BAB 1 TINJAUAN PUSTAKA

1.1 Definisi Limfoma maligna adalah keganasan pada kelenjar limfe. 1.2 Anatomi Kelenjar Limfe Sistem limfe adalah jaringan tubuli-tubuli yang amat tipis yang bercabang seperti pembuluh darah. Pembuluh limfe berisi cairan bening yang berisi sel limfosit dan merupakan sarana yang mengalirkan sel limfosit ke seluruh tubuh.

Gambar 1.1 Kelenjar Limfe Gambar 1.1 memperlihatkan bagan struktur kelenjar limfe, yang terbagi dalam tiga bagian utama yaitu : korteks, para korteks, dan medulla. Di dalam korteks didapati folikel-folikel yang berbentuk sferis, yang terisi penuh limfosit B. Di tengah folikel-folikel ini dapat ditemukan daerah yang berwarna agak pucat yang dunamakan pusat germinal yang didalamnya dapat ditemukan sel blast, sel besar dan makrofag, yang memberi gambaran seperti “langit berbintang”. Daerah parakorteks berisi limfosit T, sedang daerah medula pada dasarnya dihuni oleh sel B.

1

4 Limfoma Hodgkin 1.3-1.1.1 Definisi Limfoma Hodgkin adalah keganasan pada limforetikuler yang pada pemeriksaan histopatologi ditemukan sel Reed-Sternberg.500 kasus baru penyakit hodgkin setiap tahunnya. Kedua hal tersebut menyebabkan gangguan apoptosis. HHV-6 : pasien transplantasi organ dengan pemberian obat imunosupresif.4 : 1.Adanya pembesaran kelenjar getah bening yang tidak nyeri dan konsistensi rubbery .4 Gejala Klinis Gejala klinis dari limfoma hodgkin adalah : . Sel ini juga mengandung suatu faktor transkripsi inti sel (NFkB).Demam tipe Pel-Ebstein . pasien cangkok sumsum tulang Keturunan : adik-kakak 1. yaitu usia 15-34 tahun dan usia diatas 55 tahun. 1.3 Faktor Risiko Faktor risiko untuk limfoma hodgkin diantaranya : Infeksi virus Defisiensi imun : virus Epstein-Barr.Berkeringat di malam hari 2 . 1. Terdapat distribusi umur bimodal. Citomegalovirus. 1. HIV. Sel Reed-Sternberg berasal dari folikel sel B yang mengalami gangguan struktur pada imunoglobulin. rasio kekerapan antara laki-laki dan perempuan adalah 1.2 Epidemiologi Di Amerika Serikat terdapat 7.4.4.4.3 Klasifikasi Ada 2 pembagian limfoma malignum berdasarkan histopatologisnya yaitu limfoma hodgkin dan limfoma non hodgkin.4.

Tanda-tanda obstruksi seperti edema ekstrimitas.Neuropati .Nyeri di abdomen karena hepatosplenomegali . sindrom vena cava. hiperurikemia.5 Pemeriksaan penunjang Laboratorium Pada pemeriksaan darah.Pruritus (terutama pada jenis nodular sklerosis) . Radiologis 3 . kompresi medula spinalis 1.Pembesaran kelenjar yang masif . dan peningkatan kadar LDH juga didapatkan apda pasien limfoma hodgkin.Penurunan berat badan . pada flow cytometry dapat terdeteksi limfosit abnormal.. kesan yang terjadi pada pasien limfoma hodgkin adalah anemia.4. Pemeriksaan faal ginjal dapat ditemukan peningkatan ureum dan kreatinin yang dapat diakibatkan oleh obstruksi ureter.Lemah badan . dapat terjadi obstruksi bilier ekstrahepatik karena pembesaran KGB porta hepatis. limfositosis. Sindroma nefrotik. Biopsi Sumsum Tulang Dilakukan pada stadium lanjut untuk keperluan staging. Pada pemeriksaan faal hepar terdapat gangguan berupa peningkatan alkali fosfatase dan adanya ikterus kolestatik. eosinofilia. peningkatan laju endap darah. hiperkalsemia karena produksi limfotoksin (osteoclast activating factor) oleh jaringan limfoma.Nyeri tulang akibat destruksi lokal atau infiltrasi sum-sum tulang .

6 Stadium Penyakit Menurut Cotswolds (1990) : Stadium I Keterlibatan satu regio kelenjar getah bening/satu jaringan limfoid (limpa. dan mesenterika. iliaka. hilar. Stadium II Keterlibatan ≥2 regio kelenjar getah bening pada sisi diafragma yang sama (kelenjar hilus bila terkena pada kedua sisi termasuk stadium II). timus. III2 dengan keterlibatan kelenjar getah bening paraaorta. Pemeriksaan CT-scan thorak unruk mendeteksi abnormalitas parenkim paru dan mediastinal sedangkan CT-Scan abdomen memberi jawaban limfadenopati retroperitoneal. Stadium IV Keterlibatan difus/diseminata pada 1 atau lebih organ ekstranodal atau jaringan dengan atau tanpa keterlibatan KGB. atau portal. atau lesi di ginjal. dapat disertai lien (IIIs). 1. III1 dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar getah bening splenik. atau keterlibatan 1 organ ekstranodal (IIIe).4. seliak. efusi pleura atau lesi parenkim paru. keterlibatan lokal 1 organ ekstranodal atau 1 tempat dan KGB pada sisi diafragma yang sama (IIE). portal. Obstruksi aliran limfatik mediastinal dapat menyebabkan efusi chylous (seperti susu). atau keduanya (IIIse). Stadium III Keterlibatan regio kelenjar getah bening pada kedua sisi diafragma (III). mesentrik. cincin waldeyer)/keterlibatan satu organ ekstralimfatik. hepatosplenomegali. Keterangan yang dicantumkan pada setiap stadium : A : tanpa gejala 4 .Pemeriksaan foto thorak untuk melihat limfadenopati hilar dan mediastinal.

penurunan berat badan>10% dalam waktu 6 bulan sebelumnya X : Bulky disease (pembesaran mediastinum>1/3. keringat malam.Imunoterapi dengan antibodi monoklonal anti CD 20.9 Prognosis Ada 7 faktor risiko independen untuk memprediksi masa bebas progresi penyakit : 5 . imunotoksin anti CD 25. bispesifik monoklonal antibodi CD 16/CD 30 bispesifik antibodi dan radioimmunoconjugates.7 Klasifikasi Klasifikasi Rye : Lymphocyte Predominant Nodular Sclerosis Mixed Cellularity Lymphocyte depletion Klasifikasi WHO : Nodular Lymphocyte Predominance Hodgkin Lymphoma Classic Hodgkin Lymphoma 1.B : Demam (suhu>380C). 1. tergantung staging dan faktor risiko .4.8 Penatalaksanaan .Radioterapi dan kemoterapi.4. adanya massa kelenjar dengan diameter maksimal 10 cm) E : Keterlibatan 1 organ ekstranodal yang contigious atau proksimal terhadap regio kelenjar getah bening CS : Clinical Stage PS : Pathologic stage (misalnya ditentukan pada laparotomi) 1.4.

5. 6 . Anggapan kedua adalah sel-sel limfoid besar dengan inti vesikular dan mempunyai banyak sitoplasma yang biasanya berwarna pucat dianggap berasal dari golongan monosit makrofag (histiosit). Limfosit T tidak mempunyai imunoglobulin permukaan yang dapat diwarnai tetapi mempunyai kemampuan membentuk ikatan dengan sel-sel darah merah biri-biri. Penggolongan Histologis Limfoma non Hodgkin Anggapan pertama adalah bahwa status diferensiasi limfosit dapat dilihat dari ukuran dan konfigurasi intinya. khususnya limfoma susunan saraf pusat biasa ditemukan pada pasiendengan keadaan defisiensi imun dan yang mendapat obat-obat imunosupresif.000/mm3 Limfosit <600/mm3 atau <8% leukosit Serum albumin <4 gr% 1. Lebih dari 45. seperti pada pasien dengan transplantasi ginjal dan jantung. sel-sel limfoid yang kecil dan bulat dianggap sebagai sel-sel yang berdiferensiasi baik. dan sel-sel limfoid kecil yang tidak beraturan bentuknya dianggap sebagai limfosit yang berdiferensiasi buruk.1 Definisi Limfoma malignum non Hodgkin atau limfoma non Hodgkin adalah suatu keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat.5 Limfoma Non Hodgkin 1.000 pasien didiagnosis sebagai limfoma non Hodgkin (LNH) setiap tahun di Amerika Serikat. Limfoma non Hodgkin. Tanda-Tanda Imunologis Limfoma non Hodgkin Limfosit B mengandung imunoglobulin permukaan (surface immunoglobulins) yang dapat diwarnai dan menampilkan reseptor-reseptor untuk komplemen dan fraksi Fc dari imunoglobulin.- Jenis kelamin Usia > 45 tahun Stadium IV Hb < 10 g/dl Leukosit > 15.

Limfoma malignum subjenis sel yang tidak berdiferensiasi (DU) ialah LNH derajat keganasan tinggi lainnya.5. penyakit ini paling sering terjadi pada lambung. seperti translokasi kromosom. keringat malam dan penurunan berat badan. Di antara semua subjenis LNH menurut klasifikasi Rappaport 7 .Dengan demikian limfosit B dan T dapat dikenal dan ditetapkan jumlahnya baik dalam darah tepi maupun dalam suspensi sel yang berasal dari jaringan limfoid. yang mengakibatkan karakter gejala pada penyakit yang biasa menyerang organ-organ tersebut. Infeksi HTLV-1 (Human T Lymphoytopic Virus type 1). 1. 1. paru-paru dan tulang. Untuk ekstranodalnya. Pada pasien dengan limfoma indolen dapat terjadi adenopati selama beberapa bulan sebelum terdiagnosis.3 Gambaran Klinis Gejala pada sebagian besar pasien asimtomatik sebanyak 2% pasien dapat mengalami demam. penyebaran penyakit juga terjadi dengan cara merambat dari satu tempat ke tempat yang berdekatan. Pendekatan ini telah membuktikan bahwa sebagian besar LNH berasal dari sel B dan bahwa sel yang berproliferasi biasanya monoklonal. Infeksi virus. sebuah penyakit yang biasa ditemukan di Afrika. Walaupun demikian hubungan antara kelenjar getah bening daerah leher kiri dan daerah para aorta pada LNH jenis folikular tidak sejelas seperti apa yang terlihat pada LNH jenis difus. meskipun biasanya terdapat pembesaran persisten dari nodul kelenjar bening. Jones menemukan bahwa pada 81% di antara 97 penderita LNH jenis folikular dan 90% di antara 93 penderita LNH jenis difus. yaitu translokasi lengan panjang kromosom nomor 8 (8q) biasanya ke lenganpanjang kromosom nomor 14 (14q+). salah satu yang dicurigai adalah virus Epstein-Barr yang berhubungan dengan limfoma Burkitt. Rosenberg melaporkan bahwa pada semua penderita LNH difus dengan jangkitan pada sumsum tulang. Subjenis histologis ini mencakup limfoma Burkitt. yang merupakan limfoma sel B dan mempunyai ciri abnormalitas kromosom. didapati jangkitan pada kelenjar getah bening para aorta yang terjadi sebelumnya atau bersamaan dengan terjadinya jangkitan pada sumsum tulang. jarang dijumpai pada dewasa tetapi sering ditemukan pada anak.2 Etiologi dan Patogenesis Abnormalitas sitogenik. Dengan menerapkan kriteria yang digunakan oleh Rosenberg dan Kaplan untuk menentukan rantairantai kelenjar getah bening yang saling berhubungan.5.

Limfositik kecil 8 . sedang atau tinggi) didasarkan pada formulasi kerja yang baru. Ciri histologis yang dianggap khas adalah adanya sel Reed-Sternberg atau variannya yang disebut sel Hodgkin dan gambaran selular getah bening yang khas. Jenis patologi (tingkat rendah.subjenis histiotik difus menunjukkan angka yang terendah dari jangkitan penyakit pada hati. seperti traktus gastrointestinal. berasal dari mulut dan tenggorok (tonsil). Gejala utama adalah pembesaran kelenjar yang paling sering dan mudah dideteksi adalah pembesaran kelenjar di daerah leher. terjadi perlekatan-perlekatan. berkeringat malam dan penurunan berat badan sebesar 10% selama 6 bulan. Mula-mula kelenjar-kelenjar keras dan tidak saling melekat. sedangkan pembesaran kelenjar limfe mesenterium disebabkan oleh tuberkulosis usus. Hampir semua sistem dapat diserang penyakit ini. ketegangan otot-otot perut. yaitu nyeri tekan pada perut kanan bawah. Pada jenis-jenis tipe ganas (prognosis jelek) dan pada penyakit yang sudah dalam stadium lanjut sering disertai gejala-gejala sistemik yaitu: panas yang tidak jelas sebabnya. muntahmuntah dan lekositosis ringan. Tingkat keterlibatan ditentukan sesuai dengan klasifikasi Ann Arbor. Pembesaran kelenjar-kelenjar limfe bronchus disebabkan oleh tuberkulosis paru-paru. tetapi kemudian karena terdapat periadenitis. dan lain-lain. traktus respiratorius. Biasanya mengenai kelenjar limfe leher.5. Kadang-kadang kelenjar terasa nyeri kalau penderita minum alkohol.5. 1. Apabila kelenjar ileocecal terkena pada anak-anak sering timbul gejala-gejala appendicitis acuta. sistem darah. demam.4 Diagnosis Banding . sistem saraf. 1. a. Formulasi kerja yang baru Tingkat rendah: Tipe yang baik 1.5 Stadium Penyakit Penentuan stadium didasarkan pada jenis patologi dantingkat keterlibatan. Limfadenitis Tuberkulosa Merupakan salah satu sebab pembesaran kelenjar limfe yang paling sering ditemukan.Limfoma Hodgkin Penyakit Hodgkin adalah suatu jenis keganasan sistem kelenjar getah bening dengan gambaran histologis yang khas.

difus 7. Sel besar imunublastik 9. besar 5. Sel folikulas. difus 6. Gejala Sistemik 9 . Sel folikulis.Sel kecil tak berbelah b.2. Tingkat keterlibatan ditentukan sesuai dengan klasifikasi Ann Arbor Stadium I: Keterlibatan satu daerah kelenjar getah bening (I) atau keterlibatan satu organ atau satu tempat ekstralimfatik (IIE) Stadium II: Keterlibatan 2 daerah kelenjar getah bening atau lebih pada sisi diafragma yang sama (II) atau keterlibatan lokal pada organ atau tempat ekstralimfatik dan satu atau lebih daerah kelenjar getah bening pada sisi diafragma yang sama (IIE). Sel folikulas dan campuran sel besar dan kecil berbelah Tingkat sedang: Tipe yang tidak baik 4. Limfoblastik 10. Rekomendasi lain: jumlah daerah nodus yang terlibat ditunjukkan dengan tulisan di bawah garis (subscript) (misalnya II3) Stadium III: Keterlibatan daerah kelenjar getah bening pada kedua did diafragma (III). Sel campuran besar dan kecil. Sel kecil berbelah. yang juga dapat disertai dengan keterlibatan lokal pada organ atau tempat ekstralimfatik (IIIE) atau keduanya (IIIE+S) Stadium IV: Keterlibatan yang difus atau tanpa disertai pembesaran kelenjar getah bening. difus Tingkat tinggi: Tipe yang tidak menguntungkan 8. Alasan untuk menggolongkan pasien ke dalam stadium IV harus dijelaskan lebih lanjut dengan menunjukkan tempat itu dengan simbol. kecil berbelah 3. Sel besar.

5. Klasifikasi B akan diberikan pada pasien dengan: 1. 2. setelah siklus kemoterapi ke-empat 2.Radioterapi: LNH sangat radiosensitif.IV: kemoterapi parenteral kombinasi. Radioterapi: Low Dose TOI + Involved Field Radiotherapy saja 2. Radioterapi ini dapat dilakukan untuk lokal dan paliatif. Terapi yang dapat dilakukan adalah: 1.Kemoterapi: obat tunggal atau ganda (per oral). Kriteria Penentuan Stadium Klinik (CS) bila semata-mata didasarkan pada hasil pemeriksaan fisik dan laboratorium patologi (PS) bila berdasarkan biopsi dan laparotomi. 1. Derajat Keganasan Mengah (DKM)/agresif limfoma . 3. Hydroxydouhomycin. Oncovin. demam yang tidak dapat diterangkan dengan suhu di atas 38°C 3.6 Penatalaksanaan Terapi yang dilakukan biasanya melalui pendekatan multidisiplin. Oncovin. radioterapi berperan untuk tujuan paliasi. penurunan berat badan yang tidak dapat diterangkan dimana besarnya lebih dari 10% dari berat badan dalam 6 bulan sebelum masuk rumah sakit.Stadium II .Stadium I: Kemoterapi (CHOP/CHVMP/ BU)+radioterapi CHOP (Cyclophosphamide. Derajat Keganasan Rendah (DKR)/indolen: Pada prinsipnya simtomatik . setelah siklus pengobatan lengkap 1. B untuk pasien dengan gejala tertentu dan A untuk yang tanpa gejala tersebut. Prednisone) .7 Prognosis 10 . dan Prednisone) .Tiap stadium dibagi lagi ke dalam kategori A dan B.Re-evaluasi hasil pengobatan dilakukan pada: 1. keringat malam hari. Derajat Keganasan Tinggi (DKT) DKT Limfoblastik (LNH-Limfoblastik) .5. jika dianggap perlu: COP (Cyclophosphamide.Selalu diberikan pengobatan seperti Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) .

Sebelumnya ± 1 minggu yang lalu badan sudah terasa lemas. Pemberian regimen kombinasikemoterapi agresif berisi doksorubisin mempunyai respons sempurna yang tinggi berkisar 40-80%. 11 . letih. dapat berada dalam keadaan bebas gejala dalam periode waktu yang lama dan dapat pula disembuhkan. sebagian diantaranya dengan limfoma sel besar difus.J : 64 tahun Jenis Kelamin : Perempuan Pekerjaan Agama Alamat : Ibu Rumah Tangga : Islam : Baso Seorang pasien perempuan berumur 64 tahun datang ke IGD RS Achmad Muchtar Bukittinggi pada tanggal 6 Maret 2013 dengan : Keluhan Utama : Badan semakin lemah sejak 3 hari yang lalu Riwayat Penyakit Sekarang : Badan semakin lemah sejak 3 hari yang lalu. dan lesu. BAB 2 ILUSTRASI KASUS IDENTITAS PASIEN Nama Umur : Ny.Banyak pasien yang dapat mencapai respons sempurna.

Makan 3 kali sehari tapi sedikitsedikit. Riwayat sering minum alkohol disangkal. - Bengkak di leher sebelah kiri sejak 11 hari yang lalu.- Nafsu makan menurun sejak 1 bulan yang lalu. Demam tidak terlalu tinggi dan tidak menggigil. makin lama bengkak semakin besar. Bengkak tidak nyeri dan tidak panas. Riwayat penurunan berat badan yang cukup drastis ada Sering berkeringat malam ada Riwayat anggota keluarga yang pernah menderita tumor disangkal Buang air kecil berwarna merah sejak 3 hari yang lalu Riwayat Penyakit Dahulu : Tidak pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya Riwayat hipertensi dan diabetes mellitus disangkal Riwayat Keluarga : Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit seperti ini Tidak ada anggota keluarga yang menderita tumor PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis Keadaan Umum : Tampak sakit sedang 12 . sekarang sudah sebesar telur ayam. Awalnya sebesar sebesar telur ayam. - Demam setiap pagi sejak 4 hari yang lalu. setelah minum obat penurun panas demam langsung hilang pada siang hari. Bengkak tidak nyeri dan tidak panas. Makin lama bengkak semakin besar. - Riwayat pernah sakit kuning disangkal. - Bengkak di selangkangan kiri sebanyak 2 buah sejak 8 bulan yang lalu.

Kesadaran Tekanan Darah Frekuensi Nadi Frekuensi Nafas Suhu Kulit Kepala Leher KGB : Compos Mentis Cooperatif : 110/70 mmHg : 84x/menit : 22x/menit : 380C : Tidak ada kelainan : Normochepale : JVP 5-2 cmH2O : KGB membesar di regio coli sinistra sebesar telur ayam dan regio inguinal sinistra sebesar 7x4x3 cm sebanyak 2 buah Telinga Hidung Tenggorokan Thorak Paru : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : Simetris kanan dan kiri : Fremitus sama kiri dan kanan : Sonor di kedua lapangan paru : Vesikuler. ronkhi -/-. wheezing -/: Iktus cordis tidak terlihat : Iktus cordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V Jantung : Inspeksi Palpasi Perkusi : Batas jantung kiri : iktus cordis Batas jantung kanan : LSD 13 .

7 gr/dl : 17. kiri atas dan bawah Auskultasi Alat Kelamin Anus dan Rektum Anggota Gerak : Bising usus (+) normal : Tidak dilakukan pemeriksaan : Tidak dilakukan pemeriksaan : RF +/+ RP -/Edema di tungkai kiri. bising (-) : Perut tampak sedikit membuncit : Lobus kanan hepar teraba 5 jari di bawah arcus costarum. lobus kiri hepar teraba 6 jari dibawah padat.000/mm3 14 . permukaan licin. Perkusi : Pekak di regio kanan atas dan timpani di regio kanan bawah. perabaan kenyal.Batas atas : RIC II Auskultasi Abdomen : Inspeksi Palpasi : irama teratur. procesus pinggir xypoideus. pinggir tumpul. perabaan tajam.5% : 7. dari paha sampai ke pedis Laboratorium : Tanggal 6 Maret 2013 : Hb Ht Leukosit Trombosit : 5. permukaan licin.100/mm3 : 181. Lien teraba di Scuffner II.

7 mg/dl : 82.2 g/dl Hasil USG : Hepatosplenomegali Kolelithiasis Kista Ginjal Sinistra Nefrolithiasis sinistra Hasil pemeriksaan patologi anatomi : BAJAH benjolan di inguinal kiri : Limfoma Maligna Non Hodgkin BAJAH benjolan di leher kiri : Limfadenitis Kronis Non Spesifik 15 .8 pg : 32.4% : 8.5 pg : 33.3 fL : 25.770/mm3 : 154.1 gr/dl : 27.000/mm3 : 20.Ureum Kreatinin MCV MCH MCHC Tes Widal : 22 mg/dl : 0.6 mg/dl : 78.3 mg/dl : 0.8 fL : 27.9 g/dl :- Tanggal 11 Maret 2013 : Hb Ht Leukosit Trombosit Ureum Kreatinin MCV MCH MCHC : 9.

Sampai saat ini pasien telah ditransfusi 4 unit PRC.Diagnosis : Limfoma Non Hodgkin Stadium I Kolelithiasis Kista Ginjal Sinistra Nefrolithiasis Sinistra Pemeriksaan Anjuran : Cek albumin Cek globulin Pengobatan : Kemoterapi IVFD RL 20 tts/menit Transfusi PRC sampai Hb>10 g/dl. Paracetamol 3x1 Neurodex 3x1 Konsul bedah 16 .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful