STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME Oleh: Ardeshelly Adnan, S.

Ked Bagian/Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK UNSRI/RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang 2012 PENDAHULUAN Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) merupakan kelainan kulit ditandai dengan eksantem generalisata, lepuh luas disertai erosi dan deskuamasi superfisial. Kelainan ini disebabkan oleh toksin eksfoliatif (ETs) yaitu toksin eksfoliatif A (ETA) dan B (ETB) yang dihasilkan strain Staphylococcus aureus (biasanya faga grup 2).1,2 Pada tahun 1878, Von Rittershan pertama kali menguraikan SSSS pada anak. Levine and Nordon, tahun 1972, menemukan kasus pertama pada dewasa. Hingga tahun 2000, diperkirakan 40 kasus SSSS pada dewasa telah dilaporkan dalam penelitian.3 Staphylococcal scalded skin syndrome umumnya terjadi pada bayi dan anak-anak usia di bawah lima tahun tetapi jarang ditemukan pada dewasa. Diantara kasus yang pernah dilaporkan, lelaki cenderung lebih banyak dari wanita dengan perbandingan 2:1, dimana 50% kasus terjadi sebelum usia 50.2,3 Pasien SSSS memiliki gejala klinis berupa demam dan malaise yang timbul beberapa hari setelah infeksi staphylococcal.4 Perkembangan lesi dapat berupa erupsi kemerahan pada kulit yang menyebar dengan bula berdinding kendur. Lapisan atas kulit akan mengelupas, meninggalkan luka terbuka yang lembab, merah dan nyeri. Daerah predileksi penyakit ini ditemukan pada wajah, axilla, selangkangan dan leher biasa terlibat. Dengan perawatan tepat, erosi dapat mengering dengan cepat dan deskuamasi akan terjadi dalam beberapa hari.3,4 Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis, kultur mikroorganisme, identifikasi ET, dan hasil biopsi. Prognosis pada anak biasanya baik, tetapi pada dewasa diperlukan pemantauan yang ketat.3

1

Meskipun strain toksigenik S.7 Pada SSSS toksin berdifusi dari fokus infeksi.6. memperlihatkan Nikolsky sign positif. dan tidak adanya antibodi antitoksin spesifik dapat menyebabkan penyebaran toksin secara hematogen.6.4. penegakkan diagnosis.Tujuan referat ini adalah untuk memperdalam pengetahuan mengenai manifestasi klinik. aureus yang terbanyak adalah faga grup II (subtype 3A.6. yang tampak pada bagian atas epidermis yaitu antara stratum spinosum dan granulosum sehingga menimbulkan bula berdinding tipis yang mudah pecah.5 Desmosom merupakan sebagian dari sel kulit yang bertanggungjawab sebagai perekat kepada sel-sel kulit. 3B. 55 dan 71).7 PATOFISOLOGI Toksin eksfoliatif (ETs) merupakan serin protease yang dapat menimbulkan celah pada ikatan adhesi antar sel molekul desmoglein 1. selain itu juga terdapat strain faga grup I dan III. Informasi tersebut diharapkan nantinya dapat membantu dokter layanan primer untuk bertindak secara cepat dan tepat dalam menghadapi kasus SSSS. 3C. ETIOLOGI Staphylococcal scalded skin syndrome disebabkan oleh toksin eksfoliatif (ETs) yaitu toksin eksfoliatif A (ETA) dan B (ETB) yang dihasilkan dari strain toksigenik bakteri staphylococcus aureus (faga grup 2). Toksin yang mengikat pada molekul di antara desmosom dikenali sebagai desmoglein dan kemudiannya memisah sehingga kulit menjadi tidak utuh.5 Toksin eksfoliatif memiliki target kerja pada desmoglein 1 merupakan desmosom glikoprotein transmembran yang mempertahankan adhesi antar sel pada epidermis. hingga tatalaksana yang tepat dalam menangani kasus SSSS.2 Adanya keterlibatan desmoglein 1 pada SSSS menyerupai penyakit autoimun pemfigus foliaseus.7 2 .

9 Terdapat 3 isoform desmoglein yaitu Dsg1. yang terletak pada stratum korneum.7 Toksin ini dihasilkan pada fase pertumbuhan bakteri dan diekskresikan dari kolonisasi staphylococcus sebelum diabsorpsi melalui sirkulasi sistemik.2 Desmosom merupakan target toksin eksfoliatif pada SSSS (Gambar.Salah satu fungsi fisiologi utama kulit adalah barier terhadap infeksi. seperti kulit. bersifat stabil terhadap panas dan gennya terletak pada kromosom sementara ETB terdiri atas 246 asam amino dengan berat molekul 27. dan Dsg3. Sekali kulit dapat mengenali toksin eksfoliatif tersebut. S. diikuti cairan interseluler yang mengisi ruang antara stratum granulosum dan spinosum.3. ETA terdiri atas 242 dengan berat molekul 26. Dsg2.8 Toksin staphylococcus terdiri atas toksin eksfoliatif A dan B (ETA dan ETB) yang menyebabkan lepuhnya kulit pada SSSS. Desmosom ini diekspresikan oleh sel epitel dan beberapa sel lainnya yang banyak terdapat pada jaringan yang mengalami stress mekanik.2 Studi histologis menunjukkan bahwa ikatan ETs pada keratinosit kultur isolasi kulit menyebabkan terbentuknya vesikel yang mengisi ruang antarsel. sementara studi klinis menunjukkan meskipun ETA dan ETB dapat menyebabkan SSSS lokal.950 kDa.1). Toksin mencapai stratum granulosum epidermis melalui difusi pada kapiler dermal.2.aureus memungkinkan proliferasi dan penyebarannya di bawah barier tersebut.1.7 Desmoglein (Dsg) merupakan komponen transmembran mayor pada desmosom yang berperan tidak hanya pada adhesi antar sel epitel tetapi juga pada morfogenesis sel epitel. mukosa gastrointestinal.274 kDa. jantung. dan kandung kemih. Desmosom adalah intercelluler adhesive junction yang secara struktural berhubungan dengan filamen intermediet intraseluler. aureus dapat menyebar sehingga menimbulkan celah di bawah stratum korneum. tetapi ETB lebih sering diisolasi dari anak yang menderita SSSS generalisata dan juga dapat menyebabkan eksfoliasi generalisata pada orang dewasa yang sehat. bersifat labil terhadap pemanasan dan gennya berlokasi pada plasmid. Pemeriksaan laboratorium mendukung bahwa ETB lebih pirogenik dibandingkan ETA. Dsg 2 terdapat pada semua jaringan 3 . Adanya toksin eksfoliatif yang dimiliki S.

ETs juga bisa bertindak sebagai lipase sekaligus mengaktifkan protease lain yang pada gilirannya menyebabkan pengaruh patogenik.10 4 . sedangkan Dsg1 dan Dsg3 terbatas pada epitel skuamos bertingkat. gejala klinis SSSS tidak dapat diterangkan oleh aksi toksin tersebut.10 Gambar 1. yaitu desmosglein1 (Dsg1).yang memiliki desmosom termasuk epitel dan miokard.9.10 Meskipun pemisahan sel epidermal ditunjukkan oleh toksin eksfoliatif (ETs). Desmoglein merupakan target pada SSSS9 ETA dan ETB menyebabkan bula dan pengelupasan kulit dengan cara menghambat desmosom pada lapisan sel granular epidermal sehingga terjadi pemisahan intradesmosomal.9.1 Lebih dari satu dekade diduga bahwa toksin tersebut terikat secara langsung pada cadherin desmosomal.

hidung. Dalam waktu 24-48 jam terbentuk benjolan-benjolan berisi cairan. Kecepatan filtrasi glomerulus (GFR) bayi kurang dari 50% GFR orang dewasa normal. malaise. kondisi ini biasanya dapat sembuh dalam 7–14 hari. dan meninggalkan kesan yang tampak seperti terbakar.8. tenggorokan.11 A B Gambar 2. merah dan nyeri. Hal ini menjelaskan mengapa bayi-bayi. aureus berawal dari lokasi-lokasi tertentu seperti kulit. axilla. pasien dengan gagal ginjal kronik. meninggalkan luka terbuka yang lembab. Luka terbuka selanjutnya akan mengering dan terjadi deskuamasi. (B) bula berdinding tipis yang pecah dan meninggalkan kesan terbakar 8 5 .8 Staphylococcal scalded skin syndrome biasanya dimulai dengan demam. Selanjutnya diikuti kemerahan meluas pada kulit yang biasa terjadi pada daerah lipatan. mulut. dan nyeri. dan hal ini terbanyak ditemukan pada dua tahun pertama kehidupan. Dua sampai tiga hari lapisan atas kulit akan mengeriput dan terjadi pengelupasan lembaran kulit.6 MANIFESTASI KLINIK Infeksi S. gelisah.Toksin epidermolitik difiltrasi di glomerulus dan direabsorbsi pada tubulus proksimal dimana kemudian dikatabolisme oleh sel-sel tubulus proksimal. SSSS timbul berupa bercak kemerahan yang diikuti pengelupasan epidermis menyeluruh. seperti leher. muka dan badan bayi penderita SSSS.(A) bercak kemerahan yang menyebar pada lengan. dan pasien yang menjalani hemodialisa merupakan faktor predisposisi terjadinya SSSS. benjolanbenjolan ini mudah pecah. selangkangan dan muka. atau saluran pencernaan.

yang selanjutnya akan terjadi pengeriputan spontan disertai pengelupasan lembaran-lembaran kulit sehingga tampak daerah erosif yang mirip dengan kombustio dalam beberapa hari akan mengering dan terjadi deskuamasi.12. kelainan kulit yang timbul diawali oleh eritema yang timbul mendadak pada lipat paha.14 6 . kultur mikroorganisme. Penyembuhan akan terjadi pada 10-14 hari tanpa disertai sikatriks. dan hasil biopsi. muka.12.13 Dalam waktu 24-48 jam akan timbul bula-bula besar berdinding kendur.Gambar.4) dan nyeri tekan.3 Luka yang telah mengering dan mulai terjadi deskuamasi 14 DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis. karena infeksi saluran nafas atas. dan ketiak yang kemudian meluas ke seluruh tubuh tapi tidak melibatkan membran mukosa dengan Nikolsky’s sign positif (Gambar. identifikasi ET. leher.3 Pada umumnya penyakit ini diawali dengan demam.

Gambar 4.11 7 .5).7 Pada gambaran histopatologi didapatkan pemisahan pada epidermis antara stratum granulosum dan stratum spinosum. pada tahap deskuamasi tampak epidermis yang utuh dengan celah pada stratum korneum (Gambar. Nikolsky’s sign positif pada penderita SSSS 9 Pemeriksaan kultur bula yang intak pada SSSS biasanya steril (tidak ditemukan staphylococcus). Beberapa limfosit mengelilingi pembuluh darah superficial. Akantolisis pada stratum granulosum dan pembentukan belahan subkorneal ditemukan pada lesi awal.6. hal ini sesuai dengan patogenesis penyebaran toksin secara hematogen berasal dari fokus infeksi yang jauh.6 Sedangkan pada impetigo bulosa pemeriksaan kultur dan pewarnaan gram menunjukkan adanya staphylococcus. Dua ET (ETA dan ETB) dapat dilihat pada imunofluoresensi. dimana ET berikatan dengan granula-granula keratohialin.

ET tersebar secara hematogen dan akan berpotensi menyebabkan kerusakan epidermal pada bagian tempat terjauh.11 PENATALAKSANAAN Terapi untuk SSSS harus ditujukan untuk mengeradikasi infeksi S.5 Histopatologi SSSS. dimana SSSS terjadi pada intraepidermal sedangkan TEN menyebabkan nekrosis pada seluruh lapisan epidermal (pada batas membran dasar). aureus.6. ET hanya terdapat pada area infeksi sehingga kultur bakteri dapat diperoleh dari isi lepuh. hasil pemeriksaan preparat Tzanck dari area lepuh yang dipecahkan akan didapatkan sejumlah sel epitel dengan inti sel besar dan sel-sel akantolitik tetapi tidak ditemukan sel-sel inflamasi sedangkan TEN hanya memiliki sel epitel yang sedikit dan tidak memiliki sel akantolitik tetapi banyak terdapat sel-sel inflamasi. Pengobatan biasanya memerlukan perawatan inap dan pemberian antibiotik antistaphylococcal intravena. Pada SSSS. akan tetapi pada impetigo bulosa. Kerusakan fungsi perlindungan 8 . dimana hilangnya adhesi sel pada epidermis superfisial. Staphylococcal scalded skin syndrome memiliki tingkat keparahan yang lebih rendah dan tidak melibatkan erosi membrane mukosa jika dibandingkan dengan TEN.Gambar. Untuk kasus yang tidak berat.14 Staphylococcal scalded skin syndrome dibedakan dari toxic epidermal necrolysis (TEN) berdasarkan bagian yang mengalami kerusakan.6. 9 Staphylococcal scalded skin syndrome dan impetigo bulosa merupakan penyakit kulit melepuh yang disebabkan ET. Pada SSSS. antibiotik oral dapat diberikan sebagai pengganti setelah beberapa hari.

infeksi sekunder.kulit yang luas pada lesi SSSS. dan hasil biopsi. Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis. infeksi sekunder. Pemantauan cairan ditunjang penggunaan antibiotik yang tepat serta perawatan kulit. DAFTAR PUSTAKA 9 .6 PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI Komplikasi paling berat yang dapat terjadi pada pasien SSSS adalah gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Terapi untuk SSSS bertujuan untuk mengeradikasi infeksi S. Prognosis pada anak lebih baik dibandingkan dewasa karena jarang terjadi sepsis. pemantauan cairan. Kompres daerah lesi untuk membersihkan dari jaringan-jaringan epidermis yang telah nekrosis. aureus dengan pemberian antibiotik. sangat berguna untuk mempercepat penyembuhan. Salep antibiotik muporicin diberikan beberapa kali dalam sehari pada area lesi termasuk pada sumber infeksi sebagai tambahan terapi antibiotik sistemik. identifikasi ET. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. mudah pecah. menyebabkan gangguan cairan dan elektrolit. Angka kematian pada dewasa lebih besar (mencapai 50-60%) karena diikuti beberapa faktor penyebab kematian lainnya dan peningkatan kejadian sepsis.6. Kasus SSSS pada anak jarang menyebabkan sepsis sehingga angka kematiannya lebih rendah (1-5%).7 KESIMPULAN Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome (SSSS) merupakan suatu penyakit epidermolisis yang disebabkan oleh ET (ETA dan ETB) dari Staphylococcus aureus. dan sepsis merupakan komplikasi SSSS yang sering terjadi. dan sepsis. Penggunaan baju yang meminimalkan gesekan juga dapat membantu mengurangi terjadinya pengelupasan kulit akibat gesekan.6 Komplikasi lain yang sering terjadi berupa dehidrasi. kultur mikroorganisme. Gejala berupa kemerahan meluas pada kulit diikuti terbentuknya benjolan-benjolan berisi cairan. dan perawatan kulit. dan tampak seperti terbakar. dehidrasi.

Lin C.47:317-8.1. In: Freedberg IM. Austen KF. 10. 489-93 6. Hong Kong Dermatology & Venereology Bulletin.M. J Clin Microbiol. 2002. Evans RW. 7. Morgan MB. In: Bolognia J. Edinburgh: Mosby: 2003. Chapple DS. Dermatology: 3rd ed. Mousdicas N. Development and Evaluation of Detection System for Staphylococcal Exfoliative Toxin a Responsible for Scalded Skin Syndrome. Wang ZH. Staphylococcal scalded skin syndrome in a woman with chronic renal failure exposed to human immunodeficiency virus. eds. 3: 823-30. 39: 2050-54 3. Hanakawa Y. 10 . Adult Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS). Andi C. Dermatology: volume one. In: Deadly Dermatologic Diseases Clinicopathologic Atlas and Text. eds. Streuli CH. 8. Jorizzo LJ. 2000. Runswick SK. Donohue D. 2001. Luk N. 1710-19. Jones L. 4. Travers JB. Amagai M. 2001. Smoller BR. Cleveland: Springer. Joannou CL. 2. Erythema Multiforme and Steven-Johnson syndrome. Molecular Mechanism of Blister Formation in Bullous Impetigo and Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. Desmosomal adhesion regulates epithelial morphogenesis and cell positioning. Eisen AZ. Garrod DR. p. Katz SI. 10 (1): 25. Somach SC. 110: 53–60.L. Schechter NM. Nat Med. Staphylococcal ToxinMediated Scalded Skin and Toxic Shock Syndromes. Gram-positive Infections Associated with Toxin Production. Garratt RC. Ladhani S.p 313-16 5. 9. 133-6. Weston WL. Garza N. Stanley JR. p. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 2007. Toxin in Bullous Impetigo and Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome Targets Desmoglein-1. 2002. Clin. p. Robinson B. 7th ed. Matsuyoshi N. Clark RA dan Hopkins T . In: Moschella S. Invest. Cutis 1991. Mosby: 2003. Robbie S. Nat Cell Biol. Hurley H (editor). O Hare MJ. London. Goldsmith LA. Yamaguchi T. New York: McGraw-Hill. Rapihi RP (editors). Goldberg NS. J. 6: 1275-7. 2008. The other eczemas.

7-10 hari 11 . Graw Hill. Cox N. Berger TG. 13. In Andrews Diseases of THE Skin Clinical Dermatology. Breathnach S.11. New York: 2002: 474-5. Stratigos A. James WD. In: Burns T. Suurmond D. Black AK. Bacterial infections involving the skin. In Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology.. 2005: 620-3.Baden HP. Cutaneous bacterial infektions. 2004. Kane KSM. 14. Edisi ke-5. p. Rooks Grattan CEH. 344-52 Tugas REFERAT Antibiotik untuk eradikasi bakteri S.Aureus pada penyakit SSSS • Nafcillin 100 mg/kg/hari dibagi dalam 4 dosis atau 50 mg/kg/hari dibagi dalam 4 dosis peroral. Griffiths C. Elston DM. New York: Saunders Elsevier. eds. Johnson RA. Johnson RA.31-3 12. Ryder JB. p. USA: Mc. Massachusetts: Blackwell Science. Wolff K. 10th ed. Hansen’s disease. Rook’s Textbook in Dermatology .47. In Color atlas & synopsis of pediatric dermatology.

Dec 1998.• Penicillin G procaine (300K U/hari IM untuk BB<30 kg.139 Suppl 53:30-6 12 . Br J Dermatol. The clinician's choice of antibiotics in the treatment of bacterial skin infection. 7-10 hari Cefazolin 100 mg/kg/hari IV dibagi dalam 4 dosis Cephalexin 40 mg/kg/hari dibagi dalam 4 dosis. 7-10 hari • • • Sumber: Veien NK. 600K sampai 1 million U/hari IM untuk BB>30 kg) Amoxicillin-clavulanate 45 mg/kg/hari/peroral dibagi dalam 2 dosis.