Anda di halaman 1dari 49

GANGGUAN PAROKSISMAL

KEJANG

Bahan bacaan: Fenichel, GM Clinical Pediatric Neurology, a signs and symptoms approach Buku Ajar Neurologi Anak UKK Neurologi IDAI Konsensus Penanganan Kejang Demam UKK Neurologi IDAI

Gangguan Paroksismal : disfungsi neurologis yang terjadi mendadak

Contoh: apnea dan breath-holding distonia migrain kejang stereotipi Tanyakan: apakah pernah terjadi sebelumnya? apakah ada keluarga yg menderita kelainan yg sama?

GANGGUAN PAROKSISMAL PADA NEONATUS Paling sering: kejang Lainnya: apnea nocturnal myoclonus benigna jitteriness Diagnosis diferensial kejang pada neonatus banyak ditentukan oleh usia pada saat onset kejang

Contoh: Usia 24 jam: meningitis bakterial dan sepsis efek obat hypoxic-ischemic encephalopathy infeksi intrauterin perdarahan intraventrikular laserasi falx atau tentorium ketergantungan piridoksin perdarahan subarachnoid Usia 24-72 jam: meningitis bakterial dan sepsis kontusi serebri dg perdarahan subdural Dst.

Secara menyeluruh penyebab kejang pada neonatus: HIE Trauma dan perdarahan intrakranial Hipoglikemia Hipokalsemia Aminoasidopati Gangguan asam organik Herpes Simpleks Ensefalitis Drug Withdrawal Bilirubin Encephalopathy Defisiensi Piridoksin Incontinentia Pigmenti Beningn Familial Neonatal Seizure

GANGGUAN PAROKSISMAL PADA ANAK <2THN


Tersering: kejang terutama kejang demam Tanyakan: deskripsikan kejang bila sdh pernah terjadi sebelumnya maka gambarkan kejang yg sebelumnya apa yang dikerjakan anak seblm kejang? apa yg memprovokasi tjdnya kejang? apakah terjadi perubahan warna (pd kulit)? bila ada kapan dan mjd berwarna spt apa? bgmn gerakan mata? Ke arah mana? apakah lebih menonjol pada satu bagian tubuh?

Apnea dan breath-holding


sianotik pucat

Distonia
glutaric aciduria transient paroxysmal dystonia of infancy

Migraine
benign paroxysmal vertigo cyclic vomiting paroxysmal torticollis

Kejang
Kejang dg demam Infeksi SSP, kejang demam, epilepsi Kejang tanpa demam epilepsi general dan parsial

GANGGUAN PAROKSISMAL PADA ANAK-ANAK

Paling sering: kejang Lainnya: sinkop, migraine dan gangguan tidur

Kejang pertama terjadi bersama dengan demam:

Kemungkinan: -Infeksi SSP -Epilepsi dimana serangan pertama dicetuskan oleh demam, serangan berikutnya mungkin terjadi tanpa demam -Kejang demam (sederhana atau kompleks) CTT. Anak yang kejang disebabkan ensefalitis atau meningitis pasca kejang tidak akan compos mentis

KEJANG DEMAM

Sumber: Konsensus Penanganan Kejang Demam UKK Neurologi IDAI 2005 DEFINISI Bangkitan kejang yang terjadi karena kenaikan suhu tubuh (suhu rektal > 380C) yang disebabkan suatu proses ekstrakranial
Keterangan: Biasanya terjadi pada umur 6 bl-5 thn Anak yang pernah kejang tanpa demam kmd kejang dg demam tidak termasuk dlm kejang demam Anak < 6 bln dan > 5 thn mengalami kejang didahului demam, pikirkan kemungkinan lain misalnya infeksi SSP, epilepsi yang kebetulan terjadi bersama demam

Terjadi pada 2-4% populasi anak 6 bln 5 thn 80% kejang demam sederhana (KDS), 20% kejang demam kompleks (KDK) 8% berlangsung lama (>15 menit) 16% berulang dalam waktu 24 jam Kejang pertama terbanyak pd usia 17-23 bulan Lebih sering terjadi pada anak laki-laki Bila KDS pertama terjadi pada usia <12 bln, risiko tjd kejang kedua adalah 50%. Bila KDS pertama tjd pd usia >12 bln, risiko tjd kejang kedua adalah 30% Risiko tjd epilepsi pada 2-4% anak dg kejang demam, 4x risiko pada populasi umum

KLASIFIKASI

1. KEJANG DEMAM SEDERHANA (SIMPLE FEBRILE SEIZURE) 2. KEJANG DEMAM KOMPLEKS (COMPLEX FEBRILE SEIZURE)

KEJANG DEMAM SEDERHANA < 15 menit, umum tonik dan atau klonik, umumnya berhenti sendiri, tanpa gerakan fokal, tidak berulang dalam waktu 24 jam KEJANG DEMAM KOMPLEKS Kejang demam dg ciri (salah satu di bawah ini): 1. Kejang lama (>15 menit) 2. Kejang fokal atau parsial satu sisi atau kejang umum didahului kejang parsial 3. Berulang atau > 1x dalam 24 jam

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan lab rutin tidak dianjurkan, dpt dikerjakan untuk mengevaluasi sumber infeksi atau mencari faktor penyebab. Pencitraan jarang diperlukan, hanya atas indikasi Pungsi lumbal dan pemeriksaan LCS dilakukan untuk menyingkir kan kemungkinan meningitis. Risiko terjadinya meningitis 0,6-6,7%. Pada bayi kecil gejala klinis meningitis tidak jelas sehingga pungsi dianjurkan sbb: 1. Bayi <12 bln: sangat dianjurkan 2. Bayi 12-18 bulan: dianjurkan 3. Bayi > 18 bulan tidak rutin

Elektroensefalografi (EEG) Tidak dapat memprediksi berulangnya kejang atau memperkirakan kemungkinan terjadinya epilepsi pada pasien kejang demam. Tidak direkomendasikan. Dapat dilakukan pada kejang demam kompleks, kejang demam kompleks pd usia > 6 thn, atau kejang demam fokal.

FAKTOR RISIKO BERULANGNYA KEJANG DEMAM

1. 2. 3. 4.

Riwayat kejang demam dalam keluarga Usia kurang dari 15 bulan Temperatur yang rendah saat kejang Cepatnya kejang setelah demam

Terdapat seluruh faktor: kemungkinan berulang 80% Tidak terdapat satupun faktor: 10-15%

FAKTOR RISIKO TERJADINYA EPILEPSI


1. Kelainan neurologis atau perkembangan sblm kejang demam pertama 2. Kejang demam kompleks 3. Riw epilepsi pada orang tua atau saudara kandung

Masing2 faktor risiko meningkatkan kemungkinan epilepsi sampai 4-6%, kombinasi faktor risiko meningkatkan kemungkinan sampai 10-49% Kemungkinan menjadi epilepsi tidak dapat dicegah dengan memberi obat rumat.

KEMUNGKINAN KECACATAN, KELAINAN NEUROLOGIS ATAU KEMATIAN KARENA KEJANG DEMAM TIDAK PERNAH DILAPORKAN

PENATALAKSANAAN
Kejang Perhatikan jalan napas, kebutuhan oksigen atau bantuan pernapasan
Bila kejang menetap dlm 3-5 menit:: Diazepam perrektal 5 mg untuk BB < 10 kg, 10 mg untuk > 10 kg atau Diazepam iv 0,2-0,5 mg/kgBB/x Dapat diberikan 2 kali dengan interval 5-10 menit Cari akses vena dan periksa lab sesuai indikasi Kejang (-)

I. Dlm 5-15 menit

Il. Dlm 15-20 menit

Kejang (+)
Fenitoin iv 15-20 mg/kg encerkan dg NaCl 0,9% Berikan selama 20 menit atau dg kecepatan 50 mg/mnt

Ill. >30 mnt Kejang (-) Kejang (+) Status konvulsivus Dosis pemeliharaan fenitoin iv 5-7 mg/kg Fenobarbital iv/im 10-20 mg/kg Diberikan 12 jam kemudian Kejang (-) Dosis pemeliharaan fenobarbital iv/im 5-7 mg/kg Diberikan 12 jam kemudian Kejang (+)

Perawatan ruang intensif

STATUS EPILEPTICUS/STATUS KONVULSIVUS

Kejang terus menerus selama 30 menit atau lebih atau kejang berulang tanpa ada periode sadar di antaranya (dari Nelson Textbook of Pediatrics) (definisi yang sama digunakan untuk Status konvulsivus oleh UKK Neurologi IDAI)

Etiologi: 3 kelompok status epilepticus pada anak: -Kejang demam berkepanjangan (prolonged febrile seizure) -Status epilepticus idiopatik -Status epilepticus simptomatik

Status epilepticus idiopatik

Pasien epilepsi yang menghentikan OAE secara mendadak, atau gejala awal epilepsi yang baru muncul Status epilepticus simtomatik
Ada kelainan neurologis atau metabolik yang mendasari. Tjd pada penderita ensefalitis, malformasi otak kongenital, gangguan elektrolit, intoksikasi logam berat, dll

PEMBERIAN OBAT UNTUK DEMAM Antipiretika Antikonvulsan: diazepam oral 0,3 mg/kgBB tiap 8 jam pada saat demam, atau diazepam rektal 0,5 mg/kg tiap 8 jam pada saat demam efek samping: ataksia, iritabilitas, sedasi Obat lain sesuai penyakit yang mendasari

OBAT RUMAT
Diberikan pada (salah satu): 1. Kejang lama > 15 menit 2. Kelainan neurologis nyata sebelum/sesudah kejang (hemiparesis, palsi serebralis, hidrosefalus, retardasi mental) 3. Kejang fokal 4. Kejang berulang < 24 jam, kejang pada bayi<12 bln, kejang demam lebih/sama dengan 4 x setahun Jenis obat: Asam valproat 15-40 mg/kgBB/hari dalam 2-3 dosis, atau Fenobarbital 3-4 mg/kgBB/hari dalam 1-2 dosis (fenobarbital dpt menyebabkan gangguan perilaku dan kesulitan belajar pada 40-50% anak)

Lama pengobatan: sampai 1 tahun bebas kejang, hentikan bertahap selama 1-2 bulan

ENSEFALITIS

Infeksi jaringan otak. Penyebab tersering/terpenting: virus Manifestasi klinis: Suhu mendadak naik, sering dg hiperpireksia Penurunan kesadaran. Didahului nyeri kepala pd anak lbh besar Kejang (umum, fokal atau twitching saja) Gejala serebral lain (bersama-sama atau tunggal): paresis, paralisis, afasia dsb

Pemeriksaan penunjang: Pemeriksaan darah lengkap, kadar glukosa, elektrolit, biakan darah Pungsi lumbal: LCS jernih, jumlah sel meningkat, hitung jrnis didominasi limfosit, kadar glukosa dan protein normal atau meningkat CT-scan atau MRI menunjukkan edema otak. Pada ensefalitis herpes simpleks pada hari ketiga tampak gambaran hipodens pada daerah frontotemporal

Penatalaksanaan: Tergantung etiologi. Herpes Simpleks: asiklovir 10 mg/kgBB/x iv tiap 8 jam Suportif: Atasi kejang, hiperpireksia, gangguan cairan dan elektrolit Atasi edema otak dg manitol 0,5-1g/kgBB/x tiap 8 jam dan metilprednisolon 1-2 mg/kgBB/hari

Prognosis: Kematian 35-50% 20-40% pasien yg hidup menderita sekuele berupa paresis/paralisis, gerakan koreoatetoid, gangguan penglihatan atau kelainan neurologis lainnya

MENINGITIS BAKTERIALIS Radang selaput otak o.k. bakteri Etiologi : usia 2 bln-5 thn H. influenzae, S. pneumonia, N. meningitidis usia> 5 thn S. pneumonia, N. meningitidis, H. influenzae Prevensi: imunisasi

Manifestasi klinis:

Sering didahului gejala infeksi saluran napas atau saluran cerna Demam, nyeri kepala, meningismus, dengan/tanpa penurunan kesadaran (penurunan kesadaran atau iritabilitas) Dapat ditemukan UUB menonjol, tanda rangsang meningeal positif, kejang, defisit neurologik fokal Tanda rangsang meningeal tidak ditemukan pada bayi< 1 thn

Pemeriksaan Penunjang: Seperti pada ensefalitis. LP ditunda 2-3 hari pada kasus berat (koma, defisit neurologis persisten, herniasi, status konvulsivus) Hasil LP: sel 100-100.000/mmk,sel polimorfonuklear predominan, protein 200-500 mg/dL, glukosa < 40 mg/dL, lakukan biakan dan uji resistensi antibiotika, pewarnaan Gram, identifikasi antigen dg lateks aglutinasi

Penatalaksanaan

Diawali dg terapi empirik kmd disesuaikan hasil uji resistensi antibiotika Terapi empirik: 1-3 bln: ampisilin 200-400 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv dan sefotaksim 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv, atau seftriakson100 mg/kgBB/hari tiap 12 jam iv > 3 bln: sefotaksim 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv, atau seftriakson100 mg/kgBB/hari tiap 12 jam iv, atau ampisilin 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam dan kloramrenikol 100 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv

Deksametason 0,6 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis untuk 2 hari pertama, dosis pertama diberikan sebelum atau bersamaan dg antibiotika Lama pengobatan umumnya 10-14 hari Tindakan bedah diperlukan bila ada komplikasi spt empiema subdural, abses, hidrosefalus Monitor tanda vital, status neurologis dan lingkar kepala (bila sutura masih terbuka)

MENINGITIS TUBERKULOSIS Radang selaput otak yang disebabkan oleh M tuberculosis Jarang terjadi pada usia < 3 bln, sebagian terbesar pada usia > 5 tahun Manifestasi Klinis

Stadium I (inisial): Dominan gejala gastrointestinal. Pasien tampak iritabel, apatis, atau nyeri kepala intermitten

Stadium II: Mengantuk, disorientasi, rangsang meningeal (+) Refleks tendon meningkat, refleks abdomen mnghilang, klonus (+), N craniales III, IV, VI dan VII dpt terlibat Dpt ditemukan tuberkel pada choroid Stadium II: Pasien koma, pupil terfiksasi, kejang klonik, pernapasan ireguler disertai suhu tubuh meninggi Hidrosefalus ditemukan pada 2/3 kasus dengan lama sakit >/= 3 minggu

Pemeriksaan penunjang: Pemeriksaan darah perifer lengkap, kadar elektrolit dan glukosa LCS jernih atau xantokrom, sel meningkat sampai 500/mmk, dominasi limfosit walaupun pada awalnya polimorfonuklear dominan, protein meningkat s/d 500 mg/dL, glukosa di bawah kadar normal Deteksi kuman dalam LCS dg PCR, ELISA atau latex aglutinasi CT-scan/MRI: lesi parenkim dasar otak, infark dan tuberkuloma selain hidrosefalus Ro dada, uji tuberkulin

Penatalaksanaan: OAT 4 jenis selama 2 bulan dilanjutkan INH dan Rifampisin selama 10 bulan INH 5-10 mg/kgBB/hari dosis maksimal 300 mg/hari Rifampisin 10-20 mg/kgBB/hari dosis maksimal 600 mg/hari Pyrazinamide 20-40 mg/kgBB/hari dosis maksimal 2000 mg/hari Etambutol 15-25 mg/kgBB/hari dosis maksimal 2500 mg/hari Prednison 1-2 mg/kgBB/hari selama 2-3 minggu dilanjutkan dengan tapering off Pemantauan darah tepi dan fungsi hati tiap 3-6 bulan untuk mengamati efek samping OAT Bedah: bila ada hidrosefalus Terapi suportif

Prognosis:
Angka kematian 10-20% dari kasus Sekuele: paresis, retardasi mental, kejang, ggn endokrin

EPILEPSI Insidensi: 20-70/100.000 populasi/tahun PATOGENESIS 1. Gangguan pd membran sel neuron 2. Gangguan pada mekanisme inhibisi prasinaps dan pasca sinaps 3. Tergenggunya fungsi sel glia yg mengatur kadar K ekstrasel

PROGNOSIS Prognosis lebih baik bila: -tidak terdapat kelainan neurologis/mental -kejang tidak sering -jenis tonik-klonik umum -cepat dikendalikan -onst lambat, stlh usia 2-3 tahun

Berdasarkan etiologi terbagi atas: 1. Epilepsi idiopatik (etiologi tdk diketahui) 2. Epilepsi simtomatik (etiologi diketahui) EPILEPSI IDIOPATIK

Penyebab tdk diketahui, tidak ada manifestasi cacat otak, kecerdasan normal. Terutama dipengaruhi faktor genetik

EPILEPSI SIMTOMATIK

Gangguan pada sekelompok sel neuron


Gangguan kelistrikan

Fokus epileptik

EEG

Sel2 tumor bukan epileptogenik, tetapi sel2 neuron di sekitarnya yg terganggu fungsi dan metabolismenya dapat mjd fokus epileptik

-Penybab ekstrakranial: gagal jantung, gangguan pernapasan, gangguan metabolisme, gangguan keseimbangan elektrolit, gangguan hidrasi, intoksikasi obat -Penyebab intrakranial: anomali kongenital, abses otak, trauma otak, tumor otak, lesi iskemia, jaringan parut

KLASIFIKASI BANGKITAN ATAU SERANGAN KEJANG PD EPILEPSI International League Against Epilepsy, 1981

I.

Kejang Parsial (fokal, lokal) A. Parsial sederhana (tanpa gangguan kesadaran): dpt dg manifestasi motorik, autonomik, somatosensorik, psikik B. Parsial kompleks 1. dg gangguan kesadaran sejak onset 2. onset parsial sederhana diikuti penurunan kesadaran C. Kejang parsial mjd tonok-klonik umum scr sekunder 1. parsial sederhana mjd tonik klonik umum 2. parsial kompleks mjd tonik klonik umum

II. Kejang Umum A.1. Absens a. hanya gangguan kesadaran b. dg komponen klonik ringan c. dg komponen atonik d. dg komponen tonik e. dg automatisme A.2. Absens atipik B. Mioklonik C. Klonik D. Tonik E. Tonik-klonik F. Atonik atau astatik

PEMERIKSAAN PENUNJANG EEG: dilakukan pada semua pasien yang dicurigai menderita epilepsi, merupakan pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis Catatan: -EEG abnormal dapat ditemukan pada kira2 15% populasi normal -EEG normal dapat ditemukan pada kira2 10% penderita epilepsi Pemeriksaan lain dilakukan sesuai dengan indikasi

TERAPI

Pengobatan dimulai dengan dosis kecil sampai ditemukan dosis efektif terkecil untuk mengontrol kejang Bila obat anti epilepsi pertama tidak bermanfaat, dapat diganti dengan obat kedua. Dosis obat kedua dinaikkan bertahap, obat pertama diturunkan bertahap untuk mencegah timbulnya status epileptikus.

Obat pilihan pertama dan kedua:


Serangan parsial: Pilihan pertama: karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoin Pilihan kedua: benzodiazepin, asam valproat Serangan umum: Tonik-klonik: Pilihan pertama: karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoin Pilihan kedua: benzodiazepin, asam valproat Absens: Pilihan pertama: etosuksimid, asam valproat Pilihan kedua: benzodiazepin Mioklonik: Pilihan pertama: benzodiazepin, asam valproat Pilihan kedua: etosuksimid Tonik, klonik, atonik: semua kecuali etosuksimid