P. 1
limfoma malignum

limfoma malignum

|Views: 43|Likes:
Dipublikasikan oleh Maulidya Rahmi
case
case

More info:

Categories:Types, School Work
Published by: Maulidya Rahmi on Apr 28, 2013
Hak Cipta:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

11/03/2013

pdf

text

original

BAB 1 TINJAUAN PUSTAKA

1.1 Definisi Limfoma maligna adalah keganasan pada kelenjar limfe. 1.2 Anatomi Kelenjar Limfe Sistem limfe adalah jaringan tubuli-tubuli yang amat tipis yang bercabang seperti pembuluh darah. Pembuluh limfe berisi cairan bening yang berisi sel limfosit dan merupakan sarana yang mengalirkan sel limfosit ke seluruh tubuh.

Gambar 1.1 Kelenjar Limfe Gambar 1.1 memperlihatkan bagan struktur kelenjar limfe, yang terbagi dalam tiga bagian utama yaitu : korteks, para korteks, dan medulla. Di dalam korteks didapati folikel-folikel yang berbentuk sferis, yang terisi penuh limfosit B. Di tengah folikel-folikel ini dapat ditemukan daerah yang berwarna agak pucat yang dunamakan pusat germinal yang didalamnya dapat ditemukan sel blast, sel besar dan makrofag, yang memberi gambaran seperti “langit berbintang”. Daerah parakorteks berisi limfosit T, sedang daerah medula pada dasarnya dihuni oleh sel B.

1

Demam tipe Pel-Ebstein .1.4 Limfoma Hodgkin 1.Adanya pembesaran kelenjar getah bening yang tidak nyeri dan konsistensi rubbery . 1. Kedua hal tersebut menyebabkan gangguan apoptosis.2 Epidemiologi Di Amerika Serikat terdapat 7. pasien cangkok sumsum tulang Keturunan : adik-kakak 1.3 Faktor Risiko Faktor risiko untuk limfoma hodgkin diantaranya : Infeksi virus Defisiensi imun : virus Epstein-Barr. rasio kekerapan antara laki-laki dan perempuan adalah 1.4.Berkeringat di malam hari 2 . yaitu usia 15-34 tahun dan usia diatas 55 tahun. HIV.4 : 1.4. Citomegalovirus. Terdapat distribusi umur bimodal.1 Definisi Limfoma Hodgkin adalah keganasan pada limforetikuler yang pada pemeriksaan histopatologi ditemukan sel Reed-Sternberg.3-1. HHV-6 : pasien transplantasi organ dengan pemberian obat imunosupresif.3 Klasifikasi Ada 2 pembagian limfoma malignum berdasarkan histopatologisnya yaitu limfoma hodgkin dan limfoma non hodgkin. 1.4.4 Gejala Klinis Gejala klinis dari limfoma hodgkin adalah : . Sel Reed-Sternberg berasal dari folikel sel B yang mengalami gangguan struktur pada imunoglobulin. 1. Sel ini juga mengandung suatu faktor transkripsi inti sel (NFkB).500 kasus baru penyakit hodgkin setiap tahunnya.4.

hiperurikemia. pada flow cytometry dapat terdeteksi limfosit abnormal.. dan peningkatan kadar LDH juga didapatkan apda pasien limfoma hodgkin.Neuropati . Sindroma nefrotik. dapat terjadi obstruksi bilier ekstrahepatik karena pembesaran KGB porta hepatis. kesan yang terjadi pada pasien limfoma hodgkin adalah anemia.Penurunan berat badan .4. Radiologis 3 . Pemeriksaan faal ginjal dapat ditemukan peningkatan ureum dan kreatinin yang dapat diakibatkan oleh obstruksi ureter.Pruritus (terutama pada jenis nodular sklerosis) . Biopsi Sumsum Tulang Dilakukan pada stadium lanjut untuk keperluan staging. kompresi medula spinalis 1.Pembesaran kelenjar yang masif .Nyeri di abdomen karena hepatosplenomegali . Pada pemeriksaan faal hepar terdapat gangguan berupa peningkatan alkali fosfatase dan adanya ikterus kolestatik.Tanda-tanda obstruksi seperti edema ekstrimitas. hiperkalsemia karena produksi limfotoksin (osteoclast activating factor) oleh jaringan limfoma.Nyeri tulang akibat destruksi lokal atau infiltrasi sum-sum tulang .Lemah badan . limfositosis. eosinofilia.5 Pemeriksaan penunjang Laboratorium Pada pemeriksaan darah. sindrom vena cava. peningkatan laju endap darah.

