BAB 1 TINJAUAN PUSTAKA

1.1 Definisi Limfoma maligna adalah keganasan pada kelenjar limfe. 1.2 Anatomi Kelenjar Limfe Sistem limfe adalah jaringan tubuli-tubuli yang amat tipis yang bercabang seperti pembuluh darah. Pembuluh limfe berisi cairan bening yang berisi sel limfosit dan merupakan sarana yang mengalirkan sel limfosit ke seluruh tubuh.

Gambar 1.1 Kelenjar Limfe Gambar 1.1 memperlihatkan bagan struktur kelenjar limfe, yang terbagi dalam tiga bagian utama yaitu : korteks, para korteks, dan medulla. Di dalam korteks didapati folikel-folikel yang berbentuk sferis, yang terisi penuh limfosit B. Di tengah folikel-folikel ini dapat ditemukan daerah yang berwarna agak pucat yang dunamakan pusat germinal yang didalamnya dapat ditemukan sel blast, sel besar dan makrofag, yang memberi gambaran seperti “langit berbintang”. Daerah parakorteks berisi limfosit T, sedang daerah medula pada dasarnya dihuni oleh sel B.

1

Adanya pembesaran kelenjar getah bening yang tidak nyeri dan konsistensi rubbery .4.Berkeringat di malam hari 2 .1 Definisi Limfoma Hodgkin adalah keganasan pada limforetikuler yang pada pemeriksaan histopatologi ditemukan sel Reed-Sternberg. Kedua hal tersebut menyebabkan gangguan apoptosis.4.4 Limfoma Hodgkin 1. Terdapat distribusi umur bimodal.1.3-1. Sel Reed-Sternberg berasal dari folikel sel B yang mengalami gangguan struktur pada imunoglobulin. Sel ini juga mengandung suatu faktor transkripsi inti sel (NFkB).4 Gejala Klinis Gejala klinis dari limfoma hodgkin adalah : . rasio kekerapan antara laki-laki dan perempuan adalah 1. 1.3 Faktor Risiko Faktor risiko untuk limfoma hodgkin diantaranya : Infeksi virus Defisiensi imun : virus Epstein-Barr.4.2 Epidemiologi Di Amerika Serikat terdapat 7. HHV-6 : pasien transplantasi organ dengan pemberian obat imunosupresif.500 kasus baru penyakit hodgkin setiap tahunnya.4. pasien cangkok sumsum tulang Keturunan : adik-kakak 1. Citomegalovirus. yaitu usia 15-34 tahun dan usia diatas 55 tahun. 1. 1.4 : 1.3 Klasifikasi Ada 2 pembagian limfoma malignum berdasarkan histopatologisnya yaitu limfoma hodgkin dan limfoma non hodgkin.Demam tipe Pel-Ebstein . HIV.

limfositosis.Pruritus (terutama pada jenis nodular sklerosis) . Pemeriksaan faal ginjal dapat ditemukan peningkatan ureum dan kreatinin yang dapat diakibatkan oleh obstruksi ureter. pada flow cytometry dapat terdeteksi limfosit abnormal.Neuropati . kompresi medula spinalis 1..Nyeri tulang akibat destruksi lokal atau infiltrasi sum-sum tulang .Nyeri di abdomen karena hepatosplenomegali . dan peningkatan kadar LDH juga didapatkan apda pasien limfoma hodgkin. hiperurikemia. kesan yang terjadi pada pasien limfoma hodgkin adalah anemia. Sindroma nefrotik.Pembesaran kelenjar yang masif . dapat terjadi obstruksi bilier ekstrahepatik karena pembesaran KGB porta hepatis. Pada pemeriksaan faal hepar terdapat gangguan berupa peningkatan alkali fosfatase dan adanya ikterus kolestatik. eosinofilia.5 Pemeriksaan penunjang Laboratorium Pada pemeriksaan darah. hiperkalsemia karena produksi limfotoksin (osteoclast activating factor) oleh jaringan limfoma. Biopsi Sumsum Tulang Dilakukan pada stadium lanjut untuk keperluan staging. Radiologis 3 . peningkatan laju endap darah. sindrom vena cava.Tanda-tanda obstruksi seperti edema ekstrimitas.4.Lemah badan .Penurunan berat badan .

atau keduanya (IIIse). timus. Stadium IV Keterlibatan difus/diseminata pada 1 atau lebih organ ekstranodal atau jaringan dengan atau tanpa keterlibatan KGB. 1. III2 dengan keterlibatan kelenjar getah bening paraaorta.6 Stadium Penyakit Menurut Cotswolds (1990) : Stadium I Keterlibatan satu regio kelenjar getah bening/satu jaringan limfoid (limpa. mesentrik. hepatosplenomegali. dan mesenterika. atau lesi di ginjal. III1 dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar getah bening splenik. Stadium II Keterlibatan ≥2 regio kelenjar getah bening pada sisi diafragma yang sama (kelenjar hilus bila terkena pada kedua sisi termasuk stadium II). atau keterlibatan 1 organ ekstranodal (IIIe).4. seliak. cincin waldeyer)/keterlibatan satu organ ekstralimfatik. Pemeriksaan CT-scan thorak unruk mendeteksi abnormalitas parenkim paru dan mediastinal sedangkan CT-Scan abdomen memberi jawaban limfadenopati retroperitoneal. iliaka. efusi pleura atau lesi parenkim paru. Stadium III Keterlibatan regio kelenjar getah bening pada kedua sisi diafragma (III). Keterangan yang dicantumkan pada setiap stadium : A : tanpa gejala 4 . dapat disertai lien (IIIs). portal.Pemeriksaan foto thorak untuk melihat limfadenopati hilar dan mediastinal. atau portal. keterlibatan lokal 1 organ ekstranodal atau 1 tempat dan KGB pada sisi diafragma yang sama (IIE). hilar. Obstruksi aliran limfatik mediastinal dapat menyebabkan efusi chylous (seperti susu).

1. adanya massa kelenjar dengan diameter maksimal 10 cm) E : Keterlibatan 1 organ ekstranodal yang contigious atau proksimal terhadap regio kelenjar getah bening CS : Clinical Stage PS : Pathologic stage (misalnya ditentukan pada laparotomi) 1.7 Klasifikasi Klasifikasi Rye : Lymphocyte Predominant Nodular Sclerosis Mixed Cellularity Lymphocyte depletion Klasifikasi WHO : Nodular Lymphocyte Predominance Hodgkin Lymphoma Classic Hodgkin Lymphoma 1.Imunoterapi dengan antibodi monoklonal anti CD 20. bispesifik monoklonal antibodi CD 16/CD 30 bispesifik antibodi dan radioimmunoconjugates.4.8 Penatalaksanaan . keringat malam.Radioterapi dan kemoterapi. tergantung staging dan faktor risiko .B : Demam (suhu>380C).9 Prognosis Ada 7 faktor risiko independen untuk memprediksi masa bebas progresi penyakit : 5 . penurunan berat badan>10% dalam waktu 6 bulan sebelumnya X : Bulky disease (pembesaran mediastinum>1/3.4.4. imunotoksin anti CD 25.

Tanda-Tanda Imunologis Limfoma non Hodgkin Limfosit B mengandung imunoglobulin permukaan (surface immunoglobulins) yang dapat diwarnai dan menampilkan reseptor-reseptor untuk komplemen dan fraksi Fc dari imunoglobulin.000/mm3 Limfosit <600/mm3 atau <8% leukosit Serum albumin <4 gr% 1.1 Definisi Limfoma malignum non Hodgkin atau limfoma non Hodgkin adalah suatu keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat.- Jenis kelamin Usia > 45 tahun Stadium IV Hb < 10 g/dl Leukosit > 15.5 Limfoma Non Hodgkin 1. sel-sel limfoid yang kecil dan bulat dianggap sebagai sel-sel yang berdiferensiasi baik.000 pasien didiagnosis sebagai limfoma non Hodgkin (LNH) setiap tahun di Amerika Serikat. Penggolongan Histologis Limfoma non Hodgkin Anggapan pertama adalah bahwa status diferensiasi limfosit dapat dilihat dari ukuran dan konfigurasi intinya. seperti pada pasien dengan transplantasi ginjal dan jantung. khususnya limfoma susunan saraf pusat biasa ditemukan pada pasiendengan keadaan defisiensi imun dan yang mendapat obat-obat imunosupresif. Lebih dari 45. Limfosit T tidak mempunyai imunoglobulin permukaan yang dapat diwarnai tetapi mempunyai kemampuan membentuk ikatan dengan sel-sel darah merah biri-biri. Anggapan kedua adalah sel-sel limfoid besar dengan inti vesikular dan mempunyai banyak sitoplasma yang biasanya berwarna pucat dianggap berasal dari golongan monosit makrofag (histiosit).5. dan sel-sel limfoid kecil yang tidak beraturan bentuknya dianggap sebagai limfosit yang berdiferensiasi buruk. Limfoma non Hodgkin. 6 .

seperti translokasi kromosom. Untuk ekstranodalnya.3 Gambaran Klinis Gejala pada sebagian besar pasien asimtomatik sebanyak 2% pasien dapat mengalami demam. Walaupun demikian hubungan antara kelenjar getah bening daerah leher kiri dan daerah para aorta pada LNH jenis folikular tidak sejelas seperti apa yang terlihat pada LNH jenis difus. Subjenis histologis ini mencakup limfoma Burkitt.5. sebuah penyakit yang biasa ditemukan di Afrika. yang mengakibatkan karakter gejala pada penyakit yang biasa menyerang organ-organ tersebut. salah satu yang dicurigai adalah virus Epstein-Barr yang berhubungan dengan limfoma Burkitt.Dengan demikian limfosit B dan T dapat dikenal dan ditetapkan jumlahnya baik dalam darah tepi maupun dalam suspensi sel yang berasal dari jaringan limfoid. Pendekatan ini telah membuktikan bahwa sebagian besar LNH berasal dari sel B dan bahwa sel yang berproliferasi biasanya monoklonal.5. 1. penyakit ini paling sering terjadi pada lambung. paru-paru dan tulang. Infeksi HTLV-1 (Human T Lymphoytopic Virus type 1). Infeksi virus. meskipun biasanya terdapat pembesaran persisten dari nodul kelenjar bening. yaitu translokasi lengan panjang kromosom nomor 8 (8q) biasanya ke lenganpanjang kromosom nomor 14 (14q+). penyebaran penyakit juga terjadi dengan cara merambat dari satu tempat ke tempat yang berdekatan. Rosenberg melaporkan bahwa pada semua penderita LNH difus dengan jangkitan pada sumsum tulang. jarang dijumpai pada dewasa tetapi sering ditemukan pada anak.2 Etiologi dan Patogenesis Abnormalitas sitogenik. keringat malam dan penurunan berat badan. Di antara semua subjenis LNH menurut klasifikasi Rappaport 7 . Jones menemukan bahwa pada 81% di antara 97 penderita LNH jenis folikular dan 90% di antara 93 penderita LNH jenis difus. Limfoma malignum subjenis sel yang tidak berdiferensiasi (DU) ialah LNH derajat keganasan tinggi lainnya. 1. yang merupakan limfoma sel B dan mempunyai ciri abnormalitas kromosom. Dengan menerapkan kriteria yang digunakan oleh Rosenberg dan Kaplan untuk menentukan rantairantai kelenjar getah bening yang saling berhubungan. Pada pasien dengan limfoma indolen dapat terjadi adenopati selama beberapa bulan sebelum terdiagnosis. didapati jangkitan pada kelenjar getah bening para aorta yang terjadi sebelumnya atau bersamaan dengan terjadinya jangkitan pada sumsum tulang.

4 Diagnosis Banding . berkeringat malam dan penurunan berat badan sebesar 10% selama 6 bulan. yaitu nyeri tekan pada perut kanan bawah. dan lain-lain. Apabila kelenjar ileocecal terkena pada anak-anak sering timbul gejala-gejala appendicitis acuta. tetapi kemudian karena terdapat periadenitis. terjadi perlekatan-perlekatan. Hampir semua sistem dapat diserang penyakit ini. 1. Kadang-kadang kelenjar terasa nyeri kalau penderita minum alkohol. sistem saraf. traktus respiratorius. Gejala utama adalah pembesaran kelenjar yang paling sering dan mudah dideteksi adalah pembesaran kelenjar di daerah leher. Limfositik kecil 8 .subjenis histiotik difus menunjukkan angka yang terendah dari jangkitan penyakit pada hati.5 Stadium Penyakit Penentuan stadium didasarkan pada jenis patologi dantingkat keterlibatan. sistem darah. Formulasi kerja yang baru Tingkat rendah: Tipe yang baik 1. Mula-mula kelenjar-kelenjar keras dan tidak saling melekat.Limfoma Hodgkin Penyakit Hodgkin adalah suatu jenis keganasan sistem kelenjar getah bening dengan gambaran histologis yang khas. a. berasal dari mulut dan tenggorok (tonsil). Jenis patologi (tingkat rendah. sedang atau tinggi) didasarkan pada formulasi kerja yang baru. seperti traktus gastrointestinal. demam. Pembesaran kelenjar-kelenjar limfe bronchus disebabkan oleh tuberkulosis paru-paru. 1. muntahmuntah dan lekositosis ringan. Tingkat keterlibatan ditentukan sesuai dengan klasifikasi Ann Arbor.5. Ciri histologis yang dianggap khas adalah adanya sel Reed-Sternberg atau variannya yang disebut sel Hodgkin dan gambaran selular getah bening yang khas. sedangkan pembesaran kelenjar limfe mesenterium disebabkan oleh tuberkulosis usus. Biasanya mengenai kelenjar limfe leher. ketegangan otot-otot perut. Pada jenis-jenis tipe ganas (prognosis jelek) dan pada penyakit yang sudah dalam stadium lanjut sering disertai gejala-gejala sistemik yaitu: panas yang tidak jelas sebabnya. Limfadenitis Tuberkulosa Merupakan salah satu sebab pembesaran kelenjar limfe yang paling sering ditemukan.5.

Rekomendasi lain: jumlah daerah nodus yang terlibat ditunjukkan dengan tulisan di bawah garis (subscript) (misalnya II3) Stadium III: Keterlibatan daerah kelenjar getah bening pada kedua did diafragma (III). difus 7. Limfoblastik 10. difus 6. Alasan untuk menggolongkan pasien ke dalam stadium IV harus dijelaskan lebih lanjut dengan menunjukkan tempat itu dengan simbol. Sel kecil berbelah. difus Tingkat tinggi: Tipe yang tidak menguntungkan 8. Sel campuran besar dan kecil. Sel folikulas dan campuran sel besar dan kecil berbelah Tingkat sedang: Tipe yang tidak baik 4.2. Sel besar. Sel besar imunublastik 9.Sel kecil tak berbelah b. kecil berbelah 3. besar 5. Sel folikulas. Gejala Sistemik 9 . yang juga dapat disertai dengan keterlibatan lokal pada organ atau tempat ekstralimfatik (IIIE) atau keduanya (IIIE+S) Stadium IV: Keterlibatan yang difus atau tanpa disertai pembesaran kelenjar getah bening. Sel folikulis. Tingkat keterlibatan ditentukan sesuai dengan klasifikasi Ann Arbor Stadium I: Keterlibatan satu daerah kelenjar getah bening (I) atau keterlibatan satu organ atau satu tempat ekstralimfatik (IIE) Stadium II: Keterlibatan 2 daerah kelenjar getah bening atau lebih pada sisi diafragma yang sama (II) atau keterlibatan lokal pada organ atau tempat ekstralimfatik dan satu atau lebih daerah kelenjar getah bening pada sisi diafragma yang sama (IIE).

Radioterapi: Low Dose TOI + Involved Field Radiotherapy saja 2. Derajat Keganasan Rendah (DKR)/indolen: Pada prinsipnya simtomatik .Re-evaluasi hasil pengobatan dilakukan pada: 1. Klasifikasi B akan diberikan pada pasien dengan: 1. Derajat Keganasan Tinggi (DKT) DKT Limfoblastik (LNH-Limfoblastik) .5. Hydroxydouhomycin.6 Penatalaksanaan Terapi yang dilakukan biasanya melalui pendekatan multidisiplin.5. jika dianggap perlu: COP (Cyclophosphamide. Kriteria Penentuan Stadium Klinik (CS) bila semata-mata didasarkan pada hasil pemeriksaan fisik dan laboratorium patologi (PS) bila berdasarkan biopsi dan laparotomi. demam yang tidak dapat diterangkan dengan suhu di atas 38°C 3.Radioterapi: LNH sangat radiosensitif.Kemoterapi: obat tunggal atau ganda (per oral).Stadium II .IV: kemoterapi parenteral kombinasi. Oncovin. 2.7 Prognosis 10 . Radioterapi ini dapat dilakukan untuk lokal dan paliatif. keringat malam hari. Derajat Keganasan Mengah (DKM)/agresif limfoma . Prednisone) . dan Prednisone) . Terapi yang dapat dilakukan adalah: 1.Stadium I: Kemoterapi (CHOP/CHVMP/ BU)+radioterapi CHOP (Cyclophosphamide.Tiap stadium dibagi lagi ke dalam kategori A dan B. 1. B untuk pasien dengan gejala tertentu dan A untuk yang tanpa gejala tersebut. setelah siklus pengobatan lengkap 1. Oncovin.Selalu diberikan pengobatan seperti Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) . radioterapi berperan untuk tujuan paliasi. 3. penurunan berat badan yang tidak dapat diterangkan dimana besarnya lebih dari 10% dari berat badan dalam 6 bulan sebelum masuk rumah sakit. setelah siklus kemoterapi ke-empat 2.

dapat berada dalam keadaan bebas gejala dalam periode waktu yang lama dan dapat pula disembuhkan. Sebelumnya ± 1 minggu yang lalu badan sudah terasa lemas. dan lesu. 11 .Banyak pasien yang dapat mencapai respons sempurna. sebagian diantaranya dengan limfoma sel besar difus. BAB 2 ILUSTRASI KASUS IDENTITAS PASIEN Nama Umur : Ny. letih.J : 64 tahun Jenis Kelamin : Perempuan Pekerjaan Agama Alamat : Ibu Rumah Tangga : Islam : Baso Seorang pasien perempuan berumur 64 tahun datang ke IGD RS Achmad Muchtar Bukittinggi pada tanggal 6 Maret 2013 dengan : Keluhan Utama : Badan semakin lemah sejak 3 hari yang lalu Riwayat Penyakit Sekarang : Badan semakin lemah sejak 3 hari yang lalu. Pemberian regimen kombinasikemoterapi agresif berisi doksorubisin mempunyai respons sempurna yang tinggi berkisar 40-80%.

setelah minum obat penurun panas demam langsung hilang pada siang hari. Riwayat penurunan berat badan yang cukup drastis ada Sering berkeringat malam ada Riwayat anggota keluarga yang pernah menderita tumor disangkal Buang air kecil berwarna merah sejak 3 hari yang lalu Riwayat Penyakit Dahulu : Tidak pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya Riwayat hipertensi dan diabetes mellitus disangkal Riwayat Keluarga : Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit seperti ini Tidak ada anggota keluarga yang menderita tumor PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis Keadaan Umum : Tampak sakit sedang 12 . - Riwayat pernah sakit kuning disangkal. Bengkak tidak nyeri dan tidak panas.- Nafsu makan menurun sejak 1 bulan yang lalu. Awalnya sebesar sebesar telur ayam. Makan 3 kali sehari tapi sedikitsedikit. - Demam setiap pagi sejak 4 hari yang lalu. - Bengkak di selangkangan kiri sebanyak 2 buah sejak 8 bulan yang lalu. sekarang sudah sebesar telur ayam. makin lama bengkak semakin besar. Demam tidak terlalu tinggi dan tidak menggigil. - Bengkak di leher sebelah kiri sejak 11 hari yang lalu. Bengkak tidak nyeri dan tidak panas. Makin lama bengkak semakin besar. Riwayat sering minum alkohol disangkal.

ronkhi -/-.Kesadaran Tekanan Darah Frekuensi Nadi Frekuensi Nafas Suhu Kulit Kepala Leher KGB : Compos Mentis Cooperatif : 110/70 mmHg : 84x/menit : 22x/menit : 380C : Tidak ada kelainan : Normochepale : JVP 5-2 cmH2O : KGB membesar di regio coli sinistra sebesar telur ayam dan regio inguinal sinistra sebesar 7x4x3 cm sebanyak 2 buah Telinga Hidung Tenggorokan Thorak Paru : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : Simetris kanan dan kiri : Fremitus sama kiri dan kanan : Sonor di kedua lapangan paru : Vesikuler. wheezing -/: Iktus cordis tidak terlihat : Iktus cordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V Jantung : Inspeksi Palpasi Perkusi : Batas jantung kiri : iktus cordis Batas jantung kanan : LSD 13 .

kiri atas dan bawah Auskultasi Alat Kelamin Anus dan Rektum Anggota Gerak : Bising usus (+) normal : Tidak dilakukan pemeriksaan : Tidak dilakukan pemeriksaan : RF +/+ RP -/Edema di tungkai kiri. procesus pinggir xypoideus. pinggir tumpul.100/mm3 : 181. dari paha sampai ke pedis Laboratorium : Tanggal 6 Maret 2013 : Hb Ht Leukosit Trombosit : 5.7 gr/dl : 17.000/mm3 14 . bising (-) : Perut tampak sedikit membuncit : Lobus kanan hepar teraba 5 jari di bawah arcus costarum. perabaan tajam. perabaan kenyal. Perkusi : Pekak di regio kanan atas dan timpani di regio kanan bawah. lobus kiri hepar teraba 6 jari dibawah padat. Lien teraba di Scuffner II.Batas atas : RIC II Auskultasi Abdomen : Inspeksi Palpasi : irama teratur. permukaan licin.5% : 7. permukaan licin.

8 fL : 27.Ureum Kreatinin MCV MCH MCHC Tes Widal : 22 mg/dl : 0.1 gr/dl : 27.8 pg : 32.7 mg/dl : 82.2 g/dl Hasil USG : Hepatosplenomegali Kolelithiasis Kista Ginjal Sinistra Nefrolithiasis sinistra Hasil pemeriksaan patologi anatomi : BAJAH benjolan di inguinal kiri : Limfoma Maligna Non Hodgkin BAJAH benjolan di leher kiri : Limfadenitis Kronis Non Spesifik 15 .9 g/dl :- Tanggal 11 Maret 2013 : Hb Ht Leukosit Trombosit Ureum Kreatinin MCV MCH MCHC : 9.770/mm3 : 154.3 mg/dl : 0.3 fL : 25.6 mg/dl : 78.000/mm3 : 20.4% : 8.5 pg : 33.

Diagnosis : Limfoma Non Hodgkin Stadium I Kolelithiasis Kista Ginjal Sinistra Nefrolithiasis Sinistra Pemeriksaan Anjuran : Cek albumin Cek globulin Pengobatan : Kemoterapi IVFD RL 20 tts/menit Transfusi PRC sampai Hb>10 g/dl. Sampai saat ini pasien telah ditransfusi 4 unit PRC. Paracetamol 3x1 Neurodex 3x1 Konsul bedah 16 .

Master your semester with Scribd & The New York Times

Special offer for students: Only $4.99/month.

Master your semester with Scribd & The New York Times

Cancel anytime.