Anda di halaman 1dari 32

Kasus Besar Anemia Aplastik

Oleh: Mohammad Rusydan Bin Abdul Fattah 11 2012 050

Pembimbing: Dr. Christine Widjajani, Sp.PD Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Rumah Sakit Mardi Rahayu Kudus, 2013

[Anemia aplastik] [Cas e]

BAB I PENDAHULUAN
Latar Belakang Hematopoiesis merupakan proses pembentukan komponen sel darah, dimana terjadi proliferasi, maturasi dan diferensiasi sel yang terjadi secara serentak. Sumsum tulang bertanggungjawab dalam proses hemopoiesis. Pada orang dewasa, proses ini biasanya berlaku di central skeleton (tulang vertebra, sternum, tulang iga, dan tulang panjang (femur, tibia, fibula dan humerus).5,6 Pada beberapa kasus anemia seperti talasemia, peningkatan demand menyebabkan proses hematopoiesis terjadi di luar sumsum tulang (ekstramedula hematopoiesis), yaitu di hati dan lien sehingga menyebabkan terjadinya hepatomegali dan splenomegali. Proliferasi sel menyebabkan peningkatan atau pelipatgandaan jumlah sel, dari satu sel hematopoietik pluripotent menghasilkan sejumlah sel darah. Maturasi merupakan proses pematangan sel darah, sedangkan diferensiasi menyebabkan beberapa sel darah yang terbentuk memiliki sifat khusus yang berbeda-beda. 5, 6

[Anemia aplastik] [Cas e]

Gambar 1 menunjukkan bagaimana proses pembentukkan sel terjadi.

Gambar 1 Pansitiopenia adalah reduksi pada semua jalur sel major seperti sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Biasanya kausa dari kejadian ini disebabkan oleh penurunan produksi sumsum tulang dan destruksi sel darah yang meningkat di perifer. Penurunan produksi sumsum tulang biasanya pada kasus anemia aplastik, leukemia akut, mielodisplasia, mioloma, limfoma, tumor solid dan kasus tuberkulosis, anemia megaloblastik dan sebagainya. Peningkatan destruksi sel darah perifer yang meningkat biasanya disebabkan kasus hipersplenisme.1,5,6

[Anemia aplastik] [Cas e]

Penyakit anemia aplastik pertama kali di deskripsikan oleh Ehrlich tahun 1888, sampai sekarang penyakit ini mempunyai reputasi yang rnenakutkan. Banyak pasien anemia aplastik meninggal karena proses penyakitnya yang progresif. Dasar penyakit ini adalah kegagalan sumsum tulang dalam memproduksi sel-sel hematopoetik dan limfopoetik, yang mengakibatkan tidak ada atau berkurangnya sel-sel darah di darah tepi, keadaan ini disebut sebagai pansitopenia.1 Pada tujuh puluh persen kasus penyebab anemia aplastik didapat tidak dapat diterangkan, sedangkan sisanya diduga akibat radiasi, bahan kimia termasuk obat-obatan, infeksi virus, dan lain-lain. Gejala-gejala yang timbul pada pasien anemia aplastik merupakan gejala pansitopenia seperti pucat, perdarahan, dan infeksi. Etiologi penyakit ini kebanyakan tidak diketahui maka tata laksananya juga belum optimal dan seringkali menimbulkan masalah-masalah baru pada pasien, bukan hanya memperburuk kondisi pasien atau bahkan dapat mengancam jiwa pasien. Tulisan ini bertujuan untuk membahas tentang tata laksana anemia aplastik dan masalah yang mungkin timbul. 5,6 Epidemiologi Anemia aplastik merupakan penyakit yang jarang ditemukan di dunia. Angka kejadian di Asia termasuk Cina, Jepang, Thailand dan India lebih tinggi dibandingkan dengan Eropa dan Amenika Serikat. Insidens penyakit ini bervariasi antara 2 sampai 6 kasus tiap 1 juta populasi. Penelitian yang dilakukan The International Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study di Eropa dan Israel awal tahun 1980 mendapatkan 2 kasus tiap 1 juta populasi. Perbandingan insidens antara laki-laki dan perempuan kira-kira 1:1, meskipun dari beberapa data menunjukkan laki-laki sedikit Iebih sering terkena anemia aplastik. Perbedaan insidens yang mungkin terjadi di 4

[Anemia aplastik] [Cas e]


beberapa tempat mungkin karena perbedaan risiko okupasional, variasi geografis dan pengaruh lingkungan.1, 3

Anemia aplastik terjadi pada semua umur, dengan awitan klinis pertama terjadi pada usia 1,5 sampai 22 tahun, dengan rerata 6-8 tahun. Di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI RSCM, dalam kurun satu tahun (Mei 2002 Mei 2003) terdapat 9 kasus anemia aplastik, 4 anak perempuan dan 5 anak laki-laki. 5,6

[Anemia aplastik] [Cas e]

BAB II LAPORAN KASUS


KEPANITERAAN KLINIK STATUS ILMU PENYAKIT DALAM FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA Hari/ Tanggal Ujian/ Presentasi Kasus: 2013 SMF ILMU PENYAKIT DALAM RUMAH SAKIT MARDI RAHAYU KUDUS Nama Mahasiswa NIM Dr. Pembimbing : Mohammad Rusydan Bin Abdul Fattah : 11 2012 050 : dr. Christine Widjajani, Sp.PD ...................... Tanda Tangan

IDENTITAS PASIEN Nama: Ny. N Tempat/ tanggal lahir: Kudus, 1962 Status Perkawinan: Menikah Pekerjaan: Ibu rumah tangga Alamat: Bandungrejo Jenis Kelamin: Perempuan Suku Bangsa: Jawa Agama: Islam Pendidikan: SD Tanggal Masuk: 1 Disember 2012

A. ANAMNESIS
Diambil dari : Autoanamnesis / alloanamnesis Tanggal: 2 Disember 2012 Jam 12.00 6

[Anemia aplastik] [Cas e]


Keluhan utama : Sesak napas 3 hari SMRS.

Riwayat Penyakit Sekarang 3 hari SMRS, os mengeluh sesak napas. Sesak dirasakan semakin berat sekiranya os melakukan aktifitas berat. Sesak berkurang apabila os istirahat. Menurut os, sesak bersifat terus menerus dan tidak dipengaruhi oleh posisi tubuh pasien sama ada ketika tidur, duduk atau berdiri. Riwayat tidur os tidur dengan satu bantal. Os menyangkal sesak disertai nyeri di dada. Keluhan sesak timbul selepas batuk yang kuat disangkal. Keluhan batuk lebih dari 3 minggu disangkal oleh os. Keluhan keringat malam juga disangkal oleh os. Riwayat merokok disangkal. Penurunan nafsu makan dan berat badan juga disangkal. Selain itu, os juga turut mengeluh kulitnya kemerahan namun tidak ada nyeri yang dirasakan. Os sering demam panas. Demam timbul sepanjang hari namun panas tidak terlalu tinggi. Demam biasanya berlaku tidak lebih dari satu hari tetapi sering terjadi. Menurut os, demam dapat terjadi 2 atau 3 kali dalam satu minggu. Os juga mengeluh sering berdebar tanpa sebab yang jelas. Os kadang mengalami mimisan tapi os menyangkal adanya trauma di bagian hidung. Riwayat gusi sering berdarah disangkal. Riwayat mual dan muntah tidak disangkal. Muntah kirakira 1 atau 2 kali sehari. Volume muntah kira-kira setengah gelas aqua. Muntah berisi cairan kekuningan dan makanan yang dimakan sebelumnya. Riwayat muntah darah disangkal. BAK dan BAB os normal. Os mengeluh mudah letih. Os lebih banyak berbaring atau duduk di satu tempat kerana sering kecapaian. Os pernah dirawat di RS sebelumnya dengan keluhan yang sama yaitu sesak napas. Os dirawat selama satu minggu dan dipulangkan. 2 bulan kemudian, sesak napas kambuh.

[Anemia aplastik] [Cas e]


1 hari SMRS, os masih mengeluh sesak napas. Os lebih banyak berbaring kerana mudah letih. Keluhan nyeri di dada masih disangkal. Os sudah tidak demam. Keluhan mimisan juga sudah berkurang. Kulit os kemerahan namun disangkal disebabkan alergi. Os mengeluh berdebar tanpa sebab yang jelas. Os tampak lemas dan pucat. Keluarga os membawa os ke RS untuk mendapatkan pengobatan.

Riwayat Penyakit Dahulu Os menyangkal mempunyai riwayat alergi. Riwayat penyakit asma juga disangkal. Os tidak memiliki riwayat penyakit paru seperti tuberkulosis dan penyakit jantung. Riwayat penyakit kencing manis dan darah tinggi disangkal. Os juga tidak menyangkal punya riwayat sakit maag. Riwayat penyakit hati turut disangkal oleh os. Os juga menyangkal mempunyai riwayat penyakit ginjal. Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada keluarga yang menderita penyakit yang sama seperti os. Riwayat ahli keluarga yang menderita kencing manis, alergi, asma, tuberkulosis, penyakit sendi, darah tinggi, sakit jantung disangkal. Riwayat penyakit ginjal dalam keluarga disangkal. B. PEMERIKSAAN JASMANI 1. Pemeriksaan Umum Keadaan umum: tampak pucat. Kesadaran : Compos Mentis, : Eye opening: 4, Motoric response: 6, Verbal response: 5. Tanda vital: Tekanan darah Nadi Respiration rate : 140/80 mmHg : 135 kali/ menit, kuat angkat, reguler. : 30 kali/ menit 8

[Anemia aplastik] [Cas e]


Suhu aksila SaO2 Tinggi badan Berat badan BMI Status gizi 2. Pemeriksaan Fisik Kulit Kepala Mata : Ikterik (-), sianosis (-), petechiae(-), purpura(-), ekimosis(-), kulit pucat (+). : Normocephali, distribusi rambut merata, warna rambut hitam, rambut tidak mudah dicabut, turgor dahi baik. : Oedem palpebra (-), konjungtiva palpebra pucat (+)/(+), skelra ikterik (-)/(-), pupil isokor kanan dan kiri dengan diameter kira-kira 3 mm, refleks cahaya (+)/(+), 3 mm/ 3 mm. Hidung Telinga Mulut : Pernafasan cuping hidung (-), deviasi septum (-), sekret (-), epistaksis (+). : Normotia, serumen (-), sekret (-). : Bibir sianosis (+), pursed lips breathing (-), oral hygiene baik, faring dan tonsil hiperemis (-), lidah dan bibir kering(+), mukosa mulut pucat (+), perdarahan gusi(-), hiperplasia gingiva(+). Leher : JVP tidak meningkat (5-2 cmH2O), tidak ada pembesaran kelenjar getah bening dan kelenjar tiroid, deviasi trakea (-), hipertrofi m. sternocleidomastoideus(-), retraksi suprasternal (-). Dada Thoraks Inspeksi Kiri dan kanan :Bentuk dada normal, tidak kelihatan barrel chest, simetris sewaktu statis dan dinamis, tidak ada benjolan, tidak ada bekas luka. 9 : 36o C : 90% : 160 cm : 45 kg : 17.6 kg/m2 : Underweight sedang

[Anemia aplastik] [Cas e]


Palpasi Kiri dan kanan : Tidak terdapat benjolan, sela iga tidak melebar, tidak teraba retraksi sela iga, ekspansi dada baik. Pulmo Inspeksi Kiri Kanan Palpasi Kiri Kanan Perkusi Kiri Kanan Batas paru-hati Liver Span Auskultasi Kiri Kanan Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi : Bentuk thorax normal, ictus cordis tidak terlihat, pulsasi parasternalis tidak terlihat. : Teraba ictus cordis di linea axillaris anterior sinistra setinggi ruang sela iga IV-V, kuat angkat. : Batas atas : Linea sternalis sinistra ruang sela iga II . 10 : Terdengar suara napas tambahan ronki (+) dan wheezing (+). : Terdengar suara napas tambahan ronki (+) dan wheezing (+). : Sonor di seluruh lapang paru : Sonor di seluruh lapang paru : Linea midclavicula dekstra, pada ruang sela iga VI. : 6cm : Gerakan dinding dada simetris, fremitus simetris kanan dan kiri. : Gerakan dinding dada simetris, fremitus simetris kanan dan kiri. : Jenis pernapasan torakoabdominal, simetris kiri dan kanan. : Jenis pernapasan torakoabdominal, simetris kanan dan kiri.

[Anemia aplastik] [Cas e]


Batas pinggang jantung Batas kanan Batas kiri Auskultasi : Linea parasternal sinistra ruang sela iga II. : Linea parasternalis dekstra ruang sela iga IV. : Linea axillaris anterior sinistra ruang sela iga IV-V

: Takikardia, gallop (-).

Abdomen Inspeksi Auskultasi Perkusi Palpasi Dinding perut Hati Limpa Ginjal Genital: tidak dilakukan Ekstremitas : EKSTREMITAS
Sianosis Edema Akral Hangat Clubbing Finger Permukaan Kuku Pucat

: Perut tidak membuncit, tidak ada bekas operasi, tidak terlihat penonjolan massa, tidak terdapat caput medusae. : Bising usus (+), 5 kali per menit. : Timpani, Shifting Dullness (-), area Traube timpani. : Supel : Tidak teraba pembesaran. : Teraba membesar. : Ballotement kanan kiri (-), nyeri ketok CVA (-).

Superior
-/-/+/+ -/+/+

Inferior
-/-/+/+ -/+/+

11

[Anemia aplastik] [Cas e]


EKSTREMITAS SUPERIOR Otot : Tonus Otot : Massa Sendi Gerakan Kekuatan Edema Dextra Normotonus Eutrofi Pergerakan baik, tahanan (-) Bebas +++++ (-) Sinistra Normotonus Eutrofi Pergerakan baik, tahanan (-) Bebas +++++ (-)

EKSTREMITAS INFERIOR Otot : Tonus Normotonus Otot : Massa Eutrofi Sendi Pergerakan baik, tahanan(-) Gerakan Bebas Kekuatan +++++ Edema (-) Refleks
Refleks Tendon Bisep Trisep Patela Achiles Refleks patologis Kanan ++ ++ ++ ++ -

Normotonus Eutrofi Pergerakan baik, tahanan (-) Bebas +++++ (-)

Kiri ++ ++ ++ ++ -

C.LABORATORIUM & PEMERIKSAAN PENUNJANG LAINNYA


Pemeriksaan laboratorium dilakukan pada tanggal 1 Disember 2012, Pukul 12.18. PEMERIKSAAN HEMATOLOGI Darah Rutin Hemoglobin Leukosit Eosinofil Basofil Neutrofil segmen Limfosit Monosit MCV
MCH

HASIL 2,6 g/dL 10, 16 ribu 0,8% 0,5% 21% 72,1% 2,2% 90,8 mikro m3
28,7 pg

NILAI NORMAL 11,7 - 15,5g/dL 3,6 - 11 ribu 1 - 3% 0 - 1% 50 - 70% 25 - 40% 2 - 8% 80 - 100 mikrom3
26-34 pg

MCHC

31,6 g/dL

32-36 g/dL 12

[Anemia aplastik] [Cas e]


Hematokrit Trombosit Eritrosit RDW PDW MPV LED Golongan Darah KIMIA LDL Cholesterol Uric Acid Ureum Creatinin Darah CKMB Natrium Kalium Calcium Chloride Magnesium Phosphor 8,2% 70 ribu 0,9 juta 21% 61,8 9,6 mikrom3 120/130 mm/jam
O/+

30 - 43% 150 - 440ribu 3,8 - 5,2 juta 11,5 - 14,5% 10 18 fL 6,8-10 mikro m3 0 - 20 mm/jam

65,9 mg/dL 9,50 mg/dL 51,6 mg/dL 1,36 mg/dl 33,9 U/I 142,2 mmol/l 4,69 mmol/l 7,81 mg/dl 103,5 mmol/L 2,82 mg/dL 8,85 mg/dL

<100 mg/dL 2,6 6,0 mg/dL 21 - 43 mg/dL 0,60 1,10 mg/dl <24 U/I 135 147 mmol/l 3,5 5 mmol/l 8,5 10,2 mg/dl 95 105 mmol/L 1,6 2,4 mg/dL 2,5 5,0 mg/dL

Pem. laboratorium Analisa Gas Darah dilakukan pada tanggal 1 Disember 2012, pukul 12.18. pH pH (37C) pCO2 PCO2 (37C) pO2 pO2 (37C) SO2% BE ccf Analisa Gas Darah 7,239 7,226 12,0 mmHg 12,5 mmHg 232,0 mmHg 227,8 mmHg 99,7 % -22,6 mmol/l 7.37 7.45 33 44 71 104 94 98 13

[Anemia aplastik] [Cas e]


BE b SBC HCO3 TCO2 A A-aDO2 a/A -18,9 mmol/l 10,9 mmol/L 5,2 mmol/l 5,6 mmol/l 412,3 mmHg 189,3 mmHg 0,5 -2 +3 22 29 23 27

ANALISA MASALAH Daftar Abnormalitas Anamnesis 1. Sesak napas 3 hari SMRS. 2. Kulit kemerahan namun tidak ada nyeri. 3. Demam terjadi 2 atau 3 kali dalam satu minggu. 4. Sering berdebar tanpa sebab yang jelas. 5. Mimisan. 6. Mual dan muntah. Muntah berisi cairan kekuningan dan makanan yang dimakan sebelumnya. 7. Mudah letih. 14

[Anemia aplastik] [Cas e]


8. Os pernah dirawat di rumah sakit dengan keluhan yang sama yaitu sesak napas. Pemeriksaan fisik 1. Kulit pucat. 2. Konjungtiva palpebra pucat. 3. Epistaksis.
4. Bibir sianosis. 5. Mukosa mulut pucat. 6. Hiperplasia gingiva.

7. Bunyi napas tambahan ronki (+) dan wheezing (+). 8. Takikardi. Laboratorium Darah rutin 1. Haemoglobin = 2,6 g/dl, ( ) 2. Eosinofil = 0,8%, ( ) 3. Neutrofil segmen = 21%, ( ) 4. Limfosit = 72,1%, ( ) 5. MCHC = 31,6 g/dL, ( ) 6. Hematokrit = 8,2%,, ( ) 7. Trombosit = 70 ribu, ( ) 8. Eritrosit = 0,9 juta, ( ) 9. RDW = 21%, ( ) 10. LED = 120/130 mm/jam, ( ) Kimia 1. Uric acid = 9,50 mg/dL, ( ) 2. Ureum = 51,6 mg/dL, ( ) 3. Creatinin darah = 1,36 mg/dL, ( ) 4. CKMB = 33,9 U/I, ( ) 15

[Anemia aplastik] [Cas e]


5. Magnesium = 2,82 mg/dL, ( ) 6. Phosphor = 8,85 mg/dL, ( ) 7. Calcium = 7,81 mg/dL, ( ) D. PROBLEM 1. Anemia aplastik Dasar diagnosis Anamnesis Sesak napas sudah 3 hari, demam beberapa kali dalam 1 minggu, sering berdebar, mimisan, mudah letih. Pemeriksaan fisik Kulit pucat, konjungtiva palpebra pucat, epistaksis, mukosa mulut pucat, hyperplasia gingival, takikardi. Laboratorium Nilai laboratorium hemoglobin, eosinofil, neutrofil segmen, trombosit, eritrosit di bawah batas normal. IPDx: IPTx: Terapi utama: Transplantasi stem sel allogenic Pemeriksaan darah lengkap Biopsi sumsum tulang Pemeriksaan hapus darah tepi.

16

[Anemia aplastik] [Cas e]


Dianggap terapi paling baik untuk orang muda dengan anemia aplastik. Sel stem akan ditransplantasi melalui transfusi sel darah yang mengandung sumsum tulang. Sel stem diambil dari sumsum tulang donor di kamar operasi dengan anestesi umum. Sel stem juga bisa diperoleh melalui satu tindakan yang disebut apheresis. Terapi immunosupresif Pada pasien yang tidak bisa menerima transfusi sumsum tulang, terapi dengan menggunakan obat-obat imunosupresif biasanya dilakukan. Kebanyakkan kasus anemia aplastik biasanya disebabkan sistem imun tubuh menyerang sumsum tulang pasien. Terapi immunosupresif menghalang sistem imun dari terus menyerang sumsum tulang tubuh. Obat-obat yang biasa digunakan ialah: Antityhmocyte globulin (ATG) Cyclosporine Alemtuzumab Cyclophosphamide dosis tinggi

Kadang pada terapi immunosupresif, obat granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) juga bisa diberikan. Obat ini membantu sumsum tulang menghasilkan lebih banyak sel.

Terapi suportif: Transfusi darah lengkap Pemberian antibiotik Diberikan untuk mengelakkan daripada infeksi kerana sel darah putih yang berkurang. Pemberian Growth Factor Diberikan untuk meningkat jumlah total sel darah putih. 17

[Anemia aplastik] [Cas e]


Pemberian androgen Terapi ini biasanya pada pasien anemia aplastik yang baru terjadi atau anemia aplastik sedang. Androgen adalah terapi pertama yang diberikan pada pasien anemia aplastik yang diwarisi. Menurunkan kadar ferum dalam darah Desferoxamine kerana terjadi pengumpulan lebihan besi di dalam tubuh kerana tranfusi darah. Desferoxamine mengurangkan lebihan Fe dalam tubuh. Diberikan secara I.V atau subkutan. Diberikan 5 7 kali per.

IPMx: Pemeriksaan tanda-tanda vital Tekanan darah, tekanan nadi, suhu tubuh, respiration rate, saturasi oksigen. Monitor kondisi anemia melalui pemeriksaan darah lengkap Pemeriksaan kadar Fe dalam darah pada pasien dengan transfusi darah 18

[Anemia aplastik] [Cas e]


IPEx: Memberikan penjelasan kepada keluarga pasien tentang keadaan dan pengobatan yang akan diberikan kepada pasien. Makan dengan benar kerana pada pasien anemia aplastik sering mengalami gangguan gastrointestinal seperti mual dan muntah. Rehat yang mencukupi.

E. PROGNOSIS Quo ad Vitam Quo ad Functional : Dubia ad malam : Dubia ad malam

Quo ad Sanationam : Duia ad malam

2. Anemia megaloblastik Dasar yang mendukung diagnosis Kulit pucat, konjungtiva palpebra pucat, epistaksis, bibir sianosis, mukosa mulut pucat, mual, dan muntah.

Dasar yang tidak mendukung diagnosis Demam beberapa kali dalam 1 minggu, sering berdebar, mimisan, mudah letih.

3. Sindroma mielodisplastik Dasar yang mendukung diagnosis Sesak napas, sering letih, kulit pucat, perdarahan yang sering, sering demam.

Dasar yang tidak mendukung diagnosis Mual dan muntah, hyperplasia gingival, takikardi.

Follow Up
19

[Anemia aplastik] [Cas e]


Follow Up tanggal 3 Desember, Pukul 08.10 S O : Os tampak pucat. Os masih mengeluh sesak napas, Keluhan mimisan sudah tidak ada. Keluhan berdebar masih dirasakan. : TD= 190/110 mm/Hg HR= 100 x/menit RR= 20 x/menit t= 37 0C

Kepala : Normocephali, conjunctiva palpebra pucat +/+, Sklrea Ikterik -/Leher : KGB dan tiroid tak membesar Pulmo : Suara napas dasar vesikuler, ronkhi (+), Wheezing (+) Cor : Takikardi. Gallop (-)

Abdomen: perut tidak membuncit, Timpani, Shifting Dullness (-), Area Traube kosong, supel, hepar tidak teraba pembesaran, lien teraba membesar, ballotement Kanan Kiri (-), nyeri ketok CVA (-). Ekstremitas: Akral hangat, edema (-) A P : - Anemia belum teratasi : - Lanjutkan terapi - Monitor Tanda-tanda vital - Cek Hematologi Rutin Follow Up tanggal 4 Desember, pukul 10.20 S : Os Os tampak pucat. Os masih mengeluh sesak napas, Keluhan mimisan sudah tidak ada. Keluhan berdebar masih dirasakan. O : TD= 190/120 mm/Hg HR= 120 x/menit RR= 22 x/menit t= 36,2 0C

Kepala : Normocephali, conjunctiva palpebra pucat +/+, Sklrea Ikterik -/Leher : KGB dan tiroid tak membesar 20

[Anemia aplastik] [Cas e]


Pulmo : Suara napas dasar vesikuler, ronkhi (+), Wheezing (+) Cor : Takikardia. Gallop (-) supel, hepar tidak teraba pembesaran, lien teraba membesar, ballotement Kanan Kiri (-), nyeri ketok CVA (-). Ekstremitas: Akral hangat, edema (-) Hasil Pemeriksaan Laboratorium tanggal 4 Desember 2012, Pukul 08.20.
HEMATOLOGI Hemoglobin 2,1 g/dL 11,7-15,5 g/dL

Abdomen: perut tidak membuncit, Timpani, Shifting Dullness (-), Area Traube kosong,

Eosinofil Neutrofil segmen Limfosit Trombosit Eritrosit A P : - Anemia belum teratasi. : - Lanjutkan Terapi. - Monitor tanda-tanda vital.

0,7% 20% 74% 65 ribu 1,1 juta

1 - 3% 50 - 70% 25 - 40% 150 440 ribu 3,8 - 5,2 juta

Follow Up tanggal 5 Desember 2012, pukul 08.00 S . O : TD= 170/100 mm/Hg HR= 100 x/menit RR= 21 x/menit t= 36 0C : Os tampak pucat. Os masih mengeluh sesak napas, Keluhan mimisan sudah tidak ada. Keluhan berdebar masih dirasakan.

Kepala : Normocephali, conjunctiva palpebra pucat +/+, Sklrea Ikterik -/-. Leher : KGB dan tiroid tak membesar. Pulmo : Suara napas dasar vesikuler, ronkhi (+), Wheezing (+). Cor : Bunyi Jantung 1 dan 2 reguler. Gallop (-).

21

[Anemia aplastik] [Cas e]


Abdomen: perut tidak membuncit, Timpani, Shifting Dullness (-), Area Traube kosong, supel, hepar tidak teraba pembesaran, lien teraba membesar, ballotement Kanan Kiri (-), nyeri ketok CVA (-). Ekstremitas: Akral hangat, edema (-) A P : - anemia belum teratasi. : - Pasien minta pulang paksa. Pasien pulang.

22

[Anemia aplastik] [Cas e]


BAB III PEMBAHASAN 1. Anemia aplastik Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang ditandai dengan penurunan komponen seluler pada darah tepi yang diakibatkan oleh kegagalan produksi sumsum tulang. Pada keadaan ini, jumlah sel darah yang diproduksi tidak mencukupi. Penderita mengalami pansitopenia, yaitu keadaan dimana terjadi kekurangan jumlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit.1, 3 Diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan berdasarkan gejala subyektif, gejala obyektif, pemeriksaan darah serta pemeriksaan sumsum tulang. Gejala subyektif dan objektif merupakan manifestasi dari pansitopenia yang terjadi. Namun gejala dapat bervariasi dan tergantung dari sel mana yang mengalami depresi paling berat. Diagnosa pasti anemia aplastik adalah berdasarkan pemeriksaan darah dan sumsum tulang. Penegakkan diagnose dini sangatlah penting sebab semakin dini penyakit ini didiagnosa, kemungkinan sembuh secara spontan atau parsial semakin besar.3,4 Anemia aplastik umumnya diklasifikasikan sebagai berikut: 1. Klasifikasi menurut kausa: Idiopatik: apabila kausanya tidak diketahui. 50% kasus anemia aplastik. Sekunder: apabila kausanya diketahui.4 Konstitusional: apabila adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan misalnya pada anemia Fanconi.4

23

[Anemia aplastik] [Cas e]


2. Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan atau prognosis:4 Anemia aplastik berat Selularitas sumsum tulang <25% atau 25-50% dengan <30% sel hematopoetik residu, dan Dua dari tiga kriteria berikut: Anemia aplastik sangat berat Anemia aplastik bukan berat Netrofil <0,5 x 109/1 Trombosit <20 x 109/1

Retikulosit <20 x 109/1 Sama seperti anemia aplastik berat kecuali netrofil <0,2 x 109/1 Pasien tidak memenuhi kriteria anemia aplastik berat atau sangat berat; dengan sumsum tulang yang hiposeluler dan memenuhi dua dari tiga kriteria berikut: Netrofil <1,5 x 109/1 Trombosit <100 x 109/1 Hemoglobin <10g/dl

Patofisiologi Ada tiga mekanisme terjadinya anemia aplastik. Anemia aplastik yang diturunkan (inherited aplastic anemia), terutama anemia Fanconi disebabkan oleh ketidakstabilan DNA. Beberapa bentuk anemia aplastik yang didapatkan (acquired aplastic anemia) disebabkan kerusakan langsung stem sel oleh agen toksik, misalnya radiasi. Patogenesis dari kebanyakkan anemia aplastik yang didapatkan melibatkan reaksi autoimun terhadap stem sel.1, 4 Anemia Fanconi meruapakan bentuk inherited anemia aplastik yang paling sering kerana bentuk inherited yang lain meruapkan penyakit yang langka. Kromosom pada penderita anemia Fanconi sensitif untuk mengalami perubahan DNA akibat obat-obat tertentu. Sebagai akibatnya, 24

[Anemia aplastik] [Cas e]


pasien pada anemia Fanconi memiliki resiko tinggi terjadinya aplasia, mielodisplastik sindrom (MDS) dan leukemia mielogenus akut (AML). Kerusakkan DNA juga mengaktifkan suatu kompleks yang terdiri daripada protein Fanconi A, C, G, dan F. Hal ini menyebabkan perubahan pada protein FANCD2. Protein ini dapat berinteraksi, contohnya dengan gen BRCA1 (gen yang terkait dengan kanker payudara).1, 2, 4 Mekanisme bagaimana berkembangnya anemia Fanconi menjadi anemia aplastik dari sensitifitas mutagen dan kerusakan DNA masih belum diketahui dengan pasti. Kerusakan oleh agen toksik secara langsung terhadap stem sel dapat disebabkan oleh paparan radiasi, kemoterapi sitotoksik atau benzene. Agen-agen ini dapat menyebabkan rantai DNA putus sehingga menyebabkan inhibisi sintesis DNA dan RNA. Kehancuran hematopoesis stem sel yang dimediasi sistem imun mungkin merupakan mekanisme utama patofisiologi anemia aplastik.4 Walaupun mekanismenya belum diketahui benar, tampaknya limfosit T sitotoksik berperan dalam menghambat proliferasi stem sel dan mencetuskan kematian stem sel. Efek langsung terhadap stem sel telah dihipotesa terjadi melalui interaksi antara Fas kigand yang terekspresi pada sel T dan Fas (CD95) yang ada pada stem sel, yang kemudian terjadi perangsangan kematian sel (apoptosis).4, 5, 6 Gejala dan pemeriksaan fisik Pada anemia aplastik terdapat pansitopenia sehingga keluhan dan gejala yang timbul adalah akibat dari pansitopenia tersebut. Hipoplasia eritropoietik akan menimbulkan anemia di mana timbul gejala-gejala anemia antara lain lemah, dsypneu deffort, palpitasi cordis, takikardi, pucat dan lain-lain. Pengurangan elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang akan menyebabkan penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga mengakibatakn keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal maupun bersifat sistemik. Trombositopenia tentu dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau pendarahan di organ-organ. Pada kebanyakan pasien, gejala awal dari anemia aplastik yang sering dikeluhkan adalah anemia atau pendarahan, walaupun demam atau infeksi kadang-kadang juga dikeluhkan.1, 4 25

[Anemia aplastik] [Cas e]

Anemia aplastik mungkin asimtomatik dan ditemukan pada pemeriksaan rutin. Keluhan yang dapat ditemukan sangat bervariasi (Tabel 4). Pada tabel 4 terlihat bahwa pendarahan, lemah badan dan pusing merupakan keluhan yang paling sering dikemukakan. 1, 4 Tabel 4. Keluhan Pasien Anemia Apalastik (n=70)2

Pemeriksaan fisis pada pasien anemia aplastik pun sangat bervariasi. Pada tabel 5 terlihat bahwa pucat ditemukan pada semua pasien yang diteliti sedangkan pendarahan ditemukan pada lebih dari setengah jumlah pasien. Hepatomegali, yang sebabnya bermacam-macam ditemukan pada sebagian kecil pasien sedangkansplenomegali tidak ditemukan pada satu kasus pun. Adanya splenomegali danlimfadenopati justru meragukan diagnosis. 1, 4

26

[Anemia aplastik] [Cas e]

Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan laboratorium yang terdiri daripada: a. Pemeriksaan Darah Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan anemia yang bersifat normokrom normositer, tidak disertai dengan tanda-tandaregenerasi. Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. Kadang-kadang pula dapat ditemukan makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.1, 2, 3, 4 Jumlah granulosit ditemukan rendah. Pemeriksaan hitung jenis sel darah putih menunjukkan penurunan jumlah neutrofil dan monosit. Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75% kasus. Jumlah neutrofil kurang dari 500/mm dan trombosit kurang dari 20.000/mm3 menandakan 27

[Anemia aplastik] [Cas e]


anemia aplastik berat. Jumlah neutrofil kurang dari 200/mm3 menandakan anemia aplastik sangat berat. 1, 2, 3, 4

Jumlah trombosit berkurang secara kuantitias sedang secara kualitas normal. Perubahan kualitatif morfologi yang signifikan dari eritrosit, leukosit atau trombosit bukan merupakan gambaran klasik anemia aplastik yang didapat (acquired aplasticanemia). Pada beberapa keadaan, pada mulanya hanya produksi satu jenis sel yang yang berkurang sehingga didiagnosis menjadi red sel aplasia atau megakariotik trombositopenia. Pada pasien seperti ini, lini produksi sel darah lain juga akan berkurang dalam beberapa hari sampai beberapa minggu sehingga diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan. 3, 4 Laju endap darah biasanya meningkat. Waktu pendarahan biasanyamemanjang dan begitu juga dengan waktu pembekuan akibat adanya trombositopenia. Hemoglobin F meningkat pada anemia aplastik anak dan mungkin ditemukan pada anemia aplastik konstitusional. Plasma darah biasanya mengandung growth factor hematopoesis, termasuk eritropoetin, trombopoetin, dan faktor yang menstimulasi koloni myeloid. Kadar Fe serum biasanya meningkat dan klirens Fe memanjang dengan penurunan inkorporasi Fe ke eritrosit yang bersirkulasi. 1, 2,
b. Pemeriksaan sumsum tulang

Aspirasi sumsum tulang biasanya mengandung sejumlah spikula dengan daerah yang kosong, dipenuhi lemak dan relatif sedikit sel hematopoiesis. Limfosit, sel plasma, makrofag dan sel mast mungkin menyolok dan hal ini lebih menunjukkan kekurangan sel-sel yang lain daripada menunjukkan peningkatan elemen-elemen ini. Pada kebanyakan kasus gambaran partikel yang ditemukan sewaktu aspirasi adalah hiposelular. Pada beberapa keadaan, beberapa spikula dapat ditemukan normoseluler atau bahkan hiperseluler, akan tetapi megakariosit rendah. 1, 2, 3, 4 Biopsi sumsum tulang dilakukan untuk penilaian selularitas baik secara kualitatif maupun kuantitatif. Semua spesimen anemia aplastik ditemukan gambaran hiposelular. Aspirasi dapat 28

[Anemia aplastik] [Cas e]


memberikan kesan hiposelular akibat kesalahan teknis (misalnya terdilusi dengan darah perifer), atau dapat terlihat hiperseluler karena area fokal residual hematopoiesis sehingga aspirasi sumsum tulang ulangan dan biopsy dianjurkan untuk mengklarifikasi diagnosis. 1, 4 Suatu spesimen biopsi dianggap hiposeluler jika ditemukan kurang dari 30% sel pada individu berumur kurang dari 60 tahun atau jika kurang dari 20% pada individu yang berumur lebih dari 60 tahun. International Aplastic Study Group mendefinisikan anemia aplastik berat bila selularitas sumsum tulang kurang dari 25% atau kurang dari 50% dengan kurang dari 30% sel hematopoiesis terlihat pada sumsum tulang.
c. Pemeriksaan Radiologik

Pemeriksaan radiologis umumnya tidak dibutuhkan untuk menegakkandiagnosa anemia aplastik. Survei skletelal khusunya berguna untuk sindromkegagalan sumsum tulang yang diturunkan, kar ena banyak diantaranyamemperlihatkan abnormalitas skeletal. Pada pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging) memberikan gambaran yang khas yaitu ketidakhadiran elemen seluler dandigantikan oleh jaringan lemak. 5, 6 Diagnosa Diagnosa pasti ditegakkan berdasarkan pemeriksaan darah dan dan pemeriksaan sumsum tulang. Pada anemia aplastik ditemukan pansitopenia disertai sumsum tulang yang rendah selularitas dan kaya akan sel lemak sebagaimana yang telah dijelaskan sebelumnya. Pansitopenia dan hiposelularitas sumsum tulang tersebutdapat bervariasi sehingga membuat derajat anemia aplastik. 1, 2, 3, 4

29

[Anemia aplastik] [Cas e]

Penatalaksanaan Terapi utama: Transplantasi stem sel allogenic Dianggap terapi paling baik untuk orang muda dengan anemia aplastik. Pasien anemia aplastik menerima transplantasi sumsum tulang dari donor. Pada orang tua, sukar ditoleransi. Kebanyakkan pasien berusia lebih daripada 30 dan 40 tahun, terapi yang diberikan biasanya terapi imun. Pada transplantasi sumsum tulang, perlukan donor yang kompatibel dan ditentukan melalui tes HLA typing. Biasanya diambil dari saudara terdekat seperti ahli keluarga.1, 4, 5, 6 Pada transplantasi sumsum tulang, pasien mulanya menerima kemoterapi seperti cylcophosphamide dan fludarabine untuk mensupresi sumsum tulang. Terapi ini diperlukan untuk memastikan sistem imun tidak menyerang sel stem yang baru ditransplantasi. Kemudian sel stem akan ditransplantasi melalui transfusi sel darah yang mengandung sumsum tulang. Sel stem diambil dari sumsum tulang donor di kamar operasi dengan anestesi umum. Sel stem juga bisa diperoleh melalui satu tindakan yang disebut apheresis.1 Terapi immunosupresif Pada pasien yang tidak bisa menerima transfusi sumsum tulang, terapi dengan menggunakan obat-obat imunosupresif biasanya dilakukan. Kebanyakkan kasus anemia aplastik biasanya disebabkan sistem imun tubuh menyerang sumsum tulang pasien. Terapi immunosupresif menghalang sistem imun dari terus menyerang sumsum tulang tubuh.1

30

[Anemia aplastik] [Cas e]


Obat-obat yang biasa digunakan ialah: Antityhmocyte globulin (ATG) Cyclosporine Alemtuzumab Cyclophosphamide dosis tinggi

Kadang pada terapi immunosupresif, obat granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) juga bisa diberikan. Obat ini membantu sumsum tulang menghasilkan lebih banyak sel. Terapi suportif: Transfusi darah lengkap Pemberian antibiotik Diberikan untuk mengelakkan daripada infeksi kerana sel darah putih yang berkurang. Pemberian Growth Factor Diberikan untuk meningkat jumlah total sel darah putih. Obat yang biasa diberikan ialah filgrastim (G-CSF atau Neupogen), pegfilgrastim (Neulasta) dan sargramostim (GM-CSF atau Leukine) Pemberian androgen Terapi ini biasanya pada pasien anemia aplastik yang baru terjadi atau anemia aplastik sedang. Androgen adalah terapi pertama yang diberikan pada pasien anemia aplastik yang diwarisi. Menurunkan kadar ferum dalam darah Diberikan obat seperti Desferoxamine kerana terjadi pengumpulan lebihan besi di dalam tubuh kerana tranfusi darah. Desferoxamine mengurangkan lebihan Fe dalam tubuh. Diberikan secara I.V atau subkutan. Diberikan 5 7 kali per minggu dan diberikan secara perlahan-lahan. Deferasirox (Exjade) adalah obat yang diberikan secara oral satu kali per hari untuk mengatasi lebihan Fe dalam tubuh akibat transfusi darah.1, 5, 6 31

[Anemia aplastik] [Cas e]


Kesimpulan Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan hasil laboratorium, diduga pasien Ny. N menderita anemia aplastik. Diagnosis ini didasarkan kepada gejala anemia ditemukan pucat, takikardia, cepat lelah, pusing dan sebagainya. Pada pasien juga ditemukan perdarahan seperti epsitaksis. Laboratorium mendukung kepada anemia aplastik dengan defisiensi trombosit, eritosit dan leukosit.

Daftar Pustaka
1. Aplastic Anemia, Myelodysplasia and Related Bone Marrow Failure Syndromes. 663 670, 17th Edition Harrisons: Principles Of Internal Medicine. Volume II. Fauci. Braunwald. Kasper. Hauser. Longo. Jameson. Loscalzo. 2. Aplastic Anemia Guideline, American Cancer Society, diunduh dari:

http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/002279-pdf.pdf 3. Aetiology Of Pancytopenia, 5th Regional Conference On Medical Journals, Pakistan. diunduh dari: http://www.theprofesional.com/article/APR-JUN-2010/1501.pdf 4. Masalah pada Tatalaksana Anemia Aplastik Didapat, Sari Pediatri. Diunduh dari http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/7-1-5.pdf. 5. Pancytopenia, Journal, Indian Academy of Clinical Medicine _ Vol. 3. Diunduh dari: http://medind.nic.in/jac/t02/i1/jact02i1p29.pdf. 6. Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia. British Journal of Haematology.

32