Anda di halaman 1dari 9

PENYAKIT LEINER

Avyandita Meirizkia, S.Ked Bagian/Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya/ Rumah Sakit Umum Pusat Dr. Moh Hoesin Palembang 2011
PENDAHULUAN

Penyakit Leiner (Leiners Disease) adalah suatu gangguan pada bayi yang merupakan komplikasi dari dermatitis seboroik dan biasanya ditemukan eritema universal dan skuama (eritroderma), biasanya terdapat anemia, diare, dan muntah, sering juga diikuti dengan infeksi bakteri sekunder. Kelainan pada kulit yang terjadi pada penyakit leiner yaitu berupa eritema diseluruh tubuh (universalis) disertai skuama kasar. Nama penyakit leiner berasal dari nama penemu penyakit ini yaitu Karl Leiner. Penyakit ini memiliki banyak nama lain yaitu Leiner Syndrome, Complement C5 Deficiencies, Dermatitis exfoliativa generalisata, Desquamative erythroderma in infant, Eczema universal seborrhoeicum, Erythroderma desquamativa of leiner, Erythroderma desquamativa in infant, Leiner Moussous Diseases. 1,2,7 Penyakit leiner ditandai dengan adanya dermatitis seboroik yang meluas, diare, pertumbuhan yang gagal, infeksi lokal maupun sistemik yang sering berulang dan bisa juga terdapat gangguan pada sistem saraf pusat. Serta kemungkinan adanya penurunan sistem imun pada penderita. Terkadang gejala anemia bisa terjadi pada penderita penyakit Leiner. 1,2,3,5, Etiologi penyakit ini belum diketahui secara pasti, umumnya penyakit ini disebakan oleh dermatitis seboroika yang meluas dan ada beberapa pendapat bahwa penyakit ini terjadi akibat kekurangan faktor komplemen protein yaitu komponen komplomen C5. 1,2,3,5 Office of Rare Disease (ORD) of the National Institute of Health (NIH) menggolongkan penyakit Leiner sebagai rare disease atau penyakit yang jarang ditemukan karena kasus ini hanya ditemukan kurang dari 200.000 penderita di Amerika Serikat. Penyakit Leiner bisa saja terjadi saat bayi baru lahir tetapi lebih

sering berkembang pada beberapa bulan pertama kehidupan bayi dengan usia sekitar 4 minggu 20 minggu. Penyakit ini juga lebih sering ditemukan pada perempuan daripada laki-laki, dan pada bayi yang sedang dalam masa menyusui.8 Refrat dengan judul penyakit leiner ini diangkat karena penyakit ini tergolong sebagai penyakit yang langkah dan jarang terjadi sehingga dapat menjadi bahan bacaan bagi para tenaga kesehatan agar mengetahui mengenai pengertian dan gejala klinis dari penyakit ini sehingga dapat melakukan tindakan pencegahan, mendiagnosis dengan tepat, dan melakukan penatalaksanaan dengan tepat.

ETIOLOGI

Penyebab dari penyakit leiner masih belum diketahui dengan pasti. Penyakit ini sering disebut sebagai perluasan dari dermatitis seboroika karena pada pasien dengan penyakit leiner sering ditemukan kelainan kulit khas yang terdapat pada dermatitis seboroika. Tetapi dari beberapa penelitian diketahui bahwa penyakit ini mempunyai defek pada sistem komplemen tubuh. Sistem komplemen merupakan salah satu bagian penting pada sistem imunitas tubuh, dan penyakit leiner merupakan penyakit dengan defisiensi pada komponen komplemen C5. 1,2,3,5 Terdapat beberapa penyebab terjadinya defisiensi pada komponen komplemen yaitu penyebab primer dan penyebab sekunder. Penyebab primer defisiensi pada komponen komplemen apabila terjadi gangguan dari jalur pembentukan komplemen yang disebabkan oleh pembentukan antibodi sedangkan penyebab sekunder dari defisiensi komponen komplemen yang biasanya disebabkan oleh kekurangan komsumsi atau penurunan produksi seperti pada kasus malnutrisi, gangguan pada saat baru lahir, gangguan pada hati dan ginjal.13,6 PATOGENESIS Patogenesis dari penyakit leiner belum jelas, tetapi kemungkinan penyebabnya adalah kekurang faktor komponen komplemen C5 pada tubuh. Eritema yang terjadi pada penyakit leiner ini disebabkan oleh pelebaran pembuluh

darah sehingga aliran darah ke kulit meningkat dan menyebabkan bertambahnya kehilangan panas pada penderita. Kehilangan panas tubuh menyebabkan

meningkatnya suhu tubuh dari penderita dan juga dapat menyebakan terjadinya hipermetabolisme sehingga terjadi peningkatan laju metabolisme basal.

Peningkatan dari laju metabolisme basal ini berbanding lurus dengan kehilangan carian sehingga pasien cenderung mengalami dehidrasi. Kehilangan skuama pada permukaan kulit yang mencapai 9 gram/m2 atau lebih selama sehari dapat menyebabkan hilangnya protein, sehingga kemungkinan ditemukan edema pada pasien.

GEJALA DAN GAMBARAN KLINIS Berdasarkan pengertian dari penyakit leiner itu sendiri yaitu kelainan kulit berupa eritema di seluruh tubuh disertai skuama kasar, maka kelainan pada kulit yang ditemukan adalah eritema universalis dan beberapa bagian ditutupi oleh skuama kasar. Sehingga keluhan yang biasanya dilaporkan oleh orang tua penderita adalah seluruh tubuh anaknya berubah menjadi merah dan terdapat sisik sisik kasar. 1,2,3,5

Gambar.1 Gambaran sisik dan eritema universalis pada penyakit Leiner Dalam rentan 4 minggu 20 minggu pertama kelahiran, penderita penyakit leiner mengalami dermatitis seboroik berat pada daerah kulit kepala dan bagian bagian fleksor. Biasanya sering ikuti dengan timbulnya keratitis dan corneal ulcer. Keadaan ini semakin lama semakin memberat, diikuti dengan

eritroderma dan deksuamakasi yang biasanya dapat ditentukan dengan adanya kelainan kulit berupa eritema di seluruh tubuh disertai skuama kasar. Kulit penderita juga terasa menebal dan kadang disertai gatal. 1,3,5,

Gambar.2 Gambaran eritema universalis dan skuama Karena penyakit leiner juga disebut sebagai Leiners syndrome maka penyakit ini akan diikuti dengan beberapa gejala, gejala yang paling sering mengikuti adalah anemia, diare dan muntah. Dehidrasi, gagal tumbuh, gangguan sistem saraf pusat sering terjadi pada penyakit ini. Selain itu juga sering ditemukan infeksi sistemik maupun lokal yang berulang, infeksi gram negatif pada kulit, dan sepsis. Mungkin juga ditemukan Limfadenopati. 1,2,3,5 Keadaan umum pada penderita biasanya baik dan ada juga yang tanpa keluhan. Penyakit ini harus ditatalaksana secepatnya, terutama untuk

keseimbangan cairan, apabila keadaan cukup parah atau tidak ditatalaksana dengan baik maka dapat menyebabkan kematian. 1,2,3,5 PEMERIKSAAN PENUNJANG Untuk menegakan diagnosis penyakit leiner selain dari anamnesis, gejala klinis dan tanda tanda penurunan sistem imun dapat dilakukan pemeriksaan

laboratorium yang meliputi kadar komplemen, kadar immunoglobulin, dan kultur bakteri. 2 DIAGNOSIS BANDING Yang menjadi diagnosis banding dari penyakit ini adalah dermatitis seboroik, psoriasis, dan dermatitis atopik. 2 1. Dermatitis Seboroik Dermatitis seboroik disebabkan oleh meningkatnya produksi sebum (seborrhea) pada kulit kepala dan tempat yang banyak mengandung folikel sebum seperti wajah dan leher. Dermatitis seboroik merupakan kelainan kulit yang terdiri atas eritema dan skuama yang berminyak dan agak kekuningan dan terkadang terdapat krusta. Sering disebut sebagai bentuk awal dari penyakit leiner, karena apabila dermatitis seboroik yang sudah meluas ke seluruh badan dapat disebut sebagai penyakit leiner.1

2.

Psoriasis Psoriasis jarang terjadi pada penderita dengan umur dibawah 10 tahun, biasanya terjadi pada umur 15-30 tahun. Psoriasis merupakan penyakit inflamasi kronik pada kulit yang disebabkan oleh autoimun dan genetik. Pada psoriasis terdapat plak eritema yang berbatas tegas dengan skuama kasar berlapis lapis berwarna putih seperti mika. Untuk menyingkirkan diagnosis banding dapat dilakukan tes goresan lilin, auspitz, dan koubner. 11

3.

Dermatitis Atopik Dermatitis atopik sering terjadi pada bayi sampai anak-anak. Dapat dilakukan diagnosis berdasarkan kriterian hanifin rajka yang terdiri dari kriteria mayor dan kriteria minor. Kriteria mayor adalah pruritus, dermatitis dimuka atau ekstensor untuk bayi dan anak, dermatitis kronis atau residif, riwayat atopi pada penderita atau keluarganya. 10

Kriteria minor dari hafin rajka adalah xerosis, infeksi kulit, dermatitis nonspesifik pada tangan atau kaki, iktiosis, pitiriasis alba, dermatitis papila mammae, white dermographism and delyaed blanch repsonse, cheilitis, garis dennie morgan, kongjungtivitis berulan, keratokonus, katarak subkapsular anterior, orbita menjadi gelap, muka pucat atau eritem, gatal bila berkeringat, intolerans terhadap wol atau pelarut lemak, aksentuasi perifolikular, hipersensitif terhadap makanan, perjalanan penyakit dipengaruhi oleh faktor lingkungan dan emosi, tes kulit alergi tipe dadakan positif, awitan usia dini. 10

PENATALAKSANAAN Penyakit ini merupakan self-limiting disease sehingga dapat sembuh dengan sendirinya. Tetapi penderita penyakit leiner sebaiknya dirawat di rumah sakit untuk mengontrol hilangnya cairan (dehidrasi) dan hilangnya panas tubuh. Dan penderita harus dimonitor apabila terdapat tanda tanda infeksi, sehingga dapat diberikan antibiotik sesegera mungkin apabila sudah terdapat tanda - tanda infeksi. 2 Penatalaksanaan untuk lesi di kulit dapat dilakukan dengan cara pemberian topical emollient yang berguna untuk mencegah dehidrasi lebih lanjut dan resiko infeksi. Selain itu dapat diberikan kortikosteroid topikal. 2 Dapat diberikan kortikostreoid sistemik pada penderita Leiner dengan indikasi apabila penyakit dan gejalanya semakin memberat. Dapat diberikan prednisone dengan dosis 3 x 1-2 mg per hari. Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka panjang yaitu melebihi 1 bulan lebih baik menggunakan methylprednisolon dengan dosis 1,0 mg/KgBB per hari, karena efek methylprednisolon lebih sedikit. 2,6 Beberapa penelitian juga menyebutkan bahwa penderita leiner juga dapat diberikan infuse plasma darah. Penderita juga harus diberikan makanan dengan nutrisi yang lengkap. Serta dapat diberikan biotin, yaitu vitamin yang larut dalam air dan dapat ditemukan di makanan seperti hati, daging, susu, kuning telur dan sayuran. Biotin dipercaya mempunyai aksi anti-seboroik dan dapat digunakan dosis tinggi untuk terapi penyakit leiner. 1,4,12

KOMPLIKASI Penyakit leiner harus ditatalaksana dengan tepat terutama kehilangan panas tubuh dan kehilangan cairan. Apabila tidak ditatalaksana dengan tepat dan baik maka penyakit leiner bisa menyebabkan kematian. Selain itu bisa menyebabkan kematian karena komplikasi berupa pneumonia, meningitis, dan nefritis.8 PROGNOSIS Prognosis pada penderita leiner baik, karena penyakit ini merupakan selflimiting disease sehingga dapat sembuh dengan sendirinya. Tetapi hal ini juga bergantung pada pemberian pengobatan yang cepat dan tepat terutama keseimbangan cairan. Prognosis ini juga bergantung dengan berapa lama penyakit ini berlangsung untuk menghindari komplikasi. 8

Daftar Pustaka
1. Plewig G, Jansen T. Sebbhoroic Dermatitis. In: Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Lefell D, eds. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. Vol 1. 7th ed. New York,NY: McGraw-Hill;2008:219221. 2. Braun M, Elgart M.L. Leiner Disease. In: Lippincot W., Lippincot W. NORD: Guide to Rare Disorders. Philadelphia,USA: A wolters kluwer company; 2003: 123-124. 3. Hamm H. Neonatal Erythroderma and Immunodeficiency (previously called Leiners Disease). In: Harper J, Oranje A, Praso N. Textbook of Pediatric Dermatology. Vol 2. 2nd ed. Victoria, Australia: Blackwell Publishing; 2006: 309. 4. Sarkany R.P.E, Breathnach S.M., Seymour C.A., Metabolic and Nutritional Disorder. In: Wellsman K , Burns D.A. Rooks Textbook of Dermatology. Vol 1-4. 7thed. Victoria, Australia: Blackwell publishing; 2004: 57.93 5. Mc.Millan J., Feigin R.D., DeAngelis C., Jones M.D. Leiner Disease. In: Oskis pediatric: Principle and Practice. 4th ed. Philadepia, USA: Lippincot Williams and Wilkin; 2004:856 6. Schmidt T. Sebhoroic Dermatitis. In: Abeck D, Burgdorf W., Cremer H. A Common Skin Disease in Children. Munchen, Germany: Steinkopff Verlag Darmstadt. 2003: 111-114 7. Bissonette B, Luginbuehl I, Marciniak B, Dalens B. Leiner Syndrome. In: Syndromes Rapid Recognitions and Perioperative Implication. USA: The McGraw-Hill; 2006: 488 8. Leiner- Moussous Desqumative Erythroderma (internet). 2011 (cited in 2011 may 21) available from URL: http://www.wrongdiagnosis.com/ medical/leiner_moussous_desquamative_erythroderma.htm 9. Sari L.A., Manalu S.F. (editor). Kamus Kedokteran Dorland. Edisi 29. Jakarta, Indonesia: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2000:640. 10. Leung D Y M, Eichenfield L F, Boguniewicz M. Atopic Dermatitis ( Atopic Eczema) In: Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Lefell D, eds. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. Vol 1. 7th ed. New York,NY: McGraw-Hill;2008:146-158 11. Gudjonsson J E, Elder J T. Psoriasis. In: Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Lefell D, eds. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. Vol 1. 7th ed. New York,NY: McGraw-Hill;2008:169-193. 12. Leiner disease (internet) 2011 (cited 2011 may 21) available from URL: http://dermnetnz.org/dermatitis/leiner.html

13. Complement Deficiencies (intenet). 2011 (cited 2011 may 21) available from URL: http://www.wrongdiagnosis.com/l/leiner_disease/bookdiseases-20a.htm 14. Rother K. Complement deficiencies in Human. In: Rother K, Till G.O., Hansch G.M(eds). The Complement System. Germany;1998:351-352