FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR

FACTORS RELATING TO QUALITY OF LIFE CHILDREN WITH THALASSEMIA BETA MAJOR

Tesis Untuk memenuhi sebagian persyaratan mencapai derajat Sarjana S-2 dan memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak

Sandra Bulan G4A002073

PROGRAM PASCASARJANA MAGISTER ILMU BIOMEDIK DAN PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I ILMU KESEHATAN ANAK UNIVERSITAS DIPONEGORO SEMARANG 2009

i

TESIS
FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR
disusun oleh Sandra Bulan NIM G4A002073

telah dipertahankan di depan Tim Penguji pada tangggal 25 Agustus 2009 dan dinyatakan telah memenuhi syarat untuk diterima Menyetujui, Pembimbing Pembimbing I Pembimbing II

Dr. Moedrik Tamam, SpA(K) NIP. 195007191979101001

Prof.DR.Dr.Ag.Soemantri, SpA(K) Ssi NIP. 130 675 157

Mengetahui, Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP Ketua Program Studi Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran UNDIP

DR. Dr. Winarto, SpPMK, SpM NIP 130 675 157

Dr. Alifiani Hikmah P, SpA(K) NIP. 196404221988032001

ii

PERNYATAAN

Saya yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa tesis ini adalah hasil pekerjaan saya sendiri dan didalamnya tidak terdapat karya yang pernah diajukan untuk memperoleh gelar kesarjanaan di suatu perguruan tinggi dan lembaga pendidikan lainnya. Pengetahuan yang diperoleh dari hasil penerbitan maupun yang belum / tidak diterbitkan, sumbernya dijelaskan dalam tulisan dan daftar pustaka. Saya juga menyatakan bahwa hasil penelitian ini menjadi milik Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang, dan setiap upaya publikasi hasil penelitian ini harus mendapat izin dari Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang.

Semarang, Agustus 2009 Peneliti

iii

RIWAYAT HIDUP A. Identitas Nama Tempat/tanggal lahir Agama Jenis Kelamin Alamat B. Riwayat Pendidikan 1. 2. 3. 4. 5. 6. SD Padma Katolik Manokwari SD Kristus Raja Jayapura SMP Negeri I Jayapura SMA Gabungan Kristen Katolik Jayapura FK Universitas Kristen Indonesia Jakarta PPDS-I Ilmu Kesehatan Anak UNDIP Magister Ilmu Biomedik UNDIP : 1976-1979 : Lulus tahun 1982 : Lulus tahun 1985 : Lulus tahun 1988 : Lulus tahun 1999 : 2002 – sekarang : 2002 – sekarang : Sandra Bulan Sianipar : Jakarta, 15 Oktober 1969 : Kristen : Perempuan : Graha Padma T.Grandis 2/12 Semarang 50145

C. Riwayat Pekerjaan 1. Dokter di RS Tebet Tahun 1998-1999 2. Kepala Puskesmas Tanjung Ria Tahun 1999-2002 D. Riwayat Keluarga 1. Nama Orang Tua 2. Nama Suami 3. Nama Anak : Ayah : Ibu : Alm Drs. H.M.Sianipar : Dumaria Sibarani BA : AKBP Bahara Marpaung, SH : Mathilda Abigail Irianti : Michael Andrew Nathanael

iv

KATA PENGANTAR Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT, karena berkat rahmat serta ridlo-NYA, Laporan Penelitian dengan judul “Faktor-faktor yang

berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor” dapat diselesaikan, guna memenuhi sebagian syarat dalam mencapai derajat Strata 2 dan memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro. Kami menyadari bahwa tulisan ini masih jauh dari sempurna karena keterbatasan kami. Namun karena dorongan keluarga, bimbingan para guru serta bantuan dan kerjasama yang baik dari rekan-rekan maka tulisan ini dapat terwujud. Banyak pihak yang telah membantu dalam penyelesaian laporan ini, jadi tidaklah berlebihan apabila pada kesempatan ini kami menghaturkan terima kasih serta penghormatan yang setinggi-tingginya kepada : 1. Prof. DR. Dr. Susilo Wibowo, MS. Med, SpAnd, Rektor Universitas Diponegoro Semarang beserta jajarannya, dan mantan Rektor Prof. Ir. Eko Budihardjo, MSc yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh PPDS-1 IKA FK UNDIP Semarang. 2. Direktur Program Pasca Sarjana Universitas Diponegoro, Prof. Drs. Y. Warella, MPA, PhD yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh Program Pasca Sarjana UNDIP Semarang.

v

3. Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP DR. Dr. Winarto, SpMK, SpM(K), mantan Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP Prof. DR.Dr. Soebowo, SpPA(K), atas kesempatan dan saran yang diberikan. 4. Dr. Soejoto, PAK, SpKK(K), Dekan FK UNDIP beserta jajarannya, serta mantan Dekan dr. Anggoro DB Sachro, SpA(K), DTM&H dan Prof. dr. Kabulrahman, SpKK, yang telah memberikan kesempatan kepada penulis untuk mengikuti PPDS-1 IKA FK UNDIP. 5. Dr. Budi Riyanto, SpPD, MSc, Direktur Utama RSUP dr. Kariadi Semarang beserta jajaran Direksi yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh PPDS-1 di Bagian IKA/SMF Kesehatan Anak di RSUP dr. Kariadi Semarang. 6. Dr. Dwi Wastoro D, SpA(K), Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr. Kariadi Semarang, serta mantan Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr. Kariadi Semarang Dr. Budi Santosa, SpA(K) dan Dr. Kamilah Budhi R, SpA(K) yang telah memberi kesempatan serta bimbingan kepada penulis dalam mengikuti PPDS-1. 7. Dr. Moedrik Tamam SpA(K) serta Prof. DR. Dr. Ag. Soemantri, SpA(K), SSi(Stat), sebagai pembimbing.Terimakasih dan penghargaan setinggi-tingginya telah meluangkan waktu, memberikan kesempatan, bimbingan serta arahan dengan sabar dan tulus dalam penyelesaian tesis ini.

vi

SpA(K). Prof. Sidhartani Z. Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP. Lydia Kristanti K. Terima kasih atas kebijaksanaan. SpPA(K). DTM&H. Dr. Terima kasih atas bimbingan serta arahan penulis ucapkan kepada Dr. Prof. Hendriani Selina. Soemantri. Prof. dorongan dalam menyelesaikan tesis serta tugas ilmiah lainnya selama mengikuti PPDS-1. Prof. Dr. DTM &H.Dr. MSc. Alifiani HP. Dr. Prof. SpA(K). sebagai dosen wali yang terus mendorong dan memotivasi penulis untuk menyelesaikan tugas dengan sebaikbaiknya. Kepada para guru besar serta staf pengajar Bagian IKA Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro/RSUP dr. DR. Harsoyo N. Budi Santosa. Rochmanadji W. DTM&H. SpA(K). Kariadi Semarang : Prof. SpA(K) selaku Direktur Keuangan RSUP dr. Dr. Anggoro DB S. MARS. Dr. 12. Sudigbia. Prof. Dr. DR.8. Prof. Dra. Hardian dan Dr.Hastaningsakti Msc sebagai nara sumber yang telah memberikan motivasi. I. SpA(K). Moeljono S. Tatty Ermin S. Dr. Dr. R. Prof. MSc. Sidhartani Z. DR. Kariadi Semarang serta mantan Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP. Terima kasih atas bimbingan serta kebijaksanaan dalam perbaikan dan penyelesaian tesis ini. SpPK(K). Dr. SpA(K). bimbingan serta arahan dengan sabar dan tulus dalam menyelesaikan tesis ini 10. SpA(K). Dr. sebagai tim penguji. Tjahjono. Dr. DR. Hariyono. 11. Harsoyo N. SSi(Stat). DR. dr. FIAC. SpA(K). MSc sebagai pembimbing metodologi dan statistik. SpA(K). SpA(K). Drg Henry Setyawan Msc. Dr. Prof. M. Dr. Dr. Ag. Lisyani. DR. Prof. Dr. SpA(K). Trastotenojo. serta Dr. DR. PhD. M. Sakundarno Adi. 13. 9. vii . M. SpA(K).

H. M. Dr. SpA(K). Nahwa Arkhaesi.Frans. SpA(K). Dr Yetti Movieta. Dr. Dr. 14. Dr. Ninung Rose Diana. Herumuryawan. SpA. Dr. Dr. Secara khusus terimakasih yang tak terhingga kepada semua anak-anak thalassemia khususnya thalassemia beta mayor yang telah berperan serta dalam penelitian ini.Satrio Wibowo. Kepala UTD PMI cabang Semarang yang telah memberi kesempatan untuk penelitian di UTD PMI cabang Semarang. SpA. SpA(K). Hartantyo.Nahwa Arkhaesi. Tjipta Bahtera. Dwi Wastoro D. Supriatna. Omega Melyana. Dr. M.SpA. Dr.Fuadi. Alifiani HP. SpA(K). I. Herawati Juslam. Mexitalia Setiawati. Dr. Semoga Tuhan YME memberikan kekuatan kepada kalian. Dr. Dr. SpA(K). SpA. SpA(K). SpA(K). Dr. M. Kepada seluruh teman sejawat peserta PPDS–1 IKA serta khususnya temanteman angkatan Juli 2002. 15. Dr. Dr. Dr. Kamilah Budhi Rahardjani. Gatot Irawan S. Dr. Dr. SpA.SpA. DR. Dr. Dr. Anindita S. SpA(K). Dr. SpA(K). Dr. MARS. Fitri Hartanto.SpA.Medy Pryambodo. SpA(K). Wistiani. Dr. SpA. SpA(K). MARS. SpA(K). Agus Priyatno. Dr.SpA. SpA(K). MM DEAH Hapsari. H. Hendriani Selina. Dr. MPd. SpA(K). SpA yang telah berperan besar dalam proses pendidikan penulis.SpA. Dr. SpA. Rudy Susanto. SpA. SpA dan Dr. SpA(K). viii . Moedrik Tamam. H. Dr. Asri Purwanti. SpA. Dr. Bambang Sudarmanto. SpA(K). Dr. Dr. Anak-anak thalassemia yang senantiasa semangat dan berusaha menyesuaikan diri dengan penyakitnya kalianlah teladan bagi anak-anak Indonesia dalam menghadapi pelbagai cobaan dalam hidup.Lilia Dewiyanti.SpA(K). Dr. Sholeh Kosim. JC Susanto.

Hormat dan bakti kami haturkan dengan tulus hati. Mertuaku Amang Gito Marpaung dan Inang Marsita Siagian dengan penuh kasih sayang dan perhatian memberikan dorongan semangat. dalam menempuh studi melaksanakan penelitian. Adik-adik ipar Uli Marpaung SKM dan suami.. 16. Kepada suamiku tercinta AKBP Bahara Marpaung SH atas doa. serta suka duka dalam menempuh pendidikan ini. Ganda Marpaung SE dan istri. Semoga kita sekeluarga senantiasa hidup dalam anugerah kasih Tuhan Jesus Kristus. Kepadamu Ibunda kupersembahkan penelitian ini.terimakasih banyak atas bantuan serta kerjasamanya. penulis sampaikan terimakasih atas bantuan dan doanya. Rotua Marpaung SE dan suami. senantiasa mendoakan penulis sejak memulai pendidikan hingga pelaksanaan penelitian. sukses selalu kepada kalian teman. July ix . PPDS-1 dan kesabaran. pengertian. cinta. Sahabatku tersayang Dr. 17. Terimakasih untuk doa dan peluk cium kalian yang memberi semangat. Rosmaida Marpaung SE dan suami. Bakti. dukungan. 18. Semoga Tuhan senantiasa melimpahkan karuniaNya kepadamu. serta para keponakan. serta ibunda Dumaria Sibarani BA untuk cinta dan pengorbanannya serta semangat yang tak kenal lelah yang walaupun dirundung sakit. Benyamin Marpaung dan istri. Buah hatiku Mathilda Abigail Irianti dan Michael Andrew Nathanael yang selalu menjadi penyejuk hati dalam suka dan duka. hormat dan doa serta terimakasih yang tak terhingga kepada almarhum ayahanda Drs Hisar Sianipar yang semasa hidupnya telah memberikan motivasi dan arahan pendidikan supaya selalu berusaha untuk berperan sebagai dokter yang bertanggung jawab serta manusiawi.

Angela Lilipaly. penulis mohon kepada semua pihak untuk memberikan masukan serta sumbang saran untuk dapat meningkatkan kualitas dan memberikan bekal bagi penulis di masa yang akan datang. 19. dari lubuk hati yang paling dalam penulis mohon maaf setulusnya kepada semua pihak atas segala kesalahan serta kekhilafan dalam bertutur kata maupun sikap yang mungkin kurang berkenan dalam berinteraksi selama kegiatan penelitian ini. serta berkatNya kepada kita sekalian. Semoga Tuhan YME senantiasa melindungi. Semarang. Semoga Tuhan YME senantiasa melimpahkan rahmat. Agustus 2009 Penulis x . Tiada gading yang tak retak. Amin. Kiranya Tuhan YME yang melimpahkan karuniaNya secara berlipat ganda kepada semua yang selama ini selalu berdiri disamping saya. dan membimbing kita semua. terimakasih untuk dukungan dan perhatian kalian terhadapku dalam menyelesaikan penelitian ini. Terima kasih penulis ucapkan kepada semua pihak yang tidak dapat kami sebutkan satu persatu yang telah membantu dalam penyelesaian tesis ini. menuntun. waktu dan biaya kiranya bermanfaat. Semoga semua usaha dan jerih payah yang telah melibatkan begitu banyak tenaga. khususnya untuk peningkatan kualitas hidup anak thalassemia. Akhirnya.Kasie SpA dan Dr.

.......1. .............. ...............................................2....... .................... ... ............. 3....... .. ......... ...............5.................................4... Kualitas hidup 2......2 Thalassemia beta mayor 2.............................................................. ................ ... Kerangka teori 2....... ....... . 1................................. 1............................................................................................................................................ Latar belakang 1................................... iv v vi xi xiv xv xvi xvii 1 1 6 6 7 8 10 10 14 29 30 31 32 32 32 .......................... Hipotesis BAB 3 Metodologi penelitian 3...................... ............2............................ ......................................... ...............4......... Kerangka konsep 2.................... ......................... Ruang lingkup penelitian Tempat dan waktu penelitian xi ............... ....... ..........................................................................................................1..........................1.................................................. .................... Rumusan masalah Tujuan penelitian Manfaat penelitian Originalitas penelitian ......................5...... ............ i ii iii BAB 2 Tinjauan pustaka 2....... ....................................... ............ ............... ...........................3................3......DAFTAR ISI Judul Lembar Pengesahan Lembar Pernyataan Lembar Monitoring Perbaikan Ujian Proposal Penelitian Riwayat Hidup Kata Pengantar Daftar isi Daftar Tabel dan Gambar Daftar Singkatan Abstract Abstrak BAB 1 Pendahuluan 1..................................... 1...

............. 3................................................... 3..... ...7.....10........ ............................................. ...... ....... ..................... 32 32 35 35 37 42 42 44 45 53 64 66 73 Daftar pustaka Lampiran-lampiran xii ............................................................................................................ 3............5.............. BAB 4 BAB 5 BAB 6 Jenis penelitian Populasi dan subyek Variabel penelitian Definisi operasional variabel Bahan dan cara kerja Alur penelitian Analisis data Etika penelitian Hasil Penelitian Pembahasan Simpulan dan Saran ............ ........ ........... ....................................................................3........... .........................6......................................... ........ 3.. .........9................ 3.. ............. 3........4.... 3.3.........................8.

51 6. Tabel 4.7: Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas Hidup thalassemia……………………………………………………52 DAFTAR BAGAN dan GAMBAR 1.3: Karakteristik klinis subyek penelitian……………………………….. Gambar 1 : Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia…….50 6.49 5..5: Nilai kualitas hidup subyek penelitian …………………………… .DAFTAR TABEL 1.. Tabel 4.6: Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup thalassemia ……………………………………………….. . ………………………………………………. . Tabel 4. Tabel 4.2 : Komplikasi kelebihan rantai globin bebas ……………………….. Bagan 2... 45 2...15 3. Tabel 4.1 : Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome pasien dalam model konsep health-related quality of life ……………………………….2 : Karakteristik klinis laboratorium subyek penelitian………………….46 3.11 2. Tabel 4. Bagan 2.25 xiii .48 4.4 : Karakteristik orangtua subyek penelitian ………………………….1: Karakteristik Subyek Penelitian …………………………………. Tabel 4.

PedsQL 4. HRQOL 3. QOL 2. RE 9. MCH 6. TIBC 7.DAFTAR SINGKATAN 1. β : Quality Of Life : health-related quality of life : Pediatric Quality of Live : Mean Corpuscular Volume : Mean Corpuscular Hemoglobin : Transferin Iron Binding Capacity : Serum Iron : Reticulum Endotelial : Hemoglobin : Beta xiv . SI 8. MCV 5. Hb 10.

Correlation test between mean QOL with spleen measurement (r=-0.6). We find that higher Hb level. father education (r=+0. Subject: 55 thalassemia β major’s children aged 514 years old at Kariadi hospital and Blood Transfusion Unit PMI Semarang (January June 2009). economy status (r=+0. Correlation test between mean QOL with Hb levels (r=+0. To prove the factors which relating to quality of life of children with thalassemia β major. economic status and father-mother education correlate significantly with higher value of QOL thalasemia beta major children. mother education (r=+0. Aims.336.p=0. Hemoglobin level was measured by Sodium Lauryl Sulfate method. level of ferritin. QOL measurement found that mean QOL was 65. Spearman and Multivariate Regression Logistics. Design: cross sectional. level of chelation. Result.012). Quality of Life xv . spleen measurement. Conclusion.324.p=0. with spleen measurement as the main factor. Thalassemia. Methods.40 years.289.p=0. Ferritin was measured by IRMA method.8±3. Key words. but bigger spleen measurement correlate significantly with lower value of QOL.ABSTRACT Back ground.304. which have an impact the QOL.295. Statistic analysis were done using Pearson Correlation.029). p=0. Quality of life was measured using PedsQL generic.8 (+ 13. Thalassemia is a chronic disease which makes a lot of problem due to defect of various organs because of the illness it self or the treatment being given.024). mean age 9. economy status and also parents education (mother & father). Development of a disease during physical and psychosocial maturation could disrupt a child’s quality of life.016). As a whole level of Hb. Girls predominate.032).p=0.

feritin.ABSTRAK Latar belakang. jenis kelasi besi . pendidikan ayah (r=0. p=0. Secara bersama-sama status ekonomi. Thalassemia adalah penyakit kronik yang berdampak pada berbagai organ karena penyakitnya sendiri maupun pengobatan yang diberikan. Kualitas hidup xvi .024). 5-14 tahun.Kariadi. Tetapi makin besar ukuran limpa makin rendah nilai kualitas hidupnya.324. rerata umur 9.p=0. berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh. ibu makin tinggi nilai kualitas hidup. tingkat pendidikan orang tua. Spearman dan Multiple Linier Regression Hasil. status ekonomi (r=0. p=0. ukuran limpa. pendidikan ibu. status gizi.8(±13.UTD PMI Semarang (Januari 2009-Juni 2009).Terdapat hubungan bermakna positif antara kadar Hemoglobin (r=0. jenis kelasi besi. Analisis statistik menggunakan Pearson correlation. feritin dengan metode IRMA. Dari 55 anak thalassemia beta mayor.p=0. ukuran limpa.336. kadar Hb. pendidikan ibu (r=0. pendidikan ayah. Pengukuran kualitas hidup didapatkan rerata kualitas hidup 65. Disain belah lintang.p=0. Subyek : anak thalassemia beta mayor umur 5-14 tahun yang menjalani transfusi di RS dr.289.016).8±3.029). Pengukuran kualitas hidup anak menggunakan Peds QL generic. kadar feritin.032). Kata kunci: Thalassemia.295. status ekonomi dan tingkat pendidikan ayah.012) dengan rerata nilai kualitas hidup. dianalisa hubungannya dengan hemoglobin.304. status ekonomi. Terdapat hubungan bermakna negatif antara nilai kualitas hidup anak thalassemia dengan ukuran limpa (r=-0. Simpulan.6). Kadar hemoglobin diukur dengan metode Sodium Lauryl Sulfate bebas sianida. Membuktikan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia mayor Metode penelitian. Terdapat hubungan bermakna sdebagai berikut: makin tinggi kadar hemoglobin.40 tahun. Terjadinya penyakit saat maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup anak Tujuan.

5.3. akibat adanya gangguan pembentukan rantai globin alfa atau beta.7 Bila frekuensi gen thalassemia 5% dengan angka kelahiran 23‰ dan jumlah populasi penduduk Indonesia sebanyak 240 juta.1 Kurang lebih 3% dari penduduk dunia mempunyai gen thalassemia dimana angka kejadian tertinggi sampai dengan 40% kasus adalah di Asia. angka rata-rata kelahiran 37‰.8 Semarang dengan jumlah penduduk 1.2 Di Indonesia thalassemia merupakan penyakit terbanyak diantara golongan anemia hemolitik dengan penyebab intrakorpuskuler.4 Frekuensi pembawa sifat thalassemia untuk Indonesia ditemukan berkisar antara 3-10%. double heterozygous bermanifestasi sebagai thalassemia beta mayor yang membutuhkan transfusi darah secara rutin dan terapi besi untuk mempertahankan kualitas hidupnya. Latar belakang Thalassemia merupakan golongan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan secara autosom resesif. diperkirakan akan lahir 3000 bayi pembawa gen thalassemia setiap tahunnya.BAB 1 PENDAHULUAN 1. Individu homozigot atau compound heterozygous.1.419. disebabkan mutasi gen tunggal.478. dapat diperkirakan xvii . Jenis thalassemia terbanyak yang ditemukan di Indonesia adalah thalassemia beta mayor sebanyak 50% dan thalassemia β–HbE sebanyak 45%.6.

deformitas tulang dan pembesaran jantung.7.menurut persamaan Hardy-Weiberg9 akan lahir 29 bayi pembawa gen thalassemia tiap tahunnya.13 Pemberian transfusi yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis. tulang dan pankreas.12 Pemberian transfusi yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis. Thalassemia beta mayor sebagai penyakit genetik yang diderita seumur hidup akan membawa banyak masalah bagi penderitanya. yang tentunya memperbaiki kualitas hidupnya. yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati.10 Penderita thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (Hb) <10gr% adalah sebanyak 99. xviii . yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati. Mulai dari kelainan darah berupa anemia kronik akibat proses hemolisis. sehingga penderita thalassemia dapat mengalami kehidupan hampir seperti anak normal. ginjal.11. limpa. sampai kelainan berbagai organ tubuh baik sebagai akibat penyakitnya sendiri ataupun akibat pengobatan yang diberikan. limpa. jantung.1%.2 Terapi tranfusi reguler dibutuhkan untuk mempertahankan Hb sekitar 10 gr% memungkinkan pertumbuhan dan perkembangan yang lebih baik dan juga menekan eritropoiesis endogen untuk menghindari eritropoiesis tidak efektif sehingga mengurangi hepatosplenomegali oleh karena hematopoesis ekstrameduler.7 Sampai saat ini transfusi darah masih merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia pada thalassemia beta mayor.

16. maloklusi antara rahang atas dan bawah.15.024). jantung. Hepatomegali disebabkan proses hematopoiesis ekstra meduler dan deposit besi yang berlebihan. Pasien dengan kadar feritin 1500 ng/ml menunjukkan berkurangnya komplikasi dibanding dengan >1500 ng/ml (p<0. hidung menjadi pesek. Bila terjadi ruptur sangat berbahaya bagi anak karena dapat terjadi perdarahan yang banyak. maka perubahan fisik yang terjadi sebagai akibat dari patofisiologi thalassemia beta mayor dapat dibatasi dan pasien dapat menjalankan suatu kehidupan yang relatif normal. ekspansi tulang panjang mengakibatkan tulang panjang menjadi rapuh dan mudah terjadi fraktur. perut anak membuncit. penutupan prematur dari epifisis femur bagian bawah sehingga pasien bertubuh pendek.18 Kondisi kronik thalassemia beta mayor menunjukkan tampilan klinis wajah khas facies Cooley.006). tulang dan pankreas. Limpa yang terlalu besar membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur. maka thalassemia beta mayor merupakan penyakit terminal dengan angka kematian cukup tinggi.17 Bila terapi simptomatis ini diberikan sesuai dengan kebutuhan.14 Terapi kelasi besi sebaiknya dimulai sesegera mungkin setelah pemberian 1020 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000 µg/l.ginjal.13 Pasien dengan kadar feritin 3000 ng/ml menunjukkan harapan hidup yang lebih tinggi dari kadar feritin >3000 ng/ml (p<0. sedangkan anak thalassemia xix . akibat pembesaran hati dan limpa. Splenomegali terjadi karena limpa membersihkan sejumlah eritrosit rusak sehingga terjadi hiperplasia limpa sebagai kompensasi. Sebaliknya bila terapi yang diberikan tidak adekuat.

23 Penyakit ini juga menimbulkan masalah psikososial yang besar bagi penderita maupun keluarganya. pada individu tersebut dapat terlihat gejala sisa secara fisik.20 Penderita juga mengalami gangguan pertumbuhan dan malnutrisi. dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur berada dibawah persentil 50 dengan mayoritas gizi buruk. kondisi ini memiliki implikasi serius bagi kesehatannya sehubungan dengan kualitas hidupnya. sampai saat ini belum diketahui pasti.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik. sedangkan 64.22.21 Wahidiyat I (1996). Demikian juga faktor-faktor yang mempengaruhi kualitas hidup anak thalassemia beta mayor sangat kompleks dan multifaktorial akibat pengaruh dari penyakitnya sendiri maupun pengobatannya. selain masalah medis di atas.21 Aspek klinis ini berpengaruh besar terhadap kehidupan anak sehari-hari.24 Masalah tumbuh kembang anak dengan penyakit kronik tergantung cara anak memahami dirinya.25 Perawatan yang lama dan sering di rumah sakit.19.1% gizi kurang dan 13. timbulnya stress tambahan dan dampak psikologis pada keluarga dan anak.26 Faktor penyebab turunnya kualitas hidup pada anak baik secara sendiri-sendiri maupun bersama-sama belum diketahui secara pasti. menemukan 2.sendiri selalu dalam keadaan kadar hemoglobin yang rendah. penyakitnya. psikologis dan sosial. Hal inilah yang membuat pengukuran xx .2% gizi buruk. pengobatan yang diterimanya dan kematian. tindakan pengobatan yang menimbulkan rasa sakit dan pikiran tentang masa depan yang tidak jelas. Timbulnya suatu penyakit pada proses maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup seseorang.

Berdasarkan pertimbangan-pertimbangan tersebut di atas maka perumusan masalah penelitian dapat diajukan sebagai berikut.25. xxi . keandalan. kesahihan dan kepraktisan instrumen ini. menemukan bahwa pasien thalassemia beta mayor tidak tergantung transfusi juga menderita perburukan pada kualitas hidupnya sama dengan pasien thalassemia beta mayor dengan transfusi. emosional dan fungsi sekolah pada pasien thalassemia beta mayor lebih buruk dibandingkan anak sehat sebagai kontrolnya. sehingga dipilih instrumen generik yaitu PedsQLTM yang merupakan kuesioner verbal berdasarkan usia penderita yang akan diteliti.kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health related quality of life/HRQOL) menjadi penting sebagai penilaian biofisikopsikososial secara utuh. Instrumen pengukur kualitas hidup spesifik untuk thalassemia beta mayor saat ini belum dikembangkan.27 Pakbaz dkk (2005) dengan Dartmouth Primary Care Cooperative Information Chart System Questioner. perkembangan ekonomi.28 Ismail dkk (2006) dengan Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQLTM) menemukan bahwa dampak negatif pada fisik.26 Andreou dkk (2005) dengan WHOQOL-100 menemukan bahwa tidak ada perbedaan yang bermakna angka kualitas hidup antara komunitas Turki dan Yunani walaupun berbeda secara kebudayaan.29 Penilaian kualitas hidup pada anak thalassemia beta mayor sejauh ini belum dilaporkan di Indonesia. sehingga penelitian ini dilakukan untuk mengetahui faktorfaktor yang berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. pelayanan kesehatan dan pengobatan thalassemia beta mayor.

2.3. Tujuan penelitian 1.3.1. Rumusan masalah Berdasarkan latar belakang dan identifikasi masalah yang ada. Membuktikan hubungan antara jenis kelasi besi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4. maka timbul pertanyaan penelitian : “Faktor-faktor apakah yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor?” 1.3. Tujuan umum Tujuan umum penelitian adalah untuk mengetahui nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor berdasarkan instrument Pediatric Quality of Life Inventory (Peds QL) generik dan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.1.2. 1. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. Membuktikan hubungan antara ukuran limpa dengan kualitas hidup anak kualitas hidup anak thalassemia beta mayor xxii . Membuktikan hubungan antara kadar feritin dengan thalassemia beta mayor 3. Tujuan khusus 1.

Membuktikan hubungan antara status gizi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. status gizi.1.4. jenis kelasi besi. Manfaat Penelitian 1. Membuktikan hubungan antara tingkat pendidikan orang tua (ayah. Bidang Pelayanan Kesehatan Sebagai masukan bagi pengelolaan penderita thalassemia beta mayor agar dapat mencapai hasil yang maksimal 1. Membuktikan hubungan antara status ekonomi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 8. tingkat pendidikan orang tua. status ekonomi secara bersama-sama dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 1.5.2. ukuran limpa.4. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin. ibu) dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7.4. Bidang Ilmu Pengetahuan dan Teknologi q Menambah pengetahuan tentang faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor sebagai gambaran luasnya permasalahan thalassemia beta mayor q Sebagai masukan dalam mengindentifikasikasi anak thalassemia beta mayor dengan kesulitan tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis ataupun bantuan konseling xxiii . kadar feritin.

Bidang Penelitian q Sebagai landasan bagi penelitian selanjutnya. Beberapa penelitian tentang kualitas hidup penderita thalassemia yang sudah dilakukan : xxiv . khususnya penelitian-penelitian untuk meningkatkan kualitas hidup anak dengan thalassemia beta mayor 1. Belum ada laporan penelitian tentang faktor-faktor yang berhubungan terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor di Indonesia.4.5 Orisinilitas Penelitian Penelitian tentang kualitas hidup anak thalassemia beta mayor hanya ada sedikit yang dipublikasikan.1.3.

Judul .1054: 457-6. sosial dan sekolah dibanding anak sehat. Pakbaz Z. 19 tidak ditransfusi Kuesioner Darmouth Primary Care Cooperative Information Chart System (COOP) Desain Cross sectional Hasil Penelitian Thalassemia intermedia yang tidak mendapat transfusi. Yamashita R. Ismail A. emosi. Quill L.29 Penelitian kami berbeda dengan penelitian sebelumnya dalam hal umur antara 5 sampai 14 tahun. 235 anak sehat sebagai kontrol yang berumur 5 sampai 18 tahun Pediatric Symptom (Peds QL) Cross sectional Thalassemia mempunyai dampak negatif pada fungsi fisik. Jones GL Health and QoL Outcomes 2006:4:39 Malaysia (2006) Subyek Pasien thalassemia yang berkunjung ke Children Hospital and Research Center Oakland California Sample 48 pasien thalassemi a. kualitas hidupnya juga terpengaruh seperti thalassemia mayor. xxv . Campbell M. kadar feritin.29 dengan terapi transfusi. Quirolo K.28 Pasien thalassemia yang menerima transfusi dan pengobatan di Rumah Sakit Kuala Lumpur Malaysia 96 pasien thalassemi a. et al NY Academy of Sciences 2005. USA (2005) Health related quality of life in Malaysian children with thalassaemia. Ibrahim HM. Peneliti & Jurnal Quality of Life in Patients with Thalassemia Intermedia Compared to Thalassemia Major. dan variabel penelitian yang diteliti yaitu kadar Hb. Treadwell M. Foote D.

yang merupakan pengukuran multidimensi. tidak terbatas hanya pada efek fisik maupun psikologis pengobatan.31 Model konsep kualitas hidup dari Wilson dan Cleary dapat dilihat pada bagan 2. pengharapan. dalam hubungannya dengan sistem budaya dan nilai setempat dan berhubungan dengan cita-cita.BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2. dan pandangan-pandangannya.1. KUALITAS HIDUP Kualitas hidup didefinisikan sebagai persepsi individu tentang posisinya dalam kehidupan. 34 xxvi .1. di bawah ini.30.

kelompok dan sosial.32 Kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health-related quality of life/HRQOL) menggambarkan pandangan individu atau keluarganya tentang tingkat kesehatan individu tersebut setelah mengalami suatu penyakit dan mendapatkan suatu xxvii .Karakteristik Individu Amplifikasi gejala Motivasi pribadi Nilai pilihan Variabel biologis dan fisiologis Status gejala Status fungsional Persepsi kesehatan umum Kualitas hidup keseluruhan Dukungan Psikologis Dukungan Sosial dan ekonomi Dukungan Sosial dan psikologis Karakteristik Lingkungan Faktor Non medis Bagan 2.1. Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome pasien dalam model konsep health-related quality of life.34 Kualitas hidup dalam ilmu kesehatan dipakai untuk menilai rasa nyaman/sehat (well-being) pasien dengan penyakit kronik atau menganalisis biaya/manfaat (costbenefit) intervensi medis. meliputi kerangka individu. Cleary PD. model umum kualitas hidup dan bidang-bidang kehidupan yang mempengaruhi. Dikutip dari : Wilson IB.

Kondisi Global. motivasi belajar dan pendidikan anak serta pengajaran agama xxviii . Kondisi Eksternal. hormonal. yaitu genetik.35 Kualitas hidup anak secara umum dipengaruhi oleh banyak faktor. Health-related quality of life menggambarkan komponen sehat dan fungsional multidimensi seperti fisik. sosial dan perilaku yang dipersepsikan oleh pasien atau orang lain di sekitar pasien (orang tua atau pengasuh). Kondisi Personal. emosi. meliputi lingkungan makro yang berupa kebijakan pemerintah dan asas-asas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak 2. saudara lain serumah dan teman sebaya) 4. ras. maupun prediktor untuk memperkirakan biaya perawatan kesehatan. kelamin. antara lain:32 1. gizi. status sosial ekonomi. data penelitian klinis.bentuk pengelolaan. penilaian manfaat suatu intervensi klinis. mental dan spiritual pada diri anak sendiri. uji tapis dalam mengindentifikasikasi anak-anak dengan kesulitan tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis ataupun bantuan konseling. musim. stress. pelayanan kesehatan dan pendidikan orang tua 3. meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orangtua. juga dapat dipakai untuk pengenalan dini sehingga dapat diberikan intervensi tambahan (non medis yang diperlukan). meliputi dimensi fisik. Kondisi Interpersonal.33 Pengukuran kualitas hidup mempunyai manfaat yaitu sebagai perbandingan beberapa alternatif pengelolaan. saudara kandung. polusi. mental. umur. kepadatan penduduk). meliputi lingkungan tempat tinggal (cuaca.

Peds QL spesifik penyakit telah dikembangkan untuk penyakit-penyakit keganasan. Keandalan instrumen ini ditunjukkan dengan konsistensi internal yang baik. penilaian sangat mudah dengan memberi nilai 0-4 pada setiap jawaban xxix . rasio kehilangan data sekitar 0. dengan koefisien alfa secara umum berkisar antara 0. kesehatan (5 pertanyaan) dan persepsi terhadap kesehatan secara menyeluruh (1 pertanyaan). Pediatric Quality of Life Inventory TM (Peds QL) merupakan salah satu instrument pengukur kualitas hidup anak. palsi serebralis dan kardiologi. pengisian 30 pertanyaan hanya memakan waktu kurang dari 5 menit. Peds QL mempunyai 2 modul: generik dan spesifik penyakit.Pemilihan instrumen pengukur kualitas hidup pada anak berdasarkan atas konsep. fibrosis kistik. penyakit sickle cell. instrumen ini dapat membedakan kualitas hidup anak sehat dengan anak yang menderita suatu penyakit akut atau kronik. Peds QL generik didesain untuk digunakan pada berbagai keadaan kesehatan anak. kesahihan dan kepraktisan instrumen tersebut. emosi (5 pertanyaan). Peds QL praktis untuk digunakan. asma. sekolah (5 pertanyaan). dikembangkan selama 15 tahun oleh Varni dkk (1998). diabetes anak. sosial (5 pertanyaan). Kesahihannya ditunjukkan pada analisis tingkat bidang maupun pertanyaan yang memberikan penurunan nilai sehubungan dengan adanya penyakit dan pengelolaan.01%.70-0.92. keandalan. yang tidak hanya mewakili penyakit kronis saja. arthritis.35 Konsep Peds QL generik adalah menilai kualitas hidup sesuai dengan persepsi penderita terhadap dampak penyakit dan pengelolaan pada berbagai bidang penting kualitas hidup anak yang terdiri dari 6 bidang dengan 30 pertanyaan yaitu: fisik (8 pertanyaan).

2 THALASSEMIA BETA MAYOR Thalassemia adalah suatu kelainan genetik darah dimana produksi hemoglobin yang normal tertekan karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin.9. Skarr. Seid dan Burwinkle (2002) nilai total kualitas hidup anak sehat secara umum adalah 81. Pengisian kuesioner dapat diwakili orang tua pada anak usia 2-18 tahun dan pengisian sendiri pada anak umur 5-18 tahun. sebagai kompensasi akan dibentuk banyak rantai γ dan δ yang akan bergabung dengan rantai α yang berlebihan sehingga pembentukan Hb F (α2γ2) dan Hb A2 (α2δ2) meningkat. Kelompok beresiko dengan nilai total Peds QL <-1SD sampai -2SD memerlukan pengawasan dan intervensi medis jika perlu. dan saat ini telah diadaptasi secara Internasional. Thalassemia beta mayor terjadi karena defisiensi sintesis rantai ß sehingga kadar Hb A(α2ß2) menurun dan terdapat kelebihan dari rantai α.38 ± 15.39 Meskipun xxx . Spanyol dan Jerman. Instrumen telah diuji dalam bahasa Inggris. pengisian sendiri oleh anak umur 5-7 tahun dibantu oleh interviewer.pertanyaan dan secara mudah dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar. pertanyaan pada kedua bentuk ini prinsipnya sama. berbeda hanya pada bentuk kalimat tanya untuk orang pertama atau ketiga. kelompok beresiko dengan nilai total Peds QL <-2SD memerlukan intervensi segera.37 2. Anak dengan nilai total Peds QL dibawah standar deviasi (SD) disebut kelompok beresiko.38.36 Berdasarkan penelitian Varni.

produksi eritrosit dan meningkatnya penghancuran eritrosit dalam sirkulasi darah. Badan inklusi yang banyak mengakibatkan membran eritrosit berinti menjadi kaku.40 Selain eritropoiesis yang tidak efektif. Hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif bersama-sama menyebabkan anemia yang terjadi oleh karena gangguan dalam pembentukan Hb. Fenomena facies Cooley menunjukkan tingkat hiperaktif eritropoiesis. xxxi . Tulangtulang frontal. Pada sumsum tulang. sel-sel eritroid akan memenuhi rongga sumsum tulang atau terjadi hiperplasia sumsum tulang yang menyebabkan desakan sehingga terjadi deformitas tulang terutama pada tulang ceper seperti pada tulang wajah. Pada thalassemia beta mayor.3-39 hari.demikian masih terdapat kelebihan rantai α yang bebas dan akan beragregasi membentuk badan inklusi pada eritrosit berinti di sumsum tulang. parietal. tidak mampu bertahan lama dan mengalami destruksi intra meduler. Proses hemolisis terjadi karena eritrosis yang masuk sirkulasi perifer mengandung badan inklusi dan segera dibersihkan oleh limpa sehingga usia eritrosit menjadi pendek. terjadinya anemia diperberat oleh proses hemolisis. hanya sebagian kecil eritrosit yang mencapai sirkulasi perifer dan timbul anemia.41 Eritropoiesis yang meningkat mengakibatkan hiperplasia dan ekspansi sumsum tulang sehingga timbul deformitas pada tulang. akibat eritropoiesis yang masif. zigomatikus dan maksila menonjol hingga gigi-gigi atas nampak dan pangkal hidung depresi yang memberikan penampakan sebagai facies Cooley. hanya 15-30% eritrosit berinti yang tidak mengalami destruksi. Umur eritrosit penderita thalassemia antara 10. Eritropoiesis menjadi tidak efektif.

42 Gangguan keseimbangan rantai globin terlihat seperti pada bagan 2. Eleftheriiou A. Cohen A.41 xxxii . Akibat lain dari anemia adalah meningkatnya absorbsi besi dari saluran cerna menyebabkan penumpukan besi berkisar 2-5 gram pertahun. Piga A.2 Mutasi gen globin Kromosom 11 Thalassemia β Kelebihan rantai globin bebas Timbunan rantai Hb E Sel darah merah Hemolisis Anemia Peningkatan eritropoietin Ekspansi sum-sum tulang .2.Perubahan tulang . Porter J. Dikutip dari : Capelini N. Komplikasi kelebihan rantai globin bebas.Eritropoietin juga merangsang jaringan hematopoesis ekstra meduler di hati dan limpa sehingga timbul hepatosplenomegali.Keadaan Absorpsi besi meningkat Kerusakan membran Sum-sum tulang Eritropoiesis tidak efektif Transfusi darah Timbunan besi Kematian jantung Kromosom 16 Thalassemia α Bagan 2.

morfologi sel darah merah (mikrositik hipokrom. penurunan fragilitas osmotik. Thalassemia β berat. Kadar Hb biasanya sekitar 810 g/dl 2. anisositosis. sel target. Klasifikasi secara klinis dalam 3 kategori sebagai berikut:42 1. Manifestasi klinis sama dengan thalassemia mayor. merupakan mayoritas thalassemia β. Mean Corpuscular Haemoglobin (MCH) yang rendah. Parameter hematologis yang penting untuk menandai sindroma thalassemia beta mayor yaitu konsentrasi hemoglobin. Pasien paling banyak mempunyai kadar Hb sekitar 6-7 g/dl. poikilositosis. Kadar Hb sekitar 4-5 g/dl Pada thalassemia beta mayor gejala klinis umumnya telah nyata pada umur kurang dari 1 tahun. Thalassemia β ringan. basophilic stippling). Mayoritas penderita thalassemia beta mayor memiliki gambaran anemia hipokrom mikrositik tanpa adanya defisiensi besi. peningkatan hitung retikulosit. Mean Corpuscular Volume (MCV). biasanya tidak menunjukkan problem yang bermakna secara klinis dan tidak memerlukan pengelolaan. Pemeriksaan penting lainnya yaitu pengukuran HbA2 dan HbF dan Hb elektroforesis untuk mengetahui varian hemoglobin. Thalassemia β sedang. Pada dewasa xxxiii .Diagnosis thalassemia beta mayor ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan laboratorium. Secara klinis gejala mirip dengan thlassemia intermedia dan secara normal tidak memerlukan transfusi darah kecuali mereka mengalami infeksi yang dicetuskan oleh anemia 3.

normal sel darah mengandung kira-kira 98% HbA, sangat sedikit HbF dan 2% HbA2. Pemeriksaan kadar besi juga diperlukan (Serum Iron/SI, Transferin Iron Binding Capacity/TIBC), Feritin serum). Kadar besi serum meningkat, tetapi mampu ikat besi hanya meningkat sedikit. Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan gambaran hiperplasia eritroid, dengan rasio eritroid: mieloid adalah 20:1 atau lebih tinggi dari semestinya. Sebelum onset hipersplenisme, kecepatan hematopoiesis juga dapat terlihat dari gambaran darah tepi yaitu dengan peningkatan jumlah sel darah putih dan trombosit. Lekositosis yang terjadi dapat dibedakan dengan gambaran yang tampak pada penderita infeksi karena hitung jenis tetap normal.5,9,43 Transfusi darah merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia pada thalassemia. Regimen transfusi populer adalah regimen hipertransfusion yang mempertahankan kadar rata-rata Hb pada 12,5 g/dl dan kadar pratransfusi tidak berkurang dari 10 g/dl. Kadar Hb pascatransfusi tidak boleh diatas 16 g/dl, dapat terjadi hiperviskositas dan komplikasi. Diharapkan pertumbuhan normal dan dapat melakukan aktifitas fisik, menekan eritropoiesis, mencegah perubahan skletal dan penyerapan besi gastrointestinal, mencegah hemopoiesis ekstra medular, mencegah splenomegali dan hipersplenisme yang akan berpengaruh terhadap kualitas hidupnya. Pemberian transfusi darah yang berulang-ulang mengakibatkan terjadinya

penimbunan besi diberbagai jaringan atau organ tubuh seperti kulit, sel-sel Retikulum Endotelial (RE), hati, limpa, sumsum tulang, otot jantung, ginjal, tiroid dan lainlain.44

xxxiv

Pada

penderita

thalassemia

beta

mayor,

besi

hasil

dari

pemecahan/penghancuran eritrosit disimpan dalam sel-sel RE untuk yang makin lama semakin banyak sehingga kesanggupan sel-sel RE untuk menyimpan besi berkurang dan besi dilepaskan kedalam plasma yang kemudian diangkut oleh transferin keseluruh tubuh. Akibatnya kadar besi serum iron meningkat dan saturasi transferin juga meningkat. Kandungan besi tubuh normal 3-5 g, pada anak thalassemia sekitar 0,75 g/kgbb. Normalnya setiap orang menyerap 1 mg besi perhari dari pencernaan, pada anak thalassemia sekitar 10 mg/hari. Setiap 1 unit darah segar atau sebanyak 450 ml, mengandung 200-250 mg besi. Setiap cm kubik packed cell mengandung 11,6 mg besi, dengan rata-rata transfusi pertahun dibutuhkan 180 cc/kg/packed cell, tubuh mengakumulasi 200 mg/kgbb besi setiap tahun. Kadar feritin serum pada penderita thalassemia beta mayor meningkat dan ini mencerminkan jumlah kadar cadangan besi pada penderita tersebut. Kadar feritin serum penderita thalassemia beta mayor dapat mencerminkan jumlah kadar cadangan besi penderita tersebut.44 Zat besi di dalam tubuh disimpan sebagai cadangan dalam bentuk persenyawaan feritin dan hemosiderin. Kadarnya dapat diukur dengan cara analisa kimia, sedangkan yang lebih mudah adalah secara histologis melihat kumpulan hemosiderin dalam jaringan. Bila keadaan hemosiderosis ini disertai dengan kerusakan jaringan dan mengganggu fungsi dari organ yang terkena maka disebut hemokromatosis. Penimbunan besi diotot jantung terjadi setelah pemberian darah sebanyak 100 unit (kira-kira mengandung besi sebanyak 20-25 g), tetapi sebelum hal ini terjadi besi telah banyak ditimbun didalam hati dan limpa.44 Penentuan

xxxv

konsentrasi feritin serum atau plasma merupakan cara tersering digunakan, karena noninvasif, walaupun kurang sensitif dan spesifik, kurang berhubungan dengan konsentrasi besi hati. Interpretasi kadar feritin dapat dipengaruhi berbagai kondisi yang menyebabkan perubahan konsentrasi beban besi tubuh, termasuk defisiensi asam askorbat, panas, infeksi akut, inflamasi kronis, kerusakan hati baik akut maupun kronis, hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif, semuanya terjadi pada pasien thalassemia beta mayor.45 Manifestasi klinis yang ditimbulkan akibat penimbunan besi yang berlebihan didalam berbagai jaringan/organ tubuh adalah pertama pada kulit terjadi pigmentasi, kulit tampak kelabu. Pada pemeriksaan histologis tampak banyak pigmen melanin, sedangkan besi terlihat mengelilingi kelenjar keringat.27 Kedua pada kelenjar

endokrin terjadi gangguan fungsi endokrin. Gangguan fungsi endokrin menyebabkan pertumbuhan dan masa pubertas yang terlambat. Ketiga pada jantung terjadi gangguan faal jantung. Gangguan ini biasanya timbul pada dekade kedua yaitu berupa dekompensasi jantung, perikarditis, aritmia, fibrilasi dan pembesaran jantung. Gangguan jantung ini merupakan penyebab kematian utama pada thalassemia beta mayor. Wahidiyat I (1996) mendapatkan bahwa dekompensasi jantung yang merupakan sebab kematian utama dari penderita thalassemia beta mayor didahului radang paru berat. Penderita yang meninggal tersebut selama hidupnya rata-rata telah mendapat transfusi darah lebih dari 40 liter atau mendapat masukan besi lebih dari 20 g. Keempat pada pankreas dapat terjadi gangguan faal pankreas, tetapi gangguan faal pankreas ini sangat jarang dijumpai. Gangguan faal pankreas biasanya ditemukan

xxxvi

2 Terapi kelasi sebaiknya dimulai sesegera mungkin saat timbunan besi cukup untuk dapat menimbulkan kerusakan jaringan yaitu setelah pemberian 10-20 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000µg/l dan diharapkan menghentikan progresifitas fibrosis hati menjadi sirosis. tetapi mempunyai beberapa keterbatasan. Hal ini biasanya terjadi pada dekade pertama.46 Kelasi besi yang sering digunakan adalah Deferoksamin. efek samping dan biaya. pemberian secara parenteral. dan kebutuhan akan terapi oral dengan tujuan mudahnya pemberian terapi. Gangguan faal pankreas dapat menimbulkan Diabetes Melitus.175 ml atau masukan besi sebanyak 21. Ketaatan rendah terhadap kelasi besi berdampak negatif terhadap kualitas hidup. terutama penderita thalassemia beta mayor yang mendapat banyak transfusi darah. Sirosis ditemukan pada penderita thalassemia yang telah mendapat transfusi darah sebanyak 43.2 Limpa yang besar merupakan wadah pool dari darah sehingga akan lebih mudah mengalami destruksi dan menambah volume plasma sehingga kebutuhan akan transfusi darah akan cenderung meningkat.3 Penelitian Abetz (2006) mengenai pemakaian kelasi besi yaitu penilaian dampak terapi kelasi besi parenteral terhadap kualitas hidup.47 Deferiprone dan Deferasiroks sebagai kelasi besi oral mempunyai sejumlah keunggulan dibandingkan deferoksamin yaitu dapat menembus membran sel dan mengkelasi spesimen beracun intraseluler.pada penderita thalassemia dewasa atau yang berumur lebih dai 20 tahun.587 mg. Indikasi splenektomi ialah limpa yang terlalu besar sehingga membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan xxxvii . efikasi dan toleransi baik.1 Kelima pada hati akan terjadi pembesaran hati disertai sirosis atau fibrosis.

50 Wahidiyat I (1996) menemukan 22. diduga akibat gangguan fungsi hypothalamicpituitary gonad yang menyebabkan gangguan sintesa somatomedin. tubuh dan anggota gerak berkaitan dengan kelainan bawaan atau penyakit seperti hepatomegali. edema.tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur.21 Dekanalisasi pertumbuhan karena penurunan lonjakan pertumbuhan telah dijumpai pada pasien yang secara reguler mendapat transfusi dan kelasi sejak usia 2 tahun atau lebih. dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur berada dibawah persentil ke-50 (gizi kurang dan gizi buruk) dengan mayoritas gizi buruk.21.48 Penyebab gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia beta mayor belum jelas diketahui dan masih kontroversial. hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit/Packed Red Cell/PRC melebihi 250 mg/kgbb dalam satu tahun.49 Bukan saja berpengaruh terhadap berat badan (BB) dan tinggi badan (TB) juga dapat juga berupa gangguan pubertas.51 Pemeriksaan fisik secara inspeksi untuk menilai kondisi fisik yaitu bentuk tubuh tubuh dengan melihat proporsi kepala.2 % gizi buruk. xxxviii .48. hipoksia jaringan oleh karena anemia. maupun efek yang berhubungan dengan pemberian desferoksamin.1% gizi kurang dan 13.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik. sedangkan 64.7 Logothetis (1972) mendapatkan bahwa BB dan TB anak thalassemia beta mayor lebih rendah dibanding anak yang normal.45 Penderita thalassemia beta mayor umumnya mengalami gangguan pertumbuhan dan malnutrisi. splenomegali.

50 xxxix . TSF = Triceps Skin Fold Hasil perhitungan MAMC kemudian dibandingkan dengan tabel standar dan dikatakan gizi kurang bila MAMC < persentil 5. Kecemasan dari orang tua akan menimbulkan restriksi terhadap aktivitas yang dilakukan anak atau remaja. MAMC dihitung dengan rumus : MAMC = MAC (cm)-[0. Kebutuhan untuk datang ke klinik secara teratur guna dilakukan tes darah dan transfusi darah dan pengobatan kelasi menimbulkan rasa takut dan cemas. Pusat thalassemia beta mayor harus meminimalisasi gangguan terhadap aktivitas sehari-hari seperti bersekolah. BB/PB. PB. Penyakit kronik dan penanganannya mengakibatkan penderita membutuhkan perhatian jangka panjang dari keluarga dan dukungan emosional. bekerja maupun kehidupan sosial. splenomegali.53 Kebanyakan studi menekankan pada sisi psikososial dalam pendekatan terhadap thalassemia beta mayor.52 Untuk kondisi tertentu dimana didapatkan pembesaran organ (hepatomegali. Lingkar kepala (LK). Lingkar Lengan Atas (LLA). Pemeriksaan penunjang meliputi antropometri: BB.314 x TSF (mm)] Keterangan : MAMC = Mid Arm Circumference. Respon orang tua yang negatif berupa proteksi yang berlebihan. Hal ini sebaiknya dimanfaatkan secara optimal oleh penyedia layanan kesehatan untuk peningkatan kualitas hidup. karena kondisi tersebut dan pengobatan yang dilakukan memberikan pengaruh besar pada kualitas hidup. hidrosefalus dan lain-lain) maka penentuan status gizi menggunakan Mid Arm Muscle Circumference (MAMC).hidrosefalus dan sebagainya. Pengobatan yang rutin akan menjadi penentu bagi kualitas hidup tersebut. BB/Umur. PB/Umur.

mengasihani diri sendiri.Hal ini menyebabkan anak tidak dapat mendiskusikan perasaan dan kecemasannya tentang penyakit dan menyebabkan isolasi sosial q Kesan diri (self image) : anak dengan thalassemia beta mayor mempunyai kesan diri yang rendah cenderung untuk sedih. q Penyakit psikiatrik : penderita thalassemia beta mayor mempunyai insiden gangguan psikiatrik yang tinggi seperti kecemasan dan depresi Sedangkan beban psikososial untuk orang tua thalassemia beta mayor meliputi : xl . terutama karena harus absen dari sekolah (rata-rata absen 1 hari Æ 1 minggu/ bulan) q Olahraga : aktivitas olahraga terpengaruh pada 86% pasien thalassemia beta mayor dan pada 62% pasien thalassemia intermedia q Penyesuaian diri keluarga dan isolasi sosial : dalam keluarga dapat terjadi conspiracy of silence (setiap anggota keluarga mengetahui penyakitnya dan mengalami beban.Dari penelitian didapatkan beban psikososial untuk anak dan remaja dengan thalassemia beta mayor meliputi:27. tetapi tidak ada yang berbicara terbuka tentang hal ini dalam keluarga). dan cemas bila orang lain tidak menyukainya dan menolaknya karena mereka sakit.54 q Pendidikan : 62% penderita thalassemia beta mayor dan 43% penderita thalassemia intermedia. merasa tidak yakin. mengatakan pendidikan mereka terpengaruh oleh penyakit.

Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia.q Pekerjaan : beban keuangan meningkat. Komunikasi dengan keluarga sangat penting. komplikasinya. dan keterlibatan perkembangannya merupakan bagian utama upaya terapeutik.50.56 Penelitian yang lebih detail dilakukan tahun 1989 oleh Hellenic Red Cross Thalassemia Unit in Athens. Keluarga membutuhkan informasi jelas dengan rincian yang dapat mereka pahami serta informasi mengenai aspek positif maupun negatif anak. Greece dan dilakukan paralel oleh Division og Pediatric xli . penanganannya. Dikutip dari : Politis C. dan orang tua tidak dapat bekerja dengan baik karena cemas harus sering mengantar anak kerumah sakit. Pendidikan orang tua dan anak mengenai proses penyakit.55 Gambar 1. Koordinasi tim kerja diantara berbagai profesi dan keluarga serta koordinasi perawatan penting untuk melayani anak dengan penyakit kronis secara efektif.

Hampir semua subjek penelitian merasakan bahwa penyakit tersebut tidak berakibat pada keluarga atau hubungan sosial.in Ferara Italy. Yunani dan Inggris dimana ditemukan adanya beban psikososial yang berhubungan dengan penyakit tersebut. Terdapat beban psikologikal yang hebat yang dirasakan oleh remaja dengan thalassemia beta mayor dan karenanya sangat mendesak untuk diperbaiki dengan promosi pemahaman yang jelas mengenai penyakit dan memulai program intervensi. hasil dari tim pengobatan yang komprehensif. Penelitian tersebut awalnya dilakukan di Italia. Penderita thalassemia beta mayor remaja cemas terhadap masa depan kesehatan dan pendidikan. kelainan tulang dan keterlambatan pematangan seksual/lambat pubertas. Wawancara terstruktur mengenai beban perasaan thalassemia beta mayor dalam variasi aspek kehidupan psikososial. alasan utama kekecewaan adalah perawakan pendek.58 xlii .57 Penelitian di India meneliti aspek kehidupan psikososial remaja India (12-20 tahun) dengan thalassemia beta mayor tergantung transfusi. Kedua penelitian melaporkan tingkat integrasi sosial yang baik. Kebanyakan penderita thalassemia tidak puas dengan tampilan tubuhnya (68%). Dampak kurang baik thalassemia dirasakan pada domain pendidikan (70%) dan olahraga (72%). ditujukan meneliti level integrasi sosial yang dimiliki pasien dengan sakit kronis. Mereka sebagian besar tergantung pada orangtuanya untuk dukungan biaya dan emosional. Mayoritas subjek penelitian tidak mendiskusikan penyakit dan masalah yang berkaitan dengan temannya.

Suatu penelitian dengan peneliti yang sama, pada 27 thalassemik diamati bahwa 90% dari subjek absen sekolah karena kondisi medisnya.59 Penelitian lainnya 39 anak dengan thalassemia yang tergantung transfusi datang untuk pelayanan transfusi darah dinilai untuk masalah psikologikal menggunakan childhood psychopathology measurement schedule dan kualitas hidup dinilai dengan EQ-5D. Empat puluh empat persen anak dengan masalah psikologik dan 74% kualitas hidup rendah. Gejala yang berhubungan dengan kecemasan (67%), masalah emosional, khususnya depresi (62%) dan masalah pengendalian diri (49%). Laporan anak terhadap gangguan kualitas hidup adalah kesulitan berat pada nyeri/rasa tidak nyaman (64%), diikuti depresi dan masalah mobilitas sama beratnya (33%). Masalah psikologis prediktor signifikan terhadap gangguan kualitas hidup.60 Anak dengan penyakit fisik kronik contohnya thalassemia beta mayor mudah terkena masalah emosional dan perilaku. Permulaan penyakit, rutinitas pengobatan dan frekuensi ketidak hadiran disekolah membuat tingginya ketergantungan emosional dan hubungan anak dengan keluarganya. Beberapa peneliti melaporkan bahwa 80% anak dengan thalassemia beta mayor mungkin sekali memiliki masalah psikososial misalnya sikap menentang, kecemasan dan depresi. Sadowski (2001) melaporkan kelainan darah spesifik memiliki pengaruh berbeda yang mengakibatkan tingginya kelainan psikologikal pada anak dengan thalassemia beta mayor.
61

Pemeriksaan kualitas hidup pada dewasa dengan masalah psikiatrik mengindikasikan berdampak rendahnya kualitas hidup.62

xliii

2.3. KERANGKA TEORI

Deformitas tulang Gangguan pertumbuhan Ukuran limpa Kemampuan absorbsi besi Kadar feritin Jumlah transfusi Status infeksi Kebijakan Pemerintah Asas masyarakat Agama Stress Tingkat Pendidikan orang tua Kepadatan rumah Jumlah saudara Status ekonomi Interaksi sosial Fungsi: Hati, limpa, kulit, ginjal, paru, endokrin Jenis kelasi besi Splenektomi

Fungsi Emosi

Fungsi Fisik

Kadar Hemoglobin

Faktor genetik Umur Jenis kelamin Status gizi KUALITAS HIDUP

Thalassemia β Mayor

Ras Hormonal Cuaca Musim Polusi Yankes Fungsi sosial Fungsi sekolah 44

2.4. KERANGKA KONSEP

Kadar hemoglobin Kadar feritin Jenis Kelasi besi Ukuran limpa Status Gizi Tingkat Pendidikan Orang tua Status ekonomi Kualitas Hidup

2. Terdapat hubungan antara kadar feritin dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 3. Terdapat hubungan antara kadar hemoglobin dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. Hipotesis Minor 1.5. HIPOTESIS 2. Terdapat hubungan antara ukuran limpa dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 5.5. Terdapat hubungan antara terapi kelasi besi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4.5. tingkat pendidikan orang tua. Terdapat hubungan antara tingkat pendidikan orang tua dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. kadar feritin. Terdapat hubungan antara status ekonomi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . Hipotesis Mayor Kadar hemoglobin.2. status ekonomi berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2. Terdapat hubungan antara status gizi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. ukuran limpa. jenis kelasi besi. status gizi.1.

status ekonomi serta tingkat pendidikan orang tua (ayah maupun ibu). jenis kelasi besi. berpengaruh terhadap nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . status gizi. Terdapat hubungan secara bersama-sama antara kadar Hb. kadar feritin.8. ukuran limpa.

2. Ruang lingkup penelitian Ruang lingkup penelitian adalah Ilmu Kesehatan Anak khususnya Hematologi Anak. 3.1. Waktu penelitian adalah mulai Januari 2009 sampai Juli 2009. Tempat dan waktu penelitian Penelitian dilakukan di Unit Transfusi Darah (UTD) Palang Merah Indonesia (PMI) cabang Semarang dan C1L1 bangsal anak RSDK. 3. 3. Rancangan ini digunakan oleh karena pengambilan faktor risiko dan pengukuran nilai kualitas hidup dilakukan pada kurun waktu yang sama. Populasi dan sampel penelitian 3.BAB 3 METODE PENELITIAN 3.1.4.4. Populasi target Populasi target adalah anak thalassemia beta mayor .3. Jenis dan rancangan penelitian Penelitian ini adalah penelitian observasional analitik dengan rancangan belah lintang (cross sectional).

pemeriksaan klinis dan hasil Hb elektroforesis b. Umur 5-14 tahun c.3. Kriteria Inklusi : a.4.4. Berdasarkan data pada catatan medik atau anamnesis. Dalam perawatan penyakit kritis di rumah sakit b.4.2.3.4. Anak atau orang tua/wali anak bersedia diikut sertakan dalam penelitian 3. Kriteria eksklusi: a. Subyek penelitian Subyek penelitian adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi darah di UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian anak RSDK yang memenuhi kriteria sebagai berikut : 3.2. Menerima transfusi sel darah merah minimal 1 tahun c. Menderita thalassemia beta mayor berdasarkan diagnosis yang telah dibuat Sub Bagian Hematologi Bagian Anak RSDK dengan dasar anamnesa. pemeriksaan fisik dan atau pemeriksaan tambahan diketahui menderita retardasi mental dan mempunyai cacat fisik seperti kelumpuhan yang dapat mengganggu aktifitas sehari-hari .1.3.3. Populasi terjangkau Populasi terjangkau adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi darah di UTD cabang Semarang dan C1L1 bangsal RSDK 3.

842 ⎥ ⎢ ⎢ ⎥ n= +3= + 3 = 46.4 ⎠ ⎦ ⎣ Berdasarkan perhitungan diatas dibutuhkan minimal 47 anak thalassemia beta mayor.5.4 ⎞ ⎥ ⎟⎥ ⎢ 0.5 ln⎜ 1 − r ⎟ ⎥ ⎝ ⎠⎦ ⎣ ⎝ 1 − 0.2 maka Zβ=0. ukuran limpa. Besar sampel 3. nilai kesalahan tipe I (α)=0. nilai kesalahan tipe II (β)=0. tingkat pendidikan orang tua dan status ekonomi dengan nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dihitung dengan rumus besar sampel untuk uji hubungan.5.4. 2 2 . Apabila diperkirakan derajat korelasi faktor-faktor tersebut diatas dengan tingkat kualitas hidup anak thalassemia beta mayor masing-masing adalah derajat sedang dengan koefisien korelasi (r=0.4. Cara pemilihan subyek penelitian Pemilihan subyek penelitian adalah secara purposive sampling dimana anak thalassemia beta mayor yang datang untuk transfusi darah di UTD PMI cabang Semarang dan Bangsal anak C1L1 RSDK yang memenuhi syarat penelitian akan digunakan sebagai subyek penelitian.1.4.96.4). kadar feritin. besar sampel adalah sebagai berikut: ⎡ ⎤ ⎡ ⎤ ⎢ ⎥ ⎢ Zα + Zβ ⎥ 1.05 maka Zα=1.842 power penelitian adalah 80%. status gizi.96 + 0.4. Besar sampel untuk hipotesis hubungan Besar sampel yang diperlukan untuk membuktikan hipotesis tentang hubungan antara kadar hemoglobin. 3.5 ln⎜ ⎢ 0. jenis kelasi besi.7 ≈ 47 ⎢ ⎢ ⎛1 + r ⎞⎥ ⎛ 1 + 0.3.

Fungsi emosi (5 item) 3. 3. Dikelompokkan menjadi : 1. Kadar Hb yang diperiksa adalah kadar Hb pretransfusi. Fungsi fisik (8 item) 2. Variabel terikat Variabel terikat adalah kualitas hidup anak thalassemia beta mayor yang diukur dengan kuesioner PedsQL generik. Kadar Hb dinyatakan sebagai g/dL.<10g/dL 2. dan status ekonomi.5. Kuesioner tersusun atas 23 item yang terdiri atas: 1.5.Nilai Peds QL populasi anak sehat 81.5. Variabel Kualitas hidup Definisi Skala Kualitas hidup anak thalassemia beta Rasio mayor diukur dengan kuesioner PedsQL 4.3. Definisi operasional variabel No 1. tingkat pendidikan orang tua. Fungsi sosial (5 item) 4. jenis kelasi besi.48 Kadar hemoglobin (Hb) diperiksa dengan Rasio metode sodium lauryl sulfate (SLS) bebas sianida. status gizi.1. Rentang nilai adalah 0 – 100 Kualitas hidup normal jika nilai Peds QL ≥ -1SD.90) Kategori normal ≥ 65. ukuran limpa.90(81.≥10g/dL 2 Kadar Hemoglobin . kadar feritin. Fungsi sekolah (5 items).48 Kategori beresiko 65.6.38 standar deviasi 15. 3. Variabel bebas Variabel bebas adalah kadar hemoglobin. Variabel penelitian 3.2.38 ± 15.0 Generic Core Scales.

No 3 Variabel Kadar ferritin Definisi Skala 4. garis dari pusat ke lipat paha inipun dibagi menjadi 4 bagian yang sama.>3000µg/L Terapi kelasi besi ditentukan berdasarkan Nominal anamnesis dan data pada catatan medik.Sekolah Menengah pertama(SMP) . Ukuran limpa Kadar ferritin serum diukur dari sampel Rasio darah vena dengan metode Imuno radiomatrix (IRMA).Menggunakan kelasi besi oral .Tidak sekolah (TS) .Menggunakan kelasi besi parenteral Pembesaran limpa dinyatakan dengan Ordinal Schuffner 1 sampai 8 sesuai dengan gradasi beratnya.Sekolah Menengah Atas (SMA) . Persentil <5% : gizi buruk Persentil 5-15% : gizi kurang Persentil 15-85 : gizi baik Tingkat pendidikan orang tua adalah tingkat pendidikan terakhir orang tua yang diketahui dari wawancara. Besarnya limpa diukur menurut cara Schuffner. garis ini diteruskan ke bawah sehingga memotong lipat paha. Jenis kelasi besi 5. Status gizi 7. Status gizi anak ditetapkan pada saat kunjungan pertama kali berdasarkan pengukuran Mid Arm Circumference Dinyatakan dalam persentil. Tingkat pendidikan orang tua Ordinal . jarak maksimum dari pusat ke garis singgung pada arkus kosta kiri dibagi menjadi 4 bagian yang sama.<1500 µg/L 2. Kadar ferritin dinyatakan dalam µg/L Dikelompokkan menjadi : 1.Sekolah dasar (SD) . Dikategorikan menjadi: .Perguruan Tinggi (PT) Ordinal 6.1500−3000µg/L 3. Dikategorikan menjadi: .

Oleh karena itu pada penelitian ini tidak akan diuji validasi kuesioner.0 Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor diukur dengan menggunakan Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) Generic Core versi 4.No 8. Kuesioner untuk anak 2-12 tahun merupakan assisted delivery questionnaire dimana jawaban diberikan didampingi oleh orang tua atau wali. Kuesioner tersusun atas 23 item yang terdiri atas: 1) Fungsi fisik (8 item) 2) Fungsi emosi (5 item) 3) Fungsi sosial (5 item) 4) Fungsi sekolah (5 item) Kuesioner ini digunakan untuk anak umur 2-4. Variabel Status ekonomi Definisi Berdasarkan data BPS penerima BLT (14 kriteria). Alat / instrumen penelitian a. 5–7. Kuesioner PedsQL Generic Core Scale versi 4. Bahan dan cara kerja 3. Kuesioner untuk anak usia 13 -18 tahun merupakan assisted delivery questionnaire yang dijawab langsung oleh anak. Dibagi atas : Sangat miskin : ≥12 kriteria Miskin : 6-11 kriteria Mendekati miskin : 5 kriteria Tidak Miskin : 1-5 kriteria Skala Ordinal 3. Kuesioner ini oleh karena merupakan kuesioner generik standar yang telah divalidasi dan diuji reliabilitasnya pada berbagai penelitian.7. . 8–12 and 13–18 tahun.1.7.0.

lingkar lengan. mulai transfusi. pembiayaan terapi transfusi dan kelasi besi. jumlah saudara sedangkan untuk orang tua melengkapi kuesioner karakteristik yaitu nama.b. perubahan-perubahan tulang. alamat. jenis kelamin. jumlah transfusi yang diterima. jenis kelamin. frekuensi transfusi. Karakteristik orangtua . limpa.7.2. facies Cooley. yaitu dengan melengkapi kuesioner karakteristik individu berisi pertanyaan pada anak yaitu nama. Kariadi Semarang q Orang tua/wali dan anak dihubungi untuk diminta kesediaanya diikutsertakan dalam penelitian dengan menggunakan informed consent tertulis q Anak beserta orang tua/wali diwawancarai dalam pengisian kuesioner karakteristik penderita thalassemia beta mayor yaitu nama. terapi kelasi besi. pendidikan. suku. kuesioner status ekonomi. juga data pemeriksaan klinis anak yaitu ukuran hepar. penggunaan kelasi besi. Kuesioner data anak Pada setiap individu dilakukan pencatatan data demografi. umur. frekuensi transfusi. 3. berat badan. penghasilan. pendidikan. mulai transfusi. Cara pengumpulan data q Data anak penderita thalassemia beta mayor diperoleh dari data catatan medik UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian anak RS. dr. tinggi badan. tanggal lahir (umur). pekerjaan. tebal lipatan kulit.

7. Pengambilan sampel darah dilakukan sebelum anak menerima transfusi q Sampel darah langsung dikirim ke laboratorium untuk pengukuran serum ferritin 3cc dan hemoglobin sebanyak 2 cc TM 3.7. Kuesioner terlampir q Anak beserta orang tua /wali diwawancarai dengan menggunakan PedsQL yang telah diterjemahkan kedalam bahasa Indonesia.3. 0 = tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut. Kualitas hidup Dalam penelitian ini alat ukur yang di gunakan adalah kuesioner umum. penghasilan. pendidikan. dimasukkan kedalam vaccutainer yang telah berisi heparin.1. Prosedur terlampir q Pemeriksaan fisik meliputi facies Cooley.penderita thalassemia beta mayor yaitu umur. lingkar lengan dan tebal lipatan kulit q Sampel darah vena diambil dari vena mediana cubiti sebanyak 5 cc. tinggi badan. Metode dan alat ukur 3. . hepar q Pengukuran status gizi dilakukan dengan mengukur berat badan. ukuran limpa. Penilaian diberikan dengan 0-4 setiap item pertanyaan. Skala pengukuran kualitas hidup pada kuesioner Peds QL berupa pertanyaan tertutup yaitu dengan memilih jawaban yang telah tersedia. perubahan-perubahan tulang. pekerjaan.3.

1 = 75. Untuk menyamakan persepsi jawaban ditentukan : hampir selalu sering kadang. .7. Pemeriksaan hematologik Pemeriksaan feritin : Sampel darah vena sebanyak 3 ml yang telah diberi heparin disentrifugasi pada suhu kamar untuk memisahkan serum dengan sel darah sebanyak 1 ml serum diambil untuk pemeriksaan kadar feritin.2 = 50.2.kadang : setiap hari : 1 kali dalam seminggu : 1 kali dalam sebulan hampir tidak pernah : 1 kali 2/3 bulan tidak pernah : dalam tiga bulan terakhir tidak pernah 3.- 1 = hampir tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut 2 = kadang-kadang ada masalah pada item pertanyaan tersebut 3 = sering ada masalah pada item pertanyaan tersebut 4 = selalu ada masalah pada item pertanyaan Pada setiap jawaban pertanyaan dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar : 0 = 100. Metode pemeriksaan terlampir. Pemeriksaan kadar hemoglobin : Pemeriksaan kadar Hb dengan alat symex KX-21 terlampir.4 = 0 Nilai total dihitung dengan menjumlahkan nilai pertanyaan yang mendapat jawaban dibagi dengan jumlah pertanyaan yang dijawab pada semua bidang.3 = 25.3.

1 cm Lingkar lengan : Pengukuran LiLa mengunakan pita ukur (medline) pada pertengahan lengan atas antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae. MAMC dinyatakan dalam persentil dengan rumus : LiLa (mm)-(0. dan dapat ditempelkan pada tembok atau tiang yang horisontal dengan tingkat ketelitian 0.314 x Triceps Skin Fold dalam mm). lingkar lengan) Berat badan : digunakan timbangan berat badan merk camry dengan skala 0-120 kg dengan cara penimbangan berdiri dengan ketelitian 0.3. Mid Upper Arm Muscle Circumference (MAMC). Pengukuran LiLa menggunakan pita ukur (medline) pada pertengahan lengan atas antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae.3. . berat badan. Tinggi badan : pengukuran tinggi badan dengan menggunakan alat ukur tinggi badan yang dilengkapi siku.5 kg.7.3. Pengukuran status gizi (tinggi badan.

coding. status gizi.9. tingkat pendidikan orangtua (ayah. . Serum Feritin Wawancara Peds QL dilakukan dengan kunjungan rumah Analisa data dan Proses 3. bangsal anak C1L1 RSDK Semarang atau orang/wali yang sesuai dengan kriteria inklusi dan eksklusi Informed consent Pengumpulan data. Alur penelitian Kontak dengan anak thalassemia beta mayor usia 5-14 tahun di UTD PMI cabang Semarang.8. tabulation dan selanjutnya dimasukkan kedalam komputer. Analisis data Data yang terkumpul dilakukan data cleaning. karakteristik penderita dan orang tua Pemeriksaan fisik Pengambilan sampel darah vena. Data yang berskala kategorial seperti jenis kelasi besi. ukuran limpa. pengisian kuesioner penelitian.3.ibu) dan status ekonomi orang tua dinyatakan sebagai distribusi frekuensi dan persentase. wawancara. Hb.

25. kadar feritin. 15. Uji normalitas data menggunakan Kolmogorov-Smirnov. sedangkan hubungan ukuran limpa. yaitu variabel status gizi. tingkat pendidikan orang tua (ayah. Regresi berganda dengan metode backward memasukkan tujuh variabel bebas sebagai prediktor terhadap rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. kadar Hb.ibu) dan status ekonomi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji Spearman rank karena variabel bebasnya berskala data ordinal. Variabel status gizi selanjutnya tidak dimasukkan dalam perhitungan regresi berganda. Hubungan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar feritin diuji dengan Spearman rank karena data feritin tidak berdistribusi normal.Sedangkan data yang berskala kontinyu seperti umur anak. nilai PedsQLTM dan sebagainya akan dinyatakan sebagai rerata dan simpang baku. hanya satu variabel yang nilai p di atas 0. Hubungan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar Hb diuji dengan korelasi pearson karena berdistribusi normal. Hubungan jenis kelasi besi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji coeffisient correlation karena jenis kelasi besi berskala data nominal.0. Analisis data menggunakan program SPSS for Windows v.05 dengan 95% interval kepercayaan. status gizi. . Hasil uji hubungan bivariat menunjukkan bahwa dari delapan variabel bebas. Uji statistik dinyatakan signifikan apabila nilai p ≤ 0.

Kariadi Semarang dengan No 78/EC/FK/RSDK/2009.9.3. Data pribadi penderita dijamin kerahasiaannya. Penelitian telah disetujui oleh Komisi Etik Penelitian Kesehatan (KEPK) Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro dan RS dr. . Seluruh biaya yang terjadi akibat penelitian selain biaya rutin penderita seperti transfusi maupun penggunaan kelasi besi menjadi tanggung jawab peneliti. Etika penelitian Seluruh subyek penelitian diminta persetujuannya dengan informed consent tertulis setelah diberi penjelasan tentang tujuan. manfaat serta prosedur penelitian.

5) 30 (54.40 17(30.7) 12(21.9 tahun • 10-14 tahun Umur pertama kali didiagnosa • 0 . Rerata umur subyek penelitian 9.8) 14(25.5) 11 (20. Karakteristik demografik subyek penelitian (n=55) Karakteristik Jenis kelamin • Laki-laki • Perempuan Umur (tahun) • 5 .BAB 4 HASIL PENELITIAN Pada penelitian ini dilibatkan 55 penderita thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi rutin di UTD PMI dan RS Dr Kariadi Semarang.5) 9. semua orang tua yang dihubungi bersedia mengikuti penelitian.1 tahun • 2 – 5 tahun • 6 – 9 tahun Jumlah saudara • Tidak ada/anak tunggal • 1 orang • 2 orang atau lebih Rerata ± SB n (%) 25 (45.8 ± 3.1.47 29(52.7 ± 2.0) 19 (34.9) 19(34. Seluruh subyek penelitian masuk kriteria inklusi yaitu yang berusia 5 sampai 14 tahun.5) 19(34.40 tahun. menunjukkan bahwa sebagian besar penderita thalasemia beta mayor yang menjadi subyek penelitian berjenis kelamin wanita 30 (54. Sebaran umur merata di semua .5) 2.5) Data pada tabel 4.7 tahun • 8 .1.5%).5) 25 (45.8 ± 3. Tabel 4.

9) 27 (49.2.1) 11(20.5) 4 (7.00) 7.5%). Umur pertama didiagnosa sebagian besar berumur 0-1 tahun sebesar 29 (52.47 tahun.30) 2 (3.0) 22 (40.30) 5 (9.10) 10 (18.5 g/dL 48 (87.9± 1199. Tabel 4.74 4. Rerata umur subyek penelitian saat didiagnosis menderita thalassemia beta mayor adalah 2.2) 33 (60.0) 13 (23.7) .6) 28 (50.2) 13 (23.7±2.0) 5 (9.7) 4000 u/l 32 (58.3 g/dL 300 u/l 12.7%).4) 22 (40.60) 0(0. Jumlah saudara terbanyak adalah 2 atau lebih yang dimiliki subyek penelitian sebesar 25 (45.10) 4 (7. Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55) Karakteristik Status gizi • Gizi baik • Gizi kurang • Gizi buruk Status HAZ : • Normal • Pendek Ukuran Limpa : • Tidak membesar • Schuffner 1 • Schuffner 2 • Schuffner 3 • Schuffner 4 • Schuffner 5 • Schuffner 6 • Schuffner 7 • Schuffner 8 Kadar hemoglobin • <10g/dL • ≥10 g/dL Kadar besi • <1500 u/l • ≥1500u/l .kelompok umur.8 ±1.3000u/l • >3000u/l Jenis kelasi besi • Oral • Parenteral Rerata ± SB Terendah Tertinggi n (%) 20 (36.6) 10 (18.91 1902.3) 7 (12.2) 14 (25.

22 subyek (40.9 (±1199.0%). sedangkan dengan status HAZ. berturut-turut diikuti. Kadar Hb subyek penelitian termasuk dalam kategori thalassemia beta mayor sedang (Hb antara 6-7 g/dL).7%) mendapatkan terapi kelasi parenteral. Rerata kadar feritin sebesar 1902.2 berdasarkan status gizi dengan pengukuran MAMC dijumpai sebagian besar subyek termasuk dalam kategori gizi kurang 22 subyek (40.5%). .7) dengan kadar feritin terendah 300 u/L dan tertinggi 4000 u/L.9%) dan 27 subyek (49.3%) mendapatkan terapi kelasi oral.3 g/dL dan tertinggi 12.8 g% (±1. Berdasarkan hasil kadar Hb menunjukkan rerata kadar Hb adalah 7. Dari 55 subyek penelitian diketahui 32 subyek (59. tidak ada yang memakai kedua jenis kelasi sekaligus.Dari tabel 4.9) dengan kadar Hb terendah 4. Berdasarkan ukuran limpa dengan cara schuffner sebagian besar berukuran Schuffner 3 dijumpai pada 14 subyek (25. persentase normal dan pendek hampir sama masingmasing 28 subyek (50.1%).5 g/dL.

8) • Ada Pembesaran hati 21 (38.3.3.2) • Tidak ada 34 (61.8%).3%).6) • Tidak ada 42(76. facies Cooley 42 subyek (76.7) • Tidak ada 15(27.0) • Ada Riwayat splenektomi 44 (80.8%). Subyek yang telah displenektomi sebanyak 11 subyek .Tabel 4.0) • Tidak ada 11 (20.0) • Tidak ada 44 (80.8) • Ada Pembesaran Limpa 11(20. kulit kelabu dijumpai pada 23 subyek (41. diikuti berturut-turut dengan pembesaran limpa 44 subyek (80%). Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55) Variabel n (%) Facies Cooley 13(23.5%). menunjukkan bahwa sebagian besar subyek penelitian dengan klinis pucat dijumpai pada 47 subyek (85. ikterus dijumpai pada 15 subyek (27.4) • Ada Pucat 8(14.4%).2) • Tidak ada 23 (41.3) • Ada Kulit Kelabu 32 (58.5) • Ada Ikterus 40 (72.0) • Ada Data pada tabel 4.5) • Tidak ada 47(85. pembesaran hati 34 subyek (61.

8) 14 (25. ukuran terkecil adalah Schuffner 1 dan terbesar adalah Schuffner 7. menunjukkan bahwa pendidikan ayah ataupun ibu sebagian besar adalah SMA dan tidak dijumpai adanya orang tua yang tidak bersekolah.4) 24 (43.4.9) 10 (18. Tabel 4.5%). Karakteristik orangtua subyek penelitian.5) 17 (30. sisanya 44 subyek (80%) belum displenektomi dengan berbagai derajat ukuran limpa.6) 12 (21.2) 2 (3.3 ± 1.6) 9 (16. . Pekerjaan ayah sebagian besar adalah PNS/ABRI sedangkan ibu sebagian besar tidak bekerja/ibu rumah tangga.4) 14 (25.5) 30 (54. Walaupun demikian berdasarkan kategori BLT sebagian besar keluarga ternasuk kategori tidak miskin dijumpai pada 30 subyek (54.4.5) Data pada tabel 4.(20%). (n=55) Variabel Tingkat pendidikan ayah • SD • SMP • SMA • PT Tingkat pendidikan ibu • SD • SMP • SMA • PT Status ekonomi • Sangat miskin • Miskin • Mendekati miskin • Tidak miskin n(%) 10 (18.2) 9 (16. Rerata umur saat splenektomi adalah 9.34 tahun. Berdasarkan penghasilan orang tua diketahui penghasilan ayah ataupun ibu sebagian besar kurang dari 1 juta rupiah perbulan.5) 14 (25.

33.65) 65.10) 61.0 ±(17.Rerata skor kualitas hidup total 65.0 ± (17.10) dan fungsi penilaian diri nilai 66.48 Dari tabel 4.1 ± (18. sosial.p=0. Dari masing.5. sekolah dan nilai diri.0 ±(18.70 sampai 0.67) 62.65) nilainya diatas nilai kualitas hidup populasi normal.35 .20) 75.1 Tertinggi 100 100 100 100 100 92.782.7 ± (16.5. fungsi emosi 62.8 ± (13.masing domain dapat dilihat. kedua kali dilakukan saat kunjungan rumah.07 dan tertinggi 92.48 Kualitas hidup beresiko < 65. nilainya dibawah rerata nilai kualitas hidup populasi normal. Konsistensi internal ini sesuai dengan laporan pembuat Peds QL berkisar antara 0. Peds QL dilakukan 2 kali yaitu saat pertama datang ke RS Kariadi ataupun UTD PMI.0 ± (18.0 ± (18.9 Nilai kualitas hidup -1 SD populasi normal adalah 65. emosi. fungsi fisik 64. Nilai kualitas hidup subyek penelitian.64) diperoleh dari nilai fisik.8(±13. subyek didampingi orang tua dengan konsistensi internal (к=0. (n=55) Domain kualitas hidup Berkaitan dengan fisik Berkaitan dengan emosi Berkaitan dengan sosial Berkaitan dengan sekolah Berkaitan dengan penilaian diri Rerata skor kualitas hidup total Mean ± SB 64.8 ± (13.3 Rerata nilai kualitas hidup populasi normal adalah 81.38 ± 15.20).Tabel 4.0 ±(18.64) Terendah 25 25 25 25 30 37.48 Kualitas hidup normal ≥ 65.001).1 ± (18.92. Rerata kualitas hidup subyek penelitian ini adalah 65. Pada penelitian ini .46) 66. sedangkan fungsi sosial 75.7 ± (16.46).67). fungsi sekolah 61.6) dengan nilai terendah 37.

324 0.245 p 0. Tidak terdapat hubungan bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar ferritin.304 0.295 0.000 0.6 terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin. dengan cut off point 65.48.0. ibu dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. .Tabel 4.029* 0.6.999 0.024* 0.200 .012* 0.336 0.061 *= significant Keterangan: 1 = korelasi dengan pearson 2 = korelasi dengan rank Spearman 3 = korelasi dengan coefficient corelasi Dari tabel 4.(n=55) Variabel Bebas Kadar Hb 1 Kadar ferritin 2 Ukuran limpa 2 Pendidikan ayah 2 Pendidikan ibu Kategori BLT Status gizi 2 Jenis kelasi besi 3 2 2 Koefisien korelasi 0. Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia.016* 0. Terdapat hubungan negatif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa. Terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara status sosial ekonomi dan pendidikan ayah.032* 0.289 .0.143 0. Tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dikategorikan menjadi dua.

kadar feritin. model ke dua sampai model ke tujuh menunjukkan p <0.15 0.210 .202 -.(n=55) Model Adjusted R square Model 1 Status Ekonomi .025 -.131 Model 2 Tingkat Pendidikan Ibu . Pada model regresi pertama.178 Model 5 Kadar Hb .05. Tabel 4.166 Model 4 Tingkat Pendidikan Ayah . variabel tingkat pendidikan orang tua (ayah maupun ibu).005 -. .149 Model 3 Kadar feritin .7 Hasil regresi berganda dengan metode backward menghasilkan tujuh buah model regresi.055 0.05. Hanya model regresi pertama saja yang tidak bermakna (p=0.149 Model 7 Ukuran Limpa . dikeluarkan variabel sosek (kategori BLT) dari model.142 .08 0. kadar Hb.030 0.123 Analisis multivariat dengan regresi linier berganda Variabel Bebas Coefficients Beta .078 .7 Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia.006 0.005 Dari tabel 4. Hasil ini menandakan bahwa secara bersama-sama. jenis kelasi dan ukuran limpa merupakan variabel bebas yang berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.055).374 p 0.005 0.174 Model 6 Jenis kelasi besi .Hasilnya menunjukkan tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan kategori kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. sehingga model ke 2 sampai ke tujuh menunjukkan p <0.

polusi. terutama penilaian terhadap pelaksanaan transfusi dan pemberian kelasi. 63 Penentuan batasan umur berdasarkan bahwa umur tersebut termasuk dalam masa perten gahan atau satu masa periode perkembangan social sehingga pada umur tersebut anak sudah dapat mengerti pertanyaan sederhana. musim. umur. saudara lain serumah). jumlah saudara. kepadatan penduduk. antara lain: kondisi global meliputi. hubungan dengan teman sebaya. derajat penyakit dan onset penyakit. status gizi. bertujuan agar pengelolaan lebih baik dan kualitas hidup dapat optimal.Pada orang dewasa penilaian sendiri pada (self report ) merupakan baku emas penilaian kualitas hidup.64 Penilaian kualitas hidup bersifat subyektif. status sosial ekonomi keluarga.32 Penilaian kualitas hidup penting pada penderita thalassemia. Kondisi eksternal meliputi infeksi atau penyakit lain. jenis kelamin. kebijakan pemerintah dan asasasas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak. ras. cuaca. perkembangan . pendapatan orang tua. dan pelayanan kesehatan. Kondisi personal meliputi genetik. saudara kandung. pendidikan orang tua.Namun kognitifnya menjadi pertimbangan untuk anak-anak. Kondisi interpersonal meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orang tua. aktivitas yang terlalu berat.BAB 5 PEMBAHASAN Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor secara umum dipengaruhi oleh banyak faktor. lingkungan tempat tinggal.

7 Hal ini mungkin karena kelompok umur yang tidak sama antara penelitian ini dan penelitian sebelumnya ataupun semakin bertambahnya waktu semakin baik pelayanan kesehatan sehingga bertambahnya umur tidak mengurangi harapan hidup penderita thalassemia.diperlakukan sebagai responden penialian kualitas hidup pada dirinya. sehingga diperkenankan penilaian kualitas hidup pada anak didampingi orang tuanya (parent proxy report).5%). Tidak dijumpai penurunan jumlah subyek penelitian dengan makin menurunnya kelompok umur subyek penelitian. Pada karakteristik demografik didapatkan jenis kelamin subyek penelitian sebagian besar berjenis kelamin perempuan 30 (54. makin sedikit jumlah penderitanya.35 Peds QL merupakan salah satu instrument penilaian kualitas hidup yang dapat digunakan baik dengan pengisian sendiri maupun diwakili orang tua. hal ini sesuai dengan teori bahwa gen beta thalassemia diwariskan menurut hukum mendel secara autosomal resesif. . sehingga anak dari pasangan pengemban bakat mempunyai kemungkinan 25% normal. tidak tergantung jenis kelamin. 65 Umur subyek penelitian terbagi sama banyak baik dari kelompok umur 5-7 tahun maupun 8-12 tahun dan 13-14 tahun. dimana sintesis rantai polipeptida globin beta hanya berlangsung didalam sel-sel dari seri eritroid. meskipun gen globin beta juga terdapat dalam kromosom sel-sel yang lain. terlihat tidak ada perbedaan persentase jenis kelamin pada thalassemia beta major. Hal ini berbeda dengan penelitian Wahidiyat (1979) yang menemukan bahwa semakin tua golongan umur anak. 50% sebagai pengemban bakat dan 25% kemungkinan merupakan penderita.

21 Demikian pula dengan status HAZ. dimana anak perempuan 28% sedang anak laki-laki 64% (p<0. sedangkan 64.66 Penelitian kami meneliti subyek berumur 5-14 tahun.7 Prasong (1996) pada penelitiannya terhadap 111 anak penderita thalassemia beta mayor mendapatkan status gizi anak perempuan yang dibawah -1 SD (gizi kurang dan gizi buruk) lebih banyak dibanding anak laki-laki. tetapi setelah umur 14 tahun baru terdapat perubahan tinggi badan dimana anak laki-laki menjadi perawakan pendek sebanyak 62% dan anak perempuan 38%.Umur subyek penelitian saat pertama kali datang ataupun didiagnosa bervariasi. sehingga belum nampak jelas gangguan pertumbuhan linier.7 Penelitian ini menemukan bahwa persentase status gizi anak terbanyak adalah gizi kurang.Ini terkait dengan pola pengasuhan anak yang akan lebih baik dalam sosialisasi. namun untuk kebutuhan pengobatan subyek penelitian harus berbagi dengan kebutuhan anggota keluarga lain. terbanyak pada umur 0-1 tahun. Pignati dkk (1986) mendapatkan tinggi badan anak dibawah -2SD dimana anak laki-laki 39% dan anak perempuan 34%.Jumlah saudara subyek penelitian sebagian besar memiliki 2 saudara atau lebih. Hal ini sama dengan penelitian Wahidiyat (1979) dimana subyek penelitian pertama kali didiagnosis terbanyak pada usia 0-1 tahun. Katamis dkk (2007) menemukan gangguan pertumbuhan dapat terjadi pada tahun pertama dan kedua kehidupan anak dengan penderita berat.1% gizi kurang dan 13.7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik. hal ini sesuai dengan penelitian Wahidiyat I (1979) yang menemukan 2.03). persentase anak normal dengan pendek hampir sama banyak. tetapi paling sering .2% gizi buruk. stimulasi jika anggota keluarga lebih banyak.

7%). juga didapati kulit tampak kekuningkuningan yaitu ikterik pada 15 (27.001). Prevalensi perawakan pendek pada thalassemia beta mayor yang tergantung transfusi 54. Pada penelitian ini didapati secara klinis anak dengan facies coley yaitu wajah tanpa hidung yang pesek tanpa pangkal hidung.67 Gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia beta mayor yang terjadi pada anak usia dibawah 10 tahun berhubungan dengan hiperaktif sumsum tulang. didapati pada 23 subyek (41.Hal ini disebabkan oleh karena gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak.3%) penderita.setelah umur 6-8 tahun.68 Pada penelitian kami tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.5%). Pada anak yang telah sering mendapat transfusi darah kulita akan berwarna kelabu serupa dengan warna besi akibat adanya penimbunan besi dalam jaringan kulit. pemberian transfusi yang sedikit atau yang tidak pernah mendapat transfusi dan pasien yang mengalami hipersplenisme. Pada .5% kelompok kontrol (p<0. Perawakan pendek prevalensi lebih banyak pada thalassemia beta mayor diatas usia 10 tahun (83% vs 16.8%). hal ini karena ada faktor-faktor lain yang berpengaruh terhadap status gizi seperti pemeriksaan hormon yang tidak kami masukkan dalam penelitian ini. Pertumbuhan penderita thalassemia beta mayor sejak 4-5 tahun bila mendapat transfusi yang teratur akan mengalami pertumbuhan yang normal baik berat badan dan tinggi badan.5% dibandingkan 4. jarak antara kedua mata yang lebar dengan tulang dahi yang lebar pula. sedangkan pucat oleh karena kekurangan darah merupakan tampilan klinis yang paling banyak ditemukan pada penderita thalassemia dengan 47 (85.

subyek penelitian pembesaran limpa yang mengakibatkan perut membuncit didapati pada semua subyek dengan sebagian besar didapatkan berukuran schuffner 3. Disamping menyebabkan tekanan terhadap isi rongga perut. .91 dengan kadar Hb terendah 4. Pada penelitian kami terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (r=0. Semakin besar limpa maka kualitas hidup anak thalassemia beta mayor semakin rendah.016).29.03g/dl± 1. Pada anak-anak yang besar.4 g/dl. kecuali yang telah mendapat operasi splenektomi. Ini sesuai dengan penelitian Ghorashi (2007) bahwa rerata Hb pre transfusion hemoglobin adalah 9. Pembesaran hati dan limpa ini terutama disebabkan keaktifan sistem eritropoietik ekstra medular dan penimbunan besi dalam alat-alat etrsebut.324.68 Pada penelitian kami kadar Hb pretransfusion 7.3 g/dl dan tertinggi 12.8g/dl ± 1. Mobilitas menurun ini akan mengakibatkan atrofi otot-otot anggota geraknya. Pada penelitian ini terdapat hubungan negative derajat rendah yang bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia mayor dengan ukuran limpa (r=0. Penderita yang kadar hemoglobinnya dipertahankan tinggi akan memperlihatkan pertumbuhan fisik yang normal bila dibandingkan dengan anak-anak yang kadar Hbnya dipertahankan rendah. secara mekanis menyebabkan juga mobilitas anak berkurang. Selain pemebesarn limpa juga didapati pembesaran hati pada subyek. dengan terendah 4.1 dan tertinggi 11. pembesaran hati dan limpa kadang-kadang sedemikian besarnya sehingga sukar dikenali batas-batasnya.289. terutama saluran penecernaan yang mengakibatkan anak tidak nafsu makan.p=0.5 g/dl.

Feritin <2500 µg/L bebas penyakit jantung 100% setelah 10 tahun.70 Kadar besi pada subyek penelitian ini terbanyak pada kelompok dengan kadar besi <1500 µg/L.032).001). terjadi perubahan wajah dan pembesaran limpa. 91% setelah 15 tahun. Rendahnya kadar hemoglobin dan hematokrit. Pemberian transfusi yang sering mengakibatkan menumpuknya besi di organ-organ tubuh. dimana pada penelitian ini kami tidak kami teliti. Prognosis harapan hidup lebih baik pada pasien yang menerima regular transfusi dan serum feritin <2500 µg/L dengan terapi kelasi. Olivieri dkk (1994) kadar feritin >2500 µg/L berakibat penyakit jantung (p<0. Hal ini diduga karena banyak faktor yang mempengaruhi kadar Hb pretransfusion yaitu interval transfusi penderita yang dipengaruhi status ekonomi penderita. Rerata kadar besi pada penelitian ini masih dibawah 2500 µg/L. Ghorashi (2007) menemukan bahwa kadar hemoglobin pretransfusion berhubungan dengan interval transfusi dan berdampak terhadap kualitas hidup penderita. sehingga pemberian transfusi yang sering seharusnya disertai dengan pemberian kelasi besi dengan dosis tepat secara teratur. mengakibatkan penderita lambat pertumbuhannya. sesuai dengan penelitian Charafeddine (2008) kadar feritin <1500 µg/L . pertumbuhan dan perkembangannya.p=0. kadar hemoglobin dan hematokrit merupakan faktor yang signifikan untuk menentukan prognosis. Pasien thalassemia beta mayor. regimen transfusi darah. Pada penelitian kami dengan kadar feritin sebagian besar dibawah 1500 µg/L dan didapati sebagian besar rerata kualitas hidup diatas populasi normal.69 Salah satu dari komplikasi mayor pada pasien yang tergantung transfusi adalah terganggunya pertumbuhan sekunder akibat kelebihan besi.

Penelitian ini menekankan pentingnya menyediakan pengobatan yang optimal pada penderita thalassemia beta mayor. hati dan endokrin berdampak pada fungsi organ-organ tersebut mengakibatkan berkurangnya harapan hidup. Pada kelebihan besi berat. Kelasi besi sering dibutuhkan untuk mencegah komplikasi kelebihan besi yang potensial mengancam jiwa. termasuk monitor parameter pertumbuhan dan mengoptimalkan terapi kelasi besi. Kelebihan besi merupakan keadaan yang berbahaya dan kondisi fatal dengan deposisi besi dalam tubuh.016). Pemberian kelasi besi oral seperti deferasiroks meningkatkan kualitas hidup dibandingkan kelasi besi subkutaneus secara signifikan. p=0. deposisi pada jantung.200.143). sintesis DNA dan transport elektrolit. Osborne (2007) pada penelitiannya menemukan bahwa kadar serum feritin secara signifikan tinggi pada pasien tergantung transfusi yang perawakan pendek dibanding dengan yang tingginya normal (p=0.024)14. tertimbun pada pasien thalassemia yang menerima transfusi darah regular. p=0. Ada dua jenis terapi kelasi yang digunakan di Indonesia pada saat ini yaitu secara parenteral desferoksamin dan secara oral deferiprone.60 Pada penelitian ini didapatkan tidak adanya hubungan antara rerata nilai kualitas hidup dengan jenis kelasi besi yaitu (r=0.245.71 Besi merupakan elemen kritis yang dibutuhkan untuk fungsi normal seluruh sel tubuh dan penting untuk proses metabolik dasar seperti transport oksigen. namun dengan analisa statistik didapati tidak adanya hubungan bermakna antara rerata kualitas hidup dengan kadar feritin (r=-0.didapati kualitas dan harapan hidup lebih baik (p<0. Kami duga karena adanya faktor lain yang tidak kami teliti yaitu dosis yang diterima apakah sesuai .061). deferasiroks.

sedangkan pola pengasuhan akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan berinteraksi sosial anak.72 Johari (2008) menunjukkan pendidikan ibu berpengaruh terhadap penurunan jumlah thalassemia di masyarakat. Pendidikan orang tua merupakan faktor penting pada tingkat status sosial keluarga. Pola pengasuhan banyak bergantung pada pendidikan orang tua. Pendidikan orang tua akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan sosialisasi anak. Tingkat pendidikan ibu berhubungan dengan keinginan menambah anak lagi atau keluarga berencana. mengingat mahalnya obat dan membutuhkan keteraturan pemakaian. Hal ini dimungkinkan karena tingkat pendidikan ayah dan ibu mencerminkan tingkat pengetahuan terhadap suatu penyakit.73 Pada penelitian ini didapatkan hasil. termasuk dalam hal ini sumber dana untuk pengobatan anak. Semakin tinggi tingkat status ekonomi keluarga akan meningkatkan perhatian terhadap kesehatan anak. diagnosis awal. Lima puluh tiga persen ibu buta huruf. Pendidikan ayah berkontribusi terhadap rendahnya pengetahuan akan perjalanan penyakit yang akan berdampak terhadap masalah psikososial. frekuensi transfusi. Disamping itu juga akan . sehingga berakibat pada status ekonomi dan ditunjukkan dengan 81% anak memiliki sosio ekonomi rendah.dengan dosis terapi. semakin baik status ekonomi keluarga maka semakin baik kualitas hidupnya. Mitra (2007) mendapatkan bahwa 31% ayah berpendidikan sekolah dasar. Pada penelitian kami pendidikan ayah dan ibu menunjukkan hubungan bermakna terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.

hasilnya adalah 44% bermasalah psikologi.90) 37 rerata Peds QL penelitian ini lebih besar dari – 1 SD (≥65.58 Sadowski (2006) dan Tsiantis (1996) persoalan yang paling banyak dihadapi penderita thalassemia adalah di domain fisik dan emosi. depresi khusus 62% dan masalah kelakuan 49%.74 Khurana (2006) meneliti bahwa penederita thalassemia bermasalah terutama pada domain pendidikan. emosi.38 ±15. namun bila dilihat pada masing-masing domain penilaian. domain social dan penilaian diri lebih besar – 1 SD. nilai akademik terhambat karena harus rutin mengunjungi RS. demikian juga domain emosi penderita membutuhkan dukungan dari orang tua dan tidak dapat berdiri sendiri. Berdasarkan kriteria nilai kualitas hidup ‘normal’ sama atau lebih besar dari 1SD dan kualiytas hidup yang beresiko kurang dari -1 SD dari rerata Peds QL yang dilaporkan pembuat instrument (81.48). Kecemasan sehubungan dengan gejala 67%. masalah juga dialami pada domain fisik. masalah emosi. Masalah psikologi adalah prediktor signifikan terhadap QOL. 74 kualitas hidupnya rendah. Pengukuran QOL dengan EQ 5D pada 39 anak umur 8-16 tahun dengan ketergantungan transfusi. karena absen sekolah untuk transfusi.73 Penelitian Khani dkk (2009) dari 687 orang dengan SF-36 kuesioner. baik melalui media cetak atau media audio visual. Penelitian kami sesuai dengan penelitian sebelumnya bahwa domain kualitas hidup .9%) mempunyai level excellent untuk fungsi fisik.Pada domain social tidak didapati amsalah. sekolah lebih kecil dari – 1SD. 328 subyek penelitian (47. Dampak QOL dengan adanya nyeri dan rasa tidak enak 64%. depresi dan masalah mobilitas 33%.berpengaruh terhadap informasi tentang kesehatan yang diperoleh orang tua. sedangkan domain fisik.

2. frekuensi pemakaian. Keterbatasan Penelitian 1. pada penelitian ini tidak kami lakukan food recall. dosis dan keteraturan penggunaan belum di masukkan dalam penelitian. Terganggunya domain emosi memerlukan pemahaman lebih lanjut dan penanganan secara komprehensif. Pemeriksaan kadar feritin dipengaruhi asupan makanan. Penelitian ini tidak menemukan hubungan kadar feritin dengan kualitas hidup. Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara status gizi. dan domain pendidikan (sekolah) 61. Penulis mengusulkan pelaksanaan transfusi di UTD PMI dipertimbangkan untuk membuka pelayanan malam hari sehingga proses belajar mengajar penedrita thalassemia beta mayor tidak terganggu. domain emosi.62 Terganggunya domain pendidikan karena pelaksanaan transfusi yang berlangsung pada pagi hari sehingga dirasakan mengganggu proses belajar mengajar anak. 3. . Faktor-faktor yang berpengaruh terhadap status gizi seperti status hormon penderita tidak kami periksa.yang paling terganggu adalah domain fisik. Pada pusat pelayanan thalassemia diperlukan tim medis yang tidak hanya terdiri dari paramedis namun adanya tenaga psikologis yang dapat melakukan konseling pada penderita dan keluarganya. Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara jenis kelasi besi dengan kualitas hidup. khususnya tinggi badan dengan kualitas hidup. Faktor-faktor yang berpengaruh seperti penggunaan kelasi besi.

kualitas hidup sebaiknya diulang dalam waktu 1 tahun. Stress psikologis pada anak merupakan faktor yang turut berpengaruh terhadap penelitian ini. Penelitian ini menggunakan disain belah lintang. sehingga perlu penelitian yang lebih lanjut 5. Adanya faktor-faktor lain yang belum diteliti dan mungkin berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . 6.4.

Terdapat hubungan negatif bermakna derajat rendah antara ukuran limpa dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 6. Tidak terdapat hubungan bermakna antara kadar feritin dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 3. Tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan kategori kualitas hidup anak thalassemia mayor 5. SIMPULAN Berdasarkan data dan analisis seperti yang diuraikan di atas maka dapat disimpulkan sebagai berikut: 1. Tidak terdapat hubungan bermakna antara status gizi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 4. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara kadar hemoglobin dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 2.1.BAB 6 SIMPULAN DAN SARAN 6. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara tingkat sosial ekonomi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 7. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ayah dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor .

status ekonomi berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. 4.8. jenis kelasi dan ukuran limpa.2. Perlunya dilakukan penelitian lebih lanjut untuk mencari faktor-faktor lain yang belum kami teliti yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor . dosis dan keteraturan penggunaan agar dapat digunakan dalam penelitian selanjutnya 3. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ibu dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor 9. Perlu adanya kartu thalassemia untuk setiap penderita agar dapat di catat penggunaan kelasi besi. status ekonomi serta pendidikan orang tua (ayah maupun ibu). Pada pelaksanaan pengelolaan anak dengan thalassemia beta mayor dipertimbangkan langkah untuk meminimalisasi stress psikologis anak terhadap pengelolaan tersebut 6. Perlu penelitian lebih lanjut dengan melakukan pemeriksaan kadar hormon yang berpengaruh terhadap status gizi 2. dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh 6. Secara bersama-sama tingkat kadar feritin. Perlu penelitian lebih lanjut dengan disain penelitian longitudinal 5. SARAN 1. Perlu penelitian lebih lanjut dengan pemeriksaan feritin dan dilakukan food recall pada setiap subyek. kadar Hb.

Munthe BG. IDAI. Pujiadi A. Petrou M.1:16-7. Modell B. Galanello R. 2.109-12. . Problem and management of thalassemia in Jakarta. Sastroasmoro S. Trihono PD. NEJM 2005. Country report thalassemia and update in hematology. 2003. Thalassemia dan permasalahannya di Indonesia. 8. Medical progress β thalassemia. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 3. Molecular pathology of the α-thalassemia in Indonesia. Department of child health FKUI. Mulya GD. 10.1997:8-10 4. Sofro AS. Vullo R. 1995:4. 2007. Published by Thalassemia International Federation. What is thalassemia? 2nd ed. Penelitian thalassemia di Jakarta (dissertation). Eleftheriou A.DAFTAR PUSTAKA 1. Thalassemia dan penanganannya. Synodinos JT. In : Firmansyah A. 7. Bangkok. Jakarta. Wahidiyat I. Rund D. Thalassemia and its problem in Indonesia by the year of 2000. South east As J Trop med and Pub Health 1995. Georganda B. 1985:3-5. Prevention of thalassemias and other haemoglobin disorders. Wahidiyat I. 26:5-8. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak XVI. Muslichan S. Old J. PIT Yogyakarta. Rachmilewitz E. eds. 1979:3-20. September. 9. Angastiniotis M. Wahidiyat PAW.p. Tidjaja b. Jakarta: FKUI.293-6. Dalam: Perkembangan mutakhir penyakit hematologi onkologi anak.353: 113. Wahidiyat I.1991. Wahidiyat I. Jakarta. 1999. The Thalassemia International Federation. 5. Naskah Lengkap Konika XI. Abdulsalam M. Modell B. Naskah Lengkap pendidikan tambahan berkala Ilmu Kesehatan Anak. 6. Presented in the International Conference of thalassemia.

Hoffbrand AV. Modern trends in management of thalassemia. Charafeddine K. Essential haematology. Capra L. Giardina PJV. McGee A.341:99-109. Lokeshwar MR. Balai Penerbit FKUI.41-6. Oxford. Liu PP. Blackwell Scientific Publ. Inati M. 1995. N Engl J Med 1994.Naskah Lengkap PKB IKA XLI darah dan tumbuh kembang : aspek transfusi. 17. Tienboon P. Windiastuti E. Survival in medically treated patients with homozygous β thalassemia. Practical management of iron overload.331:574-8. Olivieri N. et al. 14. et al.109-10. Baehner RL. p. Taddei MT. Porter JB. Acta haematol 2008. Fargion S. Survival and complications of beta–thalassemia in Lebanon a decade’s experience of centralized care. Olivieri NF. Koussa S. Arch Dis Child 1982. 7th ed. Di palma A. Piga A. MacMilan J. 13. Sanguansermsri T. Naja N. 27:356-61. 12. Benz EJ.115:239-52. The Thalassemia syndromes. 21. Pettit JE. 16. Blackwell Science Ltd. The β thalassemias. K Trop Med Public Health 1996. Thalassemia syndromes. Gabutti V. 1995. Taher A. 4th ed. Nathan DG. 1998. Wayne AS.94-12027. N Engl J Med 2005: 5-7. New York Mosby.120:112-6. Abdulsalam M.p. 19. Miller PL. 18. 3rd ed. 20. 2001.Transfusi darah pada thalassemia. Blood diseases of infancy and childhood.460-98.57(12):929-33. eds. Isma’eel H. British J of Haematology 2001. In: Gatot D. Malnutrition and growth abnormalitis in children with beta thalassemia mayor. Charafeddine M.11. Clegg JB. . 15. In: Miller DR. Jakarta. Fuchs GJ. N Engl J Med 1999. Early iron overload in beta thalassemia major : when to start chelation therapy. Weather DJ. Wahidiyat I.

Telfer P. JAMA 1994. Crocker AC. In : Hot topic in pediatric disease.p. Children’s quality of life measures. Measuring and improving quality of life for children. 1996. A critical appraisal of the quality of life measurement. In : Seminars in Hematology. .1054:273-82. 31. Oxford:Oxford University Press 1995. Yamashita R. Foote D.Tumbuh kembang anak dengan kondisi kesehatan kronik. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001. No 1 (January). Carey WB. Eiser C. Vol 33. Chronic illness. eds. Philadelphia: W.570-85. Developmental-behavioral pediatrics. Andreou P.Saunders Company. Measuring health – related quality of life of pediatric patients.84:204-11. Treadwell M. In: Lindstrom B. 32. Perin JM. Loonen HJ. 1999. Eiser C. Pakbaz Z. Christou S. 2003. Annals of the NY Acad of Science 2005.1054: 457-61. Thyen U.335-45. A review of measure of quality of life for children with chronic illness.B. Modell B. Psychological and sociological aspect of thalassemia. Ratip S.22. Jones GL. 30. 24. Health related quality of life in Malaysian children with thalassemia. Soetjiningsih. Modell B. Campbell M. 25. Ismail A. NY Academy of Sciences 2005. p. Quill L. 29. Health and QoL Outcomes 2006:4:39.53-65. Social Paediatrics. Spencer N. Arch Dis Child 1997.272:619-26. Feinstein AR. et al : Quality of life in patients with thalassemia intermedia compared to thalassemia major. p. 26. PKB I Ilmu Kesehatan Anak. 3rd ed. 77:350-4 27. 28. eds. Gill TM.32-5. Derkx BHF. Angastiniotis M: Quality of life in thalassemia.Banjarmasin. Constantinidou G. 23. Arch Dis child 2001. 32:523-6. In : Levine MD. Quirolo K. Morse R. Lindstrom B. Otley AR. Ibrahim HM.

p. Guidelines for the clinical management of thalassemia. The Thalassaemias : The role of molecular genetics in an evolving global health problem. Weatherall DJ. Varni JW. Varni JW. 74(3):385-92. 42. Screening for thalassemia: a model of success. 34. eds. 35.p. 39. Data Insight Report Children’s Health assessment Project. Jones C. 2002.18-40. Intensive care after care Oxford : Butterworth-Heinemann. Hematology of infancy and childhood. 2002. 41. Capelini N. Education programme of the 26th congress of the international society of haematology. Mc Donagh KT. In: Mc Arthur JR. Eleftheriiou A. Thalassemia International Federation. Kurtin PS. Cao A. April 2000:8-23. Cleary PD. Piga A.226-33. Galanelo R. Nienhuis AW. Rosatelli MC. Seid M. 1996. Linking clinical variables with health-related quality of life. editor. 38.6:33-40. JAMA 1995. 142-5. 273:59.832-56. Seid M. Thalassemia : Clinical aspect and screening. American Journal of Human Genetics 2004. In : Griffiths RD. 36.33. Ridley S. Varni JW. Philadelphia: WB Saunders Company. Health and QoL Outcome 2004. Monni G. Pediatric health-related quality of life measurement technology : A Guide for Health Care Decision Makers. Cohen A.Singapore. eds. The thalassemias. 2002. eds. .hqlo.com/content/2/1/48. In : Nathan DG. Seid M. Segall D. In: Symposium new horizon in thalassemia control from gene to the community. Health-related quality of life as a predictor of pediatric healthcare costs: A two-year prospective cohort analysis. Wasi P. Porter J. 37. JCOM 1999. Kurtin PS.p. http://www.2:48. diakses pada tanggal 5-1-2009. Wilson IB.10:1-11. Jakarta. Burwinkle TS. 1993. 4th ed. Classification and measurement problems of outcomes after intensive care. Young D. 40. Health status assesment project. Skar D. Oski FA.

Benz EJ. Nelson Textbook of pediatrics. 33:105-18. Soedibyo S. Augoustaki O. Giardina PJV. 1995. Abetz L. The impact of iron overload and its treatment on quality of life:result from a literature review.43. Rund D. Constantoulakis M. De Sanctis V. In: Behrman RE. p. Lokeshwar MR. New York : Oxford University Press 1990:187-204. 17th ed. 2005. Jenson HB.53-65. 48.78-81. 45. Miller PL. 4:73. Jones P. . Masalah gizi ganda dan tumbuh kembang anak. 23:29-36.460-98. Banin P.p. eds.p. Logothetis J. 51. Principles of nutritional assesment. Psychological and sociological aspect of thalassemia. 52. Perrin JM. Atti G.p. Health and Quality of life outcomes 2006. Baehner RL. Loewenson RB. thalassemia. Rofail D. In: Samsudin. Olivieri NF. 2004. Pediatrics 1972. NEJM 1999. No 1 (January). Gibson RS. editor. IDAI . Critical reviews in Oncology hematology. Economidou J. NEJM 2005: 5-7. 1995. Ratip S. New trends treatment of thalassemia. Philadelphia: WB Saunders Company. 47. Samsudin. 7th ed. Thalassemia syndromes. 2000. Acta Medica Auxologia 1991. Body growth in Cooley anemia I homozygous beta-thalassemia with a correlative studi as to other aspect of the ilness in 138 cases. Blood diseases of infancy and childhood. New York Mosby. The ß thalassemias. In : Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. 54.p. 44. Modern trends in management of thalassemia. Vol 33. 50. 50:92-9. Baladi JF. In: Miller DR. Penilaian keadaan gizi dan pertumbuhan : cara kegunaan dan keterbatasan.341:99-109. Jakarta : Badan penerbit FKUI. Chronic illness in childhood. Ugrasena IDG. Rachmilewitz. Permono B. 1996. Hemoglobin abnormal. In : Seminars in Hematology.135-8. eds. 53. Modell B. Growth in thalassemia mayor. 46. 49. 149-58. Kliegman RM.

Porter J.65: 984-6. Richardson C. Politis C.B. 2000: 349-54. Politis C.C.Sci 1998. eds.74:72730. DiPalma M. 59.N. Facchini A. Ann. Carey WB. Dis. p.5(4):193-203. Intensive care after care Oxford : Butterworth-Heinemann. Psychological problems and quality of Life children with thalassemia. Spinetta J. Psychopatology in children from families with blood disorders: a cross national study. Arch.73(10):877-80. 2002. In : Griffiths RD. Thyen U. Tsiantis J. Khurana A. Vullo C.55. Skuse D. Fisfis A.K. Eur Child Adolesc Psychiatry 2002. Psychososial and clinical burden of thalassemia intermedia and its complications for prenatal diagnosis. Psychosocial integration of adolescent and young adult with thalassemia major. Ridley S. Ratip S. Perin JM. eds. Giasanti S.11:151-61. Anastasopoulos D. Psychosocial impact of chronic ilness. Young D. Psychosocial burden in thalassemia. Sadowski H. Kolvin I. Katyal S.Y. 60. Masera G. 64.C. Crocker AC. Richardson C. 56. Dipalma A. 62. et al. Social integration of the older thalassemic patient. 3rded. Tsiantis J. Chaturvedi. In : Levine MD. 63. Baharaki S.142-5. . Annals New York of Sciences. Philadelphia: W. 61. Classification and measurement problems of outcomes after intensive care. Arch Dis Child 1995. 58. Vullo. Developmental-behavioral pediatrics. Eur Child Adolesc Psychiatrry 1996. Shaligram D. Zani B. Jones C. Psychosocial problems and adjustment of children with beta thalassemia and their families.72:408-12. Indian Journal of Pediatrics 2007.Saunders Company. Marwahai R. Clemente C.335-45. Indian J Pediatr 2006. Girimaji S.850(1):355-60. 1999. Child 1990. Chronic illness. Dragonas Th. 57.

2 (5):543-5. Ahari HS. Demographic and clinical aspects in thalassemic or hemophilic patients reffered to pediatric hospital in Tabriz city. . 1984. diakses pada 5-1-2008 74.2:325-32.331:574-78. PhD. Matsaniotis N. Medwell J 2007. 2004. Marzabadi A. Ghorashi S. Mashayekhi SO. De abreu Lourenco R. Berdoukas V. Model B. Berdoukas V.Value in health 2007 . Montazeri A. Stefano PD. Feizi AAHP. 66. Haidas S. Ramezani M. http://yith. Nathan DG. Johari S. Downton D.106:150-5. J of Behavioral Sciences 2009. Wayne AS.Arch Dis Child 1970. Hemoglobin: genetic and clinical aspect 1 st ed. eds. Study of hemoglobin and hematocrit level in thalassemia major patients before and after transfusion. Zonta L. Growth of children with thalassemia : effect of different transfusion regimen. In: Model B. Pathofisiologis of thalassemia.65. 69. Forget BG. Sydney: Grone.53-75. Research journal of biological sciences. Dalton A. Bunn HF. 68.13(3):132-6. The clinical approach to thalassemia. 72. Kattamis C. Houltram J. Quality of life in Iranian beta thalassemia major patients of southern coastwise of the Caspian sea. Edgar J.ir/download/ejtemaei/num10. Pignatti CB. J Pediatr 1985. 70. Majdi MR. Khani H. Karimi M.pdf. Liu PP. Osborne R. Olivieri NF. 71. Philadelphia: WB saunders Co 1986:69. Mc Gee AM. Touliatos N.Ghorbani A. Mac Millan JH. Ghorashi Z. et al. Quality of life related to oral versus subcutaneous iron chelation: a time trade off study. Cohen AR.45: 502-5.10:451-6. Iran. Pak Paed J 2007. Survival in medically treated patients with homozygous beta–thalassemia. Martin M. N Engl J Med 1994.h. Mitra J. 67. Socioeconomic and cultural factors affecting family planning among families of thalassemic children in Southern Iran. Growth and sexual maturation in thalassemia mayor. 73.

UTD PMI cabang Semarang Jawa tengah Persetujuan Setelah Penjelasan (INFORMED CONSENT) Berikut ini naskah yang akan dibaca/dibacakan pada orangtua/wali responden penelitian : Bapak/Ibu Yth : Untuk melaksanakan penelitian ini. Dr. UTD PMI cabang Semarang Jawa tengah TEMPAT PENELITIAN : Bangsal Anak RS. Kariadi Semarang. dan pengisian kuesioner data dasar . pemeriksaan darah. Kariadi Semarang. pengukuran berat badan. Tujuan Penelitian: Mengetahui faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor Tindakan yang akan dilakukan: Pemeriksaan fisik. kami memerlukan persetujuan dari anda sebagai orangtua/wali murid. Dr. tinggi badan.Lampiran 1. Inform Consent PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR JUDUL PENELITIAN : Faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor INSTANSI PELAKSANA : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/ RS.

RS Dr. nilai kulaitas hidup anak dan anak mendapatkan pemeriksaan darah hemoglobin dan feritin secara cuma-cuma Manfaat Penelitian: Manfaat penelitian adalah dengan mengetahui kadar hemoglobin dan feritin. Publikasi akan dilakukan dalam forum ilmiah dengan identitas pribadi anak tetap dirahasiakan - Pengambilan berpengalaman darah dilakukan oleh tenaga laboratorium terlatih dan Keuntungan Penelitian: Keuntungan yang diperoleh adalah anda dapat mengetahui status kesehatan anak. maka kami akan memberikan pertolongan medis. - Sampel darah akan diperiksa di lab. Kami ucapkan terima kasih atas bantuan dan kerjasama Bapak/Ibu. dengan ini saya menyatakan : SETUJU / TIDAK SETUJU Untuk ikut sebagai responden/sampel penelitian. . setiap sampel akan diberi kode sehingga kerahasian anak anda terjamin. akan dilakukan satu kali pengambilan darah di daerah siku sebanyak 5 cc. Setelah mendengar dan memahami penjelasan penelitian.- Pada pemeriksaan darah. Pada saat dan setelah pengambilan darah akan menimbulkan sedikit rasa sakit/nyeri dan apabila terjadi perdarahan dan atau biru-biru karena pengambilan darah ini. Kariadi Semarang. dan juga tingkat kualitas hidup anak dapat dilakukan tindakan intervensi maupun penegelolaan selanjutnya yang berguna bagi kesehatan anak Selanjutnya pada penderita akan diberikan makanan ringan dan kenang-kenangan. Saya mengerti sepenuhnya bahwa partisipasi ini bersifat sukarela dan saya dapat menolak mengikuti penelitian ini.

..........) (..........Semarang......................... Saksi Orangtua (..........) Dokter yang memberi penjelasan (dr...................................................... Sandra Bulan) ............

(umur : ……………………………….Lampiran 2.... :………………………….. ……………………………………………………………………..... Karakteristik Individu PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Tanggal Pengisian Nama Penderita :………………………….) ………………………..Penderita Tanggal Lahir Alamat :……………………………………………………………………... :…………………………………………………………………….pukul : ……………………………. Jenis kelamin Suku Ras Sekolah Nama Ayah Alamat □Tidak Status Ayah :□Ayah Kandung □Ayah Tiri □Ayah Angkat :□ laki-laki : : :□Taman bermain □ SD : :…………………………Serumah dengan anak : □Ya □ SMP □TK □Taman Pendidikan AlQuran □SMU □Tidak Sekolah □ perempuan :……………………..Umur:…………………………………… .... No..

.000.000 □ 2.Pendidikan Ayah Tinggi :□SD □Tidak Sekolah □SMP □ □Swasta □SMU □Perguruan …………………………………………… Pekerjaan Ayah □………………… Penghasilan/bulan : :□ <250.001.000-4.500.000-750.000.251.000-500.000.000 □1.000.500.000.000 □3.Umur:…………………………………… .000 □ 4.000 □ 751.000-3.000-1.000-3..000 □ 3.500.000.000 □1.000 :□PNS/ABRI □Nelayan □Buruh □Petani □ Tidak bekerja ……………………….500.000-1.000 □ 250.000-500.000 :□PNS/ABRI □Nelayan □Swasta □Buruh □Petani □ Tidak bekerja □ :□Ibu Kandung :□SD □Ibu Tiri □SMP □Ibu Angkat □SMU □Perguruan :□Kawin : :…………………………Serumah dengan anak : □Ya □Duda/Cerai □Duda mati □ 250.000-2.500.000 □>5.500.000-1.250.000.500.000 □ 1.000 □2.000-4.0000 Status Pernikahan Nama Ibu Alamat □Tidak Status Ibu Pendidikan Ibu Tinggi □Tidak Sekolah …………………………………………… Pekerjaan Ibu □………………… Penghasilan/bulan :□ <250.000-2.000.000 □501.

000-1..000-750.000..0000 Jumlah Saudara Ukuran Rumah lunas) Penghuni rumah Lingkungan rumah □ 751.000-2.000 □>5.000.500.000.000.000 □ 1.000 □3.000.000-4.500.000 □2.□501.000.000 □1.atap:………………..500.250.000-3.001. : sendiri(lunas/belum lunas).000-1.000 □ 2.000 □ 3.000 :……………………………………… :……………….000-2.000-4.000.000 □1.000-3.000. orangtua (lunas/belum Jumlah Saudara yang menderita thalassemia : Status kepemilikan rumah :……………………………………… : □Perkotaan □ Pedesaan : □Glaukoma □Asma □Diare kronis □Spondilitis □Buta □Cerebral palsy □Tuberkulosis □Hepatitis Kronis □Artritis □Tuli Memiliki kendaraan sendiri : motor…………….500. Penyakit kronis/kecacatan yang diterima □Epilepsi □OMK Supuratif □Demam rematik □Sindrom nefrotik □Diabetes □Retardasi mental □Katarak □TF Kronis □PJR □Glomerulonefritis □Tumor/keganasan □Bisu □Kehilangan anggota gerak .000 □ 4.500.000-1.251.500. dinding:……………….500. mobil:………………………….

Pembesaran Hati f. : :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya :□ya □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak □tidak : : : : : : □ Buruk □ Kurang □ baik □ overweight . Berat badan (kg) 2.Riwayat penyakit a.IMT 6.Pembesaran Limpa g.Pemeriksaan fisik a. umur berapa (bulan/tahun : Dimana : ……………………………….Pucat c.Tinggi badan (cm) 3.Lingkar Lengan Atas 4.Status Gizi □obesitas 7.Pertama kali didiagnosa thalassemia.Gagal Jantung 8.Lampiran 3.Pemeriksaan fisik PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Penilaian awal : 1.MAMC 5.Ikterus d.Facies coley b.Kulit kelabu e.

g.Berapa lama sudah di transfusi :□ ≤1tahun □≤5 tahun □≤ 10 tahun □>10 tahun d. frekuensi : : :…………………………□teratur □tidak .Penggunaan kelasi besi ……………………… Berapa harga obat tersebut pertablet : …………………………………………… k..Periksa Hb elektroforesa :……………… (bila ada data kesan………………….Frekuensi tranfusi dalam 1 tahun terakhir : □ ≤2mg □3mg □ 4mg □>1 bulan e.Kelasi oral : nama obat …………………….. 1 kantong @ 200-300 cc:………………………………. Harga alat-alat infus:…………. Ongkos dari rumah ke PMI/RSDK:…………. h. f..Jumlah kantong darah transfusi dalam 1 tahun terakhir konversikan dalam cc/ml...) Apakah ada data Hb elektroforesa orang tua : …………………………………… b.Kelasi parenteral : Nama obat:…………….Jumlah besi yang masuk (gram) :…………………………………… i.Umur berapa mulai transfusi teratur c.Rata-rata dalam sekali transfusi menerima berapa kantong :……………………. harga kamar sehari:………………. g.Jumlah transfusi yang telah diterima (liter) sampai saat ini :…………………….Berapa harga 1 kantong darah:……………....Dipakai berapa kali sebulan:……… :□ya □tidak j.

Pernah dikatakan Gagal jantung dan dirawat ? Dirawat dimana ? :…………………………… :□ya □tidak :□ya □tidak □tidak □tidak . Apakah memakai syringe pump desferal dirumah.Apakah limpa di Splenektomi Jika ya. kapan : o. Berapa harga peminjaman syringe pump sehari:……………………………… l.Bila memakai desferal. Dalam 1 tahun terakhir ini : Apakah setiap transfusi mendapat obat tersebut : □ya Bila ya berapa botol dipergunakan :……………………………………………. n. Berapa harga 1 botol desferal:…………………………………………………..Apakah memakai kelasi oral dan parenteral sekaligus :□ya Apa saja namanya:……………………………………………………………… m.Selama transfusi dan mendapat obat kelasi ditanggung oleh :…………………. berapa lama (jam/hari):……..

Hanya sanggup makan dua kali sehari atau sekali sehari 11. rumbia. kayu kualitas rendah. tidak tamat SD atau hanya SD 14. Tidak punya tabungan atau barang dengan nilai jual dibawah Rp 500 ribu seperti ternak. sungai. Lantai rumah dari tanah.Lampiran 4. Hanya sanggup membeli baju sekali setahun 10. bamboo. Pendidikan tertinggi kepala rumah tangga tidak sekolah. Rumah tidak dialiri listrik 6. minyak tanah 8. Dibagi atas : Sangat miskin : ≥12 kriteria Miskin : 6-11kriteria Tidak Miskin : 5 kriteria Tidak miskin : 1-4 kriteria . Sumber air minum dari sumur atau mata air tak terlindungi. kayu murahan 3. Sumber penghasilan kepala rumah tangga petani dengan luas lahan 0. Bahan bakar memasak dari kayu bakar. tembok tanpa plester 4. Tidak memiliki fasilitas jamban atau menggunakan jamban bersama 5. Luas lantai bangunan kurang dari 8m persegi per orang 2. buruh tani. air hujan 7. Dinding rumah. arang. motor dan lain-lain Berdasarkan data BPS penerima BLT (14 kriteria). nelayan. Kriteria tingkat ekonomi menurut BPS (penerima BLT) PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. Tidak sanggup membayar biaya pengobatan di puskesmas 12. Hanya mengonsumsi daging.5 hektar. ayam dan susu sekali seminggu 9. buruh bangunan dan lain-lain dengan penghasilan kurang dari Rp 600 ribu per bulan 13.

Luruskan lengan kiri subyek sehingga posisi menggantung disamping. Satuan dalam millimeter. Subyek dalam posisi tegak 2. 2. 3. Lokasi pengukuran : lengan atas kiri. Pengukuran Lingkar Lengan Atas (LiLa) Prosedur pengukuran : 1. Letakkan medline melingkar pada osisi yang telah ditentukan sebelumnya. Lokasi dan sasaran pemeriksaan adalah ujung prosesus akromion di bagian paling luar dari bahu dan ujung prosesus olecranon ulnae Ukur jark antara dua titik tadi menggunakan penggaris dan tandai batas tengahnya dengan menggunakan bolpoint Kemudian luruskan lengan subyek. telapak tangan mengarah kebagian dalam 4. secara rapat tetapi jangan terlalu kuat/menekan. 2. 5. Pengukuran Triceps Skin Fold Prosedur pengukuran : 1.Pengukuran antropometri PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1. posisi menggantung ke samping . 4. Subyek diminta menekuk lengan membentuk sudut 90º terhadap siku. antara processus acromion dan ujung olecranon 3. kemudian meletakkan lengan bawah kearah depan badan.Lampiran 5.

apabila hasil terlalu berbeda jauh. Tahan lapisan kulit tetap dalam pegangan tangan selam pengukuran dilakukan Lakukan pengukuran ulang. menggunakan ibu jari dan telunjuk. jenis kelamin dengan menggunakan tabel baku. harus dilakukan pengukuran ketiga dan diambil rata-rata terdekat. Pengukuran Mid-Upper Arm Muscle Circumference (MAMC) MAMC merupakan hasil dari pengukuran lingkar lengan atas dan triceps skin fold dengan menggunakan rumus sebagai berikut: LiLa (mm) – (o. selama 2-3 detik. 6. 3. yang telah ditandai tadi.Gibson . dan letakkan caliper (dijepitkan) dilokasi yang sesuai. Tarik perlahan lipatan kulit tersebut dari jarngan otot dibawahnya. Pegang lipatan kulit serta lapisan lemak dibawahnya secara vertical.5. 8. 1 cm diatas lokasi yang telah ditandai.Kemudian dilihat angka (dalam millimeter) yang ditunjukkan oleh caliper 7.314 x Triceps Skin Fold dalam mm) Kemudian ditentukan persentil ratarata MAMC subyek berdasarkan umur.

.. :……………………… Umur :……………………………. ……………………………………………………………………… Sekolah :□Taman Bermain :□SD Pengisian kesioner diwakili oleh: Nama Alamat :……………………………………………………………………. :……………………………………………………………………..Lampiran 6: Kuesioner Peds QL PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR Tanggal Pengisian Nama :………………………pukul Penderita :……………………………...... □SMP □TK □SMU □TPA □Tidaksekolah :……………………...Umur :……………………………. . Pendidikan Tinggi □Tidaksekolah :□SD □SMP □SMU □Perguruan :………………………. Nomor Penderita Tanggal Lahir Alamat :…………………………………………………………………….

. silahkan menanyakan pada kami.……………………………………………… Dbawah ini beberapa pertanyaan yang mungkin merupakan masalah yang didapatkan pada………………………………………………………………………. Berkaitan dengan kesehatan dan aktivitas Sulit untuk berjalan lebih dari 100 m Sulit untuk berlari Sulit untuk berolahraga Sulit untuk mengangkat barang berat Sulit untuk mandi sendiri Sulit untuk melakukan tugas rumah sehari-hari Merasa sakit atau nyeri Merasa lemah 0 0 1 1 2 2 3 3 4 4 Tidak pernah 0 0 0 0 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 Sering Hampir selalu 4 4 4 4 4 4 .. seberapa sering masalah dibawah ini terjadi pada……………………………. Selama ini .(nama penderita) Mohon dijelaskan kepada kami seberapa sering masalah pada masing-masing pertanyaan dibawah ini terjadi pada ……………………….(nama penderita) Semua jawaban yang anda berikan tidak kami nilai benar atau salah.Hubungan dengan penderita : □Orang tua □Kakak □Wali. Apabila anda tidak memahami pertanyaannya.

Tidak Berkaitan dengan perasaannya Merasa ketakutan Merasa sedih ataumurung Merasa marah Sulit tidur Cemas tentang apa yang akan terjadi pernah 0 0 0 0 0 Tidak Berkaitan dengan perasaannya Sulit bergaul dengan anak lain Merasa anak lain tidak mau berteman dengan dia Merasa anak lain mengejek dia Tidak dapat mengerjakan sesuatu yang dapat dikerjakan anak seumurnya Sulit tahan berlama-lama saat bermain dengan anak lain 0 0 0 pernah 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Sering 3 3 3 3 3 Sering 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Tidak Berkaitan dengan sekolahnya Sulit perhatian pada pelajaran di kelas Melupakan berbagai macam hal Sulit mengrjakan pekerjaan sekolah Tidak masuk sekolah karena merasa tidak sehat Tidak masuk sekolah karena pergi kedokter atau rumah sakit 0 pernah 0 0 0 0 Hampir tak pernah 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Sering 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 .

Hampir Berkaitan dengan dirinya Merasa bahagia Meras dirinya baik baik saja Merasa dirinya sehat Merasa mendapat dukungan dari keluarga dan teman Merasa sesatu yang baik akan terjadi padanya Merasa kesehatnnya akan semakin baik di masa datang 0 selalu 0 0 0 0 Sering 1 1 1 1 1 Kadangkadang 2 2 2 2 2 Hampir tak pernah 3 3 3 3 3 Hampir selalu 4 4 4 4 4 Jelek Secara umum Secara umum bagaimana kesehatannya? 0 Cukup 1 Baik 2 Sangat baik 3 Sempurna 4 Terimakasih banyak atas bantuan anda ! Pediatric Quality of Live Inventory (PedsL). .Varni.James W.©1998.

Membran sel darah merah dilisiskan oleh Stromatolyser WH-KX-21. kemudian molekul hemoglobin dilepas. kemudian alat diprogram untuk memeriksa kadar Hb 4. Sampel dihisap satu persatu oleh probe (alat penghisap) dan dibaca pada gelombang 555nm 6.Tata cara pemeriksaan laboratorium PENELITIAN FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR 1.Pemeriksaan dilakukan maksimal 4 jam setelah pengambilan darah 5. Sampel dikocok sampai homogen. 2. Pemeriksaan kadar Hb denganmeode SLS bebas sianida Alat dan bahan : Reagensia Cara kerja .Lampiran 7. Reagen diletakkan pada tempatnya . 1. Hasil akan terlihat pada kertas printout Prinsip pemeriksaan hemoglobin: 1. Mengkalibrasi alat sysmex KX 21 3. Ion ferro (Fe2+) dalam molekul hemoglobin dioksidasi menjadi ferri (Fe3+) oleh sodium lauryl sulfate (SLS) :Tabung reaksi Sysmex KX-21 Whole blood EDTA Reagen Sysmex . Menyiapkan darah EDTA 1 cc yang didapat dari sampling 2.

Hemoglobin dengan ion ferri (Fe3+) disebut methemoglobin 4.Ferritin Assay Buffer .Ferritin Ab.I125Ferritin Ab : antibody poliklonal anti-ferritin dengan perunut I125 .Serum kontrol ferritin dengan tiga macam kadar yang berbeda . Antibodi poliklonal anti-ferritin berlabel radio aktif yang tidak berikatan dihilangkan dengan dekantasi dan pencucian.coated tube : tabung polyesterene yang tercoated antibody monoclonal anti feritin . 2. .Gamma counter Bahan : .Kushner 2. ferritin dan antibodi poliklonal anti-ferritin berlabel radioaktif (I125) sebagai perunut.Foam decanting rack . Ferritin membentuk kompleks antigen antibody antara antibody monoklonal anti ferritin yang terdapat pada permukaan poly sterene. Methemoglobin akan membentuk kompleks dengan SLS.3. 3. Kompleks antigen-antibodi yang berlabel radioaktif kemudian dibaca dengan gamma counter.Ferritin Calibrator : satu set kalibrator sebanyak 8 macam berlabel A s/d H .Rack Shaker .Dispenser Buffer . Kemudian dibaca dengan spekrofotometer pada panjang gelombang 555nm.Pipet mikro .Buffer pencuci Prinsip pemeriksaan kadar ferritin dengan metode (Sandwich): 1. disebut kompleks SLS-Hb 5. Pemeriksaan kadar feritin dengan metode IRMA Alat-alat : .

2. label B hingga A masing-masing 2 tabung untuk kalibrasi. Kemudian ditambahkan 200ul ferritin assay buffer ketiap tabung 4. Di inkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker 8. kemudianditambah buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung. Disediakan 16 tabung (8 pasang). Cara Kerja 1. 2 tabung diberi label A untuk non spesifik binding. ditunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi. 10 mikro liter reagen kalibrator dimasukkan ke masing-masing tabung kalibrasi sesuai dengan label. Diinkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker 5. Konsentrasi ferritin sesuai dengan radioaktif yang terukur sesudah dibandingkan dengan kurve kalibrasi. Tabung dilap dengan kertas tissue jangan sampai terkena dasarnya 10. Didekantasi. kemudian tambahkan buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung. 3 pasang tabung untuk kontrol dan tabung selanjutnya untuk sampel. Dibaca dengan gamma counter selama 1 menit . tunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi 9. Setelah itu ditambahkan 100 ul antibody antiferritin yang berlabel I 125 pada setiap tabung 7. Di dekantasi.4. 10 ul serum kontrol ke tabung kontrol dan 10 ul serum ke tabung sampel 3. 6.

9715 16.7182 65.0 -5.49780 2.63666 Sex Frequency Valid laki-laki perempuan Total 25 30 55 Schuffner Cumulative Percent 20.5 100.7 80.0391 62.7696 Std.0000 75.00 100.00 12.1 7.5 7.0909 61.00 100.00 30.5 28 25 13.791 43.00 25. Deviation 3.00 100.1 18.74074 18.LAMPIRAN HASIL ANALISIS STATISTIK 1.4 100.0 54 48 42.396 125.5 7.33 Mean 9.5 100.3 9.0 Valid Percent 20.46425 16.09961 17.1 7.4016 5.07 Maximum 16.4038 1.90824 1199.69 38.9029E3 64.1 96.0 95.8218 1.1 47.00 4.52397 1.5 54.0 162. Deskriptif Descriptive Statistics N Umur Umur_ayah Umur_ibu Berat_badan Tinggi_badan HAZ MAMC HB_RSDK Feritin_Gaki Anak_Nilai_fisik Anak_Nilai_emosi Anak_Nilai_sosial Anak_Nilai_sekolah Anak_Nilai_diri_peds Mean_Peds_QL Valid N (listwise) 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 55 Minimum 4.1 18.3 72.0010.89 20.956 5.966 7.0 Frequency Valid 0 1 2 3 4 5 6 7 Total 11 5 10 14 4 5 4 2 55 Percent 20.93 24.0 89.00 100.0 Valid Percent 45.0000 66.2 25.30 300.0 29.6989 7.00 92.00 100.2 25.418 -1.67277 18.0 Percent 45.3 3.19646 18.3 3.0 9.5 100.00 25.0 Cumulative Percent 45.0 9.0 1.3 9.00 37.64775 13.6 100.860714.50 4000.00 25.6 100.0 .00 25.5 54.

9 18.9 100.1 100.0 Valid Percent 41.2 100.5 25.5 50.5 30.0 Cumulative Percent 49.4 3.9 100.5 25.Pendidikan_ayah Frequency Valid SD SMP SMA PT Total 10 9 24 12 55 Percent 18.9 18.8 100.6 100.0 Kateg_BLT Frequency Valid tidak miskin mendekati miskin miskin sangat miskin Total 30 14 9 2 55 Kateg_HAZ Frequency Valid pendek normal Total 27 28 55 Percent 49.4 100.5 16.5 25.6 100.5 25.2 100.2 16.0 Kateg_StatusGizi2 Frequency Valid baik kurang Total 23 32 55 Percent 41.6 21.8 58.4 43.8 100.5 78.6 21.0 Percent 54.5 16.9 81.0 Cumulative Percent 41.0 Cumulative Percent 54.4 43.2 100.0 Pendidikan_ibu Frequency Valid SD SMP SMA PT Total 14 14 17 10 55 Percent 25.8 100.5 80.8 100.0 96.2 16.0 Cumulative Percent 18.4 3.0 .2 34.0 Valid Percent 25.1 50.5 30.0 Valid Percent 18.0 Valid Percent 49.0 Cumulative Percent 25.0 Valid Percent 54.1 50.2 100.2 100.8 58.

935 .0 40.0 100.260 * This is a lower bound of the true significance.0 100.138 .0 40.819 .859 .200(*) .213 . .0 Kategori total QL Frequency Valid QL kurang QL baik Total 18 37 55 Percent 32.864 .0 Cumulative Percent 60.115 .3 100.128 .928 . a Lilliefors Significance Correction .084 df 55 55 55 Sig.0 1. This is a lower bound of the true significance.266 .0 Valid Percent 60.247 . 2.499 .276 . .3 100.233 .494 .Kateg_JenisKelasi Frequency Valid oral parenteral Total 33 22 55 Percent 60.472 .926 . Lilliefors Significance Correction *.0 Cumulative Percent 32.200(*) .980 df 55 55 55 Sig.198 .200* * Shapiro-Wilk Statistic .071 .200(*) .Uji normalitas ukuran limpa dengan rerata kualitas hidup Tests of Normality Kolmogorov-Smirnov(a) Mean_Peds_QL Schuffner 0 1 2 3 4 5 6 7 Statistic .629 . . Statistic .200(*) .QL Tests of Normality Kolmogorov-Smirnova Statistic HB_RSDK Feritin_Gaki Mean_Peds_QL .276 df 11 5 10 14 4 5 4 2 Sig.0 Valid Percent 32.912 Shapiro-Wilk df 11 5 10 14 4 5 4 Sig.7 67.0 100.393 . .000 .Uji normalitas data Hb. .7 100. Kadar Ferritin dan rerata Peds.7 67.935 .000 . .200(*) .471 a.200 .980 .275 .

000 .05 level (2-tailed).200. ukuran limpa dengan rerata Peds. (2-tailed) N *. 55 -.216 .05 level (2-tailed). kadar ferritin.000 .200.143 55 1. Uji hubungan kadar Hb.000 .032 55 55 Correlations UKLIMPA Spearman's UKLIMPA rho Correlation Coefficient Sig.324* .016 55 -. QL Correlations Mean_Peds_QL Mean_Peds_QL Pearson Correlation Sig.114 55 -. Correlation is significant at the 0.3. (2-tailed) N *.289* .216 . (2-tailed) N HB_RSDK Pearson Correlation Sig. (2-tailed) N Feritin_Gaki Correlation Coefficient Sig. 1. 55 .114 55 1. 55 .143 55 Mean_Peds_QL -.016 55 Feritin_Gaki . 55 .289 * HB_RSDK .032 55 1 1 . Correlation is significant at the 0.324* . (2-tailed) N Mean_Peds Correlation Coefficient _QL Sig.

700(**) . ** Correlation is significant at the 0.168 .000 .000 .012 55 5. Uji hubungan pendidikan ayah dan pendidikan ibu dengan mean kualitas hidup Correlations Pendidikan _ayah .000 55 1.029 55 .295(*) .05 level (2-tailed).065 .336(*) .219 55 1.05 level (2-tailed). (2-tailed) N Kateg_StatusGizi Correlation Coefficient Sig. (2-tailed) N * Correlation is significant at the 0.024 55 -.637 55 . (2-tailed) N Pendidikan_ibu Correlation Coefficient Sig.000 .336(*) . 55 Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation Coefficient Sig.219 55 Kateg_BLT Correlation Coefficient Sig.000 .304(*) . 55 -.700(**) . 55 Mean_Peds_QL Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation Coefficient Sig.065 .4. 55 .01 level (2-tailed).168 . (2-tailed) N Kateg_BLT -. 55 .029 55 1.012 55 . Uji hubungan status Gizi dan status ekonomi dengan mean kualitas hidup Correlations Mean_Peds_Q L 1.295(*) . 55 .024 55 1.000 .304(*) . (2-tailed) N Pendidikan_ayah Correlation Coefficient Sig.637 55 Kateg_StatusG izi -.000 .000 55 Pendidikan _ibu . (2-tailed) N * Correlation is significant at the 0. 1. .

0% 60.5% 4 7.2% 7.8% 48.5% 18 14.8% 25.3% 18 18.6.0% .0% 40.7% QL baik 19 22.7% 100.0 100.0% 40.4% 77.0% 100.0 67.0 100.0% 55 55.4% 34.2 57.0 100.3% 100.0% 32. Uji hubungan jenis kelasi besi dengan mean kualitas hidup Crosstab Kategori total QL QL kurang Kateg_JenisKelasi oral Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total parenteral Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total Total Count Expected Count % within Kateg_JenisKelasi % within Kategori total QL % of Total 14 10.0 32.8 81.0% 100.8 42.0% 22 22.2 18.6% 51.2% 22.0% 60.6% 32.3% Total 33 33.7% 37 37.0% 67.

(2sided) Exact Sig.7696 1.404 1.508 3.063 .480 . Regresi berganda Descriptive Statistics Mean Mean_Peds_QL DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 65.113 . (2sided) .055 a. The minimum expected count is 7. Computed only for a 2x2 table .49441 1.055 Exact Sig.49 1.696 . Deviation 13.20. 0 cells (.65 1.993 . Sig.65 1. (1sided) 3.63666 . b.90824 1199.0%) have expected count less than 5.9029E3 Std.061 .7.459 55 1 .74074 N 55 55 55 55 55 55 55 55 Chi-Square Tests Value Pearson Chi-Square Continuity Correction Likelihood Ratio Fisher's Exact Test Linear-by-Linear Association N of Valid Cases b b df 1 1 1 Asymp.80 2.4000 7.505 .524a 2.8218 1.082 3.

Kateg_JenisKelasi a. UKLIMPA. . DDKAY.Variables Entered/Removedb Model 1 Variables Entered Feritin_Gaki. DDKIBa .100).100). Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . b.100). Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . Feritin_Gaki 5 . HB_RSDK 7 . Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= .100). SOSEK. Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . All requested variables entered. Enter 2 Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . SOSEK 3 . Dependent Variable: Mean_Peds_QL Variables Removed Method .100).100). DDKIB 4 . Kateg_JenisKelasi. Backward (criterion: Probability of F-to-remove >= . DDKAY 6 . HB_RSDK.

Error of the Estimate 12.39401 12. Kateg_JenisKelasi.149 .243 . HB_RSDK d. UKLIMPA. Predictors: (Constant).469e .36497 12.149 . HB_RSDK f. DDKIB c.Model Summary Model 1 2 3 4 5 6 7 R .76732 a. HB_RSDK.45170 12.166 .220 .374g R Square .174 . DDKAY. DDKAY. UKLIMPA. HB_RSDK.489d . Predictors: (Constant).244 . Feritin_Gaki.131 . UKLIMPA. Predictors: (Constant).494a .493c . Predictors: (Constant). Feritin_Gaki.123 Std. UKLIMPA. Kateg_JenisKelasi. UKLIMPA g. UKLIMPA . UKLIMPA. HB_RSDK e. Kateg_JenisKelasi. DDKAY.71106 12.494b . Predictors: (Constant). Predictors: (Constant).244 .239 .425f . Feritin_Gaki.181 . DDKAY.140 Adjusted R Square . Predictors: (Constant). SOSEK. Kateg_JenisKelasi. Kateg_JenisKelasi.57810 12. Kateg_JenisKelasi.178 . DDKIB b.57963 12.

UKLIMPA. UKLIMPA. Predictors: (Constant).006f 735.456 158. UKLIMPA.188 10041.744 7594. Predictors: (Constant).579 .755 1812.203 10041. UKLIMPA.702 161.604 .209 2.612 4.627 10041.230 10041.005e 599.567 7834.571 F 2.912 7593.755 2447.164 Sig.755 2444. HB_RSDK d. UKLIMPA h.755 2397. HB_RSDK f. HB_RSDK. Predictors: (Constant).893 3.008d 488. DDKAY. Kateg_JenisKelasi.728 .552 7597. Dependent Variable: Mean_Peds_QL .755 df 7 47 54 6 48 54 5 49 54 4 50 54 3 51 54 2 52 54 1 53 54 1402. Predictors: (Constant).045 3. Feritin_Gaki.957 158. HB_RSDK e. HB_RSDK. Predictors: (Constant). Feritin_Gaki. DDKAY. DDKIB c.843 10041. Feritin_Gaki. DDKAY.282 152.ANOVAh Model 1 Regression Residual Total 2 Regression Residual Total 3 Regression Residual Total 4 Regression Residual Total 5 Regression Residual Total 6 Regression Residual Total 7 Regression Residual Total Sum of Squares 2447.247 5. Kateg_JenisKelasi.525 163.015c 407. SOSEK.843 10041.910 155.755 1402.790 . Kateg_JenisKelasi.920 . .055a a.030b Mean Square 349. DDKAY. Predictors: (Constant).004 8.755 2207. Kateg_JenisKelasi.011 10041. UKLIMPA. Predictors: (Constant).128 7644. DDKIB b.005g 906.856 153. Kateg_JenisKelasi. UKLIMPA g. Kateg_JenisKelasi.912 8228.153 .525 8639.

142-1.990 .228 4.707 1.524 1.420 .9096.120 .152 3.938 .025-.5393.113 -2.008 -2.002 .078.009 1.661.115 .001 .047 .760 3.896 .8746.210 .222 .776 1.762 1.9011.689 4.297 .066 1.894 1.766 -.783 1.093 .017 4.374-.860 3.219 .447 .560 .313 .596 .311 5.439 .297 .620 .370 Collinearity Statistics Tolerance VIF .305 -2.965 .8496.724 .039 1.728 .157 -.347 1.151 1.784 1.113 .884 .962 1.024.931 .185 .566 1.000 .9981.278 1.938 3.0281.054 -2.365.000 .000 .031 -1.440 4.990 .991 .582 72.363 1.000 1.401 5.730 2.8686.998 .839 .139 1.364 .444 1.498 64.795 1.9301.872 -.734 .590 .032 -1.288 .558 -2. .401 3.891 .243 1.274.048 .894 3.167 .917 -.298.373 1.116 1.037 1.804 .027 .506 .2791.762 1.881 .642 4.603 11.137.118 .974 .115 1.150 -.106 .010 1.192 1.010 1.579 -2.081.427 .002 1.743 .935 5. Error 15.576 .610 25.002 13.510 .202 -.000 49.167 .966 1.592 .000 48.084 .694 1.039 .977 1.147 -.002 13.5633.712 .202 .002 .325 51.005 .000 .583 .005 -.157 -.271 .031 .168 -.017 -2.557Std.080Standardize d Coefficients Beta t 3.691 1.136 -.149 .270.821 5.277 .5533.4955.082 .029 1.869 .675-1.036 1.888 .945 10.912 3.998 1.036 1.062 .054 -.466 2.968 3.219 .933Sig.072 -.002 11.223 .858 -1.289 .211 4.713 1.000 45.155 -.074 -.000 .135 1.219 .005 1.1221.870 1.074 1.Coefficientsa Unstandardized Coefficients Model 1 (Constant) DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 2 (Constant) DDKAY DDKIB UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 3 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 4 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 5 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 6 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi 7 (Constant) UKLIMPA B 49.123 .155 -2.752 .098 .001 .051 .0376.659 .060 .079 .899 3.142 -.257 -.273.279.962 .184 -1.

872 -.031 .155 -.762 1.048 .147 -.113 .558 -2.881 .566 1.596 .297 .139 1.870 1.005 .149 .766 -.009 1.060 .074 1.998 .938 .374-.002 13.135 1.002 .142-1.730 2.498 64.036 1.185 .051 .270.966 1.760 3.968 3.257 -.002 11.313 .370 Collinearity Statistics Tolerance VIF a.896 .219 .116 1.039 1.576 .610 25.211 4.157 -.277 .401 3.466 2.031 -1.795 1.279.062 .917 -.0281.0376.990 . .9011.447 .5393.025-.000 .506 .579 -2.228 4.347 1.974 .017 4.373 1.620 .894 1.965 .784 1.1221.219 .642 4.305 -2.821 5.106 .027 .298.931 .9981.712 .365.933Sig.860 3. Error 15.713 1.010 1.977 1.184 -1.420 .Coefficientsa Unstandardized Coefficients Model 1 (Constant) DDKAY DDKIB SOSEK UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 2 (Constant) DDKAY DDKIB UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 3 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK Feritin_Gaki 4 (Constant) DDKAY UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 5 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi HB_RSDK 6 (Constant) UKLIMPA Kateg_JenisKelasi 7 (Constant) UKLIMPA B 49.728 .707 1.115 1.079 .363 1.560 .136 -.037 1.689 4.005 -.000 48.202 -.297 .884 .691 1.4955.167 .5633.123 .137.093 .888 .024.311 5.002 13.858 -1.202 .603 11.084 .991 .869 .017 -2.002 .675-1.000 49. Dependent Variable: Mean_Peds_QL .325 51.2791.891 .072 -.223 .752 .168 -.444 1.440 4.762 1.157 -.998 1.962 .524 1.894 3.098 .032 -1.047 .066 1.734 .000 .222 .082 .274.054 -2.271 .659 .151 1.142 -.8496.510 .118 .155 -2.804 .288 .002 1.439 .000 .962 1.120 .080Standardize d Coefficients Beta t 3.783 1.054 -.289 .000 .000 .192 1.278 1.273.039 .9301.113 -2.074 -.364 .9096.001 .661.5533.582 72.150 -.776 1.001 .219 .000 45.000 1.938 3.899 3.036 1.557Std.010 1.243 1.724 .945 10.583 .694 1.401 5.592 .8686.427 .167 .935 5.078.912 3.115 .990 .029 1.839 .210 .8746.008 -2.005 1.152 3.590 .081.743 .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful