P. 1
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

|Views: 55|Likes:
Dipublikasikan oleh kcipit

More info:

Published by: kcipit on Apr 16, 2013
Hak Cipta:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

08/17/2013

pdf

text

original

STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME Oleh: Ardeshelly Adnan, S.

Ked Bagian/Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK UNSRI/RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang 2012 PENDAHULUAN Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) merupakan kelainan kulit ditandai dengan eksantem generalisata, lepuh luas disertai erosi dan deskuamasi superfisial. Kelainan ini disebabkan oleh toksin eksfoliatif (ETs) yaitu toksin eksfoliatif A (ETA) dan B (ETB) yang dihasilkan strain Staphylococcus aureus (biasanya faga grup 2).1,2 Pada tahun 1878, Von Rittershan pertama kali menguraikan SSSS pada anak. Levine and Nordon, tahun 1972, menemukan kasus pertama pada dewasa. Hingga tahun 2000, diperkirakan 40 kasus SSSS pada dewasa telah dilaporkan dalam penelitian.3 Staphylococcal scalded skin syndrome umumnya terjadi pada bayi dan anak-anak usia di bawah lima tahun tetapi jarang ditemukan pada dewasa. Diantara kasus yang pernah dilaporkan, lelaki cenderung lebih banyak dari wanita dengan perbandingan 2:1, dimana 50% kasus terjadi sebelum usia 50.2,3 Pasien SSSS memiliki gejala klinis berupa demam dan malaise yang timbul beberapa hari setelah infeksi staphylococcal.4 Perkembangan lesi dapat berupa erupsi kemerahan pada kulit yang menyebar dengan bula berdinding kendur. Lapisan atas kulit akan mengelupas, meninggalkan luka terbuka yang lembab, merah dan nyeri. Daerah predileksi penyakit ini ditemukan pada wajah, axilla, selangkangan dan leher biasa terlibat. Dengan perawatan tepat, erosi dapat mengering dengan cepat dan deskuamasi akan terjadi dalam beberapa hari.3,4 Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis, kultur mikroorganisme, identifikasi ET, dan hasil biopsi. Prognosis pada anak biasanya baik, tetapi pada dewasa diperlukan pemantauan yang ketat.3

1

Informasi tersebut diharapkan nantinya dapat membantu dokter layanan primer untuk bertindak secara cepat dan tepat dalam menghadapi kasus SSSS. 3B.7 2 .5 Toksin eksfoliatif memiliki target kerja pada desmoglein 1 merupakan desmosom glikoprotein transmembran yang mempertahankan adhesi antar sel pada epidermis.4. aureus yang terbanyak adalah faga grup II (subtype 3A.Tujuan referat ini adalah untuk memperdalam pengetahuan mengenai manifestasi klinik. hingga tatalaksana yang tepat dalam menangani kasus SSSS. memperlihatkan Nikolsky sign positif.2 Adanya keterlibatan desmoglein 1 pada SSSS menyerupai penyakit autoimun pemfigus foliaseus.6. Toksin yang mengikat pada molekul di antara desmosom dikenali sebagai desmoglein dan kemudiannya memisah sehingga kulit menjadi tidak utuh. Meskipun strain toksigenik S. yang tampak pada bagian atas epidermis yaitu antara stratum spinosum dan granulosum sehingga menimbulkan bula berdinding tipis yang mudah pecah. 55 dan 71).6. dan tidak adanya antibodi antitoksin spesifik dapat menyebabkan penyebaran toksin secara hematogen.5 Desmosom merupakan sebagian dari sel kulit yang bertanggungjawab sebagai perekat kepada sel-sel kulit. 3C.7 PATOFISOLOGI Toksin eksfoliatif (ETs) merupakan serin protease yang dapat menimbulkan celah pada ikatan adhesi antar sel molekul desmoglein 1.6. selain itu juga terdapat strain faga grup I dan III. penegakkan diagnosis. ETIOLOGI Staphylococcal scalded skin syndrome disebabkan oleh toksin eksfoliatif (ETs) yaitu toksin eksfoliatif A (ETA) dan B (ETB) yang dihasilkan dari strain toksigenik bakteri staphylococcus aureus (faga grup 2).7 Pada SSSS toksin berdifusi dari fokus infeksi.

8 Toksin staphylococcus terdiri atas toksin eksfoliatif A dan B (ETA dan ETB) yang menyebabkan lepuhnya kulit pada SSSS. bersifat labil terhadap pemanasan dan gennya berlokasi pada plasmid. yang terletak pada stratum korneum. Toksin mencapai stratum granulosum epidermis melalui difusi pada kapiler dermal. Sekali kulit dapat mengenali toksin eksfoliatif tersebut. tetapi ETB lebih sering diisolasi dari anak yang menderita SSSS generalisata dan juga dapat menyebabkan eksfoliasi generalisata pada orang dewasa yang sehat. mukosa gastrointestinal. Dsg 2 terdapat pada semua jaringan 3 . jantung.2 Desmosom merupakan target toksin eksfoliatif pada SSSS (Gambar.3.1). Pemeriksaan laboratorium mendukung bahwa ETB lebih pirogenik dibandingkan ETA.aureus memungkinkan proliferasi dan penyebarannya di bawah barier tersebut. Dsg2. seperti kulit.7 Toksin ini dihasilkan pada fase pertumbuhan bakteri dan diekskresikan dari kolonisasi staphylococcus sebelum diabsorpsi melalui sirkulasi sistemik.7 Desmoglein (Dsg) merupakan komponen transmembran mayor pada desmosom yang berperan tidak hanya pada adhesi antar sel epitel tetapi juga pada morfogenesis sel epitel. aureus dapat menyebar sehingga menimbulkan celah di bawah stratum korneum. dan kandung kemih. diikuti cairan interseluler yang mengisi ruang antara stratum granulosum dan spinosum.2. Desmosom adalah intercelluler adhesive junction yang secara struktural berhubungan dengan filamen intermediet intraseluler.2 Studi histologis menunjukkan bahwa ikatan ETs pada keratinosit kultur isolasi kulit menyebabkan terbentuknya vesikel yang mengisi ruang antarsel.Salah satu fungsi fisiologi utama kulit adalah barier terhadap infeksi. sementara studi klinis menunjukkan meskipun ETA dan ETB dapat menyebabkan SSSS lokal. Desmosom ini diekspresikan oleh sel epitel dan beberapa sel lainnya yang banyak terdapat pada jaringan yang mengalami stress mekanik.274 kDa. bersifat stabil terhadap panas dan gennya terletak pada kromosom sementara ETB terdiri atas 246 asam amino dengan berat molekul 27. dan Dsg3.1.950 kDa. Adanya toksin eksfoliatif yang dimiliki S. ETA terdiri atas 242 dengan berat molekul 26. S. 9 Terdapat 3 isoform desmoglein yaitu Dsg1.

yaitu desmosglein1 (Dsg1). gejala klinis SSSS tidak dapat diterangkan oleh aksi toksin tersebut. ETs juga bisa bertindak sebagai lipase sekaligus mengaktifkan protease lain yang pada gilirannya menyebabkan pengaruh patogenik.1 Lebih dari satu dekade diduga bahwa toksin tersebut terikat secara langsung pada cadherin desmosomal.yang memiliki desmosom termasuk epitel dan miokard. sedangkan Dsg1 dan Dsg3 terbatas pada epitel skuamos bertingkat.9.9.10 4 .10 Gambar 1.10 Meskipun pemisahan sel epidermal ditunjukkan oleh toksin eksfoliatif (ETs). Desmoglein merupakan target pada SSSS9 ETA dan ETB menyebabkan bula dan pengelupasan kulit dengan cara menghambat desmosom pada lapisan sel granular epidermal sehingga terjadi pemisahan intradesmosomal.

(A) bercak kemerahan yang menyebar pada lengan. pasien dengan gagal ginjal kronik. selangkangan dan muka.Toksin epidermolitik difiltrasi di glomerulus dan direabsorbsi pada tubulus proksimal dimana kemudian dikatabolisme oleh sel-sel tubulus proksimal. (B) bula berdinding tipis yang pecah dan meninggalkan kesan terbakar 8 5 . Luka terbuka selanjutnya akan mengering dan terjadi deskuamasi. aureus berawal dari lokasi-lokasi tertentu seperti kulit. Hal ini menjelaskan mengapa bayi-bayi. dan nyeri. axilla. dan hal ini terbanyak ditemukan pada dua tahun pertama kehidupan. gelisah. SSSS timbul berupa bercak kemerahan yang diikuti pengelupasan epidermis menyeluruh. tenggorokan. meninggalkan luka terbuka yang lembab. Dalam waktu 24-48 jam terbentuk benjolan-benjolan berisi cairan. hidung.8 Staphylococcal scalded skin syndrome biasanya dimulai dengan demam. benjolanbenjolan ini mudah pecah. dan meninggalkan kesan yang tampak seperti terbakar. seperti leher. mulut.6 MANIFESTASI KLINIK Infeksi S. dan pasien yang menjalani hemodialisa merupakan faktor predisposisi terjadinya SSSS.11 A B Gambar 2.8. malaise. atau saluran pencernaan. muka dan badan bayi penderita SSSS. Kecepatan filtrasi glomerulus (GFR) bayi kurang dari 50% GFR orang dewasa normal. Dua sampai tiga hari lapisan atas kulit akan mengeriput dan terjadi pengelupasan lembaran kulit. kondisi ini biasanya dapat sembuh dalam 7–14 hari. merah dan nyeri. Selanjutnya diikuti kemerahan meluas pada kulit yang biasa terjadi pada daerah lipatan.

14 6 . karena infeksi saluran nafas atas. yang selanjutnya akan terjadi pengeriputan spontan disertai pengelupasan lembaran-lembaran kulit sehingga tampak daerah erosif yang mirip dengan kombustio dalam beberapa hari akan mengering dan terjadi deskuamasi. identifikasi ET. leher.4) dan nyeri tekan.3 Pada umumnya penyakit ini diawali dengan demam.13 Dalam waktu 24-48 jam akan timbul bula-bula besar berdinding kendur. kultur mikroorganisme.12. dan ketiak yang kemudian meluas ke seluruh tubuh tapi tidak melibatkan membran mukosa dengan Nikolsky’s sign positif (Gambar.12. dan hasil biopsi.3 Luka yang telah mengering dan mulai terjadi deskuamasi 14 DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis.Gambar. muka. kelainan kulit yang timbul diawali oleh eritema yang timbul mendadak pada lipat paha. Penyembuhan akan terjadi pada 10-14 hari tanpa disertai sikatriks.

dimana ET berikatan dengan granula-granula keratohialin. Nikolsky’s sign positif pada penderita SSSS 9 Pemeriksaan kultur bula yang intak pada SSSS biasanya steril (tidak ditemukan staphylococcus). Akantolisis pada stratum granulosum dan pembentukan belahan subkorneal ditemukan pada lesi awal.11 7 .6 Sedangkan pada impetigo bulosa pemeriksaan kultur dan pewarnaan gram menunjukkan adanya staphylococcus. pada tahap deskuamasi tampak epidermis yang utuh dengan celah pada stratum korneum (Gambar.6.5).Gambar 4. Beberapa limfosit mengelilingi pembuluh darah superficial. hal ini sesuai dengan patogenesis penyebaran toksin secara hematogen berasal dari fokus infeksi yang jauh. Dua ET (ETA dan ETB) dapat dilihat pada imunofluoresensi.7 Pada gambaran histopatologi didapatkan pemisahan pada epidermis antara stratum granulosum dan stratum spinosum.

dimana SSSS terjadi pada intraepidermal sedangkan TEN menyebabkan nekrosis pada seluruh lapisan epidermal (pada batas membran dasar). Pada SSSS.5 Histopatologi SSSS. ET hanya terdapat pada area infeksi sehingga kultur bakteri dapat diperoleh dari isi lepuh. Staphylococcal scalded skin syndrome memiliki tingkat keparahan yang lebih rendah dan tidak melibatkan erosi membrane mukosa jika dibandingkan dengan TEN. Pengobatan biasanya memerlukan perawatan inap dan pemberian antibiotik antistaphylococcal intravena. ET tersebar secara hematogen dan akan berpotensi menyebabkan kerusakan epidermal pada bagian tempat terjauh.11 PENATALAKSANAAN Terapi untuk SSSS harus ditujukan untuk mengeradikasi infeksi S. hasil pemeriksaan preparat Tzanck dari area lepuh yang dipecahkan akan didapatkan sejumlah sel epitel dengan inti sel besar dan sel-sel akantolitik tetapi tidak ditemukan sel-sel inflamasi sedangkan TEN hanya memiliki sel epitel yang sedikit dan tidak memiliki sel akantolitik tetapi banyak terdapat sel-sel inflamasi. 9 Staphylococcal scalded skin syndrome dan impetigo bulosa merupakan penyakit kulit melepuh yang disebabkan ET. antibiotik oral dapat diberikan sebagai pengganti setelah beberapa hari.6. dimana hilangnya adhesi sel pada epidermis superfisial.6. akan tetapi pada impetigo bulosa.Gambar. aureus. Pada SSSS.14 Staphylococcal scalded skin syndrome dibedakan dari toxic epidermal necrolysis (TEN) berdasarkan bagian yang mengalami kerusakan. Untuk kasus yang tidak berat. Kerusakan fungsi perlindungan 8 .

Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis. DAFTAR PUSTAKA 9 . dan sepsis.6. Terapi untuk SSSS bertujuan untuk mengeradikasi infeksi S. Kasus SSSS pada anak jarang menyebabkan sepsis sehingga angka kematiannya lebih rendah (1-5%). Penggunaan baju yang meminimalkan gesekan juga dapat membantu mengurangi terjadinya pengelupasan kulit akibat gesekan. Pemantauan cairan ditunjang penggunaan antibiotik yang tepat serta perawatan kulit. aureus dengan pemberian antibiotik. Gejala berupa kemerahan meluas pada kulit diikuti terbentuknya benjolan-benjolan berisi cairan. dan hasil biopsi.kulit yang luas pada lesi SSSS. Prognosis pada anak lebih baik dibandingkan dewasa karena jarang terjadi sepsis. infeksi sekunder. infeksi sekunder. pemantauan cairan. mudah pecah. dan sepsis merupakan komplikasi SSSS yang sering terjadi. Salep antibiotik muporicin diberikan beberapa kali dalam sehari pada area lesi termasuk pada sumber infeksi sebagai tambahan terapi antibiotik sistemik.6 Komplikasi lain yang sering terjadi berupa dehidrasi.7 KESIMPULAN Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome (SSSS) merupakan suatu penyakit epidermolisis yang disebabkan oleh ET (ETA dan ETB) dari Staphylococcus aureus. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. dan perawatan kulit. sangat berguna untuk mempercepat penyembuhan. dan tampak seperti terbakar. identifikasi ET. Kompres daerah lesi untuk membersihkan dari jaringan-jaringan epidermis yang telah nekrosis. menyebabkan gangguan cairan dan elektrolit. Angka kematian pada dewasa lebih besar (mencapai 50-60%) karena diikuti beberapa faktor penyebab kematian lainnya dan peningkatan kejadian sepsis. kultur mikroorganisme. dehidrasi.6 PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI Komplikasi paling berat yang dapat terjadi pada pasien SSSS adalah gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit.

Toxin in Bullous Impetigo and Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome Targets Desmoglein-1. The other eczemas. Goldberg NS. 133-6. Somach SC. Goldsmith LA. Clin. 4. Dermatology: volume one. 2008. Staphylococcal ToxinMediated Scalded Skin and Toxic Shock Syndromes. Hurley H (editor). Jones L. 2. Ladhani S.47:317-8. J Clin Microbiol. 10 . p. London. Robbie S. Adult Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS). 8. Erythema Multiforme and Steven-Johnson syndrome. p. 6: 1275-7. Jorizzo LJ. p. 2001. 2001. eds. Eisen AZ. 7. J. Nat Med. Robinson B. Wang ZH. eds. Andi C. 489-93 6.L. Smoller BR. Austen KF. Hanakawa Y. Clark RA dan Hopkins T . In: Freedberg IM. Runswick SK. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Staphylococcal scalded skin syndrome in a woman with chronic renal failure exposed to human immunodeficiency virus. Mosby: 2003. 39: 2050-54 3. Donohue D. In: Bolognia J. Rapihi RP (editors). 7th ed. Evans RW. 3: 823-30. 1710-19. Luk N. Morgan MB. Gram-positive Infections Associated with Toxin Production. Amagai M. Travers JB. Hong Kong Dermatology & Venereology Bulletin. Mousdicas N.M. New York: McGraw-Hill. In: Moschella S. Schechter NM. Desmosomal adhesion regulates epithelial morphogenesis and cell positioning. 2000. O Hare MJ. Chapple DS. Weston WL.p 313-16 5. Nat Cell Biol. Katz SI. Matsuyoshi N. Cutis 1991. Edinburgh: Mosby: 2003. Molecular Mechanism of Blister Formation in Bullous Impetigo and Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. 2002. Invest. 2002. Development and Evaluation of Detection System for Staphylococcal Exfoliative Toxin a Responsible for Scalded Skin Syndrome.1. 10 (1): 25. 2007. 9. Cleveland: Springer. Garrod DR. Streuli CH. 110: 53–60. Dermatology: 3rd ed. Lin C. Garza N. Garratt RC. 10. Stanley JR. In: Deadly Dermatologic Diseases Clinicopathologic Atlas and Text. Yamaguchi T. Joannou CL.

New York: 2002: 474-5.Baden HP. Griffiths C. 10th ed. Bacterial infections involving the skin. In Andrews Diseases of THE Skin Clinical Dermatology. Wolff K. James WD. Rook’s Textbook in Dermatology . Hansen’s disease.Aureus pada penyakit SSSS • Nafcillin 100 mg/kg/hari dibagi dalam 4 dosis atau 50 mg/kg/hari dibagi dalam 4 dosis peroral. Cutaneous bacterial infektions.11. Kane KSM. eds. p. 2005: 620-3. In Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology.. New York: Saunders Elsevier. Rooks Grattan CEH. 2004. 13. Cox N. In Color atlas & synopsis of pediatric dermatology. Breathnach S. In: Burns T. Suurmond D. Stratigos A. p. 14. 7-10 hari 11 . Black AK. 344-52 Tugas REFERAT Antibiotik untuk eradikasi bakteri S. Massachusetts: Blackwell Science. Johnson RA. Elston DM. Berger TG. Ryder JB. Edisi ke-5.31-3 12. Johnson RA. USA: Mc. Graw Hill.47.

Dec 1998. Br J Dermatol. 7-10 hari Cefazolin 100 mg/kg/hari IV dibagi dalam 4 dosis Cephalexin 40 mg/kg/hari dibagi dalam 4 dosis. 600K sampai 1 million U/hari IM untuk BB>30 kg) Amoxicillin-clavulanate 45 mg/kg/hari/peroral dibagi dalam 2 dosis. The clinician's choice of antibiotics in the treatment of bacterial skin infection. 7-10 hari • • • Sumber: Veien NK.• Penicillin G procaine (300K U/hari IM untuk BB<30 kg.139 Suppl 53:30-6 12 .

You're Reading a Free Preview

Mengunduh
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->