Sarkoma Jaringan Lunak

PROTOKOL PERABOI 2003
Sarkoma Jaringan Lunak
PROTOKOL PENATALAKSANAAN SARKOMA JARINGAN LUNAK ( SOFT TISSUE SARCOMA )
Tim Perumus Protokol Penatalaksanaan Sarkoma Jaringan Lunak Ketua Anggota : Idral Darwis, dr., SpB(K)Onk : Azamris, dr., SpB(K)Onk Med. Didid Tjindarbumi, dr., SpB(K)Onk Dimyati Achmad, dr., SpB(K)Onk Eddy H. Tanggo, dr., SpB(K)Onk Hariadi, dr., SpPA Humala Hutagalung, dr., SpB(K)Onk K.M. Yamin Alsoph, dr., SpB(K)Onk Sonar Soni Panigoro, dr., SpB(K)Onk Subianto, dr., SpB(K)Onk Teguh Aryandono, dr., SpB(K)Onk
91
PENATALAKSANAAN SARKOMA JARINGAN LUNAK

I. PENDAHULUAN Sarkoma jaringan lunak (SJL) tergolong keganasan yang relatif jarang ditemukan. Di Amerika angka kejadian 7800 kasus baru per tahun dan hampir 50% meninggal akibat penyakitnya. Di Indonesia belum ada data tentang SJL, baik yang berbasis Rumah Sakit maupun yang berbasis populasi. Sampai saat ini penyebab pasti SJL belum diketahui pasti tetapi diperkirakan terdapat peran faktor radiasi, bahan kimia, riwayat trauma dan mutasi genetik pada stem cell mesenchymal. Hampir 50% kasus terjadi di ekstremitas terutama ekstremitas bawah dan 30% kasus terjadi di visceral dan retroperitoneal. Kelakuan klinis tipe-tipe SJL hampir sama dan dibedakan dari letak anatomis, ukuran, gambaran spesifik histopatologi dan gradasi histopatologi.
II. KLASIFIKASI HISTOPATOLOGI SJL

No 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 Jaringan Asal Bentuk Maligna Fibrous Fibrosarcoma Fibrohistiocytic Malignant fibrous histiocytoma Lipomatous Liposarcoma Smooth muscle Leiomyosarcoma Skeletal muscle Rhabdomyosarcoma Blood vessel Angiosarcoma Lymph vessel Lymphangiosarcoma Perivascular Malignant hemangio pericytoma Synovial Synovial sarcoma Paraganglionic Malignant paraganglioma Mesothelial Malignant schwannoma Extra skeletal cartilaginous and Extraskeletal chondrosarcoma osseous Extraskeletal osteosarcoma Pluripotential mesenchymal Malignant mesenchymoma Neural - Neuroblastoma - Extraskeletal Ewings sarcoma Miscellaneous - Alveolar soft part sarcoma - Epithelioid sarcoma - Malignant extra renal rhabdoid tumor - Desmoplastic small cell tumor
Gradasi Histopatologi Termasuk dalam penilaian gradasi adalah : - Tingkat selularitas - Diferensiasi - Pleomorfi
92
Sarkoma Jar. Lunak
PROTOKOL PERABOI 2003 Nekrosis Jumlah mitosis
American Joint Commission on Cancer (AJCC) dan Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC) membedakan atas gradasi rendah dan tinggi. Disamping gradasi, diperlukan pula informasi pemeriksaan histopatologi berupa : - Ukuran tumor - Tipe dan sub-tipe - Batas sayatan (margin) - Invasi
III. STADIUM KLINIK

Berdasarkan UICC dan AJCC 2002 T Primary tumor T0 No evidence of primary tumor T1 Tumor <5 cm in greatest dimension T1a Superficial tumor T1b Deep tumor T2 Tumor >5 cm in greatest dimension T2a Superficial tumor T2b Deep tumor N Regional lymph nodes N0 No regional lymph node metastasis N1 Regional lymph node metastasis M Distant metastasis M0 No distant metastasis M1 Distant metastasis G Histopathologic grade Low grade High grade Stage Grouping (TNM System 6th edition, 2002) Stage IA Low grade T1a N0 Low grade T1b N0 Stage IB Low grade T2a N0 Low grade T2b N0 Stage IIA High grade T1a N0 High grade T1b N0 Stage IIB High grade T2a N0 Stage III High grade T2b N0 Stage IV Any Any T N1 Any AnyT AnyN M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1
93
IV. PROSEDUR DIAGNOSTIK

A. ANAMNESIS 1. Keluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. Keluhan utama pasien SJL daerah ekstremitas tersering adalah benjolan yang umumnya tidak nyeri dan sering dikeluhkan muncul setelah terjadi trauma didaerah tersebut. Untuk SJL lokasi di visceral/retroperitoneal umumnya dirasakan ada benjolan abdominal yang tidak nyeri, hanya sedikit kasus yang disertai nyeri, kadangkadang terdapat pula perdarahan gastro intestinal, obstruksi usus atau berupa gangguan neuro vaskular. 2. Perlu ditanyakan bila terjadi dan bagaimana sifat pertumbuhannya. 3. Keluhan yang berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap jaringan sekitar 4. Keluhan yang berhubungan dengan metastasis jauh.
B. PEMERIKSAAN FISIK 1. Pemeriksaan status generalis untuk menilai keadaan umum penderita dan tanda-tanda metastasis pada paru , hati dan tulang. 2. Pemeriksaan status lokalis meliputi : a. Tumor primer : o Lokasi tumor o Ukuran tumor o Batas tumor, tegas atau tidak o Konsistensi dan mobilitas o Tanda-tanda infiltrasi, sehingga perlu diperiksa fungsi motorik / sensorik dan tanda-tanda bendungan pembuluh darah, obstruksi usus, dan lain-lain sesuai dengan lokasi lesi. b. Metastasis regional Perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kgb regional. C. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Foto polos untuk menilai ada tidaknya infiltrasi pada tulang. 2. MRI / CT-scan untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya, 3. Angiografi atas indikasi, 4. Foto thoraks untuk menilai metastasis paru 5. USG hepar / sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis 6. Untuk SJL retroperitoneal perlu diperiksa fungsi ginjal. 7. Biopsi : o Tidak dianjurkan pemeriksaan FNAB (sitologi) o Sebaiknya dilakukan core biopsy atau tru cut biopsy dan lebih dianjurka untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor < 3 cm dilakukan biopsi eksisi dan bila > 3 cm dilakukan biopsi incisi. o Untuk kasus kasus tertentu bila pemeriksaan Histo PA meragukan, dilakukan pemeriksaan imunohistokimia.
94
Setelah dilakukan pemeriksaan di atas Diagnosis Klinis Onkologi telah dapat ditegakkan, selanjutnya ditentukan Stadium Klinik SJL Sesuai tabel di atas. Sebelum melakukan tindakan terapi terlebih dahulu harus dipastikan apakah kasus SJL tersebut kurabel atau tidak, resektabel atau tidak, dan harus dipastikan modalitas apa yang dimiliki (operasi, radiasi, khemoterapi), serta kemungkinan tindakan rehabilitasi.
V. PROSEDUR TERAPI
Dibedakan atas lokasi SJL, yaitu : a. Ekstremitas b. Visceral/retroperitoneal c. Bagian tubuh lain d. SJL dengan metastasis jauh
A. Ekstremitas Pengelolaan SJL di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan tindakan the limb-sparring operation dengan atau tanpa terapi adjuvant (radiasi/khemoterapi). Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan terakhir. Tindakan yang dapat dilakukan selain tindakan operasi adalah dengan khemoterapi intra arterial atau dengan hyperthermia dan limb perfusion. 1. SJL Pada Ekstremitas Yang Resektabel Setelah diagnosis klinis onkologi dan diagnosis histopatologi ditegakkan secara biopsi incisi/ eksisi, dan setelah ditentukan gradasi SJL serta stadium klinisnya, maka dilakukan tindakan eksisi luas. Untuk SJL yang masih operabel / resektabel, eksisi luas yang dilakukan adalah eksisi dengan curative wide margin yaitu eksisi pada jarak 5 cm atau lebih dari zona reaktif tumor yaitu daerah yang mengalami perubahan warna disekitar tumor yang terlihat secara inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan yang vaskuler, degenerasi otot, edema dan jaringan sikatrik. o Untuk SJL ukuran < 5 cm dan gradasi rendah, tidak ada tindakan ajuvantsetelah tindakan eksisi luas. o Bila SJL ukuran > 5 cm dan gradasi rendah, perlu ditambahkan radioterapi eksterna sebagai terapi ajuvan. o Untuk SJL ukuran 5-10 cm dan gradasi tinggi perlu ditambahkan radioterapi eksterna atau brakhiterapi sebagai terapi ajuvan. o Bila SJL ukuran > 10 cm dan gradasi tinggi, perlu dipertimbangkan pemberian khemoterapi preoperatif dan pasca operatif disamping pemberian radioterapi eksterna atau brakhiterapi.
95
Bagan Pengelolaan SJL Ekstremitas Resektabel

Diagnosis Klinis Onkologis Diagnosis Histopatologis Gradasi / Stadium SJL Yang Resektabel
Gradasi Tinggi Eksisi Luas
Gradasi Rendah Eksisi Luas
> 10 cm
5 10 cm
> 5 cm
< 5 cm
BT/RE Khemoterapi pre/pos op
BT/RE
RE BT : Brakhiterapi RE : Radiasi Eksterna
Observasi
Bila terdapat metastasis pada kgb regional, dilakukan diseksi kgb regional. 2. SJL Pada Ekstremitas Yang Tidak Resektabel Ada 2 pilihan yang dapat dilakukan, yaitu : o Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu dilakukan radioterapi preoperatif atau neo ajuvan khemoterapi sebanyak 3 kali. o Pilihan lain adalah dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudian dilanjutkan dengan radiasi pasca operasi atau khemoterapi. Eksisi yang dapat dilakukan : o Eksisi wide margin yaitu 1 cm diluar zona reaktif. o Eksisi marginal margin yaitu pada batas pseudo capsul. o Eksisi intralesional margin yaitu memotong parenchim tumor atau de bulking, dengan syarat harus membuang massa tumor > 50% dan tumornya harus berespon terhadap radioterapi atau khemoterapi. Perlu perhatian khusus untuk SJL yang tidak ada respon terhadap radioterapi atau khemoterapi dapat dipertimbangkan tindakan amputasi.
96
Bagan Pengelolaan SJL Pada Ekstremitas Yang Tidak Resektabel

Diagnosis Klinis Onkologis Diagnosis Histopatologis Gradasi / Stadium
SJL Yang Tidak Resektabel
Radioterapi preoperatif Eksisi Neoajuvan khemoterapi
Eksisi Luas
Radioterapi postoperatif Khemoterapi ajuvan
3. SJL Pada Ekstremitas Yang Residif Bila masih resektabel dilakukan eksisi luas dilanjutkan terapi ajuvan radioterapi / khemoterapi. Bila sebelumnya pernah mendapat terapi ajuvan, perlu dipertimbangkan kembali apakah masih mungkin untuk khemoterapi ajuvan dengan regimen yang berbeda atau radiasi dengan modalitas yang lain. Untuk kasus residif yang tidak resektabel dilakukan amputasi, bila pasien menolak dapat dipertimbangkan pengelolaan seperti kasus primer yang tidak resektabel. B. SJL Di Daerah Viseral / Retroperitoneal Jenis histopatologi yang sering ditemukan adalah liposarkoma dan leiomiosarkoma. Bila dari penilaian klinis / penunjang ditegakkan diagnosis SJL viseral / retroperitoneal harus dilakukan pemeriksaan tes fungsi ginjal dan pemeriksaan untuk menilai pasase usus. Sebelum operasi dilakukan persiapan kolon untuk kemungkinan dilakukan reseksi kolon. Modalitas terapi yang utama untuk SJL viseral / retroperitoneal adalah tindakan operasi. Bila SJL telah menginfiltrasi ginjal dan dari tes fungsi ginjal diketahui ginjal kontralateral dalam kondisi baik, maka tindakan eksisi luas harus
97
disertai dengan tindakan nefrektomi. Dan bila telah menginfiltrasi kolon, maka dilakukan reseksi kolon. Seringkali tindakan eksisi luas yang dilakukan tidak dapat mencapai reseksi radikal karena terbatas oleh organ-organ vital seperti aorta, vena cava, dan sebagainya, sehingga tindakan yang dilakukan tidak radikal dan terbatas pada pseudo kapsul. Untuk kasus yang demikian perlu dipikirkan terapi ajuvan, berupa khemoterapi dan atau radioterapi.
Bagan Pengelolaan SJL Viseral / Retroperitoneal

Diagnosis Klinis + Pemeriksaan Penunjang = SJL viseral / retroperitoneal
Eksisi Luas Radikal
Eksisi Tidak Radikal
Gradasi Rendah
Gradasi Tinggi < 10 cm
Gradasi Tinggi > 10 cm
Khemoterapi ajuvan dan atau Radioterapi
Observasi Setelah dilakukan pemeriksaan laboratorium / pemeriksaan penunjang ditegakkan diagnosis SJL viseral / retroperitoneal, kemudian dilakukan eksisi luas yang harus dinilai apakah tindakannya eksisi dengan wide margin atau marginal margin atau intra lesional. 1. Bila tindakan adalah reseksi radikal maka harus ditentukan gradasi dan ukuran tumor o Bila gradasi rendah, selanjutnya cukup di follow up o Bila gradasi tinggi dan ukuran < 10 cm, cukup di follow up o Bila gradasi tinggi dan ukuran > 10 cm maka harus dilanjutkan dengan tindakan khemoterapi ajuvan dan atau radioterapi. 2. Bila tindakan tidak radikal maka harus dilanjutkan dengan tindakan khemoterapi ajuvan dan atau radioterapi. C. SJL di Bagian Tubuh Lain o Bila tumor masih resektabel, dilakukan eksisi, umumnya dengan marginal margin, dilanjutkan dengan radioterapi ajuvan. o Bila tumor tidak resektabel, dilakukan radioterapi preoperatif dilanjutkan dengan tindakan eksisi marginal margin.
98
o Bila tidak memungkinkan untuk tindakan eksisi luas, maka dilakukan radioterapi primer atau khemoterapi. o Pada SJL di kepala dan leher yang tidak mungkin dilakukan eksisi luas maka dapat diberikan khemo radiasi. D. SJL Dengan Metastasis jauh Bila lesi metastasis tunggal masih operabel / resektabel dapat dilakukan tindakan eksisi, tetapi bila tidak dapat dieksisi, maka dilakukan khemoterapi dengan Doxorubicin sebagai obat tunggal atau dengan obat khemoterapi kombinasi, yaitu Doxorubicin + Ifosfamide, terutama untuk pasien dengan status performance yang baik. Obat-obat kombinasi yang lain adalah : o Doxorubicin + Dacarbazine o CyVADIC o Doxorubicin + Ifosfamide Mesna + Dacarbazine
99
PENATALAKSANAAN SARKOMA JARINGAN LUNAK PADA ANAK

I. PENDAHULUAN
Sarkoma jaringan lunak pada anak (SJLA) termasuk kasus yang jarang, yaitu sekitar 7,4% dari seluruh keganasan pada anak. Jenis SJLA yang sering dijumpai adalah Rhabdomyosarkoma yaitu +40% dari kasus SJLA. Faktor prognostik tergantung dari beberapa hal, yaitu: stadium, ukuran, letak anatomis, umur dan tipe histopatologis.
II. RHABDOMYOSARKOMA
A. Epidemiologi dan Etiologi Rhabdomyosarkoma merupakan jenis SJLA yang tersering ditemukan, yaitu +60% pada SJLA dibawah 5 tahun dan +23% pada anak 15-20th, dan ditemukan sedikit lebih tinggi pada anak laki-laki. Faktor etiologi adalah multifaktor dan peran faktor familial telah diteliti peranannya karena rhabdomyosarkoma pada anak sering dihungkan dengan Li-Fraumeni syndrome, Beckwith-Weidsmann syndrome dan Neurofibromatosis-1 (NF-1). Lokasi tersering adalah orbita dan intraabdominal-genitourinari. Disamping itu dapat pula terjadi intratorakal dan ekstremitas bawah. B. Tipe Histopatologi Rhabdomyosarkoma pada anak dibedakan atas : - embryonal rhabdomyosarcoma - alveolar rhabdomyosarkoma - spindle cell rhabdomyosarcoma - botryoid rhabdomyosarcoma - undifferentiated rhabdomyosarcoma - rhabdomyosarcoma with rhabdoid features C. Stadium Klinik Berdasarkan stadium preterapi TNM D. Prosedur Diagnostik Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik sesuai dengan lokasi tersering rhabdomyosarkoma anak, termasuk pemeriksaan pada kgb regional dan metastasis jauh. Lokasi tumor di retrobulbair dapat berupa proptosis atau 100
benjolan. Dan di lokasi lain berupa benjolan dengan kulit di atasnya normal, dapat tanpa keluhan atau disertai nyeri. Pemeriksaan penunjang meliputi foto polos atau CT-scan di tumor primer dan di tempat metastasis jauh. Kalau perlu dilakukan pula biopsi aspirasi pada bone marrow. Diagnosis pasti adalah dari biopsi insisi/eksisi. E. Prosedur Terapi Tergantung dari lokasi tumor primer dan berhubungan dengan tipe histopatologi dan dianjurkan untuk melakukan terapi dengan multimodalitas dan multidisiplin, tidak dianjurkan untuk melakukan mutilasi yang agresif. 1. Lokasi di orbita dan parameningeal termasuk telinga tengah dan nasofaring. Dilakukan radioterapi sampai 5000 cGy atau khemoterapi dengan kombinasi Vincristine, Dactinomycin dan Doxorubicin. 2. Lokasi di non orbita dan non parameningeal meliputi regio parotis, laring, palatum, tonsil, glosis/lidah, buccal/pipi, nasal/hidung, kepala dan leher. Bila memungkinkan harus dilakukan eksisi dilanjutkan dengan radioterapi adjuvant sampai 4500-5000cGy atau diberikan khemoterapi Vincristin, Dactinomycin dan Cyclophosphamide (VAC). 3. Lokasi di dinding thoraks, intrathoraks, dinding abdomen, paraspinal dan retroperitoneal. Terapi utama adalah eksisi radikal, kalau perlu diberikan adjuvant radioterapi bila tipenya embryonal. 4. Lokasi di ekstremitas. Dianjurkan untujk eksisi radikal sampai batas sayatan bebas secara mikroskopis. Tidak dianjurkan untuk tindakan amputasi atau eksisi kompartemen atau eksisi grup otot. Bila perlu dapat diberikan adjuvant radioterapi sampai 5000cGy. Kemoterapi tidak dianjurkan karena respons kurang baik. 5. Lokasi di genito-urinari. Bila memungkinkan dilakukan reseksi radikal, bila tidak mungkin dilakukan reseksi terbatas dilanjutkan dengan radioterapi adjuvant. Bila tidak dapat dilakukan reseksi, dapat dilakukan radioterapi preoperatif atau neoadjuvant khemoterapi dengan Vincristin + Dactinomycin dilanjutkan dengan reseksi
101
DAFTAR PUSTAKA
1. Fleming I D, Cooper J S, Henson D E, Hutter R V P, Kennedy B J, Murphy G P, OSullivan B, Sobin L H, Yarbro J W (ed), AJCC Cancer Staging Manual, 5th ed , Philadelphia, Lippincott-Raven, 1997, 149-156 2. Sobin L H & Wittekind Ch (ed), TNM Classification of Malignant Tumours, 6 th ed, New York, Wiley-Liss, 2002, 114-118 3. Brennan M F, Alektiar K M, Maki R G, Soft Tissue Sarcoma, in DeVita Jr V T, Hellman S, Rosenberg S A (ed), Cancer Principles & Practice of Oncology, 6th ed, Philadelphia, Lippincott-Raven, 2001, 1841-1890 4. Ebb D H, Green D M, Shamberger R C, Tarbell N J, Solid Tumors of Childhood, in DeVita Jr V T, Hellman S, Rosenberg S A (ed), Cancer Principles & Practice of Oncology, 6th ed, Philadelphia, Lippincott-Raven, 2001, 2185-2192 5. Spiro I J, Suit H D, Rosier R N, Sahasrabudhe D M, Soft Tissue Sarcoma, in Rubin P, Williams J P, Clinical Oncology A Multidisciplinary Approach for Physicians and Students, 8th ed, Philadelphia, W.B. Saunders Company, 2001, 615-631 6. Pollock R E (guest ed), Emerging Perspectives in Soft Tissue Sarcoma, Surg Oncol Clin N Am 12 (2003) 7. Scaife C L, Pisters P W T, Combined-Modality Treatment of Localized Soft Tissue Sarcomas of the Extremities, Surg Oncol Clin N Am 2003;12: 355-367 8. Feig B W, Retroperitoneal Sarcomas, Surg Oncol Clin N Am 2003;12: 369-377 9. Potter B O, Sturgis E M, Sarcomas of the Head and Neck, Surg Oncol Clin N Am 2003;12: 379-417 10. Herzog C E, Stewart J M M, Blakely M L, Pediatric Soft Tissue Sarcomas, Surg Oncol Clin N Am 2003;12:419-447 11. Pisters P W, Soft Tissue Sarcoma, in Norton J A, Bollinger R R, Chang A E, Lowry S F, Mulvihill S J, Pass H I, Thompson R W (ed), Surgery: Basic Science and Clinical Evidence, New York, Springer Verlag, 2000, 1753-1778
102
103

Sarkoma Jaringan Lunak

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Sarkoma Jaringan Lunak

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

PROTOKOL PERABOI 2003