STATUS PASIEN BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KARDINAH TEGAL Nama Mahasiswa NIM

: Rizky Perdana : 030.07.225 Dokter Pembimbing : dr. Hery Susanto, Sp.A Tanda tangan :

I. IDENTITAS PASIEN Nama Umur Jenis Kelamin Pekerjaan Agama Suku Alamat : An. MYA : 4 tahun : laki-laki :: Islam : Jawa : Kel. Bandarsari Kec.Dukuhturi RT 03 RW 1 Kota Tegal

Nama Ayah Umur Pekerjaan Pendidikan

: Tn. MA : 32 tahun : Wiraswasta : SMA

Nama Ibu Umur Pekerjaan Pendidikan

: Ny. Y : 31 tahun : Karyawan swasta : SMA

Ruang Masuk RS DATA DASAR II. ANAMNESIS

: Melati : 12 Februari 2013

Anamnesis dilakukan secara alloanamnesis kepada Ayah, ibu pasien, dan perawat di Ruang Melati pada tanggal 19 Februari 2013 pukul 20.00 WIB di dalam ruang Melati RSU Kardinah Tegal

Keluhan Utama Riwayat Penyakit Sekarang

: Sesak Nafas

Pasien datang ke IGD RSU Kardinah Tegal dengan keluhan sesak nafas sejak 2 hari yang lalu, sesak terusmenerus, sesak dirasakan semakin berat, dan tidak terdapat mengi. Batuk juga dikeluhkan sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit, batuk terus menerus, batuk tidak berdahak. Os juga mengeluh demam sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit, demam tidak tinggi, terus menerus, kejang dan menggigil disangkal oleh orang tua pasien. BAB cair dirasakan sejak 2 hari sbelum masuk rumah sakit, BAB 2x setiap hari, dengana volume gelas per kali BAB, BAB Ampas (+), lendir (+), darah (-), berbau busuk. BAK dirasakan berkurang, BAK 1 kali sehari, banyak sekitar gelas belimbing, tidak nyeri saat berkemih, tidak perlu mengedan saat BAK, tidak ada pasir, dan berwarna kuning keruh. Dan orang tua pasien mengeluh bengkak seuruh tubuh anaknya sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, bengkak semakin lama semakin bertambah luas. Bengkak dirasakan pertama kali di kedua kelopak mata saat bangun tidur, kemudian di ikuti bengkak pada muka, perut, kedua tungkai, dan alat kelamin. Riwayat Penyakit Dahulu Saat usia 3 tahun, os pernah menderita keluhan bengkak pada seluruh tubuh. Didahului oleh demam terus menerus, demam tidak tinggi dan nyeri pada pinggang kanan dan kiri yang hilang timbul selama 2 hari, kemudian bengkak mulai timbul di kedua kelopak

mata, kemudian kedua tungkai ke perut dan akhirnya seluruh tubuh dalam waktu 2 hari. Dan memutuskan untuk berobat ke RS, saat itu BAK pasien dirasakan berkurang. Dirawat selama 15 hari pada bulan july 2012, dan disarankan untuk kontrol. OS sering kontrol dan rutin minum obat selama 3 bulan awal, selama berobat jalan bengkak tidak pernah kambuh. Karena bengakak sudah tidak kambuh orang tua pasien memutuskan untuk tidak kontrol ke poli anak. Selama 3 bulan putus obat bengkak disangkal. Orang tua pasien lupa obat yang diberikan selama kontrol. Riwayat Penyakit Keluarga Rriwayat penyakit kelainan ginjal disangkal Riwayat penyakit darah tinggi disangkal Riwayat penyakit kencing manis disangkal Riwayat penyakit asma dan alergi disangkal

Riwayat Sosial Ekonomi Ayah pasien menanggung 1 orang istri dan 2 orang anak yaitu pasien dan saudara perempuannya. Ayahnya bekerja sebagai wiraswasta dan ibu bekerja sebagai karyawan swasta di pabrik, dengan penghasilan sekitar Rp. 2.000.000 sebulan dan merasa cukup untuk memenuhi kebutuhan sehari hari. Kesan : riwayat ekonomi baik

Riwayat Lingkungan Kepemilikan rumah Keadaan rumah : Pasien tinggal bersama dengan 3 orang yaitu kedua orangtua, serta saudara perempuannya. Tempat tinggal pasien terdiri dari 2 kamar berukuran 7 x 10 m, beratap genteng, lantai dikeramik, dinding tembok, 1 ruang tamu, ruang makan dan dapur. Terdapat 2 buah jendela di masing-masing ruangan, selalu dibuka. Ventilasi udara dan cahaya matahari baik. Kamar mandi dan toilet berada di dalam rumah. Sumber air berasal dari sumur, jarak antara sumur dengan septik tank lebih dari 10 meter, penerangan dengan listrik. Sistem pembuangan air limbah disalurkan melalui selokan di : Rumah Pribadi

depan rumah. Selokan dibersihkan 1 kali dalam sebulan dan aliran air di dalamnya lancar. Sampah di buang di kumpulkan dalam satu wadah dan dibuang setiap hari ke tempat sampah atau di bakar sendiri. Kesan : rumah dan sanitasi lingkungan baik

