Berasal dari Asam Amino

Asam-asam amino tidak hanya di gunakan sebagai batu bata pembentukan protein, tetapi juga sebagai zat awal dari b anyak senyawa lain yang mengandung nitrogen, seperti hem, kreatin karnitin, pikmen melanin poliamin dan sejumlah neurotransmiter serta hormon.

TUJUAN
Sesudah mempelajari bab ini, anda di harapkan mampu untuk Mengenal rumus bangun kreatin, karnitin, hem, asetilkolin, dopamin, epinefrin, nopoerinefrin, asam -aminobutirat, serotonin, histamin, spermidin
dan spermin.

Mengetahui asam-asam amino yang diperlukan untuk biositesis sebagai senyawa tadi, reaksi-reaksi yang mengendalikan laju sintesisnya dan berbagai keadaan klinis yang terjadi bila ada kelainan dan biosintesis. Mengenal hasil pemecahan hem dan katekolamin. Menguraikan mekanisme kerja dari neostigmin, paration, piridin aldoksim metiodin (PAM) dan suksinilkolin.

HEM
Gugus yang ada pada hemoglobin sangatlah penting untuk mengikat dan membawa oksigen dari paru-paru ke jaringan dengan ikatan yang reversibel. Oleh karne sel darah merah mmpunyai umur 120 hari dan sesudah itu harus di ganti, maka eritrosit yang baru, yang juga berarti hemoglobin yang baru haruslah terus menerus di buat. Selain untuk hemoglobin, hem juga di perlukan untuk mnjadi bagian yang mesti dari mioglobin, katalase dan sitokrom C.

Sintesis hem
Hm disintesis dari glisin dan suksinil KoA melalui jalur yang terlukis pada Ganbar 27-1. Kedua senyawa ini berkondensasidengan melepaskan KoA dan membentuk -amino--ketoadipat. Zat ini mengaalami dekarboksilasi menjadi -aminolevulinat. Kedua reaksi ini dikatalisis oleh enzim yang sama, aminolevulinat sintetase. Reaksi berlangsung di membran luar metokondria, dan merupakan reaksi yang mengatur laju sitesi hem. Aktifitas aminolevulinat sintetase di pengaruhi oleh inhibisi umpan balik oleh produk akhir dari jalur yaitu hem. Hemin dan hemoglobin. Selain itu, sitesis enzim ini di tindas oleh hem dalam kosentrasi yang besar. Dalam rangkah berikutnya, dua molekul -aminolevulinat berkondensasi, membebaskan NH2 dan menghasilkan dipirol. Kondensasi ini dapat menghasilkan dua konfigurasi yang berbeda. Pada A, asetat dan propionat berselangseling menjadi rantai samping. Gabungan dua molekul A membenyuk sutu tetramer dan kemudian menjadi suatu senyawa lingkar menghasilkan uroporfirinogen I yang simetris. Gabungan Adengan B menghasikan senyawa uroporfirinogen III yang tidak simetris. Pembentukan senyawa tidak simetris ini memerlukan kerja

uroporfirinogen sintetase dan suatu kosintetase. Hanya molekul jenis III yang tidak simetris ini sajala yang berguna sbagai suatu cikal bakal hem.

Gambar

Dalam reaksi yang terahir, rantai samping asetat dari uroporfirinogen III mengalami dekarboksilasi dan berubah menjadi gugus metil, sehingga terbentuklah koproporfirinogen III. Kemudian dua dari rantai samping propionat bertubah menjadi vinil dan molekul tersebutpun mengalami dehidrogenasi sehingga terbentuklah protoporfirin IX. Dari sekian banyak asomer protoporfirin, hanya isomer IX inilah yang akan men jadi hem. Dalam reaksi yang terakhir,enzim ferokelatasemengikatkan atom besi sehingga terbentuklah hem.