Anda di halaman 1dari 69

THALASEMIA MINOR DALAM KEHAMILAN

SILFIREN Pembimbing : Dr. Hj. YUSRAWATI, SpOG-K

KOREKSI

HAL 5 : kulit ikterik (-) (+) HAL 17 : Hasil Pemeriksaan Labor Tanggal 13 Agustus 2012 14 Agustus 2012

PENDAHULUAN

Thalasemia suatu penyakit yang ditandai oleh kegagalan produksi satu atau lebih rantai peptida globin. Pada thalasemia memiliki struktur Hb yang normal, hanya produksi Hb yang berkurang dengan perubahan sintesis rantai beta atau alfa. Sintesis abnormal menimbulkan eritropoesis, hemolisis dan anemia. Secara garis besar sindrom thalasemia dibagi 2 golongan besar yaitu jenis alfa dan beta yang keduanya berpengaruh terhadap sintesis HbA.

Insiden selama kehamilan adalah 1 dalam 300-500 kehamilan. Prevalensi dan insidensi dari sindroma thalasemia tergantung populasinya. Pada thalasemia beta, rantai globin beta rusak sedangkan rantai globin alfa normal thalasemia alfa terjadi sebaliknya. Thalasemia telah dikaitkan dengan peningkatan insiden komplikasi obstetrik.

Komplikasi yang sering terjadi berat badan lahir rendah terutama berat badan lahir janin <2500gr (15,5%), IUGR

(3,1%) dan kelahiran prematur ( 10,4%)

Anemia kronis pada ibu selama kehamilan hipoksia janin dan predisposisi IUGR pada janin disarankan kadar hemoglobin harus dipertahankan di atas 10 g/dL selama kehamilan.

Pada makalah ini dilaporkan sebuah kasus seorang pasien primipara 35 tahun datang ke IGD RS. Dr. M.Djamil Padang pada tanggal 10 Agustus 2012 jam 03.00 WIB dengan diagnosis G1P0A0H0 gravid preterm 32-33 minggu +

Thalasemia minor + Hepatosplenomegali ec. Thalasemia minor + anemia


sedang (Hb = 6,7 gr/dl) ec. Thalasemia minor, Janin hidup tunggal intrauterine presentasi kepala.

Pasien dirawat di bangsal penyakit dalam 6 hari dan telah dilakukan


pemeriksaan USG dan CTG serta transfusi darah PRC 5 unit Hemoglobin mencapai 10,3 gr/dl. Kemudian pasien minta pulang atas permintaan sendiri.

IDENTITAS PASIEN Nama : Ny. Yenita Suami Umur : 35 tahun Umur No. MR : 78 08 81 Pekerjaan Tanggal masuk : 10 Agustus 2012 Alamat : Dharmasraya

: Amir : 36 th : Wiraswasta

ANAMNESA Keluhan Utama : Seorang pasien wanita usia 35 tahun masuk ke bangsal IW IPD RS Dr. M Djamil Padang tanggal 10 Agustus 2012 jam 03.00 WIB dengan keluhan utama pucat pada seluruh badan dirasakan sejak 4 hari yang lalu.

Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien dikonsulkan dari bagian penyakit dalam dengan diagnosa thalasemia minor sudah dikenal + anemia sedang (Hb = 6,7 gr/dl). Nyeri pinggang menjalar ke ari-ari tidak ada. Keluar lendir campur darah dari kemaluan tidak ada. Keluar air-air yang banyak dari kemaluan tidak ada. Keluar darah yang banyak dari kemaluan (-) Tidak haid sejak 7,5 bulan yang lalu HPHT : lupa TP : sulit ditentukan Gerak janin mulai dirasakan sejak 3 bulan yang lalu

Riwayat hamil muda: mual (-), muntah (-), perdarahan (-) ANC : kontrol ke bidan, setiap bulan sejak bulan ke 2, 3 dan bulan ke 4 sampai sekarang kontrol ke RS Dr M Djamil Padang. Riwayat menstruasi : menarche usia 13 tahun, siklus teratur 1 x sebulan, lamanya 5-7 hari, banyaknya 2-3 kali ganti duk/hari, nyeri haid (-) Pucat pada seluruh badan dirasakan sejak 4 hari yang lalu. Badan kekuningan sejak 4 hari yang lalu. Letih dan lemas sejak 4 hari yang lalu.

Riwayat Penyakit Dahulu :

Sebelumnya pasien sudah pernah di rawat di bagian penyakit dalam RS Dr M Djamil Padang pada usia kehamilan 4 bulan dan di diagnosa dengan Thalasemia

minor. Sejak usia 17 tahun pasien sering pucat dan pernah


dirawat 2 x dan dilakukan transfusi darah, namun tidak ada investigasi mengenai penyakitnya.

Tidak pernah menderita penyakit jantung, paru, ginjal, DM


dan hipertensi serta riwayat alergi.

Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit, keturunan, menular, dan kejiwaan.
Riwayat Pekerjaan, Sosial Ekonomi, Kejiwaan & Kebiasaan :

Riwayat pekerjaan : Ibu rumah tangga Riwayat pendidikan : tamat SMP Riwayat pernikahan : 1 x th 2010 Riwayat kehamilan/abortus/persalinan : 1/0/0 1. Sekarang Riwayat Kontrasepsi : (-) Riwayat Imunisasi : (-) Riwayat pendidikan : tamat SMP Riwayat pekerjaan : ibu rumah tangga

PEMERIKSAAN FISIK Status Umum : Keadaan umum : sedang Kesadaran : komposmentis kooperatif Tekanan darah : 120/70 mmHg Frekuensi nadi : 90 x / menit Frekuensi nafas : 24 x / menit Suhu : 37,2 0 C Sianosos : (-) TB : 150 cm BMI=15,5(underweight) BB : 35 kg Anemis : (+) Ikterus : (+)

Kulit KGB Kepala Rambut Mata Telinga Hidung Tenggorokan Gigi & mulut Leher

: terlihat pucat : tidak teraba membesar : normochepal : hitam, tdk mudah di cabut : konjunctiva anemis, sklera ikterik : tidak ada kelainan : tidak ada kelainan : tidak ada kelainan : caries dentis (-) : JVP 5 2 cmH2O, Kelenjer tiroid tidak membesar

Thorak : Paru : Inspeksi : simetris kanan = kiri Palpasi : fremitus kanan = kiri Perkusi : sonor Auskultasi : vesikuler normal, Rh -/-, Wh -/Jantung : Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat Palpasi : Iktus kordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V Perkusi : batas-batas jantung dalam batas normal Auskultasi : irama jantung teratur, Bising (-) Abdomen dan Genitalia : Status obstetrikus Ekstermitas : Edema (-/-), refleks fisiologis (+/+), refleks patologis (-/-)

Status Obstetrikus : Abdomen : Inspeksi : tampak membuncit sesuai usia kehamilan preterm, linea mediana hiperpigmentasi (+), striae gravidarum (+), sikatriks (-) Palpasi : Hepar teraba 3 jari di bawah arcus costarum, lien teraba Schufner II Leopold I : Fundus uteri teraba pertengahan antara Prosesus xyphoideus dengan umbilicus Teraba massa besar, lunak, noduler Leopold II : Teraba tahanan terbesar di sebelah kiri Teraba bagian-bagian kecil janin di sebelah kanan Leopold III : Teraba massa keras, bulat, floating Leopold IV : tidak dilakukan TFU = 25 cm TBA = 1860 gram His = (-) Perkusi : Timpani Auskultasi : Bising usus (+) normal, DJJ = 140-150 x/menit Genitalia : Inspeksi : V/U tenang, PPV (-)

PEMERIKSAAN LABORATORIUM : Darah : Hemoglobin : 6,7 gr/dl () Leukosit : 9.100/mm3 Hematokrit : 23 % () Eritrosit : 2,9 juta () Trombosit : 102.000/mm3 () Ureum : 15 mg/dl Creatinin : 0,5 mg/dl GDS : 94 mg/dl Natrium : 136 mg/dl Kalium : 3,9 mg/dl Clorida : 110 mg/dl APTT : 38,6 detik PT : 11,4 detik INR :1

MCH : 23,5 pg () MCHC : 29,1 % () MCV : 81 fl Retikulosit : 55 per mil () LDH : 1275 u/l () Kalsium darah : 8,4 mg/dl () Protein total : 6,3 g/dl Albumin : 3,1 g/dl () Globulin : 3,2 g/dl () Total bilirubin : 15,68 mg/dl () Bilirubin direk : 14,17 mg/dl () Birubin indirek : 1,51 g/dl () SGOT : 480 u/l () SGPT : 724 u/l ()

B. Urine : Protein Glukosa Leukosit Eritrosit Silinder Kristal Epitel Bilirubin Urobilinogen

: (+) : (-) : 0-1 /lpb : 0-1 /lpb : (-) : (-) : (+) : (+ 2) : (+)

C. Gambaran darah tepi : Eritrosit : hipokrom, anisositosis, tear drop (+), sel sigar (+) fragmentosit (+), sel target (+), polikromasi, ditemukan eritrosit berinti 8/100 leukosit. Leukosit : kesan jumlah cukup, distribusi normal. Trombosit : kesan jumlah berkurang

Hasil laboratorium sebelumnya (tanggal 21 april 2012) : Hb : 10,5 gr/dl () Leukosit : 7.700/mm3 Hematokrit : 32,4 % () Eritrosit : 4,3 juta Trombosit : 169.000/mm3 MCV : 75 fl (80-100) () MCH : 24,3 pg (26-34) () MCHC : 32,4 gr/dl (32-36) Badan inklusi HbH : (-) Feritin : 622 mg/dl Analisa Hb : Hb A2 : 3,0 (<3,6) HbF : 2,7 (<1) ()

Dari indeks dan morfologi eritrosit HPLC ( -thalasemia short


program) dan badan inklusi HbH didapatkan kesan hasil analisa hemoglobin dapat sesuai dengan pembawa sifat thalasemia (trait carier/minor)

Anjuran : skrining thalasemia pada anggota keluarga yang lain

Gambaran darah tepi : anisopoikilositosis, hipokrom.


Kesan : anemia mikrositik hipokrom

PEMERIKSAAN USG

Janin hidup tunggal intrauterin presentasi kepala Aktivitas gerak janin baik Biometri : BPD = 80 mm AC = 276 mm HL = 54 mm FL = 61 mm DIC = 35 mm AFI : 98 mm Plasenta tertanam di corpus kanan depan grade I-II Hepar dan lien membesar Kedua ginjal dalam batas normal, ascites (-) Kesan : Gravid sesuai biometri 32-33 minggu + hepatosplenomegali, Janin hidup.

PEMERIKSAAN CTG :

DIAGNOSIS: G1P0A0H0 gravid preterm 32-33 minggu + Thalasemia minor + Hepatosplenomegali ec. Thalasemia minor + anemia sedang (Hb = 6,7 gr/dl) ec. Thalasemia minor. Janin hidup tunggal intrauterine pres. Kepala SIKAP : Kontrol KU, VS, DJJ, His USG & CTG fetomaternal Istirahat/ Makanan lunak IVFD Nacl 0.9% 8 jam/hr Vitamin B complex 3x1tablet Transfusi PRC sampai Hb > 10 gr/dl TERAPI : Transfusi PRC 1 unit/hari Deferasirox 1x 125 mg

Tanggal 11 Agustus 2012


A/: nyeri pinggang (-), gerak anak (+), sesak nafas (-) PF/: KU Kes TD Nadi Nafas Suhu sedang cmc 120/80 82 20 37,1 C Mata : konjungtiva anemis (+), sclera ikterik (+) Thorax : cor dan pulmo dalam batas normal Abdomen : his (-), DJJ = 142 x/mnt Genitalia : Inspeksi Vulva/Uretra tenang, PPV (-) Diagnosa : G1P0A0H0 gravid preterm 32-33 minggu + Thalasemia minor + Hepatosplenomegali ec. Thalasemia minor + anemia sedang (Hb = 6,7 gr/dl) dalam perbaikan ec. Thalasemia minor. Janin hidup tunggal intrauterine pres. kepala

SIKAP : Kontrol KU, VS, DJJ, His Istirahat/ Makanan lunak IVFD Nacl 0.9% 8 jam/hr Vitamin B complex 3x1tablet Transfusi PRC sampai Hb > 10 gr/dl TERAPI : Transfusi PRC 1 unit/hari Deferasirox 1x 125 mg

Tanggal 12 Agustus 2012 A/: nyeri pinggang (-), gerak anak (+), sesak nafas (-) PF/: KU Kes TD Nadi Nafas Suhu sedang cmc 110/80 88 21 37 C Mata : konjungtiva anemis (+), sclera ikterik (+) Thorax : cor dan pulmo dalam batas normal Abdomen : his (-), DJJ = 148 x/mnt Genitalia : Inspeksi Vulva/Uretra tenang, PPV (-) Diagnosa : G1P0A0H0 gravid preterm 32-33 minggu + Thalasemia minor + Hepatosplenomegali ec. Thalasemia minor + anemia sedang (Hb = 6,7 gr/dl) dalam perbaikan ec. Thalasemia minor. Janin hidup tunggal intrauterine pres. kepala

SIKAP : Kontrol KU, VS, DJJ, His Istirahat/ Makanan lunak IVFD Nacl 0.9% 8 jam/hr Vitamin B complex 3x1tablet Transfusi PRC sampai Hb > 10 gr/dl

TERAPI : Transfusi PRC 1 unit/hari Deferasirox 1x 125 mg

Tanggal 13 Agustus 2012 A/: nyeri pinggang (-), gerak anak (+), sesak nafas (-) PF/: KU Kes TD Nadi Nafas Suhu sedang cmc 120/70 90 18 36,7 C Mata : konjungtiva anemis (+), sclera ikterik (+) Thorax : cor dan pulmo dalam batas normal Abdomen : his (-), DJJ = 150 x/mnt Genitalia : Inspeksi Vulva/Uretra tenang, PPPV (-) Diagnosa : G1P0A0H0 gravid preterm 32-33 minggu + Thalasemia minor + Hepatosplenomegali ec. Thalasemia minor + anemia sedang (Hb = 6,7 gr/dl) dalam perbaikan ec. Thalasemia minor. Janin hidup tunggal intrauterine pres. kepala

SIKAP : Kontrol KU, VS, DJJ, His Istirahat/ Makanan lunak IVFD NaCl 0.9% 8 jam/hr Vitamin B complex 3x1tablet Cek darah rutin setelah masuk PRC 4 unit TERAPI : Transfusi PRC 1 unit/hari sampai Hb > 10 gr/dl Deferasirox 1x 125 mg

Hasil laboratorium tanggal 13 Agustus 2012 : Clorida : 111 mmol/l Kalium : 3,4 mmol/l Natrium : 139 mmol/l GDS : 56 mg/dl Protein total : 5,7 g//dl () Albumin : 2,8 g/dl () Globulin : 2,9 g/dl () SGOT : 73 u/l ()

SGPT Ureum Creatinin Hemoglobin Leukosit Eritrosit Trombosit MCH MCHC MCV

: 188 u/l () : 19 mg/dl : 0,5 mg/dl : 9,3 g/dl () :6,7/mm3 : 3,6 juta () : 100.000/mm3 () : 25,7 pg () ; 29,8 g/dl () : 86 um3

Tanggal 14 Agustus 2012 A/: nyeri pinggang (-), gerak anak (+), sesak nafas (-) PF/: KU Kes TD Nadi Nafas Suhu sedang cmc 120/80 80 18 36,8 C Mata : konjungtiva anemis (+), sclera ikterik (+) Thorax : cor dan pulmo dalam batas normal Abdomen : his (-), DJJ = 146 x/mnt Genitalia : Inspeksi Vulva/Uretra tenang, PPPV (-) Diagnosa : G1P0A0H0 gravid preterm 32-33 minggu + Thalasemia minor + Hepatosplenomegali ec. Thalasemia minor + anemia ringan (Hb = 9,3 gr/dl) dalam perbaikan ec. Thalasemia minor. Janin hidup tunggal intrauterine pres. kepala

SIKAP : Kontrol KU, VS, DJJ, His Istirahat/ Makanan lunak IVFD Nacl 0.9% 8 jam/hr Vitamin B complex 3x1 tablet cek darah rutin setelah masuk PRC 5 unit TERAPI : Transfusi PRC 1 unit/hari sampai Hb > 10 gr/dl Deferasirox 1x 125 mg

Hasil laboratorium tanggal 15 Agustus 2012 : Hemoglobin : 10,3 g/dl () Leukosit :6,8/mm3 Eritrosit : 3,8 juta () Trombosit : 110.000/mm3 () MCH : 25,9 pg () MCHC ; 29,9 g/dl () MCV : 89 um3 Jam 12.00 WIB : Pasien minta pulang atas permintaan sendiri dan berjanji akan kontrol ke Poliklinik Kebidanan tanggal 24 Agustus 2012.

BAB III TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI

Thalasemia adalah kelompok kelainan darah yang ditandai dengan penurunan sintesa dari satu atau dua jenis rantai polipeptida ( atau ) yang membentuk molekul hemoglobin normal. Sintesa yang abnormal tersebut menyebabkan eritropoiesis yang tidak sempurna. Thalasemia merupakan suatu kelainan genetik yang diwariskan secara autosomal resesif yang dapat menyebabkan berbagai tingkat dari manifestasi klinis.

B. EPIDEMIOLOGI

Penyakit thalasemia tersebar luas dari daerah Mediterania seperti Italia, Yunani, Afrika bagian utara, kawasan Timur-

Tengah, China, India Selatan, Srilangka sampai kawasan Asia


Tenggara termasuk Indonesia.

Frekuensi thalasemia beta di Asia Tenggara adalah antara 39%.

C. PATOGENESIS DAN DIAGNOSIS THALASEMIA

Thalasemia alfa disebabkan oleh delesi gen (terhapus karena kecelakaan genetik) yang mengatur produksi tetramer globin, sedangkan pada thalasemia beta karena adanya mutasi gen tersebut. Pemeriksaan yang dipakai untuk skrining thalasemia yaitu: Pemeriksaan darah lengkap Hb Elektroforesa dengan kuantitatif Hb A2 dan Hb F Eritrosit-protoporfirin bebas (atau feritin) Pemeriksaan lain : Hb elektroforesa dan DNA

D. Thalasemia

Thalasemia Thalasemia mayor ( anemia Cooley atau anemia mediterania) Thalasemia intermedia Thalasemia minor (-Thalasemia carrier/trait/heterozigot) Thalasemia yang dihubungkan dengan anomali Hb HbC/ -Thalasemia HbE/ -Thalasemia HbS/ -Thalasemia HbF persisten herediter Thalasemia bentuk autosomal dominan Thalasemia yang disertai dengan manifestasi lainnya: Thalasemia -trikotiodistrofi trombositopenia X-linked dengan Thalasemia

GAMBARAN KLINIS THALASEMIA MINOR

Pada thalasemia minor umumnya tidak ditemui gejala klinis yang khas. Kelainan ini mungkin tidak terdiagnosa sampai munculnya gejala anemia. Gejala yang timbul jarang. Kadang-kadang ditemui adanya splenomegali

KOMPLIKASI

Hemosiderosis akibat transfusi berulang-ulang Hemosiderosis sirosis hepatis, DM, penyakit jantung. Pigmentasi kulit meningkat bila ada hemosiderosis Pembesaran lien hipersplenisme menyebabkan trombositopeni dan perdarahan.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Thalasemia beta anemia mikrositik hipokrom dengan peningkatan jumlah retikulosit, kadar Hb A2, kadar besi serum dan saturasi besi lebih > 20%.

Thalasemia minor Hb A2 dan Hb F meningkat. Jumlah sel darah merah tidak meningkat selama kehamilan. Konsentrasi Hb dan hematokrit menurun, terdapat gambaran mikrositik hipokrom, anisositosis dan poikilositosis, tapi derajat anemia ringan.

Ditemui Hb 8-10 g/ dl pada akhir trimester kedua dengan peningkatan 9-11 g/ dl menjelang aterm

PENATALAKSANAAN

Tidak ada terapi khusus untuk thalasemia beta minor selama kehamilan. Sering gejala klinis ibu dan janin ringan. Transfusi jarang diindikasikan kecuali ada gejala perdarahan. Besi dan asam folat profilaksis diberikan sekali sehari dengan dosis 60 mg dan 5 mg Vitamin C diberikan selama pemberian chelating agents Pemberian chelating agents secara teratur membantu mengurangi hemosiderosis.

PENCEGAHAN

Primer :
Penyuluhan sebelum perkawinan untuk mencegah perkawinan di antara pasien thalasemia

Sekunder : Pencegahan kelahiran bayi homozigot dari pasangan suami istri dengan thalasemia heterozigot

PROGNOSIS

Thalasemia beta homozigot umumnya meninggal pada usia muda dan jarang mencapai usia dekade

ke-3

Pada Thalasemia beta minor prognosisnya baik.

THALASEMIA DALAM KEHAMILAN


1. EFEK ANEMIA MATERNAL TERHADAP JANIN

Anemia maternal oksigenasi yang tidak adekuat dari unit fetal maternal beberapa pasien dapat terjadinya hipertrofi plasenta sebagai kompensasi. Anemia berat hipoksia janin serta meningkatnya insidensi IUFD dan bayi dengan berat badan lahir rendah Hipoksia kronik dapat dihubungkan dengan meningkatnya kemungkinan pertumbuhan janin yang terhambat, abortus dan persalinan prematur.

2. EFEK THALASEMIA TERHADAP KEHAMILAN

Pada thalasemia minor hanya sedikit berefek terhadap kehamilan. Komplikasi kehamilan preeclampsia, kehamilan preterm, IUGR, kelainan kongenital, cephalopelvic disproportion karena adanya kelainan skeletal dan postur tubuh yang pendek serta gangguan fungsi jantung selama kehamilan. Komplikasi endokrin dan jantung sebagai akibat iron overload yang dapat menimbulkan komplikasi kehamilan.

DIAGNOSIS PRENATAL

Pemeriksaan DNA dan gen yang spesifik. DNA janin didapatkan dari : Amniosentesis chorionic villus sampling darah tali pusat janin (Kordosentesis)

SKRINING MATERNAL

ANTENATAL CARE

Pemeriksaan fungsi jantung, hepar dan tiroid setiap trimester Skiring diabetes gestasional Peningkatan kebutuhan transfusi untuk tetap mempertahankan kadar Hb > 10 gr/dl Pemeriksaan USG serial untuk menilai kondisi janin Adanya peningkatan insiden Seksio Sesaria Pemilihan jenis kontrasepsi Indikasi menyusui jika tidak ditemukan HIV (+) atau HCV RNA dan atau HbsAg (+)

DISKUSI

Apakah diagnosa pada pasien ini sudah tepat?


Bagaimanakah penatalaksanaan kehamilan dan persalinan pada pasien ini?

Bagaimanakah penanganan terhadap bayi yang dilahirkan dari ibu dengan thalasemia minor?

Apakah pasien ini boleh hamil lagi?


Bagaimana pencegahan thalasemia?

Pasien ini dirawat di bagian penyakit dalam dengan riwayat thalasemia yang tidak diketahui dan datang dengan kondisi klinis anemia sehingga memerlukan transfusi saat kehamilan 18-20 minggu.

Dari hasil investigasi pemeriksaan laboratorium darah


elektroforesa kesan thalasemia trait/carrier/minor.

Pada pemeriksaan fisik sekarang ditemukan kondisi anemia, ikterik, pembesaran hepar 2 jari dibawah arcus costaedan lien Schufner II.

Pada pasien ini terjadi gangguan pembentukkan rantai dari globin banyak eritrosit yang hancur maka jumlahnya

menjadi berkurang dan penghancuran dapat terjadi di lien


dan hepar serta proses eritropoesis yang meningkat menyebabkan terjadi ikterik, hepatosplenomegali terjadi hipersplenismus adanya gejala trombositopenia.

Pada gambaran darah tepi ditemukan anisopoikilositosis, hipokrom dengan kesan anemia mikrositik hipokrom.

Penghancuran tersebut menyebabkan peningkatan kadar


bilirubin direk dan indirek serta ditemukannya bilirubin di urin +2 dan kadar SGOT dan SGPT yang meningkat fungsi hepar sudah mulai terganggu.

Sehingga diagnosa pada pasien ini tepat.

Penatalaksanaan pada pasien ini dibagi 2 tahap, yaitu: 1. Saat diagnosa ditegakkan

Mengobati anemianya dengan mempertimbangkan hal-hal berikut:

Transfusi darah diberikan bila Hb < 10 gr/dl Komponen transfusi berupa suspensi eritrosit (PRC) Bila ada gagal jantung atau Hb < 5 gr/dl maka dosis untuk satu kali

pemberian tidak boleh lebih dari 5 cc/KgBB dengan kecepatan


tidak lebih dari 2 cc/KgBB/jam.

Mengatasi komplikasi akut

Gagal jantung diatasi dengan pemberian transfusi dan diuretik.


Digitalisasi diberikan bila Hb < 6 gr/dl

Infeksi dapat diatasi dengan pemberian antibiotik yang sesuai.

Menilai kondisi janin dengan pemeriksaan USG dan CTG Pada pasien ini dilakukan pemeriksaan USG dengan hasil gravid sesuai biometri 32-33 minggu + hepatosplenomegali dan hasil CTG reaktif. 2. Penatalaksanaan selanjutnya Kontrol Kontrol tiap 2-4 minggu atau lebih cepat bila terjadi penurunan kadar Hb secara progresif. Pada saat kontrol dilakukan pemeriksaan darah rutin (hemoglobin, leukosit, trombosit, hematokrit, retikulosit, eritrosit), pemeriksaan serial USG dan CTG.

Pemberian deferoksamin

Diberikan pada kadar feritin serum> 2000 mg/dl dan

saturasi transferin > 50 %.

Pada pasien ini indikasi pemberian deferoksamin tidak tepat karena belum ada pemeriksaan kadar feritin pada saat pasien masuk RS.

Pemantauan fungsi organ

Dilakukan setiap 6 bulan atau lebih cepat hemosiderosis


atau kelainan organ akibat adanya ekspansi eritropoesis.

Splenektomi Dilakukan bila mengganggu pernafasan, Menekan organ intraabdomen atau mempunyai resiko ruptur. Pada pasien ini belum ada indikasi splenektomi. Imunisasi terhadap Hepatitis B & C Dilakukan untuk mencegah infeksi virus hepatitis B dan C melalui transfusi darah. Dukungan konseling dan psikologi Diberikan konseling mengenai penyakitnya, komplikasi yang dapat timbul dengan kondisi dalam kehamilan.

Transplantasi sumsum tulang, terutama pada kasus thalasemia mayor yang baru dikenal. Pemberian obat-obat pendukung: Vitamin C Kalsium Asam folat

Pada pasien ini diketahui bahwa pasien menderita thalasemia dengan resiko thalasemia pada janin.

Jika kedua orang tua merupakan thalasemia carrier, risiko janin menderita thalasemia mayor adalah 1: 4

(25%).

Jika salah satu orang tua merupakan thalasemia carrier yaitu pasien ini dan suaminya normal maka risiko janin menderita thalasemia carrier 1:2 (50%).

Pemeriksaan selama antenatal care yang harus dilakukan untuk memonitoring pertumbuhan janin intrauterine adalah dengan menilai kondisi Sistolik Diastolik Arteri Umbilical

(SDAU), air ketuban dan biometri janin, kardiotokografi (CTG)


dan penilaian profil biofisik janin.

Pilihan persalinan pada pasien ini tergantung indikasi obstetri. Untuk kehamilan berikutnya, tidak ada kontraindikasi untuk hamil.

Pilihan jenis kontrasepsi pada pasien ini adalah progesterone


dan kondom. Preparat estrogen dan AKDR merupakan kontraindikasi pada pasien thalasemia.

Pencegahan thalasemia terutama ditujukan untuk


menurunkan jumlah bayi lahir dengan thalasemia mayor.

Ada 2 pendekatan target dalam pencegahan thalasemia yaitu secara retrospektif dan prospektif.

KESIMPULAN DAN SARAN


A. Kesimpulan

Diagnosa pada pasien ini sudah tepat, meskipun analisa lebih lanjut masih diperlukan.

Pengelolaan pasien ini sudah tepat. Pasien dengan thalasemia beta minor membutuhkan transfusi darah jika timbul gejala anemia dan pemeriksaan serial USG dan CTG untuk menilai kondisi janin.

B. Saran

Sebaiknya dilakukan skrining terhadap suami pasien

untuk mengetahui apakah bayi juga menderita


thalasemia

Pasien dianjurkan kontrol rutin untuk kondisi penyakit thalasemianya.