RIWAYAT PASIEN Pasien adalah anak kedua dari 2 bersaudara. A. Riwayat Antenatal Care Ibu ibu G2P1A0 27 tahun, saat hamil ibu tidak mengalami mual dan muntah berlebihan, berat badan saat hamilpun dinyatakan tidak berlebihan, tekanan darah normal, ibu rutin kontrol kehamilan kebidan, ibu hamil cukup bulan (38 minggu), tidak ada riwayat trauma maupu infeksi, tidak pernah mengalami keguguran dan perkembangan bayipun dinyatakan normal. Saat kontrol kehamilan selalu mendapatkan multivitamin dan selalu dihabiskan. B. Riwayat Persalinan Kelahiran Melahirkan anak kedua ditolong oleh bidan yang sering didatanginya saat kontrol kehamilan, persalinan normal spontan pervaginam, kepala terlebih dahulu, bayi cukup bulan dengan berat badan lahir 2800 gr dan 48 cm. C. Riwayat Paska Lahir Pasien Bayi laki-laki lahir langsung menangis, gerak aktif. BAB dan BAK kurang dari 24 jam, bayi menyusu saat hari pertama, bayi tidak kuning, tidak biru, dan tiap pagi di jemur di bawah sinar matahari. Kesan : riwayat ANC, kelahiran dan PNC baik

D. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan Anak Pertumbuhan:

Berat badan lahir 2800 gram. Panjang badan lahir 48 cm. Berat badan sekarang 23 kg. Tinggi badan 103 cm. Perkembangan: senyum miring tengkurap duduk gigi keluar merangkak berdiri berjalan berlari : ibu lupa : ibu lupa : 5 bulan : 8 bulan : ibu lupa : 10 bulan : ibu lupa : 12 bulan : 2 tahun

Saat ini anak berusia 4 tahun. Tidak ada gangguan perkembangan dalam mental dan emosi. Interaksi dengan orang sekitar baik. Kesan: pertumbuhan anak tidak bisa dinilai dan perkembangan anak sesuai umur E. Riwayat Makanan Usia 0-6 bulan : diberikan ASI semau bayi Usia 6 bulan 1 tahun: ASI+bubur susu 3 x sehari, kadang-kadang nasi tim +sayur+lauk Usia 1 tahun 2 tahun: susu formula + biskuit + nasi putih lauk sayur, ayam, daging, telur 3 x sehari Usia 2 tahun sampai sekarang: susu formula + nasi lauk sayur, ayam, daging, telur, tahu, tempe 3 x sehari. F. Riwayat Imunisasi

VAKSIN DASAR (umur) ULANGAN (umur) BCG 1 bulan DPT/ DT 2 bulan 4 bulan 6 bulan POLIO 0 bulan 2 bulan 4 bulan 6 bulan CAMPAK 10 bulan HEPATITIS B 0 bulan 1 bulan 4 bulan 6 bulan Kesan : Imunisasi dasar lengkap dan selalu mengikuti jadwal imunisasi yang tertera pada KMS F. Riwayat Keluarga Corak Reproduksi No usia Jenis Kelamin 1 2 5 th 4 th Perempuan Laki-laki hidup Hidup Hidup Lahir Mati sehat sakit Abortus Mati Keterangan

G. Silsilah Keluarga Silsilah atau Ikhtisar Keturunan

Keterangan : : laki-laki : perempuan : meninggal : pasien

Kesan : tidak ada anggota keluarga yang menderita keluhan seperti pasien. III. PEMERIKSAAN FISIK Pemeriksaan fisik dilakukan tanggal 19 Februari 2013, pukul 20.00 WIB di ruang Melati. anak laki-laki, usia 4 tahun, berat badan sekarang 23 kg, panjang badan 103cm, lingkar kepala 50 cm. Kesan umum : Compos mentis, tampak oedem anasarca, tampak sesak nafas (+), sianosis (-), anemis (-), Tanda vital Tekanan darah Laju jantung Pernapasan Suhu : 130/90 mmHg : 104x/menit, reguler : 22x/menit : 36,1C (Axilla)

Menggunakan kanul O2 100% kec 3-5 L/m, Terpasang DC, urin mengalir, warna kuning keruh, 2000cc/24 jam

Status Generalis Kepala Normochepali, ukuran lingkar kepala 50 cm, ubun-ubun besar sudah menutup, rambut hitam terdistribusi merata, tidak mudah dicabut, kulit kepala tidak ada kelainan. Mata Mata cekung (-/-), palpebra oedem (+/+), sklera ikterik (-/-), konjungtiva anemis (-/-), katarak kongenital (-/-), glaukoma kongenital (-/-) Hidung

Nafas cuping hidung (-/-), bentuk normal, sekret (-/-), septum deviasi (-) Telinga Normotia, discharge (-/-) Mulut Sianosis (-), trismus (-), stomatitis (-), bercak-bercak putih pada lidah dan mukosa (-), bibir kering (-), labioschizis (-), palatoschizis (-) Leher Pendek, pergerakan baik, tumor(-), tanda trauma (-)

Thorax Paru Inspeksi :simetris dalam keadaan statis maupun dinamis, retraksi suprasternal (-), subcostal (-), intercostalis (-) Palpasi : stem fremitus tidak dilakukan, aerola mammae tidak teraba, papilla mammae (+/+). Perkusi Auskultasi : Sonor pada seluruh lapang paru kiri-kanan : suara nafas dasar vesikuler, suara nafas tambahan (-/-), ronkhi (-/-), wheezing (-/-), hantaran (-/-) Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : pulsasi ictus cordis tidak tampak : ictus cordis tidak teraba : batas jantung sulit dinilai : bunyi jantung I-II regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen Inspeksi :distensi (+), venektasi (-), darm contour (-), darm stifung (-), massa (-) Auskultasi Palpasi :bising usus (+) normal :Lingkar perut 73 cm, turgor kulit tidak dapat dinilai, nyeri tekan (-), hepar sulit dinilai, lien sulit dinilai. Perkusi :redup (+), shifting dullnes (+)

Tulang Belakang Tidak ada spina bifida, tidak ada meningocele

Genitalia Laki-laki, penis normal, skrotum tampak oedem Anorektal Anus (+) Anggota gerak Keempat anggota gerak lengkap sempurna, Ekstremitas Superior Deformitas Akral dingin Akral sianosis Ikterik CRT Tonus oedem - /- /- /- /< 2 detik Normotoni -/Inferior - /-/- /- /< 2 detik Normotoni +/+

Kulit Sianotik (-), ikterik (-), anemis (-), turgor kulit abdomen kembali < 2 detik.

IV. PEMERIKSAAN KHUSUS A. Data Antopometri Anak laki-laki usia Berat badan Panjang badan Pemeriksaan Status Gizi : 4 tahun : 23 kg (oedem) koreksi 20% menjadi 18,4 kg : 103 cm

BB/U : 18,4/17 x 100% = 108,2% (gizi baik) TB/U : 103/103 x 100% = 100% (tinggi normal) BB/TB : 18,4/17 x 100% = 108,2% (gizi baik) Kesan : Berat badan normal, tinggi normal dan gizi baik V. PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium 12 Februari 2013 Hematologi Hasil CBC + Diff Lekosit Eritrosit Hemoglobin Hematokrit MCV MCH MCHC Trombosit Netrofil Limfosit Monosit Eosinofil Basofil H 36.0x103/ul 4,8x106/ul 12,2 g/dL 36,5 % 76 U L 25,4 pcg 33.4 g/dL H 687x103/ul H 87,4% L 9,3% 3,3% L 0% 0,0% Laju Endap Darah LED 1 jam LED 2 jam H 37 mm/jam H 85 mm/jam Kimia Klinik 0-15 mm/jam 0-25 mm/jam 6,0-17,0x103/ul 3,9-5,9x106/ul 11,5-13,5 g/dL 34-40 % 76-96 U 27-31 pcg 33.0-37.0 g/dL 150 400x103/ul 50-70% 25-40% 2-8% 2-8% 0-1% Rujukan

GDS SGOT SGPT Kolesterol total Ureum Kreatinin Natrium Kalium Klorida Total Protein Albumin Globulin

95 mg/dl 17,8 U/L 10,8 U/L H 379 mg/dL L 9 mg/dL L 0,17 mg/dL 138,7 mmol/L 4,17 mmol/L H 109,4 mmol/L L 3,30 g/dL L 1,81 g/dL L 1,48 g/dL

70-160 mg/dl < 37 U/L < 42 U/L 70-220 mg/dL 10-50 mg/dL 0,6-1,2 mg/dL 135/148 mmol/L 3,6-5,5 mmol/L 95-108 mmol/L 6,30-8,60 g/dL 3,70-5,60 g/dL 2,30-3,50 g/dL

16 Februari 2013 Kimia klinik Total Protein Albumin Globulin L 3,56 g/dL L 2,03 g/dL L 1,53 g/dL 6,30-8,60 g/dL 3,70-5,60 g/dL 2,30-3,50 g/dL

17 Februari 2013 Kimia klinik Total Protein Albumin Globulin L 4,71 g/dL L 1,32 g/dL 3,39 g/dL 6,30-8,60 g/dL 3,70-5,60 g/dL 2,30-3,50 g/dL

VI. PERJALANAN PENYAKIT 12 Februari 2013 S: Sesak napas (+), Demam (+), Batuk (+), Bengkak pada seluruh tubuh O: KU: compos mentis, tampak lemah, sesak nafas (+), oedem anasarka, sianosis (-), ikterik (-), anemis (-) TD: 160/91 mmHg HR: 113 x/menit reguler S : 36.80C RR : 30x/ menit Sp02 100% Menggunakan kanul O2 100% kec 3-5 L/m, Mata : palpebra oedem +/+, cekung, Ca-/-, SI-/Hidung : nafas cuping hidung (-/-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN vesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-, Retraksi (-) Abdomen : buncit, tegang, redup, Shiffting dullness (+), nyeri tekan (+) Genitalia: Skrotum tampak oedem, transluminasi (+) Ekstremitas superior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik A: Sindroma Nefrotik Relaps P: Di rawat di PICU, IVFD RL 15 Tpm, Inj. Cefotaxime (1g/Vial) 3x500mg IV, Inj. Dexametasone (5mg/cc/amp) 3 x 1,67mg IV, Inj. Lasix (Furosemid 20mg/2cc/amp) 2 x 15mg IV, Bufect (Ibuprofen 100mg/5cc) 3 x 1 Cth PO, Tab.Prednison 3mg 3mg- 2mg

PO, Tab. KCl (300mg) 3 x 150mg PO, pemasangan DC, balance cairan, Observasi tandatanda vital dan KU.

13 Februari 2013 S: Batuk (+), Sesak napas (+), demam (+) berkurang, sianosis (-) O : KU: compos mentis, tampak lemah, sesak nafas (-), oedem anasarka, sianosis (-), ikterik (-), anemis (-) TD: 158/96 mmHg HR: 134 x/menit reguler S : 36.70C RR : 28x/ menit Sp02 99% Menggunakan kanul O2 100% kec 3-5 L/m, Mata : palpebra oedem +/+, cekung, Ca-/-, SI-/Hidung : nafas cuping hidung (-/-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN vesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-, Retraksi (-) Abdomen : buncit, tegang, redup, Shiffting dullness (+), nyeri tekan (+) Genitalia: Skrotum tampak oedem, transluminasi (+) Ekstremitas superior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik A: Sindroma Nefrotik Relaps P: IVFD RL 15 Tpm, Inj. Cefotaxime (1g/Vial) 3x500mg IV, Inj. Dexametasone (5mg/cc/amp) 3 x 1,67mg IV, Inj. Lasix (Furosemid 20mg/2cc/amp) 2 x 15mg IV, Bufect

 (Ibuprofen 100mg/5cc) 3 x 1 Cth PO, Tab.Prednison 3mg 3mg- 2mg PO, Tab. KCl (300mg) 3 x 150mg PO, balance cairan, Observasi tanda-tanda vital dan KU.

14 Februari 2013 S: Batuk (+), Sesak napas (+), demam (-) berkurang, sianosis (-), bengkak seluruh tubuh O : KU: compos mentis, rewel, sesak nafas (-), oedem anasarka, sianosis (-), ikterik (-), anemis (-) TD: 120/94 mmHg HR: 130 x/menit reguler S : 36.40C RR : 24x/ menit Sp02 99% Terpasang DC, urin mengalir, warna kuning keruh, 1300cc/24 jam Menggunakan kanul O2 100% kec 3-5 L/m, Mata : palpebra oedem +/+, cekung, Ca-/-, SI-/Hidung : nafas cuping hidung (-/-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN vesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-, Retraksi (-) Abdomen : buncit, tegang, redup, Shiffting dullness (+), nyeri tekan (+) Genitalia: Skrotum tampak oedem, transluminasi (+), Ekstremitas superior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik A: Sindroma Nefrotik Relaps, hipoalbumin

P: IVFD RL 15 Tpm, Inj. Cefotaxime (1g/Vial) 3x500mg IV, Inj. Dexametasone (5mg/cc/amp) 3 x 1,67mg IV, Inj. Lasix (Furosemid 20mg/2cc/amp) 2 x 15mg IV, Bufect (Ibuprofen 100mg/5cc) 3 x 1 Cth PO, Tab.Prednison 3mg 3mg- 2mg PO, Tab. KCl (300mg) 3 x 150mg PO, Usul koreksi albumin; kadar albumin = 1,81g/dL Albumin = 3,70g/dL 1,81g/dL = 1,89g/dL koreksi albumin = Albumin x BB (kg) x 0,8 1,89 x 23 x 0,8 34,776 g koreksi 30 g s/d 35 g = 150 cc s/d 175 cc albumin 20% (1g/5cc). Inf. Human Albumin 20% 50 cc Balance cairan, Observasi tanda-tanda vital dan KU.

15 Februari 2013 S: Batuk (+), Sesak napas (+), sianosis (-), bengkak seluruh tubuh O : KU: compos mentis, sesak nafas (+), oedem anasarka, sianosis (-), ikterik (-), anemis (-) TD: 137/89 mmHg HR: 94 x/menit reguler S : 36.20C RR : 24x/ menit Sp02 99% Terpasang DC, urin mengalir, warna kuning keruh, 1500cc/24 jam Menggunakan kanul O2 100% kec 3-5 L/m,

Mata : palpebra oedem +/+, cekung, Ca-/-, SI-/Hidung : nafas cuping hidung (-/-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN vesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-, Retraksi (-) Abdomen : buncit, tegang, redup, Shiffting dullness (+), nyeri tekan (+) Genitalia: Skrotum tampak oedem, transluminasi (+), Ekstremitas superior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik A: Sindroma Nefrotik Relaps, hipoalbumin P: IVFD Dex 5% 10 Tpm, Human Albumin 20% 25cc, Inj. Cefotaxime (1g/Vial) 3x500mg IV, Inj. Dexametasone (5mg/cc/amp) 3 x 1,67mg IV, Inj. Lasix (Furosemid 20mg/2cc/amp) 2 x 15mg IV, Bufect (Ibuprofen 100mg/5cc) 3 x 1 Cth PO, Tab.Prednison 3mg 3mg- 2mg PO, Tab. KCl (300mg) 3 x 150mg PO, balance cairan, Observasi TTV dan KU.

16 Februari 2013 S: Batuk (+) berkurang, Sesak napas (+) berkurang, sianosis (-), bengkak seluruh tubuh O : KU: compos mentis, rewel, sesak nafas (+) berkurang, oedem berkurang, sianosis (-), ikterik (-), anemis (-) TD: 134/91 mmHg HR: 96 x/menit reguler S : 36.80C RR : 20x/ menit Sp02 99%

Terpasang DC, urin mengalir, warna kuning keruh, 2000cc/24 jam Menggunakan kanul O2 100% kec 3-5 L/m, Mata : palpebra oedem +/+, cekung, Ca-/-, SI-/Hidung : nafas cuping hidung (-/-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN vesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-, Retraksi (-) Abdomen : buncit, tegang, redup, Shiffting dullness (+), nyeri tekan (+) Genitalia: Skrotum tampak oedem, transluminasi (+), Ekstremitas superior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik A: Sindroma Nefrotik Relaps, hipoalbumin P: IVFD Dex 5% 10 Tpm, Human Albumin 20% 25cc, Inj. Cefotaxime (1g/Vial) 3x500mg IV, Inj. Dexametasone (5mg/cc/amp) 3 x 1,67mg IV, Inj. Lasix (Furosemid 20mg/2cc/amp) 2 x 15mg IV, Bufect (Ibuprofen 100mg/5cc) 3 x 1 Cth PO, Tab.Prednison 3mg 3mg- 2mg PO, Tab. KCl (300mg) 3 x 150mg PO, cek ulang Protein serum, balance cairan, Observasi TTV dan KU.

17 Februari 2013 S: Batuk (+) berkurang, Sesak napas (+) berkurang, sianosis (-), bengkak seluruh tubuh O : KU: compos mentis, sesak nafas (+) berkurang, oedem (+) berkurang, sianosis (-), ikterik (-), anemis (-) TD: 130/90 mmHg HR: 94 x/menit reguler S : 36.30C

RR : 20x/ menit Terpasang DC, urin mengalir, warna kuning keruh, 1800cc/24 jam Menggunakan kanul O2 100% kec 3-5 L/m, Mata : palpebra oedem +/+, cekung, Ca-/-, SI-/Hidung : nafas cuping hidung (-/-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN vesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-, Retraksi (-) Abdomen : buncit, tegang, redup, Shiffting dullness (+), nyeri tekan (+) Genitalia: Skrotum tampak oedem, transluminasi (+), Ekstremitas superior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik A: Sindroma Nefrotik Relaps P: IVFD Dex 5% 10 Tpm, Inj. Cefotaxime (1g/Vial) 3x500mg IV, Inj. Dexametasone (5mg/cc/amp) 3 x 1,67mg IV, Inj. Lasix (Furosemid 20mg/2cc/amp) 2 x 15mg IV, Bufect (Ibuprofen 100mg/5cc) 3 x 1 Cth PO, Tab.Prednison 3mg 3mg- 2mg PO, Tab. KCl (300mg) 3 x 150mg PO, cek ulang Protein serum, balance cairan, Observasi TTV dan KU. Pindah ruang rawat biasa

18 Februari 2013 S: Batuk (+) berkurang, Sesak napas (+) berkurang, sianosis (-), bengkak seluruh tubuh O : KU: compos mentis, sesak nafas (+) berkurang, oedem (+) berkurang, sianosis (-), ikterik (-), anemis (-) TD: 130/90 mmHg HR: 98 x/menit reguler

S : 36.70C RR : 24x/ menit Terpasang DC, urin mengalir, warna kuning keruh, 1700cc/24 jam Menggunakan kanul O2 100% kec 3-5 L/m, Mata : palpebra oedem +/+, cekung, Ca-/-, SI-/Hidung : nafas cuping hidung (-/-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN vesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-, Retraksi (-) Abdomen : buncit, tegang, redup, Shiffting dullness (+), nyeri tekan (+) Genitalia: Skrotum tampak oedem, transluminasi (+), Ekstremitas superior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik A: Sindroma Nefrotik Relaps P: IVFD Dex 5% 10 Tpm, Inj. Cefotaxime (1g/Vial) 3x500mg IV, Inj. Dexametasone (5mg/cc/amp) 3 x 1,67mg IV, Inj. Lasix (Furosemid 20mg/2cc/amp) 2 x 15mg IV, Bufect (Ibuprofen 100mg/5cc) 3 x 1 Cth PO, Tab.Prednison 3mg 3mg- 2mg PO, Tab. KCl (300mg) 3 x 150mg PO, balance cairan, Observasi TTV dan KU.

19 Februari 2013 S: Batuk (+) berkurang, Sesak napas (-), sianosis (-), bengkak seluruh tubuh O : KU: compos mentis, sesak nafas (-), oedem (+) berkurang, sianosis (-), ikterik (-), anemis (-) TD: 130/90 mmHg HR: 104 x/menit reguler

S : 36.10C RR : 22x/ menit Terpasang DC, urin mengalir, warna kuning keruh, 2000cc/24 jam Mata : palpebra oedem +/+, cekung, Ca-/-, SI-/Hidung : nafas cuping hidung (-/-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN vesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-, Retraksi (-) Abdomen : buncit, lingkar perut 73 cm, tegang, redup, Shiffting dullness (+), nyeri tekan (+) Genitalia: Skrotum tampak oedem, transluminasi (+), Ekstremitas superior : akral hangat +/+, oedem -/-, CRT <2detik Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik A: Sindroma Nefrotik Relaps P: IVFD Dex 5% 10 Tpm, Inj. Cefotaxime (1g/Vial) 3x500mg IV, Inj. Dexametasone (5mg/cc/amp) 3 x 1,67mg IV, Inj. Lasix (Furosemid 20mg/2cc/amp) 2 x 15mg IV, Bufect (Ibuprofen 100mg/5cc) 3 x 1 Cth PO, Tab.Prednison 3mg 3mg- 2mg PO, Tab. KCl (300mg) 3 x 150mg PO, balance cairan, Observasi TTV dan KU.

20 Februari 2013 S: Batuk (+) berkurang, Sesak napas (-), sianosis (-), BAB dan BAK normal, bengkak seluruh tubuh O : KU: compos mentis, lemas, oedem (+) berkurang, sianosis (-), ikterik (-), anemis (-) TD: 120/70 mmHg HR: 108 x/menit reguler

S : 36.50C RR : 28x/ menit Mata : palpebra oedem -/-, cekung, Ca-/-, SI-/Hidung : nafas cuping hidung (-/-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN vesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-, Retraksi (-) Abdomen : buncit, lingkar perut 69 cm, tegang, redup, Shiffting dullness (+), nyeri tekan (+) Genitalia: Skrotum tampak oedem, transluminasi (+), Ekstremitas superior : akral hangat +/+, oedem -/-, CRT <2detik Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, oedem +/+, CRT <2detik A: Sindroma Nefrotik Relaps P: IVFD Dex 5% 10 Tpm, Inj. Cefotaxime (1g/Vial) 3x500mg IV, Inj. Lasix (Furosemid 20mg/2cc/amp) 2 x 15mg IV, Bufect (Ibuprofen 100mg/5cc) 3 x 1 Cth PO, Tab.Prednison 3mg 3mg- 2mg PO, Tab. KCl (300mg) 3 x 150mg PO, balance cairan, Observasi TTV dan KU.

21 Februari 2013 S: Batuk (-), Sesak napas (-), sianosis (-), BAB dan BAK normal, bengkak seluruh tubuh O : KU: compos mentis, lemas, oedem (+) berkurang, sianosis (-), ikterik (-), anemis (-) TD: 150/90 mmHg HR: 110 x/menit reguler S : 36.90C RR : 28x/ menit

BB: 21,5 kg Mata : palpebra oedem -/-, cekung, Ca-/-, SI-/Hidung : nafas cuping hidung (-/-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN vesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-, Retraksi (-) Abdomen : buncit, lingkar perut 66 cm, tegang, redup, Shiffting dullness (+), nyeri tekan (+) Genitalia: Skrotum tampak oedem, transluminasi (+), Ekstremitas superior : akral hangat +/+, oedem -/-, CRT <2detik Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, oedem +/+ minimal, CRT <2detik A: Sindroma Nefrotik Relaps P: AFF Infus, Bufect (Ibuprofen 100mg/5cc) 3 x 1 Cth PO, Tab.Prednison 3mg 3mg2mg PO, Tab. KCl (300mg) 3 x 150mg PO, Tab.Captopril (12,5 mg) 2 x 1 tab PO, Tab.Cefixime 2 x tab PO, Tab.Lasix (Furosemid 40mg) 2 x tab PO, balance cairan, Observasi TTV dan KU. 22 Februari 2013 S: Batuk (-), Sesak napas (-), sianosis (-), BAB dan BAK normal, bengkak seluruh tubuh O : KU: compos mentis, lemas, oedem (+) berkurang, sianosis (-), ikterik (-), anemis (-) TD: 120/90 mmHg HR: 112 x/menit reguler S : 36,60C RR : 28x/ menit BB: 21 kg Mata : palpebra oedem -/-, cekung, Ca-/-, SI-/-

Hidung : nafas cuping hidung (-/-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN vesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-, Retraksi (-) Abdomen : buncit, lingkar perut 62 cm, tegang, redup, Shiffting dullness (+), nyeri tekan (+) Genitalia: Skrotum tampak oedem, transluminasi (+), Ekstremitas superior : akral hangat +/+, oedem -/-, CRT <2detik Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, oedem +/+ minimal, CRT <2detik A: Sindroma Nefrotik Relaps P: ACC Pulang.

VII. DIAGNOSIS BANDING 1. Sembab Ranal Non-Renal 2. Hipoalbumin o Faktor Intake o Faktor Penyakit

3. Status Gizi Baik - Faktor Asupan - Faktor Individu - Faktor Penyakit

VIII. DIAGNOSIS KERJA 1. Sindrom Nefrotik Relaps 2. Hipoalbumin 3. Status Gizi Baik IX. PENATALAKSANAAN A. Terapi Awal Non-Medikamentosa o Rawat PICU o Pemasangan DC o Balance Cairan o Observasi TTV dan KU Medikamentosa IVFD RL 15 Tpm Koreksi Albumin, Human Albumin 20% 50cc Inj. Cefotaxime (1g/Vial) 3x500mg IV Inj. Dexametasone (5mg/cc/amp) 3 x 1,67mg IV Inj. Lasix (Furosemid 20mg/2cc/amp) 2 x 15mg IV Bufect (Ibuprofen 100mg/5cc) 3 x 1 Cth PO Tab.Prednison 3mg 3mg- 2mg PO Tab. KCl (300mg) 3 x 150mg PO B. Terapi Sekarang Non-Medikamentosa o Rawat ruang biasa o Balance Cairan o Observasi TTV dan KU Medikamentosa Bufect (Ibuprofen 100mg/5cc) 3 x 1 Cth PO Tab.Prednison 3mg 3mg- 2mg PO

 Tab. KCl (300mg) 3 x 150mg PO Tab.Captopril (12,5 mg) 2 x 1 tab PO Tab.Cefixime 2 x tab PO

X. PROGRAM Evaluasi keadaan umum dan tanda vital Awasi tanda-tanda gangguan pernafasan

XI. PROGNOSIS Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam XII. SARAN Pemeriksaan protein serum ulang Pemeriksaan kolesterol darah ulang Pemeriksaan Denver Developmental Scoring Test secara berkala : ad bonam : ad bonam : dubia ad bonam

ANALISA KASUS

Diagnosa pada pasien ini adalah Sindrom Nefrotik Relaps dan Hipoalbuminemia. Diagnosa ini berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan khusus dan pemeriksaan penunjang. Anamnesis Bengkak seuruh tubuh anaknya sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, bengkak semakin lama semakin bertambah luas. Bengkak dirasakan pertama kali di kedua kelopak mata saat bangun tidur, kemudian di ikuti bengkak pada muka, perut, kedua tungkai, dan alat kelamin. BAK dirasakan berkurang, BAK 1 kali sehari, banyak sekitar gelas belimbing, tidak nyeri saat berkemih, tidak perlu mengedan saat BAK, tidak ada pasir, dan berwarna kuning keruh. Saat usia 3 tahun, os pernah menderita keluhan bengkak pada seluruh tubuh Dari data ini dapat disimpulkan bahwa pasien mengalami oedem anasarca berulang yang dapat terjadi pada sindrom nefrotik relaps. Pemeriksaan Fisis Pada pemeriksaan fisik, KU tampak oedem anasarca, tampak sesak nafas (+). TD: 130/90 mmHg , RR : 22x/mnt, Kedua Kelopak mata oedem, abdomen tamapk buncit, tegang, Lingkar perut 63 cm, redup, shiftting dullnes, tampak bengkak pada scrotum, uji transluminasi (+), kedua tungkai tampak oedem. Dari pemeriksaan tersebut didapatkan anak tersebut mengalami oedem anasarca dan hipertensi akibat Sindrom Nefrotik. Pemeriksaan Penunjang Dilakukan pemeriksaan khusus pada pasien ini antara lain pemeriksaan dengan menggunakan dilakukan pemeriksaan kadar albumin serum dan prehitungan status gizi. Didapatkan hasil sebagai berikut : 1. Hipoalbumin, dimana didapatkan total protein serum 3,30 g/dL, Albumin1,81 g/dL, Globulin 1,49 g/dL dan gejala klinis oedem anasarka pada pasien.

Sindrom Nefrotik Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak, merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta sembab. Yang dimaksud proteinuria masif adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/hari atau lebih. Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5 gram/dl. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri, bahkan kadang-kadang azotemia.1 Etiologi Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu : Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu : 1. Sindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun. Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children). Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children, 1970) serta Habib dan Kleinknecht (1971).2 Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom nefrotik tipe kelainan minimal. Pada dewasa prevalensi sindrom nefrotik tipe kelainan minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak.4 Di Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data-data di luar negeri. Wila Wirya 5 menemukan hanya 44.2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan Noer
6

di Surabaya mendapatkan

39.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi
Tabel 1. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer3 Kelainan minimal (KM) Glomerulosklerosis (GS) Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) Glomerulosklerosis fokal global (GSFG) Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD) Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif Glomerulonefritis kresentik (GNK) Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP) GNMP tipe I dengan deposit subendotelial GNMP tipe II dengan deposit intramembran GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial Glomerulopati membranosa (GM) Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)
Sumber : Wila Wirya IG, 2002. Sindrom nefrotik. In: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editors. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi 2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI pp. 381-426.

2. Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering dijumpai adalah : a. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport, miksedema. b. Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS. c. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun serangga, bisa ular.

d. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schnlein, sarkoidosis. e. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal.

Patofisiologi Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik, namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus. Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria yang hebat. Sembab muncul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik plasma dengan konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma ke ruang interstitial.7 Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan aktivitas degradasi lemak karena hilangnya -glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal.8 Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma

intravaskuler. Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. Penurunan volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dan tekanan intravaskuler tetap normal. Retensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstravasasi cairan ke ruang interstitial. Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang memicu rentetan aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. Hipotesis ini dikenal dengan teori underfill.3 Dalam teori ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron adalah sekunder karena hipovolemia. Tetapi ternyata tidak semua penderita

sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. Beberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan peningkatan volume plasma dan penurunan aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori overfill. Menurut teori ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik perifer. Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam kompartemen interstitial. Teori overfill ini dapat menerangkan volume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hipervolemia. Pembentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik dan mungkin saja kedua proses underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada waktu berlainan pada individu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.3

Gejala Klinis Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah sembab, yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal, daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).9 Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Pada penderita dengan sembab hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. Sembab biasanya tampak lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS atau GNMP. Hal tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada pasien SNKM.9 Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. Pada

beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani.9 Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik.9 Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja pada orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri. Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu.9 Manifestasi klinik yang paling sering dijumpai adalah sembab, didapatkan pada 95% penderita. Sembab paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal (SNKM). Bila ringan, sembab biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Sembab bersifat menyeluruh, dependen dan pitting. Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tachypnea. Akibat sembab kulit, anak tampak lebih pucat. Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur.2 Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu > 40 mg/m 2/jam atau > 50 mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.9 Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2.5 g/dL. Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat, sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria.

Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.1,5 Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM. Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal. Cara Pemeriksaan Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. I. Anamnesis Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.

II. Pemeriksaan fisis Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan hipertensi. III. Pemeriksaan penunjang Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+), dapat disertai hematuria. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal.

Diagnosis Banding a. Sembab non-renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal, edema Quincke. b. c. Glomerulonefritis akut Lupus sistemik eritematosus.

Penyulit 1. Shock akibat sepsis, emboli atau hipovolemia 2. Thrombosis akibat hiperkoagulabilitas 3. Infeksi 4. Hambatan pertumbuhan 5. Gagal ginjal akut atau kronik 6. Efek samping steroid, misalnya sindrom Cushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan emosi dan perilaku.

Penatalaksanaan Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari. Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel 2 berikut :

Tabel 2. Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom nefrotik

Remisi

Proteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut.

Kambuh

Proteinuria 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturutturut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi.

Kambuh tidak sering

Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam periode 12 bulan. Kambuh 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal, atau 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan.

Kambuh sering

Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja. Responsif-steroid Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid, Dependen-steroid atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan. Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 Resisten-steroid mg/m2/hari selama 4 minggu. Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain. Responder lambat

Resisten-steroid sejak terapi awal. Nonresponder awal Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid. Nonresponder lambat

Protokol Pengobatan International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis

maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan.10 A. 1. a. Sindrom nefrotik serangan pertama Perbaiki keadaan umum penderita : Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal. b. Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat. c. d. e. Berantas infeksi. Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi. Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi. 2. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari. B. Sindrom nefrotik kambuh (relapse)

1. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan. 2. Perbaiki keadaan umum penderita. a. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan. 1. Induksi; Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

2.

Rumatan; Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, prednison dihentikan.

b. Sindrom nefrotik kambuh sering Adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan. 1. Induksi; Prednison dengan dosis 60 mg/m 2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. 2. Rumatan; Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m 2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu, kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian prednison dihentikan. Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid, atau untuk biopsi ginjal. Prognosis Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut : 1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun. 2. Disertai oleh hipertensi. 3. Disertai hematuria. 4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder. 5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid Hipoalbumin Kadar albumin yang redah/atau dibawah nilai normal atau keadaan dimana kadar albumin serum <3,5 g/dL. Klasifikasi Defisiensi albumin atau hipoalbumin dibedakan berdasarkan selisih atau jarak adari nilai normal kadar albumin serum, yaitu 3,5-5 g/dL atau total kandungan albumin dalam tubuh 300-500 gram. Klasifikasi hipoalbuminemia adalah sebagai berikut: 1. Hipoalbuminemia ringan: 3,5-3,9 g/dL 2. Hipoalbuminemia sedang: 2,5-3,5 g/dL 3. Hipoalbuminemia berat: < 2,5 g/dL Etiologi Hipoalbuminemia dapat disebabkan oleh masukan protein yang rendah, pencernaan atau absobsi protein yang tidak adekuat dan peningkatan kehilangan protein dapat ditemukan pada pasien dengan kondisi medis kronis dan akut: a. KEP b. Kanker c. Peritonitis d. Luka bakar e. Sepsis f. Luka akibat pre atau post operasi g. Penyakit hati yang akut atau penyakit hati kronis h. Penyakit ginjal

i. Penyakit saluran cerna kronik j. Radang atau infeksi tertentu k. DM l. TBC paru

Daftar Pustaka

1. Chesney RW, 1999. The idiopathic nephrotic syndrome. Curr Opin Pediatr 11 : 158-61. 2. International Study of Kidney Disease in Children, 1978. Nephrotic syndrome in children. Prediction of histopathology from clinical and laboratory chracteristics at time of diagnosis. Kidney Int 13 : 159. 3. Wila Wirya IG, 2002. Sindrom nefrotik. In: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editors. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi-2. Jakarta : Balai Penerbit FKUI pp. 381-426. 4. Feehally J, Johnson RJ, 2000. Introduction to Glomerular Disease : Clinical Presentations. In : Johnson RJ, Feehally J, editors. Comprehensive Clinical Nephrology. London : Mosby; p. 5 : 21.1-4. 5. Wila Wirya IGN, 1992. Penelitian beberapa aspek klinis dan patologi anatomis sindrom nefrotik primer pada anak di Jakarta. Disertasi. Jakarta : Universitas Indonesia, 14 Oktober. 6. Noer MS, 1997. Sindrom Nefrotik. In: Putra ST, Suharto, Soewandojo E, editors. Patofisiologi Kedokteran. Surabaya : GRAMIK FK Universitas Airlanggap. 137-46. 7. A Report of the International Study of Kidney Disease in Children, 1981. The primary nephrotic syndrome in children : Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednison. J Pediatr 98 : 561. 8. Kaysen GA, 1992. Proteinuria and the nephrotic syndrome. In : Schrier RW, editor. Renal and electrolyte disorders. 4th edition. Boston : Little, Brown and Company pp. 681-726.
9. Travis L, 2002. Nephrotic syndrome. Emed J [on line] 2002, 3 : 3 [2002 Mar 18]

[(20) : screens]. Available from: URL:http//www.emedicine.com/PED/topic1564.htm on September 16, 2002 at 08.57.

10. Niaudet P, 2000. Treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children. Up To

Date 2000; 8.