4. Stadium II Keterlibatan ≥2 regio kelenjar getah bening pada sisi diafragma yang sama (kelenjar hilus bila terkena pada kedua sisi termasuk stadium II). dan mesenterika. efusi pleura atau lesi parenkim paru.6 Stadium Penyakit Menurut Cotswolds (1990) : Stadium I Keterlibatan satu regio kelenjar getah bening/satu jaringan limfoid (limpa. seliak. dapat disertai lien (IIIs). atau portal. III2 dengan keterlibatan kelenjar getah bening paraaorta. hilar.Pemeriksaan foto thorak untuk melihat limfadenopati hilar dan mediastinal. III1 dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar getah bening splenik. Obstruksi aliran limfatik mediastinal dapat menyebabkan efusi chylous (seperti susu). Stadium IV Keterlibatan difus/diseminata pada 1 atau lebih organ ekstranodal atau jaringan dengan atau tanpa keterlibatan KGB. Stadium III Keterlibatan regio kelenjar getah bening pada kedua sisi diafragma (III). iliaka. Pemeriksaan CT-scan thorak unruk mendeteksi abnormalitas parenkim paru dan mediastinal sedangkan CT-Scan abdomen memberi jawaban limfadenopati retroperitoneal. timus. atau lesi di ginjal. atau keterlibatan 1 organ ekstranodal (IIIe). 1. portal. keterlibatan lokal 1 organ ekstranodal atau 1 tempat dan KGB pada sisi diafragma yang sama (IIE). atau keduanya (IIIse). cincin waldeyer)/keterlibatan satu organ ekstralimfatik. mesentrik. hepatosplenomegali. Keterangan yang dicantumkan pada setiap stadium : A : tanpa gejala 4 .

keringat malam.7 Klasifikasi Klasifikasi Rye : Lymphocyte Predominant Nodular Sclerosis Mixed Cellularity Lymphocyte depletion Klasifikasi WHO : Nodular Lymphocyte Predominance Hodgkin Lymphoma Classic Hodgkin Lymphoma 1. tergantung staging dan faktor risiko .4.4. imunotoksin anti CD 25.B : Demam (suhu>380C). bispesifik monoklonal antibodi CD 16/CD 30 bispesifik antibodi dan radioimmunoconjugates. penurunan berat badan>10% dalam waktu 6 bulan sebelumnya X : Bulky disease (pembesaran mediastinum>1/3.4.Radioterapi dan kemoterapi. adanya massa kelenjar dengan diameter maksimal 10 cm) E : Keterlibatan 1 organ ekstranodal yang contigious atau proksimal terhadap regio kelenjar getah bening CS : Clinical Stage PS : Pathologic stage (misalnya ditentukan pada laparotomi) 1.8 Penatalaksanaan .9 Prognosis Ada 7 faktor risiko independen untuk memprediksi masa bebas progresi penyakit : 5 . 1.Imunoterapi dengan antibodi monoklonal anti CD 20.

sel-sel limfoid yang kecil dan bulat dianggap sebagai sel-sel yang berdiferensiasi baik. Limfosit T tidak mempunyai imunoglobulin permukaan yang dapat diwarnai tetapi mempunyai kemampuan membentuk ikatan dengan sel-sel darah merah biri-biri. Tanda-Tanda Imunologis Limfoma non Hodgkin Limfosit B mengandung imunoglobulin permukaan (surface immunoglobulins) yang dapat diwarnai dan menampilkan reseptor-reseptor untuk komplemen dan fraksi Fc dari imunoglobulin. Penggolongan Histologis Limfoma non Hodgkin Anggapan pertama adalah bahwa status diferensiasi limfosit dapat dilihat dari ukuran dan konfigurasi intinya. Anggapan kedua adalah sel-sel limfoid besar dengan inti vesikular dan mempunyai banyak sitoplasma yang biasanya berwarna pucat dianggap berasal dari golongan monosit makrofag (histiosit).- Jenis kelamin Usia > 45 tahun Stadium IV Hb < 10 g/dl Leukosit > 15. seperti pada pasien dengan transplantasi ginjal dan jantung. khususnya limfoma susunan saraf pusat biasa ditemukan pada pasiendengan keadaan defisiensi imun dan yang mendapat obat-obat imunosupresif.1 Definisi Limfoma malignum non Hodgkin atau limfoma non Hodgkin adalah suatu keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat. dan sel-sel limfoid kecil yang tidak beraturan bentuknya dianggap sebagai limfosit yang berdiferensiasi buruk.000 pasien didiagnosis sebagai limfoma non Hodgkin (LNH) setiap tahun di Amerika Serikat. Lebih dari 45. Limfoma non Hodgkin.5.000/mm3 Limfosit <600/mm3 atau <8% leukosit Serum albumin <4 gr% 1.5 Limfoma Non Hodgkin 1. 6 .

1. keringat malam dan penurunan berat badan.3 Gambaran Klinis Gejala pada sebagian besar pasien asimtomatik sebanyak 2% pasien dapat mengalami demam.5.2 Etiologi dan Patogenesis Abnormalitas sitogenik. Subjenis histologis ini mencakup limfoma Burkitt. meskipun biasanya terdapat pembesaran persisten dari nodul kelenjar bening. salah satu yang dicurigai adalah virus Epstein-Barr yang berhubungan dengan limfoma Burkitt. 1. Rosenberg melaporkan bahwa pada semua penderita LNH difus dengan jangkitan pada sumsum tulang. Infeksi virus. sebuah penyakit yang biasa ditemukan di Afrika. Walaupun demikian hubungan antara kelenjar getah bening daerah leher kiri dan daerah para aorta pada LNH jenis folikular tidak sejelas seperti apa yang terlihat pada LNH jenis difus.Dengan demikian limfosit B dan T dapat dikenal dan ditetapkan jumlahnya baik dalam darah tepi maupun dalam suspensi sel yang berasal dari jaringan limfoid. paru-paru dan tulang. penyakit ini paling sering terjadi pada lambung. penyebaran penyakit juga terjadi dengan cara merambat dari satu tempat ke tempat yang berdekatan. Dengan menerapkan kriteria yang digunakan oleh Rosenberg dan Kaplan untuk menentukan rantairantai kelenjar getah bening yang saling berhubungan. Jones menemukan bahwa pada 81% di antara 97 penderita LNH jenis folikular dan 90% di antara 93 penderita LNH jenis difus. yaitu translokasi lengan panjang kromosom nomor 8 (8q) biasanya ke lenganpanjang kromosom nomor 14 (14q+). jarang dijumpai pada dewasa tetapi sering ditemukan pada anak. yang merupakan limfoma sel B dan mempunyai ciri abnormalitas kromosom. didapati jangkitan pada kelenjar getah bening para aorta yang terjadi sebelumnya atau bersamaan dengan terjadinya jangkitan pada sumsum tulang. Infeksi HTLV-1 (Human T Lymphoytopic Virus type 1). Pada pasien dengan limfoma indolen dapat terjadi adenopati selama beberapa bulan sebelum terdiagnosis. Di antara semua subjenis LNH menurut klasifikasi Rappaport 7 . Untuk ekstranodalnya.5. seperti translokasi kromosom. yang mengakibatkan karakter gejala pada penyakit yang biasa menyerang organ-organ tersebut. Limfoma malignum subjenis sel yang tidak berdiferensiasi (DU) ialah LNH derajat keganasan tinggi lainnya. Pendekatan ini telah membuktikan bahwa sebagian besar LNH berasal dari sel B dan bahwa sel yang berproliferasi biasanya monoklonal.

terjadi perlekatan-perlekatan. yaitu nyeri tekan pada perut kanan bawah. Limfadenitis Tuberkulosa Merupakan salah satu sebab pembesaran kelenjar limfe yang paling sering ditemukan. berkeringat malam dan penurunan berat badan sebesar 10% selama 6 bulan. sedangkan pembesaran kelenjar limfe mesenterium disebabkan oleh tuberkulosis usus. tetapi kemudian karena terdapat periadenitis. muntahmuntah dan lekositosis ringan. Limfositik kecil 8 . Hampir semua sistem dapat diserang penyakit ini. berasal dari mulut dan tenggorok (tonsil).5. 1. Apabila kelenjar ileocecal terkena pada anak-anak sering timbul gejala-gejala appendicitis acuta. Biasanya mengenai kelenjar limfe leher. ketegangan otot-otot perut.subjenis histiotik difus menunjukkan angka yang terendah dari jangkitan penyakit pada hati. traktus respiratorius. demam. Pada jenis-jenis tipe ganas (prognosis jelek) dan pada penyakit yang sudah dalam stadium lanjut sering disertai gejala-gejala sistemik yaitu: panas yang tidak jelas sebabnya. Gejala utama adalah pembesaran kelenjar yang paling sering dan mudah dideteksi adalah pembesaran kelenjar di daerah leher. Jenis patologi (tingkat rendah. 1. sistem darah. Kadang-kadang kelenjar terasa nyeri kalau penderita minum alkohol. dan lain-lain. Tingkat keterlibatan ditentukan sesuai dengan klasifikasi Ann Arbor. Formulasi kerja yang baru Tingkat rendah: Tipe yang baik 1. sistem saraf. seperti traktus gastrointestinal. Ciri histologis yang dianggap khas adalah adanya sel Reed-Sternberg atau variannya yang disebut sel Hodgkin dan gambaran selular getah bening yang khas. a.Limfoma Hodgkin Penyakit Hodgkin adalah suatu jenis keganasan sistem kelenjar getah bening dengan gambaran histologis yang khas. sedang atau tinggi) didasarkan pada formulasi kerja yang baru.4 Diagnosis Banding . Mula-mula kelenjar-kelenjar keras dan tidak saling melekat. Pembesaran kelenjar-kelenjar limfe bronchus disebabkan oleh tuberkulosis paru-paru.5.5 Stadium Penyakit Penentuan stadium didasarkan pada jenis patologi dantingkat keterlibatan.

kecil berbelah 3.2.Sel kecil tak berbelah b. difus Tingkat tinggi: Tipe yang tidak menguntungkan 8. besar 5. Sel kecil berbelah. difus 7. difus 6. Sel besar imunublastik 9. Limfoblastik 10. Sel campuran besar dan kecil. Gejala Sistemik 9 . yang juga dapat disertai dengan keterlibatan lokal pada organ atau tempat ekstralimfatik (IIIE) atau keduanya (IIIE+S) Stadium IV: Keterlibatan yang difus atau tanpa disertai pembesaran kelenjar getah bening. Sel folikulis. Sel folikulas dan campuran sel besar dan kecil berbelah Tingkat sedang: Tipe yang tidak baik 4. Sel folikulas. Sel besar. Tingkat keterlibatan ditentukan sesuai dengan klasifikasi Ann Arbor Stadium I: Keterlibatan satu daerah kelenjar getah bening (I) atau keterlibatan satu organ atau satu tempat ekstralimfatik (IIE) Stadium II: Keterlibatan 2 daerah kelenjar getah bening atau lebih pada sisi diafragma yang sama (II) atau keterlibatan lokal pada organ atau tempat ekstralimfatik dan satu atau lebih daerah kelenjar getah bening pada sisi diafragma yang sama (IIE). Rekomendasi lain: jumlah daerah nodus yang terlibat ditunjukkan dengan tulisan di bawah garis (subscript) (misalnya II3) Stadium III: Keterlibatan daerah kelenjar getah bening pada kedua did diafragma (III). Alasan untuk menggolongkan pasien ke dalam stadium IV harus dijelaskan lebih lanjut dengan menunjukkan tempat itu dengan simbol.

5. Kriteria Penentuan Stadium Klinik (CS) bila semata-mata didasarkan pada hasil pemeriksaan fisik dan laboratorium patologi (PS) bila berdasarkan biopsi dan laparotomi.5.Stadium II .6 Penatalaksanaan Terapi yang dilakukan biasanya melalui pendekatan multidisiplin. setelah siklus kemoterapi ke-empat 2. demam yang tidak dapat diterangkan dengan suhu di atas 38°C 3. dan Prednisone) .Stadium I: Kemoterapi (CHOP/CHVMP/ BU)+radioterapi CHOP (Cyclophosphamide. Hydroxydouhomycin. penurunan berat badan yang tidak dapat diterangkan dimana besarnya lebih dari 10% dari berat badan dalam 6 bulan sebelum masuk rumah sakit. setelah siklus pengobatan lengkap 1. radioterapi berperan untuk tujuan paliasi. Klasifikasi B akan diberikan pada pasien dengan: 1.Selalu diberikan pengobatan seperti Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) .Tiap stadium dibagi lagi ke dalam kategori A dan B.Re-evaluasi hasil pengobatan dilakukan pada: 1. Derajat Keganasan Tinggi (DKT) DKT Limfoblastik (LNH-Limfoblastik) . Oncovin. Terapi yang dapat dilakukan adalah: 1.7 Prognosis 10 .Radioterapi: LNH sangat radiosensitif.Kemoterapi: obat tunggal atau ganda (per oral). Derajat Keganasan Mengah (DKM)/agresif limfoma . Oncovin. Radioterapi ini dapat dilakukan untuk lokal dan paliatif. jika dianggap perlu: COP (Cyclophosphamide. 2. Prednisone) . Derajat Keganasan Rendah (DKR)/indolen: Pada prinsipnya simtomatik .IV: kemoterapi parenteral kombinasi. 3. keringat malam hari. B untuk pasien dengan gejala tertentu dan A untuk yang tanpa gejala tersebut. 1. Radioterapi: Low Dose TOI + Involved Field Radiotherapy saja 2.

dapat berada dalam keadaan bebas gejala dalam periode waktu yang lama dan dapat pula disembuhkan. sebagian diantaranya dengan limfoma sel besar difus. letih. Pemberian regimen kombinasikemoterapi agresif berisi doksorubisin mempunyai respons sempurna yang tinggi berkisar 40-80%. Sebelumnya ± 1 minggu yang lalu badan sudah terasa lemas. BAB 2 ILUSTRASI KASUS IDENTITAS PASIEN Nama Umur : Ny.Banyak pasien yang dapat mencapai respons sempurna.J : 64 tahun Jenis Kelamin : Perempuan Pekerjaan Agama Alamat : Ibu Rumah Tangga : Islam : Baso Seorang pasien perempuan berumur 64 tahun datang ke IGD RS Achmad Muchtar Bukittinggi pada tanggal 6 Maret 2013 dengan : Keluhan Utama : Badan semakin lemah sejak 3 hari yang lalu Riwayat Penyakit Sekarang : Badan semakin lemah sejak 3 hari yang lalu. 11 . dan lesu.

- Bengkak di selangkangan kiri sebanyak 2 buah sejak 8 bulan yang lalu. Makin lama bengkak semakin besar. Bengkak tidak nyeri dan tidak panas. - Bengkak di leher sebelah kiri sejak 11 hari yang lalu. Awalnya sebesar sebesar telur ayam. Riwayat penurunan berat badan yang cukup drastis ada Sering berkeringat malam ada Riwayat anggota keluarga yang pernah menderita tumor disangkal Buang air kecil berwarna merah sejak 3 hari yang lalu Riwayat Penyakit Dahulu : Tidak pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya Riwayat hipertensi dan diabetes mellitus disangkal Riwayat Keluarga : Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit seperti ini Tidak ada anggota keluarga yang menderita tumor PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis Keadaan Umum : Tampak sakit sedang 12 . - Demam setiap pagi sejak 4 hari yang lalu. Makan 3 kali sehari tapi sedikitsedikit. makin lama bengkak semakin besar. Bengkak tidak nyeri dan tidak panas. - Riwayat pernah sakit kuning disangkal.- Nafsu makan menurun sejak 1 bulan yang lalu. Riwayat sering minum alkohol disangkal. Demam tidak terlalu tinggi dan tidak menggigil. setelah minum obat penurun panas demam langsung hilang pada siang hari. sekarang sudah sebesar telur ayam.

ronkhi -/-. wheezing -/: Iktus cordis tidak terlihat : Iktus cordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V Jantung : Inspeksi Palpasi Perkusi : Batas jantung kiri : iktus cordis Batas jantung kanan : LSD 13 .Kesadaran Tekanan Darah Frekuensi Nadi Frekuensi Nafas Suhu Kulit Kepala Leher KGB : Compos Mentis Cooperatif : 110/70 mmHg : 84x/menit : 22x/menit : 380C : Tidak ada kelainan : Normochepale : JVP 5-2 cmH2O : KGB membesar di regio coli sinistra sebesar telur ayam dan regio inguinal sinistra sebesar 7x4x3 cm sebanyak 2 buah Telinga Hidung Tenggorokan Thorak Paru : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : Simetris kanan dan kiri : Fremitus sama kiri dan kanan : Sonor di kedua lapangan paru : Vesikuler.

7 gr/dl : 17. permukaan licin. procesus pinggir xypoideus.5% : 7.000/mm3 14 .100/mm3 : 181. kiri atas dan bawah Auskultasi Alat Kelamin Anus dan Rektum Anggota Gerak : Bising usus (+) normal : Tidak dilakukan pemeriksaan : Tidak dilakukan pemeriksaan : RF +/+ RP -/Edema di tungkai kiri. pinggir tumpul. dari paha sampai ke pedis Laboratorium : Tanggal 6 Maret 2013 : Hb Ht Leukosit Trombosit : 5. Lien teraba di Scuffner II. Perkusi : Pekak di regio kanan atas dan timpani di regio kanan bawah. bising (-) : Perut tampak sedikit membuncit : Lobus kanan hepar teraba 5 jari di bawah arcus costarum. lobus kiri hepar teraba 6 jari dibawah padat. perabaan tajam. permukaan licin. perabaan kenyal.Batas atas : RIC II Auskultasi Abdomen : Inspeksi Palpasi : irama teratur.

8 fL : 27.9 g/dl :- Tanggal 11 Maret 2013 : Hb Ht Leukosit Trombosit Ureum Kreatinin MCV MCH MCHC : 9.Ureum Kreatinin MCV MCH MCHC Tes Widal : 22 mg/dl : 0.770/mm3 : 154.2 g/dl Hasil USG : Hepatosplenomegali Kolelithiasis Kista Ginjal Sinistra Nefrolithiasis sinistra Hasil pemeriksaan patologi anatomi : BAJAH benjolan di inguinal kiri : Limfoma Maligna Non Hodgkin BAJAH benjolan di leher kiri : Limfadenitis Kronis Non Spesifik 15 .4% : 8.3 fL : 25.6 mg/dl : 78.7 mg/dl : 82.3 mg/dl : 0.8 pg : 32.1 gr/dl : 27.5 pg : 33.000/mm3 : 20.

Paracetamol 3x1 Neurodex 3x1 Konsul bedah 16 .Diagnosis : Limfoma Non Hodgkin Stadium I Kolelithiasis Kista Ginjal Sinistra Nefrolithiasis Sinistra Pemeriksaan Anjuran : Cek albumin Cek globulin Pengobatan : Kemoterapi IVFD RL 20 tts/menit Transfusi PRC sampai Hb>10 g/dl. Sampai saat ini pasien telah ditransfusi 4 unit PRC.

You're Reading a Free Preview

Mengunduh
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->