STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME Oleh: Ardeshelly Adnan, S.

Ked Bagian/Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK UNSRI/RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang 2012 PENDAHULUAN Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) merupakan kelainan kulit ditandai dengan eksantem generalisata, lepuh luas disertai erosi dan deskuamasi superfisial. Kelainan ini disebabkan oleh toksin eksfoliatif (ETs) yaitu toksin eksfoliatif A (ETA) dan B (ETB) yang dihasilkan strain Staphylococcus aureus (biasanya faga grup 2).1,2 Pada tahun 1878, Von Rittershan pertama kali menguraikan SSSS pada anak. Levine and Nordon, tahun 1972, menemukan kasus pertama pada dewasa. Hingga tahun 2000, diperkirakan 40 kasus SSSS pada dewasa telah dilaporkan dalam penelitian.3 Staphylococcal scalded skin syndrome umumnya terjadi pada bayi dan anak-anak usia di bawah lima tahun tetapi jarang ditemukan pada dewasa. Diantara kasus yang pernah dilaporkan, lelaki cenderung lebih banyak dari wanita dengan perbandingan 2:1, dimana 50% kasus terjadi sebelum usia 50.2,3 Pasien SSSS memiliki gejala klinis berupa demam dan malaise yang timbul beberapa hari setelah infeksi staphylococcal.4 Perkembangan lesi dapat berupa erupsi kemerahan pada kulit yang menyebar dengan bula berdinding kendur. Lapisan atas kulit akan mengelupas, meninggalkan luka terbuka yang lembab, merah dan nyeri. Daerah predileksi penyakit ini ditemukan pada wajah, axilla, selangkangan dan leher biasa terlibat. Dengan perawatan tepat, erosi dapat mengering dengan cepat dan deskuamasi akan terjadi dalam beberapa hari.3,4 Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis, kultur mikroorganisme, identifikasi ET, dan hasil biopsi. Prognosis pada anak biasanya baik, tetapi pada dewasa diperlukan pemantauan yang ketat.3

1

3B.2 Adanya keterlibatan desmoglein 1 pada SSSS menyerupai penyakit autoimun pemfigus foliaseus. yang tampak pada bagian atas epidermis yaitu antara stratum spinosum dan granulosum sehingga menimbulkan bula berdinding tipis yang mudah pecah.7 Pada SSSS toksin berdifusi dari fokus infeksi.5 Toksin eksfoliatif memiliki target kerja pada desmoglein 1 merupakan desmosom glikoprotein transmembran yang mempertahankan adhesi antar sel pada epidermis. hingga tatalaksana yang tepat dalam menangani kasus SSSS.6. 55 dan 71).5 Desmosom merupakan sebagian dari sel kulit yang bertanggungjawab sebagai perekat kepada sel-sel kulit.7 PATOFISOLOGI Toksin eksfoliatif (ETs) merupakan serin protease yang dapat menimbulkan celah pada ikatan adhesi antar sel molekul desmoglein 1.4.6. penegakkan diagnosis. Meskipun strain toksigenik S. Informasi tersebut diharapkan nantinya dapat membantu dokter layanan primer untuk bertindak secara cepat dan tepat dalam menghadapi kasus SSSS. dan tidak adanya antibodi antitoksin spesifik dapat menyebabkan penyebaran toksin secara hematogen. ETIOLOGI Staphylococcal scalded skin syndrome disebabkan oleh toksin eksfoliatif (ETs) yaitu toksin eksfoliatif A (ETA) dan B (ETB) yang dihasilkan dari strain toksigenik bakteri staphylococcus aureus (faga grup 2). selain itu juga terdapat strain faga grup I dan III.Tujuan referat ini adalah untuk memperdalam pengetahuan mengenai manifestasi klinik. Toksin yang mengikat pada molekul di antara desmosom dikenali sebagai desmoglein dan kemudiannya memisah sehingga kulit menjadi tidak utuh. 3C. memperlihatkan Nikolsky sign positif.6. aureus yang terbanyak adalah faga grup II (subtype 3A.7 2 .

8 Toksin staphylococcus terdiri atas toksin eksfoliatif A dan B (ETA dan ETB) yang menyebabkan lepuhnya kulit pada SSSS. dan Dsg3. bersifat labil terhadap pemanasan dan gennya berlokasi pada plasmid. Desmosom adalah intercelluler adhesive junction yang secara struktural berhubungan dengan filamen intermediet intraseluler.aureus memungkinkan proliferasi dan penyebarannya di bawah barier tersebut. dan kandung kemih.1. S. Sekali kulit dapat mengenali toksin eksfoliatif tersebut. Dsg 2 terdapat pada semua jaringan 3 . diikuti cairan interseluler yang mengisi ruang antara stratum granulosum dan spinosum. aureus dapat menyebar sehingga menimbulkan celah di bawah stratum korneum. Pemeriksaan laboratorium mendukung bahwa ETB lebih pirogenik dibandingkan ETA. yang terletak pada stratum korneum. Desmosom ini diekspresikan oleh sel epitel dan beberapa sel lainnya yang banyak terdapat pada jaringan yang mengalami stress mekanik.3.950 kDa.7 Desmoglein (Dsg) merupakan komponen transmembran mayor pada desmosom yang berperan tidak hanya pada adhesi antar sel epitel tetapi juga pada morfogenesis sel epitel. ETA terdiri atas 242 dengan berat molekul 26.1).2 Studi histologis menunjukkan bahwa ikatan ETs pada keratinosit kultur isolasi kulit menyebabkan terbentuknya vesikel yang mengisi ruang antarsel. Adanya toksin eksfoliatif yang dimiliki S. Dsg2. sementara studi klinis menunjukkan meskipun ETA dan ETB dapat menyebabkan SSSS lokal. mukosa gastrointestinal.2.7 Toksin ini dihasilkan pada fase pertumbuhan bakteri dan diekskresikan dari kolonisasi staphylococcus sebelum diabsorpsi melalui sirkulasi sistemik.Salah satu fungsi fisiologi utama kulit adalah barier terhadap infeksi. jantung. Toksin mencapai stratum granulosum epidermis melalui difusi pada kapiler dermal. bersifat stabil terhadap panas dan gennya terletak pada kromosom sementara ETB terdiri atas 246 asam amino dengan berat molekul 27. 9 Terdapat 3 isoform desmoglein yaitu Dsg1. seperti kulit.2 Desmosom merupakan target toksin eksfoliatif pada SSSS (Gambar.274 kDa. tetapi ETB lebih sering diisolasi dari anak yang menderita SSSS generalisata dan juga dapat menyebabkan eksfoliasi generalisata pada orang dewasa yang sehat.

yang memiliki desmosom termasuk epitel dan miokard.10 4 . ETs juga bisa bertindak sebagai lipase sekaligus mengaktifkan protease lain yang pada gilirannya menyebabkan pengaruh patogenik. sedangkan Dsg1 dan Dsg3 terbatas pada epitel skuamos bertingkat. Desmoglein merupakan target pada SSSS9 ETA dan ETB menyebabkan bula dan pengelupasan kulit dengan cara menghambat desmosom pada lapisan sel granular epidermal sehingga terjadi pemisahan intradesmosomal. yaitu desmosglein1 (Dsg1).1 Lebih dari satu dekade diduga bahwa toksin tersebut terikat secara langsung pada cadherin desmosomal.9.10 Gambar 1.10 Meskipun pemisahan sel epidermal ditunjukkan oleh toksin eksfoliatif (ETs). gejala klinis SSSS tidak dapat diterangkan oleh aksi toksin tersebut.9.

Dua sampai tiga hari lapisan atas kulit akan mengeriput dan terjadi pengelupasan lembaran kulit. selangkangan dan muka.8. merah dan nyeri. dan hal ini terbanyak ditemukan pada dua tahun pertama kehidupan.11 A B Gambar 2. tenggorokan. hidung. muka dan badan bayi penderita SSSS. axilla. Hal ini menjelaskan mengapa bayi-bayi. pasien dengan gagal ginjal kronik. meninggalkan luka terbuka yang lembab.(A) bercak kemerahan yang menyebar pada lengan. Selanjutnya diikuti kemerahan meluas pada kulit yang biasa terjadi pada daerah lipatan.8 Staphylococcal scalded skin syndrome biasanya dimulai dengan demam. mulut. Luka terbuka selanjutnya akan mengering dan terjadi deskuamasi. benjolanbenjolan ini mudah pecah. dan meninggalkan kesan yang tampak seperti terbakar. SSSS timbul berupa bercak kemerahan yang diikuti pengelupasan epidermis menyeluruh. Kecepatan filtrasi glomerulus (GFR) bayi kurang dari 50% GFR orang dewasa normal.Toksin epidermolitik difiltrasi di glomerulus dan direabsorbsi pada tubulus proksimal dimana kemudian dikatabolisme oleh sel-sel tubulus proksimal. malaise. gelisah. atau saluran pencernaan. Dalam waktu 24-48 jam terbentuk benjolan-benjolan berisi cairan. aureus berawal dari lokasi-lokasi tertentu seperti kulit. kondisi ini biasanya dapat sembuh dalam 7–14 hari. seperti leher.6 MANIFESTASI KLINIK Infeksi S. dan pasien yang menjalani hemodialisa merupakan faktor predisposisi terjadinya SSSS. dan nyeri. (B) bula berdinding tipis yang pecah dan meninggalkan kesan terbakar 8 5 .

Gambar.12. karena infeksi saluran nafas atas.13 Dalam waktu 24-48 jam akan timbul bula-bula besar berdinding kendur. leher. identifikasi ET.3 Luka yang telah mengering dan mulai terjadi deskuamasi 14 DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis. muka. dan ketiak yang kemudian meluas ke seluruh tubuh tapi tidak melibatkan membran mukosa dengan Nikolsky’s sign positif (Gambar. yang selanjutnya akan terjadi pengeriputan spontan disertai pengelupasan lembaran-lembaran kulit sehingga tampak daerah erosif yang mirip dengan kombustio dalam beberapa hari akan mengering dan terjadi deskuamasi. dan hasil biopsi.4) dan nyeri tekan. kelainan kulit yang timbul diawali oleh eritema yang timbul mendadak pada lipat paha.14 6 . kultur mikroorganisme.3 Pada umumnya penyakit ini diawali dengan demam.12. Penyembuhan akan terjadi pada 10-14 hari tanpa disertai sikatriks.

Dua ET (ETA dan ETB) dapat dilihat pada imunofluoresensi. Nikolsky’s sign positif pada penderita SSSS 9 Pemeriksaan kultur bula yang intak pada SSSS biasanya steril (tidak ditemukan staphylococcus).7 Pada gambaran histopatologi didapatkan pemisahan pada epidermis antara stratum granulosum dan stratum spinosum.6 Sedangkan pada impetigo bulosa pemeriksaan kultur dan pewarnaan gram menunjukkan adanya staphylococcus.6.11 7 . dimana ET berikatan dengan granula-granula keratohialin. hal ini sesuai dengan patogenesis penyebaran toksin secara hematogen berasal dari fokus infeksi yang jauh.5). Akantolisis pada stratum granulosum dan pembentukan belahan subkorneal ditemukan pada lesi awal.Gambar 4. pada tahap deskuamasi tampak epidermis yang utuh dengan celah pada stratum korneum (Gambar. Beberapa limfosit mengelilingi pembuluh darah superficial.

dimana hilangnya adhesi sel pada epidermis superfisial.5 Histopatologi SSSS. Staphylococcal scalded skin syndrome memiliki tingkat keparahan yang lebih rendah dan tidak melibatkan erosi membrane mukosa jika dibandingkan dengan TEN. akan tetapi pada impetigo bulosa. ET tersebar secara hematogen dan akan berpotensi menyebabkan kerusakan epidermal pada bagian tempat terjauh. Pada SSSS. hasil pemeriksaan preparat Tzanck dari area lepuh yang dipecahkan akan didapatkan sejumlah sel epitel dengan inti sel besar dan sel-sel akantolitik tetapi tidak ditemukan sel-sel inflamasi sedangkan TEN hanya memiliki sel epitel yang sedikit dan tidak memiliki sel akantolitik tetapi banyak terdapat sel-sel inflamasi. Pengobatan biasanya memerlukan perawatan inap dan pemberian antibiotik antistaphylococcal intravena. Pada SSSS.Gambar. Kerusakan fungsi perlindungan 8 . Untuk kasus yang tidak berat. ET hanya terdapat pada area infeksi sehingga kultur bakteri dapat diperoleh dari isi lepuh.6. antibiotik oral dapat diberikan sebagai pengganti setelah beberapa hari.6. 9 Staphylococcal scalded skin syndrome dan impetigo bulosa merupakan penyakit kulit melepuh yang disebabkan ET.11 PENATALAKSANAAN Terapi untuk SSSS harus ditujukan untuk mengeradikasi infeksi S. dimana SSSS terjadi pada intraepidermal sedangkan TEN menyebabkan nekrosis pada seluruh lapisan epidermal (pada batas membran dasar). aureus.14 Staphylococcal scalded skin syndrome dibedakan dari toxic epidermal necrolysis (TEN) berdasarkan bagian yang mengalami kerusakan.

dan sepsis merupakan komplikasi SSSS yang sering terjadi. Angka kematian pada dewasa lebih besar (mencapai 50-60%) karena diikuti beberapa faktor penyebab kematian lainnya dan peningkatan kejadian sepsis. dehidrasi. Terapi untuk SSSS bertujuan untuk mengeradikasi infeksi S. dan tampak seperti terbakar. mudah pecah. dan hasil biopsi. Kasus SSSS pada anak jarang menyebabkan sepsis sehingga angka kematiannya lebih rendah (1-5%). Gejala berupa kemerahan meluas pada kulit diikuti terbentuknya benjolan-benjolan berisi cairan.6 PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI Komplikasi paling berat yang dapat terjadi pada pasien SSSS adalah gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. identifikasi ET. infeksi sekunder. dan perawatan kulit.7 KESIMPULAN Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome (SSSS) merupakan suatu penyakit epidermolisis yang disebabkan oleh ET (ETA dan ETB) dari Staphylococcus aureus. infeksi sekunder. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit.kulit yang luas pada lesi SSSS.6 Komplikasi lain yang sering terjadi berupa dehidrasi. aureus dengan pemberian antibiotik. Penggunaan baju yang meminimalkan gesekan juga dapat membantu mengurangi terjadinya pengelupasan kulit akibat gesekan. kultur mikroorganisme. menyebabkan gangguan cairan dan elektrolit. Prognosis pada anak lebih baik dibandingkan dewasa karena jarang terjadi sepsis. DAFTAR PUSTAKA 9 . dan sepsis. Kompres daerah lesi untuk membersihkan dari jaringan-jaringan epidermis yang telah nekrosis. Pemantauan cairan ditunjang penggunaan antibiotik yang tepat serta perawatan kulit. Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis. sangat berguna untuk mempercepat penyembuhan. pemantauan cairan. Salep antibiotik muporicin diberikan beberapa kali dalam sehari pada area lesi termasuk pada sumber infeksi sebagai tambahan terapi antibiotik sistemik.6.

Adult Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS). Gram-positive Infections Associated with Toxin Production. Weston WL. Rapihi RP (editors). Chapple DS. Hurley H (editor). 133-6. 10 .47:317-8. Garrod DR. Nat Cell Biol. Development and Evaluation of Detection System for Staphylococcal Exfoliative Toxin a Responsible for Scalded Skin Syndrome. Jones L. p. Robbie S. 7. Mousdicas N. Clin. J Clin Microbiol. 2008. Joannou CL. Erythema Multiforme and Steven-Johnson syndrome. Nat Med. Cutis 1991. p. Garza N. 10. Wang ZH. In: Freedberg IM. Hanakawa Y. Desmosomal adhesion regulates epithelial morphogenesis and cell positioning. 6: 1275-7.1. Cleveland: Springer. Ladhani S. 8. Jorizzo LJ. eds. Schechter NM.M. 2001. Donohue D. 110: 53–60. 39: 2050-54 3. p. 2000. Streuli CH. Mosby: 2003. O Hare MJ. Stanley JR. 4. In: Deadly Dermatologic Diseases Clinicopathologic Atlas and Text. Runswick SK. Andi C. Matsuyoshi N. Clark RA dan Hopkins T . Robinson B. London. Lin C.L. Dermatology: volume one. Hong Kong Dermatology & Venereology Bulletin. 7th ed. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Smoller BR. 2007. 10 (1): 25. The other eczemas. Goldberg NS. 1710-19. 3: 823-30. Invest. eds. Morgan MB. Goldsmith LA. 2001. Evans RW. Staphylococcal ToxinMediated Scalded Skin and Toxic Shock Syndromes. Somach SC. In: Bolognia J. Yamaguchi T. Eisen AZ. J. 489-93 6. Dermatology: 3rd ed. Garratt RC. Amagai M. Travers JB. 2. In: Moschella S. Staphylococcal scalded skin syndrome in a woman with chronic renal failure exposed to human immunodeficiency virus. Austen KF. Molecular Mechanism of Blister Formation in Bullous Impetigo and Staphylococcal Scalded Skin Syndrome.p 313-16 5. 2002. Katz SI. New York: McGraw-Hill. 9. 2002. Luk N. Toxin in Bullous Impetigo and Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome Targets Desmoglein-1. Edinburgh: Mosby: 2003.

In: Burns T. Hansen’s disease. Kane KSM. In Color atlas & synopsis of pediatric dermatology. 2004. Cox N. Johnson RA. Rooks Grattan CEH.31-3 12.Baden HP. 344-52 Tugas REFERAT Antibiotik untuk eradikasi bakteri S. Johnson RA.. 13. 14. Wolff K. Griffiths C. 7-10 hari 11 . Suurmond D. Cutaneous bacterial infektions. Black AK. p. In Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology. USA: Mc. eds. Graw Hill. Breathnach S. Elston DM. James WD.11. New York: Saunders Elsevier. Rook’s Textbook in Dermatology . 10th ed. Massachusetts: Blackwell Science. In Andrews Diseases of THE Skin Clinical Dermatology.Aureus pada penyakit SSSS • Nafcillin 100 mg/kg/hari dibagi dalam 4 dosis atau 50 mg/kg/hari dibagi dalam 4 dosis peroral. New York: 2002: 474-5.47. Stratigos A. Ryder JB. Edisi ke-5. Bacterial infections involving the skin. Berger TG. 2005: 620-3. p.

600K sampai 1 million U/hari IM untuk BB>30 kg) Amoxicillin-clavulanate 45 mg/kg/hari/peroral dibagi dalam 2 dosis.• Penicillin G procaine (300K U/hari IM untuk BB<30 kg. The clinician's choice of antibiotics in the treatment of bacterial skin infection. 7-10 hari Cefazolin 100 mg/kg/hari IV dibagi dalam 4 dosis Cephalexin 40 mg/kg/hari dibagi dalam 4 dosis.139 Suppl 53:30-6 12 . 7-10 hari • • • Sumber: Veien NK. Dec 1998. Br J Dermatol.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful