BAB 1 TINJAUAN PUSTAKA

1.1 Definisi Limfoma maligna adalah keganasan pada kelenjar limfe. 1.2 Anatomi Kelenjar Limfe Sistem limfe adalah jaringan tubuli-tubuli yang amat tipis yang bercabang seperti pembuluh darah. Pembuluh limfe berisi cairan bening yang berisi sel limfosit dan merupakan sarana yang mengalirkan sel limfosit ke seluruh tubuh.

Gambar 1.1 Kelenjar Limfe Gambar 1.1 memperlihatkan bagan struktur kelenjar limfe, yang terbagi dalam tiga bagian utama yaitu : korteks, para korteks, dan medulla. Di dalam korteks didapati folikel-folikel yang berbentuk sferis, yang terisi penuh limfosit B. Di tengah folikel-folikel ini dapat ditemukan daerah yang berwarna agak pucat yang dunamakan pusat germinal yang didalamnya dapat ditemukan sel blast, sel besar dan makrofag, yang memberi gambaran seperti “langit berbintang”. Daerah parakorteks berisi limfosit T, sedang daerah medula pada dasarnya dihuni oleh sel B.

1

4 : 1. Kedua hal tersebut menyebabkan gangguan apoptosis.3 Klasifikasi Ada 2 pembagian limfoma malignum berdasarkan histopatologisnya yaitu limfoma hodgkin dan limfoma non hodgkin. Sel Reed-Sternberg berasal dari folikel sel B yang mengalami gangguan struktur pada imunoglobulin.4 Gejala Klinis Gejala klinis dari limfoma hodgkin adalah : . 1.4. Sel ini juga mengandung suatu faktor transkripsi inti sel (NFkB). 1.4.2 Epidemiologi Di Amerika Serikat terdapat 7. HIV.Adanya pembesaran kelenjar getah bening yang tidak nyeri dan konsistensi rubbery .4 Limfoma Hodgkin 1.Berkeringat di malam hari 2 .3-1. pasien cangkok sumsum tulang Keturunan : adik-kakak 1.4. Terdapat distribusi umur bimodal.1 Definisi Limfoma Hodgkin adalah keganasan pada limforetikuler yang pada pemeriksaan histopatologi ditemukan sel Reed-Sternberg. yaitu usia 15-34 tahun dan usia diatas 55 tahun. HHV-6 : pasien transplantasi organ dengan pemberian obat imunosupresif.Demam tipe Pel-Ebstein .1.4.500 kasus baru penyakit hodgkin setiap tahunnya.3 Faktor Risiko Faktor risiko untuk limfoma hodgkin diantaranya : Infeksi virus Defisiensi imun : virus Epstein-Barr. Citomegalovirus. rasio kekerapan antara laki-laki dan perempuan adalah 1. 1.

Biopsi Sumsum Tulang Dilakukan pada stadium lanjut untuk keperluan staging.5 Pemeriksaan penunjang Laboratorium Pada pemeriksaan darah. hiperurikemia.Lemah badan .Nyeri tulang akibat destruksi lokal atau infiltrasi sum-sum tulang .. Pada pemeriksaan faal hepar terdapat gangguan berupa peningkatan alkali fosfatase dan adanya ikterus kolestatik.Penurunan berat badan .Nyeri di abdomen karena hepatosplenomegali .4.Pruritus (terutama pada jenis nodular sklerosis) . sindrom vena cava. Sindroma nefrotik. pada flow cytometry dapat terdeteksi limfosit abnormal. limfositosis.Tanda-tanda obstruksi seperti edema ekstrimitas. dapat terjadi obstruksi bilier ekstrahepatik karena pembesaran KGB porta hepatis.Pembesaran kelenjar yang masif .Neuropati . kompresi medula spinalis 1. Pemeriksaan faal ginjal dapat ditemukan peningkatan ureum dan kreatinin yang dapat diakibatkan oleh obstruksi ureter. Radiologis 3 . eosinofilia. hiperkalsemia karena produksi limfotoksin (osteoclast activating factor) oleh jaringan limfoma. peningkatan laju endap darah. dan peningkatan kadar LDH juga didapatkan apda pasien limfoma hodgkin. kesan yang terjadi pada pasien limfoma hodgkin adalah anemia.

atau keduanya (IIIse). atau portal. III2 dengan keterlibatan kelenjar getah bening paraaorta.6 Stadium Penyakit Menurut Cotswolds (1990) : Stadium I Keterlibatan satu regio kelenjar getah bening/satu jaringan limfoid (limpa. cincin waldeyer)/keterlibatan satu organ ekstralimfatik.4. atau lesi di ginjal.Pemeriksaan foto thorak untuk melihat limfadenopati hilar dan mediastinal. Obstruksi aliran limfatik mediastinal dapat menyebabkan efusi chylous (seperti susu). keterlibatan lokal 1 organ ekstranodal atau 1 tempat dan KGB pada sisi diafragma yang sama (IIE). Keterangan yang dicantumkan pada setiap stadium : A : tanpa gejala 4 . timus. seliak. Pemeriksaan CT-scan thorak unruk mendeteksi abnormalitas parenkim paru dan mediastinal sedangkan CT-Scan abdomen memberi jawaban limfadenopati retroperitoneal. efusi pleura atau lesi parenkim paru. hilar. atau keterlibatan 1 organ ekstranodal (IIIe). 1. mesentrik. hepatosplenomegali. Stadium III Keterlibatan regio kelenjar getah bening pada kedua sisi diafragma (III). portal. III1 dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar getah bening splenik. iliaka. dapat disertai lien (IIIs). Stadium IV Keterlibatan difus/diseminata pada 1 atau lebih organ ekstranodal atau jaringan dengan atau tanpa keterlibatan KGB. dan mesenterika. Stadium II Keterlibatan ≥2 regio kelenjar getah bening pada sisi diafragma yang sama (kelenjar hilus bila terkena pada kedua sisi termasuk stadium II).

keringat malam. penurunan berat badan>10% dalam waktu 6 bulan sebelumnya X : Bulky disease (pembesaran mediastinum>1/3. bispesifik monoklonal antibodi CD 16/CD 30 bispesifik antibodi dan radioimmunoconjugates. tergantung staging dan faktor risiko .4.Imunoterapi dengan antibodi monoklonal anti CD 20.8 Penatalaksanaan .4.Radioterapi dan kemoterapi. imunotoksin anti CD 25.4. adanya massa kelenjar dengan diameter maksimal 10 cm) E : Keterlibatan 1 organ ekstranodal yang contigious atau proksimal terhadap regio kelenjar getah bening CS : Clinical Stage PS : Pathologic stage (misalnya ditentukan pada laparotomi) 1.7 Klasifikasi Klasifikasi Rye : Lymphocyte Predominant Nodular Sclerosis Mixed Cellularity Lymphocyte depletion Klasifikasi WHO : Nodular Lymphocyte Predominance Hodgkin Lymphoma Classic Hodgkin Lymphoma 1. 1.B : Demam (suhu>380C).9 Prognosis Ada 7 faktor risiko independen untuk memprediksi masa bebas progresi penyakit : 5 .

Limfoma non Hodgkin. Penggolongan Histologis Limfoma non Hodgkin Anggapan pertama adalah bahwa status diferensiasi limfosit dapat dilihat dari ukuran dan konfigurasi intinya. Anggapan kedua adalah sel-sel limfoid besar dengan inti vesikular dan mempunyai banyak sitoplasma yang biasanya berwarna pucat dianggap berasal dari golongan monosit makrofag (histiosit).5. Limfosit T tidak mempunyai imunoglobulin permukaan yang dapat diwarnai tetapi mempunyai kemampuan membentuk ikatan dengan sel-sel darah merah biri-biri. sel-sel limfoid yang kecil dan bulat dianggap sebagai sel-sel yang berdiferensiasi baik.000 pasien didiagnosis sebagai limfoma non Hodgkin (LNH) setiap tahun di Amerika Serikat. seperti pada pasien dengan transplantasi ginjal dan jantung. khususnya limfoma susunan saraf pusat biasa ditemukan pada pasiendengan keadaan defisiensi imun dan yang mendapat obat-obat imunosupresif. Tanda-Tanda Imunologis Limfoma non Hodgkin Limfosit B mengandung imunoglobulin permukaan (surface immunoglobulins) yang dapat diwarnai dan menampilkan reseptor-reseptor untuk komplemen dan fraksi Fc dari imunoglobulin. Lebih dari 45. 6 .5 Limfoma Non Hodgkin 1.1 Definisi Limfoma malignum non Hodgkin atau limfoma non Hodgkin adalah suatu keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat.000/mm3 Limfosit <600/mm3 atau <8% leukosit Serum albumin <4 gr% 1. dan sel-sel limfoid kecil yang tidak beraturan bentuknya dianggap sebagai limfosit yang berdiferensiasi buruk.- Jenis kelamin Usia > 45 tahun Stadium IV Hb < 10 g/dl Leukosit > 15.

Limfoma malignum subjenis sel yang tidak berdiferensiasi (DU) ialah LNH derajat keganasan tinggi lainnya. Di antara semua subjenis LNH menurut klasifikasi Rappaport 7 . meskipun biasanya terdapat pembesaran persisten dari nodul kelenjar bening. yang mengakibatkan karakter gejala pada penyakit yang biasa menyerang organ-organ tersebut. keringat malam dan penurunan berat badan.5. Dengan menerapkan kriteria yang digunakan oleh Rosenberg dan Kaplan untuk menentukan rantairantai kelenjar getah bening yang saling berhubungan. Pendekatan ini telah membuktikan bahwa sebagian besar LNH berasal dari sel B dan bahwa sel yang berproliferasi biasanya monoklonal. sebuah penyakit yang biasa ditemukan di Afrika. salah satu yang dicurigai adalah virus Epstein-Barr yang berhubungan dengan limfoma Burkitt. Jones menemukan bahwa pada 81% di antara 97 penderita LNH jenis folikular dan 90% di antara 93 penderita LNH jenis difus.3 Gambaran Klinis Gejala pada sebagian besar pasien asimtomatik sebanyak 2% pasien dapat mengalami demam. seperti translokasi kromosom. Infeksi virus. paru-paru dan tulang.2 Etiologi dan Patogenesis Abnormalitas sitogenik. 1. penyakit ini paling sering terjadi pada lambung. jarang dijumpai pada dewasa tetapi sering ditemukan pada anak. didapati jangkitan pada kelenjar getah bening para aorta yang terjadi sebelumnya atau bersamaan dengan terjadinya jangkitan pada sumsum tulang.5. Untuk ekstranodalnya. Infeksi HTLV-1 (Human T Lymphoytopic Virus type 1). Rosenberg melaporkan bahwa pada semua penderita LNH difus dengan jangkitan pada sumsum tulang. Pada pasien dengan limfoma indolen dapat terjadi adenopati selama beberapa bulan sebelum terdiagnosis. yaitu translokasi lengan panjang kromosom nomor 8 (8q) biasanya ke lenganpanjang kromosom nomor 14 (14q+). Subjenis histologis ini mencakup limfoma Burkitt. Walaupun demikian hubungan antara kelenjar getah bening daerah leher kiri dan daerah para aorta pada LNH jenis folikular tidak sejelas seperti apa yang terlihat pada LNH jenis difus. penyebaran penyakit juga terjadi dengan cara merambat dari satu tempat ke tempat yang berdekatan.Dengan demikian limfosit B dan T dapat dikenal dan ditetapkan jumlahnya baik dalam darah tepi maupun dalam suspensi sel yang berasal dari jaringan limfoid. yang merupakan limfoma sel B dan mempunyai ciri abnormalitas kromosom. 1.

1. Mula-mula kelenjar-kelenjar keras dan tidak saling melekat. Formulasi kerja yang baru Tingkat rendah: Tipe yang baik 1. Limfositik kecil 8 . Tingkat keterlibatan ditentukan sesuai dengan klasifikasi Ann Arbor. muntahmuntah dan lekositosis ringan. berkeringat malam dan penurunan berat badan sebesar 10% selama 6 bulan. Limfadenitis Tuberkulosa Merupakan salah satu sebab pembesaran kelenjar limfe yang paling sering ditemukan. Biasanya mengenai kelenjar limfe leher.5. Pembesaran kelenjar-kelenjar limfe bronchus disebabkan oleh tuberkulosis paru-paru.5 Stadium Penyakit Penentuan stadium didasarkan pada jenis patologi dantingkat keterlibatan.4 Diagnosis Banding . traktus respiratorius. terjadi perlekatan-perlekatan. Gejala utama adalah pembesaran kelenjar yang paling sering dan mudah dideteksi adalah pembesaran kelenjar di daerah leher. a. 1. ketegangan otot-otot perut.subjenis histiotik difus menunjukkan angka yang terendah dari jangkitan penyakit pada hati. Pada jenis-jenis tipe ganas (prognosis jelek) dan pada penyakit yang sudah dalam stadium lanjut sering disertai gejala-gejala sistemik yaitu: panas yang tidak jelas sebabnya. yaitu nyeri tekan pada perut kanan bawah. Jenis patologi (tingkat rendah. sedang atau tinggi) didasarkan pada formulasi kerja yang baru. sistem saraf.5. tetapi kemudian karena terdapat periadenitis.Limfoma Hodgkin Penyakit Hodgkin adalah suatu jenis keganasan sistem kelenjar getah bening dengan gambaran histologis yang khas. Ciri histologis yang dianggap khas adalah adanya sel Reed-Sternberg atau variannya yang disebut sel Hodgkin dan gambaran selular getah bening yang khas. Hampir semua sistem dapat diserang penyakit ini. sistem darah. Kadang-kadang kelenjar terasa nyeri kalau penderita minum alkohol. demam. sedangkan pembesaran kelenjar limfe mesenterium disebabkan oleh tuberkulosis usus. seperti traktus gastrointestinal. berasal dari mulut dan tenggorok (tonsil). dan lain-lain. Apabila kelenjar ileocecal terkena pada anak-anak sering timbul gejala-gejala appendicitis acuta.

difus Tingkat tinggi: Tipe yang tidak menguntungkan 8. Limfoblastik 10. Gejala Sistemik 9 . kecil berbelah 3. Alasan untuk menggolongkan pasien ke dalam stadium IV harus dijelaskan lebih lanjut dengan menunjukkan tempat itu dengan simbol.Sel kecil tak berbelah b. Sel besar imunublastik 9. besar 5. Sel besar. Tingkat keterlibatan ditentukan sesuai dengan klasifikasi Ann Arbor Stadium I: Keterlibatan satu daerah kelenjar getah bening (I) atau keterlibatan satu organ atau satu tempat ekstralimfatik (IIE) Stadium II: Keterlibatan 2 daerah kelenjar getah bening atau lebih pada sisi diafragma yang sama (II) atau keterlibatan lokal pada organ atau tempat ekstralimfatik dan satu atau lebih daerah kelenjar getah bening pada sisi diafragma yang sama (IIE).2. Sel folikulas. Sel kecil berbelah. difus 6. Rekomendasi lain: jumlah daerah nodus yang terlibat ditunjukkan dengan tulisan di bawah garis (subscript) (misalnya II3) Stadium III: Keterlibatan daerah kelenjar getah bening pada kedua did diafragma (III). Sel campuran besar dan kecil. Sel folikulis. yang juga dapat disertai dengan keterlibatan lokal pada organ atau tempat ekstralimfatik (IIIE) atau keduanya (IIIE+S) Stadium IV: Keterlibatan yang difus atau tanpa disertai pembesaran kelenjar getah bening. difus 7. Sel folikulas dan campuran sel besar dan kecil berbelah Tingkat sedang: Tipe yang tidak baik 4.

5. B untuk pasien dengan gejala tertentu dan A untuk yang tanpa gejala tersebut. Prednisone) . jika dianggap perlu: COP (Cyclophosphamide.IV: kemoterapi parenteral kombinasi.Radioterapi: LNH sangat radiosensitif. setelah siklus kemoterapi ke-empat 2.Stadium II .7 Prognosis 10 . Oncovin. 2.Tiap stadium dibagi lagi ke dalam kategori A dan B. Radioterapi ini dapat dilakukan untuk lokal dan paliatif. Terapi yang dapat dilakukan adalah: 1.Selalu diberikan pengobatan seperti Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) . dan Prednisone) . demam yang tidak dapat diterangkan dengan suhu di atas 38°C 3. Derajat Keganasan Rendah (DKR)/indolen: Pada prinsipnya simtomatik . Klasifikasi B akan diberikan pada pasien dengan: 1. penurunan berat badan yang tidak dapat diterangkan dimana besarnya lebih dari 10% dari berat badan dalam 6 bulan sebelum masuk rumah sakit.Re-evaluasi hasil pengobatan dilakukan pada: 1. Derajat Keganasan Mengah (DKM)/agresif limfoma . 3. keringat malam hari.6 Penatalaksanaan Terapi yang dilakukan biasanya melalui pendekatan multidisiplin.Kemoterapi: obat tunggal atau ganda (per oral). Hydroxydouhomycin.Stadium I: Kemoterapi (CHOP/CHVMP/ BU)+radioterapi CHOP (Cyclophosphamide. Oncovin. Derajat Keganasan Tinggi (DKT) DKT Limfoblastik (LNH-Limfoblastik) .5. setelah siklus pengobatan lengkap 1. 1. Kriteria Penentuan Stadium Klinik (CS) bila semata-mata didasarkan pada hasil pemeriksaan fisik dan laboratorium patologi (PS) bila berdasarkan biopsi dan laparotomi. radioterapi berperan untuk tujuan paliasi. Radioterapi: Low Dose TOI + Involved Field Radiotherapy saja 2.

sebagian diantaranya dengan limfoma sel besar difus. dapat berada dalam keadaan bebas gejala dalam periode waktu yang lama dan dapat pula disembuhkan.Banyak pasien yang dapat mencapai respons sempurna. Pemberian regimen kombinasikemoterapi agresif berisi doksorubisin mempunyai respons sempurna yang tinggi berkisar 40-80%.J : 64 tahun Jenis Kelamin : Perempuan Pekerjaan Agama Alamat : Ibu Rumah Tangga : Islam : Baso Seorang pasien perempuan berumur 64 tahun datang ke IGD RS Achmad Muchtar Bukittinggi pada tanggal 6 Maret 2013 dengan : Keluhan Utama : Badan semakin lemah sejak 3 hari yang lalu Riwayat Penyakit Sekarang : Badan semakin lemah sejak 3 hari yang lalu. dan lesu. BAB 2 ILUSTRASI KASUS IDENTITAS PASIEN Nama Umur : Ny. letih. 11 . Sebelumnya ± 1 minggu yang lalu badan sudah terasa lemas.

Bengkak tidak nyeri dan tidak panas. Riwayat penurunan berat badan yang cukup drastis ada Sering berkeringat malam ada Riwayat anggota keluarga yang pernah menderita tumor disangkal Buang air kecil berwarna merah sejak 3 hari yang lalu Riwayat Penyakit Dahulu : Tidak pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya Riwayat hipertensi dan diabetes mellitus disangkal Riwayat Keluarga : Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit seperti ini Tidak ada anggota keluarga yang menderita tumor PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis Keadaan Umum : Tampak sakit sedang 12 . Riwayat sering minum alkohol disangkal. Demam tidak terlalu tinggi dan tidak menggigil. sekarang sudah sebesar telur ayam. Makan 3 kali sehari tapi sedikitsedikit. setelah minum obat penurun panas demam langsung hilang pada siang hari. Awalnya sebesar sebesar telur ayam. - Demam setiap pagi sejak 4 hari yang lalu. Bengkak tidak nyeri dan tidak panas. - Riwayat pernah sakit kuning disangkal. Makin lama bengkak semakin besar.- Nafsu makan menurun sejak 1 bulan yang lalu. - Bengkak di selangkangan kiri sebanyak 2 buah sejak 8 bulan yang lalu. makin lama bengkak semakin besar. - Bengkak di leher sebelah kiri sejak 11 hari yang lalu.

Kesadaran Tekanan Darah Frekuensi Nadi Frekuensi Nafas Suhu Kulit Kepala Leher KGB : Compos Mentis Cooperatif : 110/70 mmHg : 84x/menit : 22x/menit : 380C : Tidak ada kelainan : Normochepale : JVP 5-2 cmH2O : KGB membesar di regio coli sinistra sebesar telur ayam dan regio inguinal sinistra sebesar 7x4x3 cm sebanyak 2 buah Telinga Hidung Tenggorokan Thorak Paru : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : Simetris kanan dan kiri : Fremitus sama kiri dan kanan : Sonor di kedua lapangan paru : Vesikuler. wheezing -/: Iktus cordis tidak terlihat : Iktus cordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V Jantung : Inspeksi Palpasi Perkusi : Batas jantung kiri : iktus cordis Batas jantung kanan : LSD 13 . ronkhi -/-.

kiri atas dan bawah Auskultasi Alat Kelamin Anus dan Rektum Anggota Gerak : Bising usus (+) normal : Tidak dilakukan pemeriksaan : Tidak dilakukan pemeriksaan : RF +/+ RP -/Edema di tungkai kiri. bising (-) : Perut tampak sedikit membuncit : Lobus kanan hepar teraba 5 jari di bawah arcus costarum. dari paha sampai ke pedis Laboratorium : Tanggal 6 Maret 2013 : Hb Ht Leukosit Trombosit : 5.7 gr/dl : 17. Perkusi : Pekak di regio kanan atas dan timpani di regio kanan bawah.100/mm3 : 181. lobus kiri hepar teraba 6 jari dibawah padat.000/mm3 14 . procesus pinggir xypoideus. pinggir tumpul. perabaan tajam.5% : 7. permukaan licin. perabaan kenyal.Batas atas : RIC II Auskultasi Abdomen : Inspeksi Palpasi : irama teratur. permukaan licin. Lien teraba di Scuffner II.

5 pg : 33.770/mm3 : 154.4% : 8.7 mg/dl : 82.3 mg/dl : 0.8 fL : 27.6 mg/dl : 78.2 g/dl Hasil USG : Hepatosplenomegali Kolelithiasis Kista Ginjal Sinistra Nefrolithiasis sinistra Hasil pemeriksaan patologi anatomi : BAJAH benjolan di inguinal kiri : Limfoma Maligna Non Hodgkin BAJAH benjolan di leher kiri : Limfadenitis Kronis Non Spesifik 15 .1 gr/dl : 27.9 g/dl :- Tanggal 11 Maret 2013 : Hb Ht Leukosit Trombosit Ureum Kreatinin MCV MCH MCHC : 9.000/mm3 : 20.Ureum Kreatinin MCV MCH MCHC Tes Widal : 22 mg/dl : 0.8 pg : 32.3 fL : 25.

Paracetamol 3x1 Neurodex 3x1 Konsul bedah 16 . Sampai saat ini pasien telah ditransfusi 4 unit PRC.Diagnosis : Limfoma Non Hodgkin Stadium I Kolelithiasis Kista Ginjal Sinistra Nefrolithiasis Sinistra Pemeriksaan Anjuran : Cek albumin Cek globulin Pengobatan : Kemoterapi IVFD RL 20 tts/menit Transfusi PRC sampai Hb>10 g/dl.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful