BAB 1 TINJAUAN PUSTAKA

1.1 Definisi Limfoma maligna adalah keganasan pada kelenjar limfe. 1.2 Anatomi Kelenjar Limfe Sistem limfe adalah jaringan tubuli-tubuli yang amat tipis yang bercabang seperti pembuluh darah. Pembuluh limfe berisi cairan bening yang berisi sel limfosit dan merupakan sarana yang mengalirkan sel limfosit ke seluruh tubuh.

Gambar 1.1 Kelenjar Limfe Gambar 1.1 memperlihatkan bagan struktur kelenjar limfe, yang terbagi dalam tiga bagian utama yaitu : korteks, para korteks, dan medulla. Di dalam korteks didapati folikel-folikel yang berbentuk sferis, yang terisi penuh limfosit B. Di tengah folikel-folikel ini dapat ditemukan daerah yang berwarna agak pucat yang dunamakan pusat germinal yang didalamnya dapat ditemukan sel blast, sel besar dan makrofag, yang memberi gambaran seperti “langit berbintang”. Daerah parakorteks berisi limfosit T, sedang daerah medula pada dasarnya dihuni oleh sel B.

1

Kedua hal tersebut menyebabkan gangguan apoptosis.3 Faktor Risiko Faktor risiko untuk limfoma hodgkin diantaranya : Infeksi virus Defisiensi imun : virus Epstein-Barr.4 : 1.3-1.4.4. Sel Reed-Sternberg berasal dari folikel sel B yang mengalami gangguan struktur pada imunoglobulin.4.2 Epidemiologi Di Amerika Serikat terdapat 7. 1.4 Limfoma Hodgkin 1. Citomegalovirus.Demam tipe Pel-Ebstein .4. pasien cangkok sumsum tulang Keturunan : adik-kakak 1. 1.Adanya pembesaran kelenjar getah bening yang tidak nyeri dan konsistensi rubbery .1. yaitu usia 15-34 tahun dan usia diatas 55 tahun.Berkeringat di malam hari 2 . Sel ini juga mengandung suatu faktor transkripsi inti sel (NFkB).3 Klasifikasi Ada 2 pembagian limfoma malignum berdasarkan histopatologisnya yaitu limfoma hodgkin dan limfoma non hodgkin.4 Gejala Klinis Gejala klinis dari limfoma hodgkin adalah : . rasio kekerapan antara laki-laki dan perempuan adalah 1. HHV-6 : pasien transplantasi organ dengan pemberian obat imunosupresif. HIV.1 Definisi Limfoma Hodgkin adalah keganasan pada limforetikuler yang pada pemeriksaan histopatologi ditemukan sel Reed-Sternberg. 1. Terdapat distribusi umur bimodal.500 kasus baru penyakit hodgkin setiap tahunnya.

Sindroma nefrotik. dan peningkatan kadar LDH juga didapatkan apda pasien limfoma hodgkin. Radiologis 3 .Pembesaran kelenjar yang masif .Pruritus (terutama pada jenis nodular sklerosis) . hiperurikemia.Penurunan berat badan . Pemeriksaan faal ginjal dapat ditemukan peningkatan ureum dan kreatinin yang dapat diakibatkan oleh obstruksi ureter.4. limfositosis. dapat terjadi obstruksi bilier ekstrahepatik karena pembesaran KGB porta hepatis. kompresi medula spinalis 1. pada flow cytometry dapat terdeteksi limfosit abnormal.. hiperkalsemia karena produksi limfotoksin (osteoclast activating factor) oleh jaringan limfoma.Tanda-tanda obstruksi seperti edema ekstrimitas.Nyeri di abdomen karena hepatosplenomegali .Lemah badan . Pada pemeriksaan faal hepar terdapat gangguan berupa peningkatan alkali fosfatase dan adanya ikterus kolestatik.Nyeri tulang akibat destruksi lokal atau infiltrasi sum-sum tulang .Neuropati . peningkatan laju endap darah. Biopsi Sumsum Tulang Dilakukan pada stadium lanjut untuk keperluan staging. kesan yang terjadi pada pasien limfoma hodgkin adalah anemia.5 Pemeriksaan penunjang Laboratorium Pada pemeriksaan darah. sindrom vena cava. eosinofilia.

atau keduanya (IIIse). Stadium IV Keterlibatan difus/diseminata pada 1 atau lebih organ ekstranodal atau jaringan dengan atau tanpa keterlibatan KGB. III1 dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar getah bening splenik. Stadium II Keterlibatan ≥2 regio kelenjar getah bening pada sisi diafragma yang sama (kelenjar hilus bila terkena pada kedua sisi termasuk stadium II). Pemeriksaan CT-scan thorak unruk mendeteksi abnormalitas parenkim paru dan mediastinal sedangkan CT-Scan abdomen memberi jawaban limfadenopati retroperitoneal. 1. atau portal. timus. hepatosplenomegali. atau lesi di ginjal. dapat disertai lien (IIIs).Pemeriksaan foto thorak untuk melihat limfadenopati hilar dan mediastinal. hilar. seliak. Keterangan yang dicantumkan pada setiap stadium : A : tanpa gejala 4 . dan mesenterika. atau keterlibatan 1 organ ekstranodal (IIIe). portal. mesentrik. Stadium III Keterlibatan regio kelenjar getah bening pada kedua sisi diafragma (III). III2 dengan keterlibatan kelenjar getah bening paraaorta. iliaka. efusi pleura atau lesi parenkim paru.4. keterlibatan lokal 1 organ ekstranodal atau 1 tempat dan KGB pada sisi diafragma yang sama (IIE). cincin waldeyer)/keterlibatan satu organ ekstralimfatik.6 Stadium Penyakit Menurut Cotswolds (1990) : Stadium I Keterlibatan satu regio kelenjar getah bening/satu jaringan limfoid (limpa. Obstruksi aliran limfatik mediastinal dapat menyebabkan efusi chylous (seperti susu).

Imunoterapi dengan antibodi monoklonal anti CD 20. penurunan berat badan>10% dalam waktu 6 bulan sebelumnya X : Bulky disease (pembesaran mediastinum>1/3.7 Klasifikasi Klasifikasi Rye : Lymphocyte Predominant Nodular Sclerosis Mixed Cellularity Lymphocyte depletion Klasifikasi WHO : Nodular Lymphocyte Predominance Hodgkin Lymphoma Classic Hodgkin Lymphoma 1.4.9 Prognosis Ada 7 faktor risiko independen untuk memprediksi masa bebas progresi penyakit : 5 .4. 1. adanya massa kelenjar dengan diameter maksimal 10 cm) E : Keterlibatan 1 organ ekstranodal yang contigious atau proksimal terhadap regio kelenjar getah bening CS : Clinical Stage PS : Pathologic stage (misalnya ditentukan pada laparotomi) 1. tergantung staging dan faktor risiko .Radioterapi dan kemoterapi.4. keringat malam. imunotoksin anti CD 25. bispesifik monoklonal antibodi CD 16/CD 30 bispesifik antibodi dan radioimmunoconjugates.8 Penatalaksanaan .B : Demam (suhu>380C).

6 . Anggapan kedua adalah sel-sel limfoid besar dengan inti vesikular dan mempunyai banyak sitoplasma yang biasanya berwarna pucat dianggap berasal dari golongan monosit makrofag (histiosit). dan sel-sel limfoid kecil yang tidak beraturan bentuknya dianggap sebagai limfosit yang berdiferensiasi buruk. Limfoma non Hodgkin.000 pasien didiagnosis sebagai limfoma non Hodgkin (LNH) setiap tahun di Amerika Serikat.5. khususnya limfoma susunan saraf pusat biasa ditemukan pada pasiendengan keadaan defisiensi imun dan yang mendapat obat-obat imunosupresif. Limfosit T tidak mempunyai imunoglobulin permukaan yang dapat diwarnai tetapi mempunyai kemampuan membentuk ikatan dengan sel-sel darah merah biri-biri. sel-sel limfoid yang kecil dan bulat dianggap sebagai sel-sel yang berdiferensiasi baik.000/mm3 Limfosit <600/mm3 atau <8% leukosit Serum albumin <4 gr% 1. Penggolongan Histologis Limfoma non Hodgkin Anggapan pertama adalah bahwa status diferensiasi limfosit dapat dilihat dari ukuran dan konfigurasi intinya. Lebih dari 45.5 Limfoma Non Hodgkin 1. Tanda-Tanda Imunologis Limfoma non Hodgkin Limfosit B mengandung imunoglobulin permukaan (surface immunoglobulins) yang dapat diwarnai dan menampilkan reseptor-reseptor untuk komplemen dan fraksi Fc dari imunoglobulin.1 Definisi Limfoma malignum non Hodgkin atau limfoma non Hodgkin adalah suatu keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat.- Jenis kelamin Usia > 45 tahun Stadium IV Hb < 10 g/dl Leukosit > 15. seperti pada pasien dengan transplantasi ginjal dan jantung.

Subjenis histologis ini mencakup limfoma Burkitt. Pendekatan ini telah membuktikan bahwa sebagian besar LNH berasal dari sel B dan bahwa sel yang berproliferasi biasanya monoklonal. Limfoma malignum subjenis sel yang tidak berdiferensiasi (DU) ialah LNH derajat keganasan tinggi lainnya.3 Gambaran Klinis Gejala pada sebagian besar pasien asimtomatik sebanyak 2% pasien dapat mengalami demam. paru-paru dan tulang. yang mengakibatkan karakter gejala pada penyakit yang biasa menyerang organ-organ tersebut.5. yaitu translokasi lengan panjang kromosom nomor 8 (8q) biasanya ke lenganpanjang kromosom nomor 14 (14q+). seperti translokasi kromosom. Dengan menerapkan kriteria yang digunakan oleh Rosenberg dan Kaplan untuk menentukan rantairantai kelenjar getah bening yang saling berhubungan. Di antara semua subjenis LNH menurut klasifikasi Rappaport 7 . didapati jangkitan pada kelenjar getah bening para aorta yang terjadi sebelumnya atau bersamaan dengan terjadinya jangkitan pada sumsum tulang. Rosenberg melaporkan bahwa pada semua penderita LNH difus dengan jangkitan pada sumsum tulang.2 Etiologi dan Patogenesis Abnormalitas sitogenik. Jones menemukan bahwa pada 81% di antara 97 penderita LNH jenis folikular dan 90% di antara 93 penderita LNH jenis difus. keringat malam dan penurunan berat badan. yang merupakan limfoma sel B dan mempunyai ciri abnormalitas kromosom. meskipun biasanya terdapat pembesaran persisten dari nodul kelenjar bening. jarang dijumpai pada dewasa tetapi sering ditemukan pada anak. Pada pasien dengan limfoma indolen dapat terjadi adenopati selama beberapa bulan sebelum terdiagnosis. salah satu yang dicurigai adalah virus Epstein-Barr yang berhubungan dengan limfoma Burkitt. Walaupun demikian hubungan antara kelenjar getah bening daerah leher kiri dan daerah para aorta pada LNH jenis folikular tidak sejelas seperti apa yang terlihat pada LNH jenis difus. Infeksi virus.Dengan demikian limfosit B dan T dapat dikenal dan ditetapkan jumlahnya baik dalam darah tepi maupun dalam suspensi sel yang berasal dari jaringan limfoid. penyebaran penyakit juga terjadi dengan cara merambat dari satu tempat ke tempat yang berdekatan. Infeksi HTLV-1 (Human T Lymphoytopic Virus type 1). sebuah penyakit yang biasa ditemukan di Afrika. 1. 1.5. Untuk ekstranodalnya. penyakit ini paling sering terjadi pada lambung.

seperti traktus gastrointestinal. Limfadenitis Tuberkulosa Merupakan salah satu sebab pembesaran kelenjar limfe yang paling sering ditemukan. berkeringat malam dan penurunan berat badan sebesar 10% selama 6 bulan. Hampir semua sistem dapat diserang penyakit ini. Biasanya mengenai kelenjar limfe leher. sedangkan pembesaran kelenjar limfe mesenterium disebabkan oleh tuberkulosis usus.5. 1. Ciri histologis yang dianggap khas adalah adanya sel Reed-Sternberg atau variannya yang disebut sel Hodgkin dan gambaran selular getah bening yang khas. Pembesaran kelenjar-kelenjar limfe bronchus disebabkan oleh tuberkulosis paru-paru. berasal dari mulut dan tenggorok (tonsil). Kadang-kadang kelenjar terasa nyeri kalau penderita minum alkohol. Jenis patologi (tingkat rendah. Formulasi kerja yang baru Tingkat rendah: Tipe yang baik 1. traktus respiratorius. terjadi perlekatan-perlekatan.5 Stadium Penyakit Penentuan stadium didasarkan pada jenis patologi dantingkat keterlibatan. sedang atau tinggi) didasarkan pada formulasi kerja yang baru. Pada jenis-jenis tipe ganas (prognosis jelek) dan pada penyakit yang sudah dalam stadium lanjut sering disertai gejala-gejala sistemik yaitu: panas yang tidak jelas sebabnya. Apabila kelenjar ileocecal terkena pada anak-anak sering timbul gejala-gejala appendicitis acuta. Mula-mula kelenjar-kelenjar keras dan tidak saling melekat. tetapi kemudian karena terdapat periadenitis. dan lain-lain. a. Limfositik kecil 8 . yaitu nyeri tekan pada perut kanan bawah. muntahmuntah dan lekositosis ringan. sistem darah. 1.Limfoma Hodgkin Penyakit Hodgkin adalah suatu jenis keganasan sistem kelenjar getah bening dengan gambaran histologis yang khas.5. Gejala utama adalah pembesaran kelenjar yang paling sering dan mudah dideteksi adalah pembesaran kelenjar di daerah leher. Tingkat keterlibatan ditentukan sesuai dengan klasifikasi Ann Arbor. ketegangan otot-otot perut. sistem saraf.4 Diagnosis Banding . demam.subjenis histiotik difus menunjukkan angka yang terendah dari jangkitan penyakit pada hati.

Gejala Sistemik 9 . difus 6. Sel kecil berbelah. difus Tingkat tinggi: Tipe yang tidak menguntungkan 8. Rekomendasi lain: jumlah daerah nodus yang terlibat ditunjukkan dengan tulisan di bawah garis (subscript) (misalnya II3) Stadium III: Keterlibatan daerah kelenjar getah bening pada kedua did diafragma (III). Sel folikulas. Alasan untuk menggolongkan pasien ke dalam stadium IV harus dijelaskan lebih lanjut dengan menunjukkan tempat itu dengan simbol. besar 5. kecil berbelah 3. Sel campuran besar dan kecil.Sel kecil tak berbelah b.2. Sel besar imunublastik 9. Sel besar. Sel folikulis. Limfoblastik 10. yang juga dapat disertai dengan keterlibatan lokal pada organ atau tempat ekstralimfatik (IIIE) atau keduanya (IIIE+S) Stadium IV: Keterlibatan yang difus atau tanpa disertai pembesaran kelenjar getah bening. Sel folikulas dan campuran sel besar dan kecil berbelah Tingkat sedang: Tipe yang tidak baik 4. difus 7. Tingkat keterlibatan ditentukan sesuai dengan klasifikasi Ann Arbor Stadium I: Keterlibatan satu daerah kelenjar getah bening (I) atau keterlibatan satu organ atau satu tempat ekstralimfatik (IIE) Stadium II: Keterlibatan 2 daerah kelenjar getah bening atau lebih pada sisi diafragma yang sama (II) atau keterlibatan lokal pada organ atau tempat ekstralimfatik dan satu atau lebih daerah kelenjar getah bening pada sisi diafragma yang sama (IIE).

setelah siklus kemoterapi ke-empat 2. 1. dan Prednisone) . 2. Hydroxydouhomycin. 3. Oncovin. Derajat Keganasan Tinggi (DKT) DKT Limfoblastik (LNH-Limfoblastik) . Klasifikasi B akan diberikan pada pasien dengan: 1. Derajat Keganasan Rendah (DKR)/indolen: Pada prinsipnya simtomatik . Derajat Keganasan Mengah (DKM)/agresif limfoma . radioterapi berperan untuk tujuan paliasi.5.IV: kemoterapi parenteral kombinasi.Radioterapi: LNH sangat radiosensitif. keringat malam hari. Oncovin. Prednisone) . demam yang tidak dapat diterangkan dengan suhu di atas 38°C 3.5.Selalu diberikan pengobatan seperti Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) .Stadium I: Kemoterapi (CHOP/CHVMP/ BU)+radioterapi CHOP (Cyclophosphamide. Radioterapi ini dapat dilakukan untuk lokal dan paliatif. Radioterapi: Low Dose TOI + Involved Field Radiotherapy saja 2.6 Penatalaksanaan Terapi yang dilakukan biasanya melalui pendekatan multidisiplin. Kriteria Penentuan Stadium Klinik (CS) bila semata-mata didasarkan pada hasil pemeriksaan fisik dan laboratorium patologi (PS) bila berdasarkan biopsi dan laparotomi. Terapi yang dapat dilakukan adalah: 1. setelah siklus pengobatan lengkap 1. jika dianggap perlu: COP (Cyclophosphamide.Kemoterapi: obat tunggal atau ganda (per oral).Re-evaluasi hasil pengobatan dilakukan pada: 1.Stadium II .Tiap stadium dibagi lagi ke dalam kategori A dan B. B untuk pasien dengan gejala tertentu dan A untuk yang tanpa gejala tersebut.7 Prognosis 10 . penurunan berat badan yang tidak dapat diterangkan dimana besarnya lebih dari 10% dari berat badan dalam 6 bulan sebelum masuk rumah sakit.

sebagian diantaranya dengan limfoma sel besar difus. BAB 2 ILUSTRASI KASUS IDENTITAS PASIEN Nama Umur : Ny.J : 64 tahun Jenis Kelamin : Perempuan Pekerjaan Agama Alamat : Ibu Rumah Tangga : Islam : Baso Seorang pasien perempuan berumur 64 tahun datang ke IGD RS Achmad Muchtar Bukittinggi pada tanggal 6 Maret 2013 dengan : Keluhan Utama : Badan semakin lemah sejak 3 hari yang lalu Riwayat Penyakit Sekarang : Badan semakin lemah sejak 3 hari yang lalu. dan lesu. 11 . Pemberian regimen kombinasikemoterapi agresif berisi doksorubisin mempunyai respons sempurna yang tinggi berkisar 40-80%.Banyak pasien yang dapat mencapai respons sempurna. Sebelumnya ± 1 minggu yang lalu badan sudah terasa lemas. letih. dapat berada dalam keadaan bebas gejala dalam periode waktu yang lama dan dapat pula disembuhkan.

Bengkak tidak nyeri dan tidak panas. Awalnya sebesar sebesar telur ayam. Riwayat penurunan berat badan yang cukup drastis ada Sering berkeringat malam ada Riwayat anggota keluarga yang pernah menderita tumor disangkal Buang air kecil berwarna merah sejak 3 hari yang lalu Riwayat Penyakit Dahulu : Tidak pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya Riwayat hipertensi dan diabetes mellitus disangkal Riwayat Keluarga : Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit seperti ini Tidak ada anggota keluarga yang menderita tumor PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis Keadaan Umum : Tampak sakit sedang 12 . Bengkak tidak nyeri dan tidak panas. - Demam setiap pagi sejak 4 hari yang lalu. makin lama bengkak semakin besar. - Bengkak di selangkangan kiri sebanyak 2 buah sejak 8 bulan yang lalu. - Riwayat pernah sakit kuning disangkal. - Bengkak di leher sebelah kiri sejak 11 hari yang lalu. setelah minum obat penurun panas demam langsung hilang pada siang hari. Demam tidak terlalu tinggi dan tidak menggigil. Makan 3 kali sehari tapi sedikitsedikit. sekarang sudah sebesar telur ayam.- Nafsu makan menurun sejak 1 bulan yang lalu. Makin lama bengkak semakin besar. Riwayat sering minum alkohol disangkal.

wheezing -/: Iktus cordis tidak terlihat : Iktus cordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V Jantung : Inspeksi Palpasi Perkusi : Batas jantung kiri : iktus cordis Batas jantung kanan : LSD 13 . ronkhi -/-.Kesadaran Tekanan Darah Frekuensi Nadi Frekuensi Nafas Suhu Kulit Kepala Leher KGB : Compos Mentis Cooperatif : 110/70 mmHg : 84x/menit : 22x/menit : 380C : Tidak ada kelainan : Normochepale : JVP 5-2 cmH2O : KGB membesar di regio coli sinistra sebesar telur ayam dan regio inguinal sinistra sebesar 7x4x3 cm sebanyak 2 buah Telinga Hidung Tenggorokan Thorak Paru : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : Simetris kanan dan kiri : Fremitus sama kiri dan kanan : Sonor di kedua lapangan paru : Vesikuler.

5% : 7. perabaan kenyal. lobus kiri hepar teraba 6 jari dibawah padat. permukaan licin. kiri atas dan bawah Auskultasi Alat Kelamin Anus dan Rektum Anggota Gerak : Bising usus (+) normal : Tidak dilakukan pemeriksaan : Tidak dilakukan pemeriksaan : RF +/+ RP -/Edema di tungkai kiri.000/mm3 14 .Batas atas : RIC II Auskultasi Abdomen : Inspeksi Palpasi : irama teratur. Lien teraba di Scuffner II. perabaan tajam. dari paha sampai ke pedis Laboratorium : Tanggal 6 Maret 2013 : Hb Ht Leukosit Trombosit : 5.7 gr/dl : 17. pinggir tumpul. bising (-) : Perut tampak sedikit membuncit : Lobus kanan hepar teraba 5 jari di bawah arcus costarum. procesus pinggir xypoideus. permukaan licin. Perkusi : Pekak di regio kanan atas dan timpani di regio kanan bawah.100/mm3 : 181.

000/mm3 : 20.Ureum Kreatinin MCV MCH MCHC Tes Widal : 22 mg/dl : 0.3 mg/dl : 0.8 fL : 27.7 mg/dl : 82.4% : 8.1 gr/dl : 27.9 g/dl :- Tanggal 11 Maret 2013 : Hb Ht Leukosit Trombosit Ureum Kreatinin MCV MCH MCHC : 9.5 pg : 33.2 g/dl Hasil USG : Hepatosplenomegali Kolelithiasis Kista Ginjal Sinistra Nefrolithiasis sinistra Hasil pemeriksaan patologi anatomi : BAJAH benjolan di inguinal kiri : Limfoma Maligna Non Hodgkin BAJAH benjolan di leher kiri : Limfadenitis Kronis Non Spesifik 15 .3 fL : 25.770/mm3 : 154.8 pg : 32.6 mg/dl : 78.

Sampai saat ini pasien telah ditransfusi 4 unit PRC. Paracetamol 3x1 Neurodex 3x1 Konsul bedah 16 .Diagnosis : Limfoma Non Hodgkin Stadium I Kolelithiasis Kista Ginjal Sinistra Nefrolithiasis Sinistra Pemeriksaan Anjuran : Cek albumin Cek globulin Pengobatan : Kemoterapi IVFD RL 20 tts/menit Transfusi PRC sampai Hb>10 g/dl.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful