STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME Oleh: Ardeshelly Adnan, S.

Ked Bagian/Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK UNSRI/RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang 2012 PENDAHULUAN Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) merupakan kelainan kulit ditandai dengan eksantem generalisata, lepuh luas disertai erosi dan deskuamasi superfisial. Kelainan ini disebabkan oleh toksin eksfoliatif (ETs) yaitu toksin eksfoliatif A (ETA) dan B (ETB) yang dihasilkan strain Staphylococcus aureus (biasanya faga grup 2).1,2 Pada tahun 1878, Von Rittershan pertama kali menguraikan SSSS pada anak. Levine and Nordon, tahun 1972, menemukan kasus pertama pada dewasa. Hingga tahun 2000, diperkirakan 40 kasus SSSS pada dewasa telah dilaporkan dalam penelitian.3 Staphylococcal scalded skin syndrome umumnya terjadi pada bayi dan anak-anak usia di bawah lima tahun tetapi jarang ditemukan pada dewasa. Diantara kasus yang pernah dilaporkan, lelaki cenderung lebih banyak dari wanita dengan perbandingan 2:1, dimana 50% kasus terjadi sebelum usia 50.2,3 Pasien SSSS memiliki gejala klinis berupa demam dan malaise yang timbul beberapa hari setelah infeksi staphylococcal.4 Perkembangan lesi dapat berupa erupsi kemerahan pada kulit yang menyebar dengan bula berdinding kendur. Lapisan atas kulit akan mengelupas, meninggalkan luka terbuka yang lembab, merah dan nyeri. Daerah predileksi penyakit ini ditemukan pada wajah, axilla, selangkangan dan leher biasa terlibat. Dengan perawatan tepat, erosi dapat mengering dengan cepat dan deskuamasi akan terjadi dalam beberapa hari.3,4 Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis, kultur mikroorganisme, identifikasi ET, dan hasil biopsi. Prognosis pada anak biasanya baik, tetapi pada dewasa diperlukan pemantauan yang ketat.3

1

3C. aureus yang terbanyak adalah faga grup II (subtype 3A. Meskipun strain toksigenik S.7 2 .6. yang tampak pada bagian atas epidermis yaitu antara stratum spinosum dan granulosum sehingga menimbulkan bula berdinding tipis yang mudah pecah. memperlihatkan Nikolsky sign positif. hingga tatalaksana yang tepat dalam menangani kasus SSSS.7 PATOFISOLOGI Toksin eksfoliatif (ETs) merupakan serin protease yang dapat menimbulkan celah pada ikatan adhesi antar sel molekul desmoglein 1.5 Toksin eksfoliatif memiliki target kerja pada desmoglein 1 merupakan desmosom glikoprotein transmembran yang mempertahankan adhesi antar sel pada epidermis. 3B. selain itu juga terdapat strain faga grup I dan III. Informasi tersebut diharapkan nantinya dapat membantu dokter layanan primer untuk bertindak secara cepat dan tepat dalam menghadapi kasus SSSS.Tujuan referat ini adalah untuk memperdalam pengetahuan mengenai manifestasi klinik.6.5 Desmosom merupakan sebagian dari sel kulit yang bertanggungjawab sebagai perekat kepada sel-sel kulit.6. ETIOLOGI Staphylococcal scalded skin syndrome disebabkan oleh toksin eksfoliatif (ETs) yaitu toksin eksfoliatif A (ETA) dan B (ETB) yang dihasilkan dari strain toksigenik bakteri staphylococcus aureus (faga grup 2). 55 dan 71).7 Pada SSSS toksin berdifusi dari fokus infeksi.2 Adanya keterlibatan desmoglein 1 pada SSSS menyerupai penyakit autoimun pemfigus foliaseus. Toksin yang mengikat pada molekul di antara desmosom dikenali sebagai desmoglein dan kemudiannya memisah sehingga kulit menjadi tidak utuh.4. dan tidak adanya antibodi antitoksin spesifik dapat menyebabkan penyebaran toksin secara hematogen. penegakkan diagnosis.

1. aureus dapat menyebar sehingga menimbulkan celah di bawah stratum korneum. jantung.2. Toksin mencapai stratum granulosum epidermis melalui difusi pada kapiler dermal. sementara studi klinis menunjukkan meskipun ETA dan ETB dapat menyebabkan SSSS lokal. bersifat stabil terhadap panas dan gennya terletak pada kromosom sementara ETB terdiri atas 246 asam amino dengan berat molekul 27. seperti kulit.aureus memungkinkan proliferasi dan penyebarannya di bawah barier tersebut. ETA terdiri atas 242 dengan berat molekul 26. dan kandung kemih.7 Toksin ini dihasilkan pada fase pertumbuhan bakteri dan diekskresikan dari kolonisasi staphylococcus sebelum diabsorpsi melalui sirkulasi sistemik. Sekali kulit dapat mengenali toksin eksfoliatif tersebut.274 kDa. Dsg2. 9 Terdapat 3 isoform desmoglein yaitu Dsg1.1).7 Desmoglein (Dsg) merupakan komponen transmembran mayor pada desmosom yang berperan tidak hanya pada adhesi antar sel epitel tetapi juga pada morfogenesis sel epitel. Adanya toksin eksfoliatif yang dimiliki S.2 Studi histologis menunjukkan bahwa ikatan ETs pada keratinosit kultur isolasi kulit menyebabkan terbentuknya vesikel yang mengisi ruang antarsel.2 Desmosom merupakan target toksin eksfoliatif pada SSSS (Gambar. Desmosom ini diekspresikan oleh sel epitel dan beberapa sel lainnya yang banyak terdapat pada jaringan yang mengalami stress mekanik. diikuti cairan interseluler yang mengisi ruang antara stratum granulosum dan spinosum. yang terletak pada stratum korneum.Salah satu fungsi fisiologi utama kulit adalah barier terhadap infeksi.950 kDa.8 Toksin staphylococcus terdiri atas toksin eksfoliatif A dan B (ETA dan ETB) yang menyebabkan lepuhnya kulit pada SSSS. dan Dsg3. Dsg 2 terdapat pada semua jaringan 3 .3. S. mukosa gastrointestinal. tetapi ETB lebih sering diisolasi dari anak yang menderita SSSS generalisata dan juga dapat menyebabkan eksfoliasi generalisata pada orang dewasa yang sehat. Desmosom adalah intercelluler adhesive junction yang secara struktural berhubungan dengan filamen intermediet intraseluler. bersifat labil terhadap pemanasan dan gennya berlokasi pada plasmid. Pemeriksaan laboratorium mendukung bahwa ETB lebih pirogenik dibandingkan ETA.

ETs juga bisa bertindak sebagai lipase sekaligus mengaktifkan protease lain yang pada gilirannya menyebabkan pengaruh patogenik. sedangkan Dsg1 dan Dsg3 terbatas pada epitel skuamos bertingkat.yang memiliki desmosom termasuk epitel dan miokard.10 Meskipun pemisahan sel epidermal ditunjukkan oleh toksin eksfoliatif (ETs).9.10 4 .9. gejala klinis SSSS tidak dapat diterangkan oleh aksi toksin tersebut.10 Gambar 1. yaitu desmosglein1 (Dsg1). Desmoglein merupakan target pada SSSS9 ETA dan ETB menyebabkan bula dan pengelupasan kulit dengan cara menghambat desmosom pada lapisan sel granular epidermal sehingga terjadi pemisahan intradesmosomal.1 Lebih dari satu dekade diduga bahwa toksin tersebut terikat secara langsung pada cadherin desmosomal.

(A) bercak kemerahan yang menyebar pada lengan.8 Staphylococcal scalded skin syndrome biasanya dimulai dengan demam.8. aureus berawal dari lokasi-lokasi tertentu seperti kulit. dan hal ini terbanyak ditemukan pada dua tahun pertama kehidupan. selangkangan dan muka. merah dan nyeri. dan nyeri. (B) bula berdinding tipis yang pecah dan meninggalkan kesan terbakar 8 5 . seperti leher. atau saluran pencernaan. tenggorokan. gelisah. Dua sampai tiga hari lapisan atas kulit akan mengeriput dan terjadi pengelupasan lembaran kulit. Dalam waktu 24-48 jam terbentuk benjolan-benjolan berisi cairan. kondisi ini biasanya dapat sembuh dalam 7–14 hari. benjolanbenjolan ini mudah pecah. dan pasien yang menjalani hemodialisa merupakan faktor predisposisi terjadinya SSSS. meninggalkan luka terbuka yang lembab. axilla. dan meninggalkan kesan yang tampak seperti terbakar. pasien dengan gagal ginjal kronik. SSSS timbul berupa bercak kemerahan yang diikuti pengelupasan epidermis menyeluruh. Selanjutnya diikuti kemerahan meluas pada kulit yang biasa terjadi pada daerah lipatan. Kecepatan filtrasi glomerulus (GFR) bayi kurang dari 50% GFR orang dewasa normal. Hal ini menjelaskan mengapa bayi-bayi.6 MANIFESTASI KLINIK Infeksi S. Luka terbuka selanjutnya akan mengering dan terjadi deskuamasi. hidung. mulut. muka dan badan bayi penderita SSSS.Toksin epidermolitik difiltrasi di glomerulus dan direabsorbsi pada tubulus proksimal dimana kemudian dikatabolisme oleh sel-sel tubulus proksimal.11 A B Gambar 2. malaise.

12.3 Pada umumnya penyakit ini diawali dengan demam. leher.4) dan nyeri tekan.14 6 . dan ketiak yang kemudian meluas ke seluruh tubuh tapi tidak melibatkan membran mukosa dengan Nikolsky’s sign positif (Gambar. yang selanjutnya akan terjadi pengeriputan spontan disertai pengelupasan lembaran-lembaran kulit sehingga tampak daerah erosif yang mirip dengan kombustio dalam beberapa hari akan mengering dan terjadi deskuamasi. identifikasi ET. kelainan kulit yang timbul diawali oleh eritema yang timbul mendadak pada lipat paha.12.3 Luka yang telah mengering dan mulai terjadi deskuamasi 14 DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis. kultur mikroorganisme. dan hasil biopsi.Gambar. muka. karena infeksi saluran nafas atas. Penyembuhan akan terjadi pada 10-14 hari tanpa disertai sikatriks.13 Dalam waktu 24-48 jam akan timbul bula-bula besar berdinding kendur.

6.11 7 . Nikolsky’s sign positif pada penderita SSSS 9 Pemeriksaan kultur bula yang intak pada SSSS biasanya steril (tidak ditemukan staphylococcus).6 Sedangkan pada impetigo bulosa pemeriksaan kultur dan pewarnaan gram menunjukkan adanya staphylococcus. hal ini sesuai dengan patogenesis penyebaran toksin secara hematogen berasal dari fokus infeksi yang jauh. Akantolisis pada stratum granulosum dan pembentukan belahan subkorneal ditemukan pada lesi awal.7 Pada gambaran histopatologi didapatkan pemisahan pada epidermis antara stratum granulosum dan stratum spinosum. pada tahap deskuamasi tampak epidermis yang utuh dengan celah pada stratum korneum (Gambar. dimana ET berikatan dengan granula-granula keratohialin. Beberapa limfosit mengelilingi pembuluh darah superficial.5).Gambar 4. Dua ET (ETA dan ETB) dapat dilihat pada imunofluoresensi.

Pada SSSS.6. akan tetapi pada impetigo bulosa. Pengobatan biasanya memerlukan perawatan inap dan pemberian antibiotik antistaphylococcal intravena. ET tersebar secara hematogen dan akan berpotensi menyebabkan kerusakan epidermal pada bagian tempat terjauh. ET hanya terdapat pada area infeksi sehingga kultur bakteri dapat diperoleh dari isi lepuh. hasil pemeriksaan preparat Tzanck dari area lepuh yang dipecahkan akan didapatkan sejumlah sel epitel dengan inti sel besar dan sel-sel akantolitik tetapi tidak ditemukan sel-sel inflamasi sedangkan TEN hanya memiliki sel epitel yang sedikit dan tidak memiliki sel akantolitik tetapi banyak terdapat sel-sel inflamasi.11 PENATALAKSANAAN Terapi untuk SSSS harus ditujukan untuk mengeradikasi infeksi S.6. 9 Staphylococcal scalded skin syndrome dan impetigo bulosa merupakan penyakit kulit melepuh yang disebabkan ET. dimana SSSS terjadi pada intraepidermal sedangkan TEN menyebabkan nekrosis pada seluruh lapisan epidermal (pada batas membran dasar).14 Staphylococcal scalded skin syndrome dibedakan dari toxic epidermal necrolysis (TEN) berdasarkan bagian yang mengalami kerusakan. Untuk kasus yang tidak berat. Staphylococcal scalded skin syndrome memiliki tingkat keparahan yang lebih rendah dan tidak melibatkan erosi membrane mukosa jika dibandingkan dengan TEN.Gambar.5 Histopatologi SSSS. Kerusakan fungsi perlindungan 8 . aureus. antibiotik oral dapat diberikan sebagai pengganti setelah beberapa hari. dimana hilangnya adhesi sel pada epidermis superfisial. Pada SSSS.

Prognosis pada anak lebih baik dibandingkan dewasa karena jarang terjadi sepsis.6. menyebabkan gangguan cairan dan elektrolit. Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis. aureus dengan pemberian antibiotik. Kompres daerah lesi untuk membersihkan dari jaringan-jaringan epidermis yang telah nekrosis. Pemantauan cairan ditunjang penggunaan antibiotik yang tepat serta perawatan kulit. kultur mikroorganisme. Penggunaan baju yang meminimalkan gesekan juga dapat membantu mengurangi terjadinya pengelupasan kulit akibat gesekan. Salep antibiotik muporicin diberikan beberapa kali dalam sehari pada area lesi termasuk pada sumber infeksi sebagai tambahan terapi antibiotik sistemik. pemantauan cairan. dan perawatan kulit. dan sepsis. sangat berguna untuk mempercepat penyembuhan. identifikasi ET.6 PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI Komplikasi paling berat yang dapat terjadi pada pasien SSSS adalah gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. dan tampak seperti terbakar. dehidrasi. DAFTAR PUSTAKA 9 .kulit yang luas pada lesi SSSS. infeksi sekunder. Angka kematian pada dewasa lebih besar (mencapai 50-60%) karena diikuti beberapa faktor penyebab kematian lainnya dan peningkatan kejadian sepsis. dan sepsis merupakan komplikasi SSSS yang sering terjadi. Gejala berupa kemerahan meluas pada kulit diikuti terbentuknya benjolan-benjolan berisi cairan. mudah pecah. Kasus SSSS pada anak jarang menyebabkan sepsis sehingga angka kematiannya lebih rendah (1-5%). Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Terapi untuk SSSS bertujuan untuk mengeradikasi infeksi S. dan hasil biopsi.7 KESIMPULAN Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome (SSSS) merupakan suatu penyakit epidermolisis yang disebabkan oleh ET (ETA dan ETB) dari Staphylococcus aureus. infeksi sekunder.6 Komplikasi lain yang sering terjadi berupa dehidrasi.

8. Goldberg NS. Staphylococcal ToxinMediated Scalded Skin and Toxic Shock Syndromes. J Clin Microbiol. Luk N. 2001. 6: 1275-7. 7th ed. Travers JB. 4. Cleveland: Springer. In: Bolognia J. Robinson B. Cutis 1991. Clin. Mosby: 2003. Erythema Multiforme and Steven-Johnson syndrome. Gram-positive Infections Associated with Toxin Production. Adult Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS). 2002. O Hare MJ. Garratt RC. Ladhani S. 10 (1): 25. Nat Med. Dermatology: 3rd ed.M.p 313-16 5. Development and Evaluation of Detection System for Staphylococcal Exfoliative Toxin a Responsible for Scalded Skin Syndrome. Staphylococcal scalded skin syndrome in a woman with chronic renal failure exposed to human immunodeficiency virus. 10 . Evans RW. Streuli CH. Schechter NM. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Stanley JR. Eisen AZ. 2007. J. Weston WL. Hanakawa Y. Dermatology: volume one. New York: McGraw-Hill. The other eczemas. Invest. Robbie S. Clark RA dan Hopkins T . Amagai M. Desmosomal adhesion regulates epithelial morphogenesis and cell positioning.L. 3: 823-30. Joannou CL. 489-93 6. In: Freedberg IM. eds. Jorizzo LJ. 10. 2. p. 2008. Austen KF. 133-6. 2001. London. Goldsmith LA. In: Deadly Dermatologic Diseases Clinicopathologic Atlas and Text. Morgan MB. Toxin in Bullous Impetigo and Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome Targets Desmoglein-1. Matsuyoshi N. Wang ZH. Garrod DR. 39: 2050-54 3. Jones L. eds. Rapihi RP (editors). Nat Cell Biol. Hong Kong Dermatology & Venereology Bulletin. 110: 53–60. Mousdicas N.47:317-8. 7. Garza N. 1710-19. p. 9. p. Hurley H (editor). In: Moschella S. Edinburgh: Mosby: 2003. Chapple DS. Smoller BR. Somach SC. Donohue D. Yamaguchi T. Andi C. Molecular Mechanism of Blister Formation in Bullous Impetigo and Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. 2002.1. 2000. Katz SI. Runswick SK. Lin C.

344-52 Tugas REFERAT Antibiotik untuk eradikasi bakteri S. Breathnach S. James WD. Griffiths C.Aureus pada penyakit SSSS • Nafcillin 100 mg/kg/hari dibagi dalam 4 dosis atau 50 mg/kg/hari dibagi dalam 4 dosis peroral. eds. Rooks Grattan CEH. Cutaneous bacterial infektions. Ryder JB. p. Berger TG. Johnson RA. Bacterial infections involving the skin. 13. USA: Mc. Cox N. Johnson RA. In Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology. In: Burns T. 10th ed. Hansen’s disease. Rook’s Textbook in Dermatology . p.31-3 12. Wolff K. Graw Hill. 2005: 620-3.47. Stratigos A. Suurmond D. New York: Saunders Elsevier.11. Kane KSM. 14. Elston DM.Baden HP. Massachusetts: Blackwell Science. In Color atlas & synopsis of pediatric dermatology. Edisi ke-5. New York: 2002: 474-5. Black AK.. 7-10 hari 11 . In Andrews Diseases of THE Skin Clinical Dermatology. 2004.

7-10 hari • • • Sumber: Veien NK. Dec 1998.139 Suppl 53:30-6 12 . 7-10 hari Cefazolin 100 mg/kg/hari IV dibagi dalam 4 dosis Cephalexin 40 mg/kg/hari dibagi dalam 4 dosis. 600K sampai 1 million U/hari IM untuk BB>30 kg) Amoxicillin-clavulanate 45 mg/kg/hari/peroral dibagi dalam 2 dosis. Br J Dermatol.• Penicillin G procaine (300K U/hari IM untuk BB<30 kg. The clinician's choice of antibiotics in the treatment of bacterial skin infection.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful