SINDROMA REYE

Walaupun bukan infeksi viral dari SSP, sindroma Reye adalah penyakit yang berkaitan dengan viral dimana intervensi bedah saraf sering merupakan penyelamat hidup. Sindroma ini jarang, ensefalopati noninflamatori bersamaan dengan infiltrasi lemak mikrovesikuler hepatik dan hiperammonemia berat yang terjadi hampir seluruhnya pada anak-anak. Pertama dijelaskan tahun 1963, sindroma ini khas dengan penyakit viral dengan prodromal tidak jelas, dengan beberapa hari kemudian diikuti muntah-muntah hebat serta tabiat abnormal, memburuk dengan cepat kedalam koma. Hepatomegali biasanya tampil, pemeriksaan laboratorium menunjukkan peninggian ammonia serum, peninggian AST dan ALT, asidemia laktik, dan waktu protrombin memanjang. Pemeriksaan CSS tak jelas. Postur deserebrasi dan hiperventilasi menjadi jelas disaat penyakit menberat. EEG memperlihatkan disfungsi neuronal luas, menunjukkan beratnya proses, dan ini berguna dalam menentukan tingkat penyakit bila dikombinasikan dengan kriteria klinis. Penyebab penyakit dan etiologi kelainan biokimia belum begitu dimengerti namun dikira multifaktor. Pada hampir semua kasus, fase ensefalopatik didahului

kelainan respiratori atau chicken pox. Epidemi influenza B atau A serta varicella berhubungan dengan outbreak sindroma Reye. Terdapat hubungan erat antara pemakaian aspirin saat gejala viral prodromal yang diikuti timbulnya sindroma Reye. Sejak 1980 terjadi penurunan kasus walau terjadi epidemi influenza B yang hebat. Penurunan ini berkaitan dengan peningkatan kewaspadaan masyarakat akan aspirin dan penurunan pemakaian aspirin pada anak. Faktor terpenting pada patogenesis ensefalopati pada sindroma Reye adalah hiperammonemia. Bersihan hati atas ammonia menurun karena destruksi enzim siklus urea. Kadar ammonia arterial bisa mencapai 1000ug/100mm dan langsung berkaitan dengan kedalaman koma, beratnya abnormalitas EEG, dan tingkat mortalitas. Pemeriksaan otak memperlihatkan edema serebral sitotoksik dengan pembengkakan tonjolan kaki astrosit dan tidak ada tanda edema interstitial, inflamasi, atau demielinasi. Edema serebral hampir umum pada kasus fatal dan mortalitas yang tinggi pada sindroma Reye sangat berhubungan dengan peninggian TIK. Perbaikan koma dan pengurangan mortalitas telah diketahui bila pengamatan TIK serta usaha yang sungguh-sungguh menurunkan TIK ditambahkan pada protokol tindakan suportif. Mannitol efektif menurunkan TIK, sedang kortikosteroid tampaknya

tidak efektif.