STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME Oleh: Ardeshelly Adnan, S.

Ked Bagian/Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK UNSRI/RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang 2012 PENDAHULUAN Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) merupakan kelainan kulit ditandai dengan eksantem generalisata, lepuh luas disertai erosi dan deskuamasi superfisial. Kelainan ini disebabkan oleh toksin eksfoliatif (ETs) yaitu toksin eksfoliatif A (ETA) dan B (ETB) yang dihasilkan strain Staphylococcus aureus (biasanya faga grup 2).1,2 Pada tahun 1878, Von Rittershan pertama kali menguraikan SSSS pada anak. Levine and Nordon, tahun 1972, menemukan kasus pertama pada dewasa. Hingga tahun 2000, diperkirakan 40 kasus SSSS pada dewasa telah dilaporkan dalam penelitian.3 Staphylococcal scalded skin syndrome umumnya terjadi pada bayi dan anak-anak usia di bawah lima tahun tetapi jarang ditemukan pada dewasa. Diantara kasus yang pernah dilaporkan, lelaki cenderung lebih banyak dari wanita dengan perbandingan 2:1, dimana 50% kasus terjadi sebelum usia 50.2,3 Pasien SSSS memiliki gejala klinis berupa demam dan malaise yang timbul beberapa hari setelah infeksi staphylococcal.4 Perkembangan lesi dapat berupa erupsi kemerahan pada kulit yang menyebar dengan bula berdinding kendur. Lapisan atas kulit akan mengelupas, meninggalkan luka terbuka yang lembab, merah dan nyeri. Daerah predileksi penyakit ini ditemukan pada wajah, axilla, selangkangan dan leher biasa terlibat. Dengan perawatan tepat, erosi dapat mengering dengan cepat dan deskuamasi akan terjadi dalam beberapa hari.3,4 Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis, kultur mikroorganisme, identifikasi ET, dan hasil biopsi. Prognosis pada anak biasanya baik, tetapi pada dewasa diperlukan pemantauan yang ketat.3

1

3B.7 Pada SSSS toksin berdifusi dari fokus infeksi.4. 55 dan 71).7 2 . hingga tatalaksana yang tepat dalam menangani kasus SSSS.Tujuan referat ini adalah untuk memperdalam pengetahuan mengenai manifestasi klinik. Meskipun strain toksigenik S. ETIOLOGI Staphylococcal scalded skin syndrome disebabkan oleh toksin eksfoliatif (ETs) yaitu toksin eksfoliatif A (ETA) dan B (ETB) yang dihasilkan dari strain toksigenik bakteri staphylococcus aureus (faga grup 2).7 PATOFISOLOGI Toksin eksfoliatif (ETs) merupakan serin protease yang dapat menimbulkan celah pada ikatan adhesi antar sel molekul desmoglein 1. aureus yang terbanyak adalah faga grup II (subtype 3A.2 Adanya keterlibatan desmoglein 1 pada SSSS menyerupai penyakit autoimun pemfigus foliaseus. yang tampak pada bagian atas epidermis yaitu antara stratum spinosum dan granulosum sehingga menimbulkan bula berdinding tipis yang mudah pecah. selain itu juga terdapat strain faga grup I dan III. Toksin yang mengikat pada molekul di antara desmosom dikenali sebagai desmoglein dan kemudiannya memisah sehingga kulit menjadi tidak utuh. memperlihatkan Nikolsky sign positif. Informasi tersebut diharapkan nantinya dapat membantu dokter layanan primer untuk bertindak secara cepat dan tepat dalam menghadapi kasus SSSS.6.5 Desmosom merupakan sebagian dari sel kulit yang bertanggungjawab sebagai perekat kepada sel-sel kulit. 3C. penegakkan diagnosis.6.5 Toksin eksfoliatif memiliki target kerja pada desmoglein 1 merupakan desmosom glikoprotein transmembran yang mempertahankan adhesi antar sel pada epidermis.6. dan tidak adanya antibodi antitoksin spesifik dapat menyebabkan penyebaran toksin secara hematogen.

sementara studi klinis menunjukkan meskipun ETA dan ETB dapat menyebabkan SSSS lokal. dan kandung kemih. bersifat stabil terhadap panas dan gennya terletak pada kromosom sementara ETB terdiri atas 246 asam amino dengan berat molekul 27. tetapi ETB lebih sering diisolasi dari anak yang menderita SSSS generalisata dan juga dapat menyebabkan eksfoliasi generalisata pada orang dewasa yang sehat. Desmosom adalah intercelluler adhesive junction yang secara struktural berhubungan dengan filamen intermediet intraseluler. Sekali kulit dapat mengenali toksin eksfoliatif tersebut. mukosa gastrointestinal.8 Toksin staphylococcus terdiri atas toksin eksfoliatif A dan B (ETA dan ETB) yang menyebabkan lepuhnya kulit pada SSSS. diikuti cairan interseluler yang mengisi ruang antara stratum granulosum dan spinosum. 9 Terdapat 3 isoform desmoglein yaitu Dsg1.7 Desmoglein (Dsg) merupakan komponen transmembran mayor pada desmosom yang berperan tidak hanya pada adhesi antar sel epitel tetapi juga pada morfogenesis sel epitel. yang terletak pada stratum korneum. Toksin mencapai stratum granulosum epidermis melalui difusi pada kapiler dermal. Adanya toksin eksfoliatif yang dimiliki S.2. Dsg2. aureus dapat menyebar sehingga menimbulkan celah di bawah stratum korneum. Desmosom ini diekspresikan oleh sel epitel dan beberapa sel lainnya yang banyak terdapat pada jaringan yang mengalami stress mekanik.2 Desmosom merupakan target toksin eksfoliatif pada SSSS (Gambar.1). S.3.7 Toksin ini dihasilkan pada fase pertumbuhan bakteri dan diekskresikan dari kolonisasi staphylococcus sebelum diabsorpsi melalui sirkulasi sistemik. Dsg 2 terdapat pada semua jaringan 3 .Salah satu fungsi fisiologi utama kulit adalah barier terhadap infeksi. bersifat labil terhadap pemanasan dan gennya berlokasi pada plasmid. Pemeriksaan laboratorium mendukung bahwa ETB lebih pirogenik dibandingkan ETA. seperti kulit. dan Dsg3. ETA terdiri atas 242 dengan berat molekul 26.1.950 kDa. jantung.274 kDa.aureus memungkinkan proliferasi dan penyebarannya di bawah barier tersebut.2 Studi histologis menunjukkan bahwa ikatan ETs pada keratinosit kultur isolasi kulit menyebabkan terbentuknya vesikel yang mengisi ruang antarsel.

10 Gambar 1.1 Lebih dari satu dekade diduga bahwa toksin tersebut terikat secara langsung pada cadherin desmosomal.yang memiliki desmosom termasuk epitel dan miokard. gejala klinis SSSS tidak dapat diterangkan oleh aksi toksin tersebut. yaitu desmosglein1 (Dsg1). sedangkan Dsg1 dan Dsg3 terbatas pada epitel skuamos bertingkat.9.10 4 . ETs juga bisa bertindak sebagai lipase sekaligus mengaktifkan protease lain yang pada gilirannya menyebabkan pengaruh patogenik. Desmoglein merupakan target pada SSSS9 ETA dan ETB menyebabkan bula dan pengelupasan kulit dengan cara menghambat desmosom pada lapisan sel granular epidermal sehingga terjadi pemisahan intradesmosomal.9.10 Meskipun pemisahan sel epidermal ditunjukkan oleh toksin eksfoliatif (ETs).

selangkangan dan muka. Kecepatan filtrasi glomerulus (GFR) bayi kurang dari 50% GFR orang dewasa normal. meninggalkan luka terbuka yang lembab. malaise. Dalam waktu 24-48 jam terbentuk benjolan-benjolan berisi cairan. Hal ini menjelaskan mengapa bayi-bayi. Luka terbuka selanjutnya akan mengering dan terjadi deskuamasi.8 Staphylococcal scalded skin syndrome biasanya dimulai dengan demam. Selanjutnya diikuti kemerahan meluas pada kulit yang biasa terjadi pada daerah lipatan. benjolanbenjolan ini mudah pecah. axilla. seperti leher.Toksin epidermolitik difiltrasi di glomerulus dan direabsorbsi pada tubulus proksimal dimana kemudian dikatabolisme oleh sel-sel tubulus proksimal. aureus berawal dari lokasi-lokasi tertentu seperti kulit. SSSS timbul berupa bercak kemerahan yang diikuti pengelupasan epidermis menyeluruh.(A) bercak kemerahan yang menyebar pada lengan. Dua sampai tiga hari lapisan atas kulit akan mengeriput dan terjadi pengelupasan lembaran kulit. dan hal ini terbanyak ditemukan pada dua tahun pertama kehidupan. mulut. dan nyeri. merah dan nyeri. muka dan badan bayi penderita SSSS. pasien dengan gagal ginjal kronik.11 A B Gambar 2. dan meninggalkan kesan yang tampak seperti terbakar. hidung. tenggorokan.8. gelisah. (B) bula berdinding tipis yang pecah dan meninggalkan kesan terbakar 8 5 . dan pasien yang menjalani hemodialisa merupakan faktor predisposisi terjadinya SSSS. kondisi ini biasanya dapat sembuh dalam 7–14 hari.6 MANIFESTASI KLINIK Infeksi S. atau saluran pencernaan.

muka. dan hasil biopsi.14 6 . kelainan kulit yang timbul diawali oleh eritema yang timbul mendadak pada lipat paha.12.Gambar.4) dan nyeri tekan. kultur mikroorganisme. yang selanjutnya akan terjadi pengeriputan spontan disertai pengelupasan lembaran-lembaran kulit sehingga tampak daerah erosif yang mirip dengan kombustio dalam beberapa hari akan mengering dan terjadi deskuamasi. identifikasi ET.12.3 Pada umumnya penyakit ini diawali dengan demam.13 Dalam waktu 24-48 jam akan timbul bula-bula besar berdinding kendur.3 Luka yang telah mengering dan mulai terjadi deskuamasi 14 DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis. karena infeksi saluran nafas atas. Penyembuhan akan terjadi pada 10-14 hari tanpa disertai sikatriks. leher. dan ketiak yang kemudian meluas ke seluruh tubuh tapi tidak melibatkan membran mukosa dengan Nikolsky’s sign positif (Gambar.

Gambar 4.6 Sedangkan pada impetigo bulosa pemeriksaan kultur dan pewarnaan gram menunjukkan adanya staphylococcus. pada tahap deskuamasi tampak epidermis yang utuh dengan celah pada stratum korneum (Gambar.7 Pada gambaran histopatologi didapatkan pemisahan pada epidermis antara stratum granulosum dan stratum spinosum.5). Beberapa limfosit mengelilingi pembuluh darah superficial.11 7 .6. Akantolisis pada stratum granulosum dan pembentukan belahan subkorneal ditemukan pada lesi awal. Nikolsky’s sign positif pada penderita SSSS 9 Pemeriksaan kultur bula yang intak pada SSSS biasanya steril (tidak ditemukan staphylococcus). Dua ET (ETA dan ETB) dapat dilihat pada imunofluoresensi. dimana ET berikatan dengan granula-granula keratohialin. hal ini sesuai dengan patogenesis penyebaran toksin secara hematogen berasal dari fokus infeksi yang jauh.

ET tersebar secara hematogen dan akan berpotensi menyebabkan kerusakan epidermal pada bagian tempat terjauh. Pada SSSS. Kerusakan fungsi perlindungan 8 . dimana SSSS terjadi pada intraepidermal sedangkan TEN menyebabkan nekrosis pada seluruh lapisan epidermal (pada batas membran dasar). Pengobatan biasanya memerlukan perawatan inap dan pemberian antibiotik antistaphylococcal intravena. Pada SSSS. antibiotik oral dapat diberikan sebagai pengganti setelah beberapa hari.Gambar. dimana hilangnya adhesi sel pada epidermis superfisial. Untuk kasus yang tidak berat.6. 9 Staphylococcal scalded skin syndrome dan impetigo bulosa merupakan penyakit kulit melepuh yang disebabkan ET. Staphylococcal scalded skin syndrome memiliki tingkat keparahan yang lebih rendah dan tidak melibatkan erosi membrane mukosa jika dibandingkan dengan TEN.6. hasil pemeriksaan preparat Tzanck dari area lepuh yang dipecahkan akan didapatkan sejumlah sel epitel dengan inti sel besar dan sel-sel akantolitik tetapi tidak ditemukan sel-sel inflamasi sedangkan TEN hanya memiliki sel epitel yang sedikit dan tidak memiliki sel akantolitik tetapi banyak terdapat sel-sel inflamasi.14 Staphylococcal scalded skin syndrome dibedakan dari toxic epidermal necrolysis (TEN) berdasarkan bagian yang mengalami kerusakan. akan tetapi pada impetigo bulosa. ET hanya terdapat pada area infeksi sehingga kultur bakteri dapat diperoleh dari isi lepuh.5 Histopatologi SSSS.11 PENATALAKSANAAN Terapi untuk SSSS harus ditujukan untuk mengeradikasi infeksi S. aureus.

Terapi untuk SSSS bertujuan untuk mengeradikasi infeksi S. aureus dengan pemberian antibiotik. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. mudah pecah. dehidrasi. infeksi sekunder. Prognosis pada anak lebih baik dibandingkan dewasa karena jarang terjadi sepsis. Kompres daerah lesi untuk membersihkan dari jaringan-jaringan epidermis yang telah nekrosis. Penggunaan baju yang meminimalkan gesekan juga dapat membantu mengurangi terjadinya pengelupasan kulit akibat gesekan. Salep antibiotik muporicin diberikan beberapa kali dalam sehari pada area lesi termasuk pada sumber infeksi sebagai tambahan terapi antibiotik sistemik.6. Pemantauan cairan ditunjang penggunaan antibiotik yang tepat serta perawatan kulit. infeksi sekunder. menyebabkan gangguan cairan dan elektrolit. DAFTAR PUSTAKA 9 . dan perawatan kulit. dan sepsis. identifikasi ET. pemantauan cairan. Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis. dan tampak seperti terbakar. dan sepsis merupakan komplikasi SSSS yang sering terjadi. dan hasil biopsi. kultur mikroorganisme. sangat berguna untuk mempercepat penyembuhan.7 KESIMPULAN Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome (SSSS) merupakan suatu penyakit epidermolisis yang disebabkan oleh ET (ETA dan ETB) dari Staphylococcus aureus.6 PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI Komplikasi paling berat yang dapat terjadi pada pasien SSSS adalah gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Angka kematian pada dewasa lebih besar (mencapai 50-60%) karena diikuti beberapa faktor penyebab kematian lainnya dan peningkatan kejadian sepsis. Gejala berupa kemerahan meluas pada kulit diikuti terbentuknya benjolan-benjolan berisi cairan. Kasus SSSS pada anak jarang menyebabkan sepsis sehingga angka kematiannya lebih rendah (1-5%).6 Komplikasi lain yang sering terjadi berupa dehidrasi.kulit yang luas pada lesi SSSS.

Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine.p 313-16 5. Molecular Mechanism of Blister Formation in Bullous Impetigo and Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. Amagai M. Robinson B. Staphylococcal scalded skin syndrome in a woman with chronic renal failure exposed to human immunodeficiency virus. 2001. eds. J. Yamaguchi T. Ladhani S. Cleveland: Springer. 10 (1): 25. 2. p. 489-93 6. In: Deadly Dermatologic Diseases Clinicopathologic Atlas and Text. Gram-positive Infections Associated with Toxin Production. Weston WL. Lin C. Eisen AZ. Dermatology: volume one. The other eczemas. Nat Med. Runswick SK.M. 10. O Hare MJ. Development and Evaluation of Detection System for Staphylococcal Exfoliative Toxin a Responsible for Scalded Skin Syndrome. Staphylococcal ToxinMediated Scalded Skin and Toxic Shock Syndromes. Erythema Multiforme and Steven-Johnson syndrome. Hong Kong Dermatology & Venereology Bulletin. In: Bolognia J. Travers JB.L. Clark RA dan Hopkins T . Edinburgh: Mosby: 2003. p. Clin. Rapihi RP (editors).1. Donohue D. Luk N. Schechter NM. Mousdicas N. 2001. Mosby: 2003. In: Freedberg IM. 4. In: Moschella S. 3: 823-30. Streuli CH. Dermatology: 3rd ed. Matsuyoshi N. eds. Stanley JR. 1710-19. Garratt RC. 2000. Smoller BR. Andi C. 2008. Austen KF. 39: 2050-54 3. 7. 2007. 110: 53–60. 7th ed. Robbie S. Joannou CL. Jones L. 2002. Garrod DR. Hurley H (editor). Somach SC. Goldsmith LA. Wang ZH. New York: McGraw-Hill. Morgan MB. J Clin Microbiol. Goldberg NS. 6: 1275-7. Hanakawa Y. Evans RW. 133-6.47:317-8. Garza N. 2002. 8. Cutis 1991. Katz SI. Jorizzo LJ. p. London. Toxin in Bullous Impetigo and Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome Targets Desmoglein-1. 9. 10 . Nat Cell Biol. Adult Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS). Desmosomal adhesion regulates epithelial morphogenesis and cell positioning. Chapple DS. Invest.

10th ed. USA: Mc. Elston DM. 13. Wolff K. In Color atlas & synopsis of pediatric dermatology. p. 14.Baden HP.31-3 12. Hansen’s disease. Cutaneous bacterial infektions. 2004. Kane KSM. New York: Saunders Elsevier.11. Johnson RA. Edisi ke-5. Cox N.Aureus pada penyakit SSSS • Nafcillin 100 mg/kg/hari dibagi dalam 4 dosis atau 50 mg/kg/hari dibagi dalam 4 dosis peroral. eds. Ryder JB. p. Stratigos A. Graw Hill. Johnson RA. James WD. Rooks Grattan CEH. Griffiths C. New York: 2002: 474-5. In Andrews Diseases of THE Skin Clinical Dermatology. Massachusetts: Blackwell Science. Black AK. Berger TG. In: Burns T.47. Breathnach S. Rook’s Textbook in Dermatology . Suurmond D.. 2005: 620-3. In Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology. 344-52 Tugas REFERAT Antibiotik untuk eradikasi bakteri S. Bacterial infections involving the skin. 7-10 hari 11 .

7-10 hari Cefazolin 100 mg/kg/hari IV dibagi dalam 4 dosis Cephalexin 40 mg/kg/hari dibagi dalam 4 dosis.139 Suppl 53:30-6 12 . The clinician's choice of antibiotics in the treatment of bacterial skin infection. 7-10 hari • • • Sumber: Veien NK. 600K sampai 1 million U/hari IM untuk BB>30 kg) Amoxicillin-clavulanate 45 mg/kg/hari/peroral dibagi dalam 2 dosis. Br J Dermatol. Dec 1998.• Penicillin G procaine (300K U/hari IM untuk BB<30 kg.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful