Anda di halaman 1dari 15

LENTIGO FITRI HARIYANTI

A.

DEFENISI Lentigo (lentigines) adalah suatu makula berwarna coklat sampai coklat gelap atau hitam, sirkumskripta, dengan diameter kurang dari 0,5 cm. Lesi ini mempunyai warna yang sama (uniform) ataupun berselingseling (variegated), dan bisa didapatkan di mana saja dipermukaan kulit, termasuk telapak tangan, telapak kaki, dan membran mukosa. Lentigo bisa berbentuk oval atau regular. Kelainan ini dapat timbul sejak permulaan kehidupan. Lentigo perlu dibedakan dengan lentigo maligna yang merupakan lesi premaligna yang akan menjadi lentigo melanoma.(1,2) Warna lentigo maligna, pada permulaan stadium, bisa seragam tetapi kemudian akan terlihat berwarna tipikal, yaitu pigmentasi yang tidak teratur. Selain itu bentuknya lebih besar dari lentigo dan timbul pada usia pertengahan. Untuk membedakan kedua jenis lentigo tersebut, perlu diadakan pemeriksaan patologi anatomi (biopsi).(1,2)

B.

EPIDEMIOLOGI Di Amerika, lentigo senilis atau solar lentigo yang didapatkan adalah sebanyak 90% dari orang tua berkulit putih yang berumur lebih dari 60 tahun dan 20% dari orang muda berkulit putih yang berumur lebih dari 35 tahun. Psoralen dan UVA (PUVA) lentigines menurut penelitian ditemukan pada hampir setengah dari total individu penderita psoriasis vulgaris yang menerima terapi PUVA selama minimal 5 tahun.(2,3) Lentigo simplex adalah bentuk paling umum dari lentigo, tetapi frekuensinya belum ditentukan. Penelitian dari Alper dan Holmes mengatakan lentigines dari 492 bayi baru lahir yang berkulit hitam hitam 91 dari mereka (18,5%) didiagnos lentigo simplex dan 1 (0,04%) dari

2.682 bayi baru lahir yang berkulit putih, namun konfirmasi histologi dari lesi ini kurang.

C.

ETIOPATOGENESIS

Pathogenesis dan penyebab lentigo adalah berbeda-beda pada setiap jenis lentigo, menifestasi klinisnya bisa berupa lesi yang soliter atau lesi multiple yang dapat timbul di manapun daerah tubuh. Beberapa lentigines dapat timbul akibat dari manifestasi gejala sistemik, seperti yang ditemukan pada sindrom LEOPARD.(2,3) Pada penelitian evaluasi microarray analysis di Jepang berkaitan lentigo senilis atau solar lentigo pada kelompok kontrol 16 orang dewasa menunjukkan peningkatan regulasi gen yang berhubungan dengan inflamasi, metabolisme asam lemak, dan melanosit dan penurunan regulasi gen cornified envelope-related. Para peneliti menyarankan lentigo senilis atau solar lentigo dapat dirangsang. oleh efek mutagenik berulang dari eksposur terhadap sinar ultraviolet, yang menyebabkan peningkatan signifikan pada produksi melanin.(2,3)

Beberapa klasifikasi dan mekanisma yang dapat menjadi penyebab lentigo adalah: (1,2,3,4,5) 1. Lentiginosis generalisata(1,2) Lesi lentigo umumnya multiple, timbul satu demi satu atau dalam kelompok kecil sejak masa anak-anak. Patogenesisnya tidak diketahui dan tidak dibuktikan adanya faktor genetik. Dibagi menjadi :

a. Lentiginosis eruptif Lentigo timbul sangat banyak dan dalam waktu singkat. Lesi mula-mula berupa telangiektasis yang dengan cepat

mengalami pigmentasi dan lambat laun berubah jadi melanostik seluler.

b. Sindrom lentiginosis multipel Merupakan sindrom lentiginosa yang dihubungkan dengan berbagai kelainan perkembangan. Diturunkan secara dominan autosomal. Lentigo timbul pada waktu lahir dan bertambah sampai pada masa pubertas. Ditemukan pada daerah leher dan badan bagian atas, tetapi dapat ditemukan juga diseluruh tubuh. Sering disertai kelainan jantung, stenosis pembuluh nadi paru atau subaorta. Pertumbuhan badan akan terhambat. Adanya kelainan mata berupa hipertelorisme ocular dan kelainan tulang prognatisme mandibular. Kelainan yang menetap adalah tuli dan kelainan genital, yakni hipoplasia gonad dan hipospadia.Sindrom tersebut dikenal sebagai SINDROM LEOPARD, yaitu : L entigenes E CG abnormalities O cular hypertelorism P ulmonary stenosi A bnormality of the genitalia R etardation of growth D eafness 2. Lentiginosis sentrofasial(1,2) Diturunkan secara dominan autosomal. Lesi berupa makula kecil berwarna coklat atau hitam, timbul pada waktu tahun pertama kehidupan dan bertambah jumlahnya pada umur 8 10 tahun. Distribusi terbatas pada garis horizontal melalui sentral muka tanpa mengenai membrane mukosa. Tanda-tanda defek lain adalah retardasi mental dan epilepsi. Sindrom ini juga ditandai oleh arkus palatum yang

tinggi, bersatunya alis, gigi seri atas tidak ada, hipertrikosis sacral, spina bifida, dan skoliosis. 3. Sindrom Peutz-Jegher(1,2) Sindrom Peutz-Jegher adalah kondisi yang diturunkan secara autosomal dominan dengan penetrasi tingkat tinggi dan ditandai oleh polip gastrointestinal dan makula berpigmen. Polip jinak hamartomas yang dapat ditemui pada seluruh traktus intestinal , yang paling khas adalah pada daerah jejunum. Polip ini mengakibatkan perdarahan perirektal berulang dan nyeri abdomen. Pasien sering pertama kali terlihat dengan perdarahan atau dengan intussusception yang bermanifestasi sebagai obstruksi, nyeri perut, prolaps rektum, muntah, dan atau tinja seperti kismis jelly. Lentigines berwarna coklat,hitam atau biru yang biasanya muncul pada anak usia dini. Ukuran lentigines dari 1-12 mm. Makula hiperpigmentasi terjadi pada lebih dari 95% dari pasien, dan lesi memiliki distribusi karakteristik pada daerah sekitar mulut, di bibir, dan pada membran mukosa bukal,lesi juga dapat tersebar di sekitar hidung dan wajah. Selain itu, lesi boleh muncul pada jari tangan dan kaki pada kedua telapak dan permukaan volar. Lesi yang khas muncul pada fleksor dan ekstensor permukaan dari seluruh tubuh. Makula pada mukosa bukal adalah tanda penting karena lesi lentigines ini persisten, sedangkan makula lain mungkin memudar dengan usia. Hubungan antara tingkat melanosis dan tingkat poliposis belum ditemukan.

4. Lentigo senilis (actinica/solar lentigo) (3,4) Lentigo senilis et actinica, lebih dikenal sebagai senile atau actinic lentigo atau Solar lentigo, adalah istilah untuk lentigines yang disebabkan oleh radiasi sinar UV. Prevalensi lentigines actinic berkorelasi dengan phototype kelas rendah dan bertambahnya usia.

lentigo senilis pada umumnya terjadi pada 90 persen dari golongan Kaukasia tua berumur lebih dari 60 tahun yang sering terpapar sinar matahari, terutama pada daerah wajah dan tangan. Lesi berdiameter sekitar kurang dari 1 mm sampai beberapa sentimeter. lesi biasanya berwarna coklat muda, kadang-kadang hitam. Lesi bisa menetap dan sedikit memudar biarpun pada kondisi ketiadaan paparan sinar matahari. 5. Lentigo simplex(3,4) Lentigo simpleks (misalnya, lentigo sederhana, lentigo juvenile) adalah bentuk paling umum dari lentigo. Lentigo simplex tidak disebabkan oleh paparan sinar matahari, dan tidak berhubungan dengan penyakit sistemik. Secara klinis, lesi bulat atau makula berbentuk oval asimtomatik yang berukuran sekitar 3-15 mm.(3,4) Batas lesi dapat berupa bergerigi atau halus. Pigmentasi yang merata, dengan warna mulai dari coklat sampai hitam. Lesi yang sedikit jumlahnya dan dapat terjadi di mana saja pada kulit atau selaput lendir. Lesi biasanya muncul pertama pada anak usia dini, tetapi lesi juga dapat timbul pada saat lahir atau waktu anak sedang berkembang di kemudian hari.

6. PUVA lentigo(4,5) PUVA lentigo merupakan lesi persisten berupa makula coklat pucat yang muncul 6 bulan atau lebih setelah dimulainya terapi PUVA untuk psoriasis. Lesi menyerupai Lentigo senilis, namun lesi PUVA lentigo memiliki batas lebih teratur dan dapat menyerupai ephelides. Terjadinya lesi sangat erat disebabkan kumulatif dosis PUVA, dan lesi dapat terjadi di semua daerah yang diterapi. Daerah yang paling umum terdapat lesi adalah bagian dada dan punggung, pangkal paha, bokong, glans penis, dan batang penis. Ukuran lesi bervariasi

dari 3-8 mm, namun lesi stellata dapat membesar sehingga 3 cm. lentigines dapat bertahan selama 3-6 bulan setelah terapi dihentikan manakala lesi stellata dapat bertahan sampai lebih dari 2 tahun.

7. Radiation lentigo(3,4) Radiation lentigo menyerupai lentigo yang disebabkan oleh paparan sinar UV, tetapi Radiation lentigo sering kali disertai tandatanda histopatologis lain seperti tanda-tanda kerusakan jangka panjang akibat radiasi seperti atrofi epidermis, fibrosis subkutan, keratosis, dan telangiektasias.

8. Vulvar and penile lentigo(4,5) Vulvar and penile lentigo adalah lesi jinak yang mirip dengan makula melanotik pada labial. Pada pria, daerah yang paling umum ditemukan lentigines adalah glans penis, corona, sulkus korona, dan batang penis. Lesi bervariasi dari coklat ke coklat sampai coklat gelap, dan lesi memiliki batas tidak teratur dan skip areas. Lesi individu biasa memiliki diameter sebesar 15 mm. Pada wanita, lesi bisa muncul di manapun di daerah mukosa genital, berbintik-bintik pigmen dengan skip areas. Diameter dapat berkisar sekitar 5-15 mm atau lebih besar. Lesi dapat juga terjadi pada bekas luka episiotomi setelah melahirkan.

9. Partial unilateral lentiginosis(3,4,5) Partial unilateral lentiginosis (PUL) adalah gangguan pigmen yang jarang ditemukan yang ditandai dengan lentigines banyak dan berkelompok dan mengenai separuh tubuh. PUL didiagnosis terutama pada individu berusia muda, dan bahkan boleh muncul pada saat kelahiran. Tidak ada kaitan dengan genetika. Pada pemeriksaan histologi, sebagian besar kasus memiliki gambaran persis lentigo,

tetapi beberapa pasien memiliki gambaran "jentigo"(beberapa sarang kecil dari melanosit di dermal-epidermal junction). Terdapat beberapa hipotesis mengenai patogenesis PUL, namun belum ada jawaban yang pasti. Beberapa kasus PUL mungkin bentuk segmental dari neurofibromatosis. Dalam kasus lain pula, PUL dapat menyerupai gejala yang kurang dari sindrom lentiginosis. Ini kemungkinan semua konsisten dengan pandangan yang lebih umum bahwa PUL mencerminkan somatik mosaicism

10. Laugier-Hunziker syndrome(3,4) Laugier-Hunziker syndrome ditandai oleh sejumlah makula berpigmen yang paling sering muncul di bibir bawah, mukosa bukal, palatum durum, dan, kadang-kadang, ujung-ujung jari. Lokasi lain termasuk komisura labial, lidah, gusi, dasar mulut, leher, dada, perut, kuku, dan telapak kaki. Lentigines mungkin banyak dan konfluen, tapi jarang terjadi dalam pola linear. Lesi kebanyakan terjadi pada kuku. Batas lesi yang halus dan tegas. Warna lesi dapat bervariasi dari abu-abu menjadi coklat, biru, atau hitam. Meskipun sindrom ini memiliki perjalanan kronis tanpa remisi, individu umumnya asimptomatik. Sindrom ini berbeda dengan sindrom Peutz-Jeghers karena adanya polip usus. Laugier-Hunziker sindrom terjadi pada individu yang berusia sekitar 20-50 tahun dan boleh terjadi kedua-dua jenis kelamin,

11. Xeroderma pigmentosum(3,4) Xeroderma pigmentosum (XP) adalah kondisi lentigo yang diturunkan secara autosomal resesif yang melibatkan kelainan yang berasal dari ketidakmampuan sel untuk memperbaiki kerusakan DNA yang disebabkan oleh paparan sinar UV dan bahan kimia tertentu. Secara klinis, pasien mengalami atrofi kulit dan perubahan pigmen yang progresif. Perubahan neoplastik biasa terjadi pada kulit,
7

seringkali di terjadi pada masa anak-anak, karsinoma sel skuamosa dan karsinoma sel basal adalah keganasan yang paling sering muncul. Kanker lainnya, seperti melanoma, boleh muncul juga. Semua perubahan neoplastik berkembang di daerah terkena sinar matahari, terutama kepala, leher, dan wajah. XP didiagnosis pada anak-anak, yang biasanya sehat. Anak-anak harus menghindari paparan sinar matahari karena percepatan perubahan kulit mengarah pada pembentukan neoplasma. Cacat mata dan neurologis juga dapat terkait dengan XP. 12. Myxoma syndrome(3,4) Myxoma syndrome merupakan lentigines mukokutan bersama dengan kelainan yang berbagai. Beberapa bentuk kelainan telah diberi klasifikasi tertentu. Namun semua klasifikasi mungkin menjadi bagian dari spektrum manifestasi dari gangguan yang sama. Antara klasifikasi Myxoma syndrome adalah: LAMB syndrome LAMB (lentigines, atrial myxomas, mucocutaneous

myxomas, and blue nevi) lentigines paling sering muncul pada bibir, wajah, sclera, dan vulva. Lesi ini berwarna coklat dan dapat berukuran kurang lebih 1 cm. mucocutaneous myxomas muncul sebagai papula atau nodul kulit di berbagai tempat pada tubuh, termasuk payudara, bahu, mukosa mulut, dan lidah. Myxomas kardiak jarang terjadi pada anak-anak dan biasanya terjadi dalam bentuk atrial myxomas, yang terbukti secara klinis sebagai episode dari emboli intermiten dan obstruksi katup. Kelainan nodul tiroid jinak merupakan salah satu penyebab. NAME syndrome NAME (nevi, atrial myxoma, myxoid neurofibroma, and ephelides) merupakan varian dari LAMB syndrome yang

melibatkan beberapa, makula berpigmen yang datar,. Lesi dimulai saat lahir dan memberat di musim panas. Warna lesi bervariasi dari pucat ke coklat gelap. Daerah yang paling sering terlibat adalah leher, punggung, dan paha. Lesi juga terkadang bisa muncul di telapak tangan dan telapak. Carney syndrome Carney syndrome diturunkan secara autosomal dominan. Merupakan neoplasia sindrom yang menyebabkan kelainan seperti kelainan kardiak, cutaneous, dan mammary myxomatous masses (lentigines; blue nevi; endocrine disorders) 13. Inherited patterned lentiginosis(3,4) Inherited patterned lentiginosis dapat terjadi pada orang berkulit hitam. Bentuk ini ditandai dengan makula hiperpigmentasi pada wajah dan bibir. Kadang-kadang, lesi tambahan terlihat pada siku, lutut, bokong, dan permukaan palmoplantar. Lesi tidak hadir pada mukosa mulut, dan lesi tidak terkait dengan keterlibatan organ atau suatu risiko jelas kanker dan diturunkan secara autosomal dominan.

14. Nevus spilus(3,4) Nevus spilus boleh diklasifikasikan sebagai baik lentigo maupun melanocytic nevus, merupakan neoplasma unik yang hanya memiliki jarang berkembang menjadi melanoma. Bermanifestasi sebagai makula atau papula beberapa berpigmen dalam bentuk patch dari patch pigmen bawaan atau didapat.

Gambar 1: lentigo senilis pada daerah muka yang sering terpapar sinar UV. Dikutip dari kepustakaan nomor 3

Gambar 2: Lentigo simpleks makula berwarna coklat tua sampai bercak hitam, sedikit tidak teratur dengan kulit. Dikutip dari kepustakaan nomor 4

Gambar 3 : Sindrom Peutz-Jegher Lentigines berwarna cokelat,hitam atau biru. Dikutip dari kepustakaan nomor 4 D. DIAGNOSIS

10

Lesi berupa makula hiperpigmentasi yang timbul sejak lahir dan berkembang pada masa anak-anak. Makula tersebut selalu mengenai selaput lendir mulut berbentuk bulat, oval, atau tidak teratur ; berwarna coklat kehitaman berukuran 1-5 mm. Letaknya pada mukosa bukal, gusi, palatum durum, dan bibir. Bercak di muka tampak lebih kecil dan lebih gelap terutama di sekitar hidung dan mulut, pada tangan dan kaki bercak tampak lebih besar. Gejala lain adalah adanya polip di usus, penderita biasanya mengalami melena. Polip dapat menjadi ganas dan kematian disebabkan oleh adanya metastasis dari karsinoma tersebut(1) Selain itu sindrom lentiginosis ditandai manifestasi beberapa lentigines (LEOPARD [beberapa lentigines, elektrokardiografi kelainan konduksi, ocular hypertelorism, pulmonary stenosis, abnormalitas genitalia, retardasi mental, tuli sensorineural]) syndrome, Moynahan syndrome, centrofacial lentiginosis,Carney complex, Laugier-Hunziker disease, Peutz-Jeghers syndrome, dan Bannayan-Ruvalcaba-Riley syndrome.(6)

E.

DIAGNOSIS BANDING Lentigo harus dibedakan dari lainnya datar, lesi berpigmen, termasuk Efelid/freckles, junctional nevi, postinflammatory

hyperpigmentation, dan pigmented actinic keratoses. Pigmentasi mukosa adalah khas untuk Sindrom Peutz-Jegher, hal ini tidak didapatkan pada penyakit Addison. Freckles umumnya dijumpai pada orang kulit putih, dipengaruhi oleh sinar matahari dan tidak mengenai membrane mukosa. Penelitian pada keluarga akan membantu menegakkan diagnosis lentigo.(1,6)

11

F.

PEMERIKSAAN PENUNJANG Pada pemeriksaan histopatologik dari makula hiperpigmentasi didapatkan jumlah melanosit bertambah di lapisan sel basal dan makrofag berisi pigmen di dermis bagian atas. Di seluruh epidermis terdapat banyak granula melanin. Polip dapat ditemukan di seluruh traktus intestinal, termasuk lambung, tetapi terutama pada usus kecil yang merupakan hamartoma adenomatosa yang jinak.(1,6)

G.

PENATALAKSANAAN a) Medikamentosa Pemberian krim topikal noninvasif merupakan terapi

medikamentosa pilihan. Pemberian secara bulanan krim tretinoin dan krim hidrokuinon dapat meringankan lentigines. Efikasi dan keamanan dari cryotherapy dan asam trikloroasetat (TCA) digunakan untuk terapi Lentigo senilis. Cryotherapy adalah lebih efektif daripada solusi TCA 33% dalam pengobatan Lentigo senilis pada bagian belakang tangan, TCA 33% mungkin lebih disukai, meskipun hiperpigmentasi postinflamasi tetap menjadi risiko untuk kedua modalitas.(2,3) Administrasi bleaching solution yang mengandungi mequinol 2% (4-hidroksianisol, 4HA) dan tretinoin 0,01% (Solage) diterapkan dua kali sehari selama 3 bulan pada Lentigo senilis yang muncul pada bagian belakang tangan menunjukkan efek perbaikan yang signifikan setelah 2 bulan pengobatan dan dipertahankan setidaknya 2 bulan setelah menghentikan pengobatan.(2,3) Pemutih kulit yang tersedia secara komersial dapat memicu produksi melanin secara alami, antara terapi yang diteliti untuk mengobati lentigo yang dapat memberi perbaikan yang signifikan adalah.(2,3) : Kombinasi Terapi Dengan Cream Imiquimod 5% dan Cream tazarotene 0,1% untuk terapi Lentigo maligna dan Lentigo senilis

12

Efek Samping dari Q-Switched Ruby Laser untuk Pengobatan lentigines pada jenis kulit yang tidak terlalu putih atau hitam.

Tujuan dari farmakoterapi adalah untuk mengurangi morbiditas dan mencegah komplikasi.(2,3) 1) Retinoid Retinoid mengurangi kekompakan keratinosit hiperproliferatif

abnormal dan dapat mengurangi potensi degenerasi maligna. Agen ini memodulasi diferensiasi keratinosit. Golongan obat ini telah terbukti mengurangi risiko kanker kulit pada pasien yang telah mengalami transplantasi ginjal. (Tretinoin 0,025-0,1% (Retin-A, Avita))

2) Bleaching creams Bleaching creams mencerahkan kulit yang hiperpigmentasi dengan oksidasi enzimatik menghambat tirosin dan dengan menekan proses metabolism lain dari melanosit terutama oksidasi enzimatik3,4dihydroxyphenylamine, sehingga semakin menghambat produksi melanin. Hydroquinone (Eldopaque-Forte, Solaquin Forte, Lustra)

b) Tindakan bedah Terapi dengan pembedahan untuk mengurangi gejala saja. Polip yang meluas dan sifatnya jinak merupakan kontraindikasi untuk tindakan radikal; kecuali kalau lambung, duodenum, atau kolon terkena, maka reseksi profilaksis dapat dianjurkan.(1) Cryosurgery adalah pengobatan sederhana untuk lentigines terisolasi. Banyak yang menganggap terapi lini pertama untuk Lentigo senilis menjadi terapi ablatif dengan cryotherapy.(3)
Q-switched

neodymium:yttriumaluminum- garnet (Nd:YAG) laser

efektif dalam pengobatan berbagai lentigines. Perkembangan terbaru

13

dari bedah laser ini menyebabkan perbaikan klinis yang signifikan, risiko efek samping yang rendah, dan penerimaan pasien yang tinggi.(3)

H.

PROGNOSIS Prognosis pada lentigo bervariasi bergantung pada tipe lentigo dan pengobatannya. Tetapi pada umumnya prognosisnya baik kecuali pada tipe sindrom lentigo yang tidak diterapi dengan baik(2,3)

14

DAFTAR PUSTAKA

1.

Soepardiman Lily. Kelainan Pigmen. In: Djuanda A, editor. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2010.p. 289-41

2.

Rook, Disorders of Skin Colour In Textbook Of Dermatology Volume I, 7th Edition. Blackwell Publishing, 2008: Ch 39 P. 1942 44

3.

Schwartz AR, James WD, Lentigo [online]. 2012. [cited 2013, April 4]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1068503-overview

4.

Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ et al, Hypomelanoses and Hypermelanoses In Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill Medical; 2009 : Ch 90 P. 974-77

5.

James WD, Berger TG, Elston DM, Melanocytic Nevi and Neoplasma In Andrews Diseases of The Skin Clinical Dermatology 10th Edition. Philadelphia. Elsevier inc 2006: Ch 30 P 696-98

6.

Grimes

EP,

Disorders

of

Pigmentation

In

ACP

Medicine

DERMATOLOGY online ed. WebMD Corp 2003 : Ch 15 P 142-43

15