan tesis serta tugas ilmiah lainnya selama mengikuti PPDS-1. Harsoyo N. Tatty Ermin S. Kariadi Semarang : Prof. MSc. Hariyono. Harsoyo N.Hastaningsakti Msc sebagai nara sumber yang telah memberikan motivasi. SpA(K). DR. DR. SpA(K). Sudigbia. Moeljono S. Kariadi Semarang serta mantan Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP. R. Sidhartani Z. DTM&H. M. serta Dr. vii . Terima kasih atas kebijaksanaan. Dr. Dr. Kepada para guru besar serta staf pengajar Bagian IKA Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro/RSUP dr. MSc sebagai pembimbing metodologi dan statistik. dr.8. DR. SpA(K). Dr. SpA(K). Alifiani HP. Soemantri. Prof. SpA(K). Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP. DR. 13.Dr. Anggoro DB S. 12. SpA(K) selaku Direktur Keuangan RSUP dr. SpA(K). Dr. Dr. Prof. Dr. Dr. 9. M. FIAC. Prof. MSc. Dr. bimbingan serta arahan dengan sabar dan tulus dalam menyelesaikan tesis ini 10. SpPA(K). Prof. Tjahjono. Prof. SpA(K). DR. SpA(K). MARS. Trastotenojo. Budi Santosa.

Dr. Anak-anak thalassemia yang senantiasa semangat dan berusaha menyesuaikan diri dengan penyakitnya kalianlah teladan bagi anak-anak Indonesia dalam menghadapi pelbagai cobaan dalam hidup.SpA. SpA(K). Dr. Nahwa Arkhaesi. SpA(K). Dr. Hendriani Selina. Kepada seluruh teman sejawat peserta PPDS–1 IKA serta khususnya temanteman angkatan Juli 2002. Moedrik Tamam. SpA. DR. Dr. Kamilah Budhi Rahardjani. Dr. Dr. Dr. SpA. Anindita S. Dr. Dr. Dr. Secara khusus terimakasih yang tak terhingga kepada semua anak-anak thalassemia khususnya thalassemia beta mayor yang telah berperan serta dalam penelitian ini. SpA(K). Dr. 14. SpA(K). SpA(K). MM DEAH Hapsari. SpA. SpA(K). H. Rudy Susanto. SpA yang telah berperan besar dalam proses pendidikan penulis. Semoga Tuhan YME memberikan kekuatan kepada kalian. 15. SpA(K). Asri Purwanti. SpA. SpA(K). Tjipta Bahtera.SpA. Dr. Hartantyo. Dr. Wistiani. JC Susanto. SpA dan Dr. Herawati Juslam.SpA(K). Dwi Wastoro D. Dr. Alifiani HP.SpA. MARS. M. Sholeh Kosim. Dr. viii . I. Dr. MARS. Dr. SpA. H. H. M. Bambang Sudarmanto.Medy Pryambodo. M.Frans. Dr. Dr. Kepala UTD PMI cabang Semarang yang telah memberi kesempatan untuk penelitian di UTD PMI cabang Semarang. Dr. SpA. Gatot Irawan S. Dr. Dr. Dr. SpA. Dr. Supriatna. Dr Yetti Movieta. SpA.SpA. SpA(K).Fuadi. SpA(K). SpA(K). SpA(K). Dr. Fitri Hartanto.Nahwa Arkhaesi. Herumuryawan. SpA(K). Ninung Rose Diana. Mexitalia Setiawati. Dr. Dr.Lilia Dewiyanti. Dr.SpA. SpA(K).Satrio Wibowo. SpA(K). SpA(K). Omega Melyana. MPd. Dr. Dr. Agus Priyatno.

penulis sampaikan terimakasih atas bantuan dan doanya. Rotua Marpaung SE dan suami. Rosmaida Marpaung SE dan suami.terimakasih banyak atas bantuan serta kerjasamanya. Benyamin Marpaung dan istri. Ganda Marpaung SE dan istri. Terimakasih untuk doa dan peluk cium kalian yang memberi semangat. Kepadamu Ibunda kupersembahkan penelitian ini. Semoga kita sekeluarga senantiasa hidup dalam anugerah kasih Tuhan Jesus Kristus. Kepada suamiku tercinta AKBP Bahara Marpaung SH atas doa. sukses selalu kepada kalian teman. cinta. Sahabatku tersayang Dr.. Adik-adik ipar Uli Marpaung SKM dan suami. Hormat dan bakti kami haturkan dengan tulus hati. hormat dan doa serta terimakasih yang tak terhingga kepada almarhum ayahanda Drs Hisar Sianipar yang semasa hidupnya telah memberikan motivasi dan arahan pendidikan supaya selalu berusaha untuk berperan sebagai dokter yang bertanggung jawab serta manusiawi. dukungan. PPDS-1 dan kesabaran. 17. serta suka duka dalam menempuh pendidikan ini. July ix . serta ibunda Dumaria Sibarani BA untuk cinta dan pengorbanannya serta semangat yang tak kenal lelah yang walaupun dirundung sakit. Mertuaku Amang Gito Marpaung dan Inang Marsita Siagian dengan penuh kasih sayang dan perhatian memberikan dorongan semangat. senantiasa mendoakan penulis sejak memulai pendidikan hingga pelaksanaan penelitian. 18. serta para keponakan. Buah hatiku Mathilda Abigail Irianti dan Michael Andrew Nathanael yang selalu menjadi penyejuk hati dalam suka dan duka. Bakti. dalam menempuh studi melaksanakan penelitian. Semoga Tuhan senantiasa melimpahkan karuniaNya kepadamu. pengertian. 16.

Semoga Tuhan YME senantiasa melindungi.Kasie SpA dan Dr. khususnya untuk peningkatan kualitas hidup anak thalassemia. serta berkatNya kepada kita sekalian. Semoga Tuhan YME senantiasa melimpahkan rahmat. Agustus 2009 Penulis x . dan membimbing kita semua. menuntun. penulis mohon kepada semua pihak untuk memberikan masukan serta sumbang saran untuk dapat meningkatkan kualitas dan memberikan bekal bagi penulis di masa yang akan datang. Semarang. Terima kasih penulis ucapkan kepada semua pihak yang tidak dapat kami sebutkan satu persatu yang telah membantu dalam penyelesaian tesis ini. waktu dan biaya kiranya bermanfaat. Akhirnya. Amin. Tiada gading yang tak retak. 19. Kiranya Tuhan YME yang melimpahkan karuniaNya secara berlipat ganda kepada semua yang selama ini selalu berdiri disamping saya. terimakasih untuk dukungan dan perhatian kalian terhadapku dalam menyelesaikan penelitian ini. Semoga semua usaha dan jerih payah yang telah melibatkan begitu banyak tenaga. dari lubuk hati yang paling dalam penulis mohon maaf setulusnya kepada semua pihak atas segala kesalahan serta kekhilafan dalam bertutur kata maupun sikap yang mungkin kurang berkenan dalam berinteraksi selama kegiatan penelitian ini. Angela Lilipaly.

................................................................................................................... ............................. ................... ............................................. Kerangka teori 2..... .................. ...................................... ... ........... i ii iii BAB 2 Tinjauan pustaka 2..........................................1..... .............................................. iv v vi xi xiv xv xvi xvii 1 1 6 6 7 8 10 10 14 29 30 31 32 32 32 .... .4............................................................ 1....................2... Rumusan masalah Tujuan penelitian Manfaat penelitian Originalitas penelitian ........................................................................2 Thalassemia beta mayor 2......................................... .... ............ ................ .................................... ..... .......... Kerangka konsep 2.......1................... 1...........3........................ ............................................. ........... Ruang lingkup penelitian Tempat dan waktu penelitian xi ........... ....... Latar belakang 1....................5. .......... Kualitas hidup 2. .......................... ...................5..... ............................. ... ........ 1............................... Hipotesis BAB 3 Metodologi penelitian 3..........................................................2......................................................... 3........................DAFTAR ISI Judul Lembar Pengesahan Lembar Pernyataan Lembar Monitoring Perbaikan Ujian Proposal Penelitian Riwayat Hidup Kata Pengantar Daftar isi Daftar Tabel dan Gambar Daftar Singkatan Abstract Abstrak BAB 1 Pendahuluan 1.......4....1..........3.......

.......................................................................... .... ...3.. 3..........9........... .............................8.................. 32 32 35 35 37 42 42 44 45 53 64 66 73 Daftar pustaka Lampiran-lampiran xii .............................. ............................................................................ .....................4. 3...... ............... 3............... 3........................ ........... ..................7....... ......................................... .....................5.... 3.........3........6................. ..................... 3.. ........ BAB 4 BAB 5 BAB 6 Jenis penelitian Populasi dan subyek Variabel penelitian Definisi operasional variabel Bahan dan cara kerja Alur penelitian Analisis data Etika penelitian Hasil Penelitian Pembahasan Simpulan dan Saran ......10.................. 3.................................

DAFTAR TABEL 1.. 45 2. ..46 3.. Gambar 1 : Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia……..49 5.6: Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup thalassemia ……………………………………………….1: Karakteristik Subyek Penelitian ………………………………….4 : Karakteristik orangtua subyek penelitian ………………………….7: Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas Hidup thalassemia……………………………………………………52 DAFTAR BAGAN dan GAMBAR 1. Bagan 2. Bagan 2. Tabel 4. Tabel 4. Tabel 4. Tabel 4.48 4..2 : Komplikasi kelebihan rantai globin bebas ……………………….15 3. .1 : Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome pasien dalam model konsep health-related quality of life ……………………………….5: Nilai kualitas hidup subyek penelitian …………………………… . Tabel 4..51 6..11 2. Tabel 4..50 6.3: Karakteristik klinis subyek penelitian……………………………….25 xiii . ………………………………………………. Tabel 4..2 : Karakteristik klinis laboratorium subyek penelitian………………….

MCH 6.DAFTAR SINGKATAN 1. QOL 2. Hb 10. TIBC 7. SI 8. MCV 5. β : Quality Of Life : health-related quality of life : Pediatric Quality of Live : Mean Corpuscular Volume : Mean Corpuscular Hemoglobin : Transferin Iron Binding Capacity : Serum Iron : Reticulum Endotelial : Hemoglobin : Beta xiv . RE 9. HRQOL 3. PedsQL 4.

mean age 9. Development of a disease during physical and psychosocial maturation could disrupt a child’s quality of life.024). Key words. father education (r=+0. We find that higher Hb level.p=0. spleen measurement.p=0.304.8±3. with spleen measurement as the main factor. Spearman and Multivariate Regression Logistics. Aims. Methods. To prove the factors which relating to quality of life of children with thalassemia β major. but bigger spleen measurement correlate significantly with lower value of QOL. Thalassemia. QOL measurement found that mean QOL was 65. economy status (r=+0. Quality of Life xv .p=0. mother education (r=+0.029). Statistic analysis were done using Pearson Correlation. economy status and also parents education (mother & father). Hemoglobin level was measured by Sodium Lauryl Sulfate method.324. Conclusion. Design: cross sectional.ABSTRACT Back ground.p=0. Result.336. Quality of life was measured using PedsQL generic. Subject: 55 thalassemia β major’s children aged 514 years old at Kariadi hospital and Blood Transfusion Unit PMI Semarang (January June 2009).295. level of ferritin. Correlation test between mean QOL with Hb levels (r=+0.012). p=0. which have an impact the QOL. economic status and father-mother education correlate significantly with higher value of QOL thalasemia beta major children. As a whole level of Hb. Correlation test between mean QOL with spleen measurement (r=-0. Ferritin was measured by IRMA method. Thalassemia is a chronic disease which makes a lot of problem due to defect of various organs because of the illness it self or the treatment being given.6). level of chelation.8 (+ 13.289.016).032). Girls predominate.40 years.

289. Subyek : anak thalassemia beta mayor umur 5-14 tahun yang menjalani transfusi di RS dr. jenis kelasi besi . pendidikan ibu (r=0. pendidikan ayah (r=0. status gizi. Secara bersama-sama status ekonomi. Terdapat hubungan bermakna sdebagai berikut: makin tinggi kadar hemoglobin. Disain belah lintang. Pengukuran kualitas hidup didapatkan rerata kualitas hidup 65.40 tahun.016). dianalisa hubungannya dengan hemoglobin. status ekonomi.336. Spearman dan Multiple Linier Regression Hasil.324. tingkat pendidikan orang tua. berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh. feritin dengan metode IRMA.6). Kata kunci: Thalassemia.p=0. 5-14 tahun. ukuran limpa. Kualitas hidup xvi . status ekonomi (r=0.295. Simpulan.024). Analisis statistik menggunakan Pearson correlation. Terdapat hubungan bermakna negatif antara nilai kualitas hidup anak thalassemia dengan ukuran limpa (r=-0. ukuran limpa.p=0.029).ABSTRAK Latar belakang.8(±13. pendidikan ayah.p=0. p=0.8±3. rerata umur 9.Terdapat hubungan bermakna positif antara kadar Hemoglobin (r=0. status ekonomi dan tingkat pendidikan ayah. Membuktikan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia mayor Metode penelitian. Dari 55 anak thalassemia beta mayor. kadar feritin. Tetapi makin besar ukuran limpa makin rendah nilai kualitas hidupnya. Thalassemia adalah penyakit kronik yang berdampak pada berbagai organ karena penyakitnya sendiri maupun pengobatan yang diberikan. kadar Hb.012) dengan rerata nilai kualitas hidup. ibu makin tinggi nilai kualitas hidup.Kariadi. Kadar hemoglobin diukur dengan metode Sodium Lauryl Sulfate bebas sianida. feritin.032).304. pendidikan ibu. jenis kelasi besi. p=0. Pengukuran kualitas hidup anak menggunakan Peds QL generic.UTD PMI Semarang (Januari 2009-Juni 2009). Terjadinya penyakit saat maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup anak Tujuan.

4 Frekuensi pembawa sifat thalassemia untuk Indonesia ditemukan berkisar antara 3-10%. angka rata-rata kelahiran 37‰.419.5. Latar belakang Thalassemia merupakan golongan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan secara autosom resesif.2 Di Indonesia thalassemia merupakan penyakit terbanyak diantara golongan anemia hemolitik dengan penyebab intrakorpuskuler.1.BAB 1 PENDAHULUAN 1. akibat adanya gangguan pembentukan rantai globin alfa atau beta.3. disebabkan mutasi gen tunggal. Jenis thalassemia terbanyak yang ditemukan di Indonesia adalah thalassemia beta mayor sebanyak 50% dan thalassemia β–HbE sebanyak 45%.7 Bila frekuensi gen thalassemia 5% dengan angka kelahiran 23‰ dan jumlah populasi penduduk Indonesia sebanyak 240 juta. Individu homozigot atau compound heterozygous. diperkirakan akan lahir 3000 bayi pembawa gen thalassemia setiap tahunnya. dapat diperkirakan xvii . double heterozygous bermanifestasi sebagai thalassemia beta mayor yang membutuhkan transfusi darah secara rutin dan terapi besi untuk mempertahankan kualitas hidupnya.8 Semarang dengan jumlah penduduk 1.6.1 Kurang lebih 3% dari penduduk dunia mempunyai gen thalassemia dimana angka kejadian tertinggi sampai dengan 40% kasus adalah di Asia.478.

12 Pemberian transfusi yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis.menurut persamaan Hardy-Weiberg9 akan lahir 29 bayi pembawa gen thalassemia tiap tahunnya. tulang dan pankreas. sampai kelainan berbagai organ tubuh baik sebagai akibat penyakitnya sendiri ataupun akibat pengobatan yang diberikan. yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati.7. Mulai dari kelainan darah berupa anemia kronik akibat proses hemolisis.1%. Thalassemia beta mayor sebagai penyakit genetik yang diderita seumur hidup akan membawa banyak masalah bagi penderitanya. jantung. yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati. deformitas tulang dan pembesaran jantung.13 Pemberian transfusi yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis. limpa. xviii .11. limpa. sehingga penderita thalassemia dapat mengalami kehidupan hampir seperti anak normal. yang tentunya memperbaiki kualitas hidupnya.7 Sampai saat ini transfusi darah masih merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia pada thalassemia beta mayor. ginjal.2 Terapi tranfusi reguler dibutuhkan untuk mempertahankan Hb sekitar 10 gr% memungkinkan pertumbuhan dan perkembangan yang lebih baik dan juga menekan eritropoiesis endogen untuk menghindari eritropoiesis tidak efektif sehingga mengurangi hepatosplenomegali oleh karena hematopoesis ekstrameduler.10 Penderita thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (Hb) <10gr% adalah sebanyak 99.

sedangkan anak thalassemia xix .ginjal.024). Sebaliknya bila terapi yang diberikan tidak adekuat. Bila terjadi ruptur sangat berbahaya bagi anak karena dapat terjadi perdarahan yang banyak. Limpa yang terlalu besar membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur. Splenomegali terjadi karena limpa membersihkan sejumlah eritrosit rusak sehingga terjadi hiperplasia limpa sebagai kompensasi. maloklusi antara rahang atas dan bawah.13 Pasien dengan kadar feritin 3000 ng/ml menunjukkan harapan hidup yang lebih tinggi dari kadar feritin >3000 ng/ml (p<0.15. jantung. Pasien dengan kadar feritin 1500 ng/ml menunjukkan berkurangnya komplikasi dibanding dengan >1500 ng/ml (p<0. perut anak membuncit. maka perubahan fisik yang terjadi sebagai akibat dari patofisiologi thalassemia beta mayor dapat dibatasi dan pasien dapat menjalankan suatu kehidupan yang relatif normal.14 Terapi kelasi besi sebaiknya dimulai sesegera mungkin setelah pemberian 1020 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000 µg/l.18 Kondisi kronik thalassemia beta mayor menunjukkan tampilan klinis wajah khas facies Cooley. penutupan prematur dari epifisis femur bagian bawah sehingga pasien bertubuh pendek. akibat pembesaran hati dan limpa.17 Bila terapi simptomatis ini diberikan sesuai dengan kebutuhan. tulang dan pankreas. maka thalassemia beta mayor merupakan penyakit terminal dengan angka kematian cukup tinggi. hidung menjadi pesek. ekspansi tulang panjang mengakibatkan tulang panjang menjadi rapuh dan mudah terjadi fraktur. Hepatomegali disebabkan proses hematopoiesis ekstra meduler dan deposit besi yang berlebihan.16.006).

kondisi ini memiliki implikasi serius bagi kesehatannya sehubungan dengan kualitas hidupnya. sedangkan 64.2% gizi buruk.21 Aspek klinis ini berpengaruh besar terhadap kehidupan anak sehari-hari.19.22. psikologis dan sosial.26 Faktor penyebab turunnya kualitas hidup pada anak baik secara sendiri-sendiri maupun bersama-sama belum diketahui secara pasti.25 Perawatan yang lama dan sering di rumah sakit. tindakan pengobatan yang menimbulkan rasa sakit dan pikiran tentang masa depan yang tidak jelas. Hal inilah yang membuat pengukuran xx .21 Wahidiyat I (1996). Demikian juga faktor-faktor yang mempengaruhi kualitas hidup anak thalassemia beta mayor sangat kompleks dan multifaktorial akibat pengaruh dari penyakitnya sendiri maupun pengobatannya. dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur berada dibawah persentil 50 dengan mayoritas gizi buruk. pengobatan yang diterimanya dan kematian. sampai saat ini belum diketahui pasti. menemukan 2. timbulnya stress tambahan dan dampak psikologis pada keluarga dan anak. pada individu tersebut dapat terlihat gejala sisa secara fisik. Timbulnya suatu penyakit pada proses maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup seseorang.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik.1% gizi kurang dan 13.23 Penyakit ini juga menimbulkan masalah psikososial yang besar bagi penderita maupun keluarganya.24 Masalah tumbuh kembang anak dengan penyakit kronik tergantung cara anak memahami dirinya. selain masalah medis di atas.20 Penderita juga mengalami gangguan pertumbuhan dan malnutrisi. penyakitnya.sendiri selalu dalam keadaan kadar hemoglobin yang rendah.

menemukan bahwa pasien thalassemia beta mayor tidak tergantung transfusi juga menderita perburukan pada kualitas hidupnya sama dengan pasien thalassemia beta mayor dengan transfusi. kesahihan dan kepraktisan instrumen ini.28 Ismail dkk (2006) dengan Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQLTM) menemukan bahwa dampak negatif pada fisik. sehingga penelitian ini dilakukan untuk mengetahui faktorfaktor yang berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. perkembangan ekonomi. Berdasarkan pertimbangan-pertimbangan tersebut di atas maka perumusan masalah penelitian dapat diajukan sebagai berikut.26 Andreou dkk (2005) dengan WHOQOL-100 menemukan bahwa tidak ada perbedaan yang bermakna angka kualitas hidup antara komunitas Turki dan Yunani walaupun berbeda secara kebudayaan.kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health related quality of life/HRQOL) menjadi penting sebagai penilaian biofisikopsikososial secara utuh. xxi .27 Pakbaz dkk (2005) dengan Dartmouth Primary Care Cooperative Information Chart System Questioner. sehingga dipilih instrumen generik yaitu PedsQLTM yang merupakan kuesioner verbal berdasarkan usia penderita yang akan diteliti. emosional dan fungsi sekolah pada pasien thalassemia beta mayor lebih buruk dibandingkan anak sehat sebagai kontrolnya. pelayanan kesehatan dan pengobatan thalassemia beta mayor. Instrumen pengukur kualitas hidup spesifik untuk thalassemia beta mayor saat ini belum dikembangkan. keandalan.29 Penilaian kualitas hidup pada anak thalassemia beta mayor sejauh ini belum dilaporkan di Indonesia.25.

1. Tujuan umum Tujuan umum penelitian adalah untuk mengetahui nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor berdasarkan instrument Pediatric Quality of Life Inventory (Peds QL) generik dan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Membuktikan hubungan antara jenis kelasi besi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4. Membuktikan hubungan antara kadar feritin dengan thalassemia beta mayor 3. maka timbul pertanyaan penelitian : “Faktor-faktor apakah yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor?” 1. Tujuan penelitian 1. Rumusan masalah Berdasarkan latar belakang dan identifikasi masalah yang ada. Tujuan khusus 1.3.1.2.2. 1. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. Membuktikan hubungan antara ukuran limpa dengan kualitas hidup anak kualitas hidup anak thalassemia beta mayor xxii .3.3.

status ekonomi secara bersama-sama dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 1. status gizi. kadar feritin.4.4. Manfaat Penelitian 1. jenis kelasi besi. tingkat pendidikan orang tua. ibu) dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. Bidang Pelayanan Kesehatan Sebagai masukan bagi pengelolaan penderita thalassemia beta mayor agar dapat mencapai hasil yang maksimal 1. Bidang Ilmu Pengetahuan dan Teknologi q Menambah pengetahuan tentang faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor sebagai gambaran luasnya permasalahan thalassemia beta mayor q Sebagai masukan dalam mengindentifikasikasi anak thalassemia beta mayor dengan kesulitan tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis ataupun bantuan konseling xxiii .4. Membuktikan hubungan antara status gizi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6.1. ukuran limpa. Membuktikan hubungan antara status ekonomi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 8.5. Membuktikan hubungan antara tingkat pendidikan orang tua (ayah. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin.2.

Bidang Penelitian q Sebagai landasan bagi penelitian selanjutnya. khususnya penelitian-penelitian untuk meningkatkan kualitas hidup anak dengan thalassemia beta mayor 1. Beberapa penelitian tentang kualitas hidup penderita thalassemia yang sudah dilakukan : xxiv .4. Belum ada laporan penelitian tentang faktor-faktor yang berhubungan terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor di Indonesia.5 Orisinilitas Penelitian Penelitian tentang kualitas hidup anak thalassemia beta mayor hanya ada sedikit yang dipublikasikan.1.3.

Foote D.Judul . kualitas hidupnya juga terpengaruh seperti thalassemia mayor. Quirolo K. kadar feritin.29 Penelitian kami berbeda dengan penelitian sebelumnya dalam hal umur antara 5 sampai 14 tahun. Pakbaz Z. Jones GL Health and QoL Outcomes 2006:4:39 Malaysia (2006) Subyek Pasien thalassemia yang berkunjung ke Children Hospital and Research Center Oakland California Sample 48 pasien thalassemi a. Campbell M. Ismail A. USA (2005) Health related quality of life in Malaysian children with thalassaemia. Peneliti & Jurnal Quality of Life in Patients with Thalassemia Intermedia Compared to Thalassemia Major. Yamashita R. 235 anak sehat sebagai kontrol yang berumur 5 sampai 18 tahun Pediatric Symptom (Peds QL) Cross sectional Thalassemia mempunyai dampak negatif pada fungsi fisik.1054: 457-6. Ibrahim HM. dan variabel penelitian yang diteliti yaitu kadar Hb. Quill L. emosi. 19 tidak ditransfusi Kuesioner Darmouth Primary Care Cooperative Information Chart System (COOP) Desain Cross sectional Hasil Penelitian Thalassemia intermedia yang tidak mendapat transfusi. xxv . sosial dan sekolah dibanding anak sehat. et al NY Academy of Sciences 2005.28 Pasien thalassemia yang menerima transfusi dan pengobatan di Rumah Sakit Kuala Lumpur Malaysia 96 pasien thalassemi a.29 dengan terapi transfusi. Treadwell M.

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2.31 Model konsep kualitas hidup dari Wilson dan Cleary dapat dilihat pada bagan 2. 34 xxvi . KUALITAS HIDUP Kualitas hidup didefinisikan sebagai persepsi individu tentang posisinya dalam kehidupan. pengharapan.30. tidak terbatas hanya pada efek fisik maupun psikologis pengobatan. yang merupakan pengukuran multidimensi.1.1. dan pandangan-pandangannya. di bawah ini. dalam hubungannya dengan sistem budaya dan nilai setempat dan berhubungan dengan cita-cita.

34 Kualitas hidup dalam ilmu kesehatan dipakai untuk menilai rasa nyaman/sehat (well-being) pasien dengan penyakit kronik atau menganalisis biaya/manfaat (costbenefit) intervensi medis. kelompok dan sosial. Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome pasien dalam model konsep health-related quality of life.32 Kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health-related quality of life/HRQOL) menggambarkan pandangan individu atau keluarganya tentang tingkat kesehatan individu tersebut setelah mengalami suatu penyakit dan mendapatkan suatu xxvii .Karakteristik Individu Amplifikasi gejala Motivasi pribadi Nilai pilihan Variabel biologis dan fisiologis Status gejala Status fungsional Persepsi kesehatan umum Kualitas hidup keseluruhan Dukungan Psikologis Dukungan Sosial dan ekonomi Dukungan Sosial dan psikologis Karakteristik Lingkungan Faktor Non medis Bagan 2. Cleary PD. model umum kualitas hidup dan bidang-bidang kehidupan yang mempengaruhi. Dikutip dari : Wilson IB.1. meliputi kerangka individu.

Kondisi Interpersonal. penilaian manfaat suatu intervensi klinis. maupun prediktor untuk memperkirakan biaya perawatan kesehatan.33 Pengukuran kualitas hidup mempunyai manfaat yaitu sebagai perbandingan beberapa alternatif pengelolaan. hormonal. meliputi dimensi fisik. antara lain:32 1. mental. saudara lain serumah dan teman sebaya) 4. sosial dan perilaku yang dipersepsikan oleh pasien atau orang lain di sekitar pasien (orang tua atau pengasuh). umur. gizi. meliputi lingkungan tempat tinggal (cuaca. data penelitian klinis. yaitu genetik. Kondisi Global. Kondisi Eksternal. saudara kandung. kepadatan penduduk). Kondisi Personal. stress. Health-related quality of life menggambarkan komponen sehat dan fungsional multidimensi seperti fisik. mental dan spiritual pada diri anak sendiri. status sosial ekonomi. meliputi lingkungan makro yang berupa kebijakan pemerintah dan asas-asas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak 2. polusi. motivasi belajar dan pendidikan anak serta pengajaran agama xxviii . kelamin. emosi. musim. pelayanan kesehatan dan pendidikan orang tua 3. meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orangtua.bentuk pengelolaan.35 Kualitas hidup anak secara umum dipengaruhi oleh banyak faktor. uji tapis dalam mengindentifikasikasi anak-anak dengan kesulitan tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis ataupun bantuan konseling. juga dapat dipakai untuk pengenalan dini sehingga dapat diberikan intervensi tambahan (non medis yang diperlukan). ras.

asma. pengisian 30 pertanyaan hanya memakan waktu kurang dari 5 menit. Pediatric Quality of Life Inventory TM (Peds QL) merupakan salah satu instrument pengukur kualitas hidup anak. dikembangkan selama 15 tahun oleh Varni dkk (1998). dengan koefisien alfa secara umum berkisar antara 0. palsi serebralis dan kardiologi. Keandalan instrumen ini ditunjukkan dengan konsistensi internal yang baik. kesehatan (5 pertanyaan) dan persepsi terhadap kesehatan secara menyeluruh (1 pertanyaan).70-0. rasio kehilangan data sekitar 0. Peds QL spesifik penyakit telah dikembangkan untuk penyakit-penyakit keganasan. Peds QL praktis untuk digunakan.01%. Peds QL mempunyai 2 modul: generik dan spesifik penyakit. penyakit sickle cell. keandalan. arthritis. Peds QL generik didesain untuk digunakan pada berbagai keadaan kesehatan anak. Kesahihannya ditunjukkan pada analisis tingkat bidang maupun pertanyaan yang memberikan penurunan nilai sehubungan dengan adanya penyakit dan pengelolaan. fibrosis kistik. penilaian sangat mudah dengan memberi nilai 0-4 pada setiap jawaban xxix . emosi (5 pertanyaan). diabetes anak. yang tidak hanya mewakili penyakit kronis saja. sekolah (5 pertanyaan).Pemilihan instrumen pengukur kualitas hidup pada anak berdasarkan atas konsep. sosial (5 pertanyaan).35 Konsep Peds QL generik adalah menilai kualitas hidup sesuai dengan persepsi penderita terhadap dampak penyakit dan pengelolaan pada berbagai bidang penting kualitas hidup anak yang terdiri dari 6 bidang dengan 30 pertanyaan yaitu: fisik (8 pertanyaan). kesahihan dan kepraktisan instrumen tersebut. instrumen ini dapat membedakan kualitas hidup anak sehat dengan anak yang menderita suatu penyakit akut atau kronik.92.

kelompok beresiko dengan nilai total Peds QL <-2SD memerlukan intervensi segera.36 Berdasarkan penelitian Varni. Seid dan Burwinkle (2002) nilai total kualitas hidup anak sehat secara umum adalah 81. Kelompok beresiko dengan nilai total Peds QL <-1SD sampai -2SD memerlukan pengawasan dan intervensi medis jika perlu.pertanyaan dan secara mudah dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar. Pengisian kuesioner dapat diwakili orang tua pada anak usia 2-18 tahun dan pengisian sendiri pada anak umur 5-18 tahun. berbeda hanya pada bentuk kalimat tanya untuk orang pertama atau ketiga.38. pengisian sendiri oleh anak umur 5-7 tahun dibantu oleh interviewer. dan saat ini telah diadaptasi secara Internasional.37 2. pertanyaan pada kedua bentuk ini prinsipnya sama. Spanyol dan Jerman. Thalassemia beta mayor terjadi karena defisiensi sintesis rantai ß sehingga kadar Hb A(α2ß2) menurun dan terdapat kelebihan dari rantai α. sebagai kompensasi akan dibentuk banyak rantai γ dan δ yang akan bergabung dengan rantai α yang berlebihan sehingga pembentukan Hb F (α2γ2) dan Hb A2 (α2δ2) meningkat.9. Skarr. Instrumen telah diuji dalam bahasa Inggris.2 THALASSEMIA BETA MAYOR Thalassemia adalah suatu kelainan genetik darah dimana produksi hemoglobin yang normal tertekan karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin. Anak dengan nilai total Peds QL dibawah standar deviasi (SD) disebut kelompok beresiko.38 ± 15.39 Meskipun xxx .

Proses hemolisis terjadi karena eritrosis yang masuk sirkulasi perifer mengandung badan inklusi dan segera dibersihkan oleh limpa sehingga usia eritrosit menjadi pendek. sel-sel eritroid akan memenuhi rongga sumsum tulang atau terjadi hiperplasia sumsum tulang yang menyebabkan desakan sehingga terjadi deformitas tulang terutama pada tulang ceper seperti pada tulang wajah.3-39 hari.41 Eritropoiesis yang meningkat mengakibatkan hiperplasia dan ekspansi sumsum tulang sehingga timbul deformitas pada tulang. akibat eritropoiesis yang masif. tidak mampu bertahan lama dan mengalami destruksi intra meduler. Pada sumsum tulang. xxxi . produksi eritrosit dan meningkatnya penghancuran eritrosit dalam sirkulasi darah. Badan inklusi yang banyak mengakibatkan membran eritrosit berinti menjadi kaku. Eritropoiesis menjadi tidak efektif. Umur eritrosit penderita thalassemia antara 10. Tulangtulang frontal. Pada thalassemia beta mayor. Hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif bersama-sama menyebabkan anemia yang terjadi oleh karena gangguan dalam pembentukan Hb.40 Selain eritropoiesis yang tidak efektif. parietal.demikian masih terdapat kelebihan rantai α yang bebas dan akan beragregasi membentuk badan inklusi pada eritrosit berinti di sumsum tulang. hanya 15-30% eritrosit berinti yang tidak mengalami destruksi. zigomatikus dan maksila menonjol hingga gigi-gigi atas nampak dan pangkal hidung depresi yang memberikan penampakan sebagai facies Cooley. terjadinya anemia diperberat oleh proses hemolisis. hanya sebagian kecil eritrosit yang mencapai sirkulasi perifer dan timbul anemia. Fenomena facies Cooley menunjukkan tingkat hiperaktif eritropoiesis.

Piga A. Akibat lain dari anemia adalah meningkatnya absorbsi besi dari saluran cerna menyebabkan penumpukan besi berkisar 2-5 gram pertahun.Eritropoietin juga merangsang jaringan hematopoesis ekstra meduler di hati dan limpa sehingga timbul hepatosplenomegali.41 xxxii .Perubahan tulang . Porter J.Keadaan Absorpsi besi meningkat Kerusakan membran Sum-sum tulang Eritropoiesis tidak efektif Transfusi darah Timbunan besi Kematian jantung Kromosom 16 Thalassemia α Bagan 2. Cohen A.2 Mutasi gen globin Kromosom 11 Thalassemia β Kelebihan rantai globin bebas Timbunan rantai Hb E Sel darah merah Hemolisis Anemia Peningkatan eritropoietin Ekspansi sum-sum tulang .2.42 Gangguan keseimbangan rantai globin terlihat seperti pada bagan 2. Dikutip dari : Capelini N. Komplikasi kelebihan rantai globin bebas. Eleftheriiou A.

Secara klinis gejala mirip dengan thlassemia intermedia dan secara normal tidak memerlukan transfusi darah kecuali mereka mengalami infeksi yang dicetuskan oleh anemia 3.Diagnosis thalassemia beta mayor ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan laboratorium. morfologi sel darah merah (mikrositik hipokrom. Pasien paling banyak mempunyai kadar Hb sekitar 6-7 g/dl. Thalassemia β berat. Parameter hematologis yang penting untuk menandai sindroma thalassemia beta mayor yaitu konsentrasi hemoglobin. Manifestasi klinis sama dengan thalassemia mayor. basophilic stippling). penurunan fragilitas osmotik. Pemeriksaan penting lainnya yaitu pengukuran HbA2 dan HbF dan Hb elektroforesis untuk mengetahui varian hemoglobin. merupakan mayoritas thalassemia β. peningkatan hitung retikulosit. sel target. Thalassemia β sedang. Mean Corpuscular Volume (MCV). Mean Corpuscular Haemoglobin (MCH) yang rendah. Thalassemia β ringan. anisositosis. Kadar Hb biasanya sekitar 810 g/dl 2. Mayoritas penderita thalassemia beta mayor memiliki gambaran anemia hipokrom mikrositik tanpa adanya defisiensi besi. poikilositosis. biasanya tidak menunjukkan problem yang bermakna secara klinis dan tidak memerlukan pengelolaan. Pada dewasa xxxiii . Kadar Hb sekitar 4-5 g/dl Pada thalassemia beta mayor gejala klinis umumnya telah nyata pada umur kurang dari 1 tahun. Klasifikasi secara klinis dalam 3 kategori sebagai berikut:42 1.

normal sel darah mengandung kira-kira 98% HbA, sangat sedikit HbF dan 2% HbA2. Pemeriksaan kadar besi juga diperlukan (Serum Iron/SI, Transferin Iron Binding Capacity/TIBC), Feritin serum). Kadar besi serum meningkat, tetapi mampu ikat besi hanya meningkat sedikit. Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan gambaran hiperplasia eritroid, dengan rasio eritroid: mieloid adalah 20:1 atau lebih tinggi dari semestinya. Sebelum onset hipersplenisme, kecepatan hematopoiesis juga dapat terlihat dari gambaran darah tepi yaitu dengan peningkatan jumlah sel darah putih dan trombosit. Lekositosis yang terjadi dapat dibedakan dengan gambaran yang tampak pada penderita infeksi karena hitung jenis tetap normal.5,9,43 Transfusi darah merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia pada thalassemia. Regimen transfusi populer adalah regimen hipertransfusion yang mempertahankan kadar rata-rata Hb pada 12,5 g/dl dan kadar pratransfusi tidak berkurang dari 10 g/dl. Kadar Hb pascatransfusi tidak boleh diatas 16 g/dl, dapat terjadi hiperviskositas dan komplikasi. Diharapkan pertumbuhan normal dan dapat melakukan aktifitas fisik, menekan eritropoiesis, mencegah perubahan skletal dan penyerapan besi gastrointestinal, mencegah hemopoiesis ekstra medular, mencegah splenomegali dan hipersplenisme yang akan berpengaruh terhadap kualitas hidupnya. Pemberian transfusi darah yang berulang-ulang mengakibatkan terjadinya

penimbunan besi diberbagai jaringan atau organ tubuh seperti kulit, sel-sel Retikulum Endotelial (RE), hati, limpa, sumsum tulang, otot jantung, ginjal, tiroid dan lainlain.44

xxxiv

Pada

penderita

thalassemia

beta

mayor,

besi

hasil

dari

pemecahan/penghancuran eritrosit disimpan dalam sel-sel RE untuk yang makin lama semakin banyak sehingga kesanggupan sel-sel RE untuk menyimpan besi berkurang dan besi dilepaskan kedalam plasma yang kemudian diangkut oleh transferin keseluruh tubuh. Akibatnya kadar besi serum iron meningkat dan saturasi transferin juga meningkat. Kandungan besi tubuh normal 3-5 g, pada anak thalassemia sekitar 0,75 g/kgbb. Normalnya setiap orang menyerap 1 mg besi perhari dari pencernaan, pada anak thalassemia sekitar 10 mg/hari. Setiap 1 unit darah segar atau sebanyak 450 ml, mengandung 200-250 mg besi. Setiap cm kubik packed cell mengandung 11,6 mg besi, dengan rata-rata transfusi pertahun dibutuhkan 180 cc/kg/packed cell, tubuh mengakumulasi 200 mg/kgbb besi setiap tahun. Kadar feritin serum pada penderita thalassemia beta mayor meningkat dan ini mencerminkan jumlah kadar cadangan besi pada penderita tersebut. Kadar feritin serum penderita thalassemia beta mayor dapat mencerminkan jumlah kadar cadangan besi penderita tersebut.44 Zat besi di dalam tubuh disimpan sebagai cadangan dalam bentuk persenyawaan feritin dan hemosiderin. Kadarnya dapat diukur dengan cara analisa kimia, sedangkan yang lebih mudah adalah secara histologis melihat kumpulan hemosiderin dalam jaringan. Bila keadaan hemosiderosis ini disertai dengan kerusakan jaringan dan mengganggu fungsi dari organ yang terkena maka disebut hemokromatosis. Penimbunan besi diotot jantung terjadi setelah pemberian darah sebanyak 100 unit (kira-kira mengandung besi sebanyak 20-25 g), tetapi sebelum hal ini terjadi besi telah banyak ditimbun didalam hati dan limpa.44 Penentuan

xxxv

konsentrasi feritin serum atau plasma merupakan cara tersering digunakan, karena noninvasif, walaupun kurang sensitif dan spesifik, kurang berhubungan dengan konsentrasi besi hati. Interpretasi kadar feritin dapat dipengaruhi berbagai kondisi yang menyebabkan perubahan konsentrasi beban besi tubuh, termasuk defisiensi asam askorbat, panas, infeksi akut, inflamasi kronis, kerusakan hati baik akut maupun kronis, hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif, semuanya terjadi pada pasien thalassemia beta mayor.45 Manifestasi klinis yang ditimbulkan akibat penimbunan besi yang berlebihan didalam berbagai jaringan/organ tubuh adalah pertama pada kulit terjadi pigmentasi, kulit tampak kelabu. Pada pemeriksaan histologis tampak banyak pigmen melanin, sedangkan besi terlihat mengelilingi kelenjar keringat.27 Kedua pada kelenjar

endokrin terjadi gangguan fungsi endokrin. Gangguan fungsi endokrin menyebabkan pertumbuhan dan masa pubertas yang terlambat. Ketiga pada jantung terjadi gangguan faal jantung. Gangguan ini biasanya timbul pada dekade kedua yaitu berupa dekompensasi jantung, perikarditis, aritmia, fibrilasi dan pembesaran jantung. Gangguan jantung ini merupakan penyebab kematian utama pada thalassemia beta mayor. Wahidiyat I (1996) mendapatkan bahwa dekompensasi jantung yang merupakan sebab kematian utama dari penderita thalassemia beta mayor didahului radang paru berat. Penderita yang meninggal tersebut selama hidupnya rata-rata telah mendapat transfusi darah lebih dari 40 liter atau mendapat masukan besi lebih dari 20 g. Keempat pada pankreas dapat terjadi gangguan faal pankreas, tetapi gangguan faal pankreas ini sangat jarang dijumpai. Gangguan faal pankreas biasanya ditemukan

xxxvi

1 Kelima pada hati akan terjadi pembesaran hati disertai sirosis atau fibrosis.2 Terapi kelasi sebaiknya dimulai sesegera mungkin saat timbunan besi cukup untuk dapat menimbulkan kerusakan jaringan yaitu setelah pemberian 10-20 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000µg/l dan diharapkan menghentikan progresifitas fibrosis hati menjadi sirosis.pada penderita thalassemia dewasa atau yang berumur lebih dai 20 tahun.3 Penelitian Abetz (2006) mengenai pemakaian kelasi besi yaitu penilaian dampak terapi kelasi besi parenteral terhadap kualitas hidup.2 Limpa yang besar merupakan wadah pool dari darah sehingga akan lebih mudah mengalami destruksi dan menambah volume plasma sehingga kebutuhan akan transfusi darah akan cenderung meningkat. Indikasi splenektomi ialah limpa yang terlalu besar sehingga membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan xxxvii . efek samping dan biaya. efikasi dan toleransi baik. Ketaatan rendah terhadap kelasi besi berdampak negatif terhadap kualitas hidup.587 mg. dan kebutuhan akan terapi oral dengan tujuan mudahnya pemberian terapi. Hal ini biasanya terjadi pada dekade pertama. tetapi mempunyai beberapa keterbatasan. Gangguan faal pankreas dapat menimbulkan Diabetes Melitus.47 Deferiprone dan Deferasiroks sebagai kelasi besi oral mempunyai sejumlah keunggulan dibandingkan deferoksamin yaitu dapat menembus membran sel dan mengkelasi spesimen beracun intraseluler.175 ml atau masukan besi sebanyak 21. Sirosis ditemukan pada penderita thalassemia yang telah mendapat transfusi darah sebanyak 43. terutama penderita thalassemia beta mayor yang mendapat banyak transfusi darah. pemberian secara parenteral.46 Kelasi besi yang sering digunakan adalah Deferoksamin.

tubuh dan anggota gerak berkaitan dengan kelainan bawaan atau penyakit seperti hepatomegali.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik. hipoksia jaringan oleh karena anemia.51 Pemeriksaan fisik secara inspeksi untuk menilai kondisi fisik yaitu bentuk tubuh tubuh dengan melihat proporsi kepala. maupun efek yang berhubungan dengan pemberian desferoksamin.1% gizi kurang dan 13.tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur.49 Bukan saja berpengaruh terhadap berat badan (BB) dan tinggi badan (TB) juga dapat juga berupa gangguan pubertas.48 Penyebab gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia beta mayor belum jelas diketahui dan masih kontroversial.50 Wahidiyat I (1996) menemukan 22. hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit/Packed Red Cell/PRC melebihi 250 mg/kgbb dalam satu tahun.21 Dekanalisasi pertumbuhan karena penurunan lonjakan pertumbuhan telah dijumpai pada pasien yang secara reguler mendapat transfusi dan kelasi sejak usia 2 tahun atau lebih. sedangkan 64.21. edema.48.45 Penderita thalassemia beta mayor umumnya mengalami gangguan pertumbuhan dan malnutrisi. diduga akibat gangguan fungsi hypothalamicpituitary gonad yang menyebabkan gangguan sintesa somatomedin.7 Logothetis (1972) mendapatkan bahwa BB dan TB anak thalassemia beta mayor lebih rendah dibanding anak yang normal. splenomegali.2 % gizi buruk. xxxviii . dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur berada dibawah persentil ke-50 (gizi kurang dan gizi buruk) dengan mayoritas gizi buruk.

BB/Umur. Respon orang tua yang negatif berupa proteksi yang berlebihan. MAMC dihitung dengan rumus : MAMC = MAC (cm)-[0.53 Kebanyakan studi menekankan pada sisi psikososial dalam pendekatan terhadap thalassemia beta mayor. hidrosefalus dan lain-lain) maka penentuan status gizi menggunakan Mid Arm Muscle Circumference (MAMC). Pemeriksaan penunjang meliputi antropometri: BB. TSF = Triceps Skin Fold Hasil perhitungan MAMC kemudian dibandingkan dengan tabel standar dan dikatakan gizi kurang bila MAMC < persentil 5. Lingkar kepala (LK).50 xxxix . Pusat thalassemia beta mayor harus meminimalisasi gangguan terhadap aktivitas sehari-hari seperti bersekolah.hidrosefalus dan sebagainya. Pengobatan yang rutin akan menjadi penentu bagi kualitas hidup tersebut. PB/Umur. Penyakit kronik dan penanganannya mengakibatkan penderita membutuhkan perhatian jangka panjang dari keluarga dan dukungan emosional. Lingkar Lengan Atas (LLA). Kebutuhan untuk datang ke klinik secara teratur guna dilakukan tes darah dan transfusi darah dan pengobatan kelasi menimbulkan rasa takut dan cemas. PB. Hal ini sebaiknya dimanfaatkan secara optimal oleh penyedia layanan kesehatan untuk peningkatan kualitas hidup.52 Untuk kondisi tertentu dimana didapatkan pembesaran organ (hepatomegali. bekerja maupun kehidupan sosial. karena kondisi tersebut dan pengobatan yang dilakukan memberikan pengaruh besar pada kualitas hidup. Kecemasan dari orang tua akan menimbulkan restriksi terhadap aktivitas yang dilakukan anak atau remaja.314 x TSF (mm)] Keterangan : MAMC = Mid Arm Circumference. splenomegali. BB/PB.

dan cemas bila orang lain tidak menyukainya dan menolaknya karena mereka sakit. terutama karena harus absen dari sekolah (rata-rata absen 1 hari Æ 1 minggu/ bulan) q Olahraga : aktivitas olahraga terpengaruh pada 86% pasien thalassemia beta mayor dan pada 62% pasien thalassemia intermedia q Penyesuaian diri keluarga dan isolasi sosial : dalam keluarga dapat terjadi conspiracy of silence (setiap anggota keluarga mengetahui penyakitnya dan mengalami beban. tetapi tidak ada yang berbicara terbuka tentang hal ini dalam keluarga). mengatakan pendidikan mereka terpengaruh oleh penyakit.Dari penelitian didapatkan beban psikososial untuk anak dan remaja dengan thalassemia beta mayor meliputi:27.54 q Pendidikan : 62% penderita thalassemia beta mayor dan 43% penderita thalassemia intermedia. merasa tidak yakin. q Penyakit psikiatrik : penderita thalassemia beta mayor mempunyai insiden gangguan psikiatrik yang tinggi seperti kecemasan dan depresi Sedangkan beban psikososial untuk orang tua thalassemia beta mayor meliputi : xl .Hal ini menyebabkan anak tidak dapat mendiskusikan perasaan dan kecemasannya tentang penyakit dan menyebabkan isolasi sosial q Kesan diri (self image) : anak dengan thalassemia beta mayor mempunyai kesan diri yang rendah cenderung untuk sedih. mengasihani diri sendiri.

Greece dan dilakukan paralel oleh Division og Pediatric xli . Koordinasi tim kerja diantara berbagai profesi dan keluarga serta koordinasi perawatan penting untuk melayani anak dengan penyakit kronis secara efektif. Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia.55 Gambar 1.50. Dikutip dari : Politis C. dan orang tua tidak dapat bekerja dengan baik karena cemas harus sering mengantar anak kerumah sakit. penanganannya.56 Penelitian yang lebih detail dilakukan tahun 1989 oleh Hellenic Red Cross Thalassemia Unit in Athens. Komunikasi dengan keluarga sangat penting.q Pekerjaan : beban keuangan meningkat. komplikasinya. Pendidikan orang tua dan anak mengenai proses penyakit. dan keterlibatan perkembangannya merupakan bagian utama upaya terapeutik. Keluarga membutuhkan informasi jelas dengan rincian yang dapat mereka pahami serta informasi mengenai aspek positif maupun negatif anak.

hasil dari tim pengobatan yang komprehensif. Terdapat beban psikologikal yang hebat yang dirasakan oleh remaja dengan thalassemia beta mayor dan karenanya sangat mendesak untuk diperbaiki dengan promosi pemahaman yang jelas mengenai penyakit dan memulai program intervensi.58 xlii . Hampir semua subjek penelitian merasakan bahwa penyakit tersebut tidak berakibat pada keluarga atau hubungan sosial.57 Penelitian di India meneliti aspek kehidupan psikososial remaja India (12-20 tahun) dengan thalassemia beta mayor tergantung transfusi. alasan utama kekecewaan adalah perawakan pendek. Yunani dan Inggris dimana ditemukan adanya beban psikososial yang berhubungan dengan penyakit tersebut. Penelitian tersebut awalnya dilakukan di Italia. Mayoritas subjek penelitian tidak mendiskusikan penyakit dan masalah yang berkaitan dengan temannya. Penderita thalassemia beta mayor remaja cemas terhadap masa depan kesehatan dan pendidikan. Dampak kurang baik thalassemia dirasakan pada domain pendidikan (70%) dan olahraga (72%). ditujukan meneliti level integrasi sosial yang dimiliki pasien dengan sakit kronis.in Ferara Italy. Kedua penelitian melaporkan tingkat integrasi sosial yang baik. Kebanyakan penderita thalassemia tidak puas dengan tampilan tubuhnya (68%). Wawancara terstruktur mengenai beban perasaan thalassemia beta mayor dalam variasi aspek kehidupan psikososial. Mereka sebagian besar tergantung pada orangtuanya untuk dukungan biaya dan emosional. kelainan tulang dan keterlambatan pematangan seksual/lambat pubertas.

Suatu penelitian dengan peneliti yang sama, pada 27 thalassemik diamati bahwa 90% dari subjek absen sekolah karena kondisi medisnya.59 Penelitian lainnya 39 anak dengan thalassemia yang tergantung transfusi datang untuk pelayanan transfusi darah dinilai untuk masalah psikologikal menggunakan childhood psychopathology measurement schedule dan kualitas hidup dinilai dengan EQ-5D. Empat puluh empat persen anak dengan masalah psikologik dan 74% kualitas hidup rendah. Gejala yang berhubungan dengan kecemasan (67%), masalah emosional, khususnya depresi (62%) dan masalah pengendalian diri (49%). Laporan anak terhadap gangguan kualitas hidup adalah kesulitan berat pada nyeri/rasa tidak nyaman (64%), diikuti depresi dan masalah mobilitas sama beratnya (33%). Masalah psikologis prediktor signifikan terhadap gangguan kualitas hidup.60 Anak dengan penyakit fisik kronik contohnya thalassemia beta mayor mudah terkena masalah emosional dan perilaku. Permulaan penyakit, rutinitas pengobatan dan frekuensi ketidak hadiran disekolah membuat tingginya ketergantungan emosional dan hubungan anak dengan keluarganya. Beberapa peneliti melaporkan bahwa 80% anak dengan thalassemia beta mayor mungkin sekali memiliki masalah psikososial misalnya sikap menentang, kecemasan dan depresi. Sadowski (2001) melaporkan kelainan darah spesifik memiliki pengaruh berbeda yang mengakibatkan tingginya kelainan psikologikal pada anak dengan thalassemia beta mayor.
61

Pemeriksaan kualitas hidup pada dewasa dengan masalah psikiatrik mengindikasikan berdampak rendahnya kualitas hidup.62

xliii

2.3. KERANGKA TEORI

Deformitas tulang Gangguan pertumbuhan Ukuran limpa Kemampuan absorbsi besi Kadar feritin Jumlah transfusi Status infeksi Kebijakan Pemerintah Asas masyarakat Agama Stress Tingkat Pendidikan orang tua Kepadatan rumah Jumlah saudara Status ekonomi Interaksi sosial Fungsi: Hati, limpa, kulit, ginjal, paru, endokrin Jenis kelasi besi Splenektomi

Fungsi Emosi

Fungsi Fisik

Kadar Hemoglobin

Faktor genetik Umur Jenis kelamin Status gizi KUALITAS HIDUP

Thalassemia β Mayor

Ras Hormonal Cuaca Musim Polusi Yankes Fungsi sosial Fungsi sekolah 44

2.4. KERANGKA KONSEP

Kadar hemoglobin Kadar feritin Jenis Kelasi besi Ukuran limpa Status Gizi Tingkat Pendidikan Orang tua Status ekonomi Kualitas Hidup

5. status ekonomi berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. kadar feritin. Terdapat hubungan antara terapi kelasi besi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4.2. HIPOTESIS 2. Terdapat hubungan antara kadar hemoglobin dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. Terdapat hubungan antara status gizi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. status gizi. tingkat pendidikan orang tua. jenis kelasi besi. ukuran limpa. Terdapat hubungan antara tingkat pendidikan orang tua dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. Hipotesis Mayor Kadar hemoglobin.5. Terdapat hubungan antara kadar feritin dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 3.5. Terdapat hubungan antara ukuran limpa dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 5.1. Terdapat hubungan antara status ekonomi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . Hipotesis Minor 1.2.

status gizi. Terdapat hubungan secara bersama-sama antara kadar Hb. status ekonomi serta tingkat pendidikan orang tua (ayah maupun ibu). jenis kelasi besi.8. kadar feritin. berpengaruh terhadap nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . ukuran limpa.

3. Rancangan ini digunakan oleh karena pengambilan faktor risiko dan pengukuran nilai kualitas hidup dilakukan pada kurun waktu yang sama.4.4. 3.1. 3. Populasi dan sampel penelitian 3. Jenis dan rancangan penelitian Penelitian ini adalah penelitian observasional analitik dengan rancangan belah lintang (cross sectional).BAB 3 METODE PENELITIAN 3. 3.1. Waktu penelitian adalah mulai Januari 2009 sampai Juli 2009. Tempat dan waktu penelitian Penelitian dilakukan di Unit Transfusi Darah (UTD) Palang Merah Indonesia (PMI) cabang Semarang dan C1L1 bangsal anak RSDK. Populasi target Populasi target adalah anak thalassemia beta mayor .2. Ruang lingkup penelitian Ruang lingkup penelitian adalah Ilmu Kesehatan Anak khususnya Hematologi Anak.

pemeriksaan klinis dan hasil Hb elektroforesis b.3.4. Berdasarkan data pada catatan medik atau anamnesis. Menerima transfusi sel darah merah minimal 1 tahun c.4. Populasi terjangkau Populasi terjangkau adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi darah di UTD cabang Semarang dan C1L1 bangsal RSDK 3.3. Menderita thalassemia beta mayor berdasarkan diagnosis yang telah dibuat Sub Bagian Hematologi Bagian Anak RSDK dengan dasar anamnesa.3. Kriteria eksklusi: a.1.3.2. Kriteria Inklusi : a. pemeriksaan fisik dan atau pemeriksaan tambahan diketahui menderita retardasi mental dan mempunyai cacat fisik seperti kelumpuhan yang dapat mengganggu aktifitas sehari-hari .2. Umur 5-14 tahun c. Subyek penelitian Subyek penelitian adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi darah di UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian anak RSDK yang memenuhi kriteria sebagai berikut : 3.4.4. Anak atau orang tua/wali anak bersedia diikut sertakan dalam penelitian 3. Dalam perawatan penyakit kritis di rumah sakit b.

5.96 + 0.05 maka Zα=1.1.4.4 ⎠ ⎦ ⎣ Berdasarkan perhitungan diatas dibutuhkan minimal 47 anak thalassemia beta mayor.7 ≈ 47 ⎢ ⎢ ⎛1 + r ⎞⎥ ⎛ 1 + 0. kadar feritin. Apabila diperkirakan derajat korelasi faktor-faktor tersebut diatas dengan tingkat kualitas hidup anak thalassemia beta mayor masing-masing adalah derajat sedang dengan koefisien korelasi (r=0. Cara pemilihan subyek penelitian Pemilihan subyek penelitian adalah secara purposive sampling dimana anak thalassemia beta mayor yang datang untuk transfusi darah di UTD PMI cabang Semarang dan Bangsal anak C1L1 RSDK yang memenuhi syarat penelitian akan digunakan sebagai subyek penelitian.4 ⎞ ⎥ ⎟⎥ ⎢ 0. jenis kelasi besi. nilai kesalahan tipe I (α)=0.5 ln⎜ ⎢ 0.842 ⎥ ⎢ ⎢ ⎥ n= +3= + 3 = 46. nilai kesalahan tipe II (β)=0. tingkat pendidikan orang tua dan status ekonomi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dihitung dengan rumus besar sampel untuk uji hubungan. 2 2 . ukuran limpa.842 power penelitian adalah 80%.4.5 ln⎜ 1 − r ⎟ ⎥ ⎝ ⎠⎦ ⎣ ⎝ 1 − 0.5.96.4. Besar sampel 3.4). status gizi. Besar sampel untuk hipotesis hubungan Besar sampel yang diperlukan untuk membuktikan hipotesis tentang hubungan antara kadar hemoglobin. besar sampel adalah sebagai berikut: ⎡ ⎤ ⎡ ⎤ ⎢ ⎥ ⎢ Zα + Zβ ⎥ 1.3. 3.2 maka Zβ=0.4.

kadar feritin.38 standar deviasi 15.3. Definisi operasional variabel No 1.5.38 ± 15. Variabel terikat Variabel terikat adalah kualitas hidup anak thalassemia beta mayor yang diukur dengan kuesioner PedsQL generik.5. status gizi.0 Generic Core Scales.≥10g/dL 2 Kadar Hemoglobin . Variabel Kualitas hidup Definisi Skala Kualitas hidup anak thalassemia beta Rasio mayor diukur dengan kuesioner PedsQL 4. jenis kelasi besi. Fungsi sosial (5 item) 4. Variabel bebas Variabel bebas adalah kadar hemoglobin. Fungsi sekolah (5 items).<10g/dL 2. Fungsi emosi (5 item) 3. ukuran limpa.90(81.2.Nilai Peds QL populasi anak sehat 81. 3. Fungsi fisik (8 item) 2.5. tingkat pendidikan orang tua.1.90) Kategori normal ≥ 65. Rentang nilai adalah 0 – 100 Kualitas hidup normal jika nilai Peds QL ≥ -1SD.48 Kadar hemoglobin (Hb) diperiksa dengan Rasio metode sodium lauryl sulfate (SLS) bebas sianida. Kuesioner tersusun atas 23 item yang terdiri atas: 1. Kadar Hb yang diperiksa adalah kadar Hb pretransfusi.6. dan status ekonomi. Dikelompokkan menjadi : 1. Variabel penelitian 3. 3.48 Kategori beresiko 65. Kadar Hb dinyatakan sebagai g/dL.

Status gizi 7. Jenis kelasi besi 5. Besarnya limpa diukur menurut cara Schuffner. garis dari pusat ke lipat paha inipun dibagi menjadi 4 bagian yang sama.1500−3000µg/L 3.No 3 Variabel Kadar ferritin Definisi Skala 4.Sekolah dasar (SD) . Dikategorikan menjadi: . Persentil <5% : gizi buruk Persentil 5-15% : gizi kurang Persentil 15-85 : gizi baik Tingkat pendidikan orang tua adalah tingkat pendidikan terakhir orang tua yang diketahui dari wawancara.Tidak sekolah (TS) .Sekolah Menengah pertama(SMP) . jarak maksimum dari pusat ke garis singgung pada arkus kosta kiri dibagi menjadi 4 bagian yang sama. Kadar ferritin dinyatakan dalam µg/L Dikelompokkan menjadi : 1.Menggunakan kelasi besi parenteral Pembesaran limpa dinyatakan dengan Ordinal Schuffner 1 sampai 8 sesuai dengan gradasi beratnya.Menggunakan kelasi besi oral .Sekolah Menengah Atas (SMA) . Tingkat pendidikan orang tua Ordinal . garis ini diteruskan ke bawah sehingga memotong lipat paha.<1500 µg/L 2. Status gizi anak ditetapkan pada saat kunjungan pertama kali berdasarkan pengukuran Mid Arm Circumference Dinyatakan dalam persentil. Ukuran limpa Kadar ferritin serum diukur dari sampel Rasio darah vena dengan metode Imuno radiomatrix (IRMA). Dikategorikan menjadi: .Perguruan Tinggi (PT) Ordinal 6.>3000µg/L Terapi kelasi besi ditentukan berdasarkan Nominal anamnesis dan data pada catatan medik.

Dibagi atas : Sangat miskin : ≥12 kriteria Miskin : 6-11 kriteria Mendekati miskin : 5 kriteria Tidak Miskin : 1-5 kriteria Skala Ordinal 3. Kuesioner ini oleh karena merupakan kuesioner generik standar yang telah divalidasi dan diuji reliabilitasnya pada berbagai penelitian. 8–12 and 13–18 tahun. Kuesioner untuk anak 2-12 tahun merupakan assisted delivery questionnaire dimana jawaban diberikan didampingi oleh orang tua atau wali. Kuesioner untuk anak usia 13 -18 tahun merupakan assisted delivery questionnaire yang dijawab langsung oleh anak. Alat / instrumen penelitian a.7.1.7. Kuesioner PedsQL Generic Core Scale versi 4. . Oleh karena itu pada penelitian ini tidak akan diuji validasi kuesioner.0. 5–7.0 Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor diukur dengan menggunakan Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) Generic Core versi 4. Bahan dan cara kerja 3.No 8. Variabel Status ekonomi Definisi Berdasarkan data BPS penerima BLT (14 kriteria). Kuesioner tersusun atas 23 item yang terdiri atas: 1) Fungsi fisik (8 item) 2) Fungsi emosi (5 item) 3) Fungsi sosial (5 item) 4) Fungsi sekolah (5 item) Kuesioner ini digunakan untuk anak umur 2-4.

umur. yaitu dengan melengkapi kuesioner karakteristik individu berisi pertanyaan pada anak yaitu nama. jumlah transfusi yang diterima. Cara pengumpulan data q Data anak penderita thalassemia beta mayor diperoleh dari data catatan medik UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian anak RS. pembiayaan terapi transfusi dan kelasi besi. lingkar lengan. suku. tinggi badan. limpa. jumlah saudara sedangkan untuk orang tua melengkapi kuesioner karakteristik yaitu nama.2. alamat. pekerjaan. Kariadi Semarang q Orang tua/wali dan anak dihubungi untuk diminta kesediaanya diikutsertakan dalam penelitian dengan menggunakan informed consent tertulis q Anak beserta orang tua/wali diwawancarai dalam pengisian kuesioner karakteristik penderita thalassemia beta mayor yaitu nama. perubahan-perubahan tulang. tebal lipatan kulit. 3. jenis kelamin. berat badan.b. frekuensi transfusi. penggunaan kelasi besi.7. Kuesioner data anak Pada setiap individu dilakukan pencatatan data demografi. dr. juga data pemeriksaan klinis anak yaitu ukuran hepar. frekuensi transfusi. penghasilan. jenis kelamin. mulai transfusi. mulai transfusi. kuesioner status ekonomi. pendidikan. tanggal lahir (umur). Karakteristik orangtua . facies Cooley. pendidikan. terapi kelasi besi.

7. lingkar lengan dan tebal lipatan kulit q Sampel darah vena diambil dari vena mediana cubiti sebanyak 5 cc. 0 = tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut. perubahan-perubahan tulang.penderita thalassemia beta mayor yaitu umur. pekerjaan. Penilaian diberikan dengan 0-4 setiap item pertanyaan. hepar q Pengukuran status gizi dilakukan dengan mengukur berat badan. Prosedur terlampir q Pemeriksaan fisik meliputi facies Cooley.7.1. Kualitas hidup Dalam penelitian ini alat ukur yang di gunakan adalah kuesioner umum. ukuran limpa.3. . Metode dan alat ukur 3. Kuesioner terlampir q Anak beserta orang tua /wali diwawancarai dengan menggunakan PedsQL yang telah diterjemahkan kedalam bahasa Indonesia. Skala pengukuran kualitas hidup pada kuesioner Peds QL berupa pertanyaan tertutup yaitu dengan memilih jawaban yang telah tersedia.3. dimasukkan kedalam vaccutainer yang telah berisi heparin. Pengambilan sampel darah dilakukan sebelum anak menerima transfusi q Sampel darah langsung dikirim ke laboratorium untuk pengukuran serum ferritin 3cc dan hemoglobin sebanyak 2 cc TM 3. pendidikan. penghasilan. tinggi badan.

1 = 75. .7. Pemeriksaan kadar hemoglobin : Pemeriksaan kadar Hb dengan alat symex KX-21 terlampir.3 = 25. Untuk menyamakan persepsi jawaban ditentukan : hampir selalu sering kadang.4 = 0 Nilai total dihitung dengan menjumlahkan nilai pertanyaan yang mendapat jawaban dibagi dengan jumlah pertanyaan yang dijawab pada semua bidang. Pemeriksaan hematologik Pemeriksaan feritin : Sampel darah vena sebanyak 3 ml yang telah diberi heparin disentrifugasi pada suhu kamar untuk memisahkan serum dengan sel darah sebanyak 1 ml serum diambil untuk pemeriksaan kadar feritin.- 1 = hampir tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut 2 = kadang-kadang ada masalah pada item pertanyaan tersebut 3 = sering ada masalah pada item pertanyaan tersebut 4 = selalu ada masalah pada item pertanyaan Pada setiap jawaban pertanyaan dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar : 0 = 100.2 = 50.3. Metode pemeriksaan terlampir.2.kadang : setiap hari : 1 kali dalam seminggu : 1 kali dalam sebulan hampir tidak pernah : 1 kali 2/3 bulan tidak pernah : dalam tiga bulan terakhir tidak pernah 3.

berat badan. dan dapat ditempelkan pada tembok atau tiang yang horisontal dengan tingkat ketelitian 0. MAMC dinyatakan dalam persentil dengan rumus : LiLa (mm)-(0. lingkar lengan) Berat badan : digunakan timbangan berat badan merk camry dengan skala 0-120 kg dengan cara penimbangan berdiri dengan ketelitian 0.314 x Triceps Skin Fold dalam mm).7. Pengukuran status gizi (tinggi badan. Tinggi badan : pengukuran tinggi badan dengan menggunakan alat ukur tinggi badan yang dilengkapi siku.5 kg.3. .3. Pengukuran LiLa menggunakan pita ukur (medline) pada pertengahan lengan atas antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae.1 cm Lingkar lengan : Pengukuran LiLa mengunakan pita ukur (medline) pada pertengahan lengan atas antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae.3. Mid Upper Arm Muscle Circumference (MAMC).

. status gizi. Analisis data Data yang terkumpul dilakukan data cleaning. pengisian kuesioner penelitian. wawancara. karakteristik penderita dan orang tua Pemeriksaan fisik Pengambilan sampel darah vena.3. bangsal anak C1L1 RSDK Semarang atau orang/wali yang sesuai dengan kriteria inklusi dan eksklusi Informed consent Pengumpulan data. Hb. ukuran limpa.ibu) dan status ekonomi orang tua dinyatakan sebagai distribusi frekuensi dan persentase. coding. Alur penelitian Kontak dengan anak thalassemia beta mayor usia 5-14 tahun di UTD PMI cabang Semarang. tingkat pendidikan orangtua (ayah. Serum Feritin Wawancara Peds QL dilakukan dengan kunjungan rumah Analisa data dan Proses 3. tabulation dan selanjutnya dimasukkan kedalam komputer. Data yang berskala kategorial seperti jenis kelasi besi.9.8.

kadar feritin. .05 dengan 95% interval kepercayaan.Sedangkan data yang berskala kontinyu seperti umur anak. Variabel status gizi selanjutnya tidak dimasukkan dalam perhitungan regresi berganda. Regresi berganda dengan metode backward memasukkan tujuh variabel bebas sebagai prediktor terhadap rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. kadar Hb. Hubungan jenis kelasi besi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji coeffisient correlation karena jenis kelasi besi berskala data nominal. Analisis data menggunakan program SPSS for Windows v. yaitu variabel status gizi. tingkat pendidikan orang tua (ayah. hanya satu variabel yang nilai p di atas 0. Uji statistik dinyatakan signifikan apabila nilai p ≤ 0. nilai PedsQLTM dan sebagainya akan dinyatakan sebagai rerata dan simpang baku. status gizi.0.ibu) dan status ekonomi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji Spearman rank karena variabel bebasnya berskala data ordinal. Hubungan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar feritin diuji dengan Spearman rank karena data feritin tidak berdistribusi normal. Hasil uji hubungan bivariat menunjukkan bahwa dari delapan variabel bebas. 15. Hubungan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar Hb diuji dengan korelasi pearson karena berdistribusi normal.25. Uji normalitas data menggunakan Kolmogorov-Smirnov. sedangkan hubungan ukuran limpa.

manfaat serta prosedur penelitian. Data pribadi penderita dijamin kerahasiaannya.9. Seluruh biaya yang terjadi akibat penelitian selain biaya rutin penderita seperti transfusi maupun penggunaan kelasi besi menjadi tanggung jawab peneliti. Penelitian telah disetujui oleh Komisi Etik Penelitian Kesehatan (KEPK) Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro dan RS dr.3. Etika penelitian Seluruh subyek penelitian diminta persetujuannya dengan informed consent tertulis setelah diberi penjelasan tentang tujuan. . Kariadi Semarang dengan No 78/EC/FK/RSDK/2009.

47 29(52.9 tahun • 10-14 tahun Umur pertama kali didiagnosa • 0 .0) 19 (34. Rerata umur subyek penelitian 9.1.8 ± 3.1. Tabel 4.40 tahun.40 17(30. Seluruh subyek penelitian masuk kriteria inklusi yaitu yang berusia 5 sampai 14 tahun.5) 2. Karakteristik demografik subyek penelitian (n=55) Karakteristik Jenis kelamin • Laki-laki • Perempuan Umur (tahun) • 5 .7 tahun • 8 .5) 30 (54.5%).8) 14(25.5) 9. Sebaran umur merata di semua .5) 25 (45.7) 12(21.9) 19(34.1 tahun • 2 – 5 tahun • 6 – 9 tahun Jumlah saudara • Tidak ada/anak tunggal • 1 orang • 2 orang atau lebih Rerata ± SB n (%) 25 (45.BAB 4 HASIL PENELITIAN Pada penelitian ini dilibatkan 55 penderita thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi rutin di UTD PMI dan RS Dr Kariadi Semarang.7 ± 2. semua orang tua yang dihubungi bersedia mengikuti penelitian. menunjukkan bahwa sebagian besar penderita thalasemia beta mayor yang menjadi subyek penelitian berjenis kelamin wanita 30 (54.5) Data pada tabel 4.5) 19(34.8 ± 3.5) 11 (20.

2) 14 (25.kelompok umur.30) 2 (3. Jumlah saudara terbanyak adalah 2 atau lebih yang dimiliki subyek penelitian sebesar 25 (45.0) 5 (9. Umur pertama didiagnosa sebagian besar berumur 0-1 tahun sebesar 29 (52.74 4.3000u/l • >3000u/l Jenis kelasi besi • Oral • Parenteral Rerata ± SB Terendah Tertinggi n (%) 20 (36.9± 1199.5%).10) 10 (18.0) 13 (23.7%). Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55) Karakteristik Status gizi • Gizi baik • Gizi kurang • Gizi buruk Status HAZ : • Normal • Pendek Ukuran Limpa : • Tidak membesar • Schuffner 1 • Schuffner 2 • Schuffner 3 • Schuffner 4 • Schuffner 5 • Schuffner 6 • Schuffner 7 • Schuffner 8 Kadar hemoglobin • <10g/dL • ≥10 g/dL Kadar besi • <1500 u/l • ≥1500u/l .5 g/dL 48 (87.91 1902.7) 4000 u/l 32 (58.3) 7 (12.2) 33 (60.47 tahun.00) 7.9) 27 (49.4) 22 (40.10) 4 (7.0) 22 (40.7±2.7) .2) 13 (23.6) 28 (50.2.3 g/dL 300 u/l 12.30) 5 (9. Rerata umur subyek penelitian saat didiagnosis menderita thalassemia beta mayor adalah 2.1) 11(20.60) 0(0.8 ±1. Tabel 4.5) 4 (7.6) 10 (18.

Kadar Hb subyek penelitian termasuk dalam kategori thalassemia beta mayor sedang (Hb antara 6-7 g/dL).2 berdasarkan status gizi dengan pengukuran MAMC dijumpai sebagian besar subyek termasuk dalam kategori gizi kurang 22 subyek (40.7%) mendapatkan terapi kelasi parenteral.8 g% (±1.7) dengan kadar feritin terendah 300 u/L dan tertinggi 4000 u/L.9%) dan 27 subyek (49.9) dengan kadar Hb terendah 4.0%). 22 subyek (40.9 (±1199. tidak ada yang memakai kedua jenis kelasi sekaligus. persentase normal dan pendek hampir sama masingmasing 28 subyek (50. Berdasarkan hasil kadar Hb menunjukkan rerata kadar Hb adalah 7. Dari 55 subyek penelitian diketahui 32 subyek (59.3 g/dL dan tertinggi 12.5%).3%) mendapatkan terapi kelasi oral.5 g/dL.Dari tabel 4. sedangkan dengan status HAZ. . Rerata kadar feritin sebesar 1902. Berdasarkan ukuran limpa dengan cara schuffner sebagian besar berukuran Schuffner 3 dijumpai pada 14 subyek (25. berturut-turut diikuti.1%).

3%). facies Cooley 42 subyek (76.2) • Tidak ada 23 (41.3.Tabel 4.0) • Ada Riwayat splenektomi 44 (80.5%).8%).0) • Ada Data pada tabel 4.6) • Tidak ada 42(76.7) • Tidak ada 15(27. kulit kelabu dijumpai pada 23 subyek (41.0) • Tidak ada 44 (80.0) • Tidak ada 11 (20.8%).2) • Tidak ada 34 (61. diikuti berturut-turut dengan pembesaran limpa 44 subyek (80%).3) • Ada Kulit Kelabu 32 (58. pembesaran hati 34 subyek (61.8) • Ada Pembesaran Limpa 11(20. Subyek yang telah displenektomi sebanyak 11 subyek .3.8) • Ada Pembesaran hati 21 (38.4) • Ada Pucat 8(14.5) • Tidak ada 47(85. Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55) Variabel n (%) Facies Cooley 13(23. ikterus dijumpai pada 15 subyek (27. menunjukkan bahwa sebagian besar subyek penelitian dengan klinis pucat dijumpai pada 47 subyek (85.4%).5) • Ada Ikterus 40 (72.

34 tahun.5) 17 (30.5) 30 (54. Berdasarkan penghasilan orang tua diketahui penghasilan ayah ataupun ibu sebagian besar kurang dari 1 juta rupiah perbulan.5) Data pada tabel 4.5) 14 (25. .9) 10 (18. ukuran terkecil adalah Schuffner 1 dan terbesar adalah Schuffner 7. sisanya 44 subyek (80%) belum displenektomi dengan berbagai derajat ukuran limpa.6) 12 (21.5%).4) 14 (25. (n=55) Variabel Tingkat pendidikan ayah • SD • SMP • SMA • PT Tingkat pendidikan ibu • SD • SMP • SMA • PT Status ekonomi • Sangat miskin • Miskin • Mendekati miskin • Tidak miskin n(%) 10 (18.2) 2 (3. Pekerjaan ayah sebagian besar adalah PNS/ABRI sedangkan ibu sebagian besar tidak bekerja/ibu rumah tangga.2) 9 (16.6) 9 (16. Walaupun demikian berdasarkan kategori BLT sebagian besar keluarga ternasuk kategori tidak miskin dijumpai pada 30 subyek (54. Rerata umur saat splenektomi adalah 9.4) 24 (43.3 ± 1.4. Karakteristik orangtua subyek penelitian. menunjukkan bahwa pendidikan ayah ataupun ibu sebagian besar adalah SMA dan tidak dijumpai adanya orang tua yang tidak bersekolah. Tabel 4.8) 14 (25.4.(20%).

9 Nilai kualitas hidup -1 SD populasi normal adalah 65.38 ± 15.10) 61.5. Peds QL dilakukan 2 kali yaitu saat pertama datang ke RS Kariadi ataupun UTD PMI.48 Kualitas hidup beresiko < 65.10) dan fungsi penilaian diri nilai 66.92. fungsi sekolah 61.64) Terendah 25 25 25 25 30 37. fungsi emosi 62. Rerata kualitas hidup subyek penelitian ini adalah 65.20).67) 62.07 dan tertinggi 92.Tabel 4. Pada penelitian ini .46).8 ± (13.0 ± (17.70 sampai 0.0 ±(18.782. Nilai kualitas hidup subyek penelitian.20) 75. sosial.1 ± (18. (n=55) Domain kualitas hidup Berkaitan dengan fisik Berkaitan dengan emosi Berkaitan dengan sosial Berkaitan dengan sekolah Berkaitan dengan penilaian diri Rerata skor kualitas hidup total Mean ± SB 64. nilainya dibawah rerata nilai kualitas hidup populasi normal.0 ± (18.67).0 ±(17.0 ± (18. sekolah dan nilai diri.masing domain dapat dilihat.Rerata skor kualitas hidup total 65.1 ± (18.001). Konsistensi internal ini sesuai dengan laporan pembuat Peds QL berkisar antara 0.8 ± (13. emosi.64) diperoleh dari nilai fisik. subyek didampingi orang tua dengan konsistensi internal (к=0.46) 66.3 Rerata nilai kualitas hidup populasi normal adalah 81.6) dengan nilai terendah 37.48 Kualitas hidup normal ≥ 65.65) nilainya diatas nilai kualitas hidup populasi normal. fungsi fisik 64.7 ± (16.65) 65.33. Dari masing.35 . sedangkan fungsi sosial 75.0 ±(18.48 Dari tabel 4.1 Tertinggi 100 100 100 100 100 92. kedua kali dilakukan saat kunjungan rumah.p=0.8(±13.7 ± (16.5.

.0.061 *= significant Keterangan: 1 = korelasi dengan pearson 2 = korelasi dengan rank Spearman 3 = korelasi dengan coefficient corelasi Dari tabel 4. Terdapat hubungan negatif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa.6 terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin.143 0.0.295 0.000 0.6.200 .245 p 0.016* 0. Rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dikategorikan menjadi dua. dengan cut off point 65. Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia. Tidak terdapat hubungan bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar ferritin.48.304 0.029* 0.(n=55) Variabel Bebas Kadar Hb 1 Kadar ferritin 2 Ukuran limpa 2 Pendidikan ayah 2 Pendidikan ibu Kategori BLT Status gizi 2 Jenis kelasi besi 3 2 2 Koefisien korelasi 0.024* 0. Terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara status sosial ekonomi dan pendidikan ayah.289 .336 0. ibu dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.012* 0.324 0.999 0. Tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.032* 0.Tabel 4.

08 0.078 .15 0.7 Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia.149 Model 3 Kadar feritin . Hasil ini menandakan bahwa secara bersama-sama. model ke dua sampai model ke tujuh menunjukkan p <0.131 Model 2 Tingkat Pendidikan Ibu .142 .Hasilnya menunjukkan tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan kategori kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.374 p 0.178 Model 5 Kadar Hb . variabel tingkat pendidikan orang tua (ayah maupun ibu).123 Analisis multivariat dengan regresi linier berganda Variabel Bebas Coefficients Beta . Tabel 4.005 Dari tabel 4.030 0.166 Model 4 Tingkat Pendidikan Ayah . .006 0.05. dikeluarkan variabel sosek (kategori BLT) dari model.(n=55) Model Adjusted R square Model 1 Status Ekonomi .005 0. Pada model regresi pertama.055 0.025 -.7 Hasil regresi berganda dengan metode backward menghasilkan tujuh buah model regresi.005 -.05. sehingga model ke 2 sampai ke tujuh menunjukkan p <0.202 -.149 Model 7 Ukuran Limpa .210 . kadar feritin. kadar Hb.174 Model 6 Jenis kelasi besi . jenis kelasi dan ukuran limpa merupakan variabel bebas yang berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.055). Hanya model regresi pertama saja yang tidak bermakna (p=0.

32 Penilaian kualitas hidup penting pada penderita thalassemia. saudara lain serumah). kepadatan penduduk.64 Penilaian kualitas hidup bersifat subyektif. kebijakan pemerintah dan asasasas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak. status gizi. terutama penilaian terhadap pelaksanaan transfusi dan pemberian kelasi. lingkungan tempat tinggal. antara lain: kondisi global meliputi. pendapatan orang tua.BAB 5 PEMBAHASAN Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor secara umum dipengaruhi oleh banyak faktor. aktivitas yang terlalu berat. Kondisi personal meliputi genetik. perkembangan . umur. jumlah saudara. bertujuan agar pengelolaan lebih baik dan kualitas hidup dapat optimal. dan pelayanan kesehatan. derajat penyakit dan onset penyakit. jenis kelamin. 63 Penentuan batasan umur berdasarkan bahwa umur tersebut termasuk dalam masa perten gahan atau satu masa periode perkembangan social sehingga pada umur tersebut anak sudah dapat mengerti pertanyaan sederhana.Pada orang dewasa penilaian sendiri pada (self report ) merupakan baku emas penilaian kualitas hidup. polusi. cuaca. pendidikan orang tua. musim. ras. Kondisi eksternal meliputi infeksi atau penyakit lain. hubungan dengan teman sebaya. Kondisi interpersonal meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orang tua. status sosial ekonomi keluarga. saudara kandung.Namun kognitifnya menjadi pertimbangan untuk anak-anak.

dimana sintesis rantai polipeptida globin beta hanya berlangsung didalam sel-sel dari seri eritroid.diperlakukan sebagai responden penialian kualitas hidup pada dirinya.35 Peds QL merupakan salah satu instrument penilaian kualitas hidup yang dapat digunakan baik dengan pengisian sendiri maupun diwakili orang tua.5%). makin sedikit jumlah penderitanya. tidak tergantung jenis kelamin. 65 Umur subyek penelitian terbagi sama banyak baik dari kelompok umur 5-7 tahun maupun 8-12 tahun dan 13-14 tahun. Hal ini berbeda dengan penelitian Wahidiyat (1979) yang menemukan bahwa semakin tua golongan umur anak. hal ini sesuai dengan teori bahwa gen beta thalassemia diwariskan menurut hukum mendel secara autosomal resesif. terlihat tidak ada perbedaan persentase jenis kelamin pada thalassemia beta major. sehingga diperkenankan penilaian kualitas hidup pada anak didampingi orang tuanya (parent proxy report). .7 Hal ini mungkin karena kelompok umur yang tidak sama antara penelitian ini dan penelitian sebelumnya ataupun semakin bertambahnya waktu semakin baik pelayanan kesehatan sehingga bertambahnya umur tidak mengurangi harapan hidup penderita thalassemia. sehingga anak dari pasangan pengemban bakat mempunyai kemungkinan 25% normal. Tidak dijumpai penurunan jumlah subyek penelitian dengan makin menurunnya kelompok umur subyek penelitian. meskipun gen globin beta juga terdapat dalam kromosom sel-sel yang lain. 50% sebagai pengemban bakat dan 25% kemungkinan merupakan penderita. Pada karakteristik demografik didapatkan jenis kelamin subyek penelitian sebagian besar berjenis kelamin perempuan 30 (54.

tetapi paling sering . namun untuk kebutuhan pengobatan subyek penelitian harus berbagi dengan kebutuhan anggota keluarga lain. hal ini sesuai dengan penelitian Wahidiyat I (1979) yang menemukan 2. Hal ini sama dengan penelitian Wahidiyat (1979) dimana subyek penelitian pertama kali didiagnosis terbanyak pada usia 0-1 tahun. tetapi setelah umur 14 tahun baru terdapat perubahan tinggi badan dimana anak laki-laki menjadi perawakan pendek sebanyak 62% dan anak perempuan 38%.Ini terkait dengan pola pengasuhan anak yang akan lebih baik dalam sosialisasi.21 Demikian pula dengan status HAZ.2% gizi buruk.7 Prasong (1996) pada penelitiannya terhadap 111 anak penderita thalassemia beta mayor mendapatkan status gizi anak perempuan yang dibawah -1 SD (gizi kurang dan gizi buruk) lebih banyak dibanding anak laki-laki. Pignati dkk (1986) mendapatkan tinggi badan anak dibawah -2SD dimana anak laki-laki 39% dan anak perempuan 34%.03).1% gizi kurang dan 13. sedangkan 64. sehingga belum nampak jelas gangguan pertumbuhan linier.66 Penelitian kami meneliti subyek berumur 5-14 tahun. stimulasi jika anggota keluarga lebih banyak. terbanyak pada umur 0-1 tahun.7 Penelitian ini menemukan bahwa persentase status gizi anak terbanyak adalah gizi kurang. persentase anak normal dengan pendek hampir sama banyak. dimana anak perempuan 28% sedang anak laki-laki 64% (p<0. Katamis dkk (2007) menemukan gangguan pertumbuhan dapat terjadi pada tahun pertama dan kedua kehidupan anak dengan penderita berat.Umur subyek penelitian saat pertama kali datang ataupun didiagnosa bervariasi.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik.Jumlah saudara subyek penelitian sebagian besar memiliki 2 saudara atau lebih.

68 Pada penelitian kami tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Pada penelitian ini didapati secara klinis anak dengan facies coley yaitu wajah tanpa hidung yang pesek tanpa pangkal hidung. hal ini karena ada faktor-faktor lain yang berpengaruh terhadap status gizi seperti pemeriksaan hormon yang tidak kami masukkan dalam penelitian ini.setelah umur 6-8 tahun. pemberian transfusi yang sedikit atau yang tidak pernah mendapat transfusi dan pasien yang mengalami hipersplenisme.8%). Perawakan pendek prevalensi lebih banyak pada thalassemia beta mayor diatas usia 10 tahun (83% vs 16.67 Gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia beta mayor yang terjadi pada anak usia dibawah 10 tahun berhubungan dengan hiperaktif sumsum tulang.Hal ini disebabkan oleh karena gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak.7%).5%).5% kelompok kontrol (p<0. Pertumbuhan penderita thalassemia beta mayor sejak 4-5 tahun bila mendapat transfusi yang teratur akan mengalami pertumbuhan yang normal baik berat badan dan tinggi badan. Pada .3%) penderita. didapati pada 23 subyek (41.5% dibandingkan 4. sedangkan pucat oleh karena kekurangan darah merupakan tampilan klinis yang paling banyak ditemukan pada penderita thalassemia dengan 47 (85. jarak antara kedua mata yang lebar dengan tulang dahi yang lebar pula. juga didapati kulit tampak kekuningkuningan yaitu ikterik pada 15 (27. Pada anak yang telah sering mendapat transfusi darah kulita akan berwarna kelabu serupa dengan warna besi akibat adanya penimbunan besi dalam jaringan kulit. Prevalensi perawakan pendek pada thalassemia beta mayor yang tergantung transfusi 54.001).

Pada penelitian kami terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (r=0. Pada anak-anak yang besar. Penderita yang kadar hemoglobinnya dipertahankan tinggi akan memperlihatkan pertumbuhan fisik yang normal bila dibandingkan dengan anak-anak yang kadar Hbnya dipertahankan rendah. Disamping menyebabkan tekanan terhadap isi rongga perut. dengan terendah 4. Semakin besar limpa maka kualitas hidup anak thalassemia beta mayor semakin rendah. secara mekanis menyebabkan juga mobilitas anak berkurang. Mobilitas menurun ini akan mengakibatkan atrofi otot-otot anggota geraknya. terutama saluran penecernaan yang mengakibatkan anak tidak nafsu makan.4 g/dl.p=0.29. Selain pemebesarn limpa juga didapati pembesaran hati pada subyek.91 dengan kadar Hb terendah 4.5 g/dl.03g/dl± 1. Ini sesuai dengan penelitian Ghorashi (2007) bahwa rerata Hb pre transfusion hemoglobin adalah 9.1 dan tertinggi 11.324. .289. Pada penelitian ini terdapat hubungan negative derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia mayor dengan ukuran limpa (r=0.68 Pada penelitian kami kadar Hb pretransfusion 7. Pembesaran hati dan limpa ini terutama disebabkan keaktifan sistem eritropoietik ekstra medular dan penimbunan besi dalam alat-alat etrsebut.8g/dl ± 1. kecuali yang telah mendapat operasi splenektomi.subyek penelitian pembesaran limpa yang mengakibatkan perut membuncit didapati pada semua subyek dengan sebagian besar didapatkan berukuran schuffner 3.3 g/dl dan tertinggi 12. pembesaran hati dan limpa kadang-kadang sedemikian besarnya sehingga sukar dikenali batas-batasnya.016).

032). pertumbuhan dan perkembangannya. dimana pada penelitian ini kami tidak kami teliti. Rendahnya kadar hemoglobin dan hematokrit. Feritin <2500 µg/L bebas penyakit jantung 100% setelah 10 tahun. sesuai dengan penelitian Charafeddine (2008) kadar feritin <1500 µg/L .70 Kadar besi pada subyek penelitian ini terbanyak pada kelompok dengan kadar besi <1500 µg/L. kadar hemoglobin dan hematokrit merupakan faktor yang signifikan untuk menentukan prognosis. Prognosis harapan hidup lebih baik pada pasien yang menerima regular transfusi dan serum feritin <2500 µg/L dengan terapi kelasi.p=0. Rerata kadar besi pada penelitian ini masih dibawah 2500 µg/L.69 Salah satu dari komplikasi mayor pada pasien yang tergantung transfusi adalah terganggunya pertumbuhan sekunder akibat kelebihan besi.001). Ghorashi (2007) menemukan bahwa kadar hemoglobin pretransfusion berhubungan dengan interval transfusi dan berdampak terhadap kualitas hidup penderita. sehingga pemberian transfusi yang sering seharusnya disertai dengan pemberian kelasi besi dengan dosis tepat secara teratur. 91% setelah 15 tahun. regimen transfusi darah. terjadi perubahan wajah dan pembesaran limpa. mengakibatkan penderita lambat pertumbuhannya. Pasien thalassemia beta mayor. Olivieri dkk (1994) kadar feritin >2500 µg/L berakibat penyakit jantung (p<0. Pemberian transfusi yang sering mengakibatkan menumpuknya besi di organ-organ tubuh. Pada penelitian kami dengan kadar feritin sebagian besar dibawah 1500 µg/L dan didapati sebagian besar rerata kualitas hidup diatas populasi normal. Hal ini diduga karena banyak faktor yang mempengaruhi kadar Hb pretransfusion yaitu interval transfusi penderita yang dipengaruhi status ekonomi penderita.

hati dan endokrin berdampak pada fungsi organ-organ tersebut mengakibatkan berkurangnya harapan hidup.71 Besi merupakan elemen kritis yang dibutuhkan untuk fungsi normal seluruh sel tubuh dan penting untuk proses metabolik dasar seperti transport oksigen. Pemberian kelasi besi oral seperti deferasiroks meningkatkan kualitas hidup dibandingkan kelasi besi subkutaneus secara signifikan. deferasiroks. Kelasi besi sering dibutuhkan untuk mencegah komplikasi kelebihan besi yang potensial mengancam jiwa. Kelebihan besi merupakan keadaan yang berbahaya dan kondisi fatal dengan deposisi besi dalam tubuh. Kami duga karena adanya faktor lain yang tidak kami teliti yaitu dosis yang diterima apakah sesuai . p=0. sintesis DNA dan transport elektrolit.143).061). tertimbun pada pasien thalassemia yang menerima transfusi darah regular.60 Pada penelitian ini didapatkan tidak adanya hubungan antara rerata nilai kualitas hidup dengan jenis kelasi besi yaitu (r=0. namun dengan analisa statistik didapati tidak adanya hubungan bermakna antara rerata kualitas hidup dengan kadar feritin (r=-0.200. Penelitian ini menekankan pentingnya menyediakan pengobatan yang optimal pada penderita thalassemia beta mayor. p=0. deposisi pada jantung.245. termasuk monitor parameter pertumbuhan dan mengoptimalkan terapi kelasi besi.didapati kualitas dan harapan hidup lebih baik (p<0. Pada kelebihan besi berat. Ada dua jenis terapi kelasi yang digunakan di Indonesia pada saat ini yaitu secara parenteral desferoksamin dan secara oral deferiprone.016). Osborne (2007) pada penelitiannya menemukan bahwa kadar serum feritin secara signifikan tinggi pada pasien tergantung transfusi yang perawakan pendek dibanding dengan yang tingginya normal (p=0.024)14.

Hal ini dimungkinkan karena tingkat pendidikan ayah dan ibu mencerminkan tingkat pengetahuan terhadap suatu penyakit. semakin baik status ekonomi keluarga maka semakin baik kualitas hidupnya. Disamping itu juga akan . frekuensi transfusi. Pendidikan ayah berkontribusi terhadap rendahnya pengetahuan akan perjalanan penyakit yang akan berdampak terhadap masalah psikososial. Pada penelitian kami pendidikan ayah dan ibu menunjukkan hubungan bermakna terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. mengingat mahalnya obat dan membutuhkan keteraturan pemakaian. Tingkat pendidikan ibu berhubungan dengan keinginan menambah anak lagi atau keluarga berencana. Pola pengasuhan banyak bergantung pada pendidikan orang tua. diagnosis awal.72 Johari (2008) menunjukkan pendidikan ibu berpengaruh terhadap penurunan jumlah thalassemia di masyarakat. termasuk dalam hal ini sumber dana untuk pengobatan anak.73 Pada penelitian ini didapatkan hasil. Pendidikan orang tua akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan sosialisasi anak. Lima puluh tiga persen ibu buta huruf. sedangkan pola pengasuhan akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan berinteraksi sosial anak.dengan dosis terapi. Semakin tinggi tingkat status ekonomi keluarga akan meningkatkan perhatian terhadap kesehatan anak. Pendidikan orang tua merupakan faktor penting pada tingkat status sosial keluarga. sehingga berakibat pada status ekonomi dan ditunjukkan dengan 81% anak memiliki sosio ekonomi rendah. Mitra (2007) mendapatkan bahwa 31% ayah berpendidikan sekolah dasar.

nilai akademik terhambat karena harus rutin mengunjungi RS. hasilnya adalah 44% bermasalah psikologi.90) 37 rerata Peds QL penelitian ini lebih besar dari – 1 SD (≥65.berpengaruh terhadap informasi tentang kesehatan yang diperoleh orang tua. namun bila dilihat pada masing-masing domain penilaian. Masalah psikologi adalah prediktor signifikan terhadap QOL. karena absen sekolah untuk transfusi. masalah juga dialami pada domain fisik. baik melalui media cetak atau media audio visual.74 Khurana (2006) meneliti bahwa penederita thalassemia bermasalah terutama pada domain pendidikan. depresi dan masalah mobilitas 33%. depresi khusus 62% dan masalah kelakuan 49%. sekolah lebih kecil dari – 1SD. Berdasarkan kriteria nilai kualitas hidup ‘normal’ sama atau lebih besar dari 1SD dan kualiytas hidup yang beresiko kurang dari -1 SD dari rerata Peds QL yang dilaporkan pembuat instrument (81.Pada domain social tidak didapati amsalah. Kecemasan sehubungan dengan gejala 67%. demikian juga domain emosi penderita membutuhkan dukungan dari orang tua dan tidak dapat berdiri sendiri. 328 subyek penelitian (47. Dampak QOL dengan adanya nyeri dan rasa tidak enak 64%.58 Sadowski (2006) dan Tsiantis (1996) persoalan yang paling banyak dihadapi penderita thalassemia adalah di domain fisik dan emosi. Penelitian kami sesuai dengan penelitian sebelumnya bahwa domain kualitas hidup .48).9%) mempunyai level excellent untuk fungsi fisik. Pengukuran QOL dengan EQ 5D pada 39 anak umur 8-16 tahun dengan ketergantungan transfusi. sedangkan domain fisik.73 Penelitian Khani dkk (2009) dari 687 orang dengan SF-36 kuesioner. emosi. masalah emosi. domain social dan penilaian diri lebih besar – 1 SD. 74 kualitas hidupnya rendah.38 ±15.

Pemeriksaan kadar feritin dipengaruhi asupan makanan. pada penelitian ini tidak kami lakukan food recall. . dan domain pendidikan (sekolah) 61. Faktor-faktor yang berpengaruh terhadap status gizi seperti status hormon penderita tidak kami periksa.yang paling terganggu adalah domain fisik. Terganggunya domain emosi memerlukan pemahaman lebih lanjut dan penanganan secara komprehensif. 2. Penulis mengusulkan pelaksanaan transfusi di UTD PMI dipertimbangkan untuk membuka pelayanan malam hari sehingga proses belajar mengajar penedrita thalassemia beta mayor tidak terganggu. khususnya tinggi badan dengan kualitas hidup. Faktor-faktor yang berpengaruh seperti penggunaan kelasi besi. 3. Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara jenis kelasi besi dengan kualitas hidup. Penelitian ini tidak menemukan hubungan kadar feritin dengan kualitas hidup. domain emosi. Pada pusat pelayanan thalassemia diperlukan tim medis yang tidak hanya terdiri dari paramedis namun adanya tenaga psikologis yang dapat melakukan konseling pada penderita dan keluarganya. dosis dan keteraturan penggunaan belum di masukkan dalam penelitian.62 Terganggunya domain pendidikan karena pelaksanaan transfusi yang berlangsung pada pagi hari sehingga dirasakan mengganggu proses belajar mengajar anak. Keterbatasan Penelitian 1. frekuensi pemakaian. Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara status gizi.

4. kualitas hidup sebaiknya diulang dalam waktu 1 tahun. sehingga perlu penelitian yang lebih lanjut 5. Adanya faktor-faktor lain yang belum diteliti dan mungkin berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . Stress psikologis pada anak merupakan faktor yang turut berpengaruh terhadap penelitian ini. Penelitian ini menggunakan disain belah lintang. 6.

Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara tingkat sosial ekonomi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7.1. Tidak terdapat hubungan bermakna antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4. Tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan kategori kualitas hidup anak thalassemia mayor 5.BAB 6 SIMPULAN DAN SARAN 6. Tidak terdapat hubungan bermakna antara kadar feritin dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 3. Terdapat hubungan negatif bermakna derajat rendah antara ukuran limpa dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ayah dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . SIMPULAN Berdasarkan data dan analisis seperti yang diuraikan di atas maka dapat disimpulkan sebagai berikut: 1. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara kadar hemoglobin dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2.

Perlu adanya kartu thalassemia untuk setiap penderita agar dapat di catat penggunaan kelasi besi. SARAN 1. 4. Secara bersama-sama tingkat kadar feritin. jenis kelasi dan ukuran limpa. Perlunya dilakukan penelitian lebih lanjut untuk mencari faktor-faktor lain yang belum kami teliti yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . status ekonomi serta pendidikan orang tua (ayah maupun ibu). kadar Hb. dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh 6.2. dosis dan keteraturan penggunaan agar dapat digunakan dalam penelitian selanjutnya 3.8. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ibu dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 9. Pada pelaksanaan pengelolaan anak dengan thalassemia beta mayor dipertimbangkan langkah untuk meminimalisasi stress psikologis anak terhadap pengelolaan tersebut 6. Perlu penelitian lebih lanjut dengan disain penelitian longitudinal 5. Perlu penelitian lebih lanjut dengan pemeriksaan feritin dan dilakukan food recall pada setiap subyek. Perlu penelitian lebih lanjut dengan melakukan pemeriksaan kadar hormon yang berpengaruh terhadap status gizi 2. status ekonomi berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.

Georganda B. Petrou M. Synodinos JT. 2003. Tidjaja b. Naskah Lengkap Konika XI. Sofro AS. Presented in the International Conference of thalassemia. IDAI.353: 113. September. 9. . Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak XVI. Abdulsalam M. Sastroasmoro S. 26:5-8. Modell B. Prevention of thalassemias and other haemoglobin disorders.293-6. Thalassemia and its problem in Indonesia by the year of 2000. NEJM 2005. 1995:4. PIT Yogyakarta. 8.p. Angastiniotis M. Trihono PD. Molecular pathology of the α-thalassemia in Indonesia. Muslichan S. 2. The Thalassemia International Federation.DAFTAR PUSTAKA 1. In : Firmansyah A. Penelitian thalassemia di Jakarta (dissertation). 3.109-12. 1985:3-5. Rachmilewitz E. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Wahidiyat PAW.1:16-7. Vullo R. eds. Jakarta: FKUI. Munthe BG. Thalassemia dan penanganannya. Wahidiyat I. Published by Thalassemia International Federation. South east As J Trop med and Pub Health 1995. Jakarta. Dalam: Perkembangan mutakhir penyakit hematologi onkologi anak. Naskah Lengkap pendidikan tambahan berkala Ilmu Kesehatan Anak. Rund D. Eleftheriou A. Problem and management of thalassemia in Jakarta. Medical progress β thalassemia. Jakarta. 2007. Mulya GD.1991. What is thalassemia? 2nd ed. Wahidiyat I. Modell B.1997:8-10 4. 5. 7. Thalassemia dan permasalahannya di Indonesia. 1999. Pujiadi A. 10. Wahidiyat I. 6. Galanello R. 1979:3-20. Bangkok. Country report thalassemia and update in hematology. Old J. Department of child health FKUI. Wahidiyat I.

3rd ed. Koussa S. Di palma A. K Trop Med Public Health 1996. Survival and complications of beta–thalassemia in Lebanon a decade’s experience of centralized care. Tienboon P. p. The β thalassemias. 2001. The Thalassemia syndromes. Blackwell Scientific Publ. Essential haematology. Piga A.109-10. Charafeddine K. 17.115:239-52. In: Gatot D. 21. 12. Acta haematol 2008. 19. Survival in medically treated patients with homozygous β thalassemia. Blood diseases of infancy and childhood. Wahidiyat I.331:574-8. 20. 1995. New York Mosby. Giardina PJV. Hoffbrand AV. Taher A. 1995. et al. Naja N. Olivieri N. Fargion S. Miller PL. 16. Inati M.11. Clegg JB.460-98. Charafeddine M. Taddei MT. MacMilan J. Nathan DG. Abdulsalam M. Fuchs GJ. Porter JB. In: Miller DR. Blackwell Science Ltd. Weather DJ. Baehner RL. Gabutti V. Jakarta. Malnutrition and growth abnormalitis in children with beta thalassemia mayor. N Engl J Med 1999. 7th ed. 4th ed. Arch Dis Child 1982.94-12027. Capra L. Wayne AS. Sanguansermsri T. Practical management of iron overload. eds.Transfusi darah pada thalassemia. Isma’eel H.120:112-6. 14. 27:356-61. Lokeshwar MR. Thalassemia syndromes. Windiastuti E. Pettit JE. N Engl J Med 2005: 5-7. McGee A. 1998.p. 15. Modern trends in management of thalassemia. Early iron overload in beta thalassemia major : when to start chelation therapy.41-6. Olivieri NF. Benz EJ.57(12):929-33. Liu PP. Oxford. 13. N Engl J Med 1994. et al. British J of Haematology 2001.341:99-109.Naskah Lengkap PKB IKA XLI darah dan tumbuh kembang : aspek transfusi. . Balai Penerbit FKUI. 18.

32. A review of measure of quality of life for children with chronic illness.335-45. p. Eiser C. Christou S. PKB I Ilmu Kesehatan Anak. Annals of the NY Acad of Science 2005. Arch Dis Child 1997. Derkx BHF. Social Paediatrics. Loonen HJ. Perin JM. Measuring health – related quality of life of pediatric patients. Constantinidou G. In : Levine MD.53-65. Lindstrom B. Quirolo K. .Banjarmasin. Gill TM. Jones GL. 26. Campbell M. p.Saunders Company. 25. Developmental-behavioral pediatrics. 29. A critical appraisal of the quality of life measurement. Ismail A. Children’s quality of life measures. 24. No 1 (January). eds.Tumbuh kembang anak dengan kondisi kesehatan kronik. In : Hot topic in pediatric disease. Modell B. Health and QoL Outcomes 2006:4:39.B. Foote D.84:204-11. Yamashita R. JAMA 1994. Ratip S. Angastiniotis M: Quality of life in thalassemia. Modell B. 23. Thyen U. 32:523-6. NY Academy of Sciences 2005. Health related quality of life in Malaysian children with thalassemia. In : Seminars in Hematology. 31. Psychological and sociological aspect of thalassemia.570-85. Telfer P. Eiser C. In: Lindstrom B.1054: 457-61.272:619-26. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001. Spencer N. 1996. Arch Dis child 2001. 2003. Quill L.p. Feinstein AR. Measuring and improving quality of life for children. Pakbaz Z. Oxford:Oxford University Press 1995.1054:273-82. Morse R. Vol 33. 77:350-4 27. Otley AR. Carey WB. 28. Philadelphia: W. 3rd ed. Treadwell M. et al : Quality of life in patients with thalassemia intermedia compared to thalassemia major.32-5. Andreou P. Chronic illness. Soetjiningsih. 1999. Crocker AC. eds. Ibrahim HM.22. 30.

Monni G.6:33-40. Weatherall DJ. Eleftheriiou A. 38. Varni JW. Kurtin PS. Capelini N. Wasi P. Guidelines for the clinical management of thalassemia. Health and QoL Outcome 2004.p. The thalassemias.com/content/2/1/48. Oski FA.832-56. 36. 2002. eds. 2002. . Mc Donagh KT. Education programme of the 26th congress of the international society of haematology. Nienhuis AW. Intensive care after care Oxford : Butterworth-Heinemann. Hematology of infancy and childhood.2:48. 4th ed. http://www. Philadelphia: WB Saunders Company. Thalassemia : Clinical aspect and screening. In : Nathan DG. 273:59.hqlo. 35. Rosatelli MC.226-33. Screening for thalassemia: a model of success.10:1-11. April 2000:8-23. 1993. In : Griffiths RD. Thalassemia International Federation. Cao A. Kurtin PS.p.Singapore. Pediatric health-related quality of life measurement technology : A Guide for Health Care Decision Makers. Seid M. Data Insight Report Children’s Health assessment Project. Varni JW. 1996. eds. 37. editor. 41. Linking clinical variables with health-related quality of life. Varni JW. Piga A. 142-5. Seid M. Segall D. 74(3):385-92. Classification and measurement problems of outcomes after intensive care. The Thalassaemias : The role of molecular genetics in an evolving global health problem. Seid M. Jones C. Skar D. Galanelo R. In: Mc Arthur JR. 34. American Journal of Human Genetics 2004. Health status assesment project. eds. In: Symposium new horizon in thalassemia control from gene to the community. Ridley S. Wilson IB. Cohen A. Cleary PD. Young D. Jakarta. 2002. Health-related quality of life as a predictor of pediatric healthcare costs: A two-year prospective cohort analysis.33. Burwinkle TS. 42. Porter J. 40. diakses pada tanggal 5-1-2009. JCOM 1999. 39.p.18-40. JAMA 1995.

46. Penilaian keadaan gizi dan pertumbuhan : cara kegunaan dan keterbatasan. De Sanctis V. Pediatrics 1972.341:99-109. NEJM 1999. Masalah gizi ganda dan tumbuh kembang anak. NEJM 2005: 5-7. Thalassemia syndromes. editor.78-81. Health and Quality of life outcomes 2006. Soedibyo S. Rund D. Nelson Textbook of pediatrics. 49. Body growth in Cooley anemia I homozygous beta-thalassemia with a correlative studi as to other aspect of the ilness in 138 cases. Philadelphia: WB Saunders Company. 48. Olivieri NF. Baladi JF.135-8. Ugrasena IDG. 54.p. Economidou J.43. New York Mosby. Perrin JM. Samsudin. 2000. 1995. 149-58. 45. 53. Rofail D. Blood diseases of infancy and childhood. . Abetz L. thalassemia. 2004. Augoustaki O.460-98.53-65. 1995. 4:73. Ratip S. Acta Medica Auxologia 1991. Modern trends in management of thalassemia. In: Samsudin. Loewenson RB. Miller PL. Benz EJ. 50. 2005. 7th ed. In: Behrman RE. Permono B. Growth in thalassemia mayor. Chronic illness in childhood. 33:105-18. Psychological and sociological aspect of thalassemia. Rachmilewitz. Logothetis J. 50:92-9. Jones P. New York : Oxford University Press 1990:187-204. No 1 (January). Banin P.p. Modell B. The impact of iron overload and its treatment on quality of life:result from a literature review. In : Seminars in Hematology. Lokeshwar MR. Principles of nutritional assesment. Atti G. Jakarta : Badan penerbit FKUI. In: Miller DR. eds. Baehner RL. Kliegman RM. New trends treatment of thalassemia.p. Vol 33. In : Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Critical reviews in Oncology hematology. p. Giardina PJV. Jenson HB. 52. eds. 44. 1996. 23:29-36. IDAI .p. Hemoglobin abnormal. 17th ed. The ß thalassemias. 47. 51. Constantoulakis M. Gibson RS.

In : Griffiths RD. Psychological problems and quality of Life children with thalassemia. Katyal S. 61. Tsiantis J. Psychosocial problems and adjustment of children with beta thalassemia and their families. Dis. Dragonas Th. eds. Indian Journal of Pediatrics 2007.11:151-61. Facchini A. Thyen U. Child 1990. 2002. Carey WB. Classification and measurement problems of outcomes after intensive care. Psychososial and clinical burden of thalassemia intermedia and its complications for prenatal diagnosis. 1999. Richardson C. Giasanti S. Psychosocial impact of chronic ilness. Richardson C. Fisfis A.C. 3rded. Khurana A. Chronic illness.142-5. Zani B. Young D. 63. Anastasopoulos D.N. Politis C. 56.Y. Ann. Arch Dis Child 1995. Chaturvedi. Vullo. DiPalma M. Marwahai R. Jones C. Girimaji S. Psychosocial burden in thalassemia. Baharaki S. Vullo C. Philadelphia: W. Psychosocial integration of adolescent and young adult with thalassemia major.5(4):193-203. eds. Shaligram D. . Intensive care after care Oxford : Butterworth-Heinemann. p. Eur Child Adolesc Psychiatry 2002.65: 984-6.850(1):355-60. Clemente C. Masera G. Skuse D. Dipalma A.K. 58.B. Crocker AC. Developmental-behavioral pediatrics. Annals New York of Sciences.72:408-12.335-45. Ratip S.55.73(10):877-80. Psychopatology in children from families with blood disorders: a cross national study. et al.Sci 1998. Perin JM. Social integration of the older thalassemic patient.C. 60. Spinetta J. Ridley S. Sadowski H. Arch. 59. Porter J. Tsiantis J. Indian J Pediatr 2006. Eur Child Adolesc Psychiatrry 1996. In : Levine MD.74:72730. 2000: 349-54. 57. Politis C. Kolvin I. 64.Saunders Company. 62.

Touliatos N. Stefano PD. Pathofisiologis of thalassemia. Ramezani M. Berdoukas V. Ghorashi S. 71. eds. Forget BG. Edgar J. Martin M. .Value in health 2007 . http://yith.65. Medwell J 2007. 67. N Engl J Med 1994. De abreu Lourenco R.13(3):132-6. Iran. Research journal of biological sciences. Survival in medically treated patients with homozygous beta–thalassemia. Philadelphia: WB saunders Co 1986:69. Matsaniotis N. 1984. Liu PP. 66. Pak Paed J 2007. Karimi M. Bunn HF. Olivieri NF. Quality of life in Iranian beta thalassemia major patients of southern coastwise of the Caspian sea. Model B. Growth and sexual maturation in thalassemia mayor. Mitra J. Quality of life related to oral versus subcutaneous iron chelation: a time trade off study. 2004. PhD. Nathan DG. Kattamis C. Dalton A. 69. Hemoglobin: genetic and clinical aspect 1 st ed.Ghorbani A. Sydney: Grone. Khani H. 72. Feizi AAHP. Mashayekhi SO. Pignatti CB. Berdoukas V. 70. 68.53-75. Mc Gee AM. Socioeconomic and cultural factors affecting family planning among families of thalassemic children in Southern Iran. 73. Mac Millan JH. The clinical approach to thalassemia. Osborne R.331:574-78. Ghorashi Z. Houltram J.45: 502-5. Wayne AS. Haidas S. Montazeri A. Majdi MR. Downton D. Cohen AR.2:325-32. Zonta L. 2 (5):543-5.pdf. Johari S.ir/download/ejtemaei/num10. J of Behavioral Sciences 2009. Marzabadi A. J Pediatr 1985. Ahari HS.10:451-6.Arch Dis Child 1970. Study of hemoglobin and hematocrit level in thalassemia major patients before and after transfusion. In: Model B.h.106:150-5. Demographic and clinical aspects in thalassemic or hemophilic patients reffered to pediatric hospital in Tabriz city. et al. diakses pada 5-1-2008 74. Growth of children with thalassemia : effect of different transfusion regimen.

UTD PMI cabang Semarang Jawa tengah TEMPAT PENELITIAN : Bangsal Anak RS. Tujuan Penelitian: Mengetahui faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor Tindakan yang akan dilakukan: Pemeriksaan fisik. pemeriksaan darah. pengukuran berat badan. UTD PMI cabang Semarang Jawa tengah Persetujuan Setelah Penjelasan (INFORMED CONSENT) Berikut ini naskah yang akan dibaca/dibacakan pada orangtua/wali responden penelitian : Bapak/Ibu Yth : Untuk melaksanakan penelitian ini. Kariadi Semarang. Dr. tinggi badan. dan pengisian kuesioner data dasar . kami memerlukan persetujuan dari anda sebagai orangtua/wali murid. Inform Consent PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR JUDUL PENELITIAN : Faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor INSTANSI PELAKSANA : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/ RS. Kariadi Semarang.Lampiran 1. Dr.

Pada saat dan setelah pengambilan darah akan menimbulkan sedikit rasa sakit/nyeri dan apabila terjadi perdarahan dan atau biru-biru karena pengambilan darah ini. setiap sampel akan diberi kode sehingga kerahasian anak anda terjamin. - Sampel darah akan diperiksa di lab. maka kami akan memberikan pertolongan medis. Saya mengerti sepenuhnya bahwa partisipasi ini bersifat sukarela dan saya dapat menolak mengikuti penelitian ini. Publikasi akan dilakukan dalam forum ilmiah dengan identitas pribadi anak tetap dirahasiakan - Pengambilan berpengalaman darah dilakukan oleh tenaga laboratorium terlatih dan Keuntungan Penelitian: Keuntungan yang diperoleh adalah anda dapat mengetahui status kesehatan anak. . Kariadi Semarang. dan juga tingkat kualitas hidup anak dapat dilakukan tindakan intervensi maupun penegelolaan selanjutnya yang berguna bagi kesehatan anak Selanjutnya pada penderita akan diberikan makanan ringan dan kenang-kenangan. RS Dr. nilai kulaitas hidup anak dan anak mendapatkan pemeriksaan darah hemoglobin dan feritin secara cuma-cuma Manfaat Penelitian: Manfaat penelitian adalah dengan mengetahui kadar hemoglobin dan feritin. Kami ucapkan terima kasih atas bantuan dan kerjasama Bapak/Ibu.- Pada pemeriksaan darah. Setelah mendengar dan memahami penjelasan penelitian. dengan ini saya menyatakan : SETUJU / TIDAK SETUJU Untuk ikut sebagai responden/sampel penelitian. akan dilakukan satu kali pengambilan darah di daerah siku sebanyak 5 cc.

.................................................................................................Semarang..) Dokter yang memberi penjelasan (dr.....) (............ Saksi Orangtua (. Sandra Bulan) ....

. Jenis kelamin Suku Ras Sekolah Nama Ayah Alamat □Tidak Status Ayah :□Ayah Kandung □Ayah Tiri □Ayah Angkat :□ laki-laki : : :□Taman bermain □ SD : :…………………………Serumah dengan anak : □Ya □ SMP □TK □Taman Pendidikan AlQuran □SMU □Tidak Sekolah □ perempuan :…………………….. No...Penderita Tanggal Lahir Alamat :…………………………………………………………………….....Umur:…………………………………… .. :…………………………………………………………………….(umur : ………………………………. ……………………………………………………………………...pukul : ……………………………..) ……………………….. :…………………………. Karakteristik Individu PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Tanggal Pengisian Nama Penderita :…………………………...Lampiran 2..

000.000-4.000 □3.000-2.500.500.000 □ 4.000.000 □>5.000-500.000 □ 1.000-2.000.000.Pendidikan Ayah Tinggi :□SD □Tidak Sekolah □SMP □ □Swasta □SMU □Perguruan …………………………………………… Pekerjaan Ayah □………………… Penghasilan/bulan : :□ <250.000 □ 250.000 □ 751.000-3.500.000 □1.000 □ 3.500.000-500.250.000-1.000-3.000..000 :□PNS/ABRI □Nelayan □Swasta □Buruh □Petani □ Tidak bekerja □ :□Ibu Kandung :□SD □Ibu Tiri □SMP □Ibu Angkat □SMU □Perguruan :□Kawin : :…………………………Serumah dengan anak : □Ya □Duda/Cerai □Duda mati □ 250.000 □501.000 □2.000 :□PNS/ABRI □Nelayan □Buruh □Petani □ Tidak bekerja ……………………….000.0000 Status Pernikahan Nama Ibu Alamat □Tidak Status Ibu Pendidikan Ibu Tinggi □Tidak Sekolah …………………………………………… Pekerjaan Ibu □………………… Penghasilan/bulan :□ <250..000-1.000 □1.000-1.500.Umur:…………………………………… .000.500.000 □ 2.251.000-4.000.000-750.500.001.

500.000-3.000. mobil:………………………….500. : sendiri(lunas/belum lunas).000-2.000-1.000..000.000.000 □2. orangtua (lunas/belum Jumlah Saudara yang menderita thalassemia : Status kepemilikan rumah :……………………………………… : □Perkotaan □ Pedesaan : □Glaukoma □Asma □Diare kronis □Spondilitis □Buta □Cerebral palsy □Tuberkulosis □Hepatitis Kronis □Artritis □Tuli Memiliki kendaraan sendiri : motor…………….251.000-4.000.000 :……………………………………… :……………….000-3.500.001.000 □1.000.000-2.000.000 □ 3.500.250.000 □ 1.000 □1.000 □ 2..000 □ 4..000-750.500.000-4.000-1.000 □>5.500.0000 Jumlah Saudara Ukuran Rumah lunas) Penghuni rumah Lingkungan rumah □ 751.000 □3.atap:……………….000-1.000. Penyakit kronis/kecacatan yang diterima □Epilepsi □OMK Supuratif □Demam rematik □Sindrom nefrotik □Diabetes □Retardasi mental □Katarak □TF Kronis □PJR □Glomerulonefritis □Tumor/keganasan □Bisu □Kehilangan anggota gerak .500.□501. dinding:……………….

umur berapa (bulan/tahun : Dimana : ……………………………….Pertama kali didiagnosa thalassemia. : :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak : : : : : : □ Buruk □ Kurang □ baik □ overweight .Ikterus d.IMT 6.Riwayat penyakit a.Facies coley b.Pemeriksaan fisik PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Penilaian awal : 1.Pembesaran Hati f.Lampiran 3.Kulit kelabu e.Tinggi badan (cm) 3. Berat badan (kg) 2.MAMC 5.Lingkar Lengan Atas 4.Gagal Jantung 8.Pembesaran Limpa g.Status Gizi □obesitas 7.Pucat c.Pemeriksaan fisik a.

Ongkos dari rumah ke PMI/RSDK:…………..Jumlah kantong darah transfusi dalam 1 tahun terakhir konversikan dalam cc/ml..Kelasi oral : nama obat ……………………. g..Penggunaan kelasi besi ……………………… Berapa harga obat tersebut pertablet : …………………………………………… k...Umur berapa mulai transfusi teratur c.Rata-rata dalam sekali transfusi menerima berapa kantong :…………………….Jumlah transfusi yang telah diterima (liter) sampai saat ini :…………………….Periksa Hb elektroforesa :……………… (bila ada data kesan………………….Dipakai berapa kali sebulan:……… :□ya □tidak j. f.. Harga alat-alat infus:………….Berapa harga 1 kantong darah:…………….Frekuensi tranfusi dalam 1 tahun terakhir : □ ≤2mg □3mg □ 4mg □>1 bulan e.Kelasi parenteral : Nama obat:……………. harga kamar sehari:………………..) Apakah ada data Hb elektroforesa orang tua : …………………………………… b.. frekuensi : : :…………………………□teratur □tidak . g. h.Jumlah besi yang masuk (gram) :…………………………………… i.Berapa lama sudah di transfusi :□ ≤1tahun □≤5 tahun □≤ 10 tahun □>10 tahun d. 1 kantong @ 200-300 cc:……………………………….

Apakah memakai kelasi oral dan parenteral sekaligus :□ya Apa saja namanya:……………………………………………………………… m. Berapa harga 1 botol desferal:…………………………………………………..Bila memakai desferal. kapan : o.. n. berapa lama (jam/hari):……. Dalam 1 tahun terakhir ini : Apakah setiap transfusi mendapat obat tersebut : □ya Bila ya berapa botol dipergunakan :…………………………………………….Apakah limpa di Splenektomi Jika ya. Pernah dikatakan Gagal jantung dan dirawat ? Dirawat dimana ? :…………………………… :□ya □tidak :□ya □tidak □tidak □tidak . Berapa harga peminjaman syringe pump sehari:……………………………… l.Selama transfusi dan mendapat obat kelasi ditanggung oleh :…………………. Apakah memakai syringe pump desferal dirumah.

Luas lantai bangunan kurang dari 8m persegi per orang 2. nelayan. minyak tanah 8. Hanya sanggup membeli baju sekali setahun 10. Rumah tidak dialiri listrik 6. Dinding rumah. Dibagi atas : Sangat miskin : ≥12 kriteria Miskin : 6-11kriteria Tidak Miskin : 5 kriteria Tidak miskin : 1-4 kriteria . Tidak memiliki fasilitas jamban atau menggunakan jamban bersama 5. buruh tani. tembok tanpa plester 4. kayu kualitas rendah. bamboo. motor dan lain-lain Berdasarkan data BPS penerima BLT (14 kriteria). Hanya sanggup makan dua kali sehari atau sekali sehari 11. arang. Kriteria tingkat ekonomi menurut BPS (penerima BLT) PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. ayam dan susu sekali seminggu 9. rumbia. Hanya mengonsumsi daging. Sumber air minum dari sumur atau mata air tak terlindungi. air hujan 7. Bahan bakar memasak dari kayu bakar. Lantai rumah dari tanah.5 hektar. sungai.Lampiran 4. Sumber penghasilan kepala rumah tangga petani dengan luas lahan 0. tidak tamat SD atau hanya SD 14. buruh bangunan dan lain-lain dengan penghasilan kurang dari Rp 600 ribu per bulan 13. Tidak punya tabungan atau barang dengan nilai jual dibawah Rp 500 ribu seperti ternak. kayu murahan 3. Pendidikan tertinggi kepala rumah tangga tidak sekolah. Tidak sanggup membayar biaya pengobatan di puskesmas 12.

kemudian meletakkan lengan bawah kearah depan badan. Pengukuran Lingkar Lengan Atas (LiLa) Prosedur pengukuran : 1. Luruskan lengan kiri subyek sehingga posisi menggantung disamping. 4. posisi menggantung ke samping . Pengukuran Triceps Skin Fold Prosedur pengukuran : 1. 3. 2. secara rapat tetapi jangan terlalu kuat/menekan. Lokasi pengukuran : lengan atas kiri. Lokasi dan sasaran pemeriksaan adalah ujung prosesus akromion di bagian paling luar dari bahu dan ujung prosesus olecranon ulnae Ukur jark antara dua titik tadi menggunakan penggaris dan tandai batas tengahnya dengan menggunakan bolpoint Kemudian luruskan lengan subyek.Pengukuran antropometri PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. Subyek dalam posisi tegak 2. 5. 2. Satuan dalam millimeter. antara processus acromion dan ujung olecranon 3. Subyek diminta menekuk lengan membentuk sudut 90º terhadap siku. Letakkan medline melingkar pada osisi yang telah ditentukan sebelumnya. telapak tangan mengarah kebagian dalam 4.Lampiran 5.

5. 3. yang telah ditandai tadi. harus dilakukan pengukuran ketiga dan diambil rata-rata terdekat. Tahan lapisan kulit tetap dalam pegangan tangan selam pengukuran dilakukan Lakukan pengukuran ulang. Pegang lipatan kulit serta lapisan lemak dibawahnya secara vertical.314 x Triceps Skin Fold dalam mm) Kemudian ditentukan persentil ratarata MAMC subyek berdasarkan umur. Pengukuran Mid-Upper Arm Muscle Circumference (MAMC) MAMC merupakan hasil dari pengukuran lingkar lengan atas dan triceps skin fold dengan menggunakan rumus sebagai berikut: LiLa (mm) – (o. apabila hasil terlalu berbeda jauh. 6. menggunakan ibu jari dan telunjuk.Kemudian dilihat angka (dalam millimeter) yang ditunjukkan oleh caliper 7. selama 2-3 detik.Gibson . 1 cm diatas lokasi yang telah ditandai. 8. dan letakkan caliper (dijepitkan) dilokasi yang sesuai. Tarik perlahan lipatan kulit tersebut dari jarngan otot dibawahnya. jenis kelamin dengan menggunakan tabel baku.

. :…………………………………………………………………….. Nomor Penderita Tanggal Lahir Alamat :……………………………………………………………………....Umur :…………………………….Lampiran 6: Kuesioner Peds QL PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Tanggal Pengisian Nama :………………………pukul Penderita :…………………………….... □SMP □TK □SMU □TPA □Tidaksekolah :…………………….. . :……………………… Umur :…………………………….. ……………………………………………………………………… Sekolah :□Taman Bermain :□SD Pengisian kesioner diwakili oleh: Nama Alamat :……………………………………………………………………. Pendidikan Tinggi □Tidaksekolah :□SD □SMP □SMU □Perguruan :……………………….

……………………………………………… Dbawah ini beberapa pertanyaan yang mungkin merupakan masalah yang didapatkan pada………………………………………………………………………. Apabila anda tidak memahami pertanyaannya..(nama penderita) Semua jawaban yang anda berikan tidak kami nilai benar atau salah. silahkan menanyakan pada kami.. Selama ini .Hubungan dengan penderita : □Orang tua □Kakak □Wali.(nama penderita) Mohon dijelaskan kepada kami seberapa sering masalah pada masing-masing pertanyaan dibawah ini terjadi pada ………………………. seberapa sering masalah dibawah ini terjadi pada……………………………. Berkaitan dengan kesehatan dan aktivitas Sulit untuk berjalan lebih dari 100 m Sulit untuk berlari Sulit untuk berolahraga Sulit untuk mengangkat barang berat Sulit untuk mandi sendiri Sulit untuk melakukan tugas rumah sehari-hari Merasa sakit atau nyeri Merasa lemah 0 0 1 1 2 2 3 3 4 4 Tidak pernah 0 0 0 0 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 Sering Hampir selalu 4 4 4 4 4 4 .

Tidak Berkaitan dengan perasaannya Merasa ketakutan Merasa sedih ataumurung Merasa marah Sulit tidur Cemas tentang apa yang akan terjadi pernah 0 0 0 0 0 Tidak Berkaitan dengan perasaannya Sulit bergaul dengan anak lain Merasa anak lain tidak mau berteman dengan dia Merasa anak lain mengejek dia Tidak dapat mengerjakan sesuatu yang dapat dikerjakan anak seumurnya Sulit tahan berlama-lama saat bermain dengan anak lain 0 0 0 pernah 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Sering 3 3 3 3 3 Sering 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Tidak Berkaitan dengan sekolahnya Sulit perhatian pada pelajaran di kelas Melupakan berbagai macam hal Sulit mengrjakan pekerjaan sekolah Tidak masuk sekolah karena merasa tidak sehat Tidak masuk sekolah karena pergi kedokter atau rumah sakit 0 pernah 0 0 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Sering 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 .

.Hampir Berkaitan dengan dirinya Merasa bahagia Meras dirinya baik baik saja Merasa dirinya sehat Merasa mendapat dukungan dari keluarga dan teman Merasa sesatu yang baik akan terjadi padanya Merasa kesehatnnya akan semakin baik di masa datang 0 selalu 0 0 0 0 Sering 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Hampir tak pernah 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Jelek Secara umum Secara umum bagaimana kesehatannya? 0 Cukup 1 Baik 2 Sangat baik 3 Sempurna 4 Terimakasih banyak atas bantuan anda ! Pediatric Quality of Live Inventory (PedsL).Varni.©1998.James W.

Ion ferro (Fe2+) dalam molekul hemoglobin dioksidasi menjadi ferri (Fe3+) oleh sodium lauryl sulfate (SLS) :Tabung reaksi Sysmex KX-21 Whole blood EDTA Reagen Sysmex . Hasil akan terlihat pada kertas printout Prinsip pemeriksaan hemoglobin: 1. 2.Tata cara pemeriksaan laboratorium PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. Membran sel darah merah dilisiskan oleh Stromatolyser WH-KX-21.Lampiran 7. Menyiapkan darah EDTA 1 cc yang didapat dari sampling 2. 1. kemudian molekul hemoglobin dilepas. Mengkalibrasi alat sysmex KX 21 3. Reagen diletakkan pada tempatnya . Sampel dikocok sampai homogen. Pemeriksaan kadar Hb denganmeode SLS bebas sianida Alat dan bahan : Reagensia Cara kerja .Pemeriksaan dilakukan maksimal 4 jam setelah pengambilan darah 5. kemudian alat diprogram untuk memeriksa kadar Hb 4. Sampel dihisap satu persatu oleh probe (alat penghisap) dan dibaca pada gelombang 555nm 6.

ferritin dan antibodi poliklonal anti-ferritin berlabel radioaktif (I125) sebagai perunut.3. Methemoglobin akan membentuk kompleks dengan SLS. disebut kompleks SLS-Hb 5.Buffer pencuci Prinsip pemeriksaan kadar ferritin dengan metode (Sandwich): 1. 3.Ferritin Calibrator : satu set kalibrator sebanyak 8 macam berlabel A s/d H .Ferritin Assay Buffer .Dispenser Buffer . Kemudian dibaca dengan spekrofotometer pada panjang gelombang 555nm.coated tube : tabung polyesterene yang tercoated antibody monoclonal anti feritin .Rack Shaker .Foam decanting rack . Hemoglobin dengan ion ferri (Fe3+) disebut methemoglobin 4. .Ferritin Ab. Ferritin membentuk kompleks antigen antibody antara antibody monoklonal anti ferritin yang terdapat pada permukaan poly sterene.I125Ferritin Ab : antibody poliklonal anti-ferritin dengan perunut I125 .Gamma counter Bahan : . Pemeriksaan kadar feritin dengan metode IRMA Alat-alat : .Serum kontrol ferritin dengan tiga macam kadar yang berbeda .Pipet mikro . 2. Kompleks antigen-antibodi yang berlabel radioaktif kemudian dibaca dengan gamma counter.Kushner 2. Antibodi poliklonal anti-ferritin berlabel radio aktif yang tidak berikatan dihilangkan dengan dekantasi dan pencucian.

Di inkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker 8. Diinkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker 5. Dibaca dengan gamma counter selama 1 menit . label B hingga A masing-masing 2 tabung untuk kalibrasi. Setelah itu ditambahkan 100 ul antibody antiferritin yang berlabel I 125 pada setiap tabung 7. 10 ul serum kontrol ke tabung kontrol dan 10 ul serum ke tabung sampel 3. kemudianditambah buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung. tunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi 9. Konsentrasi ferritin sesuai dengan radioaktif yang terukur sesudah dibandingkan dengan kurve kalibrasi. 6. 2. Cara Kerja 1. 2 tabung diberi label A untuk non spesifik binding. Tabung dilap dengan kertas tissue jangan sampai terkena dasarnya 10. Disediakan 16 tabung (8 pasang). 3 pasang tabung untuk kontrol dan tabung selanjutnya untuk sampel. Di dekantasi.4. Kemudian ditambahkan 200ul ferritin assay buffer ketiap tabung 4. kemudian tambahkan buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung. ditunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi. 10 mikro liter reagen kalibrator dimasukkan ke masing-masing tabung kalibrasi sesuai dengan label. Didekantasi.

0 162.00 30.0909 61.0 Frequency Valid 0 1 2 3 4 5 6 7 Total 11 5 10 14 4 5 4 2 55 Percent 20.4 100.5 7.50 4000.9029E3 64.00 4.19646 18.74074 18.418 -1.4016 5.6989 7.5 54.2 25.396 125.00 92. Deviation 3.966 7.1 7.7182 65.67277 18.5 100.0 Valid Percent 45.956 5.2 25.00 25.0 Cumulative Percent 45.0000 66.5 54.64775 13.5 28 25 13.52397 1.5 7.3 3.5 100.1 96.0 1.791 43.1 18.0 Valid Percent 20.3 9.00 37.00 100.6 100.0 54 48 42.90824 1199.07 Maximum 16.00 25.0 9.5 100.0 .00 100.7696 Std.1 7.46425 16.8218 1.3 3. Deskriptif Descriptive Statistics N Umur Umur_ayah Umur_ibu Berat_badan Tinggi_badan HAZ MAMC HB_RSDK Feritin_Gaki Anak_Nilai_fisik Anak_Nilai_emosi Anak_Nilai_sosial Anak_Nilai_sekolah Anak_Nilai_diri_peds Mean_Peds_QL Valid N (listwise) 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 Minimum 4.0000 75.09961 17.0 -5.6 100.0 29.1 47.00 100.LAMPIRAN HASIL ANALISIS STATISTIK 1.49780 2.0 Percent 45.63666 Sex Frequency Valid laki-laki perempuan Total 25 30 55 Schuffner Cumulative Percent 20.33 Mean 9.3 9.4038 1.00 100.00 100.1 18.69 38.9715 16.0010.7 80.00 25.00 12.30 300.00 25.0 95.93 24.3 72.860714.0 9.0391 62.0 89.89 20.

4 3.0 .5 25.0 Kateg_StatusGizi2 Frequency Valid baik kurang Total 23 32 55 Percent 41.9 18.0 Valid Percent 49.5 80.0 Cumulative Percent 18.0 96.1 50.0 Valid Percent 41.5 16.6 100.9 100.0 Valid Percent 18.0 Valid Percent 25.5 78.5 25.9 18.5 16.5 25.1 50.8 58.0 Cumulative Percent 49.2 16.0 Cumulative Percent 54.2 34.8 100.5 50.0 Valid Percent 54.Pendidikan_ayah Frequency Valid SD SMP SMA PT Total 10 9 24 12 55 Percent 18.4 43.0 Pendidikan_ibu Frequency Valid SD SMP SMA PT Total 14 14 17 10 55 Percent 25.0 Percent 54.4 3.2 100.0 Kateg_BLT Frequency Valid tidak miskin mendekati miskin miskin sangat miskin Total 30 14 9 2 55 Kateg_HAZ Frequency Valid pendek normal Total 27 28 55 Percent 49.5 30.2 16.0 Cumulative Percent 25.9 81.5 30.4 43.5 25.0 Cumulative Percent 41.2 100.6 100.8 100.2 100.6 21.2 100.9 100.2 100.8 100.4 100.8 58.1 100.8 100.6 21.

.472 .266 .200(*) . 2.276 df 11 5 10 14 4 5 4 2 Sig.200* * Shapiro-Wilk Statistic .Kateg_JenisKelasi Frequency Valid oral parenteral Total 33 22 55 Percent 60.071 .0 40.7 100.3 100.200(*) .0 Cumulative Percent 60.0 Cumulative Percent 32. a Lilliefors Significance Correction .198 .275 .128 . .0 Valid Percent 60.935 .0 Kategori total QL Frequency Valid QL kurang QL baik Total 18 37 55 Percent 32.393 . This is a lower bound of the true significance.000 .0 100.3 100. .200(*) .928 .0 Valid Percent 32. Statistic .260 * This is a lower bound of the true significance.0 1.200(*) .0 100.494 . Kadar Ferritin dan rerata Peds.247 .138 .QL Tests of Normality Kolmogorov-Smirnova Statistic HB_RSDK Feritin_Gaki Mean_Peds_QL .Uji normalitas ukuran limpa dengan rerata kualitas hidup Tests of Normality Kolmogorov-Smirnov(a) Mean_Peds_QL Schuffner 0 1 2 3 4 5 6 7 Statistic . . Lilliefors Significance Correction *.912 Shapiro-Wilk df 11 5 10 14 4 5 4 Sig.935 .213 .864 .499 .115 .819 .980 df 55 55 55 Sig.629 .0 40.0 100.084 df 55 55 55 Sig.Uji normalitas data Hb. .7 67.276 .926 .7 67.200 .980 .471 a.000 .233 .200(*) .859 . .

05 level (2-tailed). ukuran limpa dengan rerata Peds.216 . Correlation is significant at the 0. (2-tailed) N *. QL Correlations Mean_Peds_QL Mean_Peds_QL Pearson Correlation Sig. 55 -.324* . 55 .200.000 . (2-tailed) N HB_RSDK Pearson Correlation Sig. (2-tailed) N Mean_Peds Correlation Coefficient _QL Sig.143 55 1.032 55 55 Correlations UKLIMPA Spearman's UKLIMPA rho Correlation Coefficient Sig.016 55 Feritin_Gaki .3.324* .289 * HB_RSDK .114 55 1.05 level (2-tailed).143 55 Mean_Peds_QL -.216 . 1. 55 . (2-tailed) N Feritin_Gaki Correlation Coefficient Sig. Correlation is significant at the 0. (2-tailed) N *. 55 .000 . Uji hubungan kadar Hb.200.032 55 1 1 .114 55 -.016 55 -. kadar ferritin.000 .289* .

012 55 . 55 -.304(*) .000 .065 . 55 .295(*) . 55 .012 55 5.000 55 Pendidikan _ibu . Uji hubungan status Gizi dan status ekonomi dengan mean kualitas hidup Correlations Mean_Peds_Q L 1.700(**) .01 level (2-tailed).219 55 1. 55 .637 55 Kateg_StatusG izi -.336(*) .168 . (2-tailed) N Kateg_StatusGizi Correlation Coefficient Sig. (2-tailed) N Pendidikan_ayah Correlation Coefficient Sig.4.637 55 .024 55 1.029 55 .000 55 1.000 .05 level (2-tailed). 55 Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation Coefficient Sig.024 55 -. . ** Correlation is significant at the 0.336(*) .000 .05 level (2-tailed).029 55 1.304(*) .700(**) . (2-tailed) N Pendidikan_ibu Correlation Coefficient Sig. (2-tailed) N Kateg_BLT -. Uji hubungan pendidikan ayah dan pendidikan ibu dengan mean kualitas hidup Correlations Pendidikan _ayah .000 .168 .219 55 Kateg_BLT Correlation Coefficient Sig. 1.000 .295(*) . (2-tailed) N * Correlation is significant at the 0.000 . (2-tailed) N * Correlation is significant at the 0.065 . 55 Mean_Peds_QL Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation Coefficient Sig.

0% 40.8% 25.0% 22 22.3% 100.4% 34.3% 18 18.2% 7.0 32.3% Total 33 33.0% .0% 67.0% 60.0% 32.0% 60.7% 100.5% 18 14.6.8 81. Uji hubungan jenis kelasi besi dengan mean kualitas hidup Crosstab Kategori total QL QL kurang Kateg_JenisKelasi oral Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total parenteral Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total Total Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total 14 10.2% 22.6% 51.0 100.0% 100.0 100.8% 48.4% 77.6% 32.0% 40.2 18.8 42.0% 55 55.0% 100.0 67.7% QL baik 19 22.2 57.5% 4 7.0 100.7% 37 37.

(1sided) 3.063 .74074 N 55 55 55 55 55 55 55 55 Chi-Square Tests Value Pearson Chi-Square Continuity Correction Likelihood Ratio Fisher's Exact Test Linear-by-Linear Association N of Valid Cases b b df 1 1 1 Asymp.80 2.65 1.113 .7.49441 1.459 55 1 . Deviation 13. 0 cells (.8218 1.90824 1199.404 1.505 . (2sided) Exact Sig. Regresi berganda Descriptive Statistics Mean Mean_Peds_QL DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 65.49 1.524a 2.696 . b. (2sided) .993 .061 .508 3.65 1.055 a. Computed only for a 2x2 table .480 .7696 1.20. The minimum expected count is 7.055 Exact Sig.63666 .4000 7. Sig.082 3.0%) have expected count less than 5.9029E3 Std.

Enter 2 Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= .100). Dependent Variable: Mean_Peds_QL Variables Removed Method . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= .100). b. Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . Kateg_JenisKelasi a.100). DDKAY 6 . HB_RSDK.Variables Entered/Removedb Model 1 Variables Entered Feritin_Gaki.100). SOSEK. . All requested variables entered. SOSEK 3 . DDKIBa . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= .100). HB_RSDK 7 . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . Feritin_Gaki 5 . UKLIMPA. Kateg_JenisKelasi. DDKIB 4 .100). DDKAY.

Kateg_JenisKelasi. Feritin_Gaki. HB_RSDK e.140 Adjusted R Square . HB_RSDK d. Predictors: (Constant).494a .494b . DDKAY. Kateg_JenisKelasi.166 . Feritin_Gaki.149 .76732 a. UKLIMPA. Predictors: (Constant). Kateg_JenisKelasi. Feritin_Gaki. Predictors: (Constant). DDKAY. DDKIB c.149 .36497 12. SOSEK. UKLIMPA g. DDKAY.489d .469e . UKLIMPA.244 . UKLIMPA.243 .220 . UKLIMPA.425f .181 . HB_RSDK f.123 Std. DDKIB b. Kateg_JenisKelasi. DDKAY.71106 12.Model Summary Model 1 2 3 4 5 6 7 R . Error of the Estimate 12. Kateg_JenisKelasi.493c .131 . UKLIMPA.39401 12.57963 12. HB_RSDK. HB_RSDK.239 .244 .374g R Square . Predictors: (Constant).45170 12.174 . Predictors: (Constant).178 . Predictors: (Constant). Predictors: (Constant). Kateg_JenisKelasi.57810 12. UKLIMPA .

604 .ANOVAh Model 1 Regression Residual Total 2 Regression Residual Total 3 Regression Residual Total 4 Regression Residual Total 5 Regression Residual Total 6 Regression Residual Total 7 Regression Residual Total Sum of Squares 2447.282 152. HB_RSDK. UKLIMPA. HB_RSDK f.612 4. Feritin_Gaki.856 153. HB_RSDK d.203 10041.744 7594. Feritin_Gaki. UKLIMPA g.893 3.755 2207. Kateg_JenisKelasi. Predictors: (Constant).790 . Kateg_JenisKelasi.247 5.755 1402.005g 906.755 1812. DDKIB c.579 . Predictors: (Constant). DDKAY. SOSEK.004 8. UKLIMPA. UKLIMPA.456 158. Dependent Variable: Mean_Peds_QL . DDKAY. Predictors: (Constant). Kateg_JenisKelasi.910 155.011 10041.128 7644.030b Mean Square 349.164 Sig. .571 F 2. UKLIMPA. Kateg_JenisKelasi. Predictors: (Constant).188 10041.920 .006f 735.912 7593.567 7834.045 3.153 . Feritin_Gaki.209 2.702 161. DDKAY.843 10041.755 df 7 47 54 6 48 54 5 49 54 4 50 54 3 51 54 2 52 54 1 53 54 1402.755 2397.755 2447. Predictors: (Constant). HB_RSDK e.755 2444. Kateg_JenisKelasi.957 158.843 10041.552 7597.055a a. Predictors: (Constant). DDKIB b. UKLIMPA.008d 488.005e 599. Kateg_JenisKelasi.912 8228.230 10041.525 163. Predictors: (Constant). HB_RSDK.728 . DDKAY.627 10041. UKLIMPA h.525 8639.015c 407.

596 .5393.000 .401 3.894 1.082 .000 45.118 .298.642 4.002 13.933Sig.139 1.365.150 -.858 -1.210 .884 .289 .000 .017 4.364 .9981.2791.931 .977 1.054 -2.157 -.029 1.000 .152 3.691 1.560 .005 -.8496.899 3.8686.002 .9301.440 4.123 .000 48.081.142 -.675-1.080Standardize d Coefficients Beta t 3.135 1.603 11.273.804 .270.9011.888 .784 1.115 1.592 .444 1.576 .036 1.009 1.219 .115 .278 1.017 -2.032 -1.116 1.363 1.149 .557Std.000 .060 . .039 .439 .271 .896 .079 .991 .078.051 .0281.661.222 .167 .962 1.762 1.005 .498 64.760 3.566 1.694 1.000 .054 -.894 3.066 1.113 -2.001 .872 -.839 .579 -2.347 1.219 .659 .288 .712 .000 1.211 4.002 1.274.1221.524 1.027 .039 1.938 3.155 -.120 .582 72.965 .136 -.106 .048 .968 3.219 .724 .707 1.558 -2.024.730 2.167 .401 5.184 -1.938 .142-1.074 1.743 .002 13.447 .590 .147 -.151 1.728 .005 1.072 -.4955.010 1.891 .917 -.279.762 1.202 .374-.098 .583 .157 -.881 .192 1.223 .185 .821 5.093 .297 .031 -1.074 -.506 .037 1.9096.313 .713 1.752 .974 .783 1.047 .5533.062 .002 11.998 .962 .990 .137.610 25.998 1.776 1.0376.420 .243 1.370 Collinearity Statistics Tolerance VIF .935 5.466 2.990 .966 1.Coefficientsa Unstandardized Coefficients Model 1 (Constant) DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 2 (Constant) DDKAY DDKIB UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 3 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 4 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 5 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 6 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi 7 (Constant) UKLIMPA B 49.297 .311 5.010 1.766 -.427 .025-. Error 15.036 1.912 3.002 .031 .257 -.113 .155 -2.001 .8746.228 4.860 3.008 -2.870 1.734 .510 .325 51.5633.305 -2.202 -.373 1.945 10.689 4.795 1.168 -.000 49.084 .620 .277 .869 .

113 -2.4955.001 .000 49.149 .219 .583 .8686.027 .168 -.998 1.752 .078.Coefficientsa Unstandardized Coefficients Model 1 (Constant) DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 2 (Constant) DDKAY DDKIB UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 3 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 4 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 5 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 6 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi 7 (Constant) UKLIMPA B 49.760 3.9096.347 1.962 .869 .137.5533.603 11.998 .365.297 .115 .766 -.135 1.9981.000 .017 -2.945 10.966 1.440 4.005 1.872 -.005 .002 13.210 .000 1.031 .116 1.008 -2.079 .795 1.155 -.002 1.899 3.074 1.762 1.661.084 .152 3.524 1.289 .728 .074 -. .184 -1.297 .938 .000 45.675-1.582 72.202 .659 .447 .222 .093 .560 .273.2791.000 .5633.576 .713 1.707 1.118 .962 1.098 .039 1.991 .9011.000 .037 1.891 .592 . Error 15.155 -2.002 .776 1.278 1.724 .894 3. Dependent Variable: Mean_Peds_QL .558 -2.082 .401 5.968 3.211 4.642 4.039 .000 48.689 4.271 .510 .917 -.784 1.167 .506 .5393.566 1.557Std.032 -1.894 1.931 .257 -.325 51.036 1.860 3.054 -2.123 .311 5.579 -2.066 1.120 .896 .9301.000 .228 4.730 2.305 -2.965 .804 .990 .051 .610 25.0376.005 -.858 -1.498 64.373 1.000 .106 .002 13.990 .938 3.466 2.363 1.081.157 -.080Standardize d Coefficients Beta t 3.374-.298.219 .912 3.427 .279.288 .001 .223 .202 -.364 .620 .444 1.025-.977 1.762 1.8746.974 .821 5.047 .010 1.691 1.596 .370 Collinearity Statistics Tolerance VIF a.590 .0281.1221.8496.139 1.147 -.010 1.734 .185 .113 .062 .270.219 .009 1.150 -.277 .072 -.036 1.142 -.192 1.313 .017 4.712 .274.151 1.048 .839 .142-1.439 .031 -1.743 .881 .157 -.002 .783 1.884 .054 -.002 11.694 1.024.935 5.243 1.420 .029 1.888 .136 -.870 1.167 .401 3.060 .115 1.933Sig.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful