LYMFOMA MALIGNA 1. Hodgkin disease 2. Non Hodgkin lymphoma : - follicular(nodular)NHL - diffuse NHL 3.

Peripheral and cutaneous cell lymphoma 4. Other and unspecified of non Hodgkin lymphoma -neoplasma sistem retikuloendotel -kemajuan pesat,>85% hidup lebih dari 5 tahun Kriteria Dx : Keluhan : 1. Pembesaran kel limfe superfisial,dileher,ketiak,inguinal,tonsil,pharing/lingkaran waldeyer atau diperut 2. panas badan,BB menurun,berkeringat pada malam hari tidak jelas causanya,batuk,sesak napas. Fisik :

-limfadenopati tunggal/multiple,satu/lebih regio -Ro,USG abd,CT scan abd,MRI utk mencari pembesaran KGB -Kasus ttt : laparotomi krn obstruksi usus (agregat jar. Limfe) DD : Tumor jinak kel limfe Limphadenitis TB non spesifik Limphadenitis non spesifik Pemerikasaan penunjang : 1. Ro : thorax, tulang,usg abd,ct scan dada, abdomen, pelvis ; MRI ;

imfogram 2. Lab : 3. PA : DL,hitung trombosyt,laju endap eritrosit tulang Biopsi kel. Limfe,tulang,sutul terbuka atau dgn VC (ekstra nodul) (ESR),LFT,RFT,LDH,Alb/Glob,AFP,sumsum 4. Explorasi : Laparoscopi(tut limfoma A-12 non hodgkin),laparotomi,torakoskopi 5. Patologis : HD : sel Reed Sternberg(+){patognom} i. NHD : -(-) 6. Imunohistokimia : sel T/ sel B Staging klinik : clinical staging = cS 1. Riwayat dan pemeriksaan fisik 2. Hitung sel darah lengkap,urinalisis,penyaringan multifase (SMA-12) 3. Foto thorax,mgk tomografi dada 4. Limfangiografi bipedal 5. Tomografi komputerisasi Stadium patologi : pathological staging = pS Kalsifikasi Ann Arbor untuk penentuan stadium : Stadium I IE II IIE III IIIA1 IIIA2 IIIE IIIS : Nodus tunggal : ekstranodus tunggal (1 regio anatomi) : 2/lbh nodus pd sisi diafragma yg sama : organ ekstranodus tunggal n nodus yg berdekatan pd sisi yang sama diafragma (2/lbh regio,sisi sama diafragma) : nodus ke-2 sisi diafragma : nodus abd atas n limpa : nodus atas,bawah abd : ekstranodus tunggal atau organ : lain sbg tambahan limpa terlibat (ke-2 sisi diafragma dgnterbatas kel

limfe,limpa,cincin waldeyer)

IV

: diseminata atau difus dr byk organ n tempat(sutul,paru,hati,kulit,GI

tract,jar.nonnodus) Utk NHL : penentua stadium rutin tdk diterima banyak orang(?) Tx non bedah : 1. Radiotx : 40 Gy,bila limfoma msh lokal pada satu regio; pada sindroma vena cava superior 3500-4500 rad.Daerah radiasi : mantel,Y terbalik,nodus total.Gbr 2. Khemotx : Khemo antimetabolit,respon lengkap bila digunakan beberapa obat. AVBD (Adriamycin,bleomycin,Vinblastin,dacarbazine) MOPP (Mechorethamine,Oncovin,Prednison,Procarbazine) BCVPP (Karmustin,Siklofosfamid,Vinblastin<Prokarbazin,Prednison) Tambahan : Tx bedah : 1. Laparotomi=ileus,peritonitis,penentuan stadium Eksplorasi abd mll insisi grs tengah Biopsi ke-2 lobus hati Splenektomi,mencakup nodus hilum Biopsi kel limfe abd bentuk T mencakup kel limfe pelvis sepanjang ileum Tingkat rendah dan terbatas kel limfe>radiotx terbatas Tingkat rendah dan ekstranodus>khemotx Tingkat sedang n tinggi>khemotx Radiotx dianjurkan IA,IB,IIA,IIB,IIIA Khemotx utk IIIB,IV

Pada wanita: fiksasi medial ovarium,jk radiasi dipikirkan Durante,limfangiogram dievaluasi dgn alat tsb. n CT Scan,biopsi tempat yg mencurigakan.Karena kel limfe abd atas n limpa sulit

Tindakan ini sekarang jarang digunakan. Indikasi laparotomi : 2. - Utk stadium I,II dgn nodular sklerosis 3. - Informasi yg dibutuhkan akurat) 5. Bila radiotx digunakan melindungi fungsi ovarium(ooforopeksi).Wanita muda mencegah menopause yg diinduksi radiasi,memungkinkan kehamilan berikutnya. 6. Mencari penyakit sisa atau rekuren 7. Px merupakan calon utk terapi radiasi, yaitu px yg secara klinis terlokalisir(IA,IB,IIB,III 1A) Indikasi msh kontroversial. Sekarang jarang dilakukan. Keterlibatan limpa 39%.Laparotomi meningkatkan stadium klinis 27-36%,menurunkan 7-15%. Indikasi splenektomi : 1. Splenektomi simtomatis 2. Terjadi netropenia,trombositopenia,anemia 3. Tx sistemik yg dibatasi sitopenia,meningkatnya kebutuhan transfuse Respon lengkap 67-75%,kegagalan ditangani oleh steroid dan khemotx Penyulit : 1. Penyakit : ileus obstruksi,peritonitis,anemia.syndr. vena cava superior 2. Tx-nya radiodermatitis,radionecrose,lemas,netropenia,mual,muntah,al : dan tidak ada gx klinis mempengaruhi pemilihan TX

4. Alat dx memberikan gambaran yg samar(nilai laboratorium,radiografi tdk

opecia,perdarahan,infeksi,sepsis post splenektomi,nyeri post ops. Hasil : Stadium dini : bebas kanker Stadium lanjut : DFS/OS diperpanjang Stadium sgt ljt Patologi : 1. Non Hodgkin Lymphoma - Follicular (nodular) o 2. Hodgkin disease : Lymphocytic predominace Nodular sclerosis Mixed cellularity Lymphocytic depletion Other Hodgkin*s Mycosis fungoides - Diffuse : tdk sembuh,paliasi

3. Plasmacytoma 4. Reticulosarcoma Klasifikasi Rye (histopatologi) : Lymphocytic predominance Nodular sclerosis Mixed cellularity Lymphocytic depletion meningkat dan prognosa lbh jelek Prognosis : Stad. Dini Stad. Lanjut Stad. Sgt ljt : : : baik dubius jelek insiden 5% 40-50% 40-50% 5% semakin kebawah keganasan

Follow up : 0 3 tahun 3 5 tahun 5: 3 bulan/x : 6 bulan/x : 1 tahun/x

Limfoma Hodgkin -Insidens 3 per 100.000 -Bimodal distribusi,20-40 thn dan diatas 60 thn -Etiologi belum jelas,ada hub dgn infeksi virus EBV -Faktor imunodefisiensi relatif belum jelas -Hodgkin disease hampir selalu dimulai dlm kelompok kelenjar limfe,biasanya servikalis dan mediastinalis,menyebar bertahap yg berdekatan,setelah mencapai mediastinalis bawah,melewati diafragma,melibatkan nodi limfatisi seliaka.Kel. limfe abd bentuk T,menyebar hilus hepar,lien,paraaorta yg berdekatan.Jika mula2 reg inguinalis,pelvis maka penyebaran sebaliknya.Terbatas lama pd kel limfe sblum menyebar ekstranodus,presentasi awal 20% terdpt ekstranodus. Gbr.Klsifikasi histo Ax,Dx<penetapan stadium : 1. asimtomatis,70% pembesaran KGB leher 2. Keringat malam,BB menurun,panas bdn(simpton B) 3. Mediastinum serting terlibat 4. Dx Ro Thorax,CT Scan Thorax a. USG Abd,CT Scan Abd,limfangiografi 5. Pemeriksaan sutul jika ada simton B 6. Pemeriksaan isotop dgn gallium radioaktif 7. - Laparotomi pro stadium+ splenektomi sdh jarang pneumokok) dikerjakan(sepsis

Tx : -tujuan terapi : kuratif Stadium I dan II : -Tx standar adlh radiotx -Lokasi diatas diafragma : radiasi lap mantel diikuti daerah paraaorta dan limpa,ketahanan hidup total 90%.(periode bebas penyakit 5-7 thn berarti penyembuhan -Lokasi dibawah diafragma : radiasi Y terbalik,kel inguinal,iliakal,paraaortal,limpa.Wanita muda,ops mengfiksasi ke lateral. -Jika kel perut besar, dilakukan kombinasi khemo-radiasi

Limfoma non Hodgkin Insidens 6/100.000.diatas umur 40 th,tipe derajad tinggi pd usia muda. Etiologi : -belum jelas tp diduga ada kaitan dgn virus EBV -tx imunosupresi yg lama(px transplant) -imunodefisiensi kongenital/akuisita Nodular NHL ,perjalan lambat dan tersebar luas,tanpa gejala yang bermakna -diffuse NHL, cepat menyebar dan kematian dalam 3 tahun -NHL : sistemik parenkimatosa BIOMOL : -Teori translokasi kromosom - Pada bagian spesifik kromosom(Ig kromosom 14) terdapat gen reseptor imunoglobulin atau sel-T yg berpindah ke kromosom 8,suatu onkogen c-myc. - Terjadi proses pengaturan kembali pada niveau DNA(proses patah kromosom)>penggabungan keliru - Onkogen dapat terderegulasi n teraktivasi saat presentasi,>40% ekstranodus,sering disertai organ

Klasifikasi Didasarkan atas morfologik,sitokimiawi,imunologik,biologi molekuler Klasifikasi Kiel (Eropa) : perbandingan pertumbuhan sel B dan sel T Klasifikasi Lukes n collins + Dorfman (Amerika): atas pola pertumbuhan dan tipe sel -derajat rendah(30%) - derajat sedang(40%) - derajat tinggi(20%) Klasifikasi Working Formulation : kriteria imunologik dimasukan.GBR.. Ax,Dfisik : Pembesaran kelenjar disemua tempat,ukuran bervariasi dari 12 cm sampai yg besar,biasa tdk nyeri.Pada folikular sudah ada benjolan bbrp thn tanpa ada perubahan ukuran. 20-30% mulai ekstranodal,bisa pada kulit,trak digestif,tulang,kel tiroid,testis. Diagnostik : - Analisa darah,LFT,RFT,spektrum - Ro thorax,CT Scan abd - FNAB,biopsi kel limfe - Pengeboran tulang (folikular 60-70% (+),difuse (+)>liquor sutul pd derajat sedang,tinggi - pemerikasaan imunotipe darah perifer - pemeriksaan lambung utk limfoma THT - pemeriksaan trombositopenia hemilisis/autoimun - Pemeriksaan imunohistokimiawi mll vriescoupe - Teknik biologi molekuler,menunjukan monoklonalitas Tx tgt stadium,derajat malignitas dan umur. Gbr 30% protein

Tx derajat rendah : 25-30% terbesar folikular sentroblastik-sentrositik sebagian besar dalam stadium III-IV,pada folikular agresif tp penyembuhan Gbr. Tx derajat sedang dan tinggi : Stadium I,bisa khemotx/radiotx atau kombinasi Stadium II,III,IV > khemotx (CHOP),bisa dgn transplan sutul dan sel induk perifer(volume besar,LDH tinggi) Radiotx msh tidak jelas tp residif lokal dpt dicegah terbatas,mudah residif,px usia tua>khemotx,alternatif penyinaran tubuh total dosis rendah. sebagian kecil stadium I,II dgn radiotx,70% std I sembuh,50% std II sembuh,ajuvant khemotx tdk jelas perbaikan Peran interferon msh dlm penelitian Fludarabin,antimetabolit mulai dikembangkan Ketahanan hidup 70% ssdh 5 thn,50% ssdh 10 tahun Residif lokal bisa radiotx lokal,residif general dipilih khemotx kombinasi(CVP)

Faktor prognostik : umur diawah/diatas 60 thn Stadium I,II dan III,IV Jumlah lokalisasi ekstranodal 0-1 dan lbh dari 2 Performance status0-1 dan 2-3 Kadar SLDH, N dan Abnormal

Limfoma non Hodgkin traktus digestif : disebut limfoma MALT(asosiasi mukosa) Berasal dr populasi limfosit selaput lendir tr. Diges

NHL limfoblastik : -

Peran patologis adl infeksi Helicobacter pylori Jangka lama terbatas pada satu organ,lambung,tut tipe sel kecil Adanya perdarhan,ulkus,perforasi> diduga ca lambung>gastroskopi Bentuk lokal bisa radiotx,untuk sedang-tinggi dipilih khemotx

jarang pada dewasa,banyak pada anak2 pada dewasa tx sbg Leukimia limfatik akut,profilaksis meningeal

NHL Burkitt : Pertumbuhan cepat,ekstranodal Tempat preferensi adl abdomen,sudut ileosekal Kadang2 spt akut abdomen,invaginasi Klasifikasi # Ann Arbor