LAPORAN KASUS LEUKIMIA

Oleh SIDGI (2007730114) Pembimbing: dr. Ommy Ariansih, Sp. A

KEPANITERAAN KLINIK RSIJ CEMPAKA PUTIH

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA 2012

KATA PENGANTAR

Assalamualaikum Wr. Wb. Alhamdulillah, Puji syukur penyusun panjatkan kehadiran ALLAH SWT atas terselesaikannya Laporan Kasus yang berjudul Leukemia. Laporan ini disusun dalam rangka meningkatkan pengetahuan sekaligus memenuhi tugas kepaniteraan klinik Stase Pediatri RSIJ Cempaka Putih. Pada kesempatan ini, penyusun ingin mengucapkan terima kasih sebesar-besarnya kepada : 1. dr. Ommy Ariansih,Sp. A sebagai pembimbing. 2. Orang tua yang selalu mendoakan keberhasilan penyusun. 3. Teman-teman sejawat atas dukungan dan kerjasamanya. Semoga dengan adanya laporan kasus ini dapat menambah khasanah ilmu pengetahuan dan berguna bagi penyusun maupun peserta didik lainnya. Penyusun menyadari bahwa laporan kasus ini masih jauh dari kesempurnaan, oleh karena itu penyusun sangat membutuhkan saran dan kritik untuk membangun laporan yang lebih baik di masa yang akan datang. Terima kasih.

Wassalamualaikum Wr. Wb.

Jakarta, April 2012

IDENTITAS PASIEN Nama : TTL : An. S Jakarta, 07 Maret 2011 1th 1bln 09 April 2012 00.75.24.27 05 Melati dr. Prastowo,Sp. A

Umur :

Tanggal MRS : No. RM No. Kamar : :

Dokter merawat: ALLO - ANAMNESA KELUHAN UTAMA :

Os datang dengan keluhan muntah sejak 7 hari SMRS RIWAYAT PENYAKIT DAHULU: demam, muntah, lemas, batuk dahak, nafsu makan berkurang, BB menurun. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG : OS datang dengan keluhan batuk sejak 2 minggu SMRS, batuk di rasakan berdahak tidak ada darah. Dahak berwarna putih kekuningan, tetapi os sulit untuk mengeluarkannya. Os juga mengeluh sempat demam saat awal-awal timbul gejala, tetapi sekrang tidak. OS mengeluh mual dan muntah konsistensi cair berisi makanan hari ini telah muntah 4x dan juga perut terasa sakit .Nafsu makan menurun, badan terasa lemas, pilek (-), sesak nafas (-), BAK & BAB normal. RIWAYAT PENYAKIT DAHULU : os pernah dirawat dengan gejala BAB darahusia 9 bln. Riw. Kejang demam (-), Asma (+), Tb paru (+). RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA :
Dikeluarga tidak ada yang mengalami keluhan yang sama seperti os. (-), Tb paru (-), Asma (-)

RIWAYAT PENGOBATAN : sudah berobat ke puskesmas dan klinik-klinik terdekat,tetapi tidak ada perubahan.dapat vitamin, puyer demam. RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIRAN Saat hamil, ibu pasien tidak pernah sakit, pemeriksaan ANC dilakukan hampir setiap Pasien dilahirkan usia pada kehamilan 9 bulan lahir dengan spontan. Menangis spontan. BBL : 2900 gram PBL : lupa cm Kesan : kehamilan dan kelahiran baik RIWAYAT TUMBUH KEMBANG Motorik Kasar : Sudah bisa berdiri pegangan usia 8 bulan tapi belum maksimal Motorik Halus : Sudah bisa menggenggam usia 7 bulan Bicara Sosial Kesan RIWAYAT MAKAN ASI Susu Fromula Makanan Sekarang Kesan RIWAYAT IMUNISASI Ibu Pasein mengatakan imunisasi ada yang tidak dilakukan, tetapi ibu os lupa Kesan : imunisasi dasar tidak lengkap PEMERIKSAAN FISIK KESAN UMUM : Tampak sakit ringan, komposmetis : Setelah lahir sampai 6 bulan : Setelah 4 bulan ASI : Makan nasi tp frekuensi yang kurang karena pasien malas makan : kuantitas dan kualitas kurang baik : Sudah bisa bicara 1 kata : Mudah beradaptasi dengan orang baru dan anak aktif Masuk sekolah usia 6 tahun, sekarang kelas 2 SD : tumbuh kembang sesuai usia. bulan di bidan & menurut ibu pasien tidak ada kelainan dalam kehamilannya. -

Makanan Tambahan : Bubur saaat usia 4 bulan

TANDA VITAL : Suhu : 36,5 0C (axila) Nadi : 112 x/m (pulsasi lemah) STATUS GIZI TB BB : 115 cm : 17 kg Frekuensi pernapasan : 32 x/m (normal) Tekanan Darah ANTROPOMETRI
BB/U : 17/26 x 100 = 65 % (gizi kurang) TB/U : 115/127 x 100 = 90 % (gizi normal)

: tidak diukur

Kesan : (BB/TB) 17/20 x 100 = 85 % (Gizi Kurang)

PEMERIKSAAN KHUSUS Kulit Kepala dan leher Bentuk Ubun-ubun Rambut Mata : Tampak makulopapular (-), pucat (+), petekie (-), purpura (-) : : normocepal : menutup (-), cekung (-) : Rambut hitam, tipis, dan tidak mudah rontok : Cekung (-) Konjungtiva : anemis (+)/(+) Sclera : ikterus (+)/(+) Reflex cahaya (+) Pupil : isokhor Hidung Mulut Faring Telinga Leher Paru : I : pergerakan dada simetris, retraksi (-) P : nyeri tekan (-) P : Tidak dilakukan A : vesicular, ronki +/+, wheezing -/: Hiperemis (-), secret (-), darah (-), : lidah kotor (-), stomatitis (-), mukosa Kering (-), tulang pipi yang menonjol : T1/T2 hiperemis (+) : secret (-), darah (-) : pembengkakan KGB (-)

Jantung : BJ1 dan BJ2 normal, gallop (-), murmur (-) Abdomen : I : Supel A : BU : normal P : nyeri tekan (-), pada epigastrium, Hepatomegali (+) 1/3, splenomegali (+)S2. P : pekak (+) pada kuadran kanan atas dan kuadran kiri atas Ekstremitas : akral hangat (-/-), RCT < 2 detik, udem (-), pucat +/+ PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan Laboratorium : 22-03-2012 Hemoglobin 6,6 mg/dl Hematokrit 24 mg/dl Trombosit 418.000 ribu/dl Leukosit 29,19 ribu/dl analisa Hb : Hba2 5,6% (1,9 3,5) HbF 24-03-2012 Hemoglobin 11,3 mg/dl Hematokrit 32 mg/dl Trombosit 388.000 ribu/dl Leukosit 32,19 ribu/dl GAMBARAN DARAH TEPI: leukosit : jumlah banyak, morfologi blast (+), morfologi giant trombosit (+) >40% (<1)

kesan: leukositosis di sertai sel blast

Resume : ANAMNESIS Datang dengan batuk berdahak 2 minggu SMRS. Batuk di rasakan berdahak tidak ada darah. Dahak berwarna putih kekuningan. Os mengeluh sempat demam saat awal-awal timbul gejala. OS mengeluh mual dan muntah konsistensi cair berisi makanan hari ini telah muntah 4x dan juga perut terasa sakit .Nafsu makan menurun, badan terasa lemas, pilek (-), sesak nafas (-), BAK & BAB normal. Os sempat TBC usia 5 th dan telah berobat dan dinyatakan selesai. Riw. Transfusi usia 3 dan 5 th PEMERIKSAAN FISIK Kulit Kepala Abdomen Ekstremitas : Tampak pucat : Konjungtiva anemis (+)/(+), sklera ikterik (+)/(+), tulang pipi menonjol : Hepatomegali 1/3 dibawah arcus costae, splenomegali (+) S2. perkusi pekak : pucat (+)/(+)

PEMERIKSAAN PENUNJANG Hb 6,6 g/dl + blast sel (+) Diagnosis Kerja leukimia Diagnosis Banding Anemia akibat penyakit kronik Rencana Diagnosis 1. 2. 3. Morfologi Darah Tepi BMP (Bone Marrow Punction) Darah rutin terutama Hb, Hb F dan Hb A

Prognosis

Dubia at malam

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI Leukemia atau kanker darah adalah sekelompok penyakit neoplastik yang beragam, ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan limfoid. Sel-sel normal di dalam sumsum tulang digantikan oleh sel tak normal atau abnormal. Sel abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. Sel leukemia mempengaruhi hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita. Kata leukemia berarti darah putih, karena pada penderita ditemukan banyak sel darah putih sebelum diberi terapi. Sel darah putih berasal dari sel stem di sumsum tulang. Leukemia terjadi jika proses pematangan dari stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dan menghasilkan perubahan ke arah keganasan. Sel darah putih yang tampak banyak merupakan sel yang muda, misalnya promielosit. Jumlah yang semakin meninggi ini dapat mengganggu fungsi normal dari sel lainnya. 2.2 ETIOLOGI Penyebab leukemia belum diketahui secara pasti, namun diketahui beberapa faktor yang dapat mempengaruhi frekuensi leukemia, seperti : 1. Radiasi
Radiasi dapat meningkatkan frekuensi LLA dan LMA. Tidak ada laporan mengenai

hubungan antara radiasi dengan LLK. Beberapa laporan yang mendukung :

Para pegawai radiologi lebih sering menderita leukemia Penderita dengan radioterapi lebih sering menderita leukemia Leukemia ditemukan pada korban hidup kejadian Hiroshima dan Nagasaki. Leukemogenik Pewarna tekstil (rhodamin) digunakan mewarnai jelly dan minuman agar menarik minat anak-anak untuk dikonsumsi. Sayuran dan buah-buahan sudah tercemar bahan kimia, akibat

2.

pemupukan dan insektisida, sebelum sampai ketangan konsumen. Hampir semua makanan saat ini menggunakan MSG, monosodium glutamat, perasa yang Obat untuk kemoterapi Bahan bakar bensin Genetic Orang 4. Virus Virus HTLV-I (human T-cell lymphotropic virus type I), yang menyerupai virus penyebab AIDS, diduga merupakan penyebab jenis leukemia yang jarang terjadi pada manusia, yaitu leukemia sel-T dewasa. 2.3 KLASIFIKASI Leukemia dapat diklasifikasikan berdasarkan : 1. Perjalanan alamiah penyakit: akut dan kronis Leukemia akut ditandai dengan suatu perjalanan penyakit yang sangat cepat, mematikan, dan memburuk. Apabila tidak diobati segera, maka penderita dapat meninggal dalam hitungan minggu hingga hari. Leukemia kronis memiliki perjalanan penyakit yang tidak begitu cepat sehingga memiliki yang memiliki kelainan genetk tertentu (misalnya sindroma berbahan kimia.

3.

Down dan sindroma Fanconi), juga lebih peka terhadap leukemia.

harapan hidup yang lebih lama, hingga lebih dari 1 tahun bahkan ada yang mencapai 5 tahun.

2. Tipe sel predominan yang terlibat: limfoid dan myeloid Kemudian, penyakit diklasifikasikan dengan jenis sel yang ditemukan pada sediaan darah tepi.

Ketika leukemia mempengaruhi limfosit atau sel limfoid,

maka disebut leukemia

limfositik.

Ketika leukemia mempengaruhi sel mieloid seperti neutrofil, basofil, dan eosinofil, maka

disebut leukemia mielositik. 3. Jumlah leukosit dalam darah Prevalensi empat tipe utama Leukemia leukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah lebih dari normal, terdapat selLeukemia subleukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal, terdapat Leukemia aleukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal, tidak sel abnormal sel-sel abnormal terdapat sel-sel abnormal Dengan mengkombinasikan dua klasifikasi pertama, maka leukemia dapat dibagi menjadi:
1. Leukemia limfoblastik akut (LLA) merupakan tipe leukemia paling sering terjadi pada

anak-anak. Penyakit ini juga terdapat pada dewasa yang terutama telah berumur 65 tahun atau lebih
2. Leukemia mieloblastik akut (LMA) lebih sering terjadi pada dewasa daripada anak-

anak.Tipe ini dahulunya disebut leukemia nonlimfositik akut.

3. Leukemia limfositik kronis (LLK) sering diderita oleh orang dewasa yang berumur lebih

dari 55 tahun. Kadang-kadang juga diderita oleh dewasa muda, dan hampir tidak ada pada anak-anak
4. Leukemia mielositik kronis (LMK) sering terjadi pada orang dewasa. Dapat juga terjadi

pada anak-anak, namun sangat sedikit Tipe yang sering diderita orang dewasa adalah LMA dan LLK, sedangkan LLA sering terjadi pada anak-anak.

LEUKIMIA LIMFOSITIK AKUT

DEFINISI Leukemia limfoblastik akut (LLA) merupakan suatu keganasan klonal dari sel-sel prekursor limfoid,akibat kerusakan gen DNA yang terdapat pada tulang belakang. LLA adalah kanker tersebar yang pertama kali terbukti dapat disembuhkan dengan kemoterapi dan radiasi. LLA terjadi sedikit lebih sering pada anak lelaki dibandingkan anak perempuan. Laporan mengenai kluster geografik leukemia anak memberi kesan peran faktor lingkungan. Namun, telaah balik secara hati-hati tidak mendukung kebanyakan dari hubungan yang diajukan. Leukemia limfoid terjadi lebih sering dengan yang diharapkan pada penderita dengan immunodefisiensi (hipogammaglobulinemia) kongenital, ataksia-telangiektasi) atau dengan dengan defek kromosom konstitusional (trisomi 21).

ETIOLOGI Penyebab leukemia belum diketahui secara pasti. Diperkirakan bukan penyebab tunggal tetapi gabungan dari faktor resiko antara lain : Terinfeksi virus. Agen virus sudah lama diidentifikasi sebagai penyebab leukemia pada

hewan. Pada tahun 1980, diisolasi virus HTLV-1 dari leukemiasel T manusia pada limfosit seorang penderita limfoma kulit dan sejak saat itudiisolasi dari sampel serum penderita leukemia sel T. Faktor Genetik. Pengaruh genetik maupun faktor-faktor lingkungankelihatannya

memainkan peranan , namun jarang terdapat leukemia familial, tetapi insidensi leukemia lebih tinggi dari saudara kandung anak-anak yang terserang , dengan insidensi yang meningkat sampai 20% pada kembar monozigot (identik). Kelainan Herediter. Individu dengan kelainan kromosom, seperti Sindrom Down, kelihatannya mempunyai insidensi leukemia akut 20 puluh kali lipat. Faktor lingkungan. Radiasi. Kontak dengan radiasi ionisasi disertai manifestasi leukemia yang timbul bertahun-tahun kemudian.

Zat Kimia. Zat kimia misalnya : benzen, arsen, kloramfenikol, fenilbutazon, dan agen

antineoplastik dikaitkan dengan frekuensi yang meningkat khususnya agen-agen alkil. Kemungkinan leukemia meningkat pada penderita yang diobati baik dengan radiasi maupun kemoterapi. KLASIFIKASI Terjadi proliferasi limfoblastdengan cara invasi sel-sel blast kejaringan/organ lain sperti SSP,hati,limpa,KGB, dan penekanan terhadap eritropoesi dan trombopoiesis. Insiden usia 5,3 per 100.000/th usia <5 thn, <1 per 100.000/th usia 20-65 thn, 2,3 per 100.000/th usia >80 thn Secara morfologik, menurut FAB, ALL dibagi menjadi : a. L1 : ALL dengan sel limfoblas kecil-kecil dan merupakan 84% dari ALL b. L2 : sel lebih besar, inti reguler, kromatin bergumpal, nukleoli prominen dan sitoplasma agak banyak. Merupakan 14 % dari ALL. c. L3 : ALL mirip dengan limfoma burkit, yaitu sitoplasma basofil dengan banyak vakuola, hanya merupakan 1%dari ALL. Secara imunofenotipe dan frekuensi reatif ALL dapat dibagi menjadi 4 golongan besar yaitu :
Subtipe Anak-anak Common ALL (c-ALL) Null ALL T-ALL B-ALL 76% 12% 12% 1% Frekuensi relatif Dewasa 51% 38% 10% 2%

LEUKIMIA MIELOBLASTIK AKUT

AML merupakan lekemia akut yang terdapat 80 % pada dewasa, 15-20 % pada anak-anak, sering dijumpai pada neonatus. Klasifikasi morfologik yang umum dipakai ialah klasifikasi dari FAB :

M0 Acute Myeloid leukemia without differentiation M1 Acute Myelobid leukemia without maturation M2 Acute Myeloid leukemia with maturation M3 Acute promyelocytic leukemia M4 Acute myelomonocytic leukemia M5 Acute Monocytic leukemia -. Subtipe 5a : tanpa maturasi -. Subtipe 5b : dengan maturasi

M6 Erythroleukemia M7 Acute megacaryotic leukemia

M1+M2+M3 disebut sebagai acite myeloblastic leukemia yang merupakan 75% dari seluruh AML. WHO membuat klasifikasi untuk leukemia myeloid akut yang pada dasarnya merupakan klasifikasi MIC(morphology immunophenotype cytogenetis) yaitu : A. Acute myeloid leukemia with recurrent genetic abnormalities AML with t (18;21) (q22;q22);(AML1/ETO) AML with abnormal bone marrow eosinophils inv (16)(p13q22); (CBF/MYH1)

Acute promyelocytic leukemia (AML with t(15;17)(q22;q12)(PML/RAR) and varians.

AML with 11q23(MLL) abnormalities

B. Acute myeloid leukemia with multilineage dysplasie Following myelodisplasia syndrome or myelodisplastic syndrome

/myeloproliferatif disorder Without antecedent myelodisplastic syndrome

C. Acute myeloid leukemia and myelodisplastic syndrome therapi related Alkylating agent-related Topoisomerase type II inhibitor-related (some may be lymphoid) Others type

D. Acute myeloid leukemia not atherwise categorised Acute myeloid leukemia minimally diferentiated Acute myeloid leukemia without maturation Acute myeloid with maturation Acute myelomonocytic leukemia Acute monocytic and monoblastic leukemia Acute erithroid leukemia Acute megacaryoblastic leukemia Acute basophilic leukemia

Acute panmyelosis with myelofibrosis Myeloid sarcoma

klasifikasi WHO mempunyai hubungan yang lebih baik dengan prognosis. Pentingnya nilai prognostik dari kelainan genetik ditunjukkan dengan jelas pada AML dengan recurren chromosome translocations: t(8;21)(q22;q22) dan inv16(p13q22) yang secara umum menunjukkan prognosis yang lebih baik jika diobati dengan pengobatan yang tepat. Sebaliknya AML dengan kryotipe kompleks, delesi parsial atau hilangnya kromosom 5 dan/ atau 7 sering kali ditandai oleh multilineage dysplasia, positif terhada multi-drug resistant glycoprotein deisertai dengan respon yang tidak baik terhadap terapi.

Patofisiologi Proses patofisiologi leukemia akut dimilai dari transformasi ganas sel induk hematologik atau turunannya. Proliferasi ganas sel induk ini menghasilkan sel leukemia yang akan mengakibatkan : Penekanan hemopoesis normal sehingga terjadi bone marrow failure Infiltrasi sel leukemia kedalam orga sehingga menimbulkan organomegali Katabolisme sel meningkat sehingga terjadi keadaan hiperkatabolik.

Gejala klinik gejala klinik leukemia akut sangat berfariasi , tetapi pada umumnya timbul secara cepat. Dalam beberapa hari sampai minggu. Gejala leukemia akut digolongkan dalam 3 kelompok besar yaitu: a. Gejala kegagalan sumsum tulang, yaitu : anemia menimbulkan gejala pucat dan lemah

neutropenia menimbulkan infeksi yang ditandai oleh demam, infeksi rongga mulut, tenggorokan,kulitmsaluran nafas, sepsis hingga septic syok.

Trombositopenia menimbulkan easy bruising, perdarahan kuli, perdarahan mukosam seperti perdarahan gusi dan epistaksis.

b. Keadaan hiperkatabolik ditandai dengan : Kaheksia , keringat malam Hiperurikemia yang dapat menimbulkan gout dan gagal ginjal

c. Infiltrasi kedalam organ menimbulakan organomegali gejala lain seperti: Nyeri tulang dan nyeri sternum Limfadenopati superfisial Splenomegali atau hepatomegali biasanya ringan Hipertrofi gusi dan infiltrasi kulit Sindroma meningea: sakit kepala, mual, muntah, mata kabur dan kaku kuduk.

d. Gejala lain yang dapat dijumpai adalah : Leukostasis jika leukosit > 50.000/L. Penderita dengan leukositosis serebral ditandai dengan sakit kepala, confuse,gangguan visual. Leukostasis pulmoner ditandai oleh sesak nafas, takhipnea,ronkhi, dan adanya infiltrat pada foto rongent Koagulopati dapat berupa DIC dan fibrinolisis primer. DIC lebih sering terjadi pada leukemia promyeloblastic akut (M3). DIC juga dapat timbul pada saat pemberian kemoterapi pada fase regimen induksi remisi.

Kelaian laboratorium

Pada leukemia akut sering dijumpai kelainan laboratorik seperti berikut : 1. Darah tepi Dijumpai anemia normokromik-normositer, anemia sering berat dan timbul cepat Trombositopenia, sering sangat berat dibawah 10x 106/l Leukosit meningkat, tetapi dapat juga normal atau menurun (aleukemia leukemia). Sekitar 25% menunjukkan leukosit normal atau menurun, sekitar 50% menunjukkan leukosit meningkat 10.000-100.000/mm3, dan 25% meningkat diatas 100.000/mm3 Apusan darah tepi : khas menunjukkan adanya sel muda

(mieloblast,promyeloblast,limfoblast,monoblast, atau megakaryosit) yang melebihi 5% dari sel berinti pada darah tepi. Sering dijumpai pseudo-Huet Anomaly, yaitu neutrofil dengan lobus sedikit (dua atau satu) yang disertai dengan hipo atau granular. 2. Sumsum tulang Hiperseluler, hampir semua sel sumsum tulang diganti dengan sel leukemia (blast), tampak monoton oleh sel blast, dengan adanya leukemia gap (terdapat perubahan tibatiba dari sel muda (blast) ke sel matang, tanpa sel antara). Sistim hemopoesis normal menjadi depresi. Jumlah blast minimal 30% dari sel berinti dalam sumsum tulang (dalam hitung 500 sel pada apusan sumsum tulang) 3. Immunopnetyping Pemeriksaan ini menjadi sangat penting untuk menentukan klasifikasi imunologik leukemia akut. Pemeriksaan ini dikerjakan untuk pemeriksaan surface marker guna membedakan jenis leukemia.

Petanda

AML Perkursor B

ALL T

Mieloid CD13 CD33 Glycophorin Platelet antigens, e.g. CD41 Myeloperoksidase + + + (M6) + (M7) + (M0) -

B liniage CD 19 cCD22 CD10 Cig + + +/+ (pre B) T liniage CD7 Ccd3 TdT + + -

4. Sitogenetik Pemeriksaan kromosom merupakan pemeriksaan yang sangat dibutuhkan dalam mendiagnosis leukemia karena kelainan kromosom dapat dihubungkan dengan prohnosis.

Diagnosis leukemia akut Sign and simptom

Fatigue, malaise,dypsnea, BB turun, nyeri tulang, nyeri abdominal, gejala neurologi, anemia, petechia,echymosis,demam, hepatosplenomegali, hypertrofi gusi. Laboratorium Trombositopenia, leukositosis, blast dalam sel darah tepi > 5%, blast dalam sumsum tulang > 30%, asam urat. Perbedaan AML DAN ALL ALL Morfologi Limfoblast Kromatin : bergumpal Nukleoli : lebih samar, lebih sedikit Auer rod : negatif Sel pengiring: limfosit AML Myeloblast Lebih luas Lebih prominen Lebih banyak (<2) Positif Neutrofil

Sitokimia Mieloperoksidase Sudan black Esterase nonspesifik PAS Acid phosphatase Platelet peroksidase Kasar + (thy ALL) Ensim Tdt Serum lysozime + + + + + (monositik) + (halus) + (M7)

Imunofenotipe (petanda) Lihat petanda sebelumnya

+ (monositik) Lihat petanda sebelumnya

Penatalaksanaan Terapi untuk leukemia akut dibedakan menjadi dua, yaitu : 1. Terapi spesifik : kemoterapi Tahap kemoterapi terdiri atas : a. Fase induksi remisi Berupa kemoterpai intensif untuk mencapai remisi, yaitu suatu keadaan dimna gejala klinis menghilang. Disertai blast dalam sumsum tulang kurang dari 5%. Dengan pemeriksaan morfologi tidak dapat dijumpai sel leukemia dalam sumsum tulang dan darah tepi. b. Fase post remisi Suatu fase pengobatan untuk mempertahankan remisi selama mungkin yang pada akhirnya akan menuju kesembuhan. Hal ini dicapai dengan : Kemoterapi lanjutan, terdiri atas : terapi konsolidasi, terapi pemeliharaan (maintanance), late intensification. Transplantasi sumsum tulang : merupakan terapi konsolidasi yang memberikan penyembuhan permanen pada sebagian penderita, terutama penderita yang berusia dibawah 40 tahun.

2. Terapi suportif : untuk mengatasi kegagalan sumsumtulang, baik karena proses leukemia sendiri atau akibat terapi.

Kemoterapi untuk ALL Kemoterapi untuk ALL yang paling mendasar terdiri dari panduan obat (regimen): 1. Induksi remisi a. Obat yang dipakai terdiri atas : Vincristin (VCR) Prednison (pred) L Asparaginase(L asp) Daunorubicin (DNR) : 1,5 mg/m2/minggu, i.v : 6 mg/m2/hari, oral : 10.000 U/m2 : 25mg/ m2/minggu-4 minggu.

b. Regiment yg dipakai untuk ALL dengan resiko standar terdiri atas : Pred + VCR Pred + VCR + lasp

c. Regimen untuk ALL denga resiko tinggi atau ALL pada orang dewasa antara lain : Pred+VRC+DNR dengan atau tanpa Lasp. Kelompok GIMEMA dari italia memberikan DNR+VCR+pred+L asp dengan atau tanpa siklofosfamid. 2. Terapi post remisi a. Terapi untuk sanctuary phase (membasmi sel leukemia yg bersembunyi dalam SSP dan testis) Tripel IT yang terdiri atas intrathecal metotrexate (MTX), ara C (cytosine arabinosid) dan dexamethason

Cranial radioterapi (CRT)

b. Terapi intensifikasi/konsolidasi: pemberian regiment noncrost resistantterhadap regimen diinduksi remisi. c. Terapi pemeliharaan : umunya dipakai 6 mercapyopurine (6 MP) per oral dan MTX tiap minggu. Diberikan selama 2-3 tahun dengan diselingi terapi konsolidasi atau intensifikasi.

Kemoterapi untuk AML Regimen kemoterapi umumnya untuk AML terdiri atas : 1. Induksi remisi a. Three plus seven regimen : daunorubicin 60mg/M2/hari,i.v., hari 1-3 Ara-C :200 mg/m2/hari, i.v., kontinu selama 7 hari. b. DAT (Daunorubicin, ARA-C dan 6 Thioguanin = 6TG) c. Motoxantrone atau etoposide pada jantung yang compromised d. High dose Ara-C=HIDAC. Ara-C diberikan 1-3g/m2 setiap 12 -24 jam hingga 12 dosis . juga dapat diberikan setelah regiment 7:3, yaitu hari 8 sampai 10. Disebut sebagai regimen 3+7+3. e. Untuk induksi remisi untuk kasus AML-M3 (leukimia promielositik akut) daunorubisin digabungkan dengan ATRA (all-trantionik acid) untuk kasus yg relaps diberikan arsenik trioxade 2. Terapi postremisi a. Konsolidasi/ intensifikasi 2-6 siklus Ara-C dan 6Tg dengan atau tanpa DNR dapat juga diberikan Ara-C dosis tinggi ataupun amsacrine

b. Terapi pemeliharaan Umumnya dengan terapi peroral jangka panjang meskipun manfaatnya masih diperdebatkan sehingga hampir sebagian besar tidak diberikan pada AML. c. Imunoterapi Imunoterapi dapat diberikan misalnya dengan BCG meskipun manfaatnya masih belum terbukti. 3. Transplantasi sumsum tulang (bone marrow transplantation) a. Merupakan terapi postremisi yang memberikan harapan penyembuhan. b. Efeksamping dapat berupa : pneumonia interstisial (cytomegalo virus), graft versus host disease dan graft rejection c. Hasil baik jika umur penderita < 40 tahun d. Sekarang lebih sering diberikan dalam bentuk transplantasi sel induk dari darah tepi (peripheral blood stem cell transplantation)

Terapi suportif Terapi suportif berfungsi untuk mengatasi akibat-akibat penyakit leukemia itu sendiri dan juga untuk mengatasi efek samping obat. 1. Terapi untuk mengatasi anemia : tranfusi PRC untuk mempertahankan HB sekitar 9-10 g/dl. Untuk calon transplantasi sumsum tulang, transfusi darah sebaiknya dihindari

2. Terapi untuk mengatasi infeksi: a. Antibiotik adekuat b. Transfusi konsentrat granulosit

c. Perawatan khusus (isolasi) d. Hemopoietic growth factor (G-CSF atau GM-CSF) 3. Terapi untuk mengatasi perdarahan terdiri atas a. Transfusi konsentrat trombosit untuk mempertahankan trombosit minimal 10x106/ml. Idealnya di atas 20x106/ml b. Pada M3 diberikan hepatin untuk mengatasi DIC 4. Terapi untuk mengatasi hal-hal alain : a. Pengelolaan leukositosis : dilakukan dengan hidrasi intravenous dan leukapheresis. Segera dilakukan induksi untuk menurunkan julmah leukosit. b. Pengelolaan sindroma lisis tumor : dengan pemberian alupurinol dan alkalinisasi urine.

PROGNOSIS Sebelum adanya pengobatan untuk leukemia, penderita akan meninggal dalam waktu 4 bulan setelah penyakitnya terdiagnosis. Lebih dari 90% penderita penyakitnya bisa dikendalikan setelah menjalani kemoterapi awal. Banyak gambaran klinis telah dipakai sebagai indikator prognosis, tetapi kehilangan arti karena keberhasilan terapi. Misalnya, imunofenotip penting dalam mengarahkan terapi ke arah resiko, tetapi arti prognostiknya telah lenyap berkatregimen terapi kontemporer. Karena itu, terapi merupakan faktor prognositik penting. Hitung leukosit awal mempunyai hubungan liner terbalik dengan kemungkinan sembuh. Umur pada waktu diagnosis juga merupakan peramal yang dapat dipercaya (reliable). Penderita berumur lebih dari 10 tahun dan yang kurang dari 12 bulan yang mempunyai penyususnan kembali (rearrangement) kromosom yang menyangkut regio 11q23, jauh lebih buruk dibanding anak dari kelompok umur pertengahan ( intermediete). Beberapa kelainan kromosom mempengaruhi hasil terapi. Hiperploidi lebih dari 50 kromosom berkaitan dengan hasil terapi baik dan memberi respon terhadap terapi berbasis antimetabolit. Dua translokasi kromosom t(9;22), atau kromosom Philadelpia, dan t(4;11) mempunyai prognosis buruk. Beberapa peneliti menganjurkan CST selama remisi inisial pada penderita dengan translokasi tersebut. LLA progenitor sel B dengan t(1;19) mempunyai prognosis kurang baik dibandingkan kasus lain dengan imunofenotip ini, hanya 60% dari penderita akan remisi setelah 5 tahun jika tidak mendapat terapi sangat intensif. Dengan terapi agresif, 40-50% penderita yang mencapai remisi akan hidup lama. Penderita yang mengalami relaps setelah mendapat kemoterapi atau transplantasi autolog dapat diterapi dengan transplantasi dengan CST allogenik sebagai terapi penyelamatan. Beberapa subtipe morfologi atau genetik LMA mempunyai prognosis yang semakin baik.

BAB IV KESIMPULAN
Leukemia adalah kanker anak yang paling sering, mencapai lebih kurang 33% dari kegasanasan pediatrik. Leukemia limfoblastik akut (LLA) berjumlah kira-kira 75% dari semua kasus, dengan insidensi tertinggi pada umur 4 (empat) tahun. Leukemia mieloblastik d akut (LMA) berjumlah kira-kira 20% dari leukemia, dengan insidensi yang tetap dari lahir sampai usia 10 tahun, meningkat sedikit pada masa remaja. Leukemia mieloblastik akut (LMA) adalah suatu penyakit yang ditandai dengan transformasineoplastik dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari sel myeloid. Bila tidak diobati,penyakit ini akan mengakibatkan kematian secara cepat dalam waktu beberapa minggu sampai bulan sesudah diagnosis. Tidak selalu dijumpai leukositosis. Leukositosis terjadi pada sekitar 50% kasus LMA, sedang15% pasien mempunyai angka leukosit yang normal dan sekitar 35% pasien mengalaminetropenia. Meskipun demikian, sel-selblas t dalam jumlah yang signifikan di darah tepi akanditemukan pada 85% kasus LMA. Oleh karena itu sangat penting untuk memeriksa rincian jenissel-sel leukosit di darah tepi sebagai pemeriksaan awal, untuk menghindari kesalahan diagnosis pada orang yang diduga menderita LMA. Dengan terapi agresif, 40-50% penderita yang mencapai remisi akan hidup lama (30-40% angka kesembuhan keseluruhan). Penderita yang mengalami relaps setelah mendapat kemoterapi atau transplantasi autolog dpat diterapi dengan transplantasi dengan CST allogenik sebagai terapi penyelamatan. Beberapa subtipe morfologi atau genetik LMA mempunyai prognosis yg baik LLA merupakan leukemia yang paling sering terjadi pada anak-anak. Leukemia jenis ini merupakan 25% dari semua jenis kanker yang mengenai anak-anak di bawah umur 15 tahun. Paling sering terjadi pada anak usia antara 3-5 tahun, ada juga yang mengatakan sekitar 4 tahun, tetapi kadang terjadi pada usia remaja dan dewasa. Tujuan pengobatan adalah mencapai kesembuhan total dengan menghancurkan sel-sel leukemik sehingga sel normal bisa tumbuh kembali di dalam sumsum tulang.Penderita yang menjalani kemoterapi perlu dirawat di rumah sakit selama beberapa hari atau beberapa minggu, tergantung kepada respon yang ditunjukkan

oleh sumsum tulang. Sebelum adanya pengobatan untuk leukemia, penderita akan meninggal dalam waktu 4 bulan setelah penyakitnya terdiagnosis. Lebih dari 90% penderita penyakitnya bisa dikendalikan setelah menjalani kemoterapi awal.