adalah herniasi isi abdomen beserta kantong melalui defek dinding abdomen anterior pada dasar dari umbilikus dengan tali pusat berada di puncak kantong Berhubungan dengan anomali lainnya, khususnya kelainan kromosom Insiden 1 dari 5000 kelahiran Mortalitas mencapai 80% - 100% bila disertai kelainan kromosom dan kardiovaskuler
Embriologi
Kegagalan fusi sentral pada cincin umbilikal disebabkan oleh pertumbuhan yang kurang sempurna dari mesodermal akibat penutupan yang tidak sempurna dinding abdomen dan herniasi dari midgut yang tetap ada. Visera abdomen berisi kantong jernih yang terdiri dari membran amnion, Whartons Jelly dan peritonium yang diperdarahi oleh pembuluh darah dari umbilikus
Gambaran klinis Defek dinding abdomen 4 12 cm, disebut kecil (< 5 cm) dan besar (> 5 cm) Defek bisa terletak di sentral, epigastrik atau hipogastrik Kantong omphalocele biasanya intak, namun bisa saja ruptur, di dalam uterus, pada saat lahir atau setelah proses kelahiran
Gambaran klinis Kantong dapat berisi usus, hati dan limpa Otot rektus dan dinding abdomen lainnya utuh dimana cavum abdomen sangat kecil Pada giant omphalocele memiliki defek dinding abdomen yang besar, rongga abdomen dan thoraks terlihat kecil dan kurang berkembang
Neonatus dengan intak omphalocele tidak dalam bahaya kecuali diikuti dengan pulmonary hypoplasia Memeriksa dengan teliti anomali lain yang menyertai omphalocele Perawatan konservatif : kantong dibersihkan dengan betadine, taburi serbuk sulfanilamide (nebacetine) dan tutup kassa steril Melakukan langkah langkah untuk mengurangi penyulit saat operasi
Penatalaksanaan Langkah awal untuk mencegah penyulit : 1. Pemasangan NGT dan kateter uretra untuk dekompresi usus 2. Pemberian cairan dan elektrolit 3. Antibiotika sistemik dgn spektrum luas 4. Suhu tubuh dipertahankan dgn pemanas 5. Menutup usus dengan kassa steril lembab dengan cairan NaCl steril
Penatalaksanaan 6.
7. 8.
Pemberian vitamin K Periksa level hemoglobin Periksa level glukosa serum yang dihubungkan dengan BeckwithWiedemann syndrom (Macroglossia, hypoglycemis & defek dinding abdomen)
Operasi Omphalocele dengan defek yang kecil yang berisi sedikit usus diterapi dengan membuang kantong, memotong tali pusat dan menutup kulit. Omphalocele dengan defek yang besar sering berisi usus dan liver, lebih sulit diterapi dan lebih baik dilakukan perawatan konservatif
